Карциноиден синдром: как да разпознаем и лекуваме навреме? Карциноиден синдром: признаци, диагностика и лечение. Лечение на карциноиден синдром

Код по МКБ-10

Карциноидът (карциноиден синдром) е рядък, потенциално злокачествен, хормонално активен тумор, произхождащ от аргентофилни клетки. Най-често карциноидните тумори се локализират в стомашно-чревния тракт, по-рядко се срещат в бронхите, жлъчния мехур, панкреаса и яйчниците. Размерът на туморите обикновено не е голям и варира от 0,1 до 3 cm.

Карциноидният синдром е заболяване, причинено от циркулацията на медиатори, което се проявява със зачервяване на кожата (90%), диария (75%), шумно дишане (20%), ендокардна фиброза (33%), увреждане на клапите на правилното сърце; понякога възниква плеврална, перитонеална или ретроперитонеална фиброза.

причини

Етиологията на карциноида, подобно на други тумори, все още е неясна. Произходът на много симптоми на заболяването се дължи на хормоналната активност на тумора. Доказано е значително освобождаване на серотонин, лизилбрадикинин и брадикинин, хистамин и простагландини от туморните клетки.

Развитието на карциноидния синдром се причинява от хормонално активен тумор, произлизащ от ентерохромафинови (аргентафинови) клетки на червата (клетки на Кулчицки). В този случай нарастващите чревни разстройства са придружени от хипертоничен синдром.

Класификация

Един от най-подходящите подходи за класификация на карциноидните тумори на гастроинтестиналния тракт е разделянето им според ембриогенезата на предни, средни и задни. В съответствие с това те разграничават:

• Карциноидни тумори на предната част на храносмилателната тръба (бронхи, стомах, дванадесетопръстник, панкреас); тези неоплазми са аргентафин-отрицателни, съдържат малко количество серотонин, понякога секретират 5-хидрокситриптофан и ACTH и са способни да метастазират в костите;
• Карциноидите на средната част на храносмилателната тръба (йеюнум, илеум, дясно дебело черво) са аргентафин-положителни, съдържат много серотонин, рядко секретират серотонин или ACTH, рядко метастазират;
• Карциноидните тумори на задната част на храносмилателната тръба (напречно дебело черво, низходящо дебело черво и ректум) са аргентафин-отрицателни, рядко съдържат серотонин и ACTH и могат да метастазират в костите. Понякога се срещат и в половите жлези, простатата, бъбреците, млечните жлези, тимусната жлеза или кожата.

Симптоми

Симптомите и протичането на карциноида се състоят от локални симптоми, причинени от самия тумор и така наречения карциноиден синдром, причинен от неговата хормонална активност. Местните прояви са локална болезненост; Често има признаци, напомнящи за остър или хроничен апендицит (с най-честата локализация на тумора в апендикса) или симптоми на чревна непроходимост, чревно кървене (ако е локализирано в тънките или дебелите черва), болка по време на дефекация и отделяне на алена кръв с изпражнения (с ректален карциноид), загуба на тегло, анемия. Карциноидният синдром включва специфични вазомоторни реакции, пристъпи на бронхоспазъм, хиперперисталтика на стомашно-чревния тракт, характерни кожни промени, лезии на сърцето и белодробната артерия. Не се наблюдава в изразена форма при всички пациенти, но по-често с туморни метастази в черния дроб и други органи, особено множествени.

Типичните симптоми са:

• Хиперемия
• диария
• Болка в корема
• Хрипове поради бронхоспазъм (стесняване на дихателните пътища)
• Болест на сърдечната клапа
• Хирургията може да причини усложнение, известно като карциноидна криза.

Зачервяването е най-честият симптом на карциноидния синдром. При 90% от пациентите по време на заболяването се появява хиперемия. Зачервяването се характеризира със зачервяване или обезцветяване на лицето и шията (или горната част на тялото), както и повишаване на температурата. Пристъпите на зачервяване обикновено се появяват внезапно и спонтанно, но могат да бъдат причинени и от емоционален стрес, физически стрес или консумация на алкохол.

Атаките на хиперемия могат да продължат от минута до няколко часа. Конгестията може да бъде придружена от ускорен пулс, ниско кръвно налягане или замаяност, ако кръвното налягане спадне твърде много и кръвта не достига до мозъка. Рядко хиперемията е придружена от високо кръвно налягане. Хормоните, които са отговорни за хиперемията, не са напълно разпознати.

Диарията е вторият важен симптом на карциноидния синдром. Около 75% от пациентите с карциноиден синдром имат диария. Диарията често се появява заедно със зачервяване, но може да се появи и без него. При карциноидния синдром диарията най-често се причинява от серотонин.

Сърдечно заболяване се среща при 50% от пациентите с карциноиден синдром. Карциноидният синдром обикновено води до белези и скованост на белодробната клапа от дясната страна на сърцето. Сковаността на тези две клапи намалява способността на сърцето да изпомпва кръв от дясната камера към белите дробове и други части на тялото, което може да доведе до сърдечна недостатъчност.

Типичните симптоми на сърдечна недостатъчност включват уголемяване на черния дроб (поради кръвоснабдяването на сърцето при сърдечна недостатъчност, когато то не е в състояние да изпомпва цялата входяща кръв), подуване на краката и глезените (воднянка) и подуване на корема поради до натрупване на течност (хидропс на корема). Причината за увреждане на трикуспидалната и белодробната клапа на сърцето при карциноиден синдром в повечето случаи е интензивният дългосрочен ефект на серотонина върху кръвта.

Карциноидната атака е опасно състояние, което може да възникне по време на операция. Характеризира се с внезапно спадане на кръвното налягане, което причинява шок, понякога придружен от прекалено ускорен сърдечен ритъм, повишена кръвна захар и тежък бронхоспазъм.

Карциноидната атака може да бъде фатална. Най-добрият начин за предотвратяване на карциноидна атака е операцията.

Хрипове се появяват при приблизително 10% от пациентите с карциноиден синдром. Хрипове са следствие от бронхоспазъм (спазъм на дихателните пътища), който възниква в резултат на освобождаването на хормони от карциноиден тумор.

Болката в корема е често срещан симптом при пациенти с карциноиден синдром. Болката може да възникне поради метастази в черния дроб, поради факта, че туморът засяга съседни тъкани и органи или чревна обструкция.

Диагностика

Диагнозата се потвърждава от високото ниво на соротонин в кръвната плазма, повишената екскреция на 5-хидроксииндолоцетна киселина с урината, както и откриването на тумори на червата, черния дроб и белите дробове по време на инструментално изследване. Биохимичните параметри могат да бъдат изкривени при консумация на храни, съдържащи големи количества серотонин (банани, орехи, цитрусови плодове, киви, ананаси), приемане на препарати от рауволфия, фенотиазини, салицилати, както и при патологични състояния, усложнени от чревна обструкция, когато екскрецията на 5 -хидроксииндолоцетната киселина може да се увеличи до 9-25 mg/ден.

Имунофлуоресцентните изследвания потвърждават наличието на невропептиди (серотонин, субстанция Р и невротензин) в карциноидните тумори. Определянето на карциноембрионален антиген (CEA) при диагностицирането на карциноидни тумори също има определено значение: нивото му обикновено е нормално или минимално. Ако концентрацията на CEA е повишена, трябва да се подозира друг тумор.

Комплексната локална диагностика на карциноидите включва рентгеново изследване, компютърна томография, ултразвуково сканиране, използване на имуноавторадиографски методи за определяне на хормони в кръвта, селективна артерио- и венография, сцинтиграфия с индий-111-октреотид и морфологично изследване на биопсичния материал. Използването на целия комплекс от съвременни методи на изследване (флуороскопия, ендоскопия, селективна артерио- и флебография, ултразвук, компютърна томография, радионуклидни изследвания, определяне на хормони в кръвта, имунохистохимично изследване на туморни биопсии) осигурява правилната диагноза в 76,9% от случаите. случаи.

Лечение

Като се имат предвид общите принципи на терапията на карциноидния синдром, трябва да се отбележи, че е препоръчително възможно най-ранното отстраняване на тумора. Въпреки това, трябва да се помни, че клиничните прояви на карциноиден синдром много често се появяват в случаите, когато вече има функционално активни метастази в черния дроб. В този случай радикалното хирургично лечение е невъзможно. Въпреки това, облекчаване на клиничната картина на карциноидния синдром може да се постигне чрез изрязване на възможно най-голяма част от метастазите, като по този начин се намали общото количество тъкан, произвеждаща серотонин. Ако операцията не е възможна по някаква причина, може да се използва лъчетерапия, чиято ефективност обаче е ниска поради резистентността на карциноидните тумори към излагане на радиация. След лъчева терапия не са получени надеждни данни за увеличаване на продължителността на живота.

Сред лекарствата, използвани при лечението на карциноидни тумори, трябва да се подчертае циклофосфамид, чиято ефективност според редица автори е около 50%. Има също съобщения, че добър терапевтичен ефект се наблюдава при предписване на серотонинови антагонисти, от които най-широко използвани са ципрохептадин и дезерил. Ципрохептадин има не само антисеротониново, но и антихистаминово действие. Предписва се интравенозно в доза от 6 до 40 mg. Deseril се използва перорално в доза от 6 до 24 mg и интравенозно за 1-2 часа в доза от 10-20 mg.

Някои антидепресанти - флуоксетин, сертралин, флувоксамин, пароксетин могат да се използват за симптоматична терапия.

Хистамин Н1 и Н2 рецепторните блокери (циметидин, ранитидин, дифенхидрамин/дифенхидрамин) са ефективни при карциноиди, които произвеждат предимно хистамин. Лоперамид (имодиум) се използва за облекчаване на диария.

Синтетичните аналози на соматостатин - октреотид (Сандостатин) и ланреотид (Соматулин) - се използват широко за лечение на карциноиден синдром. Сандостатин, взаимодействайки със соматостатинови рецептори, потиска производството на активни вещества от тумора. Препоръчителната схема за употреба на сандостатин (октреотид) при лечение на карциноидни и невроендокринни синдроми е 150-500 mcg подкожно 3 пъти на ден. Лекарството увеличава преживяемостта на пациенти с карциноидни тумори и наличие на метастази, подобрява качеството на живот на пациентите, облекчава или премахва горещи вълни, двигателна дисфункция на червата и диария.

Проведени са множество проучвания за употребата на интерферон α при пациенти с карциноидни тумори. За лечение на пациенти са използвани дози α-интерферон 3–9 IU подкожно 3–7 пъти седмично. Употребата на по-високи дози от лекарството не подобрява ефективността на лечението, но значително увеличава процента на токсичните реакции. При лечение с α-интерферон се наблюдава подобрение в 30-75% от случаите.

Лечението на артериалната хипертония се извършва по общи правила. В някои случаи лечението трябва да е насочено към борба с усложненията на карциноидния синдром, като сърдечно-съдова недостатъчност, стомашно-чревно кървене и др. Трябва да се отбележи, че продължителността на заболяването (10 години или повече), значително изтощение на пациенти с карциноиден синдром изисква назначаването на възстановителна терапия.

По този начин основният вид лечение на пациенти с карциноидни и невроендокринни тумори е операцията. Тяхното медикаментозно лечение се основава на химиотерапия, използване на аналози на соматостатин и α-интерферони.

Основните прояви на карциноидния синдром са диария и горещи вълни.

Хиперемията е най-честият симптом, който се появява. Почти деветдесет процента от пациентите с това заболяване показват признаци на хиперемия. Има повишаване на температурата, лицето и шията стават червени. Зачервяването може да се появи поради емоционален стрес, пиене на алкохол или физическа работа. Зачервяването се появява внезапно и продължава от няколко минути до няколко часа. В същото време кръвното налягане на пациента се понижава, появява се замаяност и се ускорява сърдечният ритъм. Някои лекари смятат, че с повишаване на серотонина, брадикинина и субстанцията Р се появява зачервяване и тези симптоми се засилват. Серотонинът може да причини диария, хистаминът - хрипове, тахикинините - зачервяване поради факта, че разширява кръвоносните съдове.

Диария - може да се появи с хиперемия или самостоятелно. Лекарите приписват диарията на действието на серотонина. Среща се при приблизително 75% от пациентите. За да намалите проявите, използвайте кодеин фосфат на всеки шест часа, 15 mg, лоперамид - началната доза се предписва 4 mg веднъж, а след това 2 mg, максималната дневна доза е 16 mg.

Сърдечни проблеми – срещат се при половината от пациентите с карциноиден синдром. Карциноидният синдром променя съединителната тъкан в белодробната клапа на сърцето. Поради факта, че клапата е удебелена, засегната от карциноиден синдром, сърцето започва да изпомпва лошо кръвта от десния стомах към белите дробове и други части на тялото, което води до сърдечна недостатъчност. С развитието на сърдечна недостатъчност се появява асцит, черният дроб се увеличава, краката се подуват. Такива симптоми са причинени от продължителното действие на серотонин в големи количества в кръвта.

Карциноидната криза е най-опасното състояние, което може да възникне по време на операция. Рязък спад на кръвното налягане, повишени нива на кръвната захар, сърцебиене, бронхоспазъм. Карциноидната криза може да доведе до смърт на пациента, така че преди операцията се използва соматостатин, за да се предотврати криза.

Хрипове – възникват поради бронхоспазми в резултат на действието на отделяните от тумора хормони.

Болката в корема е често срещана при пациенти с карциноиден синдром. Метастазите се разпространяват в черния дроб и се появява болка или поради чревна обструкция, тъй като туморът се намира по-често в червата.

Комплексът от симптоми, които възникват в резултат на растежа и освобождаването на хормони от карциноиден тумор, се нарича карциноиден синдром. По-често се среща на възраст 50-60 години. Честотата на развитие е еднаква при мъжете и жените. Въпреки че лезиите рядко се идентифицират клинично, трудностите при откриването им предполагат, че те всъщност са по-чести.

Туморът възниква от ентерохромафинови клетки. Тези клетки се намират в лигавицата на стомашно-чревния тракт от хранопровода до ануса (по-рядко туморът се появява в бронхите). Те произвеждат различни хормони, включително серотонин.

Механизъм на развитие

В зависимост от местоположението карциноидният тумор произвежда различни хормони и проявява различна злокачествена активност. Почти 90% от образуванията се намират в стомашно-чревния тракт. Най-често се локализират в илеума, апендикса и ректума.

В зависимост от местоположението карциноидният тумор произвежда различни хормони и проявява различна злокачествена активност.

В зависимост от това в коя част на първичното черво карциноидите се развиват по време на ембриогенезата, те се разделят на предстомашни, средни и задни черва. Предните тумори се намират в белите дробове, стомаха и дванадесетопръстника. Тези, които се намират в респираторния отдел, произвеждат 5-хидрокситриптофан, невропептиди и хормони на аденохипофизата. Водят до карционоиден синдром, синдром на Кушинг.

Туморите, които се намират в стомаха и дванадесетопръстника, произвеждат серотонин, хистамин и стомашно-чревни пептиди. Той също така причинява карциноиден синдром и синдром на Кушинг, а също така води до диария, диабет и повишена секреция на солна киселина.

Средно-чревните карциноиди се намират в тънките черва, апендикса и дясното дебело черво. Произвеждат серотонин и тахикинини. Те са причина за карциноиден синдром. Задните чревни структури растат в ректума и дебелото черво и отделят стомашно-чревни пептиди.

По този начин външните признаци на синдрома се причиняват от повишена секреция от тумора и освобождаване в кръвта на вещества като серотонин, хистамин, простагландини, катехоламини и кинини.

Симптоми

Карциноидният синдром се проявява в тялото чрез следните реакции:

• диария;
• оригване;
• стомашни болки;
• приливи;
• свистене при дишане;
• генерализиран сърбеж;
• сърдечен пулс;
• червено лице;
• чревна непроходимост;
• жълтеница;
• диспнея;
• цианоза;
• диспнея;
• разширяване на малки съдове (мрежа или звездички).

Симптомите се проявяват най-пълно, когато туморът е в късен стадий на развитие и метастазира в органи. В началния етап формацията е малка по размер. Следователно веществата, които произвежда, се неутрализират, когато попаднат в черния дроб.

Когато черният дроб вече не може да се справи с голям обем секретирани продукти, те навлизат в общия кръвен поток и причиняват карциноиден синдром. Това обяснява увреждането на сърцето в чревната форма на тумора, тъй като кръвта от засегнатия черен дроб навлиза там през кухата вена. При извънчревни карциноиди веществата, произведени от кръвта, навлизат директно в кръвния поток, така че карциноидният синдром се появява в ранните стадии на заболяването, когато е възможна операция.

Горещите вълни се характеризират с усещане за топлина, треперене и сърцебиене. Те могат да бъдат провокирани от прием на алкохол, сирене, кафе и пушени продукти. Атаките могат да се появят няколко пъти през деня. Продължителността им обикновено е няколко минути. В тези моменти може да настъпи понижаване на налягането и затруднено дишане. Може да настъпи карциноидна криза, водеща до развитие на шок.

Постепенно кожата на лицето и горната половина на тялото става червена и синя, с мрежи и звездички от малки съдове.

Постепенно кожата на лицето и горната половина на тялото става червено-синя, с мрежи и звезди от малки съдове

При бронхиален и стомашен карциноид лицето и горната част на тялото са покрити с червени петна с ясна граница. Сред промените могат да се разграничат 4 форми.

1. Промените настъпват само в областта на лицето и шията.
2. Носът става много червен (лилав на цвят). Цианозата на лицето продължава дълго време.
3. Капилярите са постоянно разширени, появява се лакримация, а пристъпът може да продължи до няколко часа.
4. По шията и ръцете има червени петна с различна форма.

Диагностика

За поставяне на диагнозата се взема изследване на урината и се извършва топична диагностика на тумора. Важен маркер за карциноидни тумори е продуктът от разпада на серотонина - 5-хидроксииндолоцетна киселина. Решаващият фактор за определяне на стомашен и бронхиален карциноид е наличието на серотонин и хистамин в урината.

Локалната диагностика включва ултразвук, рентген, компютърна томография, венография и други методи. Малкият размер на тумора затруднява откриването му. Случва се дори да е невъзможно приблизително да се познае мястото, където се намира.

Понякога изразените симптоми помагат да се определи местоположението на тумора. По този начин местоположението на образуването в червата причинява несигурна картина на заболяването: разстроено изпражнение, неясна болка в корема, повишено образуване на газове. Карциноидът може да бъде открит чрез лапароскопия. Белодробни маси се откриват с помощта на бронхоскопия.

Карциноидите имат рецептори за соматостатин върху клетъчната мембрана. Освен това такива рецептори в 90% от туморите се съдържат не само в самите карциноиди, но и в техните метастази. Следователно, във връзка с други изследвания, има смисъл да се използват радионуклиди. Цялостният преглед помага да се идентифицира и установи точна диагноза в 80% от случаите.

При поставяне на диагнозата е необходимо да се диференцира с чернодробна цироза, идиопатични горещи вълни, постменопаузален синдром, фетохромоцитом, както и чернодробни метастази на тумор с неизвестна локализация.

Лекарствена терапия

Основата на лекарственото лечение е химиотерапия, α-интерферони и аналози на соматостатин.

Химиотерапевтично лечение

Няма категорично мнение относно времето на химиотерапията. Някои автори смятат, че трябва да се използва след операция, ако има неблагоприятна прогноза. Например увреждане на черния дроб или сърцето. Във всеки случай, предвид трудностите при намиране на местоположението на тумора и неговото изрязване, използването на химиотерапевтично лечение е много важно.

Няма методи за химическа терапия, които напълно да се отърват от болестта. Най-често се използват цитостатици. Това са: етопозид, дакарбазин, дактиномицин, стрептозоцин и други лекарства. Тяхната ефективност дори не достига 30%.

Малко по-добър резултат от лечението (40%) е показан при комбинирано лечение. Периодът на ремисия достига около шест месеца.

Поради ниската си ефективност химиотерапията се опитва да се използва в екстремни случаи, когато други методи не дават резултати и болестта се развива бързо. В началото на лечението се използват минимални дози лекарства, за да се предотврати внезапното освобождаване на големи количества хормони в кръвта. Това може да доведе до карциноидна криза.

Симптоматично лечение

За елиминиране на симптомите на карциноидния синдром се използват серотонинови антагонисти (метилсергид). Понякога се използват антидепресанти: пароксетин, сертралин и др. За карциноиди, които секретират хистамин, използването на блокери на хистаминовите рецептори е ефективно. При диария Имодиум помага.

Синтетичните аналози на соматостатин също са намерили приложение при карциноиден синдром. Това са: сандостатин и соматулин. По този начин сандостатинът, като инхибира освобождаването на активни вещества, намалява появата на симптомите на синдрома при почти 90% от пациентите с карциноиден тумор. Той инхибира производството на съединения като:

• серотонин;
• инсулин;
• тиреотропин;
• гастрин;
• глюкагон;
• холецистокинин;
• пепсин;
• растежен хормон и др.

Сандостатин значително увеличава не само степента на преживяемост сред пациентите, но и елиминира/улеснява появата на горещи вълни, подобрява здравето на червата и значително подобрява качеството на живот на хората. В допълнение, големи дози от лекарството водят до смъртта на клетки от невроендокринни образувания. В момента се провеждат проучвания за изследване на цитотоксичния ефект на лекарството, когато той взаимодейства с рецепторите на туморни клетки.

Използването на α-интерферон при карциноиден синдром също се използва широко. В този случай подобрението може да достигне 75%. Въпреки че действието на лекарството не е проучено в детайли, ефективността от приложението му е клинично доказана. В момента се проучва комбинираният ефект на α-интерферон и синтетични аналози на соматостатин върху карциноидите. Вече са получени резултати, които показват повишена преживяемост при повечето пациенти.

Хирургично лечение

Хирургичните методи се използват главно за лечение на карциноиден синдром. Може да е:

• отстраняване на тумори;
• резекция на метастази;
• лигиране на чернодробните артерии.

Хирургичните методи се използват главно за лечение на карциноиден синдром.

Изборът на посока се влияе от местоположението на образуванието и наличието/отсъствието на метастази. В случай на увреждане на дебелото черво и мезентериалните лимфни възли е показано отстраняване на част от червата (около половината от дебелото черво). Ако туморът е локализиран в апендикса, той се отстранява. Степента на възстановяване при радикална операция на тънките черва може да достигне 100. При отстраняване на апендикса и при дебелото черво - до 25%.

Ако радикалното лечение е невъзможно по някаква причина, се извършва палиативна (животоподдържаща) операция. В такива случаи се изрязват големи метастази, а понякога и туморът (ако е възможно) и се предписва химиотерапия.

При тежки случаи на карциноиден синдром и липса на ефект от медикаментозното лечение се използва емболизация на чернодробната артерия. Симптоми като горещи вълни и разстройство на изхождането изчезват почти веднага след интервенцията. При 40 пациенти те се появяват отново след 12 месеца.

Прогноза

Злокачествеността на карциноидните тумори варира значително. Освен случаите с много бързо, светкавично развитие, има случаи на 10-годишна и дори 20-годишна преживяемост. Най-често продължителността на живота на пациентите след лечението е 5-10 години. Най-лошата прогноза е за карциноидите, локализирани в белите дробове. А най-благоприятният е в приложението.

Тези, които вече преминават през трудни времена, възниква специален синдром, присъщ само на такива патологии. Характерен е за карциноидите - тумори, състоящи се от невроендокринни клетки.

Поради бавното прогресиране на заболяването, някои хора могат да получат пълно възстановяване, но само при ранна диагностика и операция.

Карциноиди и карциноиден синдром

Карциноидите са наречени така поради морфологичното им сходство с карциномите, но се различават от последните по по-ниска степен на злокачественост.

Понастоящем те представляват до 9% от стомашно-чревните ракови заболявания, но могат да се образуват във всяка част на тялото (приблизително 0,2% от общия брой).

Туморите се образуват от клетки на нервната система и са хормонално зависими, тъй като самите те произвеждат серотонин и някои други биологично активни протеини. Възрастта на пациентите, диагностицирани с такива заболявания, обикновено е най-малко 50-60 години.

Карциноидите растат бавно в продължение на много години. Размерите им често са малки, така че доскоро се смятаха за почти . Често те се разкриват едва след аутопсия и не са причина за смъртта.

Но сега е доказано, че в 80% от случаите, без лечение, тези неоплазми се разпространяват в червата, коремните органи и т.н.

Карциноидният синдром е набор от клинични прояви, които са изцяло причинени от наличието на карциноид в дадено лице. Тъй като тези тумори отделят хормони, последните навлизат в кръвта и допринасят за развитието на целия патологичен симптомокомплекс.

Това явление не се среща при всеки пациент, но може да продължи няколко години и да включва различни симптоми от страна на кожата, корема, сърцето и др.

Снимка на пациент с карциноиден синдром

Развитието на карциноиден синдром е по-вероятно при наличие на тумор на тънките черва и бронхите, тъй като такива неоплазми произвеждат значително количество хормони.

Тъй като други тумори на стомашно-чревния тракт и други части на тялото произвеждат по-малко такива вещества, техните симптоми може да отсъстват до последния етап. Само наличието на метастатични процеси променя картината, отразявайки се във външния вид на клиничната картина.

Видове карциноиди

До 40% от туморите, които причиняват характерен синдром, се намират в тънките черва, до 25% в апендикса, 15% близо до ануса. По-рядко се срещат неоплазми от описания тип в стомаха, бронхите и репродуктивната система.

Основните характеристики на карциноидите, в зависимост от местоположението, са следните:

1. . Развива се на дъното или свода на органа, когато се отделя стомашен сок, провокира освобождаването на хистамин, медиатор на алергията. В резултат на това солната киселина се произвежда в повишени количества. Жените боледуват по-често. Симптомите наподобяват тези на язва - болка, киселини, понякога кървене. Има три вида образувания - възникващи от атрофичен гастрит, от синдрома на Zollinger-Ellison, без връзка с някакви заболявания.
2. . Те често се диагностицират случайно, тъй като рядко причиняват симптоми. При големи размери могат да се наблюдават клинични хемороиди, както и запек и ректално кървене. Дори ако се образуват метастази, карциноидният синдром е малко вероятен.
3. Бронхиален тумор. Те се срещат рядко, до 2% от неоплазмите в долните дихателни пътища. Много пациенти са заклети пушачи, като при последните обикновено бавно прогресиращите тумори придобиват агресивен ход и често се разпространяват към диафрагмата.
4. . Най-често срещаният тип локализация. Почти винаги в по-късните етапи дава комплекс от характерни симптоми, а също така се проявява като метастази и обструкция. Може да доведе до чревна исхемия (кислородно гладуване поради лоша циркулация), прегъвания и деформация. Тези тумори са много трудни за диагностициране.
5. Тумор на апендикса (апендикс). Те се наблюдават по-често при млади хора, в по-голямата част от случаите се откриват при отстраняване на цекума поради възпалението му. Те са малки по размер, почти не метастазират и затова често се считат за доброкачествени.
6. . Съставлява до 2% от общия брой ракови лезии на белодробния паренхим. Пушенето често се посочва като причина. Най-често ракът се открива при хора над 60 години и мъже. Има няколко вида такива карциноиди - силно диференцирани, слабо диференцирани, атипични. Прогнозата на последните два вида е лоша, степента на злокачественост е висока.

Причини за заболяването

Етиологията на карциноидите все още не е изяснена. Все пак се вземат предвид предразполагащи фактори:

• Наследственост
• Лоша екология
• Работа в опасни производства
• Прекомерна консумация на пържени храни и пушени храни
• Атрофичен гастрит и други предракови заболявания

Непосредствената причина за развитието на целия комплекс от симптоми е производството на хормони, хормоноподобни вещества и алергични медиатори от възникващия тумор.

Тъй като това усложнение не се среща при всеки пациент, се прави следният извод: синдромът е типичен само за метастатични тумори или за големи тумори, преминали чернодробната бариера. Това е важно, тъй като всички туморни продукти навлизат в системното кръвообращение и не се „угасват“ от черния дроб.

Обикновено в кръвния поток на болен човек се намират следните вещества:

• Хистамин
• Простагландини
• Серотонин
• Брадикинин
• Ентерамин
• Хромогранин

Излишъкът от такива компоненти, от които най-дразнещ е серотонинът, води до развитие на симптоми на карциноиден синдром. По-специално, хормоните могат да свиват кръвоносните съдове, което води до повишаване на кръвното налягане.

Взаимодействието на патологично голямо количество секретирани вещества и други нормални хормони в тялото също причинява увреждане на сърцето с развитие на клапна недостатъчност и други тежки нарушения.

Симптоми

Знаци карциноиден синдромса разнообразни и до голяма степен ще зависят от това какви специфични вещества са произведени от неоплазмата.

В по-голямата част от случаите се появява силно зачервяване на кожата, което е най-забележимо в предната част на главата, в предната част на шията и в областта на деколтето. Телесната температура на много пациенти също не остава нормална - тя се повишава.

Не всеки има кожна хиперемия през цялото време. Някои страдат от внезапни горещи вълни в горната част на тялото и главата само след претоварване, нервно напрежение, пиене на алкохол или пикантна храна. Пароксизмалното зачервяване на кожата и топлината могат да изчезнат спонтанно след няколко минути или след 2-5 часа.

Ако измерите пулса в такъв момент, той ще се увеличи, а налягането, напротив, ще се намали. Хипертонията рядко се появява по време на пристъпи.

Друг симптом, който се среща в почти 90% от случаите, е честата диария. Диарията възниква без комбинация с горещи вълни или се развива заедно с тях. Ако в момента на диарията приемате лекарства, които инхибират серотонина, тогава този неприятен симптом свършва.

Понякога вместо диария се развива чревна обструкция със силна болка в перитонеума, ако неоплазмата вече е толкова голяма, че блокира чревния лумен.

Други възможни симптоми, свързани с карциноиден синдром:

• Подуване, водянка на корема, увеличен черен дроб, болка в него, тежък задух, включително в легнало положение - признаци на сърдечна недостатъчност.
• Бронхоспазъм, хрипове в гърдите, проблеми с дишането в резултат на бронхиална компресия или влияние на туморни хормони.
• Замаяност и припадък в резултат на кислородно гладуване на мозъчната тъкан.

С течение на времето интензивността на симптомите се увеличава, както и честотата на острите прояви. Усложнение може да бъде кризисно състояние с тежка хипотония до шок, със задушаване поради бронхиален спазъм. Непосредствената причина за това последствие е операцията върху тумора.

Диагностика на синдрома

Основният показател, който отразява появата на карциноиден синдром, е повишаването на серотонина в кръвта.

В допълнение, пациентът има много високи нива на 5-хидроксииндолоцетна киселина в урината си.

За да бъдат тестовете точни и обективни, няколко дни преди провеждането им е забранено да се ядат храни с високо съдържание на серотонин.

Ако всички симптоми са твърде очевидни и анализът не дава положителен резултат, е необходим тест с провокация (например пиене на алкохол).

След идентифициране на маркери на карциноиден синдром е необходимо спешно да се направи подробен преглед и да се намери мястото, където е локализиран туморът.

Може да са необходими следните методи за търсене:

• Рентгенов
• , ЯМР
• Ендоскопски и стандартен ултразвук
• Капсулна ендоскопия на червата
• Фиброгастродуоденоскопия
• Фибровидеоколоноскопия
• Бронхоскопия
• Лапароскопски прегледи

Тъй като синдромът се развива само при 15-20% от пациентите, той трябва да се разграничава от проявите на менопауза, хипертония и странични ефекти от приема на лекарства.

Лечение на заболяването

Най-добрият вариант за ефективно лечение е отстраняването на тумора в ранен стадий или при откриването му. Това е единственият начин за пълно премахване на карциноидния синдром.

Но понякога операцията е невъзможна, тъй като туморните метастази вече съществуват в черния дроб или в редица други органи. Въпреки това, винаги се правят опити да се отстранят поне някои от новите тумори, което ще намали общия обем на анормална тъкан, произвеждаща хормони.

Употребата при този вид рак няма смисъл. има слаб терапевтичен ефект, но при пълна липса на възможност за операция, той все още се предписва. По-често се препоръчва цитостатик, който действа в половината от клиничните случаи.

Що се отнася до симптоматичното лечение на синдрома, препоръчително е да се извърши чрез приемане на лекарства, които инхибират серотонина (например Deseril).

Други средства за намаляване на дискомфорта са:

• Антихипертензивни лекарства
• Опиоидни аналгетици
• Стягащи средства
• Антидиарейни лекарства
• Глюкокортикостероиди
• Антидепресанти
• Антихистамини
• Интерферони

Пациентите трябва да избягват консумацията на храни, богати на серотонин (банани, ядки и др.). Това ще помогне за намаляване на интоксикацията с този хормон.

Прогноза

Средното време на оцеляване със синдрома е 5-15 години поради бавния растеж на туморите (50% от хората живеят повече от 5 години). Ако операцията е извършена успешно, прогнозата е благоприятна.

Много рядко има фулминантно протичане на заболяването с фатален изход. Най-неблагоприятна е прогнозата за бронхиалния карциноид.

Видео за съвременната диагностика и лечение на карциноиден синдром:

– комплекс от симптоми, които възникват в резултат на хормоналната активност на тумори от клетки на системата APUD. Включва горещи вълни, персистираща диария, фиброзни лезии на дясната страна на сърцето, коремна болка и бронхоспазъм. По време на хирургични интервенции може да се развие животозастрашаваща карциноидна криза. Карциноидният синдром се диагностицира въз основа на анамнеза, оплаквания, данни от обективно изследване, резултати от определяне на нивото на кръвните хормони, CT, MRI, сцинтиграфия, радиография, ендоскопия и други изследвания. Лечението е хирургично отстраняване на тумора, лекарствена терапия.

МКБ-10

E34.0

Главна информация

Карциноидният синдром е комплекс от симптоми, наблюдаван при потенциално злокачествени, бавно растящи невроендокринни тумори, които могат да възникнат в почти всеки орган. В 39% от случаите неоплазмите, които провокират карциноиден синдром, са локализирани в тънките черва, в 26% - в апендикса, в 15% - в ректума, в 1-5% - в други части на дебелото черво, в 2 -4% - в стомаха, 2-3% - в панкреаса, 1% - в черния дроб и 10% - в бронхите. В 20% от случаите карциноидните тумори на стомашно-чревния тракт се комбинират с други неоплазми на дебелото черво. Карциноидният синдром обикновено се развива на възраст между 50 и 60 години, като мъжете и жените са еднакво засегнати.

При карциноиден синдром, причинен от тумор в апендикса, се извършва апендектомия. Някои онколози допълнително премахват близките лимфни възли. Палиативните хирургични интервенции са показани на етапа на метастази и включват отстраняване на големи лезии (както вторични, така и първични), за да се намалят нивата на хормоните и да се намали тежестта на карциноидния синдром. Друг начин за намаляване на проявите на карциноиден синдром е емболизация или лигиране на чернодробната артерия.