Филоиден или листовиден фиброаденом на млечната жлеза: как да се лекува патологична пролиферация на жлезиста и съединителна тъкан на млечните канали. Какво представлява листовидният фиброаденом на млечната жлеза и колко опасен е той?

Листовидни тумори и саркоми на млечните жлези: клиника, диагностика, лечение.

Неепителни и фиброепителни туморимлечните жлези са доста редки (1,54%) и следователно малко проучени. Всички тези тумори се характеризират като неоплазми с двукомпонентна структура с преобладаващо развитие на компонента на съединителната тъкан, което е абсолютно при саркомите, а в групата на фиброепителни тумори се комбинира с паралелно развитие на епителна тъкан. Редкостта на тези неоплазми, уникалността на клиничното протичане и полиморфизмът на морфологичната структура обясняват ограничената информираност на лекарите за тях и разнородността на техните възгледи както за природата на тези процеси, така и за принципите на лечебните подходи.

За да оценим съвременните диагностични възможности и оптимизираме терапевтичните подходи при листовидни тумори и саркоми на млечните жлези, ние обобщихме повече от 25 години опит на Онкологичния център в лечението на тези тумори; Ние също се опитахме да анализираме рецепторния статус на туморите и да проучим пролиферативните характеристики на туморите, използвайки лазерна поточна цитофлуорометрия.

През този период идентифицирахме 168 (1,2%) пациенти с листовидни тумори и 54 (0,34%) със саркоми на млечните жлези (едно от най-големите наблюдения в световната практика). През годината комплексно лечение в Онкологичния център получават не повече от 10 пациенти с тази туморна патология.

Клиничната картина е неспецифична и варира от малки тумори с ясни контури до неоплазми, заемащи цялата млечна жлеза (фиг. 1). В последния случай кожата е лилаво-синкава, по-тънка, с рязко разширени подкожни съдове. Често се наблюдава разязвяване на кожата, което обаче не винаги говори за злокачествен процес.

Ориз. 1. Саркома на гърдата

Фиг.2. Разпределение на пациентите в зависимост от хистологичния тип на тумора

Има 3 хистологични варианта на листообразни тумори, които се различават по съотношението на стромални и епителни компоненти, яснота на контурите на тумора, клетъчност, ядрен полиморфизъм, брой митотични фигури и наличие на хетерогенни елементи. Както се вижда от фиг. 2, преобладава доброкачественият вариант на тумора. Наличието на различни хистологични типове листовидни тумори, които определят характеристиките на клиничното протичане, допринесе за появата на множество варианти на клинична терминология за обозначаване на тези неоплазми. Най-често срещаният термин е филодес цистосаркома, което показва агресивния ход на тумора. От хистологичните типове саркоми преобладават ангиосаркомите и злокачествените фиброзни хистиоцитоми (49%). Тези неоплазми се откриват на почти всяка възраст (от 11 до 74 години), но пиковата честота настъпва на 40-50 години. Доброкачествените листовидни тумори откриваме значително по-често в по-млада възраст – 38 години (фиг. 3).

Фиг.3. Разпределение на пациентите с различни хистологични типове тумори по възраст (в%)

С нарастването на злокачествеността на процеса средният размер на туморите се увеличава: с доброкачествен листообразен тумор - 6,9 cm, с междинен вариант - 11,6 cm, със злокачествен вариант и саркоми - 14,1 cm При анализ на възможностите на различни методи Проучването разкри липса на надеждни диагностични критерии. По този начин първоначалните заключения от мамографско изследване съвпадат с хистологичната диагноза само в 29% от случаите с листовидни тумори (n=147) и в 24% със саркоми (n=39). Ние идентифицирахме така наречената зона на изчерпване само в 21% от случаите. Най-големи трудности възникват при тумори с диаметър по-малък от 5 см. Не са установени радиологични критерии за разграничаване на злокачествения вариант на листовидните тумори от саркома на млечните жлези (фиг. 4, 5).

Фиг.4. Доброкачествен листообразен тумор при пациент Б., 39 години. В дясната млечна жлеза в долния външен квадрант се определя лобуларно нодуларно образувание с хомогенна структура с ясни контури с размери 6,5*5,0 см. Кожата, зърното и ареолата не са променени.

Фиг.5. Рентгенова снимка на дясната млечна жлеза в краниокаудалната проекция на пациент А., 20 години. Неврогенен сарком на дясната гърда. В горния квадрант се установява лобулирана нодуларна формация с размери 7*6 cm, контурите са ясни, има ивица на просветление по периметъра на туморния възел.

Опитахме се да разберем възможностите за ултразвук на млечните жлези (21 пациенти с листовидни тумори и 3 със саркома). Малкият брой наблюдения все още не е позволил да се идентифицират ясни диагностични критерии, които позволяват да се разграничат хистологичните варианти на листовидни тумори (фиг. 6, 7). Единственият признак, който привлече вниманието, беше ниската скорост на кръвотока (2,4-6,4 см/сек), включително пиковата.

Фиг.6. Доброкачествен листообразен тумор (пациент К., 21 години). Хипоекогенна формация с ясни, равномерни контури, разнородна структура, прорезни кухини вътре в формацията.

Фиг.7. Саркома на гърдата (пациент М., 49 години). Хипоекогенна формация с разнородна структура, с неравни, неясни контури, ръб на инфилтрация.

Анализът на възможностите за цитологично изследване на туморни пункции показа, че първичните заключения в 29% от случаите за листообразни тумори и в 29% за саркоми съответстват на действителната диагноза. Неуспехите, според нас, се дължат на особеностите на хистологичната структура на туморите и полиморфизма (комбинация от епителни и стромални компоненти, наличие на кистозни кухини). Анализът на предоперативните диагнози показа, че последните съответстват на хистологичното заключение само в 42% от случаите. По този начин в повечето случаи диагнозата неепителен или фиброепителен тумор на гърдата е хистологична диагноза. При анализ на подходите за лечение на доброкачествени и междинни листовидни тумори при 144 пациенти (Таблица 1) става ясно, че са използвани всички възможности за хирургични интервенции. По-често се извършва секторна резекция на млечните жлези. Използването на мастектомия или радикална резекция се дължи или на големи размери на тумора, или на диагностични грешки. Увеличаването на обема на хирургическата интервенция надеждно води до намаляване на вероятността от локален рецидив. По този начин, ако след секторна резекция рецидивът е настъпил в 19,7% от случаите, тогава след мастектомия - в 4,8%. Като цяло, рецидив е отбелязан в 19,4% от случаите. Енуклеацията на тумора води до развитие на локален рецидив в 100% от случаите. При тези хистологични форми не се наблюдават далечни метастази. За тези хистологични варианти считаме, че секторната резекция е достатъчна; при тотално увреждане на млечната жлеза - мастектомия.

Таблица 1. Лечение на пациенти с доброкачествени и междинни варианти на листовиден тумор

Курсът на злокачествени листовидни тумори (23 пациенти) се дължи на злокачествено заболяване на стромалния компонент (развитие на саркома на фона на листовиден тумор). Анализът показа, че структурата на оперативните интервенции е значително различна от тази при доброкачествените тумори. Различните видове мастектомия представляват 76% (докато честотата на рецидивите е по-висока - 26%). Рецидив след секторна резекция се наблюдава 2 пъти по-често, отколкото след мастектомия (Таблица 2). Метастази – хематогенни (бели дробове, кости, черен дроб). Не забелязахме метастази в регионалните лимфни възли. Достатъчно количество хирургична интервенция е мастектомия. Не е необходимо да се извършва лимфаденектомия.

Таблица 2. Рецидив на злокачествени листовидни тумори в зависимост от възможностите за лечение

Лечението на метастазите е неуспешно; 5-годишната преживяемост е 58,5%. Адювантното лечение не е подобрило значително резултатите. С най-неблагоприятна прогноза са саркомите на гърдата (53 жени и 1 мъж). Големият размер на туморния възел, бързият растеж на тумора и заплахата от улцерация в повечето случаи предопределят необходимостта от хирургично лечение. Хирургическата интервенция в рамките на секторна резекция е явно недостатъчна - след нея развитието на рецидиви е отбелязано в 71% от случаите, докато след мастектомия - в 22%. В същото време при 12 от 18 пациенти с рецидив туморът се оказа ангиосарком. Необходимият и достатъчен обем хирургична интервенция при саркоми на млечните жлези е мастектомия. Не е необходимо да се извършва лимфаденектомия (метастази в регионалните лимфни възли никога не са открити). Отдалечени метастази са отбелязани в 41% от случаите. Адювантната терапия не подобрява дългосрочните резултати; по време на провеждането му се отбелязва леко влошаване на резултатите от лечението, което според нас се дължи на по-изразено първоначално разпространение на процеса (табл. 3).

Таблица 3. Характеристики на клиничния ход на саркомите на гърдата в зависимост от възможностите за първично лечение

Следоперативна лъчева терапия е проведена в 12 случая, химиотерапия - в 9 (включително комбинация от тези схеми - в 5), при които са използвани различни схеми: от монохимиотерапия TIOTEF до употреба на платинови лекарства и антрациклинови антибиотици. Лечението на пробните метастази е лематично. Лъчетерапия е проведена в 11 случая, химиотерапия - в 18, включително комбинирано лечение в 9 случая. В 2 случая лечението е успешно: ексцизия на единична метастаза в белите дробове (липосаркома) и пълен ефект след 9 курса химиотерапия на малигнен фиброхистиоцитом (карминомицин, винкристин, интерферон); 5-годишната преживяемост е 37,8%. Данните за преживяемостта на пациенти с различни морфологични варианти на тумора са представени на фиг. 8.

Фиг.8. Преживяемост на пациентите (в%) за различни морфологични видове тумори.

Ние нямаме собствен опит в използването на хормонална терапия. Тамоксифен е използван като стъпка от отчаяние в 2 случая с устойчиво прогресиране на процеса. Рецепторният статус е анализиран при 48 пациенти (30 пациенти с листообразен тумор и 18 със саркома). Установено е, че с нарастването на злокачествеността на процеса съдържанието на рецептори за стероидни хормони намалява, включително естрогени (ER) на ниво тенденция и прогестерони (PR) със значителни разлики.

Сравнението на нивото на рецепторите и хода на заболяването при доброкачествени и междинни листовидни тумори показва обратно пропорционална връзка между ER и PR (разликите не са значими), докато в същото време при злокачествените първични тумори в случая за развитието на локални рецидиви на рецептор-положителни тумори, няма доказателства. При саркомите на млечната жлеза не са открити разлики в съдържанието на рецептори в първичните тумори и локалните рецидиви, докато в случай на развитие на отдалечени метастази в първичния тумор се отбелязва по-високо ниво както на ER, така и на PR.

Друг, не по-малко важен критерий, характеризиращ туморния процес, е пролиферативната активност на тумора, установена чрез поточна цитофлуорометрия. С нарастването на злокачествеността на процеса се увеличава честотата на анеуплоидните тумори (103 парафинови блока): за злокачествени листовидни тумори анеуплоидията е 20%, за саркоми - повече от 92%. Отбелязваме, че при благоприятен ход на листовидни тумори няма анеуплоидни образувания. Анализът на разпределението на клетките по фази на клетъчния цикъл показа, че в допълнение към значителните разлики в съдържанието на клетки в различните фази на цикъла, за всеки от хистологичните варианти на листовидни тумори има значителни разлики между първичните и рецидивиращ тумор. Индексът на пролиферация при доброкачествени и междинни листовидни тумори в случай на рецидив е значително по-висок, отколкото при тумори с благоприятно протичане, а при злокачествени листовидни тумори съответства на този при саркоми на млечната жлеза. Развитието на метастатичния процес в саркомите е придружено от значително по-висок индекс на пролиферация в първичните тумори.

Така въз основа на проучването могат да се направят следните изводи:

Съществуващите методи за изследване (рентген, ултразвук на млечните жлези, рутинно цитологично изследване с оцветяване по Лайшман), липсата на надеждни критерии за диагностициране на неепителни и фиброепителни тумори на млечните жлези, не позволяват диференциране на различните хистологични варианти на тези тумори.
Необходимото и достатъчно количество хирургична интервенция при доброкачествени и междинни форми на листообразен тумор е секторна резекция; с тотално увреждане на млечната жлеза, със злокачествен вариант на листовидни тумори и саркоми на млечните жлези - мастектомия; няма причина за извършване на лимфаденектомия.
Адювантната терапия за злокачествени листообразни тумори и саркоми на млечните жлези не води до значително подобрение на резултатите от лечението: 5-годишната преживяемост без рецидив за злокачествени листообразни тумори в случай на адювантно лечение е 81,8 ± 16,4% , без него - 53.4 ± 17.0% (p>0.05); за саркоми - съответно 33.73±12.5 и 49.0±10.8% (p>0.05). Общата 5-годишна преживяемост при злокачествени листовидни тумори е 58,5 ± 15,0%, при саркоми - 37,8 ± 8,5%.
Различните морфологични варианти на листовидни тумори се различават значително по пролиферативни характеристики: индексът на пролиферация за доброкачествени листовидни тумори е 20,08±1,35%, за междинни - 25,33±2,02%, за злокачествени - 31,23±2,71% (p<0,05). Индекс пролиферации при саркомах молочных желез соответствует таковому при злокачественных листовидных опухолях - 31,88±2,43%.
Високата пролиферативна активност на първичния тумор при доброкачествени и междинни листовидни тумори е значителна (p<0,05) ассоциируется с развитием местного рецидива. Так, индекс пролиферации при развитии местных рецидивов достоверно превышал та ковой при благоприятном течении заболевания (соответственно 26,78 ± 1,41 и 15,82±1,31%; 32,85±2,72 и 22,39±1,37%).
Метастатичният процес при саркомите на гърдата е значително по-чест (стр<0,05) развивается в случае высоких значений индекса пролиферации первичной опухоли (34,46±2,77%), при отсутствии отдаленных метастазов - в 26,35±0,69%.
Морфологичният вариант на тумора е свързан със степента на анеуплоидия на тумора. При доброкачествени и междинни листообразни тумори не са отбелязани анеуплоидни неоплазми, докато при злокачествени варианти и саркоми на гърдата анеуплоидията е открита съответно в 20 и 92,3% от случаите (p<0,05).
С нарастването на злокачествеността на неоплазмите (от доброкачествени листообразни тумори до саркоми на млечните жлези) нивото на PR намалява (съответно 44,46±8,75 и 9,05±2,57 fmol/mg протеин; p<0,05). Различия в уровне ЭР недостоверны.
Развитието на рецидив при доброкачествени и междинни варианти на листовидни тумори е свързано с по-високо ниво на ER в сравнение с това при благоприятен ход на заболяването (съответно 51,71±8,35 и 24,53±7,34 fmol/mg; p>0,05) ; промените в PR имат обратна посока, достигайки максимални стойности в първичния тумор с благоприятен ход на заболяването (48,97±8,64 и 32,7±8,32 fmol/mg протеин; p>0,05).
При саркоми на гърдата нивото на рецепторите за стероидни хормони в първичния тумор в случай на развитие на метастазирал процес е по-високо, отколкото при липсата му (ER - съответно 24±14,92 и 10,02±3,56 fmol/mg протеин; PR - 15 , 9±5,24 и 5,13±1,81 fmol/mg протеин; p>0,05).

ФИЛОДИЧНИ ТУМОРИ И САРКОМИ НА ГЪРДАТА: КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ

И К. Воротников, В.Н. Богатирев, Г.П. Корженкова Н.Н. Руски център за изследване на рака Блохин, Руската академия на медицинските науки

Материалът е взет от списание "Mammalogy", № 1, 2006 г

В нашата клиника можете да се подложите анализ за откриване на мутации в гените BRCA1 и BRCA2- тази процедура ви позволява да диагностицирате висок риск от рак на гърдата.

Листовиден тумор (листовиден цистосарком, листовиден фиброаденом) е рядка неоплазма на гърдата. Размер от 1 см до по-голям от размера на гърдите (виж снимката по-долу). Характеризира се с бърз растеж. Тя може да бъде доброкачествена, междинна и злокачествена. С течение на времето злокачествените характеристики се увеличават. Необходимо е спешно оперативно лечение. Обемът на операцията зависи от размера на тумора и хистологичната диагноза.

Механизмите, отговорни за появата и растежа на туморите, са неизвестни.

Въз основа на тяхната структура има няколко вида листовидни тумори:

Доброкачествен листообразен фиброаденом
Граничен листовиден фиброаденом
Злокачествен листовиден фиброаденом

Казуси

Пациент с мутация в гена TP53. На снимката вляво се вижда злокачествен листовиден тумор на лявата гърда. На снимката вдясно - 2 години след мастектомия вляво; на операционната маса се планира мастектомия вдясно.

Вляво има злокачествен листообразен тумор. Бързо нарастващият тумор е разрушил кожата.

Вдясно има злокачествен листообразен тумор. Поради бързия растеж на тумора, преразтегнатата кожа некротира. Отстраняването на млечната жлеза е извършено заедно с отстраняването на големия гръден мускул, тъй като туморът е прораснал в него.

Клиника и диагностика на листообразен тумор

Протичането на заболяването има етапи. Първоначално, когато размерът на образуванието е малък, процесът протича изключително латентно, без явни клинични симптоми. Туморът може да не расте много дълго време. Въпреки това, под въздействието на неблагоприятни фактори, възниква внезапен и бърз растеж на тумора. В тези случаи фиброаденомът с форма на листа придобива големи размери (десетки сантиметри в диаметър). Механизмите на злокачествено заболяване също са неизвестни, а размерът на тумора и рискът от злокачествено заболяване не са свързани помежду си.

Малкият размер на тумора не позволява да се открие при личен преглед. Такива образувания се откриват случайно по време на ултразвукови изследвания. При образувания с големи размери диагнозата не представлява особени затруднения. Чрез палпация можете да идентифицирате плътна лезия, която има структура под формата на лобули или конгломерати, които се сливат. Туморът често е подвижен и не е прилепнал към кожата. Гигантските листообразни фиброаденоми причиняват разтягане и изтъняване на кожата над тумора. Цветът също се променя към синкав, тъй като има реактивно увеличение на венозното легло в областта на тумора.

Диагнозата се състои от ултразвук, мамография и хистологично изследване на биопсичен материал.

Лечение на листообразен тумор

Налага се спешно оперативно лечение! Обемът на операцията зависи от размера на тумора и хистологичната диагноза. При доброкачествен процес се извършва секторна резекция или квадрантектомия. Ако размерът на образуванието е гигантски, тогава често се отстранява цялата млечна жлеза. Поради бързия растеж на тумора, преразтегнатата кожа некротира. Отстраняването на млечната жлеза може да се извърши заедно с отстраняването на големия гръден мускул, ако има туморен растеж в него.

Диаграмата показва секторна резекция за доброкачествен листообразен тумор; пунктираната линия показва обема на отстранената тъкан.

При получаване на данни за злокачествеността на процеса, лечението се провежда в съответствие с принципите на лечение на рак на гърдата. При ранно откриване и малък размер на образуванието прогнозата за лечение е доста благоприятна.

Основните характеристики на нашата технология са:

Преди операцията е необходимо да се получи хистологична диагноза (за това се извършва основна биопсия на тумора).
Обемът на операцията зависи от размера на тумора и хистологичната диагноза. Ако е необходима мастектомия, може да се извърши едновременно реконструкция на гърдата. Постигането на максимално възможен естетичен ефект е неразделна цел при извършване на всички мамологични операции.
Хистологично изследване на тумора.

Листовиден тумор на гърдатае епително образувание в млечната жлеза, което е потенциално опасно, защото може да прерасне в рак.

В мамологията листообразният тумор се нарича още листообразен фиброаденом, филоиден фиброаденом, гигантски миксоматозен фиброаденом или интраканаликуларен фиброаденом. Подобно на други фиброаденоми, т.е. двукомпонентни образувания, листообразният тумор се характеризира с комбинация от компоненти на съединителната тъкан и епитела, като първият значително преобладава над втория. Листовидният тумор не е много разпространен - сред фиброаденомите той заема 1-2%.

Диагностика

Листообразният тумор на млечната жлеза е много труден за диагностициране, расте бързо, регенерира и в крайна сметка се дегенерира в саркома - злокачествен тумор. Въпреки това, той не става злокачествен много често - само в един случай от 20. Въпреки това, възможността съществува и затова листовидният тумор се смята за толкова опасен.

Най-често листовиден тумор се открива от самата пациентка при палпиране или от мамолог при откриване на плътен възел. Ако листовиден тумор нарасне до голям размер, тогава кожата на млечната жлеза над него става по-тънка, става пурпурно-синкава и сафенозните вени забележимо се разширяват. Често, но не винаги, пациентът може да почувства болка в млечните жлези. Понякога се наблюдава и разязвяване на кожата или секреция от зърната на засегнатите жлези.

Етапи на заболяването

В международната хистологична класификация туморът с форма на лист принадлежи към фибро-епителни образувания и се разделя на три етапа в зависимост от развитието на тумора:

доброкачествена;
междинен (граничен);
злокачествен.

Туморът с форма на лист може да бъде представен или от множество възли, или от единична формация. Може да се намира и на едната или на двете млечни жлези. Филоидните тумори растат бързо и внезапно, а размерът на листовидния фиброаденом варира от малки възли с диаметър от няколко милиметра до големи двадесетсантиметрови възли.

Причини за образуване на листообразен тумор на гърдата

Точните причини за развитието на листовиден фиброаденом на млечната жлеза все още не са известни. На първо място, появата му е свързана с промени във функционирането на хормоналната система: липса на прогестерон или излишък на естроген. Ето защо филодните фиброаденоми най-често се появяват в хормонално активни периоди от живота на жената: по-рядко на 11-20 години и много по-често на 40-50 години. Много рядко, в напълно изключителни случаи, тумори с форма на лист се диагностицират при мъжете.
Листовидният фиброаденом може да бъде предизвикан от следните фактори:

аборт;
бременност;
кърмене;
екстрагенитални ендокринопатии;
фиброкистозна мастопатия;
тумори на хипофизната жлеза и надбъбречните жлези;
диабет;
възли в щитовидната жлеза;
заболявания на черния дроб;
затлъстяване.

Симптоми на листообразен тумор на гърдата

Типичният листообразен тумор протича в две фази.
Първа фаза:Първо има дълъг период на бавно развитие на тумора, който може да продължи десетилетия.
Втора фаза:Фаза на рязък и бърз растеж. Обикновено филодните фиброаденоми достигат размери от 5-9 сантиметра в диаметър, но са докладвани случаи, при които туморът достига тегло от 6,8 килограма и 45 сантиметра. Размерът на листообразния тумор обаче не означава нищо - често гигантските фиброаденоми са доброкачествени по природа, а много малки възли придобиват злокачествен ход.

Локализация на тумора

Обикновено листовидният тумор се намира в централната или горната част на гърдата и ако е особено голям, може дори да започне да заема цялата гърда. Злокачественият листообразен тумор е опасен, тъй като метастазира в черния дроб, белите дробове и костите. В този случай лимфните възли не са засегнати от метастази.

Поради бързото развитие, непредсказуемостта на курса и съществуващата вероятност от злокачествено заболяване

За да бъде ясно, листообразният тумор може да се лекува само хирургично, за да се избегнат негативни последици.
В първите два стадия на листовиден тумор (доброкачествен и междинен) се извършва секторна частична ексцизия на млечната жлеза. По-сериозни методи, като радикална ексцизия, както и радикална и подкожна мастектомия, са оправдани само ако туморът е достигнал твърде големи размери или вече се е развил в злокачествено образувание. След такива радикални операции се извършва реконструктивна мамопластика с ендопротези или собствена тъкан.

Лечение на листообразен тумор на гърдата

Основната характеристика на листовидния тумор на гърдата е склонността му към рецидив. В осем процента от случаите доброкачествените филодни фиброаденоми се появяват отново след операция. Граничните типове рецидивират най-често - в 25% от случаите. Има и 20% шанс за рецидив на злокачествен листен тумор.
Най-често вторият тумор се появява след няколко месеца или в рамките на 2-4 години. В този случай доброкачествената форма често става междинна и дори саркоматозна, тоест злокачествена.

Полезна статия?

Спестете, за да не загубите!

Злокачествените и доброкачествените новообразувания са най-често срещаният тип патология на млечната жлеза. Специално място сред тях заема листовиден тумор. Заболяването е рядко, в процес на изследване и е трудно за диагностициране. Регистрира се в 0,3-1% от всички случаи на патологии на млечните жлези.

Филоидният тумор на млечната жлеза е смесена фиброепителна неоплазма. Отличава се с разнообразието на структурата и клиничните прояви: състои се от два компонента - епителен и мезенхимален (стромален, съединителна тъкан). В момента, според хистологичната структура, се разграничават три варианта на патология:

Доброкачествени.
Междинен.
Злокачествен.

Те се различават по съотношението на двата тъканни компонента, контурите и разнообразието от промени в структурата на клетъчните ядра. Според международни проучвания честотата на злокачествената форма се среща в 2-40% от случаите. При изследване на микроскопични препарати в 25% от случаите има несъответствие в диагнозите. Информативността на едно цитологично изследване достига една трета от всички изследвания.

Злокачественият потенциал на листовидния тумор принадлежи към компонента на съединителната тъкан, който може да дегенерира в малка област, докато основната му област е доброкачествена. Тази функция често води до погрешни хистологични заключения - в случаите на биопсия на гърдата извън локализацията на злокачествени клетки. Има противоречиви данни за клиничните прояви, характеристиките на растежа, рецидивите и връзката на неоплазмата с млечните жлези.

Първичната диагноза е трудна поради липсата на патогномонични (присъщи само на тази патология) симптоми и признаци по време на инструментални методи на изследване. При малки тумори е трудно да се определи злокачествеността на процеса и да се разграничи листовиден тумор от друга патология на млечната жлеза. Тези трудности обясняват разнородността на възгледите за болестта - естеството на нейното възникване, принципите на лечение.

Причини за развитие, предразполагащи фактори

В момента продължава дебатът за механизма на развитие на листовидни тумори - редица учени смятат, че заболяването може да възникне от предишен фиброаденом, някои автори смятат появата му за самостоятелно ново образувание от паренхима на млечната жлеза. Дискусиите се генерират и от фактори, влияещи върху появата на тази патология:

повишено съдържание на естроген;
или липса на такава;
хормонални промени по време на бременност и кърмене;
заболявания на женските полови органи;
диабет;
заболявания на щитовидната жлеза, черния дроб;
травматични наранявания;
наднормено тегло;
дифузна кистозна мастопатия, фиброаденом на гърдата.

Учените предполагат, че нарушенията в производството на хормони (соматотропни, естрогени, кортизол) могат да имат отрицателен ефект върху съединителната тъкан на млечната жлеза. Теоретично е възможно, с повишаване на нивото на естроген и глюкокортикоидни хормони, появата на фиброаденом. Ако към тези процеси се добави хиперпродукция на соматотропен хормон, съединителната тъкан нараства и клетките се трансформират.

Заболяването се среща във всяка възраст от началото на пубертета до напреднала възраст, среща се при мъже и жени, по-често в репродуктивния период. Може да се трансформира в рак – епителният компонент в карциноми, съединителнотъканният компонент в саркоми, а при трансформацията на два компонента се развиват карциносаркоми. Тази способност да стават злокачествени е отличителна черта на филодните тумори. Метастазите настъпват през кръвоносните съдове до костите, белите дробове и черния дроб.

Диагностика

Наличието на хетерогенна структура на образуването, грешки при изследването на биопсичен материал - микрослайдове, цитология и липсата на единни стандарти за интерпретация на резултатите от изследванията водят до факта, че правилната диагноза преди операцията се извършва в една четвърт от случаите. Този резултат се счита за незадоволителен. В процеса на установяване на истината трябва да участват онколог, хистолог и специалист по лъчева диагностика.

Оплаквания

Основната причина пациентът да се обърне към лекар е наличието на осезаеми единични или множество уплътнения в гръдния кош, най-често в горната външна и централна част от едната страна. Те могат да бъдат придружени от болка и секреция от зърното. Някои жени не се оплакват, заболяването се открива при профилактични прегледи.

Какво вижда лекарят?

Картината на изследването не е специфична, в тъканта на органа се определя образувание с ясни контури, бучка или еластична консистенция с размери от един до тридесет и пет сантиметра. Кожата над нея най-често е непроменена; изключително рядко се открива фиксация, симптом на бръчки. В по-голямата част от тях се наблюдават изтъняване, цианоза, разширяване на подкожните съдове и язви. Наблюдава се подуване на зърното и ареолата, а в някои случаи и гладкост.

При 17% от пациентите се откриват увеличени лимфни възли от засегнатата страна. Отбелязано е, че малки тумори (до 5 см) могат да присъстват в 95% от случаите. Има алгоритъм, разработен от онколози за изследване на жени със съмнение за листовидни тумори на гърдата.

Съществуващите методи на изследване не позволяват надеждно разграничаване на различни хистологични варианти на тази патология. По този начин точната диагноза е възможна чрез хистологично изследване на микропрепарати.

Морфология

При изследване на малък отстранен тумор се определя твърд тъканен компонент с малки течни включвания и вискозна слуз. При по-големи образувания има големи кисти с кървава или желатинова маса, полиповидни израстъци под формата на карфиол. При големи неоплазми се определят патологични възли с плътна консистенция, подобни на хрущялна тъкан, с много прорезни кухини. Микроскопията разкрива каналите, които покриват епителните и миоепителните клетки и стромата, която расте в тях, образувайки типични листоподобни структури.

Хистологичните признаци на листовидни тумори са преобладаването на съединителната тъкан (клетки с вретеновидна форма като фибробласти) над епителната тъкан в комбинация с многоклетъчност. Злокачествената форма на патология се отличава от саркома чрез наличието на епителни клетки в нейната структура. В съвременните онкологични центрове цитологичният анализ на препарати (ДНК хистограми) се извършва след пункционна биопсия. За тази цел се използват лазерни анализатори и съвременни компютърни програми за анализ на разпределението на патологичните клетки по фазите на цикъла и детайлизиране на техния брой.

Този метод позволи да се идентифицират различията в структурата на отделните видове листовидни тумори. Най-сложната диагноза изисква граничната форма, която съдържа клетки в различни стадии на злокачествено заболяване. При наличие на злокачествен процес ядрата имат удължена форма, клетките лежат отделно.

Рентгенография

Въпреки факта, че досега не са установени надеждни критерии за радиологична диагностика на листообразен тумор, който да позволи разграничаване на всички варианти от други заболявания на млечните жлези, е показано, ако има подозрение за някаква неоплазма на този орган . Изследването се извършва в директна, наклонена и странична проекция с помощта на специален рентгенов апарат - мамограф в средата на менструалния цикъл.

Когато размерът на лезията е до 5 сантиметра, в 76% от случаите не е възможно да се разграничи доброкачествен филоден тумор от фиброаденом - и двете дават хомогенно потъмняване с ясни, равномерни контури. Образувания с диаметър над пет сантиметра, с неравномерни контури, хетерогенна структура с кистозни включвания могат да се подозират като листовиден тумор на млечната жлеза. Проучването е противопоказано за бременни и кърмещи жени.

Ултразвук

Методът има редица предимства за изследване на млечните жлези при млади жени под 35 години. Сонографията се извършва с помощта на линейни сензори с честота 7,5-10 MHz. Степента на информационно съдържание за потвърждаване на диагнозата филоден тумор според литературата е двусмислена. Редица учени отбелязват способността да разпознават доброкачествени и злокачествени образувания. Според други източници се установяват само разлики между кистозни и твърди структури при млади жени с жлезиста структура на жлезите.

Установени са следните признаци, които говорят в полза на заболяването:

картина на солидна хипоехогенна или изоехогенна формация;
хетерогенност на структурата с наличие на кръгли и прорезни кухини;
добра демаркация от околните тъкани;
наличието на хиперехогенен ръб, странична акустична сянка и дорзално усилване при липса на централно;
структурата на формацията наподобява глава зеле при разрязване.

Когато се наблюдава импулсна доплерография с цветно картографиране, има разнообразна пролиферация на кръвоносните съдове, намаляване на скоростта на кръвния поток и ниска пикова скорост. Въпреки това, малък брой наблюдения не позволяват тези признаци да се считат за надеждни за този тип формация. Ултразвуковата диагностика на листовидните тумори на гърдата е разнообразна, има нови съвременни режими на работа на апаратите.

Ултразвук с контраст

Допълнителен метод за изследване е ултразвук с контраст - когато се въведе контрастен агент, се наблюдава неравномерно хаотично усилване на контраста, последвано от измиване. В същото време се оценява естеството на кинетичната крива на този процес и естеството на съдовата картина. Злокачественият процес съответства на третия тип кинетична крива и спиралния характер на съдовия модел.

Соноеластография

За целите на диференциалната диагноза на доброкачествени и злокачествени форми се използва съвременен диагностичен метод - соноеластография (SEG). Използвайки цветно картографиране в реално време, се определя плътността и еластичността на тъканите - различните тъкани имат собствено ниво (коефициент на твърдост и еластотип). Твърдостта на образуванията се оценява въз основа на анализ на техните качествени и количествени характеристики. Диагностичната точност за тази патология достига 70%. Изследването се извършва след идентифициране на патологичния фокус, като се използват ултразвукови машини, които имат специален режим на работа.

Сцинтиммография

Този метод на радиационна диагностика с помощта на гама камера се основава на използването на белязани радиоизотопи, способни на селективно натрупване в органи и тъкани. Изследването се използва в големите онкологични центрове за диференциална диагноза на доброкачествени и злокачествени процеси в млечните жлези въз основа на естеството и нивото на натрупване на радиоизотоп в възела. Филоидният тумор на гърдата може да бъде диагностициран с помощта на ЯМР.

Магнитен резонанс

Техниката е допълнително уточняващо изследване при наличие на възловидни образувания на млечните жлези, неинвазивна е, безопасна и информативна. Изследването се извършва в три равнини с помощта на специални магнитни бобини; за контраст се използва лекарство на основата на гадолиний.

Показания за MR мамография с динамичен контраст:

заподозрян при млади жени с плътна органна структура;
трудности при диагностицирането с други методи;
подуване, фиброза, състояние след оперативно лечение на гърдата;
локализиране на патологични промени в ретромамарното пространство;
наличието на увеличени периферни лимфни възли.

МР мамографията се препоръчва да се прави между 6-14 ден от менструалния цикъл, за да се изключат артефакти, сканирането се извършва преди и след прилагане на контраста. Техниката позволява да се идентифицират и точно локализират рентгенонегативни, мултинодуларни и дифузни форми на неоплазми с диаметър под 1 cm въз основа на естеството на натрупване на контраст. При ЯМР листообразният тумор на гърдата може да има хомогенна или хетерогенна структура. Може да е лобуларен конгломерат, разделен от прегради с висок интензитет на сигнала. Често се идентифицират кистозни кухини, подобни на прорези, въз основа на визуализацията на които е възможно да се разграничат различни варианти на заболяването.

За доброкачествен вариант

Характеризира се с гладки ръбове на кухините и хомогенен хипоинтензивен сигнал, липса на нарушения в структурата на околните тъкани и преобладаване на надлъжния размер на образуването. При контрастиране веществото се натрупва минимално и хомогенно, няма деформация на съдовата мрежа на жлезата.

Злокачествен вариант

Когато се визуализира, предполага кистозни кухини с неправилни ръбове, хетерогенен сигнал и преобладаване на напречния размер. При контрастиране се определят огнища на разпад и кръвоизлив, хетерогенна MR структура, интензивно натрупване на контраст и асиметрия на съдовата мрежа.

Онколозите отбелязват, че категориите на системата за интерпретация и документиране на изображения на гърдата (BI-RADS), оценени с помощта на ЯМР, най-надеждно в сравнение с други методи за радиодиагностика съвпадат с хистологичния вариант на тумора. Диагностичната стойност на метода при използване на BI-RADS категории е 95,8%.

Туморни маркери

Рядко се извършват генетични изследвания на филодни тумори. От публикуваните данни следва, че носителите на генна мутация BRCA1/2 са по-склонни да развият злокачествен листообразен тумор; генът TP53 определя прогресията на заболяването. Съвременните изследвания разкриват промени в генотипа на клетъчните ядра. В момента се проучва прогностичното значение на сериала.

Терапевтични методи

Характеристика на филодните тумори е повишената склонност към рецидив с злокачествена дегенерация на клетките в рамките на 2-5 години. В четвърт процент от случаите граничните и злокачествените новообразувания се повтарят. Честотата на рецидивите на доброкачествените тумори е три пъти по-малка. Редица учени смятат, че причината за това е недостатъчният обем на хирургическа интервенция, тъй като водещият метод за лечение на тази патология е хирургическият.

Различните онкологични училища имат свой собствен подход към решаването на проблемите на терапията на заболяването. Лечението на листовидни тумори на млечните жлези днес няма единен подход.

При доброкачествена форма някои автори смятат, че е достатъчно да се извърши. За злокачествени и междинни - ампутация или. Други онколози настояват за мастектомия при всички форми на заболяването, считайки го за оправдано поради честотата на рецидивите.

Отстраняването на периферните лимфни възли се извършва при наличие на метастази, но няма данни, потвърждаващи ефективността на манипулацията. Руски онколози описаха случаи на успешно хирургично лечение на голям листообразен тумор на гърдата по време на бременност, последвано от раждане на здраво дете и без рецидив на заболяването в продължение на 7 години.

Ефективността на лъчетерапията при лечението на тази патология не е достатъчно проучена. Наличните наблюдения за употребата на йонизиращо лъчение при метастази и рецидиви показват липсата на значим ефект. Листовидните тумори са нечувствителни към химиотерапия; няма препоръки за системно приложение на химиотерапия.

В момента се провеждат проучвания за индивидуална терапия на пациенти, която се състои в повлияване на таргетните гени, съобщава се за случай на лечение със Сунитиниб с добър резултат.

Прогноза

Понастоящем се търсят морфологични, клинични, генетични, молекулярни фактори, които влияят върху изхода на заболяването и развитието на рецидиви, които могат да предскажат чувствителността на листообразния тумор на гърдата към лъчева терапия и системно лечение. Въз основа на няколко наблюдения е установено, че петгодишната преживяемост при злокачествени форми е 58,5%, рецидивите се появяват в 28% от случаите.

За последните 30 години работа на онкологичния център са наблюдавани само 168 пациенти с тази туморна патология, което е 1,2% от всички туморни заболявания на млечните жлези. Не идентифицирахме мъже с тази туморна патология.
Наличието на палпируем възел в млечната жлеза при 166 пациентки (98,8%) е основна причина за обръщане към лекар.
Въпреки това, само две жени (1,2%) се оплакват от болка в засегнатата млечна жлеза. Секреция от зърното на млечната жлеза се наблюдава при 2 пациенти (1,2%). При 2 жени туморът е открит при рутинен преглед. Възрастта на пациентите с листообразен тумор варира от 11 до 74 години. Средната възраст на пациентите е 39,9 години. Най-податливи на това заболяване са жените на възраст от 30 до 50 години.
Средната възраст на пациентите с доброкачествен листообразен тумор е значително по-ниска (стр< 0,05), чем при промежуточном или злокачественном вариантах листовидных опухолей (37,5; 44,8 и 43,8 лет соответственно). Листовидные опухоли молочных желез локализовались в правой железе в 83 случаях (49,4%), в левой молочной железе - в 80 (47,6%), в обеих молочных железах - в 5 (2,97%). У 16 пациенток (9,5%) с листовидной опухолью выявлено более одного узла. При этом в 5 случаях (2,97 %) опухоли локализовались в обеих молочных железах и в 11 случаях (6,5 %) - в одной из желез (5 - в правой, 6 - в левой).
При 5 пациентки (2,97%) е установена синхронна поява на листовиден тумор и фиброаденом в другата млечна жлеза. Наличието на повече от един възел в млечната жлеза надеждно показва доброкачествен вариант на листовидния тумор (р< 0,05). Листовидные опухоли чаше локализовались в верхне-наружном квадранте молочной железы либо занимали весь ее объем.
Проучването на историята на заболяването даде възможност да се идентифицират следните варианти на скоростта на растеж на листовидни тумори: тумори, характеризиращи се с бавен, бърз или двуфазен растеж (период на дългосрочно стабилно съществуване се заменя с етап на бърз растеж).
В 63 случая (37,5%) се открива бърз растеж, в 52 случая (30,9%) се наблюдава бавно нарастване на тумора от момента на неговото увеличаване, а в 53 случая (31,5%) се наблюдава двуфазен ход на процеса. , когато отдавна съществуваща формация изведнъж започна рязко да расте. Този критерий обаче не позволява да се разграничат различните видове листовидни тумори.
При изследване на жени с листовидни тумори в повечето случаи кожата над тумора е непроменена - 118 случая (70,2%). Кожни симптоми като фиксирането му над тумора, симптомът на “платформата” са изключително редки и не са характерни за листовидните тумори - 5 пациенти (2,97%). По-често при пациенти с листообразен тумор се срещат кожни симптоми като цианоза, изтъняване на кожата над образуванието и изразен венозен модел. Те отразяват бързия, експанзивен растеж на тумора и нарушаване на трофиката на кожата на млечната жлеза, но в никакъв случай нейната инвазия от тумора. Резултатът от нарастващите трофични промени в кожата е нейната язва.
При палпация, листовидният тумор е добре дефинирана неоплазма, разграничена от околната гръдна тъкан. Ясни контури са идентифицирани в 140 случая (83,3%), неясни - в 28 случая (16,6%). Бучките и гладкостта на контурите на неоплазмата се наблюдават в почти равни пропорции (съответно 75 (44,6%) и 93 (55,4%) случая.
Симптоми като разнородната консистенция на тумора и туберкулозността на неговите контури, открити при палпация, са отражение на характерната макроскопска картина. При изследване на отстранени тумори в такива случаи се откриват кухини, пълни със слузеста маса и полипоподобни израстъци в тях.
Промените в зърното, така характерни за рак на гърдата, не са типични за листообразен тумор. Срещнахме ретракция на зърното при 3 пациенти (1,8%), подуване на зърното беше открито в 14 случая (8,3%) на листообразен тумор. Палпируеми лимфни възли с еластична консистенция на засегнатата страна са идентифицирани при 26 пациенти (15,5%), увеличените лимфни възли винаги са били реактивни по природа и са по-чести при жени с трофични промени в кожата.
Размерът на листообразните тумори на гърдата варира от 1 до 35 cm. Средният размер на листообразните тумори е 7,46 cm, но са получени интересни данни при определяне на средния размер на листообразните тумори на различни хистологични изследвания варианти. Оказа се, че минималните размери на тумора са открити при доброкачествения вариант на листовидните тумори - 6,87 см, докато при злокачествения вариант - 14,09 см (при междинния вариант - 11,56 см).
Според този критерий доброкачествените листообразни тумори с размер до 5 cm значително се различават от междинните и злокачествените варианти на тумори (p< 0,05). При размере до Зсм не было выявлено ни одного случая злокачественной листовидной опухоли.
При анализиране на клинични диагнози, установени в клиниката на Руския център за изследване на рака на името на. Н.Н. Blokhin RAMS, от 168 пациенти с листообразни тумори, в 13 случая (7,7%) е поставена диагноза листообразен тумор без уточняване на степента на злокачественост, а в 28 случая (16,7%) е поставена диагноза саркома . В 59 случая (35,1%) е поставена диагнозата рак на гърдата, в 58 (34,5%) - фиброаденом и съответно в 6 (3,6%) и 4 (2,4%) - киста и нодуларна мастопатия.
Освен това във всички случаи с тумори под 5 cm е поставена неправилна диагноза („фиброаденом“, „рак“, „киста“, „нодуларна мастопатия“). При тумори с големи и гигантски размери клиницистите в повечето случаи диагностицират сарком на гърдата - 28 случая (16,7%).
По този начин, когато размерът на тумора е по-малък от 5 см, клиничната диагноза на листовиден тумор е изключително трудна. В преобладаващата част от тези наблюдения листовидният тумор е представен от добре очертана, солидна формация с плътна консистенция без никакви кожни симптоми или промени в зърно-ареоларния комплекс, което води до установяване на клинична диагноза фиброаденом в 58 случая (34,5%). Наличието на малко уплътнение с еластична консистенция на фона на дифузна мастопатия без ясни контури е причина за диагнозата нодуларна мастопатия в 4 случая (2,4%).
Идентифицирането на кожни симптоми (фиксация на кожата върху тумора, "платформа" и др.) В комбинация с осезаем тумор с плътна консистенция с бучки контури служи като основа за диагностициране на рак на гърдата при 59 пациенти (35,1%). Кистата - в 6 случая (3,6%), е диагностицирана при тези наблюдения, при които клинично образуванието има еластична консистенция, гладки, равномерни контури (макроскопски е представено от еднокамерна кухина със слузесто съдържание и полиповидни израстъци който не запълва целия му лумен). В 28 случая (16,7%) основата за диагностициране на сарком на гърдата са редица клинични и анамнестични данни (бърз растеж на тумора, достигащ големи размери; характерни промени в кожата над тумора под формата на изтъняване, хиперемия, цианоза, увеличен венозен модел; неоплазми с разнородна консистенция, туберкулозни контури).
Така в по-голямата си част диагнозата „листовиден тумор“ се оказва диагноза, установена на хистологично ниво. Така само 41% от предоперативните диагнози съответстват на хистологичната диагноза.
Анализирайки терапевтичните подходи за доброкачествени и междинни варианти на листообразни тумори, може да се каже, че са използвани всички възможности за хирургични интервенции, използвани при заболявания на млечните жлези. Основната възможност за хирургично лечение е секторна резекция на гърдата (81,2% от случаите). Използването на различни видове мастектомии и радикални резекции се дължи или на големи размери на тумора, или на диагностични грешки.
Данните от таблицата показват, че увеличаването на обема на хирургическата интервенция води до намаляване на вероятността от локален рецидив на заболяването. Така при всички случаи на туморна енуклеация са настъпили локални рецидиви, като секторните резекции са в 19,7% от случаите, а след мастектомии - само в 1 случай (4,8%). Рецидивите се развиват средно след 17 месеца (от 3 до 4 години). Въпреки това, времето за развитие на рецидив на тумора след операция е по-дълго при доброкачествения вариант на листовидния тумор, отколкото при междинния (45,5 и 26,3 месеца; p>0,05). Сравнението на различни варианти за извършване на мастектомия с конкретния ход на заболяването не разкри наличието на корелации между тях.
Подобна е ситуацията при секторните и радикалните резекции на млечните жлези. Няма значителни разлики в склонността към рецидив в зависимост от възрастта, скоростта на растеж на тумора или морфологичните критерии. При сравняване на хистологичния вариант на тумора и развитието на рецидив беше установено, че междинните листообразни тумори се повтарят по-често от доброкачествените (съответно 23,8% и 17,4%, p> 0,05). Пациентите с рецидиви са повторно оперирани: в 4 случая е извършена мастектомия, в останалите - секторна резекция. Трябва да се отбележи, че тенденцията към рецидив е характерна за траитоидните тумори и понякога става постоянна (при един пациент са отбелязани 15 рецидива)
Неоправданото затягане на мерките за лечение (химиотерапия, лъчева терапия) се дължи на грешки при диагностицирането на заболяването.
Не са идентифицирани далечни метастази или смъртни случаи, свързани с хистологичните форми.
Напълно различна картина се наблюдава при анализиране на хода на злокачествените листовидни тумори (23 пациенти), където наред с локалните рецидиви има и далечни метастази (злокачественото заболяване се причинява от развитието на саркома на фона на листообразна форма). тумор). Както беше посочено по-рано, средният размер на злокачествените листообразни тумори (11,6 cm) значително надвишава този на други хистологични варианти на това заболяване. Характерната клинична картина се изразява в увеличаване на обема на засегнатата млечна жлеза. Кожата на жлезата е изтънена, лилаво-синкава на цвят, с разширена подкожна венозна мрежа. Туморът е подвижен спрямо гръдната стена.
Злокачественият листообразен тумор се появява значително на по-късна възраст от доброкачествения (съответно 43,8 и 37,5 години; p<0,05).
Данните в таблицата показват, че рецидивът е характерна черта на този туморен процес и се развива както след секторни резекции, така и след радикални мастектомии. В същото време, след секторни резекции, локалните рецидиви се наблюдават почти два пъти по-често, отколкото след мастектомии (съответно 40% и 22,2%, p>0,05). Рецидивите при злокачествения вариант на листовидния тумор се развиват значително по-рано, отколкото при доброкачествения вариант (14,25 и 45,5 месеца; p< 0,05). Средний возраст пациенток, у которых возник рецидив, на 10 лет моложе пациенток без выявленного рецидива (38,3 и 48,1 года; р >0,05). Не са идентифицирани други корелации (включително факта на адювантно лечение), влияещи върху вероятността от рецидив.
Рецидивите, възникнали при 5 пациенти, бяха своевременно отстранени. При двама от тях е настъпил повторен рецидив (в един случай след лъчетерапия), което от своя страна е наложило допълнителна хирургична интервенция (на една пациентка е отстранен големият гръден мускул с резекция на предните сегменти на ребрата - тя е жива за следващите 8 години).
Наличието на злокачествено заболяване в стромалния компонент предопределя характеристиките на хода на заболяването. Не открихме метастази на листообразни тумори в регионалните лимфни възли. При 4 пациенти са отбелязани хематогенни метастази (бели дробове, черен дроб, кости), водещи до смърт.
При единия случай (чернодробни метастази) се появиха едновременно с рецидив в оперативната област (след мастектомии) след 4 години, при другия - над 2 години, също след мастектомии. Опитът за химиотерапия беше неуспешен във всички случаи. Разкрита е значителна връзка между развитието на метастазите и размера на първичния туморен възел: например, при наличие на метастази, средният размер на последния е 20 cm, докато в случай на благоприятен ход на заболяването той беше 6,37 см (стр<0,05). 5-летняя выживаемость составляла 58,5%.
Саркоми на млечните жлези. За същия период от време, от 1965 до 1999 г., 54 пациенти с хистологично потвърдена диагноза сарком на гърдата са лекувани в клиниките на Руския център за изследване на рака на Руската академия на медицинските науки, което е 0,34% от всички туморни заболявания на млечните жлези. В тази група туморна патология имаше 1 мъж.
Средната възраст на пациентите е 44,1 години (16-69 години) и практически не се различава от тази при злокачествените листовидни тумори на млечните жлези. Няма предимство на засегнатата страна: процесът е открит в лявата млечна жлеза в 26 случая, в дясната - 28. Мултицентричността и синхронността на лезията не са отбелязани при тази група пациенти. Размерът на туморния възел варира от 7 до 35 cm, средно 14,09 cm.
Когато описват заболяването си, повечето пациенти отбелязват бърз, понякога бърз растеж на тумора, което е основната причина за посещение при лекар.
Клиничната картина на саркомите на млечната жлеза не се различава фундаментално от тази на злокачествения листообразен тумор: засегнатата млечна жлеза, като правило, е значително увеличена по обем, с лилаво-синкава кожа и изразена подкожна венозна мрежа. Диагностичните критерии са по-информативни, отколкото при листообразните тумори. Повече от половината пациенти (74%) имат кратка история на заболяването (по-малко от година), което се дължи на бързия, понякога бърз растеж на тумора.
При оценката на скоростта на растеж на туморите на гърдата е отбелязана история на бързи и двуфазни темпове на растеж както при листовидни тумори, така и при саркоми. Бавен темп на растеж се отбелязва главно при пациенти с листообразни тумори. Бавният темп на растеж не е типичен за саркомите на гърдата (само 1,8%). По този начин наличието на бавен темп на растеж е по-показателно за наличието на листообразен тумор на млечната жлеза, отколкото за саркома (p< 0,05).
С увеличаването на размера на туморния възел се увеличава процентът на саркомите на млечната жлеза. Така, когато размерът на туморния възел е повече от 15 cm, саркомът се открива в 71% от случаите. В същото време, при размери на тумора до 3 см, не е идентифициран нито един случай на злокачествен листообразен тумор или саркома.
Въз основа на микроскопската картина са идентифицирани следните видове саркоми на меките тъкани: остеогенен сарком - 1, ангиосарком - 15, липосарком - 4, неврогенен - 5, лейомиосарком - 5, рабдомиосарком - 0, злокачествен фиброзен хистиоцитом - 11. Ревизия на хистологични препарати поради липсата им в патологоанатомичния архив в 13 случая не е извършено (интерпретирано като полиморфен клетъчен сарком без отчитане на хистогенетичната принадлежност).
Големият размер на туморния възел, бързият растеж на тумора и заплахата от неговата язва в по-голямата част от случаите предопределиха хирургичния етап на лечение. Хирургията е неразделна част от лечението при 92,6% от пациентите (50 пациенти). Като самостоятелен вид първично лечение при 33 пациенти (61,1%). В останалите случаи операцията е допълнена с лъчетерапия - при 8 случая, химиотерапия - при 6 случая и комбинацията им - при 3 пациенти. При 4 пациенти е направен опит за провеждане на химиотерапия поради начална генерализация на процеса. В допълнение към хирургията, лъчетерапията (стандартна лъчетерапия ROD 2 Gy, SOD 40-46 Gy, лъчетерапия с големи фракции ROD 5 Gy, SOD 20 Gy) и химиотерапия се използват главно за злокачествен вариант на листовидни тумори и саркоми .
Като следоперативен ефект лъчевата терапия е използвана в 12 случая, при лечението на рецидиви и (или) метастази - в 11. Използването на различни режими на лечение отразява етапите на развитие на химиотерапевтичните подходи в онкологията: от монотерапия с Tio-Tef до схеми с лекарства от групата на антрациклиновите антибиотици и платинови лекарства. Химиотерапията е приложена като адювантно лечение в 9 случая и като терапия за метастатично заболяване в 18 случая. Най-често използваните схеми включват винкристин, адриамицин и циклофосфамид (14 случая). Хормонална терапия в комплексното лечение на листообразни тумори и саркоми на млечната жлеза е проведена в два случая на стабилно прогресиране на метастатичния процес.
Обемът на хирургическата интервенция варира от секторна резекция до радикална мастектомия на Halstead (радикална резекция не е извършена).
Няма връзка между различните видове мастектомии и хода на заболяването, поради което всички видове мастектомии са обединени в една група. Данните от таблицата красноречиво показват, че обемът на хирургическата интервенция под формата на секторна резекция е явно недостатъчен - при 71% локален рецидив на заболяването, докато при мастектомии - 22% (p< 0,05). Чаше рецидивировали больные с быстрым ростом опухоли, чем с опухолями с двухфазным течением (55,5 % больных в этой группе). Рецидив в среднем выявлен через 5,89 месяца после окончания первичного лечения (при злокачественной листовидной опухоли - 14,25 месяца; р < 0,05). Возраст пациенток с развившимися местными рецидивами достоверно ниже, чем при благоприятном течении заболевании (38,17 ± 3,09 и 47,26 ± 2,73; р < 0,05).
В същото време допълнителните лечебни мерки (лъчева терапия, химиотерапия или тяхната комбинация) не повлияват надеждно хода на заболяването. В същото време, ако не детайлизираме адювантното лечение по вид, но разделяме пациентите с развити рецидиви според наличието или отсъствието на адювантна терапия, тогава адювантното лечение е придружено от развитие на рецидив при 5 пациенти, а при липса на лечение, рецидив се е развил при 12 пациенти (3 от 8 след лъчева терапия; 1 от 6 след химиотерапия и 1 от 3 след химиолъчетерапия). И въпреки че няма значителна разлика в тези групи (вероятно поради малкия брой наблюдения), тези данни трябва да бъдат взети под внимание.
Интересни резултати са получени при сравняване на хода на заболяването с хистологичната форма на саркома. Оказа се, че 12 (66,7%) от 18 пациенти с локален рецидив на заболяването са диагностицирани с ангиосарком на гърдата, който се характеризира с персистиращ рецидив и изключително неблагоприятна прогноза. Не са открити рецидиви при липо- и неврогенен сарком на гърдата. Така изглежда, че ходът на заболяването зависи повече от хистологичната форма на заболяването, отколкото от степента на лечение.
Що се отнася до избора на обхвата на хирургическата интервенция, според нас трябва да се съсредоточим върху мастектомията. Лимфаденектомията няма причина да се извършва: лимфните метастази не са типични за саркомите. Според нашите данни хистологичното изследване не разкрива метастази на саркома в регионалните лимфни възли. Метастазите са отбелязани предимно в белите дробове. Фактът на развитие на локален рецидив е неблагоприятен прогностичен фактор за развитието на отдалечени метастази (отдалечени метастази са открити при 11 от 18 пациенти с локален рецидив; p< 0,05). Объем оперативного вмешательства и проведение адъювантного лечения (лучевая терапия, химиотерапия или их сочетание) достоверно не влияют на развитие отдаленных метастазов. Возраст больных с развившимися отдаленными метастазами достоверно ниже, чем у больных без метастазов (39,09 ± 3,14 и 47,8 ± 2,79 соответственно; р < 0,05).
Степента на преживяемост на пациентите е ниска. През първата година 9 пациенти са починали (16,6%), 5-годишната преживяемост е 37,8%, 28,0% са оцелели 10 години.
Лечението на далечни метастази (бели дробове, кости, черен дроб) е неефективно. Независимо от вида на химиотерапията, ефектът или липсваше, или беше краткотраен. Отбелязани са само 2 случая на успех: изрязване на единична метастаза в белия дроб (липосаркома), пациентът е жив 22 години, и 1 случай на ефективна химиотерапия за метастази в белите дробове (злокачествен фиброзен хистиоцитом, 9 курса химиотерапия с винкристин , карминомицин и интерферон), смъртта на това Болестта на пациента е настъпила 5 години след края на химиотерапията от генерализиране на друго злокачествено заболяване - рак на жлъчния мехур.