Acrodermatitis enteropathica reiškia sistemines ligas, kurios pasireiškia 2 klinikiniais atvejais iš 100. Pagrindinis patologijos pasireiškimas yra odos bėrimas pūslelių pavidalu, gausus plaukų slinkimas esant sunkiems cukrinio diabeto simptomams. Akrodermatito priežastis yra cinko trūkumas. Liga laikoma autosomine, tai yra, galimas paveldimas pažeisto geno perdavimas – paveldėjimas, susijęs su X.

Enteropatinio akrodermatito rizikos grupė apima: Suaugusiesiems liga pasireiškia retai. Labai dažnai akrodermatitą painioja jo simptomai su egzema, dermatitu ir kandidozės pasireiškimu. Apie kitus vaikų dermatitus. Dėl netinkamos gydymo taktikos paciento sveikata smarkiai pablogėja, o tai lemia negalią ir net mirtį. Kaip teisingai atpažinti ligą ir suprasti, kad už įprasto dermatito slypi rimta patologija?

Enteropatinis akrodermatitas - kas tai? Acrodermatitis enteropathica arba Brandto sindromas – paveikia vaikus naujagimio laikotarpiu arba išsivysto pirmaisiais gyvenimo metais. Sindromas turi paslėptų pasireiškimo formų, todėl gydytojai dažnai daro klaidas ir nustato diagnozę pagal vieną iš simptomų - bėrimą ant kūno. Dėl netinkamo gydymo padidėja mirties rizika.

Akrodermatitas tapo žinomas 1935 metais dermatologų kongrese. Daktaras Brandtas pristatė vaikų, turinčių erozinių odos pažeidimų ir lėtinį maisto malabsorbciją, nuotraukas. Specialistė akcentavo ryšį tarp odos bėrimų ir virškinimo sistemos funkcionavimo.

Enteropatinio akrodermatito vystymosi ir atsiradimo priežastis yra cinko absorbcijos žarnyne pažeidimas. Cinkas yra mineralas, dalyvaujantis lipidų ir baltymų apykaitos bei nukleorūgščių sintezės procesuose. Cinkas taip pat reikalingas vaiko organizmui vystytis ir funkcionuoti. Be šio elemento mažėja imunitetas, vystosi širdies ir kraujagyslių ligos, blogėja organizmo savijauta ir atsparumas virusams ir infekcijoms.

Cinkas į vaiko organizmą pradeda patekti intrauterinio vystymosi metu, pradedant nuo 30 nėštumo savaitės. Suaugusio, vyresnio nei 18 metų amžiaus, organizme cinko yra iki 3 gramų. Pagrindinis jo kiekis yra kaulų ir raumenų masėje bei odoje. Cinko paros norma sveikam kūnui yra 15 mg.

Brandto sindromas skirstomas į:

• Paveldimas – perduodamas defektuoto SLC39A4 geno, kurio buvimas sutrikdo natūralų cinko pasisavinimo žarnyne procesą. Dažniausiai nustatoma naujagimiams;
• Įgytas – vystosi bet kuriame amžiaus tarpsnyje.

Sergant akrodermitu, paciento cinko kiekis kraujyje yra 3 kartus mažesnis nei įprasta. Šio mikroelemento kiekio nepakanka pilnam fermentų fosfatazės, tiamino kinazės, glutamino dehidrogenazės susidarymui. Pacientui sumažėja imunoglobulinų IgA ir IgM lygis, sutrinka medžiagų apykaitos procesai, sumažėja epidermio aktyvumas.

Klasifikacija ir priežastys

Dermatologijoje yra 3 pagrindinės Brandto sindromo klasifikacijos:

• enteropatinis akrodermatitas;
• Atrofinis akrodermatitas lėtine forma;
• Papulinis akrodermatitas arba Alopo patologija.

Acrodermatitis enteropathica išsivysto mažiems vaikams nustojus maitinti krūtimi. Apie 3% kūdikių jau gimsta su pažeistu SLC39A4 genu, kuris yra atsakingas už fermentų sintezę ir cinko įsisavinimą žarnyne.

Motinos piene yra fermento ligandino, kuris yra atsakingas už cinko pasisavinimą. Tačiau ligandino nėra karvės piene, kuris dažnai naudojamas žindymui pakeisti. Perėjus prie kitokio maitinimosi, vaiko organizme greitai atsiranda cinko trūkumas. Dėl to sutrinka medžiagų apykaitos procesai ir aminorūgščių sintezė. Kūno ląstelėse padidėja riebalų rūgščių kiekis, kurio fone epidermyje vyksta distrofiniai pokyčiai.

Sergant Brandto sindromu, vaiko oda niežti, visame kūne atsiranda skausmingų raudonų taškelių ir dėmių. Po kelių savaičių dėmės virsta verkiančiomis erozijomis su pūlingu turiniu. Pacientui iškrenta plaukai, plonėja nagų plokštelės, uždegama burnos gleivinė. Vaikui tampa sunku valgyti, dėl to sutrinka virškinimo procesas – tuštinimosi skaičius per dieną gali siekti iki 20 kartų.

Papuliniu akrodermitu arba Alopo dažniausiai serga moterys. Atsižvelgiant į bėrimo pobūdį, patologija skirstoma į:

• pustulinė forma;
• Pūslelinė;
• Eritematozinis.

Pagrindinis akrodermatito židinys yra viršutinės galūnės. Iš pradžių erozija atsiranda ant vieno iš pirštų ir, negydoma, išplinta į visą plaštaką. Po nagų raukšlėmis vystosi uždegiminis ir infekcinis procesas. Paspaudus nagą atsiranda pūlingas nemalonaus kvapo turinys. Patologija įgauna sunkias formas - pacientui sunku suspausti ranką į kumštį ir atlikti judesius.

Akrodermatitas atrofinis išsivysto vyresniems nei 40 metų žmonėms. Priežastis gali būti ne tik paveldimas veiksnys, bet ir kasos ligos kartu su netinkama mityba.

Paciento sveikata pablogėja, atsiranda apatija, mažėja apetitas. Infiltracinė-edeminė stadija apima galūnes – jos praranda jautrumą. Vėliau ant rankų odos išsivysto cianotinė eritema: oda plonėja, pro ją matosi veninis raštas. Netinkamai gydant pažeistas vietas pakeičia atrofinės opos, todėl padidėja onkologinių procesų atsiradimo rizika.

Simptomai

Pagrindinis enteropatinio akrodermatito simptomas yra pūslių su pūlingu turiniu susidarymas ant odos. Pirmosios papulės atsiranda ant rankų, vėliau išplinta į visas galūnes. Vėliau pažeidimai išplinta į veidą, burnos ertmę, kirkšnies raukšles ir lytinių organų gleivinę. Gydymo trūkumas lemia tai, kad bėrimai yra lokalizuoti visame kūne.

Klinikiniai enteropatinio akrodermatito simptomai yra panašūs į egzantemą. Tačiau, skirtingai nuo akrodermatito priežasčių, egzantema yra organizmo reakcija į 1 tipo herpes virusą arba enterovirusą. Su virusine egzantema susiję simptomai bus: padidėję gimdos kaklelio limfmazgiai, padidėjusi kūno temperatūra, akių vokų patinimas, virškinimo sutrikimai.

Sergant akrodermitu, pacientas nerimauja dėl:

• Pernelyg dideli eroziniai, verkiantys odos pažeidimai;
• Infekcija su burnos gleivinės opomis;
• Saulės šviesos baimė, kuri atsiranda ryškiai ir aiškiai;
• Nuplikimas;
• Blakstienų lūžinėjimas;

Nagų plokštelių plonėjimas ir praradimas, pūlingo turinio susidarymas po nago raukšle.
Pacientas turi virškinimo trakto sutrikimų:

• Skrandis patinęs;
• Tuštinimosi aktų skaičius padidėja iki 20 kartų per dieną;
• Išmatos turi nemalonų kvapą ir geltonai žalią atspalvį;
• Maistas nėra virškinamas;
• Nėra apetito;
• Svoris sumažėja iki distrofinio lygio.

Vaikams vėluoja fiziologinis vystymasis, sutrinka psichika, o ligos paūmėjimo laikotarpiu (kai niežti ir pūliuoja oda) atsiranda gedimų. Vaikas prastai miega, tampa vangus, apatiškas, prislėgtas.

Nesant laiku diagnozės ir gydymo, prie pagrindinių simptomų pridedamas infekcinis procesas. Nusilpęs organizmas ima atakuoti patogeninius mikroorganizmus bakterijų, infekcijų, virusų pavidalu: stafilokokus, Pseudomonas aeruginosa, Candida grybelius, Proteus vulgaris). Bendra sveikatos būklė pablogėja dėl plaučių uždegimo, kepenų patologijų (organo dydis padidėja), anemijos, leukocitozės ir anoreksijos fone. Paciento kraujyje nustatomas padidėjęs eritrocitų nusėdimo greitis iki 60 mm/h, sumažėjęs baltymų kiekis, sumažėjęs šarminės fosfatazės kiekis.

Diagnostika

Enteropatinio akrodermatito diagnozė pagrįsta klinikinių duomenų ir ligos istorijos rinkimu bei laboratoriniais tyrimais. Dermatologas atsižvelgia į: paciento skundus dėl erozinio odos bėrimo, deginimo, niežėjimo, pūlių išsiskyrimo iš po nagų plokštelių, nuplikimo, virškinimo sutrikimų.

Pacientas siunčiamas biocheminiam kraujo tyrimui, kuris parodys, ar kraujyje nėra sumažėjęs cinko kiekis, ar nesumažėjęs fermento šarminės fosfatazės kiekis. Be to, paciento kraujyje padidės ESR ir leukocitų kiekis sumažėjus baltymų, kalcio, cinko, fosfatazės ir cholesterolio kiekiui.

Paciento imunoglobulinų koncentracija kraujyje mažėja, o tai lemia imuniteto praradimą. Norint patvirtinti genų mutaciją, būtina pasikonsultuoti su genetiku. Jei sutrinka SLC39A4 genų grandinės seka, pacientui skiriama visą gyvenimą trunkanti cinko terapija.

Vaikų ligos progresavimas sukelia besąlyginių refleksų pažeidimą, sumažėjusią motorinę funkciją, koordinacijos praradimą ir centrinės nervų sistemos sutrikimus.

Enteropatinio akrodermatito gydymas

Enteropatinio akrodermatito gydymas prasideda nuo cinko trūkumo organizme papildymo. Šiuo tikslu pacientui skiriamas cinko oksidas, sulfatas, acetatas ir gliukonatas. Mineralo dozė vaikui neturi viršyti 120 mg per parą. Po to, kai atsiranda teigiama dinamika: kūno erozijų gijimas, plaukų slinkimo sustabdymas, nago plokštelės augimas ir kt. – dozė padidinama 0,5 karto.

Norint palaikyti gyvybines vaiko organizmo funkcijas ir sveikatą, cinko paros dozė turi būti 50 mg. Kai kurie pacientai, kuriems diagnozuota genetinė mutacija, mineralą turi vartoti visą gyvenimą

Norėdami toliau stiprinti imuninę sistemą, naudokite:

• B grupės vitaminai;
• Vitamino C;
• Gama globulinas injekcijų pavidalu;
• Albuminas;
• Vitaminų ir mineralų kompleksai su padidinta cinko doze;
• Insulinas kartu su gliukoze.

Norint normalizuoti virškinimą, būtina vartoti fermentus Festal arba Pancreatin, jei skrandyje sumažėja naudingų bakterijų kiekis (disbiozės reiškinys) - Lactobacterin, Laktovit, Bifidumbacterin, Linex, Bificol;

Išoriškai erozijas, verkiančias vietas rekomenduojama kasdien gydyti antibiotiku, priešgrybeliniais vaistais ir kitomis medžiagomis – levorinu, nistatinu, bismutu, ichtioliu, kanestenu, nafatalanu, klotrimazolu. Sunkesniais atvejais skiriamas antibakterinių vaistų įvedimas į raumenis. Suaugusiesiems skiriamas hormoninis gydymas gliukokortikoidais – prednizolonu 1 mg/kg doze.

Pacientams skiriamos gydomosios, o vėliau ir profilaktinės fizioterapinės procedūros: darsonvalas, diatermija, karštos vonios su parafinu, gydomieji įvyniojimai rafinuoto aliejaus ir naftalino pagrindu.

Nerekomenduojama nutraukti gydymo net pasijutus geriau ir normalizavus medžiagų apykaitos procesus organizme. Priešingu atveju padidėja atkryčio rizika. Pacientams patariama kas 2–3 mėnesius stebėti cinko koncentraciją kraujyje.

Prognozė ir prevencija

Atsigavimo nuo akrodermatito prognozė yra palanki, laiku diagnozavus. Norint išvengti atkryčių, pacientui reikia:

• Nuolat stebėkite savo mitybą (valgykite maistą, kuriame yra daug cinko: pieną, žuvį, mėsą, kiaušinius, grūdus, daržoves ir vaisius);
• Reguliariai vartokite vitaminų ir mineralų kompleksus, kad išvengtumėte cinko trūkumo organizme;
• Kartą per 2-3 mėnesius atlikti biocheminį kraujo tyrimą;
• Nėščiosioms rekomenduojama vartoti cinko papildus, atsižvelgiant į trūkumo pablogėjimą dėl hormoninių pokyčių;
• Atsisakykite blogų įpročių (alkoholio, rūkymo).

Neteisingai diagnozavus ligą (vietoj akrodermito – egzantemos), gali smarkiai pablogėti vaikų sveikata ir net mirti. Reikia atkreipti dėmesį į mitybą, taip pat į pirmųjų gyvenimo metų vaikų augimo ir vystymosi rodiklių analizę. Viduriavimas, odos bėrimas, plaukų ir nagų retėjimas yra priežastis nedelsiant kreiptis į gydytoją.

Savo tyrimuose daktaras Brandas rekomendavo visą gyvenimą trunkančią terapiją su cinko papildais pacientams, kurie sirgo akrodermitu. Šis punktas ypač svarbus moterims, kurioms buvo atliktas abortas, operacija arba antrojo nėštumo metu. Antrojo ir vėlesnių nėštumų metu moters organizme išsenka cinko atsargos ir ji neturi ko perduoti vaisiui 3 vaisiaus vystymosi trimestre. Norint išvengti šios būklės, nėščioms moterims patariama cinko įtraukti į mineralų kompleksus. Jei turite kokių nors nusiskundimų, nedelsdami kreipkitės į gydytoją.

Enteropatinis akrodermatitas yra sunki sisteminė liga, kurią sunku atpažinti dėl simptomų panašumo į dermatologines patologijas (egzantema). Brandto sindromo priežastis yra sutrikusi cinko absorbcija žarnyne, genetinė arba įgyta. Jeigu žmogus jau gimsta su pažeistu genu, tai ligos simptomai pasireiškia pirmaisiais gyvenimo metais.

Įgyta akrodermatito forma pasireiškia po 40 metų, dažniausiai moterims. Norint pasveikti, pacientams rekomenduojama atlikti cinko turinčių vaistų ir išorinio antibiotikų terapijos kursą. Prognozė yra palanki, tačiau priklauso nuo savalaikės ir tinkamos diagnozės bei gydymo taktikos.

yra dermatologinių ir gretutinių reakcijų, atsirandančių reaguojant į vaikų virusinę infekciją, rinkinys. Sindromas pasireiškia papuliniu arba papulovezikuliniu bėrimu veido, sėdmenų, viršutinių ir apatinių galūnių odoje. Gali pasireikšti ir kiti virusinės infekcijos simptomai – limfadenopatija, hepatosplenomegalija ir kt. Diagnozei nustatyti reikia lyginti fizinio tyrimo duomenis ir laboratorinių diagnostikos metodų rezultatus. PCR ir RIF leidžia nustatyti sukėlėją. Gianotti-Crosti sindromas linkęs regresuoti iki 8 savaičių.

Bendra informacija

Vaikų papulinis akrodermatitas arba Gianotti-Crosti sindromas yra parainfekcinė liga, kuriai būdingas tipinės lokalizacijos mazginis bėrimas, regioninių limfmazgių, kepenų ir blužnies padidėjimas. Pirmą kartą papulinį akrodermatitą 1955 metais aprašė italų dermatologai F. Gianotti ir A. Crosti. 1970 m. kartu su vaikų gydytojų grupe Gianotti patvirtino infekcinę ligos etiologiją, laikydamas ją būdingu hepatito B pasireiškimu vaikams. Po kurio laiko Caputo ir bendraautoriai įrodė, kad papulinis akrodermatitas yra specifinė vaiko organizmo reakcija į infekciją, nepriklausomai nuo viruso tipo. Taigi buvo pristatyta „Gianotti-Crosti sindromo“ sąvoka, apimanti visus papulinius ir papulovezikulinius bėrimus, kuriuos sukelia virusinė infekcija.

Genetinis polinkis į šį sindromą nenustatytas. Jis gali pasireikšti vaikams nuo 6 mėnesių iki 14 metų, kurių vidutinis amžius yra 2 metai. Retais atvejais tai pasireiškia suaugusiems. Vyriška lytis yra labiau linkusi į ligą. Sindromas pasižymi sezoniškumu, patenka į rudens-žiemos laikotarpį. Italijoje ir Japonijoje pagrindinė Gianotti-Crosti sindromo priežastis yra hepatito B virusas, Šiaurės Amerikoje – Epstein-Barr virusas. Kitose šalyse stebima mišri ligos etiologija.

Gianotti-Crosti sindromo priežastys

Gianotti-Crosti sindromas yra imuninis vaiko odos atsakas į virusinę infekciją. Pirmasis vystymosi etapas yra viruso plitimas vaiko kūne po pirmojo kontakto ir jo patekimas į odą. Kai infekcijos sukėlėjas vėl patenka, atsiranda epidermio ir kraujo kapiliarų uždegimas pagal IV tipo padidėjusio jautrumo reakciją pagal Jell ir Coombs. Gianotti-Crosti sindromą gali sukelti hepatito B virusas, Epstein-Barr virusas, citomegalovirusas, Coxsackie A-16 virusas, enterovirusas, adenovirusas, gripo ir paragripo virusai, raudonukės virusas, I ir VI tipo herpeso virusai, ŽIV, parvovirusas B19. Taip pat šį sindromą gali išprovokuoti vaiko imunizacija vakcina nuo gripo, poliomielito, MMR vakcina, BCG ir kt. Naujausių tyrimų duomenimis, ligą gali sukelti β-hemolizinis streptokokas, M. pneumoniae, N. meningitidis .

Histologiškai specifinių pokyčių odoje su Gianotti-Crosti sindromu vaikui nėra. Epidermyje gali būti lengva akantozė, parakeratozė ir spongiozė. Retai pasireiškia vaskulitas ir raudonųjų kraujo kūnelių išsiskyrimas į aplinkines sritis. Imunocheminis audinių tyrimas gali nustatyti CD4 ir CD8 T limfocitų buvimą.

Gianotti-Crosti sindromo simptomai

Gianotti-Crosti sindromas pasireiškia simetrišku, monomorfiniu ir vienspalviu odos bėrimu. Pagrindiniai jo elementai yra tankios konsistencijos papulės arba papulovezikulės. Vidutinis skersmuo 1-5 mm. Dažniau jie yra rausvos, šviesiai raudonos arba „vario“ spalvos, rečiau - minkštos arba violetinės spalvos. Dažnos traumos vietose gali atsirasti Koebnerio fenomenas. Ant alkūnių ir kelių papulių grupės gali susijungti ir suformuoti dideles apnašas. Pirminė bėrimo lokalizacija: veidas, sėdmenys, dilbis ir apatinių galūnių tiesiamieji paviršiai, retai – liemuo. Būdinga didėjanti elementų atsiradimo ant kūno seka: nuo apatinių galūnių iki veido.

Prieš bėrimą dažnai būna nedidelis karščiavimas. Po 5-7 dienų nuo ligos pradžios bėrimas išplinta į gretimas vietas. Yra variantų be bėrimų ant veido ar sėdmenų. Paprastai elementų nelydi jokie somatiniai pojūčiai, tik kai kuriais atvejais atsiranda niežulys. Odos infekcijos apraiškos išnyksta savaime po 14-60 dienų.

Priklausomai nuo etiologinio faktoriaus, gali išsivystyti ir kiti virusinės infekcijos simptomai: limfadenopatija, hipertermija, hepatomegalija, splenomegalija, gleivinės erozija, rinitas, faringitas ir kitos viršutinių kvėpavimo takų ligos. Dažniausias reiškinys yra padidėję limfmazgiai. Tuo pačiu metu jie yra neskausmingi, elastingi, tankios konsistencijos, nesusilieję nei vienas su kitu, nei su aplinkiniais audiniais.

Gianotti-Crosti sindromo diagnozė

Gianotti-Crosti sindromo diagnozė susideda iš anamnezės, klinikinių ir laboratorinių duomenų palyginimo. Rinkdamas anamnezę, pediatras gali nustatyti būdingas pirmines odos bėrimų lokalizacijas ir galimas infekcijos priežastis. Fizinės apžiūros metu gali būti aptikti simptomai, būdingi konkrečiai virusinei infekcijai. Laboratoriniais diagnostikos metodais CBC galima nustatyti monocitozę, limfocitozę ar limfopeniją; Biocheminis kraujo tyrimas atskleidžia šarminės fosfatazės, ALT, AST padidėjimą, o retai – bendro bilirubino padidėjimą dėl tiesioginės frakcijos. Norint atmesti virusinį hepatitą B, galima atlikti ultragarsą ir kepenų biopsiją, nustatyti anti-HBs, HBc, HBe žymenis kraujyje. PCR ir RIF leidžia tiksliai nustatyti virusą, kuris išprovokavo Gianotti-Crosti sindromo vystymąsi.

Praktinėje pediatrijoje naudojami kriterijai, rodantys Gianotti-Crosti sindromo išsivystymą: būdingi epidermio bėrimų elementai; 3 ar 4 kūno vietų pažeidimai: veido, sėdmenų, dilbių arba šlaunies ir blauzdos tiesiamieji paviršiai; pažeidimo simetrija; trukmė ne trumpesnė kaip 10 dienų. Jei ant kūno yra papulių ar papulų pūslelių arba jų lupimasis, šis sindromas neįtraukiamas. Diferencinė Gianotti-Crosti sindromo diagnozė apima infekcinę mononukleozę, licheniodes parapsoriazę, hemoraginį vaskulitą, plokščiąją kerpligę ir septicemiją. Šiuo tikslu vaiką konsultuoja vaikų dermatologas ir infekcinės ligos specialistas.

Gianotti-Crosti sindromo gydymas

Gianotti-Crosti sindromui specialaus gydymo nereikia. Po kurio laiko (nuo 14 dienų iki 2 mėnesių) visos apraiškos išnyksta savaime, nenaudojant vaistų. Atsigavimo prognozė yra palanki. Komplikacijos ir atkryčiai nėra būdingi. Simptominė terapija gali apimti vietinius steroidus, kurių sudėtyje nėra fluoro (mometazono furoatas, metilprednizolono aceponatas), kad būtų išvengta pustulinių komplikacijų, ir antihistamininiai vaistai (suprastinas) niežėjimui palengvinti. Rekomenduojamas nuolatinis pediatro ar šeimos gydytojo stebėjimas. Jei užsikrėtimas hepatito B virusu patvirtinamas, gali būti naudojami hepatoprotektoriai (Essentiale). Imunomoduliatoriai naudojami retai.

Psoriazės simptomai yra uždegiminės, pleiskanojančios, raudonos dėmės, kurias lydi stiprus niežulys. Tokios dėmės (apnašos) dažniausiai yra galvos odoje, kelių ir alkūnių sąnariuose, apatinėje nugaros dalyje ir odos raukšlėse. Nagai pažeidžiami maždaug ketvirtadaliui pacientų. Atsižvelgiant į atkryčių sezoniškumą (ligos paūmėjimą), skiriami trys žvynelinės tipai: žieminė, vasarinė, nedeterminuota. Dažniausias žiemos psoriazės tipas. Paūmėjimo laikotarpiu psoriazės apraiškos ant rankų, kelių, galvos, taip pat apatinėje nugaros dalyje ir odos raukšlių vietose atsiranda rausvų apnašų pavidalu. Jų dydžiai skiriasi nuo smeigtuko galvutės iki didelių plotų, kurių dydis yra delnas ar daugiau. Bėrimą dažniausiai lydi lupimasis ir skausmingas niežėjimas. Lupimo metu paviršiniai žvynai lengvai nusilupa, paliekant tankesnius žvynus, išsidėsčiusius gelmėse (iš čia kilęs antrasis psoriazės pavadinimas – plokščioji kerpligė). Kartais paveiktoje odoje atsiranda įtrūkimų ir pūlių. Progresuojančiai psoriazei būdingas vadinamasis Koebnerio fenomenas: psoriazinių plokštelių atsiradimas sužalojimo ar odos įbrėžimų vietose. Nagai pažeidžiami maždaug ketvirtadaliui pacientų. Tokiu atveju nago plokštelėse atsiranda tiksliai įdubimų ir dėmių. Be to, nagai gali sustorėti ir trupėti. Vasarą, veikiant saulės spinduliams, sergantiesiems žiemine psoriazės forma simptomai susilpnėja, o kartais net visai išnyksta. Kita vertus, sergantiesiems vasarine žvyneline patariama vengti saulės, nes tai pablogina ligą.

Kūdikių papulinis akrodermatitas

Odos ligos vaikams

Odos ligos vaikams
Sankt Peterburgo valstybinės vaikų medicinos akademijos Dermatovenerologijos katedros profesorius
Zverkova F. A.

Vaikų papulinis akrodermatitas (vaikų papulinis akrodermatitas; liga arba Crosti-Gianotti sindromas; erupcinė galūnių retikuloendoteliozė).

1955 m. Gianotti pirmą kartą aprašė ligą, kurią pastebėjo 3 vaikams ir pavadino „papuliniu vaikų akrodermitu“. 1957 m. Gianotti ir Crosti išsamiai aprašė šios dermatozės klinikinį vaizdą ir ypatybes, remdamiesi bendrais 11 vaikų stebėjimais. Vėliau tiek pediatrijos, tiek dermatologijos žurnaluose įvairiose šalyse pranešimai apie atskirus stebėjimus dažniausiai būdavo pateikiami Gianotti-Crosti sindromo pavadinimu.

Gali būti, kad ši dermatozė vaikams pasireiškia dažniau nei diagnozuojama. Dažniausiai serga merginos nuo 6 mėnesių iki 15 metų.

Ligai būdinga staigi, ūmi pradžia, kartais pakyla temperatūra iki 38-39 °C ir atsiranda monomorfinis papulinis bėrimas, išsidėstęs simetriškai, daugiausia ant galūnių tiesiamųjų paviršių. Palaipsniui bėrimas gali plisti į pečių juostą, kaklą, kaktą, ausis, sėdmenis ir pilvą, rečiau atsiranda ant veido, galvos odos, nugaros ir krūtinės. Gleivinės pažeidžiamos itin retai.

Tipiškos papulės yra nuo 1 iki 3 mm skersmens, pusrutulio arba plokščios formos, sustingusios raudonos, vario raudonos arba gelsvos spalvos. Bėrimo elementai yra ant nepakitusios odos ir, kaip taisyklė, nėra linkę susilieti; tik kai kuriems ligoniams papulės susilieja į mažas daugiakampes apnašas. Diaskopijos metu papulės įgauna gelsvą spalvą. Pažeista oda primena leopardo ar žirafos odą. Kai kuriems pacientams ant apatinių galūnių mazgeliai derinami su petechijomis; kartais nustatomas teigiamas Konchalovsky-Rumpel-Leede simptomas. Kai kuriems vaikams ant kūno atsiranda bėrimas, panašus į dygliuotą karštį, arba ant lęšinių papulių atsiranda smailių pūslių. Po kelių dienų elementų centre prasideda nedidelis lupimasis, kuris palaipsniui stiprėja, kai papulės išnyksta. Pastarieji trunka nuo kelių dienų iki 1,5 mėnesio. Išnykus bėrimui, odoje nelieka jokių pakitimų. Subjektyvių pojūčių nėra, tik kartais galima pastebėti vidutinį niežėjimą.

Ligos pradžioje gali būti stebimos kvėpavimo takų infekcijos su nedideliu karščiavimu, anoreksija, nežymiu kepenų ir blužnies padidėjimu; kartais atsiranda į tymus panašus bėrimas, po kurio atsiranda šiai dermatozei būdingas bėrimas. Vienas iš svarbių požymių – padidėję kirkšnies, šlaunikaulio, pažasties, gimdos kaklelio, rečiau – alkūnkaulio limfmazgiai. Jų dydis svyruoja nuo žirnio grūdo iki pupelės, neskausmingas palpuojant, yra vidutinio tankio, nesusiliejęs su oda ir apatiniais audiniais, o oda virš jų nepakitusi. Limfmazgiai atsiranda ir išnyksta kartu su bėrimu.

Periferiniame kraujyje nustatoma hipochrominė anemija, eozinofilija, leukocitozė ar leukopenija.

Mūsų duomenimis, vaikystės papulinis akrodermatitas gali pasireikšti 3 variantais:

1. odos forma be kepenų pažeidimo;
2. jo derinys su gerybiniu anikteriniu hepatitu;
3. odos forma su sunkiu kepenų pažeidimu ir akivaizdžia gelta.

Gerybinis hepatitas baigiasi per 4-6-8 savaites. Sunkesniais atvejais hepatito su gelta apraiškos trunka ilgiau ir pasireiškia ryškesniais bendraisiais simptomais.

Etiologija ir patogenezė.

Yra informacijos apie ryšį tarp vaikystės papulinio akrodermatito ir priešraupių, skiepų nuo mielito, židininės infekcijos, įskaitant tonzilitą. Jie rodo galimą šios ligos virusinę kilmę, kurią liudija kartu su hepatito, Eptain-Barr, Coxsackie ir paragripo virusų sukelta infekcija. Be to, nustatyti sezoniniai sergamumo šia dermatoze, būdinga virusinėms ligoms, svyravimai. Taip pat yra tiesioginis ryšys tarp vaikystės papulinio akrodermatito ir hepatito B.

Daugeliu atvejų Australijos antigenas buvo aptiktas pacientų kraujo serume, nepaisant to, kad kepenų funkcijos tyrimai buvo normalūs arba ties viršutine normos riba. Tokį vaizdą stebėjome 4 mėnesių pacientui. Sergant vaikų papuliniu akrodermitu, kurį lydi hepatitas B, pirmiausia atsiranda odos bėrimai, o po 10-15 dienų – hepatitas, dažnai trunkantis metus. Kartais šis hepatitas gali būti lėtinis ir netgi sukelti tolesnę ponekrozinę cirozę suaugusiems.

Gydymas

Gydymas turi būti diferencijuotas. Esant lengvoms ligos formoms, amžiui tinkamomis dozėmis per burną skiriami kalcio papildai, antihistamininiai vaistai, vitaminai C ir B. Išoriškai naudojamos indiferentiškos suplaktos suspensijos.

Sergančius vaikus būtina hospitalizuoti, atliekant kepenų funkcinius tyrimus, o nustačius jų patologiją, pacientai turi būti perkelti į infekcinių ligų skyrių.

Papulinis akrodermatitas arba Gianotti-Crosti sindromas yra reakcija į virusinės infekcijos įvedimą. Liga tapo žinoma 1955 m., o infekcinė ligos etiologija patvirtinta 1970 m. Vidutinis sergančiųjų amžius – 2 metai, tačiau žinomi suaugusiųjų užsikrėtimo atvejai. Šiuo atveju liga nereikalauja jokio specialaus gydymo, nes simptomai dažniausiai praeina savaime po kurio laiko.

Priežastys

Acrodermatitis papuliris atsiranda kaip atsakas į viruso dalelių pakartotinį patekimą į organizmą. Simptomai dažniau pasireiškia užsikrėtus hepatitu B ar Epstein-Barr, liga gali išsivystyti ir užsikrėtus kitais virusais. Pirmą kartą organizmui palietus virusą, gaminasi antikūnai, kurie, vėl patekus sukėlėjui, pradeda atakuoti savo organizmo ląsteles.

Liga dažniausiai pasireiškia žiemą arba rudenį, kai virusų aktyvumas ypač didelis.

Simptomai

Gianotti-Crosti sindromui būdingi keli pagrindiniai simptomai: papulinis bėrimas su retais vezikuliniais elementais, limfadenopatija ir hepatosplenomegalija. Papulės yra rausvos arba rausvos, iki 5 mm skersmens, simetriškai atsiranda ant veido, sąnarių tiesiamųjų paviršių, galūnių ir sėdmenų odos. Kūno oda pažeidžiama retai. Papulės yra neskausmingos ir neniežti. Bėrimo elementai atsiranda ir išplinta per septynias dienas, palaipsniui išnyksta per 2-8 savaites.

Išbėrimą lydi periferinių limfmazgių, rečiau kepenų ir blužnies padidėjimas. Gali pakilti kūno temperatūra ir padidėti bendras silpnumas.

Diagnostika

Diagnozė pagrįsta klinikinio vaizdo įvertinimu ir kraujo tyrimo duomenimis. Kraujyje nustatoma leukopenija arba limfocitozė – nespecifiniai virusinių infekcijų požymiai. Konkretūs tyrimai yra veiksmingi tik tada, kai pirmiausia atmetama užsikrėtimas šiuo virusu.

Gydymas

Ligos gydymas yra simptominis ir apima antihistamininių vaistų, karščiavimą mažinančių vaistų ir vitaminų-mineralų kompleksų vartojimą. Vietoj jo retai naudojami kortikosteroidų hormonai, skiriami antibakterinio poveikio tepalai.

Norint palengvinti būklę, rekomenduojama laikytis lovos režimo ir gerti daug skysčių.

Nuotrauka

Gianotti-Crosti sindromas