Glomus angióm Barre-Massona (glomus tumor). Úrazy a ochorenia periférnych nervov Aké je nebezpečenstvo syndrómu

Synonymá Barre-Massonovho syndrómu. Arteriálne angioneuromyómy (Masson). Glomangiómy (Bailey).

Definícia Barre-Massonovho syndrómu. Ochorenie charakterizované vývojom takzvaných aktívnych glomus nádorov v obehovom systéme.

Autori Barre-Massonovho syndrómu. Barre Jean Alexandre - neurológ, Nantes, Paríž, Štrasburg, narodený v roku 1880. Masson R. - moderný kanadský patológ, Montreal. Klinický obraz bol prvýkrát opísaný v roku 1812 Woodom („bolestivý kožný uzlík“). Podrobný histologický popis ako prvý poskytol P. Masson (1924).

Symptomatológia Barre-Massonovho syndrómu:
1. Intenzívna, záchvatovitá bolesť vznikajúca pod vplyvom ochladzovania alebo dotyku v oblasti prevažujúcej lokalizácie glomus tumorov (najčastejšou lokalizáciou sú prsty, najmä piaty prst); niekedy bolesť vyžaruje proximálne. Veľkosť nádorov sa zvyčajne pohybuje od horčičného semena po čerešňu a farba sa pohybuje od modro-bielej po modro-červenú.
Sú umiestnené v retikulárnej vrstve dermis, niekedy v subungválnom priestore; zriedkavo v slizniciach, svaloch, kostiach alebo vnútorných orgánoch. Keď je nádor umiestnený hlboko v tkanivách prsta, tento často získava modrastú farbu; pri subungválnej lokalizácii je necht často zhrubnutý a pokrytý výraznými bradavicami.
2. Nádor rastie veľmi pomaly alebo zostáva nehybný.
3. Paroxyzmálna akrocyanóza, hypertermia a hyperhidróza sa môžu (zriedkavo) vyvinúť súčasne.
4. Neskoré prejavy ochorenia sú intermitentné záchvaty dusenia, sínusová tachykardia, zvýšený krvný tlak a teplota, znížené potenie, pocit strachu, mierna triaška, poruchy spánku (nespavosť), u žien poruchy menštruačného cyklu. 5. Všetky tieto prejavy vymiznú po odstránení nádoru (diferenciálny diagnostický znak).

Etiológia a patogenéza Barre-Massonovho syndrómu. Glomus tumory zrejme vznikajú tvorbou zatiaľ neznámej látky, ktorá postihuje cievy a spôsobuje neskoré prejavy syndrómu. Histologicky je nádor spojený s Hoyer-Grosserovým orgánom (arteriovenózna anastomóza).

Diferenciálna diagnostika Barre-Massonovho syndrómu. Felon. Neuritída. Infekčná nešpecifická reumatoidná polyartritída. Neuroma. Neurofibróm. Granulóm, ktorý sa vyskytuje pod vplyvom vložených cudzích telies. Hystéria. Hypertyreóza.

Glomus angióm Barre-Massona(syn. Barre-Massonov tumor, glomus tumor, angioneuroma, myoarterial glomus tumor) je benígny tumor organoidného typu, ktorý sa vyvíja zo stien Souquet-Goyerovho kanála, ktorý je funkčnou súčasťou glomerulárnej arteriovenóznej anastomózy. Má úzky lúmen vystlaný endotelovými bunkami a obklopený niekoľkými radmi glomus buniek. Tieto bunky sa považujú za modifikované bunky hladkého svalstva, ktoré menia lúmen anastomózy. Glomeruly sú bohato inervované. Existujú dva typy glomus angiómu: solitárne a viacnásobné. Najčastejším typom je solitárny typ, čo je fialový uzlík s priemerom 0,3-0,8 cm, mäkkej konzistencie, zreteľne ohraničený, ostro bolestivý, uložený hlboko v derme. Najčastejšie je lokalizovaný na končatinách, najmä v blízkosti nechtového lôžka. Viacpočetné glomus angiómy sú menej časté, sú takmer bezbolestné a sú lokalizované vnútorne, kutánne alebo subkutánne. Vyskytujú sa častejšie v detskom veku, hlavne u chlapcov, a môžu sa kombinovať s poškodením vnútorných orgánov.

Patomorfológia Barre-Massonovho glomus angiómu (glomus tumor). Osamelý uzol glomus angiómu pozostáva z veľkého počtu malých ciev, ktorých lúmeny sú lemované jednou vrstvou sploštených endotelových buniek. Na ich okraji sú glomusové bunky umiestnené v niekoľkých vrstvách, ktoré majú slabo eozinofilnú cytoplazmu a veľké oválne jadrá, tmavo sfarbené hematoxylínom, pripomínajúce epitelové prvky. V mnohých oblastiach je zaznamenaný ich polymorfizmus, ako aj dystrofické zmeny. Nádorová stróma je skromná, reprezentovaná argyrofilnými vláknami a tenkými kolagénovými zväzkami, niekedy hyalinizovanými. Pri impregnácii dusičnanom strieborným sa odhalí veľké množstvo nervových vlákien, najčastejšie bez myelínu.

Mnohopočetné glomus angiómy nemajú kapsulu a pozostávajú z väčších, nepravidelne tvarovaných cievnych štrbín. Tiež. ako v solitárnom uzle sú cievne štrbiny vystlané jednou vrstvou sploštených endotelových buniek, ale počet glomus buniek umiestnených na periférii endotelových buniek je oveľa menší a na niektorých miestach chýbajú. Nedochádza k zvýšeniu počtu nervových vlákien. Táto štruktúra sa podobá štruktúre kavernózneho hemangiómu.

Histogenéza Barre-Massonovho glomus angiómu (glomus tumor). Oba typy glomus angiómu sú spojené s arteriálnym segmentom kožného glomu alebo Souquet-Goyerovým kanálom. Pod elektrónovou mikroskopiou sa normálne glomus bunky javia ako bunky hladkého svalstva. Nádorové glomus bunky sú tiež bunky hladkého svalstva v solitárnych aj viacnásobných typoch nádorov. Bunky hladkého svalstva v glomus angióme sú však skôr polygonálne ako vretenovité. Tieto bunky sú obklopené vláknitou bazálnou membránou, ktorá tiež oddeľuje glomus bunky od endotelových buniek. Glomusové bunky obsahujú veľké množstvo filamentov usporiadaných vo forme zväzkov.

Glomus-angióm Barre-Massona (syn.: Barre-Massonov tumor, glomus tumor, angioneuroma, myoarterial glomus tumor) je benígny tumor organoidného typu, ktorý sa vyvíja zo stien Souquet-Goyerovho kanála, ktorý je funkčnou súčasťou glomerulárna arteriovenózna anastomóza. Má úzky lúmen vystlaný endotelovými bunkami a obklopený niekoľkými radmi glomus buniek. Tieto bunky sa považujú za modifikované bunky hladkého svalstva, ktoré menia lúmen anastomózy. Glomeruly sú bohato inervované. Existujú dva typy glomus angiómu: solitárne a viacnásobné. Najčastejším typom je solitárny typ, čo je fialový uzlík s priemerom 0,3-0,8 cm, mäkkej konzistencie, zreteľne ohraničený, ostro bolestivý, uložený hlboko v derme. Najčastejšie je lokalizovaný na končatinách, najmä v blízkosti nechtového lôžka. Viacpočetné glomus angiómy sú menej časté, sú takmer bezbolestné a sú lokalizované vnútorne, kutánne alebo subkutánne. Vyskytujú sa častejšie v detskom veku, hlavne u chlapcov, a môžu sa kombinovať s poškodením vnútorných orgánov.

Patomorfológia Barre-Massonovho glomus angiómu (glomus tumor). Osamelý uzol glomus angiómu pozostáva z veľkého počtu malých ciev, ktorých lúmeny sú lemované jednou vrstvou sploštených endotelových buniek. Na ich okraji sú glomusové bunky umiestnené v niekoľkých vrstvách, ktoré majú slabo eozinofilnú cytoplazmu a veľké oválne jadrá, tmavo sfarbené hematoxylínom, pripomínajúce epiteliálne prvky. V mnohých oblastiach je zaznamenaný ich polymorfizmus, ako aj dystrofické zmeny. Nádorová stróma je skromná, reprezentovaná argyrofilnými vláknami a tenkými kolagénovými zväzkami, niekedy hyalinizovanými. Impregnácia dusičnanom strieborným odhalí veľké množstvo nervových vlákien, najčastejšie nemyelinizovaných.

Mnohopočetné glomus angiómy nemajú kapsulu a pozostávajú z väčších, nepravidelne tvarovaných cievnych štrbín. Tiež. ako v solitárnom uzle sú cievne štrbiny vystlané jednou vrstvou sploštených endotelových buniek, ale počet glomus buniek umiestnených na periférii endotelových buniek je oveľa menší a na niektorých miestach chýbajú. Nedochádza k zvýšeniu počtu nervových vlákien. Táto štruktúra sa podobá štruktúre kavernózneho hemangiómu.

Histogenéza Barre-Massonovho glomus angiómu (glomus tumor). Oba typy glomus angiómu sú spojené s arteriálnym segmentom kožného glomu alebo Souquet-Goyerovým kanálom. Pod elektrónovou mikroskopiou sa normálne glomus bunky javia ako bunky hladkého svalstva. Nádorové glomus bunky sú tiež bunky hladkého svalstva v solitárnych aj viacnásobných typoch nádorov. Bunky hladkého svalstva v glomus angióme sú však skôr polygonálne ako vretenovité. Tieto bunky sú obklopené vláknitou bazálnou membránou, ktorá tiež oddeľuje glomus bunky od endotelových buniek. Glomusové bunky obsahujú veľké množstvo filamentov usporiadaných vo forme zväzkov.

So zdravím sú veľké problémy. A čím úspešnejšie sa medicína vyvíja, tým viac rovnakých problémov existuje.
Medicína totiž dosiahla v diagnostike a objavovaní nových chorôb také neskutočné úspechy, že už nemá čas vymýšľať, ako celú túto diagnostikovanú a objavenú chorobu liečiť.
Takto liečime väčšinu chorôb láskavým slovom, chladom, hladom a pokojom. Niektoré z týchto zložiek terapie sú vo veľkom nedostatku. Pre zvlášť vyhranených pacientov predpisujeme placebo, paracetamol, antibiotiká a hormóny.
Napriek tomu je potrebné, aby lekári poznali veľa zbytočných chorôb. Ak máte pochybnosti, môžete zabaliť takú zložitú diagnózu, že si to mnohé zastupiteľstvá dobre rozmyslia.
Nejaká „mitochondriálna choroba“, „fixovaná miecha“, „syndróm skákajúceho Francúza z Maine“ alebo, čo je ešte horšie, choroba s nevysloviteľným názvom autorov v názve choroby.
Marchiafava-Bignamiho choroba, napríklad.
Výpočet je jednoduchý: iní lekári, ktorí chcú vyvrátiť vašu nejasnú diagnózu, budú brať pacienta vážne. Pacienta spočítajú od hlavy po päty ako bochník lekárskej klobásy, prenesú všetku krv na testy a nakoniec povedia: „Si hlupák, súdruh konzultant! Toto nie je Francúz a už vôbec nie Marchiafava, ale banálna simulácia a my tohto pacienta prepúšťame s hanbou za tvoju holú hlavu!“

Tak, poďme.
Raz, v mladosti, som sa poradil s pacientom v ambulancii vtedajšieho primára našej neurochirurgie V.K.
„Bolí ma päta,“ posťažovala sa mi bacuľatá žena slovanského vzhľadu s tvárou vykreslenou ako gejša.
Pýtam sa, pozerám. Neurológia - č.
Ale poslali ma k neurochirurgovi, aby vylúčil nádor na mozgu!
-A….
- Tu sú obrázky pätnej kosti. Napísali, že je všetko v poriadku!
V podstate nie je čo vytknúť. Možno niečo vzadu? Radikulárny syndróm napr.
Pacient mi okamžite podal stoh čiernych listov – röntgenové snímky a snímky MRI miechového kanála. Žiadna patológia.....
Potom sa potichu otvorili dvere a ich majiteľ, manažér V.K., vošiel bokom do kancelárie.
Videl som náš duet a bol som ohromený. Zabudol som, že on sám mi dal kľúč od kancelárie na vyšetrenie tohto pacienta.
Spoza pacientovho chrbta mi začal gestami ukazovať, že sa mám zabaliť.
Potom som si spomenul na to v tabuľke V.K. Denná zásoba koňaku bola zachovaná. Už nepil pre opojenie relaxom a eufóriou, ale jednoducho preto, aby zostal produktívny.
Ale hanbu ešte nevypil a nikdy by si nešiel po fľašu, keď je chorý...
A pacient nemilosrdne pokračoval:
- A tu je MRI a CT vyšetrenie mozgu.
Myslím si: „Aké iné mozgy... Prečo?".
Pacientka okamžite odpovie, ako keby počula moje myšlienky:
- Môj lekár povedal: "Pravdepodobne máte v hlave nádor, ktorý tlačí na časť mozgu zodpovednú za citlivosť päty."
Ja hovorím:
- Ale bolí to, len keď šliapeš na pätu? V kľude to nebolí, však? To si povedal?
pýtam sa a kútikom oka sledujem V.K. Bez ohľadu na to, ako zle to dopadne, jeho tvár je červená, potí sa, olizuje si pery. Sedí v rohu pohovky a predstiera, že číta hrubý zväzok Kassirského hematológie.
- Áno! Hneď ako na to stúpim - akútna bolesť! Akoby mi zapichli ostré šidlo do päty. Až do špiku kostí!
Okamžite počujem chrapľavý hlas V.K.:
- Máte zápalky?
- Mám zapaľovač.
- Do riti... Prepáč, chorý! Do čerta s tvojím zapaľovačom!
VC. Našiel som vyhorenú zápalku v popolníku na stole a začal som jej hrot tlačiť na pätu pacienta. Milimeter po milimetri...
A pri desiatom šťuchnutí zápalkou pacientka zakričala, stiahla nohu dozadu a zakričala:
- Tu, tu je! Je to rovnaké! Zraniť! Preniká až do temena hlavy!
VC. hodil zápalku do popolníka a začal mi diktovať diagnózu:
- Napíšte! Barre-Massonov nádor v pravej kalkaneálnej oblasti. Odporúča sa chirurgická liečba – odstránenie nádoru v lokálnej anestézii. A poď, poď – do zborovne! Tam pacientovi všetko vysvetlite.
A obrátil sa k pacientovi a povedal:
- Prepáč, teraz s tebou nemôžem hovoriť. Tu budem mať urgentnú konzultáciu. Lekár vám dá odporúčanie a zajtra vyrežeme tento nádor. Môžete to urobiť na klinike, ale ako budete chodiť? Zostaň s nami tri dni a choď domov.
A znova - ku mne, netrpezlivo, tichým hlasom:
- Poď, poď, vypadni!
Kráčajúc po chodbe s tichým pacientom do rezidentskej izby som horúčkovito premýšľal: aký druh Barre - Masson? Dobre, myslím, že napíšem pokyny, nechám pacienta ísť a prečítať si základný náter.
A v miestnosti pre zamestnancov driemal legendárny Nifantius pri svojom stole!
Zavolal som ho na chodbu a spýtal som sa, čo je to za bájku - Barre - Masson?
"Ááá!" Nifantius zívol "Toto je vaskulárny glomus nádor veľkosti zápalkovej hlavy." Veľmi bolestivá vec! Ak je v koži, do troch minút sa odstráni a pacient je zdravý. Prečo to potrebuješ?
Vrátil som sa do rezidentskej izby a s nadhľadom som načrtol podstatu pacientovej diagnózy.
Sklamaná teta pozbierala celý kilogram svojich fotografií a odišla na pohotovosť, aby ju zaevidovali na naše oddelenie.

Táto stránka je určená osobám starším ako 18 rokov, obsahuje množstvo fotografií a videí, ktoré nie sú určené na prezeranie osobám s nepripravenou psychikou.

Materiály na stránke slúžia len na informačné účely. Na stanovenie správnej diagnózy a výber ďalšej taktiky liečby je potrebná konzultácia s odborníkom.

Barre-Massonov nádor
Symptómy Diagnóza Liečba

V literatúre sa toto ochorenie môže javiť ako Barre-Massonov syndróm, glomangióm alebo angioneuróm.

Jeden z najzáhadnejších problémov periférneho nervového systému. Malá (zvyčajne nie viac ako 0,6 - 0,8 cm v priemere) formácia, ktorej dotyk spôsobuje pálivú bolesť, najčastejšie lokalizovanú v oblasti nechtových falangov prstov. Predtým bol Barre-Massonov nádor považovaný za chorobu pisárov, no napriek tomu, že písacie stroje sa presunuli do nekonečných priestorov skládok, pacientov s Barre-Massonovým syndrómom neubúdalo.
Barre-Massonov nádor opísal neurológ J. Barre a patológ P. Masson (1924).

Nádor sa vyvíja z myoarteriálneho glomu. Makroskopicky rozlíšené:
solitárny glomusangióm A mnohopočetný diseminovaný glomusangióm.

Mikroskopická vzorka Barre-Massonovho tumoru s 5x a 20x zväčšením

Osamelý uzol tvoria mikroskopické štrbinovité cievy sínusového typu, vystlané endotelom. Na jeho okraji sú glomus bunky umiestnené v niekoľkých vrstvách. Nádorová stróma je skromná, reprezentovaná argyrofilnými vláknami a kolagénovými zväzkami. Pri farbení striebrom sa odhalí veľké množstvo nervových vlákien, najčastejšie bezielín.

Príznaky Barre-Massonovho nádoru:

1. Lokálna pálivá bolesť, ku ktorej dochádza pri dotyku. Intenzita syndrómu bolesti môže byť veľmi silná (dokonca až do straty vedomia).
2. V pokročilých štádiách sa môže vyvinúť úbytok svalov v blízkosti nádoru. Môžu sa tiež vyvinúť kontraktúry blízkych kĺbov.
3. Výrazný stupeň vyčerpania som musel pozorovať u 3 pacientov, ktorí dlhodobo trpeli Barre-Massonovým nádorom.

Diagnóza je založená na charakteristických sťažnostiach a výsledkoch palpačného vyšetrenia.
Ultrazvuk a MRI odhalia prítomnosť nádorového útvaru a jeho presnú polohu. To platí najmä v prípade mnohopočetného diseminovaného glomusangiómu. V niektorých prípadoch možno pozorovať kombináciu jedného podkožného uzla s viacerými uzlinami umiestnenými hlboko v tkanivách.

Liečba Barre-Massonovho syndrómu len chirurgické.

Choroba je zriedkavá a v niektorých prípadoch mätie lekárov. Vzhľadom na okolnosti bolo na Klinike chirurgie periférneho nervového systému operovaných niekoľko stoviek pacientov s Barre-Massonovým nádorom, takže liečebná technika bola dobre zavedená.

Chirurgická liečba sa vo väčšine prípadov vykonáva v lokálnej anestézii. Literatúra popisuje odstránenie nádoru v regionálnej anestézii. Iba ak sú obrovské uzliny umiestnené v hlbokých častiach končatín, vykoná sa intubačná anestézia.
Tvorba sa odstráni v bloku s okolitým tukovým tkanivom s opatrnou koaguláciou okolitých tkanív.

Relapsy sú zriedkavé a sú častejšie spojené s malou veľkosťou nádoru, ktorý pri prvej operácii nebol zahrnutý do bloku odstraňovaného tkaniva.

Odstránený Barre-Massonov nádor

• Poškodenie periférnych nervov