Čo je bulbárny syndróm u detí. Bulbarov syndróm: príčiny, symptómy, znaky liečby patológie u detí a dospelých Paralýza jazyka sa vyvíja s

V dôsledku narušenia fungovania určitých prvkov mozgu môže človek vyvinúť pseudobulbárny syndróm (syndróm poškodenia kraniálnych nervov).

Mechanizmus patologického stavu je založený na porušení aktivity nervových buniek umiestnených v medulla oblongata. Napriek tomu, že problém výrazne znižuje kvalitu života človeka, nepredstavuje významnú hrozbu pre jeho zdravie.

Úplným opakom sú v tomto smere bulbárne poruchy, ktoré môžu viesť až k ochrnutiu hladkého svalstva jazyka, hltana či hlasiviek. Reč pacienta je narušená, je pre neho ťažké dýchať a prehĺtať.

Včasná detekcia a následná diferenciálna diagnostika syndrómov s podobným klinickým obrazom umožňuje lekárovi zvoliť adekvátne terapeutické opatrenia.

Mechanizmus výskytu

Ak sú poškodené hlavné časti nervového systému, ľudský život je podporovaný autonómnym fungovaním určitých prvkov. Ich práca nie je regulovaná mozgovou kôrou.

Týmito prvkami sú neuróny. Ich nezávislá činnosť vedie k tomu, že zložité motorické činy (dýchanie, prehĺtanie, reč) sa vykonávajú s poruchami.

Koordinovaná činnosť rôznych svalových skupín je možná len s čo najjasnejšou koordináciou v práci rôznych častí mozgu. Autonómne fungovanie subkortikálnych štruktúr to nedokáže zabezpečiť.

Keď vyššie úseky prestanú regulovať motorické jadrá (súbor nervových buniek) nachádzajúce sa v predĺženej mieche, u človeka sa vyvinie pseudobulbárny syndróm.

Neprítomnosť „správcu“ aktivuje prevádzku jadier v autonómnom režime.

Takéto izolované činnosti majú tieto dôsledky:

úplné zachovanie fungovania životne dôležitých systémov tela (kardiovaskulárne a dýchacie);
paralýza mäkkého podnebia vedie k narušeniu prehĺtania;
reč sa stáva nezrozumiteľnou;
nečinnosť hlasiviek a zhoršená fonácia.

Spontánna kontrakcia svalov tváre vedie k vzniku grimás, ktoré napodobňujú rôzne emocionálne situácie.

Pochopenie procesu vývoja akejkoľvek choroby umožňuje lekárom rýchlo a rýchlo zvoliť účinný liečebný režim.

Príčiny

Tento syndróm vzniká ako dôsledok poškodenia nervových dráh, ktorými sa informácie z mozgovej kôry dostávajú do jadier.

Vo veľkej väčšine prípadov môžu byť hlavnými príčinami tejto poruchy nasledujúce stavy:

hypertenzia (vysoký krvný tlak), ktorá podporuje rozvoj;
prítomnosť aterosklerotických plakov v arteriolách mozgu;
poruchy krvného obehu spôsobené jednostranným poškodením krvných ciev zásobujúcich mozog;
traumatické poranenia mozgu rôznych typov;
vaskulitída vznikajúca v dôsledku chorôb, ako je tuberkulóza alebo syfilis;
poranenie mozgu počas pôrodu;
metabolické poruchy s dlhodobým užívaním liekov obsahujúcich kyselinu valproovú;
malígne novotvary a benígne nádory v čelných lalokoch alebo subkortikálnych štruktúrach;
zápal mozgového tkaniva spôsobený chorobami infekčnej etiológie.

Pseudobulbárny syndróm sa vyvíja hlavne v dôsledku mnohých chronických procesov, ktoré sú v štádiu progresie. K vzniku tohto nepríjemného stavu prispieva aj akútne kyslíkové hladovanie.

Klinické príznaky

Charakteristickým znakom pseudobulbárneho syndrómu je skutočnosť, že pacienti trpiaci touto poruchou sa môžu proti vlastnej vôli smiať alebo plakať.

Proces prehĺtania a artikulácie je narušený, na tvári sa objavujú rôzne grimasy.

Vzhľadom na to, že svaly podnebia a hltana sú oslabené, prehĺtaniu predchádza bolesť hrdla a výskyt miernych prestávok. Neexistuje žiadna atrofia alebo zášklby postihnutých svalov.

Poškodenie hlavových nervov má často za následok poruchu reči, pričom je ovplyvnená iba výslovnosť. Rozmazaná artikulácia sa spája s tupým hlasom.

Vzhľad núteného smiechu alebo nedobrovoľného plaču je spôsobený krátkodobým kŕčom tvárových svalov. Takéto správanie absolútne nesúvisí s emocionálnymi dojmami a je vykonávané nedobrovoľne.

Často existujú príznaky naznačujúce porušenie dobrovoľných pohybov svalov tváre. Z tohto dôvodu, ak je pacient požiadaný, aby zavrel oči, môže otvoriť ústa.

Pseudobulbárny syndróm nie je izolovaná choroba. Táto porucha je sprevádzaná najmä niektorými ďalšími neurologickými poruchami.

Klinický obraz a stupeň jeho závažnosti sú do značnej miery určené hlavným dôvodom, ktorý aktivoval patológiu. Ak sú postihnuté čelné laloky, syndróm sa prejaví príznakmi emočno-vôľovej poruchy. Pacient môže pociťovať apatiu, stratu záujmu o dianie okolo neho, slabú aktivitu alebo nedostatok iniciatívy.

Pri poškodení prvkov subkortikálnej zóny sa objavia poruchy motorických funkcií. Hlavnou úlohou lekárov je správne odlíšiť relatívne neškodný pseudobulbárny syndróm od život ohrozujúcej bulbárnej choroby.

Bulbárna porucha

Bulbarov syndróm sa vyskytuje v dôsledku poškodenia jadier umiestnených v medulla oblongata.

Tieto jadrá sú zhluky buniek nervového systému a aktívne sa podieľajú na regulácii koordinácie pohybov, formovaní emócií a iných životných funkcií.

Porušenia sa môžu vyvinúť z nasledujúcich dôvodov:

mechanické stlačenie a poranenie jadier v dôsledku benígneho alebo malígneho nádoru mozgu;
obehové zlyhanie na pozadí;
vírusové ochorenia postihujúce nervový systém;

Poškodenie jadier vedie k rozvoju patologického stavu, ktorého charakteristickým znakom je ťažká periférna paralýza.

Degeneratívne zmeny vo svaloch hltana alebo mäkkého podnebia sťažujú človeku prehĺtanie a rozprávanie.

Povaha klinického obrazu je do značnej miery určená stupňom poškodenia nervových buniek.

Hlavné príznaky sú:

zvýšené slinenie;
neexistuje žiadny výraz tváre;
pootvorené ústa;
mäkké podnebie visí nadol;
nájdenie jazyka mimo ústnej dutiny s charakteristickou odchýlkou na stranu a krátkodobým zášklbom;
ťažko zrozumiteľná reč;
oslabenie alebo úplná strata hlasu počas rozhovoru.

Bulbarov syndróm je sprevádzaný porušením kardiovaskulárneho systému a dýchacích orgánov.

Výsledkom je, že pacient pociťuje slabý alebo rýchly pulz, ako aj odchýlky v rytme srdcového tepu.

Dochádza k narušeniu dýchacích pohybov s výskytom prestávok v procese dýchania.

Liečba

Ak sa zistí pseudobulbárny syndróm, lekár určí liečebný režim, ktorý sa zameria na liečbu základného ochorenia. Ak sa ochorenie vyvinulo v dôsledku hypertenzie, je predpísaná terapia zameraná na zníženie krvného tlaku a normalizáciu fungovania kardiovaskulárneho systému.

Antibakteriálne lieky sú účinné pri vaskulitíde v dôsledku alebo.

Dôležitým prvkom integrovaného prístupu sú lieky, ktoré zlepšujú mikrocirkuláciu v mozgu a normalizujú činnosť centrálneho a periférneho nervového systému.

V súčasnosti neexistuje klasický liečebný režim pre pseudobulbárny syndróm.

Terapeutický kurz je zostavený na základe porúch prítomných u pacienta.

Tento prístup je dôležitou súčasťou komplexnej terapie.

Adekvátna medikamentózna terapia a špeciálne kurzy zamerané na rýchlu rehabilitáciu však uprednostňujú skutočnosť, že sa človek postupne prispôsobuje vzniknutým problémom.

Bulbárne a pseudobulbárne syndrómy majú navzájom veľa podobností. Sú to právom závažné patológie nervového systému.

Pri poškodení štrukturálnych prvkov mozgu sa výrazne zvyšuje riziko narušenia fungovania životne dôležitých systémov a orgánov.

Videá k téme

zaujímavé

Vyššie vzdelanie (kardiológia). Kardiológ, terapeut, lekár funkčnej diagnostiky. Dobre sa orientujem v diagnostike a liečbe chorôb dýchacieho systému, tráviaceho traktu a kardiovaskulárneho systému. Vyštudovala Akadémiu (denný úväzok) s rozsiahlymi pracovnými skúsenosťami v odbore: kardiológ, terapeut, lekár funkčnej diagnostiky. .

Komentáre 0

Poškodenie nervov IX, X a XII lebky alebo ich jadier spôsobuje bulbárny syndróm.

Zároveň sa dodržiava obrna podnebných a jazykových svalov, hlasiviek, epiglottis, porucha citlivosti sliznice nosohltanu, hrtana, priedušnice s určitými prejavmi: problémy s prehĺtaním, prenikanie potravy do dýchacieho systému, poruchy reči, poruchy chuti na chrbte jazyk, autonómne poruchy.

Pseudobulbárny syndróm sa vyskytuje v dôsledku bilaterálneho poškodenia kortikálnych vlákien. Pri jednostrannej dysfunkcii nervov, s výnimkou páru XII, nie sú narušené, pretože ich jadrá majú obojstrannú inerváciu.

Príčiny syndrómov

Medzi hlavné príčiny bulbárneho syndrómu patria rôzne ochorenia.

Na začiatku poruchy sú ťažkosti s prehĺtaním tekutej potravy. S rozvojom poruchy sa však spolu so slabosťou jazyka objavuje slabosť tvárových a žuvacích svalov a jazyk sa stáva nehybným.

Dystrofická myotónia najčastejšie postihuje mužov. Choroba začína vo veku 16 rokov.

Bulbárny syndróm príčin dysfágia, nosový tón hlasu, dusenie a v niektorých prípadoch problémy s dýchaním; záchvaty svalovej slabosti.

Vývoj poruchy je vyvolaný zvýšenou konzumáciou soli, potravinami bohatými na sacharidy, stresom a negatívnymi emóciami, oslabujúcou fyzickou aktivitou. Pseudobulbárny syndróm zahŕňa dve časti medulla oblongata.

Psychogénne poruchy môžu byť kombinované s psychotickými poruchami a konverznými poruchami.

Táto porucha sa prejavuje centrálnou paralýzou prehĺtania, zmenami vo fonácii a artikulácii reči.

Poruchy sa objavujú vtedy, keď napr choroby:

Alzheimerova choroba;
amaurotická idiocia;
amyotrofia;
Kennedyho choroba;
poškodenie tepien mozgu;
botulizmus;
bulbárna obrna;
trombóza venóznych dutín;
glykogenóza;
Gaucherova choroba;
difúzna skleróza;
myasthenia gravis;
olivopontocerebelárna degenerácia;
tvorba mozgu;
polyradikuloneuropatia;
polyneuropatia;
myelinolýza;
syringobulbia;
myopatia;
encefalomyelitídu;
Binswangerova encefalopatia.

Klinický obraz

Bulbárne a pseudobulbárne syndrómy majú mnoho podobných symptómov a znakov, keďže spoločným znakom týchto porúch je účinok na jeden sval.

Ale ak sa objaví pseudobulbárna odchýlka v prípade poruchy centrálneho motorického neurónu, potom bulbar - v prípade periférneho postihnutia neurón. To znamená, že pseudobulbárna obrna je centrálna a bulbárna obrna je periférna.

V súlade s tým je na klinike pseudobulbárnej poruchy hlavnou vecou zvýšenie svalového tonusu, výskyt nezdravých reflexov a absencia svalovej atrofie.

V bulbárnej klinike sú hlavnými faktormi svalová slabosť, výskyt svalových zášklbov, smrť svalového tkaniva a absencia reflexov.

K prejavom oboch typov lézií súčasne dochádza, keď.

Diagnostické techniky

Po návšteve špecialistu na identifikáciu poruchy zvyčajne musíte nejaké podstúpiť vyšetrenia:

Analýza moču;
EMG jazyka, končatín a krku;
krvné testy;
CT alebo ;
ezofagoskopia;
vyšetrenie oftalmológom;
klinické a EMG testy na myasthenia gravis;
vyšetrenie cerebrospinálnej tekutiny;

Bulbárny a pseudobulbárny syndróm u detí

Pre pediatrickú prax je najvýznamnejšia pseudobulbárna forma.

Pseudobulbárna forma

Deti s pseudobulbárnou poruchou často zostávajú v pomocných školách, pretože jej vonkajšie prejavy sú také závažné, že nútia lekárov a učiteľov posielať deti bez intelektuálnych problémov len kvôli reči do špeciálnych škôl, ba niekedy aj do ústavov sociálneho zabezpečenia.

Z neurologickej stránky táto forma má zložitý obraz: Spolu s centrálnou paralýzou svalov rečového aparátu dochádza u bábätka k zmenám svalového tonusu, hyperkinéze a iným pohybovým poruchám.

Zložitosť choroby určuje aj charakteristiky jej prejavov.

Táto forma odchýlky u detí je zvyčajne prejavom detskej mozgovej obrny, ktorá sa často objavuje pred 2. rokom života v dôsledku ochorení mozgu. Detská mozgová obrna je často dôsledkom traumy počas pôrodu.

Motorické poruchy u týchto detí sú rozšírené.

Často postihnuté horná časť tváre, preto je nehybná, je tu celková nemotornosť a nemotornosť. Rodičia si všimnú, že dieťa sa nevie o seba postarať a aktívne sa nepohybuje.

Porušené sú aj všetky nerečové funkcie zahŕňajúce jazyk, pery a iné časti rečového aparátu: dieťa má problémy s žuvaním potravy, prehĺtaním, nedokáže prehĺtať ani zadržiavať sliny.

Bulbárny syndróm

Bulbárna dyzartria sa vyskytuje, keď dôjde k zápalu alebo tvorbe medulla oblongata.

V tomto prípade odumierajú jadrá motorických kraniálnych nervov, ktoré sa tam nachádzajú.

Charakterizované parézou svaly hltana, jazyka, mäkkého podnebia.

Dieťa s touto poruchou má problémy s prehĺtaním potravy a má problémy so žuvaním.

U detí s touto formou odchýlky odumierajú svaly jazyka a hltana. Reč je nejasná a pomalá. Tvár dieťaťa s bulbárnou dysartriou je nehybná.

Liečba choroby

V niektorých prípadoch je potrebná naliehavá pomoc na záchranu života s bulbárnym syndrómom.

Hlavným účelom tejto pomoci je neutralizácia ohrozenia života pacienta, pred odvozom do zdravotníckeho zariadenia, kde bude následne určená a predpísaná liečba.

Lekár môže v súlade so symptómami a povahou poruchy predpovedať výsledok ochorenia, ako aj účinnosť predpísanej liečby bulbárneho syndrómu, ktorá sa vykonáva v etapách a presne:

resuscitácia, podpora telesných funkcií, ktoré boli v dôsledku poruchy narušené - obnovenie dýchania, aktivácia reflexu prehĺtania, zníženie slinenia;
Nasleduje liečba prejavov zameraných na zmiernenie pacienta;
liečba choroby, ktorá spôsobila syndróm;
Pacienti sú kŕmení pomocou kŕmnej trubice.

Na fotografii je špeciálna gymnastika pre bulbárny syndróm

Dobré výsledky sa dosahujú pri liečbe pseudobulbárneho syndrómu pomocou kmeňových buniek.

Ich podanie pacientovi s pseudobulbárnou poruchou vedie k tomu, že nahrádzajú funkčne postihnuté bunky. V dôsledku toho človek začne normálne žiť.

Docela dôležité pre pseudobulbárne a bulbárne syndrómy dobre sa starajte o svoje ústa, a tiež v prípade potreby sledovať pacienta pri jedle, aby sa nezadusil.

Prognóza a komplikácie

V závislosti od povahy poruchy, klinických príznakov, ktoré vyvolali syndróm, lekár predpokladá výsledok a účinnosť liečby, ktorá je zvyčajne zameraná na odstránenie príčin hlavnej odchýlky.

Je tiež potrebné podporovať a obnovovať narušené funkcie tela: dýchanie, prehĺtanie, slinenie atď.

Vďaka používaniu osvedčených liekov je často možné dosiahnuť zlepšenie stavu pacienta, ale úplné vyliečenie je veľmi zriedkavé.

Prevencia

Prevencia tejto poruchy spočíva v prevencii závažných ochorení, ktoré môžu spôsobiť paralýzu.

Prevencia pseudobulbárneho syndrómu zahŕňa definíciu a liečbu cerebrálna ateroskleróza, prevencia mŕtvice.

Treba dodržať rozvrh práce a odpočinku, obmedziť príjem kalórií, znížiť spotrebu živočíšnych bielkovín a potravín s cholesterolom. Špecifická prevencia neexistuje.

Je veľmi dôležité okamžite kontaktovať špecialistu, ktorý nielen vyberie správnu liečbu, ale tiež pomôže znížiť prejavy poruchy, aby sa zlepšila kvalita života pacienta.

Video: Bulbarov syndróm

Klinické varianty bulbárneho syndrómu. Metódy liečby zahŕňajú terapeutické cvičenia a elektrickú stimuláciu syndrómu.

Jednou z najnebezpečnejších neurologických porúch je bulbárny syndróm. Tento komplex symptómov sa vyskytuje pri kombinovanom periférnom poškodení niekoľkých párov hlavových nervov kaudálnej skupiny. Bulbarov syndróm, ktorý sa rýchlo objavuje a zvyšuje sa jeho závažnosť, je potenciálne život ohrozujúci. V tomto prípade je nevyhnutná núdzová hospitalizácia pacienta na sledovanie jeho stavu a poskytovanie intenzívnej starostlivosti.

Patogenéza

V závislosti od etiológie základného ochorenia dochádza k narušeniu synaptického prenosu s relatívnym štrukturálnym zachovaním hlavných formácií, deštrukciou jadier alebo výraznou kompresiou nervových štruktúr. V tomto prípade nedochádza k narušeniu vedenia impulzov pozdĺž kortikálno-jadrových dráh a poškodeniu centrálnych motorických neurónov vo frontálnej oblasti mozgu, čo odlišuje bulbárny syndróm od. To je dôležité nielen pre diagnostiku úrovne poškodenia v centrálnom nervovom systéme a určenie príčiny vzniku hlavných symptómov, ale aj pre posúdenie prognózy ochorenia.

Bulbarov syndróm sa vyvíja so súčasným poškodením IX, X a XII párov hlavových nervov. Patologický proces môže zahŕňať ich motorické jadrá v medulla oblongata (predtým nazývané bulb), korene siahajúce až do základne mozgu alebo už vytvorené nervy. Poškodenie jadier je zvyčajne obojstranné alebo obojstranné pre tento syndróm nie je typické.

Paralýza svalov jazyka, mäkkého podnebia, hltana, epiglottis a hrtana, ktorá sa vyvíja s bulbárnym syndrómom, je klasifikovaná ako periférna. Preto sú sprevádzané znížením alebo stratou palatinového a faryngeálneho reflexu, hypotonicitou a následnou atrofiou paralyzovaných svalov. Je tiež možné, že pri vyšetrovaní jazyka sa môžu objaviť fascikulácie. A následné zapojenie neurónov respiračných a vazomotorických centier v medulla oblongata do patologického procesu a porušenie parasympatickej regulácie sa stávajú príčinou rozvoja život ohrozujúcich stavov.

Hlavné dôvody

Príčina bulbárneho syndrómu môže byť:

cievne príhody vo vertebrobazilárnej oblasti vedúce k ischemickému alebo hemoragickému poškodeniu kraniospinálnej oblasti;
primárne a metastatické nádory mozgového kmeňa a medulla oblongata, sarkomatóza, granulomatóza rôznej etiológie;
stavy, ktoré poskytujú pozitívny hromadný efekt bez jasne definovanej formácie v zadnej lebečnej jamke a ohrozujú zaklinenie mozgu do foramen magnum (krvácanie, opuch nervového tkaniva v susedných oblastiach alebo akútne difúzne poškodenie mozgu);
, čo vedie k stlačeniu medulla oblongata;
zlomenina spodnej časti lebky;
a rôzne etiológie;
polyneuropatia (paraneoplastická, diftéria, Guillain-Barre, postvakcinačná, endokrinná), ;
, ako aj geneticky podmienená spinálna-bulbárna amyotrofia Kennedyho a bulbospinálna amyotrofia detstva (Fazio-Londeova choroba);
potlačenie aktivity motorických neurónov mozgu botulotoxínom.

Mnohí autori zaraďujú medzi bulbárny syndróm aj zmeny na svaloch mäkkého podnebia, hltana a hrtana. V tomto prípade je ich príčinou porušenie nervovosvalového prenosu alebo primárne poškodenie svalového tkaniva pri myopatiách, prípadne dystrofická myotónia. Medulla oblongata (cibuľka) zostáva pri myopatických ochoreniach neporušená, preto hovoria o špeciálnej forme bulbárnej obrny.

Klinický obraz

Charakteristickým znakom bulbárneho syndrómu je odchýlka jazyka smerom k postihnutej strane.

Kombinované periférne poškodenie glosofaryngeálneho, vagusového a hypoglossálneho nervu vedie k paréze svalov podnebia, hltana, hrtana a jazyka. Charakteristická je kombinácia triády „dysfónia-dyzartria-dysfágia“ s parézou polovice jazyka, prepadnutím palatinálnej opony a vymiznutím hltanových a palatinálnych reflexov. Zmeny viditeľné v orofaryngu sú najčastejšie asymetrické, výskyt bilaterálnych bulbárnych symptómov je prognosticky nepriaznivým znakom.

Pri vyšetrení sa odhalí odchýlka (odchýlka) jazyka smerom k lézii. Jeho paralyzovaná polovica sa stáva hypotonickou a neaktívnou a môžu sa v nej objaviť fascikulácie. Pri bilaterálnej bulbárnej obrne je takmer úplná nehybnosť celého jazyka, čiže glosoplégia. V dôsledku narastajúcej atrofie paretických svalov sa postihnutá polovica jazyka postupne stenčuje a dochádza k patologickému záhybu.

Paréza svalov mäkkého podnebia vedie k nehybnosti palatinových oblúkov, ochabnutiu a hypotenzii palatinovej opony s odchýlkou uvuly na zdravú stranu. Spolu so stratou faryngeálneho reflexu, narušením fungovania svalov hltana a epiglottis sa to stáva príčinou dysfágie. Vyskytujú sa ťažkosti pri prehĺtaní, dusení, spätnom toku potravy a tekutín do nosovej dutiny a dýchacích ciest. Preto majú pacienti s bulbárnym syndrómom vysoké riziko vzniku aspiračnej pneumónie a bronchitídy.

Keď je parasympatická časť hypoglossálneho nervu poškodená, je narušená autonómna inervácia slinných žliaz. Výsledné zvýšenie produkcie slín spolu so zhoršeným prehĺtaním spôsobuje slintanie. Niekedy je to také výrazné, že pacienti sú nútení neustále používať šatku.

Dysfónia pri bulbárnom syndróme sa prejavuje nosovosťou, hluchotou a chrapotom hlasu v dôsledku obrny hlasiviek a parézy mäkkého podnebia. Nosový tón reči sa nazýva nasolalia, takáto nazalizácia zvukovej výslovnosti sa môže objaviť pri absencii zjavných porúch prehĺtania a dusenia. Dysfónia je kombinovaná s dysartriou, kedy dochádza k nezrozumiteľnej reči v dôsledku zhoršenej pohyblivosti jazyka a iných svalov zapojených do artikulácie. Poškodenie predĺženej miechy často vedie ku kombinácii bulbárneho syndrómu s parézou tvárového nervu, čo ovplyvňuje aj zrozumiteľnosť reči.

Pri ťažkej paralýze svalov podnebia, hltana a hrtana môže dôjsť k asfyxii v dôsledku mechanického zablokovania lúmenu dýchacieho traktu. Pri obojstrannom poškodení nervu vagus (alebo jeho jadier v medulla oblongata) je inhibovaná práca srdca a dýchacieho systému, čo je spôsobené porušením ich parasympatickej regulácie.

Liečba

Liečbu si nevyžaduje samotný bulbárny syndróm, ale základné ochorenie a z neho vyplývajúce život ohrozujúce stavy. Ak sa závažnosť symptómov zvýši a objavia sa príznaky srdcového a respiračného zlyhania, pacient vyžaduje prevoz na jednotku intenzívnej starostlivosti. Podľa indikácií sa vykoná mechanická ventilácia a nainštaluje sa nazogastrická sonda.

Na nápravu porúch sa okrem etiotropnej terapie predpisujú lieky rôznych skupín s neurotrofickými, neuroprotektívnymi, metabolickými a vaskulárnymi účinkami. Hypersaliváciu možno znížiť atropínom. Počas obdobia zotavenia alebo pri chronických ochoreniach sú na zlepšenie reči a prehĺtania predpísané masáže, kurzy s logopédom a kinezioterapia.

Bulbárny syndróm je vážnym znakom poškodenia medulla oblongata. Jeho vzhľad si vyžaduje povinnú návštevu lekára na objasnenie etiológie a rozhodnutie o potrebe hospitalizácie.

Petrov K. B., MD, profesor, vám dáva do pozornosti prezentáciu o klinických variantoch bulbárneho syndrómu a neliekových metódach liečby tohto stavu:

Bulbárny syndróm označuje patológiu hlavových nervov, keď nie je ovplyvnený jeden nerv, ale celá skupina: glosofaryngeálny, vagus a hypoglossálny, ktorých jadrá sa nachádzajú v predĺženej mieche.

Príznaky a príčiny bulbárneho syndrómu

Bulbárny syndróm (inak známy ako bulbárna obrna) môže byť jednostranný alebo obojstranný. Poruchy prehĺtania sa najčastejšie vyskytujú na pozadí patológie. To vedie k tomu, že sa to stáva ťažké alebo nemožné (afágia). Tiež zvyčajne v dôsledku syndrómu dochádza k poruchám artikulácie reči a hlasu - nadobúda nosový a chrapľavý tón.

Môžu sa vyvinúť aj poruchy autonómneho systému, ktoré sa zvyčajne prejavujú vo forme porúch srdcovej činnosti a dýchania.

Najbežnejšie príznaky bulbárneho syndrómu sú:

Nedostatok výrazov tváre, neschopnosť žuť, prehltnúť alebo zavrieť ústa nezávisle;
Vstup tekutej potravy do nosohltanu;
Zavesenie mäkkého podnebia a odchýlka jazýčka v smere opačnom k paralýze;
Absencia palatinálnych a faryngálnych reflexov;
Nezreteľná, nosová reč;
Poruchy fonácie;
Kardiovaskulárne poruchy;
Arytmia.

Lekári zaraďujú medzi hlavné príčiny bulbárneho syndrómu rôzne choroby:

Myopatia – okulofaryngeálna, Kearns-Sayreov syndróm. Charakteristickým znakom dedičnej choroby okulofaryngeálnej myopatie, ako jednej z príčin bulbárneho syndrómu, je jej neskorý nástup (najčastejšie po 45 rokoch), ako aj svalová slabosť, obmedzená na svaly tváre a bulbárne svaly. Hlavným maladaptívnym syndrómom je;
Choroby motorických neurónov – Fazio-Londe spinálna amyotrofia, amyotrofická laterálna skleróza, Kennedyho bulbospinálna amyotrofia. Na začiatku ochorenia sú ťažkosti s prehĺtaním tekutej potravy častejšie ako tuhej. S progresiou ochorenia sa však spolu so slabosťou jazyka rozvíja slabosť tvárových a žuvacích svalov, jazyk v ústnej dutine sa stáva atrofickým a nehybným. Vyskytuje sa slabosť dýchacích svalov a neustále slintanie;
Dystrofická myotónia, ktorá najčastejšie postihuje mužov. Choroba začína vo veku 16-20 rokov. Bulbarov syndróm vedie k dysfágii, tónu nosa, duseniu a v niektorých prípadoch k poruchám dýchania;
Paroxyzmálna myoplégia, prejavujúca sa čiastočnými alebo generalizovanými záchvatmi svalovej slabosti, ktoré môžu trvať pol hodiny až niekoľko dní. Rozvoj ochorenia je vyvolaný zvýšenou konzumáciou kuchynskej soli, bohatým jedlom bohatým na sacharidy, stresom a negatívnymi emóciami a zvýšenou fyzickou aktivitou. Dýchacie svaly sú zapojené len zriedka;
Myasthenia gravis, ktorej hlavným klinickým prejavom je nadmerná svalová únava. Jeho prvými príznakmi sú zvyčajne dysfunkcia extraokulárnych svalov a svalov tváre a končatín. Bulbárny syndróm často postihuje žuvacie svaly, ako aj svaly hrtana, hltana a jazyka;
Polyneuropatia, pri ktorej sa bulbárna paralýza pozoruje na pozadí tetraplegie alebo tetraparézy s celkom charakteristickými poruchami, ktoré uľahčujú diagnostiku a liečbu bulbárneho syndrómu;
, ktorá sa pozná podľa celkových infekčných symptómov, rýchly rozvoj obrny (zvyčajne v prvých 5 dňoch choroby) s výrazne väčším poškodením proximálnych častí ako distálnych;
Procesy vyskytujúce sa v zadnej jamke, mozgovom kmeni a kraniospinálnej oblasti, vrátane nádorov, cievnych ochorení, granulomatóznych ochorení a kostných abnormalít. Typicky tieto procesy zahŕňajú dve polovice medulla oblongata;
Psychogénna dysfónia a dysfágia, ktoré môžu sprevádzať psychotické poruchy aj poruchy konverzie.

Pseudobulbárny syndróm

Pseudobulbárny syndróm sa zvyčajne vyskytuje iba na pozadí bilaterálneho poškodenia kortikonukleárnych ciest, ktoré idú do jadier bulbárnych nervov z motorických kortikálnych centier.

Táto patológia sa prejavuje centrálnou paralýzou prehĺtania, poruchami fonácie a artikulácie reči. Na pozadí pseudobulbárneho syndrómu sa môže vyskytnúť aj:

Dysfónia.

Video: Bulbarov syndróm

Na rozdiel od bulbárneho syndrómu sa však v týchto prípadoch atrofia svalov jazyka nevyvíja. Zvyčajne sú zachované aj palatinálne a faryngeálne reflexy.

Pseudobulbárny syndróm sa spravidla pozoruje na pozadí dyscirkulačných porúch, akútnych cerebrovaskulárnych príhod v oboch hemisférach mozgu a amyotrofickej laterálnej sklerózy. Považuje sa za menej nebezpečné, pretože nevedie k narušeniu životne dôležitých funkcií.

Diagnostika a liečba bulbárneho syndrómu

Po konzultácii s terapeutom je na diagnostiku bulbárneho syndrómu zvyčajne potrebné podstúpiť sériu štúdií:

Všeobecná analýza moču;
EMG svalov jazyka, končatín a krku;
Všeobecný a biochemický krvný test;
CT alebo MRI mozgu;
Ezofagoskopia;
Vyšetrenie u oftalmológa;
Klinické a EMG testy na myasthenia gravis s farmakologickou záťažou;
Štúdium cerebrospinálnej tekutiny;

V závislosti od klinických príznakov a povahy patológie môže lekár predpovedať výsledok a účinnosť navrhovanej liečby bulbárneho syndrómu. Terapia je spravidla zameraná na odstránenie príčin základnej choroby. Zároveň sa prijímajú opatrenia na podporu a resuscitáciu narušených dôležitých funkcií tela, a to:

Video: Cvičebná terapia pri bulbárnom syndróme

Dýchanie - umelé vetranie;
Prehĺtanie – lieková terapia proserínom, vitamínmi, ATP;
Slintanie - predpis atropínu.

Na pozadí pseudobulbárneho a bulbárneho syndrómu je veľmi dôležité vykonávať starostlivú starostlivosť o ústnu dutinu av prípade potreby tiež monitorovať pacientov pri jedle, aby sa zabránilo aspirácii.

Video: Maksimka POMOZTE BIEŤKU DOSTAŤ ŠANCU NA ŽIVOT!!

Všetko zaujímavé

Video: Chiariho malformácia typu I: príznaky, liečba, operácia. Rozhovor s neurochirurgom A.A. Reutovom je vrodená patológia vývoja rhombencefala, pri ktorej je nesúlad vo veľkosti zadnej lebečnej...

Video: Šokujúce výsledky liečby svalovej dystrofie, atrofie a myopatie Svalová atrofia je proces, ktorý sa rozvíja vo svaloch a vedie k progresívnemu úbytku objemu, čo vedie k ich degenerácii. Inými slovami,…

Video: Amyotrofická laterálna skleróza (ALS). Kto je vystavený riziku ochorenia Amyotrofická laterálna skleróza je degeneratívne ochorenie nervového systému spojené so smrťou periférnych a centrálnych motorických neurónov. Inak sa toto ochorenie nazýva motorický neurón.

Dysfágia je porucha prehĺtania spôsobená funkčnými alebo organickými prekážkami, ktoré zabraňujú prirodzenému pohybu bolusu potravy po pažeráku. Pacient pociťuje nepohodlie, pretože má neustály pocit...

Dystónia je syndróm charakterizovaný konštantnou alebo kŕčovitou svalovou kontrakciou, ktorá postihuje ako agonistický sval, tak aj sval, ktorý proti nemu pôsobí. Pomerne často sú takéto kŕče nepredvídateľné. Choroba sa môže stať chronickou...

Video: Test na prítomnosť dyzartrie 1. časť) Dyzartria je porucha výslovnosti spojená s nedostatočnou inerváciou rečového aparátu spôsobená poškodením subkortikálnej a zadnej frontálnej časti mozgu. Ochorenie sa vyznačuje obmedzenou pohyblivosťou...

Hypotalamický syndróm je súbor porúch vyvolaných patológiami hypotalamu rôzneho pôvodu. Môže ísť o dysfunkcie endokrinného systému, autonómne poruchy, poruchy toku metabolických...

Klinefelterov syndróm je genetické ochorenie charakterizované prítomnosťou aspoň jedného extra chromozómu X u chlapcov. To zvyčajne vedie k zhoršenej puberte s následnou neplodnosťou, ktorá sa nedá liečiť.

Video: Maniodepresívna psychóza Manický syndróm je patologický stav charakterizovaný kombináciou zvýšenej aktivity, ktorá je zvyčajne sprevádzaná dobrou náladou, a neúnavou. V maniakálnom stave...

Svalová slabosť alebo myasthenia gravis je zníženie kontraktility jedného alebo viacerých svalov. Tento príznak možno pozorovať v ktorejkoľvek časti tela. Svalová slabosť je bežnejšia v nohách a rukách.

Syndróm nepokojných nôh (RLS) sa bežne nazýva jedno z najčastejších neurologických ochorení, ktoré sa vyznačuje nepríjemnými bolesťami nôh, ktoré nútia človeka robiť akékoľvek nútené pohyby...

Dysfunkcia hlavových nervov, ktorých jadrá sa nachádzajú v medulla oblongata, sa nazýva bulbárny syndróm. Hlavnou charakteristikou ochorenia je celková paralýza jazyka, svalov hltana, pier, epiglottis, hlasiviek a mäkkého podnebia. Často je dôsledkom bulbárneho syndrómu (ochrnutie) porucha rečového aparátu, funkcie prehĺtania, žuvania a dýchania.

Menej výrazný stupeň obrny sa prejavuje pri jednostrannom poškodení jadier nervov IX, X, XI a XII (kaudálna skupina), ich kmeňov a koreňov v predĺženej mieche, častejší je však závažný stupeň bulbárneho syndrómu. s obojstranným poškodením tých istých nervov.

Pseudobulbárny syndróm je obojstranné prerušenie kortikonukleárnych dráh, ktoré vedie k neurologickému syndrómu. Má podobný klinický obraz ako bulbárny syndróm, ale má množstvo charakteristických znakov a vyskytuje sa v dôsledku poškodenia iných častí a štruktúr mozgu.

Významným rozdielom medzi bulbárnym a pseudobulbárnym syndrómom je, že pri druhom nedochádza k poruche rytmu srdcovej činnosti, atrofii ochrnutých svalov, ani k zástave dýchania (apnoe). Často je sprevádzaná neprirodzeným núteným smiechom a plačom pacienta, vyplývajúcim z narušenia spojenia medzi centrálnymi podkôrnymi uzlinami a mozgovou kôrou. Najčastejšie sa pseudobulbárny syndróm vyskytuje s difúznymi mozgovými léziami traumatického, vaskulárneho, intoxikačného alebo infekčného pôvodu.

Bulbárny syndróm: príčiny

Zoznam možných príčin paralýzy je pomerne široký, zahŕňa genetické, cievne, degeneratívne a infekčné faktory. Genetické príčiny teda zahŕňajú akútnu intermitentnú porfýriu a Kennedyho bulbospinálnu amyotrofiu a degeneratívne príčiny zahŕňajú syringobulbiu, lymskú boreliózu, detskú obrnu a Guillain-Barreov syndróm. Príčinou bulbárneho syndrómu môže byť aj mozgová príhoda predĺženej miechy (ischemická), pri ktorej je oveľa väčšia pravdepodobnosť než pri iných ochoreniach, že vedie k smrti.

Vývoj bulbárneho syndrómu sa vyskytuje pri amyotrofickej laterálnej skleróze, paroxyzmálnej myopégii, spinálnej amyotrofii Fazio-Londe, záškrtu, postvakcinačnej a paraneoplastickej polyneuropatii, ako aj v dôsledku hypertyreózy.

Medzi ďalšie pravdepodobné príčiny bulbárneho syndrómu patria choroby a procesy v zadnej lebečnej jamke, mozgu a kraniospinálnej oblasti, ako napríklad:

botulizmus;
Nádor v medulla oblongata;
Kostné abnormality;
syringobulbia;
granulomatózne ochorenia;
meningitída;
encefalitída.

Na pozadí paroxyzmálnej myoplégie, myasthenia gravis, dystrofickej myotónie, okulofaryngeálnej myopatie, Kearns-Sayreovho syndrómu, psychogénnej dysfónie a dysfágie sa môže vyvinúť aj paralýza.

Príznaky bulbárneho syndrómu

Pri obrne majú pacienti problémy s konzumáciou tekutej stravy, často sa ňou dusia, niekedy nedokážu reprodukovať prehĺtacie pohyby, preto im z kútikov úst môžu vytekať sliny.

V obzvlášť závažných prípadoch bulbárneho syndrómu môže dôjsť k poruche kardiovaskulárnej aktivity a respiračného rytmu, čo je spôsobené tesným umiestnením jadier hlavových nervov kaudálnej skupiny s centrami dýchacieho a kardiovaskulárneho systému. Takéto zapojenie srdcového a dýchacieho systému do patologického procesu často vedie k smrti.

Známkou bulbárneho syndrómu je strata palatinálnych a faryngálnych reflexov, ako aj atrofia svalov jazyka. K tomu dochádza v dôsledku poškodenia jadier nervov IX a X, ktoré sú súčasťou reflexných oblúkov vyššie uvedených reflexov.

Najčastejšie príznaky bulbárneho syndrómu sú nasledovné:

Pacientovi chýba mimika, nemôže plne prehĺtať ani žuť jedlo;
Porušenie fonácie;
Dostať tekuté jedlo do nosohltanu po konzumácii;
Dysfunkcia srdca;
Nosová a nezreteľná reč;
Pri jednostrannom bulbárnom syndróme dochádza k vychýleniu jazyka na stranu nepostihnutú obrnou, k jeho zášklbom, ako aj k ovisnutiu mäkkého podnebia;
Poruchy dýchania;
Absencia palatínového a faryngeálneho reflexu;
Pulzná arytmia.

Príznaky paralýzy v každom jednotlivom prípade môžu mať rôzny stupeň závažnosti a zložitosti.

Diagnóza bulbárneho syndrómu

Pred pristúpením k priamej liečbe musí lekár vyšetriť pacienta, najmä oblasť orofaryngu, identifikovať všetky príznaky ochorenia a vykonať elektromyografiu, podľa ktorej je možné určiť závažnosť paralýzy.

Liečba bulbárneho syndrómu

V niektorých prípadoch je na záchranu života pacienta s bulbárnym syndrómom potrebná predbežná núdzová starostlivosť. Hlavným cieľom takejto pomoci je eliminovať ohrozenie života pacienta pred jeho prevozom do zdravotníckeho zariadenia, kde bude následne zvolená a predpísaná adekvátna liečba.

Lekár môže v závislosti od klinických príznakov a povahy patológie predpovedať výsledok ochorenia, ako aj účinnosť navrhovanej liečby bulbárneho syndrómu, ktorá sa vykonáva v niekoľkých fázach, a to:

Resuscitácia, podpora tých funkcií tela, ktoré boli narušené v dôsledku paralýzy - umelá ventilácia na obnovenie dýchania, použitie Proserinu, adenozíntrifosfátu a vitamínov na spustenie reflexu prehĺtania, vymenovanie Atropínu na zníženie slinenia;
Potom nasleduje symptomatická terapia zameraná na zmiernenie stavu pacienta;
Liečba choroby, proti ktorej došlo k rozvoju bulbárneho syndrómu.

Pacienti s paralýzou sú kŕmení enterálne pomocou vyživovacej sondy.

Bulbarov syndróm je ochorenie, ktoré sa vyskytuje v dôsledku porušenia kraniálnych nervov. Často, dokonca aj pri adekvátnej liečbe, je možné dosiahnuť 100% zotavenie pacienta iba v ojedinelých prípadoch, ale je celkom možné výrazne zlepšiť pohodu pacienta.