Spina bifida posterior s1 popis liečba. Čo je spina bifida u detí a ako liečiť vrodenú chybu s patológiou neurálnej trubice plodu. Čo je spina bifida u detí a dospelých, aké sú jej príznaky a liečba

Rozštep chrbtice (spina bifida) je komplexná vrodená chyba vo vývoji miechy a chrbtice. Ide o typ otvoreného defektu neurálnej trubice, pri ktorom dochádza k abnormálnemu vývoju zadných častí chrbtice, miechy, okolitých nervov a/alebo tekutinou naplneného vaku, ktorý obklopuje miechu.

Rozštep chrbtice (spina bifida) je nevyliečiteľný, celoživotný stav, ktorý postihuje nervovosvalový a muskuloskeletálny systém.

Táto chyba sa líši medzi typmi a pohybuje sa od stredne ťažkej po ťažkú.

Deti s týmto defektom môžu potrebovať korzety, keď ich telo rastie, a v ťažkých formách invalidný vozík.

Liečba je zameraná najmä na spomalenie deformácie a udržanie motorickej aktivity.

Defekt sa môže vyskytovať po celej dĺžke chrbtice a môže viesť k tomu, že časť miechy a okolitého tkaniva vyčnieva skôr von ako dovnútra. Približne 85 percent defektov sa vyskytuje v dolnej časti chrbta a 15 percent v oblasti krku a hrudníka. Chirurgicky je možné obnoviť integritu chrbtice, ale poškodenie nervov sa nedá obnoviť a ak je ťažké, pacienti majú rôzne stupne parézy dolných končatín. Čím vyššie je defekt na chrbtici, tým závažnejšie je poškodenie nervov a motorické poruchy (paréza a paralýza).

Podľa štúdií sa táto vývojová anomália vyskytuje v 7 prípadoch na 10 000 novorodencov. Existuje niekoľko typov spina bifida, ktoré sa líšia v závažnosti.

Symptómy

Príznaky spina bifida sa značne líšia v závislosti od typu a závažnosti jednotlivého dieťaťa. Napríklad pri narodení:

So skrytým rázštepom (spina bifida occulta) nemusia byť žiadne zjavné príznaky alebo symptómy – iba malá škvrna, depresia alebo materské znamienko.
Pri meningokéle bude vakovitý výbežok, ktorý sa bude nachádzať na chrbte v oblasti chrbtice.
Pri myelomeningokéle dôjde aj k výbežku, ale pri zmenenej koži dôjde k uvoľneniu nervov a miechy.

Pri závažnom rázštepe chrbtice, keď je lokalizovaný v driekovej chrbtici, sa môžu vyskytnúť nasledujúce príznaky: paralýza dolných končatín, dysfunkcia močového mechúra a čriev. Okrem toho môžu mať títo pacienti spravidla ďalšie vývojové anomálie:

Hydrocefalus sa vyskytuje v 75 percentách prípadov myelomeningokély a tento stav si vyžaduje chirurgickú endoskopickú liečbu, aby sa obnovil normálny prietok cerebrospinálnej tekutiny alebo skrat na odtok nadbytočnej tekutiny z mozgu.
Chiariho malformácia (presun mozgu do horného krčného stavca) môže spôsobiť tlak na mozgový kmeň, ktorý sa môže prejaviť ako problémy s rečou, prehĺtaním a motorickými problémami v končatinách.
Nedostatočný rozvoj miechy Ortopedické problémy vrátane skoliózy, kyfózy, dysplázie bedrového kĺbu (vrodená dislokácia), kombinovaných deformít, equinovarusu atď.
Predčasný sexuálny vývoj (najmä u dievčat so spina bifida a hydrocefalom).
depresie a iných neurotických stavov
obezita
dermatologické problémy
vývojové anomálie močového traktu.
ochorenie srdca
problémy so zrakom

Diagnostika

Diagnostické testy sa môžu vykonávať počas tehotenstva na vyhodnotenie prítomnosti rázštepu chrbtice u plodu. Tie obsahujú:

Amniocentéza: Postup, pri ktorom sa cez brucho matky a do plodového vaku zavedie dlhá tenká ihla, aby sa odobralo malé množstvo plodovej vody na vyšetrenie. Tekutina sa analyzuje, aby sa určila prítomnosť alebo neprítomnosť otvoreného defektu neurálnej trubice. Hoci je analýza veľmi spoľahlivá, nediagnostikuje malé alebo uzavreté chyby.
Prenatálny ultrazvuk: táto technika, ktorá je absolútne neškodná, vám umožňuje neinvazívne posúdiť stav a vizualizovať vnútorné orgány, cievy a tkanivá plodu. Niekedy je možné diagnostikovať nielen spina bifida, ale aj iné anomálie.
Krvné testy: Krvné testy sa odporúčajú medzi 15. a 20. týždňom tehotenstva pre všetky ženy, ktoré predtým nemali dieťa s otvoreným defektom neurálnej trubice a ktoré nemajú tento stav v rodinnej anamnéze. Krvný test na alfa-fetoproteín a iné biochemické indikátory môžu určiť, aké vysoké je riziko vzniku abnormalít chrbtice.
Pri narodení sú závažné prípady rázštepu chrbtice evidentné prítomnosťou vaku naplneného tekutinou vydutého na chrbte novorodenca. Vizuálne indikátory miernych foriem (spina bifida occulta) môžu zahŕňať chlpatý kúsok kože alebo priehlbinu pozdĺž chrbtice. Nezvyčajná slabosť alebo nedostatok koordinácie v dolných končatinách tiež naznačuje spina bifida. U detí a dospelých je táto anomália často diagnostikovaná počas rutinných vyšetrení alebo v prípade potreby na rozlíšenie neurologických symptómov pomocou inštrumentálnych metód výskumu (MRI, CT, rádiografia).

Príčiny

Počas tehotenstva sa ľudský mozog a chrbtica začínajú formovať ako plochá vrstva buniek, ktorá sa skladá do trubice nazývanej nervová trubica. Ak sa celá alebo časť neurálnej trubice nezatvorí, otvorená oblasť sa nazýva otvorený defekt neurálnej trubice. Nervová trubica je otvorená v 80 percentách prípadov a v 20 percentách prípadov je pokrytá kosťou alebo kožou. Príčina rázštepu chrbtice (spina bifida a iných defektov) zostáva neznáma, ale s najväčšou pravdepodobnosťou je spôsobená kombináciou genetických, nutričné a environmentálne faktory, ako napr.

Nedostatok kyseliny listovej (vitamínu B) v strave matky počas tehotenstva (užívanie dostatočného množstva kyseliny listovej počas tehotenstva môže znížiť riziko vzniku tejto abnormality).
nekontrolovaný diabetes matky
Niektoré lieky (antibiotiká, antikonvulzíva).
Genetický faktor zvyčajne zohráva úlohu len v 10 percentách prípadov.
Vek matky
Aké sú tam pôrody (viac sú ohrozené prvorodičky).
Socioekonomický status (deti narodené v rodinách s nižším socioekonomickým postavením sú vystavené vyššiemu riziku).
etnický pôvod
obezita alebo nadmerná konzumácia alkoholu u tehotnej ženy
Keď je tehotná žena v počiatočných štádiách vystavená hypertermii (sauna, jacuzzi).

Liečba

Spina bifida sa môže liečiť ihneď po narodení. Ak je táto chyba diagnostikovaná prenatálne, odporúča sa cisársky rez, aby sa znížilo možné poškodenie miechy pri prechode plodu pôrodnými cestami. U novorodencov s meningokélou alebo myelomeningokélou sa chirurgická liečba odporúča do 24 hodín po pôrode. Touto operáciou sa kostný defekt uzavrie a funkcia nepoškodenej časti miechy sa zachová. Bohužiaľ, chirurgická liečba nemôže obnoviť funkciu poškodených nervov, pretože sú nezvratné.

V súčasnosti existujú kliniky, ktoré vykonávajú prenatálne operácie na uzavretie defektu, ale techniky zatiaľ nenašli široké uplatnenie. Hlavným cieľom liečby tak pri ľahkých formách, ako aj v pooperačnom období je zachovanie funkcií ako pohybového aparátu, tak aj funkcií močového mechúra a čriev. V prípade potreby sa používajú ortézy, terapeutické cvičenia a fyzioterapia.

V prípadoch, keď sa rázštep chrbtice objaví náhodne pri RTG (MRI, CT) vyšetrení, je potrebné prijať opatrenia na zníženie rizika poškodenia miechy v oblasti chrbtice, kde sa tento defekt vyskytuje.

Chirurgická liečba u dospelých sa používa iba v prítomnosti komplikácií. Liečba u dospelých je v podstate zameraná len na prevenciu možných komplikácií (fyzikálna terapia, fyzioterapia, nosenie korzetu).

Spina bifida u dospelých je vrodená chyba chrbtice, pri ktorej nie sú niektoré stavcové oblúky úplne uzavreté. Patológia je diagnostikovaná hlavne u dojčiat, pretože sa tvorí v prvých týždňoch tehotenstva, keď dochádza k tvorbe životne dôležitých orgánov a systémov. Spina bifida má významný vplyv na pohybový aparát človeka, a preto si vyžaduje okamžitú liečbu alebo operáciu.

Prečo sa choroba vyvíja?

Presnú príčinu zadného defektu spina bifida nemožno určiť. Existujú však určité faktory, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť jeho vzniku. Tie obsahujú:

Genetická predispozícia. Ak je v rodine dieťa, ktoré má diagnostikovaný rázštep chrbtice, je vysoká pravdepodobnosť, že sa rovnaký defekt vytvorí aj pri narodení ďalšieho bábätka. Ženy s rázštepom chrbtice alebo s blízkymi príbuznými s touto patológiou sú ohrozené.
Nedostatok kyseliny listovej počas tehotenstva. Vitamín podporuje tvorbu nervovej trubice počas vývoja plodu, takže jeho nedostatok môže viesť k vrodeným chybám.
Nežiaduce účinky liekov. Mnohé lieky sú počas tehotenstva prísne zakázané, pretože majú teratogénny účinok. Ak žena nevedela, že je tehotná alebo potrebuje zo zdravotných dôvodov užívať niektoré lieky, riziko vrodených chýb výrazne stúpa. Najmä ak potrebujete užívať antikonvulzíva.
Diabetes. Je to provokujúci faktor pre rozvoj patológie, najmä ak nastávajúca matka nekontroluje hladinu cukru v krvi.
Nadváha pred tehotenstvom a počas tehotenstva môže tiež vyvolať vrodené chyby neurálnej trubice.
Medzi rizikové faktory patrí zvýšená telesná teplota v 1. trimestri tehotenstva.
Častými príčinami anomálie sú teratogénne účinky vírusu chrípky, rubeoly, toxoplazmózy a iných infekcií nebezpečných pre plod.

Hlavné prejavy a diagnostika ochorenia

Spina bifida sa najčastejšie vyskytuje v lumbosakrálnej oblasti na úrovni s1–s2. Klinické prejavy ochorenia sú určené závažnosťou vrodenej chyby.

Hlavné príznaky nezrastených sakrálnych stavcov:

Spina bifida occulta. Ide o latentnú formu ochorenia, pri ktorej úplne chýbajú klinické príznaky. Vonkajšie príznaky spinálnej bifida occulta môžu zahŕňať materské znamienko, ostrovček vlasov alebo depigmentáciu kože v mieste defektu. U starších detí sa rozvinie inkontinencia moču. Diagnóza spina bifida je možná len pomocou špeciálnych výskumných metód. Röntgen ukazuje defekty v chrbtici, takže nie sú žiadne pochybnosti o diagnóze.
Meningokéla. Problémy s chrbtom sú viditeľné voľným okom hneď po narodení bábätka. V oblasti chrbtice je vizualizovaný výčnelok - herniálny vak. Koža nad ním je tenká, modrastá alebo úplne chýba.
Myelomeningokéla. Komplexný defekt charakterizovaný vážnym poškodením chrbtice. Medzi nezrastenými oblúkmi prechádzajú membrány miechy, jej substancia a korene. Deti s myelomeningokélou veľmi zriedkavo prežívajú aj po operácii.

Diagnóza ochorenia je možná počas tehotenstva. Žena preto musí absolvovať prenatálne vyšetrenia vrátane 2-násobného ultrazvuku a špeciálnych krvných testov. Toto by sa nikdy nemalo opustiť, najmä ak existujú rizikové faktory.

U dojčiat po narodení au dospelých je hlavnou diagnostickou metódou rádiografia chrbtice. Metóda umožňuje posúdiť stupeň unfúzie oblúkov a výstup miechy do výslednej medzery.

Doplnkovou metódou je použitie presvetlenia, ktorého hlavným účelom je presné určenie obsahu vrecka. Je indikovaný na posúdenie stupňa nedostatočného rozvoja a poškodenia miechy.

Efektívny a zároveň veľmi bezpečný spôsob, ako telo dieťaťa diagnostikovať rázštep chrbtice, je MRI. Pomocou fotografií zhotovených vrstvou po vrstve môžete podrobne preskúmať všetky chyby a potvrdiť diagnózu.

Komplikácie choroby

Dôsledky spina bifida s1 závisia od veľkosti a lokalizácie patológie chrbtice, ako aj od stupňa poškodenia miechových nervov.

Hlavné komplikácie spôsobené spina bifida:

Porušenie fyzického a neurologického vývoja. Neschopnosť ovládať močový mechúr a črevá. Zhoršenie inervácie končatín, v dôsledku čoho sa človek nemôže pohybovať samostatne. Aj keď je operácia vykonaná, pacient sa nezaobíde bez špeciálnych prístrojov - korzetu, barlí, invalidného vozíka.
Hydrocefalus. Tekutina v mozgu sa hromadí hlavne v prípadoch ťažkého poškodenia chrbtice – myelomeningokély. Dieťa vyžaduje okamžitú operáciu na inštaláciu skratu na vypustenie tekutiny.
Meningitída. Infekčná komplikácia choroby, ktorá sa vyvíja v dôsledku prenikania mikroorganizmov cez nechránenú miechu.

Aj pri miernom defekte neurálnej trubice je mentálny vývoj dieťaťa oneskorený.

Dieťa zle vníma a asimiluje informácie. Nedokáže sa sústrediť, neskoro začne rozprávať a čítať. Náchylné na ochorenia tráviaceho traktu, močového systému a kože. Depresiu nemožno vylúčiť.

Liečba

Náprava porúch a obnovenie miechy je možné ihneď po diagnostikovaní, keď je dieťa v maternici. Prenatálna operácia sa vykonáva medzi 19. a 25. týždňom tehotenstva. Chirurgická intervencia je pomerne zložitá, pretože so sebou nesie určité riziko nielen pre dieťa, ale aj pre matku. S jeho pomocou môžete zabrániť výskytu hydrocefalu, ale nie vždy je možné zlepšiť motorické funkcie.

Ak je diagnóza spina bifida posterior stanovená in utero, pôrod sa má vykonať cisárskym rezom. Predídete tak poraneniu koreňov miechového nervu, ktoré spadli do herniálneho vaku pri prechode pôrodnými cestami.

Liečba spina bifida závisí od závažnosti patológie. Pri absencii herniálneho výčnelku je indikovaná konzervatívna liečba. Ostatné prípady si vo všeobecnosti vyžadujú chirurgický zákrok a vykonávajú sa do 24 hodín po narodení dieťaťa.

Oneskorenie je možné len vtedy, ak je patológia malá a nedochádza k poškodeniu miechových nervov. Koniec koncov, takáto operácia sa vyznačuje vysokým rizikom komplikácií.

Hlavným cieľom chirurgickej intervencie je zmenšenie mäkkých mozgových blán do miechového kanála a uzavretie brán herniálneho vaku. Včasným chirurgickým zákrokom je možné zabrániť infekcii miechy a mozgu. Ak je to potrebné, paralelne sa inštaluje skrat, aby sa zabránilo hydrocefalu.

Pri výrazných vývojových anomáliách sprevádzaných poškodením miechových nervov samotná operácia stačiť nebude. Dieťa čaká dlhé obdobie zotavenia. Pri myelomeningokéle totiž dieťa často zostáva ochrnuté a nie je schopné kontrolovať fungovanie zvieračov.

V budúcnosti môžu byť potrebné operácie na odstránenie komplikácií spina bifida posterior. Po operácii sa veľmi často vytvorí stiahnutý miechový pás, pri ktorom sa zastaví rast miechy v dôsledku priľnutia k jazve. To vyvoláva narušenie normálneho fungovania gastrointestinálneho traktu a močového mechúra a tiež zhoršuje svalovú aktivitu.

K otázke plánovania tehotenstva treba pristupovať veľmi zodpovedne. Tým sa výrazne zníži riziko vrodených chýb nervovej trubice, najmä rázštepu chrbtice.

Spina Bifida je ochorenie charakterizované defektom neurálnej trubice (embryonálna štruktúra plodu, ktorá následne tvorí mozog, miechu nenarodeného dieťaťa a blízke tkanivá). V počiatočných štádiách tehotenstva sa vytvára nervová trubica, vystavenie nepriaznivým faktorom na tele matky vedie k nedostatočnému rozvoju tejto oblasti, čo vedie k poruchám miechy, chrbtice a kostí.

Ochorenie je rozdelené do niekoľkých stupňov závažnosti. Spina Bifida je vrodená patológia a často sa zistí pred narodením dieťaťa. Niektorí pacienti majú patológiu najľahšej závažnosti, takže lekári si ju môžu všimnúť počas vyšetrenia z iného dôvodu alebo na pozadí vznikajúcich sťažností.

Príčiny patológie

Spina bifida - ICD kód - 10 (Q05). Diagnóza sa stanoví u 5-7 novorodencov z desaťtisíc. Patológiu nemožno úplne vyliečiť, ale je možné zmierniť stav pacienta, ak budete dodržiavať užitočné odporúčania lekárov.

Presné dôvody, ktoré spôsobili patologický stav, zatiaľ veda nie je známa. Vrodené ochorenie, podobne ako iné podobné ochorenia, je spojené s genetickou predispozíciou, napríklad rodinnou anamnézou jedincov s nízkym množstvom kyseliny listovej a defektmi neurálnej trubice.

Spina Bifida sa najčastejšie vytvára pod vplyvom niekoľkých negatívnych faktorov:

genetická predispozícia. Ak má žena jedno dieťa s týmto ochorením, pravdepodobnosť podobného ochorenia u druhého bábätka sa zvyšuje na takmer 90 %. Situácia je rovnaká, ak má blízky príbuzný jedného alebo oboch rodičov vrodenú patológiu;
prítomnosť malého množstva kyseliny listovej v tele počas tehotenstva. Vitamín B9 je nevyhnutnou látkou pre normálny vývoj plodu, preto sa mnohým tehotným ženám odporúča užívať kyselinu listovú, aby sa zabránilo vzniku patológií fetálnej nervovej trubice;
diabetes, ktorý nie je kontrolovaný. Nedostatok regulácie cukru v krvi vedie k rôznym abnormalitám dieťaťa, vrátane tvorby rázštepu chrbtice;
niektoré lieky. Kyselina valproová narúša vstrebávanie kyseliny listovej, čo negatívne ovplyvňuje vývoj dieťaťa. Počas tehotenstva je dôležité koordinovať príjem všetkých liekov s lekárom;
obezita. Negatívne ovplyvňuje tvorbu fetálnej nervovej trubice a iných orgánov a systémov počas tehotenstva;
zvýšená telesná teplota v prvom trimestri tehotenstva. Existujú dôkazy, že hypertermia negatívne ovplyvňuje plod.

Klinický obraz

Symptómy ochorenia priamo súvisia so závažnosťou patológie:

skrytá vertebrálna bifida. Ide o miernu formu ochorenia, postihnutý je len jeden stavec a nedochádza k vyčnievaniu miechy alebo nervov smerom von. Po narodení môže byť v mieste poranenia chrbtice depresia alebo materské znamienko. Anomália je často zaznamenaná počas dodatočných vyšetrení dieťaťa;
meningokéla u detí. Vyskytuje sa v tretine všetkých prípadov ochorenia. Stredná forma, pri ktorej miechové membrány vyčnievajú za miechový kanál, ale mozog zostáva nedotknutý. Pacienti s touto formou spina bifida si zachovávajú motorické funkcie na správnej úrovni, ale majú problémy s črevnou funkciou;
lipomeningokéla. Je to tiež mierny variant spina bifida. Tukové tkanivo stláča nervové zakončenia a miechu, ale nie vážne. Pacient má patológie genitourinárneho systému;
myelomeningokéla- vyskytuje sa často a predstavuje závažnú formu patológie. Miechový kanál nie je úplne uzavretý; Epidermia v chorej oblasti je nedostatočne vyvinutá. Táto forma je charakterizovaná paralyzovanými končatinami, štrukturálnymi abnormalitami močového systému a čriev.

V každom jednotlivom prípade sú príznaky odlišné, niekedy lekári zaznamenávajú výskyt ďalšieho klinického obrazu:

skolióza, kyfóza;
obezita, srdcové choroby;
dermatologické ochorenia;
duševné poruchy na pozadí nervových zážitkov.

Na poznámku! V niektorých prípadoch je spina bifida asymptomatická, ale väčšina pacientov s vrodenou anomáliou trpí telesným postihnutím a psychickou menejcennosťou.

Diagnostika

Špecifické štúdie pomáhajú potvrdiť obavy lekárov:

amniocentéza. Zavedením dlhej ihly do brušnej dutiny matky sa odoberie plodová voda na rozbor. Jej štúdia nám umožňuje určiť prítomnosť defektov neurálnej trubice u plodu;
prenatálny ultrazvuk.Špecialisti môžu posúdiť stav vnútorných orgánov, krvných ciev a tkanív plodu;
matkin krvný test Po narodení dieťaťa sa používa CT a MRI.

Na základe výsledkov testov lekár predpíše vhodnú liečbu.

Všeobecné pravidlá a metódy liečby

Konkrétna liečebná metóda závisí od stupňa poškodenia chrbtice. Existuje niekoľko typov terapeutických opatrení, z ktorých každý vyžaduje vysokú profesionalitu lekára.

Chirurgická intervencia

Meningokéla, myelomeningokéla vyžaduje operáciu do 24 hodín po pôrode. Včasná manipulácia pomáha znižovať riziko infekcií spojených s odhalenými nervami. Operácia pomôže vytvoriť dodatočnú ochranu miechy. Chirurgická intervencia zahŕňa umiestnenie otvorených rán, miechy, do tela, ich prekrytie tkanivami a svalmi. Často lekár umiestni skrat pre hydrocefalus.

Rehabilitácia

Terapia nekončí operáciou hneď po narodení bábätka. V ťažkých štádiách ochorenia je pri nezvratnom poškodení nervov potrebná dlhodobá terapia tímom multidisciplinárnych špecialistov. Vo väčšine prípadov problémy, ktoré sa vytvorili po narodení (paralýza, narušenie čriev, močového systému). Rodičom sa odporúča vykonávať s bábätkom špeciálne cvičenia, ktoré malého pacienta následne pripravia na nosenie korzetu a chôdzu o barlách.

C-rez

Je súčasťou liečby rázštepu chrbta. Plánovaný pôrod bábätka znižuje šance na poškodenie obnažených nervov malého pacienta. Tím neurochirurgov ihneď po cisárskom reze začne s ďalšími operáciami, ktoré pomôžu zlepšiť stav dieťaťa a zabránia ostrým negatívnym následkom. V prípade prirodzeného pôrodu lekári túto možnosť nemajú.

Komplikácie a prognóza

Prognóza a závažnosť komplikácií závisí od niekoľkých faktorov:

existujú nejaké poškodené oblasti pokožky;
umiestnenie a veľkosť defektu neurálnej trubice u malého pacienta;
ktoré miechové nervy vychádzajú z poškodenej oblasti miechy pacienta.

V lekárskej praxi sa často vyskytujú tieto komplikácie:

neurologické, fyzické komplikácie. Táto kategória zahŕňa nedostatok kontroly nad funkciami čriev, močového mechúra, paralýzu nôh (čiastočnú alebo úplnú). V závislosti od medzery v chrbtici môže pacient potrebovať barle alebo invalidný vozík;
hydrocefalus. U chorých detí sa v dôsledku choroby môže hromadiť tekutina v mozgu. Inštalácia špeciálnej trubice, ktorá v prípade potreby odvedie tekutinu z mozgu do žalúdka obete, pomôže vyhnúť sa smrti. Operácia bypassu sa často vykonáva po narodení;
meningitída. Na pozadí patológie sa môže vyvinúť infekčný zápal tkanív obklopujúcich mozog, čo ohrozuje nielen zdravie, ale aj život pacienta.

Ako dieťa starne, môžu sa vyvinúť ďalšie komplikácie: problémy s pamäťou, koncentráciou, rôzne dermatologické ochorenia, patológie pohlavných orgánov, dlhotrvajúca depresia.

Užitočné rady pre tehotné ženy:

lekári odporúčajú normalizovať stravu a užívať lieky, ktoré zahŕňajú kyselinu listovú;
pravidelne podstupovať vyšetrenie špecialistom s cieľom včas odhaliť patológiu;
Pri plánovaní tehotenstva liečte existujúce ochorenia a chronické ochorenia hláste odborníkovi.

Patológia neurálnej trubice u nenarodeného bábätka je nepríjemné ochorenie, ale nezúfajte, správna terapia a pravidelná starostlivosť o bábätko mu umožní prežiť dlhý život naplnený zaujímavými chvíľami.

Spina Bifida u detí (rachishizmus) je vrodená patológia. Nasledujúce video obsahuje užitočné informácie o diagnostike ochorenia a korekcii vnútromaternicových defektov:

Spina bifida u dospelých je vrodená chyba chrbtice, pri ktorej nie sú niektoré stavcové oblúky úplne uzavreté.

Patológia je diagnostikovaná hlavne u dojčiat, pretože sa tvorí v prvých týždňoch tehotenstva, keď dochádza k tvorbe životne dôležitých orgánov a systémov.

Spina bifida má významný vplyv na pohybový aparát človeka, a preto si vyžaduje okamžitú liečbu alebo operáciu.

Prečo sa choroba vyvíja?

Presnú príčinu zadného defektu spina bifida nemožno určiť. Existujú však určité faktory, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť jeho vzniku. Tie obsahujú:

Genetická predispozícia. Ak je v rodine dieťa, ktoré má diagnostikovaný rázštep chrbtice, je vysoká pravdepodobnosť, že sa rovnaký defekt vytvorí aj pri narodení ďalšieho bábätka. Ženy s rázštepom chrbtice alebo s blízkymi príbuznými s touto patológiou sú ohrozené.
Nedostatok kyseliny listovej počas tehotenstva. Vitamín podporuje tvorbu nervovej trubice počas vývoja plodu, takže jeho nedostatok môže viesť k vrodeným chybám.
Nežiaduce účinky liekov. Mnohé lieky sú počas tehotenstva prísne zakázané, pretože majú teratogénny účinok. Ak žena nevedela, že je tehotná alebo potrebuje zo zdravotných dôvodov užívať niektoré lieky, riziko vrodených chýb výrazne stúpa. Najmä ak potrebujete užívať antikonvulzíva.
Diabetes. Je to provokujúci faktor pre rozvoj patológie, najmä ak nastávajúca matka nekontroluje hladinu cukru v krvi.
Nadváha pred tehotenstvom a počas tehotenstva môže tiež vyvolať vrodené chyby neurálnej trubice.
Medzi rizikové faktory patrí zvýšená telesná teplota v 1. trimestri tehotenstva.
Častými príčinami anomálie sú teratogénne účinky vírusu chrípky, rubeoly, toxoplazmózy a iných infekcií nebezpečných pre plod.

Hlavné prejavy a diagnostika ochorenia

Spina bifida sa najčastejšie vyskytuje v lumbosakrálnej oblasti na úrovni s1–s2. Klinické prejavy ochorenia sú určené závažnosťou vrodenej chyby.

Hlavné príznaky nezrastených sakrálnych stavcov:

Spina bifida occulta. Ide o latentnú formu ochorenia, pri ktorej úplne chýbajú klinické príznaky. Vonkajšie príznaky spinálnej bifida occulta môžu zahŕňať materské znamienko, ostrovček vlasov alebo depigmentáciu kože v mieste defektu. U starších detí sa rozvinie inkontinencia moču. Diagnóza spina bifida je možná len pomocou špeciálnych výskumných metód. Röntgen ukazuje defekty v chrbtici, takže nie sú žiadne pochybnosti o diagnóze.
Meningokéla. Problémy s chrbtom sú viditeľné voľným okom hneď po narodení bábätka. V oblasti chrbtice je vizualizovaný výčnelok - herniálny vak. Koža nad ním je tenká, modrastá alebo úplne chýba.
Myelomeningokéla. Komplexný defekt charakterizovaný vážnym poškodením chrbtice. Medzi nezrastenými oblúkmi prechádzajú membrány miechy, jej substancia a korene. Deti s myelomeningokélou veľmi zriedkavo prežívajú aj po operácii.

U dojčiat po narodení au dospelých je hlavnou diagnostickou metódou rádiografia chrbtice. Metóda umožňuje posúdiť stupeň unfúzie oblúkov a výstup miechy do výslednej medzery.

Doplnkovou metódou je použitie presvetlenia, ktorého hlavným účelom je presné určenie obsahu vrecka. Na posúdenie stupňa nedostatočného rozvoja a poškodenia miechy je indikovaná kontrastná myelografia.

Komplikácie choroby

Dôsledky spina bifida s1 závisia od veľkosti a lokalizácie patológie chrbtice, ako aj od stupňa poškodenia miechových nervov.

Hlavné komplikácie spôsobené spina bifida:

Porušenie fyzického a neurologického vývoja. Neschopnosť ovládať močový mechúr a črevá. Zhoršenie inervácie končatín, v dôsledku čoho sa človek nemôže pohybovať samostatne. Pacient sa ani v prípade operácie nezaobíde bez špeciálnych pomôcok – korzetu, barlí, invalidného vozíka.
Hydrocefalus. Tekutina v mozgu sa hromadí hlavne v prípadoch ťažkého poškodenia chrbtice – myelomeningokély. Dieťa vyžaduje okamžitú operáciu na inštaláciu skratu na vypustenie tekutiny.
Meningitída. Infekčná komplikácia choroby, ktorá sa vyvíja v dôsledku prenikania mikroorganizmov cez nechránenú miechu.

Liečba

Náprava porúch a obnovenie miechy je možné ihneď po diagnostikovaní, keď je dieťa v maternici. Prenatálna operácia sa vykonáva medzi 19. a 25. týždňom tehotenstva.

Chirurgická intervencia je pomerne zložitá, pretože so sebou nesie určité riziko nielen pre dieťa, ale aj pre matku.

S jeho pomocou môžete zabrániť výskytu hydrocefalu, ale nie vždy je možné zlepšiť motorické funkcie.

Hlavným cieľom chirurgickej intervencie je zmenšenie mäkkých mozgových blán do miechového kanála a uzavretie brán herniálneho vaku.

Včasným chirurgickým zákrokom je možné zabrániť infekcii miechy a mozgu.

Ak je to potrebné, paralelne sa inštaluje skrat, aby sa zabránilo hydrocefalu.

V budúcnosti môžu byť potrebné operácie na odstránenie komplikácií spina bifida posterior.

Po operácii sa veľmi často vytvorí stiahnutý miechový pás, pri ktorom sa zastaví rast miechy v dôsledku priľnutia k jazve.

K otázke plánovania tehotenstva treba pristupovať veľmi zodpovedne. Tým sa výrazne zníži riziko vrodených chýb nervovej trubice, najmä rázštepu chrbtice.

Zdroj: https://OrtoCure.ru/pozvonochnik/prochee/spina-bifida.html

Spina Bifida je vývojová porucha, pri ktorej dochádza k rozštiepeniu chrbtice (meningokéla). Miecha a nervy môžu prolapsovať do tohto otvoru (myelomeningokéla).

Na zadnej strane novorodenca sa pozoruje veľká tvorba kože, pokiaľ sa patológia nevyvinie skrytá.

Tento klinický obraz vedie v najlepšom prípade k neurologickým a motorickým poruchám, v horšom prípade k ťažkému postihnutiu, narušeniu intelektuálneho vývoja, ochrnutiu a smrti.

Aby sa s deformáciou začalo bojovať čo najskôr, lekári pozorne sledujú vývoj plodu.

Hneď ako sa dieťa narodí, vykoná sa chirurgická operácia, ktorá pomôže vyhnúť sa komplikáciám.

Čo je to Spina Bifida?

Lekári sa domnievajú, že k tomu najčastejšie dochádza v dôsledku nedostatku folátu počas tehotenstva.

Už na začiatku tehotenstva sa začína vyvíjať nervový systém a pri Spina Bifida sa prestáva vyvíjať niektorá časť miechy. Ochorenie má niekoľko stupňov závažnosti.

Pomocou ultrazvuku sa Spina Bifida zisťuje počas vývoja plodu. Tehotná žena zvyčajne necíti žiadne prejavy takejto patológie.

Lekári môžu mať podozrenie na rázštep chrbtice na základe výsledkov krvných testov a pozorovaného nedostatku niektorých látok v tele matky.

Po narodení dieťaťa so Spina Bifida je porucha nápadná.

Dá sa liečiť iba chirurgicky a v týchto prípadoch sa často dá zachrániť život dieťaťa.

Niekedy je deformácia skrytá a potom ju možno spozorovať len dermatologickými príznakmi – fistuly, vlasové výrastky, silná pigmentácia.

V najhorších prípadoch je odhalená celá chrbtica. Tu sú príznaky najzávažnejšie, čo vo väčšine prípadov vedie k smrti.

Cystická spina bifida u detí sa môže prejaviť výstupom z prirodzenej polohy miechy alebo jej membrán.

Ak koža nechráni výbežky, môžu prasknúť a začať sepsa. Deti so spina bifida sa rodia v 1-2 prípadoch z tisíc.

Pomerne často, po prvom dieťati s takouto patológiou, druhé zažije podobnú chorobu, pretože existuje dedičný prvok. Ďalším rizikovým faktorom je neskorý pôrod.

Možno ste hľadali: spina bifida u detí a dospelých.

Príčiny

Ak sa plod už raz v maternici vyvinul s takouto deformáciou, pravdepodobnosť relapsu sa pri novom pokuse o počatie zdravého dieťaťa prudko zvyšuje.

Je takmer isté, že sa Spina Bifida rozvinie, ak sa to stalo už dvakrát.

V prípadoch, keď existujú príbuzní, ktorí porodili deti so Spina Bifida, pravdepodobnosť sa tiež zvyšuje.

Diabetes mellitus u tehotnej ženy zvyšuje pravdepodobnosť nedostatku kyseliny listovej a v dôsledku toho aj Spina Bifida.

Ďalším rizikovým faktorom je obezita, pred alebo počas tehotenstva.

Niektoré lieky, zvyčajne kontraindikované počas tehotenstva, môžu blokovať prísun folátu a narúšať normálnu funkciu nervového systému.

Symptómy

Pri skrytej forme Spina Bifida nemusia byť príznaky u detí zrejmé. Pod deformovanou časťou miechy je dieťa úplne alebo čiastočne paralyzované.

V tomto prípade svaly nemajú spojenie s nervovým systémom, čo môže viesť k problémom s vnútornými orgánmi, najmä črevami. Po narodení sa môže vyskytnúť aj dislokácia panvových a bedrových kĺbov a stav talipes equinovarus.

Zakrivenie chrbtice, ktoré znemožňuje položenie bábätka na chrbátik. Funkcia moču sa zhoršuje, močovina sa vracia späť, čo má vážny vplyv na funkciu obličiek.

Komplikácie

Patologický proces, akým je Spina Bifida, môže spôsobiť nielen telesné postihnutie, ale aj problémy v intelektuálnom vývoji detí.

To, aké vážne budú následky a aká upokojujúca bude prognóza, závisí od veľkosti a oblasti lézie miechy a dermatologických porúch. V dôsledku Spina Bifida sa u detí môže vyvinúť hydrocefalus mozgu.

V takejto situácii musíte naliehavo odčerpať prebytočnú vlhkosť z hlavy do oblasti brucha. Túto operáciu je možné vykonať už v prvých dňoch života.

Dieťa nekontroluje pohyby čriev a močenie a úplne alebo čiastočne neovláda a necíti nohy. V mnohých prípadoch je potrebné uchýliť sa k pomoci ortopedických pomôcok, barlí a invalidných vozíkov.

Ďalšie komplikácie môžu zahŕňať:

Znížená schopnosť učiť sa;
problematické čítanie a reč;
Znížená bdelosť;
Neschopnosť počítať;
Dermatologické ochorenia;
Zhoršená funkcia gastrointestinálneho traktu;
Individuálna intolerancia latexu;
Zápal genitourinárneho systému;
Nízke emocionálne pozadie.

Diagnostika

Teraz môžu lekári pomerne skoro zistiť, že sa Spina Bifida vyvíja u detí. Pomáhajú v tom biochemické metódy a ultrazvuk. Preto sú možné preventívne opatrenia a výskum. Korene problému sú zložité a často nie je možné ich presne určiť.

Môžete však vytvoriť rizikovú skupinu a pochopiť, či do nej patrí konkrétny pacient. Nájdite si preto čas a pri plánovaní potomka navštívte ordináciu genetického špecialistu. To vám pomôže určiť, či je potrebné sledovať hladinu kyseliny listovej v tele.

Každý mesiac tehotenstva choďte na kompletné vyšetrenie k odborníkom z gynekológie a urológie.

Počas druhej tretiny tehotenstva je potrebný krvný test na kontrolu hladiny chemických zlúčenín.

Ak sa zistí abnormálny rast miechy, má sa zvážiť možnosť ukončenia tehotenstva.

Ak sa potvrdí fakt vývojových porúch miechy, lekári najčastejšie radia prerušiť tehotenstvo. Ale ani teraz medicína nie vždy nájde všetky problémy počas tehotenstva.

Niekedy je možné zistiť iba prítomnosť patológie, ale nie rozsah, v akom ovplyvnila plod. Ak teda chrbtica u detí jednoducho nie je úplne uzavretá, je možná úspešná terapia a normálny život dieťaťa v budúcnosti.

Ale ak miecha vyjde cez dieru, dokonca aj chirurgická intervencia neumožní, aby sa osoba vyvíjala normálne a je možná smrť alebo aspoň ťažký stupeň postihnutia.

To je dôvod, prečo lekári často hovoria o potrate, ak sú takéto poruchy diagnostikované.

Situácia matky je horšia, ak sa už dlhší čas pokúša otehotnieť a bude ťažké alebo nemožné to zopakovať.

Práve v týchto prípadoch sa zvyčajne používa MRI - aby sa zistilo, aká vážna je situácia.

Potom lekári matke povedia, aké následky a komplikácie sú možné, ak sa narodia deti so Spina Bifida.

Liečba novorodenca

Terapia v ideálnom prípade začína ešte pred narodením dieťaťa. Už v tomto štádiu je možné vykonať operáciu na odstránenie hernií a iných defektov vo vývoji chrbtice.

Táto operácia sa vykonáva len zriedka, ale zabraňuje deformácii nervov a zachováva schopnosť normálneho vývoja v budúcnosti, a to fyzicky aj psychicky.

V súčasnosti sa takéto zásahy v Ruskej federácii ešte neuskutočnili.

Vo väčšine prípadov chirurgovia začnú pracovať takmer okamžite po narodení dieťaťa a ukáže sa, že je diagnostikovaný s Spina Bifida. Lekári eliminujú deformáciu kostných tkanív chrbtice, aby ďalej nenarušili fungovanie nervového systému.

Otvorí sa herniálna dutina a nervy, ktoré prekročili svoje hranice, sa umiestnia späť, čo najbližšie k ich prirodzenému umiestneniu. Vyrezaná dutina sa zašije.

To pomáha uľaviť novorodencom od zrakovej protrúzie, ale tie nervy, ktoré už boli poškodené, sa nedajú rehabilitovať.

Prioritným cieľom liečby je umožniť osobe, aby sa v budúcnosti mohla normálne pohybovať. Po operácii sa používa protetika, fyzikálna terapia a fyzikálna terapia.

V mnohých prípadoch je potrebných niekoľko operácií – napríklad ak pri prvej došlo k výronu mozgovomiechového moku, tekutiny miechového kanála.

A v budúcnosti sa môže zdať, že miecha je „prilepená“ ku kosti a opäť bude potrebná práca chirurga.

Ak je chrbát iba rozštiepený a miecha nevychádza cez otvor, je možné pacientovi umožniť normálny pohyb a rozvinúť sa v plnohodnotnú osobnosť.

Ak miecha vystúpi cez otvor a poškodí sa veľké množstvo nervov, môže nastať smrť.

Alebo, ak sa ukáže, že terapia je čo najúspešnejšia, pacient bude musieť žiť s veľkým množstvom nevyliečiteľných komplikácií.

Liečba starších detí

Paralytické symptómy sa často nedajú vyliečiť. Deti s rázštepom chrbtice však trpia aj iným problémom – urologickým.

Je potrebné stabilizovať močenie umelým odstránením močoviny z močového mechúra. Na to sa používajú katétre.

Zhruba od deviatich rokov už vie dieťa tento zákrok vykonávať aj samo.

Moderná medicína napreduje a ľudí, ktorí prežili najťažšie prejavy svojej choroby a mohli normálne žiť v spoločnosti, pracovať a študovať, pribúda. Ale táto patológia v každom prípade vyžaduje neustály lekársky dohľad a početné operácie.

Prevencia

Aby sa u plodu zabránilo vzniku poruchy, akou je Spina Bifida, je potrebné v prvom rade zabezpečiť prísun a vstrebávanie dostatočného množstva kyseliny listovej.

Okrem toho ho musíte užívať v množstve, ktoré vám predpísal lekár, ešte pred počatím.

Liečba pokračuje až do konca prvej tretiny tehotenstva – práve v tomto období sa formuje budúca miecha a jej nervové štruktúry.

V Ruskej federácii táto prax ešte nie je bežná. Preto, aby ste sa uistili, že sa vaše deti narodia zdravé, jedzte viac ovocia a zeleniny, celozrnných výrobkov, zeleniny a bobúľ.

Zdroj: https://pozvonochnik.guru/gryzha/spina-bifida-u-detej.html

Spina Bifida - čo to je? Príčiny a liečba

Spina Bifida je ochorenie súvisiace s poruchami tvorby nervovej trubice a považuje sa za vrodenú patológiu.

Fetálna nervová trubica začína svoj vývoj na samom začiatku tehotenstva ženy.

U detí s diagnózou Bifida sa nevyvinie úplne, čo má za následok defekt v oblasti chrbtových kostí, ako aj miechového kanála.

Všeobecný popis vrodenej patológie

Pediatrický spina bifida postihuje pohybový aparát.

Diagnóza „spina bifida“ (čo je pre mnohých záujem) sa vyskytuje iba u piatich až siedmich novorodencov z desiatich tisíc.

Túto patológiu nemožno úplne vyliečiť, ale stav dieťaťa možno len trochu zmierniť.

Takáto chyba sa líši v type, ako aj v závažnosti patológie. V prípade miernej formy ochorenia musí dieťa už od narodenia nosiť korzet.

A postupne, ako bude rásť, by sa veľkosť korzetu mala meniť. Pri spinálnej bifide u dospelých, ak je forma odchýlky vážnejšia, budete musieť použiť invalidný vozík.

Liečba spomaľuje proces deformácie a navyše zachováva motorickú aktivitu takéhoto pacienta.

Čo je spina bifida u detí?

Existujú situácie, v ktorých sa spina bifida šíri po celej ploche zodpovedajúceho stĺpca a môže sa prejaviť aj vo forme malej časti miechy a okolitého tkaniva vyčnievajúcej von a nie dovnútra, ako by malo byť.

Približne v osemdesiatich piatich percentách prípadov možno ochorenie Bifida pozorovať v bedrovej oblasti a pätnásť v oblasti hrudníka a krku. Na pozadí miernej alebo strednej patológie je možné použiť chirurgickú intervenciu.

Táto metóda liečby pomôže len obnoviť celistvosť chrbtice.

Čo je to spina bifida? Poďme na to ďalej.

Klasifikácia

V modernej medicíne je obvyklé rozlišovať niekoľko typov tohto ochorenia:

Latentná forma rázštepu chrbtice, čo je relatívne jednoduchý typ rázštepu chrbtice. V tejto situácii sa zmení iba jeden stavec a nedochádza k vydutiu nervov ani miechy. Keď sa dieťa narodí, môže mať v oblasti anomálie depresiu alebo škvrnu. Táto forma ochorenia je prevažne asymptomatická a defekt možno zaznamenať až pri vyšetrení.
Meningocele medzi mladými pacientmi tvorí asi tretinu celkového zoznamu patológií zadnej Bifida. Ide o odchýlku strednej závažnosti, pri ktorej sa miechový kanál úplne neuzavrie a zdá sa, že mäkké meningy sa vydúvajú nad svoje hranice, ale samotná miecha zostáva nepoškodená. Novorodenci s touto chorobou sú schopní normálnych motorických funkcií, existuje však určitá pravdepodobnosť narušenia normálneho fungovania čriev. Pri meningokéle odborníci odporúčajú operáciu na uvoľnenie miechy uzavretím defektu.
Lipomeningocele sa tiež považuje za miernu formu spinálnej patológie Bifida (fotografia uvedená v článku). Na tomto pozadí pripojené tukové tkanivo vyvíja tlak na miechu, ale nervy nie sú vážne poškodené. Veľmi pravdepodobné sú ale aj problémy s močovým systémom a črevami.
Myelomeningokéla je najčastejšou a tiež závažnou formou ochorenia Bifida u detí. Z tohto dôvodu sa miechový kanál úplne neuzavrie a vyčnievajúca hmota pozostáva z mozgových blán, nervov a deformovanej miechy. Koža v tejto oblasti je nedostatočne vyvinutá.

Takže, spina bifida - čo to je a ako sa prejavuje? Pozrime sa ďalej.

Príznaky rázštepu chrbta

Príznaky tohto ochorenia sa veľmi líšia a môžu závisieť od formy a závažnosti, napríklad pri narodení dieťaťa sa rozlišujú:

Na pozadí skrytého rázštepu bude znakom patologickej formy prítomnosť malého materského znamienka alebo depresie u dieťaťa.
V prípade meningokély môže existovať aj vakovitý výbežok, ktorý sa bude nachádzať na chrbte v oblasti chrbtice.
Pri myelomeningokéle sa môže objaviť výbežok s iným kožným krytom. Zároveň sa môže prejaviť miecha a nervy.
Na pozadí závažnejších príkladov rázštepu chrbtice u detí (vysvetlili sme, čo to je), môžu pacienti ochrnúť na dolné končatiny, ako aj mať problémy s črevami a močovým mechúrom.

Anomálie vo vývoji

Okrem vyššie uvedených príznakov môžu mať deti s rázštepom chrbtice ďalšie vývojové abnormality, napríklad:

Hydrocefalus, ktorý sa vyskytuje najčastejšie pri myelomeningokéle. V takejto situácii je nevyhnutná chirurgická endoskopická liečba.
Nedostatočný rozvoj miechy u detí.
Problémy v ortopedickej oblasti, a to boľavý chrbát, ktorý bude trápiť skolióza a kyfóza.

Predčasné dozrievanie pohlavných orgánov u detí so spina bifida.

Obezita a srdcové problémy, ako aj dermatologické patológie.
Nervové stavy, spojené najmä s depresiou.

Diagnostika - metódy

Potrebné sú techniky ako ultrazvuk spolu s magnetickou rezonanciou. U pacientov s čo i len nepatrnými prejavmi ochorenia sa môžu vyvinúť abnormality chrbtice so spina bifida. Pomôcť môže aj röntgen.

Ihneď po obdržaní diagnózy by sa malo vykonať včasné vyšetrenie genitourinárneho systému dieťaťa a okrem toho by sa mala vykonať všeobecná analýza a kultivácia moču na štúdium hladiny kreatinínu a močoviny a ultrazvuková diagnostika. Stanovenie tlaku a kapacity močového mechúra, proti ktorému moč vstupuje do močovej trubice, môže poskytnúť presnú diagnózu s cieľom určiť potrebné liečebné metódy.

Ďalej, uskutočniteľnosť výskumu bude závisieť od vizuálnych výsledkov získaných analýz a existujúcich anomálií vo vývoji. U dospelých je spina bifida diagnostikovaná po vykonaní mnohých rôznych štúdií a testov s diagnózou spina bifida.

Liečba bez chirurgického zákroku

Bez včasnej chirurgickej intervencie je vysoká pravdepodobnosť, že ochorenie bude postupovať, čo môže viesť k narušeniu miechy a súvisiacich nervov. V takejto situácii bude potrebné spojiť úsilie odborníkov a lekárov z rôznych oblastí.

V prvom rade je dôležité uskutočniť výskum okrem iného s ortopédom, neurochirurgom, urológom a pediatrom. V tomto prípade je potrebné posúdiť stav dieťaťa, určiť typ ochorenia a lokalizáciu.

V prípade, že lekári vykonajú operáciu na chrbte Bifida, jej bezprostredným cieľom bude izolovať herniálny vak, ako aj nohy z oblasti okolitého tkaniva na pozadí jeho ďalšieho otvárania a vyšetrenia. .

Keď herniálny vak obsahuje korene z miechy, musia sa opatrne odstrániť a úplne ponoriť do miechového kanála, potom sa jeho zvyšky vyrežú a zašijú. Výsledná medzera musí byť uzavretá svalovo-fasciálnym prvkom.

Vykonaná operácia teda pomôže zbaviť sa viditeľného herniálneho výčnelku.

V prípade, že deti s diagnózou spina bifida-occulta majú ochrnuté nohy, budú musieť použiť invalidný vozík. S určitým stupňom pohyblivosti bedier sa choré dieťa dokáže pohybovať pomocou podpier na to určených.

Dôvody vzniku

Príčinu spina bifida u detí nemožno úplne určiť.

Množstvo odborníkov sa domnieva, že to priamo súvisí s genetikou, výživou tehotnej ženy a navyše dôležitú úlohu zohráva aj prostredie.

Ale okrem toho existujú aj iné dôvody, ktoré ovplyvňujú výskyt tejto choroby a vyvolávajú ju:

vonkajšie faktory, ako sú škodlivé environmentálne vplyvy;
nedostatok kyseliny listovej v tele nastávajúcej matky;
následky po utrpení rubeoly alebo chrípky u ženy;
účinok hypertermie na tehotnú ženu v počiatočných štádiách;
užívanie antibiotík počas tehotenstva;
genetika a vek ženy, ako aj obezita;
prítomnosť zlých návykov.

Detekcia a liečba spina bifida musí byť včasná.

Patogenéza počas tvorby patológie

Patogenéza tohto ochorenia ešte nebola presne stanovená. Počas histórie boli predložené dve teórie. Prvý tvrdí, že došlo k porušeniu uzavretia neurálnej trubice, ktoré navrhol vedec Recklenhausen v roku 1886.

A druhú patogenetickú teóriu, alebo, ako sa tiež nazýva, hydrodynamickú, vyvinul výskumník Morgani o sto rokov skôr.

Okrem týchto názorov existuje hypotéza o nadmerne zrýchlenom raste alebo jeho úplnom zastavení ako hlavnej príčiny dysrafizmu neurálnej trubice.

Výskyt spinálnej patológie Bifida sa pohybuje od jedného do dvoch prípadov na tisíc novorodencov.

A pravdepodobnosť druhého pôrodu s výskytom takejto chyby je od šiestich do ôsmich percent, čo opäť naznačuje genetický faktor, ktorý spôsobuje vývoj tejto hroznej choroby.

Vyššia prevalencia tejto patológie sa vyskytuje u detí narodených starším matkám.

Pravda, napriek týmto informáciám sa deväťdesiatpäť percent novorodencov s diagnózou rázštepu chrbtice objavuje u rodičov, ktorí takúto patológiu vôbec nemali. Ďalšie faktory, ako je chrípka a rubeola spolu s teratogénmi, slúžia ako predisponujúce možnosti.

Nutričný faktor

Nutričný faktor bol uznaný ako jeden z prvých rizikových faktorov pri vzniku spina bifida.

Vedci zaznamenávajú vysokú frekvenciu mladých dospelých, ktorí vstúpili do vojenskej služby a narodili sa počas hladomoru na konci druhej svetovej vojny, a potom pôsobili ako otcovia v mnohých prípadoch, keď boli u ich detí zistené patológie.

Príčinou vzniku tohto ochorenia u ich potomkov bol teda s najväčšou pravdepodobnosťou hlad a veľký stres v dôsledku vojnového obdobia.

Neskôr sa tiež zistilo, že ženy, ktoré porodili deti s defektmi neurálnej trubice, mali počas tehotenstva akútny nedostatok vitamínov. Podľa ich pozorovaní sa v dôsledku použitia multivitamínových komplexov výrazne znížila frekvencia relapsov vo vzťahu k tejto patológii v nasledujúcich tehotenstvách.

Okrem týchto faktorov vedci tiež naznačujú súvislosť medzi zlyhaním metabolizmu homocysteínu závislého od folátov a vytvorením defektu trubice, s mierou nesúhlasu 95 percent intervalu spoľahlivosti.

Neskoršie štúdie zistili, že riziko vzniku rázštepu chrbtice sa zvyšuje so zvýšením hladiny homocysteínu v krvi a použitie kyseliny listovej v tomto prípade výrazne znižuje množstvo homocysteínu v krvnej plazme u tehotných žien.

Koncentrácia tejto látky v plodovej vode u novorodencov, ktorí sa narodili s patológiou neurálnej trubice, bola vždy vyššia v porovnaní s výsledkami kontrolnej skupiny.

V rámci štúdie metabolizmu metionínu v amniotických a extraembryonálnych tekutinách sa zistilo, že koncentrácia celkového objemu homocysteínu v embryonálnej látke je výrazne nižšia ako jeho prítomnosť v krvnej plazme matky nenarodeného dieťaťa.

Čo sa týka množstva metionínu, je štyrikrát vyššie v coelomickej extraembryonálnej tekutine, ako aj v plodovej vode v porovnaní s hladinami u ženy, ktorá čaká dieťa.

Riziko vzniku spina bifida sa zvyšuje sedemnásobne, keď sa homozygotný typ mutácie kombinuje u plodu a matky. To opäť dokazuje vplyv poruchy metabolizmu homocysteínu u plodu na vznik defektov neurálnej trubice.

Na záver treba povedať, že v posledných rokoch majú gynekológovia možnosť predchádzať ochoreniu chrbtice Bifida, teda defektu nervovej trubice ešte nenarodeného dieťaťa.

Na dosiahnutie tohto cieľa sa ženám odporúča užívať štyristo miligramov kyseliny listovej denne od začiatku plánovania tehotenstva až do konca prvého trimestra, pretože práve v tomto období dochádza k tvorbe neurálnej trubice.

Spina Bifida: dôsledky

V dôsledku porúch chrbtice sa medzistavcová platnička vyvíja nesprávne, vláknitá membrána sa stenčuje, praská a stláča, vzniká hernia. To všetko vedie k silnej bolesti.

Môže spôsobiť rozvoj bolestivého zamerania v mozgu, čo je spojené s epilepsiou - spontánnou masívnou aktivitou neurónov, ktorá vedie k strate vedomia, kŕčom a smrti.

Pozreli sme sa, čo to je - rázštep chrbtice.

Spina bifida je vývojová chyba chrbtice, pri ktorej sú nedostatočne vyvinuté stavcové oblúky a telá a sú pozorované defekty na stenách miechových kanálov. Tento patologický stav sa vyvíja počas tehotenstva (v 3. týždni) a je sprevádzaný neúplným uzavretím neurálnej trubice v mieche, ktorá nie je úplne vytvorená . Vo väčšine prípadov je choroba diagnostikovaná u dievčat.

Čo je spina bifida

Ľudia, ktorí sa zaujímajú o informácie o tom, čo je to spina bifida, musia počítať s tým, že neuzavretím piatych úsekov neurálnej trubice dochádza k vrodenej chybe, ktorú je však možné korigovať. Zjednodušene povedané, takzvaná spina bifida vzniká v dôsledku tvorby defektov v oblasti jedného alebo viacerých stavcov. Spinobifida stavce sa pozoruje u 17-19% novorodencov.

Ľudia, ktorí sa zaujímajú o to, čo je spina bifida u detí, musia vziať do úvahy, že vývoj ochorenia sa pozoruje v lumbosakrálnej chrbtici. Vo vnútri zadnej časti miechového kanála sa vytvorí hernia, do vaku, z ktorého môže miecha vystúpiť.

Príčiny

Spina bifida možno pozorovať pri opakovaných pôrodoch (v 5-7% prípadov), čo naznačuje dedičnú predispozíciu k takejto poruche. Spina bifida vzniká v dôsledku narušenia tvorby nervových trubíc na úrovni prvého sakrálneho stavca (s1). Následne dochádza k proliferácii fibro-tukových tkanív, ktoré stláčajú oblasť miechy.

Spina bifida sa vyskytuje pod vplyvom mnohých faktorov, vrátane:

užívanie liekov s teratogénnym účinkom počas tehotenstva (antibiotiká, antikonvulzíva atď.)
Nedostatok kyseliny listovej.
Intrauterinná expozícia infekciám TORCH: rubeola, cytomegalovírus, toxoplazmóza, herpes.
Významné zvýšenie koncentrácie glukózy počas vývoja diabetes mellitus.
Vystavenie neustálemu prehriatiu počas tehotenstva: časté návštevy solárií, kúpeľov, sáun.
Vystavenie intoxikácii: fajčenie, pitie alkoholu a iných toxických látok.

Stáva sa, že žena nevie, že je tehotná a nesmeruje úsilie na odstránenie možných negatívnych faktorov, ktoré ovplyvňujú vývoj plodu.

Symptómy

Ľudia, ktorí študujú informácie o tom, čo je spina bifida u detí a dospelých, sa zaujímajú o to, aké prejavy sú charakteristické pre tento patologický proces. Pri okultnej spina bifida pacient nemá žiadne príznaky. Pri myelomeningokéle sú na chrbtici viditeľné výčnelky, ktoré sú pokryté tenkou kožou. Tento typ ochorenia nie je sprevádzaný neurologickými poruchami.

S proliferáciou tukových fibróznych tkanív sa môžu objaviť symptómy, najmä u dospelých pacientov (od dospievania). Pri spina bifida sa v tomto prípade pozorujú charakteristické prejavy:

radikulárna bolesť v chrbte, bedrovej oblasti (s1), pripomínajúca radikulitídu.
Deti a dospelí môžu zažiť pocity podobné prechodu prúdu.
Ďalším charakteristickým znakom je prítomnosť škvrny, papilómov alebo rast chumáča vlasov, kde sa porucha vyvíja.

Rázštep môže byť sprevádzaný poruchami, ako je hydrocefalus, skolióza, PEC, dysplázia bedrového kĺbu a vrodené srdcové chyby. Pre dospelých aj deti s rázštepom chrbtice (s1) sa zvolí vhodný liečebný režim v závislosti od vznikajúcich symptómov, sprievodných porúch a formy patologického procesu.

Klasifikácia

Najčastejšie lekári diagnostikujú spina bifida posterior, čo si vyžaduje chirurgickú intervenciu. Štiepenie môže byť otvorené alebo zatvorené:

spina bifida occulta (bifida occulta) je sprevádzaná skrytými kostnými defektmi, nie sú však žiadne defekty. Ide o skrytú formu rázštepu chrbtice.
Pri otvorenom rázštepe sa pozoruje rozvoj rachischízy (hrubá vývojová anomália, pri ktorej zostáva koža a miechový kanál neuzavretý) a hernií.

V závislosti od obsahu herniálnych vakov v spina bifida u novorodenca sa spina bifida klasifikuje takto:

Meningokéla je charakterizovaná prítomnosťou cerebrospinálnej tekutiny v miešku.
Meningoradikulocéla je charakterizovaná prítomnosťou cerebrospinálnej tekutiny a miechových membrán.
Pri myelomeningokéle obsahuje vak cerebrospinálny mok, ako aj membrány a tkanivo miechy.
Myelocystokéla je sprevádzaná úplnou stratou membrán a segmentov miechy, zatiaľ čo miechový kanál je evertovaný a rozšírený.

Pri rachischisis sa pozoruje najťažší variant štiepenia, pri ktorom sa pozorujú kostné defekty, nefúzované membrány miechy a kože. Tento stav môže spôsobiť smrť.

Liečba

Ak sa u dospelých zistí spina bifida, potom je chirurgická intervencia indikovaná iba vtedy, ak sa vyvinú neuralgické komplikácie. Všetko úsilie smeruje k prevencii vzniku komplikácií v podobe poškodenia miechového kanála vzniknutými rázštepmi. Na tento účel sa odporúča použiť:

korzety.
Liečebná telesná výchova.
Prvky fyzioterapie.

Je dôležité zamerať úsilie na posilnenie imunitného systému, aby sa zabránilo infekcii vírusovými alebo bakteriálnymi infekciami s následným rozvojom zápalových reakcií.

Konzervatívna terapia

Ak je diagnostikovaná spina bifida, použitie konzervatívnych metód môže znížiť závažnosť symptómov, ktoré vznikajú.

Medikamentózna liečba	Zahŕňa použitie: - Lieky s analgetickými účinkami. — Vitamínové prípravky, ktoré zahŕňajú vitamíny B. — Neurotransmitery a nootropiká, ktoré podporujú fungovanie nervových tkanív. — Ak dôjde k infekcii, môže byť potrebné použitie antibiotík alebo antivírusových liekov.
Ortopedické výrobky	Po operácii je potrebné použiť prostriedky, ktoré imobilizujú chrbticu. S rozvojom poruchy chôdze je potrebné používať podporné zariadenia.
Zapojenie fyzioterapie, masáží, kúpeľnej liečby	Vyžaduje sa, ak pretrváva neurologický deficit a iné prejavy patologického procesu.
Fyzioterapia	Používa sa v období po operácii s cieľom zvýšiť svalovú silu a rozsah motorickej aktivity a zabrániť rozvoju kĺbovej kontraktúry.

Konzervatívne metódy liečby choroby úplne neodstraňujú chorobu. Presný liečebný režim vyberá lekár individuálne pre každého pacienta.

Chirurgická intervencia

Spina bifida u detí s otvoreným rázštepom určitej časti chrbtice vyžaduje chirurgický zákrok. Operáciu by mal vykonávať skúsený, kvalifikovaný neurochirurg počas prvých dní po narodení bábätka. Postup sa vykonáva v celkovej anestézii, jeho účelom je uzavrieť existujúce defekty.

Neurochirurg zošíva vrstvu po vrstve a uzatvára kožné defekty. V budúcnosti to pomáha predchádzať komplikáciám vo forme:

zvýšenie neurologických deficitov.
Kozmetické nedokonalosti a znížená kvalita života pacienta.

Aby sa zabránilo hydrocefalu, je potrebný lumboperitoneálny skrat.

Dôležité! Prognóza chirurgickej intervencie do značnej miery závisí od foriem spina bifida. Ak rozdelenie nezahŕňa tkanivo chrbtice, neurologická funkcia sa výrazne alebo úplne obnoví. V závažných prípadoch operácia úplne neodstráni existujúci neurologický deficit.

Po operácii je potrebná rehabilitačná liečba, ktorá je zameraná na prevenciu rozvoja komplikácií. Lekár môže odporučiť použitie fyzikálnej terapie, masáží a fyzioterapie.

Komplikácie

Dôsledky spina bifida u detí s tvorbou hernie môžu byť spojené s:

prenikanie infekčných patogénov do oblasti herniálneho vaku. Tkanivá a okolitá koža sa v závažných prípadoch začervenajú, zápalový proces môže ovplyvniť meningy. Zvyšuje sa pravdepodobnosť vzniku meningitídy a sepsy.
Ruptúry herniálneho vaku, ktorý je plný rozvoja likvorey (únik mozgových tekutín) a zníženie tlaku mozgovomiechového moku. Riziko infekcie sa v tomto prípade zvyšuje.
Kompresia miechy, ktorá so sebou nesie vývoj nezvratných procesov.

Aby sa minimalizovalo riziko komplikácií, je potrebné čo najskôr vyhľadať kvalifikovanú pomoc.

Video

Video - rázštep chrbtice