Obdobie zotavenia po radikálnej operácii Fallotovej tetralógie. Fallotova tetralógia: prognóza po operácii, odporúčania lekárov. Fallotova tetralógia vrodených srdcových chýb

Fallotova tetralógia u novorodencov patrí medzi vrodené srdcové chyby u detí. Jeho podiel je 10 % z celkového počtu tejto skupiny ochorení a 50 % „modrých“ (cyanotických) defektov.

Bez liečby je jej výsledok dosť smutný – štvrtina chorých detí sa nedožije roka. V priemere takí pacienti žijú 12 rokov.

Podstata choroby

Tetrad znamená v latinčine štyri. Presne toľko zložiek srdcových porúch zahŕňa označený defekt:

Absencia časti medzikomorového septa.
Kompresia (stenóza) časti pravej komory, odkiaľ žilová krv prúdi do pľúcnej tepny. A ona má zase zúžený lúmen.
Neprirodzená poloha aorty. Normálne sa jeho ústa nachádzajú nad ľavou komorou. S touto chorobou sa pohybuje doprava (dextropozícia) a aorta sa objavuje na vrchole poškodenia medzikomorovej priehradky, na vrchu dvoch komôr. Táto poloha sa prirovnáva k polohe jazdca v sedle koňa.
Niekoľkonásobné zvýšenie svalového tkaniva (hypertrofia) pravej komory v porovnaní so stenou zdravého srdca.

Posledné dve vady možno považovať za dôsledok prvej.

Fyziologické zmeny v srdci

Anatomické defekty v štruktúre srdca dieťaťa tiež spôsobujú zmeny v jeho fungovaní. V normálne vyvinutom orgáne je všetko celkom jednoduché: venózna krv prúdi cez pravú stranu srdca do pľúcneho (pľúcneho) obehu.

Tam je nasýtený kyslíkom, mení sa na arteriálny a vracia sa do ľavej predsiene. Potom ľavá komora „vystrelí“ krv do aorty, do veľkého kruhu prietoku krvi.

V prípade Fallotovej tetralógie v dôsledku absencie časti septa medzi komorami a zúženia vývodu pravej komory žilová krv nesleduje normálnu cestu, ale vstupuje do ľavej komory, kde sa mieša s arteriálnej krvi.

Menšia časť krvi sa dostane do pľúc, pretože väčšina žilovej krvi opäť vytiekla vo veľkom kruhu.

Vonkajšie prejavy a symptómy

V dôsledku cirkulácie venóznej krvi cez tepny (kde by sa za normálnych okolností mala nachádzať len arteriálna, okysličená krv) dochádza k zmodraniu kože a slizníc (cyanóza). Toto je jeden z vonkajších príznakov ochorenia. Stupeň jeho prejavu bude závisieť od množstva venóznej krvi vstupujúcej do hlavného krvného obehu.

U novorodencov sa tento príznak neprejaví okamžite, ale až po niekoľkých dňoch. Najprv sa môže vyskytnúť cyanóza počas fyzickej aktivity: pri kŕmení alebo plači. K tomu sa pridáva dýchavičnosť.

Vrchol týchto prejavov nastáva za 2-3 roky. Aktivitu u chorého dieťaťa nahrádza letargia. Zhlboka a rýchlo dýcha. Objaví sa tachykardia. Aby sa znížil prietok žilovej krvi, deti sa hrbia. Dýchavično-kyanotické záchvaty sa stávajú častejšie. Niekedy dochádza k strate vedomia.

Vonkajšie znaky zahŕňajú aj zmeny v štruktúre ruky. Pacientove prsty pri nechtoch zhrubnú a stanú sa ako paličky. Samotné nechty sa tiež deformujú, stávajú sa konvexnými, ako okuliare na hodinky. Choré deti môžu byť diagnostikované s oneskorením vo vývoji, často trpia prechladnutím a infekčnými chorobami.

Diskutovanú srdcovú vadu často sprevádzajú ďalšie neduhy – koarktácia aorty. Downov syndróm a iné choroby. Preto sa do jeho klinického obrazu primiešavajú aj príznaky sprievodných ochorení.

Typy chorôb

Existuje niekoľko typov ochorení:

skorá cyanotická, keď sa cyanóza objaví v prvom roku života dieťaťa;
klasický, keď sa tento príznak objaví po 2-3 rokoch;
ťažké, sprevádzané dýchavičnosťou a cyanotickými záchvatmi;
bledá (atsionatická) forma, pri ktorej vôbec nie je cyanóza.

Všetky závisia od stupňa poškodenia srdca a zmien fyziologických procesov v ňom. Napríklad pri druhom type dochádza k väčšiemu odtoku arteriálnej krvi do ľavej komory, čo nevedie k cyanóze.

Príčiny ochorenia

Keďže ide o vrodené ochorenie, k zlyhaniu dochádza v štádiu vnútromaternicového vývoja. Tak ako iné defekty, aj Fallotova tetralógia vzniká pred 9. týždňom tehotenstva, kedy sa tvorí srdiečko plodu. Ak v tomto čase existuje vplyv negatívnych faktorov, vedie to k narušeniu vývoja orgánu.

Príčiny patológie ležia na úrovni génov a môžu byť dvoch typov:

dedičné, keď jeden z príbuzných mal takúto chorobu;
získané pod vplyvom rôznych mutagénov. Môže ísť o rôzne ionizujúce žiarenie, chemikálie (niektoré lieky, škodlivé zlúčeniny), alkohol, rôzne vírusy a mikroorganizmy.

Predisponujúcimi faktormi pre vznik defektu sú chronické a akútne ochorenia matky v tehotenstve, podvýživa, zlé návyky.

Ako sa vyhnúť vzniku defektu

Pre túto konkrétnu chorobu neexistuje žiadna prevencia. Riziko jeho výskytu však môžete znížiť dodržiavaním určitých pravidiel:

Zaregistrujte sa u svojho lekára včas a úplne dodržiavajte jeho pokyny. Užívajte lieky iba pod lekárskym dohľadom;
odmietnuť zlé návyky;
vyhnúť sa vystaveniu škodlivým mutagénom;
držať diétu.

Fallotova tetralógia

Fallotova tetralógia (TOF)

Čo je Fallotova tetralógia?

Fallotova tetralógia (TF) je kombináciou štyroch srdcových chýb. Choroba je prítomná pri narodení. V prítomnosti Fallotovej tetralógie sa zhoršuje krvný obeh a prísun kyslíka do telesných tkanív.

Štyri defekty, ktoré tvoria Fallotovu tetralógiu, sú:

Defekt komorového septa (VSD) je diera v stene srdca, ktorá oddeľuje jeho dve spodné komory;
Dextrapozícia aorty - aorta, ktorá je najväčšou tepnou tela, vychádza z ľavej komory, ale čiastočne pokrýva alebo vystupuje aj z pravej komory;
Pľúcna stenóza je zúženie srdcovej chlopne, ktorá reguluje prietok krvi zo srdca do pľúc;
Hypertrofia pravej komory je výrazne zvýšená veľkosť svalov na pravej strane srdca.

VSD a dextrapozícia aorty môžu viesť k zníženiu množstva kyslíka v krvi a tkanivách tela. Pľúcna stenóza a hypertrofia pravej komory môžu brániť prietoku krvi do pľúc, čo tiež znižuje množstvo kyslíka v krvi.

Fallotova tetralógia

Srdce dieťaťa sa vyvíja veľmi skoro v tehotenstve. Výskyt Fallotovej tetralógie je spôsobený abnormalitami počas tohto vývojového obdobia. Nie je presne známe, prečo sa tieto anomálie vyskytujú. Predpokladá sa, že niektoré môžu súvisieť s génmi, stravou matky alebo vystavením infekciám. Vo väčšine prípadov Fallotovej tetralógie je však príčina neznáma.

Rizikové faktory pre Fallotovu tetralógiu u dieťaťa

Faktory, ktoré môžu zvýšiť riziko vzniku TF, zahŕňajú:

Rodinná história;
Materské užívanie kyseliny retinovej;
Matka užíva liek flukonazol;
Zneužívanie alkoholu;
Materská infekcia rubeoly;
Tehotenstvo nad 40 rokov;
Diabetes matky.

Niektorí ľudia s Fallotovou tetralógiou majú tiež genetickú poruchu, ktorá môže zahŕňať Downov syndróm. CHARGE syndróm a asociácia VACTERL.

Tetralógia Fallotových symptómov

U väčšiny pacientov sa príznaky vyvinú počas prvých týždňov života. U detí s miernou TF sa príznaky môžu objaviť oveľa neskôr. Chorobu nemožno diagnostikovať, kým sa dieťa alebo dieťa nestane aktívnejším. Fyzická aktivita viac zaťažuje srdce, čo následne spôsobuje symptómy.

Symptómy Fallotovej tetralógie môžu zahŕňať:

Modrá farba kože a pier spôsobená nízkou hladinou kyslíka v krvi;
Dýchavičnosť a rýchle dýchanie spôsobené nízkou hladinou kyslíka v krvi;
Staršie deti môžu počas cvičenia pociťovať dýchavičnosť a mdloby;
Zhrubnutie končekov prstov.

V závažných prípadoch môže dôjsť k náhlemu zhoršeniu príznakov, keď hladina kyslíka v krvi prudko klesne. Symptómy zahŕňajú:

Veľmi modrá farba pier a kože (cyanóza);
Dieťa zažíva dýchavičnosť a stáva sa podráždeným;
Dieťa sa stáva ospalým alebo stráca vedomie, ak hladina kyslíka naďalej klesá;
Staršie deti sa môžu hrbiť s kolenami k hrudníku, aby pomohli zmierniť dusenie.

Diagnóza Fallotovej tetralógie

Fallotova tetralógia je často diagnostikovaná krátko po narodení. Lekár sa spýta na príznaky dieťaťa a anamnézu matky a vykoná fyzické vyšetrenie.

Lekár môže začať testovať na základe príznakov vášho dieťaťa. Novorodencovi s modrou pokožkou (cyanózou) sa podáva doplnkový kyslík. Ak kyslík nezmierňuje symptómy, môže byť podozrenie na srdcovú chybu. Ak je farba vašej pokožky normálna, urobia sa testy na zistenie srdcových šelestov.

Na fotenie vnútorných štruktúr dieťaťa sa používajú tieto metódy:

Problémy so srdcom sa dajú zistiť aj katetrizáciou srdca.

Tetralógia Fallotovej liečby

Na zmiernenie príznakov Fallotovej tetralógie sú predpísané lieky. Pomôžu tiež predchádzať komplikáciám.

Srdcové chyby sa liečia chirurgicky. Chirurgické možnosti zahŕňajú:

Dočasná (paliatívna) operácia na liečbu Fallotovej tetralógie

Dojčatá s ťažkou Fallotovou tetralógiou nie sú vhodné na úplnú operáciu v ranom veku. Dočasná operácia zvýši množstvo kyslíka v krvi, čo dieťaťu poskytne čas na rast, zosilnenie a pripravenosť na operáciu.

Pri dočasnej operácii sa vykonáva zákrok na vytvorenie cievnej anastomózy – skratu, cez ktorý smeruje krv cez problémové oblasti srdca priamo do pľúc. To zvýši prietok krvi do pľúc a nasýti ich kyslíkom.

Radikálna chirurgia na liečbu Fallotovej tetralógie

Väčšina detí s VSD podstúpi otvorenú operáciu srdca počas prvých niekoľkých rokov života. Kroky operácie zahŕňajú:

Uzavretie diery v srdci „náplasťou“;
Zlepšenie prietoku krvi zo srdca do pľúc pomocou jednej alebo viacerých z nasledujúcich metód:
Odstránenie celého alebo časti zhrubnutého srdcového svalu na pravej strane srdca;
Oprava alebo výmena ventilu, ktorý umožňuje krvi voľne prúdiť zo srdca do pľúc;
Zväčšenie veľkosti krvných ciev, ktoré prenášajú krv do pľúc.

V niektorých prípadoch sa medzi srdce a krvné cievy vedúce do pľúc inštaluje skrat.

Vo väčšine prípadov je operácia úspešná. U niektorých pacientov je potrebná ďalšia operácia. Po operácii pacient vždy potrebuje dlhodobé sledovanie, aby sa odhalili opakujúce sa alebo nové problémy.

Prevencia Fallotovej tetralógie

K dnešnému dňu neexistujú žiadne metódy, ktoré by vopred zabránili rozvoju Fallotovej tetralógie u dieťaťa.

Liečba Fallotovej tetralógie v Izraeli

97 % transakcií v liečba Fallotovej tetralógie v Izraeliúspešný. Tieto štatistiky upevňujú izraelskú kardiochirurgiu ako svetového lídra.

Vrodená srdcová chyba nazývaná Fallotova tetralógia zahŕňa 4 anomálie:

Správne postavenie aorty, tzv. aorta-jazdec
Hypertrofia pravej komory, ktorá sa vyvíja s vekom
Defekt komorového septa spôsobujúci hemodynamické poruchy
Pľúcna stenóza

Okrem fyzikálnych a auskultačných vyšetrení sa na diagnostiku ochorenia používajú moderné prístroje a pokročilé techniky, a to:

Elektrokardiogram na zistenie príznakov hypertrofie pravej komory
Ultrazvuková echokardiografia na zistenie stavu srdcových dutín, chlopní, veľkých ciev
Rádiografia vizualizovať obrys srdca, zväčšenie pravej komory
Srdcová katetrizácia a angiografia študovať stav štruktúr srdca a krvných ciev, identifikovať ďalšie anomálie.
Tomografické štúdie sú predpísané vo výnimočných prípadoch, aby sa zabránilo ďalšiemu ožiareniu tela dieťaťa.

Liečba Fallotovej tetralógie u detí sa vykonáva jedinou metódou - chirurgickým zákrokom. Operujú sa spravidla deti do 3 rokov.

Závažný stupeň defektu však môže byť indikáciou na operáciu v skoršom veku. V centrách na liečbu Fallotovej tetralógie v Izraeli sa chirurgické zákroky vykonávajú pomocou unikátnych technológií, dokonca aj u plodu cez cievnu sondu zavedenú do pupočnej tepny. Naučiť sa viac…

Pri liečbe Fallotovej tetralógie na izraelských klinikách sa používajú dve metódy:

Radikálna korekcia– otvorená operácia srdca s použitím prístroja na srdce a pľúca a ventilácie. Vykonáva sa plastická operácia pľúcnej tepny, pri ktorej sa zmenšuje objem pravej komory, zužuje sa medzikomorový otvor a nahrádza sa pľúcna chlopňa.
Paliatívna chirurgia– na zlepšenie fungovania postihnutého orgánu sa vykonáva anastomóza spájajúca pľúcnu tepnu s podklíčkovou tepnou.

Tradične sa liečba patológie uskutočňuje v dvoch fázach: pacienti mladší ako 3 roky podstupujú paliatívne operácie, ktoré obnovujú funkcie pľúcneho obehu. Po 4-6 mesiacoch sa vykoná radikálna operácia.

Zavedenie najnovšieho vývoja izraelskými kardiochirurgmi nám však umožňuje vzdialiť sa od klasických metód: keď je diagnostikovaná Fallotova tetralógia, operácia sa vykonáva v jednej fáze.

Inovácie v liečbe

Izraelská kardiológia nielen úspešne preberá osvedčené postupy iných krajín pri liečbe srdcových patológií, aktívne zdokonaľuje najnovšie techniky, ale vyvíja aj vlastné unikátne technológie. Hovoríme v prvom rade o minimálne invazívnej chirurgii.

6480 0

Teraz sa uznáva, že najdôležitejším problémom ovplyvňujúcim dlhodobé výsledky je pľúcna regurgitácia. Pozoruje sa pomerne často a väčšina pacientov ho celé desaťročia dobre znáša. U niektorých však vedie k progresii dilatácie PK, SZ, trikuspidálnej regurgitácii a supraventrikulárnej arytmii. V takýchto prípadoch je nevyhnutná náhrada pľúcnej chlopne, čo má za následok výrazné klinické zlepšenie u väčšiny pacientov.

Zdá sa však, že funkcia PK sa nezlepšuje u všetkých pacientov, a preto kľúčovou otázkou výskumu je určiť optimálne načasovanie implantácie pľúcnej chlopne na zachovanie srdcovej funkcie. Dôkazy o výhodách včasnej intervencie sa hromadia, ale prínos náhrady pľúcnej chlopne sa musí zvážiť oproti riziku reoperácie. Manažment týchto pacientov môže v blízkej budúcnosti ovplyvniť nová metóda perkutánnej implantácie pľúcnej chlopne (obr. 1). Pacienti s Fallotovou tetralógiou majú často stenózu periférnych vetiev pľúcnej artérie, v tomto prípade je možné vykonať stentovanie počas náhrady pľúcnej chlopne.

Ryža. 1. A - tkanivová chlopňa vložená do stentu, používaná na perkutánnu implantáciu pľúcnej chlopne.

B - balónikový transportný katéter určený na perkutánnu implantáciu pľúcnej chlopne.

B - 3D MRI rekonštrukcia výtokového traktu pankreasu a vetiev pľúcnych tepien slúži na výber ideálneho miesta pre inštaláciu chlopne zavedenej do stentu.

D - laterálny angiogram vykonaný ihneď po inštalácii chlopne, potvrdzujúci úspešné odstránenie obštrukcie a funkčnosť chlopne.

Náhla smrť sa vyskytuje zriedkavo, vyskytuje sa u približne 0,5 – 0,6 % pacientov starších ako 30 rokov, čo predstavuje približne jednu tretinu neskorých úmrtí. Krátka ventrikulárna arytmia je bežná, ale nie je indikátorom rizika, takže nie je potrebné rutinne predpisovať antiarytmickú liečbu pacientovi bez príznakov. Typicky je arytmogénne miesto vo výtokovom trakte pankreasu v mieste infundibulektómie alebo v mieste uzáveru VSD. Za rizikový faktor sa považuje kombinácia pulmonálnej regurgitácie, dilatácie PK a neskorej komorovej arytmie s trvaním QRS komplexu na EKG viac ako 180 ms (obr. 2).

Najlepšou liečbou ventrikulárnej arytmie je často opakovaná operácia, ak je poranenie resekovateľné. Predsieňová tachyarytmia je významným faktorom pri vzniku neskorej morbidity až mortality. Supraventrikulárna arytmia (AF alebo AF) je pomerne častá a vyskytuje sa až u 1/3 pacientov podstupujúcich operáciu. Môže to byť jeden z prvých príznakov hemodynamickej dekompenzácie, takže v takýchto prípadoch je potrebné úplné vyšetrenie srdca. Zlepšenie hemodynamiky pri reoperácii u väčšiny pacientov vedie k vymiznutiu arytmie.

Ryža. 2. A - pri realizácii 12-zvodového EKG u dospelého pacienta po chirurgickej korekcii Fallotovej tetralógie bol zistený obrazec blokády pravého ramienka a predĺženie QRS komplexu >180 ms.

B - porovnanie trvania QRS komplexu u pacientov s reštrikčnými a nereštriktívnymi mechanizmami po chirurgickej korekcii Fallotovej tetralógie. Trvanie komplexu QRS > 180 ms je rizikovým faktorom náhlej komorovej tachykardie.

Zdroj (s povolením): Gatzoulis M.A., Till J.A., Somerville J. et al. Mechanoelektrická interakcia vo Fallotovej tetralógii. Predĺženie QRS sa týka veľkosti pravej komory a predpovedá malígne komorové arytmie a náhlu smrť // Cirkulácia. - 1995. - Zv. 92. - S. 231-237.

Ak sa vyvinie palpitácia alebo synkopa, je potrebné okamžite tomu venovať pozornosť a vykonať úplné hemodynamické a elektrofyziologické vyšetrenie. Ak podľa údajov z neinvazívneho monitorovania nie je zaznamenaná dlhodobá arytmia, potom sa vo väčšine centier zastaví pri elektrofyziologickom pozorovaní. Pri liečbe pacientov s predĺženou ventrikulárnou tachykardiou (zriedkavé) je potrebné rozhodnúť o potrebe korekcie existujúcich hemodynamických porúch, uskutočniteľnosti rádiofrekvenčnej deštrukcie a ICD.

U žien, ktoré podstúpili úspešnú chirurgickú liečbu a majú normálny funkčný hemodynamický stav, je gravidita dobre tolerovaná aj v prítomnosti pľúcnej regurgitácie. Po úspešnej korekcii Fallotovej tetralógie u pacientov bez arytmie nie je potrebné obmedzovať fyzickú aktivitu.

Čoraz častejšie sa objavuje neskorá dilatácia aorty a aortálna regurgitácia. Existujú aj známky strednej degenerácie steny aorty, ako pri Marfanovom syndróme. Ak sa priemer koreňa aorty zvýši nad 55 mm, môže byť indikovaná „náhrada“ koreňa aorty.

Podpora pacientov s Fallotovou tetralógiou a pľúcnou atréziou je jedným z najťažších problémov spojených s vrodenými srdcovými chorobami. Prívod krvi do pľúc je veľmi variabilný a určuje klinický obraz, prirodzenú anamnézu, manažment a výsledok. Na prežitie novorodencov s pľúcnou atréziou a prívodom krvi do pľúc závislým na kanáliku je nevyhnutná infúzia prostaglandínov, po ktorej nasleduje urgentný chirurgický zákrok. Iní pacienti môžu zaznamenať zvýšený prísun krvi do pľúc v dôsledku funkcie viacerých veľkých aortopulmonálnych kolaterálnych artérií, čo sa prejaví ako SZ. Pacienti tretej skupiny s „vyrovnaným“ zásobovaním pľúc krvou sa môžu cítiť dobre dlhé roky bez akejkoľvek liečby. Rozvinie sa u nich obštrukčná vaskulárna choroba v nechránenom segmente pľúc zásobovanom cievou vychádzajúcou z aorty.

Stratégie riadenia sa medzi inštitúciami značne líšia a za posledných niekoľko rokov sa veľmi rýchlo vyvíjali. Preto je ťažké robiť nejaké zovšeobecnenia. V prípadoch, keď jediný zdroj prietoku krvi v pľúcach dostatočne zásobuje krvou pľúcne tepny smerujúce do všetkých bronchopulmonálnych segmentov, je možné vykonať kompletnú korekciu v jednom kroku. Načasovanie bude závisieť od potreby vytvorenia anastomózy medzi RV a PA, aby sa zabezpečil antegrádny prietok krvi do PA (často sa vyskytuje). Ak sú centrálne pľúcne tepny malé alebo chýbajú, mnohí považujú týchto pacientov za neopraviteľných a v takýchto prípadoch je cieľom liečby optimalizovať pľúcnu cirkuláciu pomocou chirurgických techník alebo intervenčnej katetrizácie v závislosti od stavu pacienta. Iní pacienti majú malú centrálnu pľúcnu artériu zásobujúcu jednu alebo druhú časť pľúcnych segmentov, zvyšok zásobuje takmer neurčitý počet veľkých aortopulmonálnych kolaterálnych artérií.

Vyhliadky na korekciu závisia od možnosti vytvorenia jediného zdroja prietoku krvi v pľúcach („unifokalizácia“), ktorý už môže byť napojený na pankreas súčasne s uzáverom VSD. Dosiahnutie tohto výsledku môže vyžadovať viacstupňovú paliatívnu operáciu a v niektorých prípadoch to nemusí byť možné. Dlhodobé výsledky takýchto operácií sa ešte len začínajú objavovať. Napriek opatrnému optimizmu sa pacienti nemusia podrobiť operácii a môžu zostať s hypertenziou pravej komory, ktorá pravdepodobne obmedzí dĺžku a kvalitu života. Anastomóza medzi PK a PA sa časom „opotrebuje“ a vyžaduje si ďalšiu chirurgickú korekciu alebo perkutánnu implantáciu pľúcnej chlopne.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom a Barbara J.M. Mulder

Vrodené srdcové chyby u detí a dospelých

Diagnostické a liečebné metódy, prognóza na zotavenie.

Fallotova tetralógia je ťažká vrodená srdcová chyba so štyrmi (tetralógnymi) charakteristickými chybami:

Silný posun aorty doprava (normálne aorta odchádza z ľavej komory, s Fallotovou tetralógiou - úplne alebo čiastočne - z pravej komory).
Maximálna stenóza (zúženie) kmeňa pľúcnej artérie (normálne cez ňu prechádza krv z pravej komory do pľúc a je nasýtená kyslíkom).
Absencia medzikomorového septa.
Dilatácia (zväčšenie objemu) pravej komory.

Čo sa deje počas patológie? Kvôli poruchám:

venózna a arteriálna krv sa mieša v komorách a nedostatočne okysličená vstupuje do systémového obehu;
zvyšuje hladovanie tkanív a orgánov kyslíkom, posunutie aorty a zúženie pľúcneho kmeňa (čím silnejšia je stenóza, tým menej krvi je nasýtené kyslíkom v pľúcach a tým viac zostáva v komore, čo zhoršuje prekrvenie);
vážne poruchy vo veľkom (od ľavej komory po aortu) a malom (od pravej komory po pľúcnu tepnu) kruhu rýchlo vedú k rozvoju chronického srdcového zlyhania.

V dôsledku toho sa u chorého dieťaťa vyvinie charakteristická cyanóza (zamodranie končatín, nasolabiálny trojuholník a potom celá koža), dýchavičnosť, ischémia mozgu a celého tela.

Cyanóza u dieťaťa

Fallotova tetralógia je vrodená chyba, všetky chyby sa objavujú v období vnútromaternicovej tvorby orgánu a objavujú sa ihneď po narodení dieťaťa. Priemerná dĺžka života po operácii nie je dlhšia ako 10–12 rokov, prognóza sa zlepšuje v závislosti od závažnosti malformácií orgánu. Len asi 5% detí s patológiou vyrastie a dožije sa 40 rokov, takže sa zvyčajne považuje za detskú patológiu.

Ak hovoríme o rozdieloch medzi detskými a dospelými prejavmi Fallotovej tetralógie, neexistujú v žiadnom veku, rozvoj chronického srdcového zlyhania môže viesť k strate schopnosti pracovať a ťažkému zdravotnému postihnutiu.

Patológia sa považuje za jednu z najzávažnejších vrodených srdcových chýb, je nebezpečná z dôvodu rýchleho vývoja komplikácií srdcového zlyhania a ischémie orgánov a tkanív. Počas prvých dvoch rokov viac ako 50 % detí zomiera na mozgovú príhodu (akútny nedostatok kyslíka v mozgových cievach), mozgový absces (hnisavý zápal) a záchvaty akútneho srdcového zlyhania. Neoperovaná vada vedie k vážnemu oneskoreniu vývoja dieťaťa.

Nie je možné úplne vyliečiť ochorenie srdca; chirurgické metódy môžu iba zlepšiť prognózu pacienta a predĺžiť život. Zároveň existuje priama závislosť od načasovania operácie – čím skôr sa vykoná (najlepšie v prvom roku života), tým väčšia je šanca na pozitívny výsledok.

Chirurgickú korekciu Fallotovej tetralógie vykonávajú kardiochirurgovia a pacientov pred a po operácii sleduje ošetrujúci kardiológ.

Dôvody vzhľadu

Keďže srdce začína a tvorí sa v prvom trimestri, vplyv akýchkoľvek toxínov počas 2. až 8. týždňa tehotenstva sa považuje za obzvlášť nebezpečný pre výskyt Fallotovej tetralógie. Najčastejšie sa stávajú:

lieky (hormonálne, sedatíva, prášky na spanie, antibiotiká atď.);
infekčné choroby (rubeola, osýpky, šarlach);
škodlivé priemyselné a domáce chemické zlúčeniny (soli ťažkých kovov, pesticídy a hnojivá);
toxické účinky alkoholu, drog a nikotínu.

Riziko defektu sa zvyšuje v rodinách, kde blízki príbuzní mali deti s vnútromaternicovými srdcovými anomáliami.

Symptómy patológie

Fallotova tetralógia je veľmi závažná, život ohrozujúca srdcová vada; rýchlo sa komplikuje objavením sa výrazných príznakov srdcového zlyhania a cievnych mozgových príhod, čo výrazne zhoršuje prognózu a komplikuje pacientovi život. Od raného detstva sa akákoľvek, aj elementárna, fyzická emocionálna aktivita končí záchvatmi dýchavičnosti, výraznou cyanózou (cyanózou), slabosťou, závratmi a mdlobami.

V budúcnosti sa záchvaty môžu skončiť zástavou dýchania, kŕčmi, hypoxickou kómou (kvôli nedostatku kyslíka v krvi) a v budúcnosti čiastočnou alebo úplnou invaliditou. Charakteristickým držaním tela pacientov je podrep, napätie, s cieľom zmierniť stav po cvičení.

Po operácii sa pacientova pohoda zlepšuje, ale fyzická aktivita je obmedzená tak, aby nevyvolávala rozvoj dýchavičnosti a iné príznaky srdcového zlyhania.

Hlavné príznaky defektu sú spôsobené poruchami obohacovania krvi kyslíkom, preto sa nazýva „modrá“.

Charakteristické príznaky Fallotovej tetralógie:

Dýchavičnosť, ktorá sa objavuje a zvyšuje po akejkoľvek aktivite (plač, sanie)

Ťažká slabosť (spôsobená najzákladnejšími činnosťami)

Strata vedomia (posledné dva príznaky sú spôsobené progresívnou cerebrálnou ischémiou)

Komplikáciou patológie sú cyanotické záchvaty, ktorých výskyt naznačuje ťažkú hypoxiu (nedostatok kyslíka) a výrazne zhoršuje prognózu pacienta. Zvyčajne sa objavujú medzi 2. a 5. rokom života a sú sprevádzané nasledujúcimi príznakmi:

Náhle sa zvýši dýchanie a pulz (z 80 úderov za minútu).
Dýchavičnosť sa zvyšuje.
Dieťa je znepokojené.
Cyanóza sa výrazne zintenzívňuje do fialového odtieňa.
Objaví sa ťažká slabosť.
Útok môže viesť k strate vedomia, kŕčom, zástave dýchania, kóme, mŕtvici alebo náhlej smrti.

Pre nedostatok kyslíka deti s vrodenými chybami zaostávajú vo vývoji, horšie zvládajú rôzne zručnosti (nevedia držať hlavu a pod.), často ochorejú.

Diagnostika

V priebehu času sa u pacientov vyvinú charakteristické vonkajšie znaky, ktoré možno použiť na stanovenie primárnej diagnózy:

najcharakteristickejším indikátorom je akrocyanóza (cyanóza periférnych častí - rúk, nôh, špičiek uší, prstov, nosa a potom celého tela);
zhrubnutie končekov prstov vo forme „paličiek“ a deformácia nechtov vo forme „presýpacích hodín“ (konvexné, okrúhle);
retardácia fyzického vývoja, strata telesnej hmotnosti;
sploštený hrudník (menej často sa objavuje hrudný hrb).

Pri počúvaní srdca sa zaznamená hrubé „bzučanie“ alebo „škrabanie“.

Fallotova tetralógia u detí je potvrdená hardvérovými metódami:

Ultrazvuk, ktorý sa používa na určenie zmien veľkosti srdcových komôr (dilatácia pravej komory).
EKG ukazuje neúplnú blokádu vodivých vetiev (pravého) Hisovho zväzku a hypertrofiu (zväčšenie, zhrubnutie) myokardu pravej komory.
Pomocou rádiografie sa zaznamená charakteristický obraz pľúc (v dôsledku nedostatočného zásobovania krvou sa zdajú byť priesvitné) a srdca (zväčšenie veľkosti a tvaru vo forme topánky alebo topánky so zdvihnutým vrcholom srdca).
Dopplerografia umožňuje určiť smer prietoku krvi a priemer krvných ciev.

Vo všeobecnom krvnom teste (namiesto normy) sa počet červených krviniek (erytrocytov) zdvojnásobí. Vysvetľuje to skutočnosť, že telo sa snaží kompenzovať nedostatok kyslíka zvyšovaním počtu buniek, ktoré môžu túto potrebu uspokojiť.

Liečebné metódy

Nie je možné úplne vyliečiť patológiu:

v 30% prípadov sú poruchy kombinované s inými vrodenými anomáliami, čo komplikuje prognózu a liečbu;
v 65% prípadov sú hemodynamické (krvné) poruchy také výrazné, že chirurgická liečba na chvíľu zlepší stav pacienta, predĺži obdobie a zlepší kvalitu života, ale patológia postupne progreduje, čo vedie k rozvoju chronického srdcového zlyhania .

Používajú sa nasledujúce metódy liečby:

Lieková terapia (núdzová starostlivosť pri cyanotických záchvatoch).
Paliatívna intervencia (príprava na radikálnu operáciu, dočasné odstránenie kritických hemodynamických porúch).
Radikálna korekcia (obnovenie interventrikulárnej priehradky, premiestnenie ústia aorty, rozšírenie stenózy pľúcnej tepny atď.).

Očakávaná dĺžka života a ďalšia prognóza úplne závisia od toho, ako včas bola operácia vykonaná.

Lieková terapia

Lieková terapia sa používa ako núdzová liečba cyanotického záchvatu:

kyslíkové inhalácie sa používajú na obnovenie nasýtenia tkanív a krvi kyslíkom;
na zmiernenie acidózy (hromadenie produktov metabolizmu) sa podáva roztok hydrogénuhličitanu sodného;
na uľahčenie procesu dýchania používajte bronchiálne a antispazmodiká (aminofylín);
na zabránenie šoku v dôsledku porúch výmeny plynov, adhézie (zhlukovanie červených krviniek) a tvorby krvných zrazenín sa intravenózne podáva náhradný roztok plazmy (reopolyglucín).

Po nástupe záchvatov sa prognóza dieťaťa zhoršuje v blízkej budúcnosti;

Dočasné odstránenie hemodynamických porúch

Ihneď po narodení alebo v ranom veku sa používajú dočasné korekčné alebo paliatívne metódy, medzi ne patrí vytváranie rôznych anastomóz (spojok, dráh) medzi cievami.

Mierna stenóza pľúcnej tepny (uzatvárajúca lúmen do 50%) sa eliminuje pomocou katétrovej balónikovej vulvoplastiky (špička s balónikom na konci sa pomocou katétra zavedie cez cievy do požadovaného otvoru a niekoľkokrát sa nafúkne, čím sa lúmen rozšíri ).

Plná prevádzka

Optimálny časový rámec pre plnohodnotnú chirurgickú operáciu na odstránenie Fallotovej tetralógie je do 3 rokov. Po tomto období je predpovedanie ďalšieho vývoja a dĺžky života dieťaťa čoraz ťažšie: príznaky srdcového zlyhania, cerebrálnej ischémie a kyslíkového hladovania telesných tkanív sa zvyšujú a zvyšujú šance na rozvoj smrteľných komplikácií.

Spôsob operácie: radikálna korekcia vrodenej chyby Fallot.

Cieľ: obnoviť hemodynamiku a výmenu plynov v tkanivách a orgánoch, odstrániť príznaky srdcového zlyhania a cerebrálnej ischémie, zlepšiť stav, kvalitu života a prognózu pacienta.

Ako sa to robí: Cévny systém je pripojený k prístroju srdce-pľúca, srdce v čase operácie nepracuje, chladí sa špeciálnymi roztokmi:

v prípade potreby sa eliminujú predbežné paliatívne anastomózy;
posuňte ústie aorty do ľavej komory;
aplikujte náplasť na medzikomorovú priehradku;
rozšíriť stenózu pľúcnej artérie, rezanie vláknitého prstenca;
Kmeň pľúcnej tepny sa rozširuje aplikáciou pozdĺžnej chlopne.

Dieťa s takýmto defektom musí byť v každom prípade operované, vo väčšine prípadov sa metódy liečby a operácie vykonávajú podľa individuálne vypracovaného plánu (v závislosti od stavu dieťaťa).

Núdzový zásah je potrebný, ak:

Objavujú sa alebo sú stále častejšie cyanotické záchvaty, ktoré končia mdlobou, kŕčmi a stratou vedomia.
Príznaky srdcového zlyhania sa zvýšili (dýchavičnosť v pokoji).
Celkový zdravotný stav a stav dieťaťa sa výrazne zhoršil.
Vo fyzickom a duševnom vývoji je vážne zaostávanie.

Možné komplikácie po operácii

Najčastejšie pooperačné komplikácie (v 20 %) prípadov môžu byť:

trombóza umelých anastomóz;
záchvat akútneho srdcového zlyhania;
pľúcna hypertenzia (zvýšený tlak v pľúcnej tepne);
atrioventrikulárny blok (zhoršené vedenie medzi komorami a predsieňami);
aneuryzma (výčnelok) pravej komory;
rôzne arytmie.

Prognóza na zotavenie

Fallotova tetralógia je bežná vrodená srdcová chyba, je diagnostikovaná u 6–5 novorodencov. S rozvojom modernej kardiochirurgie prestala patológia byť rozsudkom smrti, ale stále je nemožné ju úplne vyliečiť. Viac ako 25 % novorodencov zomiera počas prvých týždňov života bez čakania na operáciu, menej ako 5 % sa dožije 40 rokov.

Operácia výrazne zlepšuje prognózu: deťom operovaným v prvom roku života je umožnená mierna fyzická aktivita, sú schopné pracovať a viesť aktívny spoločenský život (80 %). Z dlhodobého hľadiska však hemodynamické poruchy stále vedú k úplnej alebo čiastočnej invalidite.

Patológia je komplikovaná tým, že v 30% je kombinovaná s inými vnútromaternicovými vývojovými chybami (patentový vývod Botall) a genetickými poruchami (mentálna retardácia, vrodený trpaslík, Downov syndróm), takýto komplex zhoršuje prognózu a skracuje život pacienta. .

Pacienti s vrodenou chybou tohto typu sú doživotne evidovaní u kardiológa a vyžadujú pravidelné vyšetrenie a prevenciu infekčnej endokarditídy po akýchkoľvek chirurgických alebo stomatologických výkonoch.

Fallotova tetralógia: príznaky, diagnóza, korekcia, prognóza

Asi pred 100 rokmi znela diagnóza „fallotova tetralógia“ ako rozsudok smrti. Zložitosť tohto defektu samozrejme umožňovala chirurgickú liečbu, ale operácia sa dlho vykonávala len na zmiernenie utrpenia pacienta, pretože nedokázala odstrániť príčinu ochorenia. Lekárska veda sa posunula vpred, najlepšie mysle, vyvíjajúce nové metódy, neprestávali dúfať, že sa s chorobou dá vysporiadať. A nemýlili sa – vďaka úsiliu ľudí, ktorí zasvätili svoj život boju proti srdcovým chybám, sa podarilo liečiť, predĺžiť život a zlepšiť jeho kvalitu aj pri takých neduhoch, ako je Fallotova tetralógia. Teraz nové technológie v kardiochirurgii umožňujú úspešne korigovať priebeh tejto patológie s jedinou podmienkou, že operácia bude vykonaná v detstve alebo v ranom detstve.

Samotný názov choroby hovorí, že jej výskyt nie je spôsobený jedným, ale štyrmi defektmi, ktoré určujú stav človeka: Fallotova tetralógia je vrodená srdcová chyba, ktorá kombinuje 4 anomálie:

Porucha priehradky medzi srdcovými komorami, zvyčajne chýba membránová časť priehradky. Dĺžka tohto defektu je pomerne veľká.
Zvýšený objem pravej komory.
Zúženie lúmenu pľúcneho kmeňa.
Posun aorty doprava (dextropozícia), do bodu, kedy sa čiastočne alebo dokonca úplne vzďaľuje od pravej komory.

Fallotova tetralógia je v zásade spojená s detstvom, je to pochopiteľné: choroba je vrodená a očakávaná dĺžka života závisí od stupňa srdcového zlyhania, ktorý sa tvorí v dôsledku patologických zmien. Nie je pravda, že človek môže očakávať, že bude žiť šťastne až do smrti - takíto „modrí“ ľudia sa nedožívajú vysokého veku a navyše často zomierajú v detstve, ak sa chirurgický zákrok z nejakého dôvodu odloží. Okrem toho môže Fallotovu tetralógiu sprevádzať piata anomália srdcového vývoja, ktorá ju mení na Fallotovu pentádu – defekt predsieňového septa.

Poruchy krvného obehu s Fallotovou tetralógiou

Fallotova tetralógia patrí medzi takzvané „modré“ alebo cyanotické defekty. Porucha septa medzi srdcovými komorami vedie k zmene prietoku krvi, čo vedie k tomu, že krv vstupuje do systémového obehu, ktorý neprináša dostatok kyslíka do tkanív a tie zase začínajú hladovať.

V dôsledku zvyšujúcej sa hypoxie získava pokožka pacienta cyanotický (modrý) odtieň, preto sa tento defekt nazýva „modrý“. Situácia s Fallotovou tetralógiou sa zhoršuje prítomnosťou zúženia v oblasti pľúcneho kmeňa. To vedie k tomu, že dostatočný objem venóznej krvi nemôže uniknúť zúženým otvorom pľúcnice do pľúc, takže jej značné množstvo zostáva v pravej komore a vo venóznej časti systémového obehu (preto pacienti zmodrajú). Tento mechanizmus venóznej stagnácie, okrem zníženia okysličovania krvi v pľúcach, prispieva k pomerne rýchlej progresii CHF (chronické srdcové zlyhanie), ktoré sa prejavuje:

cyanóza vo Fallotovej tetralógii

Zhoršenie cyanózy;
Porušenie metabolizmu v tkanivách;
Akumulácia tekutiny v dutinách;
Prítomnosť edému.

Aby sa zabránilo takémuto vývoju udalostí, je pacient indikovaný na kardiochirurgický výkon (radikálny alebo paliatívny chirurgický zákrok).

Príznaky ochorenia

Vzhľadom na to, že ochorenie sa prejavuje pomerne skoro, v článku sa zameriame na detstvo, a to už od narodenia. Hlavné prejavy Fallotovej tetralógie sú spôsobené zvýšením CHF, hoci u takýchto detí nemožno vylúčiť rozvoj akútneho srdcového zlyhania (arytmia, dýchavičnosť, úzkosť, odmietanie prsníka). Vzhľad dieťaťa do značnej miery závisí od závažnosti zúženia pľúcneho kmeňa, ako aj od rozsahu defektu v priehradke. Čím sú tieto poruchy väčšie, tým rýchlejšie sa klinický obraz vyvíja. Vzhľad dieťaťa do značnej miery závisí od závažnosti zúženia pľúcneho kmeňa, ako aj od rozsahu defektu v priehradke. Čím sú tieto poruchy väčšie, tým rýchlejšie sa vyvíja klinický obraz.

V priemere prvé prejavy začínajú po 4 týždňoch života dieťaťa. Hlavné príznaky:

Modrasté sfarbenie pokožky dieťaťa sa objavuje najskôr pri plači alebo satí, potom môže cyanóza pretrvávať aj v pokoji. Najprv sa modrý nasolabiálny trojuholník, končeky prstov a uši javia ako modré (akrocyanóza), potom, ako hypoxia postupuje, sa môže vyvinúť celková cyanóza.
Dieťa zaostáva vo fyzickom vývoji (neskôr začína držať hlavu hore, sedieť a plaziť sa).
Zhrubnutie koncových falangov prstov vo forme „paličiek“.
Nechty sú sploštené a okrúhle.
Hrudník je sploštený a v zriedkavých prípadoch sa vytvára „srdcový hrb“.
Znížená svalová hmota.
Nepravidelný rast zubov (veľké medzery medzi zubami), kaz sa rýchlo vytvára.
Deformácia chrbtice (skolióza).
Vyvíjajú sa ploché nohy.
Charakteristickým znakom je výskyt cyanotických záchvatov, počas ktorých dieťa zažíva:
dýchanie sa stáva častejšie (až 80 dychov za minútu) a hlbšie;
koža sa stáva modrofialovou;
zreničky sa prudko rozširujú;
objavuje sa dýchavičnosť;
charakterizovaná slabosťou až po stratu vedomia v dôsledku vývoja hypoxickej kómy;
Môžu sa vyskytnúť svalové kŕče.

typické oblasti cyanózy

Väčšie deti majú tendenciu sa pri útokoch hrbiť, keďže táto poloha im trochu uľahčuje kondíciu. V priemere takýto útok trvá od 20 sekúnd do 5 minút. Po ňom sa však deti sťažujú na silnú slabosť. V závažných prípadoch môže takýto útok viesť k mŕtvici alebo dokonca k smrti.

Algoritmus akcií, keď dôjde k útoku

Musíte pomôcť dieťaťu skrčiť sa alebo zaujať polohu „koleno-lakť“. Táto poloha pomáha znižovať prietok žilovej krvi z dolnej časti tela do srdca, a preto znižuje zaťaženie srdcového svalu.
Prívod kyslíka cez kyslíkovú masku rýchlosťou 6-7 l/min.
Intravenózne podanie betablokátorov (napríklad Propranolol v dávke 0,01 mg/kg telesnej hmotnosti) eliminuje tachykardiu.
Podávanie opioidných analgetík (Morphine) pomáha znižovať citlivosť dýchacieho centra na hypoxiu a znižovať frekvenciu dýchacích pohybov.
Ak sa útok nezastaví do 30 minút, môže byť potrebná núdzová operácia.

Dôležité! Počas záchvatu by sa nemali užívať lieky, ktoré zvyšujú srdcové kontrakcie (kardiotoniká, srdcové glykozidy)! Pôsobenie týchto liekov vedie k zvýšeniu kontraktility pravej komory, čo má za následok ďalší výtok krvi cez defekt v priehradke. To znamená, že venózna krv, ktorá prakticky neobsahuje kyslík, vstupuje do systémového obehu, čo vedie k zvýšeniu hypoxie. Takto vzniká „začarovaný kruh“.

Aké testy sa používajú na diagnostiku Fallotovej tetralógie?

Pri počúvaní srdca sa zistí: oslabenie druhého tónu v druhom medzirebrovom priestore vľavo;
Údaje z elektrokardiografie môžu odhaliť známky EKG zväčšenia pravých srdcových komôr, ako aj posun srdcovej osi doprava.
Najinformatívnejší je ultrazvuk srdca, ktorý dokáže odhaliť defekt medzikomorovej priehradky a posun aorty. Vďaka Dopplerovmu ultrazvuku je možné podrobne študovať prietok krvi v srdci: výtok krvi z pravej komory doľava, ako aj ťažkosti s prietokom krvi do pľúcneho kmeňa.

Fragment EKG s Fallotovou tetralógiou

Liečba

Ak má pacient Fallotovu tetralógiu, je dôležité si zapamätať jedno jednoduché pravidlo: operácia je indikovaná u všetkých (bez výnimky!) pacientov s touto srdcovou chybou.

Hlavnou metódou liečby tejto srdcovej chyby je chirurgická liečba. Za najoptimálnejší vek na operáciu sa považuje 3-5 mesiacov. Najlepšie je vykonať operáciu podľa plánu.

Môžu nastať situácie, kedy môže byť potrebná núdzová operácia v skoršom veku:

Časté útoky.
Vzhľad modrastej kože, dýchavičnosť, zvýšená srdcová frekvencia v pokoji.
Výrazné spomalenie fyzického vývoja.

Zvyčajne sa núdzovo vykonáva takzvaná paliatívna operácia. Počas tejto doby sa nevytvorí umelý skrat (spojenie) medzi aortou a kmeňom pľúcnice. Tento zásah umožňuje pacientovi dočasne nabrať silu predtým, ako podstúpi komplexnú, viaczložkovú a zdĺhavú operáciu zameranú na odstránenie všetkých defektov Fallotovej tetralógie.

Ako sa operácia vykonáva?

Ak vezmeme do úvahy kombináciu štyroch anomálií tejto srdcovej chyby, chirurgická intervencia pre túto patológiu je obzvlášť ťažká v kardiochirurgii.

V celkovej anestézii sa vykoná disekcia hrudníka pozdĺž prednej línie.
Po poskytnutí prístupu k srdcu je pripojený prístroj srdce-pľúca.
Rez sa vedie do srdcového svalu z pravej komory tak, aby sa nedotýkal koronárnych artérií.
Z dutiny pravej komory sa urobí prístup do pľúcneho kmeňa, vypreparuje sa zúžený otvor a opravia sa chlopne.
Ďalším krokom je uzavretie defektu komorového septa pomocou syntetického hypoalergénneho (Dacron) alebo biologického (z tkaniva srdcového vaku – osrdcovníka) materiálu. Táto časť operácie je pomerne zložitá, keďže anatomický defekt priehradky sa nachádza v blízkosti kardiostimulátora.
Po úspešnom absolvovaní predchádzajúcich etáp sa zošije stena pravej komory a obnoví sa krvný obeh.

Táto operácia sa vykonáva výlučne vo vysokošpecializovaných kardiochirurgických centrách, kde sa nazbierali relevantné skúsenosti s manažmentom takýchto pacientov.

Možné komplikácie a prognóza

Najčastejšie komplikácie po operácii sú:

Zachovanie zúženia pľúcneho kmeňa (s nedostatočnou disekciou ventilu).
Pri poranení vlákien, ktoré vedú vzruch v srdcovom svale, sa môžu vyvinúť rôzne arytmie.

V priemere je pooperačná úmrtnosť do 8-10%. Ale bez chirurgickej liečby dĺžka života detí nepresahuje roky. V 30% prípadov nastáva smrť dieťaťa v dojčenskom veku na zlyhanie srdca, mozgovú príhodu alebo zvyšujúcu sa hypoxiu.

Pri chirurgickej liečbe detí mladších ako 5 rokov však prevažná väčšina detí (90 %) pri opätovnom vyšetrení vo veku 14 rokov neodhalí u svojich rovesníkov žiadne známky zaostalosti vo vývoji.

Okrem toho 80% operovaných detí vedie normálny životný štýl, ktorý sa prakticky nelíši od ich rovesníkov, s výnimkou obmedzení nadmernej fyzickej aktivity. Je dokázané, že čím skôr sa pristúpi k radikálnemu zákroku na odstránenie tohto defektu, tým rýchlejšie sa dieťa zotaví a vo vývoji dobehne svojich rovesníkov.

Je registrácia skupiny zdravotného postihnutia indikovaná pre chorobu?

Všetci pacienti pred radikálnou operáciou srdca, ako aj 2 roky po operácii, sú povinní zaregistrovať sa na invaliditu, po ktorej sa vykoná opätovné vyšetrenie.

Pri určovaní skupiny postihnutia majú veľký význam tieto ukazovatele:

Existujú nejaké problémy s krvným obehom po operácii?
Pretrváva stenóza pľúcnej artérie?
Účinnosť chirurgickej liečby a či existujú komplikácie po operácii.

Je možné diagnostikovať Fallotovu tetralógiu in utero?

Diagnóza tejto srdcovej chyby priamo závisí od kvalifikácie odborníka vykonávajúceho ultrazvukovú diagnostiku počas tehotenstva, ako aj od úrovne ultrazvukového prístroja.

Pri ultrazvuku expertnej triedy odborníkom vysokej kategórie sa v 95% prípadov zistí Fallotova tetralógia až do 22 týždňov v treťom trimestri tehotenstva, táto chyba je diagnostikovaná takmer v 100% prípadov.

Okrem toho je dôležitým faktorom genetický výskum, takzvané „genetické dvojité a trojité“, ktoré sa vykonávajú u všetkých tehotných žien v jednom týždni tehotenstva ako skríning. Je dokázané, že Fallotova tetralógia je v 30% prípadov kombinovaná s inými anomáliami, najčastejšie chromozomálnymi ochoreniami (Downov syndróm, Edwardsov syndróm, Patauov syndróm atď.).

Čo robiť, ak sa táto patológia zistí u plodu počas tehotenstva?

Ak sa táto srdcová chyba zistí v kombinácii so závažnou chromozomálnou abnormalitou, sprevádzanou ťažkými poruchami duševného vývoja, je žene ponúknuté ukončenie tehotenstva zo zdravotných dôvodov.

Ak sa zistí iba srdcová chyba, zhromažďuje sa konzultácia: pôrodníci-gynekológovia, kardiológovia, kardiochirurgovia, neonatológovia, ako aj tehotná žena. Pri tejto konzultácii je žene podrobne vysvetlené: prečo je táto patológia pre dieťa nebezpečná, aké môžu byť dôsledky, ako aj možnosti a metódy chirurgickej liečby.

Napriek viaczložkovej povahe Fallotovej tetralógie je táto srdcová chyba klasifikovaná ako operabilná, to znamená, že podlieha chirurgickej korekcii. Toto ochorenie nie je pre dieťa rozsudkom smrti. Moderná úroveň medicíny umožňuje v 90% prípadov výrazne zlepšiť kvalitu života pacienta prostredníctvom komplexnej, viacstupňovej operácie.

V súčasnosti kardiochirurgovia prakticky nepoužívajú paliatívne operácie, ktoré len dočasne zlepšujú stav pacienta. Prioritou je radikálna operácia vykonávaná v ranom detstve (do jedného roka). Tento prístup umožňuje normalizovať celkový fyzický vývoj a vyhnúť sa vzniku trvalých deformít v tele, čo výrazne zlepšuje kvalitu života.

Fallotova tetralógia (TCF) u novorodencov a prognóza pre deti po operácii

V skupine vrodených srdcových chýb je Fallotova tetralógia pevne na desiatom mieste. Prevalencia medzi „modrými“ defektmi je polovičná. V lekárskych správach a referenčnej literatúre sa často používa skratka CHD, ktorá je synonymom pojmu „vrodená srdcová choroba“.

V Medzinárodnej klasifikácii chorôb ICD-10 je zaradený do skupiny vrodených anomálií pod kódom Q21.3. Nezvyčajnú kombináciu porúch tvorby srdca a hlavných ciev opísal v roku 1888 A. Fallot ako samostatný syndróm. Jeho meno zostáva v histórii medicíny.

Z akých anomálií sa syndróm skladá, anatomické znaky

Fallotova tetralógia obsahuje kombináciu štyroch anomálií:

defekt v medzikomorovej priehradke;
pravostranné postavenie aorty (akoby „sedel obkročmo“ na oboch komorách);
stenóza alebo úplná fúzia pľúcnej tepny, ktorá sa predlžuje a zužuje v dôsledku rotácie oblúka aorty;
výrazná hypertrofia pravej komory myokardu.

Medzi kombináciami defektov so stenózou pľúcnej tepny a defektmi septa sú ešte 2 formy, ktoré opísal aj Fallot.

Triáda pozostáva z:

otvory v interatriálnej priehradke;
pľúcna stenóza;
hypertrofia pravej komory.

Pentad - pridáva k prvej možnosti poškodenú integritu medzipredsieňového septa.

Vo väčšine prípadov sa do aorty dostáva veľký objem krvi z pravej strany srdca bez dostatočnej koncentrácie kyslíka. Hypoxia sa tvorí podľa obehového typu. Cyanóza sa zistí u novorodenca alebo v prvých rokoch života dieťaťa.

V dôsledku toho sa infundibulum pravej komory zužuje a nad ním sa vytvára dutina podobná ďalšej tretej komore. Zvýšené zaťaženie pravej komory prispieva k jej hypertrofii na hrúbku ľavej.

Jediný kompenzačný mechanizmus v tejto situácii možno považovať za výskyt významnej kolaterálnej (pomocnej) siete žíl a tepien dodávajúcich krv do pľúc. Otvorený botálny kanál dočasne udržiava a zlepšuje hemodynamiku.

Fallotova tetralógia sa zvyčajne spája s ďalšími vývojovými anomáliami:

neuzavretie ductus botallus;
prídavná horná dutá žila;
ďalšie koronárne artérie;
syndróm Dandyho Walkera (hydrocefalus a nedostatočný rozvoj mozočku);
u ¼ pacientov zostáva embryonálny oblúk pravej aorty (Corvisartova choroba);
vrodený nanizmus a mentálna retardácia u detí (syndróm Cornelia de Lange);
defekty vnútorných orgánov.

Príčiny

Za príčiny anomálie sa považujú účinky na plod v počiatočných štádiách tehotenstva (od druhého do ôsmeho týždňa):

infekčné choroby nastávajúcej matky (rubeola, osýpky, chrípka, šarlach);
užívanie alkoholu alebo drog;
liečba hormonálnymi liekmi, sedatívami a tabletkami na spanie;
toxický účinok nikotínu;
intoxikácia priemyselnými toxickými látkami v nebezpečných odvetviach;
je možná dedičná predispozícia.

Používanie pesticídov v záhrade bez ochrany dýchacích ciest ovplyvňuje nielen zdravie ženy, ale aj jej potomkov

Dôležité je, že v krátkom čase si žena nemusí všimnúť tehotenstvo a nezávisle vyvolať patológiu plodu.

Typy Fallotovej tetralógie

Je zvykom rozlišovať 4 typy Fallotovej tetralógie podľa charakteristík anatomických zmien.

Embryologické - zúženie je spôsobené predným posunom septa doľava a nízkou lokalizáciou. Maximálna stenóza sa zhoduje s úrovňou anatomického demarkačného svalového kruhu. V tomto prípade sú štruktúry pľúcnej chlopne prakticky nezmenené, je možná mierna hypoplázia.
Hypertrofická - výrazná hypertrofia výstupnej zóny z pravej komory a deliaceho svalového prstenca sa pridáva k mechanizmu predchádzajúceho typu.
Tubulárna - obštrukcia je spôsobená nesprávnym rozdelením v embryonálnom období spoločného arteriálneho kmeňa, a preto sa pľúcny kužeľ (budúcnosť pľúcnej tepny) ukazuje ako nedostatočne vyvinutý, zúžený a krátky. Súčasne je možné meniť ventilový aparát.
Viaczložkové – na vzniku sa čiastočne podieľajú všetky vymenované faktory.

Vlastnosti hemodynamiky

Závažnosť defektu je určená stupňom zúženia priemeru pľúcnej tepny. Na diagnostiku a určenie taktiky liečby je dôležité rozlíšiť tri typy anomálií:

s úplnou fúziou (atréziou) arteriálneho lúmenu: najťažšia porucha, s veľkým medzikomorovým otvorom, zmiešaná krv oboch komôr smeruje prevažne do aorty, výrazný je nedostatok kyslíka, pri úplnej atrézii krv vstupuje do pľúca cez otvorený ductus arteriosus alebo cez kolaterálne cievy;
acyanotická forma: pri stredne ťažkej stenóze možno prekážku prietoku krvi z pravej komory prekonať nižším tlakom ako v aorte, potom sa výtok krvi uberie priaznivou cestou z tepny do žily, variant defektu sa nazýva tzv. „biely“, pretože sa netvorí cyanóza kože;
kyanotická forma so stenózou rôzneho stupňa: spôsobená progresiou obštrukcie, výtok krvi sprava doľava; to spôsobuje prechod z „bielej“ formy do „modrej“ formy.

Symptómy

Klinický obraz sa objaví:

výrazná cyanóza - lokalizovaná okolo pier, v hornej polovici tela, sa zintenzívňuje, keď dieťa plače, kŕmi sa, napína;
dýchavičnosť - má paroxysmálnu povahu spojenú s fyzickou aktivitou, dieťa zaujme najpohodlnejšiu „squatting“ pozíciu v dôsledku dočasného reflexného dodatočného kŕče pľúcnej tepny a zastavenia nasýtenia krvi kyslíkom dvakrát;
prsty v tvare „bubnových paličiek“;
fyzický nedostatočný rozvoj a slabosť detí; beh, vonkajšie hry spôsobujú zvýšenú únavu, závraty;
kŕče - spojené s hypoxiou mozgových štruktúr, zhrubnutím krvi a sklonom k trombóze mozgových ciev.

Forma ochorenia závisí od veku dieťaťa a určuje primeranosť kompenzácie u novorodenca, cyanóza je viditeľná na tvári, rukách a nohách

skoré prejavy vo forme cyanózy ihneď po narodení alebo v prvých 12 mesiacoch života;
Za klasický priebeh sa považuje prejav cyanózy vo veku dvoch až troch rokov;
ťažká forma - paroxysmálny klinický obraz s dýchavičnosťou a cyanózou;
neskoro - cyanóza sa objaví iba o 6 alebo 10 rokov;
acyanotická forma.

Záchvat dýchavičnosti môže nastať v pokoji: dieťa sa stáva nepokojným, cyanóza a dýchavičnosť sa zintenzívňujú, zvyšuje sa srdcová frekvencia, je možná strata vedomia s kŕčmi a následnými ložiskovými prejavmi v podobe neúplného ochrnutia končatín.

Diagnostika

Diagnóza sa robí pozorovaním dieťaťa a prítomnosťou objektívnych znakov. Zohľadňujú sa informácie od príbuzných o vývoji a aktivite, útoky so stratou vedomia a cyanóza.

Pri vyšetrení u detí sa pozornosť upriamuje na kyanotickú povahu pier a zmenený tvar koncových falangov prstov. Zriedkavo sa vytvorí „srdcový hrb“.

Pri perkusiách sa hranice srdca nemenia ani nerozširujú v oboch smeroch. Počas auskultácie je počuť hrubý systolický šelest vľavo od hrudnej kosti v štvrtom medzirebrovom priestore v dôsledku prechodu prietoku krvi cez otvor v medzikomorovej priehradke. Je lepšie počúvať pacienta v polohe na chrbte.

Na röntgenovom snímku sa obrysy srdcového tieňa podobajú „topánkam“ nasmerovaným doľava

V dôsledku absencie oblúka pľúcnej tepny dochádza k retrakcii v mieste, kde sa zvyčajne nachádzajú cievy. Vyčerpané pľúca vyzerajú priehľadnejšie. K zväčšeniu srdca do veľkej veľkosti nedochádza.

Všeobecný krvný test určuje adaptívnu odpoveď na hypoxiu vo forme zvýšenia počtu červených krviniek a zvýšenia hemoglobínu.

Ultrazvuková diagnostika pomocou konvenčného ultrazvukového prístroja alebo Dopplerovho ultrazvuku umožňuje presne určiť zmeny v srdcových komorách, abnormálny vývoj krvných ciev, smer a veľkosť prietoku krvi.

EKG vykazuje známky pravostrannej srdcovej hypertrofie, možnej blokády pravého ramienka a elektrická os je výrazne vychýlená doprava.

Sondovanie dutín srdca s meraním tlaku v komorách a cievach sa vykonáva v špecializovaných ambulanciách pri rozhodovaní o chirurgickej liečbe.

Menej často môže byť potrebná koronárna angiografia a zobrazovanie magnetickou rezonanciou.

Pri diferenciálnej diagnostike je potrebné vylúčiť množstvo chorôb:

transpozícia pľúcnej tepny spôsobuje výrazné zväčšenie srdca, keď dieťa rastie;
fúzia na úrovni trikuspidálnej chlopne podporuje hypertrofiu nie pravej, ale ľavej komory;
Eisenmengerova tetralógia - defekt sprevádzaný nie fúziou, ale rozšírením pľúcnej tepny na röntgenovej snímke;
stenóza lúmenu pľúcnej tepny nie je sprevádzaná obrázkom „topánky“.

Dopplerovský ultrazvuk pomáha rozlíšiť atypické formy.

Liečba

Lieková terapia u pacienta s Fallotovou tetralógiou sa vykonáva iba na účely prípravy na operáciu alebo v pooperačnom období. Jediným cieľom je podpora myokardu, prevencia možnej trombózy po záchvatoch a zhoršenej koronárnej a cerebrálnej cirkulácii.

inhalácia zmesi kyslíka a vzduchu cez nosné katétre alebo v kyslíkovom stane sú novorodenci držaní na špeciálnych jednotkách intenzívnej starostlivosti na zníženie hypoxie;
Roztok Reopoliglyukinu, Eufillin sa podáva intravenózne (pri absencii tachykardie);
v dôsledku acidózy tkaniva je potrebný roztok hydrogénuhličitanu sodného.

Nie je možné liečiť pacienta bez chirurgickej pomoci

Operácie môžu byť:

núdzové opatrenie dočasnej pomoci;
typ skratu na uvoľnenie prietoku krvi pozdĺž nového kanála;
radikálna voľba s korekciou defektu komorového septa a lokalizácie aorty.

Núdzovo sa používa vytvorenie umelého spojenia (anastomózy) medzi aortou a pľúcnicou pomocou protézy.

Používa sa ako prvá fáza chirurgickej intervencie u novorodencov a malých detí. Predpokladá sa, že takéto akcie vám umožnia pripraviť dieťa a vyhnúť sa komplikáciám počas ďalšej liečby, čím sa riziko zníži na 5–7%.

O konečnej plánovanej korekcii defektu je potrebné rozhodnúť do troch rokov veku. Dočasné anastomózy sa môžu vykonávať medzi podkľúčovými a pľúcnymi tepnami.

Radikálna chirurgia zahŕňa plastickú operáciu výstupného kužeľa pravej komory, odstránenie otvoru v medzikomorovej priehradke a valvotómiu (disekcia prerastenej pľúcnej chlopne). Vykonáva sa na otvorenom srdci a vyžaduje použitie prístroja srdce-pľúca.

Prvé dni po operácii už ukazujú zlepšenie hemodynamiky

Môžu sa vyvinúť chirurgické komplikácie?

Po operácii existuje riziko komplikácií. Tie obsahujú:

rozvoj akútneho srdcového zlyhania;
zvýšená tvorba trombu v mieste anastomózy;
pľúcna hypertenzia;
arytmie alebo atrioventrikulárny blok;
infekčná endokarditída;
aneuryzma steny pravej komory.

Úspešnosť chirurgickej liečby závisí od včasnosti a dostatočnej prípravy pacienta a skúseností kardiochirurgov.

Aká je prognóza pacientov s defektom?

Deti s Fallotovou tetralógiou, ktorých rodičia nesúhlasia s operáciou, vyrastajú zoslabnuté a nemôžu sa dostatočne pohybovať a hrať sa so svojimi rovesníkmi. Typické sú pre nich časté infekčné ochorenia (chrípka, ARVI, tonzilitída, sinusitída a iné zápaly dutín, opakované zápaly v pľúcach). Priemerný vek prežitia je 12 rokov.

V dospelosti sa často pridružuje tuberkulóza. Na pozadí defektu je prognóza akejkoľvek choroby nepriaznivá, všetky choroby sú ťažké, so srdcovou dekompenzáciou a trombózou. Najčastejšími príčinami smrti sú ischemická mozgová príhoda a mozgové abscesy. Nie viac ako 5 % ľudí s touto anomáliou sa dožíva 40 rokov. Spravidla ide o ľudí s vysokým stupňom postihnutia, ktorí vyžadujú vonkajšiu starostlivosť.

Pri ťažkých formách defektu zomiera 25 % detí bez operácie v prvom roku života, polovica v prvom mesiaci.

Všetci pacienti sú pozorovaní u kardiológa a konzultovaní s kardiochirurgmi. Každoročne sa im odporúča antibiotická profylaxia a odporúča sa na udržanie zdravia ústnej dutiny.

V modernej medicíne liečbu pacientov s Fallotovou tetralógiou poskytujú kardiochirurgické kliniky. Po operácii u pacienta zmizne cyanóza a astmatické záchvaty. Rodičia by si mali vypočuť názory odborníkov. Zmeškaný termín nemusí už odrastené dieťa odpustiť.

Rýchly tep je veľmi nebezpečný príznak! Tachykardia môže viesť k infarktu

Dokáže ju poraziť.

V roku 1888 francúzsky patológ Etienne-Louis Fallot ako prvý vo svojich spisoch hovoril o „cyanotickej chorobe“ – vrodenej srdcovej chybe, ktorá v sebe spája niekoľko anatomických zložiek a možno ju odhaliť až po smrti dieťaťa. Moderný pohľad na skupinu chorôb, ktoré sa nazývali Fallotova tetralógia, Fallotova pentáda a Fallotova triáda, sa samozrejme zmenil. Chirurgická liečba zabraňuje úmrtiu veľkej väčšiny novorodencov a starších detí a umožňuje im žiť plnohodnotný život.

Všetky srdcové chyby, ktoré patria do skupiny Fallotových chorôb, patria medzi takzvané „modré“ vrodené srdcové chyby. Majú podobné príčiny a symptómy, diagnostické metódy a liečby.

Fallotova triáda je kombinovaná srdcová chyba, ktorá predstavuje až 1,8 % všetkých vrodených srdcových chýb a zahŕňa tri zložky:

obštrukcia výtokového traktu pravej komory alebo stenóza pľúcnej chlopne;
defekt predsieňového septa;
hypertrofia myokardu pravej komory.

Trojzložkové vrodené srdcové ochorenie je teda komplexné ochorenie, ktoré sa objavuje u človeka od narodenia a spôsobuje vážne hemodynamické poruchy. Hlavné obehové problémy sú spôsobené pľúcnou stenózou. Interatriálna komunikácia má len druhoradý význam a následnou kompenzačnou reakciou na prebiehajúce zmeny sú hypertrofické procesy v pravej komore.

Ak je stenóza mierna, potom na pozadí zvýšenia systolického krvného tlaku v pravej komore môže byť kompenzácia dostatočná na udržanie normálnej hladiny prietoku krvi. Výtok krvi z ľavej predsiene doprava cez existujúci defekt je nevýznamný, pretože krvný tlak pravej predsiene je blízky normálu. Pri stredne ťažkej stenóze dieťa nemá cyanózu (zamodranie kože), ale pri závažnejšej stenóze alebo pri dlhšej anamnéze ochorenia bez operácie srdca sa prejavia príznaky Fallotovej triády.

Zvýšenie intenzity práce pravej komory a jej preťaženie sú sprevádzané zvýšením systolického a diastolického tlaku. Na pozadí stúpajúceho tlaku v pravej predsieni sa mení smer krvného skratu – venózna krv sa do ľavej predsiene presúva sprava. V tomto štádiu patológie sa objavujú charakteristické symptómy - cyanóza, pokles minútového objemu krvi v malom kruhu a zvýšenie rovnakého indikátora vo veľkom kruhu, rozvoj trikuspidálnej insuficiencie.

Rozdiel medzi bežnejšou srdcovou chybou – Fallotovou tetralógiou – a Fallotovou triádou je v tom, že jej anatomické zložky nie sú tri, ale štyri:

chlopňová stenóza odchádzajúceho oddelenia pravej komory alebo stenóza pľúcnej chlopne;
defekt komorového septa alebo ventrikuloseptálny defekt (môže byť perimembranózny, svalový, juxtaarteriálny);
dextrapozícia aorty, to znamená jej čiastočný odchod z pravej komory;
hypertrofia pravej komory (vyvíja sa s vekom).

Fallotova tetralógia u plodu sa môže vyvinúť ako prejav rôznych chromozomálnych abnormalít - Downov syndróm, Edwardsov syndróm, Patauov syndróm, Amsterdamský nanizmus atď. Medzi všetkými vrodenými srdcovými chorobami predstavuje Fallotova tetralógia 6,5-10% prípadov. Hlavné hemodynamické poruchy sú spojené s pľúcnou stenózou a defektom komorového septa, ktorý je vždy veľký. Posledná skutočnosť určuje fungovanie dvoch komôr v rovnakom režime. Venózna krv sa cez defekt odvádza do aorty z pravej komory, znižuje sa prietok krvi v pľúcach a saturácia krvi kyslíkom je značne znížená. Vyskytuje sa charakteristická cyanóza kože, vďaka ktorej je choroba zaradená do skupiny „modrých“ defektov.

Fallotova tetralógia sa často kombinuje s ďalšími problémami vo vývoji kardiovaskulárneho systému - anomálie koronárnych artérií, priechodný ductus arteriosus, čiastočná abnormálna drenáž pľúcnych žíl atď. Existujú štyri typy Fallotovej tetralógie: embryologická, hypertrofická, tubulárna, viaczložková. Okrem toho je zaznamenaná aj kombinácia Fallotovej tetralógie s defektom predsieňového septa. Tento variant ochorenia sa nazýva Fallotova pentáda (vyskytuje sa nie viac ako 1% prípadov vrodenej srdcovej choroby).

K tvorbe srdca a koronárnych ciev plodu dochádza v prvom trimestri tehotenstva (9-10 týždňov). Práve v tomto období dochádza vplyvom nepriaznivých faktorov na organizmus matky k poruchám vo vývoji srdca u nenarodeného dieťaťa. Nasledujúce faktory môžu vyvolať výskyt vrodenej srdcovej choroby, neuzavretia septálnych sept a vaskulárnych anomálií:

nekorigované endokrinné patológie, najmä hypertyreóza a diabetes mellitus;
infekcie - rubeola, herpes, chrípka a iné;
alkoholizmus a drogová závislosť;
užívanie liekov, ktoré majú teratogénne vlastnosti (hypnotiká, hormóny, tetracyklíny atď.);
vystavenie röntgenovému žiareniu, príjem dávky ionizujúceho žiarenia;
závažný nedostatok vitamínov;
práca v nebezpečnej výrobe;
predĺžená hypoxia plodu.

Výskumníci tiež nevylučujú, že určitú úlohu pri vzniku Fallotovej triády, tetrády a pentády môže zohrávať aj nepriaznivá dedičnosť (prítomnosť akýchkoľvek srdcových chýb u matky alebo blízkych príbuzných). Na vzniku defektov sa často podieľajú génové mutácie, v dôsledku ktorých sa dieťa narodí s rôznymi ťažkými syndrómami (častejšie s Downovým syndrómom).

Podľa stupňa hemodynamických porúch existujú dva typy Fallotových defektov:

acyanotický - chýba charakteristická modrastosť kože, pretože výtok krvi z pravého srdca doľava je mierny;
cyanotická - dochádza k cyanóze kože a slizníc, ktorá je spôsobená chronickou hypoxiou v dôsledku výtoku krvi z pravej strany srdca doľava.

Hlavný znak patológie - cyanóza kože - sa teda môže prejaviť rôznymi spôsobmi alebo úplne chýbať. Jeho stupeň kolíše od miernej, kedy je cyanóza viditeľná len v oblasti nasolabiálneho trojuholníka, až po celkovú cyanózu pokožky a slizníc celého tela. Zvyčajne pri závažnej stenóze pľúcnej tepny sa dieťa narodí s vizuálne viditeľnými abnormalitami - je oslabené, hoci má normálnu hmotnosť, je neaktívne, dochádza k dýchavičnosti a rýchlej únave pri satí prsníka.

Pokiaľ ide o závažnosť cyanózy, pri Fallotových defektoch sa rozlišuje niekoľko foriem:

skorá cyanotická - cyanóza sa objavuje od narodenia alebo od prvých mesiacov po narodení;
klasická - cyanóza je zrejmá o 2-3 roky života;
ťažké - sprevádzané záchvatmi cyanózy a dýchavičnosťou, ktoré sa začínajú rozvíjať vo veku 3-4 mesiacov;
neskorá cyanotická - modrosť kože je viditeľná až 6-10 rokov po narodení.

Cyanóza pokožky dieťaťa sa môže zvýrazniť namáhaním, plačom, fyzickou aktivitou, napätím, pohybom čriev a stresom. U starších detí, ktoré sa už naučili chodiť a behať, môžu akékoľvek hry vonku alebo beh vyvolať tachykardiu, bolesť na hrudníku, závraty a dokonca aj mdloby. Po cvičení sú deti nútené drepnúť, aby si oddýchli alebo si ľahnúť na bok. Najťažšie záchvaty môžu začať u dieťaťa vo veku 2-3 rokov. Rozvíjajú sa náhle a sú sprevádzané úzkosťou, nepokojom, slabosťou, arytmiou, dýchavičnosťou a stratou vedomia. Útoky sú spojené s ostrým kŕčom pravej komory a prietokom všetkej venóznej krvi do aorty cez existujúci defekt v medzikomorovej priehradke, čo vedie k ťažkej hypoxii. Komplikácie záchvatu môžu zahŕňať kŕče, hemiparézu, apnoe a hypoxickú kómu.

Avšak u mnohých detí, v dôsledku rozvoja kolaterálneho obehu, ťažké záchvaty naopak zmiznú do veku 5-6 rokov.

Existujú aj ďalšie charakteristické príznaky Fallotových defektov, ktoré sa môžu v budúcnosti vyskytnúť u dieťaťa:

posilnenie siete kapilár na končekoch prstov a na nechtovom lôžku;
zhrubnutie prstov, ktoré nadobúda tvar paličiek;
deformácia nechtov, ich konvexnosť;
neschopnosť chodiť do školy, obmedzená schopnosť pracovať;
spomalenie fyzického vývoja;
motorické poruchy;
opakujúce sa akútne respiračné vírusové infekcie, sinusitída, tonzilitída, pneumónia;
často - pľúcna tuberkulóza.

Do veku puberty sa stav pacientov zhoršuje, ale zostáva dlhodobo stabilný. Určité zhoršenie pohody sa pozoruje pri zmene počasia alebo pri vzrušení. Veľa ľudí s Fallotovými chybami je telesne zdatných, ale dospelosti sa väčšinou nedožijú. Najtypickejšie komplikácie, na ktoré pacient zomrie:

cerebrálne krvácania; Viac informácií o operáciách subarachnoidálneho krvácania
trombóza mozgových ciev;
mozgový absces;
septická endokarditída;
pľúcne krvácanie;
prasknutie vedľajších ciev;
masívna intrapulmonálna trombóza.

Počas fyzického vyšetrenia pacienta s Fallotovou triádou, tetrádou alebo pentádou lekár zaznamená nasledujúce príznaky:

nezmenená oblasť srdca;
prítomnosť systolického tremoru;
hranice relatívnej srdcovej tuposti sú normálne;
hlasitosť tónov je uspokojivá;
pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti je hrubý systolický šelest v dôsledku stenózy pľúcnej artérie (možné sú aj afónne formy srdcových ochorení);
druhý tón nad pľúcnou tepnou je oslabený.

Krvné testy na Fallotove defekty odhaľujú prudké zvýšenie množstva hemoglobínu, čo odráža kompenzačnú reakciu tela na „modré“ defekty. V krvi sa objavujú aj mladé formy červených krviniek - retikulocyty, znižuje sa životný cyklus krvných doštičiek - vzniká trombocytopénia. Pri stanovení diagnózy hrá dôležitú úlohu rádiografia, ktorá odhaľuje zvýšenú transparentnosť pľúcneho tkaniva na pozadí vyčerpania cievneho lôžka. Často sa zistí sieť kolaterálov hilových zón. Srdce má normálnu veľkosť, alebo je už mierne zväčšené v dôsledku rastu pravej komory.

Konečné potvrdenie diagnózy je možné až po vykonaní celého radu štúdií:

EKG - prejavujú sa známky hypertrofie a preťaženia pravej komory, posun srdcovej osi doľava.
Ultrazvuk srdca (ECHO) - zisťuje sa defekt interatriálnej a medzikomorovej priehradky a posun aorty. Pridanie Dopplerovho ultrazvuku umožní podrobnú štúdiu kardiopulmonálneho prietoku krvi a identifikáciu patologického krvného výtoku.
Angiokardiografia alebo srdcová katetrizácia - počas vyšetrenia katéter ľahko prechádza z pravej komory do aorty, ale nemôže preniknúť do pľúcnej tepny.

Vo všeobecnosti len pomocou angiografie alebo MRI angiografie je možné presne stanoviť diagnózu a jej individuálne charakteristiky pre také zložité defekty, ako je triáda, tetralógia a Fallotova pentáda. Patológiu treba odlíšiť od izolovaných typov vrodených srdcových chýb, od Eisenmengerovho komplexu.

V prípade Fallotovej triády, iba ak je patológia komplikovaná ireverzibilnou pľúcnou hypertenziou, chirurgická liečba nie je indikovaná. V iných prípadoch sa odporúča chirurgický zákrok, pred ktorým možno odporučiť konzervatívnu liečbu:

sedatíva;
srdcové glykozidy;
beta blokátory;
kyslíková terapia.

Na rozdiel od iných typov srdcových chýb, ktoré si často vyžadujú predchádzajúci paliatívny chirurgický zákrok, sa takéto intervencie s Fallotovou triádou nepraktizujú kvôli riziku ešte závažnejšieho preťaženia srdca. Odporúča sa včasná radikálna korekcia defektu v jednom alebo viacerých štádiách – Brocova valvotómia, uzáver defektu predsieňového septa a pod. Po operáciách tlak v pravej komore klesá, cyanóza klesá a objem pľúcnej cirkulácie sa normalizuje.

Pri tetralógii a Fallotovej pentáde je operácia indikovaná u všetkých pacientov bez výnimky. Najlepšie výsledky liečby sa pozorujú, ak sa defekt koriguje vo veku 3-6 mesiacov.

Ak dôjde k silnej cyanóze alebo častým záchvatom, bude potrebné urýchlene operovať dieťa v ranom veku. Je možné vykonávať paliatívne operácie, pretože radikálne zásahy v ranom veku (do 3 rokov) ohrozujú rôzne komplikácie. Paliatívne operácie sa používajú:

Pottsova operácia (vytvorenie anastomózy medzi pľúcnymi cievami a arteriálnym systémom);
Cooleyho operácia (anastomóza medzi pľúcnou tepnou a vzostupnou aortou);
Brocova operácia (odstránenie stenózy pľúcnej chlopne).

Ak vykonávate paliatívne operácie a vykonávate korekciu v 2 etapách, prognóza po operácii je oveľa lepšia a pooperačná úmrtnosť nepresahuje 5-10%. Po 4-6 mesiacoch by sa mala vykonať radikálna chirurgická liečba. Je veľmi zložitý, viaczložkový a zdĺhavý a vykonáva sa len vo vysoko špecializovaných kardiocentrách. Po disekcii hrudníka a napojení na prístroj srdce-pľúca sa myokard odreže z pravej komory. Z tejto dutiny sa nástroje privedú do pľúcneho kmeňa, vypreparuje sa stenózny otvor a vykoná sa oprava chlopne. Ďalej sa pomocou syntetického materiálu uzatvorí defekt v medzikomorovej alebo interatriálnej priehradke. Na konci operácie sa zošije stena pravej komory a obnoví sa krvný obeh.

Chirurgická liečba je zakázaná pri súčasnej endokarditíde, poruchách kontrakcie myokardu, obehovej dekompenzácii a do 3 mesiacov po cievnej mozgovej príhode. Po úspešnej operácii a rehabilitácii je pre pacienta kontraindikovaná ťažká fyzická aktivita, vojenská služba a profesionálny šport. Je nevyhnutné navštíviť kardiológa a užívať lieky na zlepšenie funkcie srdca po zvyšok svojho života. Prítomnosť chronických ložísk infekcie v tele, vrátane chorých zubov a mandlí, by nemala byť povolená.

Medzi preventívne opatrenia patria také, ktoré pomôžu zabrániť vplyvu akýchkoľvek teratogénnych faktorov na organizmus tehotnej ženy a plodu. Prognóza triády, tetralógie, Fallotovej pentády závisí od stupňa stenózy pľúcnej artérie: s miernou formou ochorenia môžu ľudia žiť a zostať aktívni po dlhú dobu. Zlým prognostickým znakom je skorý výskyt cyanózy a dýchavičnosť. Pri ťažkej stenóze pľúcnej tepny bez operácie pacienti zomierajú v detstve alebo dospievaní. Úspech operácie poskytuje vynikajúce dlhodobé výsledky a výrazné zvýšenie prežitia. Invalidita sa vydáva na 2 roky po operácii a potom sa vykoná opätovné vyšetrenie.

Boli všetky vaše pokusy vyliečiť hypertenziu neúspešné?

Rozmýšľali ste už nad radikálnymi opatreniami? Je to pochopiteľné, pretože silné srdce je ukazovateľom zdravia a dôvodom na hrdosť. Navyše ide aspoň o ľudskú dlhovekosť. A to, že človek chránený pred kardiovaskulárnymi chorobami vyzerá mladšie, je axióma, ktorá nevyžaduje dôkaz.

Uvedené materiály sú všeobecnými informáciami a nemôžu nahradiť lekársku pomoc.

Zdravie

© 2018 Zažite storočie. Všetky materiály stránky sú zverejnené len na informačné účely. Samoliečba je zakázaná. Poraďte sa so svojím lekárom. Všetky autorské práva na materiály patria ich príslušným vlastníkom

Fallotova tetralógia (takzvaná „cyanotická“ choroba) je jednou z najčastejších závažných patológií vývoja srdca u detí.

Telo pacienta trpí akútnym nedostatkom kyslíka, pretože vrodené anatomické chyby nedostatočného rozvoja srdcovej priehradky vedú k nevyhnutnému zmiešaniu arteriálnej a venóznej krvi. Deti s Fallotovou tetralógiou vyžadujú lekársku starostlivosť.

Lekárske centrum Svyatoslava Fedorova poskytuje komplexné služby v oblasti detskej kardiochirurgie. Moderné diagnostické metódy s kompletným vyšetrením tela dieťaťa umožňujú identifikovať vrodené srdcové chyby (ICHS) v počiatočnom štádiu.

Čo je Fallotova tetralógia u detí?

Detská vrodená srdcová choroba je charakterizovaná nasledujúcimi anomáliami: nedostatočným rozvojom pravej srdcovej komory so súčasným posunom arteriálnej kužeľovej priehradky na stranu, ako aj defektom komorového septa. Na pozadí zablokovaného odtoku krvi z pravej srdcovej komory vzniká sekundárna hypertrofia.

Takéto posunutie kónusového septa je spôsobené predovšetkým stenózou (atréziou) pravej komory, nedostatočným rozvojom kmeňa pľúc a celého chlopňového aparátu srdca.

Diagnóza Fallotovej tetralógie

Detské centrum Svyatoslava Fedorova poskytuje komplexnú diagnostiku kardiovaskulárneho systému.

V rámci vyšetrenia na následnú liečbu Fallotovej tetralógie je potrebné získať nasledujúce výsledky:

Laboratórne vyšetrenie analýzy vzoriek krvi (všeobecné);
Elektrokardiografia (EKG);
Echokardiografia (ECHOCG);
Ultrazvukové vyšetrenie srdca (ultrazvuk);
Röntgenové vyšetrenie srdca a veľkých ciev (röntgen hrudníka).

Indikácie pre operáciu

Vo všeobecnosti klinický obraz tejto choroby a výber taktiky liečby úplne závisia od prítomnosti / neprítomnosti sprievodných patológií. Spolu s tým sú indikácie na operáciu Fallotovej tetralógie absolútne, preto aj pri asymptomatickom priebehu sú deti s touto diagnózou indikované na včasnú chirurgickú liečbu.

V našom zdravotnom stredisku lekári a chirurgovia dodržiavajú postupnú metódu liečby vrodených patológií vývoja srdca u detí:

Konzervatívna liečba - vykonáva sa s inotropnými podpornými liekmi (kardiotrofiká, sympatomimetiká, srdcové glykozidy, diuretiká);
Operácia srdca - paliatívna a radikálna korekcia.

Treba poznamenať, že paliatívne operácie a radikálna korekcia defektu s odstránením stenózy a plastická chirurgia VSD sa vykonávajú u detí vo veku najmenej 3 rokov.

Podstata operácie pre Fallotovu tetralógiu

Z paliatívnych operácií, ktoré sa v súčasnosti vykonávajú v Zdravotnom stredisku Svyatoslava Fedorova, sa uprednostňuje technika podkľúčno-pľúcnej anastomózy (Blelock-Taussigov skrat).

Radikálna operácia- jednostupňový, vykonávaný s umelým obehom.

Postup pri Fallotovej tetralógii je nasledovný: nad výtokovým traktom pravej komory sa otvorí stena pravej komory a skalpelom sa vyrežú svaly, ktoré zužujú vývodné kanáliky z komory do pľúcnice. Miesto defektu komorového septa sa uzavrie plstenou teflónovou náplasťou. Aby sa predišlo možnému zúženiu kanálikov výtokového traktu, podobná náplasť sa všíva do rezu v stene pravej komory.

S veľkým úspechom na MC pomenovanom po. Svyatoslav Fedorov používa postupnú metódu radikálnej korekcie. Najmä v 1. štádiu sa vytvorí jedna z bypassových anastomóz a po 2-3 rokoch sa vykoná radikálny zásah na podviazanie predtým vytvorenej anastomózy.

Prognóza po operácii

Samozrejme, je veľmi ťažké posúdiť stabilitu výsledkov po takýchto operáciách, pretože informácie o tom sa v súčasnosti zhromažďujú. Jednoduchá radikálna korekcia na Fallotovu tetralógiu sa vyznačuje relatívne vysokým percentom mortality v bezprostrednom pooperačnom období, zatiaľ čo pri stupňovitej radikálnej korekcii je riziko pooperačnej mortality znížené na 7 %.

Vyskytuje sa Fallotova tetralógia po operácii?

Spolu s priaznivými výsledkami radikálneho chirurgického zákroku sa vyskytujú aj prípady štrukturálnych zmien biologických chlopní, ktoré boli implantované do oblasti pľúcnej chlopne. Nakoniec to viedlo k pľúcnej stenóze.

Ako dlho žijú po takejto operácii?

Vo všeobecnosti je prognóza Fallotovej tetralógie nepriaznivá, pretože celková dĺžka života úplne závisí od stupňa kyslíkového hladovania (hypoxie mozgu) pacienta.

Fallotova tetralógia je jednou z najkomplexnejších srdcových anomálií. Tento defekt spája dve hlavné, život ohrozujúce vývojové anomálie. Prvou anomáliou je ťažký defekt komorového septa, ktorý sa nachádza vysoko a dorzálne pod cípom pravej aortálnej chlopne. Defekt komorového septa a pľúcna chlopňa sú oddelené supraventrikulárnym hrebeňom. Ďalšou vývojovou anomáliou je infundibulárna pulmonálna stenóza, ktorá sa chápe ako fibromuskulárne zúženie steny v mieste výtoku venóznej krvi do pľúcnice v rozsahu od niekoľkých milimetrov do 2-3 cm, okrem týchto dvoch anomálií Fallotovej existujú dve ďalšie anomálie, ktoré vznikajú v dôsledku prvých dvoch. Ide o hypertrofiu pravej komory a anomáliu vo vývoji aorty, ktorá akoby sedela obkročmo na obe komory.

Technika operácie. Operácia Fallotovej tetralógie sa vykonáva pomocou prístroja srdce-pľúca.
V súčasnosti sa vykonáva iba radikálna chirurgia a prakticky sa upustilo od doteraz používaných paliatívnych operácií. Paliatívne operácie sa používajú len vo výnimočných prípadoch u detí do 3 rokov. Vykonávajú sa s cieľom umožniť deťom prežiť nebezpečné roky až do vykonania radikálnej operácie. Podstata radikálnej operácie je nasledovná: vykoná sa stredná sternotómia. Po odkrytí srdca je dieťa pripojené k prístroju srdce-pľúca. Pri uspokojivom prístupe k srdcu je jasne viditeľná hypertrofovaná pravá komora a hrubostenná oblasť infundibulárnej stenózy. Na hranici zachovaných a zúžených častí je pravá komora pozdĺžne otvorená.

Ak sa okrem subvalvulárnej stenózy vyskytne aj zúženie vláknitého prstenca, kmeňa pľúcnej tepny alebo jej vetiev, potom sa rez vedie cez všetky oblasti zúženia. Po ventrikulotómii sa fibromuskulárne zmenené svalové tkanivo odreže z vnútorného povrchu jeho steny. Zníži sa tak hrúbka steny komory a normalizuje sa lúmen oblasti, kde sa venózna krv vypúšťa z pravej komory. Stenóza pľúcnej chlopne sa eliminuje disekciou komisur.

Pľúcna valvuloplastika môže byť vykonaná z pravej komory, ale niekedy je potrebné otvoriť pľúcnu tepnu. Ďalším štádiom operácie je eliminácia defektu komorového septa, ktorý si vyžaduje osobitnú pozornosť vzhľadom na vetvu Hisovho zväzku priliehajúcu k zadnému okraju defektu. Ak je výtokový trakt po odstránení stenózy dostatočne široký a zodpovedá správnemu priemeru v priemere, ak nie sú žiadne ďalšie zúženia, incízia steny komory sa zošije kontinuálnym stehom.

V niektorých prípadoch možno na konci operácie priložiť náplasť zo syntetického materiálu na prednú stenu infundibulárnej časti a kmeň pľúcnice, čím sa predná stena pravej komory rozšíri. Keď nie je možné eliminovať úplnú elimináciu obštrukcie v komorovej dutine resekciou hypertrofovaných štruktúr alebo je hypoplázia fibrózneho prstenca a kmeňa pľúcnej artérie, je potrebné vykonať plastickú rekonštrukciu. V týchto prípadoch sa do rezu vylučovacieho úseku alebo na úrovni iného zostávajúceho zúženia všije náplasť autoperikardu alebo syntetického tkaniva.

Podstatou paliatívnej operácie je vytvorenie umelého skratu smerujúceho zľava doprava. Operačný prístup sa vykonáva z pravej alebo ľavej torakotómie. Po torakotómii sa nájde podkľúčová tepna a v mieste, kde vychádza z hrudníka, sa prekríži medzi ligatúrami. Potom sa vytvorí end-to-side anastomóza medzi centrálnym pahýľom podkľúčovej artérie a hlavným kmeňom pľúcnej artérie vedúcej do pľúc. Táto operácia zlepšuje okysličenie, znižuje cyanózu a robí dieťa mobilnejším. Existuje modifikácia tejto operácie, ktorej podstatou je vytvorenie intraperikardiálnej anastomózy s priemerom niekoľkých milimetrov medzi ascendentnou aortou a pravou hlavnou vetvou pľúcnej tepny.