Коарктация на аортата - диагностика, лечение. Характеристики на структурата на аортата

Коарктация на аортатасъставлява 4-15% от всички вродени сърдечни дефекти. Произходът на този дефект се свързва с аномалия в трансформацията на аортния провлак по време на формирането на извънматочно кръвообращение. При мъжете заболяването е 2-2,5 пъти по-често. Bonnet предлага да се прави разлика между два вида коарктация на аортата: 1) „инфантилна“, при която аортата е стеснена в голяма площ над началото на PDA; 2) „възрастен“, при който се наблюдава стеснение само в къс сегмент на аортата (сегмент), обикновено в областта, където дъгата преминава в низходящата част под началото на PDA (аортен провлак). За практически цели е удобно да се разгледат 4 варианта за коарктация на аортата: I) изолирана, 2) коарктация на аортата в комбинация с PDA; 3) коарктация на аортата в комбинация с VSD; 4) коарктация на аортата в комбинация с други вродени сърдечни дефекти.

Нарушението на кръвообращението се проявява с тежка хипертония в артериалната съдова система над коарктацията и хипоперфузия под нея. В този случай хемодинамичната компенсация се постига чрез развитието на колатерални артерии, свързващи горната и долната част на тялото (интеркостални, вътрешни млечни артерии, вътрешни млечни артерии). Декомпенсацията се проявява чрез злокачествена хипертония, дълбоки склеротични промени в стените на артериите. Кръвното налягане понякога достига 300 mm Hg. (40 kPa). Последствието от това е нарушение на мозъчното кръвообращение, включително развитие на хеморагичен инсулт, сърдечна и бъбречна недостатъчност. Разширяването на междуребрените артерии води до компресия на корените на гръбначния мозък и тежки гръбначни нарушения (парализа, дисфункция на тазовите органи). В произхода на артериалната хипертония, освен механичната причина, значителна роля играе бъбречният вазопресорен фактор, който е пряка последица от бъбречната исхемия.

В зависимост от вида на дефекта възникват различни хемодинамични нарушения. При "възрастен" тип коарктация със затворен дуктус артериозус, систолното претоварване на лявата камера е на преден план. При "инфантилния" тип, когато има PDA, бързо се развива белодробна хипертония, което води до цианоза на долната половина на тялото. Комбинацията от дефекта със септални дефекти значително ускорява появата на белодробна хипертония.

Клиника за коарктация на аортата

В повечето случаи при този дефект се разкрива диспропорция поради изразеното развитие на мускулите на раменния пояс в сравнение с относителното недоразвитие на мускулната система на долните крайници. В този случай кръвното налягане в горните крайници се повишава значително. Пулсът в артериите на бедрото е рязко отслабен или липсва. Пулсацията на коремната аорта също не се определя. В някои случаи е възможно да се открие пулсация на разширени интеркостални артерии, когато тъканта е уловена в субскапуларната област. По време на акултацията се определят: изразен акцент на втория тон над аортата, систоличен шум под дясната ключица, в междулопатковото пространство отляво и върху съдовете на шията. В противен случай клиничната картина при възрастни пациенти повтаря всички признаци на дефекти, които стенозират артериалния изходящ тракт на лявата камера (аортна стеноза) с изразеното систолно претоварване. Като цяло физическата картина е променлива и оскъдна. Ето защо тази аномалия изисква специално внимание от лекарите, тъй като е свързана с чести диагностични грешки.

Диагностика на коарктация на аортата

При нормални условия кръвното налягане на долните крайници е с 29-30 mmHg по-високо. (2,7-4 kPa), отколкото на горните. При сравняване на нивата на кръвното налягане при условия на аортна коарктация, налягането в долните крайници (точка на аускултация в подколенната ямка с местоположението на маншета на бедрото) не се определя или е значително намалено. Коарктацията трябва да се счита за тежка, ако градиентът на налягането между горните и долните крайници достигне 40 mmHg. (5,3 kPa). В зависимост от нивото на кръвното налягане има 3 етапа на дефекта: I - умерен (BP под 150 mm Hg (20 kPa); II - умерена тежест (BP - 150-200 mm Hg (20-28,7 kPa) ); III - тежка (кръвно налягане над 200 mm Hg (26,6 kPa). Рентгеновите и ЕКГ данни за тази аномалия са характерни за хипертония и се проявяват като признаци на левокамерна хипертрофия. Доплерографията и томографията на гръдната кухина са от голяма полза при в сагиталната равнина.При типична изолирана аномалия горните методи са достатъчни за поставяне на окончателна диагноза.В този случай аортата се контрастира през артериалните клонове на брахиален пояс със задължителен запис на нивото на градиента на налягането в областта на коарктацията.В случай на съпътстващи вродени сърдечни дефекти и сондиране на сърдечните кухини.

Коарктация на аортата.Коарктацията е вродено сегментарно стесняване на аортата, което възпрепятства притока на кръв в системното кръвообращение. Заболяването се среща 4 пъти по-често при мъжете, отколкото при жените.

Етиология и патогенеза.Причината за развитието на коарктация на аортата е неправилното сливане на аортните дъги в ембрионалния период. Стеснението се намира на кръстовището на аортната дъга и низходящата аорта. Проксимално на мястото на стеснението кръвното налягане е повишено (хипертония), дистално - понижено (хипотония). Това води до развитие на компенсаторни механизми, насочени към нормализиране на хемодинамичните нарушения: увеличаване на инсулта и сърдечния дебит, хипертрофия на миокарда на лявата камера и разширяване на колатералната мрежа. При добро развитие на страничните съдове достатъчно количество кръв навлиза в долната половина на тялото. Това обяснява липсата на значима артериална хипертония при децата. По време на пубертета, на фона на бърз растеж на тялото, съществуващите колатерали не са в състояние да осигурят адекватен приток на кръв към долната част на тялото. В тази връзка кръвното налягане проксимално на мястото на коарктация се повишава рязко, а в дисталната област намалява. В патогенезата на хипертоничния синдром е важно намаляването на пулсовото налягане в бъбречните артерии. Бъбречната исхемия стимулира функцията на юкстамедуларния апарат на бъбреците, който е отговорен за включването на вазопресорния ренин-ангиотензин-алдостеронов механизъм.

Патологична картина.Стеснението на аортата обикновено се намира дистално от началото на лявата субклавиална артерия. Дължината на стеснения участък е 1-2 см. При хистологично изследване на зоната на коарктация се установява намаляване на броя на еластичните влакна и тяхното заместване със съединителна тъкан. Проксимално от стеснението, възходящата аорта и клоновете на аортната дъга се разширяват. Диаметърът на артериите, включени в колатералното кръвообращение, се увеличава значително и стените им изтъняват, което предразполага към образуване на аневризми. Последните често се срещат в артериите на мозъка, по-често при пациенти над 20 години. От натиска на разширените и извити междуребрени артерии се образуват шарки по долните ръбове на ребрата.

Клинична картина и диагноза.Преди пубертета болестта често се проявява в изтрита форма. Впоследствие пациентите изпитват главоболие, лош сън, раздразнителност, тежест и усещане за пулсации в главата, кървене от носа, паметта и зрението се влошават. Поради претоварване на лявата камера, пациентите изпитват болка в областта на сърцето, сърцебиене, неправилен сърдечен ритъм и понякога задух. Недостатъчното кръвоснабдяване на долната половина на тялото причинява умора, слабост, студенина на долните крайници и болка в мускулите на прасеца при ходене.

При преглед се установява диспропорция в развитието на мускулната система на горната и долната половина на тялото. Мускулите на раменния пояс са хипертрофирани, има повишена пулсация на аксиларните, брахиалните, междуребрените и субскапуларните артерии, по-забележима при вдигнати ръце. Винаги се вижда повишена пулсация на съдовете на шията, в субклавиалната област и югуларната ямка. При палпация се забелязва добра пулсация в радиалните артерии и отслабване или отсъствие в долните крайници.

Коарктацията на аортата се характеризира с високо систолно кръвно налягане в горните крайници, средно 180-190 mmHg при пациенти на възраст 16-30 години. Чл., С умерено повишаване на диастолното налягане (до 1 0 0 mm Hg). Кръвното налягане в долните крайници или не се определя, или е по-ниско, отколкото в горните крайници; диастолното е нормално. Перкусията разкрива изместване на границата на относителната тъпота на сърцето вляво и разширяване на съдовия сноп. По време на аускултация върху цялата повърхност на сърцето се определя груб систоличен шум, който се провежда към съдовете на шията, в междулопатковото пространство и по протежение на вътрешните гръдни артерии. Над аортата се чува акцент на втория тон.

Данните от реовазографията показват значителна разлика в кръвоснабдяването на горните и долните крайници. Докато реографските криви на горните крайници се характеризират със стръмно изкачване и спускане, както и висока амплитуда, на долните крайници те изглеждат като леки вълни с малка височина.

Чрез флуороскопия се откриват редица признаци, присъщи на коарктацията на аортата. При пациенти на възраст над 15 години се определя вълнообразност на долните ръбове на III-VIII ребра поради образуването на узури. В меките тъкани на гръдната стена се откриват връзки и петна - сенки от разширени артерии. В директна проекция разширяването на сърдечната сянка вляво се определя поради хипертрофия на лявата камера, гладкост на левия и изпъкналост на десния контур на съдовия сноп. При изследване във втората наклонена проекция, заедно с увеличение на лявата камера на сърцето, се разкрива изпъкналост вляво от сянката на разширената възходяща аорта.

Ултразвукът на сърцето и аортата се използва за диагностициране на коарктация. Рентгеноконтрастната КТ и МР ангиография помагат за изясняване на диагнозата. Аортограмите разкриват стесняване на аортата, локализирано на нивото на IV-V гръдни прешлени, значително разширение на нейния възходящ участък и лявата субклавиална артерия, често достигащо диаметъра на аортната дъга, добре развита мрежа от колатерали през които междуребрените и горните епигастрални артерии са ретроградно запълнени.

Лечение.Средната продължителност на живота на пациентите с коарктация на аортата е около 30 години. Причината за смъртта е сърдечна недостатъчност, мозъчен кръвоизлив, разкъсване на аортата или аневризми с различна локализация. Лечението е само хирургично. Оптималната възраст за операция е 6-7 години.

Има четири вида хирургични интервенции при коарктация на аортата.

Резекция на стеснения участък на аортата с последваща анастомоза от край до край; това е възможно, ако след резекция на променената област без напрежение е възможно да се доближат краищата на аортата (фиг. 18.6, а).

Резекция на коарктация, последвана от протезиране, е показана за голяма дължина на стеснения сегмент на аортата или нейната аневризмална дилатация (фиг. 18.6, b).

Истмопластика. При директна истмопластика мястото на стеснението се разрязва надлъжно и се зашива в напречна посока, за да се създаде достатъчен лумен на аортата. При непряка истмопластика в отвора за аортотомия се зашива пластир от синтетична тъкан.

Байпасната хирургия с използване на синтетична протеза е операцията по избор при значителна дължина на стеснената зона на коарктация, калцификация или рязка атеросклеротична промяна в стената на аортата. Маневрирането се използва сравнително рядко (фиг. 18.6, c).

Синдром на атипична аортна коарктацияхарактеризиращ се с наличието на стеноза с необичайна локализация - в гръдната или коремната аорта. Причината за атипична коарктация може да бъде неспецифичен аортоартериит или вродена сегментна хипоплазия. Делът на атипично разположената коарктация е 0,5-3,8%. Има стенози на средноторакална, диафрагмална, интервисцерална, интерренална и инфраренална локализация. Аортоартериитът обикновено засяга низходящата торакална аорта дистално от лявата субклавиална артерия до нивото на диафрагмата. При някои пациенти в процеса се включват коремната аорта и нейните клонове. Компенсацията на кръвния поток се извършва през париеталните и висцералните пътища, но при аортоартериит колатералната мрежа е по-слабо развита поради оклузията на много колатерали.

Клинична картина.При всички локализации на стеснение на аортата, с изключение на инфрареналната, се развива артериална хипертония. Генезисът му се дължи на промени в характера на основния бъбречен кръвоток и бъбречна исхемия. За разлика от типичната коарктация на аортата, пациентите изпитват значително повишаване на диастолното налягане. В допълнение, синдромът на атипична коарктация може да бъде допълнен от симптоми на хронична исхемия на храносмилателните органи, тазовите органи и долните крайници. При аортоартериит, като правило, има общи симптоми, характерни за възпалителни процеси. При прегледа няма значима хипертрофия на раменния пояс и хипотрофия на долните крайници.

В диагностиката водещо място заемат ултразвукът и ангиографията. Традиционната аортоартериография трябва да се извърши в две проекции, за да се установи стесняване на висцералните клонове.

Лечение.Наличието на коарктационен синдром е индикация за операция. Противопоказанията включват остър или подостър аортоартериит. За елиминиране на аортна стеноза и елиминиране на синдрома на коарктация са възможни следните видове реконструктивни операции: 1) резекция на стеснения сегмент на аортата и заместването му със синтетична протеза; 2) аортен байпас за заобикаляне на стеснения сегмент; 3) латерална пластика на аортата с помощта на "лепенка" от синтетичен материал. При засягане на клоновете на коремната аорта е необходима едновременна реваскуларизация на исхемичните органи.

Основни симптоми:

Коарктацията на аортата е вродена форма на стесняване на лумена на аортата в един от нейните сегменти, локализиран в зоната на провлака, т.е. в областта, където дъгата преминава към низходящата област. Патологията се наблюдава няколко пъти по-рядко във възходящата и коремната част.

Причините за това остават неизяснени, но специалистите в областта на кардиологията са разработили няколко теории за произхода на заболяването. Освен това са установени голям брой предразполагащи фактори.

Симптомите на заболяването започват да се проявяват още в ранна детска възраст; най-честите симптоми включват задух, силна кашлица, повишена тревожност, силно замаяност, ускорен пулс и кръвоизливи от носната кухина.

Диагнозата се основава на прилагането на инструментални процедури, сред които основно място заемат ЕКГ и ЕхоКГ. Освен това е необходим обстоен физически преглед.

Терапевтичните мерки са ограничени до хирургични операции, тъй като консервативните методи на терапия в този случай нямат положителен резултат.

Според Международната класификация на болестите, десета ревизия, такова заболяване има свой собствен код. Кодът по МКБ-10 ще бъде Q25.1.

Етиология

Коарктацията на аортата при деца се счита за доста често срещана сърдечна аномалия, която се открива с честота 7,5%. Трябва да се отбележи, че най-често се диагностицира сред мъжете. Освен това в по-голямата част от ситуациите такъв дефект се допълва от други вродени нарушения на развитието, най-често срещаните от които са:

открит дуктус артериозус;
различни дефекти на интервентрикуларната преграда;
транспозиция на големите съдове.

Днес причината за образуването на такъв аортен дефект се счита за няколко теории:

неправилно сливане на аортните дъги по време на формирането на ембриона;
затваряне на PDA или отворен ductus arteriosus, придружено от присъединяване на близката част на аортата към патологичния процес. Такова отклонение се образува почти веднага след раждането на дете, докато стените на канала се поддават на колапс и белези;
наличието на фалциформен лигамент на аортата, което води до стесняване на провлака при наличие на припокриване на PDA;
индивидуални различия във вътрематочното кръвообращение на плода.

Предразполагащите фактори, които увеличават вероятността от такъв сърдечен дефект, включват:

усложнена наследственост;
условия на околната среда, които имат отрицателно въздействие върху снасянето, развитието на тъканите и вътрешните органи на плода в утробата;
вирусни заболявания, претърпени през първия триместър;
неконтролирана употреба на лекарства до 12-та гестационна седмица - това включва хормонални вещества, както и лекарства, насочени към облекчаване на висок кръвен тонус и срещу заболявания на нервната система;
злоупотреба с алкохол и пушене на цигари по време на бременност;
професионални рискове, по-специално контакт на бъдещата майка с бои, лакове, бензин и други химикали;
наличието в медицинската история на жената на патологии на тазовите органи, както и предишни аборти;
възрастова категория на бременната жена, а именно над 35 години;
Редовно пиене (веднъж на ден е достатъчно) на повече от 8 грама силно кафе.

Също така си струва да се има предвид, че коарктация на аортата се среща при приблизително всеки 10 пациенти с диагноза коарктация на аортата, което е хромозомно заболяване.

Класификация

Кардиолозите обикновено разграничават два вида такива вродени дефекти:

възрастен - е такъв със сегментна стеноза на лумена на аортата под частта, от която лявата субклавиална артерия се отклонява от него, а ductus arteriosus е затворен;
деца - в такива ситуации има локално недоразвитие на аортата с подобна локализация, но ductus arteriosus е отворен.

Въз основа на анатомичните характеристики са известни следните форми на заболяването:

изолиран - в такива ситуации се наблюдава само коарктация, без наличие на други аномалии. Това е най-често срещаният тип, диагностициран при 73% от пациентите;
комбиниран с PDA - съставлява само 5%;
придружен от други, споменати по-горе. Открива се в 12% от ситуациите.

Вторият тип заболяване има своя собствена класификация и се разделя на:

постдуктален - локализиран под мястото, където се намира отвореният аортен канал;
юкстадуктален - разположен на същото ниво с PDA;
предуктален - отвореният аортен канал се намира под коарктацията на аортата.

С напредването на заболяването преминава през няколко периода:

критичен - наблюдава се при бебета, които все още не са навършили една година. Различава се в развитието и високата смъртност;
адаптивен - наблюдава се при деца от 1 година до 5 години. Клиничната картина се базира само на умора и задух;
компенсаторно - открива се на възраст между 5 и 15 години и често е напълно безсимптомно;
относителна декомпенсация - развива се при пациенти между 15 и 20 години. Заслужава да се отбележи, че по време на пубертета симптомите на дефицит се появяват отново;
декомпенсация - такава коарктация на аортата при възрастни на възраст 20-40 години води до злокачествена сърдечна недостатъчност и също така има висок риск от смърт.

В зависимост от местоположението на сърдечния дефект има такива варианти на патологията:

типичен - в зоната на прехода на дъгата към низходящата област;
атипични - в гръдната и коремната област.

Отделно си струва да се подчертае псевдокоарктацията на аортата при новородено - това е деформация, подобна на коарктацията, но не пречи на кръвния поток. Това се дължи на факта, че се касае за обикновена извивка или удължаване на аортната дъга.

Симптоми

Клиничната картина на такова заболяване е неспецифична, т.е. характерна за голям брой други сърдечни заболявания. Симптомите обаче ще се различават леко при деца и възрастни.

Симптомите на коарктация на аортата при новородени и кърмачета включват:

слабо наддаване на тегло;
изоставане от връстниците си в двигателното и физическо развитие;
намален апетит и бавно кърмене;
бледа кожа;
цианоза на назолабиалния триъгълник, както и върховете на пръстите на ръцете и краката;
задух и кашлица;
повишени дихателни движения, които достигат 100 повторения в минута;
повишена тревожност;
безпричинни пристъпи на силен плач;
енергично движение на краката, което може да показва болка в сърцето.

Клиничните признаци на заболяването при по-големи деца са представени:

тежки главоболия;
силна пулсация в храмовете;
дискомфорт в областта на сърцето;
бърза умствена умора;
нарушение на паметта;
намалено зрение;
болезненост в прасците при продължително ходене;
шум в ушите;
световъртеж;
по-добро развитие на горната част на тялото в сравнение с долната;
постоянна слабост;
студени крака;
повишено кръвно налягане;
усещане за прекъсване на работата на сърцето.

При възрастни пациенти симптомите на коарктация на аортата ще бъдат както следва:

белодробна хипертония;
нарушение на менструалния цикъл при жените;
кървене от носа;
периоди на загуба на съзнание;
усещане за изтръпване и студ;
промени в походката и куцота;
спазми на долните крайници;
стомашни болки;
тежест в главата;
задух и суха кашлица - такива признаци се появяват само по време на физическа активност;
повишаване на кръвното налягане при умерена активност;
нарушение на сърдечната честота;
намалена производителност.

Пренебрегването на симптомите води до развитие на животозастрашаващи последици или ранна смърт.

Диагностика

За да се диагностицира такъв вроден сърдечен дефект при дете или възрастен, е необходимо да се извърши цял набор от инструментални изследвания, но те трябва да бъдат предшествани от манипулации, извършвани директно от кардиолог, а именно:

запознаване с медицинската история не само на пациента, но и на неговите близки;
събиране и анализ на историята на живота на жената, докато носи дете - това ще помогне на лекаря да разбере какъв предразполагащ фактор е повлиял на развитието на такъв аортен дефект;
задълбочен физически преглед, който задължително включва оценка на състоянието на кожата, типа на тялото и слушане на пациента с помощта на фонендоскоп;
подробно проучване на родителите на пациента - това ще позволи на клинициста да научи повече за тежестта на симптомите и тежестта на заболяването.

Инструменталната диагностика включва следното:

ЕКГ и ЕхоКГ;
24-часово мониториране на електрокардиограма;
радиография на гръдната кост;
сондиране на кухините на сърцето;
сърдечна катетеризация с аортография;
CT и MRI;
вентрикулография;
коронарография.

Лабораторните изследвания са ограничени до извършване на общ клиничен анализ на кръвта и урината, както и биохимия на кръвта и PCR тестове.

Този сърдечен дефект трябва да се разграничава от:

хипертония на вазоренална и ефективна форма;
аортно сърдечно заболяване;
Синдром на Такаясу.

Лечение

Потвърждаването на диагнозата е индикация за медицинска намеса. Операцията за коарктация на аортата се извършва в ранния период - при пациенти във възрастовата категория от 1 до 3 години, но в критични случаи хирургическата помощ може да се извърши преди пациентът да навърши 1 година.

Въпреки факта, че сърдечната хирургия е единственият начин да се отървете от болестта, тя има няколко противопоказания:

резистентна на лечение белодробна хипертония;
протичането на тежки вторични патологии, които не могат да бъдат лекувани;
краен стадий на сърдечна недостатъчност.

Хирургичното лечение на коарктация на аортата се извършва с помощта на:

локална пластична реконструкция на аортата;
изрязване на дефекта с последващо протезиране;
образуване на байпасни анастомози;
балонна дилатация на аортата.

Изборът на техника за медицинска намеса се избира индивидуално за всеки пациент.

Възможни усложнения

Липсата на лечение на коарктация на аортата е изпълнена със следните последици:

аневризма, последвана от нейното разкъсване;
кръвоизливи в мозъка;
съдова дисекция на главата и шията;
или ;
инфекциозен или септичен;
сърдечна недостатъчност.

Не може да се изключи възможността за усложнения след сърдечна операция. Те включват:

исхемия на гръбначния мозък;
тромбоза на оперираните области на аортата;
разкъсване на анастомоза;
рекоарктация на аортата;
лява ръка.

Профилактика и прогноза

Няма специално разработени превантивни мерки за предотвратяване на образуването на такъв аортен дефект. Единственото нещо, което може да се направи, за да се намали вероятността от коарктация на аортата, е да се наблюдава адекватното водене на бременността.

Прогнозата на заболяването е относително благоприятна - средната продължителност на живота на хората с подобна диагноза достига 35 години. Пълната липса на помощ от кардиохирург води до смърт при 55% от пациентите през първата година от живота. При навременна хирургическа интервенция положителни резултати се наблюдават при приблизително 90% от пациентите, но при условие, че операцията е извършена преди навършване на 10 години. Пациентите, които са претърпели операция, трябва да бъдат наблюдавани до живот от кардиолог или кардиохирург.

Коарктацията (лат. coarctatio - стесняване) е най-честата аномалия на аортата, която представлява стесняване с незначителна дължина, разположено по правило непосредствено под началото на лявата субклавиална артерия. В зависимост от локализацията се различават предуктална коарктация - стеснение в областта на провлака, юкстадуктална - локализирано стеснение в началото на ductus arteriosus и постдуктална коарктация - стеснение в областта на аортната дъга. Размерът на коарктацията може да варира от леко стеснение до диафрагмалната преграда с размер на отвора 1 - 1,5 mm.

Клиника

Поради недостатъчно кръвообращение пациентите се оплакват от бърза умора, слабост и усещане за студ в краката, може да има болка в мускулите на прасеца при ходене. Долната половина на тялото и краката изостават в развитието. Артериалната хипертония води до главоболие, шум в ушите, сърцебиене и задух.

При преглед привлича вниманието ретростернална пулсация и видима пулсация на каротидните артерии. Палпират се колатерални съдове в областта на лопатките и междуребрените артерии.

Пулсът на радиалните артерии е по-пълен, отколкото на феморалните. Намаляването на кръвното налягане в краката с 50 mm Hg е патогномонично.

Изкуство. и повече в сравнение с кръвното налягане в ръцете.

Може да има забавяне на пулсовата вълна в бедрените артерии. Перкуторните размери на сърцето често са непроменени или леко разширени вляво.

При аускултация сърдечните тонове са усилени, има акцент на втория тон във второто междуребрие вдясно от гръдната кост. По протежение на левия ръб на гръдната кост се определя систоличен шум с форма на диамант, който е добре проведен към съдовете на шията и в междулопаточното пространство.

Интензитетът на шума пряко корелира със степента на стесняване на аортата. Пациентите с коарктация на аортата са предразположени към инфекциозен ендокардит.

Често под мястото на стесняване се образуват кръвни съсиреци, което може да доведе до развитие на тромбоемболизъм. В приблизително 10% от случаите се наблюдава ранно развитие на атеросклероза на аортата - особено на мястото на стеснението, и атеросклероза на коронарните артерии, което, от една страна, причинява прогресия на дефекта, от друга, може причиняват ангина пекторис и инфаркт на миокарда преди 30-годишна възраст.

Лечение

При значителна степен на коарктация на аортата хирургичното лечение трябва да се извърши преди навършване на 1 година. Умерената коарктация също изисква хирургично лечение, което обикновено се извършва на възраст над 15 години, но преди формирането на клинично значима сърдечна недостатъчност. Операция на избор е бадонова дилатация, по-рядко - при обширна коарктация и наличие на калцификация се извършва резекция на стеснения участък с неговото протезиране.

Противопоказанията за операция включват белодробна хипертония и тежка аортна калцификация. Консервативното лечение на следоперативни пациенти включва корекция на систолната хипертония, сърдечна недостатъчност и профилактика на аортна тромбоза.

В бъдеще при лечението на такива пациенти трябва да се реши въпросът за предписването на антиатеросклеротична терапия за предотвратяване на възможна рекоарктация.

внимание! Описаното лечение не гарантира положителен резултат. За по-достоверна информация ВИНАГИ се консултирайте със специалист.

Коарктация на аортатаПо честота на развитие той е на четвърто място сред всички вродени сърдечни пороци - 8%. При мъжете коарктацията на аортата се среща 2,5 пъти по-често, отколкото при жените.

При повечето деца коарктацията на аортата е съчетана с отворен дуктус артериозус, при по-малък брой - с дефект на камерната преграда, а при малък процент от децата - с пороци на митралната клапа и недоразвитие на лявата камера.

Степента на стесняване на аортата може да варира. Понякога има множество стеснения по аортата. Поради стеснението на аортата, налягането в лявата камера рязко се повишава, тъй като е необходима значително по-голяма сила на лявата камера, за да изтласка кръвта през стеснената част на аортата.

Видове коарктация на аортата:

изолирано стесняване на аортата
стеснение на аортата в комбинация с открит дуктус артериозус
стесняване на аортата в комбинация с дефект на камерната преграда
стесняване на аортата в комбинация с други сърдечни дефекти

Прояви на коарктация на аортата.При деца от първата година от живота диагнозата е трудна. Предполага се наличието на коарктация на аортата при деца от първата година от живота със сърдечна недостатъчност. Обикновено заболяването се открива по-късно, когато се установи високо кръвно налягане. Възрастните могат да се оплакват от главоболие, кървене от носа и уморени крака. Протичането на този вроден сърдечен порок е неблагоприятно и комбинацията му с други пороци влошава състоянието на пациента.

Диагностика на коарктация на аортата.Характерен признак на дефекта е значителна разлика в кръвното налягане в ръцете и краката, липса на пулс в съдовете на краката. Диагнозата се изяснява чрез ехокардиографско изследване или изследване на аортата с контрастни вещества.

Хирургично лечение на коарктация на аортата.За да се избегне развитието на животозастрашаващи усложнения, стесняването на аортата подлежи на хирургично лечение. Оптималната възраст на децата за операция е от 7 до 10 години. Според някои други клиники от 7 до 15 години.

Ако състоянието на детето е тежко, операцията може да се извърши в ранна детска възраст. В този случай пластичната хирургия на стеснената област на аортата се извършва с помощта на клапа на лявата субклавиална артерия на детето. В по-напреднала възраст стеснената област може да се отстрани и частите на аортата просто да се зашият от край до край.

Понякога се използва присадка. Най-опасното усложнение на операцията за коригиране на стеснението на аортата е нарушение на кръвоснабдяването на гръбначния мозък. В 0,4% от случаите се наблюдава персистираща парализа на долните крайници.

Средната смъртност при тази операция е около 9%. Резултатите от операцията са добри. Въпреки това пациентите се съветват да ограничат физическата активност през целия си живот.