A „keringő vérmennyiség” fogalmát meglehetősen nehéz meghatározni, mivel dinamikus mennyiségről van szó, és széles tartományban folyamatosan változik.

Nyugalomban nem minden vér vesz részt a keringésben, hanem csak egy bizonyos térfogat, amely a vérkeringés fenntartásához szükséges viszonylag rövid idő alatt teljessé teszi a keringést. Ezen az alapon a koncepció bekerült a klinikai gyakorlatba "keringő vér mennyisége".

Fiatal férfiaknál a vér mennyisége 70 ml/kg. Az életkor előrehaladtával 65 ml/ttkg-ra csökken. Fiatal nőknél a BCC 65 ml/kg, és szintén csökken. Egy kétéves gyermeknél a vér mennyisége 75 ml/ttkg. Felnőtt emberben a plazma térfogata átlagosan a testtömeg 4-5%-a.

Így egy 80 kg súlyú férfi átlagos vérmennyisége 5600 ml, plazma térfogata 3500 ml. A vértérfogat pontosabb értékeit a testfelület figyelembevételével kapjuk meg, mivel a vértérfogat és a testfelület aránya nem változik az életkorral. Az elhízott betegeknél az 1 testtömegkilogrammonkénti vértérfogat kisebb, mint a normál testsúlyú betegeknél. Például elhízott nőknél a bcc 55-59 ml/testtömeg-kg. Normális esetben a vér 65-75%-a a vénákban, 20%-a az artériákban és 5-7%-a a kapillárisokban található (10.3. táblázat).

Felnőtteknél 200-300 ml artériás vérveszteség, amely körülbelül a térfogatának 1/3-a, kifejezett hemodinamikai elváltozásokat okozhat, a vénás vér vesztesége csak l/10-1/13, és nem vezet bármilyen keringési zavarra.

A vér mennyiségének megoszlása ​​a szervezetben

A vérmennyiség csökkenése a vérveszteség során a vörösvértestek és a plazma elvesztésének következménye, dehidráció során - vízvesztés miatt, vérszegénység esetén - a vörösvértestek elvesztése miatt, és a myxedema alatt - a vérsejtek számának csökkenése. vörösvértestek és plazmatérfogat. A hipervolémia terhességre, szívelégtelenségre és poliglobuliára jellemző.

Keringő vértérfogat (CBV)

A szervezet oxigénszállító képessége a vér térfogatától és a benne lévő hemoglobintartalomtól függ.

A nyugalomban keringő vér mennyisége fiatal nőknél átlagosan 4,3 l, férfiaknál - 5,7 l. Edzés közben a BCC először 0,2-0,3 l-rel csökken, mivel a tágult hajszálerekből a plazma egy része a dolgozó izmok sejtközi terébe áramlik A hosszú távú edzés során a BCC átlagos értéke in nőknél 4 l, férfiaknál 5,2 l. Az állóképességi edzés a vértérfogat növekedéséhez vezet. A maximális aerob teljesítmény terhelése során a BCC az edzett férfiaknál átlagosan 6,42 l

A BCC és összetevői: a keringő plazma térfogata (CPV) és a keringő eritrocita térfogata (CVV) növekszik edzés közben. A vértérfogat növekedése az állóképességi edzés sajátos hatása. A gyorsasági-erős sportok képviselőinél nem figyelhető meg. A testméretet (súlyt) figyelembe véve egyrészt az állóképességi sportolók BCC-je, másrészt az edzetlenek és az egyéb fizikai tulajdonságokat edzõ sportolók közötti különbség átlagosan több mint 20%. Ha egy állóképességi sportoló BCC-je 6,4 liter (95,4 ml 1 testtömegkilogrammonként), akkor edzetlen sportolóknál 5,5 liter (76,3 ml / testtömeg-kg).

A 9. táblázat a BCC, GCE, GCP mutatóit és a hemoglobin 1 testtömegkilogrammonkénti mennyiségét mutatja különböző edzési irányú sportolóknál.

9. táblázat

A BCC, GCE, GCP és a hemoglobin mennyiségének mutatói az edzési folyamat különböző irányaival rendelkező sportolókban

A 9. táblázatból az következik, hogy az állóképességi sportolók BCC-jének növekedésével a vérben lévő vörösvértestek és hemoglobin összszáma is arányosan növekszik. Ez jelentősen növeli a vér teljes oxigénkapacitását, és segít az aerob állóképesség növelésében.

A BCC növekedése miatt megnő a központi vértérfogat és a vénás visszatérés a szívbe, ami nagy CO2-t biztosít a vérben. Az alveoláris kapillárisok vérellátása fokozódik, ami növeli a tüdő diffúziós kapacitását. A vértérfogat növekedése lehetővé teszi, hogy több vér kerüljön a bőrhálózatba, és ezáltal nő a szervezet hőátadó képessége a hosszan tartó munkavégzés során.

A fejlődés időszakában a BP, CO, CO, ABP-O2 lassabban nő, mint a pulzusszám. Ennek oka a keringő vértérfogat lassú növekedése (2-3 perc) a depóból való lassú vérkibocsátás miatt. A BCC gyors növekedése traumatikus terhelést jelenthet az érrendszerre.

Magas aerob edzés során nagy mennyiségű vér pumpálódik a szíven keresztül nagy sebességgel. A felesleges plazma tartalékot biztosít a hemokoncentráció és a megnövekedett viszkozitás elkerülésére. Vagyis sportolóknál a BCC növekedése, amelyet inkább a plazmatérfogat növekedése okoz, mint a vörösvértestek térfogatának növekedése, a hematokrit (vérviszkozitás) csökkenéséhez vezet a nem sportolókhoz képest (42,8 versus 44,6).

A nagy plazmatérfogat miatt a vérben a szöveti anyagcseretermékek, például a tejsav koncentrációja csökken. Ezért a laktát koncentrációja lassabban növekszik az anaerob edzés során.

A BCC növekedésének mechanizmusa a következő: munkaizom hipertrófia => megnövekedett szervezet fehérjeigénye => fokozott fehérjetermelés a májban => fokozott fehérjekibocsátás a máj által a vérbe => megnövekedett kolloid-ozmotikus nyomás és vér viszkozitása => > fokozott vízfelvétel a szövetfolyadék befelé irányuló erekből és a szervezetbe jutó víz visszatartása is => a plazma térfogata nő (a plazma alapja a fehérjék és a víz) => a bcc növekedése.

"A keringő vérmennyiség a domináns tényező a kiegyensúlyozott keringésben." A BCC csökkenése, a vér felhalmozódása a depóban (májban, lépben, a portális véna hálózatában) a szívbe érkező és minden szisztolával kilökődő vér mennyiségének csökkenésével jár. A vérmennyiség hirtelen csökkenése akut szívelégtelenséghez vezet. A vértérfogat csökkenését természetesen mindig súlyos szöveti és sejtszintű hipoxia követi.

A BCC (testsúlyhoz viszonyítva) az életkortól függ: 1 év alatti gyermekeknél - 11%, felnőtteknél - 7%. 1 testtömegkilogrammonként 7-12 éves gyermekeknél - 70 ml, felnőtteknél - 50-60 ml.

A hipovolémia olyan kóros állapot, amely a keringő vér térfogatának csökkenésében nyilvánul meg, és bizonyos esetekben a plazma és a képződött elemek (eritrociták, vérlemezkék, leukociták) közötti arány megsértésével jár együtt.

Tájékoztatásul, felnőtt nőknél a teljes vértérfogat általában 58-64 ml/1 kg testtömeg, férfiaknál 65-75 ml/kg.

Okoz

A hipovolémia kialakulását a következők okozzák:

• akut vérveszteség;
• jelentős folyadékvesztés a szervezetből (nagy kiterjedésű égési sérülésekkel, hasmenéssel, ellenőrizhetetlen hányással, poliuriával);
• értágulatos összeomlás (az erek éles tágulása, aminek következtében térfogatuk már nem felel meg a keringő vér térfogatának);
• sokkos állapotok;
• elégtelen folyadékbevitel a szervezetbe fokozott folyadékveszteséggel (például magas környezeti hőmérsékleten).

A keringő vérmennyiség csökkenése hátterében számos belső szerv (agy, vese, máj) működési elégtelensége léphet fel.

Fajták

A hematokrittól függően (a vér és a plazma képződött elemeinek arányának mutatója) a következő típusú hipovolémia különböztethető meg:

1. Normocitémiás. Jellemzője a vértérfogat általános csökkenése, miközben a plazma és a képződött elemek aránya (hematokrit normál határokon belül) megmarad.
2. Oligocitémiás. A vérsejtek tartalma túlnyomórészt csökken (a hematokrit érték csökken).
3. Policitémiás. A plazmatérfogat nagyobb mértékben csökken (a hematokrit magasabb a normálisnál).

A hipovolémia legsúlyosabb megnyilvánulását hipovolémiás sokknak nevezik.

Jelek

A hipovolémia klinikai megnyilvánulásait típusa határozza meg.

A normocitémiás hipovolémia fő tünetei:

• gyengeség;
• szédülés;
• csökkent vérnyomás;
• tachycardia;
• gyenge impulzusimpulzus;
• csökkent diurézis;
• a nyálkahártyák és a bőr cianózisa;
• a testhőmérséklet csökkenése;
• ájulás;
• az alsó végtagok izomgörcsei.

Az oligocitémiás hipovolémiát a szervek és szövetek vérellátásának zavara, a vér oxigénkapacitásának csökkenése és fokozódó hipoxia jelei jellemzik.

A policitémiás hipovolémia jelei:

• a vér viszkozitásának jelentős növekedése;
• súlyos mikrocirkulációs rendellenességek;
• disszeminált mikrotrombózis; satöbbi.

A hipovolémiás sokk kifejezett klinikai képpel és a tünetek gyors növekedésével nyilvánul meg.

Diagnosztika

A hypovolemia diagnózisa és mértéke a klinikai tünetek alapján történik.

Általában felnőtt nőknél a teljes vérmennyiség 58-64 ml / 1 testtömeg-kg, férfiaknál - 65-75 ml / kg.

A laboratóriumi és műszeres vizsgálatok hatóköre a patológia természetétől függ, amely a keringő vér mennyiségének csökkenéséhez vezetett. A kötelező minimum a következőket tartalmazza:

• hematokrit meghatározása;
• általános vérvizsgálat;
• vér biokémia;
• általános vizelet elemzés;
• vércsoport és Rh faktor meghatározása.

Ha a hasüregbe történő vérzés okozta hypovolaemia gyanúja merül fel, diagnosztikai laparoszkópiát végeznek.

Kezelés

A terápia célja a normális keringő vérmennyiség mielőbbi helyreállítása. Ehhez dextróz, sóoldat és poliionos oldatok infúzióját hajtják végre. Tartós hatás hiányában mesterséges plazmahelyettesítők (hidroxi-etil-keményítő, zselatin, dextrán oldatok) intravénás beadása javasolt.

Ugyanakkor a mögöttes patológia kezelését végzik a hipovolémia súlyosságának növekedésének megelőzése érdekében. Tehát, ha van vérzésforrás, sebészeti vérzéscsillapítást végeznek. Ha a keringő vérmennyiség csökkenése sokkállapot miatt következik be, megfelelő anti-sokk terápiát írnak elő.

Ha a beteg állapota súlyos és a légzési elégtelenség jelei jelentkeznek, el kell dönteni a légcső intubálás és a beteg mesterséges lélegeztetésre való áthelyezésének célszerűségét.

Sürgősségi ellátás hiányában a súlyos hipovolémia hipovolémiás sokk kialakulásával végződik, amely életveszélyes állapot.

Megelőzés

A hipovolémia megelőzése magában foglalja:

• sérülések megelőzése;
• az akut bélfertőzések időben történő kezelése;
• a test megfelelő vízellátása, a vízrendszer korrekciója változó környezeti feltételek mellett;
• a diuretikumokkal végzett öngyógyítás megtagadása.

Következmények és szövődmények

Sürgősségi ellátás hiányában a súlyos hipovolémia hipovolémiás sokk kialakulásával végződik, amely életveszélyes állapot. Ezenkívül a keringő vérmennyiség csökkenése hátterében számos belső szerv (agy, vese, máj) funkcionális kudarca fordulhat elő.

A szervezetben keringő vér mennyisége meglehetősen stabil érték, változásának tartománya meglehetősen szűk. Ha a perctérfogat értéke 5-szörösére vagy többre változhat normál és patológiás körülmények között is, akkor a vértérfogat ingadozása kevésbé jelentős, és általában csak kóros állapotok esetén (például vérveszteség esetén) figyelhető meg. A keringő vértérfogat relatív állandósága egyrészt jelzi annak feltétlen fontosságát a homeosztázis szempontjából, másrészt pedig meglehetősen érzékeny és megbízható mechanizmusok jelenlétét e paraméter szabályozására. Ez utóbbit bizonyítja a bcc relatív stabilitása is a vér és az extravascularis tér közötti intenzív folyadékcsere hátterében. Pappenheimer (1953) szerint a véráramból a szövetekbe és vissza diffundáló folyadék mennyisége 1 percen belül 45-ször meghaladja a perctérfogatot.

A keringő vér teljes térfogatának szabályozási mechanizmusait még mindig kevésbé tanulmányozzák, mint a szisztémás hemodinamika egyéb mutatóit. Csak azt tudjuk, hogy a vértérfogat szabályozásának mechanizmusai a keringési rendszer különböző részein bekövetkező nyomásváltozásokra, kisebb mértékben a vér kémiai tulajdonságainak, különösen ozmotikus nyomásának változására reagálva aktiválódnak. A vértérfogat változásaira reagáló specifikus mechanizmusok hiánya (az ún. „volumenreceptorok” a baroreceptorok), illetve az indirektek jelenléte teszi rendkívül bonyolulttá és többlépcsősssé a BCC szabályozását. Végső soron ez két fő végrehajtó fiziológiai folyamatra vezethető vissza - a folyadék mozgására a vér és az extravaszkuláris tér között, valamint a folyadék testből történő eltávolításában bekövetkező változásokra. Figyelembe kell venni, hogy a vértérfogat szabályozásában nagyobb szerepe van a plazmatartalom változásának, mint a globuláris térfogatnak. Ráadásul a hypovolaemia hatására aktiválódó szabályozó és kompenzációs mechanizmusok „ereje” meghaladja a hypervolaemia alattiét, ami érthető az evolúció folyamatában való kialakulásuk szempontjából.

A keringő vér térfogata nagyon informatív mutató, amely a szisztémás hemodinamikát jellemzi. Ez elsősorban annak köszönhető, hogy ez határozza meg a szív vénás visszatérésének mértékét, és ennek következtében a szív teljesítményét. Hipovolémia esetén a vérkeringés perctérfogata egyenesen lineárisan függ (bizonyos határokig) a vértérfogat csökkenésének mértékétől (Shien, Billig, 1961; S. A. Seleznev, 1971a). A vértérfogat változásának mechanizmusainak és mindenekelőtt a hypovolemia genezisének tanulmányozása azonban csak egyrészt a vértérfogat, másrészt az extravascularis extra- és intracelluláris folyadék egyensúlyának átfogó vizsgálata esetén lehet sikeres. , a másikon; Ebben az esetben figyelembe kell venni a folyadékcserét az „ér-szövet” részben.

Ez a fejezet csak a keringő vér térfogatának meghatározására vonatkozó elvek és módszerek elemzésével foglalkozik. Tekintettel arra, hogy az elmúlt évek szakirodalma (G. M. Solovjov, G. G. Radzivil, 1973), így a klinikai tanulmányok kézikönyveiben is széles körben foglalkozik a BCC meghatározására szolgáló módszerekkel, helyénvalónak tűnt, hogy több figyelmet szenteljünk számos ellentmondásosnak. elméleti kérdéseket, néhány speciális módszertani technikát mellőzve. Ismeretes, hogy a vértérfogat direkt és közvetett módszerekkel is meghatározható. A jelenleg csak történeti érdeklődésre számot tartó direkt módszerek a teljes vérveszteségen alapulnak, ezt követi a visszamaradt vér holttestének lemosása és térfogatának hemoglobintartalom alapján történő meghatározása. Természetesen ezek a módszerek nem felelnek meg a mai élettani kísérlet követelményeinek, és gyakorlatilag nem használják őket. Néha a BCC regionális töredékeinek meghatározására használják őket, amiről a IV. fejezetben lesz szó.

A.P. Jasztrebov, A.V. Osipenko, A.I. Volozhin, G.V. Poryadin, G.P. Shchelkunov

2. fejezet A vérrendszer kórélettana.

A vér a szervezet legfontosabb alkotóeleme, biztosítja a homeosztázist. Oxigént szállít a tüdőből a szövetekbe és eltávolítja a szövetekből a szén-dioxidot (légzésfunkció), különféle élethez szükséges anyagokat juttat a sejtekhez (transzportfunkció), részt vesz a hőszabályozásban, a vízháztartás fenntartásában és a mérgező anyagok eltávolításában (méregtelenítő funkció), a savasság szabályozása. A vér mennyisége meghatározza a vérnyomás mértékét és a szív munkáját, a vesék és más szervek, rendszerek működését. A leukociták sejtes és humorális immunitást biztosítanak. A vérlemezkék a plazma alvadási faktorokkal együtt megállítják a vérzést.

A vér plazmából és formált elemekből áll - vörösvértestekből, fehérvérsejtekből és vérlemezkékből. 1 liter vérben a képződött elemek (főleg eritrociták) aránya férfiaknál 0,41-0,53 liter (hematokrit = 41-53%), nőknél 0,36-0,48 liter (hematokrit = 36-48%). Az emberben lévő vér mennyisége testtömegének 7-8%-a, i.e. egy körülbelül 70 kg súlyú személy számára - körülbelül 5 liter.

Bármilyen vérszegénység esetén a vörösvértestek száma csökken a vérben (a hematokrit-Ht a normál alatt van), de a keringő vértérfogat (CBV) a plazma miatt normális marad. Ezt az állapotot ún oligocitémiás normovolémia. Ilyenkor a hemoglobin (Hb) hiánya miatt csökken a vér oxigénkapacitása és hemic (vér) típusú hypoxia alakul ki.

Az eritrociták számának növekedésével a vérben (eritrocitózis) a normál BCC hátterében, policitémiás normovolémia(Ht magasabb a normálnál). A legtöbb esetben az erythrocytosis, néhány kóros formát kivéve (lásd alább), a vér oxigénkapacitásának növelésével kompenzálja a különböző eredetű hipoxiát. A hematokrit jelentős növekedésével a vér viszkozitása növekedhet, és mikrokeringési zavarok kísérhetik.

Változások a keringő vér térfogatában (CBV)

A BCC csökkenését ún hipovolémia. A hipovolémiának 3 formája van:

Egyszerű hipovolémia a masszív akut vérveszteség utáni első percekben (órákban) fordul elő, amikor a vérmennyiség csökkenése hátterében a hematokrit normális marad (látens vérszegénység). Ebben az esetben a vértérfogat csökkenés mértékétől függően vérnyomásesés (BP), perctérfogat csökkenés (SV, MOS), tachycardia, a véráramlás újraelosztása, lerakódott vér felszabadulása, a diurézis csökkenése , agyi érkatasztrófák az eszméletvesztésig és egyéb következmények is megfigyelhetők. A mikrokeringés gyengülése és a teljes Hb mennyiségének csökkenése miatt keringési és hemikus típusú hipoxia alakul ki.

Oligocitémiás hipovolémia a vértérfogat csökkenése és a hematokrit csökkenése jellemzi. Ez az állapot súlyos vérszegénységben szenvedő betegeknél alakulhat ki, amelyet akut vérzés vagy kiszáradás bonyolít, például leukémiában, aplasztikus anémiában, sugárbetegségben, rosszindulatú daganatokban, bizonyos vesebetegségekben stb. Ebben az esetben nagyon súlyos kevert típusú hypoxia alakul ki, amelyet mind a HB-hiány, mind a központi és perifériás keringés károsodása okoz.

Az egyszerű és oligocitémiás hipovolémia kijavításának legjobb módja a vérátömlesztés vagy a vérpótlók.

Policitémiás hipovolémia a BCC csökkenése és a Ht növekedése jellemzi. Ennek oka elsősorban a hipohidratáció, amikor a szervezet vízhiánya miatt a vérplazma térfogata csökken. És bár a vér oxigénkapacitása normális marad (Hb normális), keringési típusú hipoxia alakul ki, mivel a kiszáradás mértékétől függően (lásd a víz-elektrolit anyagcsere patofiziológiáját) a vértérfogat csökkenése a vércukorszint csökkenéséhez vezet. vérnyomás, a perctérfogat csökkenése, a központi és perifériás keringés zavara, a vese glomerulusaiban a szűrés csökkenése és az acidózis kialakulása. Fontos következmény a vér viszkozitásának növekedése, ami megnehezíti az amúgy is legyengült mikrokeringést, növelve a vérrögképződés kockázatát.

A bcc helyreállításához folyadékot kell beadni, olyan gyógyszereket kell beadni, amelyek csökkentik a vér viszkozitását és javítják a reológiai tulajdonságait, dezaggregánsokat és antikoagulánsokat.

A BCC növekedését ún hipervolémia. A hypervolemia 3 formája is létezik: egyszerű, oligocitémiás és policitémiás.

Egyszerű hipervolémia tömeges vérátömlesztések után figyelhető meg, és vérnyomás- és MOS-emelkedés kíséri. Általában ez átmeneti, mert a szabályozási mechanizmusok beépítésének köszönhetően a BCC visszatér a normális kerékvágásba.

Oligocitémiás hipervolémia a vértérfogat növekedése és a hematokrit csökkenése jellemzi. Általában a túlhidratáltság hátterében alakul ki, amikor a szervezetben a víz növekedése a vérplazma térfogatának növekedésével jár. Ez az állapot különösen veszélyes veseelégtelenségben és krónikus, pangásos szívelégtelenségben szenvedő betegeknél, mert Ezzel egyidejűleg megemelkedik a vérnyomás, szívtúlterhelés és hipertrófia alakul ki, ödéma, ezen belül életveszélyes ödéma lép fel. Ezeknél a betegeknél a hypervolaemiát és a túlhidrációt általában a RAAS aktiválása és a másodlagos aldoszteronizmus kialakulása támogatja.

A BCC helyreállításához diuretikumokat és RAAS-blokkolókat (főleg ACE-blokkolókat – lásd a víz-elektrolit metabolizmus patofiziológiáját) kell alkalmazni.

A veseelégtelenség hátterében a betegeknél általában vérszegénység alakul ki, ami tovább csökkenti a hematokritot, és a beteg állapotát súlyosbítja a hemic típusú hipoxia kialakulása.

Policitémiás hipervolémia a vértérfogat növekedése és a hematokrit emelkedése jellemzi. Az ilyen állapot klasszikus példája a krónikus mieloproliferatív betegség (lásd alább) - eritremia (Vaquez-kór). A betegeknél a vérben lévő összes képződött elem - különösen a vörösvértestek, valamint a vérlemezkék és a leukociták - tartalma élesen megnő. A betegséget artériás magas vérnyomás, szívtúlterhelés és hipertrófia, mikrokeringési zavarok és magas trombózisveszély kíséri. A betegek gyakran szívrohamban és agyvérzésben halnak meg. A terápia alapelveit lásd alább.

A hematopoiesis szabályozása

Vannak specifikus és nem specifikus mechanizmusok a hematopoiesis szabályozására. A specifikusak közé tartoznak a rövid és hosszú távú szabályozási mechanizmusok.

Rövid távolság A hematopoietikus szabályozás (lokális) mechanizmusai a hematopoietikus mikrokörnyezetben (HIM) működnek, és főként a hematopoietikus csontvelősejtek I. és II. osztályára terjednek ki. Morfológiailag a GIM három összetevőből áll.

1. Szövet - sejtes elemek képviselik: csontvelő, fibroblasztok, retikuláris, stromális mechanociták, zsír, makrofágok, endothel sejtek; rostok és a kötőszövet fő anyaga (kollagén, glikozaminoglikánok stb.). A kötőszöveti sejtek aktívan részt vesznek különféle intercelluláris kölcsönhatásokban és transzport metabolitokban. A fibroblasztok nagyszámú biológiailag aktív anyagot termelnek: telepstimuláló faktor, növekedési faktorok, oszteogenezist szabályozó faktorok stb. A monocita-makrofágok fontos szerepet játszanak a hematopoiesis szabályozásában. A csontvelőt az eritroblaszt szigetek jelenléte jellemzi - szerkezeti és funkcionális képződmények, amelyek központi elhelyezkedésű makrofággal vannak körülvéve eritroid sejtek rétegével, amelyek egyik funkciója a vas átvitele a fejlődő eritroblasztokhoz. A szigetek létezését a granulocitopoézis esetében is kimutatták. Ugyanakkor a makrofágok CSF-et, interleukineket, növekedési faktorokat és más biológiailag aktív anyagokat termelnek, és morfogenetikai funkciójuk is van.

Jelentős befolyást gyakorolnak a vérképző sejtekre a limfociták, amelyek a vérképző őssejtek proliferációjára ható anyagokat termelnek, interleukinek, amelyek a proliferáció citokinszabályozását biztosítják, intercelluláris kölcsönhatások a vérképző vérképző sejtben és még sok más.

A csontvelő kötőszövetének fő anyagát a kollagén, retikulin, elasztin képviseli, amelyek hálózatot alkotnak, amelyben a vérképző sejtek találhatók. A fő anyag glikozaminoglikánokat (GAG) tartalmaz, amelyek fontos szerepet játszanak a hematopoiesis szabályozásában. Különböző módon befolyásolják a vérképzést: a savas GAG-ok támogatják a granulocitopoiesist, a semlegesek az eritropoézist.

A csontvelő extracelluláris folyadéka számos rendkívül aktív enzimet tartalmaz, amelyek gyakorlatilag hiányoznak a vérplazmából.

2. Mikrovaszkuláris – arteriolák, kapillárisok, venulák képviselik. Ez a komponens biztosítja az oxigénellátást, valamint szabályozza a sejtek be- és kilépését a véráramba.

3. Ideges - kommunikál az erek és a stromaelemek között. Az idegrostok és idegvégződések nagy része topográfiai kapcsolatot tart fenn az erekkel, ezáltal szabályozza a sejttrofizmust és a vazomotoros reakciókat.

Általában a hematopoiesis helyi szabályozását három komponensének kölcsönhatása révén hajtják végre.

Az elkötelezett sejtekből kiindulva a mechanizmusok veszik át a vezető szerepet a hematopoiesis szabályozásában. távolsági szabályozás, amelyek minden csírára specifikus tényezőket tartalmaznak.

Távolsági szabályozás az eritropoézist főként két rendszer végzi: 1) eritropoietin és egy eritropoézis-gátló; 2) Keylon és Anti-Keylon.

Az erythropoiesis szabályozásában a központi hely az eritropoetin, melynek termelése fokozódik, ha a szervezetet szélsőséges tényezőknek (különböző típusú hipoxia) érik, ami az eritrociták mobilizálását igényli. Az eritropoetint kémiailag glikoproteinként osztályozzák. A képződés fő helye a vesék. Az eritropoetin elsősorban az eritropoetinre érzékeny sejtekre fejti ki hatását, serkentve azokat proliferációra és differenciálódásra. Hatása ciklikus nukleotidok rendszerén keresztül valósul meg (főleg a cAMP-n keresztül). A stimuláns mellett az erythropoiesis szabályozásában is részt vesz. inhibitor erythropoiesis. A vesében, esetleg a nyirokrendszerben és a lépben képződik policitémiával (a vörösvértestek számának növekedése a vérben), a belélegzett levegő oxigén parciális nyomásának növekedésével. Kémiai természete közel áll az albuminhoz.

A hatás az eritroid sejtek differenciálódásának és proliferációjának gátlásával, vagy az eritropoetin semlegesítésével vagy szintézisének megzavarásával jár.

A következő rendszer a „keylon-anti-keylon”. Általában érett sejtek választják ki őket, és minden sejttípusra specifikusak. A Keylon egy biológiailag aktív anyag, amely gátolja annak a sejtnek a szaporodását, amelyik termelte. Éppen ellenkezőleg, az eritrocita antikeylon stimulálja az osztódó sejtek belépését a DNS-szintézis fázisába. Feltételezhető, hogy ez a rendszer szabályozza az eritroblasztok proliferatív aktivitását, és ha extrém tényezőknek van kitéve, az eritropoetin lép működésbe.

A leukopoiesis hosszú távú szabályozása kiterjeszti hatását az elkötelezett sejtekre, szaporodó és érő csontvelősejtekre, és különböző mechanizmusokon keresztül valósul meg. A leukopoiesis szabályozásában nagy jelentősége van telepstimuláló faktor(CSF), amely az elkötelezett myelopoiesis prekurzor sejtekre és a differenciáltabb granulocitopoiesis sejtekre hat, aktiválva bennük a DNS szintézist. A csontvelőben, limfocitákban, makrofágokban, érfalakban, valamint számos más sejtben és szövetben képződik. A szérum CSF szintjét a vesék szabályozzák. A CSF heterogén. Bizonyíték van arra, hogy a CSF szabályozhatja a granulocitomonocitopoézist (GM-CSF), a monocitopoézist (M-CSF) és az eozinofil termelést (EO-CSF).

Ugyanilyen fontos szerepet játszik a leukopoiesis szabályozásában leukopoietinek. A leukopoietinek által stimulált sejtek proliferációjának típusától függően több fajtát különböztetnek meg: neutrofiloetin, monocitopoietin, eozinofilopoietin, limfocitopoietin. A leukopoietineket különböző szervek termelik: máj, lép, vesék, leukociták. A leukopoietinek között különleges helyet foglal el a Leukocytosis Inducing Factor (LIF), amely elősegíti a lerakódott granulociták csontvelőből a keringő vérbe való átmenetét.

A leukopoiesis humorális szabályozói közé tartoznak a hőstabil és hőre labilis leukocitózis faktorok, amelyeket Menkin biokémiai úton izolált a gyulladás fókuszából.

Jelenleg a következőket tekintik a leukopoiesis szabályozóinak: interleukinek(citokinek) a limfociták és makrofágok salakanyagai, amelyek az egyik legfontosabb kommunikációs mechanizmus az immunkompetens sejtek és a regenerálódó szövetek között. Fő tulajdonságuk a hematopoietikus és immunkompetens sejtek növekedésének és differenciálódásának szabályozása. Nemcsak a hematopoietikus, hanem a csontszövet proliferációját és differenciálódását is szabályozzák a citokinek komplex hálózatában. Többféle interleukin létezik. Így az IL-2 a T-limfocita képződés specifikus indukálója. IL-3 - serkenti a különböző hematopoietikus csírák proliferatív aktivitását. Az IL-4 az aktivált T-limfociták terméke, és serkenti a B-limfociták termelődését. Az IL-1 ugyanakkor az oszteogenezis egyik legfontosabb szisztémás szabályozójaként szolgál, aktiváló hatással van a fibroblasztok proliferációjára és fehérjeszintézisére, valamint szabályozza az oszteoblasztok növekedését és funkcionális állapotát.

A stimulánsok mellett a leukopoiesis szabályozása is magában foglalja inhibitorok. A Menkin-leukopénia hőstabil és termolabilis faktorain kívül vannak információk a granulocitopoiesis gátlójának létezéséről. Fő forrásai a granulociták és a csontvelősejtek. Granulocytic Kaylont és Antikeylont izoláltunk.

A vérképzés szabályozását az érett, specializált sejtek szintjén is végzik, amelyek elvesztették differenciálódási képességüket, és az ilyen sejtek aktív pusztulása kíséri. Ebben az esetben a vérsejtek keletkező bomlástermékei serkentő hatással vannak a vérképzésre. Így az eritrociták pusztulási termékei képesek aktiválni az eritropoézist, a neutrofilek pusztulási termékei pedig a neutrofiloézist. Az ilyen szabályozók hatásmechanizmusa a következőkhöz kapcsolódik: a csontvelőre gyakorolt ​​közvetlen hatás, amelyet a hematopoietinek képződése, valamint a hematopoietikus mikrokörnyezet megváltoztatása közvetít.

Ez a hematopoiesist szabályozó mechanizmus fiziológiás körülmények között is előfordul. A vérsejtek intramedulláris pusztulásával jár, és magában foglalja az eritroid és a granulocita sorozat alacsony életképes sejtjeinek elpusztítását - a „nem hatékony” eritro- és leukopoézis fogalmát.

A vérképzés specifikus szabályozása mellett számos nem specifikus mechanizmus létezik, amelyek a test számos sejtjének anyagcseréjét befolyásolják, beleértve a vérképző sejteket is.

A hematopoiesis endokrin szabályozása. Jelentős hatással van a vérképzésre és a vérképzésre agyalapi. Állatkísérletek kimutatták, hogy a hypophysectomia mikrocitás vérszegénység, retikulocitopénia kialakulását és a csontvelő sejtességének csökkenését okozza.

Az ACTH elülső agyalapi mirigy hormon növeli a perifériás vér vörösvérsejt- és hemoglobintartalmát, gátolja a vérképző őssejtek migrációját és csökkenti az endogén kolóniaképződést, ugyanakkor gátolja a limfoid szövetet. STH – potencírozza az eritropoetinre érzékeny sejtek reakcióját az eritropoetinnel, és nem befolyásolja a granulociták és makrofágok prekurzor sejtjeit. Az agyalapi mirigy középső és hátsó lebenyei nem gyakorolnak észrevehető hatást a vérképzésre.

Mellékvese. Az adrenalektómia csökkenti a csontvelő sejtességét. A glükokortikoidok serkentik a csontvelő vérképzését, felgyorsítják a granulociták érését és felszabadulását a vérbe, ugyanakkor csökkentik az eozinofilek és a limfociták számát.

Nemi mirigyek. A férfi és női nemi hormonok eltérő hatással vannak a vérképzésre. Ösztrogének képesek gátolni a csontvelő hematopoiesist. A kísérletben az ösztron beadása osteosclerosis kialakulásához és a csontvelő csontszövettel történő helyettesítéséhez vezet a vérképző őssejtek számának csökkenésével. Androgének- serkenti az eritropoézist. A tesztoszteron, ha állatoknak adják be, serkenti a granulociták képződésének minden részét.

Általánosságban elmondható, hogy a hormonok közvetlen hatással vannak a vérképző sejtek proliferációjára és differenciálódására, megváltoztatják érzékenységüket specifikus szabályozókkal szemben, és a stresszválaszra jellemző hematológiai elváltozásokat alakítanak ki.

A hematopoiesis idegi szabályozása. Cortex szabályozó hatással van a vérképzésre. A kísérleti neurózisokkal vérszegénység és retikulocitopénia alakul ki. Különféle osztályok hipotalamusz eltérő hatással lehetnek a vérre. Így a hátsó hipotalamusz stimulálása serkenti az erythropoiesist, míg az elülső hipotalamusz stimulálása gátolja az eritropoézist. Törléskor kisagy makrocita vérszegénység alakulhat ki.

Az idegrendszer hematopoiesisre gyakorolt ​​hatása a hemodinamikai változásokon keresztül is megvalósul. Az idegrendszer szimpatikus és paraszimpatikus részlege bizonyos szerepet játszik a vér összetételének megváltoztatásában: a szimpatikus részleg és mediátorai irritációja növeli a vérsejtek számát, míg a paraszimpatikus részleg csökkenti.

A meghatározott specifikus és nem specifikus szabályozás mellett léteznek a hematopoiesis immunológiai és metabolikus szabályozásának mechanizmusai. Tehát a szabályozási befolyás immunrendszer on hematopoiesis alapja e rendszerek közös volta és a limfociták kritikus szerepe a vérképzésben, valamint a limfociták morfogenetikai funkciója, amely biztosítja a szervezet sejtösszetételének állandóságát.

Metabolikus szabályozás Közvetlen (metabolitok a sejtproliferáció indukálói) és közvetett (metabolitok megváltoztatják a sejtmetabolizmust és ezáltal befolyásolják a proliferációt - ciklikus nukleotidok) hematopoiesisre gyakorolt ​​hatásán keresztül történik.

Az eritron kórélettana.

Az Erythron érett és éretlen vörösvértestek – eritrociták – gyűjteménye. A vörösvérsejtek a vörös csontvelőben születnek őssejtből, mint minden más kialakult elem. A monopotens sejtek, amelyekből csak vörösvérsejtek fejlődhetnek ki, a BFUer (burst-forming units erythroid), amelyek a vese eritropoetin (EPO), interleukin-3 (IL-3) és telepstimuláló faktorok (CSF) hatására átalakulnak CFUer (kolóniaképző egység eritroid), amely szintén EPO-ra reagál, majd az eritroblasztokba. Az eritroblasztok egyidejűleg szaporodva pronormocitákká, majd bazofil normocitákká, polikromatofil normocitákká és oxifil normocitákká differenciálódnak. A normociták (korábbi nevén normoblasztok) a vörösvértestek érő nukleáris prekurzorainak egy osztálya. Az utolsó osztódásra képes sejt a polikromatofil normocita. A normocita stádiumban a hemoglobin szintézis megtörténik. Az oxifil normociták, elveszítve a sejtmagjukat, a retikulocita stádiumon keresztül érett anukleáris oxifil eritrocitákká alakulnak. A vörösvérsejt-prekurzorok 10-15%-a elpusztul a csontvelőben. hatástalan eritropoézis».

Egészséges ember perifériás vérében nem lehetnek vörösvérsejtek nukleáris prekurzorai. A vörös hajtás éretlen sejtjei közül a vérben általában csak a retikulociták (vagy polikromatofil eritrociták) találhatók 2-10 ezrelékben (2-10%o vagy 0,2-1%). A retikulocitákat (a citoplazmában retikuláris szemcsésséget tartalmazó sejtek - poliriboszómák maradványai) csak speciális szupravitális festéssel lehet kimutatni briliáns krezilkék festékkel. Ugyanezek a sejtek Wright vagy Romanovsky-Giemsa szerint festve savas és bázikus festékeket is érzékelnek, és a citoplazma lila színű, szemcsésség nélkül.

A perifériás vérsejtek nagy része érett anucleát oxifil eritrociták. Mennyiségük férfiakban 4–5 × 10 12 / l, nőkben 3,7–4,7 × 10 12 / l. Ezért a hematokrit férfiaknál 41-53%, nőknél 36-48%. A teljes hemoglobin (Hb) tartalom férfiaknál 130-160 g/l, nőknél 120-140 g/l. Az átlagos hemoglobintartalom (SSG = Hb g/l: Er/l szám) 25,4-34,6 pg/sejt. Az átlagos hemoglobin koncentráció (SCG = Hb g/l:Ht l/l) 310-360 g/l vörösvérsejt-koncentrátum. Átlagos celluláris hemoglobin koncentráció (MCHC) = 32-36%. Az eritrociták átlagos átmérője 6-8 µm, az átlagos sejttérfogat (MCV) pedig 80-95 µm3. Az eritrocita ülepedési sebesség (ESR) férfiaknál 1-10 mm/óra, nőknél 2-15 mm/óra. Az eritrociták ozmotikus rezisztenciája (ORE), azaz. hipotóniás NaCl oldatokkal szembeni ellenállásuk: minimum – 0,48 – 0,44%, maximum – 0,32 – 0,28% NaCl. Bikonkáv alakjuknak köszönhetően a normál vörösvértestek tartalékkal rendelkeznek, ha hipotóniás környezetnek vannak kitéve. Hemolízisüket megelőzi a víz bejutása a sejtekbe és átalakulásuk könnyen elpusztítható szferocitákká.

A vörösvértestek maximális élettartama a vérben 100-120 nap. Az elavult vörösvérsejtek a retikuloendoteliális rendszerben, főként a lépben pusztulnak el („vörösvértest temető”). Amikor a vörösvérsejtek egymást követő átalakulások során elpusztulnak, bilirubin pigment képződik.

Az Erythron patológiája kifejezhető mind a vörösvértestek számának változásában, mind a morfológiai és funkcionális tulajdonságaik változásában. Zavarok előfordulhatnak születésük szakaszában a csontvelőben, keringésük szakaszában a perifériás vérben és haláluk szakaszában a RES-ben.

Eritrocitózis

Eritrocitózis- olyan állapot, amelyet a vér egységnyi térfogatára vetített vörösvértest- és hemoglobin-tartalom növekedése és a hematokrit emelkedése jellemez, a csontvelőszövet szisztémás hiperpláziájának jelei nélkül. Az eritrocitózis lehet relatív és abszolút, szerzett és örökletes.

Relatív eritrocitózis a vérplazma térfogatának főként hypohydratio miatti csökkenésének következménye (lásd fent a policitémiás hipovolémiát). Az egységnyi vérre jutó plazmatérfogat csökkenése miatt a vörösvértestek és a hemoglobin tartalma nő, a Ht pedig nő, a vér viszkozitása nő, és a mikrokeringés megzavarodik. És bár a vér oxigénkapacitása nem változik, a szövetek oxigénéhezést tapasztalhatnak a rossz keringés miatt.

Abszolút szerzett eritrocitózis (másodlagos)általában a szervezet megfelelő reakciója a szöveti hipoxiára. A levegő oxigénhiányával (például magas hegyek lakosai körében), krónikus légzési és szívelégtelenségben, a Hb O 2 iránti affinitásának növekedésével és az oxihemoglobin disszociációjának gyengülésével a szövetekben, elnyomással szöveti légzés stb. univerzális kompenzációs mechanizmus aktiválódik: a vesékben (főleg) eritropoietinek (EPO) képződnek, amelyek hatására a rájuk érzékeny sejtek (lásd fent) fokozzák proliferációjukat és a csontvelőből nagyobb számú eritrocita kerül a vérbe ( az úgynevezett fiziológiai, hipoxiás, kompenzáló eritrocitózis). Ez a vér oxigénkapacitásának növekedésével és légzési funkciójának növekedésével jár együtt.

Abszolút örökletes eritrocitózis (elsődleges) többféle lehet:

· A Hb dezoxigénezéséért felelős aminosav régióinak autoszomális recesszív defektusa a Hb oxigén iránti affinitásának növekedéséhez vezet, és megnehezíti az oxihemoglobin disszociációját a kevesebb oxigént kapó szövetekben. A hipoxiára reagálva eritrocitózis alakul ki.

· A 2,3-difoszfoglicerát csökkenése az eritrocitákban (70%-kal is csökkenhet) a HB oxigén iránti affinitásának növekedéséhez és az oxihemoglobin disszociációjának nehézségéhez is vezet. Az eredmény hasonló - a hipoxiára válaszul EPO termelődik, és az eritropoézis fokozódik.

· A vesék folyamatosan fokozott eritropoetintermelése, amely egy autoszomális recesszív genetikai hiba miatt nem reagál megfelelően a szöveti oxigenizáció szintjére.

· Genetikailag meghatározott fokozott eritroid sejtek proliferációja a csontvelőben az EPO növekedése nélkül.

Az örökletes eritrocitózisok kóros, a Ht emelkedése, a vér viszkozitása és a mikrokeringés romlása, a szöveti hipoxia (különösen a Hb O2 iránti affinitásának növekedésével), a lép megnagyobbodása (munkahipertrófia) jellemzi, és fejfájás, fokozott fáradtság, varikózis kísérheti. vénák, trombózis és egyéb szövődmények.

Anémia

Anémia(szó szerint - vérszegénység vagy általános vérszegénység) – ez egy klinikai-hematológiai szindróma, amelyet a hemoglobintartalom és (ritka kivételektől eltekintve) az egységnyi vér térfogatára jutó vörösvértestek számának csökkenése jellemez..

A vörösvértestek számának csökkenése következtében a hematokrit mutató is csökken.

Mivel minden vérszegénységre jellemző az alacsony hemoglobinszint, ami azt jelenti, hogy csökken a vér oxigénkapacitása és károsodik a légzésfunkciója, minden vérszegénységben szenvedő betegnél kialakul hemic típusú hipoxiás szindróma. Klinikai megnyilvánulásai: a bőr és a nyálkahártyák sápadtsága, gyengeség, fokozott fáradtság, szédülés, előfordulhat fejfájás, légszomj, szívdobogásérzés tachycardiával vagy aritmiával, szívfájdalom, időnként EKG-változások. Mivel az alacsony hematokrit hátterében a vér viszkozitása csökken, ennek a következménye általában az ESR felgyorsulása (minél kevesebb vörösvérsejt, annál gyorsabban rendeződnek), valamint olyan tünetek jelentkeznek, mint a fülzúgás, a szisztolés zörej a csúcson. a szív és egy forgó zörej a nyaki vénáknál

A vérszegénység osztályozása.

A vérszegénység osztályozásának többféle megközelítése létezik: patogenezis, eritropoiesis típusa, színindex (CI), BMSC (lásd fent), vörösvértest átmérő és SOC (lásd fent), funkcionális állapota szerint. a csontvelő (regeneráló képessége).

A patogenezis szerint az összes vérszegénységet három csoportra osztják:

Vérszegénység a károsodott vérképzés miatt (hematopoiesis). Ebbe a csoportba tartozik az összes hiányos vérszegénység: vashiányos vérszegénység (IDA), B12- és foláthiányos vérszegénység, sideroblasztos vérszegénység (SBA), fehérje-, mikroelem- és egyéb vitaminhiányból adódó vérszegénység, valamint magának a csontvelő-rendellenességnek a okozta vérszegénység. - hipo- és aplasztikus anémia. Az elmúlt években a krónikus betegségekben szenvedő vérszegénységet (CD) külön tekintették.

A saját tőke elemzése a saját tőke változás kimutatása szerint.