Barre-Masson glomus angioma (glomus tumor). Perifériás idegek sérülései, betegségei Mi a veszélye a szindrómának?

A Barre-Masson szindróma szinonimája. Artériás angioneuromyomák (Masson). Glomangiomák (Bailey).

A Barre-Masson szindróma meghatározása. A keringési rendszerben úgynevezett aktív glomus tumorok kialakulásával jellemezhető betegség.

A Barre-Masson szindróma szerzői. Barre Jean Alexandre - neurológus, Nantes, Párizs, Strasbourg, született 1880-ban. Masson R. - modern kanadai patológus, Montreal. A klinikai képet először Wood írta le 1812-ben („fájdalmas bőrcsomó”). P. Masson volt az első, aki részletes szövettani leírást adott (1924).

A Barre-Masson szindróma tünetei:
1. Hűtés vagy érintés hatására fellépő intenzív, paroxizmális fájdalom a glomus tumorok domináns helyének területén (leggyakoribb az ujjak, különösen az ötödik ujj); néha a fájdalom proximálisan sugárzik. A daganatok mérete általában a mustármagtól a cseresznyéig terjed, színük pedig a kékesfehértől a kékes-vörösig terjed.
A dermis retikuláris rétegében helyezkednek el, néha a subungualis térben; ritkán nyálkahártyákban, izmokban, csontokban vagy belső szervekben. Amikor a daganat mélyen az ujj szöveteiben van, az utóbbi gyakran kékes színűvé válik; szubunguális elhelyezkedés esetén a köröm gyakran megvastagodott, és kifejezett szemölcsök borítják.
2. A daganat nagyon lassan növekszik, vagy mozdulatlan marad.
3. Paroxizmális acrocyanosis, hyperthermia és hyperhidrosis (ritkán) egyidejűleg is kialakulhat.
4. A betegség késői megnyilvánulásai az időszakos fulladásos rohamok, sinus tachycardia, emelkedett vérnyomás és hőmérséklet, csökkent izzadás, félelemérzés, enyhe remegés, alvászavarok (álmatlanság), nőknél a menstruációs zavarok. 5. Mindezek a megnyilvánulások eltűnnek a daganat eltávolítása után (differenciáldiagnosztikai jel).

A Barre-Masson szindróma etiológiája és patogenezise. Úgy tűnik, hogy a glomus tumorok egy még ismeretlen anyag képződéséből származnak, amely hatással van az erekre, és a szindróma késői megnyilvánulásait okozza. Szövettanilag a daganat a Hoyer-Grosser szervhez kapcsolódik (arteriovenosus anasztomózis).

A Barre-Masson szindróma differenciáldiagnózisa. Gonosztevő. Ideggyulladás. Fertőző, nem specifikus rheumatoid polyarthritis. Idegdaganat. Neurofibroma. Granuloma, amely beágyazott idegen testek hatása alatt fordul elő. Hisztéria. Pajzsmirigy túlműködés.

Barre-Masson glomus angioma(syn. Barre-Masson tumor, glomus tumor, angioneuroma, myoarterial glomus tumor) egy jóindulatú organoid típusú daganat, amely a Souquet-Goyer csatorna falából fejlődik ki, amely a glomeruláris arteriovenosus anasztomózis funkcionális része. Keskeny lumenje endothelsejtekkel bélelt, és több sor glomus sejt veszi körül. Ezeket a sejteket módosított simaizomsejteknek tekintik, amelyek megváltoztatják az anasztomózis lumenét. A glomerulusok gazdagon beidegzettek. Kétféle glomus angioma létezik: magányos és többszörös. A legelterjedtebb típus a szoliter típus, amely egy 0,3-0,8 cm átmérőjű, lágy konzisztenciájú, világosan elhatárolt, élesen fájdalmas, mélyen a dermiszben található bíbor színű csomó. Leggyakrabban a végtagokon lokalizálódik, különösen a körömágy közelében. A többszörös glomus angiomák ritkábban fordulnak elő, szinte fájdalommentesek, és belsőleg, bőrön vagy szubkután helyezkednek el. Gyakrabban fordulnak elő gyermekkorban, főként fiúknál, és a belső szervek károsodásával kombinálhatók.

A Barre-Masson glomus angioma (glomus tumor) patomorfológiája. A glomus angioma magányos csomópontja nagyszámú kis érből áll, amelyek lumenét egyetlen réteg lapított endothelsejtek bélelik. Perifériájukon a glomus sejtek több rétegben helyezkednek el, gyengén eozinofil citoplazmával és nagy ovális magokkal, sötéten hematoxilinnel festve, és hámelemekre emlékeztetnek. Sok területen polimorfizmusukat, valamint disztrófiás változásaikat figyelik meg. A daganat stroma szűkös, argirofil rostok és vékony kollagénkötegek képviselik, néha hialinizáltak. Ezüst-nitráttal impregnálva nagyszámú idegrost jelenik meg, leggyakrabban mielin nélkül.

A többszörös glomus angiomák nem rendelkeznek tokkal, és nagyobb, szabálytalan alakú érhasadékokból állnak. Is. A szoliter csomóponthoz hasonlóan az érhasadékokat egyetlen réteg lapított endothelsejtek bélelik, de az endoteliális sejtek perifériáján elhelyezkedő glomussejtek száma jóval kisebb, és helyenként hiányoznak. Nem nő az idegrostok száma. Ez a szerkezet a barlangos hemangiómához hasonlít.

Barre-Masson glomus angioma (glomus tumor) hisztogenezise. A glomus angioma mindkét típusa a bőr glomus artériás szegmenséhez vagy a Souquet-Goyer csatornához kapcsolódik. Elektronmikroszkóp alatt a normál glomussejtek simaizomsejtekként jelennek meg. A tumor glomus sejtek simaizomsejtek is mind magányos, mind többszörös daganattípusban. A glomus angioma simaizomsejtjei azonban inkább sokszögűek, mint orsó alakúak. Ezeket a sejteket rostos alapmembrán veszi körül, amely szintén elválasztja a glomus sejteket az endothel sejtektől. A glomussejtek nagyszámú szálat tartalmaznak, amelyek kötegek formájában vannak elrendezve.

A Barre-Massoni glomus-angioma (syn.: Barre-Masson tumor, glomus tumor, angioneuroma, myoarterial glomus tumor) egy jóindulatú organoid típusú daganat, amely a Souquet-Goyer csatorna falaiból fejlődik ki, amely funkcionális része glomeruláris arteriovenosus anasztomózis. Keskeny lumenje endothelsejtekkel bélelt, és több sor glomus sejt veszi körül. Ezeket a sejteket módosított simaizomsejteknek tekintik, amelyek megváltoztatják az anasztomózis lumenét. A glomerulusok gazdagon beidegzettek. Kétféle glomus angioma létezik: magányos és többszörös. A legelterjedtebb típus a szoliter típus, amely egy 0,3-0,8 cm átmérőjű, lágy konzisztenciájú, világosan elhatárolt, élesen fájdalmas, mélyen a dermiszben található bíbor színű csomó. Leggyakrabban a végtagokon lokalizálódik, különösen a körömágy közelében. A többszörös glomus angiomák ritkábban fordulnak elő, szinte fájdalommentesek, és belsőleg, bőrön vagy szubkután helyezkednek el. Gyakrabban fordulnak elő gyermekkorban, főként fiúknál, és kombinálhatók a belső szervek károsodásával.

A Barre-Masson glomus angioma (glomus tumor) patomorfológiája. A glomus angioma magányos csomópontja nagyszámú kis érből áll, amelyek lumenét egyetlen réteg lapított endothelsejtek bélelik. Perifériájukon a glomus sejtek több rétegben helyezkednek el, gyengén eozinofil citoplazmával és nagy ovális magokkal, sötéten hematoxilinnel festve, és hámelemekre emlékeztetnek. Sok területen polimorfizmusukat, valamint disztrófiás változásaikat figyelik meg. A daganat stroma szűkös, argirofil rostok és vékony kollagénkötegek képviselik, néha hialinizáltak. Ezüst-nitráttal impregnálva nagyszámú idegrost jelenik meg, leggyakrabban mielin nélkül.

A többszörös glomus angiomák nem rendelkeznek tokkal, és nagyobb, szabálytalan alakú érhasadékokból állnak. Is. A szoliter csomóponthoz hasonlóan az érhasadékokat egyetlen réteg lapított endothelsejtek bélelik, de az endoteliális sejtek perifériáján elhelyezkedő glomussejtek száma jóval kisebb, és helyenként hiányoznak. Nem nő az idegrostok száma. Ez a szerkezet a barlangos hemangiómához hasonlít.

Barre-Masson glomus angioma (glomus tumor) hisztogenezise. A glomus angioma mindkét típusa a bőr glomus artériás szegmenséhez vagy a Souquet-Goyer csatornához kapcsolódik. Elektronmikroszkóp alatt a normál glomussejtek simaizomsejtekként jelennek meg. A tumor glomus sejtek simaizomsejtek is mind magányos, mind többszörös daganattípusban. A glomus angioma simaizomsejtjei azonban inkább sokszögűek, mint orsó alakúak. Ezeket a sejteket rostos alapmembrán veszi körül, amely szintén elválasztja a glomus sejteket az endothel sejtektől. A glomussejtek nagyszámú szálat tartalmaznak, amelyek kötegek formájában vannak elrendezve.

Nagy gondok vannak az egészséggel. És minél sikeresebben fejlődik az orvostudomány, annál több ilyen probléma van.
Hiszen az orvostudomány olyan hihetetlen sikereket ért el az új betegségek diagnosztizálásában és felfedezésében, hogy már nincs ideje kitalálni, hogyan kezelje mindezt a diagnosztizált és felfedezett betegséget.
A legtöbb betegséget így kezeljük kedves szóval, hideggel, éhséggel és békével. A terápia ezen összetevői közül néhány nagyon hiányos. Különösen előkelő betegek számára placebót, paracetamolt, antibiotikumokat és hormonokat írunk fel.
Ennek ellenére az orvosoknak sok szükségtelen betegséget ismerniük kell. Ha kétségei vannak, olyan bonyolult diagnózist állíthat össze, hogy sok tanács kétszer is meggondolja.
Valamiféle „mitokondriális betegség”, „rögzített gerincvelő”, „maine-i ugráló francia szindróma”, vagy ami még rosszabb, a betegség nevében a szerzők kiejthetetlen nevével.
Marchiafava-Bignami betegség például.
A számítás egyszerű: más orvosok komolyan veszik a beteget, ha meg akarják cáfolni az elgondolatlan diagnózisát. Tetőtől talpig számítógépezik a pácienst, mint egy vekni orvoskolbász, az összes vért átadják a vizsgálatokhoz, és a végén azt mondják: „Bolond vagy, tanácsadó elvtárs! Ez nem egy francia és egyáltalán nem Marchiafava, hanem egy banális szimuláció, és ezt a beteget szégyenkezve bocsátjuk ki a kopasz fejeden!”

Nos, tessék.
Egyszer fiatalkoromban idegsebészetünk akkori vezetőjének, V.K.-nak a rendelőjében konzultáltam egy pácienssel.
„Fáj a sarkam” – panaszkodott nekem egy kövérkés, szláv külsejű, gésaszerű arcú nő.
kérdezek, nézek. Neurológia - nem.
De idegsebészhez küldtek, hogy kizárják az agydaganatot!
-A….
- Itt vannak képek a sarokcsontról. Azt írták, hogy minden rendben!
Valójában nincs okunk panaszra. Talán valami hátul? Radicularis szindróma például.
A beteg azonnal kezembe adott egy köteg fekete lapot – röntgen- és MRI-felvételeket a gerinccsatornáról. Nincs patológia.....
Aztán csendesen kinyílt az ajtó, és tulajdonosa, V. K. menedzser oldalt belépett az irodába.
Láttam a duettünket, és elcsodálkoztam. Elfelejtettem, hogy ő maga adta át nekem a rendelő kulcsát, hogy megvizsgáljam ezt a beteget.
A beteg háta mögül gesztusokkal kezdte mutatni, hogy tekerjek be.
Aztán eszembe jutott, hogy V.K. táblázatában. Napi konyakkészletet tartottak. Már nem a mámor miatt ivott ellazulástól és eufóriától, hanem egyszerűen azért, hogy produktív maradjon.
De még nem itta ki magából a szégyenét, és soha nem venne meg egy üveget, ha beteg...
És a beteg könyörtelenül folytatta:
- És itt van az agy MRI és CT vizsgálata.
Azt gondolom: „Milyen más agyak… Miért?".
A beteg azonnal válaszol, mintha kihallgatta volna a gondolataimat:
- Az orvosom azt mondta: "Valószínűleg daganat van a fejében, amely az agynak azt a részét nyomja, amely a sarok érzékenységéért felelős."
Mondom:
- De csak akkor fáj, ha a sarkára lép? Nyugalomban nem fáj, ugye? Ezt mondtad?
Kérdezem, és folyamatosan figyelem V.K. Bármilyen rosszul is alakul, az arca vörös, izzad, szárazra nyalja az ajkát. A kanapé sarkában ül, és úgy tesz, mintha egy vastag kötetet olvasna Kassirsky hematológiájából.
- Igen! Amint rálépek - heveny fájdalom! Mintha éles csúszdát szúrnának a sarkamba. Egészen csontig!
Azonnal meghallom V.K rekedt hangját:
- Van gyufátok?
- Van öngyújtóm.
- Bassza meg... Bocs, beteg! A pokolba az öngyújtóval!
VC. Találtam egy megégett gyufát egy hamutartóban az asztalon, és a hegyét a beteg sarkára kezdtem nyomni. Milliméterről milliméterre...
A gyufa tizedik bökésekor pedig a beteg felsikoltott, hátrahúzta a lábát és jajgatott:
- Tessék, itt van! Ez ugyanaz! Sért! A fejtetőig hatol!
VC. bedobta a gyufát a hamutartóba, és elkezdett diktálni nekem egy diagnózist:
- Ír! A jobb oldali calcanealis régió Barre-Masson daganata. Sebészeti kezelés javasolt - helyi érzéstelenítésben a daganat eltávolítása. És gyerünk, gyerünk - a személyzeti szobába! Ott magyarázz el mindent a betegnek.
És a beteg felé fordulva így szólt:
- Sajnálom, most nem beszélhetek veled. Itt lesz egy sürgős konzultációm. Az orvos ad beutalót, holnap kivágjuk ezt a daganatot. Ezt megteheti a klinikán, de hogyan fog sétálni? Maradj velünk három napig, és menj haza.
És megint - nekem türelmetlenül, halk hangon:
- Gyerünk, gyerünk, szálljunk ki!
A csendes beteggel a folyosón a lakószobába sétálva lázasan azon töprengtem: miféle Barre - Masson? Rendben, azt hiszem, megírom az utasításokat, elengedem a beteget, és elolvasom az alapozót.
A személyzeti szobában pedig a legendás Nifantius szunyókált az íróasztalánál!
Kihívtam a folyosóra, és megkérdeztem, miféle mese ez - Barre - Masson?
- Ahh! - ásított Nifantius. - Ez egy gyufafej méretű érdaganat. Nagyon fájdalmas dolog! Ha a bőrben van, három perc alatt eltávolítják, és a beteg egészséges. Miért van rá szükséged?
Visszatértem a rezidens szobájába, és türelmetlenül felvázoltam a beteg diagnózisának lényegét.
A csalódott néni összeszedte az egész kilogramm fényképét, és elindult az ügyeletre, hogy bejegyezzék osztályunkra.

Ez az oldal 18 éven felüli személyek számára készült, számos olyan fotót és videót tartalmaz, amelyeket nem szánnak felkészületlen pszichével rendelkező személyeknek.

Az oldalon található anyagok csak tájékoztató jellegűek. A helyes diagnózis felállításához és a további kezelési taktika kiválasztásához szakemberrel való konzultációra van szükség.

Barre-Masson daganat
Tünetek Diagnózis Kezelés

Az irodalomban ez a betegség úgy tűnhet, mint Barre-Masson szindróma, glomangioma vagy angioneuroma.

A perifériás idegrendszer egyik legrejtélyesebb problémája. Kicsi (általában legfeljebb 0,6-0,8 cm átmérőjű) képződmény, amelynek érintése égető fájdalmat okoz, leggyakrabban az ujjak körömfalánjainak területén. Korábban a Barre-Masson-daganat a gépírók betegségének számított, de hiába költöztek az írógépek a szemétlerakók végtelen kiterjedésére, nem volt kevesebb a Barre-Masson-szindrómás beteg.
A Barre-Masson daganatot J. Barre neurológus és P. Masson patológus írta le (1924).

A daganat a myoarterialis glomusból fejlődik ki. Makroszkóposan megkülönböztethető:
magányos glomusangiomaÉs többszörös disszeminált glomusangioma.

Barre-Masson daganat mikroszkópos mintája 5x és 20x nagyítással

A magányos csomópont mikroszkopikus, rés alakú, szinuszos típusú erekből áll, amelyek endotéliummal vannak bélelve. Ez utóbbi perifériáján a glomussejtek több rétegben helyezkednek el. A tumor stroma szűkös, argirofil rostok és kollagénkötegek képviselik. Ezüsttel festve nagyszámú idegrost látható, leggyakrabban bezielin.

A Barre-Masson daganat tünetei:

1. Lokális égő fájdalom, amely érintéskor jelentkezik. A fájdalom szindróma intenzitása nagyon erős lehet (még az eszméletvesztésig is).
2. Előrehaladott stádiumban izomsorvadás alakulhat ki a daganat közelében. A közeli ízületek kontraktúrái is kialakulhatnak.
3. Kifejezett kimerültséget kellett megfigyelnem 3 betegnél, akik hosszú ideje Barre-Masson daganatban szenvedtek.

A diagnózis a jellegzetes panaszok és a tapintásos vizsgálat eredményei alapján történik.
Az ultrahang és az MRI kimutatja a daganatképződés jelenlétét és pontos helyét. Ez különösen igaz többszörös disszeminált glomusangioma esetén. Egyes esetekben egyetlen szubkután csomó és több, a szövetek mélyén elhelyezkedő csomópont kombinációja figyelhető meg.

Barre-Masson szindróma kezelése csak sebészeti.

A betegség ritka, és bizonyos esetekben megzavarja az orvosokat. A körülmények miatt több száz Barre-Masson daganatos beteget operáltak a Perifériás Idegrendszeri Sebészeti Osztályon, így a kezelési technika jól megalapozott.

A sebészeti kezelést a legtöbb esetben helyi érzéstelenítésben végzik. A szakirodalom regionális érzéstelenítésben ismerteti a daganat eltávolítását. Intubációs érzéstelenítést csak akkor végeznek, ha a végtagok mélyén található óriási csomópontok.
A képződményt a környező zsírszövettel egy blokkban távolítják el, a környező szövetek gondos koagulációjával.

A visszaesések ritkák, és gyakrabban kapcsolódnak a daganat kis méretéhez, amely az első műtét során nem szerepelt az eltávolított szövetblokkban.

Eltávolították a Barre-Masson daganatot

• Perifériás idegkárosodás