Egykamra és tricuspidalis billentyű atresia. A tricuspidalis billentyű-atresia veleszületett szívhiba

A tricuspidalis billentyű atréziája egy sűrű film jelenléte helyette, ami miatt nincs normális kommunikáció a jobb pitvar és a kamra között.

A jobb pitvar és a kamra közötti nyílás elzáródásának két fő típusa van:

• fokozott pulmonális véráramlással;
• csökkent (nem teljes) pulmonalis véráramlással.

Ezen lehetőségek mindegyike más anatómiai veleszületett szívbetegségekkel is társulhat - ezek a következők:

• patológiás lyuk jelenléte az interventricularis septumban;
• a pulmonalis artéria túlnövekedése;
• szűkülete (szűkülete);
• a nagy hajók helytelen elhelyezkedése;
• a bal kamrából az aorta kijáratának túlzott növekedése;
• tricuspidalis mitralis billentyű, amely a bal pitvar és a kamra között helyezkedik el (általában bicuspidalisnak kell lennie);
• nyílt ductus arteriosus;
• a jobb kamra fejletlensége

és mások.

Az ilyen változatos kombinációk nehézségeket okozhatnak a diagnózisban.

A tricuspidalis billentyű atresia tünetei

A tricuspidalis billentyű atresia jelei többnyire nem specifikusak, és általában megismétlik más szívbetegségek tüneteit, és különösen a veleszületett rendellenességek tüneteit.

A klinikai kép alapján közvetve feltételezhető a patológia anatómiai jellemzői - például a tünetek súlyossága függ a jobb pitvar és a kamra közötti kommunikáció nagyságától, valamint a pulmonalis intenzitástól. véráram. Az ilyen árnyalatokat egy tapasztalt orvos megvizsgálhatja és értékelheti. A szülőknek a tüneteik alapján szívelégtelenségre kell gyanakodniuk gyermeküknél, és szakorvoshoz kell fordulniuk. A legjellemzőbb jelek a következők:

• a gyermek testi fejlődése elmarad társaitól – különösen a magasság és a testsúly tekintetében. Az azonos korú gyerekekkel összehasonlítva a gyermek csekély, súlyos patológiájú, fejletlennek és egyenletesnek tűnik;
• károsodott légzésfunkció - ilyen gyermeknél gyakran megfigyelhető a legkisebb megerőltetéssel (sírás, az anya mellének szopása) és még nyugalomban is. Egyes babák légszomjat tapasztalhatnak alvás közben – a lehető legnagyobb passzivitás mellett;
• a bőr, gyakran a látható nyálkahártyák cianózisa.

A tricuspidalis billentyű atresia tipikus jelei az anatómiai változások:

• ujjbegyek - úgy néznek ki, mint kis ütők (a „dobverő” tünete);
• körmök - domborúak, lekerekítettek és nagyobbak lehetnek, mint normál állapotban (az „óraszemüveg” tünete).

A hangos jelek különböző súlyosságúak lehetnek, és különböző kombinációkat alkothatnak. Így egyes gyermekeknél a bőr kékes színe érvényesül, míg másoknál az általános fejletlenség szembetűnő. A tünetek változékonysága a patológia fejlettségi fokától és más anomáliákkal való lehetséges kombinációjától függ - a tüdőartéria szűkülete vagy túlnövekedése, az erek patológiás elrendezése stb. A leírt betegségnek nincs egyetlen klinikai képe. A szülőknek tisztában kell lenniük ezzel, és nem kell megkérdőjelezni a kezelőorvost: "Egy ilyen diagnózissal egy másik gyermeknek teljesen más tünetei voltak."

Beteg gyermekeknél hipoxémiás rohamok léphetnek fel - a relatív jólét hátterében súlyos, hirtelen légszomj élesen fellép. Roham akkor alakul ki, amikor kis mennyiségű oxigént tartalmazó vér kerül a szív bal felébe, ezért az oxigénmentes vér (amely nem telített elegendő mennyiségű oxigénnel) keringeni kezd a szisztémás keringésben. Az ilyen paroxizmális légszomj kialakulása a következőkhöz vezethet:

• stresszes és;
• súlyos sírás;
• fertőző betegségek

és mások.

A tricuspidalis billentyű atresiájával járó hipoxémiás rohamokat kerülni kell, mivel ezek a gyermek halálához vezethetnek.

Diagnosztika

A tricuspidalis billentyű atresia előzetes diagnózisa a szülőktől kapott információk és a vizsgálati adatok alapján a betegség kialakulásáról. Mivel a patológiát gyakran más (veleszületett vagy szerzett) szív rendellenességekkel kombinálják, a pontos diagnózis felállításához és a differenciáldiagnózis elvégzéséhez számos vizsgálatot kell végezni - műszeres és laboratóriumi. A leírt patológiában szenvedő gyermek szüleinek fel kell készülniük egy hosszú diagnosztikai maratonra.

A műszeres módszereket alapos fizikális vizsgálat előzi meg. Ebből a következők derülnek ki:

• Az általános vizsgálat során szembeötlő a gyermekek nyilvánvaló testi fejletlensége. Túl nyugodtak, sőt apatikusak, gyakran közömbösek a körülöttük zajló események iránt, csekélynek tűnnek;
• helyi vizsgálat során a bőr és a nyálkahártyák cianózisát észlelik anélkül, hogy bármely helyről túlsúlyban lenne. A részletesebb vizsgálat során az ujjbegyek sajátos szerkezetét (játékdobverőnek néznek ki) és az üveges körmöket tárják fel;
• ütőhangszerekkel (koppintással) - a szív határainak észrevehető növekedését határozzák meg;
• az auskultáció (fonendoszkópos hallgatás) során szisztolés és diasztolés zörej észlelhető (a kamrák összehúzódása és vérrel való feltöltődése során hallható).

A leírt betegség diagnosztizálására szolgáló instrumentális kutatási módszerek közül a következőket használják:

A laboratóriumi kutatási módszerek közül tájékoztató jellegű a vér gázösszetételének vizsgálata - az oxigén és a szén-dioxid arányának és abszolút mennyiségének meghatározása. Ebben az esetben az artériás vér oxigénszintjének csökkenését határozzák meg.

Megkülönböztető diagnózis

A tricuspidalis billentyű atresia differenciál (megkülönböztető) diagnózisát olyan veleszületett rendellenességekkel végzik, mint:

• mitrális regurgitáció - a bal pitvar és a kamra között elhelyezkedő szeleplapok nem teljes záródása;
• A tüdőartéria szűkülete - szűkülete;
• Az aortabillentyű-elégtelenség a billentyűk nem teljes záródása, amely az aorta szájánál, a bal kamra kijáratánál található.

Komplikációk

A tricuspidalis billentyű atresiáját olyan szövődmények kísérhetik, mint:

A tricuspidalis billentyű atresia kezelése

A tricuspidalis billentyű atresia kezelése konzervatív és sebészeti módszerekkel történik, de szerepük a betegség enyhítésében egyenlőtlen. A gyógyszeres terápiát a következőkre használják:

• hipoxémiás rohamok kezelése;
• szív- és érrendszeri elégtelenség kialakulásának megelőzésére, illetve ha már kialakult, kezelésére;
• szövődmények megelőzése.

A gyógyszeres kezelés átmeneti módszernek tekinthető, amely nem helyettesíti a műtétet - különösen szükség esetén alkalmazzák:

• a beteg teljes körű vizsgálata;
• műtétre való felkészülés.

A felírás a beteg életkorától függ – például a szívglikozidok gyermekek és felnőttek felírásának megközelítése eltérő.

A tricuspidalis billentyű atresia sebészeti beavatkozását több szakaszban (általában három) hajtják végre:

• először a tüdő véráramlásának korrekcióját hajtják végre;
• majd olyan műtéteket végeznek, hogy a vénás és az artériás vér többé ne keveredjen.

Az első szakaszban olyan műveletek, mint:

• atrioseptostomia– lyukat készítenek az interatrialis septumban, aminek köszönhetően a pitvarok kommunikálnak egymással;
• atrioseptectomia– az interatrialis septum eltávolítása történik. A műtétet akkor hajtják végre, ha az atrioseptostomia hatástalan;
• ballon asztrioseptostomia– közben megnagyobbodik az interatrialis sövényben lévő lyuk, aminek következtében a szív jobb és bal oldalán kiegyenlítődik a vérnyomás;
• aortopulmonalis anasztomózis Blalock szerint– mesterséges kapcsolatot teremteni az aorta és a pulmonalis artéria között, ami lehetővé teszi a pulmonalis véráramlás „kiegyenlítését”.

A második szakaszban különféle anasztomózisokat végeznek.

Az utolsó szakaszban olyan műveleteket hajtanak végre, amelyeknek köszönhetően a tüdő és a szisztémás keringés elválik.

Megelőzés

Az orvostudomány még nem tanulta meg a magzati fejlődés méhen belüli állapotának alakítását és a veleszületett szívhibák - jelen esetben a tricuspidalis billentyű atresia - kialakulásának hátterében álló kórélettani folyamatok befolyásolását. De a veleszületett rendellenességek kockázata csökkenthető, ha a normális terhesség feltételei biztosítottak, és a kismamát megkímélik az agresszív tényezők testére és magzatára gyakorolt ​​hatásától.

A fontosak a következők:

jegyzet

Ha a prenatális (prenatális) felismerés során súlyos rendellenességeket állapítottak meg a magzatban, akkor javasolt a terhesség megszakítása.

Ha egy gyermek már született tricuspidalis billentyű atresiával, akkor különleges gondozásra van szüksége, olyan receptekre, amelyek segítenek kompenzálni a véráramlási zavarokat a műtétre való felkészülés során, és valójában magát a műtétet.

Előrejelzés

A tricuspidalis billentyű atresia prognózisa változó. A több szakaszban végrehajtott sebészeti kezelésnek köszönhetően növelhető a túlélés. Gyakran ismételt műtétre van szükség, mivel idővel a műtét során „beültetett” protézisek normális működése megszűnik.

Ha nem végeznek sebészeti beavatkozást, akkor a tricuspidalis billentyű atresiában szenvedő fiatal betegek nem élnek tovább egy évet.

Van egy nagy a veleszületett szívhibák spektruma, amelyben nincs két normálisan fejlett kamra. Ezekben az esetekben a „közös kamra”, „háromkamrás szív egy kamrával”, „egykamrás szív” stb. kifejezéseket használják, de a legsikeresebb és legelterjedtebb az „egykamrás” kifejezés. A patológia jellemző vonása a pitvar és a kamrák közötti kapcsolat megsértése: a normál szívvel ellentétben, amikor az egyes pitvarok ürege kommunikál a saját kamrájával, egyetlen kamrával a pitvari üregek csak egyhez kapcsolódnak. , jól fejlett és domináns kamra.

Egykamrai frekvencia M.L. kritériumok szerint Jacobs és J.E. Mauer körülbelül 0,13 / 1000 újszülött, az összes veleszületett szívbetegség között - 2,5%, a „kritikus” veleszületett szívbetegségek között - 5,5%. A leggyakoribb lehetőség (az esetek 70%-ában) a két beáramlású bal kamra a nagy artériák transzpozíciójával (az aorta a kimenetből származik).

Az utolsóig vita folytatódik arról, hogy milyen patológiát kell belefoglalni az egykamrai szindrómába. Van Praagh klasszikus definíciója szerint a tricuspidalis és mitralis billentyű vagy a közös atrioventricularis billentyű egyetlen kamrába ürül. Így e meghatározás szerint az atrioventrikuláris billentyűk atresiája kizárt a patológia spektrumából. Más szerzők elismerik, hogy a tricuspidalis atresia egyetlen kamrát is jelenthet. 2000-ben M.L. Jacobs és J.E. Mayer a klinikai igények alapján a következő anomáliák egykamraként történő osztályozását javasolta: kettős beáramlású szívek bal vagy jobb kamrával, szívek, amelyekben nincs az egyik pitvarkamrai billentyű (mitrális vagy tricuspidalis atresia), közös atrioventricularis szívek billentyű és egy jól fejlett kamra (kiegyensúlyozatlan közös atrioventricularis csatorna), egyetlen kamra heterotaxiás szindrómával, valamint az univentricularis szív egyéb ritka változatai, amelyek nem tartoznak ezekbe a kategóriákba.

azonban hipoplasztikus bal szív szindróma, az ép interventricularis septummal rendelkező pulmonalis atresia, az „egyenes” pitvarkamrai billentyűvel rendelkező szíveket önálló patológiák közé sorolják. Úgy gondoljuk, hogy a gyermekkardiológusok számára, akik elsősorban a hiba klinikai megnyilvánulásaira összpontosítanak, ez a rendszerezés kényelmes, mivel nagyrészt a patológia fő jellemzőjén - az egy kamrával rendelkező szívben rejlő hemodinamikán - alapul. Jellemzője, hogy a kis és nagy körökben a vérkeringés párhuzamosan történik, és nem egymás után, mint egy normál szívben.

Vminek megfelelően a szív kamrai szegmensének anatómiája két beáramlású kamránál a következő nozológiákat azonosítják: két beáramlású bal kamra (az esetek több mint 63%-a), két beáramlású jobb kamra (kb. 20%), két beáramlású egy (meghatározatlan) kamra (körülbelül 17%) esetek). A második kamra, a patológia klasszikus változatában, kezdetleges vagy hipoplasztikus kamra formájában létezik, amely az egyik nagy edény „diplomája”; gyakran egyetlen kamra kiválasztó traktusának részének tekintik. A kimenet egy nyíláson keresztül kapcsolódik a főkamra üregéhez, amelyet „bulboventrikuláris ablaknak” neveznek. Ritka esetekben a diplomás teljesen hiányzik; ebben az esetben mindkét ér egyetlen kamrából indul ki. Tricuspid atresia esetén a második (jobb) kamra kifejezettebb; a kamrák közötti nyílást gyakran VSD-nek nevezik.

Egyetlen kamra a szív és a belső szervek helyzetének eltérései is kísérhetik (a betegek 14%-a).

Kibővített jellemzőkkel minden konkrét eset leírja a nagyerek kamrából való kilépését, a graduális jelenlétét - restriktív vagy nem korlátozó bulboventrikuláris ablakkal és az aorta vagy tüdőartéria eredetét onnan; az erek kettős eredete a kamrából, az erek helyzete (transzpozíció, rossz pozíció - az esetek 75% -ában), a tüdőartéria atresia, szűkülete vagy hypoplasia (50%), subaorticus szűkület. A szisztémás vagy pulmonalis vénák elvezetésének anomáliái nem olyan fontosak, mivel a szívbe áramló vér végül ugyanabban a kamrában köt ki. Az egyetlen jelentős tényező a tüdővénák elzáródása, ami a pulmonalis keringés stagnálásához és a vér oxigénellátásának csökkenéséhez vezet. Az atrioventricularis billentyű atresiája esetén nagy jelentősége van annak az interatriális kommunikációnak, amelyen keresztül a megfelelő pitvar kiürül.

Ez egy meglehetősen ritka szívelégtelenség. Jellemzője a tricuspidalis foramen atresiája a jobb kamra hypoplasiájával, gyakran szűk csatorna formájában a szívizom vastagságában, és interventricularis defektuson keresztül kommunikál a bal kamrával. Az interatrialis septumban mindig van kisebb vagy nagyobb átmérőjű hiba. Ez a hiba oka lehet egy nyitott ovális ablak vagy egy valódi válaszfalhiba. Ritka esetekben az interatrialis septum teljesen hiányzik.

Ezzel a szívhibával a normális véráramlás a jobb pitvarból a jobb kamrába lehetetlen. Az összes vénás vér a jobb pitvarból a bal oldalra irányul az interatrialis defektuson keresztül. A bal pitvarból a vénás-artériás vér a kitágult mitrális nyíláson keresztül a bal kamrába és az aortába jut. Ebben az esetben a vér egy része a kamrai septum defektuson keresztül a jobb kamrába, majd a tüdőartériába kerül.

Ennek a veleszületett szívbetegségnek a fő funkcionális kritériuma a tüdő véráramlásának állapota. Ezért a tricuspid atresia minden formája két alcsoportra oszlik: a pulmonális véráramlás kimerülése és a normál vagy fokozott pulmonális véráramlás.

A tüdőkörben a vérkeringést a pulmonalis artéria támogatja, amely általában a fejletlen jobb kamrából indul ki.

A tüdőben a véráramlás elegendő lehet azokban az esetekben, amikor nagy kamrai sövény defektus jelenlétében nincs a tüdőartéria olyan fejlődési rendellenessége, amely zavarokat okozhatna a jobb kamrából a vér kiáramlásában. A tüdőben a vérkeringés csökkenése általában a tüdő szűkülete vagy a kamrai septum defektus kis mérete miatt alakul ki.

Így az ezzel az anomáliával járó hemodinamikai zavarokat a jobb atrioventricularis nyílás atresiája, a jobb kamra funkcionális inferioritása és a pulmonalis artéria szűkülete vagy hypoplasiája okozza. Ebben az esetben két véráramlás lép be a bal pitvarba: egy vénás áramlás a jobb pitvarból és egy artériás áramlás a pulmonalis vénákból.

Tüdőszűkület

A pulmonalis szűkület vagy a jobb kamra conus arteriosusának izolált szűkülete a szív- és érrendszer meglehetősen gyakori veleszületett rendellenessége. Mind izolált formában, mind más veleszületett szívhibákkal kombinálva (triád, tetralógia, Fallot-pentád stb.) A tüdőartéria szűkületének különböző formái vannak:

Szelepszerű, amikor a szelepszárnyak egymáshoz olvadva kupola alakú membránt alkotnak, közepén szabálytalan alakú lyukkal;

Szubvalvuláris, ebben az esetben egy izomrostos szár vagy egy durva kötőszöveti membrán található, amelyek különböző távolságokra helyezkednek el a tüdőbillentyű normál szórólapjaitól;

Infundibularis, ez a pulmonalis artéria szájának közvetlen szűkülése a billentyűk hipopláziájával, amelyek rövid, inaktív gerincek formájában jelennek meg;

A jobb kamra conus arteriosusának billentyű- és szubvalvuláris szűkületeinek kombinációja meglehetősen ritka.

Az anatómiai formák változatossága nem befolyásolja jelentősen a betegség klinikai és fiziológiai képét, amelyet a jobb kamrából a tüdőartériába irányuló véráramlás akadályozása okoz.

A perctérfogat növelésének szükségessége a jobb kamrai szívizom kifejezett koncentrikus hipertrófiájának fokozatos kialakulásához vezet.

Izolált tüdőartéria szűkületben nyitott foramen ovale vagy kamrai septum defektus nélkül a kisebb és nagyobb körök perctérfogata azonos, és a normálérték alsó határán van, azonban ennek a szintnek a fenntartása és a szűkületből eredő ellenállás leküzdése érdekében. , jelentős nyomásnövekedés szükséges a jobb kamrában. Az átlagos nyomásértékek a jobb kamrában 95 és 168 Hgmm között mozognak. A jobb kamra munkája a normálisnál 6-8-szor magasabb.

Izolált pulmonalis artériás szűkületben a jobb kamra és a pulmonalis artéria üregei a teljes szívciklus során kommunikálnak egymással. Ennek oka a tüdőbillentyű patológiája (egy lyukkal ellátott membrán jelenléte a közepén), mint ilyen, nincs feszültség, mivel nincs zárt szelep időszaka. Ugyancsak lehetetlen izometrikus relaxációs periódusról beszélni (ez a zárt szelepek második fázisa). Ezeknél a betegeknél nem lehet megkülönböztetni a protodiasztolés időszakot, azaz. a pulmonalis billentyű zárásához szükséges idő.

A hemodinamika másik jellemzője ezzel a hibával, hogy a vér kilökődése az intravénás nyomás növekedésének első pillanatában kezdődik, és a kamrai relaxációs fázis legvégén ér véget.

Ennek a hibának a kompenzációja az, hogy a jobb kamrában megnő a szisztolés nyomás, és viszonylag meghosszabbodik a vér szívből való kilökődésének ideje. Tekintettel arra, hogy ezeknél a betegeknél a vér kilökésének időszaka nem csak a kamrai összehúzódás időszakában tart, hanem a relaxációs időszak egy részét is lefedi. Ennek az az oka, hogy a pulmonális nyílás szűkülése esetén a pulmonalis artériás nyomás alacsony marad a szívciklus teljes ideje alatt.

A jobb kamrában megnövekedett nyomás hatására a jobb pitvarban megnő a nyomás. Ennek következtében az interatrialis septum kiemelkedésével kitágul, ami az ovális ablak kinyílásához vezethet.

Ha a tüdőszűkületet nyitott foramen ovale vagy pitvari sövény defektussal kombinálják, az vénás-artériás shunt megjelenéséhez vezet. A veleszületett szívhibák ezen kombinációját nevezik Fallot triásza.

A vénás-artériás shunt jelenléte a Fallot-triászban jelentősen megváltoztatja a hemodinamikát. A kis kör perctérfogata csökken, a nagy körben pedig nő. A jobb kamra térfogatterhelése csökken.

A hemodinamikai diszfunkció mértékét a Fallot-triádban a pulmonalis artéria szűkület súlyossága és az interatrialis kommunikáció átmérője határozza meg.