Pellagra: sintomi e trattamento

Poche persone sanno dell'esistenza di una malattia così rara come la pellagra, ed è per questo che, all'inizio del suo sviluppo, i sintomi che compaiono vengono spesso scambiati per problemi dermatologici poco importanti, per i quali non hanno fretta di rivolgersi al medico . Questa malattia si sviluppa sullo sfondo di una cattiva alimentazione o di malattie croniche, che portano a un ridotto assorbimento delle vitamine e di altre sostanze che entrano nel corpo con gli alimenti.

La pellagra è una malattia che si sviluppa a causa di una quantità insufficiente di vitamine B3 (PP o acido nicotinico), B1, B2, B6 e composti proteici (triptofano, leucina, isoleucina, ecc.). A causa di una quantità insufficiente di acido nicotinico, si verificano disturbi nella sintesi di enzimi che partecipano ai processi redox nelle cellule di organi e tessuti, nel metabolismo delle proteine ​​e dei carboidrati. Una persona sperimenta atrofia cutanea e disturbi nel funzionamento del sistema digestivo e nervoso. Se non trattata, la pellagra può essere fatale dopo 5-8 anni.

Va notato che la pellagra si trova raramente nei residenti di paesi con un elevato standard di vita e una medicina sviluppata ed è più spesso osservata nei paesi sottosviluppati dell'Africa e del Sud America. Questa malattia viene diagnosticata particolarmente spesso nelle persone con alcolismo cronico.

In questo articolo ti presenteremo i principali segni, sintomi, trattamento e metodi di diagnosi di questa pericolosa malattia. Questa conoscenza ti sarà utile: sarai in grado di sospettare lo sviluppo della pellagra in tempo e adottare misure per curare questa malattia grave e pericolosa.

Un po' di storia

In precedenza, i medici credevano erroneamente che questa malattia fosse di natura infettiva. I sintomi di questa malattia furono descritti per la prima volta nel 1735 dal medico spagnolo G. C. Casal, e prese il nome dal medico italiano F. Frappoli.

In genere, il numero di casi di pellagra aumentava dopo guerre e disastri naturali e i sintomi venivano riscontrati più spesso tra i poveri. Tuttavia, nel 1916 questa opinione fu confutata dai risultati della ricerca del professor Goldberger e dei suoi colleghi. Consisteva nel mescolare particelle di biomateriali ottenuti da pazienti affetti da pellagra (scaglie di pelle, sangue, saliva) nel loro cibo per un mese. Tra i partecipanti a questo esperimento non c'erano persone malate e poco dopo i medici riuscirono a trovare un rimedio in grado di fermare lo sviluppo della malattia. Risultò essere una sostanza come l'acido nicotinico (niacina), ma a quei tempi veniva chiamata "fattore di prevenzione della pellagra" - abbreviato PP. Successivamente, nel 1937, si scoprì che il “fattore PP” è l'acido nicotinico, una sostanza con proprietà simili alle vitamine, ottenuta chimicamente dal chimico tedesco H. Weidel alla fine del XIX secolo.

Cause

La carenza di acido nicotinico e triptofano, la sostanza da cui i batteri intestinali producono acido nicotinico, porta a disturbi:

• reazioni redox;
• il processo di formazione di una tale fonte di energia nelle cellule come l'ATP;
• disturbi funzionali del sistema nervoso;
• processi di normale formazione del sistema nervoso (nei bambini);
• secrezione di succhi digestivi e bile;
• processi di formazione di coenzimi importanti per la formazione di nuove cellule come NAD e NADP;
• processi di formazione dei globuli rossi e dell'emoglobina;
• processi di riduzione del livello di “nocivo”;
• sintesi degli ormoni sessuali, dell'insulina e degli ormoni surrenalici (cortisone) e (tiroxina);
• controllo della glicemia;
• memoria e altre funzioni della corteccia cerebrale.

Mancanza di acido nicotinico

Come risultato di tali processi, il metabolismo dei carboidrati e delle proteine ​​del paziente, le funzioni del sistema nervoso e della corteccia cerebrale vengono interrotti, si verificano cambiamenti patologici nel tratto digestivo e nel sistema cardiovascolare, il numero di globuli rossi e i livelli di emoglobina diminuiscono, i livelli ormonali l'equilibrio viene interrotto e le condizioni delle articolazioni e della pelle peggiorano.

Sintomi

Le principali manifestazioni classiche della pellagra sono la seguente triade di sintomi:

• disturbi dell'apparato digerente ();
• disturbi dell'attività neuromuscolare ().

Successivamente, il paziente sviluppa disturbi del sistema cardiovascolare, endocrino e muscolo-scheletrico.

La manifestazione della pellagra avviene solitamente alla fine dell'inverno e si manifesta sotto forma di diarrea persistente e sintomi generali: crescente debolezza, diminuzione dell'appetito, stanchezza cronica, sonnolenza, ecc. Talvolta la carenza di vitamina B3 aumenta con gli anni e viene confusa dai medici per malattie nervose o mentali. Di norma, i primi segni evidenti della malattia si osservano in estate o in primavera e iniziano con manifestazioni di dermatite, che.

La pellagra può manifestarsi in forma acuta o cronica. Nel decorso acuto della malattia i sintomi sono più pronunciati, mentre nel decorso cronico aumentano gradualmente e si osservano con variabilità nelle principali manifestazioni della malattia.

Dermatite

Sono i cambiamenti nelle condizioni della pelle che più spesso allarmano il paziente. Di solito compaiono dopo l'esposizione alla luce solare e si manifestano come dermatiti e danni alle mucose.

Quando la pellagra colpisce la pelle e le mucose, il paziente avverte i seguenti sintomi:

• la comparsa di arrossamenti edematosi di colore rosso ciliegia (eritema pellagroide) e talvolta di vesciche con liquido torbido su aree aperte della pelle (braccia, collo, viso, gambe), che successivamente diventano bruno-rossastre e formano segni non guarigione di ulcere ed erosioni;
• maggiore sensibilità ai raggi ultravioletti;
• la comparsa di iperpigmentazione sotto forma di “colletto”, “occhiali” o “guanti”, che persistono a lungo;
• peeling o cheratinizzazione di singole aree della pelle;
• cambiamento nel colore della pelle: acquisisce una tinta grigiastra;
• atrofia e sclerosi delle aree cutanee colpite;
• infiammazione delle mucose del naso, della bocca, degli occhi, ecc.

Nella sua forma lieve, la pellagra può manifestarsi solo come alterazioni della pelle. Tali disturbi si osservano ogni primavera e, con il progredire della malattia, vengono integrati dai sintomi dei processi degenerativi nel sistema nervoso e digestivo.

Con la pellagra, i cambiamenti della pelle sono spesso localizzati sul viso e sul collo. Sulle palpebre del paziente possono comparire aree eritematose a forma di mezzaluna e talvolta si osservano aree squamose di colore marrone chiaro intorno agli occhi e sul ponte del naso. Nella zona del collo si forma il cosiddetto “collare Kasal”: una zona eritematosa a forma di striscia, che ricopre il collo e scende fino al petto.

Si osservano spesso alterazioni della pelle nell'area delle articolazioni del polso, sul dorso delle mani e vicino alla base delle falangi terminali delle dita. A volte si formano aree di eritema a forma di braccialetto nell'area dell'articolazione della caviglia.

Con la pellagra possono comparire eruzioni cutanee sotto forma di papule sulle cosce e sulle gambe. Intorno a loro si osservano aree di emorragia sulla pelle.

Disturbi dell'apparato digerente

La progressione della pellagra porta ai seguenti disturbi dispeptici:

• sensazione di bruciore in bocca e sapore salato;
• gonfiore delle labbra e della lingua;
• crepe agli angoli della bocca;
• una lingua cremisi “verniciata” con segni di denti e ulcerazioni;
• macchie bianche () sulla mucosa orale;
• feci molli frequenti (fino a 10-15 volte al giorno);
• vomito;
• cambiamento e alternanza di periodi di diarrea e.

Durante l'esame del paziente, vengono rivelati i seguenti sintomi:

• mancanza di acido cloridrico nel succo gastrico (acloridria);
• gonfiore;
• diminuzione della motilità gastrica.

Successivamente, i disturbi dispeptici portano allo sviluppo di leucopenia minore.

Disturbi neuromuscolari

La carenza di acido nicotinico, nicotinamide e triptofano porta allo sviluppo di disturbi nervosi e mentali. Il paziente presenta i seguenti sintomi:

• polineurite;
• perdita di sensibilità cutanea in alcune aree;
• parestesia;
• aumento della fatica;
• apatia;
• irritabilità irragionevole;
• compromissione della memoria;
• disordini del sonno;
• depressione.

Nelle forme avanzate di pellagra, i pazienti sviluppano psicosi, accompagnata da allucinazioni, agitazione psicomotoria e deliri paranoici. Con lo sviluppo dell'encefalopatia si osservano torbidezza della coscienza, ipertonicità muscolare e la comparsa di un riflesso di suzione e presa incontrollato.

Complicanze e prognosi

In alcuni casi, la pellagra si presenta in forma fulminante. Un paziente con questo decorso della malattia non presenta i segni caratteristici della dermatite e la malattia inizia con un attacco acuto, che nei suoi sintomi ricorda un ictus. Appaiono all'improvviso:

• diarrea;
• vomito;
• convulsioni in risposta al tocco;
• tensione muscolare nell'apparato masticatorio;
• rigidità delle gambe e delle braccia;
• aumento della temperatura corporea;
• edema, ascite;
• allucinazioni.

Con questo corso, la pellagra termina con la morte.

Nel suo decorso normale, la malattia è spesso accompagnata da complicazioni, che nel loro quadro clinico ricordano i sintomi della dissenteria, del tifo o dello scorbuto. La pellagra può durare anni, peggiorando nella stagione calda e portare alla demenza e alla completa disabilità del paziente.

L'inizio del trattamento tempestivo determina in gran parte l'esito della malattia. Una terapia adeguata per la pellagra fornisce una prognosi favorevole e, in sua assenza, la morte avviene dopo 5-8 anni.

Diagnostica

Il medico sospetterà la pellagra in base alla combinazione di segni clinici.

Nel decorso classico della pellagra la diagnosi può essere posta in base alla presenza di una caratteristica triade di sintomi: dermatite, diarrea e demenza.

La pellagra si differenzia da malattie con sintomi clinici simili come:

• erisipela;
• dermatite solare;
• La malattia di Hartnap.

In caso di forma prolungata di pellagra, la diagnosi differenziale viene effettuata con l'anemia di Addison-Birmer e la malattia di Addison.

Con la pellagra, gli esami delle urine rivelano la presenza di escrezione di vitamine del gruppo B e acido nicotinico. L'esame endoscopico - fibrogastroduodenoscopia e sigmoidoscopia - rivela l'atrofia delle mucose dell'esofago, dello stomaco e dell'intestino. In alcuni casi, vengono rilevate ulcere sanguinanti.

Trattamento

Il trattamento della pellagra viene effettuato in ambiente ospedaliero. È sempre completo e mira a eliminare rapidamente la carenza vitaminica e i sintomi che si sono sviluppati in background.

Il piano di trattamento prevede le seguenti attività:

• pace fisica e mentale;
• trattamento delle lesioni cutanee con unguenti corticosteroidi;
• assunzione di acido nicotinico o nicotinamide in dosi elevate, determinate dalla gravità della condizione (all'inizio del trattamento, i farmaci vengono somministrati per via parenterale (per via intramuscolare o endovenosa) e poi per via orale, la dose viene gradualmente ridotta);
• assunzione di vitamine del gruppo B: tiamina, piridossina, riboflavina;
• assumere vitamina B12 (per anemia e glossite);
• assumendo acido cloridrico ed enzimi pancreatici (Mezim, Festal, Creonte);
• assumere sulfamidici o antibiotici (per la diarrea);
• assunzione di nistatina e complessi multivitaminici (nel trattamento della diarrea con farmaci antibatterici);
• trasfusioni di sangue frazionate (con grave esaurimento);
• seguire una dieta speciale ipercalorica con l'inclusione di alimenti ricchi di vitamine B, C e A e proteine;
• evitare il contatto della pelle con i raggi ultravioletti;
• assumere antidepressivi e tranquillanti (per disturbi mentali).

Se ci sono patologie del tratto digestivo, al paziente viene prescritto un trattamento farmacologico per la malattia che ha causato lo sviluppo della pellagra.

Dieta speciale

Durante il trattamento della pellagra, la dieta quotidiana del paziente dovrebbe includere cibi ricchi di vitamine B, C, A e proteine:

• pesce e carne freschi;
• fegato;
• reni;
• Uccelli domestici;
• lievito;
• grano saraceno;
• arachidi, nocciole, mandorle e noci;
• pane;
• crusca di frumento;
• Farina di mais;
• pasta;
• uova;
• latticini;
• verdure: broccoli, carote, pomodori, ecc.;
• frutti e bacche: olivello spinoso, melograno, albicocche, meloni, pesche, ecc.;
• Patata;
• fagioli;
• verdure: prezzemolo, camomilla, menta, grano germogliato, foglia di lampone, acetosa, trifoglio rosso;
• cereali integrali;
• date;
• frutto di rosa canina.

Il contenuto calorico dei piatti dovrebbe aumentare gradualmente: nella prima settimana non dovrebbe essere superiore a 3000 kcal. I piatti vengono preparati tenendo conto della necessità di essere delicati sugli organi digestivi: al vapore, bolliti, in umido, al forno. I pasti dovrebbero essere assunti in porzioni frazionarie: almeno 5-6 volte al giorno.

Prevenzione

Quanto segue aiuterà a prevenire lo sviluppo della pellagra:

1. Una dieta varia e nutriente con sufficienti proteine, niacina e vitamine del gruppo B.
2. Assunzione preventiva di complessi multivitaminici in primavera.
3. Trattamento tempestivo delle patologie dell'apparato digerente, malattie infettive acute e croniche e alcolismo.
4. Prevenzione dello stress cronico.

Quale medico devo contattare?

Per curare la pellagra, devi consultare un terapista o un dermatologo. Se necessario, potrebbe essere necessario consultare un gastroenterologo, neurologo, endocrinologo, ematologo, psicoterapeuta, specialista in malattie infettive o oncologo.