Hypogonadizmus. Hypogonadizmus (hypofunkcia pohlavných žliaz) sa prejavuje buď inhibíciou funkcie semenných tubulov bez narušenia tvorby androgénov, alebo nedostatočnou tvorbou týchto hormónov, prípadne kombináciou oboch procesov.
Kastrácia. Najkompletnejšie prejavy hypogonadizmu sa vyvinú po odstránení pohlavných žliaz. Kastrácia v predpubertálnom období zabraňuje rozvoju prídavných genitálií a sekundárnych pohlavných znakov. Tá istá operácia je po ukončení vývoja sprevádzaná atrofiou prídavných pohlavných orgánov (semenné vačky, prostata, predkožkové žľazy atď.) a sekundárnymi sexuálnymi charakteristikami, poklesom telesnej hmotnosti, pri ktorom je veľké množstvo tuku uložené. Kosti sa stávajú tenšie a dlhšie. Involúcia týmusovej žľazy je oneskorená. Hypofýza hypertrofuje, objavujú sa v nej takzvané kastračné bunky. V dôsledku straty inhibičného účinku androgénov sa zvyšuje uvoľňovanie gonadotropných hormónov hypofýzou.
U ulíc vykastrovaných pred pubertou sa rozvíja eunuchoidizmus. V tomto prípade dochádza k nadmernému rastu kostí na dĺžku s oneskorením fúzie epifýzových pásov. To vedie k relatívnemu zvýšeniu dĺžky končatín. Vonkajšie pohlavné orgány sú nedostatočne vyvinuté. Na tele a tvári je slabý rast vlasov s ochlpením ženského typu. Svaly sú nedostatočne vyvinuté a slabé, farba hlasu je vysoká. Rozloženie tuku a stavba panvy majú znaky charakteristické pre ženské telo. Chýba sexuálna túžba (libido) a schopnosť sexuálneho styku (potencia). Pri kastrácii zrelých mužov sú zmeny menej dramatické, keďže rast, tvorba kostry a pohlavných orgánov už skončili.
Hypergonadizmus (zvýšená funkcia semenných žliaz) v predpubertálnom období vedie k predčasnému dozrievaniu. Zvýšená funkcia semenníkov môže byť spôsobená zvýšenou sekréciou gonadotropínov, zvyčajne v dôsledku patologických procesov v hypotalame (sem patria zápalové procesy, nádory šedej tuberosity) a nádorov vychádzajúcich z Leydigových buniek.
Skoršia sekrécia androgénov vedie k predčasnému vývoju pohlavných orgánov, ochlpenia a sexuálnej túžby. Najprv chlapec rýchlo rastie a potom dochádza k spomaleniu rastu v dôsledku predčasnej osifikácie epifýzových chrupaviek. V prípadoch predčasného dozrievania, spôsobeného včasnou sekréciou gonadotropínov, sa stimuluje tvorba androgénov aj spermií v semenných tubuloch. Nádory pochádzajúce z Leydigových buniek produkujú iba androgény. V tomto prípade je spermatogenéza inhibovaná, pretože nedochádza k sekrécii gonadotropínov, predovšetkým hormónu stimulujúceho folikuly.
Oneskorená puberta. Normálne sa puberta u žien vyskytuje vo veku od 9 do 14 rokov. Oneskorený nástup puberty je sprevádzaný nedostatočným vývojom sekundárnych pohlavných orgánov. Maternica, vagína, vajíčkovody a mliečne žľazy zostávajú nedostatočne vyvinuté. V mnohých prípadoch je nedostatočná funkcia vaječníkov sprevádzaná oneskorením vo všeobecnom fyzickom vývoji av takýchto prípadoch sa označuje ako infantilizmus. Infantilizmus je zvyčajne dôsledkom nedostatočnosti hypofýzy, ktorá neprodukuje nielen gonadotropíny, ale aj iné tropické hormóny, čo má za následok spomalenie rastu a hypofunkciu nadobličiek a štítnej žľazy. Ak je nedostatok obmedzený len na vaječníky, nedostatočný rozvoj sa týka najmä reprodukčného systému a je sprevádzaný najmä eunuchoidizmom. V oboch prípadoch sa pozoruje amenorea. Zlyhanie vaječníkov môže byť dôsledkom nedostatku gonadotropínov, refraktérnosti vaječníkov voči týmto hormónom alebo deštrukcie ovariálneho tkaniva (v dôsledku autoimunitnej ooforitídy alebo ožarovania). V prvom prípade sa zistí pokles a v druhom a treťom prípade sa zistí zvýšenie obsahu gonadotropínov v moči.
Nedostatok estrogénu vedie k nasledujúcim zmenám:
schopnosť spôsobiť hypertrofiu a hyperpláziu epiteliálnych, svalových a spojivových tkanív je znížená;
zabraňuje sa rozvoju hyperémie a edému pôrodných ciest, ako aj sekrécii slizničných žliaz;
znižuje sa citlivosť svalovej výstelky maternice na oxytocín, čo znižuje jej kontraktilitu;
hyperplázia tubulov a intersticiálneho spojivového tkaniva v mliečnych žľazách klesá.
Nedostatok hormónov žltého telieska zabraňuje vzniku zmien, ktoré zabezpečujú implantáciu oplodneného vajíčka do endometria maternice.
Hyperfunkcia vaječníkov. Etiologické faktory ovariálnej hyperfunkcie sú:
patologické procesy v mozgu (nádor zadnej časti hypotalamu, cerebrálna hydrokéla, meningitída, encefalitída, defekty mozgu), ktoré vedú k podráždeniu jadier hypotalamu, stimulujú gonadotropnú funkciu hypofýzy a neurogénne posilňujú vaječníky odpoveď na pôsobenie gonadotropínov. Predpokladá sa, že nevylučujúce nádory epifýzy môžu byť príčinou predčasnej puberty, keďže melatonín v epifýze inhibuje sekréciu gonadotropínov;
hormonálne aktívne nádory vaječníkov. Tieto zahŕňajú nádor z granulóznych buniek (folikulóm) z granulóznych buniek folikulu a tekómu z buniek obklopujúcich folikul. Zvyčajne tento nádor produkuje estrogény, menej často - androgény. Preto sa v prvom prípade nazývajú feminizujúce a v druhom virilizujúce;
Nádor nadobličiek, ktorý vylučuje estrogény. V tomto prípade je funkcia vaječníkov inhibovaná mechanizmom spätnej väzby. Zmeny v tele však zodpovedajú zmenám s hyperfunkciou. Výsledok hormonálnych porúch závisí od základného mechanizmu a veku pacienta. Zvýšená funkcia vaječníkov v predpubertálnom období vedie k predčasnej puberte, ktorá spočíva vo vývoji sekundárnych reprodukčných orgánov a charakteristík pred 9. rokom života. Menštruácia sa objavuje skoro. Zvyšuje sa rast, ktorý je následne oneskorený v dôsledku predčasnej osifikácie epifýzových chrupaviek. K hromadeniu tuku dochádza podľa ženského typu. Vyvíjajú sa prsné žľazy a pohlavné orgány. Počas reprodukčného obdobia sa zisťujú poruchy menštruačného cyklu.
Porucha menštruačného cyklu. Absencia menštruácie u sexuálne zrelej ženy počas generatívneho obdobia života sa nazýva sekundárna amenorea. Iné typy porúch zahŕňajú obdobia, ktoré sa môžu vyskytovať častejšie ako zvyčajne alebo zriedkavo, môžu byť príliš ťažké alebo príliš ľahké alebo môžu byť nezvyčajne bolestivé.
Existujú 4 hlavné patogenetické cesty porúch hormonálnej funkcie vaječníkov, ktoré vedú k nepravidelnostiam menštruačného cyklu:
zvýšená sekrécia estrogénu (hyperestrogénizmus);
nedostatočná sekrécia estrogénu (hypoestrogénizmus);
zvýšená sekrécia progesterónu (hyperluteinizmus);
nedostatočné uvoľňovanie progesterónu (hypoluteinizmus).
Ktorákoľvek z týchto zmien vedie k narušeniu sekvencie zahrnutia rôznych gonadotropných a ovariálnych hormónov, ktoré regulujú sekvenciu fáz menštruačného cyklu.
Príčiny: hormonálne aktívne nádory (benígne alebo malígne) alebo primárna alebo sekundárna hyperplázia žľazového tkaniva pohlavných žliaz.
Prejavy: predčasná puberta(do 9-10 rokov), prejavuje sa predčasnou hypertrofiou vonkajších a vnútorných pohlavných orgánov, skorým a silnejším rozvojom sekundárnych pohlavných znakov.
U chlapcov pod vplyvom nadbytku androgénov sa skôr vyvinú tieto príznaky:
Mužské ochlpenie na tele
Rast semenníkov, miešku, penisu (dĺžka a šírka);
Pigmentácia kože miešku;
Vývoj kostrových svalov a kostí a zastavenie ich rastu (navonok pripomínajú „malého Herkula“).
Pre dievčatá pod vplyvom nadbytku estrogénu sa skôr vyvinú tieto príznaky:
Zväčšenie a spevnenie bradaviek mliečnych žliaz;
Vzor ochlpenia ženského tela
Rast veľkých a malých pyskov ohanbia, klitorisu a celého tela;
Vzhľad menštruácie;
Posilnenie rozvoja kostrového svalstva, podkožného tuku v oblasti panvy a stehien, ako aj skoršie zastavenie telesného rastu.
Pre dievčatá a ženy Nadmerná tvorba estrogénu je sprevádzaná vývojom perzistentných folikulov (nedosahujúcich úplnú zrelosť), čo vedie k poruche ovulácie. V tomto prípade sa spravidla zaznamenávajú poruchy menštruačného cyklu a dochádza k krvácaniu z maternice rôznych typov. Nadmerná syntéza progesterónu je charakterizovaná vývojom pseudogravidity s hypertrofiou maternice, mliečnych žliaz a absenciou menštruácie.
Infantilizmus- patologický stav charakterizovaný oneskorením fyziologického a (alebo) duševného vývoja so zachovaním znakov charakteristických pre skorší vek.
Príčiny: infekčné choroby utrpené v ranom detstve; chronická intoxikácia plodu v dôsledku alkoholizmu, drogová závislosť rodičov; poranenia mozgu pri pôrode a ochorenia mozgu v ranom detstve (meningitída, meningoencefalitída); vrodené anomálie a malformácie kardiovaskulárneho systému u plodu a novorodenca; ochorenia žliaz s vnútornou sekréciou.
Všeobecný infantilizmus: spomalenie rastu, nedostatok známok fyzickej zrelosti. Pohlavné orgány výrazne zaostávajú vo vývoji. Sekundárne sexuálne charakteristiky zvyčajne chýbajú. Mentálne schopnosti sú pod úrovňou zodpovedajúcou danému veku. Neskorý infantilizmus (po 25 až 40 rokoch) sexuálneho pôvodu - príznaky hypofunkcie pohlavných žliaz: atrofia pohlavných orgánov a mliečnych žliaz, reverzný vývoj sekundárnych sexuálnych charakteristík a predčasné ukončenie menštruácie.
Sexuálny infantilizmus u žien - nedostatočný rozvoj reprodukčného systému, niekedy v kombinácii s príznakmi všeobecného infantilizmu. Zvyčajne sa pozoruje u žien s normálnou postavou a výškou. V tomto prípade je zaznamenaný hypogonadizmus a nedostatočný rozvoj pohlavných orgánov. Nedostatočný rozvoj pohlavných orgánov je sprevádzaný dysfunkciou reprodukčného systému: neplodnosťou, amenoreou. Keď dôjde k otehotneniu, ženy s infantilizmom často zažívajú spontánne potraty alebo mimomaternicové tehotenstvá; pôrod komplikuje slabosť pôrodu, úrazy matky a dieťaťa.
127. Typické patologické procesy v nervovom systéme, patológia neurónov. Typy a stručný popis Typické patologické procesy vyskytujúce sa v centrálnom nervovom systéme sú charakterizované absenciou jednej špecifickej príčiny (polioetiológia), určitým vývojom bez ohľadu na typ ochorenia a tiež tým, že majú schopnosť tvoriť patogenetický základ rôznych neuropatologických syndrómov. . Takýto univerzálny patogenetický význam má nedostatočnosť inhibičných mechanizmov a dezinhibícia nervových štruktúr. Neuróny a ich satelitné bunky majú tú vlastnosť, že sú dezinhibované, keď sa stratia alebo sú nedostatočné systémové integračné (inhibičné) vplyvy v centrálnom nervovom systéme. Strata inhibičných vplyvov v tomto prípade automaticky vedie k prevahe excitačných vplyvov, čo spôsobuje hyperaktiváciu zodpovedajúcich neurónov, ich agregátov a častí centrálneho nervového systému.
Denervačný syndróm pozostáva zo zmien postsynaptických neurónov, orgánov a tkanív po zániku nervových vplyvov na tieto štruktúry. V denervovaných periférnych tkanivách sa objavujú známky nedostatočnej (nekompletnej) diferenciácie špecializovaných tkanivových buniek (dediferenciácia). Ak má orgán lokálny systém nervovej regulácie, potom nedochádza k dediferenciácii a denervácia vedie k dysregulácii.
Deaferentačný syndróm charakterizuje zvýšenie citlivosti postsynaptických štruktúr. Z patogenetického hľadiska je stavom blízkym deaferentačnému syndrómu miechový šok po prerušení miechy, pri ktorom je činnosť miechy pod prietržom sprevádzaná disinhibíciou v dôsledku straty zostupných inhibičných vplyvov.
Typickým patologickým procesom je aj rozpad centrálneho nervového systému, ktorý odráža a spôsobuje entropiu biologického systému tela počas patologického procesu, choroby a umierania.
Typickým patologickým procesom v centrálnom nervovom systéme je aj vytváranie nových patologických integrácií neurónov, teda patologickej dominanty, determinantu, generátora patologicky zosilnenej excitácie, patologického systému nervovej regulácie.
Neurónová patológia Zahrňuje nasledujúce metabolické, štrukturálne a funkčné poruchy rôznych neurónov somatických a/alebo autonómnych častí nervového systému, rôzneho charakteru a stupňa.
Vyskytujú sa pod vplyvom rôznych exogénne a endogénne patogénne faktory pri úrazoch, ischémii, energetickom deficite, demyelinizácii nervových vlákien atď. Hlavnými mechanizmami sú zmeny membránového potenciálu, generovanie a vedenie akčných potenciálov cez neurónové membrány. Prejavujú sa zmenami aktivity selektívnych membránových kanálov, ich priepustnosťou pre rôzne ióny (predovšetkým Na+, K+, Ca2, Cl- atď.), excitabilitou membrány atď.
Dendrity, ich konáre a tŕne- najzraniteľnejšie neurónové štruktúry. K najväčším poruchám dochádza pri poškodení ostnatého aparátu dendritov, čo má veľký význam pri ich interakcii s dendritmi, axónmi a telami iných neurónov, pri tvorbe neurónovej pamäte atď. Toto zariadenie trpí rôznymi typmi patológie (hypoxia, ischémia, intoxikácia, trauma, úzkosť).
objaviť čiastočné alebo celkové poruchy rôznych neurónových štruktúr (membrán, jadier, organel, cytoplazmy).
Osobitné miesto v ich vývoji zaujíma poškodenie bunkové a intracelulárne membrány. V genéze tohto poškodenia hrá dôležitú úlohu nadbytok produktov peroxidácie lipidov, voľných mastných kyselín, podoxidovaných metabolitov, cytokínov a mnohých ďalších faktorov. V dôsledku toho sa v neurónoch vyvíjajú a postupujú rôzne degeneratívne a dystrofické procesy, ktoré sa zintenzívňujú, keď sú narušené intracelulárne regeneračné procesy (syntéza bielkovín, tvorba membrán, organel, nervové procesy, receptory atď.).
Poruchy procesov intracelulárna signalizácia(ako v neurónoch, tak aj v nimi regulovaných efektorových bunkách) vznikajú v dôsledku narušenia aktivity zosilňujúcich (spúšťacích) enzýmov (adenylátcykláza, guanylátcykláza, fosfolipáza C a pod.) a pod ich vplyvom vznikajúcich sekundárnych poslov (c- AMP, c-GMP, inozitoltrifosfát, diacylglycerol), ako aj zmeny v obsahu univerzálneho intracelulárneho mediátora Ca2. To všetko vedie k zvýšenej alebo inhibovanej aktivite proteínkináz, ktoré menia fosforyláciu a aktivitu rôznych funkčných proteínov.
Pri poruchách synaptickej aktivity a synaptickým prenosom vzruchu z neurónu na neurón a na rôzne efektory, sú možné poruchy presynaptického a postsynaptického aparátu. Presynaptické poruchy vznikajú v dôsledku zmien v týchto procesoch:
- príchod akčných potenciálov do presynaptických zakončení;
- syntéza, depozícia a rozpad inhibičných alebo excitačných mediátorov v nich;
- uvoľnenie mediátorov do synaptickej štrbiny;
- tvorba oxidu dusíka (N0);
- príjem a pôsobenie rôznych neuromodulátorov, trofogénov, patotrofogénov a iných PAS;
- energetický a plastový metabolizmus atď.
Postsynaptické poruchy spôsobené zmenami v subsynaptických membránach:
- množstvo a/alebo aktivita receptorov, mediátorov, komediátorov, trofogénov, patotrofogénov, hormónov, oxidu dusnatého a iných PAS;
- enzýmy a substráty vedúce k poruchám metabolizmu energie a plastov atď.
Nedostatok androgénov
webová stránka - 2009
Hypogonadizmus- patologický stav spôsobený nedostatočnou sekréciou androgénov. Syndrómy nedostatku androgénov sa vyvíjajú postupne. Na objasnenie diagnózy hypogonadizmu súvisiaceho s vekom je potrebné určiť hladinu pohlavných hormónov.
V tomto prípade je hlavným pohlavným hormónom testosterón.
Hladina testosterónu v krvi prevyšuje koncentráciu akýchkoľvek iných androgénnych zlúčenín. Väčšina androgénov je produkovaná v semenníkoch Leydigovými bunkami a len malá časť androgénov je nadobličkového pôvodu.
Význam testosterónu v mužskom tele je veľmi významný a rôznorodý. Má biologický účinok na takmer všetky orgány a tkanivá, počnúc prenatálnym obdobím. Hlavné účinky testosterónu v mužskom tele sú nasledovné:
stimulačný účinok na pohlavné orgány (prostata, semenné vačky, nadsemenníky, penis) maskulinizačný účinok na vývoj a prejav sekundárnych sexuálnych charakteristík (štruktúra kostry, stav svalového a kostrového systému, rast vlasov, hlasový aparát, koža); . aktivácia metabolických procesov (vplyv na metabolizmus tukov, bielkovín, sacharidov, cholesterolu, mikroelementov, ako aj erytropoézu) aktivácia spermatogenézy stimulácia sexuálneho správania, vznik sexuálnej túžby, schopnosť erekcie a ejakulácie, tvorba spermií
Nedostatok testosterónu (mužského hormónu) môže viesť k množstvu porúch ovplyvňujúcich všetky aspekty mužského zdravia. Všetky príznaky možno rozdeliť do niekoľkých skupín:
- Genitourinárne poruchy:
- znížené libido
- erektilnej dysfunkcie
- poruchy orgazmu
- znížená fertilizačná schopnosť ejakulátu
- časté močenie
- Vegetasovaskulárne poruchy:
- náhle sčervenanie tváre, krku, hornej časti trupu
- pocit tepla („návaly horúčavy“)
- kolísanie hladín krvného tlaku
- bolesť srdca
- bolesť hlavy
- závraty
- pocit nedostatku vzduchu
- Psycho-emocionálne poruchy:
- zvýšená podráždenosť
- rýchla únavnosť
- oslabenie pamäti a pozornosti
- nespavosť
- depresívnych stavov
- znížená celková pohoda a výkonnosť
- Somatické poruchy:
- zníženie svalovej hmoty a sily
- znížená hustota kostí
- zväčšenie prsníkov
- zvýšenie hmoty tukového tkaniva
- znížená ovulácia na hlave, tele, pubis
- stenčenie a atrofia kože
Počas nástupu nedostatku androgénu je jednou z najčastejších sťažností pacientov znížené libido. Pojem libido znamená sexuálnu príťažlivosť a túžbu. U mužov aj žien to priamo závisí od hladiny testosterónu. Preto nie je prekvapujúce, že keď hladina toho druhého klesá, dochádza k poklesu libida. To sa často stáva v priebehu niekoľkých mesiacov alebo dokonca rokov, pretože hladiny testosterónu postupne klesajú. Znížené libido vedie k zhoršeniu všetkých aspektov sexuálneho života muža, znižuje frekvenciu myšlienok o sexe, sexuálnych fantázií a dokonca aj snov. To všetko spôsobuje problémy vo vzťahoch s partnerom.
Jedným z najnepríjemnejších príznakov hypogonadizmu súvisiaceho s vekom je znížená potencia alebo znížená schopnosť dosiahnuť a udržať erekciu. Slovo „silný“ pochádza z latinského „mať silu, moc, schopnosť a vplyv“ alebo „schopný dosiahnuť erekciu potrebnú na penetráciu a narodenie detí“.
Keďže potencia je integrálnym ukazovateľom mužnosti, jej pokles alebo strata vedie k tomu, že muž sa cíti hlboko nešťastný vo všetkých oblastiach svojho života. Muž sa zo strachu z neúspechu v posteli začne zdržiavať sexu. A to zase ďalej brzdí produkciu hormónov. Ukáže sa začarovaný kruh – muž, ktorý je ešte schopný plnohodnotného sexuálneho života, sa oň sám pripravuje.
Mnoho mužov sa podvedome bojí možného zníženia svojich sexuálnych schopností a začína dokazovať sebe a ostatným svoju hodnotu tým, že sa púšťajú do nových románov. Presne toto sa hovorí: „šedivé vlasy v hlave, diabol v rebrách“.
Erekcia postupne slabne. Začína to čoraz menším počtom ranných erekcií. Takéto spontánne erekcie, ktoré sa objavia ráno v dôsledku zvýšenia hladiny testosterónu po prebudení, sú veľmi dôležité, pretože ukazujú, že erektilný mechanizmus je v poriadku. Strata takejto erekcie počas obdobia nedostatku androgénu nastáva v dôsledku poklesu celkovej hladiny voľného aktívneho testosterónu. Potvrdzuje to aj skutočnosť, že ranná erekcia sa často objavuje počas substitučnej liečby testosterónom.
Počas tohto obdobia však vznikajú aj iné problémy: erekcia nastáva oveľa pomalšie, je oveľa náročnejšia na udržanie a trvá menej dlho. Muž začne konať príliš unáhlene a nedopraje rozkoš žene, ktorá je od neho oveľa pomalšia, najmä po menopauze. Prílišný zhon zase vedie k predčasnej ejakulácii.
V dôsledku zníženej hladiny testosterónu sa znižuje tonus svalov pubococcygeus okolo močovej trubice a na dne močového mechúra. Tieto svaly, podobne ako zodpovedajúce peri-vaginálne svaly u žien, sa sťahujú počas orgazmu. Kvôli nedostatočnej hladine testosterónu sa sťahujú slabšie a pomalšie, čím sa znižuje „jas“ a „hĺbka“ orgazmu.
Nepríjemným problémom pre oboch partnerov v prípade nedostatku testosterónu u muža môže byť zmenšenie veľkosti penisu vo vzpriamenej polohe a partneri, ktorí mali harmonické sexuálne vzťahy, sa prestávajú navzájom uspokojovať. Podráždenosť je jedným z najviac znepokojujúcich príznakov nedostatku testosterónu pre mužov aj ich blízkych. Muž je podráždený pre maličkosti a máva časté zmeny nálad. Ale keď sa hladina testosterónu vďaka liečbe zvýši na normálnu úroveň, muž sa stáva sebavedomejším, pokojnejším, šťastnejším a spokojnejším so životom.
Ako hovoria samotní pacienti, život „stráca farby“, postupne mizne záujem o život a láska. Muž činu sa stáva mužom nečinnosti. Začína ho premáhať psychická a fyzická únava.
Testosterón je presne to, čo motivuje mužov a určuje ich verejný a osobný život. Dá sa o ňom povedať, že je to „mužský hormón úspechu“.
Charakteristickým znakom poklesu hladiny androgénov súvisiaceho s vekom je depresia. Depresia je často nediagnostikovaná a neliečená, čo vedie k zníženiu schopnosti pracovať a zvýšenej chorobnosti a úmrtnosti. Takýto depresívny stav, nervozita, úzkosť z akéhokoľvek dôvodu zbavuje muža sebavedomia. To môže byť sprevádzané poruchami spánku v dôsledku rôznych nepríjemných, vzrušujúcich myšlienok. Lieky na spanie, ktoré sa v takýchto prípadoch predpisujú, situáciu len zhoršujú, spôsobujú nadmernú únavu a ospalosť cez deň a zhoršujú erektilnú funkciu v noci. Väčšina mužov to pripisuje obyčajnému záchvatu depresie, snažia sa liečiť antidepresívami, ale spravidla bezvýsledne a niekedy aj so zhoršením, pretože väčšina antidepresív zvyšuje pocit únavy a negatívne ovplyvňuje erektilnú funkciu. Substitučná liečba testosterónom postupne odstraňuje depresiu a zároveň znižuje ďalšie príznaky nedostatku androgénov.
Nedostatok androgénov súvisiaci s vekom vedie k osteoporóze, zníženiu hustoty kostí, zníženiu rastu a vysychaniu kostí, čo je rizikový faktor pre zlomeniny. Pokles hladiny pohlavných hormónov zvyšuje pravdepodobnosť zlomenín aj pri drobných poraneniach. Vek výrazne ovplyvňuje vznik osteoporózy u mužov aj žien. V súčasnosti v krajinách, kde ženy vo veľkej miere využívajú postmenopauzálnu substitučnú liečbu, sa podarilo spomaliť rozvoj osteoporózy a tým znížiť výskyt zlomenín.
Srdcovo-cievne poruchy sa prejavujú „návalmi“ krvi do tváre a hlavy, náhlym začervenaním tváre, krku a hornej časti tela, potením, pocitom tepla, pocitom nedostatku vzduchu, závratmi, zatemnením očí. Možná bolesť v oblasti srdca a palpitácie. Krvný tlak je nestabilný, ľahko sa zvyšuje a môžu sa vyvinúť krízy. Zvyšuje sa riziko vzniku infarktu myokardu.
Pokles hladiny testosterónu súvisiaci s vekom je sprevádzaný úbytkom svalovej hmoty a sily a nadmerným ukladaním tuku najmä v hornej a strednej časti tela. U mužov s deficitom androgénu bol zaznamenaný pozitívny vplyv testosterónovej substitučnej terapie na nárast svalovej hmoty, svalovej sily na rukách a nohách a zníženie objemu tukového tkaniva.
Testosterón ovplyvňuje stav vlasov a pokožky hlavy. V období nástupu nedostatku androgénov sa mužské vlasy stávajú matnými, krehkými a bez života, náchylnými na tvorbu lupín. Počas testosterónovej terapie sa vlasy začnú vracať do pôvodnej farby. Mnoho mužov zaznamenáva zlepšenie stavu vlasov a pokožky hlavy. Taktiež sa objavuje viac ochlpenia na hrudi, chrbte a ohanbí, čo muža ešte viac posilňuje v jeho vlastnej sile a odvahe.
Rovnako ako vlasy, aj pokožka je veľmi citlivá na aktivitu testosterónu. Počas hypogonadizmu súvisiaceho s vekom sa produkcia kolagénu znižuje, pokožka stráca hladkosť a pružnosť a stáva sa suchšou. Môže dôjsť aj k stenčeniu pokožky, čo spôsobí, že pokožka bude viac vráskavá.
11324 0
Hypogonadizmus alebo testikulárne zlyhanie je patologický stav, ktorého klinický obraz je spôsobený znížením hladiny androgénov v tele, charakterizovaným nedostatočným vývojom pohlavných orgánov, sekundárnymi sexuálnymi charakteristikami a spravidla neplodnosťou.
Stanovenie diagnózy hypogonadizmu nestačí na predpísanie patogenetickej terapie. V každom konkrétnom prípade je potrebné zistiť povahu a rozsah poškodenia pohlavných žliaz: či je zlyhanie semenníkov spojené s ich priamym poškodením alebo je to spôsobené znížením gonadotropnej aktivity hypotalamo-hypofyzárneho systému. Hypogonadizmus spôsobený patológiou samotných gonád sa nazýva primárny a ten, ktorý je výsledkom zníženej sekrécie gonadotropínov, sa nazýva sekundárny.
Primárny hypogonadizmus
I. Vrodené:
1 - anorchizmus;
2 - Klinefelterov syndróm;
3 - XX syndróm u mužov;
4 - Shereshevsky-Turnerov syndróm u mužov;
5 — syndróm del Castillo (syndróm Sertoliho buniek);
6 - syndróm neúplnej maskulinizácie.
II. Získané:
1 - infekčno-zápalová lézia semenníkov;
2 - hypogonadizmus spôsobený vystavením nepriaznivým vonkajším faktorom;
tori;
3 - nádory semenníkov;
4 - zranenie.
Sekundárny hypogonadizmus
I. Vrodené:
1 - Kallmanov syndróm;
2 - izolovaný nedostatok LH;
3 - hypofýzový nanizmus;
4 - kraniofaryngióm;
5 - Maddockov syndróm.
II. Získané:
1 - infekčno-zápalová lézia hypotalamo-hypofyzárnej oblasti;
2 - adiposogenitálna dystrofia;
3 - nádory hypotalamo-hypofyzárnej oblasti;
4 - strata tropických funkcií v dôsledku traumatického alebo chirurgického poškodenia hypotalamo-hypofyzárnej oblasti;
5 - hyperprolaktinemický syndróm.
Sekundárny hypogonadizmus vzniká v dôsledku zníženej sekrécie gonadotropných hormónov a nedostatočnej stimulácie pohlavných žliaz nimi. Sekundárny hypogonadizmus sa môže vyvinúť aj s Itsenko-Cushingovou chorobou, myxedémom, nádormi kôry nadobličiek a inými endokrinnými ochoreniami. Príznaky hypogonadizmu sa môžu objaviť aj pri niektorých neendokrinných ochoreniach, ako je cirhóza pečene. Hypogonadizmus sa môže vyskytnúť s malformáciou reprodukčného systému u mužov - kryptorchizmom.
Primárny hypogonadizmus je sprevádzaný hypersekréciou gonadotropných hormónov a nazýva sa hypergonadotropný hypogonadizmus. Pri sekundárnom hypogonadizme dochádza k poklesu sekrécie gonadotropných hormónov – ide o hypogonadotropný hypogonadizmus. Stanovenie formy hypogonadizmu je pre lekára dôležité, pretože od toho závisí predpísanie adekvátnej liečby. Menej častý je normogonadotropný hypogonadizmus, ktorý sa vyznačuje nízkou produkciou T pri normálnych hladinách gonadotropínov. Predpokladá sa, že je založený na zmiešaných poruchách v reprodukčnom systéme, ktoré sa prejavujú nielen v primárnom poškodení semenníkov, ale aj v skrytej nedostatočnosti regulácie hypotalamu a hypofýzy.
Vývoj klinických príznakov hypogonadizmu závisí nielen od stupňa nedostatku pohlavných hormónov v tele, ale aj od veku (vrátane vnútromaternicového obdobia života), v ktorom sa ochorenie vyskytlo. Existujú embryonálne, predpubertálne a postpubertálne formy hypogonadizmu.
Embryonálne formy nedostatku androgénov sa prejavujú anorchizmom. Nedostatok androgénov, ktorý sa vyskytuje v ranom embryonálnom období (pred 20. týždňom), vedie k ťažkej patológii - hermafroditizmu.
Prepubertálne, ako aj embryonálne formy hypogonadizmu sú sprevádzané absenciou (alebo slabou expresiou) sekundárnych sexuálnych charakteristík a tvorbou eunuchoidného syndrómu. Pojem „eunuchoidizmus“ navrhli Griffith a Duckworth a zaviedli ho do klinickej terminológie v roku 1913 Tandler a Gross. Pacienti s týmto syndrómom sú spravidla vysokí a majú neprimeranú postavu (dlhé končatiny, relatívne krátky trup).
Kostrové svaly sú slabo vyvinuté, často sa pozoruje ukladanie podkožného tuku ženského typu, pravá gynekomastia. Pokožka je bledá, sekundárne ochlpenie sa v puberte neobjavuje alebo je veľmi riedke. Nedochádza k žiadnej mutácii hlasu – zostáva vysoký. Pohlavné orgány sú nedostatočne vyvinuté: penis je malý, semenníky sú zmenšené alebo chýbajú, miešok je nedostatočne pigmentovaný, atonický, bez skladania charakteristického pre dospelých mužov.
Postpubertálne formy hypogonadizmu sú charakterizované vymiznutím sekundárnych sexuálnych charakteristík u pôvodne zdravých sexuálne zrelých mužov: pokles ochlpenia na tvári a tele, rednutie vlasov na hlave, hypoplázia semenníkov a sexuálna dysfunkcia (znížená sexuálna túžba, redukcia a oslabenie erekcie); zmena dĺžky pohlavného styku, oslabenie a niekedy aj vymiznutie orgazmu). Niektorí pacienti pociťujú vegetatívno-vaskulárne poruchy a zvýšenú únavu.
Na identifikáciu odchýlok v mužskom fenotype je potrebná opatrnosť pri objasňovaní anamnézy. Nesprávna prezentácia plodu, predčasnosť, ťažký pôrod by mali upozorniť lekára na možnosť rozvoja nedostatku androgénov v budúcnosti. Je potrebné venovať pozornosť ústavným charakteristikám subjektu. Kryptorchizmus zistený u chlapcov naznačuje možnosť rozvoja zlyhania semenníkov.
Nesprávna tvorba vonkajších genitálií najčastejšie poukazuje na genetickú patológiu a vyžaduje nielen klinické, ale aj genetické vyšetrenie pacienta. Niektoré chyby vo vývoji vonkajších genitálií sa však dajú zistiť aj u mužov bez príznakov zlyhania semenníkov. Napríklad hypospadia je možná pri absencii akýchkoľvek príznakov zlyhania semenníkov.
Hypogonadizmus môže byť sprevádzaný gynekomastiou, ktorá sa vyskytuje aj pri iných patologických stavoch, ktoré nesúvisia s patológiou mužských pohlavných žliaz, ako je cirhóza pečene. Poškodenie semenníkov môže byť kombinované s dysfunkciou čuchových orgánov.
Hypofunkcia mužských pohlavných žliaz je diagnostikovaná, okrem anamnéz, biotopologickým vyšetrením, na základe RTG vyšetrenia lebky a rúk so zápästnými kĺbmi, stanovením pohlavného chromatínu a karyotypu, morfologicko-chemickým rozborom ejakulátu a , ak je to potrebné, testikulárna biopsia. Najinformatívnejšie je priame stanovenie plazmatických hladín gonadotropínov (LH a FSH), testosterónu (T) a ak je to indikované, prolaktínu (PRL).
Menej informatívne sú ukazovatele vylučovania 17-ketosteroidov (17-KS) močom. Stanovenie hladín hormónov v plazme umožňuje stanoviť diagnózu primárneho alebo sekundárneho hypogonadizmu. Vysoký obsah gonadotropínov v ňom indikuje primárny (hypergonadotropný) hypogonadizmus, nízky obsah sekundárny (hypogonadotropný) hypogonadizmus. Môžu sa vyskytnúť formy hypogonadizmu s izolovaným deficitom LH a FSH. Dôležité je stanovenie plazmatickej hladiny PRL, čo umožňuje klasifikovať niektoré formy hypogonadizmu ako hyperprolaktinemický hypogonadizmus.
Štúdium ejakulátu charakterizuje stav reprodukčnej funkcie semenníkov. Normálny ejakulát naznačuje dostatočnú hladinu pohlavných hormónov v tele pacienta. Toto je najjednoduchšia a najdostupnejšia metóda, ktorá umožňuje nepriamo posúdiť hormonálny stav reprodukčného systému u mužov. Testikulárna biopsia odhaľuje stav spermatogenézy a má veľkú diagnostickú hodnotu v prípade obštrukcie chámovodu.
Stále viac sa používa metóda ultrazvukového skenovania panvových orgánov, ktorá umožňuje posúdiť umiestnenie semenníkov v kryptorchizme, ako aj ich veľkosť.
Najjednoduchším a najdostupnejším nepriamym spôsobom diagnostiky hypogonadizmu je stanovenie takzvaného kostného veku pomocou röntgenovej metódy. Androgény ovplyvňujú štruktúru kostného tkaniva a určujú sexuálnu diferenciáciu kostry. Počas puberty sa pod priamym vplyvom androgénov dokončuje proces osifikácie metaepifyzálnych zón. Nedostatok androgénov, prítomný pri hypogonadizme, vedie k inhibícii procesov osifikácie chrupavky a osteoporóze. Preto takmer u všetkých takýchto pacientov dochádza k zmenám v osteoartikulárnom systéme.
Keďže dozrievanie kostry závisí od nasýtenia tela pohlavnými hormónmi, kostný vek priamo odráža stupeň sexuálnej zrelosti tela. Na určenie kostného veku existuje niekoľko rádiologických metód, ktoré zohľadňujú stupeň zrelosti kostry, stupeň jej diferenciácie a synostózu. Tieto procesy sú najviac indikatívne v kostiach zápästného kĺbu a ruky. Kostný vek umožňuje presne určiť začiatok puberty. Zväčšenie objemu semenníkov (prvý príznak puberty) teda zodpovedá kostnému veku 13,5-14 rokov a pubertálny rastový skok nastáva v kostnom veku 14 rokov.
Po pubertálnej aktivácii gonadálnej funkcie dochádza v prvej metakarpálnej kosti k synostóze epifýzy s metafýzou. Plná puberta je rádiologicky charakterizovaná vymiznutím priečnych pruhov v dlhých tubulárnych kostiach predlaktia v mieste uzavretých epifýz. To umožňuje okamžite rozlíšiť prepubertálny biologický vek od pubertálneho veku, pretože výskyt sezamských kostí v prvom metakarpofalangeálnom kĺbe (vek kostí zodpovedá 13,5 rokom) pri absencii synostózy v prvom metakarpofalangeálnom kĺbe naznačuje pretrvávanie infantilného stavu . Prítomnosť synostóz v prvom metakarpofalangeálnom kĺbe naznačuje aktívnu aktiváciu funkcie gonád. V tomto prípade treba brať do úvahy stav ostatných žliaz s vnútornou sekréciou, ktoré ovplyvňujú aj diferenciáciu skeletu (nadobličky, štítna žľaza atď.).
Kostný vek pacienta sa určuje porovnaním výsledkov štúdia rádiogramov rúk (detekcia fáz a štádií osteogenézy) s príslušnými štandardmi uvedenými v tabuľke. 30, ktorý odráža výsledky štúdia kostného veku u mužov v Moskve. Pri určovaní kostného veku treba brať do úvahy ďalšie znaky porúch osteogenézy (asymetria osifikácie, skreslenie poradia osteogenézy a pod.) a venovať pozornosť jej extrémnym variantom (najskorší a najneskorší dátum vzniku osifikačných bodov resp. vývoj synostóz), ktorý môže byť spôsobený rôznymi a najmä dedičnými faktormi.
Malo by sa pamätať na to, že medzi obyvateľmi rôznych zemepisných šírok existujú rozdiely v kostnom veku. Je dobre známe, že puberta sa vyskytuje skôr u obyvateľov južných zemepisných šírok ako u ich rovesníkov na severe.
Zároveň vo viacerých etnografických oblastiach sveta možno nájsť takmer identické údaje o dozrievaní kostného skeletu. Je to spôsobené mnohými vlastnosťami a predovšetkým klimatickými faktormi. Pomocou predloženej tabuľky kostného veku by ste mali venovať pozornosť extrémnym variantom najskoršieho a posledného obdobia osifikácie, berúc do úvahy miesto bydliska pacienta. Pri štúdiu pacientov z južných oblastí našej krajiny sa môžeme zamerať na najskoršie štádiá a obyvateľov severných oblastí - na najnovšie štádiá osifikácie.
22.8.1 Patológia vaječníkov. Patologické procesy vo vaječníkoch sú sprevádzané buď hypofunkciou (hypogonadizmus) alebo hyperfunkciou (hypergonadizmus).
Najbežnejšia forma hypogonadizmus u žien je pubertálna hypofunkcia vaječníkov(hypoestrogenizmus, genito-ovariálna dystrofia, eunuchoidizmus).
Etiológia Eunuchoidizmus sa najčastejšie spája s infekčným a toxickým poškodením vaječníkov, po ktorých nasleduje ich skleróza a atrofia.
Patogenéza Ochorenie je spôsobené zníženou produkciou ovariálnych hormónov. V dôsledku toho dochádza k nedostatočnému rozvoju primárnych a sekundárnych sexuálnych charakteristík. Pacienti majú výrazne zníženú úroveň sexuálnych funkcií. Samice eunuchoidov vykazujú nízku sexuálnu túžbu, sú zvyčajne frigidné a vždy trpia neplodnosť . Veľmi charakteristické sú rastové disproporcie: poruchy v pomere medzi dĺžkou tela a hlavy, dolných končatín a trupu, medzi šírkou tela a panvy atď. (eunuchoidný somatický typ). Metabolické poruchy sú charakterizované poklesom oxidačných procesov, čo sa prejavuje vo vývoji všeobecne obezita .
Hlavné kritérium pri výbere liečbe Hypoovary je stav maternice: jej normálny vývoj alebo podvýživa. V prvom prípade (normálna maternica) sa používa komplexná terapia estrogénmi a gestagénmi. V prítomnosti hypotrofickej maternice sú estrogény predpísané výlučne na tri mesiace. Po dosiahnutí normálnych objemov maternice je liečba doplnená zavedením gestagénov (progesterónu). V konečnom štádiu terapie sa vo všetkých prípadoch uchyľujú k stimulácii vaječníkov gonadotropným hormónom.
Ovariálna hyperfunkcia sa môže prejaviť v niekoľkých klinických variantoch spojených s hyperprodukciou buď estrogénov, alebo gestagénov alebo androgénov.
Hyperestrogénová ovariopatia charakterizované zvýšenou produkciou estrogénov produkovaných hormonálne aktívnym benígnym nádorom vaječníkov (cysta alebo folikulóm). U dospelých žien dochádza k výraznej poruche rytmu utero-ovariálneho cyklu, až kým tento nezmizne. Ženy v menopauze zažívajú obnovenie menštruácie. U dospievajúcich dievčat, ktoré sú v puberte, sa vyvíjajú predčasné erotické prejavy. Jedným z najcharakteristickejších prejavov ochorenia je maternicové krvácanie rôznej intenzity, ktoré trvá týždne až mesiace - hemoragická metropatia . Z patologického hľadiska je hemoragická metropatia spôsobená nadmerným rastom sliznice maternice. Súčasne sa v mliečnych žľazách objavujú vláknité-adenomatózne uzliny, žľazy sa zväčšujú a sú bolestivé. Rôzne a početné sú aj porušenia z rôznych zariadení a systémov. Subluxácie a dislokácie sa vyvíjajú v dôsledku slabosti väzov, gastrointestinálnych kŕčov, nadmernej kyslosti žalúdočnej šťavy, záchvatov cholecystitídy, kašľa a hemoptýzy, bolesti v srdci.
Liečba hyperestrogénová ovariopatia pozostáva z predpisovania gestagénov, androgénov, po ktorých nasleduje odstránenie cysty alebo nádoru.
Hyperprogesterónová ovariopatia vzniká v dôsledku nadprodukcie progesterón cystický nádor žltého telieska resp vytrvalý žlté telo. Najcharakteristickejším klinickým prejavom tejto patológie je vymiznutie menštruácie - amenorea . Amenoreická forma ochorenia sa zvyčajne vyvíja pri pretrvávaní žltého telieska. V tomto prípade klinické príznaky z maternice zodpovedajú počiatočnému obdobiu tehotenstva, čo je v skutočnosti falošné tehotenstvo. Amenorea môže byť nahradená dlhotrvajúcim a masívnym (profúznym) krvácaním, ktoré je typickejšie pre cystický nádor.
Liečba hyperprogesterónová ovariopatia zahŕňa chirurgické odstránenie perzistujúceho žltého telieska, luteálnej cysty, pri zachovaní reziduálneho ovariálneho tkaniva. Hemoragická forma vyžaduje predchádzajúce použitie hemostatických liekov a androgénov.
Hyperandrogénna ovariopatia(Stein-Leventhalov syndróm) sa vyvíja so sklerocystickými vaječníkmi, čo je sprevádzané hypoprodukciou estrogénu a hyperprodukcia androgénov . Syndróm sa vyskytuje častejšie u žien vo veku 20-30 rokov a tvorí asi 3 % všetkých gynekologických ochorení. Polycystické zmeny vo vaječníkoch môžu nastať aj pri nadprodukcii ACTH (Cushingova choroba), myómoch maternice a množstve ďalších stavov. V kôre a dreni vaječníkov je výrazná proliferácia spojivového tkaniva a chýba vaskulárna skleróza;
Stein-Leventhalova sklerocystóza je charakterizovaná bilaterálnym zväčšením vaječníkov, menštruačnými nepravidelnosťami, neplodnosťou a hirsutizmom.
Hlavná metóda liečbe je hormonálna liečba syntetickými progestínmi v intermitentných kúrach. Ak je hormonálna terapia neúčinná, používa sa chirurgická liečba - klinová resekcia vaječníkov.
22.8.2. Patológia semenníkov. Endokrinné poruchy semenníkov sa môžu prejaviť znížením alebo zvýšením funkcie mužských pohlavných žliaz.
Pre hypofunkcia semenníkov charakterizované oslabenou spermatogenézou oligospermia alebo jeho nedostatok - azospermia . Etiológia ochorenia je spôsobená buď hypoprodukciou gonadotropínu, alebo priamym poškodením žliaz v dôsledku syfilisu, kvapavky, mumpsu, alkoholizmu a ožarovania. Oligo- a azoospermia môže byť komplikáciou chronických endokrinných a viscerálnych ochorení: diabetes mellitus, akromegália, myxedém, pľúcna tuberkulóza, cirhóza pečene atď. Patogenéza spermatogénneho zlyhania závisí od etiológie ochorenia. Napríklad v prípade hypoprodukcie gonadotropínu je inhibované dozrievanie spermií na úrovni spermatogónií a spermatocytov. V konečnom dôsledku, bez ohľadu na patogenézu ochorenia, muž neplodnosť . Diagnóza sa robí na základe spermatogramu a testikulárnej biopsie. Spermatogram v prítomnosti menej ako 50 miliónov spermií v 1 ml. označuje možnosť neplodnosti, pričom ich obsah je pod 20 mil. v 1 ml. slúži ako jeho spoľahlivý znak.
IN liečbe symptomatické spermatogénne zlyhanie, hlavné miesto sa venuje liečbe primárneho ochorenia. Kým sa neodstráni, treba sa vyhnúť liekom, ktoré stimulujú spermatogenézu. Toto odporúčanie zostáva platné v prípadoch, keď je hypoplázia germinálneho epitelu spôsobená chronickou otravou alebo vystavením žiareniu. Indikovaná je len liečba vitamínmi A, E, C a skupinou B, ktoré zvyšujú odolnosť semenotvorných buniek voči poškodzujúcim faktorom. o idiopatický forma ochorenia (nedostatočná produkcia hormónov), používajú sa preparáty gonadotropínu a testosterónu.
Syndróm hyperfunkcie semenníkov(hyperorchizmus) sa vyznačuje hyperprodukciou testosterónu . V pubertálnom období má zvyčajne funkčný charakter a súvisí so zvýšenou aktivitou hypotalamo-hypofyzárneho systému a štítnej žľazy v rastúcom organizme. U dospelých môže byť funkčný aj v počiatočnom štádiu andropauzy alebo pri manických stavoch. Organický pôvod hyperorchizmu je spojený s jednostranným hormonálne aktívnym testikulárnym nádorom, ktorý sa zvyčajne vyvíja medzi 2. a 6. rokom života.
Hyperorchizmus je sprevádzaný predčasnou pubertou a porušením harmónie somatického vývoja: krátke a silné dolné končatiny, široké telo vo všetkých priemeroch, vysoko vyvinuté svalstvo, predčasná osifikácia epifýzových chrupaviek. Neuropsychický vývoj pacientov nezodpovedá somatickým zmenám a dozrievaniu pohlavných orgánov.
Liečba hyperfunkcia semenníkov závisí od klinickej formy ochorenia. V prípade hyperorchizmu nádoru sa nádor odstráni. V prípade nenádorovej etiológie ochorenia sa hlavné princípy terapie redukujú na potlačenie zvýšenej produkcie androgénov. Na tento účel sa používajú estrogénové lieky. Súčasne sú predpísané sedatíva. V niektorých prípadoch sa dobrý účinok dosiahne použitím antityroidných liekov.
