Дубова Е.А., Павлов К.А., Кучеров Ю.И., Жиркова Ю.В., Кулабухова Е.А., Щеголев А.И.
ЕКСТРАПУЛМОНАЛНА СЕКВЕСТРАЦИЯ НА БЕЛИЯ ДРОБ
Федерална държавна институция Научен център по акушерство, гинекология и перинатология на име. Академик V.I. Кулаков" Министерство на здравеопазването и социалното развитие, Москва
Дубова Е.А., Павлов К.А., Кучеров Ю.И., Жирков Ю.В., Кулабухова Е.А., Щеголев А.И.
ЕКСТРАПУЛМОНАЛНА СЕКВЕСТРАЦИЯ НА БЕЛИЯ ДРОБ
Представени са литературни данни и наши собствени наблюдения за екстралобарна секвестрация на белия дроб в гръдната кухина и ретроперитонеалното пространство. Отбелязани са възможните причини за развитие на белодробна секвестрация, морфологични структурни характеристики, както и принципи на диагностика и лечение.
Ключови думи: белодробна секвестрация, екстралобарна секвестрация, морфология.
Авторите представят случаи на пациенти с екстралобарна белодробна секвестрация в гръдния кош и ретроперитонеалното пространство и преглед на литературата по тази тема.
Ключови думи: белодробна секвестрация, екстралобарна секвестрация, морфология.
Белодробна секвестрация (белодробна секвестрация, бронхопулмонална секвестрация, секвестриран дял на белия дроб) е вродена малформация, при която анормален фрагмент от белодробна тъкан няма връзка с бронхите, а кръвоснабдяването му се осигурява от анормална артерия, най-често допълнителен клон на низходящата аорта. Тази аномалия представлява около 1-6% от всички белодробни малформации и спада към групата на кистозните белодробни образувания при деца.
В зависимост от локализацията се разграничават два вида белодробна секвестрация: интрапулмонална (интралобарна секвестрация, ILS), при която секвестърът е покрит от висцералния слой на плеврата на засегнатия бял дроб, и извънбелодробна (екстралобарна секвестрация, ELS), при която секвестърът се намира извън висцералния слой на плеврата . ILS се среща почти 3 пъти по-често от ELS, но последният има по-голямо клинично значение.
ELS са области от белодробна тъкан, разположени извън висцералната плевра и не свързани с бронхиалното дърво. Предполага се, че ELS се развива от допълнителни издатини на първичното черво, които губят връзка с него и следователно не са свързани с развиващите се бели дробове. В редки наблюдения секвестърът остава свързан с други производни на първичното черво, най-често с хранопровода и стомаха.
Клинично ELS се проявява с цианоза, задух и проблеми с храненето на детето. Често тези симптоми се появяват още в първия ден от живота. Рядък, но опасен симптом на ELS е развитието на остра сърдечна недостатъчност, в резултат на обемно натоварване на сърцето и свързана със съществуващите артериовенозни шънтове в секвестра. Освен това ELS може да се комбинира с неимунен фетален хидропс, анасарка, хидроторакс и локален оток както при новороденото, така и при майката.
В почти 25% от случаите диагнозата ELS се установява пренатално, а при 60% от пациентите през първите три месеца от живота. Въпреки това, при 10% от пациентите заболяването е асимптоматично и се открива в юношеска възраст или по-възрастни. При момчетата тази патология се открива 3-4 пъти по-често, отколкото при момичетата.
ELS се намира най-често вляво и често се комбинира с различни малформации. В половината от случаите на ELS се открива вродена аденоматоидна белодробна малформация (CAPL) тип 2, обикновено засягаща секвестрационната тъкан и по-рядко един от лобовете на белия дроб. Други чести съпътстващи аномалии, срещащи се при повече от половината от пациентите, са бронхогенни кисти, сърдечни и съдови малформации, трахео- и бронхоезофагеални фистули, деформации на pectus excavatum, както и
детска хирургия, анестезиология и реанимация
Ориз. 1. Извънбелодробна секвестрация на белия дроб:
а) MR томограма в аксиална проекция, режим T2VI; б) MR томограма в коронарна проекция, режим T2VI; в) хирургичен материал, разрез; г) аденоматозни кисти с различни размери и диаметри, облицовани с плосък епител от бронхиален тип, оцветени с хематоксилин и еозин, х 100
диафрагмална херния със съпътстваща белодробна хипоплазия, открита в 25% от случаите на ELS.
По време на ултразвук на плода, ELS обикновено се определя като ехо-позитивна хомогенна формация с ясни граници. Диагнозата се потвърждава от доплер и ядрено-магнитен резонанс, по време на които се идентифицират клоните на големите артерии, кръвоснабдяващи тази формация, както и съпътстващите аномалии в развитието. Ако тип 2 VAML присъства в ELS, формацията може да има радиационни характеристики както на секвестрация, така и на аденоматоидна малформация.
ELMs, разположени в коремната кухина, се появяват на ултразвук като неравномерни ехогенни образувания, обикновено разположени над бъбречните артерии. В повечето случаи те получават кръв от клони на големи артерии, произлизащи директно от аортата. Спиралната компютърна томография и цветното доплерово сканиране позволяват да се определят източниците и хода на съдовете, захранващи секвестрата.
Макроскопски, в типичните случаи ELS са единични кръгли или овални образувания с диаметър от 0,5 до 15 cm, разположени между базалната повърхност на долния лоб и диам.
детска хирургия, анестезиология и реанимация
Ориз. 2. Ретроперитонеална секвестрация на белия дроб:
а) MR томограма в аксиална проекция, режим T2VI; б) MR томограма в сагитална проекция, режим T2VI; в) хирургичен материал, разрез; г) аденоматозни кисти с аморфно еозинофилно съдържание и клетъчен детрит в лумена, оцветени с хематоксилин и еозин, х 200
фрагма. Според Р.М. Conran, сред 50 проучени наблюдения на ELS, 48% от тях са разположени в лявата половина на гръдния кош, 20% в дясната, 8% в предния медиастинум, 6% в задния медиастинум и 18% под диафрагмата. В 10% от случаите ELS се открива в коремната кухина. В литературата има изолирани описания на интраперикардната локализация на ELS.
В повече от 80% от случаите областите на белодробна секвестрация се кръвоснабдяват чрез директни клонове, произтичащи от гръдната или коремната аорта, в други случаи секвестрацията се доставя от клонове на аортата (обикновено клонове от субклавиалната и селектираната аорта);
бъбречни артерии). Клоновете на белодробната артерия участват в кръвоснабдяването на ELS само в 5% от случаите. В повече от 80% от случаите венозният отток преминава в кухата вена, в останалите случаи венозната кръв се влива в белодробните вени.
В почти една трета от наблюденията външността на формацията е покрита с гладка или частично набръчкана плевра с добре очертана мрежа от лимфни съдове отдолу. На разреза секвестърът е представен от хомогенна тъкан от розов до жълто-кафяв цвят, наподобяваща на външен вид нормална белодробна тъкан. В тъканта на образуванието могат да се наблюдават групи от малки кисти.
детска хирургия, анестезиология и реанимация
Микроскопски ELS са представени от множество бронхиоли с приблизително еднакъв размер, алвеоларни канали и алвеоли, образуващи ацинус с нормална структура. Диаметърът на алвеолите и алвеоларните канали е 2-5 пъти по-голям от обичайния, а луменът им е облицован с плосък, а в някои области вакуолизиран кубичен епител, чиито клетки са богати на гликоген и приличат на ембрионални епителни клетки. Бронхиолите в напречно сечение често имат звездовиден вид поради израстъци на кубичен или призматичен псевдостратифициран епител, изпъкнал в лумена. Стената на повечето бронхиоли е дефектна, тъй като е представена от снопове гладкомускулни и колагенови влакна с единични хрущялни плочи, разположени между тях.
В половината от наблюденията тъканта на ELS е частично или напълно представена от близко съседни разширени бронхиолоподобни структури, характерни за тип 2 VAML. Друг типичен признак на комбинацията от ELS и VAML тип 2 е наличието на влакна от набраздена мускулна тъкан в стената на бронхиолоподобни образувания, така наречената рабдомиоматозна дисплазия. Освен това в областите на ELS могат да се забележат множество разширени лимфни съдове, разположени субплеврално или около бронхите и кръвоносните съдове, което може да наподобява картината на вродена белодробна лимфангиектазия. В редки случаи може да има малки инфаркти, артериит и огнища на възпаление.
Прогнозата за ELS, локализирана в коремната кухина, обикновено е по-добра, отколкото за интраторакална ELS. При последния често се развиват неимунен хидропс феталис и белодробна хипоплазия. Други усложнения на ELS включват развитието на гъбична инфекция, туберкулоза, белодробен кръвоизлив, масивен хемоторакс, както и доброкачествени тумори и дори злокачествена трансформация. В допълнение, ELS, лежащ в коремната кухина, може да причини компресия на хранопровода или стомаха и развитието на полихидрамнион.
Някои автори препоръчват консервативно лечение и хирургична резекция на патологичния участък само при развитие на усложнения. Други смятат, че секвестректомията трябва да се извърши веднага след раждането.
Ето нашите собствени наблюдения
Наблюдение 1.
Новородено доносено момченце от четвърта бременност, второ навременно спонтанно раждане на жена Г., 32г. Тегло при раждане - 3130 гр., дължина - 52 см. На 21-ва седмица от бременността на плода за първи път се откриват множество кисти в десния бял дроб.
При раждането състоянието на детето е средно тежко, сърдечно-белодробната дейност е задоволителна, няма признаци на дихателна недостатъчност. Дишането е пуерилно, извършва се във всички отдели. Подхранването започна.
Данните от лабораторните методи на изследване са във възрастовата норма.
При рентгенография на гръдните органи белодробните полета са прозрачни, наблюдава се увеличение на хиларния бронхо-съдов модел. Куполите на диафрагмата са чисти, сърцето и големите съдове са без видима патология. В дясната плеврална кухина в базалните отдели има обемна формация, която заема десния костофреничен синус.
ЕКГ показва синусов ритъм, умерена тахикардия - 162 удара в минута.
Ехо-КГ не разкрива никакви признаци на вроден сърдечен дефект; сърдечните кухини не са разширени.
Ехографията на мозъка показва, че структурите му са разположени правилно, зрелостта съответства на възрастта, страничните вентрикули са на нивото на предния рог D=S=2 mm, ликворната система не е разширена. Ехогенността на цереброспиналната течност е нормална, контурите на хороидните плексуси са гладки. При ехография на коремни органи се установява вертикален размер на десния дял на черния дроб 56 mm. Далакът и надбъбречните жлези са без патология. Десен бъбрек - 47x27x23 mm, паренхим - 10 mm, CL не е разширен. Ляв бъбрек -39х23х25 мм, паренхим - 10 мм.
Когато MRI на гръдния кош и коремните органи е показан в серия от MRI сканирания, черният дроб и далакът са разположени типично. В гръдната кухина на нивото на базалните сегменти на десния бял дроб се открива течна формация, съседна на диафрагмата и десните части на сърцето и простираща се до задните и десните странични реберни синуси (фиг. 1 a, b ). Аортата е разположена по типичен начин. Медиастиналните органи не са изместени. Не са получени надеждни данни за аферентния артериален съд. Признаци на разпространение в коремната кухина
детска хирургия, анестезиология и реанимация
не е намерено. Отляво се наблюдава умерено намаляване на прозрачността на белодробната тъкан, укрепване и обогатяване на белодробния модел.
Заключение: Кистозна формация в гръдната кухина вдясно най-вероятно трябва да се счита за белодробна секвестрация.
На 10-ия ден от живота на детето е направена операция. Извършена е дясностранна задна торакотомия в 5-то междуребрие и е отворена плевралната кухина. При преглед десният бял дроб е проветрив, в долните части на плевралната кухина се определят две безвъздушни зони с тъмновишнева консистенция, съдържащи множество кисти с размери 4х2 и 3х2 см. Тези образувания не участват в акта на дишане имат съдови крака, простиращи се до купола на диафрагмата и не свързани с белодробната тъкан. Съдовите крака на двете образувания се зашиват, превързват и самите образувания се отстраняват на свой ред. Изходното място на съдовете на купола на диафрагмата се зашива.
Изпратени за морфологично изследване два фрагмента от сиво-червена тъкан с размери 4,5 х 2,5 х 2 и 2,3 х 2 х 1,5 см. При разрязване те изглеждат под формата на множество кисти, с диаметър от 1 до 7 мм, изпълнени с прозрачен слой; слузесто съдържимо (фиг. 1 в). Микроскопското изследване на двете парчета разкрива множество аденоматозни кисти с различни размери и диаметри, облицовани с донякъде сплескан бронхиален тип епител (фиг. 1d). Сред такива кисти има алвеоли и бронхи с нормална структура. Хистологичната картина отговаря на аденоматоидна малформация тип 2 (по Stoker) в секвестрата на белия дроб.
Следоперативният период протича без усложнения. На 9-ия ден след операцията детето е изписано в задоволително състояние под наблюдението на местен лекар и хирург по местоживеене.
Наблюдение 2.
Новородено момченце от първа бременност, първо навременно раждане на жената Б. Телесно тегло при раждане - 2470 гр., дължина - 48 см. От анамнезата е известно, че в 24-25 седмица от бременността ехография на плода. разкриха признаци на секвестрация на левия бял дроб под формата на образувание кистозно-солидна структура, разположена в долните части на гръдната кухина вляво.
При раждането състоянието на детето е средно тежко. Сърдечната дейност е задоволителна. Дишането е пуерилно, осъществява се във всички части на белия дроб, няма хрипове. Няма признаци на дихателна недостатъчност. Детето е прието за допълнителен преглед в отделението по неонатална хирургия.
Данните от лабораторните методи на изследване са във възрастовата норма. При рентгенография на гръдния кош и коремните органи белодробните полета са прозрачни, без фокални и инфилтративни сенки. Куполите на диафрагмата са чисти, сърцето и големите съдове са без видима патология. ЕКГ показва синусов ритъм, ЕКГ е в рамките на възрастовата норма. Ехо-КГ не показа дилатация на сърдечните кухини и сърдечни дефекти. При ехография на коремни органи се установява вертикален размер на десния дял на черния дроб 52 mm, далакът и надбъбречните жлези са без патология. Десен бъбрек 42х21х20 мм, паренхим - 10 мм. Ляв бъбрек 44х22х20 мм, паренхим - 10 мм.
С ЯМР на гръдни органи, серия от МР томограми паравертебрално и паракостално в задния остеофренен синус на ниво Th8-Th11 разкрива обемна формация с размери 3,2"2,7"1,5 cm с ясни, равни контури на хетерогенна структура, лобуларна структура , без връзка с корена на белия дроб. Масата е в съседство със задния наклон на левия купол на диафрагмата, гръбначния стълб и аортата. Не е изключено образуванието да е разположено частично под диафрагмата. Установява се допълнителен артериален съд, излизащ от аортата на нивото на диафрагмата и захранващ това образувание. В плевралните кухини няма течност. Черният дроб и далакът са разположени типично, структурата им не е променена. Бъбреците са с нормална форма и големина, структурата им е без особености, диференциацията в кора и медула не е намалена. Надбъбречните жлези са разположени обикновено, структурата им е хомогенна.
Заключение: масова формация в задния остеофреничен синус на лявата плеврална кухина най-вероятно трябва да се разглежда като белодробна секвестрация.
Детето претърпя операция (на 10-ия ден от живота). При торакоскопско изследване на лява плеврална кухина белият дроб е проветрен, целостта на диафрагмата не е нарушена. В задния медиастинален отдел изпъкналост на диамената
детска хирургия, анестезиология и реанимация
тром до 3 см. мускулен слой на диафрагмата над формацията на ретроперитонеалното пространство и започна мобилизация на последното. При манипулациите се отваря една от кистозните кухини на образуванието и се отделя малко количество бистра лигавична течност. Като се има предвид неясна тъканна диференциация и технически трудности по време на мобилизацията, беше извършена конверсия. Извършена е лява торакофренотомия. Тъпо и рязко се изолира обемна формация със смесена солидно-кистозна структура от ретроперитонеума, която в медиалния участък приляга интимно към диафрагмата. Захранващ съд с диаметър 3 mm, разположен върху медиалната повърхност на образуванието, се лигира и разделя. Образуването е напълно отстранено, околните тъкани са непокътнати.
За морфологично изследване е изпратен фрагмент от сивкаво оцветена тъкан с еластична консистенция с размери 3x2^1^ cm. .
Хистологичното изследване на изпратения тъканен фрагмент на фона на единични бронхи с нормална структура разкрива множество кисти с малък и среден диаметър, облицовани
колонен и кубовиден епител на места с образуване на папили. В лумена на някои кисти има аморфно еозинофилно съдържание и клетъчен детрит (фиг. 2 b). В стената на кистите се идентифицират снопове от мускулни клетки и рехава фиброзна съединителна тъкан.
Заключение: секвестрация на белия дроб със симптоми на кистозна аденоматоидна трансформация тип 2 (по Stoker).
Следоперативният период протича безпроблемно. Храненето започна на 1-ия ден след операцията. Конците бяха отстранени на 8-ия ден след операцията, раната зарасна с първично намерение. Изписан е в задоволително състояние под наблюдението на педиатър и детски хирург по местоживеене.
Първото наблюдение представлява наблюдение на екстралобарна секвестрация на белия дроб, локализирана в областта на долния лоб на десния бял дроб. Второто наблюдение се отнася до белодробен секвестр, разположен в ретроперитонеалното пространство.
По наше мнение тези наблюдения представляват несъмнен интерес поради относителната рядкост и малкото познаване на такива дефекти в развитието, както и трудностите при тяхната предоперативна проверка и хирургично лечение.
Библиография
1. Azizkhan R.G., Crombleholme T.M. //Pediatr. Surg. Вътр. 2008. том. 24. С. 643-657.
2. Bratu I., Flageole H., Chen M.F. et a1. // J. Pediatr. Surg. 2001. том. 36. С. 784-790.
3. Буш А., Хог Дж., Чити Л.С. //Prenat. диагностика 2008. том. 28. С. 604-611.
4. Conran R.M., Stocker J.T. //Pediatr. Dev. Патол. 1999. Vol. 2. С. 454-463.
5. Корбет Х.Дж., Хъмфри Г.М.Е. //Paediatr. Respira. Rev. 2004. том. 5. С. 59-68.
6. Елия С., Алифано М., Джентиле М. и др. //Ан. Гръден кош. Surg. 1998. Том. 66. С. 566-567.
7. Felker R.E., Tonkin I.L.D. //Am. J. Roentgenol. 1990. Vol. 154. С. 241-249.
8. Freixinet J., De Cos J., Rodriguez de Castro F. et al. // Гръден кош. 1995. Vol. 50. С. 810-811.
9. Gatzinsky P., Olling S. // Thorac. Cardiovasc. Surg. 1988. Том. 36. С. 290-291.
10. Гуска С. //Мед. арх. 2004. том. 58. С. 55-58.
11. Ито Ф., Асаока М., Нагаи Н., Хаякава Ф. // J. Pediatr. Surg. 2003. том. 38. С. 626-628.
12. Kawai K., Koizumi M., Honma S. et al. //Ан. Anat. 2002. том. 184. С. 595-601.
13. Ko S.F., Ng S.H., Лий T.Y. и др. //Am. J. Roentgenol. 2000. Vol. 175. С. 1005-1012.
14. LandingB.H., Dixon L.G. //Am. Rev. Respira. дис. 1979. Том. 120. С. 151-185.
15. Lienicke U., Hammer H., Schneider M. et al. //Pediatr. Пулмонол. 2002. том. 34. С. 222-225.
16. MacKenzie T.C., Guttenberg M.E., Nisenbaum H.L. и др. //Плода. диагностика Там. 2001. том. 16. С. 193-195.
17. Morad N.A., al-Malki T, e-TahirM. // Патология. 1997. Vol. 29. С. 218-220.
18. Паксой Н., Демиркан А., Алтинер М., Артвинли М. // Гръден кош. 1992. Vol. 47. С. 837-838.
19. Pegado CS, Garcia A.G. //Pediatr. Патол. 1994. Vol. 14. С. 781-786.
20. Прайс Д.М. // J. Pathol. Бактериол. 1946. Том. 58. С. 457-467.
21. Куин Т.М., Хъбард А.М., Адзик Н.С. // J. Pediatr. Surg. 1998. Том. 33. С. 553-558.
детска хирургия, анестезиология и реанимация
22. Rokitansky C. Lehrbuch der Pathologischen Anatomie, 3-то изд. - Виена: Браумюлер и Зайдел. 1861. - 44 с.
23. Руано Р., Беначи А., Обри М.К. и др. // Ултразвук. Obstet. Gynaecol. 2005. том. 25. С. 128-133.
24. Saggese A., Carbonara A., Russo R. et al. //Евро. J. Pediatr. Surg. 2002. том. 12. С. 426-428.
25. Sato Y., Endo S., Saito N. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2004. том. 128. С. 778-779.
26. Sauerbrei Е. // J. Ултразвук. Med. 1992. Vol. 10. С. 101-105.
27. Sauvanet A., Regnard J.F., Calanducci F. et al. //Rev. Пневмол. Clin. 1991. Vol. 47. С. 126-132.
28. Shanmugam G., MacArthur K., Pollock J.C. //Евро. J. Кардиоторакална хирургия. 2005. том. 27. С. 45-52.
29. Stocker J.T. // Семин. диагностика Патол. 1986. Vol. 3. С. 106-121.
30. Stocker J.T. // Педиатрична патология / Eds. J.T. Stocker, L.P. Денер. - Lippincott Williams & Wilkins. 2002. С. 458-462.
31. Stocker J.T. Белодробна патология на Dail и Hammar. /Ред. J.F.Jr.Tomashefski. - Springer Science. 2008. том. I.P. 132-175.
32. Stocker J.T., Kagan-Hallet K. //Am. J. Clin. Патол. 1979. Том. 72. С. 917-925.
33. Upadhyay A., Aggarwal R., Choudhry S. //Индийски. Pediatr. 2002. том. 39. С. 392-395.
34. Vreede I., Bilardo C.M., Rijn R.R. //Pediatr. Кардиол. 2008. том. 29. С. 980-982.
35. Yildiz K., Ozcan N., Cebi M. et al. // J. Ултразвук. Med. 2005. том. 24. С. 391-393.
Белодробният секвестр е кистозна формация от нефункционираща белодробна тъкан, която няма връзка с бронхите и получава артериално кръвоснабдяване само от анормални съдове. Въпреки че основните клинични прояви на секвестрация са свързани с дихателната система, изразени симптоми се появяват и в сърцето, което може да се дължи не само на вроден сърдечен дефект, но и на наличието на мощни шънтове.
Белодробната секвестрация може да бъде интралобарна, когато анормалната секвестрирана тъкан е разположена в рамките на нормалния лоб на белия дроб, и екстралобарна, когато секвестрираната тъкан е отделена от нормалния бял дроб и разположена зад висцералната плевра. Описан е също дефект, дефиниран с термина псевдосеквестрация.
Диагностика на белодробна секвестрация
Интралобарна белодробна секвестрация се открива предимно в долните лобове, най-често вляво, и в задния базален сегмент. Рентгенографските прояви варират от засенчване до кистозни паренхимни лезии с нива на течности и въздушни мехурчета. Анормалното кръвоснабдяване обикновено се представя от съд, произхождащ от аортата. Често не един, а няколко съда се приближават до секвестрираната тъкан, като оттокът обикновено е през белодробната вена.
Диагнозата се поставя при откриване на образувание в един от долните лобове, което не се променя във времето. КТ може да помогне в диагностиката. Но най-ценният метод в такива случаи е белодробната или аортната ангиография, която позволява ясна диагноза чрез идентифициране на анормални съдове. Данните от това изследване, наред с други неща, са много важни за тези, които трябва да знаят местоположението на съдовете, но да избегнат тяхното увреждане в процеса. Повечето смъртни случаи, свързани с операция, настъпват в резултат на кървене от неоткрити необичайни съдове.
Екстралобарната белодробна секвестрация е лезия, локализирана извън белодробния лоб. Диагнозата се поставя по същия начин, както при интралобарна локализация. Ако екстра-лобарната локализация е без съмнение и няма прояви от страна на сърдечно-съдовата система, лечението може да бъде консервативно, тъй като в такива случаи обикновено не се появява инфекция. Екстралобарната белодробна секвестрация обаче често се комбинира с други аномалии, особено диафрагмална херния. Описано е интересно наблюдение при три деца с дефект на диафрагмата с изпъкнала през нея част от черния дроб, което рентгенологично симулира картината на секвестрация. Тези случаи още веднъж подчертават, че при засягане на долния дял на белия дроб вдясно е необходимо да се направи радиоизотопно сканиране на черния дроб или перитонеография, което може ясно да диференцира тези видове патология.
Белодробният секвестр е патологична област на белите дробове, локализирана вътре или извън белодробния лоб, която не участва в газообмена и се доставя с кръв от необичайно разположени съдове, произхождащи от аортата или нейните основни клонове. Дефектът се формира в ранната ембрионална фаза (18-40 дни от вътрематочния период).
Патогенеза
Има два вида секвестрация: екстралобарна (екстралобарна) и интралобарна (интралобарна).
При интралобарна секвестрация патологичната зона се намира сред нормалната белодробна тъкан без плевралната й демаркация от паренхима. Въздухът се доставя чрез периферни връзки. Кръвоснабдяването става чрез наддиафрагмалната или субдиафрагмалната аорта или нейните клонове. Венозният отток се осъществява през белодробната вена, по-рядко през азигосната вена. Най-често дефектът се локализира в постеробазалните сегменти на долния лоб, обикновено отляво.
При макроскопско изследване патологичната формация е жълта, непигментирана зона с плътна консистенция на белодробна тъкан с кисти.
При екстралобарна секвестрация патологичната зона се намира в гръдната кухина над диафрагмата, понякога в коремната кухина. Анормалната белодробна тъкан се отделя от нормалния бял дроб и се покрива със собствена плевра. В по-редки случаи секвестрираната област се намира извънбелодробно (в перикардната кухина, в дебелината на гръдната стена, в шията) и се слива със съседни органи. Артериалното кръвоснабдяване съответства на това на интралобарната секвестрация. Изтичането на венозна кръв става през системата на азигосните вени.
Белодробната секвестрация често се комбинира с други дефекти.
Клиника, диагностика
Клиничната картина на заболяването се проявява само след инфектиране на белодробния секвестр. Основните симптоми са повишена умора, кашлица, треска, рецидивиращ бронхит и пневмония.
Рентгенографията на гръдния кош разкрива хомогенни или нехомогенни сенки. Най-често изолираната област се проектира в областта на десетия сегмент.
Според клинични и радиологични данни се разграничават три форми на белодробна секвестрация.
1. Бронхиектазии. При тази форма се развива комуникация между белодробния секвестър и бронхиалното дърво в резултат на възпаление на околната белодробна тъкан.
2. Псевдотуморна форма.
3. Форма, характеризираща се с възникване на гнойно възпаление на секвестрираната област.
Ангиографията често разкрива допълнителен съд.
Томограмата на гръдните органи разкрива кистозни промени, както и допълнителен (аберантен) съд.
Диференциална диагноза
Трябва да се направи диференциална диагноза с бронхогенна киста, поликистоза, туберкулоза или неоплазма.
Лечение
Лечението е само хирургично. Най-честата процедура е каринатна резекция на секвестрираната област.
При вродени белодробни малформации често се наблюдава комбинация от белодробни и сърдечно-съдови промени. При белодробна секвестрация говорим за част от белия дроб, разположена вътре или извън белодробния лоб и не участваща в газообмена. Кръвоснабдяването на тази област се осигурява от аномален съд от гръдната или коремната аорта или междуребрената артерия. Huber за първи път съобщава през 1777 г. за двегодишно дете, което има съдова аномалия - връзка между гръдната аорта и съдовете на долния лоб на десния бял дроб. Понастоящем това определение традиционно се спазва, въпреки че това не е напълно правилно, тъй като в този случай не говорим за секвестиране, а за отделяне. По отношение на патогенезата са предложени множество, отчасти противоречиви теории.
Белодробната секвестрация е дефект в развитието, характеризиращ се с факта, че част от белодробната тъкан, обикновено необичайно развита и представляваща киста или група от кисти, е отделена от нормалните анатомични и физиологични връзки (бронхи, белодробни артерии) и е васкуларизирана от артериите на системното кръвообращение, което се простира от аортата. Маса от нефункционираща ембрионална или кистозна тъкан, която няма връзка с функциониращ дихателен тракт и се кръвоснабдява от системното кръвообращение, се нарича секвестър. Въпреки факта, че в повечето случаи секвестрите не комуникират с функциониращите дихателни пътища, това не е правило. Както вътре, така и извън лобарните секвестри се образуват по същия патоембриологичен механизъм като рудименти на езофагеален дивертикул. Тъкан от стомаха или панкреаса може да се намери вътре в секвестра. Тератогенният период на този комплексен дефект се отнася до ранната ембрионална фаза. Преобладаващата теория е, че съдовата малформация се предшества от появата на аберантна артерия. Чрез този съд се освобождават и фиксират единични или множество ембриони на развиващото се бронхиално дърво. Честотата на белодробната секвестрация сред хроничните неспецифични белодробни заболявания (CNLD), според различни автори, варира от 0,8 до 2%.
Въз основа на анатомичната структура се разграничават следните форми на белодробна секвестрация:
- интралобарна секвестрация (белодробна киста или кисти с абнормно кръвоснабдяване);
- кистозна хипоплазия с аортна циркулация, при която необичайно развитата област се намира вътре във функциониращия дял на белия дроб;
- екстралобарна секвестрация (допълнителен бял дроб или лоб с необичайно кръвоснабдяване) с образуването на допълнителен недоразвит орган (киста или група от кисти) извън нормално функциониращия бял дроб и васкуларизация на първия от артерия или артерии на системния кръг.
Интралобарна секвестрация - промените се локализират най-често в задномедиалната част на долния лоб на левия (по-рядко десния) бял дроб, представляват киста или група кисти от бронхогенен тип, облицовани отвътре с колонен или многоредов плосък епител, не основно комуникират с бронхиалното дърво и са пълни с мукозна течност. Към тях се приближава артериален съд, който най-често започва от страничната повърхност на низходящата гръдна аорта и преминава през дебелината на белодробния лигамент. Венозният отток от необичайно развитата зона се осъществява през белодробните вени. Рано или късно в кистата (или кистите) започва нагнояване. Няма разлики в честотата на тази патология и в двата белия дроб.
Клинични проявления. Възниква само след развитие на гноен процес в кистозната кухина(и). Започва с умерена температура, а след проникване на съдържимото на кистата в бронхите се появяват обилни мукопурулентни храчки, понякога и хемоптиза.
Протича с периодични бавни обостряния и ремисии на инфекциозния процес.
Въз основа на клиничните и рентгенологични признаци се разграничават 3 форми на белодробна секвестрация:
- бронхиектазии, при които след повторно възпаление и разтопяване на граничната белодробна тъкан за втори път възниква комуникация с бронхиалното дърво;
- псевдотуморен, характеризиращ се със слаба симптоматика;
- форма, протичаща под формата на абсцес или емпием, при която в резултат на инфекция в секвестрационната област възниква гнойно възпаление на белия дроб или емпием на плеврата.
По принцип можем да приемем секвестрация с етиологично недостатъчна ясна инфилтрация на белия дроб, особено на долните му лобове. Данните от бронхографията са важни за поставяне на диагнозата. Отделеният сегмент не се запълва.
Физическа картина. Физикалният преглед обикновено е неинформативен. Понякога е възможно да се открият влажни хрипове с различни размери в задните долни части на един от белите дробове.
рентгеново изследване. В медиално-базалната област на един от долните лобове се идентифицира киста или група кисти с или без хоризонтално ниво на течността. По време на периода на обостряне може да се открие умерена инфилтрация на белодробната тъкан в обиколката на кистите. Понякога в тази част на белия дроб се открива неравномерно засенчване, на фона на което може да се идентифицира кухина по време на томографско изследване.
Ориз. Секвестрация на белия дроб. На компютърна томография секвестрираният бял дроб е подчертан в синьо.
Бронхография. Откриват се леко променени бронхи на долния лоб на съответния бял дроб, изтласкани и събрани от съществуващата заемаща пространство формация. Кухината на кистата рядко се запълва с контрастно вещество. Откриването на киста или група от кисти в долната медиална част на един от белите дробове винаги трябва да бъде причина за подозрение за интралобарна секвестрация. В някои случаи анормален артериален съд може да бъде идентифициран при добре направени томограми в задната проекция. Диагнозата се потвърждава окончателно с помощта на аотография по Seldinger или селективно контрастно усилване на аномалната артерия.
Лечение
. Резултатите от ангиографското изследване са най-важни, особено при подготовката за белодробни операции. Фаталното кървене е описано като хирургично усложнение. Белодробната секвестрация изисква хирургично лечение. Хирургическата интервенция, извършена в ранните етапи, често се свежда до клиновидна резекция на секвестрираната област. Показан е и при асимптоматични случаи, тъй като в секвестрата се развива рецидивиращо възпаление с известни усложнения.
При екстралобарна секвестрация анормална област от белодробна тъкан се появява извън нормално развит орган и може да бъде разположена в плевралната кухина, в коремната кухина или в шията. Рудиментарният бял дроб (лоб) е малък по размер и има необичайно артериално кръвоснабдяване поради съд, излизащ от аортата или от друга голяма артерия на системния кръг. Структурата му също е по-често кистозна, обикновено без комуникация с дихателните пътища.
Екстралобарната секвестрация не се проявява по никакъв начин и се открива случайно по време на операция или по време на патологично изследване. Рядко се случва инфекция. Диагностиката не е добре развита. Когато кухините на недоразвития бял дроб комуникират с дихателните пътища, разпознаването се улеснява чрез бронхологично изследване. Показани са също аортография, търсения и селективно контрастиране на аномалната артерия.
Описано е едновременното съществуване на интра- и екстралобарна секвестрация. Интралобарна секвестрация рядко се наблюдава в детска възраст. Белодробната секвестрация може да се комбинира с други малформации. Описани са бъбречна хипоплазия, отворен медиастинум, pectus excavatum, белодробни кисти, вродени сърдечни аномалии, езофагеално-бронхиални фистули, диафрагмална херния, гръбначни и тазобедрени аномалии.
Литература:
Наръчник на пулмолога / V.V. Косарев, С.А. Бабанов. – Ростов н/д: Феникс, 2011. – 445, с.
Знаци, които трябва да предупредят изследователя, включват откриване на изместване на медиастиналните органи и повишена ехогенност на белодробната тъкан. Белодробната секвестрация се определя като непулсиращ хиперехогенен солиден тумор с ясни контури, локализиран в гръдната кухина и идентифициран отделно от сърцето. Най-често се намира в задната или базалната област на левия бял дроб.
За поддиафрагмална локализацияекстралобарна белодробна секвестрация, тя има подобен външен вид и се определя в коремната кухина или ретроперитонеалното пространство на плода. Както вече беше споменато, в 90% от случаите естралобарният белодробен секвестр е локализиран в лявата половина на коремната кухина. В някои случаи, когато се комбинира с кистозна аденоматозна малформация, в нейната структура могат да се открият кистозни включвания.
Откриване на съдовата дръжка на тумора, особено аномална захранваща артерия, излизаща от аортата и отиваща към тумора, ще потвърди диагнозата белодробна секвестрация.
Импулсно вълново доплер изследванеможе да се използва за оценка на неговото артериално кръвоснабдяване, а цветното доплерово картиране може да помогне за визуализиране на пътищата на венозния отток.
При откриване на хиперехогенен туморсупра- или субфренична локализация, в допълнение към белодробната секвестрация трябва да се има предвид възможността за наличие на още няколко патологични образувания. Диференциална диагноза ще се извърши с KAPL тип III, бронхиална атрезия, невробластом, тератом, кръвоизлив в надбъбречната жлеза с образуване на хематом и дефекти, които възникват при удвояване на предните части на първичното черво.
Множество кисти в тъканитесеквестра може да се визуализира, когато се комбинира с кистозна аденоматозна аномалия. Тумор, открит в белия дроб по време на бронхиална атрезия, най-често се локализира в горните му лобове и по-рядко в долните лобове. Понякога в структурата му могат да се идентифицират анехогенни области, които представляват разширени бронхи, пълни с лигавично съдържание. Импулсната вълна и цветната доплерова сонография предоставят допълнителна информация поради способността да се открие произходът на съда, доставящ секвестра от коремната аорта.
Прогноза и лечение на белодробна секвестрация
В нито един от 5-те случая, които наблюдавахме с антенатално диагностициран белодробен секвестървътрематочните инвазивни интервенции не са показани при откриване на дефекта и не са били необходими по време на динамичното наблюдение.
Дрениране на големи колекции от плеврална течност излив в антенаталния период, които възникват с екстралобарна секвестрация на белия дроб, са показани за намаляване на тежестта на феталния хидропс. След раждането детето е показано за операция за отстраняване на белодробен секвестр. Някои изследователи предпочитат да извършат наблюдение, а не спешна операция. Консервативното очакващо лечение може да бъде приемливо, ако не се открие аерация на секвестра и ангиографията потвърждава диагнозата чрез идентифициране на патогномонични признаци.
Прогноза за деца с субдиафрагмална локализация на белодробна секвестрациякато цяло е благоприятно. Наличието на съпътстващи вродени дефекти прави прогнозата неблагоприятна, особено ако има белодробна хипоплазия. Към днешна дата няма съобщения за новородени, оцелели с тази сложна форма на заболяването след няколко часа живот след раждането. Имахме два случая с успешно вътрематочно лечение с непрекъснат вътрематочен дренаж чрез инсталиран плевроамниатичен катетър.
В първия случай дренаж на плеврален излив, може да не е изиграл важна роля, тъй като е извършен няколко часа преди раждането, но във втория случай е позволил да се удължи бременността с още 4 седмици. Очаква се, че ранната и продължаваща торакална декомпресия за фетален хидроторакс може да доведе до подобрени резултати.
