Rýže. 11. Fibrinoidní otok.
A- fibrinoidní otok a fibrinoidní nekróza kapilár ledvinových glomerulů (systémová červená
lupus); b - elektronový difrakční obrazec: ve fibrinoidu mezi oteklými, které ztratily své příčné pruhy
kolagenová vlákna (KLV), fibrinová hmota (F). x 35000 (podle Gieseking).
ny (fibrinoidní změny v pojivové tkáni u revmatických onemocnění
ano; kapiláry renálních glomerulů s glomerulonefritidou), angioneurotické
chemické (fibrinoid z arteriol při hypertenzi a arteriální hy-
pergensie). V takových případech je rozšířený fibrinoidní otok
nenny (systémová) povaha. Jako projev zánětu především
chronický, lokálně se vyskytuje fibrinoidní otok (fibrinoid
ve slepém střevě s apendicitidou, na dně chronického žaludečního vředu,
trofické kožní vředy atd.).
V důsledku fibrinoidních změn vzniká nekróza, nahrazení ohniska
destrukce pojivovou tkání (skleróza) nebo hyalinóza.
Význam fibrinoidní otok je obrovský. Vede k narušení
a často zastavení funkce orgánů (například akutní selhání ledvin)
dostatečnost u maligní hypertenze, charakterizované fibrilací
noidální nekróza glomerulárních arteriol).
Při hyalinóze (z řeckého hyalos – průhledný, skelný), popř
hyalinní dystrofie, v pojivové tkáni jedno-
nativní průsvitné husté hmoty (hyalinní) 2 připomínající hyalinní
chrupavka. Objevení se hyalinních kapiček v cytoplazmě (hyalinní kapičkové di-
strofy) nemá nic společného s hyalinózou.
Hyalin je fibrilární protein, na jehož vzniku hraje hlavní roli
patří mezi plazmatické proteiny, zejména fibrin. S imunohistochemickým
Ve studii se v hyalinu nenachází pouze fibrin, ale také složení
složky imunitních komplexů (imunoglobuliny, frakce komplementu),
stejně jako lipidy. Hyalinní hmoty jsou odolné vůči kyselinám,
alkálie, enzymy, dobře barví kyselými barvivy (eosin,
kyselý fuchsin), pikrofuchsiny jsou zbarveny žlutě nebo červeně,
CHIC-pozitivní.
Mechanismus hyalinóza je komplexní. Lídři v jeho vývoji jsou destruktivní
zpevnění vazivových struktur a zvýšení tkáňově-vaskulární permeability
(plazmoragie) v souvislosti s angioneurotickými (dyscirkulačními), metabolickými
osobní a imunopatologické procesy. Souvisí s plasmoragií
impregnace tkaniny plazmatickými proteiny a jejich adsorpce na modifikovaná vlákna
ny struktury s následnou precipitací a tvorbou bílkovin -
hyalinní. Hyalinóza se může vyvinout v důsledku různých procesů: plazmatické
chemická impregnace, fibrinoidní otok (fibrinoid), zánět,
nekróza, skleróza.
Klasifikace hyalinózy. Existuje vaskulární hyalinóza a vnitřní hyalinóza.
konkrétně pojivové tkáně. Každý z nich může být distribuován
lokální (systémové) a lokální.
Cévní hyalinóza. Většinou malé velikosti podléhají hyalinóze.
některé tepny a arterioly. Předchází mu poškození endotelu, argyro-
filické membrány a buňky hladkého svalstva stěny a permeace její plazmy-
moje krev.
Mikroskopický snímek: hyalin vypadává v subendoteliálním pro-
putování, hyalinní hmoty tlačí ven a ničí elastické
ploténky, vedou ke ztenčení střední skořepiny, což má za následek arteriální
rioly se mění v ztluštělé husté sklovité trubice s ostrými
zúžený nebo zcela uzavřený lumen (obr. 12).
Hyalinóza malých tepen a arteriol je systémové povahy, ale většina
více exprimováno v ledvinách, mozku, sítnici, poloviční žaludeční žláze
ze, kůže. Je zvláště charakteristický pro hypertenzi a hypertenzi
stavy (hypertenzní arteriolohyalinóza), diabetická mi-
kroangiopatie (diabetická arteriolohyalinóza) a onemocnění s poruchou
niami imunity. Jako fyziologický jev lokální arteriální hyalinóza
pozorované ve slezině dospělých a starších lidí, odrážející funkční
nal-morfologické znaky sleziny jako depozitního orgánu
krev.
Cévní hyalin je látka hematogenní povahy. V jeho vzdělání
hrají roli nejen hemodynamické a metabolické, ale i imunitní
mechanismy. Vedeni zvláštnostmi patogeneze vaskulární hyalinózy, vy
Existují 3 typy cévních hyalinních: 1) jednoduché, vznikající
v důsledku insudace nezměněných nebo mírně změněných složek plazmy
krev; se vyskytuje častěji u benigní hypertenze
bolest, ateroskleróza a u zdravých lidí; 2) l i p o g i a l i n obsahující
lipidy a B-lipoproteiny; nachází se nejčastěji u diabetes mellitus;
3) komplexní hyalin, postavený z imunitních komplexů, fibrin
a kolabující struktury cévní stěny (viz obr. 12), je typické pro
onemocnění s imunopatologickými poruchami, například revmatické
lyžařské nemoci.
Hyalinóza samotné pojivové tkáně. Rozvíjející se
obvykle vzniká v důsledku fibrinoidního otoku vedoucího k destrukci kolagenu
a impregnaci tkáně plazmatickými proteiny a polysacharidy.
Mikroskopický snímek: svazky pojivové tkáně bobtnají,
se stávají fibrilárními a splývají v homogenní hustou chrupavku
Hmotnost; buněčné elementy jsou stlačeny a podléhají atrofii.
Podobný mechanismus pro rozvoj systémové hyalinózy pojivové tkáně
zvláště časté u onemocnění s poruchami imunity (rev-
matické nemoci). Hyalinóza může dokončit fibrinoidní změny
Rýže. 12. Hyalinóza cév sleziny.
A - stěna centrální tepny slezinného folikulu je reprezentována homogenními hyalinními
masami; 6 -
fibrin mezi hyalinními hmotami při barvení pomocí Weigertovy metody; PROTI- fixace v hyalin
imunoglobulinové imunokomplexy třídy G (protilátky); fluorescenční mikroskop; G - elektro-
nogram: hyalinní hmoty (G) ve stěně argeriolu; En - endotel; Atd - arteriol lumen. x 15 000.
ve spodní části chronického žaludečního vředu, ve slepém střevě s apendixem
citát; podobný mechanismu lokální hyalinózy v ohnisku chronického zánětu
spalující.
Jako zvláštní výsledek sklerózy má hyalinóza hlavně následující:
stejný lokální charakter: vyvíjí se v jizvách, fibrózních srůstech, serózách
dutiny, cévní stěna s aterosklerózou, involuční skleróza
teria, při organizování krevní sraženiny, v tobolkách (obr. 13), stroma tumoru ap.
Hyalinóza je v těchto případech založena na metabolických poruchách v pojivové tkáni
tkaniny. Podobný mechanismus má hyalinóza nekrotických tkání a fi-
brinosové překryvy.
Vzhled orgány s hyalinózou jsou obvykle zachovány. Nicméně v těch případech
V čajích, když je proces vyjádřen ostře, tkáň zbledne, zhustne a
průsvitný. Hyalinóza může vést k deformaci a smrštění orgánu
(například vývoj arteriolosklerotické nefrocirhózy, chlopně
kámen srdce).
 |
Rýže. 13. Hyalinóza jaterního pouzdra -
glazovaná játra (pohled shora).
Exodus většinou
čajová hyalinóza je nepříznivá -
ny, ale možná i rassas-
tvorba hyalinních hmot. Tak,
hyalinní v jizvách, tzv
keloidy, mohou být náchylné
odolat uvolnění a rozpadu -
Vania. Pojďme zvrátit hyalinózu
mléčné žlázy a dis-
odlévání hyalinních hmot
přichází v podmínkách hyperfunkce
zásob žláz. Někdy hyalinizi-
látka se stává mazlavou...
Funkční význam hyalinóza se liší v závislosti na její lokalizaci
počet, stupeň a prevalence. Například v jizvách nemusí způsobit
žádné zvláštní poruchy. Rozšířená hyalinóza naopak vede k významným
významné funkční poškození a může mít závažné následné účinky
účinky, jak jsou pozorovány například u revmatismu, sklerodermie,
hypertenze, cukrovka a další nemoci.
Hyalinóza je chápána jako jeden z typů poruch metabolismu bílkovin, kdy strukturální poruchy postihují stroma orgánů a stěny cév. Během této dystrofie se hromadí hustá proteinová usazenina, která se svým vzhledem podobá hyalinní chrupavce, odkud pochází její název.
Hyalinóza je charakteristická pro pojivovou tkáň, která tvoří nosnou kostru parenchymálních orgánů a cévních stěn, proto je klasifikována jako typ tzv. stromální-vaskulární dystrofie. Výskyt hyalinózy označuje vážné, nevratné stadium morfologických změn, které tak či onak ovlivňují fungování orgánů.
Každou minutu probíhají v našem těle miliardy biochemických procesů zaměřených na správné fungování buněk, tkání a orgánů a nejdůležitější mechanismus podpory života - výživa - je vykonáván krví, lymfou, mezibuněčnou tekutinou, zajišťující interakci strukturální prvky tkáně mezi sebou a s vnějším prostředím.
Působení nepříznivých faktorů může narušit jasnou regulaci životně důležitých procesů na subcelulární, buněčné a tkáňové úrovni, což povede ke specifickým strukturálním poruchám detekovatelným mikroskopem a očima odborníka. Pokud k tomu dojde, mluvíme o dystrofii.
Dystrofickým změnám podléhají jak buňky parenchymálních orgánů, které plní přesně definovanou komplexní funkci, tak extracelulární struktury, tedy prvky pojivové tkáně. V některých případech se dystrofie projevuje na obou místech a trpí výměna jak bílkovin, tak tuků za sacharidy a minerály.
Jinými slovy, když mluvíme o specifickém typu dystrofie, musíme pochopit, že se nejedná o izolovaný proces, který se vyvíjí sám o sobě. Paralelně mohou nastat další změny v buňkách a v extracelulární látce, zejména pokud jde o systémová onemocnění pojiva, hypertenzi, diabetes, které zanechávají otisk na celém těle jako celku.
Obr.: hylianóza ledvinových cév
Jak již bylo zmíněno, hyalinóza je typ stromální vaskulární dystrofie, která se vyskytuje ve vazivové tkáni. Abyste lépe pochopili podstatu této poruchy, musíte si trochu připomenout, z čeho se pojivová tkáň skládá a které její prvky se mohou stát zdrojem patologických změn.
Zjednodušeně lze pojivovou tkáň znázornit jako komplex skládající se z buněk, vláken a extracelulárního amorfního substrátu. Za hlavní buňky jsou považovány fibroblasty, které produkují kolagen, který tvoří vazivový základ stěn cév a základní látku. Kromě kolagenních a elastických vláken, které jsou důležité v morfogenezi dystrofie, hrají významnou roli glykosaminoglykany, které jsou rovněž syntetizovány fibroblasty a tvoří hlavní látku, do které jsou ponořeny buňky a vlákna.
Na cestě k hyalinóze dochází ve vazivové tkáni nejprve k reverzibilním změnám – rozvolnění a částečnému odvláknění kolagenu, zvýšení koncentrace v mezibuněčném prostoru kyseliny hyaluronové, která přitahuje vodu a zvyšuje otok mezibuněčné hmoty (slizniční otok), a pak nevratná restrukturalizace s destrukcí vláken, poruchou mikrocirkulace, uvolňováním prvků krevní plazmy do tkáně. Ve stádiu výrazné destrukce tkáňových složek dochází k ukládání hyalinních hmot - hyalinóze, která nakonec končí sklerózou.
Základem hyalinózy je tedy zvýšení propustnosti cévních stěn s uvolňováním plazmatických prvků z cév a destrukce složek pojivové tkáně s výskytem komplexních protein-sacharidových sloučenin uložených ve stěnách cév a hlavních substance pojivové tkáně.
Hyalinóza není považována za samostatné onemocnění. Jedná se o univerzální proces, který odráží různé vlivy, a proto doprovází různé patologie. V ojedinělých případech může být dokonce považována za variantu normy, ale častěji jde o strukturální vyjádření onemocnění, které předurčuje dysfunkci orgánů.
Hyalinóza se v diagnóze nevyskytuje, takže i samotný pojem může být pro běžného člověka neznámý, ale jeho detekce v bioptickém materiálu nebo posmrtně v orgánech umožňuje stanovit správnou diagnózu, určit stadium onemocnění, dobu jeho trvání, diagnostikovat nemoc, ale i hyalinózu. a vysvětlit příznaky.
Jak a proč vzniká hyalinóza?
Protein vzniklý během hyalinózy je vícesložkovou kombinací plazmatických proteinů, fibrinu, imunoglobulinů, tuků, fragmentů zničených vláken pojivové tkáně a glykosaminoglykanů. Dystrofický proces se vyvíjí na pozadí komplexního narušení metabolických procesů, destruktivních změn, poruch krevního oběhu a výživy:
- Dezintegrace a dezintegrace kolagenových a elastinových vláken;
- Zvýšení propustnosti cévních stěn s uvolňováním krevních bílkovin do mezibuněčného prostoru a jejich infiltrací dezintegrovanými vlákny;
- Poruchy mikrocirkulace, metabolismu, lokální imunopatologické reakce.
Hustota hyalinních ložisek je způsobena přítomností chondroitin sulfátu v jejich složení, který normálně zajišťuje konzistenci chrupavek, kostí, obsažených ve skléře, husté vláknité tkáni a v patologii nalezené v ložiskách degenerace. Chonroitin sulfát je komplexní polysacharid. Vzhledem k výraznému zvýšení jeho koncentrace během hyalinózy některé zdroje doporučují klasifikovat tuto dystrofii jako poruchu metabolismu sacharidů, zatímco klasická představa hyalinózy jako procesu destrukce bílkovin, doprovázeného impregnací plazmou, ji definuje jako skupinu dysproteinózy.
Hyalinóza doprovází zánětlivé a nekrotické změny, poruchy cévní permeability, sklerózu aj. Za důvody se považují:
- Zvýšený krevní tlak v jakékoli formě hypertenze;
- diabetes;
- Poruchy imunity; alergické reakce;
- Zánětlivé procesy (lokální i celkové) - kalózní žaludeční vřed, zánět slepého střeva, systémový atd.;
- jizvení;
- Kolagenóza - revmatická horečka, revmatoidní artritida atd.
- Nekrotické procesy.
Za fyziologickou normu je považována hyalinóza slezinného pouzdra a tepen, která se často vyskytuje u zralých a starších lidí jako odraz funkce usazování krve v orgánu.
Obr.: hylianóza cév (vlevo) a pouzdra (vpravo) sleziny
Strukturální změny v hyalinóze
Na základě lokalizace charakteristických změn se rozlišují dvě formy dysproteinózy:
- Cévní hyalinóza;
- Hyalinóza samotné pojivové tkáně.
Každý typ je fokální a rozšířený, ale častěji dochází ke kombinaci vaskulárních i stromálních změn, to znamená, že dystrofický proces postihuje všechny tkáňové prvky.
Cévní hyalinóza je charakteristická pro cévy arteriálního typu a malý průměr - tepny a arterioly. Jeho počátečním stádiem je poškození endoteliální výstelky cévy a infiltrace její stěny krevní plazmou, přičemž okem patrné změny mohou chybět a jediným „náznakem“ hyalinózy bude zhutnění tkáně nebo orgánu.
Při mikroskopickém hodnocení stavu tkáně je dobře patrná hyalinóza tepen a arteriol a v pokročilém stadiu jsou cévy natolik charakteristicky změněny, že přítomnost hyalinózy nevyvolává pochybnosti ani bez použití speciálních barvicích metod.
stádia arteriální hylianózy
Mikroskopicky jsou depozita proteinů v časných stádiích detekována pod vnitřní vrstvou cévní stěny (pod endotelem), odkud začnou stlačovat střední vrstvu, což způsobuje její atrofii. V průběhu času je celá tloušťka stěny tepny nahrazena patologickým proteinem a cévy se stávají jako skleněné mikrotubuly se silnými, zhutněnými stěnami a ostře zmenšeným lumenem až do úplného vymizení.
Hyalinóza arteriol a malých tepen je obvykle rozšířená a lze ji detekovat v mnoha orgánech. Velmi indikativní je v ledvinovém parenchymu, mozku, dermis, sítnici, slinivce břišní, nadledvinkách, kde se popsané změny odvíjejí na pozadí hypertenze, diabetu a imunopatologických stavů.
hylianóza malých cév mozku
V ledvinách dochází k poškození nejen samotných arteriálních cév (1 - na obrázku níže), ale také glomerulů (2), které se homogenizují, zhutňují a v důsledku toho ztrácejí schopnost filtrovat tekutinu. Hyalinóza drží krok se sklerózou, která má za následek nefrosklerózu a cirhózu orgánu s urémií.
hylianóza arterií (1) a arteriol (2) ledvin
Protein uložený v arteriálním řečišti během hyalinózy má komplexní a různorodou strukturu, proto se rozlišují:
- Jednoduchá hyalinní – skládá se z téměř normálních nebo normálních složek plazmy a je patognomická pro hypertenzi, aterosklerózu;
- Komplex - obsahuje fibrin, imunoglobuliny, produkty degradace proteinů cévní stěny a vyskytuje se při systémové dezorganizaci vazivové tkáně;
- Lipohyalin - z názvu je zřejmé, že obsahuje lipidy a komplexy tuk-protein a nachází se v cévách diabetických pacientů.
Video: o procesu arteriosklerózy
Hyalinóza ve vazivové tkáni vzniká jako důsledek předchozích fází její dezorganizace- destrukce kolagenu na jednoduché složky, infiltrace vzniklých hmot krevními složkami a sacharidovými polymery. Výsledek odhaluje hyalinní usazeniny ve formě zhutněných skelně růžových usazenin v mleté látce.
Mikroskopická analýza odhaluje otok, homogenizaci hlavní látky a depozita nahromadění chrupavčitého proteinu ve tkáni. Buňky se stlačují a atrofují, cévy se rozšiřují, jejich stěny jsou nasyceny plazmatickými bílkovinami.
Popsané procesy jsou dobře patrné u revmatických onemocnění, u dlouhodobých žaludečních vředů, u zánětu slepého střeva na pozadí chronické zánětlivé reakce, u jizevnatých ložisek. Skleróza a hyalinóza se vzájemně doprovázejí při jizvení, v glomerulech ledvin postižených hypertenzí, při tvorbě srůstů v serózních membránách, aterosklerotickém poškození tepen, fibróze trombotických hmot, řešení ložisek nekrózy, ve stromální složce neoplazie a pouzdra vnitřních orgánů.
Vnější projevy hyalinózy jsou patrné s výrazným stupněm dysproteinózy: Mění se hustota, barva, objem orgánu nebo tkáně. Při poškození arteriálního řečiště krevního řečiště se zvyšuje hypoxie, zvyšuje se produkce vláken pojivové tkáně, parenchymální prvky atrofují a odumírají, orgán se deformuje a zmenšuje objem, stává se hustým, hrudkovitým a získává bělavý odstín.
Tyto změny jsou jasně viditelné u arteriální hypertenze, kdy je hyalinóza tepen a arteriol generalizována a vyjádřena v ledvinách, sítnici, mozku, nadledvinách a slinivce. Skleróza a hyalinóza ledvin na pozadí hypertenze a diabetu představuje základ pro další nefrosklerózu s chronickým selháním ledvin.
Lokální hyalinóza při revmatismu způsobuje zhutnění, deformaci, ztluštění a zkrácení cípů chlopně, splynutí mezi nimi, vytvoření získané vady, jako je stenóza nebo insuficience, vedoucí k chronickému srdečnímu selhání. V jizvách může tento typ dystrofie vyústit ve vytvoření keloidu - husté, bolestivé jizvy, ve které jsou mikroskopicky detekována nejen pole husté pojivové tkáně, ale také ložiska hyalinózy, která vyžaduje chirurgickou péči kvůli bolesti a kosmetickému ošetření. vady.
V některých případech nemusí mít hyalinóza škodlivý účinek a odráží pouze proces involuce. Například po laktaci se někdy v mléčné žláze nalézají usazeniny hyalinu, které nijak neovlivňují další funkci a anatomii orgánu.
Hyalinóza žlutého tělíska vaječníku se vyvíjí po regresi žlutého tělíska těhotenství, v bílých tělíscích zbývajících po kdysi aktivních žlutých tělíscích. Tyto změny jsou patrné během menopauzy, kdy dochází k věkem podmíněné degeneraci a zmenšení vaječníku. Dysproteinóza znamená involuci vaječníku a je detekována ve formě mikroskopicky viditelných depozit zhutněných mas proteinů ve stromatu a tepnách, které se zužují a stávají se sklerotizujícími.
hylianóza tepen a stromatu vaječníků
S hyalinózou sleziny Může být postižena jak pulpa, tak cévy, ale tento jev pravděpodobně také neovlivní zdraví a pohodu přenašeče dysproteinózy. Impregnaci tobolky proteinem podobným hyalinům provází její zhutnění a změna barvy na bělavě růžovou, proto patomorfologové nazývají takovou slezinu glazovanou.
Video: příklad hylianózy pouzdra sleziny
Význam hyalinózy a její důsledky
Výsledek a funkční význam hyalinózy jsou určeny její prevalencí, lokalizací a hlavní příčinou vývoje. U hypertenze, revmatické patologie a diabetiků je prognóza dystrofie nepříznivá z důvodu nevratného poškození životně důležitých orgánů, především ledvin, srdečních chlopní a mozku.
Příznaky spojené s hyalinózou jsou určeny postiženým orgánem:
- Ztráta zraku v důsledku hyalinózy retinálních tepen s hypertenzí u diabetiků;
- Progrese hypertenze, kterou je stále obtížnější korigovat léky, v důsledku postižení ledvin;
- Edémový syndrom, který je způsoben poškozením renálního parenchymu, vysokým krevním tlakem, srdečním onemocněním;
- Známky městnavého srdečního selhání s hyalinózou aparátu srdeční chlopně;
- Hyalinóza malých mozkových tepen vede k chronické ischemii, která se projevuje jako dyscirkulační encefalopatie a jejich prasknutí je plné krvácení a příznaků mrtvice.
V případě keloidních jizev, hyalinózy mléčné žlázy nebo vaječníků nelze vyloučit možnost resorpce bílkovin bez zdravotních následků, ale samotná dystrofie nemusí přinášet žádné negativní vjemy. V mléčné žláze a vaječnících se nepovažuje za patologii. V oblastech dlouhodobého zánětu, spodní části vředu, hyalinóza nezpůsobuje žádné obavy a stížnosti pacientů nejsou spojeny s dystrofií, ale se zánětem, lokálním otokem a metabolickými poruchami.
Na vaši otázku odpoví jeden z přednášejících.
V současné době odpovídá na otázky: A. Olesya Valerievna, Ph.D., učitelka na lékařské univerzitě
Hyalinóza je nevratná degenerace, při které se v histionu tvoří homogenní husté hmoty, které připomínají hyalinní chrupavku.
HYALIN je komplexní fibrilární protein, který zahrnuje:
proteiny krevní plazmy
fibrin
lipidy
složky imunitních komplexů
Hyalin je zbarven červeně eosinem a fuchsinem.
příčiny:
Fibrinoidní otok
Zánět
Angioedémové reakce
Patogeneze:
Vedoucí roli bude hrát zvýšená vaskulární permeabilita. Proteiny a GAG se hromadí. Dochází k denaturaci a vysrážení bílkovin.
Hyalinóza - dva typy:
Cévní hyalinóza
Hyalinóza pojivové tkáně
Podle prevalence procesu:
CÉVNÍ HYALINÓZA
Léze postihují především malé tepny a arterioly.
V cévách dochází k jevům PLAZMORÁGIE.
Hyalin se hromadí POD ENDOTELEM a nakonec zabírá celou stěnu cévy.
Hyalinóza 3 druhy plavidel v závislosti na chemickém složení hyalin:
jednoduchá hyalinní – vzniká působením angioneurotických faktorů (křeče nebo vazodilatace) plazmoragie hyalinóza. (hypertenze, ateroskleróza, hemolytická anémie, Werlhofova choroba)
lipohyalin – HYALIN + LIPIDY, -LIPOPROTEIDY (diabetes mellitus)
komplex G. – GTHALIN + IMUNITNÍ KOMPLEXY (revmatická onemocnění)
HYALINÓZA POJIVOVÉ TKÁNĚ
Vyskytuje se v důsledku otoku fibrinoidů. Současně dochází k vrstvení proteinů krevní plazmy a polysacharidů na destruktivně změněné pojivové tkáně a následně k denaturaci a precipitaci bílkovin (chronický vřed, adhezivní onemocnění, nádory, popáleniny).
Makro: Deformace orgánu. Pokud má orgán pouzdro, ztlušťuje se (kapsle „glazura“)
Význam:
Nevratný proces, ale některé hyalinní hmoty se mohou vyřešit samy.
Vede k prudkému narušení funkce orgánů (srdeční chlopně srdeční selhání; ledviny selhání ledvin)
Amyloidóza
Amyloidóza je mezenchymální dysproteinóza, charakterizovaná výskytem abnormálního fibrilárního proteinu s následnou tvorbou komplexního komplexu protein-polysacharid – AMYLOID.
Rokitanskij, 1844
Amyloid je glykoprotein, jehož hlavní složkou je fibrilární protein - F složka.
F-komponenta: existují 4 typy:
AA-bilok – není spojen s IG
AL protein – asociovaný s IG
AF protein – syntetizován z prealbuminu
Protein ASC 1 - syntetizován ze svého prekurzoru - prealbuminu
Druhá složka je P-komponenta(plazmová složka). Jedná se o krevní polysacharidy.
AMYLOID = F-komponenta + P-komponenta + GAG + FIBRIN + IMUNITNÍ KOMPLEXY
Amyloid je poměrně stabilní látka. Imunitní buňky nerozpoznají amyloid.
Patogeneze:
4 teorie amyloidního původu.
Teorie dysproteinózy (s hlubokou poruchou metabolismu bílkovin)
Imunologická teorie
Teorie buněčné lokální sekrece
Mutagenní teorie – podle teorie dojde k buněčné mutaci a tato buňka začne syntetizovat abnormální protein. Imunitní systém tyto buňky nerozpoznává.
Podle této teorie se amyloid vyvíjí ve 4 fázích:
Preamyloid – dochází k buněčné transformaci buňka se mění na AMYLOIDOBAST. Zpravidla se jedná o RES buňky - makrofágy, plazmablasty.
Syntéza abnormálního proteinu amylidoblasty - F-komponenta
Tvorba amyloidní látky. Složka F tvoří amyloidní lešení.
Syntéza amyloidu.
Klasifikace amyloidózy.
Primární (idiopatické) – je generalizované; syntéza AL proteinu (postižena především: kardiovaskulární systém, kosterní svaly, kůže, nervy).
Dědičné – nejčastější u těch etnických skupin, kde dochází k příbuzenským sňatkům; AF protein (nervová vlákna, ledviny).
Věk (senilní) – protein ASC 1 (srdce, tepny, mozek, slinivka břišní).
Sekundární - vzniká jako důsledek syntézy AA proteinu (nemoci, které jsou purulentně-destruktivní povahy: tbc, bronchiektázie, osteomyelitida, paraproteinemická leukémie, nádory, revmatoidní artritida).
Makro: v raných stádiích orgán zůstává nezměněn (postupem času orgán zvětšuje svou velikost, je hustý, snadno se láme, vypadá jako blesk („mastný“)
Mikro: METACHROMAZIE
Definice.Hyalinóza je vaskulárně-stromální dystrofie, charakterizovaná extracelulární akumulací v tkáních bílkovinné látky, která normálně neexistuje – hyalin1.
Hyalinóza není chemický pojem, ale pouze vhodný symbol pro jakékoli proteinové usazeniny určitého vzhledu.
Výskyt. Cévní hyalinóza je extrémně častým jevem vzhledem k vysokému výskytu hypertenze a sekundární hypertenze v populaci, u které je nejčastěji pozorována. Jiné formy hyalinózy jsou méně časté.
Klasifikace. Existují tři formy hyalinózy, které se liší mechanismem výskytu, morfologickými projevy a klinickým významem:
1) vaskulární hyalinóza;
2) hyalinóza pojivové tkáně;
3) hyalinóza serózních membrán.
Hyalinóza cév a pojivové tkáně může být plošná nebo lokální, hyalinóza serózních membrán je pouze lokální.
Podmínky výskytu. Hyalinóza v cévách se rozvíjí za podmínek zvýšeného krevního tlaku a/nebo zvýšené permeability. Dalším stavem může být prodloužený vazospasmus.
Hyalinóze pojivové tkáně musí předcházet její předběžné poškození a dezorganizace pod vlivem imunitních komplexů nebo jiných faktorů.
Hyalinóza serózních membrán se vyvíjí jako jedna z variant výsledku exsudativního fibrinózního zánětu - peritonitida, perikarditida, pleurisy, kdy se fibrin ukládá lokálně na membráně.
Mechanismy výskytu. U cévní hyalinózy je hlavním mechanismem infiltrace. Hyalinóza se vyvíjí v malých tepnách a arteriolách. Při arteriální hypertenzi unikají proteiny krevní plazmy pod tlakem do cévní stěny, což je tzv plazmová impregnace. Stěna cévy zesílí a stane se bazofilní barvou. Následně se složky plazmy, které pronikly do stěny cévy, spojí se složkami intersticiální látky v cévě a vytvoří hyalinní. Složení hyalinu může také zahrnovat produkty destrukce buněk hladkého svalstva média cév, i když to není nutné. Tento proces je vícestupňový, přičemž závažnost hyalinózy se postupně zvyšuje.
Kromě tepen a arteriol mohou být hylinózou postiženy ledvinové glomeruly. Při zvýšeném krevním tlaku v aferentní arteriole pronikají složky plazmy do mezangia renálního glomerulu (obr. 14.1) a ve spojení se složkami mezangiální matrix renálního glomerulu se přeměňují na hyalinní. Je pravděpodobné, že určitou roli v realizaci tohoto mechanismu hraje lokální zvýšení permeability glomerulárních kapilár, neboť hyalinóza se obvykle zpočátku rozvíjí pouze v některém segmentu glomerulu (obr. 14.2.) a teprve poté je celý glomerulus postižený. Jak se hyalin hromadí v mezangiu, kapilární smyčky glomerulu jsou stlačeny a vyprazdňovány a glomerulus se mění z cévního útvaru v hrudku homogenního proteinu. Tomu napomáhá paralelní rozvoj hyalinózy aferentních a eferentních arteriol a jejich zúžení, což přispívá k lokálnímu zvýšení krevního tlaku v kapilárách glomerulu a intenzivnější infiltraci.
U vaskulitidy a glomerulonefritidy je infiltrace cévních stěn a mezangia renálních glomerulů podporována především zvýšenou permeabilitou stěn arteriol a/nebo kapilár pod vlivem imunitních komplexů a biologicky aktivních látek vylučovaných buňkami zánětlivého infiltrátu a makrofágů mezangia. V důsledku opakovaných epizod intoxikace alkoholem, doprovázených zvýšením permeability arteriol a plazmatickou saturací jejich stěn, se u chronického alkoholismu rozvíjí vaskulární hyalinóza.
Příčiny a mechanismy hyalinózy slezinných arteriol, která je často pozorována v řezovém materiálu, nejsou jasné (obr. 14.3a).
Základem hyalinózy pojivové tkáně je infiltrace A rozklad. Nejvíce prozkoumané jsou mechanismy rozvoje hyalinózy u revmatismu, kdy imunoglobuliny, což jsou protilátky proti antigenům hemolytického streptokoka, začnou zkříženě reagovat s antigeny pojivové tkáně, což vede k její dezorganizaci ve formě mukoidní A fibrinoid otok1. Proteiny krevní plazmy, včetně fibrinogenu, se přidávají do změněných složek matrice pojivové tkáně, což je spojeno se zvýšenou permeabilitou mikrocév nebo, jako zvláštní případ, chlopní, které se živí krví srdečních chlopní. Kombinace těchto látek vede k tvorbě hyalin.
Mechanismus jizvové hyalinózy zůstává obecně nejasný (obr. 14.4a). Lze předpokládat infiltraci z nezralých nově se tvořících cév, ale není jasné, proč to není ve všech případech pozorováno. Nelze také vyloučit roli nadbytečné nebo zvrácené syntézy: je například známo, že vysoký obsah vitaminu C v těle podporuje tvorbu hyalinózy v bachoru a potlačení funkce žírných buněk jí brání .
Mechanismus vzniku hyalinózy u nádorů, která se vyskytuje u řady benigních i maligních nádorů, není prakticky prozkoumán.
Hyalinóza serózních membrán je spojena s proměna fibrin, který se nevyřeší poté, co fibrinogen opustí cévy během zánětu. Ve vývoji takové transformace hrají roli některé neznámé lokální faktory, protože ve většině případů (včetně na serózních membránách) nerozpuštěný fibrin podléhá klíčení pojivovou tkání nebo kalcifikací.
Makroskopický snímek. Cévní hyalinóza je viditelná pouze při oftalmoskopii, a to i při použití lupy. Arterioly očního fundu s hypertenzí nebo diabetes mellitus vypadají ztluštělé a klikaté - tento obraz je očními lékaři označen jako hypertenzní nebo v souladu s tím diabetická retinopatie.
Hyalinóza pojivové tkáně se nejvýrazněji projevuje u revmatických lézí hrbolků (hmoždinek) srdečních chlopní: místo toho, aby byly tenké a průsvitné, vypadají mléčně bílé, neprůhledné, ztluštělé, husté, téměř nehybné (obr. 14.5).
Hyalinózu serózních membrán nelze s ničím zaměnit. Nejčastěji je pozorován na povrchu jater nebo sleziny v podobě lokálního mléčně bílého ztluštění pouzdra. S rozsáhlou hyalinózou membrán těchto orgánů se popisují jako "glazurní slezina" nebo "glazovaná játra" pro jejich podobnost s houskou pokrytou cukrovou polevou zmrzlou na povrchu (obr. 14.6, 14.7a). Fokální hyalinóza je často pozorována na předním povrchu bolestivě zvětšeného srdce v oblasti jeho vrcholu, což je spojeno se srdečními tepy na vnitřním povrchu hrudní kosti (obr. 14.8a). Kulaté nebo kulaté hvězdicovité mléčně bílé plaky o průměru do 1–10 cm jsou náhodně nalezeny při pitvě na povrchu pohrudnice, méně často pobřišnice. Tloušťka ložisek hyalinózy serózních membrán není obvykle větší než 0,5 cm, ale někdy může dosáhnout 1 cm nebo více (obr. 14.9a).
Mikroskopický snímek. Při hyalinóze malých tepen a arteriol se jejich stěny zdají ztluštělé v důsledku akumulace homogenních eozinofilních hmot v nich, intenzivně obarvených kyselými barvivy, zejména eosinem (obr. 14.10a). Jádra buněk hladkého svalstva jsou mezi těmito hmotami vzácná. V ledvinových glomerulech je pozorováno ukládání masy hyalin v některém sektoru glomerulu, pak je celý glomerulus nahrazen hyalinním a po ztrátě pouzdra nabývá vzhledu kulatého, menšího než je průměr glomerulu. normální glomerulus, eozinofilní homogenní inkluze v intersticiu ledviny s jednotlivými jádry zachovanými v buňkách (obr. 14.11a). Hyalinóza se nevyvíjí ve všech glomerulech současně: postupně se zvyšující počet glomerulů stává dystrofických. Hyalin uložený v cévách při hypertenzi je u diabetes mellitus jednoduchý, jde o lipohyalinní.
Při hyalinóze pojivové tkáně se vzdálenost mezi buňkami, které ji tvoří, zvětšuje v důsledku nahromadění homogenní látky mezi nimi, která není vždy obarvena eosinem tak intenzivně jako hyalin ve stěnách cév. Podobný obraz je pozorován u hyalinózy serózních membrán (obr. 14.12a).
Klinický význam. Protože odporové cévy jsou vystaveny hyalinóze, hraje jejich poškození nepříznivou roli v progresi arteriální hypertenze. Hyalinóza ledvinových glomerulů je v určité fázi kompenzována zvětšením objemu a posílením funkce dosud nezměněných glomerulů, při mezitotálním poškození glomerulů však vzniká chronické selhání ledvin, které u diabetes mellitus může být jedním z tzv. bezprostřední příčiny úmrtí pacientů. Hyalinóza fundus arteriol u hypertoniků a diabetiků vede k poškození zraku až k úplné slepotě. Hyalinóza drobných tepen končetin u některých systémových vaskulitid je doprovázena silnou, někdy až nesnesitelnou bolestí nedostatečně zásobených končetin a v důsledku toho nekrózou prstů. Podobné změny na končetinách jsou pozorovány u diabetes mellitus a v důsledku hyalinózy kožních arteriol se může vyvinout místní patologické ztenčení, při kterém jsou cévy a podkožní tuková tkáň viditelné přes výsledné „okénko“. Častěji je výsledkem takové léze tvorba špatně se hojících kožních vředů.
Hyalinóza cípů (chlopní) srdečních chlopní vede k jejich svraštění, neúplnému uzavření a rozvoji srdečního onemocnění v podobě nedostatečnosti příslušné chlopně, která nakonec končí smrtí na chronické srdeční selhání. Hyalinóza kloubních tkání a periartikulárních jizev je doprovázena poruchou pohybu v těchto kloubech.
Hyalinóza serózních membrán malého rozsahu nemá klinický význam a ukazuje pouze na fibrinózní zánět, který jí kdysi předcházel. Pokud se slezina nebo játra ocitnou v jakési skořápce, která jim brání v expanzi při zvýšeném prokrvení, může to být doprovázeno bolestí při fyzické aktivitě.
Hyalinóza je nevratná s výjimkou hyalinózy jizev, které se postupem času nebo v důsledku určitých terapeutických účinků, např. elektroforetické injekce lidázy do nich, mohou stát pružnějšími, i když v tomto případě z nich hyalin zcela nezmizí.
Hyalinóza je proteinová extracelulární degenerace, která se vyznačuje tvorbou homogenních, průsvitných, hustých hmot připomínajících hyalinní chrupavku. Tento patologický proces se může projevit jako nezávislé onemocnění, nebo se může objevit se základním onemocněním a být jedním z příznaků jeho těžkého průběhu.
Dystrofie se může rozšířit a postihnout většinu tkání a orgánů lidského těla. Nemoc se vyskytuje poměrně často u dospělých bez ohledu na pohlaví. Důvody vzhledu mají různý původ.
Nemoc je diagnostikována po komplexní studii a v těžkých případech je prognóza nepříznivá.
Etiologie
Tento patologický proces je kolektivní pojem, který kombinuje různé biologické procesy.
Hlavní příčiny patologických procesů v tkáních nebo orgánech jsou:
- systémová onemocnění (cukrovka, cévní, srdeční, kloubní onemocnění);
- poruchy metabolismu bílkovin.
Patologie se může projevit lokální formou, nebo může ovlivnit celý systém.
Hyalinóza pouzdra sleziny, stejně jako jiné formy, způsobuje destrukci vláknitých struktur pojivových tkání a také vede ke změnám:
- v metabolismu;
- v imunitním systému;
- je narušena nepropustnost tkání;
- způsobuje akumulaci bílkovin;
- vede ke zvýšení vláknité struktury tkání.
Během procesu dystrofie se tvoří hyalinní fibrilární protein, který se hromadí v tkáních a je stabilní:
- na účinky alkálií;
- neoxiduje;
- není ovlivněn enzymy.
Vlivem eosinu a fuchsinu však mění barvu na žlutou nebo červenou.
Onemocnění může být asymptomatické a nijak se neprojevuje, nebo může mít těžký průběh a způsobovat různé poruchy v tkáních či orgánech, kde je lokalizováno. Nadměrná tvorba hyalinů způsobuje zhutnění, bledost a může vést k deformačním změnám a smršťování orgánů.
Klasifikace
Patologie má dvě formy existence v pojivové tkáni a krevních cévách, může být jak lokální (fokální), tak systémové. Místní charakter zahrnuje hyalinózu srdečních chlopní, která přispívá ke zvětšení orgánu, rozšiřuje komory, mitrální chlopeň se stává hustou, s bělavým odstínem a je deformována.
Cévní hyalinóza je tří typů:
- jednoduchý - vzniká v důsledku uvolňování plazmy z jejího kanálu v důsledku expanze a snížení hustoty cévních stěn, často je tento obraz pozorován s a;
- lipohyalin - jeho struktura obsahuje lipidy a beta-lipoproteiny, nacházející se v;
- komplex – skládá se z imunitních komplexů, fibrinu a odbouratelných složek, vyskytujících se u revmatických imunologických onemocnění.
Patologický proces v cévách se vyvíjí v důsledku zvýšeného krevního tlaku a snížené vaskulární permeability nebo prodlouženého vaskulárního spasmu.
Patologie pojivové tkáně nastává po jejím poškození a dezorganizaci pod vlivem imunitních komplexů. Projevuje se revmatickými lézemi srdečních chlopní, snižuje se jejich průchodnost a pohyblivost, zhušťují se. Hromadění homogenní látky způsobuje zvětšení vzdálenosti mezi buňkami.
Stromální hyalinóza je poměrně častá. Stroma se skládá z pojivové tkáně, která plní podpůrnou funkci nosných struktur orgánu a při jeho poškození dochází k narušení funkčních schopností a fungování orgánu.
Patologický proces serózních membrán je jednou z variant výsledku fibrózního zánětu, který je charakteristický pro. V tomto případě se fibrin ukládá na membráně. Nejčastěji je pozorována hyalinóza pouzdra sleziny, která se projevuje lokálně a způsobuje mléčně bílé ztluštění pouzdra: zdá se, že je pokryto glazurou. Stejný obraz je pozorován v játrech, srdci a plicích. Vzdálenost mezi skořápkou se zvětšuje v důsledku hromadění hmoty.
Příznaky
Příznaky onemocnění budou přímo záviset na tom, ve kterém orgánu nebo tkáních jsou pozorovány patologické procesy:
- cévní hyalinóza - je narušena průchodnost a elasticita, je možné krvácení, časté bolesti hlavy a záněty, může být narušena průchodnost cév, což snižuje zásobování orgánů a tkání kyslíkem a živinami;
- hyalinóza pohrudnice - způsobuje chronický proces plicních srůstů v důsledku poruchy metabolismu bílkovin nebo v důsledku tuberkulózy, v tomto případě je plicní ventilace omezena, ale při mírném procesu se průběh onemocnění neprojevuje jakýmkoli způsobem;
- proteinová dystrofie v orgánech - způsobuje jejich deformaci a zvrásnění, přispívá k bolesti, skleróze, částečné ztrátě funkčnosti, zhoršuje se výživa a narušuje se přísun živin a kyslíku;
- patologie mléčné žlázy - způsobuje zhutnění a těžkost v prsu, může se vyřešit sama a nezpůsobit žádné komplikace v důsledku selhání tvorby bílkovin;
- hyalinóza u fibroidů - pozorovaná během zánětlivých procesů nebo nádorových útvarů, může se projevit jako bolestivé pocity, výtok z genitálií.
Lokální hyalinóza je přístupná terapeutickým opatřením, ale systémová hyalinóza má nepříznivé důsledky.
Když se objeví hyalinóza pouzdra sleziny, jeho funkčnost je nejčastěji narušena, což vede k hrozným následkům: naruší se průtok krve a metabolismus a infikované krvinky jsou odfiltrovány.
V tomto případě člověk zažívá těžké nemoci, bolest, krvácení a zhoršuje se imunita.
Diagnostika
Diagnóza se provádí až po komplexním vyšetření.
Pacient je odeslán do následujících studií:
- Provádí se obecný a biochemický krevní test;
- vyšetřuje se moč;
- je předepsáno ultrazvukové vyšetření krevních cév, vnitřních orgánů nebo tkání;
- Může být předepsáno zobrazování magnetickou rezonancí;
- odebírají se nátěry a provádí se ultrazvuk ženských pohlavních orgánů;
- Rentgenové vyšetření plic.
Makropreparát může mít srůsty, zhutnění a je pozorováno bělavé obalování orgánu. Po výzkumu se určí příčina a typ onemocnění a v závislosti na diagnóze bude předepsána léčba.
Léčba
Po stanovení hlavní diagnózy lékař určí taktiku terapeutických opatření. Nejprve je odstraněn hlavní patologický proces.
Pro zlepšení výkonu mohou být předepsány:
- slezina;
- srdce;
- nádoby;
- játra;
- plíce.
U zánětlivých procesů jsou předepsána antibiotika a nesteroidní protizánětlivé léky. Ve velmi závažných případech je předepsána chirurgická intervence, která je zaměřena na odstranění patologického procesu.
Možné komplikace
Takové onemocnění může být vyvoláno již existujícím onemocněním, které je jedním z jeho symptomatických projevů a zhoršuje klinický obraz.
Důsledky patologie jsou následující:
- fungování orgánů, systémů, tkání je narušeno;
- deformace nastává v místech, kde jsou lokalizovány hyaliny;
- přispívá ke vzniku srdečních chorob, zhoršení cukrovky a zhoršené průchodnosti cév;
- způsobuje zánětlivé procesy.
Při prvních odchylkách od normy a výskytu výše uvedených příznaků byste měli kontaktovat kliniku o pomoc, protože hyalinóza pouzdra sleziny, stejně jako jakákoli jiná forma, vede k vážným následkům.
Prevence
Nejlepší prevencí je dodržování zdravého životního stylu, včasná léčba všech nemocí, správná výživa a preventivní lékařské vyšetření.
