Tieto nádory, ktoré sa dlho zaraďovali medzi novotvary stojace na hranici medzi benígnymi a malígnymi, sa v posledných 10-15 rokoch pevne začali označovať za malígne, keďže ich sklon k infiltrácii rastu a metastázovaniu je dokázaný faktami, nevzbudzujte žiadne pochybnosti. Prvý opis karcinoidného nádoru patrí Langhansovi (1867) a názov týchto nádorov dal Oberndorfer v roku 1907. Karcinoidy gastrointestinálneho traktu sú zriedkavé a podľa Buchbergera, Demmera (1960), V. P. Petrova, A. M. Tetdoeva (1968) tvoria asi 0,16 až 0,8 % všetkých nádorov tejto lokalizácie. Čo sa týka žalúdočných karcinoidov, tie sú v praktickej práci chirurga ešte menej časté. Podľa Pestana, Beahrs, Wodner boli do roku 1963 publikované údaje o 90 žalúdočných karcinoidoch. Karcinoidy sú najčastejšie lokalizované v apendixe (až 70-90 %), menej často v tenkom čreve (až 10-23 %) a veľmi zriedkavo v žalúdku (asi 2 %, podľa Pearsona, 1949).

Do roku 1968 boli v domácej literatúre publikované len dve správy o žalúdočných karcinoidoch (V.P. Petrov, A.M. Tetdoev). Duodenálne karcinoidy sú ešte menej časté, sú opísané v prácach Fishera, Flicksa (1960) a Gerberga, Shieldsa (1962).

Karcinoidy sa tvoria v submukóznej vrstve žalúdka a sú žltkastosivé farby. Ide o husté, malé nádory (od 0,5 do 1,5 cm). Môžu byť viaceré. Najčastejšie sú lokalizované v pylorickej oblasti žalúdka. Sliznica nad nimi nie je zmenená, ale môžu sa vyskytnúť ulcerácie, čo spôsobuje bolesť a otvára možnosť perforácie a krvácania rôznej intenzity. Malé karcinoidy vzhľadom pripomínajú nezhubné nádory a ako rastú a ulcerujú, nelíšia sa od rakoviny v tvare tanierika.

Histologicky sú karcinoidy reprezentované malými okrúhlymi a polygonálnymi bunkami, ktoré tvoria alveolárne štruktúry a povrazce. Neexistuje žiadne úzke spojenie medzi bunkovými komplexmi a žalúdočnou sliznicou. Často sa v nej vyskytuje skleróza a hyalinóza a potom nádor pripomína cirhóznu rakovinu. Karcinoidy pochádzajú z argentofilných buniek Kulchitského nervových plexusov umiestnených v submukóznej vrstve. Preto ich možno klasifikovať ako neurogénne (S. L. Orlikh, 1914; V. A. Yavelov, 1966). Dôležitou vlastnosťou kardioidov je vylučovanie sérotonínu ich bunkami, ktorého výrazná akumulácia v krvi pacienta spôsobuje návaly do hlavy, cyanózu kože tváre, krku, hornej polovice tela, teleangiektatické kŕčové žily, edémy , záchvaty bronchiálnej astmy, bolesti brucha a časté vodnaté stolice. Pacientom je diagnostikovaná insuficiencia trikuspidálnej chlopne a stenóza pľúcnej tepny. Tento komplex symptómov, nazývaný karcinoidný syndróm, je charakteristický pre karcinoidy rôznej lokalizácie a prirodzene zohráva veľkú úlohu v klinickej manifestácii ochorenia. Výsledkom nadprodukcie sérotonínu je hromadenie konečného produktu jeho metabolizmu - kyseliny 5-hydroxyindoloctovej v moči. V počiatočných štádiách ochorenia môže chýbať karcinoidný syndróm. Jeho výskyt je spojený s metastázami do pečene a stratou jeho schopnosti inaktivovať serotonín (Mattingly, Sjoerdsma, 1956; Fein, Knudtson, 1956; atď.). Keď je nádor lokalizovaný v žalúdku, karcinoidný syndróm je zriedkavý, čo je v súlade so zvláštnosťami ich priebehu (zriedkavé a neskoré metastázy). Prvé informácie o karcinoidnom syndróme poskytli v literatúre Biorck, Axen, Thorson v roku 1952.

Karcinoidy majú nízky malígny potenciál. Kedykoľvek však môžu vykazovať známky malignity a metastázovať do regionálnych lymfatických uzlín a hematogénne do vzdialených orgánov. Ale aj v týchto prípadoch sa tento nízky potenciál pre malignitu prejavuje: mnohí pacienti s metastázami žijú niekoľko rokov (až 10-13 rokov). Súdiac podľa literatúry, žalúdočné karcinoidy metastázujú zriedkavo av neskorých štádiách ochorenia. Lattes, Grossi (1956) zo 40 pacientov s karcinoidmi žalúdka zozbieraných v literatúre, metastázy sa našli u 11. Lymfogénne metastázy sa vyskytujú aj pri malých nádoroch.

Žalúdočné karcinoidy rastú pomaly. Postupne nádor vykazuje infiltračný rast a zapája do procesu svalové, mukózne a serózne membrány žalúdka. Preto je jasné, že vývoj ochorenia sa dlho nemusí nijako prejaviť. Následne, ako nádor rastie (ktorý zriedkavo dosahuje priemer 5-6 cm), ale predovšetkým v dôsledku rozpadu a ulcerácie, sa objavuje symptomatológia charakteristická pre benígny alebo malígny nádor žalúdka. To určuje špecifický priebeh ochorenia. Pacienti sa sťažujú na bolesti v hornej časti brucha, nevoľnosť, nechutenstvo a pri krvácaní sa v rôznej miere rozvíja ťažká anémia so sprievodným komplexom symptómov (vracanie krvi, dechtovitá stolica, bledosť, slabosť, vychudnutosť, závraty a pod.). Silné krvácanie spôsobuje obraz akútnej straty krvi (zriedkavé).

Diagnostika žalúdočných karcinoidov je veľmi ťažká a spravidla sa definitívne stanovuje až po histologickom vyšetrení odstráneného nádoru. Zo štyroch opísaných I.N. Makarovom a kol. (1968) pacientov, trom bola pred operáciou diagnostikovaná rakovina žalúdka a jednému bol diagnostikovaný polyp. Uľahčuje diagnostiku objavenia sa karcinoidného syndrómu stanovením obsahu serotonínu v krvi a kyseliny 5-hydrooxindoloctovej v moči. To je celkom v súlade s údajmi McKirdieho (1966): z 88 pacientov s karcinoidmi len 4 mali pred operáciou diagnostikovaný karcinoidný syndróm. Pravda, v literatúre sú správy (Driessonc et al., 1964), že karcinoidný syndróm môže byť spôsobený rôznymi malígnymi nádormi, ktoré metastázovali do pečene.

Röntgenový obraz nie je charakteristický a karcinoidy nemožno odlíšiť od benígnych nádorov alebo rakoviny žalúdka. Fibrogastroskopia s biopsiou umožňuje predoperačné rozpoznanie karcinoidu žalúdka, ako presvedčivo ukázal E. A. Rokhlin (1974).

Karcinoidy podliehajú chirurgickej liečbe - resekcii žalúdka pri dodržaní onkologických pravidiel. Ak nie je možné vyvodiť záver o povahe nádoru (ak je podozrenie na benígny nádor), problém sa rieši excíziou nádoru s urgentným histologickým vyšetrením.

Resekcia žalúdka je indikovaná aj pri metastázach, pretože výrazne zlepšuje stav pacientov, predchádza závažným komplikáciám (perforácia žalúdka, profúzne krvácanie a pod.) a výrazne predlžuje život pacientov. Boli opísané prípady klinického zotavenia po resekcii žalúdka v prítomnosti pečeňových metastáz. Ak je takáto kombinovaná operácia možná, musia sa odstrániť aj metastázy. I. A. Markov, T. A. Tretyakova, V. I. Yakushin v prítomnosti karcinoidného syndrómu zdôrazňujú vhodnosť konzervatívnej liečby (chlórpropazín, heparín, chlórpromazín, hormonálne lieky, rádioaktívne zlato atď.), ktorá niektorým pacientom prináša dočasné zlepšenie.

2472 videní

Gastrointestinálny karcinoid je novotvar neuroendokrinnej povahy, ktorý sa môže vyvinúť do malígneho nádoru. Novotvary môžu byť buď viacnásobné alebo jednotlivé, majúce tú vlastnosť, že prenikajú do najhlbších vrstiev stien vnútorných orgánov. Ako identifikovať karcinoid žalúdka, aké sú jeho príznaky a ďalšia prognóza je popísaná v článku nižšie.

Klasifikácia žalúdočných karcinoidov

Existuje niekoľko typov karcinoidných nádorov, ktoré sa líšia veľkosťou, charakteristikami a spojením s hypergastrinémiou.

Prvý typ

Vyskytuje sa u 80 % pacientov, často u žien, po 50. roku života. Prvý typ je charakterizovaný početnými léziami menšími ako 1 cm v kombinácii s hypergastrinémiou, chronickou gastritídou a anémiou. Karcinoidy svojím tvarom pripomínajú polypy a majú benígny charakter, zriedkavo sa z nich vyvinú metastázy.

Druhý typ

Je pomerne zriedkavý a vyznačuje sa malými léziami. Karcinoidy typu II sú spojené s endokrinnou neopláziou a hypergastrinémiou. Histologický obraz je podobný prvému typu, ale s vysokým rizikom malignity (asi 12 %).

Tretím typom je sporadický karcinoid

Výskyt je 20 % a nesúvisí s hypergastrinémiou. Charakterizované veľkými jednotlivými léziami s prítomnosťou metastáz. Sarkómy typu III sú spojené s atypickým karcinoidným syndrómom.

Prognóza karcinoidu žalúdka do značnej miery závisí od štádia nádoru, ale ak sa patológia zistí včas, je celkom uspokojivá.

Príznaky sarkómu žalúdka

V počiatočných štádiách sa príznaky sarkómu nemusia v žiadnom prípade objaviť, pacient sa môže náhodne dozvedieť o prítomnosti nádoru počas endoskopie. Patológia môže zostať bez povšimnutia mnoho rokov.

V niektorých prípadoch príznaky sarkómu žalúdka zahŕňajú:

• nutkanie na nevoľnosť a vracanie - vzniká v dôsledku nadmernej produkcie serotonínu, ktorý ovplyvňuje fungovanie gastrointestinálneho traktu;
• ostrá bolesť v bruchu z rovnakého dôvodu;
• nepohodlie v bruchu a rýchla sýtosť;
• bronchospazmy.

Možné sú komplikácie, ako je krvácanie do gastrointestinálneho traktu a obštrukcia. V pokročilých štádiách je vysoká pravdepodobnosť vzniku anémie a vyčerpania.

Karcinoidný syndróm je jedným zo znakov patológie. Vyskytuje sa v dôsledku veľkého uvoľňovania hormónov z nádoru, ktoré ovplyvňujú srdcovú funkciu a gastrointestinálny trakt. Jeho príznaky:

• srdcové zlyhanie na pravej strane;
• hnačka;
• návaly horúčavy sprevádzané horúčkou, zvýšenou srdcovou frekvenciou a sčervenaním tváre;
• Bolesť srdca;
• zvýšenie tlaku.

Často sa rozvíjajú neuropsychiatrické poruchy sprevádzané nasledujúcimi príznakmi:

• autonómne poruchy;
• bolesť hlavy;
• ospalosť;
• depresie;
• zníženie hladiny glukózy v krvi.

Diagnóza ochorenia

Ak sa objavia príznaky, mali by ste kontaktovať nasledujúcich lekárov:

• onkológ;
• gastroenterológ;
• chirurg.

Pri podozrení na prítomnosť sarkómu žalúdka sa vykoná krvný test na nádorové markery. Umožňuje vám odhaliť vysoké hladiny histamínu, gastrínu a chromogranínu A, čo naznačuje prítomnosť nádoru.

Krvný test môže naznačiť, či je pacient anemický. Biochemické štúdie moču a krvi sú potrebné na identifikáciu abnormalít v rôznych orgánoch a systémoch.

Na identifikáciu nádoru a stupňa jeho vývoja sa používajú tieto metódy:

1. rentgén hrude;
2. endoskopický ultrazvuk – používa sa na identifikáciu hypoechogénneho nádoru, určuje hĺbku invázie a metastázy v lymfatických uzlinách;
3. Magnetická rezonancia;
4. CT vyšetrenie;
5. laparoskopia.

Najbežnejšou metódou na detekciu sarkómu je oktreotidová scintigrafia. Jeho princípom fungovania je zavedenie injekcie s rádioaktívnym izotopom. Tento liek sa koncentruje v nádorovom tkanive, po ktorom sa vykoná skenovanie na získanie obrazu sarkómu vnútorného orgánu.

Diagnóza patológie zahŕňa echokardiogram, pretože karcinoidy ovplyvňujú činnosť srdca.

Liečba karcinoidných nádorov

Liečba ochorenia je predpísaná na základe výsledkov vyšetrenia nádoru, jeho typu, parametrov a prítomnosti metastáz.

V počiatočnom štádiu prvého a druhého typu sa používajú tieto techniky:

• kontrola novotvaru (menej ako 1 cm);
• endoskopická resekcia (pre výrastky väčšie ako 1 cm);
• odstránenie sarkómu spolu s postihnutou časťou vnútorného orgánu (od veľkosti 1 cm).

Pre tretí typ sa liečba uskutočňuje s resekciou žalúdka a lymfatických uzlín, úplnou alebo čiastočnou. Gastrektómia sa používa na pokročilé štádiá ochorenia pre prvé a druhé štádium je predpísaná subtotálna resekcia.

Po resekcii sa tkanivá orgánov chirurgickým zákrokom opäť spoja a pacient môže jesť.

Lieky používané pri liečbe:

• irinotekan;
• oxaliplatina;
• cisplatina;
• leukovorín.

Lieky sa používajú iba vo vzájomnej kombinácii, jednotlivo sú neúčinné.

V poslednom štádiu karcinoidu liečba neprináša žiadne výsledky. Na zmiernenie stavu sa používajú nasledujúce metódy:

• chirurgický zákrok na zmiernenie črevnej obštrukcie;
• operácie na odstránenie krvácania;
• zmenšenie veľkosti nádorov pre menšiu produkciu hormónov;
• inštalácia anastomózy na obnovenie tráviaceho systému.

Okrem toho je predpísaná individuálna chemoterapia a bioterapia. Bioterapia je nová účinná technika, ktorá pozostáva z užívania oktreotidu a interferónu. Oktreotid môže predĺžiť život pacienta o viac ako 5 rokov.

Ako dlho ľudia žijú so sarkómom žalúdka, je najnaliehavejšia otázka, ktorá sa týka každého pacienta. V počiatočnom štádiu patológie je prognóza dobrá (viac ako 95% miera prežitia do 5 rokov). Prognóza druhého štádia sa pohybuje od 70-90%. Tretia etapa je najväčším sklamaním (menej ako 35 % päťročného prežitia).

Patológia, ako je karcinoid žalúdka, je benígny novotvar, ktorý s vysokou pravdepodobnosťou môže degenerovať do malígneho nádoru. Choroba vyvoláva bolesť, pocit plnosti v žalúdku, záchvaty nevoľnosti a zvracania. Terapia zahŕňa chirurgický zákrok.

Prečo sa patológia vyvíja?

Medicína neuvádza presné dôvody, ktoré prispievajú k vzniku karcinoidných nádorov v žalúdku. Niektorí lekári sú však presvedčení, že bunky podobné enterochromafínu sa premieňajú na karcinoidy v dôsledku chronického vystavenia zvýšeným hladinám gastrínu. Tento stav sa pozoruje u pacientov s achlórhydriou spôsobenou chronickou atrofickou gastritídou.

Aké príznaky naznačujú ochorenie?

Porucha stolice sprevádza pacienta od samého začiatku ochorenia.

V počiatočných štádiách vývoja karcinoid, ktorý je lokalizovaný v žalúdku, prakticky nespôsobuje príznaky. Z tohto dôvodu je choroba vo väčšine situácií objavená náhodou počas bežnej endoskopie. Prvé štádiá patológie môžu spôsobiť nasledujúce príznaky:

• grganie;
• nevoľnosť;
• bolesť v bruchu;
• skorá saturácia;
• bronchospazmus.

Špecifickým príznakom, ktorý je charakteristický pre karcinoid žalúdka, je karcinoidný syndróm. Počas nej sa pozoruje hnačka a pravostranné srdcové zlyhanie. Pacienti zaznamenávajú výskyt horúčky, začervenanie kože tváre a zvýšenú srdcovú frekvenciu. Takéto útoky sa v počiatočných štádiách vyskytujú zriedkavo, ale časom sa stávajú systematickými. Niektorí pacienti spájajú výskyt syndrómu so stresom alebo konzumáciou alkoholických nápojov. Srdcové zlyhanie sa prejavuje vo forme tachykardie a zvýšeného krvného tlaku. Bolesť v oblasti srdca je možná.

Okrem toho sa počas karcinoidného syndrómu môžu vyskytnúť nasledujúce poruchy:

• bolesť hlavy;
• autonómna dysfunkcia;
• poruchy spánku;
• nízka nálada;
• zníženie hladiny glukózy v krvi.

Etapy patológie

Prostredníctvom krvného obehu patogénne bunky infikujú susedné orgány.

Existujú 4 stupne benígnych nádorov:

• 1. fáza Zahŕňa malé karcinoidy, ktorých veľkosť nepresahuje 1 centimeter. Sú lokalizované vo vnútornej vrstve steny gastrointestinálneho traktu.
• 2. fáza Novotvary väčšie ako 1 cm a umiestnené vo svalovej vrstve.
• 3. fáza Invázia nastáva do serózy žalúdka a priľahlých orgánov. Metastázy ovplyvňujú regionálne lymfatické uzliny.
• 4. fáza Patologické bunky dosahujú aj vzdialené orgány.

Aké je nebezpečenstvo?

Ak sa nádor v žalúdku nezistí včas a neuskutoční sa včasná liečba, je možné, že sa novotvar zmení na malígny karcinoid. Okrem toho môže choroba viesť k nasledujúcim komplikáciám:

• fibróza srdcového svalu;
• pľúcna embólia;
• chronický zápal pľúc;
• poškodenie metastázami do iných orgánov.

Diagnostické opatrenia

Odber krvi sa robí nalačno.

Ak má osoba podozrenie, že sa v žalúdku vytvoril nádor, je dôležité okamžite kontaktovať zdravotnícke zariadenie. Lekár urobí rozhovor s pacientom a zistí, aké príznaky sa pozorujú. Potom bude pacient poslaný na vyšetrenie na nádorové markery. Na základe jeho výsledkov si môžete všimnúť zvýšenie hladín histamínu, gastrínu a chromogranínu. Diagnóza nie je úplná bez všeobecného krvného testu, ktorý umožňuje určiť anémiu a zvýšenú rýchlosť sedimentácie erytrocytov.

Potom sú pacienti posielaní na vyšetrenia ako:

• počítačové a magnetické rezonančné zobrazovanie;
• ultrazvukové vyšetrenie tráviaceho systému;
• laparoskopia; angiografia;
• kolonoskopia;
• endosonografia.

Karcinoid je rodina neuroendokrinných novotvarov pozostávajúca z buniek difúzneho endokrinného systému. Takéto bunky sa nachádzajú vo všetkých orgánoch a tkanivách, ale ich hlavné akumulácie sa nachádzajú v gastrointestinálnom trakte, prieduškách a močových cestách. Charakteristickým znakom difúzneho endokrinného systému je schopnosť produkovať množstvo biologicky aktívnych zlúčenín (hormónov). Hoci sa výskyt v posledných rokoch neustále zvyšuje, karcinoid zostáva pomerne zriedkavou patológiou. Karcinoidy sa líšia v závislosti od ich embryonálneho pôvodu, sekrečného profilu a stupňa malignity. Karcinoidy sa podľa pôvodu delia na nádory z buniek predného, ​​stredného a zadného čreva. Medzi prvé patria karcinoidy dýchacích ciest, pankreasu, počiatočnej časti dvanástnika a žalúdka. Druhá zahŕňa črevné karcinoidy od zadnej časti dvanástnika po apendix a tretia zahŕňa novotvary z okolitej strómy a krvných ciev. Malígny potenciál karcinoidov sa značne líši, od benígneho až po vysoko malígny.

Karcinoidy sú schopné produkovať biologicky aktívne zlúčeniny, vrátane prostaglandínov, kinínov, serotonínu, kalikreínu. Čím viac účinných látok nádor produkuje, tým je klinický obraz ochorenia výraznejší.

Typickým prejavom ochorenia je karcinoidný syndróm. Typické sú tieto príznaky: návaly horúčavy, kŕčovité bolesti brucha, hnačka, poškodenie chlopňového aparátu, dýchavičnosť, cyanóza kože, teleangiektázie. V závažných prípadoch sa môže vyvinúť karcinoidná kríza. Ide o život ohrozujúci stav, pri ktorom je narušený krvný obeh, dýchanie a funkcie nervového systému. Klinický obraz závisí od lokalizácie nádoru.

Karcinoid pľúc

Karcinoidy pľúc predstavujú typické a atypické nádory, veľkobunkový neuroendokrinný karcinóm a malobunkový karcinóm pľúc. Typický nádor má nízky stupeň malignity, zatiaľ čo atypický má priemerný stupeň. Veľkobunkový neuroendokrinný karcinóm a malobunkový karcinóm pľúc sú ochorenia s vysokým malígnym potenciálom. Väčšinou sú postihnutí muži nad 60 rokov. Vo väčšine prípadov sa vyvinie malobunkový karcinóm pľúc. Prognóza je mimoriadne nepriaznivá. Päťročná miera prežitia pacientov je nižšia ako 8%. Prevažná väčšina pľúcnych karcinoidov je spôsobená fajčením.

Karcinoid žalúdka

Žalúdočné karcinoidy existujú v troch typoch. Typ A je kombinovaný s chronickou atrofickou gastritídou, typ B je kombinovaný so Zollinger-Ellisonovým syndrómom, typ C sa vyskytuje nezávisle. Pri karcinoide typu A klesá sekrécia kyseliny chlorovodíkovej v žalúdku, zvyšuje sa hladina gastrínu a často sa zistí aj anémia. Žalúdočné karcinoidy tohto typu sú často viacnásobné, ich veľkosť nepresahuje 1 cm Vek pacientov je zvyčajne nad 60 rokov. Priebeh ochorenia sa považuje za priaznivý: vzdialené metastázy sa vyskytujú v 3-5% prípadov, úmrtnosť je minimálna a prakticky neexistujú žiadne klinické prejavy. Karcinoid typu B sa najčastejšie vyskytuje ako súčasť Wermerovho syndrómu, kedy sa vyskytujú iné nádory žliaz s vnútornou sekréciou. Karcinoidný syndróm sa nevyvíja, prognóza je celkom priaznivá. Karcinoidy typu C sú nádory väčšie ako 1 cm v priemere. Tieto novotvary včas metastázujú a majú vysokú úmrtnosť.

Liečba karcinoidom

Pri liečbe karcinoidov sa uprednostňujú radikálne metódy. Aj v prítomnosti vzdialených metastáz treba zvážiť operáciu. Technika intervencie závisí od lokalizácie nádoru a jeho pôvodu. Dokonca aj vtedy, keď je úplné odstránenie nádoru a jeho metastáz nemožné, niekedy sa na odstránenie symptómov ochorenia používa chirurgická metóda. Konzervatívna liečba liekmi zahŕňa predovšetkým analógy somatostatínu a interferóny. Tieto lieky znižujú sekréciu hormónov a pomáhajú zastaviť rast nádoru a jeho metastáz. Používajú sa aj metódy chemoterapie vrátane liečby temsirolimusom a temozolomidom. V súčasnosti sa vyvíjajú nové prístupy k liečbe karcinoidov. Vytvárajú sa drogy s riadeným účinkom (cieleným). Patria sem napríklad inhibítory angiogenézy, ktoré zastavujú rast nádorových ciev.

Video z YouTube k téme článku:

– zriedkavý, potenciálne malígny novotvar zo skupiny neuroendokrinných nádorov. Nachádza sa v orgánoch tráviaceho a dýchacieho systému. Uvoľňuje veľké množstvo biologicky aktívnych látok. Karcinoid môže byť dlhý čas asymptomatický. Následne dochádza k návalom tepla sprevádzaným začervenaním hornej polovice tela, tachykardiou a hypotenziou. Môže sa vyskytnúť hnačka a bolesť brucha. V pokročilých prípadoch sa môže vyvinúť krvácanie, črevná obštrukcia alebo pľúcna atelektáza. Diagnóza karcinoidu sa robí na základe symptómov, ultrazvuku, CT vyšetrenia, laboratórnych testov a iných testov. Liečba je chirurgická, chemoterapia.

Všeobecné informácie

Karcinoid je zriedkavý, pomaly rastúci, hormonálne aktívny nádor pochádzajúci z buniek systému APUD. Klinický priebeh pripomína benígne novotvary, ale je náchylný na vzdialené metastázy. Karcinoid sa považuje za potenciálne malígnu neopláziu. Najčastejšie postihuje žalúdok a črevá, menej často sa vyskytuje v pľúcach, pankrease, žlčníku, týmusu alebo urogenitálnom trakte. Karcinoid je zvyčajne diagnostikovaný vo veku 50-60 rokov, hoci sa dá zistiť aj u mladších pacientov. Tvorí 0,05 – 0,2 % z celkového počtu nádorových ochorení a 5 – 9 % z celkového počtu neoplázií gastrointestinálneho traktu. Podľa niektorých údajov muži trpia karcinoidom o niečo častejšie ako ženy, podľa iných ochorenie postihuje rovnako často obe pohlavia. Liečbu zabezpečujú špecialisti v odboroch onkológia, gastroenterológia, pneumológia, brušná chirurgia, hrudná chirurgia a endokrinológia.

Etiológia a patologická anatómia karcinoidu

Novotvary pochádzajúce z endokrinných buniek boli opísané v roku 1888. O niečo neskôr, v roku 1907, Oberndorfer prvýkrát použil názov „karcinoid“ na označenie neoplázií pripomínajúcich rakovinu čreva, ale vyznačujúce sa benígnejším priebehom. Napriek viac ako storočnej histórii štúdia karcinoidov zostávajú dôvody ich vývoja stále neznáme. Vedci zaznamenali mierne vyjadrenú dedičnú predispozíciu.

V 50-60% prípadov sa karcinoidy nachádzajú v oblasti slepého čreva, v 30% - v oblasti tenkého čreva. Možné poškodenie žalúdka, hrubého čreva, konečníka, pankreasu, pľúc a niektorých ďalších orgánov. Existuje určitá korelácia medzi umiestnením karcinoidu a hladinou serotonínu v tele pacienta. Najväčšie množstvo serotonínu vylučujú karcinoidy nachádzajúce sa v ileu, jejune a pravej polovici hrubého čreva. Nádory priedušiek, dvanástnika, žalúdka a pankreasu sa vyznačujú nižšou úrovňou hormonálnej aktivity.

Pre svoj pomalý rast, malú veľkosť a dlhý asymptomatický priebeh boli karcinoidy dlho považované za benígne novotvary. Následne sa však ukázalo, že nádory tejto skupiny často metastázujú. Pri karcinoidoch tenkého čreva sú vzdialené metastázy detegované u 30-75% pacientov, s léziami hrubého čreva - u 70%. Sekundárne onkologické procesy sa zvyčajne zisťujú v regionálnych lymfatických uzlinách a pečeni, menej často v iných orgánoch.

Pri postihnutí dutých orgánov sú karcinoidy lokalizované v submukóznej vrstve. Nádory rastú tak smerom k vonkajšej stene čreva, ako aj smerom k dutine orgánu. Zvyčajne priemer karcinoidu nepresahuje 3 cm Novotvar je na reze hustý, žltý alebo sivožltý. Existujú tri hlavné typy histologickej štruktúry karcinoidov: s tvorbou trámcov a pevných hniezd (typ A), vo forme úzkych pásikov (typ B) a s pseudoglandulárnou štruktúrou (typ C). Pri uskutočňovaní argentafínových a chromafínových reakcií sa v cytoplazme buniek testovanej vzorky stanovujú zrná obsahujúce serotonín.

Príznaky karcinoidu

Karcinoidné nádory sa vyznačujú dlhým asymptomatickým priebehom. Patognomickým znakom sú paroxyzmálne návaly horúčavy sprevádzané náhlou hyperémiou tváre, krku, zadnej časti hlavy a hornej polovice tela. Prevalencia hyperémie pri karcinoidoch sa môže meniť od lokalizovaného začervenania tváre až po rozsiahle sfarbenie celej hornej časti tela. Počas návalov horúčavy sa v hyperemickej oblasti vyskytuje pocit tepla, necitlivosti alebo pálenia. Možné začervenanie spojoviek, slzenie, zvýšené slinenie a opuch tváre.

Spolu s uvedenými príznakmi sa u pacientov s karcinoidom počas záchvatov zvyšuje srdcová frekvencia a znižuje sa krvný tlak. Menej často sú návaly tepla sprevádzané zvýšeným krvným tlakom. Útoky karcinoidov sa vyvíjajú bez zjavného dôvodu alebo sa vyskytujú na pozadí fyzickej aktivity, emočného stresu, užívania určitých liekov, pitia alkoholu, korenistých a mastných jedál. Trvanie záchvatu sa zvyčajne pohybuje od 1-2 do 10 minút, menej často - niekoľko hodín alebo dní. V počiatočných štádiách karcinoidu sa návaly tepla vyskytujú raz za niekoľko týždňov alebo mesiacov. Následne sa frekvencia útokov zvyšuje na niekoľkokrát denne.

Pri zohľadnení charakteristík kurzu sa rozlišujú štyri typy návalov horúčavy s karcinoidmi. Trvanie záchvatov prvého typu (erytematózne) je niekoľko minút. Oblasť hyperémie je obmedzená na tvár a krk. Druhý typ návalov trvá 5-10 minút. Tvár pacienta s karcinoidom sa stáva cyanotickou, nos získava červenofialový odtieň. Útoky tretieho typu sú najdlhšie, môžu trvať niekoľko hodín až niekoľko dní. Prejavuje sa zvýšeným slzením, hyperémiou spojoviek, arteriálnou hypotenziou a hnačkou. Pri štvrtom type návalov horúčavy sa objavujú jasne červené škvrny na krku a horných končatinách.

Návaly horúčavy sú súčasťou karcinoidného syndrómu a vyvíjajú sa u 90 % pacientov trpiacich karcinoidmi. Spolu s návalmi horúčavy má 75 % pacientov hnačku spôsobenú zvýšenou motorickou funkciou čriev pod vplyvom serotonínu. Závažnosť hnačky pri karcinoidných karcinoidoch sa môže výrazne líšiť a pri opakovanej riedkej stolici sa môže vyskytnúť hypovolémia, hypoproteinémia, hypokalciémia, hypokaliémia a hypochlorémia. Možný je aj bronchospazmus sprevádzaný výdychovou dýchavičnosťou, bzučaním a pískaním suchých chrapľavostí.

V priebehu času sa u polovice pacientov s karcinoidom vyvinie endokardiálna fibróza v dôsledku vplyvu maximálneho uvoľňovania serotonínu. Prevláda lézia pravých častí srdca s tvorbou insuficiencie trikuspidálnej chlopne. Spolu s uvedenými príznakmi môžu karcinoidy odhaliť kožné zmeny podobné pelagre, fibróznu stenózu močovej trubice, fibrózne zmeny a zúženie mezenterických ciev. Niekedy u pacientov s karcinoidom dochádza k tvorbe zrastov v brušnej dutine s rozvojom črevnej obštrukcie.

Počas operácie alebo invazívneho zákroku sa môžu vyvinúť karcinoidné krízy, ktoré ohrozujú život pacienta. Kríza sa prejavuje náhlym poklesom krvného tlaku (možný cievny kolaps), výrazným zvýšením srdcovej frekvencie, zvýšením telesnej teploty, hojným potením a prudkým bronchospazmom. V niektorých prípadoch sa karcinoidné krízy vyskytujú spontánne alebo v dôsledku stresu.

Metastáza najčastejšie postihuje pečeň. Pri bežných sekundárnych léziách sa pozoruje zväčšenie pečene, žltačka a zvýšená aktivita transamináz. Pri metastázach karcinoidu do pobrušnice je možný ascites. U niektorých pacientov sa zistia metastázy v kostiach, pankrease, mozgu, koži, vaječníkoch alebo hrudníku. Pri poškodení kostry pacienti s karcinoidom pociťujú bolesti kostí, s metastázami do pankreasu - bolesti v epigastrickej oblasti s ožiarením do chrbta, s poškodením mozgu - neurologické poruchy, s metastázami v hrudníku - dýchavičnosť a kašeľ. V niektorých prípadoch sa malé metastatické ložiská karcinoidu vyskytujú bez klinických prejavov a zisťujú sa iba počas inštrumentálnych štúdií.

Diagnóza karcinoidu

Vzhľadom na možný asymptomatický priebeh, pomalú progresiu a malú veľkosť primárnej lézie môže byť diagnostika karcinoidu náročná. Špecifické laboratórne testy na potvrdenie prítomnosti neuroendokrinného nádoru sú stanovenie hladiny serotonínu v krvnej plazme a hladiny kyseliny 5-hydroxyindoloctovej v moči. Na určenie lokalizácie primárnej neoplázie a metastatických ložísk sa používa scintigrafia s oktreotidom.

V niektorých prípadoch môže byť karcinoid detekovaný počas endoskopického vyšetrenia. Pri podozrení na poškodenie žalúdka je predpísaná gastroskopia, hrubé črevo - kolonoskopia, konečník - sigmoidoskopia, priedušky - bronchoskopia atď. Pri endoskopii sa robí biopsia a následne histologické vyšetrenie vzorky tkaniva. Spolu so scintigrafiou sa v procese identifikácie karcinoidných a metastatických ložísk môže použiť MRI a CT brušných orgánov, rádiografia hrudníka, selektívna angiografia, scintigrafia celého skeletu a ďalšie štúdie.

Na posúdenie prevalencie karcinoidu možno použiť aj laboratórne metódy, najmä stanovenie hladiny chromatogranínu A v krvi. Zvýšenie koncentrácie chromatogranínu A nad 5000 mg/ml indikuje prítomnosť viacerých metastáz karcinoidov. V prítomnosti karcinoidného syndrómu môže byť potrebné vykonať diferenciálnu diagnostiku s inými neuroendokrinnými nádormi, medulárnym nádorom štítnej žľazy a malobunkovým karcinómom pľúc. Pri absencii návalov horúčavy je niekedy potrebné odlíšiť karcinoid slepého čreva od chronickej apendicitídy, lézií hrubého čreva - od rakoviny hrubého čreva, pečeňových metastáz - od iných ochorení pečene, sprevádzaných žltačkou a hepatomegáliou.

Liečba karcinoidom

Hlavnou liečbou karcinoidu je chirurgický zákrok. Pri neoplázii apendixu sa vykonáva apendektómia pri nádoroch jejuna a ilea, resekcia postihnutej oblasti v kombinácii s odstránením mezentéria a regionálnych lymfatických uzlín. Pri karcinoidoch hrubého čreva sa vykonáva hemikolektómia. Pri jednotlivých metastázach v pečeni je možná segmentálna resekcia orgánu. Pri mnohopočetných metastázach sa niekedy používa embolizácia pečeňových tepien, kryodeštrukcia alebo rádiofrekvenčná deštrukcia, ale účinnosť týchto liečebných metód, ako aj pravdepodobnosť komplikácií, nie sú dostatočne preskúmané pre malý počet pozorovaní.

Chemoterapia pre karcinoid je neúčinná. Mierne predĺženie priemernej dĺžky života bolo zaznamenané, keď bol fluorouracil predpísaný so streptozocínom, ale použitie týchto liekov je obmedzené kvôli nevoľnosti, vracaniu a negatívnym účinkom na obličky a hematopoetický systém. Medikamentózna liečba karcinoidom zvyčajne zahŕňa použitie analógov somatostatínu (oktreotid, lanreotid), prípadne v kombinácii s interferónom. Použitie tejto kombinácie liekov odstraňuje prejavy ochorenia a znižuje rýchlosť rastu nádoru.

Prognóza karcinoidov je pomerne priaznivá. Pri včasnej detekcii nádoru, absencii vzdialených metastáz a úspešnej radikálnej operácii je možné zotavenie. Priemerná dĺžka života je 10-15 rokov. Príčinou úmrtia pacientov s bežnými formami karcinoidu je zvyčajne zlyhanie srdca v dôsledku poškodenia trikuspidálnej chlopne, nepriechodnosť čriev v dôsledku zrastov v brušnej dutine, rakovinová kachexia alebo dysfunkcia rôznych orgánov (zvyčajne pečene) spôsobená vzdialenými metastázami. .