Under behandling av muskelsjukdomar (myopati) är det nödvändigt att följa en viss diet: drick inte alkohol, begränsa konsumtionen av kryddig, salt och fet mat, såväl som kött, rök inte.
Öka mängden mjölk gradvis till maximalt (hur mycket patienten kan dricka). Pulver gjorda av brända ben och krita ger bra resultat.
Vattenbaserade grötar gjorda av grodda korn av spannmålsväxter (havre, vete, råg, korn, etc.) med honung och solrosolja, sallader från selleri, kålrotsblad (innehåller alla ämnen som behövs för att ge näring till musklerna) är användbara.
Du bör äta 2-3 äpplen om dagen (helst Antonovka-sorten). En tillräcklig mängd vitamin B och E måste komma in i kroppen med mat. Lever är en mycket användbar källa till B-vitaminer, från vilken du kan göra paté. Levern steks kort, passeras genom en köttkvarn, blandas med smör och breds på bröd.
Vitamin E finns i gröna bönor, ärtor, sallad, havre, vete, majs, havtorn och solrosolja. Det är nödvändigt att få 20-30 g vegetabiliskt fett per dag.
Användbar mat för myopati
För att säkerställa att sjukdomen inte fortskrider och patientens tillstånd förbättras, är det nödvändigt att följa en speciell diet, som inkluderar konsumtion av följande livsmedel:
Mjölk (inte i något fall bör du dricka kokt eller pastöriserad mjölk), patienten ska dricka det så mycket som möjligt;
Koka gröt kokt i vatten (grodda korn av vete, havre, korn, råg);
Mycket hälsosamma sallader gjorda av färska grönsaker;
Så mycket frukt som möjligt (helst färsk, i extrema fall fryst, men inte kokt), måste du äta minst 2 äpplen varje dag (för att få in en normal mängd järn i kroppen);
Vitamin B (en bra källa är lever, speciellt patéer gjorda av den);
Vegetabilisk olja från oliver, majs, solros;
Smör;
Gröna: dill, selleri, persilja, kålrotsblad.
Farliga och skadliga produkter för myopati
Du bör äta feta, salta och kötträtter så lite som möjligt.
Begränsa din konsumtion av följande livsmedel:
Kryddor;
Kryddor;
Kaffe och te;
Söta kolsyrade drycker;
- snabbmat och halvfabrikat (avfall helt);
Kål;
Potatisar.
Du är också förbjuden att röka och dricka alkoholhaltiga drycker.
Artikeln använder material från öppna källor:
- ärftliga sjukdomar i det neuromuskulära systemet.
Etiologi. Oklar; Tydligen finns det en enzymatisk defekt som leder till försämrad ämnesomsättning i musklerna.
Hos barn observeras oftast den pseudohypertrofiska formen av Duchenne, som ärvs på ett könsbundet sätt (endast pojkar drabbas). Den juvenila Erb-Roth-formen ärvs på ett autosomalt recessivt sätt, och Landouzy-Dejerine scapulohumeral-ansiktsformen ärvs på ett autosomalt dominant sätt.
Klinisk bild. Typiskt föregås sjukdomsuppkomsten av exponering för en eller annan exogen faktor: överansträngning, berusning, infektion. Lokaliseringen av atrofi beror på sjukdomens form. Med Duchenne myopati, på grund av atrofi av musklerna i bäckenet och sedan axelbandet, förändras barnets gång. Svårigheter uppstår när man går i trappor, lordos uppträder i ländryggen: patienten går, sticker ut bröstet och magen, vaggar från sida till sida ("andgång"). När patienten reser sig från en låg stol eller från golvet tillgriper patienten sina händer och vilar dem på höfterna. På grund av svagheten i musklerna som fixerar skulderbladen, släpar de senare efter kroppen, deras rörlighet ökar, vilket gör att det blir svårt att höja armarna. När ansiktsmusklerna är skadade uppstår hypomimi. Svaghet i orbicularis oculi-muskeln leder till svårigheter att stänga ögonlocken. Oftare utvecklas atrofi symmetriskt. Muskelstyrka och tonus minskar, senor och periosteala reflexer bleknar medan reflexer från hud och slemhinnor inte förändras. Känsligheten förändras inte. Det kan finnas måttlig smärta i atrofierade muskler. Ibland observeras pseudohypertrofi, oftast i lårets gastrocnemius- och quadricepsmuskler.
Diagnos. Baserat på kliniska symtom är det enkelt. Mängden kreatin i urinen ökar. Förhållandet mellan mängden kreatin (i milligram) och summan av kreatinin och kreatin blir mindre än ett, i genomsnitt cirka 0,72. Aminoaciduri detekteras, koncentrationen av kreatinfosfokinas och aldolas i blodet ökar flera gånger.
Prognos. Det finns inget hopp om en fullständig återhämtning.
MYOPATIER. Behandling. Det finns ingen specifik behandling. Föreskrivna läkemedel som påverkar olika delar av ämnesomsättningen och förbättrar neuromuskulär ledning (metionin, glutaminsyra, ATP, vitaminer B, E, proserin, pachycarpine, etc.). En galvanisk krage enligt Shcherbak, måttlig tonisk massage och fysioterapi används. En mejeri-grönsaksdiet rekommenderas.
Myopatier– Det är primära muskeldystrofier, ärftliga degenerativa sjukdomar, som bygger på skador på muskelfibern och progressiv muskelatrofi.
Orsaker till myopati
Myopatier är sjukdomar av metabola störningar i muskeln, nivån av kreatinfosfokinas ökar och muskeln förlorar förmågan att binda och behålla kreatin, ATP-halten minskar vilket leder till atrofi av muskelfibrer. Teorin om "defekta membran" genom vilka muskelfibrer förlorar enzymer, aminosyror känns igen... Störning av biokemiska processer i muskler leder i slutändan till skada och död av muskelfibrer.
Symtom på myopati
Primär myopati börjar gradvis i de flesta fall i barndomen eller tonåren.
Myopatiska manifestationer kan märkbart intensifieras under påverkan av olika ogynnsamma faktorer - infektion, överansträngning, berusning.
Sjukdomen börjar med utvecklingen av svaghet och atrofi av en viss muskelgrupp. Därefter fångar den dystrofiska processen fler och fler muskelgrupper, vilket kan leda till fullständig orörlighet. Musklerna i bäcken och axelgördel, bål och proximala extremiteter är främst påverkade. Involvering av musklerna i de distala extremiteterna är sällsynt i allvarliga fall. Muskelatrofi är vanligtvis bilateral. I den inledande perioden kan en dominans av atrofi på ena sidan observeras, men när sjukdomen fortskrider blir graden av muskelskada densamma i symmetriska muskler. När atrofi utvecklas minskar muskelstyrkan, tonen minskar och senreflexerna minskar. När vissa muskelgrupper atrofi, kan andra hypertrofi (förstoras) kompensatoriskt. Men pseudohypertrofi utvecklas oftare - muskelvolymen ökar inte på grund av muskelfibrer, utan på grund av en ökning av fett- och bindväv. Sådana muskler blir täta, men inte starka.
Det kan finnas en ökad rörlighet i lederna, eller tvärtom kan rörelseomfånget minska på grund av förkortning av musklerna och deras senor.
Beroende på ett antal egenskaper och först och främst på ålder, sjukdomsuppkomst, intensiteten och sekvensen av manifestation och ökning av atrofier och arten av arv, är myopatier uppdelade i ett antal former. Den vanligaste: juvenil (juvenil) form av Erb, axel-scapular-ansiktsform av Landouzi-Dejerine och pseudohypertrofisk Duchenne.
Dessutom finns varianter av genetiskt heterogena (diversa) former. Nosologiska former av myopatier med olika typer av arv har beskrivits. Inom en genetisk variant urskiljs allelserier (olika former av samma gen), orsakade av olika mutationer i samma gen. Genokopier med liknande klinisk bild kan ha ett gynnsammare förlopp, långtidsersättning, abortformer och mycket svåra former med tidig funktionsnedsättning.
Undersökning för myopati
Karakteristiska kliniska tecken på myopatier är symtom på slapp förlamning i olika muskelgrupper utan tecken på skador på motorneuroner och perifera nerver.
Elektromyogrammet avslöjar ett typiskt primärt muskelmönster, kännetecknat av en minskning av amplituden av M-svaret, ökad interferens och polyfasisk potential.
När man utför en biopsi (undersökning av en muskelbit), avslöjas atrofi, fettdegeneration och nekros av muskelfibrer med tillväxt av bindväv i dem. I vissa nosologiska former avslöjas förändringar i muskelfibrer som är specifika för medfödda benigna strukturella myopatier. såsom den centrala platsen för kärnor eller närvaron av inramade vakuoler.
Blodprover kan upptäcka ökad aktivitet av kreatinkinas, aldolas, laktatdehydrokinas och andra enzymer.
Nivån av kreatin och aminosyror i urinen ökar och nivån av kreatinin minskar.
Noggrann diagnos av individuella nosologiska former är endast möjlig genom molekylärgenetisk analys som syftar till att identifiera mutationer i en viss gen och, i vissa fall, studera koncentrationen av ett visst protein i en muskelfiberbiopsi.
Myopatier är ärftliga sjukdomar och i de tidiga stadierna av sjukdomen kan diagnos kräva undersökning av alla familjemedlemmar.
Allmänna kliniska symtom:
- ökande atrofi av musklerna i axeln och bäckengördeln, proximala lemmar;
- atrofi råder över svårighetsgraden av muskelsvaghet;
- närvaron av kompensatorisk pseudohypertrofi;
- långsamt progressiv kurs;
- hjärtdystrofi;
- förekomsten av autonoma störningar.
Juvenil form av Erb.
Denna form ärvs på ett autosomalt recessivt sätt.
Sjukdomens uppkomst inträffar under andra eller tredje decenniet. Både män och kvinnor blir sjuka.
Atrofi börjar med musklerna i bäckengördeln och höfterna och sprider sig till axelbandet och bålmusklerna. Pseudohypertrofier är sällsynta. Patienter står upp och lutar sig mot omgivande föremål - en "stege" höjning. Som ett resultat av atrofi av musklerna i ryggen och buken uppträder en framåtkrökning av ryggraden - hyperlordos, midjan blir "asp".
"Wasp" midja och hyperlordos hos en patient med myopati.
Gången är störd - patienterna vaggar från sida till sida - en "anka"-gång. Kännetecknas av eftersläpande "vingformade" skulderblad. Musklerna runt munnen påverkas - det är omöjligt att vissla, sträcka ut läpparna som ett rör, le (tvärleende), läppar sticker ut (tapirläppar).
Ju senare sjukdomen visar sig, desto mer gynnsam fortskrider den. Tidig debut är svår, vilket leder till funktionshinder och orörlighet.
Pseudohypertrofisk form av Duchenne.
Ärvs på ett könsbundet recessivt sätt. Den mest maligna myopati.
Det börjar oftast under de tre första levnadsåren och mer sällan från fem till tio år. Pojkar är sjuka. Symtom börjar med atrofi av skinkorna, musklerna i bäckengördeln och låren. Pseudohypertrofi av vadmusklerna uppträder tidigt. Processen påverkar snabbt alla muskelgrupper. Det är svårt för ett barn att resa sig från golvet, klättra i trappor eller hoppa. Allt eftersom det fortskrider blir han sängliggande. Ledkontrakturer och bendeformiteter förekommer. Utvecklingen av Itsenko-Cushings syndrom (fetma, endokrina störningar) är möjlig. I vissa fall uppstår mental retardation. I denna form påverkas hjärtmuskeln och andningsmusklerna. Patienter dör av lunginflammation på grund av hjärtsvikt.
Beckers myopati.
En mild variant av könsbunden myopati.
Börjar efter 20 års ålder. Det visar sig som pseudohypertrofi av underbensmusklerna (vadmusklerna). Atrofi av bäckengördel och höfter utvecklas långsamt. Det finns inga psykiska störningar.
Axel-scapular - ansiktsform Landouzi - Dezherina.
Det ärvs på ett autosomalt dominant sätt. Både killar och flickor blir sjuka.
Sjukdomen börjar vid 10–20 års ålder med atrofi och svaghet i ansiktsmusklerna. Sedan är musklerna i axelgördeln, axlarna, bröstmusklerna och skulderbladen involverade i processen.
Atrofi av ryggmusklerna hos en patient med Landouzy-Dejerine myopati A.
Bäckengördeln påverkas sällan. Om orbicularis oris-muskeln är skadad kan patienten inte uttala vokalljud eller vissla korrekt. Läpparna blir pseudohypertrofierade och ser stora ut. Med atrofi av orbicularis oculi-musklerna blir pannan slät, det är svårt att stänga ögonen och patienterna sover med öppna ögon. Ansiktsuttryck blir dåliga (hypomimic) - "myopatiskt ansikte", "sfinx" ansikte. Mentala förmågor påverkas inte.
Förloppet är långsamt, patienterna kan bibehålla rörligheten under lång tid och utföra genomförbart arbete. Ju tidigare sjukdomen börjar, desto allvarligare är dess förlopp. Denna form av myopati påverkar inte livslängden nämnvärt.
Andra former av myopatier är sällsynta: oftalmoplegisk (som en mild version av glenohumeral-ansiktsbehandlingen), distala (de distala delarna av extremiteterna påverkas vid 40-60 års ålder och utvecklas mycket långsamt).
Det finns också myopatier - medfödda - långsamt progressiva: central kärnmyopati, filamentös myopati, central kärnmyopati, myopati med jättemitokondrier och icke-progressiv - Oppenheim myotoni (slappt barn). De skiljer sig åt i förändringar i strukturen av muskelfibrer, som upptäcks under histologisk undersökning under ett mikroskop. Sjukdomen är baserad på brist på olika metabola enzymer. Patienter har endokrina störningar, dysfunktion i levern och njurarna, hjärtmuskeln och synstörningar.
Behandling av myopatier
Behandlingen är symtomatisk och ineffektiv. Patogenetisk behandling utvecklas, många institut i olika länder bedriver forskning på gennivå – med både stamceller och cellkulturer... men det här är framtidens medicin.
Symtomatisk behandling syftar till att påverka metaboliska processer, särskilt protein, normalisera det autonoma nervsystemets funktioner och förbättra neuromuskulär ledning. De använder anabola hormoner (nerobol, retabolil, aminosyror (glutaminsyra, cerebrolysin, ceraxon, somazin), ATP, vitaminterapi (E, B, C, nikotinsyra), antikolinesterasläkemedel (proserin, neuromidin). De använder terapeutisk träning, och träning i poolen är också möjligt , sjukgymnastik - elektrofores med proserin, neuromidin, nikotinsyra, muskelstimulering, lätt massage, ultraljud I vissa fall är ortopedisk korrigering indikerad - skor, korsetter.
Alla patienter observeras av en neurolog med hjälp av en terapeut, kardiolog och ortoped-traumatolog.
Konsultation med en läkare på ämnet myopati
Fråga: är en diet nödvändig för myopati?
Svar: ja, du behöver äta mer färska grönsaker och frukter, mjölk, keso, ägg, havregryn, morötter, honung, nötter. Kaffe, te, kryddor, alkohol, socker, potatis, kål rekommenderas inte.
Fråga: Kan myopati behandlas med stamceller?
Svar: sådana metoder utvecklas, du kan konsultera individuellt på stamcellskliniken i Moskva
Neurolog Kobzeva Svetlana Valentinovna
Duchennes muskeldystrofi(DMD) är en recessiv, X-kopplad sjukdom som kännetecknas av progression av muskelsvaghet. 1991 fann Emery, som studerade förekomsten av vissa neurologiska tillstånd, att DMD förekommer hos 1 av 3 500 levande födda. DMD är resultatet av en gen som är ansvarig för att producera proteinet dystrofin. Denna gen finns i alla typer av muskler.
Brist på dystrofin leder till progressiv muskeldegeneration med 75 % förlust av muskelmassa vid 10 års ålder. Dessutom har patienter med DMD problem med hjärt-kärl- och matsmältningssystemet när musklerna i motsvarande system skadas.
Det första symtomet på DMD är gångstörning (över 16-18 månader DMD kan diagnostiseras hos barn som upplever ofta fall, svårigheter att springa och svårigheter att gå i trappor). Muskelhypertrofi, särskilt av soleusmuskeln, är ett vanligt kännetecken för DMD. Ett vanligt symptom på proximal muskelsvaghet är en gradvis uppgång från golvet med hjälp av de övre extremiteterna. Screening för DMD kan innefatta mätning av blodnivåer av kreatininkinas, som är förhöjt hos patienter med DMD. Diagnosen ställs vanligtvis efter ett genetiskt test baserat på resultatet av en muskelbiopsi.
Standardterapi inkluderar användning av glukokortikosteroider, prednisolon eller deflazacort. Denna terapi kan bromsa utvecklingen av muskelsvaghet vid DMD. Dessa behandlingar, som förändrar sjukdomens naturliga historia, kan ha biverkningar som viktökning, benskador, beteendeproblem och kortväxthet. Steroider startas vanligtvis mellan 4 och 8 års ålder.
Det finns dock ingen behandling för DMD som riktar sig mot sjukdomens patogenes och förbättrar muskelåterhämtning. Forskningsutbudet omfattar olika områden, inklusive cellterapi, användning av antisens-oligonukleotider, terapier som syftar till att förhindra för tidigt kodonstopp och tillväxtfaktorterapi.
Ett multidisciplinärt förhållningssätt till behandling av DMD är viktigt för att säkerställa kontroll av sjukdomen och öka patienternas förväntade livslängd.
Multifunktionella kliniker inkluderar en mängd olika specialister, inklusive kardiologer, lungläkare, neurologer, nutritionssjuksköterskor, rehabiliteringsspecialister, ortopeder, sjukgymnaster, genetiker och alla andra som behövs för att fastställa en diagnos och förhindra komplikationer.
Eftersom patienter med DMD ålder är näringsmässiga justeringar nödvändiga för att förhindra viktökning. Svårigheter att tugga och svälja bör regelbundet utvärderas och enteral nutrition ses över, inklusive användning av gastrostomi eller sondmatning vid svåra sväljsvårigheter eller viktminskning till följd av oförmåga att inta adekvat näring.
Gastrointestinala (GI) komplikationer, inklusive förstoppning, fördröjd magtömning och reflux, observeras hos patienter med DMD och kräver näringsjusteringar och/eller läkemedelsbehandling för att lindra symtomen. Komplementär och alternativ medicin används ofta bland patienter med DMD för att behandla och lindra symtom på sjukdomen.
Även om det kan finnas vissa möjliga fördelar, bör användningen av kompletterande och alternativa behandlingar göras med försiktighet, och ytterligare forskning behövs för att bekräfta säkerheten och effektiviteten av sådana behandlingar.
DMD är en multisystemsjukdom som påverkar skelett-, hjärt- och glatt muskulatur, vilket leder till respiratoriska, kardiovaskulära, ortopediska komplikationer och näringsrubbningar.
Syftet med denna recension är att ge en omfattande analys av de näringsmässiga aspekterna och komplikationerna i samband med DMD.
Antropometriska data.
Flera retrospektiva och prospektiva studier har undersökt vikt, längd och kroppssammansättning associerade med DMD och har försökt fastställa mått på förändringar i höjd över tid och hos individer som inte får steroider. 1988 föreslog Griffiths och Edwards ett tillväxtdiagram för DMD som motsvarar en progressiv förlust av muskelvävnad med en minskning av 4 % per år. Det finns dock inga allmänt accepterade tillväxtdiagram speciellt utvecklade för pojkar med DMD, varken av Världshälsoorganisationen (WHO) eller Centers for Disease Control and Prevention (CDC). Tillväxtdiagram används för att uppskatta höjden för åldrarna 0–24 månader respektive 2–20 år i en klinisk miljö. Vid födseln liknar vikt och längd hos pojkar med DMD standardfördelningar för pojkar, vilket tyder på att sjukdomsprogression potentiellt är ansvarig för skillnader i vikt och längd.
Vikt
Andelen män med DMD vid 90:e percentilen av vikt för ålder ökar i barndomen till 12 års ålder; Det finns dock ingen signifikant skillnad i vikttrender mellan ambulerande och steroidnaiva pojkar jämfört med ålder-vikt-höjd-diagram för pojkar i åldern 2–12 år. Trots frånvaron av steroidanvändning uppträder ökad vikthastighet mellan 7 och 10 år och fortsätter att öka så att medelvikten för pojkar med DMD som är ambulerande och inte behandlas med steroider är högre än genomsnittet i CDC-tillväxtdiagram, vilket tyder på att den ökade viktminskningen vid DMD är mer komplicerad än ökad aptit som en bieffekt av steroidanvändning. Ytterligare forskning visar också att den största risken för övervikt/fetma finns hos ungdomar (9-17,7 år), medan undernäring och viktminskning är ett större problem över 18 års ålder.
Höjd
Flera studier visar att barn med DMD är kortare än det genomsnittliga manliga barnet. Dessa tillväxtskillnader kan ses före 2 års ålder, och 30 % av barn med DMD är mellan 2 och 5 år. Det finns signifikanta skillnader i längd mellan pojkar med DMD i åldern 2–12 år jämfört med CDC-tillväxtdiagram för längd/ålder.
Men samma studie tyder på en liten ökning av tillväxttakten runt 10 år. Dessa resultat indikerar att kortväxthet i DMD är oberoende av steroidanvändning.
Det har föreslagits att låga nivåer av humant tillväxthormon (HGH) är delvis ansvariga för den korta resningen hos män med DMD. Minskad muskeltonus leder till dålig bentillväxt - en annan hypotes för orsakerna till kortväxthet. Emellertid har inga studier visat en signifikant korrelation mellan specifika markörer för höjd och muskelsvaghet, och den exakta etiologin för kortväxthet vid DMD är fortfarande oklar. Genetik kan delvis förutsäga tillväxtresultat, och kortväxthet är vanligare bland barn med distal deletion av DMD-genen. Centrala mutationer är också associerade med kortväxthet, men i mindre utsträckning än distala deletioner.
Det är viktigt att inse svårigheten att mäta längd hos pojkar som har förlorat förmågan att gå, vilket kan förklara varför de flesta studier som bedömer höjd fokuserar på den ålder vid vilken barn kan gå, vilket vanligtvis inträffar hos barn i åldern 10 år eller tidigt. ungdom. Knähöjd, skenbenslängd och/eller längd på övre extremiteter kan användas för att bedöma höjden hos icke-nambulatoriska patienter med DMD, även om det bör noteras att mätning av armspann kräver förmågan att hålla armarna raka, en förmåga som kan minska med tiden i patienter med DMD. Ytterligare faktorer som påverkar noggrannheten av höjdmätningar inkluderar begränsat rörelseomfång, kontrakturer och skolios.
Skolios och andra ryggradskurvaturer är vanliga problem bland barn och vuxna med DMD och kan drabba upp till 90 % av patienterna. Skolios är särskilt bekymmersamt bland icke-nambulatoriska patienter, och förlängning av ambulationen kan minska svårighetsgraden av skolios. Spinal krökningar tenderar att förvärras under puberteten; dock sammanfaller puberteten ofta med ökat rullstolsberoende hos patienter med DMD. Tre huvudtyper av ryggradsdeformitet har identifierats vid DMD, vilket kan inkludera skolios, kyfos och/eller lordos. Ryggkirurgi används ofta för att behandla skolios. Icke-kirurgisk behandling för skolios innebär användning av rullstolsmodifieringar som ger extra stöd till huvudet och nacken. Spinalkurvaturer påverkar inte bara den totala längden, utan det finns en stark korrelation mellan skolios och lungfunktion. Flera studier förespråkar hantering av skolios vid förlust av ambulation med hjälp av icke-kirurgiska metoder för att förhindra progression av skolios och möjliggöra tidig kirurgisk intervention.
Body mass index och kroppssammansättning
Med hänsyn till den observerade viktökningen och kortväxtheten är det inte förvånande att body mass index (BMI) tenderar att vara högre hos barn med DMD jämfört med CDC-trender. Flera studier tyder på att body mass index inte exakt återspeglar kroppssammansättningen i denna population. Det finns flera metoder som används för att mäta muskelmassa, men de vanligaste är dubbelenergiröntgenabsorptiometri (DEXA), bioelektrisk impedans och magnetisk resonanstomografi (MRI). Elliott et al föreslog att bioelektrisk impedans är ett minimalt invasivt, kostnadseffektivt sätt att mäta kroppsinnehåll i en klinisk miljö.
Kroppssammansättning är av stort intresse vid DMD, eftersom mager kroppsmassa har visat sig korrelera med muskelfunktion. Ökad fettmassa kan vara associerad med fettinfiltration av skelettmuskler hos patienter med DMD. Av denna anledning kan patienter med DMD ha en kroppsvikt och BMI inom det normala intervallet; dessa mätningar ger dock ingen information om procentandelen mager kroppsmassa. Tarnopolsky et al visade att kreatinmonohydrat ökar mager kroppsmassa och minskar bennedbrytning. Även om vissa studier som mäter kroppssammansättning hos patienter med DMD har rapporterat bevarande av mager kroppsmassa i mindre utsträckning.
Jämförande standarder för kalori-, protein- och vätskebehov.
Att bedöma energibehov hos patienter med DMD är ganska utmanande, särskilt utmanande när kortikosteroider används tidigt, men också på grund av degenerativ muskelförlust under hela sjukdomen. För närvarande finns det inga prediktiva ekvationer som hjälper till vid energibedömning hos patienter med DMD som behandlas med steroider. De första åren rör sig barn med DMD självständigt eller med hjälp av ortos. Under senare år minskar andningsfunktionen avsevärt, vilket kräver användning av mekanisk ventilation. Prognostiska ekvationer finns för intuberade patienter men är inte specifika för DMD.
Övernäring och undernäring förekommer hos cirka 54 % av alla DMD-patienter i åldern 10–13 år. Överätning, eller fetma, har föreslagits vara multifaktoriellt i denna population och kan associeras med minskad fysisk aktivitet och ambulation, ersättning av muskler med fett och bindväv och användning av kortikosteroider. Patienter bör inte äta för mycket i ett försök att öka kroppens muskelproduktion. Denna praxis är inte bara ineffektiv eftersom den inte ökar muskelvävnadssyntesen, utan den kan också leda till överdriven viktökning och fetma. Överdriven viktökning försämrar skelettmuskulaturens hälsa, vilket kan öka sannolikheten vid ortopedisk kirurgi. Dessutom kan fetma förvärra resultaten av sådan behandling. Minskad näring kan förvärra muskelförlusten och påverka den fysiska förmågan i dagliga aktiviteter hos patienter med muskeldystrofi. CDC BMI-diagram kan hjälpa utövare att avgöra om patienter är i kategorierna över- eller undernärda, men som nämnts är BMI kanske inte den mest exakta prediktorn för nutritionsstatus hos patienter med DMD.
Energikrav
Viloenergiförbrukning (REO) tros vara förändrad i DMD. REP definieras som den minsta mängd energi som krävs för att bibehålla metaboliskt aktiva komponenter i massan utan att ta hänsyn till fettvävnad. Cirka 30% av REP konsumeras i levern, 20% av muskelmassa och 20% av hjärnan. Av den totala energiförbrukningen (TE) står REC för nästan 60 % -70 %, den största andelen av det totala energibehovet. För att bestämma REE multipliceras REE med aktivitetsfaktorer baserat på patientens fysiska aktivitetsnivå. Medan forskning är begränsad av små provstorlekar och är komplicerad över ett brett spektrum av åldrar och stadier av muskeldysfunktion, har vissa studier visat att förlust av muskelmassa vid DMD är associerad med lägre RD.
Shimizu-Fujiwara et al undersökte dessa indikatorer i en grupp av 77 patienter med DMD, i åldern 10-37 år, och fann att RD i denna population var signifikant lägre än normalt. Hogan observerade REP hos 4 patienter med DMD, i åldrarna 11–22 år, såväl som hos 2 patienter med Becker muskeldystrofi, som alla hade lägre REP än den allmänna befolkningen. Hankard et al fann att förlust av muskelmassa var associerad med lägre REP hos normalviktiga pojkar med DMD. Gonzalez-Bermejo et al fann att RER var signifikant lägre (22%) hos intuberade patienter med DMD jämfört med icke-intuberade friska kontroller. Dessa data överensstämmer med andra resultat som visar att ventilerade patienter har lägre energibehov. Däremot fann Zanardi et al att hos 9 barn med DMD i åldern 6–12 år var muskelförlust associerad med lägre REP.
Användningen av indirekt kalorimetri kräver tillgång till en metabolisk box, som kan vara dyr, stor och kräver regelbundet underhåll och kalibrering, eftersom även en minimal förändring av kalibreringen kan påverka resultaten. Ett alternativ till den metaboliska lådan är den indirekta kalorimetern, som är mer portabel, mer kostnadseffektiv och enkel att använda. Det kan dock inte användas på intuberade patienter.
När indirekt kalorimetri inte är möjlig kan prediktiva ekvationer användas. Det finns flera ekvationer för att uppskatta energibehovet. Användningen av Schofield-nivån har föreslagits i DMD-populationen. Harris-Benedicts ekvation visades överskatta energibehovet i två studier. På grund av förekomsten av lägre EPR-nivåer behöver pojkar med DMD inte samma mängd kalorier som friska barn. Viss litteratur tyder på att man uppskattar kaloribehovet till cirka 80 % av dietbehovet (FDA) för ambulerande pojkar med DMD och 70 % av FDA för ambulerande pojkar. Energiförbrukningen bör individualiseras utifrån rörelse och övergripande fysiska egenskaper. Energibehovet bör bedömas noggrant. En negativ energibalans kan leda till förlust av muskelmassa, som inte kan återvinnas.
Förebyggande av fetma är mer fördelaktigt än kaloribegränsning hos patienter som redan är överviktiga. Men överviktiga patienter med DMD kräver kostmodifieringar för att minska de möjliga biverkningarna av fetma.
Proteinbehov.
Lite forskning har utförts om behovet av ett specifikt protein i DMD-populationen. Proteinintaget bör som minimum uppfylla den åldersspecifika diettillägget. Acceptabla procentsatser för proteinintag är 10%-30% av totala kalorier för pojkar 4-18 år.
Det finns för närvarande inga bevis för att pojkar med DMD behöver ytterligare protein.
Tabell 1 visar energi- och proteinbehovet för pojkar i alla åldersgrupper.
Vätskebehov.
För närvarande finns det inga riktlinjer för beräkning av rekommenderat vätskeintag specifikt för DMD. Adekvat vätskeintag rekommenderas dock på grund av den ökade risken för förstoppning på grund av låg muskeltonus. Förmågan att dricka tillräckligt med vätska kan begränsas av dysfagi, som förvärras när sjukdomen fortskrider. Beräkning av vätskebehov börjar med en uppskattning baserad på patientens kroppsvikt, men kan individualiseras efter behov. Vätskeberäkningar baserade på längd och vikt är tillgängliga men bör endast användas vid mätning av exakt höjd, men på grund av skillnaderna i höjdmätning i denna population bör dessa ekvationer användas med försiktighet. Tabell 2 visar hur man uppskattar vätskebehov baserat på Halliday-Segar-metoden.
Matsvårigheter och gastrostomisond.
Matsvårigheter kan delvis vara orsaken till viktminskning vid DMD i sena tonåren och vuxen ålder. En mängd olika svårigheter med att tugga och svälja förekommer hos patienter med DMD. De vanligaste är svaghet i ansiktsmusklerna, minskat tuggande och dålig koordination av tungrörelser. Makroglossi och malocklusion observeras också hos vissa patienter. Dessa svårigheter leder till ökat födointag och ökad kvävning. Självmatning är en annan utmaning för vuxna patienter.
Att ändra konsistensen på livsmedel är ett sätt att minska tuggsvårigheter hos patienter med DMD. Baserat på konsistens kan livsmedel delas in i 4 huvudkategorier eller dysfagi-dieter. Nivå 1-dieten innehåller mosad mat, medan nivå 4-dieten inkluderar alla livsmedelskonsistenser. Dessutom kan vätskans viskositet ändras för att göra det lättare för dysfagipatienter att svälja.
Som tidigare nämnts är undernäring och viktminskning vanligt hos patienter med DMD i sena tonåren och därefter. Enteral matning är ett alternativ till oral matning. I en retrospektiv studie fick 25 patienter med DMD en gastrostomisonde installerad den främsta orsaken var minskad viktökning, och den sekundära orsaken var dysfagi. Dessutom har placering av gastrostomirör förbättrat näringstillståndet för många patienter, men det är oklart om gastrostomirör kan öka längden och/eller livskvaliteten hos patienter med DMD.
Gastrointestinala komplikationer
Komplikationer relaterade till mag-tarmkanalen (GIT) är ganska vanliga vid DMD. Sådana komplikationer rapporterades av 47 % av patienterna i studien av Pan et al.
Vanliga gastrointestinala komplikationer i samband med DMD inkluderar förstoppning, reflux och fördröjd magtömning.
Förstoppning
Förstoppning är den vanligaste komplikationen hos patienter med DMD och ökar med åldern. I den tidigare nämnda studien av Pane et al rapporterade 36 % av patienterna att de hade förstoppning, 60 % av dessa patienter över 18 år led av förstoppning. I enlighet med denna rapport förekommer förstoppning oftare hos vuxna patienter med DMD. Boland et al rapporterar att gradvis GI-muskelinblandning inträffar under det andra decenniet av livet, medan skelettmuskelinblandning ofta observeras under det första decenniet av livet. Förstoppning kan bero på en mängd olika faktorer, inklusive involvering av glatt muskulatur i tjocktarmen, orörlighet, magmuskelsvaghet och otillräckligt vätskeintag. Boland et al rapporterade att 21 % av patienterna hade GI glatt muskulatur. Gottrand et al noterade att 10 av 12 patienter var förstoppade och 7 av 12 hade onormal transittid i tjocktarmen.
Förändrad glattmuskelcellfunktion är en möjlig förklaring till förstoppning hos patienter med DMD. En annan faktor är dock fiberintaget. En dubbelblind, randomiserad, placebokontrollerad studie av Weber et al fastställde att dagligt intag av kostfiber resulterade i ökade tarmrörelser och avföringsmjukhet i en pediatrisk population med kontrollerad kronisk förstoppning. Trots dessa positiva fördelar visades en fiberrik diet inte minska kolontransittiden bland patienter. Tabell 4 beskriver fiberbehov efter ålder för pojkar 4-18 år.
Tillvägagångssättet för att behandla förstoppning bestäms av vilken typ av förstoppning patienten upplever. Laxermedel används för patienter med en otillräcklig oral kost. Sådana läkemedel bör användas med försiktighet hos immobiliserade patienter med minskad peristaltik eftersom de kan orsaka kompression, vilket förvärrar problemet. Stimulerande medel är användbara när orsaken till förstoppning är långsam transporttid, och avföringsmjukgörare är användbara när patienten har svårt att evakuera. Stimulerande medel används för att behandla akut förstoppning, osmotiska laxermedel som magnesiumhydroxid, laktulos och polyetylenglykol 3350 kan behövas dagligen om förstoppning kvarstår.
Behandling för förstoppning bör vara individualiserad och ta hänsyn till orsakerna och svårighetsgraden av problemet. Många patienter bör använda en behandlingsregim för kronisk förstoppning som inkluderar stödjande vård, inklusive användning av avföringsmjukgörare, och lämpliga matvanor, inklusive en kost med hög fiber och säkerställande av adekvat vätskeintag. Det är viktigt att känna igen och behandla förstoppning på lämpligt sätt, eftersom förstoppning kan leda till minskad aptit och därmed minskat oralt intag, vilket är särskilt problematiskt för patienter som redan är undernärda.
En komplikation i samband med kronisk förstoppning och dess behandling med laxerande lavemang är svår metabolisk acidos, ett potentiellt livshotande tillstånd. Symtom kan inkludera minskat vätske- och matintag, buksmärtor och uppblåsthet. En studie av Lo Cascio et al visade att 8 av 55 DMD-patienter i åldern 20–36 år
Hade metabol acidos i 5 år. Alla patienter behandlades för kronisk förstoppning med laxermedel och lavemang och fick övertrycksventilation.
Metabolisk acidos resulterade från tarmförlust av bikarbonat under diarré eller efter laxerande lavemang. Andra faktorer i utvecklingen av metabol acidos inkluderar otillräckligt kaloriintag och uttorkning.
Försenad magtömning/reflux
En annan komplikation relaterar till förändrad magmuskelfunktion, vilket resulterar i försenad magtömning. Borrelli et al visade att magtömningstiden var signifikant längre hos patienter med muskeldystrofi jämfört med kontrollerna och även ökade när sjukdomen fortskred. Detta är betydelsefullt eftersom fördröjd magtömning kan bidra till gastroesofageal reflux och undernäring genom att fördröja tillförseln av näringsämnen till tarmarna.
Reflux är också en komplikation i samband med DMD; i en undersökning av patienter med DMD krävde dock endast 4% (5 av 118) användning av läkemedelsbehandling för gastroesofageal reflux. Även om näringsmodifiering bör rekommenderas för patienter som upplever refluxsymtom, kan vissa patienter med DMD behöva läkemedelsbehandling, inklusive protonpumpshämmare eller H2-receptorantagonister. Andra linjens läkemedel som prokinetiska medel, sukralfat och antacida kan vara nödvändiga i kombination med protonpumpshämmare. Det är vanlig praxis att förskriva protonpumpshämmare till patienter som får kortikosteroidbehandling för att undvika komplikationer, inklusive gastrit eller sår, och för att förhindra reflux.
Kortikosteroidbehandling och näring
Effekterna av behandling med kortikosteroider som prednison eller deflazacort kan förändra det naturliga sjukdomsförloppet av DMD. Fördelarna med steroidbehandling inkluderar förlängning av gångförmågan med 2-5 år, minskat behov av kirurgisk korrigering av ryggraden, förbättrad hjärtfunktion och därmed minskad risk för kardiomyopati, försenad start av ventilation och förbättrad livskvalitet. En studie från 2007 fann att daglig och långvarig användning av kortikosteroider förlängde ambulationen med 3,3 år, medan en nyare studie från 2014 fann att daglig behandling förlängde ambulationen med 2 år.
Daglig behandling har visat sig vara mer effektiv än ett alternativt, intermittent schema. Kortikosteroider ordineras vanligtvis före uppkomsten av rörelseproblem, cirka 6-7 år, och tas under en period av 3-10 år.
ben
Behandling med kortikosteroider är inte utan biverkningar. Minskad bentäthet är en vanlig biverkning av kortikosteroidbehandling och kräver särskild uppmärksamhet från din läkare. Andra biverkningar av steroider inkluderar beteendeförändringar, tillväxtstopp, onormal viktökning, grå starr, försenad pubertet och, i mindre utsträckning, försämrad glukostolerans, högt blodtryck, minskad motståndskraft mot infektioner och irritation i mag-tarmkanalen.
Effekterna av kortikosteroidbehandling i kombination med minskad rörlighet bidrar till en ökad risk för minskad bentäthet hos patienter med DMD. Nyligen genomförda studier har dock visat att barn med DMD redan innan behandlingen påbörjas kan ha låga serumnivåer av 25-hydroxivitamin D och dålig benhälsa vid diagnos. Dessutom har det noterats att ökad benomsättning och låga serumnivåer av 25-hydroxivitamin D förekommer hos alla patienter med DMD med eller utan steroidbehandling. Med tiden kan dålig benhälsa leda till frakturer, vilket är ett tecken på osteoporos. En DEXA-skanning rekommenderas för att bedöma bentätheten.
Näringsinterventioner främjar adekvat benmineralisering och inkluderar adekvat kalcium- och D-vitaminintag, särskilt hos patienter som får kortikosteroider. Det rekommenderade elementära intaget av kalcium för pojkar i åldern 4-8 år är 1000 mg/dag och ökar till 1300 mg/dag för pojkar i åldern 9-18 år. Efter 18 år rekommenderas 1000 mg/dag kalcium. Matkällor som är rika på kalcium: mejeriprodukter (mjölk, yoghurt och ostar), gröna bladgrönsaker (grönkål, broccoli, bok choy), konserverad fisk (sardiner och lax) och berikade livsmedel (vissa spannmål, icke-mejerimjölksersättning, och bröd). Det rekommenderade D-vitaminintaget för alla åldrar efter spädbarnsåldern är 600 IE/dag. Dieter rik på vitamin D inkluderar fiskolja, mejeriprodukter, berikade icke-mejerimjölksersättningar och konserver. Solen omvandlar D-vitamin till aktivt D-vitamin; patienter med nedsatt fysisk aktivitet och/eller rullstolsanvändare är mindre benägna att gå i solen.
Kosttillskott kan användas för att säkerställa tillräckligt intag av kalcium och vitamin D. Två huvudformer av kalciumtillskott är allmänt tillgängliga: kalciumcitrat och kalciumkarbonat. Kalciumcitrat kan anses vara att föredra på grund av förbättrade absorptionsegenskaper, förmågan att ta med eller utan mat och minskade gastrointestinala biverkningar. För patienter som får H2-receptorantagonister eller protonpumpshämmare rekommenderas kalciumcitrat eftersom det inte kräver en sur miljö för adekvat absorption. Emellertid, nackdelar med kalciumcitrat inkluderar kostnad och tablettstorlek kalciumcitrat innehåller en lägre andel elementärt kalcium än kalciumkarbonat (21% respektive 40%).
Kalciumkarbonat kan ges i form av antacida, som kan innehålla 200-400 mg elementärt kalcium. Det här alternativet kan förbättra överensstämmelsen med rätt smak och enkel administrering, och kan också hjälpa till att behandla gastrointestinala symtom orsakade av kortikosteroider. Många kalciumtillskott innehåller också D-vitamin, allt från 200-400 IE per tablett, vilket minskar behovet av ytterligare D-vitamintillskott.
Viktökning
I DMD-populationen har fetma rapporterats hos unga patienter från 7 års ålder.
Viktökning är en av de vanligaste biverkningarna av långvarig kortikosteroidanvändning. Det har dock noterats att många patienter med DMD är överviktiga även utan kortikosteroidbehandling. För patienter med DMD gör övervikt rörligheten ännu svårare. Som nämnts ovan har deflazacort inte visats ha samma effekt av viktökning i samband med steroidbehandling. Deflazacort är för närvarande inte tillgängligt i USA.
Risker förknippade med fetma inkluderar insulinresistens, dyslipidemi, högt blodtryck, obstruktiv sömnapné och psykologiska konsekvenser.
Rekommendationer för viktkontroll bör erbjudas innan steroidbehandling påbörjas, med förväntning om att onormal viktökning kan inträffa. Grundläggande principer för viktkontroll kan skräddarsys efter patientens och familjens behov och kan inkludera kostförändringar, träning och beteendeförändringar. Kostinterventioner och strategier för viktminskning: minska konsumtionen av sockersötade drycker och energitäta livsmedel, minska mängden måltider som konsumeras utanför hemmet och använda MyPlate-modellen för att öka konsumtionen av frukt och grönsaker. Beteendemodifieringstekniker inkluderar att äta familjemåltider och uppmuntra patienter att äta långsamt.
Komplementär och alternativ medicin.
Komplementär och alternativ medicin används till pediatriska patienter med DMD. Studien undersöker användningen av komplementär och alternativ medicin hos 80 % av 200 vårdgivare till barn med DMD och Becker muskeldystrofi som rapporterade att de "någonsin" använt komplementär och alternativ medicin med sitt barn. Det finns många olika typer av kompletterande och alternativa behandlingar, och deras användningsfrekvens varierar. Alternativ medicin, inklusive vattenterapi, hippoterapi, självhypnos, bön och husdjur, var de vanligaste (61,5 %), som rapporterats i en studie av Nabuker et al. Följande metoder var biologiskt baserade: örter, kostmodifieringar, megavitaminisering och glykoproteiner i 48%. Manipulerande metoder som massage, kiropraktik och osteopatisk manipulation användes av 29 % av vårdgivarna och 8,5 % rapporterade att de använde helsystemsbehandlingar som akupunktur och homeopati.
Kinesisk medicin är ett annat intresseområde inom komplementär och alternativ medicin. En studie observerade en minskning av träningsskador i normala muskler efter att ha tagit ginsengtillskott hos patienter med DMD. Även om det är viktigt att ta hänsyn till riskerna med kinesisk medicin är den inte officiellt reglerad och felaktig dosering och okänt läkemedelsinnehåll kan ha skadliga effekter.
Antioxidanter, inklusive koenzym Q10 och grönt teextrakt, är intressanta på grund av deras förmåga att minska oxidativ skada i celler, inklusive muskelvävnad, och studeras för närvarande. Det finns bevis för att grönt teextrakt i kosten för mdx-möss minskar muskelskador och förbättrar muskelfunktionen. En internationell forskargrupp genomförde en pilotstudie av CoQ10 på tretton 5- till 10-åriga patienter med DMD som tog behandlingen i minst mindre än 6 månader. Coenzym Q10-behandling har visat sig öka muskelstyrkan med 8,5 % när den tas utöver prednisolon. Studieförfattarna rekommenderar en startdos på 400 mg/dag, ökad med 100 mg/dag enligt serumkoenzym Q10-nivåer.
Muskelinflammation vid DMD är av intresse eftersom kronisk inflammation tros bidra till utvecklingen av DMD. Muskelfibrer har sämre förmåga att regenereras vid kronisk inflammation och leder så småningom till ersättning av fett- och bindväv. Att minska inflammation har visat sig förbättra muskelfunktionen hos mdx-möss. Resveratrol, en polyfenol med antioxidantegenskaper, kan minska inflammation i skelettmuskulaturen. En studie av mdx-möss visade att resveratrol minskade makrofaginfiltrationen och ökade utrofinexpression 10 dagar efter att ha fått 100 mg/kg resveratrol. har en struktur som liknar dystrofin och kan funktionellt ersätta dystrofin.
Aminosyror, inklusive taurin och glutamin, har studerats. Taurin har observerats bevara muskelstyrkan och förbättra degenerations-regenereringshastigheten hos mdx-möss. Glutamin är en prekursor för glukossyntes. Den produceras främst av skelettmuskler och är den vanligaste fria aminosyran i kroppen. Intramuskulära glutaminkoncentrationer är låga hos patienter med DMD.
Med tanke på att patienter med DMD redan har låga intramuskulära glutaminkoncentrationer och glutamin produceras av musklerna, kan glutaminbehovet öka. Två separata studier visar att oralt glutamintillskott hämmar nedbrytning av hela kroppens protein vid DMD.
Även om detta är lovande, är det viktigt att notera att det inte fanns någon specifik fördel med glutamin kontra aminosyrablandning, eftersom de båda lika hämmar proteinnedbrytning i hela kroppen.
Även om fördelar med glutaminanvändning har rapporterats, bör negativa effekter från tillägget också övervägas. Som tidigare rapporterats inkluderar biverkningar av långvarigt glutamintillskott förändrad aminosyratransport till följd av nedsatt aminosyraabsorption, förändrad glutaminmetabolism och förändrad ammoniak. Dessutom behövs ytterligare forskning för att fastställa effekterna av långvarigt glutamintillskott på immunsystemet och om risken för cancer ökar med glutaminanvändning. Det kan också finnas ett abstinenssyndrom efter att ha slutat använda glutamin under lång tid. Kroppen anpassar sig till att konsumera stora mängder glutamin genom att öka nedbrytningen av glutamin och minska syntesen av endogent glutamin.
Kreatin leder till förbättrad muskelhälsa genom att minska muskelnekros hos mdx-möss, och tillskott med kreatinmonohydrat under 4 månader hos patienter med DMD resulterade i ökad styrka i övre extremiteterna och minskad fettmassa. Kreatinmonohydrat kan användas i frånvaro av eller i tillägg till kortikosteroidbehandling. Ytterligare forskning kan bestämma den optimala dosen av kreatinmonohydrattillskott för att bibehålla mager kroppsmassa.
Slutsatser
Även om det finns många sätt att kontrollera symtomen på DMD, antingen genom steroider för att förlänga rörligheten eller andra metoder för att förbättra livskvaliteten, finns det inget botemedel mot DMD.
Kliniker har den svåra uppgiften att tillhandahålla behandlingsalternativ. Mycket näringsforskning relaterad till DMD begränsas av små provstorlekar, men vissa trender är synliga i många studier. Att jämföra tillväxtkurvor och energibehov hos patienter med DMD med opåverkade individer kan ge viss information om sjukdomsförloppet. Att bibehålla mager kroppsmassa är dock av högsta prioritet eftersom det har potential att förbättra livskvaliteten och eventuellt förlänga den korta livslängden för patienter med DMD.
Myopati är en ärftlig muskelsjukdom, som kännetecknas av en snabb utveckling av muskelsvaghet och skiljer sig i dess varaktighet.
Läs även vår specialartikel näring för muskler.
Det finns sådana former av myopati
1 Nemalin myopati (medfödd, filamentös), skadar proximala muskelgrupper. Går inte framåt. 2Myotubulär (centronukleär) myopati - börjar i barndomen, kännetecknad av muskelsvaghet och atrofi. Sjukdomen utvecklas långsamt. 3 Mitokondriell myopati – strukturen av mitokondriella genomet tillsammans med kärngenomet är störd. Ibland finns skador på båda genomen. 4 Central kärnsjukdom - muskelfibrer saknar mitokondrier och delar av det sarkoplasmatiska retikulumet. Kännetecknas av långsam utveckling. 5Brodies myopati. Med denna form av myopati är muskelspasmer närvarande, men utan smärta störs muskelavslappningsprocessen. 6Graefes oftalmoplegiska myopati. Detta är en ganska sällsynt typ. Finns ofta hos äldre människor. Denna sjukdom skadar ögats yttre muskler. Fortskrider långsamt, intramuskulära muskler i ögat påverkas inte.Orsaker till myopati:
genetik; tidigare skador och infektioner; dålig kost;Vitamin B och E kommer in i kroppen i otillräckliga mängder; leda en ohälsosam livsstil; konstant överansträngning och överdriven fysisk aktivitet.
Symtom på myopati:1 atrofi av nervceller, vilket gradvis leder till muskeldöd; 2 muskelsvaghet; 3svaga ansiktsmuskler; 4försämrad rörelsekoordination; 5 barn från tidig ålder har skolios; 6 i sällsynta fall observeras dysfunktion av andningsapparaten; 7kronisk trötthet; 8 muskler är inte tonade; 9ökning i muskelstorlek, men inte på grund av fibrer, utan på grund av fettlagret och bindväven.
Användbar mat för myopati
Mjölk (inte i något fall bör du dricka kokt eller pastöriserad mjölk), patienten ska dricka det så mycket som möjligt; keso; ägg;
koka gröt tillagad i vatten (grodda vetekorn, havre, korn, råg); honung; mycket hälsosamma sallader från färska grönsaker; så mycket frukt som möjligt (helst färsk, i extrema fall fryst, men inte kokt), måste du äta minst 2 äpplen varje dag (för att få in en normal mängd järn i kroppen); vitamin B (en bra källa är lever, speciellt patéer gjorda av den); vegetabilisk olja från oliver, majs, solros; Smör; gröna: dill, selleri, persilja, kålrotsblad.
Traditionell medicin för myopati
Massera hela din kropp varje dag för att förbättra blodcirkulationen, vilket har en gynnsam effekt på muskeltillståndet (förbättrar muskelnäringen).
Innan du går och lägger dig, eller ännu hellre tre gånger om dagen, torka med en våt, kall handduk. Du måste börja med bröstet, ryggen, sedan armar och ben. Denna process bör inte ta mer än två minuter. Efter detta behöver patienten lindas in i en filt. Förutom kallt vatten kan du även blötlägga en handduk i äppelcidervinäger.
Två gånger i veckan behöver du ånga i bad med varmt vatten och tillsatt salt (helst engelska och havssalt, men vanligt salt är också möjligt). För 50 liter vatten (ett fullt bad) behöver du cirka två kilo salt. Du kan också lägga till björkaska.
Varje dag (om du inte kan på grund av hälsan, mindre ofta - varannan eller var tredje dag) gör kontrasterande fotbad. För att göra detta måste du ta två bassänger med varmt och kallt vatten. Doppa först fötterna i en bassäng med varmt vatten och håll kvar tills de blir röda. Placera den sedan på en kall plats. Så alternera från 5 till 7 gånger. Efter detta, håll fötterna i varmt vatten i ungefär en halvtimme, sedan i kallt vatten i en minut. Bär varma ullstrumpor.
För att förbättra effekten kan du lägga till röd paprika och olika avkok till vattnet (till exempel från tallgrenar, kardborrerot, havrehalm, björklöv och knoppar).
Torka av dig varje dag med en tinktur av vodka och medicinsk angelicarot (ta i ett förhållande av 4 till 1). Du måste insistera i 10 dagar.
Drick en speciell dryck tre gånger om dagen: ta 200 milliliter varmt vatten, tillsätt en matsked honung och äppelcidervinäger. Behandlingsförloppet är en månad, sedan måste du ge kroppen vila från denna dryck i 10-14 dagar. Sedan kan du upprepa. Allt i en cirkel: drick i en månad - ta en paus i cirka 2 veckor.
Farliga och skadliga produkter för myopati
Du bör äta feta, salta och kötträtter så lite som möjligt.
Begränsa din konsumtion av följande livsmedel:
Socker; kryddor; kryddor; Kaffe och te;
söta kolsyrade drycker; snabbmat och halvfabrikat (avstå helt); kål;
