Tyto nádory, které byly dlouhou dobu řazeny mezi novotvary stojící na pomezí benigních a maligních, se v posledních 10-15 letech pevně začaly nazývat zhoubnými, neboť jejich sklon k infiltračnímu růstu a metastázování byl prokázán fakty, nevzbuzujte žádné pochybnosti. První popis karcinoidního nádoru patří Langhansovi (1867) a název těchto nádorů dal Oberndorfer v roce 1907. Karcinoidy gastrointestinálního traktu jsou vzácné a podle Buchbergera, Demmera (1960), V. P. Petrova, A. M. Tetdoeva (1968) tvoří asi 0,16-0,8 % všech nádorů této lokalizace. Pokud jde o žaludeční karcinoidy, ty jsou v praktické práci chirurga ještě méně časté. Podle Pestany, Beahrse, Wodnera byly do roku 1963 zveřejněny údaje o 90 žaludečních karcinoidech. Karcinoidy jsou nejčastěji lokalizovány v apendixu (až 70-90 %), méně často v tenkém střevě (až 10-23 %) a velmi vzácně v žaludku (asi 2 %, podle Pearsona, 1949).

Do roku 1968 byly v domácí literatuře publikovány pouze dvě zprávy o žaludečních karcinoidech (V.P. Petrov, A.M. Tetdoev). Duodenální karcinoidy jsou ještě méně časté, jsou popsány v pracích Fishera, Flickse (1960) a Gerberga, Shieldse (1962).

Karcinoidy se tvoří v submukózní vrstvě žaludku a mají žlutošedou barvu. Jedná se o husté, malé nádory (od 0,5 do 1,5 cm). Mohou být vícenásobné. Nejčastěji jsou lokalizovány v oblasti pyloru žaludku. Sliznice nad nimi se nemění, ale mohou se vyskytovat ulcerace, což způsobuje bolest a otevírá možnost perforace a krvácení různé intenzity. Malé karcinoidy svým vzhledem připomínají benigní nádory, a jak rostou a ulcerují, neliší se od rakoviny talířovitého tvaru.

Histologicky jsou karcinoidy reprezentovány malými kulatými a polygonálními buňkami, které tvoří alveolární struktury a provazce. Mezi buněčnými komplexy a žaludeční sliznicí není těsné spojení. Ve stapesech je mnoho cév, často se v ní rozvine skleróza a hyalinóza a pak nádor připomíná scirhózní rakovinu. Karcinoidy pocházejí z argentofilních buněk Kulchitského nervových plexů umístěných v submukózní vrstvě. Proto je lze klasifikovat jako neurogenní (S. L. Orlikh, 1914; V. A. Yavelov, 1966). Důležitým znakem kardinoidů je vylučování serotoninu jejich buňkami, jehož výrazná akumulace v krvi pacienta způsobuje zrudnutí hlavy, cyanózu kůže obličeje, krku, horní poloviny těla, teleangiektatické křečové žíly, otoky záchvaty bronchiálního astmatu, bolesti břicha a časté vodnaté stolice. U pacientů je diagnostikována insuficience trikuspidální chlopně a stenóza plicní tepny. Tento komplex symptomů, nazývaný karcinoidní syndrom, je charakteristický pro karcinoidy různé lokalizace a přirozeně hraje velkou roli v klinické manifestaci onemocnění. Výsledkem nadprodukce serotoninu je akumulace konečného produktu jeho metabolismu - kyseliny 5-hydroxyindoloctové v moči. V časných stádiích onemocnění může karcinoidní syndrom chybět. Jeho výskyt je spojen s metastázami do jater a ztrátou jeho schopnosti inaktivovat serotonin (Mattingly, Sjoerdsma, 1956; Fein, Knudtson, 1956; atd.). Při lokalizaci nádoru v žaludku je karcinoidní syndrom vzácný, což je v souladu se zvláštnostmi jejich průběhu (vzácné a pozdní metastázy). První informace o karcinoidním syndromu podali v literatuře Biorck, Axen, Thorson v roce 1952.

Karcinoidy mají nízký maligní potenciál. Kdykoli však mohou vykazovat známky malignity a metastázovat do regionálních lymfatických uzlin a hematogenně do vzdálených orgánů. Ale i v těchto případech se tento nízký potenciál pro malignitu projevuje: mnoho pacientů s metastázami žije několik let (až 10-13 let). Soudě podle literatury žaludeční karcinoidy metastázují vzácně a v pozdních stadiích onemocnění. Lattes, Grossi (1956) ze 40 pacientů s žaludečními karcinoidy shromážděných v literatuře, metastázy byly nalezeny u 11. Lymfogenní metastázy se vyskytují i ​​u malých nádorů.

Žaludeční karcinoidy rostou pomalu. Postupně nádor vykazuje infiltrační růst a zapojuje do procesu svalové, mukózní a serózní membrány žaludku. Je tedy jasné, že se vývoj onemocnění nemusí dlouhodobě nijak projevit. Následně, jak nádor roste (který zřídka dosahuje průměru 5-6 cm), ale především v důsledku rozpadu a ulcerace, se objevuje symptomatologie charakteristická pro benigní nebo maligní nádor žaludku. To určuje konkrétní průběh onemocnění. Pacienti si stěžují na bolesti v horní části břicha, nevolnost, nechutenství, při krvácení se v různé míře rozvíjí těžká anémie s doprovodným komplexem symptomů (zvracení krve, dehtovitá stolice, bledost, slabost, vyhublost, závratě aj.). Silné krvácení způsobuje obraz akutní ztráty krve (vzácné).

Diagnostika žaludečních karcinoidů je velmi obtížná a zpravidla je definitivně stanovena až po histologickém vyšetření odstraněného nádoru. Ze čtyř popsaných I.N. Makarovem a kol. (1968) pacientů, u tří byla před operací diagnostikována rakovina žaludku au jednoho byl diagnostikován polyp. Usnadňuje diagnostiku výskytu karcinoidního syndromu stanovením obsahu serotoninu v krvi a kyseliny 5-hydrooxindoloctové v moči. To je zcela v souladu s údaji McKirdieho (1966): z 88 pacientů s karcinoidy byli pouze 4 diagnostikováni s karcinoidním syndromem před operací. Pravda, v literatuře jsou zprávy (Driessonc et al., 1964), že karcinoidní syndrom může být způsoben různými maligními nádory, které metastázovaly do jater.

Rentgenový obraz není charakteristický a karcinoidy nelze odlišit od benigních nádorů nebo rakoviny žaludku. Fibrogastroskopie s biopsií umožňuje předoperační rozpoznání žaludečního karcinoidu, jak přesvědčivě ukázal E. A. Rokhlin (1974).

Karcinoidy podléhají chirurgické léčbě - resekci žaludku při dodržení onkologických pravidel. Není-li možné učinit závěr o povaze nádoru (při podezření na benigní nádor), řeší se problém excizí nádoru s urgentním histologickým vyšetřením.

Resekce žaludku je indikována i při přítomnosti metastáz, protože výrazně zlepšuje stav pacientů, předchází závažným komplikacím (perforace žaludku, profuzní krvácení apod.) a významně prodlužuje život pacientů. Byly popsány případy klinického zotavení po resekci žaludku v přítomnosti jaterních metastáz. Pokud je taková kombinovaná operace možná, je nutné odstranit i metastázy. I. A. Markov, T. A. Tretyakova, V. I. Yakushin v přítomnosti karcinoidního syndromu zdůrazňují vhodnost konzervativní léčby (chlorpropazin, heparin, chlorpromazin, hormonální léky, radioaktivní zlato atd.), která některým pacientům přináší dočasné zlepšení.

2472 zobrazení

Gastrointestinální karcinoid je novotvar neuroendokrinní povahy, který se může vyvinout v maligní nádor. Novotvary mohou být buď vícečetné, nebo jednotlivé, mající tu vlastnost, že pronikají do nejhlubších vrstev stěn vnitřních orgánů. Jak identifikovat žaludeční karcinoid, jaké jsou jeho příznaky a další prognóza je popsána v článku níže.

Klasifikace žaludečních karcinoidů

Existuje několik typů karcinoidních nádorů, které se liší velikostí, charakteristikami a asociací s hypergastrinémií.

První typ

Vyskytuje se u 80 % pacientů, často u žen, po 50. roce věku. První typ je charakterizován četnými lézemi menšími než 1 cm v kombinaci s hypergastrinémií, chronickou gastritidou a anémií. Karcinoidy svým tvarem připomínají polypy a jsou benigní povahy, vzácně se rozvíjejí v metastázy.

Druhý typ

Je poměrně vzácný a vyznačuje se malými lézemi. Karcinoidy typu II jsou spojovány s endokrinní neoplazií a hypergastrinémií. Histologický obraz je podobný jako u prvního typu, ale s vysokým rizikem malignity (asi 12 %).

Třetím typem je sporadický karcinoid

Incidence je 20 % a není spojena s hypergastrinémií. Charakterizované velkými jednotlivými lézemi s přítomností metastáz. Sarkomy typu III jsou spojeny s atypickým karcinoidním syndromem.

Prognóza žaludečního karcinoidu do značné míry závisí na stadiu nádoru, ale pokud je patologie zjištěna včas, je zcela uspokojivá.

Příznaky sarkomu žaludku

V počátečních stádiích se známky sarkomu nemusí objevit vůbec, pacient se může náhodně dozvědět o přítomnosti nádoru během endoskopie. Patologie může zůstat bez povšimnutí po mnoho let.

V některých případech příznaky žaludečního sarkomu zahrnují následující:

• nutkání k nevolnosti a zvracení - vzniká v důsledku nadměrné produkce serotoninu, který ovlivňuje fungování gastrointestinálního traktu;
• ostrá bolest v břiše ze stejného důvodu;
• nepohodlí v břiše a rychlé nasycení;
• bronchospasmy.

Jsou možné komplikace, jako je krvácení do gastrointestinálního traktu a obstrukce. V pokročilých stádiích je vysoká pravděpodobnost rozvoje anémie a vyčerpání.

Karcinoidní syndrom je jedním z příznaků patologie. Objevuje se v důsledku velkého uvolňování hormonů z nádoru, ovlivňujících srdeční funkci a gastrointestinální trakt. Její příznaky:

• srdeční selhání na pravé straně;
• průjem;
• návaly horka, doprovázené horečkou, zvýšenou srdeční frekvencí a zarudnutím obličeje;
• bolest srdce;
• zvýšení tlaku.

Často se vyvíjejí neuropsychiatrické poruchy doprovázené následujícími příznaky:

• autonomní poruchy;
• bolest hlavy;
• ospalost;
• Deprese;
• snížení hladiny glukózy v krvi.

Diagnóza onemocnění

Pokud se objeví příznaky, měli byste kontaktovat následující lékaře:

• onkolog;
• gastroenterolog;
• chirurg.

Při podezření na sarkom žaludku se provádí krevní test na nádorové markery. Umožňuje detekovat vysoké hladiny histaminu, gastrinu a chromograninu A, což ukazuje na přítomnost nádoru.

Krevní test může ukázat, zda je pacient anemický. Biochemické studie moči a krve jsou nezbytné k identifikaci abnormalit v různých orgánech a systémech.

K identifikaci nádoru a stupně jeho vývoje se používají následující metody:

1. rentgen hrudníku;
2. endoskopický ultrazvuk – slouží k identifikaci hypoechogenního nádoru, určuje hloubku invaze a metastázy do lymfatických uzlin;
3. Magnetická rezonance;
4. CT vyšetření;
5. laparoskopie.

Nejběžnější metodou pro detekci sarkomu je oktreotidová scintigrafie. Jeho principem fungování je zavedení injekce s radioaktivním izotopem. Tento lék je koncentrován v nádorové tkáni, po které se provádí skenování, aby se získal obraz sarkomu vnitřního orgánu.

Diagnostika patologie zahrnuje echokardiogram, protože karcinoidy ovlivňují činnost srdce.

Léčba karcinoidních nádorů

Léčba onemocnění je předepsána na základě výsledků vyšetření nádoru, jeho typu, parametrů a přítomnosti metastáz.

V počáteční fázi prvního a druhého typu se používají následující techniky:

• kontrola novotvaru (méně než 1 cm);
• endoskopická resekce (u výrůstků větších než 1 cm);
• odstranění sarkomu spolu s postiženou částí vnitřního orgánu (od velikosti 1 cm).

U třetího typu se léčba provádí resekcí žaludku a lymfatických uzlin, úplnou nebo částečnou. Gastrektomie se používá u pokročilých stádií onemocnění pro první a druhé stádium je předepsána subtotální resekce.

Po resekci jsou tkáně orgánů chirurgickým zákrokem znovu spojeny a pacient může jíst.

Léky používané při léčbě:

• irinotekan;
• oxaliplatina;
• cisplatina;
• Leukovorin.

Léky se používají pouze ve vzájemné kombinaci, jednotlivě jsou neúčinné.

V poslední fázi karcinoidu léčba nepřináší žádné výsledky. Ke zmírnění stavu se používají následující metody:

• chirurgický zákrok ke zmírnění střevní obstrukce;
• operace k odstranění krvácení;
• zmenšení velikosti nádorů pro menší produkci hormonů;
• instalace anastomózy k obnovení trávicího systému.

Kromě toho je předepsána individuální chemoterapie a bioterapie. Bioterapie je nová účinná technika, která spočívá v užívání oktreotidu a interferonu. Oktreotid může prodloužit život pacienta o více než 5 let.

Jak dlouho lidé žijí se sarkomem žaludku, je nejnaléhavější otázka, která se týká každého pacienta. V počáteční fázi patologie je prognóza dobrá (více než 95% míra přežití do 5 let). Prognóza druhého stadia se pohybuje v rozmezí 70–90 %. Třetí fáze je největším zklamáním (méně než 35 % pětiletého přežití).

Patologie, jako je karcinoid žaludku, je benigní novotvar, který s vysokou pravděpodobností může degenerovat do maligního nádoru. Onemocnění vyvolává bolest, pocit plnosti v žaludku, záchvaty nevolnosti a zvracení. Terapie zahrnuje chirurgický zákrok.

Proč se patologie vyvíjí?

Medicína nejmenuje přesné důvody, které přispívají ke vzniku karcinoidních nádorů v žaludku. Někteří lékaři jsou však přesvědčeni, že buňky podobné enterochromafínu se přeměňují na karcinoidy v důsledku chronické expozice zvýšeným hladinám gastrinu. Tento stav je pozorován u pacientů s achlorhydrií způsobenou chronickou atrofickou gastritidou.

Jaké příznaky budou indikovat onemocnění?

Porucha stolice provází pacienta od samého počátku onemocnění.

V počátečních fázích vývoje karcinoid, který je lokalizován v žaludku, prakticky nezpůsobuje příznaky. Z tohoto důvodu je onemocnění ve většině situací objeveno náhodou během rutinní endoskopie. První fáze patologie mohou způsobit následující příznaky:

• dávení;
• nevolnost;
• bolest v břiše;
• časná saturace;
• bronchospasmus.

Specifickým příznakem, který je charakteristický pro žaludeční karcinoid, je karcinoidní syndrom. Během ní jsou pozorovány průjmy a pravostranné srdeční selhání. Pacienti zaznamenávají výskyt horečky, zarudnutí kůže na obličeji a zvýšenou srdeční frekvenci. Takové útoky se v počátečních fázích vyskytují zřídka, ale postupem času se stávají systematickými. Někteří pacienti spojují výskyt syndromu se stresem nebo konzumací alkoholických nápojů. Srdeční selhání se projevuje ve formě tachykardie a zvýšeného krevního tlaku. Bolest v oblasti srdce je možná.

Kromě toho se během karcinoidního syndromu mohou objevit následující poruchy:

• bolest hlavy;
• autonomní dysfunkce;
• poruchy spánku;
• nízká nálada;
• snížení hladiny glukózy v krvi.

Fáze patologie

Prostřednictvím krevního řečiště infikují patogenní buňky sousední orgány.

Existují 4 stupně benigních nádorů:

• Fáze 1. Zahrnuje malé karcinoidy, jejichž velikost nepřesahuje 1 centimetr. Jsou lokalizovány ve vnitřní vrstvě stěny gastrointestinálního traktu.
• Fáze 2. Novotvary větší než 1 cm a umístěné ve svalové vrstvě.
• Fáze 3. Invaze nastává do serózy žaludku a přilehlých orgánů. Metastázy postihují regionální lymfatické uzliny.
• Fáze 4. Patologické buňky dosahují i ​​vzdálených orgánů.

jaké je nebezpečí?

Pokud nebyl nádor v žaludku detekován včas a nebyla provedena včasná terapie, je možné, že se novotvar změní na maligní karcinoid. Kromě toho může onemocnění vést k následujícím komplikacím:

• fibróza srdečního svalu;
• plicní embolie;
• chronická pneumonie;
• poškození metastázami do jiných orgánů.

Diagnostická opatření

Odběr krve se provádí nalačno.

Pokud má člověk podezření, že se v žaludku vytvořil nádor, je důležité okamžitě kontaktovat zdravotnické zařízení. Lékař provede rozhovor s pacientem a zjistí, jaké příznaky jsou pozorovány. Poté bude pacient odeslán k vyšetření na nádorové markery. Na základě jeho výsledků si můžete všimnout zvýšení hladiny histaminu, gastrinu a chromograninu. Diagnóza není úplná bez obecného krevního testu, který umožňuje určit anémii a zvýšenou rychlost sedimentace erytrocytů.

Poté jsou pacienti odesíláni na vyšetření, jako jsou:

• počítačové zobrazování a zobrazování magnetickou rezonancí;
• ultrazvukové vyšetření trávicího systému;
• laparoskopie; angiografie;
• kolonoskopie;
• endosonografie.

Karcinoid je rodina neuroendokrinních novotvarů sestávajících z buněk difúzního endokrinního systému. Takové buňky se nacházejí ve všech orgánech a tkáních, ale jejich hlavní akumulace se nacházejí v gastrointestinálním traktu, průduškách a močových cestách. Charakteristickým rysem difuzního endokrinního systému je schopnost produkovat řadu biologicky aktivních sloučenin (hormonů). Přestože výskyt v posledních letech neustále roste, karcinoid zůstává poměrně vzácnou patologií. Karcinoidy se liší v závislosti na jejich embryonálním původu, sekrečním profilu a stupni malignity. Karcinoidy se podle původu dělí na nádory z buněk předního, středního a zadního střeva. Mezi první patří karcinoidy dýchacích cest, slinivky břišní, počáteční části duodena a žaludku. Druhá zahrnuje střevní karcinoidy od zadní části duodena až po slepé střevo a třetí zahrnuje novotvary z okolního stromatu a krevních cév. Maligní potenciál karcinoidů se velmi liší, od benigních až po vysoce maligní.

Karcinoidy jsou schopny produkovat biologicky aktivní sloučeniny, včetně prostaglandinů, kininů, serotoninu, kalikreinu. Čím více účinných látek nádor produkuje, tím výraznější je klinický obraz onemocnění.

Typickým projevem onemocnění je karcinoidní syndrom. Typické jsou tyto příznaky: návaly horka, křečovité bolesti břicha, průjem, poškození chlopňového aparátu, dušnost, cyanóza kůže, teleangiektázie. V závažných případech se může rozvinout karcinoidní krize. Jedná se o život ohrožující stav, kdy je narušen krevní oběh, dýchání a funkce nervového systému. Klinický obraz závisí na lokalizaci nádoru.

Karcinoid plic

Karcinoidy plic jsou reprezentovány typickými a atypickými nádory, velkobuněčným neuroendokrinním karcinomem a malobuněčným karcinomem plic. Typický nádor má nízký stupeň malignity, zatímco atypický má průměrný stupeň. Velkobuněčný neuroendokrinní karcinom a malobuněčný karcinom plic jsou onemocnění s vysokým maligním potenciálem. Postiženi jsou většinou muži nad 60 let. Ve většině případů se vyvine malobuněčný karcinom plic. Prognóza je extrémně nepříznivá. Pětileté přežití pacientů je méně než 8 %. Naprostá většina plicních karcinoidů je způsobena kouřením.

Karcinoid žaludku

Žaludeční karcinoidy se vyskytují ve třech typech. Typ A se kombinuje s chronickou atrofickou gastritidou, typ B se kombinuje se Zollinger-Ellisonovým syndromem, typ C se vyskytuje samostatně. U karcinoidu typu A se snižuje sekrece kyseliny chlorovodíkové v žaludku, zvyšuje se hladina gastrinu, často je také zjištěna anémie. Žaludeční karcinoidy tohoto typu jsou často mnohočetné, jejich velikost nepřesahuje 1 cm Věk pacientů bývá nad 60 let. Průběh onemocnění je považován za příznivý: vzdálené metastázy se vyskytují ve 3-5% případů, mortalita je minimální a prakticky neexistují žádné klinické projevy. Karcinoid typu B se nejčastěji vyskytuje jako součást Wermerova syndromu, kdy jsou přítomny další nádory žláz s vnitřní sekrecí. Karcinoidní syndrom se nevyvíjí, prognóza je celkem příznivá. Karcinoidy typu C jsou nádory větší než 1 cm v průměru. Tyto novotvary metastazují brzy a mají vysokou úmrtnost.

Léčba karcinoidem

V léčbě karcinoidů se dává přednost radikálním metodám. I při přítomnosti vzdálených metastáz je třeba zvážit operaci. Technika intervence závisí na lokalizaci nádoru a jeho původu. I když je úplné odstranění nádoru a jeho metastáz nemožné, někdy se k odstranění příznaků onemocnění používá chirurgická metoda. Konzervativní léčba léky zahrnuje především analogy somatostatinu a interferony. Tyto léky snižují sekreci hormonů a pomáhají zastavit růst nádoru a jeho metastáz. Používají se i metody chemoterapie, včetně léčby temsirolimem a temozolomidem. V současné době se vyvíjejí nové přístupy k léčbě karcinoidů. Vznikají drogy s řízenou akcí (cílenou). Patří mezi ně například inhibitory angiogeneze, které zastavují růst nádorových cév.

Video z YouTube k tématu článku:

– vzácný, potenciálně maligní novotvar ze skupiny neuroendokrinních nádorů. Nachází se v orgánech trávicího a dýchacího systému. Uvolňuje velké množství biologicky aktivních látek. Karcinoid může být po dlouhou dobu asymptomatický. Následně dochází k návalům horka doprovázeným zarudnutím horní poloviny těla, tachykardií a hypotenzí. Může se objevit průjem a bolest břicha. V pokročilých případech se může rozvinout krvácení, střevní obstrukce nebo plicní atelektáza. Diagnóza karcinoidu se provádí na základě příznaků, ultrazvuku, CT vyšetření, laboratorních testů a dalších testů. Léčba je chirurgická, chemoterapie.

Obecná informace

Karcinoid je vzácný, pomalu rostoucí, hormonálně aktivní nádor pocházející z buněk systému APUD. Klinický průběh připomíná benigní novotvary, ale je náchylný ke vzdáleným metastázám. Karcinoid je považován za potenciálně maligní neoplazii. Nejčastěji postihuje žaludek a střeva, méně často se nachází v plicích, slinivce, žlučníku, brzlíku nebo urogenitálním traktu. Karcinoid je obvykle diagnostikován ve věku 50-60 let, i když jej lze detekovat i u mladších pacientů. Tvoří 0,05–0,2 % z celkového počtu nádorových onemocnění a 5–9 % z celkového počtu neoplazií gastrointestinálního traktu. Podle některých údajů trpí karcinoidem o něco častěji muži než ženy, podle jiných nemoc stejně často postihuje obě pohlaví. Léčbu provádějí specialisté v oborech onkologie, gastroenterologie, pneumologie, břišní chirurgie, hrudní chirurgie a endokrinologie.

Etiologie a patologická anatomie karcinoidu

Novotvary pocházející z endokrinních buněk byly popsány v roce 1888. O něco později, v roce 1907, Oberndorfer poprvé použil název „karcinoid“ k označení neoplazií připomínajících rakovinu střev, ale vyznačující se benignějším průběhem. Přes více než stoletou historii studia karcinoidů zůstávají důvody jejich vývoje stále neznámé. Výzkumníci zaznamenali mírně vyjádřenou dědičnou predispozici.

V 50-60% případů jsou karcinoidy umístěny v oblasti slepého střeva, ve 30% - v oblasti tenkého střeva. Možné poškození žaludku, tlustého střeva, konečníku, slinivky břišní, plic a některých dalších orgánů. Existuje určitá korelace mezi umístěním karcinoidu a hladinou serotoninu v těle pacienta. Největší množství serotoninu vylučují karcinoidy lokalizované v ileu, jejunu a pravé polovině tlustého střeva. Nádory průdušek, dvanáctníku, žaludku a slinivky se vyznačují nižší úrovní hormonální aktivity.

Pro svůj pomalý růst, malé rozměry a dlouhý asymptomatický průběh byly karcinoidy dlouho považovány za benigní novotvary. Následně se však ukázalo, že nádory této skupiny často metastázují. U karcinoidů tenkého střeva jsou vzdálené metastázy detekovány u 30-75% pacientů, s lézemi tlustého střeva - u 70%. Sekundární onkologické procesy jsou obvykle detekovány v regionálních lymfatických uzlinách a játrech, méně často v jiných orgánech.

Při postižení dutých orgánů jsou karcinoidy lokalizovány v submukózní vrstvě. Nádory rostou jak směrem k vnější stěně střeva, tak směrem k orgánové dutině. Obvykle průměr karcinoidu nepřesahuje 3 cm Novotvar je na řezu hustý, žlutý nebo šedožlutý. Existují tři hlavní typy histologické struktury karcinoidů: s tvorbou trabekul a pevných hnízd (typ A), ve formě úzkých proužků (typ B) a s pseudoglandulární strukturou (typ C). Při provádění argentafinových a chromafinových reakcí se v cytoplazmě buněk testovaného vzorku stanovují zrna obsahující serotonin.

Příznaky karcinoidu

Karcinoidní nádory se vyznačují dlouhým asymptomatickým průběhem. Patognomickým znakem jsou paroxysmální návaly horka, doprovázené náhlou hyperémií obličeje, krku, týlu a horní poloviny těla. Prevalence hyperémie u karcinoidů se může lišit od lokalizovaného zarudnutí obličeje až po rozsáhlé zbarvení celé horní části těla. Při návalech horka se v hyperemické oblasti objevuje pocit tepla, necitlivosti nebo pálení. Možné zarudnutí spojivek, slzení, zvýšené slinění a otok obličeje.

Spolu s vyjmenovanými příznaky se u pacientů s karcinoidem během záchvatů zrychlí srdeční frekvence a sníží se krevní tlak. Méně často jsou návaly horka doprovázeny zvýšeným krevním tlakem. Útoky karcinoidu se vyvíjejí bez zjevného důvodu nebo se vyskytují na pozadí fyzické aktivity, emočního stresu, užívání některých léků, pití alkoholu, kořeněných a mastných jídel. Doba trvání záchvatu se obvykle pohybuje od 1-2 do 10 minut, méně často - několik hodin nebo dní. V počátečních stádiích karcinoidu se návaly horka objevují jednou za několik týdnů nebo měsíců. Následně se frekvence útoků zvyšuje až několikrát denně.

S přihlédnutím k charakteristikám průběhu se rozlišují čtyři typy návalů horka s karcinoidy. Trvání záchvatů prvního typu (erytematózní) je několik minut. Oblast hyperémie je omezena na obličej a krk. Druhý typ návalů trvá 5-10 minut. Obličej pacienta s karcinoidem se stává cyanotickým, nos získává červenofialový odstín. Útoky třetího typu jsou nejdelší, mohou trvat několik hodin až několik dní. Projevuje se zvýšeným slzením, hyperémií spojivek, arteriální hypotenzí a průjmem. Při čtvrtém typu návalů se objevují jasně červené skvrny na krku a horních končetinách.

Návaly horka jsou součástí karcinoidního syndromu a rozvíjejí se u 90 % pacientů trpících karcinoidy. Spolu s návaly horka má 75 % pacientů průjem způsobený zvýšenou motorickou funkcí střev pod vlivem serotoninu. Závažnost karcinoidního průjmu se může výrazně lišit a při opakované řídké stolici se může objevit hypovolémie, hypoproteinémie, hypokalcémie, hypokalémie a hypochlorémie. Možný je také bronchospasmus doprovázený výdechovou dušností, bzučením a pískáním.

V průběhu času se u poloviny pacientů s karcinoidem vyvine endokardiální fibróza v důsledku vlivu maximálního uvolňování serotoninu. Převažuje léze pravých částí srdce s tvorbou insuficience trikuspidální chlopně. Spolu s uvedenými příznaky mohou karcinoidy odhalit kožní změny podobné pelagře, fibrotizující stenózu močové trubice, fibrózní změny a zúžení mezenterických cév. Někdy u pacientů s karcinoidem dochází k tvorbě srůstů v dutině břišní s rozvojem střevní neprůchodnosti.

Během operace nebo invazivního zákroku se mohou vyvinout karcinoidní krize, které ohrožují život pacienta. Krize se projevuje spěchem, náhlým poklesem krevního tlaku (je možný vaskulární kolaps), výrazným zvýšením srdeční frekvence, zvýšením tělesné teploty, hojným pocením a prudkým bronchospasmem. V některých případech se karcinoidní krize objevují spontánně nebo v důsledku stresu.

Metastáza nejčastěji postihuje játra. Při běžných sekundárních lézích je pozorováno zvětšení jater, žloutenka a zvýšená aktivita transamináz. Při metastázách karcinoidu do pobřišnice je možný ascites. U některých pacientů jsou metastázy detekovány v kostech, slinivce, mozku, kůži, vaječnících nebo hrudníku. Při poškození skeletu se u pacientů s karcinoidem objevují bolesti kostí, s metastázami do slinivky břišní - bolesti v epigastrické oblasti s vyzařováním do zad, s poškozením mozku - neurologické poruchy, s metastázami v hrudníku - dušnost a kašel. V některých případech se malá metastatická ložiska karcinoidu vyskytují bez klinických projevů a jsou detekována pouze během instrumentálních studií.

Diagnóza karcinoidu

Vzhledem k možnému asymptomatickému průběhu, pomalé progresi a malé velikosti primární léze může být diagnostika karcinoidu obtížná. Specifickými laboratorními testy k potvrzení přítomnosti neuroendokrinního nádoru je stanovení hladiny serotoninu v krevní plazmě a hladiny kyseliny 5-hydroxyindoloctové v moči. K určení lokalizace primární neoplazie a metastatických ložisek se používá scintigrafie oktreotidem.

V některých případech lze karcinoid detekovat při endoskopickém vyšetření. Při podezření na poškození žaludku je ordinována gastroskopie, tlusté střevo - kolonoskopie, rektum - sigmoidoskopie, průdušky - bronchoskopie atd. Při endoskopii se provádí biopsie a následně histologické vyšetření vzorku tkáně. Spolu se scintigrafií lze v procesu identifikace karcinoidních a metastatických ložisek použít MRI a CT orgánů břicha, rentgen hrudníku, selektivní angiografii, scintigrafii celého skeletu a další studie.

K posouzení prevalence karcinoidu lze využít i laboratorní metody, zejména stanovení hladiny chromatograninu A v krvi. Zvýšení koncentrace chromatograninu A nad 5000 mg/ml ukazuje na přítomnost mnohočetných karcinoidních metastáz. V přítomnosti karcinoidního syndromu může být nutné provést diferenciální diagnostiku s jinými neuroendokrinními nádory, medulárním nádorem štítné žlázy a malobuněčným karcinomem plic. Při absenci návalů horka je někdy třeba odlišit karcinoid slepého střeva od chronické apendicitidy, lézí tlustého střeva - od rakoviny tlustého střeva, jaterních metastáz - od jiných onemocnění jater, doprovázených žloutenkou a hepatomegalií.

Léčba karcinoidem

Hlavní léčbou karcinoidu je chirurgický zákrok. U neoplazie apendixu se provádí apendektomie u nádorů jejuna a ilea, resekce postižené oblasti v kombinaci s odstraněním mezenteria a regionálních lymfatických uzlin. U karcinoidů tlustého střeva se provádí hemikolektomie. U jednotlivých metastáz v játrech je možná segmentální resekce orgánu. U mnohočetných metastáz se někdy používá embolizace jaterních tepen, kryodestrukce nebo radiofrekvenční destrukce, ale účinnost těchto léčebných metod, stejně jako pravděpodobnost komplikací, nejsou vzhledem k malému počtu pozorování dostatečně prozkoumány.

Chemoterapie pro karcinoid je neúčinná. Při předepisování fluorouracilu se streptozocinem bylo zaznamenáno mírné zvýšení očekávané délky života, ale použití těchto léků je omezeno kvůli nevolnosti, zvracení a negativním účinkům na ledviny a hematopoetický systém. Medikamentózní terapie karcinoidů obvykle zahrnuje použití analogů somatostatinu (oktreotid, lanreotid), případně v kombinaci s interferonem. Užívání této kombinace léků odstraňuje projevy onemocnění a snižuje rychlost růstu nádoru.

Prognóza karcinoidů je poměrně příznivá. Při včasné detekci nádoru, nepřítomnosti vzdálených metastáz a úspěšné radikální operaci je možné zotavení. Průměrná délka života je 10-15 let. Příčinou úmrtí pacientů s běžnými formami karcinoidu bývá srdeční selhání v důsledku poškození trikuspidální chlopně, střevní neprůchodnost v důsledku srůstů v dutině břišní, nádorová kachexie nebo dysfunkce různých orgánů (obvykle jater) způsobená vzdálenými metastázami. .