Revmatismus (revmatická horečka) je systémové, zánětlivé onemocnění, s autoimunitním mechanismem vzniku, má chronický průběh, postihuje především srdeční a kloubní membrány a vyskytuje se především u dětí, dospívajících od 7 do 15 let a v lidé k tomu náchylní.
Etiologie beta-hemolytický streptokok skupiny A, v 90 % případů předchází vzniku revmatismu bolest v krku, spála
Patogeneze. Spočívá v tom, že někteří lidé mají dědičnou predispozici, to vysvětluje, že existují takzvané „revmatické rodiny“, ve kterých je výskyt 2-3krát vyšší, zdá se, že tito lidé mají genetické změny v imunitním systému. V tomto případě tělo nemůže dát správnou imunitní odpověď na infekci a pak se aktivují autoimunitní a alergické mechanismy. Zdá se, že tělo je ve válce samo se sebou, protilátky začnou bojovat s pojivovou tkání, na které se usazují a poškozují imunitní komplexy: klouby, srdce, ledviny atd. Celá podstata spočívá v tom, že imunitní systém vnímá svou vlastní tkáň jako antigen ( cizí protein), který musí být zničen spolu se streptokokem. Tato situace je přímým důsledkem poruchy imunitního systému.
Při prvním záchvatu - poškození kloubů při posledním záchvatu - poškození srdce - dušnost, bolest v srdci, závratě, otoky
Prohlídka: Prstencový erytém, revmatické uzliny Palpace zvýšená tepová frekvence - třes hlasu Poklep: posunutí levého okraje srdce, tupý poklepový zvuk Poslech: Cvalový rytmus, systolický šelest, pleurální třecí šelest, perikardiální třecí šelest, oslabený. 1 tón Diagnostika: Leukocytóza, zvýšený ESR C-reaktivní protein
EKG-Extrasystole, AV blok Ist RTG, Echo.FCg
Průběh: 1. stupeň - nízká hladina příznaků a slabě pozitivní ukazatele akutní fáze
2. stupeň - středně vyjádřené klinické příznaky a akutní fáze ukazatele ESR = 40
3. stupeň - světlé projevy onemocnění, C-reaktivní protein
Diagnostická kritéria KISEL_JONES_NESTEROV
Hlavní: karditida, polyartritida, chorea, revmatické uzliny, prstencový erytém.
Další: artalgie, horečka, revmatická anamnéza
2 hlavní + 2 doplňkové = revmatismus 1 hlavní + 2 doplňkové = revmatismus
Vstupenka 15
1. Mechanismy vzniku ztíženého dýchání
Tvrdé dýchání - charakter s hrubým tvrdým nádechem a prodlouženým výdechem tvrdého charakteru
Fur-we vzdělávání:
1. Považováno za modifikované průduškové dýchání Při bronchitidě a ložiskové pneumonii, kdy jsou postiženy acini, jsou vytvořeny podmínky pro průduškové dýchání, ale položená tkáň jej upravuje a dochází k tvrdému dýchání = vodivé.
2. Při zúžení malých průdušek (bronchiolitida) se následkem otoku sliznice průdušek zužuje její průsvit a při nádechu dochází ke tření vzduchu na drsných plochách průdušek, objevuje se zvuk spojený s vezikulárním dýcháním = místní těžké dýchání
.2. Rentgenové, radioizotopové a ultrazvukové metody pro studium ledvin
K vyšetření močové trubice, močového měchýře, močovodů a ledvinné pánvičky se používají instrumentální metody. Močová trubice se vyšetřuje bougiemi různých ráží Pomocí cystoskopu vyšetřují sliznici močového měchýře, výstupní otvory (ostia) močovodů a sledují, jak se z každého močovodu uvolňuje moč (bez zavedení kontrastní látky) poskytují pouze obecnou představu o poloze a velikosti ledvin, o přítomnosti kamenů, nádorů.
Provedením radiografie ledvin se zavedením speciálních látek injikovaných do krve se získají snímky, na kterých můžete vidět obrysy obrysů ledvin, zvětšení orgánu (například hydronefróza, nádor ledvin) a také jako kameny v ledvinách, močovodech a močovém měchýři.
Velký význam má pyelografie, tedy rentgenové snímky ledvinné pánvičky. K tomu se pomocí cystoskopu vstříkne ureterálními katétry do ledvinné pánvičky kontrastní látka, která blokuje rentgenové záření (retrográdní pyelografie). V současné době se pyelografie provádí pomocí kontrastních látek (Sergozin aj.), které se vpravují do žíly (intravenózní pyelografie). Normálně je tato látka po 15-20 minutách vyloučena ledvinami a na rentgenovém snímku jsou patrné obrysy ledvin, ledvinné pánvičky, močovodů a močového měchýře.
REUMATIZMUS ……………………………………………………….. 4
AORTÁLNÍ VADY……………………………………………………………………….23
STENÓZA AORTY……………………………………………………………………… 28
KOMBINOVANÉ ZAŘÍZENÍ AORTY……………………….….30
MITRÁLNÍ VADY………………………………………………………………………....31
HYPERTENZNÍ ONEMOCNĚNÍ………………………………………………………………...36
IHD. ANGINA………………………………………………..…47
INFARKT MYOKARDU……………………………………………………………………….….54
NEDOSTATEK OBĚHU………………………..62
REVMATISMUS
Revmatismus (Sokolského-Buyova choroba) je systémové zánětlivé onemocnění pojivové tkáně s převažující lokalizací procesu v kardiovaskulárním systému, rozvíjející se v souvislosti s akutní infekcí způsobenou (β-hemolytickým a streptokokem skupiny A u predisponovaných jedinců, především v děti a dorost 7 -15 let.
V zahraničí se termínem „akutní revmatická horečka“ často označuje akutní revmatismus, který by měl být považován za správnější.
Prevalence. Revmatismus je zaznamenán ve všech klimatických a geografických pásmech. Podle zobecněných údajů WHO (1989) začal výskyt revmatismu v ekonomicky vyspělých zemích klesat na počátku 20. století, přičemž nejvýrazněji nabral za posledních 30 let (období intenzivního zavádění antibiotik a jako prevence revmatismu) a v současnosti je to v těchto oblastech 5 na 100 000 obyvatel za rok. Podobné údaje poskytuje R.C. Williams (1994).
Revmatismus však nebyl zcela odstraněn, což dokazují propuknutí onemocnění, ke kterému došlo v posledním desetiletí ve Spojených státech amerických a dalších zemích po celém světě.
V Ruské federaci se primární výskyt revmatismu za poslední 2-3 roky zvýšil z 0,05 na 0,08 na 1000 obyvatel a u dětí se toto číslo zvýšilo ještě intenzivněji - z 0,06 na 0,16 na 1000 dětí.
Naznačený nárůst výskytu revmatické horečky potvrzuje postulát J. Rotty, že revmatismus nevymizí, dokud bude kolovat streptokok skupiny A, a populace naší planety se v příštích desetiletích streptokoka této skupiny nezbaví.
Prezentovaná prevalence revmatické horečky a revmatických srdečních vad a jejich vysoká dočasná a trvalá invalidita u dospělých pacientů ukazuje na společenský význam tohoto problému.
Z tohoto důvodu tato patologie nadále přitahuje velkou pozornost výzkumníků.
Etiologie a patogeneze. Byla jednoznačně prokázána souvislost mezi infekcí horních cest dýchacích způsobenou β-hemolytickým streptokokem skupiny A a následným rozvojem akutní revmatické horečky Zájem o revmatickou horečku je nepochybně dán tím, že ji lze považovat za model infekce. indukované revmatické onemocnění Podle moderních názorů má streptokok na organismus mnohostranný vliv Patogenetické mechanismy vedoucí ke vzniku onemocnění však zůstávají zcela nejasné nepřímý poškozující účinek na tkáně prostřednictvím velkého množství různých buněčných a extracelulárních antigenů a toxinů V nich hraje hlavní roli M-protein buněčné stěny, který je virulentním faktorem řada somatických a extracelulárních látek, které mají toxické a antigenní vlastnosti Patří sem streptolysiny O a B, streptokináza a hyaluronidáza, proteiny a deoxyribonukleáza B a atd. Tyto látky jsou schopny poškozovat různé buňky a tkáně těla, díky čemuž mají patogenetický účinek.
Za nepřímé potvrzení významu streptokokové infekce u revmatismu je třeba u naprosté většiny pacientů považovat průkaz různých antistreptokokových protilátek – antistreptolysin-O (ASL-O), antistreptohyaluronidáza (ASH), antistreptokináza (ASA), antideoxyribonukleáza B (antiDNáza B ) ve vysokých titrech.
Samotná expozice streptokokům však k rozvoji onemocnění nestačí.
Pro její vznik je nutná individuální hyperimunitní reakce organismu na streptokokové antigeny a délka této odpovědi. Absence revmatismu u malých dětí naznačuje, že pro rozvoj onemocnění je nezbytná opakovaná expozice streptokokům skupiny A na těle dítěte.
Bylo také zjištěno, že predispozice pacienta má velký význam pro výskyt revmatismu. Revmatismus se tedy vyskytuje pouze u 0,3–3 % dětí, které prodělaly akutní streptokokovou infekci.
Predispozice k revmatismu je komplexní pojem, který zahrnuje syntézu řady složek. Neomezuje se pouze na speciální reaktivitu antistreptokokové imunity.
Počátkem tohoto století poukázal zakladatel dětské školy A. A. Kisel na roli semenné predispozice při výskytu revmatické horečky, o čemž svědčí familiární agregace revmatismu, která výrazně převyšuje prevalenci onemocnění v populaci. Bylo zjištěno, že četnost „familiárního“ revmatismu je nepochybně ovlivněna faktory prostředí (především streptokoková infekce) a genetickými faktory.
L. I. Benevolenskaya a kol. (1989) navrhují jako nejvhodnější multifaktoriální model revmatismu, založený na společné účasti na vzniku náchylnosti k onemocnění velkého počtu genetických a environmentálních faktorů.
Roli genetické predispozice potvrzuje častější rozvoj revmatismu u sourozenců pacienta z rodiny, v níž jeden z rodičů trpí revmatismem, a také vyšší prevalence onemocnění mezi jednovaječnými dvojčaty než heterozygotními (Benevolenskaya L. I. a kol., 1989).
Studie genetických markerů odhalila, že mezi pacienty s revmatismem jsou častější lidé s krevními skupinami A (II), B (III) a „nesekretáři“ AB a H.
Zajímavá data byla získána při hodnocení dermatoglyfů jako genetického markeru. Obecným vzorem tohoto indikátoru u pacientů s revmatismem je redistribuce vzorovaného fenoménu na prstech.
Systém histokompatibilních antigenů u revmatismu je intenzivně studován. Byla provedena řada studií. Současně byl identifikován určitý vzorec asociací s HLA antigeny, charakteristický pro každou konkrétní studii. Tak podle pozorování N. Yu Goryaeva (1986) s revmatismem u pacientů ruské národnosti převládají HLA-A11, B35, DR5 a DR7. Bylo prokázáno, že pacienti s chlopenním onemocněním srdce mají zvýšenou frekvenci nosičství HLA-A3; při poškození aortální chlopně je přítomen antigen HLA-B15. Někteří vědci zaznamenali zvýšení obsahu HLA a DR4 u revmatismu. Revmatismus je tedy charakterizován širokou variabilitou asociace histokompatibilních antigenů.
V posledních letech byla diskutována hypotéza, že aloantigen B-lymfocytů, detekovaný pomocí monoklonálních protilátek D8/17, je spojen s náchylností k revmatismu a lze jej považovat za genetický marker určující dědičnou predispozici k onemocnění. Je studována role antifosfolipidových protilátek při vzniku různých klinických projevů revmatické horečky.
Bylo zjištěno, že v komplexní patogenezi revmatismu hraje velkou roli imunitní zánět a také imunopatologické procesy, na kterých se aktivně podílejí streptokokové antigeny a antistreptokokové protilátky. V tomto případě je největším potvrzením koncept role zkříženě reagujících antigenů – antigenních složek streptokoka a tělesných tkání.
Hypotéza „antigenní mimikry“ mezi somatickými fragmenty streptokoků skupiny A a lidskými antigeny myokardu, stejně jako koncept podobnosti streptokokové stěny a glykoproteinu obsaženého v lidských srdečních chlopních, získala uznání. Patogenetický význam těchto zkřížených reakcí je nejasný, nicméně interakce mezi makroorganismem a mikroorganismem může vysvětlit rozvoj myokarditidy a valvulitidy.
Byla diskutována role cirkulujících antikardiálních protilátek a imunitních komplexů v patogenezi onemocnění. Studiu poruch buněčné imunity byla věnována řada studií, která odhalila změny v kvantitativním poměru T- a B-lymfocytů a jejich funkční aktivitě. Objevily se zprávy kritizující koncept autoimunitní povahy revmatické horečky. V současné době se rozvíjejí nové směry ve studiu patogeneze poststreptokokových onemocnění včetně revmatismu (Totolyan A. A., 1988; Nasonov E. L., 1991 aj.).
Takže ve vývoji onemocnění hraje velkou roli streptokok, který má mnohostranný účinek, který se realizuje pouze v predisponovaném organismu a způsobuje různé klinické projevy.
Patomorfologický obraz. Rozvoj revmatického procesu provázejí různé morfologické změny. Bylo zjištěno, že hlavní je primární a převažující poškození pojivové tkáně, především srdce. Existují 4 stupně vývoje patologického procesu u revmatismu: mukoidní otok, fibrinoidní změny, proliferativní reakce a fáze sklerózy.
Fibrinoidní změny představují nevratnou fázi dezorganizace pojivové tkáně. Proliferační stadium se projevuje vznikem revmatického, Ashoff-Talalaevského (pojmenovaného podle autorů, kteří jej popsali) granulomu.
Revmatický granulom se skládá z velkých, nepravidelně tvarovaných bazofilních buněk histiocytárního původu, obřích mnohojaderných buněk myogenního původu s eozinofilní cytoplazmou, jakož i lymfoidních, plazmatických a žírných buněk. Typické revmatické granulomy mají nozologickou specifitu, vyskytují se pouze v srdci. Nejčastěji jsou lokalizovány v perivaskulárním pojivu nebo v intersticiu myokardu (hlavně levé komory), papilární svalovině, přepážce a také v endokardu, méně často ve zevní výstelce cév. Cyklus tvorby granulomu a zjizvení trvá v průměru 3-4 měsíce.
V současné době se granulomy nacházejí při patologickém vyšetření mnohem méně často, než bylo dříve zaznamenáno, což zřejmě souvisí se změnou klinického a morfologického „vzhledu“ revmatismu, s tzv. patomorfózou onemocnění.
Důležitým morfologickým substrátem poškození srdce u revmatické karditidy je nespecifická zánětlivá reakce. Skládá se z edému intermuskulárního vaziva, exsudace fibrinu, infiltrace buněčných elementů, především polymorfonukleárních leukocytů a lymfocytů.
Podle studií M. A. Skvortsova (1946) je to nespecifická exsudativně-proliferativní složka zánětu, která určuje klinické projevy onemocnění a přímo koreluje s aktivitou patologického procesu a závažností karditidy. Tyto vzory jsou zvláště výrazné v dětství.
Oblíbenou lokalizací patologického procesu je mitrální chlopeň, méně často aortální a trikuspidální chlopeň. Právě u dětí se často rozvinou klinické příznaky valvulitidy mitrálních a aortálních chlopní.
Výsledkem výše uvedených procesů je kardioskleróza. Nespecifické, ale pro patogenezi a morfogenezi revmatismu důležité, zahrnují změny v mikrovaskulatuře, které se nacházejí ve všech orgánech.
Serózní membrány jsou neustále zapojeny do procesu, zejména při vysoké aktivitě revmatismu, což způsobuje obraz serózního, serózně-vláknitého zánětu.
V kloubních tkáních s klinicky výraznou revmatickou artritidou jsou pozorovány projevy dezorganizace pojivové tkáně, exsudativní zánět a vaskulitida. Charakteristickým rysem revmatického poškození kloubů je reverzibilita procesu nejen ve fázi mukoidního otoku, ale také v počátečních fázích fibrinoidních změn.
Základem poškození nervového systému je zapojení mozkových cév do revmatického procesu. Patologickým substrátem chorea minor je změna buněk striata, subtalamických jader kůry mozkové a mozečku.
Poškození kůže a podkoží se projevuje známkami vaskulitidy, endoteliózy a ložiskové zánětlivé infiltrace.
Základem revmatismu je tedy komplexní proces ve své struktuře, při kterém na pozadí zhoršené reaktivity těla dochází k zánětlivým a proliferativním změnám různé intenzity, které způsobují různé klinické projevy onemocnění.
Klinický obraz. Akutní revmatická horečka se nejčastěji vyskytuje ve škole a v dospívání, mnohem méně často u dětí předškolního věku. U dětí prvních tří let se prakticky nevyskytuje. Pohlaví nemá na výskyt revmatismu u dětí významný vliv, i když o něco častěji jsou postiženy dívky.
Podle pozorování domácích i zahraničních badatelů se revmatismus vyznačuje značnou rozmanitostí klinických projevů a variabilitou průběhu.
Vynikající pediatrický vědec A. A. Kisel (1939) brilantně popsal hlavní projevy revmatismu a nazval je absolutním komplexem symptomů nemoci. Patří sem: polyartritida, poškození srdce, chorea, erythema annulare, revmatické uzliny.
Polyartróza, karditida, chorea se mohou vyskytovat izolovaně, častěji však v různých kombinacích mezi sebou.
Revmatická artritida. Kloubní syndrom je pozorován u 2/3 dětí, u kterých se revmatismus rozvine poprvé, a přibližně u poloviny pacientů s opakovanou atakou onemocnění. Za převládající formu poškození v moderní realitě je třeba považovat přechodnou oligoartritidu, méně často monoartritidu. Klasická polyartritida je v posledních letech méně častá. Hlavními příznaky revmatoidní artritidy jsou akutní začátek, horečka, bolesti kloubů, otoky, omezený pohyb, možná horečka a zarudnutí kůže nad nimi, to znamená, že je obvykle reaktivního charakteru. Revmatoidní artritida je charakterizována postižením velkých a středně velkých kloubů v procesu, nejčastěji kolena a kotníku, symetrií léze, těkavostí a rychlým zpětným rozvojem patologického procesu (zejména na pozadí anti- zánětlivá terapie). Polyartralgie je pozorována u 10 - 15 % pacientů.
Charakteristickým rysem moderního průběhu kloubního syndromu u dětí je často jak jeho snížená povaha, tak možnost protrahované artritidy.
Revmatoidní artritida se nejčastěji kombinuje s karditidou, méně často se vyskytuje izolovaně.
Revmatická karditida. Vedoucím faktorem klinického obrazu revmatismu, který určuje závažnost jeho průběhu a prognózu, je poškození srdce – revmatická karditida. Ten se vyskytuje u 70–85 % dětí, u kterých se revmatismus rozvine poprvé, a o něco častěji v případech recidivující revmatické karditidy. Symptomy revmatické karditidy jsou z velké části určeny převládajícím poškozením té či oné srdeční výstelky – myokardu, endokardu a perikardu. Kvůli obtížím s rozlišením poškození jednotlivých srdečních membrán v klinické praxi se však rozšířil termín „revmatická karditida“. Diagnóza posledně jmenovaného je založena na subjektivních a objektivních datech.
Podle pozorování většiny pediatrů subjektivní potíže v dětství často ustupují do pozadí a pouze 4–6 % dětí po pečlivém dotazování zaznamená diskomfort v oblasti srdce na počátku onemocnění. Stížnosti na zvýšenou únavu, zejména po škole, uvádí 12–15 % pacientů.
Jedním z nejčasnějších klinických příznaků nově vznikajícího revmatického procesu u většiny dětí (60–70 %) je porušení celkového stavu a zvýšení teploty. Současně s těmito příznaky nebo po nich se mohou objevit první projevy počínající karditidy.
Mezi časné příznaky primární revmatické karditidy patří abnormální srdeční frekvence ve formě tachykardie (30–40 %) nebo bradykardie (20–30 %). U některých dětí (30-40%) nemá srdeční frekvence na počátku onemocnění znatelné odchylky od normy.
Mezi charakteristické klinické příznaky onemocnění patří rozšíření hranic srdce, zjištěné u 80–85 % pacientů. Ten je zpravidla mírný a vyskytuje se převážně vlevo. Poklepové rozšíření hranic srdce je potvrzeno rentgenovým vyšetřením.
Za důležitý diagnostický příznak primární revmatické karditidy by mělo být považováno oslabení srdečních ozvů, které je detekováno u naprosté většiny pacientů a odráží se ve fonokardiografickém vyšetření v podobě poklesu amplitudy, deformace, rozšíření a deplece v. kmitání frekvence převážně 1 tónu.
Poměrně často je u primárního revmatického onemocnění srdce možné detekovat další zvuky III (45-75 %) a méně často IV (15-25 %) a frekvence jejich detekce zpravidla koreluje se závažností karditida.
Mezi nejstálejší příznaky primární revmatické karditidy patří výskyt systolického šelestu. V závislosti na převažujícím poškození myokardu nebo endokardu chlopní má systolický šelest různou lokalizaci, intenzitu, trvání, zabarvení a vodivost. Takže s myokarditidou je hluk obvykle slabý nebo střední, lépe slyšet v bodě V, méně často - na plicní tepně; za srdeční oblastí zpravidla není vidět. Podle údajů FCG je pro pacienty s myokarditidou nejcharakterističtější systolický šelest oválný se zmenšující se, střední amplitudy a střední frekvence, zaznamenaný bezprostředně po prvním ozvu, především v pátém bodě v oblasti plicnice.
EKG s revmatickou myokarditidou často ukazuje dysfunkci sinusového uzlu, která se projevuje tachykardií, bradykardií a respirační arytmií.
Méně často, zejména v časných stadiích rozvoje revmatického onemocnění srdce, jsou detekovány poruchy rytmu: migrace kardiostimulátoru, interference s disociace. Spolu s tím může být pozorována porucha atrioventrikulárního vedení prvního a mnohem méně často druhého stupně. EKG často zaznamenává poruchy bioelektrických procesů v komorovém myokardu.
Rentgenové vyšetření většiny dětí s revmatickou myokarditidou odhalí známky snížené kontraktilní funkce a tonusu myokardu.
Prioritou domácích pediatrů byla snaha izolovat složku chlopenního poškození v celkovém klinickém obrazu primární revmatické karditidy. Obzvláště důležité při jeho rozpoznání jsou kvalitativní charakteristiky hluku, který se objeví jako první. U endomyokarditidy s poškozením mitrální chlopně má tedy systolický šelest nejčastěji foukací charakter, je charakterizován délkou trvání, je nejlépe slyšitelný v projekční oblasti mitrální chlopně (srdeční vrchol, V bod), často rozšiřuje se doleva mimo oblast srdce a zesiluje po zátěži. Ofukující zabarvení systolického šelestu a jeho apikální lokalizace dávají důvod k podezření na endomyokarditidu s poškozením mitrální chlopně již v relativně časném období onemocnění. Na FCG je takový šum obvykle zaznamenáván ve vysokofrekvenčním spektru ve formě pansystolického šumu nebo prodlouženého protosystolického šumu, obvykle má malou amplitudu a registrační epicentrum je na vrcholu. Taková kvalitativní charakteristika šelestu přispívá k jeho správné interpretaci a interpretaci jako endokardiální.
Ultrazvukové vyšetření srdce pomáhá objektivizovat známky poškození chlopní. Při valvulitidě mitrální chlopně vykazuje 75 % dětí ztluštění a „střapaté“ ozvěny od cípů a akordů chlopně. Přibližně u 1/3 pacientů je stanovena omezená pohyblivost cípu zadní chlopně a pokles systolické exkurze uzavřených mitrálních cípů. Často je na konci systoly detekován mírný prolaps cípů, což ukazuje na poškození subvalvulárního aparátu.
V dalších letech byla pomocí přístrojů nové generace, konkrétně dopplerovské echokardiografie (DEHOCG), identifikována DEHOCG kritéria pro revmatickou endokarditidu, která lze s úspěchem použít v jakékoli věkové skupině.
Revmatická endokarditida mitrální chlopně je charakterizována následujícími příznaky:
· okrajové kyjovité ztluštění předního mitrálního cípu;
hypokineze zadního mitrálního cípu;
Mitrální regurgitace;
· přechodné kupolovité diastolické ohnutí předního mitrálního cípu.
Současně se systolickým šelestem v mitrální oblasti je slyšet mezodiastolický šelest, který je častěji zaznamenán na PCG než při auskultaci. Mezodiastolický šelest, který se objevuje ve vrcholu revmatické karditidy, pod vlivem aktivní léčby poměrně rychle mizí. Pozorování jeho dynamiky nám umožňuje klasifikovat tento hluk jako jeden z hlavních příznaků primární revmatické karditidy.
Elektrokardiografická studie u dětí s těžkou mitrální valvulitidou odhaluje známky akutního přetížení levé síně s mitralizací vlny P, u některých pacientů jsou tyto změny kombinovány s iniciálními příznaky zvětšení levé komory.
Rentgenové vyšetření dětí s mitrální valvulitidou nám umožňuje zjistit přítomnost tzv. mitrální konfigurace srdce s úponem levé síně, zvětšení obou levých srdečních komor; v některých případech se objevují známky plicních hemodynamických poruch v žilním řečišti plic.
Velký diagnostický význam má i přes svou relativní vzácnost (3–5 %) poslech „tekoucího“ diastolického šelestu podél levého okraje hrudní kosti, zaznamenaný na FCG jako vysokofrekvenční, protodiastolický šelest a indikující poškození aortální chlopně.
Ultrazvukové vyšetření na valvulitidu aortální chlopně dokáže detekovat diastolický flutter mitrálních cípů s malou amplitudou u 50 % dětí. U některých pacientů je zjištěno zesílení echo signálu z cípů aortální chlopně.
EKG s valvulitidou aortálních chlopní často vykazuje známky diastolického přetížení levé komory.
Radiologicky je valvulitida aortální chlopně charakterizována sklonem k horizontální poloze a aortální konfiguraci srdce, převažujícím zvětšením levé komory, relativním zvýšením její pulsace a aorty.
Při primární revmatické karditidě se může objevit perikardiální tření, ale to je klinicky určeno v moderním průběhu onemocnění extrémně zřídka (1-2%). Přitom při RTG vyšetření pacienta lze o něco častěji detekovat známky ohraničené adhezivní pleuroperikarditidy.
Pokud jde o oběhové selhání, posledně uvedené je v moderním průběhu primární revmatické karditidy pozorováno zřídka a obvykle se vyskytuje ve stadiu I a mnohem méně často ve stadiu II (podle klasifikace N.D. Strazhesko a V.Kh. Vasilenko, 1935).
Jedním z nejdůležitějších klinických kritérií potvrzujících přítomnost primárního revmatického onemocnění srdce u dítěte je pozitivní dynamika jeho klinických a paraklinických projevů pod vlivem aktivní antirevmatické terapie. U naprosté většiny dětí se tak v průběhu léčby normalizuje srdeční frekvence, obnovuje se znělost tónů, snižuje se intenzita systolického a diastolického šelestu, zmenšují se hranice srdce, mizí příznaky oběhového selhání. Dynamické studium vývoje symptomů onemocnění má velký význam pro diagnostiku primárního revmatického onemocnění srdce.
Nashromážděné lékařské zkušenosti ukazují, že je důležité nejen diagnostikovat primární revmatickou karditidu, ale také objasnit stupeň její závažnosti, protože diferencované posouzení závažnosti srdečních změn umožňuje předepsat adekvátní patogenetickou léčbu a následně provést všechny nezbytná léčebná a preventivní opatření.
K charakterizaci revmatické karditidy u dětí, stejně jako u dospělých, lze vycházet z nejdůležitějších definic navržených A. I. Nesterovem (1969 - 1973): těžká, středně závažná a mírná revmatická karditida.
K rozlišení závažnosti karditidy se používá široká škála klinických a instrumentálně-grafických výzkumných metod. Do skupiny s jasnou karditidou mohou patřit děti, které mají výrazné patologické změny ve formě pankarditidy nebo endomyokarditidy zahrnující chlopenní aparát srdce v patologickém procesu, charakterizované výrazným rozšířením hranic srdce a městnavým srdečním selháním (oběhové selhání etapy II - III); druhou skupinu (se středně závažnou karditidou) tvoří pacienti s myokarditidou nebo endomyokarditidou bez jasných známek poškození chlopně, se středním rozšířením hranic srdce, bez městnavého srdečního selhání (oběhové selhání ne vyšší než stadium I), do třetí skupiny patří pacientů s fokální myokarditidou a méně často s mírnou endokarditidou bez rozšíření hranic srdce.
Posuny paraklinických parametrů přímo korelují se závažností karditidy.
V moderní realitě (80-90. léta) naprostá většina pacientů po 1. záchvatu revmatismu vykazuje středně těžkou a mírnou karditidu, méně často jsou pozorovány zřetelné změny na srdci. V posledních letech se však v domácí i zahraniční literatuře objevují zprávy o možném těžkém průběhu primární revmatické karditidy.
Bylo zjištěno, že výsledek revmatismu je určen četností vzniku srdečních chorob. Procento případů vzniku srdečních chorob po primární revmatické karditidě se snížilo 2,5krát a v současnosti je 20-25%. Přetrvává přímý vztah mezi závažností revmatické karditidy a výskytem srdečních chorob.
Pomocí ultrazvuku je možné detekovat komisurální mitrální stenózu v důsledku primární revmatické karditidy, která zpravidla nemá klinické projevy, ale je určena pouze echo skenováním.
U přibližně 7-10 % dětí, které prodělaly primární revmatickou karditidu, se rozvine prolaps mitrální chlopně.
Za znak formovaných srdečních vad je třeba považovat nižší (ve srovnání s předchozími desetiletími) rychlost jejich výskytu, mírný stupeň jejich závažnosti a stabilní kompenzaci v průběhu řady let.
Rekurentní revmatická karditida se často rozvíjí na pozadí získané srdeční vady a často u dětí s prakticky intaktním srdcem, tedy bez chlopenní vady vzniklé při předchozím záchvatu.
Charakteristickým projevem onemocnění by mělo být zjištění nových zvuků nebo zvýšení jejich intenzity, změny ve zvučnosti tónů a objevení se známek oběhového selhání.
Stejně jako u primární revmatické karditidy jsou auskultační údaje doplněny výsledky elektrofyziologických, rentgenových a ultrazvukových studií.
Charakteristickým rysem recidivující revmatické karditidy je nárůst počtu případů následného vzniku srdečních onemocnění, zejména v dospívání.
Chorea. Toto onemocnění, které se týká dětí, se vyskytuje u 12–17 % pacientů s revmatismem. Chorea postihuje především dívky ve věku 6 až 15 let.
Onemocnění začíná postupně s výskytem nestabilní nálady, asténie dítěte, slzavosti a podrážděnosti. Později se přidává hlavní symptomový komplex chorea, charakterizovaný hyperkinezí, nekoordinovaností pohybů a sníženým svalovým tonusem.
Hyperkineze se projevuje nepravidelnými, nestereotypickými, prudkými pohyby různých svalových skupin a je doprovázena narušeným rukopisem, nezřetelnou řečí a neobratnými pohyby. Pro dítě je obtížné přinést lžičku k ústům, pít a jíst samostatně.
Hyperkineze zesiluje vzrušením, mizí během spánku, je častěji oboustranná, méně často jednostranná (hemichorea). Řešení problémů s koordinací je obtížné. Po zavření očí se dítě nemůže po rozpažení přesně dotknout špičky nosu ukazováčkem a dlouho vystrčit jazyk (> 15 s), má potíže s nafouknutím tváří a otevřením; zuby.
V poloze vleže, položení paty jedné nohy na koleno druhé, klouzavými pohyby se nemůže dotknout palce nohy.
Lékař dokáže odhalit i drobnou hyperkinezi, pokud drží ručičky dítěte delší dobu v dlaních.
U výrazné formy chorey je příznak „ochablých ramen“ pozitivní (když je pacient zvednut za podpaží, hlava klesá hluboko do ramen); Dochází k retrakci epigastrické oblasti při nádechu, zpoždění zpětné flexe nohy při kontrole kolenního reflexu.
Existují pacienti s těžkou svalovou hypotonií.
Chorea minor je často doprovázena příznaky autonomní dystonie.
V moderní realitě se závažnost klinických projevů chorey snížila a „bouře chorey“ a „paralytická forma“ se prakticky nevyskytují.
Při adekvátní terapii vymizí projevy chorey po 1-2 měsících, ale u některých dětí se patologický proces vleče delší dobu.
Prstencový erytém(prstencová vyrážka). Je pozorován u 7–10 % dětí ve výšce revmatického záchvatu. Klinicky se projevuje jako světle růžové prstencovité vyrážky, obvykle neprovázené svěděním nebo jinými subjektivními pocity, nevystupují nad úroveň kůže a tlakem mizí. Je lokalizován především na kůži trupu, méně často na rukou a nohou. Prstencový erytém většinou rychle mizí, někdy přetrvává delší dobu.
U dětí se může objevit prstencovitá vyrážka.
Podle moderních názorů se prstencový erytém může vyskytovat nejen při revmatismu, ale i při jiných onemocněních (toxicko-alergická forma chronické tonzilitidy, alergické stavy).
Revmatické uzliny. V posledních letech byly revmatické uzliny pozorovány velmi vzácně, hlavně u dětí s recidivujícími revmatickými karditidy. Jedná se o kulaté, husté, nebolestivé útvary různé velikosti od několika milimetrů do 1-2 cm. Převládající lokalizace je v místech úponu šlach, přes kostní povrchy a výčnělky, v oblasti kolena, lokte, metakarpofalangeálních kloubů a týlní kosti. Reverzní vývojový cyklus trvá v průměru 1-2 měsíce, bez zbytkových účinků.
Poškození vnitřních orgánů. U dětí s moderním průběhem revmatismu jsou vzácně postiženy vnitřní orgány, projevuje se to především formou abdominálního syndromu, pozorovaného u 5–7 % pacientů, obvykle na počátku revmatického záchvatu. Projevuje se bolestí břicha, která může mít různou závažnost a lokalizaci. Při antirevmatické léčbě zpravidla dochází k rychlému zpětnému rozvoji symptomů.
Poškození plic (revmatická pneumonie, plicní vaskulitida a zánět pohrudnice), ledvin (glomerulonefritida) a dalších orgánů, pozorované především u těžkých případů prvního záchvatu a recidivující revmatické karditidy, je nyní extrémně vzácné.
Laboratorní výzkum. Na základě známek vedoucí úlohy streptokoka skupiny A ve vzniku revmatismu a toto onemocnění je považováno za imunologický problém, velký význam v jeho časné diagnostice je přikládán změnám imunologických parametrů. Podle pozorování většiny výzkumníků je frekvence detekce streptokokového antigenu v krevním séru v časných stádiích primární revmatické karditidy 60-75%, zvýšení titrů ASL-0 je pozorováno u 70-85% dětí, ASH - u 80-90 % pacientů.
Odrazem autoimunitních procesů je průkaz antikardiálních autoprotilátek, které mají výraznou zkříženou aktivitu se streptokokem skupiny A U 1/3 dětí jsou v časném stadiu onemocnění detekovány cirkulující protilátky proti antigenům pojivové tkáně, a to proti strukturálním glykoproteinům a. rozpustná frakce hlavní látky pojivové tkáně.
Studium humorálních parametrů imunity ukazuje na vzestup všech tříd imunoglobulinů (A, M a G).
Často jsou detekovány cirkulující imunitní komplexy. Jsou také zaznamenány posuny v ukazatelích zánětlivé aktivity. U naprosté většiny dětí s primárním revmatismem dochází ke zvýšení ESR, zvýšení hladiny seromukoidů, dysproteinémii se snížením množství albuminu a zvýšením hladiny globulinových frakcí v důsledku zvýšení γ-globulinů a sklon k leukocytóze.
Laboratorní parametry mají zpravidla přímou souvislost se stupněm aktivity revmatického procesu, s výjimkou chorey, kdy i přes výrazné klinické projevy mohou zůstat v normálních hodnotách.
Klinický obraz revmatismu u dospělých byl podrobně studován domácími i zahraničními vědci a byl zaznamenán vývoj onemocnění příznivým směrem.
Navzdory tomu zůstává hlavním klinickým syndromem revmatismu u dospělých pacientů revmatická karditida, která je pozorována u 90 % pacientů s primárním a 100 % s věkem podmíněným revmatismem. V tomto případě se výrazná revmatická karditida obvykle vyskytuje v akutním a subakutním průběhu primárního revmatismu.
Komplex symptomů primární revmatické karditidy, bez ohledu na stupeň její závažnosti, spolu s objektivními údaji, je často doprovázen astenií pacienta, subjektivními stížnostmi na dušnost, palpitace, přerušení, kardialgie.
Ke vzniku srdečního onemocnění po jednom záchvatu dochází v 39-45 % případů. Maximální frekvence jejich výskytu je navíc pozorována během prvních tří let od začátku onemocnění.
Jak se objevují nové exacerbace, srdeční patologie postupuje a na pozadí souběžných a kombinovaných srdečních vad se objevuje recidivující revmatická karditida.
Výskyt kloubního poškození u primárního revmatismu u dospělých je 70–75 % a výrazně klesá s relapsy onemocnění. Za rys kloubního syndromu by podle většiny výzkumníků mělo být považováno časté zapojení sakroiliakálních kloubů do patologického procesu.
Chorea byla v anamnéze pozorována pouze u 11–13 % pacientů, kteří onemocněli v dětství a dospívání.
Je třeba zdůraznit, že v této věkové skupině byl také zaznamenán vývoj onemocnění příznivým směrem.
Za charakteristický rys moderního revmatismu u dospělých je třeba považovat nárůst latentních forem.
U starších a senilních lidí se primární revmatismus prakticky nevyskytuje, ale jsou pozorovány relapsy onemocnění, které začalo v mladém věku. Nejčastěji se projevují jako visceritida, převážně lehká revmatická karditida nebo polyartritida a revmatické uzliny.
Klasifikace a nomenklatura revmatismu. V současné době je obecně přijímána klasifikace a nomenklatura revmatismu navržená A.I. Nesterova a schválena na zvláštním sympoziu všesvazového antirevmatického výboru v roce 1964. Byla sestavena s přihlédnutím k následujícím faktorům: 1) fáze onemocnění (aktivní a neaktivní) s objasněním stupně aktivity patologického procesu ( I, II, III); 2) klinické a anatomické charakteristiky poškození srdce a jiných orgánů; 3) povaha onemocnění; 4) stav krevního oběhu. Inaktivní fáze onemocnění zahrnuje následky a reziduální projevy srdečních (myokardioskleróza, srdeční onemocnění) a extrakardiálních lézí.
Zásluhu na zvýraznění stupně aktivity patologického procesu má A.I. Nesterov (1964). Při hodnocení vycházel z charakteristiky klinických, funkčních a laboratorních parametrů. Existuje přímo úměrný vztah mezi závažností exsudativní složky zánětu, klinickými projevy onemocnění a stupněm aktivity revmatického procesu.
Maximální aktivita je charakterizována živými klinickými projevy, zatímco minimální aktivita je charakterizována mírnými příznaky. Podobné korelace jsou odhaleny s funkčními a laboratorními ukazateli.
Diferencované stanovení stupně aktivity sehrálo významnou roli při charakterizaci patologického procesu a předepisování adekvátní léčby specificky pro každého pacienta, což nepochybně přispělo ke zvýšení účinnosti terapie.
Mezi klinické a anatomické charakteristiky poškození srdce v aktivní fázi onemocnění patří primární revmatická karditida na pozadí chlopenního onemocnění a revmatismus bez zjevných srdečních změn. Poslední část se týká především dětí, protože právě u dětí se může revmatická artritida nebo chorea vyskytnout izolovaně bez srdeční patologie.
Mezi lézemi jiných orgánů a systémů v aktivní fázi revmatismu se rozlišují polyartritida, serozitida, chorea, vaskulitida, kožní léze atd.
Při posuzování povahy revmatismu se berou v úvahu jak časové charakteristiky procesu, tak celý komplex klinických projevů onemocnění. Doba trvání ataky v akutních a subakutních případech je v průměru 1,5-2 měsíce a v protrahovaných případech trvá až 4-5 měsíců.
Kontinuálně recidivující varianta má vlnovitý průběh a je obvykle charakteristická pro recidivující revmatismus s formovanou srdeční vadou. Latentní je varianta chronického průběhu, u které nelze zjistit klinické a laboratorní ukazatele aktivity. Latentní revmatismus může být primární nebo sekundární.
Z prognostického hlediska je velmi důležitá skutečnost, že každá následující ataka svými klinickými projevy, stupněm aktivity a povahou průběhu kopíruje předchozí.
Oběhové selhání je klasifikováno jako stadium 5 podle M.D. Strazhesko a V.Kh. Vasilenko (1935).
Od přijetí klasifikace uplynuly 3 desetiletí. V průběhu let došlo k významným změnám v klinickém obrazu a průběhu revmatismu. Příznivější charakter onemocnění je zaznamenán se snížením závažnosti nespecifické složky zánětu, což se odráží v převaze středního stupně aktivity patologického procesu, zvýšení frekvence mírné karditidy bez městnavého srdce selhání, převaha akutní a subakutní varianty průběhu, výrazné snížení procenta vzniku chlopenních srdečních vad ve výsledných onemocněních.
U většiny dětí končí akutní revmatická horečka úplným uzdravením.
Neustále recidivující povaha revmatismu se v moderní realitě prakticky nevyskytuje.
Studium revmatismu má dlouhou historii. Informace o revmatismu se poprvé objevily v dílech Hippokrata. Vznikla humorální teorie (proces proudící klouby). Na počátku dvacátého století byla všechna onemocnění kloubů považována za revmatismus. V 17. století Sydenham identifikoval dnu, metabolickou patologii, ze skupiny zánětlivých onemocnění kloubů.
Teprve v roce 1835 Buyot a Sokolskij současně poukázali na to, že revmatismus nepostihuje tolik klouby jako srdce. Lassegue jednou řekl: "Reumatismus olizuje klouby, ale kouše srdce." Poté Botkin ukázal, že revmatismus postihuje mnoho orgánů – ledviny, kůži, nervový systém, játra, plíce, tzn. Revmatismus je všudypřítomný, jde o multiviscerální onemocnění.
Počátek dvacátého století byl ve znamení prudkého rozvoje morfologického výzkumu. V roce 1865 morfolog Aschoff poprvé objevil a popsal specifický morfologický substrát revmatismu - druh buněčného granulomu. V roce 1929 Talaev ukázal, že Aschoffův revmatický granulom je pouze jedním ze stádií a má celkem 3 fáze:
1. Exsudativně-proliferativní fáze (degenerativní-zánětlivá);
2. Buněčná proliferace, tvorba specifického buněčného granulomu;
3. skleróza;
Proto se revmatický granulom nyní nazývá Aschoff-Talaevsky. Ale postupné střídání 3 výše uvedených fází není vždy pozorováno: první fáze se může přerušit a okamžitě vést ke 3. fázi.
V 50. letech tohoto století Skvortsov při studiu revmatismu u dětí ukázal, že závažnost klinických projevů není určována ani tak vývojem granulomu Aschoff-Talaev, ale poškozením pojivové tkáně, jeho hlavní látky. Složení pojivové tkáně zahrnuje:
A). buněčné prvky;
b). vláknitá část;
PROTI). hlavní látkou je nejmobilnější, mobilní část, která zahrnuje:
50 % tělesných bílkovin;
Mukopolysacharidy jsou kyselé a neutrální;
Anorganické sloučeniny.
Hlavní látka pojivové tkáně má určitou viskozitu, která zajišťuje nepropustnost buněčných membrán. Viskozita závisí na obsahu kyselých mukopolysacharidů, jejichž hlavním představitelem je kyselina hyaluronová, která se zase skládá ze dvou kyselých zbytků spojených volnou vazbou. Tato vazba je štěpena hyaluronidázou, která je normálně pod neustálým omezujícím vlivem antihyaluronidáz (heparin, glukokortikoidy). Mezi těmito třemi systémy existuje dynamická rovnováha: kyselina hyaluronová, hyaluronidáza a antihyaluronidáza.
Při revmatismu streptokok intenzivně vylučuje hyaluronidázu, štěpí kyselinu hyaluronovou, což vede k vymizení adstringentních vlastností hlavní látky, zvyšuje se propustnost buněčných membrán, díky čemuž se zánětlivý proces generalizuje. Při revmatismu trpí i kolagenová vlákna, k jejich destrukci dochází vlivem různých toxinů, přičemž se kolagen vzdaluje od mleziva, dochází k narušení kolagenové struktury, což také přispívá k generalizaci infekce a revmatickému procesu. V roce 1942 předložil Klemperer koncept kolagenových onemocnění (kolagenóz) a zařadil mezi ně revmatismus.
REUMATISMUS je systémová léze pojivové tkáně s poškozením všech jejích prvků, s převažujícím poškozením hlavní látky.
Dříve se revmatismu říkalo „akutní horečka“, která má chronický, recidivující průběh. Jedná se o poměrně časté onemocnění, které postihuje více než 4 % dospělé populace. Maximální výskyt se vyskytuje ve věku 7 až 20 let. V tomto věku se nejčastěji objevuje první záchvat revmatismu. V posledních letech se však projevuje tendence k „dozrávání revmatismu“. Revmatismus se vyskytuje 2,5krát častěji u dívek než u chlapců.
Dříve se věřilo, že revmatismem trpím hlavně v zemích s chladným vlhkým klimatem, ale ukázalo se, že výskyt na klimatu nezávisí (např. v Itálii je výskyt několikanásobně vyšší než v Dánsku).
ETIOLOGIE:
Revmatismu zpravidla předchází streptokokové onemocnění: nejčastěji - tonzilitida, méně často - šarla. Patogen: b-hemolytický streptokok skupiny A. Virulentní, patogenní vlastnosti patogenu jsou spojeny s přítomností M-proteinu v jeho obalu, který:
Podporuje lýzu leukocytů;
Podporuje tvorbu dlouhodobých M-protilátek;
Kromě toho streptokok produkuje několik toxinů - z nichž má streptolysin přímý kardiotoxický účinek. Samotný streptokok se ale v krvi při revmatismu neprokáže. Byla předložena virová teorie revmatismu (v SSSR - Zalewsky) - virus COXACKIE A-13; tato teorie nepopřela význam streptokoka. Podle virové teorie získává virus patogenní vlastnosti pouze při senzibilizaci streptokokem. Virální teorie se však dále neprosadila.
Nyní je etiologie revmatismu vždy spojena s hemolytickým streptokokem. Výskyt revmatismu po tonzilitidě je 1-2 %, proto je pro jeho vznik zapotřebí i změněná reaktivita organismu. Následně se objevila alergická teorie revmatismu (Quing, Konchalovsky, Strazhesko), podle které se onemocnění nevyskytuje ve výšce bolesti v krku, ale v období senzibilizace, 2-3 týdny po angíně. Často připomíná alergickou sérovou nemoc. Vysoký titr protilátek (antistreptolysin, antihyaluronidázy); desenzibilizační terapie je účinná – to vše dokazuje alergickou teorii. Experimentálně se podařilo vytvořit model revmatismu senzibilizací odpadními produkty streptokoka. V současnosti je tedy revmatismus považován za onemocnění infekčně-alergické povahy.
Svou roli hrají také nežádoucí účinky:
Podchlazení;
Přepracování;
Špatná výživa (nedostatek bílkovin, vitamínů)
Nepříznivá dědičnost (méněcennost klonů imunokompetentních buněk).
PATOGENEZE:
Streptokok díky své vitální aktivitě vytváří příznivé podmínky pro svůj průnik do buňky, což je způsobeno především přítomností M-proteinu, který lyžuje leukocyty a podporuje tvorbu M-protilátek, které dlouhodobě cirkulují v krvi. čas. Streptokok se adsorbuje v pojivové tkáni, na povrchu endotelu a uvolňuje toxické látky:
A). streptolysin-O (způsobuje hemolýzu a má specifický kardiotoxický účinek);
b). streptolysin-S (způsobuje lýzu jader leukocytů);
PROTI). hyaluronidáza (narušuje viskózní vlastnosti pojivové tkáně).
Kromě toho tělo produkuje klon imunokompetentních buněk, které syntetizují protilátky proti streptokoku a jeho metabolickým produktům. Při masivní tvorbě protilátek dochází k tvorbě imunitních komplexů, což je doprovázeno uvolňováním biologicky aktivních látek: histaminu, serotoninu, bradykininů, které vedou k ještě většímu zvýšení permeability buněčných membrán a přispívají k ještě větší generalizaci proces. Dochází také k denaturaci bílkovin, které v důsledku začnou působit jako autoantigeny. V reakci na to tělo začne vylučovat autoprotilátky. Nemoc se stává recidivující a chronickou. K tvorbě autoprotilátek dochází i v důsledku nespecifických vlivů (chlazení apod.)
Období revmatického procesu:
1. Období primární senzibilizace (od akutní tonzilitidy po první klinické projevy revmatismu). Doba trvání cca 2 týdny.
2. Období výrazných hyperergických reakcí nebo akutní fáze onemocnění. Fáze výrazných klinických projevů.
3. Období autosenzibilizace - tvoří se sekundární protilátky (tj. autoprotilátky, které podporují chronický recidivující proces. Může být spojen se sekundárním průnikem streptokoka nebo s nespecifickými reakcemi).
Morfologické projevy mohou být převážně fokální – pak bude převládat buněčná proliferace s téměř obligátním vyústěním u sklerózy (pomalý, latentní průběh). V ostatních případech dominují difúzní změny, vývoj procesu je rychlý, ale charakter změn bude exsudativně-alterativní, zde je možný úplný opačný vývoj.
KLINIKA:
Je velmi rozmanitý a je do značné míry dán lokalizací procesu. Může zde být i skrytý latentní proud.
REUMATICKÁ POLYARTRITIDA- 30% - primární záchvat revmatismu, ale v poslední době se stal poměrně vzácným. V klasické formě je častěji pozorován u dětí a u dospělých - jako typ recidivující artralgie. Vyznačuje se akutním nástupem, poškozením hlavně velkých kloubů, rychlým šířením z jednoho kloubu do druhého („volatilita“). Během několika hodin se bolest stává velmi ostrou. V některých případech vede výrazný bolestivý syndrom k omezení pohyblivosti postiženého kloubu, pacient zaujímá nucenou polohu na zádech s maximálním zachováním postiženého kloubu. Francouzští lékaři identifikují symptom „nedotýkej se mě“ – nucenou polohu, utrpení na obličeji. Artralgie je velmi rychle doprovázena objektivními příznaky poškození kloubů - kůže nad nimi je horká na dotek, dochází k otoku periartikulárních tkání viditelných pro oko a méně často - zarudnutí. Exsudát se hromadí v kloubní dutině a dále snižuje rozsah pohybu v postiženém kloubu. Revmatismus se vyznačuje symetrickým poškozením velkých kloubů. U starších lidí je nyní častěji pozorován atypický průběh - postiženy jsou převážně drobné, interfalangeální klouby, ojediněle je postižen pouze jeden kloub (revmatická monoartróza); Artralgie může být také pozorována jako monosymptom, tj. bez dalšího přidání zarudnutí a otoku kloubů. Charakteristická těkavost procesu může také chybět a proces může růst pomalu. Revmatická myositida je velmi zřídka pozorována v oblasti postiženého kloubu. Vyznačuje se rychlou reakcí na adekvátní terapii.
Nejčastějším projevem revmatismu (100 %) je REUMATICKÁ MYOKARDITIDA. Povaha poškození je různá:
a) difuzní myokarditida;
b) fokální myokarditida.
DIFUZNÍ MYOKARDITIDA. Charakteristické jsou časné příznaky srdečního selhání. Brzy se objeví silná dušnost, bušení srdce, otoky, bolest srdce a přerušení. Charakterizovaná slabostí, malátností, pocením, bolestmi hlavy, častěji se v dětství vyskytuje difuzní myokarditida. U dospělých se prakticky nikdy nevyskytuje.
Objektivně:
Horečka, obvykle nesprávného typu;
tachykardie, kdy puls překračuje úroveň teploty;
Charakterizovaná "bledou cyanózou";
Silná dušnost, která nutí pacienta zaujmout nucenou polohu;
ortopnoe;
extrasystola;
Otok krčních žil;
Zvětšení hranic srdce, zejména doleva;
Srdeční ozvy jsou tlumené, první tón je zeslaben, často je přítomen protodiastolický cvalový rytmus (přídavný třetí zvuk);
Výrazné, ale měkké systolické šelesty myokardu. Postiženy jsou papilární svaly - nedostatečnost svalové chlopně; Druhým mechanismem je, že v důsledku prudké dilatace srdečních dutin vzniká hluk relativní chlopenní nedostatečnosti;
Změny na EKG: dochází k poklesu napětí všech vln;
Snížení P vlny, snížení QRS, snížení ST segmentu, T vlny, změny komorových komplexů. Mohou se objevit známky poruchy rytmu (extrasystolie), atrioventrikulární blokáda.
FOKÁLNÍ MYOKARDITIDA: Patologický proces je často lokalizován na zadní stěně levé síně nebo v oblasti zadního levého papilárního svalu. Klinika je řídká, opotřebovaná:
Mohou se vyskytnout celkové mírné příznaky – mírná dušnost při zátěži, mírná bolest nebo neurčité nepohodlí v oblasti srdce;
Často je jediným příznakem systolický šelest (s poškozením papilárního svalu);
Velmi důležité je EKG: často bývá postižen atrioventrikulární uzel, dochází k atrioventrikulární blokádě a prodloužení PQ intervalu, méně často - nízká negativní T vlna V dnešní době často chybí změny v PQ intervalu, místo toho lze nalézt oploštění , rozšíření nebo vrubování vlny P a komplexu QRS, což svědčí o narušení šíření vzruchu síněmi a komorami. Někdy je zjištěn posun ST intervalu pod izočáru a nízká nebo bifázická T vlna.
Při primárním onemocnění v důsledku revmatické myokarditidy se defekt tvoří u 10 % pacientů, po druhé atace u 40 %, po třetí u 90 %.
Revmatická karditida kromě myokarditidy zahrnuje endokarditidu a perikarditidu.
ENDOKARDITIDA: Může být ve dvou variantách:
1. Těžká valvuvitida vzniká okamžitě (v 10 % případů). Varianta je vzácná, vada se tvoří okamžitě.
2. Warty endokarditida – vyskytuje se častěji. Subendokardiální poškození nastává s tvorbou bradavic podél okrajů chlopní. Často je postižena mitrální chlopeň, častěji se tvoří mitrální stenóza, méně často chlopenní nedostatečnost. Klinické projevy jsou velmi vzácné. Na klinice je téměř nemožné stanovit diagnózu. Celkové projevy a mizivé objektivní příznaky se objevují v průměru nejdříve za 4-6 týdnů, někdy i později. Objevuje se diastolický šelest (se stenózou), méně často - diastolický šelest (s insuficiencí), který se postupně stabilizuje. Hluk je obvykle čistý, často hrubý nebo dokonce hudební s dostatečnou sonoritou srdečních ozvů (tj. nejsou žádné známky poškození myokardu).
Perikarditida: Vzácná, typicky benigní. Existují dva typy: suché a exsudativní.
SUCHÁ perikarditida - projevuje se neustálou bolestí v oblasti srdce, hlukem perikardiálního tření, často podél levého okraje hrudní kosti. Na počátku onemocnění je EKG charakterizováno posunem segmentu ST nad izočáru ve všech svodech, poté se objeví bifázické nebo negativní vlny T a segment ST se vrátí na izočáru.
EXUDATIVNÍ perikarditida je charakterizována akumulací serózně-fibrinózního exsudátu v perikardiální dutině. V podstatě jde o další fázi suché perikarditidy.
Klinika exsudativní perikarditidy:
Snížení nebo zastavení bolesti;
Zvyšující se dušnost, horší vleže;
Apex beat je oslabený nebo není detekován;
Mezižeberní prostory jsou vyhlazeny;
Hranice srdce jsou výrazně rozšířeny;
Tlumené srdeční ozvy v důsledku výpotku;
Známky zvýšeného žilního tlaku: otok krčních žil, někdy i periferních žil;
Krevní tlak je často nízký;
EKG je obecně stejné jako u suché perikarditidy + snížení vlnového napětí ve všech svodech.
Přítomnost perikarditidy u pacientů s revmatismem je často známkou poškození všech tří vrstev srdce (pankarditidy). V dnešní době je perikarditida vzácná. Existuje také termín revmatická karditida – souhrnná diagnóza poškození téměř všech srdečních membrán, častěji však znamená poškození endokardu a myokardu. Revmatismus může postihnout i věnčité tepny - revmatická koronaryitida - klinicky se projevující jako angina syndrom: bolest na hrudi, někdy je na tomto pozadí možný infarkt myokardu.
S revmatismem je to také možné:
a) POŠKOZENÍ KŮŽE ve formě prstencového nebo nodulárního erytému, revmatických uzlíků apod. Revmatické uzliny se nejčastěji nacházejí nad postiženými klouby, nad kostními výběžky. Jedná se o malé, hráškové, husté, nebolestivé útvary umístěné pod kůží, často ve skupinách po 2-4 uzlinách.
b) POŠKOZENÍ NERVOVÉHO SYSTÉMU - revmatická (drobná) chorea. Vyskytuje se především u dětí, zejména dívek. Projevuje se jako kombinace emoční lability se svalovou hypotonií a prudkými, náročnými pohyby trupu, končetin a obličejových svalů.
c) POŠKOZENÍ LEDVIN, TRÁVÍCÍCH ORGÁNŮ, PLÍCÍ, CÉV.
PRŮBĚH REUMATIZMU:
U dětí je častější akutní průběh onemocnění. Doba trvání onemocnění je asi 2 měsíce. U dospělých a prvních případů - 2-4 měsíce. Když se nemoc opakuje, trvá často dlouho – 4–6 měsíců. Někdy je pozorován kontinuálně recidivující průběh. V posledních letech je častý zejména latentní průběh revmatismu, důležitá je přitom diagnostika a souvislost s předchozí streptokokovou infekcí. Často je poměrně obtížné stanovit diagnózu bez dalších výzkumných metod.
LABORATORNÍ DIAGNOSTIKA:
1. Klinický krevní test: neutrofilní leukocytóza, prudce zrychlená ESR, velmi zřídka - anémie (obvykle u dětí s těžkým onemocněním);
2. Výskyt C-reaktivního proteinu (+++ nebo ++++).
3. Studium proteinových frakcí krve:
a) v akutní fázi - zvýšení a2-globulinů,
b) při prodlouženém průběhu - zvýšení y-globulinu.
4. Dochází ke zvýšenému odbourávání kyseliny hyaluronové – test hexóza-difenylamin DPA, který je běžně 25-30 jednotek, je pozitivní.
5. Zvýšený titr antistreptolysinu O (nad 1:250), titr antistreptohyaluronidázy a antistreptokinázy (nad 1:300).
6. Krevní fibrinogen se zvyšuje nad 40 000 mg/l.
7. EKG: porucha atrioventrikulárního vedení, PQ větší než 0,20, změny v závěrečné části komorových komplexů atp.
8. Zvýšení hladiny sialových kyselin (normálně až na 180 U).
Jones-Nesterovova DIAGNOSTICKÁ KRITÉRIA:
A). Hlavní kritéria:
1. Karditida (endo-, myo-, peri-);
2. revmatická artritida;
3. Revmatická chorea;
4. Subkutánní erythema nodosum;
5. Prstencový erytém;
6. Revmatická anamnéza;
7. Účinnost antirevmatické terapie.
B). Další (vedlejší) kritéria:
1. Horečka nízkého stupně;
2. Artralgie;
3. Leukocytóza, akcelerace ESR, C-reaktivní protein;
4. Změny EKG: prodloužení PQ;
5. Předchozí streptokoková infekce;
6. sérologické nebo biochemické ukazatele;
7. Zvýšená propustnost kapilár. Jsou-li přítomna dvě hlavní nebo jedno hlavní a dvě další kritéria, je diagnóza revmatismu velmi pravděpodobná.
DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA:
1. Revmatoidní artritida:
Chronický nebo subakutní průběh od samého počátku;
Onemocnění začíná v malých kloubech;
Nedochází k zarudnutí kůže nad klouby, není zvýšená místní teplota;
Patologický proces obvykle zahrnuje kůži a svaly a dochází k jejich atrofii;
Brzy jsou postiženy kloubní povrchy kostí, objevují se známky osteoporózy;
Typická je ranní ztuhlost při pohybech kloubů;
Revmatoidní artritida poskytuje 100% zotavení;
Nikdy nedojde k úplnému zvratu, proto se tomu říká „arthritis deformans“;
Srdce není téměř nikdy postiženo;
Laboratorní vyšetření odhalí revmatoidní faktor v krvi a někdy i zrychlenou ESR. 2. 2. Gonokoková artritida:
Častěji s chronickou kapavkou;
Nejčastěji je postižen kolenní kloub;
Charakterizováno velmi silnou bolestí;
Charakterizované poškozením jednoho velkého kloubu, akutní nástup;
Bordet-Gengouova reakce je provokativní test na kapavku.
3. Brucelózní artritida:
Velmi vzácné;
Častěji u lidí, jejichž povolání souvisí se zvířaty;
Pomáhá Wright-Heddelsonova reakce a Burnetův kožní test.
4. Tonsilokardiální syndrom(tonsilogenní funkční kardiopatie):
Souvisí s funkčními poruchami kardiovaskulárního systému u chronické tonzilitidy;
Neexistuje žádný akutní začátek - existuje chronická anamnéza;
Maximální projev onemocnění je zaznamenán ve výšce bolesti v krku, a ne v období senzibilizace po ní;
Chlopenní defekty se nikdy netvoří, nejsou jasné známky poškození myokardu;
EKG: může být podobné, ale žádné prodloužení PQ;
Neexistuje vysoký titr antistreptolysinu O a antihyaluronidáz.
5. Kardioneuróza:
Mladí lidé častěji onemocní;
Mohou se objevit srdeční potíže a systolický šelest;
S neurózou existuje mnoho obecných, emocionálně nabitých stížností;
Nejsou žádné známky zánětu;
Systolický šelest při neuróze klesá nebo mizí po fyzické aktivitě nebo ve stoje;
Pod vlivem fyzické aktivity a anticholinergik se PQ normalizuje.
6. Tyreotoxikóza:
Celkové příznaky: slabost, pocení, systolický šelest, palpitace, extrasystolie;
Při tyreotoxikóze jsou pacienti hyperexcitovaní, s revmatismem - letargičtí;
Progresivní hubnutí;
Srdeční ozvy jsou velmi hlasité, vzrušené;
Systolický šelest není hlavně na vrcholu, jako u revmatismu, ale v prekordiální oblasti, blíže k cévám;
EKG: vysoké napětí, známky sympatikotonie.
7. Cholecystitida:
Mladé ženy častěji trpí srdečními potížemi, nízkou horečkou;
Vzestupu teploty často předchází zimnice;
dyspepsie;
Před exacerbací byly chyby ve stravě;
Bolest v oblasti žlučníku.
8. Idiopatická myokarditida nebo Abramov-Fillerova myokarditida:
Etiologie není zcela jasná. Předpokládá se, že původcem je virus Coxsackie skupiny B, který je rozšířen po celém světě a způsobuje krátkodobá epidemická ohniska chřipky. Dochází k těžkému poškození myokardu s mírnou zánětlivou reakcí. Je pozorováno poškození části myokardu, od dystrofických změn až po nekrózu - mohou být celá pole nekrózy. Spolu s poli nekrózy existují také pole fibrózy, to vše ukazuje na závažnost a rychlost procesu. V blízkosti nekrotických oblastí kompenzačně hypertrofují svalová vlákna, dochází k dilataci srdečních dutin, kardiomegalii a srdce se zvětšuje „před očima“. Proces zasahuje do endokardu, dochází k parietálním trombům a často je pozorována intrakardiální trombóza. Vždy se objevují známky těžkého srdečního selhání, dochází k těžkým poruchám rytmu – extrasystole, arytmie, až úplná atrioventrikulární blokáda. Při auskultaci se ozývají další srdeční ozvy – cvalový rytmus, často systolické šelesty, někdy se objevuje diastolický šelest v důsledku dilatace srdečních dutin. Existuje tendence k tromboembolickým komplikacím.
FORMULACE DIAGNOSTIKY:
(vyvinul Nesterov, 1956)
Revmatismus
1. procesní činnost a). aktivní, b). neaktivní.
2. klinická a morfologická charakteristika: endo-, myo-, perikarditida, poškození nervové soustavy (revmatická encefalitida, poškození mozkových cév), revmatická pohrudnice ad.
3. povaha toku: a). akutní 2-3 měsíce, b). subakutní 3-6 měsíců, c). chronický:
Prodloužené 4-6 měsíců,
Neustále se opakující,
Latentní.
4. funkční posouzení postiženého orgánu - přítomnost nebo nepřítomnost srdečního selhání, výsledek.
LÉČBA:
- Povinná hospitalizace, klid na lůžku.
2. Antibiotika:
Penicilin 500 tisíc 6x denně, po dobu 2 týdnů.
3. Steroidní hormony, protizánětlivé, antialergické léky:
Prednisolon, maximální dávka - 40 mg/den, v prvním týdnu 30-40 mg/den, dále užívat jednu tabletu (5 mg) každý týden Pokud je léčba prednisolonem zahájena v prvních dvou týdnech onemocnění, jedná se o onemocnění srdce se nevyvíjí. Pokud je léčba zahájena později než 2 týdny od začátku onemocnění, pak je nutné dávku zvýšit.
4. Snížená permeabilita buněčných membrán:
Kyselina askorbová, 1,5 g/den.
5. Pro těžkou artralgii:
Aspirin 1,0 - 4x Jako antirevmatikum
Brufen 0,2 - 4 krát znamená, že jsou neúčinné.
Reopirin 0,25 - 4krát Používá se v přítomnosti anti-
Indikace indometacinu pro glukokortikoidy
Butadion 0,15 a při přerušení.
6. Mírná cytostatika (používají se, pokud není účinnost od glukokortikoidů):
Delagil 0,25
Plaquenil 0,2
Délka terapie je minimálně 2 měsíce u akutních případů a 4 měsíce u subakutních případů.
Revmatismus- systémové zánětlivé onemocnění pojivové tkáně s dominující lézí kardiovaskulárního systému, k jehož rozvoji je nutná přítomnost dědičné dispozice a infekce beta-hemolytickým streptokokem skupiny A.
Podle hlavních klinických a laboratorních charakteristik se revmatismus dělí na aktivní (I, II, III stupně aktivity) a neaktivní fáze; dle průběhu - akutní, subakutní a chronické (protrahované, kontinuálně recidivující, latentní); podle povahy poškození kardiovaskulárního systému - bez zjevných srdečních změn; primární revmatická karditida bez onemocnění chlopní; recidivující revmatická karditida s defektem chlopně (chlopní); revmatická myokardioskleróza, srdeční onemocnění (které). Kromě toho se bere v úvahu povaha extrakardiálních lézí (polyartritida, serozitida; chorea, encefalitida, meningoencefalitida, mozková vaskulitida, neuropsychiatrické poruchy; vaskulitida, nefritida, hepatitida, pneumonie, kožní léze, iritida, iridocyklitida, tyreoiditida; následky a reziduální účinky předchozích lézí), stejně jako stupeň oběhového selhání (0-III).
Etiologie, patogeneze
Etiologickým faktorem revmatismu je beta-hemolytický streptokok skupiny A. Nezbytnou podmínkou pro vznik onemocnění je dědičná predispozice (sklon k alergickým reakcím) - polygenní typ dědičnosti, dále senzibilizace organismu na streptokoky antigeny. Faktory přispívající k rozvoji revmatismu: nízký věk, hypotermie, dlouhodobé slunění, přepracování, nepříznivé sociální a životní podmínky.
V patogenezi revmatismu hraje významnou roli jak toxický účinek samotného streptokoka na organismus, tak autoimunitní mechanismy aktivované díky antigenní podobnosti streptokoka a tkáně myokardu. Látky vylučované streptokokem (peptidoglykan, streptolysiny O a S, hyaluronidáza, streptokináza aj.) mají schopnost poškozovat základní substanci pojivové tkáně, lysozomální membrány, potlačovat fagocytózu; vedou k rozvoji zánětu v pojivových tkáních a kardiovaskulárním systému. Následně je zařazena i složka autoimunitní, tvoří se imunitní komplexy a autoprotilátky proti srdeční tkáni a složky pojivové tkáně. Zánět postupuje.
Imunologické změny u revmatismu jsou charakterizovány zvýšenými titry antistreptolysinu-0 (ASL-O), antistreptohyaluronidázy, antistreptokinázy, zvýšením počtu B-lymfocytů s poklesem počtu T-lymfocytů (procentní i absolutní), disimunoglobulipémií .
Klinický obraz
Typický záchvat revmatismu (zejména první) se často rozvíjí po akutní nebo exacerbaci chronické streptokokové infekce (tonzilitida, faryngitida, chronická tonzilitida) po 1-2 týdnech. Poté po dobu 1-3 týdnů nastává latentní období, které je charakterizováno absencí potíží nebo jsou nevýznamné (mírná malátnost, artralgie, v některých případech mírná horečka).
V krvi pacientů lze v tomto období detekovat antistreptokokové protilátky ve vysokých titrech a zvýšení ESR. Dále je zaznamenána klinika samotného revmatického záchvatu - horečka, polyartritida, příznaky karditidy.
Na pozadí horečky až 38-39 ° C (méně často až 40 ° C a vyšší) a příznaky intoxikace jsou někdy pozorovány bolesti břicha a kožní vyrážka; Příznaky polyartritidy se zpravidla okamžitě objevují. Horečka zůstává na vysoké úrovni několik dní, teplota může ráno klesnout o 1-1,5 °C, doprovázena vydatným potem, ale večer se opět zvyšuje.
Revmatická artritida je charakterizována těkavým poškozením kloubu ve formě otoku, bolesti při palpaci a pohybu. Postiženy jsou velké klouby – koleno, kotník, rameno a loket a vyznačují se symetrií. Kůže nad nimi je hyperemická, pohyblivost kloubů je ostře omezena. Revmatická artritida je zcela reverzibilní; typický je rychlý úlevový účinek NSAID. Polyartritida se obvykle vyvíjí s primárním revmatismem. Revmatická karditida je charakterizována poškozením všech nebo jednotlivých vrstev srdeční stěny, zpravidla se jedná nejčastěji o endomyokarditidu a dominuje klinický obraz myokarditidy. Revmatická fokální myokarditida je obvykle mírná. Pacienti si stěžují na nepohodlí v oblasti srdce, mírnou dušnost při fyzické aktivitě, bušení srdce a přerušení srdeční činnosti. Při auskultaci srdce se na apexu ozývá systolický šelest nízké intenzity, někdy v kombinaci se zeslabením první ozvy.
Difuzní myokarditida je charakterizována těžkým průběhem s těžkou dušností, palpitacemi, přerušeními a bolestmi v oblasti srdce, výskytem kašle při fyzické aktivitě a ve zvláště těžkých případech jsou možné záchvaty srdečního astmatu a plicního edému. Objektivně je zaznamenána ortopnoe, akrocyanóza, otoky nohou a zvětšení objemu břicha. Puls je častý a arytmický. Hranice srdce jsou rozšířeny doleva. Tóny jsou tlumené, lze pozorovat patologické III a IV tóny s výskytem cvalového rytmu; arytmie; systolický šelest na vrcholu, také zpočátku mírného charakteru. Překrvení v plicích se projevuje jemným sípáním a krepitem v dolních partiích. Játra se zvětšují a jsou bolestivá při palpaci.
Klinické příznaky endokarditidy jsou extrémně vzácné její přítomnost lze usuzovat na výraznější pocení, déle trvající horečku, rozvoj tromboembolických komplikací, zvýšený systolický šelest na apexu a výskyt diastolického šelestu na apexu nebo nad aortou (vznik; defektu). Jednoznačným znakem předchozí endokarditidy je přítomnost onemocnění chlopní. Známky perikarditidy jsou pozorovány pouze v případech těžké revmatické karditidy.
Průběh revmatické karditidy je často protrahovaný, často se rozvíjí fibrilace síní a oběhové selhání.
Recidivující revmatická karditida je charakterizována stejnými příznaky jako primární. Tyto příznaky se však vyskytují na pozadí již vytvořené srdeční vady, takže se mohou objevit nové zvuky, které zde dříve nebyly (vznik nových vad).
Těžká revmatická karditida je charakterizována všemi známkami difuzního poškození myokardu nebo rozvojem pankarditidy, přítomností oběhového selhání. Středně těžká revmatická karditida je charakterizována multifokálním poškozením myokardu. Klinické příznaky jsou zcela zřetelné, hranice srdce jsou rozšířené a nedochází k oběhovému selhání. Lehká revmatická karditida (mírná) se obvykle vyskytuje jako fokální myokarditida, hranice srdce jsou normální a nedochází k oběhové dekompenzaci.
Revmatismus může postihnout i plíce (plicní vaskulitida a pneumonitida - krepitus, jemné bublání, mnohočetná ložiska zhutnění na pozadí zvýšeného plicního vzoru), pohrudnice (pleurisy, charakterizované rychlou pozitivní reakcí na antirevmatickou léčbu), ledviny (obrázek nefritidy s izolovaným močovým syndromem), očí (iritida, iridocyklitida), u dětí se může objevit revmatická peritonitida s klinickým obrazem akutního břicha.
Kožní projevy revmatismu: při záchvatu revmatismu v oblasti kloubu vznikají podkožní revmatické uzliny o velikosti 1-3 mm, nejčastěji jsou nebolestivé, kůže nad nimi je pohyblivá; Vzácně vidíme prstencovitý erytém - skvrny mírné barvy se světlejší oblastí ve středu, dobře ohraničené od normální kůže, při stisknutí mizí Poškození nervové soustavy při revmatismu: mozková revovaskulitida, encefalopatie - ztráta paměti, bolesti hlavy, emoční labilita. , přechodné kraniální poruchy -mozkové nervy; hypotalamický syndrom - vegetativně-vaskulární dystonie, prodloužená nízká horečka, ospalost, žízeň). Děti jsou charakterizovány rozvojem chorey: náhlé nepravidelné pohyby doprovázené svalovou slabostí, emoční nestabilitou; v případě chorey se netvoří defekty.
Varianty průběhu revmatismu
Akutní průběh je vzácný, obvykle u dětí a mladých dospělých. Typicky akutní začátek s vysokou horečkou, intoxikací, serozitidou, středně těžkou karditidou. Všechna laboratorní data jsou na nejvyšší úrovni. Těžký zánět kloubů. Relapsy nejsou časté. Opačný vývoj je pozorován do konce 2-3 měsíce.
Subakutní průběh je charakterizován vlnovitým zvýšením tělesné teploty, nevyjádřeným polysyndromem, těžkou karditidou, náchylností k exacerbacím. Polyartritida je střední nebo chybí. Biochemické parametry jsou zvýšeny, ale ne na maximum. K zotavení dochází během 3-6 měsíců od začátku onemocnění.
Prodloužený průběh je charakteristický pro recidivující revmatickou karditidu. Multiorgánové postižení není typické, karditida je torpidní, bez výrazných exacerbací, ale i bez kompletních remisí; biochemické parametry se mírně změnily. Doba trvání - více než 6 měsíců.
Kontinuálně recidivující průběh je charakterizován vlnami, recidivujícími exacerbacemi, horečkou, vysokou aktivitou laboratorních parametrů, výraznými mnohočetnými orgánovými lézemi (pankarditidy, difuzní myokarditida, polyartritida, polyserozitida, vaskulitida, nefritida). Je to nejnepříznivější kurz.
Latentní průběh: nejsou žádné klinické projevy, je charakteristický pouze první stupeň aktivity, jsou detekovány mikrosymptomy.
Diagnostika, diferenciální diagnostika
Diagnostická kritéria pro revmatismus zahrnují „velké“ a „malé“ projevy v kombinaci se známkami potvrzené předchozí streptokokové infekce. D Pro diagnostiku se za dostatečné považují 2 „hlavní“ příznaky nebo 1 „hlavní“ a 2 „malé“ příznaky.
"Velká" kritéria: stěhovavá polyartritida, prstencový erytém, podkožní noduly, karditida a chorea.
"Malá" kritéria: předchozí revmatický záchvat (revmatická anamnéza) nebo revmatické onemocnění srdce, artralgie, horečka; laboratorní známky - zvýšená ESR, leukocytóza, pozitivní C-reaktivní protein; prodloužení P-Q intervalu na EKG.
Důkazy o prodělané streptokokové infekci zahrnují: zvýšené titry antistreptolysinu-O nebo jiných antistreptokokových protilátek; izolace streptokoka skupiny A z krku; nedávná šarla.
Kritéria pro stupeň aktivity revmatismu:
III stupeň aktivity (maximum)- polyartritida, revmatická karditida, zánět pohrudnice, vysoká horečka, leukocytóza nad 10 g/l, ESR nad 40 mm/hod., C-reaktivní protein (++++), gamaglobuliny - do 30 %, fibrinogen - 7 g /l a více, DFA - více než 350 k.ú. E.
II stupeň aktivity (střední) v subakutním, protrahovaném nebo kontinuálně recidivujícím průběhu. Klinický obraz je méně výrazný. Leukocyty - 8-10 g/l, ESR - 20-40 mm/hod, C-reaktivní protein - od (+) do (+++), gamaglobuliny - 21-23%.
I stupeň aktivity (minimální) s vleklou pomalou a latentní revmatickou karditidou, prolongovanou nebo latentní revmatickou karditidou v kombinaci s choreou, vaskulitidou, podkožními revmatickými uzly, prstencovým erytémem. Leukocyty - méně než 8 g/l, ESR normální nebo mírně zrychlené, C-reaktivní protein negativní nebo velmi malé množství, gamaglobuliny normální nebo mírně zvýšené, DFA normální.
Instrumentální metody výzkumu: EKG s revmatickou karditidou odhaluje poruchy atrioventrikulárního vedení s prodloužením P-Q intervalu. Při dynamickém pozorování se zjišťuje posun ST segmentu, pokles amplitudy T vlny, extrasystola a intraventrikulární blokáda.
Léčba
Nejdůležitějšími léky v léčbě revmatismu jsou skupina kyseliny acetylsalicylové - aspirin a jeho analogy a také skupina nesteroidních protizánětlivých léků (NSAID). Aspirin pro vysokou aktivitu je předepsán v dávce 3 g/den. Revmatická karditida odhaluje poruchy atrioventrikulárního vedení s prodloužením P-Q intervalu. Při dynamickém pozorování se zjišťuje posun ST segmentu, pokles amplitudy T vlny, extrasystola a intraventrikulární blokáda.
Echokardiografie při vzniku defektu odhalí ztluštění cípů chlopně (cípů) a omezení jejich pohyblivosti. Na FCG je při přítomnosti endokarditidy zaznamenán vysokofrekvenční systolický šelest, který se zintenzivňuje při dynamickém pozorování, protodiastolický nebo presystolický šelest na apexu s rozvíjející se mitrální stenózou, protodiastolický šelest na aortě s rozvíjející se insuficiencí aortální chlopně, popř. kosočtvercový systolický šelest na aortě s tvorbou aortální stenózy.
Revmatismus v přítomnosti karditidy je třeba odlišit od myokarditidy nerevmatické povahy, kloubního syndromu - od revmatoidní artritidy, postinfekční a reaktivní artritidy.
Pacienti s revmatickou karditidou podléhají povinné hospitalizaci. Léčba je komplexní, používají se antibiotika a protizánětlivé léky. U aktivního revmatismu je penicilin předepsán v dávce 1,5-2 milionů jednotek denně po dobu 10-14 dnů. Poté přecházejí na bicilin-3, 600 tisíc jednotek 2krát týdně až do propuštění. Při nesnášenlivosti penicilinu používejte erythromycin 250 mg perorálně 4krát denně. Glukokortikosteroidy pro II-III stupně aktivity se používají v dávce 30-50 mg denně s následným snížením o 2,5 mg každé 2-3 dny.
Nejdůležitějšími léky v léčbě revmatismu jsou skupina kyseliny acetylsalicylové - aspirin a jeho analogy a také skupina nesteroidních protizánětlivých léků (NSAID). Aspirin pro vysokou aktivitu je předepsán v dávce 3 g/den.
Dávkovací režim indometacinu: 1. měsíc - 150 mg/den; další 2 týdny - 100 mg/den; pak až do propuštění - 75 mg/den.
Po propuštění z nemocnice by pacienti měli dostávat aspirin: v akutních případech - 1 měsíc, v subakutních případech - 2 měsíce.
Terapie protrahovaného a latentního průběhu je charakteristická užíváním chinolinových léků (Delagil, Plaquenil), které jsou vysoce účinné i u kontinuálně recidivujících forem. K léčbě revmatismu se obvykle používají v kombinaci se salicyláty. Dávka delagilu je 0,25 g, plaquenil je 0,3-0,4 g v prvních 2 týdnech, 2krát denně, poté až do propuštění z nemocnice - 1krát denně. Celková doba užívání chinolonů je 1-2 roky. Po propuštění z nemocnice jsou pacientům předepsány: v prvních 2 měsících aspirin 2 g/den; další 2 měsíce Brufen 0,6 g/den; poté od 3 do 6 měsíců indomethacin 50 mg/den.
Cytostatická imunosupresiva - 6-merkaptopurin, imuran (azothioprin), chlorobutin - jsou indikována pouze u pacientů s kontinuálně recidivujícím a protrahovaným průběhem revmatismu, jejichž stav nelze korigovat klasickými antirevmatiky včetně kortikosteroidů, stejně jako chinolinovými léky s jejich dlouhým -termínový, víceměsíční kurz. Dávka 6-merkaptopurinu, imuranu (azothioprinu) je 0,1-1,5 mg na 1 kg hmotnosti, chlorobutinu je 5-10 mg denně. Používá se pod kontrolou vzorců periferní krve.
Přípravky gamaglobulinu (nespecifický gamaglobulin, histoglobulin atd.) se používají společně s desenzibilizujícími činidly (difenhydramin, tavegil, diazolin, claritin), protože gamaglobuliny mají alergenní vlastnosti. Neměly by se používat v případech vysoké aktivity revmatického procesu a závažných srdečních poruch. V druhém případě komplexní terapie zahrnuje srdeční glykosidy (strofanthin, korglykon, isolanid, digoxin, digitoxín), diuretika (furosemid, lasix, brinoldix atd.).
Tradičně do komplexu opatření na revmatismus patří vitamínové preparáty, zejména kyselina askorbová ve velkých dávkách (až 1 g denně) a rutin.
Fyzioterapeutické prostředky jsou široce používány: vystavení vlnám a elektrickým impulsům, léčivým vodám a bahnu, koupelím a suchému teplu; v období aktivace revmatismu je předepsáno ultrafialové ozařování oblasti kloubu (2-3-5 biodávek), periartikulárních povrchů (3-6 biodávek), extrafokálně (2-4 biodávky) nebo podle obecné metody (po ústup akutních projevů onemocnění a v neaktivní fázi revmatismu ).
Předpokládá se, že u pacientů s revmatickým onemocněním srdce jsou nejúčinnější koupele s oxidem uhličitým a sirovodíkem. U liknavé a latentní revmatické karditidy (poškození srdce), která se vyvinula na pozadí již existujícího defektu, jsou však radonové koupele účinnější. Můžete také použít bahenní terapii ve formě aplikací na oblast postižených kloubů.
V aktivní fázi revmatického procesu se pro zlepšení prokrvení a odstranění následků fyzické nečinnosti doporučuje masáž končetin (po odeznění závažnosti zánětu masáž kloubů) a segmentální masáž prováděná odborníkem. Komplex terapeutických opatření musí zahrnovat fyzikální terapii.
K potlačení ložisek chronické infekce se používá ultrafialové záření, UHF, mikrovlny nebo elektroforéza antibiotik.
Ve fázi remise se hojně využívá bahenní balneoterapie. Zpravidla se častěji používají koupele oxid uhličitý, sirovodík, radon, kyslík a chlorid sodný.
Klinické vyšetření
Po propuštění z nemocnice pozorování na okresní klinice provádí revmatolog. Periodicky a při registraci pacienta je předepisován bicilin (po propuštění na 1-2 měsíce - bicilin-3 a poté bicilin-5 ve vhodných dávkách) celoročně po dobu až 5 let. Pokračuje užívání některého z nesteroidních antirevmatik podle režimu antihistaminika a užívá se i vitaminová terapie. V případě pomalých a vleklých forem, které jsou v současnosti nejběžnější, by se takové ošetření mělo provádět, dokud nejsou jasné známky ústupu procesu. Teprve po opakovaných klinických, laboratorních a instrumentálních vyšetřeních a po odeznění procesu je pacient přeřazen do skupiny inaktivního revmatismu.
Při přechodu revmatismu do neaktivní fáze je vhodné odeslat pacienty do místních sanatorií. Resortní léčba pacientů i s minimální aktivitou revmatismu na pozadí probíhající medikamentózní antirevmatické léčby ve specializovaných sanatoriích je přijatelná. Při absenci oběhového selhání mohou být pacienti odesláni do Kislovodsku nebo na jižní pobřeží Krymu a v případě oběhového selhání ve stadiu I, včetně těch s mírnou mitrální stenózou (onemocnění mitrální chlopně), pouze do Kislovodsku.
Revmatismus (revmatická horečka) je systémové, zánětlivé onemocnění, s autoimunitním mechanismem vzniku, má chronický průběh, postihuje především srdeční a kloubní membrány a vyskytuje se především u dětí, dospívajících od 7 do 15 let a v lidé k tomu náchylní.
Vždy se věřilo, že „revmatismus olizuje klouby a kousne srdce“; nyní je to prokázaná skutečnost, že revmatické léze kardiovaskulárního systému jsou nejzávažnější a nejnebezpečnější. Existují však i léze kůže, plic a nervového systému atd. Na základě toho má pro zdraví mladé generace velký význam včas a kvalifikovaně prováděná klinika patogeneze etiologie revmatismu.
Etiologie a patogeneze revmatismu
Etiologie (příčina) revmatismu je známá, je způsoben beta-hemolytickým streptokokem skupiny A, to je všeobecně přijímáno, důkazem je fakt, že v 90% případů předchází vzniku revmatismu bolest v krku, spála, protože původcem těchto onemocnění je streptokok. Také u pacientů s revmatismem je v 70 % epizod tento mikrob detekován v kulturách krku. A v krvi všech pacientů s revmatismem je detekován vysoký titr protilátek: antihyaluronidáza, antistreptolysin-O, antistreptokináza. Při stanovení diagnózy se revmatolog opírá o tyto indikátory. Ale není třeba zoufat, bolest v krku nekončí vždy revmatismem, vyskytuje se jen u malého kontingentu lidí, v průměru 0,3 % -3 % postižených.
Patogeneze (mechanismus vývoje) nebyl plně prozkoumán, ale existuje základní teorie, které se drží většina předních vědců na světě – genetická. Spočívá v tom, že někteří lidé mají dědičnou predispozici, to vysvětluje, že existují takzvané „revmatické rodiny“, ve kterých je výskyt 2-3krát vyšší, zdá se, že tito lidé mají genetické změny v imunitním systému. V tomto případě tělo nemůže dát správnou imunitní odpověď na infekci a pak se aktivují autoimunitní a alergické mechanismy. Zdá se, že tělo je ve válce samo se sebou, protilátky začnou bojovat s pojivovou tkání, na které se usazují a poškozují imunitní komplexy: klouby, srdce, ledviny atd. Celá podstata spočívá v tom, že imunitní systém vnímá svou vlastní tkáň jako antigen ( cizí protein), který musí být zničen spolu se streptokokem. Tato situace je přímým důsledkem poruchy imunitního systému.
Revmatologická klinika
V typických případech klinika nepředstavuje žádné obtíže. První záchvat revmatismu se zpravidla vyskytuje 7-14 dní po bolesti v krku, ale s následnými záchvaty se toto období zkracuje na 1-2 dny. U řady pacientů se může primární revmatismus rozvinout i bez jakékoli souvislosti s bolestí v krku, pouhou banální hypotermií nebo jakýmkoli virovým onemocněním, jde především o to, že takový kontingent pacientů je přenašečem streptokoka a v jakékoli situaci vedoucí k poklesu v imunitě se aktivuje.
Obvykle je nástup onemocnění akutní a prudký, méně často se vyskytuje s minimálními příznaky, je charakterizován zvýšením tělesné teploty na vysoká čísla 39-40 °C, během dne kolísá od 1 do 2 °C, je doprovázeno silným potem, může se objevit zimnice, ale zřídka . Úplně prvním příznakem, který by měl lékaře upozornit, je rostoucí a akutní bolest kloubů, která zesílí při sebemenším pohybu a může dosáhnout velké intenzity. Poté dochází k otokům kloubů a periartikulárních tkání, kůže je horká na dotek, klouby jsou bolestivé při pohmatu, pohyb v kloubech je pro bolest velmi omezený. Typické je, že poškození kloubů je vždy symetrické, nejčastěji koleno, kotník a loket. Ale během prvního útoku je jejich poškození migrující a zcela reverzibilní. Totéž nelze říci o následných útocích.
Revmatická artritida zřídka se vyskytuje izolovaně, nejčastěji se kombinuje s revmatická karditida , která se vyskytuje u 80 % pacientů během první ataky a u 95 % během druhé ataky. Právě stupeň poškození srdce a komplikace, které s tím vznikají, určují závažnost onemocnění a prognózu. Vše závisí na membráně, která se účastní procesu: myokard, endokard, osrdečník, někdy revmatismus postihuje všechny membrány a to vede k pankarditidě. Ale vzhledem ke složitosti instrumentálních vyšetřovacích metod a určení, která skořápka je zapojena do procesu, termín "revmatické onemocnění srdce" jeho diagnóza je založena na stížnostech pacienta, údajích z elektrokardiografie a auskultace (poslechu) srdce, vyšetření a také laboratorních údajích, ve kterých jsou zvýšené ESR, leukocyty a specifické protilátky, charakteristické pouze pro revmatismus. Stížnosti pacientů nejsou příliš zřejmé, proto by měl lékař podrobněji vyslechnout stížnosti na zvýšenou únavu a nepohodlí v oblasti srdce. Při vyšetření je zaznamenána bledost, srdeční frekvence se může měnit ve směru zvýšení nebo snížení. Auskultace (poslech) odhalí oslabení tónů a přítomnost šumu, ale vše záleží na tom, která chlopeň je postižena. Srdce se zvětšuje. Při stanovení diagnózy musí lékař využít všech svých znalostí a být velmi opatrný, protože příznaky revmatismu při prvním záchvatu mohou být nestálé a rychle zvrátit a dítě zůstává před dalším záchvatem bezbranné, což může mít za následek komplikace a rozvoj revmatického onemocnění a nevratné poškození kloubů.
Poškození jiných orgánů a systémů je velmi vzácné, mezi ně patří: revmatická malá chorea (poškození nervového systému), prstencový erytém (vyrážka na těle), objeví se ve výšce záchvatu, revmatické uzliny , poškození vnitřních orgánů.
Léčba revmatismu , by měla být prováděna pouze v nemocnici, s přísným klidem na lůžku a pod dohledem kvalifikovaných odborníků.
Štítky: revmatismus
