Bulbární a pseudobulbární syndrom. Více než jen porucha řeči: bulbární syndrom

Bulbární syndrom. Kombinované periferní poškození glosofaryngeálního, vagusového a hypoglossálního nervu vede k rozvoji tzv. bulbární obrny. Dochází k němu při poškození jader párů IX, X a XII hlavových nervů v oblasti prodloužené míchy nebo jejich kořenů na spodině mozku nebo samotných nervů. Může být buď jednostranný, nebo oboustranný. To druhé je neslučitelné se životem. Je pozorován u amyotrofické laterální sklerózy, poruch krevního oběhu v prodloužené míše, nádorů mozkového kmene, encefalitidy mozkového kmene, syringobulbie, polioencefalomyelitidy, polyneuritidy, anomálie foramen magnum a zlomeniny spodiny lební.

Dochází k paralýze měkkého patra, epiglottis a hrtanu. Hlas se stává nosní, tupý a chraplavý (afonie), řeč se stává nezřetelnou (dysartrie) nebo nemožná (anartrie), polykání je narušeno: do nosu se dostává tekutá potrava, chybí hrtan (dysfagie), hltanové a patrové reflexy. Při vyšetření je nehybnost palatinových oblouků a hlasivek, fibrilární záškuby svalů jazyka, jejich atrofie a pohyblivost jazyka omezeny až do glosoplegie. V závažných případech jsou pozorovány poruchy vitálních funkcí těla (dýchání a srdeční činnost).

Poruchy polykání, fonace a artikulace řeči se mohou objevit v případech, kdy nejsou ovlivněny další faktory. IX, X a XII párů hlavových nervů a kortikonukleárních drah spojujících mozkovou kůru s odpovídajícími jádry hlavových nervů. V tomto případě není prodloužená míchy přímo postižena, proto se tento syndrom nazývá „komplexní bulbární obrna“ (pseudobulbární syndrom).

Pseudobulbární syndrom. Hlavní rozdíl mezi pseudobulbárním syndromem je ten, že jako centrální paralýza nevede ke ztrátě reflexů mozkového kmene spojených s prodlouženou míchou.

Při jednostranném poškození supranukleárního traktu nedochází k dysfunkci n. glossofaryngeus a vagus v důsledku oboustranného kortikálního spojení jejich jader. Výsledná dysfunkce n. hypoglossus se projevuje pouze vychýlením jazyka při prominci ve směru opačném k lézi (tj. ke slabému svalu jazyka). Poruchy řeči většinou chybí. Pseudobulbární syndrom se tedy vyskytuje pouze při oboustranném poškození centrálních motorických neuronů IX, X a XII párů hlavových nervů. Stejně jako u každé centrální paralýzy nedochází k svalové atrofii nebo změnám elektrické excitability. Kromě dysfagie, dysartrie jsou vyjádřeny reflexy orálního automatismu: nasolabiální (obr. 4.26), labiální (obr. 4.27), proboscis (obr. 4.28), palmárně-mentální Marinescu - Radovici (obr. 4.29), stejně jako prudký pláč a smích (obr. 4.30). Dochází ke zvýšení reflexů brady a hltanu. K poškození kortikonukleárních drah může dojít při různých mozkových procesech: cévní onemocnění, nádory, infekce, intoxikace a poranění mozku.

Horní krční(C, - C IV). Při jeho poškození dochází k ochrnutí nebo podráždění bránice (dušnost, škytavka), spastické obrně končetin, ztráta všech typů citlivosti od odpovídající úrovně směrem dolů, poruchy močení centrálního typu (retence, periodická inkontinence moči ). Může se objevit radikulární bolest v krku, vyzařující do zadní části hlavy Cervikální ztluštění(Životopis - D u)- dermální obrna horních končetin, spastická obrna dolních končetin; ztráta všech typů citlivosti, stejné poruchy močení. Může se objevit radikulární bolest vyzařující do horních končetin. Často je spojen Hornerův symptom.

Hrudní oblast (D ni- Z) VII) - horní končetiny jsou bez poškození; existuje spastická paraplegie dolních končetin se stejnými poruchami močení; ztráta všech typů citlivosti v dolní polovině těla. Radikulární bolest je zde obvazového charakteru.

Bederní ztluštění (L t- S u)- periferní obrna dolních končetin, anestezie na dolních končetinách a hrázi, stejné poruchy močení.

Conus medullaris (S m- S y)- žádná paralýza; ztráta citlivosti v perineální oblasti, poruchy periferního močení (obvykle skutečná inkontinence moči).

Koňský ohon(cauda equina) - jeho porážka dává komplex symptomů velmi podobný porážce bederního rozšíření a conus medullaris. K periferní obrně dolních končetin dochází při poruchách močení, jako je retence nebo skutečná inkontinence. Anestezie na dolních končetinách a hrázi. Silná radikulární bolest v nohou je charakteristická a pro počáteční a neúplné léze - asymetrie symptomů.

Pro stanovení úrovně poškození míchy, zejména její horní hranice, je velmi důležitá radikulární bolest, pokud existuje. Při analýze senzorických poruch je třeba vzít v úvahu, že každý dermatomer, jak je uvedeno výše, je inervován alespoň 3 segmenty míchy (kromě vlastního ještě jedním horním a jedním dolním sousedním segmentem). Při stanovení horní hranice anestezie je proto nutné uvažovat jako postiženou úroveň míchy o 1-2 segmenty výše. Změny reflexů, rozšíření segmentálních poruch hybnosti a horní hranice vedení se shodně používají ke stanovení úrovně poškození. Někdy může být také užitečné studovat sympatické reflexy. Například v oblastech kůže odpovídajících postiženým segmentům může chybět reflexní dermografismus, piloarrektorový reflex atd.

Zde může být také užitečný test tzv. hořčičné sádry: úzké proužky suchého hořčičného sádrového papíru se nařežou, navlhčí a přiloží na kůži (můžete je zafixovat příčně nalepenými proužky lepicí náplasti), jeden pod druhým, podél délky, v souvislém pruhu.

Rozdíly v cévních reakcích nad úrovní léze, na úrovni segmentálních poruch a pod nimi, v území poruch vedení, mohou pomoci objasnit téma poškození míchy.

U nádorů míchy lze k určení úrovně jejich lokalizace použít následující techniky.

Symptom herniace. Při lumbální punkci, pokud dojde k ucpání subarachnoidálního prostoru, při odtékání mozkomíšního moku vzniká tlakový rozdíl a ten klesá ve spodní části subarachnoidálního prostoru, pod blokem. V důsledku toho je možný „pohyb“ směrem dolů, „zaklínění“ nádoru, což podmiňuje zvýšenou radikulární bolestivost, zhoršení poruch vedení atd. Tyto jevy mohou být krátkodobé, ale někdy jsou trvalé, určující zhoršení průběh onemocnění. Symptom je typičtější pro subdurální extramedulární tumory, např. pro nevrinomy, které často vycházejí z dorzálních kořenů a jsou obvykle poněkud pohyblivé (Elsberg, I.Ya. Razdolsky).

Blízko k popsanému příznak návalu mozkomíšního moku(I.Ya. Razdolsky). Opět platí, že v přítomnosti bloku a častěji také u subdurálních extramedulárních tumorů dochází při záklonu hlavy k hrudníku nebo při tlaku rukou na obě strany krku krčních žil ke zvýšené radikulární bolesti a zvýšeným poruchám vedení vzruchu ( jako u Queckenstedtova manévru). Mechanismus výskytu příznaku je téměř stejný, pouze zde neovlivňuje pokles tlaku tekutiny v subarachnoidálním prostoru bloku, ale zvýšení shora od veta v důsledku žilní stagnace uvnitř lebky.

Symptom trnového výběžku(I.Ya. Razdolsky). Bolest při poklepání na trnový výběžek obratle, na jehož úrovni se nádor nachází. Symptom je typičtější pro extramedulární a extradurální nádory. Nejlépe se to způsobí poklepáním nikoli kladivem, ale rukou zkoušejícího („masem pěsti“). Někdy se objevují nejen radikulární bolesti (zhoršují se), ale objevují se také zvláštní parestézie: „pocit elektrického výboje“ (Cassirer, Lhermitte, AV Triumfov) - pocit elektrického proudu (nebo „husí kůže“) procházející páteří , někdy na dolních končetinách.

Radikulární polohová bolest může mít také známý význam (Dandy-Razdolsky). V určité poloze, která způsobuje např. napětí v zadním kořeni, ze kterého neurom vychází, vzniká nebo zesiluje radikulární bolest odpovídající úrovně.

Pozornost si konečně zaslouží Elsberg-Dyckův příznak (radiologický) - abnormální zvětšení vzdálenosti mezi kořeny oblouků z 2 na 4 mm na úrovni nádorové lokalizace (obvykle extradurální).

Okulomotorický nerv- n. oculomotorius (III pár), Okulomotorický nerv je smíšený nerv

Jádra okohybných nervů se skládají z pěti buněčných skupin: dvě vnější motorická velkobuněčná jádra, dvě parvocelulární jádra a jedno vnitřní, nepárové, parvocelulární jádro (obr. 4.6).

Motorická jádra okulomotorických nervů jsou umístěna v přední části centrální šedé hmoty obklopující akvadukt a autonomní jádra jsou umístěna v centrální šedé hmotě. Přijímají impulsy z kůry spodní části precentrálního gyru. Tyto impulsy jsou přenášeny kortikálně-nukleárními cestami procházejícími v koleni vnitřního pouzdra. Všechna jádra dostávají inervaci z obou hemisfér velkého mozku.

„Motorická jádra inervují vnější svaly oka: horní přímý sval (pohyb oční bulvy nahoru a dovnitř); dolní přímý sval (pohyb oční bulvy dolů a dovnitř); přímý mediální sval (pohyb oční bulvy dovnitř); dolní šikmý sval sval (pohyb oční bulvy nahoru a ven), který zvedá horní víčko);

V každém jádru tvoří neurony odpovědné za specifické svaly sloupce.

Ze dvou malobuněčných přídatných jader Yakubovich-Edinger-Westphala vznikají parasympatická vlákna, která inervují vnitřní svaly oka: sval, který stahuje zornici (m. sphincter pupillae) a ciliární sval (m. ciliaris), který upravuje ubytování.

Zadní centrální nepárové jádro Perlie je společné oběma okulomotorickým nervům a zprostředkovává konvergenci očí.

Některé axony motorických neuronů se kříží na úrovni jader. Spolu s nezkříženými axony a parasympatickými vlákny obcházejí červená jádra a jsou poslány do mediálních částí mozkového peduncle, kde se spojí a vytvoří okohybný nerv. Nerv prochází mezi zadní cerebrální a horní cerebelární tepnou. Na cestě na očnici prochází subarachnoidálním prostorem bazální cisterny, proráží horní stěnu kavernózního sinu a poté následuje mezi listy vnější stěny kavernózního sinu až k horní orbitální štěrbině.

Pronikáním do očnice se okulomotorický nerv dělí na 2 větve. Horní větev inervuje m. rectus superior a m. levator palpebrae superioris. Dolní větev inervuje mediální přímý, dolní přímý a dolní šikmé svaly. Z dolní větve do ciliárního ganglia odstupuje parasympatický kořen, jehož pregangliová vlákna se uvnitř uzliny přepínají na krátká postgangliová vlákna, která inervují ciliární sval a svěrač zornice.

Příznaky porážky. Úplné poškození okulomotorického nervu je doprovázeno charakteristickým syndromem.

Ptóza(povislé víčko) je způsobeno obrnou svalu, který zvedá horní víčko (obr. 4.7).

Exotropie(strabismus divergens) - pevná poloha oka s zornicí směřující ven a mírně dolů v důsledku působení nekladného laterálního přímého (inervovaného VI párem hlavových nervů) a horního šikmého (inervovaného IV párem hlavových nervů) ) svaly.

diplopie(dvojité vidění) je subjektivní jev, který je zaznamenán v případech, kdy se pacient dívá oběma očima. V tomto případě se obraz zaostřeného objektu v obou očích nezíská na odpovídajících, ale na různých zónách sítnice. Dvojité vidění předmětného předmětu vzniká v důsledku vychýlení zrakové osy jednoho oka v důsledku svalové slabosti v důsledku poruchy inervace. V tomto případě dopadá obraz předmětného předmětu do správně fixujícího oka na centrální foveu sítnice a s odchylkou osy na necentrální část sítnice. V tomto případě se vizuální obraz ve spojení s navyklými prostorovými vztahy promítá do místa v prostoru, kde by se měl předmět nacházet, aby způsobil podráždění této konkrétní části sítnice, vzhledem ke správné poloze zrakové osy sítnice. toto oko. Rozlišuje se homonymní diplopie, kdy se druhý (imaginární) obraz promítá směrem k vychýlenému oku, a opačná (zkřížená) diplopie, kdy se obraz promítá na opačnou stranu.

Midriaz(rozšíření zornic) s nedostatečnou reakcí zornic na světlo a akomodaci. Reflexní oblouk pupilárního reflexu na světlo: aferentní vlákna v očním nervu a očním traktu, jeho mediální svazek, směřující do colliculus superior střechy středního mozku a končící v jádře pretektální oblasti. Interneurony spojené s akcesorním jádrem na obou stranách zajišťují synchronizaci zornicových reflexů se světlem: světlo dopadající na jedno oko také způsobuje zúžení zornice druhého, neosvětleného oka. Eferentní vlákna z akcesorního jádra vstupují spolu s okulomotorickým nervem do očnice a jsou přerušena v ciliárním ganglionu, jehož postgangliová vlákna inervují sval stahující zornici (m. sphincter pupillae). Tento reflex nezahrnuje mozkovou kůru. Poškození optického záření a zrakové kůry tedy tento reflex neovlivňuje. Při poškození okohybného nervu, pregangliových vláken nebo ciliárního ganglia dochází k paralýze zornicového svalu zúžení. V důsledku toho mizí reflex na světlo a zornice se rozšiřuje, protože je zachována sympatická inervace. Poškození aferentních vláken v n. Optic vede k vymizení pupilárního reflexu na světlo jak na postižené, tak na opačné straně, protože konjugace této reakce je přerušena. Dopadá-li současně světlo na kontralaterální, nepostižené oko, dochází k reflexu zornice na světlo na obou stranách.

Paralýza (paréza) akomodace způsobuje zhoršení vidění na blízko. Akomodace oka je změna v refrakční síle oka, aby se přizpůsobilo vnímání objektů umístěných v různých vzdálenostech od něj. Aferentní impulsy ze sítnice se dostávají do zrakové kůry, ze které jsou eferentní impulsy vysílány přes pretektální oblast do akcesorního jádra okohybného nervu. Z tohoto jádra přes ciliární ganglion jdou impulsy do ciliárního svalu. Díky kontrakci ciliárního svalu se ciliární pletenec uvolní a čočka získá konvexnější tvar, v důsledku čehož se změní lomivost celého optického systému oka a obraz přibližujícího se předmětu je fixován na sítnice. Při pohledu do dálky vede relaxace ciliárního svalu ke zploštění čočky.

Paralýza (paréza) konvergence očí vyznačující se neschopností otočit oční bulvy dovnitř. Oční konvergence je sblížení zrakových os obou očí při pozorování blízkých předmětů. Provádí se v důsledku současné kontrakce středních přímých svalů obou očí; doprovázené zúžením zornic (mióza) a namáháním akomodace. Tyto tři reflexy mohou být způsobeny dobrovolnou fixací na blízký předmět. Vznikají také nedobrovolně, když se náhle přiblíží vzdálený předmět. Aferentní impulsy putují ze sítnice do zrakové kůry. Odtud jsou eferentní impulsy posílány přes pretektální oblast do zadního centrálního jádra Perlie. Impulzy z tohoto jádra se šíří do neuronů inervujících oba střední přímé svaly (pro konvergenci očních bulbů).

Omezení pohybu oční bulvy nahoru, dolů a dovnitř.

Při poškození okohybného nervu tedy dochází k paralýze všech zevních očních svalů, kromě laterálního přímého svalu, inervovaného n. abducens (VI pár) a horního šikmého svalu, který dostává inervaci z trochleárního nervu (IV pár) . Dochází také k obrně vnitřních očních svalů, jejich parasympatické části. To se projevuje nepřítomností zornicového reflexu na světlo, dilatací zornic a poruchami konvergence a akomodace.

Částečné poškození okulomotorického nervu způsobuje pouze část

indikované příznaky.

Pohled_inervace Izolované pohyby jednoho oka nezávisle z pro zdravého člověka nemožné, pohybují se vždy obě oči současně, tzn. pár očních svalů se vždy stahuje. Například při pohledu doprava je zapojen laterální přímý sval pravého oka (n. abducens) a střední přímý sval levého oka (okulomotorický nerv). Kombinované dobrovolné pohyby očí v různých směrech - funkce pohledu - zajišťuje systém mediálního podélného fascikula (obr. 4.9) (fasciculus longitudinis medialis). Vlákna mediálního podélného fascikula začínají v jádru Darkshevicha a v intermediálním jádru, umístěném v tegmentu středního mozku nad jádry okulomotorického nervu. Od těchto jader probíhá mediální podélný fascikulus na obou stranách rovnoběžně se střední linií od tegmenta středního mozku dolů ke krční části míchy. Spojuje jádra motorických nervů očních svalů a přijímá impulsy z krční části míchy (zabezpečuje inervaci zadních a předních svalů krku), z jader vestibulárních nervů, z retikulární formace, který řídí „centra zraku“ v mostě a mezimozku, z mozkové kůry a bazálních ganglií.

Pohyby očních bulv mohou být buď dobrovolné nebo reflexní, ale pouze přátelské, tzn. konjugovat, všechny svaly oka se účastní všech pohybů, buď napínacích (agonisté) nebo relaxace (antagonisté).

Směr oční bulvy k objektu se provádí libovolně. Ale přesto většina pohybů očí probíhá reflexně. Pokud se nějaký předmět dostane do zorného pole, pohled se na něj mimovolně upře. Když se předmět pohybuje, oči jej mimovolně následují a obraz předmětu je zaostřen v místě nejlepšího vidění na sítnici. Když se dobrovolně díváme na předmět, který nás zajímá, náš pohled na něm automaticky setrvá, i když se my sami nebo předmět pohneme. Dobrovolné pohyby očí jsou tedy založeny na mimovolních reflexních pohybech.

Aferentní částí oblouku tohoto reflexu je dráha od sítnice, zraková dráha, do zrakové kůry (pole 17). Odtud vstupují impulsy do polí 18 a 19. Z těchto polí začínají eferentní vlákna, která se v časové oblasti spojují s optickým zářením, následují kontralaterální okulomotorická centra středního mozku a mostu. Odtud jdou vlákna do odpovídajících jader motorických nervů očí, možná některá z eferentních vláken jdou přímo do okulomotorických center, další tvoří smyčku kolem pole 8.

V přední části středního mozku jsou speciální struktury retikulární formace, které regulují určité směry pohledu. Intersticiální jádro, umístěné v zadní stěně třetí komory, reguluje pohyby očních bulv nahoru a jádro v zadní komisure reguluje pohyby dolů; intersticiální jádro Cajal a jádro Darkshevich - rotační pohyby.

Horizontální pohyby očí

/poskytuje oblast zadní části mostu v blízkosti abducens nucleus

nerv (centrum pontinního pohledu).

Inervace dobrovolných pohybů očních bulv je prováděna především neurony umístěnými v zadní části středního frontálního gyru (pole 8). Z mozkové kůry vlákna doprovázejí kortikonukleární trakt na cestě k vnitřnímu pouzdru a mozkovým stopkám, křižují a přenášejí impulsy přes neurony retikulární formace a mediální podélný fascikulus a jádra III, IV, VI párů kraniálních nervy. Díky této kongeniální inervaci dochází ke kombinované rotaci očních bulvů nahoru, do stran a dolů. Pokud je poškozen kortikální střed pohledu (mozkový infarkt, krvácení) nebo frontální okulomotorická dráha (v corona radiata, přední končetina vnitřního pouzdra, mozková stopka, přední část tegmenta mostu), pacient nemohou dobrovolně posouvat oční bulvy na stranu protilehlou k lézi (obr. 4.10), přičemž se otáčejí směrem k patologickému ohnisku (pacient se „podívá“ do ohniska a „odvrátí“ se od ochrnutých končetin). K tomu dochází v důsledku dominance odpovídající zóny na opačné straně, projevující se přátelskými pohyby očních bulbů směrem k lézi.

Podráždění korového středu pohledu se projevuje přátelským pohybem očních bulv v opačném směru (pacient se „odvrací“ od zdroje podráždění). Někdy jsou pohyby očních bulv doprovázeny otáčením hlavy v opačném směru. Při oboustranném poškození frontálního kortexu nebo frontálního okulomotorického traktu v důsledku aterosklerózy mozkových cév, progresivní supranukleární degenerace, kortikostriopallidální degenerace, dochází ke ztrátě volních pohybů očních bulv.

Poškození centra pontinního pohledu v oblasti zadní části tegmenta pontine, blízko jádra n. abducens (s trombózou basilární tepny, roztroušenou sklerózou, hemoragickou polioencefalitidou, encefalitidou, gliomem), vede k paréze (nebo paralýza) pohledu směrem k patologickému ohnisku. V tomto případě jsou oční bulvy reflexně natočeny ve směru opačném k lézi (pacient se od léze odvrací, a pokud je do procesu zapojena dráha dobrovolných pohybů, dívá se na ochrnuté končetiny). Když je tedy například zničeno centrum pravého mostu, převládnou vlivy centra levého mostu a pacientovy oční bulvy se otočí doleva.

Poškození (komprese) tegmenta středního mozku na úrovni colliculus superior (nádor, cévní mozková příhoda, sekundární syndrom horního mozkového kmene se zvýšeným intrakraniálním tlakem, dále hemoragie a infarkty v mozkových hemisférách, méně často s encefalitidou, hemoragickou polioencefalitidou, neurosyfilitidou , roztroušená skleróza) způsobuje paralýzu pohledu vzhůru. Paralýza pohledu dolů je méně častá. Když se léze nachází v mozkové hemisféře, netrvá paralýza pohledu tak dlouho, jako když je léze lokalizována v mozkovém kmeni.

Při postižení okcipitálních oblastí mizí reflexní pohyby očí. Pacient může provádět dobrovolné pohyby očí v libovolném směru, ale nemůže sledovat předmět. Předmět okamžitě zmizí z nejlepšího zorného pole a je znovu nalezen pomocí dobrovolných pohybů očí.

Při poškození mediálního podélného fascikula dochází k internukleární oftalmoplegii. Při jednostranném poškození mediálního longitudinálního fascikula je narušena inervace ipsilaterálního (nacházejícího se na stejné straně) mediálního přímého svalu a v kontralaterální oční bulvě vzniká monookulární nystagmus. Současně je zachována svalová kontrakce v reakci na konvergenci. Vzhledem k tomu, že mediální podélné fascikuly jsou umístěny blízko sebe, může stejné patologické ložisko postihnout oba fascikuly. V tomto případě nemohou být oči přivedeny dovnitř horizontálním abdukcí pohledu. Monokulární nystagmus se vyskytuje v dominantním oku. Zbývající pohyby očních bulv a reakce zornic jsou zachovány. Příčinou jednostranné internukleární oftalmoplegie bývá cévní onemocnění. U roztroušené sklerózy je obvykle pozorována bilaterální internukleární oftalmoplegie

Metodologie výzkumu. Studium všech tří párů (III, IV, VI) okulomotorických nervů se provádí současně. Pacient je dotázán, zda má dvojité vidění. Zjišťuje se: šířka palpebrálních štěrbin, postavení očních bulbů, tvar a velikost zornic, reakce zornic, rozsah pohybů horního víčka a očních bulbů.

Dvojité vidění (diplopie) je znak, který je někdy jemnější než objektivně zjištěný nedostatek toho či onoho vnějšího očního svalu. Při stížnosti na diplopii je nutné zjistit, který sval (nebo nerv) je touto poruchou postižen. Diplopie se objevuje nebo se zhoršuje při pohledu směrem k postiženému svalu. Nedostatečnost laterálních a mediálních přímých svalů způsobuje diplopii v horizontální rovině a v jiných svalech - ve vertikální nebo šikmé rovině.

Zjišťuje se šířka palpebrálních štěrbin: zúžení s ptózou horního víčka (jednostranné, oboustranné, symetrické, asymetrické); rozšíření palpebrální štěrbiny v důsledku elevace horního víčka. Pozorujeme možné změny polohy očních bulv: exoftalmus (jednostranný, oboustranný, symetrický, asymetrický), enoftalmus, strabismus (jednostranný, oboustranný, sbíhající se nebo rozbíhavý horizontálně, rozbíhavý vertikálně – Hertwig-Magendieho symptom), zvětšující se při pohledu do jednoho z směry.

Věnujte pozornost tvaru zornic (správné - kulaté, nepravidelné - oválné, nerovnoměrně protáhlé, mnohostranné nebo vroubkované - „korodované“ obrysy); na velikosti zornic: 1) mióza - střední (zúžení do 2 mm), výrazná (do 1 mm), 2) mydriáza - mírná (rozšíření do 4-5 mm), střední (6-7 mm) , výrazný (nad 8 mm ), 3) rozdíl ve velikosti zornice (anizokorie). Anizokorie a deformace zornic, někdy ihned patrné, ne vždy prokazují přítomnost poškození okohybného ústrojí (možné vrozené rysy, následky traumatu oka nebo zánětlivého procesu, asymetrie sympatické inervace apod.).

Je důležité studovat reakci žáků na světlo. Přímé i konjugované reakce každého žáka jsou kontrolovány samostatně. Tvář pacienta je otočena ke zdroji světla, oči jsou otevřené; zkoušející nejprve pevně zakryje dlaněmi obě oči zkoumané osoby, rychle odejme jednu z jeho rukou a sleduje tak přímou reakci daného žáka na světlo; Vyšetřuje se i druhé oko. Normálně je reakce zornic na světlo živá - při fyziologické hodnotě 3-3,5 mm vede ztmavnutí k rozšíření zornice na 4-5 mm, osvětlení vede k zúžení na 1,5-2 mm. Pro detekci přátelské reakce je jedno oko subjektu zavřené dlaní; u druhého otevřeného oka je pozorováno rozšíření zornice; při sejmutí ruky ze zavřeného oka dochází u obou současně k současnému zúžení zornic. Totéž se provádí pro druhé oko. Kapesní svítilna je vhodná pro studium světelných reakcí.

Ke studiu konvergence lékař požádá pacienta, aby se podíval na kladivo, které je odsunuto 50 cm od pacienta a umístěno uprostřed. Když se kladivo přiblíží k nosu pacienta, oční bulvy se sbíhají a jsou drženy v redukované poloze v místě fixace ve vzdálenosti 3-5 cm od nosu. Reakce zornic na konvergenci se hodnotí podle změny jejich velikosti, jak se oční bulvy přibližují k sobě. Normálně dochází ke zúžení zornic, dosahující dostatečného stupně ve vzdálenosti 10-15 cm od fixačního bodu Studie reakce zornic na akomodaci se provádí následovně: jedno oko pacienta je zavřeno , a druhý je požádán, aby střídavě upřel pohled na vzdálené a blízké předměty a posoudil změnu velikosti zornice. Normálně se při pohledu do dálky zornice rozšíří při pohledu na blízký předmět, zúží se.

K posouzení pohybů oční bulvy je subjekt požádán, aby bez pohybu hlavy sledoval svým pohledem prst nebo kladivo pohybující se nahoru, dolů, doprava a doleva a omezení v pohybech oční bulvy dovnitř, ven, nahoru. , dolů, nahoru a ven, dolů a ven (ochrnutí nebo paréza jakéhokoli vnějšího svalu), stejně jako nepřítomnost nebo omezení dobrovolných přátelských pohybů očních bulbů doleva, doprava, nahoru, dolů (ochrnutí nebo. paréza pohledu).

Palidární syndromy

Lézové syndromy.

Pallidální léze (parkinsonismus).

1. Extrapyramidová rigidita (plastická svalová hypertenze)

Zvýšení svalového tonusu, které se vyznačuje tím, že při pasivních pohybech končetin (flexe nebo extenze v kloubech) je stanoven rovnoměrný přerušovaný svalový odpor (fenomén „ozubeného kola“).

2. Chudoba (oligokineze) a pomalost (bradykineze) pohybů.

3. Obtížnost přechodu ze stavu klidu do pohybu a naopak; sklon k zamrznutí v dané poloze (póza „voskové panenky“).

4. Oslabení nebo vymizení manželských pohybů (syncineze): při chůzi pacient nekývá rukama (acheirokineze).

5. Zvláštní držení těla pacienta: napůl ohnutý, mírně předkloněný trup, napůl ohnuté paže a nohy.

6. Chůze po malých krocích, „šoupání“.

7. Mimovolní trhavé pohyby vpřed (propulze), do strany (lateropulze) nebo vzad (retropulze).

8. Řeč je monotónní, tichá, náchylná k vyblednutí; opakování stejných slov (vytrvalost).

9. Rukopis je malý, s nerovnými čarami (mikrografie).

10. Mimika je špatná (hypomimie) nebo chybí (amimie).

11. Třes distálních končetin, zejména rukou (připomíná jejich pohyby při počítání mincí, příznak „válení pilulek“), hlavy, dolní čelisti; pohybem klesá a během spánku mizí.

12. Paradoxní kineze - schopnost rychle provádět jakékoli pohyby na pozadí obecné ztuhlosti (běh do schodů, valčík atd.).

13. Mastnost pokožky obličeje, zvýšené slinění (hypersalivace), zvýšené pocení (hyperhidróza).

14. Změna charakteru: nedostatek iniciativy, letargie, nedbalost, tendence opakovat stejné otázky a požadavky atd.

Parkinsonský syndrom je pozorován jako projev chronického stadia epidemické encefalitidy, u Parkinsonovy choroby, mozkové aterosklerózy, otravy manganem, oxidem uhelnatým a po uzavřených poraněních lebky. Může se „vyskytnout při léčbě pacientů velkými dávkami antipsychotik (aminazin apod.).

Klinický obraz lézí extrapyramidového systému závisí na povaze a lokalizaci patologického procesu. Poškození palidální části extrapyramidového systému se projevuje rozvojem hypertenzní hypokinetiky, případně syndromu (parkinsonismus). Na

Při poškození striatální oblasti dochází k hypotonicko-hyperkinetickému syndromu.

Hypoglossus nerv - n. hypoglossus (XII pár). Nerv je převážně motorický (obr. 4.23). Obsahuje větve z jazykového nervu, které mají smyslová vlákna. Motorická dráha se skládá ze dvou neuronů. Centrální neuron začíná v buňkách spodní třetiny precentrálního gyru. Vlákna vycházející z těchto buněk procházejí kolenem vnitřního pouzdra, mostem a prodlouženou míchou, kde končí v jádře na opačné straně. Periferní neuron pochází z jádra hypoglossálního nervu, který se nachází v medulla oblongata dorzálně na obou stranách střední čáry, ve spodní části kosočtverečné jamky. Vlákna z buněk tohoto jádra jsou směrována do tloušťky prodloužené míchy ventrálním směrem a vystupují z prodloužené míchy mezi pyramidou a olivou. Funkcí hypoglossálního nervu je inervovat svaly samotného jazyka a svaly, které pohybují jazykem dopředu a dolů, nahoru a dozadu. Ze všech těchto svalů má pro klinickou praxi zvláštní význam genioglossus, který posouvá jazyk dopředu a dolů. Hypoglossální nerv má spojení s horním sympatickým ganglionem a dolním ganglionem bloudivého nervu.

Metodologie výzkumu. Pacient je požádán, aby vyplázl jazyk a zároveň sledují, zda nevybočuje do strany, všímají si, zda nedochází k atrofii, fibrilárním záškubům nebo třesu. V jádře páru XII „jsou umístěny buňky

ze kterého vycházejí vlákna inervující m. orbicularis oris. Proto u jaderné léze páru XII dochází ke ztenčení a skládání rtů a pískání je nemožné.

Příznaky porážky. Při poškození jádra ilk vláken z něj vycházejících dochází k periferní obrně nebo paréze odpovídající poloviny jazyka (obr. 4.24). Svalový tonus a trofismus se snižují, povrch jazyka se stává nerovným a vrásčitým. Pokud jsou postiženy jaderné buňky, objeví se fibrilární záškuby. Vzhledem k tomu, že svalová vlákna obou polovin jazyka jsou z velké části propletená, při jednostranném poškození nervů funkce jazyka mírně trpí. Když jazyk vyčnívá, vychyluje se směrem k postiženému svalu v důsledku toho, že genioglossus sval zdravé strany tlačí jazyk dopředu a mediálně. Při oboustranném poškození hypoglossálního nervu se rozvíjí paralýza jazyka (glosoplegie). V tomto případě je jazyk nehybný, řeč je nejasná (dysartrie) nebo se stává nemožným (anartrie). Tvorba a pohyb bolusu potravy se stává obtížným, což narušuje proces příjmu potravy.

Je velmi důležité odlišit centrální obrnu svalů jazyka od periferní obrny. Při poškození kortikonukleární dráhy dochází k centrální paralýze svalů jazyka. Při centrální obrně se jazyk vychyluje v opačném směru k lézi Obvykle dochází k paréze (ochrnutí) svalů končetin, rovněž opačným k lézi. Při periferní obrně dochází k deviaci jazyka směrem k lézi, dochází k atrofii svalů poloviny jazyka a fibrilárním záškubům při jaderné lézi.

Pokud máte smyslové poruchy, musíte to zjistit:

1) v jakých mezích (na jakém území) je citlivost narušena; 2) jaké typy jeho porušení 3) zda existují kromě poruch citlivosti kůže, bolesti nebo parestézie.

já Porazit(plný) kmen periferního nervu je charakterizována porušením všech typů citlivosti v oblasti kožní inervace daného nervu, protože vlákna všech typů citlivosti v periferním nervu procházejí dohromady. Zóny kožní inervace každého nervu jsou uvedeny dále. Poškození smíšeného nebo senzorického nervu je obvykle doprovázeno rolí nebo parestezií.

II. Poškození kmenů plexu(cervikální, brachiální, bederní a sakrální) Způsobuje anestezii nebo hypestezii všech typů citlivosti končetin v oblasti inervované senzorickými vlákny těch nervů, které vycházejí z postiženého kmene (nebo kmenů) plexu části je zde také charakteristické.

III. Poškození zadního smyslového kořene míchy také dává ztrátu nebo pokles ve všech typech citlivosti, ale zóny smyslových poruch jsou již odlišné, a to segmentové povahy; kruhový na trupu a pruh-podélný na končetinách Poškození kořenů je také doprovázeno bolestí. Při současném zapojení intervertebrálního ganglionu do procesu (ganglionitida nebo ganglioneuritida) se mohou v oblasti odpovídajících segmentů objevit vezikuly heroes zoster

IV. Porážka zadní části

©2015-2019 web
Všechna práva náleží jejich autorům. Tato stránka si nečiní nárok na autorství, ale poskytuje bezplatné použití.
Datum vytvoření stránky: 22.07.2016

Bulbární syndrom neboli bulbární obrna- kombinované poškození bulbární skupiny hlavových nervů: glosofaryngeální, vagus, akcesorní a sublingvální. Vyskytuje se, když je narušena funkce jejich jader, kořenů a kmenů. Projevuje se:

bulbární dysartrie nebo anartrie
nosní tón řeči (nasolálie) nebo ztráta znělosti hlasu (afonie)
porucha polykání (dysfagie)
atrofie, fibrilární a fascikulární záškuby v jazyku
projevy ochablé parézy m. sternocleidomastoideus a m. trapezius

Palatální, faryngeální a kašlací reflexy také odezní. Zvláště nebezpečné jsou poruchy dýchání a kardiovaskulární poruchy s tím spojené.

Dysartrie s bulbárním syndromem je porucha řeči způsobená ochablou parézou nebo ochrnutím svalů, které ji podporují (svaly jazyka, rtů, měkkého patra, hltanu, hrtanu, svaly zvedající dolní čelist, dýchací svaly). Řeč je pomalá, pacient se rychle unaví, vady řeči pozná, ale překonat je nemožné. Hlas je slabý, mdlý, vyčerpaný. Samohlásky a znělé souhlásky jsou ohlušeny. Zabarvení řeči se změní na otevřený nosní typ a artikulace souhláskových zvuků je rozmazaná. Artikulace frikativních souhlásek (d, b, t, p) byla zjednodušena. Selektivní poruchy ve výslovnosti zmíněných hlásek jsou možné v důsledku různého stupně zapojení svalů do patologického procesu.

Brissotův syndrom(Popsaný francouzským neurologem E. Brissaudem) je charakterizován periodickým výskytem chvění, bledosti kůže, studeného potu, poruch dýchání a krevního oběhu, doprovázených stavem úzkosti, vitálním strachem u pacientů s bulbárním syndromem (důsledek dysfunkce retikulární formace v mozkovém kmeni).

Pseudobulbární obrna- kombinovaná dysfunkce bulbární skupiny hlavových nervů způsobená bilaterální poškození kortikonukleárních drah vedoucích k jejich jádrům. Klinický obraz v tomto případě připomíná projevy bulbárního syndromu, ale paréza je centrálního charakteru (zvýšený tonus paretických nebo ochrnutých svalů, nedochází k hypotrofii, fibrilárním a fascikulárním záškubům), hltanové, patrové, kašel, a mandibulární reflexy jsou zvýšeny.

U pseudobulbární obrny je zaznamenán násilný smích a pláč, stejně jako reflexy orálního automatismu

Reflexy orálního automatismu jsou skupinou fylogeneticky starých proprioceptivních reflexů, při tvorbě reflexních oblouků, z nichž hlavové nervy V a VII a jejich jádra, jakož i buňky jádra hlavového nervu XII, jejichž axony inervují m. orbicularis oris , zúčastnit se. U dětí do 2-3 let jsou fyziologické. Později na ně působí inhibičně subkortikální uzliny a mozková kůra. Při poškození těchto mozkových struktur a také jejich spojení s vyznačenými jádry hlavových nervů se objevují reflexy ústního automatismu. Vznikají podrážděním ústní části obličeje a projevují se natahováním rtů dopředu – sacím nebo líbacím pohybem. Tyto reflexy jsou charakteristické zejména pro klinický obraz pseudobulbárního syndromu.

Dysartrie s pseudobulbárním syndromem- porucha řeči způsobená centrální parézou nebo paralýzou svalů, které ji podporují (pseudobulbární syndrom). Hlas je slabý, chraplavý, chraplavý; tempo řeči je pomalé, její zabarvení je nosní, zejména při vyslovování souhlásek se složitou artikulační strukturou (r, l, sh, zh, ch, c) a samohlásek „e“, „i“. V tomto případě se zastavovací souhlásky a „r“ obvykle nahrazují frikativními souhláskami, jejichž výslovnost je zjednodušena. Artikulace tvrdých souhlásek je narušena ve větší míře než měkkých. Konce slov se často neshodnou. Pacient si uvědomuje vady artikulace a aktivně se je snaží překonat, ale tím se pouze zvyšuje tonus svalů zajišťujících řeč a zvyšují se projevy dysartrie.

Násilný pláč a smích- spontánní (často nepřiměřená), nepodléhající potlačování vůlí a bez adekvátních důvodů, emocionální reakce obličeje vlastní pláči nebo smíchu, která nepřispívá k vyřešení vnitřního emočního napětí.

Reflexy orální automatiky:

Proboscis reflex (reflex orální ankylozující spondylitidy)- mimovolní vysunutí rtů v reakci na lehké poklepání kladivem na horní ret nebo na prst subjektu na rty Popsáno ruským neurologem V.M. Bechtěrev.
Orální Oppenheimův reflex- žvýkací a někdy polykací pohyby (kromě sacího reflexu) v reakci na podráždění vrásek rtů. Odkazuje na reflexy ústního automatismu. Popsal německý neuropatolog N. Oppenheim.
Oppenheimův sací reflex- výskyt sacích pohybů v reakci na podráždění linek rtů. Popsal německý neuropatolog N. Orrengeim.
Nasolabiální reflex (nasolabiální reflex Astvatsaturov)- kontrakce m. orbicularis oris a vyčnívání rtů v reakci na poklepání kladívkem na hřbet nebo špičku nosu. Popsal domácí neuropatolog M.I. Astvatsaturov.
Palmomentální reflex (Marinescu-Radoviciho reflex)- kontrakce mentálního svalu v reakci na podráždění kůže dlaně v oblasti eminence palce na stejnojmenné straně. Pozdější extrareceptivní kožní reflex (ve srovnání s orálními reflexy). Reflexní oblouk se uzavírá ve striatu. Inhibici reflexu zajišťuje mozková kůra. Obvykle se vyskytuje u dětí mladších 4 let. U dospělých může být způsobena kortikální patologií a poškozením kortikálně-subkortikálních, kortikálně-nukleárních spojení, zejména pseudobulbárním syndromem. Popsali rumunský neurolog G. Marinesku a francouzský lékař I.G. Radovici.
Wurp-Toulouse reflex (labiální Wurp reflex)- mimovolní natahování rtů připomínající sací pohyb, ke kterému dochází v reakci na podráždění horního rtu nebo jeho poklepání. Popsali to francouzští lékaři S. Vurpas a E. Toulouse.
Escherichův reflex- prudké natažení rtů a jejich zmrazení v této poloze s vytvořením „kozí tlamy“ v reakci na podráždění sliznice rtů nebo dutiny ústní. Odkazuje na reflexy ústního automatismu. Popsal německý lékař E. Escherich.
Dálkově orální reflex Karchikyan-Rasvorov- vyčnívání rtů při přiblížení rtů kladivem nebo jiným předmětem. Týká se příznaků orálního automatismu. Popsali domácí neuropatologové I.S. Karchikyan a I.I. Řešení
Bogolepovův vzdálený orální reflex. Po vyvolání proboscis reflexu vede přiblížení malleus k ústům k tomu, že se otevře a zamrzne v poloze „ready to eat“. Popsal ruský neuropatolog N.K. Bogolepov.
Babkinův reflex vzdálené brady- stažení svalů brady, když se kladivo přiblíží k obličeji. Popsal domácí neuropatolog P.S. Babkin.
Ústní Hennebergův reflex- kontrakce m. orbicularis oris jako odpověď na podráždění tvrdého patra špachtlí. Popsal německý psychoneurolog R. Genneberg.
Labiomentální reflex- stažení svalů brady při podráždění rtů.
Rybalkinův mandibulární reflex- intenzivní zavírání mírně pootevřených úst, když kladivo narazí na špachtli umístěnou přes spodní čelist na jejích zubech. Může být pozitivní v případech bilaterálních lézí kortikonukleárních drah. Popsal domácí lékař Ya.V. Rybalkin.
Buldočí reflex (Janiszewského reflex)- tonické uzavření čelistí v reakci na podráždění špachtlí rtů, tvrdého patra a dásní. Obvykle se vyskytuje, když jsou postiženy čelní laloky mozku. Popsal domácí neuropatolog A.E. Janiševskij.
Guillainův nazofaryngeální reflex- zavírání očí a poklepávání na zadní část nosu kladivem. Může být způsobeno pseudobulbárním syndromem. Popsal francouzský neurolog G. Guillein
Mandibulární klonus (Danino znamení)- klonus dolní čelisti při poklepání kladívkem na bradu nebo na špachtli nasazenou na zuby dolní čelisti pacienta s mírně otevřenými ústy. Lze ji detekovat s oboustranným poškozením kortikonukleárních drah. Popsal americký lékař Ch.L. Dana

Stručná souhrnná tabulka syndromů pro snadné zapamatování:

	Bulbární syndrom	Pseudobulbární syndrom
Podobnosti		Dysfagie, dysfonie a dysartrie; pokleslé oblouky měkkého patra, snížená pohyblivost; paralýza hlasivek (při laryngoskopii)
Rozdíly	Ztráta palatinálních a faryngeálních reflexů	Revitalizace palatinálních a faryngeálních reflexů; příznaky orálního automatismu, násilné vzorce nebo pláč
Lokalizace léze	Medulla oblongata (nucleus ambiguus) nebo glosofaryngeální, vagus a hypoglossální nervy	Oboustranné poškození kortikonukleárních drah na úrovni mozkových hemisfér nebo mozkového kmene

Pseudobulbární obrna se vyskytuje u cévních onemocnění mozku s oboustranným supranukleárním poškozením motorických vodičů, tedy při přítomnosti multifokálních lézí lokalizovaných v obou hemisférách mozku. Často se vyskytují malá měknutí a cysty. Při pseudobulbární obrně dochází k porušení motorických funkcí končetin, jazyka, hrtanu, žvýkání, hltanu a obličeje v důsledku ztráty centrální supranukleární inervace (kortikonukleární a kortikospinální vodiče).

Příznaky pseudobulbární obrny jsou různé.

1. Většinou dochází k poruchám - narušená artikulace (dysartrie, anartrie), fonace (nosní tón řeči, který může být nezřetelný, tichý a tichý), někdy porucha koordinace (zpěvy).

2. Poruchy polykání - dysfagie, projevující se dušením při vstupu částic do dýchacího traktu, únikem tekutiny do nosohltanového prostoru, sliněním v důsledku nedostatečného polykání slin.

3. Porucha žvýkání, způsobující retenci v ústech v důsledku pareticity žvýkacích zubů a jazyka. Porucha funkce obličejových svalů (vzhled podobný masce v důsledku slabosti obličejových svalů); příznaky orálního automatismu:

a) proboscis reflex (protruze rtů s „proboscis“ při poklepu);

b) reflex rtů (vysunutí rtů dopředu při poklepání na horní a přiblížení rtů k sobě při jejich dráždění tahy);

c) sací reflex (savé pohyby při dotyku rtů);

d) Astvatsaturovův nasolabiální reflex (proboscisovitý výstupek rtů při poklepání na kořen nosu);

e) Bechtěrevův mentální reflex (stažení brady při poklepání na bradu);

f) palmárno-bradový reflex Marinesko-Radovici (kontrakce brady při stimulaci dlaně úderem);

g) bukálně-labiální reflex (zvedání úst nebo obnažení úst při podráždění tváře tahy).

4. Přátelské pohyby zapnuté - pohyb brady na stranu je přátelský s otáčením očí, vyceňováním zubů na straně, na kterou jsou oční bulvy dobrovolně staženy; nedobrovolné otevření úst při únosu nahoru; přátelské prodloužení hlavy při otevírání, abdukce vyplazeného jazyka do strany je přátelská k rotaci očí; přátelské otočení hlavy směrem k abdukci očních bulbů.

5. Zvýšený žvýkací reflex.

6. Změny chůze - chůze s malými kroky, nedostatečné vyvážení nebo nedostatek přátelského vyvážení paží při chůzi (acheirokineze), shrbení a ztuhlost.

7. Přítomnost pyramidálně-extrapyramidové tetraparézy (někdy asymetrické), na jedné straně výraznější se zvýšeným tonusem, zvýšenými šlachovými a periostálními reflexy, sníženými nebo chybějícími břišními reflexy a přítomností patologických reflexů (příznaky Babinský, Rossolimo aj.).

8. Někdy přítomnost konstantní nebo paroxysmální hyperkineze v přítomnosti tetraparézy.

9. Bezděčný výskyt emočně-obličejových výbojů, tj. nucený pláč, smích, jako výsledek dezinhibice automatismů thalamostriatálního mozkového kmene během bilaterálního procesu v mozku. Násilný smích (také smích) se projevuje záchvaty a starty.

Někdy pacient náhle začne plakat bez zjevné příčiny, ale vyskytuje se při pokusu o zahájení rozhovoru nebo během řeči, při různých emocionálních zážitcích. Často se vyskytuje ve spojení s různými motorickými projevy: při aktivním otevírání očních bulbů, při pohybu očních bulbů do strany, při zavírání očí. Jsou pozorovány hyperkinetické výboje, které se objevují záchvatovitě během emočních výbojů během prudkého pláče. Nedobrovolné pohyby se projevují různými způsoby: v některých případech se skládají z přerušovaného mávání rukou, v jiných - zvednutá ruka se trhaně přibližuje k hlavě. Ve vzácných případech se hyperkinetický výboj skládá z cyklu pohybů: například natažení paže, švih rukou, poté rytmické poplácání po hrudi a nakonec rotace trupu do strany.

Na základě vlastního materiálu (přes 100 případů pseudobulbární obrny, pestrý klinický obraz, lokalizace cévních ložisek etiologie cévního procesu) se u N. K. Bogolepova rozvinuly příznaky a popsal nové příznaky pseudobulbární obrny.

Pseudobulbární obrna vzniká po opakovaných mozkových příhodách. V případech, kdy první mrtvice projde bez povšimnutí, nezanechá žádné stopy, a po druhé mrtvici se rozvinou bilaterální motorické poruchy: na straně protilehlé k lézi dochází k jevu centrální paralýzy, na straně stejného jména jako léze, plastická v ruce se objevuje hypertenze a hyperkineze; Zároveň se rozvíjejí poruchy řeči, fonace, mimiky a někdy i polykání.

Klinická a anatomická analýza takových případů odhaluje přítomnost ložisek v obou hemisférách mozku: staré ohnisko měknutí, přetrvávající po první mrtvici, neprojevující se žádnými příznaky až do druhé mrtvice, a nové ohnisko měknutí, které způsobilo rozvoj nejen motorických poruch na končetinách protilehlých k lézi, což přispělo k výskytu extrapyramidových příznaků na stejnojmenné straně. Zřejmě kompenzace motorických funkcí, která byla přítomna po prvním mrtvici, je druhým mrtvicí narušena a objevuje se obraz pseudobulbární obrny.

Anatomická kontrola případů pseudobulbární obrny odhaluje mnohočetná malá ložiska měknutí; někdy velké bílé změkčení, - červené změkčení kombinované s malými ohnisky; v případech velkého měknutí se kombinuje s cystou po změknutí v druhé hemisféře mozku. Etiologickým faktorem cévního onemocnění mozku je arterioskleróza, méně často syfilitická endarteritida. Existují případy, kdy se v důsledku opakovaných embolií rozvine pseudobulbární obrna.

M.I. Astvatsaturov poukazuje na to, že pseudobulbární obrna může být založena na malých dutinách v oblasti subkortikálních uzlin a vnitřní burzy. Symptomatologie v takových případech může být způsobena poškozením nejen kortikobulbárních vodičů a striata. Mezi striatálními (akinetickými) a kortikobulbárními (paralytickými) variantami pseudobulbární paralýzy je podle M.I. Astvatsaturova rozdíl v tom, že v prvním případě chybí motorická iniciativa v odpovídajících svalech bez jevů skutečné parézy nebo paralýzy. Automatická snadnost provádění polykání se ztrácí a fonační pohyby. U kortikobulbární formy pseudobulbární obrny naopak dochází k centrální paralýze způsobené poškozením kortikospinálních drah a dochází ke ztrátě elementárních motorických funkcí. L. M. Shenderovich v práci věnované pseudobulbární obrně identifikoval čtyři formy:

paralýza, v závislosti na oboustranném poškození drah z jader mostu a prodloužené míchy (kortikálního původu);
paralýza způsobená symetrickým poškozením striatálních tělísek (striatální původ);
paralýza, ke které dochází při kombinaci poškození kůry (včetně kortikobulbárního traktu) jedné hemisféry a striatálního systému druhé hemisféry;
speciální dětská uniforma.

Do první skupiny pseudobulbárních obrn lze zařadit případy, kdy jsou v obou hemisférách mozku lokalizována mnohočetná ložiska měknutí – kortikální forma pseudobulbární obrny. Jako jeden příklad formy pseudobulbární obrny lze uvést případ popsaný V. M. Bechtěrevem ve městě Při pitvě byla zjištěna atrofie mozkových konvolucí v pravé hemisféře v oblasti střední a horní části. frontální a horní část centrálního gyru, hlavně v horní části sulci praecentralis (první a třetí frontální gyri) a v levé hemisféře mozku - v horní části prvního frontálního gyru, resp. horní části sulcus Rolandi a v zadním segmentu třetího frontálního gyru. Spolu s atrofií mozku došlo k akumulaci serózní tekutiny v subarachnoidálním prostoru. Spolu s anomálií mozkových cév byla objevena: levá zadní cerebrální tepna chyběla, levá zadní cerebrální tepna odcházela z hlavní tepny a pravá z komunikující tepny, levá přední cerebrální tepna byla mnohem tenčí než pravá. jeden.

Toto oboustranné poškození mozku způsobilo oboustranné motorické poruchy, poruchu řeči, konvulzivní záchvaty s abdukcí hlavy a ve směru opačném k lézi.

U kortikální formy pseudobulbární obrny je nejzřetelněji narušena psychika, projevují se epileptické záchvaty, prudký pláč, dysfunkce pánevních orgánů.

Druhou skupinou pseudobulbárních obrn je extrapyramidová forma pseudobulbární obrny. Symptomy pseudobulbárních poruch se liší v závislosti na tom, zda jsou postiženy palidální, striatální nebo talamické formace v bilaterální lokalizaci lézí. Motorické poruchy jsou reprezentovány parézou, která je někdy hluboká a výraznější na dolních končetinách. Motorické poruchy jsou extrapyramidového charakteru: trup a hlava jsou ohnuté, napůl ohnuté, přátelské; objevuje se nečinnost, ztuhlost, akineze, zmrazení končetin v přidělené poloze, plastická hypertenze, zvýšené posturální reflexy, pomalá chůze s malými krůčky. Řeč, fonace, polykání a žvýkání jsou narušeny především kvůli neschopnosti bulvárních svalů provádět pohyby rychle a zřetelně, a proto se rozvíjí dysartrie, afonie a dysfagie. Poškození striata ovlivňuje funkce řeči, polykání a žvýkání, protože v subkortikálních uzlinách a v thalamus opticus je somatotopická distribuce podle funkční charakteristiky (přední část striatálního systému souvisí s funkcemi polykání) .

Mezi pseudobulbárními obrnami způsobenými fokálními lézemi v podkorových uzlinách lze rozlišit několik možností: a) Pseudobulbární parkinsonismus - syndrom pseudobulbární obrny s převahou akineticko-rigidních poruch, projevující se na čtyřech končetinách, způsobený malými ložisky (lakunami nebo malými cysty) lokalizované v palidálním systému. Průběh pseudobulbárního parkinsonismu je progresivní: akineze a rigidita postupně vedou k vynucené poloze pacienta na lůžku, k rozvoji flekční kontraktury obou Spolu s extrapyramidovými poruchami se projevují pseudobulbární reflexy, případně v závislosti na přítomnosti dalších malých fokální léze v mozku, způsobující disinhibici orálních automatismů, b) Pseudobulbární striatální syndrom - syndrom pseudobulbární obrny s motorickou extrapyramidovou-pyramidovou parézou čtyř končetin (nerovnoměrně vyjádřenou na obou stranách), s poruchou artikulace, fonace a polykání a s přítomnost různých hyperkinezí. c) Pseudobulbární thalamo-striatální syndrom - pseudobulbární paralýza v důsledku mnohočetných ložisek zahrnujících oblast thalamu a striata, doprovázená záchvatovitými záchvaty a hyperkinetickými výboji spojenými s emočním vzrušením. Na důležitost zrakového thalamu u pseudobulbárních obrn poukázal V. M. Bekhterev. Výskyt pláče a smíchu, které jsou výrazem emočního prožívání, musí být spojen s funkcí zrakového thalamu, který hraje při realizaci emočního vzrušení. Výskyt prudkého pláče nebo smíchu u pseudobulbární obrny naznačuje disinhibici thalamo-striatálních automatismů a vyskytuje se při bilaterálním poškození mozku. Poškození thalamus opticum u pseudobulbární obrny může být někdy nepřímé (např. disinhibice thalamus opticum v důsledku poškození frontothalamických spojení); v jiných případech dochází k přímému poškození thalamu jedním z mnoha ohnisek, které způsobuje rozvoj pseudobulbární obrny.

Třetí skupinu pseudobulbárních obrn tvoří nejčastější případy, kdy dochází ke kombinovanému postižení jedné hemisféry a subkortikálních uzlin druhé hemisféry. Symptomy se výrazně liší v závislosti na velikosti a umístění léze v mozku, rozsahu léze v podkorové bílé hmotě a oblasti podkorových uzlin. Důležitá je povaha vaskulárního procesu: u syfilitického procesu se často objevují jevy podráždění mozku spolu s příznaky prolapsu a v takových případech je paralýza končetin kombinována s epileptickými záchvaty. Zvláštní variantu pseudobulbární paralýzy kortikálně-subkortikální lokalizace představují případy, kdy nejsou pozorovány epileptické záchvaty, jak je uvedeno výše, ale subkortikální záchvaty, které se vyskytují během emočních výbojů.

Čtvrtou skupinu tvoří případy pseudobulbární obrny, ke kterým dochází při lokalizaci vaskulárních lézí v mostomože. Tuto formu pseudobulbární obrny poprvé popsal I. N. Filimonov ve městě Na základě klinické a anatomické studie dospěl I. N. Filimonov k závěru, že při oboustranné lokalizaci léze na bázi střední třetiny mostu mostu dochází k paralýze čtyř končetin a m. trupu dochází (při zachování šlachových reflexů a vzniku patologických reflexů) a rozvíjí se paralýza trigeminálních, obličejových, vagusových a hypoglossálních nervů charakteristická pro supranukleární léze (při zachování automatických a reflexních funkcí), objevují se výrazné bulbární reflexy a prudký pláč. V případě S. N. Davidenkova se pseudobulbární obrna vyvinula v souvislosti se syfilitickou endarteriitidou paramediálních tepen vycházejících z kmene bazilární tepny a zásobujících ventromediální úsek m. pons. S. N. Davidenkov stanovil řadu vzorců charakteristických pro pontinní formu pseudobulbární obrny a zdůraznil znaky, které umožňují odlišit pseudobulbární obrnu, když je proces lokalizován v mostě, od pseudobulbární obrny kortikální-subkortikální

různého původu. Popsanou pseudobulbární obrnu pontinní lokalizace navrhl nazvat Filimonovův syndrom.

Pseudobulbární obrna pontinní lokalizace, popsaná I. N. Filimonovem N. Davidenkovem, je charakterizována následujícími znaky: 1. S rozvojem pseudobulbární paralýzy pontinní lokalizace dochází k absolutní nehybnosti pacienta, způsobené hlubokým ochrnutím končetin; vědomí zůstává nedotčeno. Obraz pseudobulbární paralýzy odhaluje (v případě I.N. Filimonova) zvláštní disociaci motorických poruch. Obrna čtyř končetin s anartrií, dysfagií, ochrnutím jazyka, rtů a dolní čelisti je kombinována se zachováním okohybného aparátu a částečným zachováním funkce svalů, které rotují hlavou, a svalů inervovaných horní větví břišní. obličejového nervu, závažné poškození motorických funkcí rtů a jazyka). 3. Cervikální tonické reflexy (v případě S.N. Davidenkova) se mohou projevit v prvních dnech rozvoje pseudobulbární obrny a při pasivní rotaci hlavy se projeví automatickou extenzí a po několika sekundách ochranným flekčním reflexem. stejného jména (bez účasti protilehlých končetin). 4. Pseudobulbární obrna v případě I. N. Filimonova byla ochablá; v případě S.N. Davidenkova byly zaznamenány jevy časné kontraktury s tonickými napětími, které vedly k tonickým změnám polohy končetin při spontánních pohybech s ochrannými reflexy v pažích a nohou (jasně vyjádřené v prvním období vývoje pseudobulbárního ochrnutí). období obnovy motorických funkcí u pseudobulbární obrny pontinní lokalizace odhalilo významnou podobnost v podobě aktivních pohybů s mimovolními reflexními pohyby, absenci přátelských globálních pohybů charakteristických pro kapsulární hemiplegii a výskyt imitativní kineze, tj. symetrické flexe nebo extenze synergie předloktí s aktivními pohyby opačného (aktivní pohyby dolních končetin nebyly doprovázeny přátelskými pohyby).

Cerebelární abnormality byly zaznamenány v případech pseudobulbové obrny pontinního původu. Při výrazné pseudobulbární obrně je pozorována kombinace různých pseudobulbárních příznaků.

Na základě klinické a anatomické studie případu pseudobulbární obrny prokázal I. N. Filimonov oddělený průběh převodních drah pro končetiny (na bázi ponsu) a pro krční a oční (v tegmentu pons), dále prokázal oddělený průběh převodních drah pro končetiny (na bázi pons), pro krční a oční (v tegmentu pons). způsobující disociaci paralýzy při obliteraci paramediálních tepen.

Pseudobulbární pontinní syndrom je vždy třeba odlišit od apoplektické bulbární obrny, kdy dochází k obrně končetin s částečným poškozením hlavových nervů.

Přítomnost amyotrofií u pseudobulbárních obrn není důvodem k vyčlenění zvláštní skupiny. Opakovaně jsme pozorovali trofické poruchy u pseudobulbární obrny, které se v některých případech projevovaly nadměrně výraznou progresivní celkovou vyhublostí (nedostatek podkožní tukové vrstvy, difúzní svalová atrofie, ztenčení a atrofie kůže) nebo částečnou atrofií rozvíjející se na ochrnutých končetinách v oblasti proximální část. Na vzniku celkového vyčerpání se nepochybně podílí poškození podkorových útvarů (zejména putamenu) a oblasti hypotalamu; rozvoj

Částečná atrofie ochrnutých končetin u pseudobulbárních obrn může být spojena s poškozením kůry.

Někdy se pseudobulbární syndrom v důsledku arteriosklerózy projevuje jako krátkodobé krize a mikromrtvice. Pacienti pociťují ztrátu paměti, dušení jídlem, potíže s psaním, mluvením, nespavostí, sníženou inteligencí, duševními poruchami a mírnými pseudobulbárními příznaky.

Pseudobulbární syndrom je neurologická porucha charakterizovaná poškozením jaderných nervových drah. Onemocnění postihuje základní bulbární funkce, včetně artikulace, žvýkání a polykání.

S téměř jakoukoli patologií mozku se objevují různé syndromy. Jedním z nich je pseudobulbární. K tomuto onemocnění dochází, pokud jádra mozku dostávají nedostatečnou regulaci z výše umístěných center. Patologický proces nepředstavuje ohrožení lidského života, ale může výrazně zhoršit jeho kvalitu. Proto je pomocí diferenciální diagnostiky důležité co nejdříve stanovit spolehlivou diagnózu a zahájit vhodnou léčbu.

Patogeneze

Normálně má každý člověk v mozku takzvané „staré“ části, které fungují bez jeho kontroly. Syndrom se objevuje, když dojde k selhání regulace pohybu vzruchů z nervových jader. Při patologii mozku je možná ztráta impulzů. V tomto případě jádra začnou pracovat v nouzovém režimu, což způsobí následující procesy:

Změna artikulace. Dochází k porušení výslovnosti mnoha zvuků.
Problémy s polykáním v důsledku rozvoje ochrnutí měkkého patra.
Aktivace reflexů orálního automatismu, které by normálně měly být přítomny u novorozenců.
Vzhled nedobrovolné grimasy.
Porucha fonace a snížená pohyblivost hlasivek.

Často jsou odchylky ve fungování nervového systému způsobeny nejen poškozením jader, ale také změnami v mozkovém kmeni a mozečku. U novorozenců je porucha většinou oboustranná, což zvyšuje riziko dětské mozkové obrny.

Rozdíl od bulbárního syndromu

- Jedná se o celou skupinu různých poruch, které vznikají v důsledku poškození nervových jader. Taková centra se nacházejí ve speciální části prodloužené míchy – bulba, odkud pochází i název poruchy. Pro patologii dochází k ochrnutí měkkého patra a hltanu, které je často doprovázeno narušením životních funkcí.

nervy postižené u bulbárního syndromu

Pseudobulbární se liší tím, že jádra nepřestávají fungovat, ani když je narušeno spojení mezi nimi a nervovými zakončeními. Svaly přitom zůstávají nezměněny.

V obou případech trpí žvýkání, polykání a artikulace, a to navzdory skutečnosti, že mechanismy vývoje těchto patologií se také navzájem liší.

Důvody rozvoje syndromu

Patologie se vyskytuje v důsledku zhoršené koordinace neuronů v mozku. Následující stavy mohou vést k této poruše:

Hypertenze s hemoragickými ložisky, mnohočetné mrtvice;
Zablokování krevních cév;
Různé degenerativní poruchy;
Komplikace intrauterinního, porodního nebo traumatického poranění mozku;
Ischemická choroba po komatu nebo klinické smrti;
Zánětlivé procesy v mozku;
Benigní a maligní nádory.

Také pseudobulbární syndrom může nastat v důsledku exacerbace chronických onemocnění.

Cévní onemocnění

Jednou z nejčastějších příčin vzniku a rozvoje pseudobulbárního syndromu je vaskulární blokáda. Mnohočetné ischemické léze, hypertenze, vaskulitida a ateroskleróza, srdeční a krevní onemocnění mohou vést k patologii. Riziko se zvyšuje zejména u lidí nad 50 let. Obvykle jsou takové poruchy detekovány pomocí MRI.

Vrozený bilaterální syndrom akvaduktu

Tato porucha je charakterizována narušením řečového a duševního vývoje u dětí. Ve vzácných případech se nemoc může rozvinout v autismus nebo pseudobulbární syndrom. Lékaři také zaznamenávají pravidelné záchvaty epilepsie (asi 80 % všech případů). Pro stanovení správné diagnózy je nutné MRI.

Poranění mozku

Jakékoli těžké traumatické poranění mozku může vést k rozvoji pseudobulbárního syndromu s poruchami polykání a řeči. K tomu dochází v důsledku mechanického poškození mozkové tkáně a mnohočetného krvácení.

Degenerativní onemocnění

Většina těchto stavů je také doprovázena pseudobulbární obrnou. Mezi takové poruchy patří: primární laterální a amyotrofická skleróza, Pickova choroba, Parkinsonova choroba, Creutzfeldt-Jakobova choroba, mnohočetná systémová atrofie a další extrapyramidové poruchy.

Následky encefalitidy a meningitidy

Ke vzniku a rozvoji syndromu může vést i meningitida a encefalitida. V tomto případě lékaři identifikují příznaky infekční mozkové léze. V tomto případě je ohrožení života pacienta obzvláště vysoké.

Encefalopatie

Patologie se obvykle vyskytuje u pacientů, kteří nedávno prodělali klinickou smrt, resuscitační opatření nebo byli poměrně dlouhou dobu v komatózním stavu.

Onemocnění může vést k rozvoji pseudobulbární obrny, zejména v důsledku těžké hypoxie.

Vývoj patologie u dětí

Typicky se porucha u kojenců projeví během několika dnů po narození. Někdy odborníci stanoví současnou přítomnost bulbární a pseudobulbární obrny. Onemocnění vzniká jako následek trombózy, amyotrofické sklerózy, demyelinizačních procesů nebo nádorů různé etiologie.

Známky nemoci

Pseudobulbární syndrom je charakterizován poruchami řeči a polykání současně. Objevují se také známky orálního automatismu a násilné grimasy.

pacient s pseudobulbárním syndromem

Problémy s řečí pacienta dramaticky ovlivňují výslovnost slov, dikci a intonaci. Dochází ke „ztrátě“ souhlásek, ztrácí se význam slov. Tento jev se nazývá dysartrie a je způsoben spastickým svalovým tonusem nebo paralýzou. V tomto případě se hlas stává matným, tichým a chraplavým a dochází k dysfonii. Někdy člověk ztrácí schopnost mluvit šeptem.

Problémy s polykáním se vysvětlují slabostí svalů měkkého patra a samotného hltanu. Potrava se často zasekává za zuby a na dásně a nosem vytéká tekutá potrava a voda. Zároveň však atrofie a svalové záškuby pacienta neobtěžují a faryngeální reflex se často dokonce zvyšuje.

Známky orálního automatismu si pacient obvykle nevšimne. Nejčastěji se poprvé poznají při lékařském vyšetření u neurologa. Díky dopadu na určité oblasti lékař zjistí stahy svalů úst nebo brady. Obvykle se reakce projeví, když si poklepete na nos nebo stisknete koutek úst speciálním nástrojem. Také žvýkací svaly pacientů reagují na lehké poklepání na bradu.

Nucený pláč nebo smích jsou krátkodobé. Výrazy obličeje se nedobrovolně mění, bez ohledu na skutečné pocity nebo dojmy člověka. Často jsou postiženy svaly celého obličeje, v důsledku čehož je pro pacienta obtížné přimhouřit oči nebo otevřít ústa.

Pseudobulbární obrna se neobjeví z ničeho nic. Vyvíjí se spolu s dalšími neurologickými poruchami. Příznaky onemocnění přímo závisí na hlavní příčině onemocnění. Například poškození přední části hlavy je charakterizováno emočně-volní poruchou. Pacient se stává neaktivním, letargickým, nebo naopak přehnaně aktivním. Mohou se objevit poruchy motoriky a řeči, může dojít ke zhoršení paměti.

Diagnostika

K potvrzení pseudobulbárního syndromu by měla být provedena diferenciální diagnostika od bulbárního syndromu, neuróz, parkinsonismu a nefritidy. Jedním z nejdůležitějších příznaků pseudoformy onemocnění je absence svalové atrofie.

Je třeba také poznamenat, že syndrom je svými charakteristikami podobný Parkinsonově paralýze. Pacient, stejně jako u pseudobulbární poruchy, zažívá poruchu řeči a prudký pláč. Tato patologie postupuje pomalu a v konečné fázi vede k apoplexii. Proto je důležité co nejdříve vyhledat pomoc kvalifikovaného a zkušeného lékaře.

Terapie paralýzy

Pseudobulbární syndrom se neobjevuje z ničeho nic – přichází jako reakce na základní onemocnění. Proto je při léčbě paralýzy nutné porazit hlavní příčinu onemocnění u dospělých i dětí. Například k ovlivnění hypertenze odborníci předepisují cévní a antihypertenzní terapii.

Kromě hlavní příčiny syndromu je třeba věnovat pozornost také normalizaci fungování neuronů a zlepšení krevního oběhu v mozku (Aminalon, Encephabol, Cerebrolysin). Metabolické, vaskulární, nootropní (“Nootropil”, “Pantogam”) a látky štěpící acetylcholin (”Oxazil”, “Proserin”) pomohou vyrovnat se s nemocí.

Bohužel zatím neexistuje jediný lék na léčbu paralýzy. Specialista musí vypracovat specifický soubor terapie s přihlédnutím ke všem existujícím patologiím u pacienta. Navíc kromě medikamentózní léčby je nutné přidat dechová cvičení, cvičení pro všechny postižené svaly a fyzioterapii.

Také v případě nesprávné výslovnosti slov by pacienti měli absolvovat kurz s řečovým patologem. Tato terapie bude užitečná zejména pro děti. Dítěti to usnadní adaptaci na školu nebo jinou vzdělávací instituci.

Šance na zlepšení vašeho zdraví se výrazně zvýší, pokud použijete kmenové buňky k léčbě své nemoci. Jsou schopny vyvolat výměnu myelinové pochvy, což povede k obnovení fungování poškozených buněk.

Jak ovlivnit stav u kojenců

Pokud se pseudobulbární obrna objeví u novorozeného dítěte, je nutné co nejdříve zahájit komplexní léčbu. Obvykle zahrnuje: krmení dítěte hadičkou, masáž ústních svalů a elektroforézu v krční páteři.

O zlepšení celkového stavu miminka můžeme hovořit až tehdy, když se u dítěte začnou vyvíjet reflexy, které dříve chyběly; neurologický stav je stabilizován; dojde k pozitivním změnám v léčbě dříve zjištěných odchylek. Novorozenec by měl také zvýšit motorickou aktivitu a svalový tonus.

Rehabilitace kojenců

Pokud nejsou u novorozence zjištěny nevyléčitelné léze, obvykle proces obnovy začíná již během prvních dvou týdnů života dítěte. Pokud je zjištěna pseudobulbární obrna, léčba nastává ve čtvrtém týdnu a nutně vyžaduje rehabilitaci. U dětí, které prodělaly záchvaty, lékaři vybírají léky obzvláště pečlivě. Obvykle se používá Cerebrolysin (asi 10 injekcí). A pro udržení těla jsou předepsány Phenotropil a Phenibut.

Masáže a fyzioterapie

Jako další terapii, která urychlí proces zotavení a rehabilitace, odborníci předepisují terapeutickou masáž a fyzioterapii.

Masáž by měla být prováděna výhradně odborníkem a měla by mít převážně tonizující a někdy i relaxační účinek. Takové postupy mohou provádět i děti. Pokud má dítě spasticitu končetin, je lepší začít s procedurami již desátý den života. Optimální průběh terapie je 15 sezení. Zároveň se doporučuje absolvovat kurz Mydocalma.

Fyzioterapie obvykle zahrnuje elektroforézu síranem hořečnatým s aloe aplikovanou na cervikální oblast.

Pseudobulbární dysartrie

Jedná se o jednu z neuralgických poruch, která je důsledkem pseudobulbární obrny. K onemocnění dochází v důsledku narušení cest, které spojují bulbární pulpu s mozkem. Patologie může mít 3 stupně:

Snadný. Téměř neviditelný, charakterizovaný nejasnou výslovností mnoha zvuků u dětí.
Průměrný. Nejčastější. Téměř všechny pohyby obličeje jsou nemožné. Pacientům je nepříjemné polykat jídlo, zatímco jazyk je neaktivní. Řeč se stává nezřetelnou a nejasnou.
Těžký. Pacient neovládá mimiku, je narušena pohyblivost celého řečového aparátu. Pacienti mají často svěšenou čelist a ztuhlý jazyk.

Léčba patologie je možná pouze kombinací léků, masáží a reflexní terapie současně. Syndrom představuje obrovské nebezpečí pro lidský život, proto se nedoporučuje léčbu odkládat.

Předpověď

Bohužel je téměř nemožné zcela se zbavit pseudobulbární obrny. Patologie postihuje mozek, v důsledku čehož mnoho neuronů zemře a nervové dráhy jsou zničeny. Ale adekvátní terapie může kompenzovat vzniklé poruchy a zlepšit celkový stav pacienta. Rehabilitační opatření pomohou pacientovi adaptovat se na vznikající problémy a adaptovat se na život ve společnosti. Proto byste neměli zanedbávat doporučení odborníka a odložit léčbu. Je důležité zachovat nervové buňky a zpomalit rozvoj základního onemocnění.

Bulbární syndrom Je charakterizována periferní paralýzou tzv. bulbárních svalů, inervovaných hlavovými nervy IX, X, XI a XII, což způsobuje dysfonii, afonii, dysartrii, dušení při jídle a kapalnou potravu vstupující do nosu nosohltanem. Objevuje se pokles měkkého patra a absence jeho pohybů při vyslovování hlásek, řeč s nosním zabarvením, někdy vychýlení jazyka na stranu, ochrnutí hlasivek, svalů jazyka s jejich atrofií a fibrilárními záškuby. Neexistují faryngální, patrové a kýchací reflexy, kašel při jídle, zvracení, škytavka, respirační a kardiovaskulární poruchy.

Pseudobulbární syndrom charakterizované poruchami polykání, fonace, artikulace řeči a často narušenou mimikou. Reflexy spojené s mozkovým kmenem jsou nejen zachovány, ale i patologicky zvýšeny. Pseudobulbární syndrom je charakterizován přítomností pseudobulbárních reflexů (automatické mimovolní pohyby prováděné m. orbicularis oris, rty nebo žvýkacími svaly v reakci na mechanické nebo jiné podráždění kožních oblastí). Pozoruhodný je násilný smích a pláč, stejně jako progresivní pokles duševní aktivity. Pseudobulbární syndrom je tedy centrální obrna (paréza) svalů zapojených do procesů polykání, fonace a artikulace řeči, která je způsobena přerušením centrálních drah probíhajících z motorických center kůry do nervových jader. Nejčastěji je způsobena vaskulárními lézemi s měknutím ložisek v obou hemisférách mozku. Příčinou syndromu mohou být zánětlivé nebo nádorové procesy v mozku.

30 Meningeální syndrom.

Meningeální syndrom pozorováno při onemocnění nebo podráždění mozkových blan. Skládá se z celkových mozkových příznaků, změn hlavových nervů, míšních kořenů, potlačení reflexů a změn v mozkomíšním moku. Meningeální syndrom zahrnuje a skutečné meningeální příznaky(poškození nervového aparátu umístěného v mozkových plenách, z nichž většina patří do nervových vláken trigeminálního, glosofaryngeálního a vagusového nervu).

NA skutečné meningeální příznaky zahrnují bolest hlavy, bukální symptom ( zvedněte ramena a pokrčte předloktí a zároveň tlačte na tvář ), Znamení zygomatické ankylozující spondylitidy(klepání na lícní kost je doprovázeno zvýšenou bolestí hlavy a tonizující kontrakcí obličejových svalů (bolestivá grimasa) hlavně na stejné straně) , perkusní bolest lebky, nevolnost, zvracení a změny pulsu. Bolest hlavy je hlavním příznakem meningeálního syndromu. Má difúzní povahu a zesiluje pohybem hlavy, ostrými zvuky a jasným světlem, může být velmi intenzivní a často je doprovázena zvracením. Zvracení mozkového původu je obvykle náhlé, hojné, vyskytuje se bez předběžné nevolnosti a není spojeno s příjmem potravy. Je zaznamenána hyperestézie kůže a smyslových orgánů (kožní, optické, akustické). Pacienti jsou bolestivě citliví na dotek oblečení nebo lůžkovin. Mezi charakteristické příznaky patří příznaky, které odhalují tonické napětí svalů končetin a trupu (N.I. Grashchenkov): ztuhlost svalů zadní části hlavy, příznaky Kerniga, Brudzinského, Lessage, Levinsona, Guillaina, příznak vstávání, bulbo- obličejové tonikum příznak Mondonesi, spouštěč „gunshot“ syndromu“ (charakteristické držení těla – hlava je odhozena dozadu, trup je v hyperextenzní poloze, dolní končetiny jsou přivedeny k žaludku). Často jsou pozorovány meningeální kontraktury.

31. Nádory nervového systému. Nádory nervového systému jsou novotvary, které rostou z látky, membrán a cév mozku,periferní nervy, stejně jako metastatické. Z hlediska četnosti výskytu jsou na 5. místě mezi ostatními nádory. Primárně postihují: (45-50 let) Jejich etnologie je nejasná, ale existují hormonální, infekční, traumatické a radiační teorie. Existují primární a sekundární (metastatické) nádory, benignípřirozené a maligní, intracerebrální a extracerebrální. Klinické projevy mozkových nádorů se dělí do 3 skupin: celkové mozkové, fokální symptomy a symptomy z posunu. Dynamika onemocnění je charakterizována nejprve nárůstem hypertenzních a fokálních příznaků a v pozdějších stádiích se objevují příznaky vysídlení. Celkové mozkové příznaky jsou způsobeny zvýšeným intrakraniálním tlakem, poruchou cirkulace mozkomíšního moku a intoxikací organismu. Patří sem následující příznaky: bolest hlavy, zvracení, závratě, křečovité záchvaty, poruchy vědomí, duševní poruchy, změny pulsu a dechového rytmu, membránové příznaky. Dodatečné vyšetření odhalí stagnující optické ploténky a charakteristické změny na kraniogramech („otisky prstů“, ztenčení dorsum sella, dehiscence sutury Fokální příznaky závisí na bezprostřední lokalizaci tumoru). Nádor frontální lalok se projevuje „frontální psychikou“ (slabost, hloupost, lajdáctví), parézou, poruchou řeči, čichu, úchopovými reflexy, epileptiformními záchvaty. Nádory parietálního laloku se vyznačují poruchami citlivosti, zejména jejich složitými typy, poruchami čtení, počítání a psaní. Nádory temporálního laloku doprovázené chuťovými, čichovými, sluchovými halucinacemi, poruchami paměti a psychomotorickými záchvaty. Nádory okcipitálního laloku projevující se poruchou zraku, hemianopsií, zrakovou agnózií, fotopsií, zrakovými halucinacemi. Nádory hypofýzy charakterizované poruchami endokrinních funkcí - obezita, menstruační nepravidelnosti, akromegalie mozeček doprovázené poruchami chůze, koordinace a svalového tonusu. Nádory cerebellopontinního úhlu Začínají tinnitem, nedoslýchavostí, dále se přidávají parézy obličejových svalů, nystagmus, závratě, poruchy citlivosti a zraku. Na nádory mozkového kmene jsou postiženy hlavové nervy. Nádor IV mozková komora charakterizované paroxysmálními bolestmi hlavy v zadní části hlavy, závratěmi, zvracením, tonickými křečemi, respirační a srdeční dysfunkcí. Při podezření na nádor na mozku by měl být pacient urychleně odeslán k neurologovi. K objasnění diagnózy se provádí řada dalších studií. EEG odhalí pomalé patologické vlny; na EchoEG - M-Echo posunutí do 10 mm; Nejdůležitějším angiografickým znakem nádoru je posunutí krevních cév nebo výskyt nově vytvořených cév. Ale nejinformativnější diagnostickou metodou je v současnosti počítačová tomografie a nukleární magnetická tomografie.

32. Meningitida. Etiologie, klinický obraz, diagnostika, léčba, prevence . Meningitida je zánět membrán mozku a míchy, přičemž nejčastěji jsou postiženy měkké a arachnoidální membrány. Etiologie. Meningitida se může objevit několika cestami infekce. Kontaktní cesta - výskyt meningitidy se vyskytuje v podmínkách již existující hnisavé infekce. Rozvoj sinusogenní meningitidy podporuje hnisavá infekce vedlejších nosních dutin (sinusitida), otogenní mastoidní proces nebo středního ucha (otitida), odontogenní - dentální patologie. Zavedení infekčních agens do mozkových blan je možné lymfogenními, hematogenními, transplacentárními, perineurálními cestami, dále u stavů likvorey s otevřeným kraniocerebrálním poraněním nebo poraněním míchy, trhlinou nebo zlomeninou spodiny lební. Infekční agens vstupující do těla vstupními branami (průdušky, gastrointestinální trakt, nosohltan) způsobují zánět (serózního nebo purulentního typu) mozkových blan a přilehlé mozkové tkáně. Jejich následný otok vede k narušení mikrocirkulace v cévách mozku a jeho membránách, zpomalení resorpce mozkomíšního moku a jeho hypersekrece. Současně se zvyšuje intrakraniální tlak a vyvíjí se mozková hydrokéla. Je možné další šíření zánětlivého procesu do hmoty mozku, kořenů hlavových a míšních nervů. Klinika. Komplex symptomů jakékoli formy meningitidy zahrnuje celkové infekční příznaky (horečka, zimnice, zvýšená tělesná teplota), zrychlené dýchání a narušení jeho rytmu, změny srdeční frekvence (tachykardie na začátku onemocnění, bradykardie při progresi onemocnění). Meningeální syndrom zahrnuje celkové mozkové příznaky, projevující se tonickým napětím svalů trupu a končetin. Často se objevují prodormální příznaky (rýma, bolesti břicha atd.). Zvracení s meningitidou není spojeno s příjmem potravy. Bolesti hlavy mohou být lokalizovány v okcipitální oblasti a vyzařovat do krční páteře Pacienti bolestivě reagují na sebemenší hluk, dotek nebo světlo. V dětství se mohou objevit záchvaty. Meningitida je charakterizována hyperestezií kůže a bolestí lebky při poklepu. Na začátku onemocnění dochází ke zvýšení šlachových reflexů, ale s postupem onemocnění se snižují a často mizí. Pokud je mozková hmota zapojena do zánětlivého procesu, dochází k paralýze, patologickým reflexům a paréze. Těžká meningitida je obvykle doprovázena rozšířením zornic, diplopií, šilháním a poruchou ovládání pánevních orgánů (v případě rozvoje duševních poruch). Příznaky meningitidy ve stáří: mírná nebo úplná absence bolestí hlavy, třes hlavy a končetin, ospalost, psychické poruchy (apatie nebo naopak psychomotorická agitovanost). Diagnostika. Hlavní metodou diagnostiky meningitidy je lumbální punkce s následným vyšetřením mozkomíšního moku. Všechny formy meningitidy jsou charakterizovány únikem tekutiny pod vysokým tlakem (někdy v proudu). Při serózní meningitidě je mozkomíšní mok čirý, při hnisavé meningitidě je zakalený a žlutozelené barvy. Laboratorní vyšetření mozkomíšního moku určuje pleocytózu, změny v poměru počtu buněk a zvýšený obsah bílkovin. Za účelem objasnění etiologických faktorů onemocnění se doporučuje stanovit hladinu glukózy v mozkomíšním moku. V případě tuberkulózní meningitidy, stejně jako meningitidy způsobené plísněmi, hladina glukózy klesá. U purulentní meningitidy dochází k výraznému (až nulovému) poklesu hladiny glukózy. Hlavními pokyny pro neurologa při diferenciaci meningitid je studium mozkomíšního moku, a to stanovení poměru buněk, hladiny cukru a bílkovin. Léčba. Při podezření na meningitidu je hospitalizace pacienta povinná. V případě těžkého přednemocničního stadia (útlum vědomí, horečka) je pacientovi podáváno 50 mg prednisolonu a 3 miliony jednotek benzylpenicilinu. Lumbální punkce v přednemocničním stadiu je kontraindikována! Základem léčby hnisavé meningitidy je včasné podávání sulfonamidů (etazol, norsulfazol) v průměrné denní dávce 5-6 g nebo antibiotik (penicilin) v průměrné denní dávce 12-24 milionů jednotek. Pokud je taková léčba meningitidy během prvních 3 dnů neúčinná, je třeba pokračovat v terapii semisyntetickými antibiotiky (ampiox, karbenicilin) v kombinaci s monomycinem, gentamicinem a nitrofurany. Základem komplexní léčby tuberkulózní meningitidy je kontinuální podávání bakteriostatických dávek 2-3 antibiotik. Léčba virové meningitidy může být omezena na užívání léků (glukóza, analgin, vitamíny, methyluracil). V těžkých případech (závažné mozkové symptomy) jsou předepisovány kortikosteroidy a diuretika, méně často opakovaná spinální punkce. V případě bakteriální infekce mohou být předepsána antibiotika. Prevence. Pravidelné otužování (vodní procedury, sport), včasná léčba chronických a akutních infekčních onemocnění.

33. Encefalitida. Epidemická encefalitida. Klinika, diagnostika, léčba . Encefalitida je zánět mozku. Převažující poškození šedé hmoty se nazývá polioencefalitida, bílá hmota - leukoencefalitida. Encefalitida může být omezená (trup, subkortikální) nebo difúzní; primární a sekundární. Původci onemocnění jsou viry a bakterie. Často je původce neznámý. Epidemická encefalitida Economo (letargickáencefalitida). Lidé ve věku 20-30 let častěji onemocní. Etiologie. Původcem onemocnění je filtrovatelný virus, ale zatím se ho nepodařilo izolovat, cesty průniku viru do nervového systému nejsou dostatečně prozkoumány. Předpokládá se, že virémie se zpočátku vyskytuje a poté virus vstupuje do mozku přes perineurální prostory. V klinickém průběhu epidemické encefalitidy se rozlišují akutní a chronické fáze. Při vzniku chronické fáze hrají hlavní roli autoimunitní procesy, které způsobují degeneraci buněk substantia nigra, globus pallidus a hypothalamu. Klinika Inkubační doba obvykle trvá od 1 do 14" dnů, může však dosáhnout několika měsíců i let. Onemocnění začíná akutně, tělesná teplota stoupá na 39-40°C, objevuje se bolest hlavy, často zvracení a celková malátnost. Katarální příznaky může dojít v hltanu Je důležité, že při epidemické encefalitidě se dítě již v prvních hodinách onemocnění stává letargickým a na rozdíl od dospělých se vyskytuje epidemická encefalitida s převahou mozkových příznaků několik hodin po nástupu onemocnění může dojít ke ztrátě vědomí, často jsou pozorovány generalizované křeče Poškození jader hypotalamické oblasti přispívá k narušení mozkové hemodynamiky - otok mozku, často vedoucí k smrti 1.-2. den, ještě předtím, než se u dítěte objeví fokální příznaky charakteristické pro epidemickou encefalitidu. Diagnostika Je důležité správně posoudit stav vědomí, včas identifikovat první příznaky ložiskového poškození mozku, zejména poruchy spánku, okulomotorické, vestibulární, autonomně-endokrinní poruchy je nutné shromáždit přesné anamnestické údaje o dříve prodělaných akutních infekčních onemocněních s celkové cerebrální symptomy, poruchy vědomí, spánku a diplopie. Léčba. V současnosti neexistují žádné specifické léčebné metody pro epidemickou encefalitidu. Je vhodné provádět vitaminovou terapii doporučenou při virových infekcích (kyselina askorbová, vitaminy B), předepisování desenzibilizujících léků (antihistaminika - difenhydramin, suprastin, diazolin, tavegil; 5-10% roztoky chloridu vápenatého, glukonátu vápenatého perorálně nebo intravenózně; prednisolon atd.) K boji proti jevu mozkového edému je indikována intenzivní dehydratační terapie: diuretika, hypertonické roztoky fruktózy, chlorid sodný, chlorid vápenatý. U křečí jsou předepsány klystýry.