Белодробна саркоидоза, какво е това: съвременни идеи за причините, методите за диагностика и лечение

Саркоидозата е възпалително заболяване, при което се образуват множество възли (грануломи) в тъканите на тялото. Засягат се предимно белите дробове и лимфните възли на медиастинума и по-рядко други органи. Поради разнообразието от клинични прояви не винаги е възможно незабавно да се постави диагноза.

Саркоидозата (болест на Besnier-Beck-Schaumann) е мултиорганна патология с преобладаващо увреждане на белите дробове и интраторакалните лимфни възли. Заболяването се развива при предразположени индивиди под въздействието на широк спектър от провокиращи фактори. В основата му стои грануломатозно възпаление с образуване на възли в тъканите – епителиоидноклетъчни грануломи.

Разпространение на заболяването

Белодробната саркоидоза се среща на всяка възраст. Мъжете и жените от 20 до 35 години боледуват еднакво често, след 40 години заболяването засяга предимно жени.
Случаи на саркоидоза се съобщават навсякъде, но нейното географско разпространение варира:

• европейски страни 40 на 100 хил. население;
• Нова Зеландия 90 на 100 хиляди;
• Япония само 0,3 на 100 хиляди;
• Русия 47 на 100 хиляди.

Саркоидозата е доста рядко заболяване, така че хората, които са диагностицирани с нея, обикновено не знаят какво представлява.

Причини и механизми на развитие

Точните причини за заболяването не са напълно установени, така че етиологията и механизмите на развитие на саркоидоза са обект на изследване от учени от цял ​​свят.

Наследствена теория

Срещат се фамилни случаи на саркоидоза. Описано е едновременното му развитие при две сестри, живеещи в различни градове. Разкрита е връзка между болестта и вариантите на нейното протичане и носителството на определени гени.

Теория на инфекцията

Преди това се смяташе, че саркоидозата се причинява от Mycobacterium tuberculosis. Тази теория беше подкрепена от фактите за развитието на болестта при хора, които преди това са страдали от туберкулоза. Те се опитаха да лекуват пациенти с изониазид (лекарство против туберкулоза), което не даде очаквания ефект. Въпреки това, при изследване на материала на лимфните възли на пациенти със саркоидоза, туберкулозни патогени не са открити.

Следните се считат за възможни причинители на саркоидоза:

• вирус на хепатит С;
• борелия;
• Chlamydia pneumoniae.

В кръвния серум на пациентите са открити високи титри на антитела срещу тези инфекциозни агенти. Според съвременните концепции патогенните микроорганизми действат като провокиращи фактори за развитието на патологията.

Ролята на факторите на околната среда

Замърсеният въздух води до развитие на респираторни заболявания. Сред хората, които редовно влизат в контакт с различни видове прах, саркоидозата е 4 пъти по-често срещана.

• миньори (въглища);
• мелници (метални частици);
• пожарникари (дим, сажди);
• библиотечни и архивни работници (книжен прах).

Ролята на лекарствата

Има връзка между развитието на грануломатозно възпаление и употребата на лекарства, които влияят на имунната система:

• Интерферон-алфа;
• Антинеопластични средства;
• Хиалуронова киселина.

Често заболяването се развива спонтанно и вероятната причина не може да бъде установена.

Под влияние на провокиращи фактори (антигени) предразположените хора развиват особен тип имунен отговор. Развиват се лимфоцитен алвеолит, грануломи и васкулит. Късните стадии на заболяването се характеризират с наличие на белодробна фиброза - заместване на засегнатите области със съединителна тъкан.

Клинични проявления

Характеристика на заболяването е липсата на специфични признаци, които ясно да го показват. Саркоидозата може да бъде безсимптомна за дълго време и да бъде открита случайно при посещение на лекар по друга причина. Понякога се маскира под други заболявания, така че в извънболничните условия броят на погрешните диагнози при тези пациенти достига 30%. В напреднал стадий на заболяването симптомите на белодробно увреждане се съчетават с общи прояви и признаци на засягане на други органи.

Общи признаци:

1. Умора, слабост, намалена работоспособност.
2. Болка в ставите. Те не са придружени от подуване, зачервяване, ограничена подвижност и не водят до развитие на деформации. Да не се бърка с острия артрит, който понякога се появява в началото на заболяването!
3. Треската е повишаване на телесната температура до субфебрилни нива.
4. Мускулна болка, която възниква поради интоксикация или развитие на грануломи.

Тежестта на общите прояви варира при различните пациенти.

Увреждане на белия дроб

Саркоидоза на белите дробове и интраторакалните лимфни възли се среща при 90-95% от пациентите. Препоръчително е проявите им да се разглеждат заедно поради анатомичната близост на структурите и общия механизъм за развитие на измененията. В белодробната тъкан първо се появява алвеолит, след това грануломи и с дълъг ход на заболяването - фиброза. Морфологичният субстрат на лимфаденита е грануломатозно възпаление.

Оплаквания:

1. – отначало сух, досаден, рефлексивен по природа. Свързва се с притискане на бронхите от увеличени лимфни възли и дразнене на нервните окончания. Появата на храчки показва добавянето на бактериална инфекция.
2. Болката в гърдите е свързана с увреждане на плеврата, възниква при дълбоко дишане, кашлица и може да бъде много интензивна.
3. Недостиг на въздух - в началните стадии на заболяването се свързва с развитие на алвеолит и обструкция на бронхите поради увеличени лимфни възли. По-късно, с развитието на изразени фиброзни промени в белите дробове, задухът става постоянен. Това показва развитието на белодробна хипертония и дихателна недостатъчност.

В случай на алвеолит, лекарят използва аускултация, за да определи областите на крепитус. В малки засегнати области те може да не присъстват. Признак за развитие на фиброза е отслабване на везикуларното дишане, деформация на бронхите - сухи хрипове.

Най-честите извънбелодробни прояви на заболяването

Увреждане на периферните лимфни възли

Периферните лимфни възли се променят след развитие на хиларна лимфаденопатия и белодробно увреждане.

Засегнати са следните групи лимфни възли:

• цервикален;
• ингвинална;
• надключична;
• аксиларен.

Те са уголемени, плътни на пипане, подвижни и безболезнени.

Кожни лезии

Кожни прояви се срещат при 50% от пациентите с белодробна саркоидоза.

1. Еритема нодозум е реакцията на организма към заболяването. По кожата на ръцете и краката се появяват болезнени, плътни, кръгли, червени образувания. Това е маркер за началото на заболяването и индикатор за активността на процеса.
2. Саркоидните плаки са симетрични кръгли образувания с диаметър 2-5 мм, лилаво-синкави на цвят с бяло петно ​​в центъра.
3. Феноменът на "съживените" белези е болка, удебеляване, зачервяване на стари следоперативни белези.
4. Втрисането е следствие от хронично грануломатозно възпаление на кожата. Тя става неравна, на бучки поради малки възелчета и се лющи.

Увреждане на очите

Най-честата диагноза е увеит (възпаление на хороидеята). Ако се развие в началото на заболяването, то е доброкачествено и изчезва дори без лечение. Симптомите на увеит на фона на дълготрайно увреждане на белите дробове показват влошаваща се прогноза. Пациентите се оплакват от сухота и болка в очите.

Увреждане на сърцето

Сърдечно заболяване се развива при 25% от пациентите със саркоидоза и води до неблагоприятен изход от заболяването:

• – грануломатозно възпаление на сърдечния мускул.
• Суха или ексудативна.

Саркоидозата засяга бъбреците, далака, храносмилателните органи, опорно-двигателния апарат, централната и периферната нервна система. Честотата на откриване на клинично значими състояния е не повече от 5-10%.

Диагностика

Като се има предвид разнообразието от прояви и липсата на специфични симптоми на заболяването, навременното му откриване представлява значителни трудности. Диагнозата се поставя въз основа на клинични данни, резултати от лабораторни и инструментални методи за изследване на пациента.

Клинични данни

Признаци на възможна саркоидоза:

• продължителна суха кашлица, която не е свързана с респираторна вирусна инфекция, тревожна независимо от времето на годината;
• еритема нодозум - 60% от всички случаи са свързани със саркоидоза;
• необяснима слабост;
• субфебрилна температура;
• симптоми на комбинирано органно увреждане;
• фамилна анамнеза за саркоидоза при близки роднини;

При такива клинични данни пациентът се нуждае от допълнителен преглед.

Лабораторни данни

Неспецифични изследвания:

1. Пълна кръвна картина - повишаване на броя на левкоцитите; при 25-50% от пациентите нивото на еозинофилите и моноцитите се повишава, а броят на лимфоцитите намалява.
2. Биохимичен кръвен тест - повишаване на параметрите на острата фаза: сиалови киселини, серомукоид.

Резултатите от теста ще показват възпалителен процес в тялото.

Изследвания, които се предписват, ако има голяма вероятност от заболяване:

• Определяне на нивото на АСЕ - повишаване. Сутрин на празен стомах се взема кръвен тест.
• Определяне на съдържанието на калций в урината и кръвния серум - повишаване.
• Определянето на нивото на тумор некротизиращ фактор алфа е повишено, при активна саркоидоза се секретира от алвеоларните макрофаги.
• Изследването на течност от бронхоалвеоларен лаваж (BAL) разкрива високи нива на лимфоцити и фосфолипиди, което е показателно за лимфоцитен алвеолит.
• Проба Манту или Диаскин проба - за изключване на туберкулозния процес.

Инструментални методи за изследване

• Рентгенографията на гръдния кош е достъпен метод, който ви позволява да идентифицирате увеличени медиастинални лимфни възли, белодробна инфилтрация и да определите стадия на заболяването. Саркоидозата се характеризира с двустранна локализация на промените.
• Рентгенова компютърна томография (XCT) - метод, който ви позволява да получавате изображения слой по слой и да идентифицирате промените на ранен етап. Типичен признак на алвеолит е симптомът на "матово стъкло". На томограмата се виждат грануломи с размери 1-2 mm. Ако се подозира саркоидоза, за предпочитане е пациентите да бъдат насочени към КТ вместо радиография.
• – метод за диагностика на функцията на външното дишане. Позволява ви да изключите бронхиална астма и хронична обструктивна белодробна болест. При белодробна саркоидоза жизненият капацитет на белите дробове намалява с нормален или леко намален FEV1 (форсиран експираторен обем за секунда). Компресията на бронхите в ранния стадий на заболяването води до намаляване на MVR (моментна обемна скорост).
• Бронхоскопията е метод за изследване на бронхите с помощта на ендоскоп и е особено важен за потвърждаване на диагнозата. По време на бронхоскопия се извършва БАЛ и получената течност се изпраща за изследване.
• Биопсия - извършва се трансброниално (при бронхоскопия), трансторакално (през гръдната стена) или от променени периферни лимфни възли. При саркоидозата грануломът се състои от епителни и гигантски клетки и не съдържа области на некроза.

Класификация

Трудностите при създаването на единна класификация са свързани с разнообразието от клинични признаци и липсата на общоприети критерии за активността и тежестта на заболяването. Има няколко варианта за класифициране на саркоидозата.

По вид процес:

1. Остър - внезапно начало на заболяването, висока активност, склонност към спонтанна ремисия.
2. Хроничен – асимптоматично начало, продължителен ход на заболяването, ниска активност.

Най-често срещаният вариант на острия ход на саркоидозата е синдромът на Löfgren: еритема нодозум, треска, артрит, увеличени интраторакални лимфни възли.

Според характера на потока:

1. Стабилен – липса на динамика на състоянието.
2. Прогресивно - влошаване на състоянието на пациента.
3. Регресивна - разрешаване на съществуващи промени, подобряване на състоянието на пациента.

Според рентгенографските промени:

По степен на активност:

0 – няма симптоми на заболяването и лабораторни признаци на възпаление;
1 – има симптоми на заболяването и признаци на възпаление, според данните от изследването;

Лечение

Болните се лекуват и наблюдават от фтизиатри в противотуберкулозните диспансери. В бъдеще се планира откриването на специализирани центрове. В други страни саркоидозата се лекува от семейни лекари и при необходимост пациентите се хоспитализират в многопрофилни болници.

Ако се установят рентгенологични промени без признаци на клинична и лабораторна активност, не е показано медикаментозно лечение, пациентът се регистрира и наблюдава във времето.

Групи лекарства:

• Глюкокортикостероидите са лекарства на избор при лечението на саркоидоза. Те се предписват перорално при прогресиращ ход на заболяването и наличие на оплаквания. Продължителността на терапията е от шест месеца до 2 години.
• Метотрексатът е лекарство от групата на цитостатиците, предписва се на пациенти с генерализирани форми на заболяването. Метотрексат намалява образуването на грануломи.
• Инфликсимаб – лекарството съдържа антитела срещу TNF. Все още не е получил широко приложение поради високата си цена, но проучванията показват добри резултати при лечението на саркоидоза.
• Пентоксифилинът е лекарство за подобряване на микроциркулацията, предписано в таблетки за дълго време. Има спомагателна стойност при лечението.
• Алфа токоферолът е антиоксидант, който се предписва в допълнение към основните лекарства.

Прогноза

При пациентите се наблюдава както постепенна регресия на заболяването (спонтанно или под влияние на лечението), така и стабилно прогресиране с развитие на дихателна недостатъчност.

Оценка на прогнозата въз основа на съвкупността от данни от проучването:

	Благоприятна прогноза	Лоша прогноза
анамнеза	Началото на заболяването е в млада възраст, продължителността на ремисия е повече от 3 години.	Фамилна анамнеза, афро-американци или скандинавци, начало на заболяването в по-напреднала възраст, рецидив на заболяването след курс на хормони, контакт с прах.
Клинични данни	Синдром на Löfgren или асимптоматичен курс.	Кашлица и задух по време на диагностициране на заболяването; оплаквания, характерни за увреждане на други органи.
Лабораторни данни	Високи нива на фосфолипиди, лимфоцити, фактор на туморна некроза в бронхоалвеоларната течност.	Високи нива на неутрофили и еозинофили в BAL течността. Хиперкалциемия.
радиология	Етап 0-II.	Етап III-IV
Бронхоскопия	Без патология.	Деформация и стесняване на лумена на бронхите, инфилтрация на лигавицата, грануломи в стените на бронхите.
Спирометрични показатели	Без патология.	Виталният витален капацитет и FEV1 са под 70% от очакваното.
Извънбелодробни прояви	Еритема нодозум, преден увеит.	Признаци на увреждане на сърцето, нервната система, заден увеит, лупус пернио.

Смъртността при хронични форми на заболяването е средно 7,5%.

Основни причини за смърт:

• белодробна сърдечна недостатъчност;
• съпътстващо увреждане на сърцето и нервната система;
• добавянето на вторични инфекции по време на хормонална терапия.

Тъй като причините за заболяването не са напълно разбрани, не е разработен набор от превантивни мерки. Хората, чиито роднини са имали саркоидоза, се препоръчва да избягват контакт с прах и редовно да се подлагат на флуорография. Ако се открие заболяване, не трябва да пренебрегвате посещенията при фтизиатър, дори ако се чувствате добре. Пациентите с белодробна саркоидоза поддържат работоспособност и задоволително качество на живот. Когато се развият изразени промени, те се признават за 2-3 група инвалиди.

Белодробната саркоидоза е заболяване, при което има концентрация на възпалителни клетки - гранулом. Заболяването има предимно хроничен, вълнообразен ход, етиологията му остава неясна.

Белодробна саркоидоза на етап 2характеризиращ се с инфилтрация на белодробната тъкан (белите дробове са „напоени“). Биологични течности, клетъчни елементи и химикали проникват в тъканта. Според МКБ-10саркоидоза се отнася към III клас„Болести на кръвта, кръвотворните органи и някои нарушения на имунния механизъм” D86.0Белодробна саркоидоза.

Патогенеза и патоморфология на стадий 2 на белодробна саркоидоза: какво е това?

саркоидоза на етап 2вече напълно оформена патология на дихателната система. Най-често при саркоидоза на този етап възниква едновременно увреждане двата бели дроба.

Съществува 3 етапаОнтогенеза на саркоиден гранулом: грануломатозни, хиперпластични и фиброхиалинозни. Грануломите бързо стават склерозиращи и еластичната тъкан на алвеолите и капилярите се уврежда.

При склеротизация междуалвеоларните прегради стават по-широки, стените на алвеолите и бронхите могат да претърпят кривина и нормалният газообмен се нарушава. Едновременно с белите дробове при саркоидоза на етап 2Засягат се и други групи интраторакални лимфни възли, които стават по-големи по размер (поради натрупване на грануломи). Увреждане на лимфните възли по време на заболяването може да бъде двустранно.

Симптоми и разлики между 1 и 2 етап на заболяването

Саркоидозата е много разнообразна по отношение на клиничните прояви. Първи етапБелодробната саркоидоза в някои случаи е безсимптомна. На етап 2При белодробна саркоидоза пациентът развива суха кашлица (или с оскъдна храчка), задух, общ дискомфорт в гърдите или болка в гърдите и гърба.

Пациент с белодробна саркоидоза губи тегло и се чувства умора и слабост, се издига температура, може да присъства болки в ставите (артралгия), появява се еритема нодозум, двустранно увеличени интраторакални лимфни възли.

При белодробна саркоидоза основните могат да бъдат придружени от извънбелодробни симптоми: увреждане на костите, кожата, очите (увеит), жлезите (близо до ушите).В редки случаи саркоидозата причинява зачервяване на кожата на лицето.

Когато слушате гръдния кош с белодробна саркоидоза, можете да чуете хрипове и крепитус (звукът на алвеолите „отлепени“).

За саркоидоза 2 градусамогат да се появят невроендокринни нарушения.

Диагностика

Саркоидозата е част от групата на грануломатозните заболявания. Съдържа около 70 нозологични форми,се проявява с различна клинична картина и различни варианти на протичане. Тези заболявания, поради сходството на техните патоморфологични промени, имат подобни клинична и рентгенова картина и лабораторни промени.

Следователно не е лесно да се постави диагноза. Белодробната саркоидоза се бърка с дисеминирана туберкулоза, пневмония, системен лупус еритематозус, алергичен алвеолит и карциноматоза и микобактериоза. Как се диагностицира белодробната саркоидоза?

важно!Липсата на специфична клинична картина и сходството на клиничните и рентгенологичните прояви представляват проблем при диагностицирането на белодробна саркоидоза. Дори класическото морфологично изследване има своя дял от грешки в размер на 10%.

Може също да се интересувате от:

Как да се лекува

Лечението на белодробна саркоидоза се избира от лекаря индивидуално, в зависимост от това колко тежко е заболяването. Обикновено лечението на белодробна саркоидоза е продължително. Лечението на белодробна саркоидоза включва стероиди (Преднизолон, Урбазон, Триамцинолон, Метипред, Дексазон),имуносупресори (Резохин, Делагил и Азатиоприн),антиоксиданти (ацетат, токоферол и ретинол),противовъзпалителни лекарства (индометацин) и витамини.Освен това, за лечение на белодробна саркоидоза, лекарят може да предпише фунгицидни и антиандрогенни лекарства.

Снимка 1. Лекарството Преднизолон Nycomed под формата на таблетки, 30 броя в опаковка, 5 mg, производител - "Nycomed".

Ако имате индивидуална непоносимост към преднизолон, той може да бъде заменен с Циклоспорин А. Системните стероиди могат да бъдат заменени с инхалаторни при лечението на белодробна саркоидоза. В редки случаи може да се наложи лечение на белодробна саркоидоза противотуберкулознилекарства. Режимът на лечение на саркоидоза може да включва редуване на стероиди с нестероидни лекарства ( Индометацин, Волтарен).

За ендобронхиални лезии се предписва пациент с белодробна саркоидоза инхалаторни глюкокортикоиди,за намаляване на интензивността на кашлицата. При лезии на кожата и очите се използват локални глюкокортикоиди. Пациент със саркоидоза трябва да спазва специална диета.

Прогноза за цял живот

Според статистиката, 80% от пациентите със саркоидоза 2 степенса излекувани през цялото време пет години. Почти 100% положителенпрогноза за пациенти със саркоидоза, чието заболяване не се е разпространило извън гръдния кош и заболяването е започнало с нодуларен емфизем. За съжаление, все още има възможност за рецидив на саркоидоза, така че е необходим годишен преглед след лечението.

В някои случаи може да се наложи да преминете през вторикурс на глюкокортикоиди за лечение на белодробна саркоидоза.

Според медицинската статистика с неочаквано излекуване в 90% от случаитевъзникват рецидиви (особено през първите 2 години). В 10% от случаитеболестта се връща след 2-3 години.

При повтаря сезаболяване, заболяването става хронично ( при 30% от пациентите). Записана смърт само в 5% от случаите.

Причината за смъртта при белодробна саркоидоза е белодробна фиброза с дихателна недостатъчност, което води до кървене в дихателните органи. Ясно е, че прогнозата зависи пряко от фазата на процеса и формата, от навременното откриване на заболяването, индивидуалния избор и прилагане на медикаментозна терапия и редовно наблюдение от лекар.

Дават ли инвалидност

Пълният списък на заболяванията, които водят до увреждане, може да бъде намерен в съответните разпоредби на Руската федерация. Според състоянието за 2018 г. в РусияСъздаден е нов списък с диагнози, който включва белодробна саркоидоза (респираторни заболявания, патологии на развитието). За да се установи и регистрира увреждане, пациентът осигурява стандартен пакет медицински документи и направление за прегледот лекуващия лекар.

Саркоидозата е заболяване, за което обикновените хора знаят малко, а повечето не знаят нищо. Дори не всички медицински работници го осъзнават. Какво е това мистериозно заболяване, което може да доведе до принудителна белодробна трансплантация, а в някои случаи изчезва спонтанно? Какви подробности са известни за това заболяване, причините и симптомите, какво място заема саркоидозата в МКБ, кои са най-честите му форми? В какви случаи лекарите предприемат изчаквателен подход, кога са необходими лекарства и възможно ли е алтернативно лечение на саркоидозата?

Саркоидоза при възрастни

Саркоидозата е заболяване, което обикновено се развива в зряла възраст. Най-податливи на него са хората между 20 и 40 години.

Мъжете развиват саркоидоза много по-рядко от жените. Въпреки това, наличието на професионални рискове, свързани с контакт с малки частици прах, газ, различни суспензии във въздуха и продължителното пушене, значително увеличават вероятността от поява на белодробна форма на заболяването.

Саркоидоза при жените

Женският пол е допълнителен рисков фактор за развитието на всяко автоимунно заболяване. Тъй като саркоидозата на Бек може да се причисли към тази група, се оказва, че най-често се развива при момичета и млади жени на възраст от 20 до 40 години. Въпреки това, при идентифицирането на това заболяване, допълнителна роля играе фактът, че представителките на нежния пол по-често се подлагат на флуорографски преглед, тъй като те са по-внимателни към здравето си.

Саркоидоза при деца

Саркоидозата при деца е много рядко явление. Обикновено се свързва с други автоимунни заболявания. Клиничните прояви не се различават от тези при възрастни, но случаите на спонтанно възстановяване се срещат по-често.

Болест на саркоидоза: какво е това?

Заболяването саркоидоза все още повдига много въпроси сред практикуващите лекари и е трудна загадка за тях. Причините са, че въпреки развитието на медицинската наука все още малко се знае за нея. Синоними на заболяването саркоидоза са болестта на Бесние-Бек-Шауман. Същността на това заболяване е появата на грануломи (плътни възли) в различни тъкани на човешкото тяло, които са основният му критерий при диагностицирането. Най-често те се срещат в интраторакалните и периферните лимфни възли, белодробната тъкан, черния дроб, очите, далака и по-рядко в други органи: кости, кожа.

Обикновено заболяването саркоидоза дебютира и при двата пола на възраст между 20 и 40 години, но все пак жените страдат от него по-често от мъжете. В детството това заболяване практически не се среща. Това не е заразно заболяване, но симптомите на саркоидоза често се наблюдават при няколко членове на едно и също семейство, т.е. има версия за наследствения характер на предаването му. Като се има предвид трудният характер на диагностичното търсене, броят на пациентите с това заболяване в различни страни не е надеждно известен: ситуацията е повече или по-малко ясна с оценката на честотата в европейските страни, САЩ, Япония и Австралия. Въпреки това колко пациенти със саркоидоза има в африканските или азиатските страни остава загадка поради липсата на точна статистика.

Особеност на заболяването саркоидоза е напълно неочакваният характер на протичането му: някои хора след известно време се възстановяват сами, без никакво лечение. Лекарите все още не могат да отговорят на въпроса: защо зависи това и как да се даде на пациента точна прогноза. По същата причина те не могат надеждно да кажат колко дълго живеят хората със саркоидоза, тъй като болестта понякога се държи напълно непредсказуемо.

Разпространението на саркоидозата на Бек в Русия варира от 22 до 47 души на 100 хиляди население, което ни позволява да класифицираме това заболяване като рядко.

Причини за саркоидоза

Саркоидозата на Бек е автоимунно заболяване, за повечето от които точната причина е неизвестна на науката. Това заболяване не е инфекциозно и не се предава от един човек на друг, но има чести случаи на фамилна поява на заболяването. Въпреки това, също няма доказателства, че заболяването саркоидоза е генетично обусловено. И въпреки това има произведения, които потвърждават влиянието на националността и расата върху хода на това заболяване. Например, при хора с тъмна кожа се среща по-често, при японците е доста често срещано усложнение под формата на миокардит, а при хората от кавказката раса - еритема нодозум.

Има няколко теории за възможния произход на заболяването саркоидоза. Сред тях са инфекциозно-медиирани (влиянието на гъбички, протозои, бактерии), наследствени и свързани с факта, че заболяването е пряко свързано с наличието на професионални рискове и се появява при хора, работещи в определени отрасли (работници в селското стопанство, химическата промишленост). промишленост, пощи, мелничари и пожарникари). Разпространението на белодробна саркоидоза също е малко по-високо сред пушачите.

Саркоидозата на Бек е едно от имената на това заболяване. Освен това има няколко синонима: Beignet и Schauman. Първото име обаче е най-често срещаното.

Място на саркоидозата в МКБ 10 ревизия

Това заболяване има своето място в Международната класификация на болестите, 10-та ревизия. Въпреки това, саркоидозата в ICD (D86) е представена от няколко подвида на заболяването, което зависи от местоположението на лезията. Ето най-често срещаните:

• D86.0 – белодробна саркоидоза,
• D86.1 – саркоидоза на лимфните възли,
• D86.2 - белодробна саркоидоза с увреждане на лимфните възли,
• D86.3 – кожна саркоидоза,
• D86.8 – саркоидоза с други уточнени и комбинирани локализации,
• D86.9 – саркоидоза, неуточнена.

Това заболяване принадлежи към групата: индивидуални нарушения, включващи имунния механизъм. По този начин самото местоположение на заболяването саркоидоза в ревизията на МКБ 10 не позволява да се класифицира като специфична група, тъй като няма специфична локализация на процеса, както например при пневмония, тонзилит или пиелонефрит.

Форми на саркоидоза

Лекарите разграничават различни форми на саркоидоза и те се дължат предимно на различната локализация на появата на грануломи. Болестта се държи толкова непредвидимо, че е трудно да се предвиди точно къде в пациента ще се появят.

Най-честата от всички съществуващи форми на това заболяване е белодробната саркоидоза. Неслучайно пулмолозите преглеждат такива пациенти по-често от останалите, защото именно към тях ги насочват интернистите или общопрактикуващите лекари.

Тази форма на саркоидоза се развива поради факта, че в белодробната тъкан се появяват специфични за нея неоплазми - грануломи от епителни клетки с гигантски ядра. Те постепенно се увеличават по размер и се сливат един с друг. На външен вид те много напомнят на подобни лезии в туберкулозния процес; поради тази причина тези заболявания често се разграничават едно от друго. Въпреки това, за разлика от последния, вътре в тези образувания няма огнища на казеозна некроза и микобактерии, те не се разпадат, така че прогнозата за белодробна саркоидоза е напълно различна. Тези лезии могат внезапно да изчезнат спонтанно или понякога да отзвучат с образуването на области на фиброза (тъкан на белег).

По този начин клиничните прояви на белодробна саркоидоза директно зависят от броя на лезиите и техния ефект върху дихателната функция, тоест колко белодробна тъкан се губи от процеса на обмен на газ. Това е едно от малкото хронични заболявания, при които е възможно пълно самоизлекуване, на което се надяват пациентите и техните лекари.

Клиничните прояви са силно зависими от стадия на саркоидозата, от които има само 3. Във всеки от тях обемът на патологичния процес е различен, така че медицинската тактика също е различна. Освен това увреждането започва не от белите дробове, а от факта, че пациентът развива саркоидоза на интраторакалните лимфни възли. След това, с напредване, когато лекарите диагностицират саркоидоза в стадий 2, в процеса се включва и самият паренхим на белите дробове. Въпреки това, на всеки етап може да настъпи спонтанна ремисия или пълно възстановяване, което отличава това заболяване от повечето други.

Определянето на етапа на саркоидоза в диагнозата е много важно за разбиране на напредналия стадий на процеса и определяне на тактиката на лечение.

Етап 1 саркоидоза или саркоидоза на интраторакалните лимфни възли

Ако пациентът е диагностициран със саркоидоза на интраторакалните лимфни възли или стадий 1 на заболяването, тогава грануломите обикновено се появяват в бронхопулмонарните, трахеобронхиалните, бифуркационните или паратрахеалните лимфни възли. В повечето случаи тези промени са случайна находка по време на рутинна флуорография или рентгеново изследване на гръдните органи по съвсем друга причина. Ако има саркоидоза на този етап, обикновено няма симптоми. Само в редки случаи пациентът може да се оплаче от чувство на тежест в гърдите, което се засилва при дишане, но почти никой не се оплаква от такива оплаквания. В някои случаи има неспецифични симптоми като слабост, неразположение, изпотяване, загуба на тегло, продължителна ниска температура и др. Те обаче могат да показват голям брой други заболявания, сред които саркоидозата на интраторакалните лимфни възли далеч не е на първо място място. Някои пациенти изпитват спонтанно възстановяване, но понякога началният стадий на заболяването плавно преминава в етап 2 на саркоидоза.

Белодробна саркоидоза стадий 2

Саркоидоза 2 степен се характеризира с комбинирано увреждане на лимфните възли и белодробната тъкан. Този стадий на заболяването обикновено е естествено развитие на саркоидоза на интраторакалните лимфни възли, при което в белите дробове се появяват милиарни (най-малки) или фокални (по-големи) образувания. По отношение на техните рентгенологични признаци те са много сходни с дисеминираната белодробна туберкулоза, но това са две напълно различни заболявания и тактиката при тях не е една и съща. Във втория случай пациентът определено се нуждае от лечение, тъй като е заразен за тези, които живеят до него. Пациент със саркоидоза в стадий 2 не представлява опасност за другите и лекарите избират индивидуална тактика, която може да включва бдително изчакване, тоест без употребата на лекарства.

В някои случаи, дори на този етап от заболяването, пациентът може да не изпитва никакви негативни усещания и тези промени ще бъдат само случайна находка по време на рентгенова снимка или флуорография. Въпреки това, пациентите все още се притесняват от задух, кашлица, болка в гърдите по време на аускултация, понякога се чуват сухи или влажни хрипове в белите дробове. Това обикновено е придружено от неспецифични симптоми, като слабост, субфебрилна температура, втрисане, изпотяване и умора. Ако пациентът има комбинирана саркоидоза, симптомите могат да показват появата на извънбелодробни симптоми, тъй като се развиват усложнения в черния дроб, далака, костите, ставите и очите.

Етап 2 саркоидоза може да прогресира до етап 3 на процеса и може да настъпи спонтанно възстановяване.

В стадий 3 на саркоидоза грануломите в белите дробове и лимфните възли се трансформират в области на фиброза или белези. Това е алтернатива на спонтанното възстановяване и е последният етап от процеса. Тези огнища на фиброза изпадат от газообмена, тъй като белодробната тъкан в тях вече не е такава и представлява нормален белег. В същото време се оказва повишено натоварване върху други части на белия дроб (здрави), тъй като нуждата от кислород не намалява, те растат и се образува емфизем. За съжаление, този процес е необратим и никакви лекарства не могат напълно да помогнат на пациента.

По правило този етап от процеса не протича безсимптомно. Пациентът се тревожи за задух, кашлица с оскъдна храчка, слабост, загуба на тегло, замаяност, намалена толерантност към физическа активност, чести настинки, респираторни заболявания и др.

В хода на заболяването на всеки етап се разграничават периоди на обостряне, ремисия и спонтанно възстановяване. Според скоростта на развитие на патологичните промени процесът може да бъде бавен, абортивен, хроничен или прогресиращ.

Саркоидоза на периферните лимфни възли

Саркоидозата на лимфните възли, разположени извън гръдния кош, е доста често срещано усложнение на това заболяване. Среща се при 25% от пациентите с това заболяване. При тази форма на саркоидоза се засягат следните лимфни възли:

• задна и предна шийка,
• лакти,
• супраклавикуларен,
• ингвинална.

При саркоидоза лимфните възли стават по-големи и имат плътно еластична консистенция, но не се образуват фистули. Те са безболезнени и не причиняват страдание на пациента, ако не се увеличават до такава степен, че да притискат околните тъкани, органи и кръвоносни съдове.

Саркоидозата на лимфните възли е прогностично неблагоприятен признак на това заболяване, тъй като обикновено показва злокачествения, преходен характер на процеса. Често протичането на заболяването става постоянно рецидивиращо. Ако човек има съмнение за саркоидоза, биопсията на лимфните възли е много важна за лекаря, тъй като тя може да разкрие наличието на епителни клетъчни грануломи, специфични за това заболяване.

Саркоидозата на кожата се среща при около една трета от пациентите с това заболяване, т.е. само тези хора имат специфични кожни лезии, които позволяват на специалист лесно да постави диагноза. Често те обикновено са първите признаци на заболяването, които се появяват много преди усложненията от дихателната система и са по-очевидни от всички останали. Въпреки това, не всеки лекар, виждайки такива ярки и специфични области на увреждане, ще може да определи, че това е саркоидоза на кожата, тъй като се среща много рядко.

Най-честите симптоми на това заболяване са следните:

• Еритема нодозум.

Тази кожна проява на заболяването е резултат от вторично съдово увреждане - васкулит. Тоест визуално лекарят вижда кръгли, тъмни, доста плътни възли по кожата, които са болезнени при палпация. Те причиняват дискомфорт на пациента и понякога причиняват сериозно страдание. Най-честата локализация на процеса е по долните крайници. Биопсията за тази форма на саркоидоза не е диагностично информативна, тъй като възлите са следствие от васкулит и не съдържат епителни клетки с гигантски ядра, характерни за това заболяване. Като се има предвид болезнеността на процеса, еритема нодозум трябва да подлежи на адекватно лечение и колкото по-рано започне, толкова по-вероятно е благоприятният изход.

• Саркоидни плаки.

Те представляват безболезнени изпъкнали кожни бучки, виненочервени с празнина в центъра. Не сърбят, не сърбят и не причиняват дискомфорт. Обикновено те са разположени симетрично по задните части, страничните повърхности на тялото, лицето и крайниците. Обикновено те са част от структурата на заболяването саркоидоза, чиито симптоми засягат няколко органа и системи наведнъж и се допълват от участието в процеса на белите дробове, лимфните възли, далака и черния дроб. Тези кожни лезии продължават доста дълго време, обикновено не изчезват сами, причиняват психическо страдание на пациента, тъй като те са значителен козметичен дефект и следователно изискват задължително лечение. Ако пациентът има кожна саркоидоза, биопсията на плака, последвана от хистологичен анализ, е отличен метод за точно потвърждаване на диагнозата.

• Лупусни тръпки.

Кожната саркоидоза, която се среща в тази форма, визуално прилича на обриви, които се появяват при системен лупус еритематозус. Те са представени от ярки симетрични лилави обриви отстрани на носа, бузите, пръстите и ушите. Те са безболезнени, не сърбят и не причиняват дискомфорт. Но предвид факта, че са на видимо място, тези кожни лезии представляват голям козметичен дефект и причиняват психически страдания на пациента. Както и саркоидните плаки, lupus pernio обикновено се комбинира с други локализации на увреждане при това заболяване.

Прогнозата за кожната форма на саркоидоза зависи преди всичко от характера на процеса. Ако обривът се появи внезапно, рязко, спонтанно, тогава вероятността от самолечение или бърз отговор на адекватна терапия е по-вероятна, отколкото при хроничен, бавен процес.

В допълнение към най-честите локализации, има и по-редки форми на саркоидоза. Те често са изключително трудни за разпознаване, тъй като промените са неспецифични, тоест външно приличат на много други заболявания. Ето най-честите локализации на това заболяване:

• Саркоидоза на далака.

Среща се при 10-40% от пациентите. Проявява се като увеличаване на размера на този орган (спленомегалия) или увеличаване на работата му за унищожаване на кръвни клетки (хиперспленизъм). В някои случаи този орган трябва да бъде отстранен, тъй като масивният далак пречи на нормалното движение и причинява болка в левия хипохондриум.

• Саркоидоза на органа на зрението.

Тази форма се среща при 25% от всички пациенти с това заболяване и е най-опасната, тъй като без навременно лечение саркоидозата може да доведе до слепота. Представен е от преден, заден увеит, увеоретинит. При този тип усложнения в 80% е възможно да се открие едновременно увреждане на близки лимфни възли и лимфни възли на корените на белите дробове, промени в костите, далака и черния дроб.

• Саркоидоза на хемопоетичните органи.

Среща се рядко. Но усложненията от работата на тази система не са необичайни, тъй като много лекарства, използвани като основна терапия, я инхибират и водят до еритро- и неутропения.

• Саркоидоза на бъбреците.

Среща се при 10% от пациентите с това заболяване. Може да предизвика появата на грануломи, които пречат на нормалния процес на образуване на урина, както и вторично отлагане на калциеви соли, което също се отразява негативно на функционирането на тези органи.

• Саркоидоза на опорно-двигателния апарат.

Проявява се с усложнения от страна на ставите, костите, мускулите. Най-опасно е появата на кисти в костите на черепа и гръбначния стълб.

• Саркоидоза на сърцето.

Това е една от най-сериозните форми на това заболяване, тъй като в този случай се образуват грануломи в сърдечния мускул и пречат на пълното му свиване.

• невросаркоидоза.

Той също принадлежи към най-тежките форми, но прогнозата зависи преди всичко от това кои нерви са включени в патологичния процес.

• Саркоидоза на храносмилателните органи.

Представлява се предимно от дифузно образуване на грануломи в чернодробния паренхим. Най-често пациентите се притесняват от тежест в десния хипохондриум, причинена от разширяването на този орган (хепатомегалия).

Ако пациентът има саркоидоза, симптомите на заболяването могат да бъдат напълно разнообразни. Като се започне от факта, че може изобщо да не съществуват. В първия стадий на заболяването, когато има увреждане само на интраторакалните лимфни възли, пациентите не се оплакват от нищо. Понякога те могат да се притесняват само от неспецифични симптоми като слабост, умора, загуба на тегло, загуба на апетит, продължителна субфебрилна температура, болка в гърдите без специфична локализация.

Когато се появят огнища в белодробната тъкан, задух, кашлица, понякога се появяват храчки, зачестяват епизодите на респираторни инфекциозни заболявания, в белите дробове се чуват сухи или влажни хрипове. Това често е придружено от кожни усложнения (еритема нодозум), увреждане на очите (увеит) и увеличен черен дроб и/или далак.

В третия стадий на заболяването пациентът изпитва дихателна недостатъчност, която се дължи на изключването на част от белодробната тъкан от газообмена и емфизематозен растеж на останалата част. Човек трудно понася физическата активност, при която изпитва задух (обикновено затруднено дишане), периодично има пристъпи на кашлица с храчки. В същото време такива пациенти вече имат една или повече комбинирани лезии на други органи.

Саркоидоза: диагностика на заболяването

Саркоидозата е сложно и рядко заболяване. Среща се рядко и всеки пациент има различни клинични прояви. Поради тази причина, ако пациентът е развил саркоидоза, диагнозата може да отнеме много време и резултатът ще зависи преди всичко от компетентността на лекарите: не всеки от тях е имал подобно заболяване.

Първата и много важна стъпка за потвърждаване на диагнозата е прегледът на такъв пациент. Ако са засегнати само интраторакалните лимфни възли, това може да бъде напълно неинформативно. Въпреки това, започвайки от етап 2 и при наличие на увреждане на други органи, диагнозата саркоидоза със сигурност ще разкрие важни факти още на етапа на изследване, особено ако има увреждане на очите, ставите, черния дроб, далака и периферните лимфни възли.

Лекарят внимателно разговаря с пациента, пита дали е отслабнал наскоро, как понася обичайната физическа активност, има ли задух или кашлица, дали има ниска температура без признаци на настинка. Пациентите със саркоидоза често описват състоянието си неясно, тъй като няма специфични симптоми за това заболяване и самите пациенти не придават голямо значение на много от тях в продължение на няколко години.

Ако пациентът има съмнение за саркоидоза, биопсията е един от най-важните методи в диагностичното търсене. Всъщност при това заболяване се появяват грануломи (малки фокални образувания) в различни органи, състоящи се от макрофаги и епителни клетки (гигантски многоядрени). Именно въз основа на тяхното откриване лекарите могат да поставят тази диагноза, която по своите клинични прояви е подобна на цял списък от други, сред които на първо място заемат туберкулозата и системните заболявания на съединителната тъкан.

Най-често се вземат биопсии от интраторакални или периферни лимфни възли, но първоначалната диагноза на саркоидоза може да изисква инвазивна процедура върху белите дробове. Преди това винаги се извършваше по метода на отворената торакотомия, но е изключително травматичен и изисква обща анестезия, което не винаги е възможно. Днес лекарите имат достъп до методи като трансбронхиална биопсия или използване на торакоскопски инструменти. При тези методи облекчаването на болката е по-малко дълбоко и механичните увреждания не са толкова сериозни, колкото при класическата торакотомия.

Кожни лезии с еритема нодозум не са подходящи за пункция, тъй като причината за появата им е васкулит (съдова патология). Информативна обаче се оказва биопсия на саркоидни плаки или образувания при лупус пернио, тъй като в тях присъстват характерни за това заболяване клетки.

Лабораторни и инструментални методи на изследване

Ако пациентът има съмнение за саркоидоза, диагнозата на заболяването се извършва чрез голям списък от различни мерки. Сред тях има както лабораторни, така и инструментални методи.

Лабораторната диагностика на саркоидоза включва следните задължителни точки:

• общ клиничен анализ на кръв, урина,
• биохимичен анализ на чернодробни и бъбречни функционални показатели, наличие на белтъци в острата фаза и ревматични тестове,
• туберкулинов тест, който винаги ще бъде отрицателен, което прави възможно разграничаването на това заболяване от туберкулоза,
• кръвно-газовият състав се изследва при пациенти в тежко състояние.

Инструменталните методи за диагностициране на саркоидоза са както следва:

• рентгеново изследване на гръдни органи,
• магнитен резонанс, позитронна емисия или компютърна томография,
• спирометрия (оценка на външното дишане),
• ендоскопско ултразвуково изследване на интраторакални лимфни възли,
• електрокардиографско изследване и ехокардиография на сърцето,
• допълнителни диагностични методи се извършват в зависимост от наличието на конкретна форма или усложнения на заболяването.

Как да се лекува саркоидоза

След поставяне на диагнозата всички пациенти се интересуват от отговора на един въпрос - как да се лекува саркоидоза. Не всички обаче могат да се примирят с факта, че лекарите не бързат веднага да им предпишат активна терапия. Факт е, че при това заболяване има голяма вероятност за спонтанно възстановяване, без да се вземат никакви хапчета. Следователно, ако пациентът е диагностициран с начална саркоидоза, лечението се състои в активно наблюдение: пациентът идва при лекаря веднъж или два пъти годишно и се подлага на необходимото количество изследвания. Ако не се установи влошаване, няма признаци на дихателна недостатъчност и човекът спокойно толерира всички нормални физически натоварвания, той просто се изпраща у дома. Въпреки това, не всички пациенти протичат толкова добре, в някои случаи саркоидозата се лекува с по-активни методи.

Най-честата форма на саркоидоза засяга интраторакалните лимфни възли и белите дробове. Ето защо най-често такива пациенти се наблюдават от пулмолог и са под постоянно наблюдение. Ако в резултат на изследването се установи, че всички грануломи са изчезнали спонтанно, тогава такъв пациент ще бъде изваден от регистъра след няколко месеца или години, което е рядкост за всяко хронично заболяване.

Ако според резултатите от изследването се установи, че състоянието на пациента се влошава, патологичният процес постепенно прогресира, дихателната недостатъчност се увеличава, еритема нодозум, увреждане на очите, костите, ставите, черния дроб и далака са силно увеличени, тогава въпросът как да се лекува саркоидоза става актуален. В този случай пациентът се ръководи съвместно от пулмолог и ревматолог.

Днес, ако пациентът има саркоидоза, лечението се извършва със следните групи лекарства:

• Глюкокортикостероидите (преднизолон) са лекарства от първа линия. Първоначално се предписват високи дози, които постепенно се намаляват след 4-6 месеца,
• цитостатиците (азатиоприн, метотрексат) са алтернатива на кортикостероидите или се предписват в случаи на непоносимост към тях, наличие на стероиден диабет,
• бифосфонатите се предписват за предотвратяване на остеопороза по време на хормонална терапия,
• други лекарства за лечение (пентоксифилин, алфа-токоферол, хлорохин, инхалаторни бронходилататори и др.)

Въпреки това, няма специфичен метод за лечение на това заболяване, т.е. цялото лечение е насочено към облекчаване на симптомите и намаляване на активността на имунната система срещу собственото тяло.

Ако всички възможни методи за лечение са изчерпани, пациентът е в терминално състояние поради прогресираща тежка дихателна недостатъчност, тогава единственият отговор на въпроса как да се лекува саркоидоза в този случай е един - трансплантация на белия дроб на донор. У нас трансплантологията не е развита, така че такива пациенти често не доживяват момента, когато са поканени за оперативно лечение.

Приемливо ли е традиционното лечение на саркоидоза?

Отговорът на въпроса дали алтернативното лечение на саркоидозата е приемливо не е толкова прост, колкото изглежда на пръв поглед. Факт е, че докато пациентът не се почувства добре, лекарите не се опитват да му предписват лекарства, тъй като голям процент от хората изпитват спонтанна ремисия или изобщо се подобряват. Не всеки обаче е готов да седи и да чака да види каква ще е съдбата му. Някои пациенти избират традиционно лечение на саркоидоза, което обикновено се състои от различни билки, дихателни упражнения и други алтернативни възможности. Но никой от тях не е в състояние да повлияе на прогнозата и ако пациентът се възстанови, то със сигурност няма да е от такова лечение, въпреки че той ще бъде по-уверен в благоприятния изход.

По този начин, ако разгледаме алтернативното лечение на ранен стадий на саркоидоза като възможен „плацебо ефект“, за който е известно, че работи при 30-60% от пациентите, тогава това няма да ви влоши. Въпреки това, ако състоянието на пациента бързо се влоши и има нужда от предписване на основна терапия, тогава изоставянето й в полза на алтернативна терапия е много рисковано.

Пациентите често питат лекарите колко дълго живеят хората със саркоидоза. Отговор на този въпрос обаче няма. Повечето от тях живеят дълго, тъй като това заболяване рядко причинява животозастрашаващи състояния. Прогнозата зависи от много параметри: естеството на курса, степента на патологичния процес, първоначалното здравословно състояние. Във всеки случай резултатът ще бъде индивидуален.

Здравейте всички!
Момичета, мами! В моя блог преди всичко се обръщам към вас и пиша за вас!
Както вече знаете, имам син Коля. Сега е на 4 години. Много го обичам.

„Ходим на градина всеки ден, седим вкъщи две седмици“

Но ние имаме някакъв проблем... Той често боледува. Ходим на градина за един ден, седим вкъщи две седмици - това е за нас. Знам със сигурност, че не сме сами. Защото в нашата детска градина повече от половината от групата редовно отсъства по болест. Може би така е устроен съвременният свят... Поне аз като дете го нямах, както и съпругът ми.

Проблемите на екологията, храненето и всичко в комбинация водят до това, че децата ни се разболяват. Това е истински проблем днес. И последствията са много тъжни...

Лично аз не работя официално. Работодателят ми, разбира се, излиза на среща и ми дава болничен, за да мога да се грижа за Коленка. Но когато това се случва 2 пъти в месеца, никой добродушен човек, който е ваш шеф, няма да го търпи.

Започнах да ходя на почивка за моя сметка. За щастие съпругът ми печели добре и по принцип има достатъчно пари. Но тогава ме помолиха да напусна работата си. Защото всъщност аз се появявах там само 5-10 дни в месеца.

Грижата за болно дете отнема много усилия, време и пари (в днешно време лекарствата не са евтини!) Случвало се е дори с Коля да не спаме 3 нощи подред!

Само от време на време беше възможно да заспя за няколко часа. След това ние събуди ме с кашлица...Трябваше да се събудя и да водя ожесточена битка срещу тази болест.

В резултат на това загуба на работа, изтощени нерви... и, разбира се, все по-голяма загриженост за сина ми.

Как се отнасяха с Коля

Не се е лекувала сама, винаги се е обръщала към специалисти - педиатри. Лекарите ни изписаха хапчета, разни сиропи и т.н. Те, разбира се, помогнаха, но само временно. И след седмица-две студ дойде отново.

Започнах сериозно да мисля как да помогна на сина си, как да се отърва от постоянните болести. В крайна сметка разрушаването на имунитета в детството е много, много страшно. Започнах да изучавам информация за правилното хранене (въпреки че се хранихме добре), подобряване на здравето, спортуване с бебето и, разбира се, за околната среда ...

Живеем в голям град. Отиваме в градината, където има много деца, идват ни роднини и гости. Едно кихане от един от тях. И това е, ние сме болни.

Решението дойде неочаквано...

Преди няколко месеца, докато седяхме на опашка в клиниката, майка и нейното бебе се приближиха до нас. Изглеждаше на около 5 години. Беше толкова весел и игрив. Наредиха се зад нас и започнахме разговор:

-За профилактика ли го правите? - попита Кристина (това беше името на моя събеседник)
- Не, вече 4-ти месец се лекуваме. Настинките си отиват и идват отново...
- Започнах да се оплаквам, но, както се оказа, не напразно!
- И ние изобщо не сме болни) Вие Работите ли върху имунитета?

Честно казано, дори се обидих от този въпрос. Грижата за имунната система е естествена! Опитваме се да се храним здравословно, въпреки че не можете да поставите чесън или лук в това. Не обича мед... Вървим, но внимателно. В крайна сметка можете да вземете микроби във въздуха. Ако се замислите, някак си не правим много за имунитета. И тогава ми просветна! Причина за болестилъжи при слаб имунитет!!И Кристина ми каза за ИМУНИТЕТЪТ пада, които нежно подсилват имунната система и напълно убива вируси за 2 дни!

За щастие вече има интернет и бързо намерих откъде да ги купя ИМУНИТЕТЪТ пада .
Много е евтино! И аз го купих с намаление. В сравнение с лекарствата в аптеките, ходенето до клиниката и многото загубено време и нерви - това са чисти стотинки!

Четох за тях, оказа се, че капките са произведени не някъде в чужбина, а в Алтай от местни билки и минерали, без никакви химикали. Което ги прави безвредни за хора, склонни към алергии. Това е напълно натурален продукт, който убива всички микроби. Капките имат всички документи и сертификати, което е важно за мен.

Поръчах без колебание. Постоянните настинки на моята Коленка бяха толкова изтощителни, че бях готов на всичко.

За мен е удоволствие да споделя тази връзка с вас, скъпи читатели! | Повече ▼ без разходи за хапчета!Коля е ВСЕКИ ДЕН на детска градина и много му харесва там! И радостта ми няма граници!

18 коментара

Благодаря ти много! Сега планирам второ дете. Преди бременността вие сами знаете, че трябва да поддържате тялото си възможно най-много, за да родите здраво, силно дете. Веднага поръчах ИМУНИТЕТ. Децата ни са на първо място...

саркоидозае системно заболяване, което може да засегне различни органи и тъкани, но най-често засяга дихателната система. Първите споменавания на тази патология датират от началото на 19 век, когато са направени първите опити да се опише белодробната и кожната форма на заболяването. Саркоидозата се характеризира с образуването на специфични грануломи, които са основният проблем. Причините за това заболяване в момента не са известни, въпреки голямото количество изследвания, направени в тази област.

Саркоидозата се среща по целия свят и на всички континенти, но нейното разпространение е неравномерно. Предполага се, че се влияе както от климатичните условия, така и от генетичните расови характеристики. Сред афро-американците, например, разпространението на саркоидоза е около 35 случая на 100 000 души от населението. В същото време сред светлокожото население на Северна Америка тази цифра е 2-3 пъти по-ниска. В Европа през последните години разпространението на саркоидоза е приблизително 40 случая на 100 000 души от населението. Най-ниските ставки ( само 1-2 случая) се празнуват в Япония. Най-високи данни са отчетени в Австралия и Нова Зеландия ( от 90 до 100 случая).

Саркоидозата може да засегне хора на всяка възраст, но има определени критични периоди, през които честотата е най-висока. Възрастта от 20 до 35 години се счита за опасна и за двата пола. При жените има втори пик на заболеваемост, който настъпва от 45 до 55 години. Като цяло вероятността от развитие на саркоидоза е приблизително еднаква и за двата пола.

Причини за саркоидоза

Както бе споменато по-горе, основните причини, които дават тласък на развитието на саркоидоза, все още не са установени. Повече от сто години изследвания на това заболяване доведоха до появата на редица теории, всяка от които има определени основания. По принцип саркоидозата е свързана с влиянието на определени външни или вътрешни фактори, които се срещат при повечето пациенти. Все още обаче не е установен общ фактор за всички пациенти.

Съществуват следните теории за появата на саркоидоза:

• инфекциозна теория;
• теория за контактно предаване на болестта;
• излагане на фактори на околната среда;
• наследствена теория;
• теория за лекарствата.

Теория на инфекцията

Инфекциозната теория се основава на предположението, че наличието на определени микроорганизми в човешкото тяло може да предизвика заболяване. Това се обяснява по следния начин. Всеки микроб, влизащ в тялото, предизвиква имунен отговор, който се състои в производството на антитела. Това са специфични клетки, насочени към борба с този микроб. Антителата циркулират в кръвта, така че достигат до почти всички органи и тъкани. Ако определен тип антитяло продължи да циркулира много дълго време, това може да повлияе на някои биохимични и клетъчни реакции в тялото. По-специално, това се отнася до образуването на специални вещества - цитокини, които участват в много физиологични процеси при нормални условия. Ако човек има генетична или лична предразположеност, той ще развие саркоидоза.

Смята се, че рискът от саркоидоза се увеличава при хора, които са имали следните инфекции:

• Mycobacterium tuberculosis.туберкулоза. Неговото влияние върху появата на саркоидоза се обяснява с редица интересни факти. Например и двете заболявания засягат предимно белите дробове и белодробните лимфни възли. И в двата случая се образуват грануломи ( специални групи от клетки с различни размери). И накрая, според някои данни, антитела срещу туберкулоза могат да бъдат открити при почти 55% от пациентите със саркоидоза. Това предполага, че пациентите някога са се сблъсквали с микобактерии ( са имали латентна туберкулоза или са били ваксинирани). Някои учени дори са склонни да считат саркоидозата за специален подвид на микобактериите, но това предположение все още няма убедителни доказателства, въпреки многобройните проучвания.
• Chlamydia pneumoniae.Този микроорганизъм е вторият най-често срещан причинител на хламидия ( след Chlamydia trachomatis), което причинява главно увреждане на дихателната система. Хипотезата за връзката на това заболяване със саркоидоза се появи след специални изследвания. Той сравнява разпространението на хламидийни антигени при средно здрави хора и при пациенти със саркоидоза. Проучването показа, че антихламидийните антитела са почти два пъти по-чести в изследваната група пациенти. Въпреки това, няма доказателства за ДНК на Chlamydia pneumoniae директно в тъкан от саркоидни грануломи. Това обаче не изключва бактериите само да отключат развитието на болестта по неизвестен досега механизъм, без да участват пряко в развитието на саркоидозата.
• Borrelia burgdorferi.Този микроорганизъм е причинителят на лаймската болест ( пренасяна от кърлежи борелиоза). За ролята му в развитието на саркоидоза се заговори след проучване, проведено в Китай. Антитела срещу Borrelia burgdorferi са открити при 82% от пациентите със саркоидоза. Живи микроорганизми обаче са открити само при 12% от пациентите. Това също показва, че лаймската борелиоза може да ускори развитието на саркоидоза, но не е необходима за нейното развитие. Тази теория противоречи на факта, че борелиозата има ограничено географско разпространение, докато саркоидозата се среща навсякъде. Следователно, подобно проучване в Европа и Северна Америка показва по-ниска зависимост на саркоидозата от наличието на антитела срещу Borrelia. В южното полукълбо разпространението на борелиозата е още по-ниско.
• Propionibacterium acnes.Бактериите от този тип са условно патогенни и присъстват върху кожата и в стомашно-чревния тракт ( стомашно-чревния тракт) здрави хора, без да се показват по никакъв начин. Редица проучвания показват, че почти половината от пациентите със саркоидоза имат абнормален имунен отговор срещу тези бактерии. Така се появи теория за генетичното предразположение на имунната система към развитие на саркоидоза при контакт с Propionibacterium acnes. Теорията все още не е получила недвусмислено потвърждение.
• Helicobacter pylori.Бактериите от този род играят важна роля в развитието на стомашни язви. Редица проучвания в САЩ установяват, че кръвта на пациенти със саркоидоза съдържа повишено количество антитела срещу тези микроорганизми. Това също предполага, че инфекцията може да предизвика имунни реакции, които водят до развитие на саркоидоза.
• Вирусни инфекции.Подобно на бактериалните инфекции се разглежда възможната роля на вирусите при появата на саркоидоза. По-специално, става дума за пациенти с антитела срещу рубеола, аденовирус, хепатит С, както и пациенти с херпесни вируси от различни видове ( включително вируса на Epstein-Barr). Някои доказателства дори предполагат, че вирусите могат да играят роля в развитието на болестта, а не само в задействането на автоимунни механизми.

По този начин много различни изследвания показват възможната роля на микроорганизмите при появата на саркоидоза. В същото време няма нито един инфекциозен агент, чието присъствие да бъде потвърдено в 100% от случаите. Поради това е общоприето, че редица микроби имат само известен принос за развитието на болестта, като рискови фактори. Въпреки това, трябва да са налице други фактори, за да се появи саркоидоза.

Теория за контактно предаване на болестта

Тази теория се основава на факта, че значителна част от хората, които развиват саркоидоза, преди това са били в контакт с пациенти. Според различни източници такъв контакт е налице в 25-40% от всички случаи. Често се наблюдават и семейни случаи, когато в рамките на едно семейство заболяването се развива в няколко от неговите членове. В този случай разликата във времето може да бъде години. Този факт може едновременно да показва генетично предразположение, възможността за инфекциозен характер и ролята на факторите на околната среда.

Самата теория за контактното предаване се появява след експеримент върху бели мишки. По време на него няколко поколения мишки бяха последователно повторно засети с клетки от саркоидни грануломи. След известно време мишките, получили доза патологични клетки, започнали да показват признаци на заболяване. Облъчването или нагряването на клетъчни култури унищожи техния патогенен потенциал и третираната култура вече не причиняваше саркоидоза. Подобни експерименти не са провеждани при хора поради етични и законови разпоредби. Въпреки това, възможността за развитие на саркоидоза след контакт с патологични клетки от пациент се приема от много изследователи. Практически доказателства се считат за случаи, когато саркоидозата се развива след трансплантация на органи от пациенти. В САЩ, където трансплантацията е най-развита, са описани около 10 подобни случая.

Въздействие на факторите на околната среда

Професионалните фактори могат да играят роля в развитието на саркоидоза. Това се отнася главно за хигиената на въздуха, тъй като повечето вредни вещества навлизат в белите дробове с него. Прахът на работното място е честа причина за различни професионални заболявания. Тъй като саркоидозата засяга предимно белите дробове, са проведени редица изследвания, за да се определи ролята на професионалните фактори за развитието на заболяването.

Оказа се, че сред хората, които често влизат в контакт с прах ( пожарникари, спасители, миньори, мелници, издателски и библиотечни работници), саркоидозата е почти 4 пъти по-честа.

Особена роля в развитието на заболяването играят частици от следните метали:

• берилий;
• алуминий;
• злато;
• мед;
• кобалт;
• цирконий;
• титан.

Берилиевият прах, например, попадайки в белите дробове в големи количества, води до образуването на грануломи, които са много подобни на грануломите при саркоидоза. Доказано е, че други метали могат да нарушат метаболитните процеси в тъканите и да активират имунната система.

Сред факторите на битовата среда, които не са свързани с професионален риск, се обсъжда възможността за влияние на различни плесени, когато навлизат в белите дробове с въздух.

По-специфичните тестове за саркоидоза са:

• Ангиотензин конвертиращ ензим ( APF). Този ензим обикновено се произвежда в различни тъкани на тялото и влияе върху регулирането на кръвното налягане. Клетките, които изграждат грануломите при саркоидоза, имат способността да произвеждат АСЕ в големи количества. Така нивото на ензима в кръвта ще се повиши значително. Нормата за възрастни е от 18 до 60 единици/л. При деца тестът не е информативен, тъй като обикновено съдържанието на ACE може да варира значително. Взема се венозна кръв за анализ, като 12 часа преди даряването пациентът не трябва да яде, за да не се изкривят резултатите.
• калций.Грануломите при саркоидоза са способни да произвеждат големи количества активен витамин D. Тази форма засяга калциевия метаболизъм в организма, като повишава показателите му при почти всички тестове. Най-често при саркоидоза калцият в урината се повишава ( норма от 2,5 до 7,5 mmol/ден). Малко по-късно нивото на калций в кръвта се повишава ( хиперкалцемия над 2,5 mmol/l). Подобни аномалии могат да бъдат открити чрез изследване на слюнка или цереброспинална течност, но те не се срещат при всички пациенти. Смята се, че повишените нива на калций при саркоидоза показват необходимостта от активно лечение.
• Фактор на туморна некроза алфа ( TNF-α). Това вещество е открито сравнително наскоро, но активното му участие в много патологични процеси вече е доказано. Обикновено TNF-α се произвежда от моноцити и макрофаги. И двата вида клетки работят в усилен режим при саркоидоза. Така при пациентите анализът ще покаже повишаване на нивото на този протеин в кръвта.
• Тест на Квейм-Зилтсбах.Този тест потвърждава диагнозата саркоидоза с висока степен на точност. Малко количество лимфна тъкан, засегната от саркоидоза, се инжектира в кожата на пациента на дълбочина 1-3 mm. Лекарството се приготвя предварително от далака или лимфните възли. При пациент прилагането на лекарството ще доведе до образуването на малък балон, изпъкнал над повърхността на кожата. На мястото на инжектиране бързо започват да се образуват характерни грануломи. Въпреки високата точност на теста, в наши дни той се използва изключително рядко. Факт е, че няма единен стандарт за приготвяне на лекарството. Поради това съществува висок риск от представяне на други заболявания на пациента по време на теста ( вирусен хепатит, ХИВ и др.).
• Туберкулинов тест.Туберкулиновият тест или тестът на Манту е най-важният начин за откриване на туберкулозна инфекция. Счита се за задължително изследване за всички пациенти със съмнение за саркоидоза. Факт е, че белодробните форми на туберкулоза и саркоидоза са много сходни по симптоми, но изискват различни лечения. При саркоидоза туберкулиновият тест е отрицателен в повече от 85% от случаите. Този резултат обаче не може окончателно да изключи диагнозата. Провеждането на теста Манту включва въвеждането на туберкулин, специално лекарство, подобно на причинителя на туберкулозата, в дебелината на кожата. Ако пациентът има туберкулоза ( или е имал туберкулоза в миналото), след което след 3 дни на мястото на инжектиране се образува червена бучка с диаметър над 5 mm. Зачервяване с по-малък диаметър се счита за отрицателна реакция. При деца под 18-годишна възраст резултатите от теста могат да бъдат изкривени поради ваксинация срещу туберкулоза.
• Мед.При почти всички пациенти с белодробна саркоидоза нивата на мед в кръвта започват да се покачват на някакъв етап от заболяването ( нормата за мъже е 10,99 – 21,98 µmol/l, за жени – 12,56 – 24,34 µmol/l). Едновременно с медта се повишава и нивото на протеина, съдържащ този елемент, церулоплазмин.

Инструментална диагностика на саркоидоза

Инструменталната диагностика на саркоидоза е насочена предимно към визуализиране на патологичния процес. С негова помощ лекарите се опитват да определят възможно най-точно органите, засегнати от патологията. Често има случаи, когато инструменталните изследвания, направени за други заболявания, показват първите признаци на саркоидоза дори преди първите симптоми. По този начин инструменталната диагностика до известна степен е метод за активно откриване на патология.

Инструментални методи за изобразяване на саркоидоза

Изследователски метод	Принцип на метода	Приложения и резултати при саркоидоза
Рентгенография	Радиографията включва преминаване на рентгенови лъчи през човешка тъкан. В същото време частиците преминават по-трудно през по-плътните тъкани. В резултат на това могат да се идентифицират патологични образувания в човешкото тяло. Методът включва дозирано облъчване и има противопоказания. Продължителността на изследването и получаването на резултат обикновено отнема не повече от 15 минути.	При саркоидоза се прави флуорография - рентгенова снимка на гръдния кош. В определен стадий на заболяването някои промени се появяват при 85-90% от пациентите с туберкулоза. Най-често има увеличение на лимфните възли в медиастинума или признаци на увреждане на белодробната тъкан. Локализацията на лезиите в изображението обикновено е двустранна. Рентгеновото изследване е важно за определяне на стадия на заболяването, въпреки че често не позволява точното му идентифициране. При извънбелодробни форми на туберкулоза радиографията се използва сравнително рядко, тъй като патологичните образувания ще бъдат по-малко различими на фона на други тъкани.
компютърна томография(CT)	Принципът на получаване на образ е подобен на този при рентгенографията и също е свързан с дозирано облъчване на пациента. Разликата е във възможността за послойно получаване на изображението, което значително повишава точността на изследването. Съвременните томографи позволяват получаването на двуизмерни и триизмерни изображения с визуализация на малки структури, което увеличава шансовете за диагностичен успех. Процедурата продължава 10-15 минути, а резултатите от нея лекарят получава на същия ден.	В наши дни компютърната томография се препоръчва да се предпочита при съмнение за саркоидоза. Тя ви позволява да идентифицирате по-малки образувания и да разпознаете болестта на по-ранен етап. Основната област на приложение на КТ е при пациенти с белодробна саркоидоза. Има двустранно увеличение на всички групи медиастинални лимфни възли. В допълнение, при интензивен възпалителен процес могат да бъдат открити някои белодробни усложнения на саркоидозата. При хронично протичане на заболяването КТ понякога разкрива калцификации - включвания на калциеви соли, които изолират патологичния фокус.
Магнитен резонанс(ЯМР)	MRI включва получаване на високо прецизен триизмерен образ с визуализация на много малки лезии. Най-добрите изображения се получават в анатомични области, богати на течности. Пациентът се поставя в огромно, мощно магнитно поле. Продължителността на изследването е 15-30 минути.	ЯМР почти не се използва при белодробни форми на саркоидоза, което го измества на заден план в диагностиката на това заболяване ( след КТ). ЯМР обаче е незаменим при атипични локализации на саркоидни грануломи. Това изследване се използва предимно за невросаркоидоза, за да се определи точното местоположение на лезиите в мозъка и гръбначния мозък. MRI също играе голяма роля при определяне на увреждане на сърцето и опорно-двигателния апарат.
Радионуклидни изследвания(сцинтиграфия)	Това изследване включва въвеждането на специално активно вещество в кръвта на пациента, което се натрупва в лезиите. За саркоидоза ( особено при белодробни форми) предписват сцинтиграфия с галий-67 ( Ga-67). Този метод на изследване има определени противопоказания и се използва сравнително рядко.	Когато галият се въведе в кръвта, той активно се натрупва във възпалителни огнища в белодробната тъкан. Най-интензивното натрупване се случва именно при саркоидоза. Важно е интензивността на натрупване на веществото да съответства на активността на заболяването. Това означава, че при остра саркоидоза лезиите в белите дробове ще бъдат ясно видими на изображението. В същото време, по време на хроничния ход на заболяването, натрупването на изотопа ще бъде умерено. Като се има предвид тази особеност на сцинтиграфията, понякога се предписва за проверка на ефективността на лечението. При правилно избрани лекарства и дозировка натрупването на галий практически не се случва, което показва, че активният патологичен процес е спрял.
Ехография(Ултразвук)	Ултразвуковото сканиране изпраща високочестотни звукови вълни през телесната тъкан. Специален сензор отчита отражението на вълните от различни анатомични структури. По този начин изображението се изгражда въз основа на разделянето на телесните тъкани по плътност. Тестът обикновено отнема от 10 до 15 минути и не включва никакви рискове за здравето ( няма абсолютни противопоказания).	Ултразвукът се предписва за извънбелодробни форми и прояви на саркоидоза. Данните, получени чрез това изследване, ни позволяват само да открием неоплазма в дебелината на меките тъкани. Ще са необходими и други изследвания, за да се установи произхода на това образувание. Ултразвукът може да се използва активно и при диагностицирането на усложненията на туберкулозата ( вътрешно кървене, камъни в бъбреците).

В допълнение към инструменталните методи за визуализиране на саркоидоза, има редица изследвания, които позволяват оценка на функционалното състояние на органите. Тези методи са по-рядко срещани, тъй като отразяват не толкова етапа или тежестта на заболяването, а по-скоро жизнените функции на тялото. Тези методи обаче са важни за определяне на успеха на лечението и навременното откриване на усложненията на саркоидозата.

Допълнителни методи за инструментално изследване за саркоидоза са:

• Спирометрия.Спирометрията се предписва за белодробни форми на саркоидоза в по-късните стадии на заболяването. Този метод помага да се определи функционалният обем на белите дробове. Специално устройство записва максималния обем въздух, който пациентът вдишва. С развитието на усложненията на саркоидозата жизненият капацитет ( жизнен капацитет) може да намалее няколко пъти. Това показва тежък ход на заболяването и лоша прогноза.
• Електрокардиография.Електрокардиографията се използва както при сърдечна саркоидоза, така и при белодробна форма на заболяването. Както бе споменато по-горе, функционирането на сърдечния мускул може да бъде нарушено и в двата случая. ЕКГ е най-бързият и достъпен начин за оценка на функционалното състояние на сърцето. Препоръчва се това изследване да се повтаря няколко пъти годишно, за да можете да сравните динамиката на промените.
• Електромиография.Понякога се предписва електромиография за откриване на проблеми с функцията на скелетните мускули. Проучването ви позволява да оцените предаването и разпространението на нервните импулси към мускулните влакна. Може да се назначи електромиография, за да се открият ранни признаци на мускулна саркоидоза и невросаркоидоза. И в двата случая ще има забавяне на разпространението на импулса и мускулна слабост.
• Ендоскопия.Ендоскопските методи включват използването на специални миниатюрни камери, които се вкарват в тялото за откриване на признаци на заболяване. Широко разпространени, например, FEGDS ( фиброезофагогастродуоденоскопия). Това изследване помага при търсенето на саркоидоза в горния стомашно-чревен тракт. Извършва се на празен стомах и изисква предварителна подготовка на пациента.
• Изследване на очното дъно.Изследването на очното дъно е задължителна процедура за развитие на увеит или друг вид увреждане на очите при саркоидоза. Всички диагностични процедури, свързани с очната оценка, се извършват от офталмолози.

Лечение на саркоидоза

Лечението на саркоидозата е много трудна задача, тъй като на различни етапи и при различни форми на заболяването е необходимо да се използват различни лекарства. Като цяло се смята, че е невъзможно напълно да се спре патологичният процес. В повечето случаи обаче е възможно да се постигнат дългосрочни ремисии и да се подобри живота на пациента толкова много, че той да не обръща внимание на болестта си.

При лечението на саркоидоза е важен интегриран подход. Тъй като не са открити общи причини за развитието на заболяването, лекарите се опитват не само да предпишат правилното лечение с лекарства, но и да предпазят пациента от външни фактори, които могат да влошат хода на заболяването. В допълнение, някои форми на саркоидоза и нейните усложнения изискват отделен курс на лечение. В тази връзка лечението на заболяването трябва да се извършва в различни посоки, в зависимост от конкретния клиничен случай.

• системно лечение с лекарства;
• локално лечение с лекарства;
• хирургия;
• облъчване;
• диета;
• предотвратяване на усложненията на заболяването.

Системно лечение с лекарства

Системното лекарствено лечение на саркоидоза обикновено се провежда първоначално в болнични условия. Пациентът е хоспитализиран за потвърждаване на диагнозата и подложен на задълбочен преглед. В допълнение, някои лекарства, използвани за лечение на саркоидоза, имат сериозни странични ефекти. В тази връзка се препоръчва повторно вземане на кръв за анализ и лекарите да наблюдават основните функции на тялото. След избор на ефективен режим на лечение, пациентите се изписват, ако няма заплаха за живота.

Медикаментозното лечение на саркоидоза изисква спазване на някои основни принципи:

• Пациенти без явни симптоми на заболяването, при които саркоидозата е открита на ранен етап, не се нуждаят от медикаментозно лечение. Факт е, че поради ограничените познания за развитието на болестта е невъзможно да се предвиди колко бързо ще се развие процесът. Възможно е рискът от интензивно лечение да надхвърли възможния риск от развитие на самата саркоидоза. Понякога се наблюдават спонтанни ремисии на заболяването във втория стадий на заболяването. Следователно курсът на лечение не винаги се предписва дори при пациенти с леки увреждания на белодробната функция.
• Лечението обикновено започва с високи дози лекарства, за да се намалят острите симптоми на заболяването и по този начин да се подобри стандартът на живот на пациентите. Впоследствие дозата се намалява, за да се контролира само появата на симптомите.
• Основното лечение са кортикостероидни лекарства, прилагани през устата ( под формата на таблетки). Смята се, че те имат добър ефект на почти всеки етап от заболяването.
• Дългосрочната употреба на кортикостероиди може да причини остеопороза ( омекване на костната тъкан поради метаболитни нарушения). В тази връзка е необходимо едновременно да се предписват лекарства от групата на бифосфонатите за превантивни цели.
• При белодробна форма на саркоидоза, вдишване ( местен) употребата на кортикостероиди не осигурява по-добър терапевтичен ефект. Те могат да бъдат предписани при съпътстващи реактивни възпалителни процеси.
• Лекарства от други фармакологични групи ( различни от кортикостероиди) се предписват или в комбинация с последния, или ако пациентът има индивидуална непоносимост към кортикостероиди.

Стандартни схеми за системно лечение на пациенти със саркоидоза

лекарства	Дозировка	Терапевтичен ефект
Монотерапия ( курс с едно лекарство)
Глюкокортикостероиди (GCS)	0,5 mg/kg телесно тегло на ден ( дозата е показана за преднизолон, който е основното GCS лекарство, използвано при лечението). Орално, ежедневно. Дозата се намалява постепенно с подобряване на състоянието. Курсът на лечение продължава най-малко шест месеца.	GCS имат силен противовъзпалителен ефект. Те потискат клетъчните биохимични реакции, които са необходими за образуването на грануломи.
Глюкокортикостероиди	0,5 mg/kg/ден, перорално, през ден. Дозата се намалява по общата схема - веднъж на всеки 6-8 седмици общата дневна доза се намалява с 5 mg. Курсът на лечение продължава 36-40 седмици.
Метотрексат	25 mg веднъж седмично, перорално. През ден се предписват 5 mg фолиева киселина за намаляване на страничните ефекти. Курсът на лечение е 32-40 седмици.	Инхибира клетъчния растеж, като потиска образуването на грануломи и намалява възпалението. В малки дози може да се използва дълго време, за разлика от кортикостероидите. Предписва се по-често при хронична саркоидоза.
Пентоксифилин	600 – 1200 mg/ден в три приема, перорално. Курсът на лечение е 24-40 седмици.	Лекарството се използва за заместване и постепенно намаляване на дозата на кортикостероидните лекарства. Освен това подобрява снабдяването на тъканите с кислород, което се използва при белодробни форми на заболяването.
Алфа токоферол	0,3 – 0,5 mg/kg/ден, перорално, за 32 – 40 седмици.	Подобрява клетъчното дишане, намалява вероятността от развитие на атеросклероза. При саркоидоза рядко се използва самостоятелно ( често в комбинация с други лекарства).
Комбинирани схеми на лечение
Глюкокортикостероиди и хлорохин	GCS - 0,1 mg / kg / ден, перорално, без намаляване на дозата. Хлорохин – 0,5 – 0,75 mg/kg/ден, перорално. Курсът на лечение е 32-36 седмици.	Хлорохинът потиска имунната система, засягайки интензивността на възпалителния процес. В допълнение, нивото на калций в кръвта постепенно намалява. Често се използва за кожни форми на заболяването и невросаркоидоза.
Пентоксифилин и алфа-токоферол	Дозировката и схемата не се различават от тези при монотерапия. Продължителност на лечението - ​​24 - 40 седмици.	Комбиниран терапевтичен ефект на тези лекарства.

В допълнение към тези стандартни режими, нестероидни противовъзпалителни лекарства са използвани при лечението на саркоидоза ( диклофенак, мелоксикам и др.). Тяхната ефективност се оказа значително по-ниска от тази на GCS. Въпреки това, в ранните стадии на заболяването и когато дозите на GCS са намалени, в редица страни се препоръчват нестероидни противовъзпалителни средства.

Местно лечение с лекарства

Локалното медикаментозно лечение се използва главно при кожни и очни форми на саркоидоза. В този случай се обръща специално внимание на увреждането на очите, тъй като то се различава от общата стратегия за лечение и представлява сериозна заплаха от пълна и необратима слепота.

За да започнете лечение на увеит при саркоидоза, е необходимо точно потвърждение на диагнозата. Получава се чрез биопсия на възли в окото и откриване на саркоидни грануломи в други органи. Докато диагнозата се потвърждава, се препоръчва пациентът да бъде приет в болницата. Стационарното лечение е показано и за пациенти с тежко възпаление, които могат да развият сериозни усложнения, застрашаващи загуба на зрението.

Изборът на специфичен режим на лечение на увеит при саркоидоза се извършва от офталмолог. Зависи от локализацията на възпалителния процес ( преден, заден или генерализиран увеит) и неговата интензивност.

При лечението на увеит при саркоидоза се използват следните лекарства:

• С преден увеит -циклопентолат, дексаметазон, фенилефрин ( в комбинация с дексаметазон при тежко възпаление). Лекарствата се предписват под формата на капки за очи.
• За заден увеит -дексаметазон, метилпреднизолон като интравенозно вливане, както и ретробулбарен дексаметазон ( инжектиране под окото с удължена игла за доставяне на лекарството до задния полюс на окото).
• За генерализиран увеит -комбинация от горните лекарства в по-висока доза.

Тази схема се нарича импулсна терапия, тъй като е насочена към бързо елиминиране на тежко възпаление с високи дози лекарства. След края на импулсната терапия, която продължава 10-15 дни, същите лекарства се предписват под формата на капки. Използват се от 2 до 3 месеца за поддържане на нормално състояние. Основният критерий за ефективността на лечението е изчезването на симптомите на възпаление. След диагностициране на саркоидоза пациентите с признаци на увреждане на очите трябва редовно да посещават офталмолог до края на живота си за превантивни прегледи.

Лечението на кожната форма на саркоидоза всъщност не се различава много от системното лечение. Същите лекарства могат да се използват паралелно под формата на мехлеми или кремове, което ще засили локалния терапевтичен ефект. Като се имат предвид страничните ефекти от лечението, някои лекари не препоръчват интензивно лечение на кожни прояви на саркоидоза, освен ако не са локализирани по лицето или шията. Факт е, че проблемите на пациентите в тези случаи са козметичен дефект и не представляват сериозна опасност за живота или здравето им.

хирургия

Хирургичното лечение на саркоидоза е изключително рядко. Отстраняването на увеличени лимфни възли в гръдния кош е непрактично, тъй като включва мащабна операция, докато саркоидните грануломи ще се образуват отново. Хирургическата интервенция е възможна само в крайни случаи, за да се спаси животът на пациента в крайните стадии на патологичния процес. Също така, необходимостта от хирургична интервенция може да възникне, ако възникнат белодробни и извънбелодробни усложнения на саркоидозата.

Пациентите със саркоидоза могат да бъдат подложени на следните видове хирургични интервенции:

• Отстраняване на дефекти при белодробен колапс.Поради увреждане на белодробната тъкан може да възникне патологична комуникация между въздуховодите и плевралната кухина. Поради разликата в налягането, това ще доведе до колапс на белия дроб и остра дихателна недостатъчност.
• Трансплантация на бял дроб.Тази операция се извършва изключително рядко поради високата цена и сложността на процедурата. Индикацията за него е широко разпространена фиброза на белодробната тъкан. Поради свръхрастеж на бронхиолите жизненият капацитет на белите дробове е критично намален и настъпва дихателна недостатъчност. След белодробна трансплантация повече от половината пациенти живеят поне 5 години. Съществува обаче риск заболяването да се развие отново в трансплантирания орган.
• Спиране на кървене в стомашно-чревния тракт.Обикновено операцията се извършва лапароскопски ( без широка тъканна дисекция). Специална камера и манипулатори се вкарват в коремната кухина за спиране на кървенето без сериозен риск за здравето на пациента.
• Спленектомия.Практикува се при значително увеличение, ако е доказано, че съдържа саркоидни грануломи.

облъчване

Според редица проучвания, проведени в Съединените щати, саркоидозата, която е резистентна на лечение с кортикостероиди, може да бъде лекувана с радиация. В този случай се облъчва само засегнатата област на тялото ( например само гърдите). Най-добри резултати са наблюдавани при пациенти с невросаркоидоза. След 3-5 процедури се установява стабилна ремисия с изчезване на повечето остри симптоми.

Диета

Няма специфична диета за пациенти със саркоидоза. Според някои проучвания лечебното гладуване е доказано, че работи най-добре. В почти 75% от случаите той инхибира развитието на патологичния процес и води до изразено подобрение на състоянието. Не е препоръчително обаче да практикувате редовно гладуване сами. Този метод на лечение се използва предимно в болнични условия под наблюдението на лекар. Обикновеното гладуване у дома, което някои пациенти доброволно се опитват да практикуват, не само не дава терапевтичен ефект, но може рязко да влоши хода на заболяването.

Предотвратяване на усложненията на заболяването

Предотвратяването на усложненията на заболяването включва ограничаване на контакта с фактори, които могат да причинят саркоидоза. На първо място, говорим за фактори на околната среда, които могат да попаднат в тялото с вдишвания въздух. На пациентите се препоръчва редовно да проветряват апартамента и да правят мокро почистване, за да избегнат образуването на прах и мухъл във въздуха. Освен това се препоръчва да се избягват продължителни слънчеви бани и стрес, тъй като те водят до нарушаване на метаболитните процеси в организма и засилване на растежа на грануломи.

Превантивните мерки също включват избягване на хипотермия, тъй като това може да допринесе за добавянето на бактериална инфекция. Това се дължи на влошаване на белодробната вентилация и отслабен имунитет като цяло. Ако вече има хронична инфекция в тялото, тогава след потвърждаване на саркоидоза е необходимо да посетите лекар, за да разберете как най-ефективно да контролирате инфекцията.

Като цяло прогнозата за саркоидоза е условно благоприятна. Смъртта от усложнения или необратими промени в органите се регистрира само при 3-5% от пациентите ( с невросаркоидоза в приблизително 10-12%). В повечето случаи ( 60 – 70% ) е възможно да се постигне стабилна ремисия на заболяването по време на лечението или спонтанно.

Следните състояния се считат за показатели за неблагоприятна прогноза с тежки последици:

• афро-американски произход на пациента;
• неблагоприятни условия на околната среда;
• дълъг период на повишаване на температурата ( повече от месец) в началото на заболяването;
• увреждане на няколко органа и системи едновременно ( обобщена форма);
• рецидив ( връщане на остри симптоми) след завършване на курса на лечение с GCS.

Независимо от наличието или отсъствието на тези признаци, хората, които са били диагностицирани със саркоидоза поне веднъж в живота си, трябва да посещават своя лекар поне веднъж годишно.

Усложнения и последствия от саркоидоза

Както беше посочено по-горе, самата саркоидоза рядко причинява смърт или сериозни здравословни проблеми. Основната опасност при това заболяване е възможността от развитие на сериозни усложнения на заболяването. Те се делят на белодробни, които са най-чести, и извънбелодробни, които обикновено са по-сериозни от белодробните.

Най-честите усложнения и последствия от саркоидозата са:

• белодробен колапс;
• кървене;
• честа пневмония;
• камъни в бъбреците;
• нарушения на сърдечния ритъм;
• белодробна фиброза;
• слепота и необратима загуба на зрението;
• психологически проблеми.

Белодробен колапс

Колапсът на белия дроб възниква поради колапса на белодробната тъкан. Най-често това се случва, ако остър възпалителен процес или растеж на грануломи са довели до разкъсване на плеврата. Тогава налягането в плевралната кухина започва да се изравнява с атмосферното. Белият дроб, поради своята структура, има своя собствена еластичност. При еднакво налягане отвътре и отвън, той бързо започва да се компресира. При компресия не само не се извършва газообмен, но и кръвоносните съдове се компресират, което води до нарушаване на функциите на сърцето. Без незабавна медицинска помощ, пациент с колапс на белите дробове може бързо да умре поради остра дихателна недостатъчност. Лечението включва хирургично затваряне на белодробния дефект и отстраняване на излишния въздух от плевралната кухина за възстановяване на нормалното налягане. При навременна намеса не се наблюдават сериозни последствия след колабиран бял дроб.

кървене

Кървенето при саркоидоза възниква поради директно увреждане на кръвоносните съдове от възпалителни промени. При белодробната форма това усложнение се развива рядко. Съдовото увреждане е по-често, когато грануломите са локализирани на различни нива в храносмилателната система. Многократно кървене от носа също често се наблюдава при саркоидоза на УНГ органи.

Обикновено кървенето спира спонтанно и не изисква сериозни мерки за спирането му. Ситуацията е малко по-тежка при пациенти с чернодробна саркоидоза. Факт е, че черният дроб произвежда голям брой коагулационни фактори ( вещества, необходими за спиране на кървенето). При тежко увреждане на чернодробната функция количеството на коагулационните фактори в кръвта намалява, което прави всяко кървене по-дълго и по-обилно.

Чести пневмонии

Честата рецидивираща пневмония е често срещано усложнение при пациенти в етапи 2-3 на саркоидоза. Поради лоша вентилация и локални смущения, всяка инфекция може да причини пневмония. Това се случва особено често след започване на курс на лечение с кортикостероиди ( преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон и др.). Тази категория лекарства отслабва имунната система, увеличавайки риска от развитие на бактериална инфекция.

Камъни в бъбреците

Както беше отбелязано по-горе, камъни в бъбреците или пясък се откриват при значителна част от пациентите със саркоидоза. Това усложнение на заболяването се развива поради повишени нива на калций в кръвта. Калцият навлиза в бъбреците с кръвта по време на филтриране. В бъбречното легенче се свързва с други микроелементи, образувайки неразтворими соли. В средата на лечението на саркоидоза пациентите могат да започнат да се оплакват от остра, мъчителна болка в долната част на гърба в областта на бъбреците. Това ни принуждава да прекъснем курса на лечение на саркоидоза и да обърнем внимание на лечението на бъбречната колика и отстраняването на камъните.

Нарушения на сърдечния ритъм

Нарушенията на сърдечния ритъм, както беше споменато по-горе, могат да бъдат следствие както от сърдечна, така и от белодробна форма на саркоидоза. Първоначално те са симптом на заболяването, но в тежки случаи могат да се разглеждат като усложнение. Факт е, че постоянното нарушение на ритъма води до влошаване на доставката на мозъка с кислород. В допълнение към многократното припадане, това е изпълнено с необратими увреждания поради смъртта на нервните влакна. Често може да са необходими реанимационни мерки за възстановяване на нормалния сърдечен ритъм.

Белодробна фиброза

Белодробната фиброза е последният стадий на белодробната форма на саркоидоза. Този процес започва на етап 2-3 от заболяването, когато симптомите едва започват да се появяват. Постепенно, поради продължително възпаление и компресия на тъкан от увеличени лимфни възли, нормалната белодробна тъкан се заменя с клетки на съединителната тъкан. Тези клетки не са в състояние да обменят газове, което прави все по-трудно за пациента да диша. На практика няма ефективно лечение на белодробната фиброза. Единственото решение е трансплантация на орган.

Слепота и необратима загуба на зрение

При забавено лечение на очната форма на саркоидоза може да настъпи слепота и необратима загуба на зрение. Възпалителният процес в очните мембрани води до стартиране на редица патологични механизми ( директно увреждане на тъканите, повишено вътреочно налягане, едем на папилата). Много промени на нивото на очите са необратими. Това е изпълнено със загуба или рязко влошаване на зрението, което на практика гарантира увреждане. Ето защо пациентите със саркоидоза при най-малките признаци на увреждане на очите трябва спешно да потърсят специализирана помощ от офталмолог. Навременната помощ най-вероятно ще спре възпалителния процес и ще запази зрението.

Психологически проблеми

Психологическите проблеми при пациенти със саркоидоза са може би най-малко животозастрашаващата, но най-честата последица от заболяването. На първо място, това се отнася за пациенти в първите етапи, които не са получили специфичен курс на лечение поради възможността за спонтанна ремисия на заболяването. Такива пациенти се характеризират със страх от смъртта, депресия, дълбока депресия и безсъние. Тези симптоми продължават дори при много от тези пациенти, чиято саркоидоза не прогресира.

Такива проблеми са чисто психологически. Не по-малка роля играят неясният произход на заболяването и липсата на специфично високоефективно лечение. За да се борят с подобни проблеми, лекарите трябва да бъдат много внимателни при формулирането на диагнозата и прогнозата по отношение на хода на заболяването. На пациентите се препоръчва консултация с психолог за специализирана помощ.