Primární aldosteronismus je Connova choroba. Symptomy a léčba primárního aldosteronismu. Příznaky a léčba aldosteronismu Sekundární aldosteronismus

Definice pojmu

V roce 1955 Cohn popsal syndrom charakterizovaný arteriální hypertenzí a sníženou hladinou draslíku v séru, jehož rozvoj je spojen s aldosteromem (adenom kůry nadledvin, který vylučuje aldosteron).

Primární hyperaldosteronismus je častější u dospělých, častěji postihuje ženy (poměr 3:1) ve věku 30-40 let. Mezi dětmi je výskyt onemocnění stejný u dívek i chlapců.

Příčiny onemocnění

1. Aldosteromy (Connův syndrom)

2. Bilaterální adrenální hyperplazie nebo mnohočetná adenomatóza kůry nadledvin (15 %):

a) idiopatický hyperaldosteronismus (není potlačena hyperprodukce aldosteronu);

3. Adenom produkující aldosteron je zcela potlačen glukokortikoidy.

4. Karcinom kůry nadledvin.

5. Extraadrenální hyperaldosteronismus

Mechanismy výskytu a vývoje onemocnění (patogeneze)

1. Aldosteromy (Connův syndrom)- aldosteron produkující nádor nadledvin (70 % případů primárního hyperaldosteronismu). Adenom kůry nadledvin produkující aldosteron je obvykle jednostranný, není větší než 4 cm Mnohočetné a oboustranné adenomy jsou extrémně vzácné. Rakovina nadledvin jako příčina aldosteronismu je také méně častá – 0,7–1,2 %. V přítomnosti adenomu nezávisí biosyntéza aldosteronu na sekreci ACTH.

2. Bilaterální adrenální hyperplazie(30 % případů) nebo mnohočetná adenomatóza kůry nadledvin (15 %):

a) idiopatický hyperaldosteronismus (nadprodukce aldosteronu, není potlačena);

b) nedefinovaný hyperaldosteronismus (nadprodukce aldosteronu, selektivně potlačená);

c) hyperaldosteronismus, zcela potlačený glukokortikoidy.

3. Adenom produkující aldosteron, je zcela potlačena glukokortikoidy.

4. Karcinom kůry nadledvin.

Poměrně vzácnou příčinou primárního aldosteronismu je maligní nádor kůry nadledvin.

5. Extraadrenální hyperaldosteronismus (nádor vaječníků, střev, štítné žlázy).

Zhoubné nádory tvoří 2–6 % všech případů.

Klinický obraz onemocnění (symptomy a syndromy)

1. Arteriální hypertenze. Přetrvávající hypertenze je někdy doprovázena silnými bolestmi hlavy v oblasti čela. Hypertenze je stabilní, ale jsou možné i paroxysmy. Maligní hypertenze je velmi vzácná.

Hypertenze nereaguje na ortostatickou zátěž (renin-dependentní reakce), rezistentní na Valsalvův manévr (během testu se krevní tlak na rozdíl od jiných typů hypertenze nezvyšuje).

Krevní tlak je korigován spironolaktonem (400 mg/den po dobu 10-15 dnů), stejně jako hypokalémie.

2. "kalipenická ledvina"

Téměř ve všech případech je primární aldosteronismus doprovázen hypokalémií v důsledku nadměrné renální ztráty draslíku pod vlivem aldosteronu. Nedostatek draslíku způsobuje tvorbu „kaliopenické ledviny“. Je postižen epitel distálních částí renálních tubulů v kombinaci s celkovou hypokalemickou alkalózou, což vede k narušení mechanismů oxidace a koncentrace moči.

V počátečních stádiích onemocnění může být poškození ledvin mírné.

1) Polyurie, hlavně noční, dosahuje 4 litrů za den, nykturie (70 % pacientů). Polyurie u primárního hyperaldosteronismu není potlačována vazopresinovými léky a nesnižuje se s omezením příjmu tekutin.

2) Charakteristická hypoisosthenurie - 1008-1012.

3) Je možná přechodná středně závažná proteinurie.

4) Močová reakce je často alkalická, což zvyšuje četnost souběžné pyelitidy a pyelonefritidy.

Žízeň a kompenzační polydipsie se rozvíjejí jako reakce na polyurii. Polydipsie a polyurie v noci spolu s neuromuskulárními projevy (slabost, parestézie, myoplegické záchvaty) jsou povinnými složkami hypokalemického syndromu. Polydipsie má centrální genezi (hypokalémie stimuluje centrum žízně) a reflexní genezi (díky akumulaci sodíku v buňkách).

Edém není typický – pouze u 3 % pacientů se současným poškozením ledvin nebo oběhovým selháním. Polyurie a akumulace sodíku v buňkách nepřispívají k zadržování tekutin v intersticiálním prostoru.

3. Poškození svalů. Je pozorována svalová slabost, pseudoparalýza, periodické záchvaty křečí různé intenzity, tetanie, zjevná nebo latentní. Možné záškuby obličejových svalů, pozitivní příznaky Chvostek a Trousseau. Zvýšený elektrický potenciál v konečníku. Charakteristické parestézie v různých svalových skupinách.

4. Změny v centrálním a periferním nervovém systému

Celková slabost se vyskytuje u 20 % pacientů. Bolesti hlavy jsou pozorovány u 50 % pacientů a jsou intenzivní – způsobené zvýšeným krevním tlakem a hyperhydratací mozku.

5. Poruchy metabolismu sacharidů.

Hypokalémie tlumí sekreci inzulínu a přispívá k rozvoji snížené tolerance vůči sacharidům (60 % pacientů).

Diagnóza onemocnění

1. Hypokalémie

Zvýšené vylučování draslíku močí (normálně 30 mmol/l).

2. Hypernatrémie

3. Hyperosmolarita

Specifická stabilní hypervolémie a vysoká osmolarita plazmy. 20% až 75% zvýšení intravaskulárního objemu není ovlivněno podáním fyziologického roztoku nebo albuminu.

Alkalóza je přítomna u 50 % pacientů – pH krve dosahuje 7,60. Zvýšený obsah bikarbonátu v krvi až na 30-50 mmol/l. Alkalóza je kombinována s kompenzačním poklesem hladiny chlóru v krvi. Změny jsou zesíleny příjmem soli a jsou eliminovány spironolaktonem.

4. Hormonální nerovnováha

Hladina aldosteronu v krvi je často zvýšená z normy 2-16 ng/100 ml na 50 ng/100 ml. Odběr krve by měl být prováděn s pacientem ve vodorovné poloze. Zvýšené hladiny metabolitů aldosteronu v krvi. Změny v denním profilu sekrece aldosteronu: stanovení hladiny aldosteronu v krevním séru v 8 a ve 12 hodin. U aldosteromu je obsah aldosteronu v krvi ve 12 hodin odpoledne nižší než v 8 hodin ráno, zatímco u malé nebo velké nodulární hyperplazie zůstává koncentrace aldosteronu v těchto obdobích téměř nezměněna nebo je o něco vyšší v 8 hodin ráno.

Zvýšené vylučování aldosteronu močí.

Snížená nestimulovaná aktivita plazmatického reninu je hlavním příznakem primárního hyperaldosteronismu. Sekrece reninu je potlačena hypervolémií a hyperosmolaritou. U zdravých lidí je obsah reninu v krvi v horizontální poloze 0,2-2,7 ng/ml/hod.

Kritériem pro diagnózu syndromu primárního hyperaldosteronismu je kombinace snížené aktivity plazmatického reninu s hyperaldosteronemií. Diferenciálně diagnostické kritérium sekundárního hyperaldosteronismu u renovaskulární hypertenze, chronického selhání ledvin, nádoru ledvin tvořícího renin, maligní arteriální hypertenze, kdy jsou zvýšené hladiny reninu i aldosteronu.

5. Funkční testy

1. Zátěž sodíkem 10 g/den po dobu 3-5 dnů. U prakticky zdravých jedinců s normální regulací sekrece aldosteronu zůstane hladina draslíku v séru nezměněna. Při primárním aldosteronismu klesá obsah draslíku v krevním séru na 3-3,5 mmol/l, prudce se zvyšuje vylučování draslíku močí a stav pacienta se zhoršuje (těžká svalová slabost, srdeční arytmie).

2. 3denní dieta s nízkým obsahem sodíku (20 mEq/den) – hladiny reninu zůstávají nezměněny, hladiny aldosteronu se mohou dokonce snížit.

3. Test s furosemidem (Lasix). Před vyšetřením by měl pacient držet dietu s normálním obsahem chloridu sodného (asi 6 g denně), týden nedostávat žádná antihypertenziva a 3 týdny neužívat diuretika. Během testu pacient užívá 80 mg furosemidu perorálně a zůstává ve vzpřímené poloze (chůzi) po dobu 3 hodin. Po 3 hodinách se odebere krev ke stanovení hladiny reninu a aldosteronu. Při primárním aldosteronismu dochází k výraznému zvýšení hladiny aldosteronu a poklesu koncentrace reninu v krevní plazmě.

4. Test s kapotenem (captopril). Ráno je pacientovi odebrána krev na stanovení obsahu aldosteronu a reninu v plazmě. Poté pacient užije 25 mg capotenu perorálně a setrvá 2 hodiny v sedě, poté je mu znovu odebrána krev ke stanovení obsahu aldosteronu a reninu. U pacientů s esenciální hypertenzí, stejně jako u zdravých lidí, dochází k poklesu hladiny aldosteronu v důsledku inhibice přeměny angiotenzinu I na angiotenzin II. U pacientů s primárním aldosteronismem je koncentrace aldosteronu zvýšená, poměr aktivity aldosteron/renin je více než 50.

5. Spironolaktonový test. Pacient je na dietě s normálním obsahem chloridu sodného (6 g denně) a dostává antagonistu aldosteronu aldactone (veroshpiron) 100 mg 4x denně po dobu 3 dnů. 4. den se zjišťuje obsah draslíku v krevním séru a zvýšení jeho hladiny v krvi o více než 1 mmol/l oproti počáteční hladině potvrzuje rozvoj hypokalémie v důsledku nadbytku aldosteronu. Hladina aldosteronu a reninu v krvi zůstává nezměněna. Arteriální hypertenze je eliminována.

6. Test s nealdosteronovými mineralokortikoidy. Pacient užívá 400 mcg fluorokortizol acetátu po dobu 3 dnů nebo 10 mg deoxykortikosteronacetátu po dobu 12 hodin Hladina aldosteronu v krevním séru a vylučování jeho metabolitů močí se u primárního aldosteronismu nemění, u sekundárního hyperaldosteronismu se nemění. výrazně klesá. V některých případech dochází k mírnému poklesu hladiny aldosteronu v krvi, také u aldosteromu.

7. Otestujte pomocí DOX. Předepište DOXA 10-20 mg/den po dobu 3 dnů. U pacientů se sekundárním hyperaldosteronismem se hladina aldosteronu snižuje, ale u Cohnova syndromu - ne. Hladiny glukokortikosteroidů a androgenů jsou normální.

8. Ortostatický test (chůze po dobu 4 hodin). Na rozdíl od zdravých lidí hladina aldosteronu paradoxně klesá.

9. Lokální diagnostika lézí nadledvin. Adenomy aldosteromu jsou malé velikosti, u 80 % pacientů mají průměr menší než 3 cm a často se nacházejí v levé nadledvince.

10. Počítačová tomografie je nejvíce informativní studií s vysokou citlivostí. U 90 % pacientů jsou detekovány nádory o průměru 5-10 mm.

11. Skenování nadledvin I-131-jod-cholesterolem na pozadí inhibice funkce glukokortikoidů dexamethasonem (0,5 mg každé 4 hodiny po dobu 4 dnů). Charakteristická je asymetrie nadledvin. Citlivost - 85%.

12. Katetrizace nadledvinek s oboustranným selektivním odběrem krve a stanovení hladin aldosteronu v nich. Senzitivita studie se zvyšuje po předběžné stimulaci adenomu syntetickým ACTH - produkce aldosteronu na straně nádoru se prudce zvyšuje. Citlivost studie je 90 %.

13. RTG kontrastní venografie nadledvin - senzitivita metody je 60%: vaskularizace nádoru je nevýznamná, velikost je malá.

14. Echografie nadledvin.

15. Suprarenorografie za podmínek pneumoretroperitonia, kombinovaná s intravenózní urografií nebo bez ní. Metoda je informativní pouze pro velké nádory a častěji dává falešně negativní výsledky. Malá velikost aldosterů, umístěná uvnitř, zřídka mění obrysy nadledvin.

Diferenciální diagnostika

1. Sekundární aldosteronismus (hyperreninemický hyperaldosteronismus) - stavy, kdy je zvýšená tvorba aldosteronu spojena s dlouhodobou stimulací jeho sekrece angiotensinem II. Sekundární aldosteronismus je charakterizován zvýšenými hladinami reninu, angiotensinu a aldosteronu v krevní plazmě. K aktivaci systému renin-angiotenzin dochází v důsledku snížení efektivního objemu krve při současném zvýšení negativní bilance chloridu sodného. Rozvíjí se s nefrotickým syndromem, jaterní cirhózou v kombinaci s ascitem, idiopatickým edémem, který se často vyskytuje u premenopauzálních žen, městnavým srdečním selháním a renální tubulární acidózou.

2. Barterův syndrom: hyperplazie a hypertrofie juxtaglomerulárního aparátu ledvin s hyperaldosteronismem. Nadměrná ztráta draslíku u tohoto syndromu je spojena se změnami ve vzestupných tubulech a primárním defektem transportu chloridů. Vyznačuje se nanismem, mentální retardací a přítomností hypokalemické alkalózy s normálním krevním tlakem.

3. Nádory, které produkují renin (primární reninismus), včetně Wilmsových nádorů (nefroblastom) - sekundární aldosteronismus vzniká při arteriální hypertenzi. Maligní hypertenze s poškozením cév ledvin a sítnice je často kombinována se zvýšenou sekrecí reninu a sekundárním aldosteronismem. Zvýšená tvorba reninu je spojena s rozvojem nekrotizující renální arteriolitidy. Po nefrektomii vymizí hyperaldosteronismus i hypertenze.

4. Dlouhodobé užívání thiazidových diuretik u arteriální hypertenze způsobuje sekundární aldosteronismus. Stanovení hladiny reninu a aldosteronu v krevní plazmě by proto mělo být provedeno pouze 3 týdny nebo později po vysazení diuretik.

5. Dlouhodobé užívání antikoncepce obsahující estrogen vede k rozvoji arteriální hypertenze, zvýšení hladiny reninu v krevní plazmě a sekundárnímu aldosteronismu. Zvýšení tvorby reninu je spojeno s přímým účinkem estrogenů na jaterní parenchym a zvýšením syntézy proteinového substrátu – angiotenzinogenu.

6. Pseudomineralokortikoidní hypertenzní syndrom je doprovázen arteriální hypertenzí, poklesem obsahu reninu a aldosteronu v krevní plazmě. Vyvíjí se při nadměrné konzumaci přípravků kyseliny glycyrrlisové (glycyram, glycyrinát sodný), obsažených v oddencích lékořice uralské nebo lékořice glabra.

7. Liddle syndrom je dědičné onemocnění provázené zvýšenou reabsorpcí sodíku v renálních tubulech s následným rozvojem arteriální hypertenze, snížením obsahu draslíku, reninu a aldosteronu v krvi.

8. Požití nebo nadměrná produkce deoxykortikosteronu v těle vede k retenci sodíku, nadměrnému vylučování draslíku a hypertenzi. Při vrozené poruše biosyntézy kortizolu distálně od 21-hydroxylázy, konkrétně při deficitu 17a-hydroxylázy a 11b-hydroxylázy, dochází k nadměrné tvorbě deoxykortikosteronu s rozvojem odpovídajícího klinického obrazu.

9. Hypertenze s nízkým obsahem reninu v krevní plazmě (nízkoreninová arteriální hypertenze) tvoří 20-25 % všech pacientů trpících tímto onemocněním. Použití inhibitorů steroidogeneze u hypertoniků s nízkou hladinou reninu vedlo k normalizaci krevního tlaku, zatímco u hypertoniků s normálními hladinami reninu byla taková léčba neúčinná. U těchto pacientů byla po bilaterální totální adrenalektomii pozorována normalizace krevního tlaku. Je možné, že hypertenze s nízkým obsahem reninu je hypertenzní syndrom, který se vyvíjí v důsledku nadměrné sekrece dosud neidentifikovaných mineralokortikoidů.

Connův syndrom, jinak známý jako primární hyperaldosteronismus nebo aldosterom, není jednou z patologií, které vždy vedou ke smrti.

Connův syndrom je léčitelný a metody jeho diagnostiky a léčby byly zpřesněny.

Včasné odhalení a včasná přijatá opatření nám umožňují počítat s jeho úplným vyléčením.

Primární hyperaldosteronismus (Connův syndrom) byl identifikován jako samostatné onemocnění relativně nedávno - v roce 1955.

Hlavní zásluhou vědce je, že prokázal léčitelnost – po odstranění primárního nádoru (aldosteromu) se pacient uzdravil.

Adrenální aldosterom je „profesionální“ onemocnění hypertoniků a onemocnění je poměrně vzácné – pouze 4 % z celkového počtu lidí trpících arteriální hypertenzí.

Aldosterom může být jednoduchý nebo vícečetný. V 90 % registrovaných případů je aldosterom jediný. V 96 % případů je novotvar benigní.

Dalším projevem Connova syndromu je idiopatický hyperaldosteronismus– vzácnější onemocnění než primární hyperaldosteronismus. Patofyziologie dosud nebyla stanovena.

Charakteristickým znakem primárního hyperaldosteronismu je nápadný . Je to hlavní mineralokortikosteroidní hormon produkovaný kůrou nadledvin.
Hlavní funkce aldesteronu jsou následující faktory:

• zvýšená absorpce sodíku ledvinami;
• regulace množství draslíku v těle;
• úprava úrovně produkce reninu;
• stanovení optimální úrovně kyselosti krve.

Zvyšování jeho hladiny není neškodný proces, protože je narušena rovnováha voda-sůl. Connova choroba není jedinou patologií, která je výsledkem zvýšené produkce sekretu.

Jeho nadbytek přispívá k následujícím zdravotním problémům:

• objeví se periferní edém;
• dochází nebo se zhoršuje arteriální hypertenze;
• změny na fundu jsou možné;
• vede k selhání ledvin.

Existuje také možnost výskytu dalších nepříznivých procesů v těle, které závisí na jednotlivých ukazatelích.

Příčiny aldesteromu

Stejně jako u většiny onemocnění endokrinního systému není s jistotou známo, co vyvolává primární hyperaldosteronismus. Lékaři si dělají pouze domněnky.

Mimoadrenální mechanismy, které přispívají k patologii, nebyly dosud stanoveny.
Podle odborníků je jedinou zřejmou věcí, že primární hyperaldosteronismus může být způsoben následujícími faktory:

1. Aldosterom se může objevit v důsledku dědičné predispozice.
2. Adenom zona glomerulosa nadledvinek, který sloužil jako spouštěč a zavedl výraznou nerovnováhu v jejich funkci.
3. Dysfunkce endokrinního systému, ke které došlo v důsledku oslabení imunitního systému na kritickou úroveň.

Posledně jmenovaný faktor způsobuje nejen Connovu chorobu, ale také mnoho dalších poruch spojených se všemi orgány a orgánovými systémy těla.

Průběh onemocnění

Primární hyperaldosteronismus je charakterizován trvale zvýšeným krevním tlakem.
Během klinických projevů patologie se rozlišují tři syndromy:

• kardiovaskulární;
• ledvinové;
• neuromuskulární.

První skupina zahrnuje všechny projevy charakteristické pro arteriální hypertenzi.
Nejběžnější jsou:

• změny očního pozadí;
• hypertrofické procesy srdečního svalu;
• kompresní bolesti hlavy.

Neuromuskulární syndrom je charakterizován výskytem poruch ve fungování svalů a průchodu nervových vzruchů přes ně.
Hlavní projevy tohoto typu syndromu jsou:

1. Myasthenia – nadměrně rychlá únava příčně pruhovaných svalů;
2. Parestézie – poruchy citlivosti kůže, kdy dochází k falešnému pocitu mravenčení, horka, necitlivosti a dalších.
3. Náhlá paralýza, častěji - dolní končetiny.
4. spazmofilie, v opačném případě - tetanický syndrom. Projevuje se jako náhlé křeče svalů hrtanu a končetin.

Všechny charakteristické projevy neuromuskulárního syndromu mají vlnitý charakter.

Renální syndrom má projevy kaliopenické nefropatie.
Nefropatie je charakterizována následujícími příznaky:

1. Polydipsie – chronický pocit žízně.
2. Polyurie – zvýšení objemu tekutiny během močení.
3. hypostenurie - snížení specifické hmotnosti moči na močení (určeno během analýzy).
4. Isothenurie - konstantní specifická hmotnost moči, bez jakýchkoliv změn (určeno během analýzy).
5. proteinurie - nadměrné hladiny bílkovin v moči (určené během analýzy).

Mohou být přítomny znaky všech tří skupin, bez přesného vyjádření kterékoli z nich. Když je identifikován primární hyperaldosteronismus, léčba může záviset na klíčových symptomatických nálezech.

Příznaky

Connův syndrom může mít různé klinické projevy. Některé příznaky si pacienti po mnoho let ani nemusí všimnout.

Pokud tedy nepodstoupíte preventivní lékařské prohlídky, není možné identifikovat patologii v raném období.
Charakteristické příznaky Connovy choroby jsou:

• pravidelné případy zvýšené srdeční frekvence;
• dlouhodobé a intenzivní bolesti hlavy;
• bezpříčinná necitlivost končetin;
• křeče a křeče;
• trvale zvýšený krevní tlak;
• únava a slabost;
• periodické záchvaty dušení.

Přestože je onemocnění benigní povahy, v malé části případů má tendenci k zhoubnému bujení.

Pokud byly charakteristické projevy pacientem po dlouhou dobu ignorovány, zvyšuje se pravděpodobnost degenerace nádoru.

Po konečné diagnóze lékař rozhodne o výhradně paliativní léčbě (zmírnění stavu, nikoli však vyléčení).

Diagnóza

Diagnostiku komplikuje neochota lidí podstupovat preventivní prohlídky a dělat testy podle přijatého harmonogramu.

Když člověk přijde k lékaři a mluví o svých vlastních potížích, odborník změří tělesné parametry (tlak, teplotu) a napíše doporučení do laboratoře.

Na základě subjektivních pocitů pacienta nemá žádný lékař možnost stanovit přesnou diagnózu.

Po reakci z laboratoře a zjištění alarmujících odchylek od normy jsou přijata vhodná opatření.

Potvrzení předběžné diagnózy je možné pouze v případě, že pacient podstoupí řadu specifických laboratorních testů a některé klinické studie.

Při podezření na Connův syndrom a k jeho vyvrácení nebo potvrzení se podnikne následující série opatření:

• laboratorní testy;
• instrumentální studie;
• pomocné diagnostické techniky.

Posledním opatřením je zajistit, aby diagnóza byla zcela správná, bez jakékoli možnosti lékařské chyby.

Laboratorní testy

Existuje několik laboratorních testů, které pomáhají identifikovat Connovu chorobu.
Tyto zahrnují:

• biochemie krve;
• stanovení obsahu reninu;
• měření plazmatické aktivity reninu (PRA) a plazmatické aktivity aldosteronu (APA);
• aldosteronový test

Ten je vyžadován pouze v případech, kdy se ARP nebo AAP ukázaly jako pozitivní.

Instrumentální studia

Po laboratorních testech jsou předepsány instrumentální studie.
Pokud je podezření na primární diagnózu, pacient musí podstoupit následující lékařské testy:

• MRI břišní dutiny;
• CT břicha;
• Scintigrafie s použitím 131-I-jodcholesterolu (pouze pro aldosterom do průměru 5 cm).

Když se lékařské podezření opět potvrdí, mohou být předepsána další opatření, která definitivně stanoví pravdivost diagnózy.

Mezi taková opatření patří posturální test nezbytný pro, který je závislý na reninu. Provádí se také rozbor krve z nadledvinek a dolní duté žíly.

Léčba

Hlavním cílem léčby patologie je předcházet možným komplikacím, které jsou vyvolány hypertenzí a hypokalémií (nedostatek draslíku v těle).

Pacienti by si měli uvědomit, že medikamentózní terapie nemůže radikálně vyřešit problém Connova syndromu.

Smyslem medikamentózní léčby je snížit negativní důsledky resekce.

Plán farmakoterapie zahrnuje užívání léků, které zadržují draslík v těle a užívání diuretik ve spojení s léky na snížení krevního tlaku.
Jako pomocná opatření se doporučují následující:

• terapeutická dietní potravina s nízkým obsahem sodíku - ne více než 2 g/den;
• udržení optimální tělesné hmotnosti.

Pomocná opatření jsou zaměřena na přípravu těla pacienta na operaci a přispívají k urychlení rekonvalescence po resekci.

Chirurgická operace

Chirurgická léčba se liší v závislosti na diagnóze a závažnosti patologie. Resekce se provádějí podle dvou scénářů: jinak odstranění nadledvinky.

Pokud je to možné, používá se laparoskopická metoda.
Bilaterální adrenalektomie se používá zřídka a může vést k následujícím poruchám:

1. Vnitřní krvácení při resekci a v pooperačním období.
2. Tvorba krevních sraženin v plicích a končetinách.
3. Střevní dysfunkce a hormonální nerovnováha.

Kromě těchto komplikací se mohou objevit všechny ostatní, které jsou typické pro jakoukoli jinou břišní operaci.

Prognóza a prevence

Po léčbě Connova syndromu není jasná pozitivní prognóza.
Jeho příznivost závisí na faktorech:

• jak včas osoba vyhledala lékařskou pomoc;
• počet nevratných negativních změn v těle;
• povaha novotvaru.

V případě, kdy je nádor benigní a není v anamnéze souběžná onemocnění, je pravděpodobnost úplného uzdravení extrémně vysoká.

Jako preventivní opatření slouží standardní lékařská doporučení:

• pravidelná fyzická aktivita k odstranění přebytečné soli;
• odvykání nebo omezení kouření;
• snížení spotřeby alkoholických nápojů;
• zdravá strava se sníženým obsahem soli.

Vzhledem k tomu, že jasné příčiny přispívající k výskytu Connova syndromu dosud nebyly identifikovány, je to vše, co mohou specializovaní specialisté doporučit jako preventivní opatření.

Buňky endokrinních orgánů vylučují do krve různé biologicky aktivní látky (hormony). Patologie žlázy i systémové faktory mohou narušit normální koncentraci těchto látek v plazmě. Pokud je problém způsoben patologií neendokrinních tkání, pak je onemocnění považováno za sekundární.

Jedním z těchto nejčastějších onemocnění je sekundární hyperaldosteronismus. Onemocnění je charakterizováno nadměrnou sekrecí hormonu, ale není spojeno s patologií endokrinních tkání.

Co je sekundární hyperaldosteronismus

Jde o stav nadměrné produkce mineralokortikoidů kůrou nadledvin v důsledku aktivace renin-angiotenzinového systému.

Normálně se aldosteron podílí na regulaci složení krevní plazmy, hladin krevního tlaku a objemu cirkulující krve. Tento mineralokortikoid má schopnost zvyšovat vylučování draslíku močí, zadržovat sodík v těle, zvyšovat objem plazmy a čísla krevního tlaku.

Hormon se uvolňuje pod vlivem impulsů ze systému renin-angiotenzin. Tento komplexní regulační komplex udržuje normální krevní tlak. U zdravého člověka jsou diastolické hodnoty 60–90 mmHg. Art., a systolický – 90–140 mm Hg. Umění.

Fungování renin-angiotenzinového systému je omezováno při kardiovaskulárních, ledvinových a jaterních onemocněních. Právě tato onemocnění mohou způsobit sekundární hyperaldosteronismus.

Příčiny a mechanismy rozvoje onemocnění

Ve většině případů je onemocnění způsobeno:

• hypertonické onemocnění;
• chronické srdeční selhání;
• cirhóza jater;
• chronická nefritida;
• těhotenství.

Jakékoli narušení arteriálního průtoku ledvinami je tělem vnímáno jako signál dehydratace nebo ztráty krve. Dále se aktivují ochranné mechanismy – aktivuje se krevní renin a začne se produkovat aldosteron. Hormon pomáhá udržovat normální krevní tlak a objem cirkulující krve. Tato akce může být skutečně nezbytná v případě ztráty krve. Ale pokud je mikrocirkulace narušena z jiných důvodů, pak je hyperaldosteronismus patologický.

Co může narušit tok arteriální krve do ledvinové tkáně? Stenóza nebo trombóza cév, těžká skleróza ledvin, obtížná funkce srdce.

Hypertenze je často kombinována se zvýšenou produkcí reninu. Tato vlastnost může být považována za příčinu zvýšeného krevního tlaku a zvýšené sekrece aldosteronu. Hypertenze je navíc často kombinována s aterosklerózou. Pokud se cholesterolové plaky ukládají v jedné nebo obou renálních tepnách, průtok krve do nefronů je snížen. Tím se aktivuje renin-angiotensinový systém a zvýší se syntéza mineralokortikoidů.

Během těhotenství se zvyšuje hladina ženských pohlavních hormonů v krvi. Ovlivňují koncentraci prekurzorů reninu a aktivují systém renin-angiotenzin. Tyto změny zvyšují aktivitu kůry nadledvin.

Samotný edém vyvolává hyperaldosteronismus. Pokud tekutina jde do mezibuněčného prostoru, objem cirkulující krve se snižuje. To aktivuje receptory v síni a podporuje spuštění systému renin-angiotenzin. Vzhled přebytku aldosteronu v tomto případě vede ke zhoršení situace: tekutina je zadržována v těle, edémový syndrom postupuje.

Sekundární hyperaldosteronismus je někdy způsoben nízkou schopností ledvin zadržovat sodík v těle. Tento stav se nazývá Barterův syndrom. Onemocnění je extrémně závažné kvůli nadměrně vysokým hladinám draslíku v krvi. U pacientů se rozvinou poruchy nervové tkáně, svalů, trávicího traktu, srdce a cév.

Mnoho léků narušuje systém renin-angiotensin a aktivuje produkci aldosteronu. Například kombinovaná perorální antikoncepce obsahuje estrogeny a vyvolává podobnou reakci v těle.

Laxativa, diuretika a doplňky draslíku zvyšují syntézu aldosteronu. Tyto přípravky by měly být používány s opatrností a pouze na doporučení lékaře.

Diagnostika

Sekundární hyperaldosteronismus má kompenzační charakter. Obvykle nejsou žádné zjevné příznaky tohoto stavu. Pacienti si stěžují na své zdraví související s hlavní diagnózou (nefritida, cirhóza, hypertenze atd.)

Barterův syndrom se od ostatních forem liší svým živým klinickým obrazem. Již od dětství jsou pozorovány myopatie, křeče a nadměrné močení. Často dítě ve vývoji zaostává za svými vrstevníky.

Pro diagnostiku sekundárního hyperaldosteronismu se provádějí testy krve a moči. V plazmě se stanovuje koncentrace reninu, aldosteronu a elektrolytů.

Pokud jsou hladiny reninu a aldosteronu vysoké a draslík v krvi je snížený, pak má pacient pravděpodobně sekundární hyperaldosteronismus.

Diagnostika Barterova syndromu je poněkud složitější. Informace o dědičnosti se od pacienta pečlivě shromažďují. Ve prospěch syndromu hovoří familiární povaha onemocnění. Dále se doporučuje provést punkční biopsii ledvin. Tento složitý postup umožňuje odebrat tkáň orgánu k analýze bez operace břicha. V látce ledviny pod mikroskopem může histolog detekovat hyperplazii juxtaglomerulárního aparátu ledviny.

Léčba onemocnění

Sekundární změny v sekreci hormonů vyžadují léčbu základního onemocnění. Při hypertenzi je nutné upravit krevní tlak, při edémovém syndromu je nutné odstranit přebytečnou tekutinu z těla a při cirhóze jater je nutné stimulovat práci hepatocytů. Léčba sekundárního hyperaldosteronismu během těhotenství není nutná.

K úpravě poruch elektrolytů v důsledku nadměrné produkce mineralokortikoidů se doporučuje dlouhodobé užívání spironolaktonu. Tablety se užívají pod pravidelným lékařským dohledem. Několikrát ročně musí pacient navštívit terapeuta a přijmout doporučení na výzkum. Testy musí zahrnovat draslík a sodík v plazmě, krevní renin a aldosteron. Důležité je také podstoupit elektrokardiogram. Onemocnění není doprovázeno změnami v kůře nadledvin. Proto není nutná ultrazvuková diagnostika, angiografie ani počítačová tomografie.

(1 hodnocení, průměr: 5,00 z 5)

Connův syndrom je onemocnění endokrinního systému, které se vyznačuje velkým objemem produkce aldosteronu. V medicíně je označován jako primární aldosteronismus. Toto onemocnění lze nazvat důsledkem hlavního onemocnění, které, jak postupuje, způsobuje komplikace. Mezi hlavní onemocnění patří nádor nadledvin, rakovina nadledvin, novotvar hypofýzy, adenom a karcinom.

Obecná informace

Aldosteronismus se dělí na primární a sekundární. Oba typy vznikají v důsledku nadměrné produkce hormonu aldosteronu, který je zodpovědný za zadržování sodíku v těle a vylučování draslíku ledvinami. Tento hormon se také nazývá hormon nadledvin a mineralokortikoid. Nejčastějším a nejzávažnějším průvodním jevem tohoto onemocnění je arteriální hypertenze. Primární a sekundární aldosteronismus nejsou dvě stádia téže nemoci, ale dvě zcela odlišné nemoci. Liší se také důvody svého vzhledu, působením na tělo a podle toho i léčebnými metodami.

Primární (Connův syndrom) aldosteronismus

Otevřel Conn v roce 1955. Ženy trpí aldosteronismem 3x častěji. Něžné pohlaví je ohroženo ve věku od 25 do 45 let. Primární aldosteronismus se vyskytuje v důsledku novotvarů kůry nadledvin (jednostranný adenom). Mnohem méně často je příčinou hyperplazie nadledvin nebo rakovina. Se zvýšenou tvorbou aldosteronu se zvyšuje množství sodíku v ledvinách a draslíku naopak klesá.

Vyšetření provádí patolog, který diagnostikuje nádor kůry nadledvin. Může být jeden nebo více a postihuje jednu nebo obě nadledvinky. Ve více než 95 % případů je nádor benigní. Jako výzkum také lékaři často předepisují enzymatický imunosorbentní test, kde se jako biomateriál používá žilní krev. Pro stanovení množství aldosteronu v těle a pro screening primárního hyperaldosteronismu je předepsána ELISA.

Connův syndrom se vyskytuje s patologií nadledvin, nádorovými novotvary.

Indikacemi pro studii jsou nejčastěji vysoký krevní tlak, který se při terapeutických manipulacích nevrací do normálu, a podezření na rozvoj selhání ledvin. Na darování krve se musíte náležitě připravit. Nejprve omezte příjem potravin bohatých na sacharidy po dobu 2-4 týdnů. Po tuto dobu také vylučte diuretika, estrogeny, perorální antikoncepci a steroidy. Zastavte léčbu inhibitory reninu na 1 týden, odstraňte nebo v krajním případě omezte morální a fyzický stres na 3 dny. Tři hodiny před zákrokem nekuřte. S výsledky v ruce, s přihlédnutím k množství hormonů reninu, aldosteronu a kortizonu, bude ošetřující lékař schopen správně diagnostikovat a předepsat účinnou medikamentózní léčbu.

Sekundární kompenzační (symptomatická)

Na rozdíl od primárního aldosteronismu není sekundární aldosteronismus vyprovokován onemocněními spojenými s nadledvinami, ale problémy s játry, srdcem a ledvinami. To znamená, že působí jako komplikace některých závažných onemocnění. Rizikoví jsou pacienti s diagnózou:

• rakovina nadledvin;
• řada srdečních onemocnění;
• abnormality ve fungování štítné žlázy a střev;
• idiopatický hyperaldosteronismus;
• adenom kůry nadledvin.

Také do seznamu je třeba přidat sklon ke krvácení, dlouhodobé vystavení lékům. To však neznamená, že všichni pacienti, kteří trpí těmito onemocněními, si do své anamnézy přidají diagnózu „sekundárního aldosteronismu“, jen musí být více pozorní ke svému zdraví.

Příznaky onemocnění

Přetrvávající arteriální hypertenze je charakteristickým příznakem Connova syndromu.

Primární a sekundární aldosteronismus jsou spojeny s projevy následujících příznaků:

1. otok, který se objevuje v důsledku zadržování tekutin v těle;
2. oslabení svalové síly, únava;
3. časté nutkání jít na toaletu, zejména v noci (polakisurie);
4. hypertenze (vysoký krevní tlak);
5. žízeň;
6. problémy se zrakem;
7. pocit nevolnosti, bolest hlavy;
8. krátkodobá svalová paralýza, necitlivost částí těla, mírné brnění;
9. zvětšení velikosti srdečních komor;
10. rychlý nárůst hmotnosti - více než 1 kg za den.

Evakuace draslíku přispívá ke vzniku svalové slabosti, parestézie, někdy svalové paralýzy a mnoha dalších onemocnění ledvin. Příznaky aldosteronismu jsou poměrně nebezpečné, ale následky jsou neméně nebezpečné. Proto byste neměli váhat, je třeba co nejdříve konzultovat s lékařem o pomoc.

Komplikace a důsledky

Primární aldosteronismus, pokud jsou symptomy ignorovány a terapie je odmítnuta, vede k řadě komplikací. Nejprve začíná trpět srdce (ischémie), rozvíjí se srdeční selhání a intrakraniální krvácení. Ve vzácných případech má pacient mrtvici. Jak se množství draslíku v těle snižuje, rozvíjí se hypokalémie, která vyvolává arytmii, která zase může vést ke smrti. Sekundární hyperaldosteronismus je sám o sobě komplikací jiných závažných onemocnění.

Diagnostika a diferenciální diagnostika

Pro správnou a přesnou diagnostiku onemocnění jsou předepsány testy moči a krve.

Pokud má ošetřující lékař podezření na aldosteronismus, je předepsána řada studií a testů k potvrzení nebo vyvrácení podezřelé diagnózy, jakož i ke správné další lékové terapii. Nejprve se provádějí testy moči a krve. Laboratorně se zjišťuje nebo vyvrací přítomnost polyurie, případně se analyzuje hustota její moči. Studuje se koncentrace aldosteronu, kortizolu a reninu v krvi. U primárního hyperaldosteronismu je renin nízký, kortizol je normální a aldosteron je vysoký. Pro sekundární aldosteronismus je přítomnost reninu inherentní poněkud odlišná. Pro přesnější výsledky se často používá ultrazvuk. Méně často - MRI a CT vyšetření nadledvin. Kromě toho by měl být pacient vyšetřen kardiologem, oftalmologem a nefrologem.

Léčba aldosteronismu

Léčba primárního nebo sekundárního aldosteronismu by měla být komplexní a zahrnovat nejen medikamentózní terapii, ale také správnou výživu a v některých případech i chirurgickou intervenci. Hlavním cílem léčby Connova syndromu je prevence komplikací po Dieta pro Crohnovu chorobu závisí na závažnosti příznaků onemocnění.

Zároveň byste měli dodržovat dietu. Je založena na zvýšení produktů obsahujících draslík a dalších léků obsahujících draslík. Vylučte nebo omezte příjem soli. Mezi potraviny bohaté na draslík patří:

• sušené ovoce (rozinky, sušené meruňky, sušené švestky);
• čerstvé ovoce (hrozny, meloun, meruňky, švestky, jablka, banán);
• čerstvá zelenina (rajče, brambory, česnek, dýně);
• zeleň;
• maso;
• ořechy;
• Černý čaj.

Aldosteronismus je klinický syndrom spojený s nadměrnou sekrecí aldosteronu v kůře nadledvin. Ten nejvýkonnější produkovaný nadledvinami je považován za navržený tak, aby zadržoval sodík v těle.

Proces je způsoben přenosem sodíku z distálních tubulů do tubulárních buněk a jeho výměnou s draslíkem a vodíkem. Podobné procesy jsou také pozorovány v potních žlázách a střevech.

Mechanismus renin-angiotenzin řídí sekreci. Díky proteolytickému enzymu lokalizovanému v ledvinových buňkách je možné detekovat prudký pokles objemu krve, která cirkuluje v renálních arteriolách. Hypersekrece tohoto enzymu může být také spojena se snížením rychlosti průtoku krve.

Zvýšená produkce aldosteronu způsobuje retenci sodíku a vodíku, což normalizuje objem krve v ledvinách a udržuje sekreci reninu nevýznamnou.

Diagnóza primárního nebo sekundárního aldosteronismu je určena tím, jaké příčiny ovlivňují nadměrnou produkci aldosteronu.

V lékařské praxi se také nazývá Connův syndrom a je spojen se vzhledem. Onemocnění je způsobeno narušením endokrinního systému a je poměrně časté. Hormonálně aktivní tumor je lokalizován v zona glomerulosa kůry nadledvin.

Renální arytmie, snížený objem krve v ledvinách a zúžení ledvinových cév mohou ovlivnit hypersekreci hormonu, který přispívá k rozvoji tohoto onemocnění. Měli byste vědět, že edém a hypertenze nejsou vždy doprovázeny aldosteronismem s Bartterovým syndromem, tyto příznaky mohou zcela chybět, ale hypokalémie, alkalóza a aktivita plazmatického reninu přetrvávají.

Příčiny

Nadměrná produkce hormonu kůrou nadledvin vede ke vzniku nádoru, ve většině případů jde o aldosterom nebo oboustranný, méně častý je karcinom. Je třeba poznamenat, že zástupci slabšího pohlaví jsou náchylnější k onemocnění.

Mužské tělo toto onemocnění snáze snáší, ve vzácných případech je nutná pomoc zdravotnického personálu.

Příčinou sekundárního aldosteronismu mohou být onemocnění s renální ischemií, různá onemocnění jater, srdeční selhání, diabetes mellitus, infarkt myokardu, zápal plic.

Často se onemocnění vyskytuje na pozadí dlouhodobých diet, ve kterých není denní strava obohacena o sodík. Hormonální nerovnováha se také vyskytuje při dlouhodobé léčbě v kombinaci s.

Mechanismus nukleace

Primární aldosteronismus je způsoben zvýšenou sekrecí aldosteronu, který přispívá k významnému uvolňování draslíku a vodíku z těla. Nedostatek draslíku je charakterizován svalovou slabostí, která se může rozvinout ve svalovou paralýzu.

Za jeden z hlavních příznaků je považován stav, kdy ledvinové tubuly procházejí dystrofickými změnami a ztrátou citlivosti na antidiuretický hormon. V důsledku toho se rozvíjí intracelulární acidóza a extracelulární alkalóza, které jsou prvním krokem k rozvoji hypertenze. Mezi příznaky vysokého krevního tlaku patří migrény, změny očního pozadí a hypertrofie srdečního svalu.

Když už mluvíme o patogenezi sekundárního aldosteronismu, je třeba vzít v úvahu primární roli základního onemocnění. V některých případech hovoříme o nadměrné produkci reninu, v jiných o onkotickém tlaku a hypovolémii. V tomto ohledu se rozlišuje hypertenzní syndrom, edematózní syndrom a formy bez výskytu edému a hypertenze.

Klinický obraz

Příznaky primárního aldosteronismu:

• zvýšený krevní tlak
• migréna
• neustálá žízeň
• a nadměrné močení
• bolestivá bolest v srdci
• dušnost
• tachykardie
• svalová slabost
• křeče
• krevní test ukazuje prudký pokles hladiny draslíku

Kritická fáze onemocnění je charakterizována následujícími příznaky:

• svalová paralýza
• ztráta zraku
• nevolnost
• zvracení
• otok sítnice nebo zrakového nervu

Příznaky sekundárního aldosteronismu:

• srdeční selhání
• chronická nefritida
• Botkinova nemoc
• chronická hepatitida
• cirhóza jater
• zvýšený otok

Diagnostické metody

K identifikaci primárního aldosteronismu se známkami hypokalémie slouží diagnostický test založený na podání aldactonu. K diagnostice aldosteromu se používá radioizotopové zobrazení nadledvin, nejprve se intravenózně podá radioizotopový lék a teprve o týden později se provádí zobrazovací výkon.

Často se používá rentgenová diagnostika pomocí pneumosuprarenografie a angiografie, tato metoda je považována za jednu z nejúčinnějších.

Jak ukazuje praxe, diagnostika sekundárního aldosteronismu je poměrně obtížná. Vylučování moči s aldosteronem, rovnováha elektrolytů a také poměr sodíku a draslíku jsou dlouhodobě studovány.

Metody terapie

Po důkladné diagnostice a diagnostice jsou stanoveny léčebné metody aldosteronismu. Pro primární léčbu se doporučuje chirurgický zákrok. Nádor vytvořený v nadledvinách je chirurgicky odstraněn, po kterém je zaručeno zotavení pacienta.

Odstranění nádoru je doprovázeno normalizací krevního tlaku a obnovením rovnováhy elektrolytů. Rehabilitace pacienta probíhá v co nejkratším čase, nepříjemné příznaky zcela mizí.

Léčba sekundárního aldosteronismu je zásadně odlišná a je spojena s odstraněním všech příčin, které způsobují dodatečnou stimulaci hormonu. Ošetřující lékař předepisuje nejúčinnější terapii v kombinaci s přebytečnými hormonálními blokátory.

Komplexní léčba zahrnuje použití. Diuretika odstraňují veškerou přebytečnou tekutinu z těla, což zajišťuje vymizení edému. Odstranění základního onemocnění je klíčem k uzdravení pacienta; správně zvolená terapie, která bude úspěšně kombinována s hormonálními blokátory a diuretiky, je určena stupněm vývoje onemocnění.

Léčba sekundárního aldosteronismu probíhá souběžně s hlavní léčbou; nejoblíbenějšími režimy jsou použití prednisolonu s diuretiky nebo aldaktonem.

Předpovědi

Pokud pacient kontaktuje pacienta včas, léčba onemocnění primárního aldosteronismu je predikována jako příznivá. Ale pouze v případě, že nedojde k nevratným změnám v ledvinách a cévním systému. Operace a odstranění formace není doprovázeno prudkým poklesem krevního tlaku nebo kolapsem. Po operaci dochází k úplnému vymizení příznaků, postupně se obnovuje sekrece hormonů.

Bez léčby nastává smrt v důsledku progresivních doprovodných onemocnění. Maligní aldosterom nemá příznivou prognózu.

Předčasná léčba a chirurgická léčba v pozdějším období je ve většině případů způsobena ztrátou pracovní schopnosti a přiřazením skupiny 1 postižení, trvání zotavení těla v pooperačním období je určeno stupněm reverzibility změn v těle .

Prognóza léčby sekundárního aldosteronismu závisí na závažnosti doprovodných onemocnění a důležitý je také rozsah postižení ledvin. Často je patologie ledvin doprovázena tvorbou maligních nádorů ().