Neurologická porucha charakterizovaná nepravidelnými svalovými kontrakciami a poruchami pohybu. Symptómy ochorenia sa vyskytujú vo forme záchvatov hyperkinetickej aktivity; sú zaznamenané psycho-emocionálne poruchy. Diagnóza sa stanovuje na základe klinického obrazu, laboratórnych údajov, MRI alebo CT, elektromyografie, EEG. Liečba spočíva v predpisovaní antibiotík, nesteroidných protizápalových liekov, glukokortikosteroidov a antipsychotík. Môžu sa použiť aj silné hormonálne lieky a antikonvulzíva.

Všeobecné informácie

Malá chorea je ochorenie, ktoré sa prejavuje vo forme hyperkinézy, ktorá sa vyvíja v dôsledku poškodenia štruktúr zodpovedných za svalový tonus a koordináciu pohybov. Liečba patologického procesu je v kompetencii neurológa. Najčastejšie sa choroba zistí v detstve na pozadí reumatických zmien. Dievčatá ochorejú častejšie - je to spôsobené hormonálnymi vlastnosťami tela a produkciou ženských pohlavných hormónov. Najväčší význam v priebehu ochorenia má zapojenie cerebellum a striatálnych štruktúr mozgu do patologického procesu. Trvanie choreického záchvatu je približne 12 týždňov a môže trvať až 5-6 mesiacov, menej často roky (1-2). Relapsy ochorenia sú možné.

Príčiny malej chorey

Malá chorea najčastejšie progreduje vo veku 10-12 rokov na pozadí predchádzajúcej streptokokovej infekcie (tonzilitída, faryngitída alebo tonzilitída) po objavení sa komplikácií infekčných procesov. Reumatizmus môže vyvolať vývoj ochorenia. Odborníci zaznamenávajú dedičnú alebo rodinnú predispozíciu k progresii ochorenia. Moderná neurológia ešte úplne neštudovala povahu tejto neurologickej poruchy. V tejto oblasti stále prebieha výskum, ktorý by mal odhaliť všetky znaky chorea minor a mnohých iných neurologických porúch.

Rizikové faktory ochorenia: nepriaznivá dedičnosť; hormonálne poruchy; reuma; prítomnosť karyóznych defektov a slabá imunita; psychologické poruchy; chronické infekčné procesy, najmä ak sú lokalizované v horných dýchacích cestách. Patologickým substrátom minor chorea je tkanivo nervového systému poškodené v dôsledku zápalových, degeneratívnych a cievnych zmien.

Príznaky menšej chorey

Klinický obraz chorea minor je charakterizovaný rôznymi prejavmi. Dochádza k záchvatom hyperkinetickej aktivity, po ktorých nasleduje normálne správanie a stabilizácia stavu. Pacienti pociťujú nekoordinované pohyby, znížený svalový tonus, psycho-emocionálnu nestabilitu, zvýšenú nervozitu, sklon k podráždeniu a plačlivosť.

Hlavné príznaky patologického procesu môžu trvať niekoľko týždňov alebo viac. Pacienti vydávajú zvláštne zvuky (laryngeálna hyperkinéza), ktoré upútavajú pozornosť ostatných a vystrašujú ich, takže väčšina detí trpiacich touto neurologickou patológiou nemôže študovať v škole a s častými recidívami sú nútené vzdelávať sa doma. Hyperkinéza pokrýva svaly tváre, končatín a celého tela; na konci pohybu nasleduje krátke zmrazenie.

Pri menšej chorei sa môžu vyvinúť duševné poruchy. Pacienti pociťujú emočnú labilitu, zvýšenú úzkosť, pokles pamäti a schopnosti koncentrácie. Tieto prejavy sa vyvíjajú na samom začiatku ochorenia a pretrvávajú medzi hyperkinetickými záchvatmi. Závažnosť hyperkinézy je rôzna. Niekedy sa choré deti príliš nelíšia od svojich zdravých rovesníkov. Podobne ako deti s ADHD, aj deti s choreou minor sú nepokojné, nepokojné a príliš aktívne. Niektorí pacienti majú poruchy prehĺtania a problémy s dikciou.

Komplikáciou reumatického procesu sú získané srdcové chyby (mitrálna stenóza, aortálna insuficiencia). Dôsledkom ochorenia môže byť aj celková slabosť, poruchy spánku, neuropsychiatrické poruchy atď.

Diagnóza malej chorey

Keď je u pacienta podozrenie na menšiu choreu, neurológ starostlivo vyšetrí anamnézu, vykoná vyšetrenie a predpíše vhodné laboratórne a diagnostické testy. V prvom rade lekár zisťuje, či má pacient známky reumatického poškodenia organizmu; hľadá príznaky sprievodných patológií (reumatická karditída, polyartritída); objednáva ďalšie štúdie. Laboratórne krvné testy dokážu určiť markery streptokokovej infekcie (antisteptolyzín-O, C-reaktívny proteín, reumatoidný faktor) a pomocou elektroencefalografie (EEG) je možné určiť difúzny vzhľad pomalých vĺn bioelektrickej aktivity v mozgu chorého človeka. .

Študuje sa aj cerebrospinálna tekutina (nemení sa); Predpísaná je elektromyografia, ktorá poskytuje informácie o biopotenciáliach kostrových svalov a poruchách v ich práci, charakteristických pre túto konkrétnu patológiu. Na vylúčenie fokálnych zmien v cerebrálnych štruktúrach sa používa MRI alebo CT vyšetrenie mozgu, ktoré dokáže odhaliť nešpecifické zmeny signálu v oblasti putamen a jadier caudatus. PET sken mozgu v aktívnom štádiu chorea minor deteguje zvýšený metabolizmus glukózy v striatu a talame. Ochorenie sa odlišuje od tikov, ktoré majú stereotypnejší priebeh (lokálne lézie a negatívny Gordonov príznak); vírusová encefalitída a dysmetabolické encefalopatie.

Liečba chorea minor

Schopnosti neurológie dnes umožňujú podozrievať z vývoja menšej chorey dlho pred objavením sa závažných symptómov. K tomu je potrebné podstúpiť diagnostiku a kontaktovať skúseného neurológa alebo genetika. Liečba by mala pokrývať príčiny aj príznaky ochorenia, byť komplexná a čo najmodernejšia.

Menšia chorea môže byť sprevádzaná duševnými poruchami. Choré deti sú často agresívne, hádavé a tvrdohlavé, čo si vyžaduje individuálne psycho-emocionálne prispôsobenie a dlhú prácu s detskými psychológmi, psychiatrami a detskými neurológmi. Špecialisti predpisujú imunosupresíva a sedatíva na zlepšenie spánku pacienta, zmiernenie úzkosti a zvýšenie sociálnej adaptácie.

Na odstránenie príznakov menšej chorey sú predpísané hormonálne lieky, protizápalové a antibakteriálne látky. Používajú sa neuroleptiká, lieky na spanie a antikonvulzíva. Pacienti s choreou minor vyžadujú neustále profesionálne sledovanie a diagnostické sledovanie.

V akútnom období by mal pacient zostať v posteli a nemal by byť nadmerne unavený; zostaňte v oddelenej miestnosti, kde nie sú žiadne svetelné ani zvukové podnety. Pacienti potrebujú neustálu starostlivosť a pozornosť. Ak sedatíva nezastavia záchvat hyperkinézy, potom sú predpísané kortikosteroidy. Používajú sa aj antihistaminiká.

Prognóza a prevencia chorea minor

Malá chorea nepredstavuje žiadnu osobitnú hrozbu pre život pacienta (smrteľný následok porúch srdca v dôsledku malej chorey je len 1-2% z celkového počtu ľudí trpiacich touto patológiou) a pri vysokokvalitnej liečbe a starostlivosti o ňu sa môže vyriešiť sám alebo prejsť do dlhodobého štádia remisie. Ale aj po úplnom zotavení sú možné krátkodobé recidívy menšej chorey v dôsledku vývoja tehotenstva, exacerbácie vírusových infekčných procesov, najmä streptokokovej povahy (streptokoky skupiny A).

Medzi nešpecifické preventívne opatrenia na rozvoj chorea minor patrí včasná a adekvátna antibiotická liečba u pacientov s reumatizmom a inými streptokokovými infekciami. Včasná detekcia a liečba reumatoidných prejavov výrazne znižuje výskyt menšej chorey u detí vo veku 6-15 rokov.

Malá chorea (Sydenhamova chorea, reumatická chorea, infekčná chorea) je neurologickým prejavom reumatickej infekcie. Hlavnými príznakmi ochorenia sú náhodné, prudké pohyby končatín a trupu, ako aj psycho-emocionálne zmeny. Malá chorea postihuje najmä deti a dospievajúcich, niekedy dochádza k recidívam v mladom veku. Diagnóza ochorenia je založená na kombinácii klinických symptómov a údajov z ďalších výskumných metód. Tento článok vám pomôže oboznámiť sa s príčinami, symptómami, diagnostikou a liečbou chorea minor.

Klinické symptómy prvýkrát opísal anglický lekár Sydenham v roku 1686. Choreou minor trpia najčastejšie deti vo veku 5 až 15 rokov. Prevalencia ochorenia u dievčat je 2-krát vyššia ako u chlapcov. Predpokladá sa, že je to spôsobené hormonálnymi vlastnosťami ženského tela, pretože táto nerovnováha sa zvyšuje v dospievaní.

Príčiny

V roku 1780 vedec Stohl navrhol infekčnú povahu choroby. Doteraz sa spoľahlivo zistilo, že príčinou malej chorey je predchádzajúca infekcia β-hemolytickým streptokokom skupiny A.

Tento typ streptokoka najčastejšie postihuje horné dýchacie cesty s rozvojom angíny a angíny. Telo s patogénom bojuje tak, že si proti nemu vytvára protilátky, ktoré streptokoka ničia. Mnoho ľudí súčasne produkuje protilátky proti bazálnym gangliám mozgu. Toto sa nazýva skrížená autoimunitná reakcia. Protilátky napádajú nervové bunky bazálnych ganglií. V subkortikálnych formáciách mozgu teda dochádza k zápalovej reakcii, ktorá sa prejavuje špecifickými príznakmi (hyperkinéza).

Samozrejme, že takáto paralelná tvorba protilátok proti bazálnym gangliám sa nevyskytuje u každého. Predpokladá sa, že určitú úlohu vo vývoji chorea minor zohrávajú:

• dedičná predispozícia;
• hormonálne výkyvy;
• prítomnosť chronických infekčných procesov horných dýchacích ciest;
• neošetrené kazivé zuby;
• slabá imunita;
• zvýšená emocionalita (sklon k nadmernej reakcii nervového systému);
• chudosť, asténia.

Keďže β-hemolytický streptokok môže spôsobiť tvorbu protilátok proti iným štruktúram tela (kĺby, srdce, obličky) a stať sa príčinou reumatických lézií, chorea minor sa zvyčajne považuje za jeden z variantov aktívneho reumatického procesu v tele. ako celok. V súčasnosti je minor chorea menej častá v dôsledku špecifickej prevencie reumatických procesov (bicilínová terapia).

Symptómy

Chorea sa môže prejavovať grimasou a nemotornými pohybmi dieťaťa.

Klinické prejavy sa zvyčajne vyskytujú niekoľko týždňov po angíne alebo angíne. Menej často sa ochorenie prejaví bez predbežných príznakov infekcií horných dýchacích ciest, čo sa stane, keď sa v tele nepozorovane usadí β-hemolytický streptokok.

Trvanie menšej chorey je v priemere asi 3 mesiace, niekedy sa vlečie aj 1-2 roky. U 1/3 ľudí, ktorí mali toto ochorenie, sú možné recidívy malej chorey po puberte a až do 25 rokov.

Chorea minor je vo svojej morfologickej podstate reumatická encefalitída s poškodením bazálnych ganglií mozgu.

Medzi hlavné prejavy drobnej chorey patrí choreická hyperkinéza : mimovoľné pohyby. Ide o rýchle, nerytmické, náhodne rozdelené, chaotické svalové kontrakcie, ktoré sa vyskytujú proti vôli človeka, a preto ich nemôže ovládať. Choreická hyperkinéza môže zahŕňať rôzne časti tela: ruky, tvár, celé končatiny, hrtan a jazyk, bránicu, celý trup. Zvyčajne je na začiatku ochorenia hyperkinéza sotva znateľná (nemotornosť prstov, mierna grimasa, ktorá je vnímaná ako žart dieťaťa) a zosilňuje sa vzrušením. Postupne sa ich prevalencia zvyšuje, amplitúda sa stáva výraznejšou, až po takzvanú „choreickú búrku“, kedy dochádza k nekontrolovaným pohybom v záchvatoch po celom tele.

Aký druh hyperkinézy môže upútať pozornosť a alarmovať? Poďme si ich vymenovať.

• Nešikovnosť pohybov pri písaní (kreslení) - dieťa nemôže držať pero alebo ceruzku (štetec), píše písmená nemotorne (ak to predtým dopadlo hladko), plazí sa z riadkov, robí viac škvŕn a škvŕn ako predtým;
• nekontrolované vyplazovanie jazyka a časté grimasy (grimasy) – mnohí to môžu považovať za prejav zlých spôsobov, ale ak to nie je jediný prejav hyperkinézy, potom stojí za to zamyslieť sa nad odlišnou povahou procesu;
• nepokoj, neschopnosť pokojne sedieť na jednom mieste alebo držať danú polohu (na hodine takéto deti donekonečna vyrušujú učiteľa, pri privolaní k tabuli je odpoveď sprevádzaná škrabaním, ťahaním za rôzne časti tela, tancom a podobné pohyby);
• vykrikovanie rôznych zvukov alebo dokonca slov, ktoré je spojené s mimovoľnou kontrakciou svalov hrtana;
• nezreteľná reč: spojená s hyperkinézou jazyka a hrtana. To znamená, že reč dieťaťa, ktoré predtým nemalo žiadne logopedické vady, sa zrazu stáva nejasnou, mrmlajúcou a neartikulovanou. Vo veľmi závažných prípadoch sa choreická hyperkinéza jazyka stáva príčinou úplnej absencie reči („trochaický“ mutizmus).

Ak je do procesu zapojený hlavný dýchací sval (bránica), dochádza k „paradoxnému dýchaniu“ (Czernyho symptóm). To je, keď pri nádychu je brušná stena vtiahnutá dovnútra namiesto toho, aby normálne vyčnievala. Pre takéto deti je ťažké upriamiť svoj pohľad na oči neustále „bežať“ rôznymi smermi. Pre ruky je opísaný príznak „dojičky“ – striedavé pohyby stláčania a uvoľňovania prstov. So zvyšujúcou sa hyperkinézou sú bežné každodenné činnosti veľmi ťažké: obliekanie, kúpanie, čistenie zubov, jedenie a dokonca aj chôdza. Existuje citát od Wilsona, ktorý čo najpresnejšie opisuje dieťa s choreou minor: „Dieťa so Sydenhamovou choreou bude potrestané trikrát, kým bude správne diagnostikované: raz za nepokoj, raz za rozbíjanie riadu a raz za to, že “ škeril sa na babku. Mimovoľné pohyby počas spánku miznú, no obdobie ich uspávania je sprevádzané určitými ťažkosťami.

• Znížený svalový tonus: zvyčajne zodpovedá závažnosti a lokalizácii hyperkinézy, to znamená, že sa vyvíja v tých svalových skupinách, v ktorých sa pozoruje hyperkinéza. Existujú pseudoparalytické formy malej chorey, keď hyperkinéza prakticky chýba a tón je tak znížený, že sa vyvíja svalová slabosť a pohyby sa stávajú ťažko vykonávanými;
• psycho-emocionálne poruchy: sú často najpočiatočnejšími prejavmi malej chorey, ale spojenie s malou choreou sa zvyčajne zistí až po objavení sa hyperkinézy. Takéto deti majú výraznú emocionálnu labilitu (nestabilitu), úzkosť, stávajú sa rozmarnými, nepokojnými, necitlivými a ufňukanými. Objavuje sa tvrdohlavosť, nemotivovaná neposlušnosť, porucha koncentrácie, zábudlivosť. Deti majú problémy so zaspávaním, spia nepokojne, často sa budia a dĺžka spánku sa skracuje. Emocionálne výbuchy vznikajú z akéhokoľvek dôvodu, čo núti rodičov konzultovať s psychológom. Menšia chorea sa občas prejaví ako výraznejšie duševné poruchy: psychomotorická agitácia, poruchy vedomia, objavenie sa halucinácií a bludov. Bol zaznamenaný nasledujúci znak priebehu malej chorey: u detí s ťažkou hyperkinézou prevládajú ťažké duševné poruchy, u detí s prevahou svalovej hypotónie - letargia, apatia, nezáujem o okolitý svet.

Vyššie opísané zmeny by sa mali správne posúdiť. To vôbec neznamená, že všetky deti, ktoré sa zrazu začnú správať zle, na ktoré sa učitelia sťažujú, sú choré na chorea minor. Tieto zmeny môžu byť spojené s úplne inými dôvodmi (problémy s rovesníkmi, hormonálne zmeny a mnohé ďalšie). Špecialista vám pomôže pochopiť situáciu.

Existuje niekoľko neurologických symptómov charakteristických pre chorea minor, ktoré lekár pri vyšetrení určite skontroluje:

• Gordonov fenomén: pri testovaní sa zdá, že dolná časť nohy na niekoľko sekúnd zamrzne v extenzii a potom sa vráti na svoje miesto (k tomu dochádza v dôsledku tonického napätia štvorhlavého stehenného svalu). Tiež dolná časť nohy môže vykonať niekoľko pohybov podobných kyvadlu a až potom sa zastaví;
• „jazyk chameleóna“ („Filatovove oči a jazyk“): neschopnosť udržať jazyk vystrčený z úst so zatvorenými očami;
• „trocheická ruka“: pri vystretých pažiach dochádza k špecifickej polohe rúk, keď sú mierne pokrčené v kĺboch ​​zápästia, prsty sú vystreté a palec prilieha (addukčne) k dlani;
• Symptóm „pronátora“: ak požiadate o zdvihnutie mierne ohnutých rúk nad hlavu (akoby v polkruhu, takže dlane sú priamo nad hlavou), vaše dlane sa mimovoľne otáčajú smerom von;
• príznak „ochabnutých ramien“: ak sa choré dieťa zdvihne za podpazušie, jeho hlava klesne hlboko do ramien, akoby sa v nich utopila.

Väčšina detí s choreou minor má autonómne poruchy rôznej závažnosti: cyanóza rúk a nôh, mramorovanie kože, chlad končatín, sklon k nízkemu tlaku, nepravidelný pulz.

Keďže chorea minor je súčasťou aktívne prebiehajúceho reumatického procesu, môžu sa u takýchto detí okrem prejavov charakteristických pre ňu prejaviť aj príznaky poškodenia srdca, kĺbov a obličiek. U 1/3 pacientov, ktorí prekonali menšiu choreu, sa následne v dôsledku reumatického procesu vytvorí srdcová chyba.

Trvanie ochorenia je rôzne. V prípadoch s rýchlym rozvojom hyperkinézy a bez prudkého poklesu svalového tonusu bola tendencia k priaznivému priebehu a relatívne rýchlemu zotaveniu. Čím pomalšie sa príznaky rozvíjajú a čím výraznejšie sú problémy so svalovým tonusom, tým je priebeh ochorenia dlhší.

Menšia chorea sa zvyčajne končí zotavením. Relapsy ochorenia môžu byť spojené s opakovanými bolesťami hrdla alebo exacerbáciami reumatického procesu. Po chorobe asténia pretrváva pomerne dlho a niektoré psycho-emocionálne osobnostné črty môžu zostať po celý život (napríklad impulzívnosť a úzkosť).

Ženy, ktoré mali menšiu choreu, by sa mali zdržať užívania perorálnych kontraceptív, pretože môžu vyvolať výskyt hyperkinézy.

Diagnostika

Na potvrdenie reumatického procesu sa odoberie krv zo žily na analýzu.

Na potvrdenie diagnózy chorea minor zohráva úlohu anamnéza indikujúca bolesť hrdla alebo tonzilitídu, klinické príznaky a údaje z neurologického vyšetrenia, ako aj údaje z ďalších výskumných metód. Poškodenie srdca, kĺbov, obličiek (teda iné reumatické prejavy) len nasvedčuje diagnóze.

Laboratórne metódy potvrdzujú aktívny reumatický proces v organizme (markery streptokokovej infekcie – antistreptolyzín – O, C-reaktívny proteín, reumatoidný faktor v krvi). Existujú situácie, keď laboratórne metódy neodhalia reumatické zmeny v tele, čo výrazne sťažuje diagnostiku.

Medzi doplnkové metódy výskumu patrí elektroencefalografia (zisťuje nešpecifické zmeny v elektrickej aktivite, nepriamo potvrdzujúce poruchy v mozgu), magnetická rezonancia alebo počítačová tomografia (dokáže odhaliť aj nešpecifické zmeny v bazálnych gangliách alebo ich absenciu vôbec. Hlavný účel použitia CT alebo MRI zostáva diferenciálnou diagnózou s inými ochoreniami mozgu, napr. vírusová encefalitída).

Liečba

Liečba chorea minor je komplexná a je zameraná predovšetkým na elimináciu reumatického procesu v tele, teda zastavenie tvorby protilátok proti bunkám vlastného tela a boj proti streptokokom. Dôležitú úlohu zohráva eliminácia hyperkinézy.

Ak je malá chorea sprevádzaná výraznými zmenami v krvi (zvýšené ESR, vysoké titre antistreptolyzínu-O, zvýšený C-reaktívny proteín atď.) a poškodenie iných orgánov a systémov, potom sú títo pacienti indikovaní na liečbu antireumatikami. Môžu to byť nesteroidné protizápalové lieky a glukokortikosteroidy.

Z nesteroidných protizápalových liekov sa používajú salicyláty (kyselina acetylsalicylová), indometacín, sodná soľ diklofenaku. Prednizolón je najčastejšie používaný glukokortikosteroid.

Penicilínové antibiotiká zvyčajne nie sú účinné pri chorea minor, pretože streptokok už nie je v tele v čase, keď choroba začína.

Na odstránenie aktívneho zápalového procesu sa spolu s nesteroidnými protizápalovými liekmi alebo glukokortikosteroidmi používajú antihistaminiká (Suprastin, Loratadine, Pipolfen). Na zníženie vaskulárnej permeability sa používa Ascorutin. Indikované sú multivitamínové komplexy.

Na odstránenie hyperkinézy a psycho-emocionálnych porúch sa používajú neuroleptiká (Aminazin, Ridazine, Haloperidol a ďalšie), trankvilizéry (Clobazam, Phenazepam), sedatíva (fenobarbital, prípravky z valeriány a ďalšie). Niekedy sú účinné antikonvulzíva: valproát sodný a podobne. Mnohé z týchto liekov sú silné a mal by ich predpisovať iba lekár.

Samostatne by som chcel vyzdvihnúť prácu detských psychológov. Vo väčšine prípadov drogová intervencia nestačí na zvládnutie psycho-emocionálnych zmien. Potom prídu na pomoc psychológovia. Ich metódy veľmi účinne pomáhajú bojovať proti poruchám správania a prispievajú aj k sociálnej adaptácii detí.

Prenesená malá chorea si nevyhnutne vyžaduje prevenciu relapsu ochorenia (ako aj iných prejavov reumatického procesu). Na tento účel sa používa bicilín-5 alebo benzatín-benzylpenicilín. Tieto lieky sú prolongované formy penicilínového antibiotika, na ktoré je citlivý β-hemolytický streptokok skupiny A. Lieky sa podávajú intramuskulárne raz za 3-4 týždne (každý liek má svoj režim a dávkovanie podľa veku). Dĺžka užívania je určená individuálne ošetrujúcim lekárom a v priemere je 3-5 rokov.

Pred érou antibiotík tonzilitída veľmi často spôsobovala komplikácie vo forme malej chorey. Zavedenie racionálnej a včasnej antibiotickej terapie a použitie bicilínovej profylaxie umožnilo výrazne znížiť počet nových prípadov chorea minor, vďaka čomu je toto ochorenie v súčasnosti čoraz menej časté.

Chorea minor teda patrí medzi reumatické lézie ľudského tela. Väčšinou sú postihnuté deti a dospievajúci a oveľa častejšie dievčatá. Prvé príznaky choroby možno považovať za banálnu neposlušnosť a pôžitkárstvo. Úplný obraz choroby pozostáva z nedobrovoľných pohybov a psycho-emocionálnych porúch. Zvyčajne s liečbou má malá chorea priaznivý výsledok vo forme úplného zotavenia, hoci sú možné aj relapsy.

Chorea je patologický stav charakterizovaný rozvojom hyperkinézy rôznych svalov tela. Človek robí bezcieľne, máchavé, chaotické a trhavé pohyby hlavne hornými a dolnými končatinami. Ochorenie je spôsobené poškodením bazálnych ganglií mozgu, ako aj zubatých jadier mozočku. To sa deje pod vplyvom rôznych faktorov.

Vo väčšine klinických situácií sa na procese podieľa aj retikulárna formácia mozgu. V dôsledku všetkých týchto patologických zmien je narušený fyziologický proces prenosu dopamínu (neurotransmiteru). V dôsledku toho to vedie k širokým a nepravidelným pohybom svalov. Liečba patológie bude dlhá a zložitá. Čím skôr sa zaznamenajú prvé príznaky a vykoná sa správna liečba, tým priaznivejšia bude prognóza.

Formuláre

• dedičné formy. Toto zahŕňa. Toto dedičné ochorenie sa vyskytuje v dvoch typoch: chronické s neskorým nástupom a neprogresívne so skorým nástupom;
• chorea pri extrapyramídových ochoreniach. Tento typ sa často vyvíja s Lesch-Nyhanovým syndrómom, hepatocerebrálnou dystrofiou;
• sekundárne formy. Vyskytujú sa pri poškodení bazálnych štruktúr mozgu. Dôvody môžu byť rôzne - infekcia, trauma atď. Medzi sekundárne formy patrí malá chorea. Vyvíja sa v dôsledku streptokokovej infekcie vstupujúcej do obehového systému. Zdrojom môžu byť kazivé zuby a zapálené mandle. „Cieľové orgány“ pre infekciu: kĺby, srdcové chlopne, mozog. Ochorenie vo väčšine klinických prípadov postihuje malé deti, ktorých telo je oslabené. Je charakterizovaný recidivujúcim priebehom.

Príčiny

• nesprávne fungovanie imunitného systému;
• zaťažená dedičnosť. To je príčinou Huntingtonovej chorey (genetické ochorenie). Prvé príznaky patológie v tele sa môžu objaviť až vo veku 40 rokov. Predtým človek ani nebude môcť tušiť, že je chorý. Hyperkinéza sa objavuje na pozadí emočnej nestability a rozvíjajúcej sa demencie;
• poranenia mozgu;
• mozgová obrna;
• infekčné choroby bakteriálnej alebo vírusovej povahy, ako je encefalitída, meningitída atď.;
• ochorenia ciev zásobujúcich mozog krvou;
• intoxikácia tela;
• metabolické poruchy (bilirubínová encefalopatia);
• (v tomto prípade sa u osoby vyvinie reumatická chorea);

Najbežnejšie typy ochorení sú:

• Môže sa objaviť u človeka v akomkoľvek veku, ale spravidla najčastejšie postihuje telo vo veku 35 - 40 rokov. Je charakterizovaná choreickou hyperkinézou, demenciou a poruchami osobnosti. Choroba sa vyvíja postupne a v jej prvých štádiách je takmer nemožné spozorovať hyperkinézu. V oblasti tváre možno zaznamenať chaotické zášklby. Človek sa mračí alebo otvára ústa, olizuje si pery, vyplazuje jazyk. Ďalším príznakom sú „prsty hrajúce na klavíri“. Potom sa mení chôdza a statické správanie, je narušená reč a prehĺtanie. Pamäť sa zhoršuje a vzniká demencia. Človek v podstate prestáva slúžiť sám sebe. Je dôležité včas zaznamenať prvé príznaky ochorenia, aby ste sa poradili s odborníkom a vykonali primeranú liečbu;
• Sydenhamova chorea alebo reumatická chorea. Choroba sa vyvíja nejaký čas po streptokokovej infekcii alebo exacerbácii reumatizmu. Choroba sa vo väčšine klinických prípadov pozoruje v detstve a dospievaní. Najčastejšie ochorejú dievčatá. Symptómy ochorenia sú jasne vyjadrené. V prvých štádiách vývoja patológie je zaznamenaná motorická dezinhibícia s grimasami a prehnanými gestami. Ak je generalizovaná hyperkinéza výraznejšia, potom dieťa úplne stráca schopnosť postarať sa o seba, vzniká dysartria a dochádza k poruche dýchacej funkcie. To všetko mu znemožňuje komunikáciu a pohyb. V niektorých prípadoch sa v štádiu generalizácie hyperkinézy vyskytuje hemichorea. Charakteristický je vzhľad svalovej hypotónie. Hyperkinéza ustúpi v priebehu troch až šiestich mesiacov. Chorea u detí je závažnejšia ako u dospelých;
• Chorea tehotenstva. Choroba sa vyvíja u prvorodičiek, ktoré v detstve trpeli reumatickou choreou. Patológia je spojená s antifosforlipidovým syndrómom. Ochorenie sa zvyčajne rozvinie v 3–5 mesiaci tehotenstva a môže sa opakovať aj v nasledujúcich tehotenstvách. Symptómy sa vyskytujú spontánne počas niekoľkých mesiacov.

Symptómy

V medicíne existuje niekoľko príznakov, ktoré sú charakteristické pre akýkoľvek typ chorey:

• mimovoľné pohyby končatín (dôležitý diagnostický príznak);
• zášklby hlavy;
• znížený svalový tonus;
• zhoršená koordinácia pohybov;
• grimasy;
• gestikulácia je zvýšená;
• ak požiadate osobu, aby niečo napísala, môžete si všimnúť zmenu v rukopise;
• strata pamäti;
• hyperkinéza pri tejto chorobe mizne počas spánku;
• tanečná chôdza;
• zvýšenie teploty;
• všetky pohyby, ktoré sa človek snaží ovládať, vykonáva s veľkými ťažkosťami.

Diagnostika

Diagnóza chorey je založená na klinickom obraze ochorenia a sťažnostiach pacienta. Na získanie ďalších informácií sa používajú laboratórne a inštrumentálne techniky:

• . Táto metóda vám umožňuje zistiť zníženie alebo zvýšenie hladiny v krvi. To je typické pre túto chorobu. Krv sa testuje aj na zistenie streptokokových infekcií v tele pacienta. Na tento účel dávajte pozor na ukazovatele C-reaktívneho proteínu, reumatoidného faktora (obzvlášť dôležitý ukazovateľ pre diagnostiku reumatickej chorey);
• elektroencefalogram. Táto technika vám umožňuje odhaliť aj malé zmeny v mozgovej aktivite;
• elektromyografia. Inovatívna technika, ktorá vám umožní dôkladne študovať biopotenciály svalov. S touto chorobou sa predĺžia;
• CT vyšetrenie.

Pri vyšetrovaní pacienta lekár venuje pozornosť najcharakteristickejším príznakom tohto ochorenia - hyperkinéze a grimasám. Prítomnosť týchto dvoch znakov už naznačuje, že osoba má poruchu nervového systému. Liečebný režim sa vyberie na základe údajov získaných počas vyšetrenia.

Liečba

Liečbu chorey by mal vykonávať iba vysokokvalifikovaný lekár, ktorý dokáže kompetentne vybrať potrebný plán liečby. Vyberie aj vhodné lieky a ich dávkovanie. Počas celého obdobia liečby sa môže terapia mierne líšiť v závislosti od zlepšenia alebo zhoršenia stavu pacienta.

Medikamentózna terapia zohráva kľúčovú úlohu pri liečbe ochorenia. Pacientovi sú predpísané nasledujúce skupiny liekov:

• neuroleptiká. Väčšina lekárov uprednostňuje haloperidol. Často sa kombinuje s rezerpínom a aminazínom. Liečba je pri správne zvolenom režime vysoko účinná;
• antibiotiká. Táto skupina syntetických liekov sa používa, ak bola choroba spôsobená infekciou. Lieky voľby sú bicilín, penicilín;
• sedatíva. Výhodná je skupina barbiturátov;
• kortikosteroidy;
• NPPP;
• antihistaminiká;
• vazodilatanciá.

V kombinácii s liekovou terapiou sa používa vitamínová terapia, ako aj fyzioterapeutická liečba, ktorá môže zmierniť nepríjemné symptómy. Dobrý účinok majú radónové kúpele, galvanizácia, elektrospánok.

Je z medicínskeho hľadiska všetko v článku správne?

Odpovedzte len vtedy, ak máte preukázané lekárske znalosti

Choroby s podobnými príznakmi:

Malá chorea (Sydenhamova chorea) je ochorenie reumatickej etiológie, ktorého vznik je založený na poškodení podkôrových uzlín mozgu. Charakteristickým príznakom vývoja patológie u ľudí je zhoršená motorická aktivita. Ochorenie postihuje najmä malé deti. Dievčatá ochorejú častejšie ako chlapci. Priemerná dĺžka trvania ochorenia je od troch do šiestich mesiacov.

KAPITOLA 17. REUMATICKÁ CHOREA (SYDENGAMOVA CHOREA, MENŠÍ CHOREA)

KAPITOLA 17. REUMATICKÁ CHOREA (SYDENGAMOVA CHOREA, MENŠÍ CHOREA)

Reumatická chorea (Sydenhamova chorea, minor chorea) je zriedkavá postinfekčná komplikácia tonzilitídy (tonzilitída) alebo faryngitídy spôsobená β-hemolytickým streptokokom skupiny A, charakterizovaná mimovoľnými chaotickými pohybmi končatín a poruchami správania.

Thomas Sydenham (1624-1689) – talentovaný anglický výskumník a bystrý lekár, britský Hippokrates, ako sa vtedy nazýval, po prvýkrát v roku 1686 podal taký presný opis chorey, že jeho meno zostalo navždy spojené s touto formou choroby. : „... v Väčšinou sa chorea svätého Víta vyskytuje u detí od 10 rokov do dospievania Spočiatku krívanie pri chôdzi, či skôr tanci s ťahaním nohy ako šašo; neskôr sa podobné pohyby objavia v ruke na tej istej strane; keď sa ho táto choroba úplne zmocní, nemôže zostať v rovnakej polohe ani minútu; pohyby ovplyvňujú trup alebo iné časti tela a menia držanie tela a lokalizáciu zášklbov... Aby sa napil z pohára, urobí tisíc gest ako žonglér, kým si ho poriadne priloží k ústam. Ruka sa mu kolíše zo strany na stranu a nakoniec si obsah rýchlo vysype do úst a hltavo pije, akoby sa snažil ostatných rozosmiať.“

T. Sydenham nekoreloval toto ochorenie s reumatickou horúčkou, ale opísal hlavné klinické príznaky ochorenia, ako sú rôzne mimovoľné rýchle a chaotické pohyby končatín, svalová slabosť a emočná labilita. Odvtedy sa tento výraz – „tanec svätého Víta“ – stal široko používaným na označenie akútnej chorey, hoci tento pojem bol známy už v 16. storočí, keď ho opísal T. Paracelsus (1493-1541). "thorea naturalis" ako nezvyčajné choreiformné ochorenie („tanečné šialenstvo“, „tanec svätého Víta“), bežné v stredovekej Európe. V tých časoch sa tento termín používal pre mnohé nosologické formy: hystéria spôsobená náboženským fanatizmom, epileptické záchvaty, otrava námeľom, torzná dystónia. V roku 1894 sa W. Osler k tomuto terminologickému zmätku vyjadril: „... bolo by nesprávne tvrdiť, že Sydenham náhodne nazval chorobu tancom svätého Víta/trochea, no použil tento výraz v novom význame; a toto nie je jediné

V medicíne je dobrý príklad, keď používame názov pre chorobu, ktorej pôvodný význam sa už dávno stratil.“

Etiológia a patogenéza. Reumatický pôvod Sydenhamovej chorey prvýkrát naznačil M. Stol v roku 1780 a začiatkom 20. storočia. je to nezvratne dokázané. V súčasnosti je ochorenie veľmi zriedkavé. Typicky sa reumatická chorea prejavuje v detstve s vrcholom medzi 7-12 rokmi. Ochorenie postihuje najčastejšie dievčatá staršie ako 10 rokov, čo môže byť spôsobené hormonálnymi zmenami v tomto veku. Typicky sa prvé príznaky menšej chorey vyvinú 2-7 mesiacov po streptokokovej infekcii.

Imunofluorescenčná analýza krvného séra u pacientov odhaľuje zvýšenie titrov imunoglobulínu G na β-hemolytický streptokok skupiny A. V súčasnosti sa predpokladá, že hlavným patogenetickým mechanizmom rozvoja ochorenia je vývoj skríženej autoimunitnej odpovede. V tomto prípade sa tvoria skrížené protilátky proti membráne β-hemolytického streptokoka skupiny A a cytoplazme neurónov subtalamického a kaudátového jadra. S ochorením však môžu byť imunologické parametre v norme, čo je spojené s dlhým intervalom medzi streptokokovou infekciou a objavením sa neurologických porúch (fenomén molekulárnej mimikry). Antifosfolipidové protilátky sa detegujú u 80 % pacientov s reumatickou choreou, ale ich úloha v patogenéze ochorenia stále nie je úplne objasnená.

Klinické prejavy. Malá chorea sa spravidla kombinuje s inými klinickými syndrómami ARF (karditída, polyartritída), ale u 5-7% pacientov môže byť jediným prejavom ochorenia.

Typickými prejavmi reumatickej chorey sú poruchy správania (zvýšená podráždenosť, zmeny nálady), nemotorné pohyby a ťažkosti s písaním. "...Dieťa so Sydenhamovou choreou bude trikrát potrestané, kým bude správne diagnostikované: raz za to, že bolo nepokojné, raz za rozbitie riadu a raz za to, že sa škerilo na starú mamu." Toto Wilsonovo tvrdenie presne ilustruje tri hlavné klinické znaky chorea minor: spontánne a mimovoľné pohyby, nekoordinované dobrovoľné pohyby a svalová slabosť.

Mimovoľné pohyby sú zvyčajne generalizované, zriedkavo môžu byť asymetrické a v 20 % prípadov sú jednostranné. Typicky sa hyperkinéza vyskytuje vo svaloch tváre a distálnych končatín. Spočiatku sú sotva viditeľné a zintenzívňujú sa iba vlnami.

neniya. Ako sa choroba vyvíja, izolované náhle a krátkodobé mimovoľné pohyby zovšeobecňujú. V pokročilom štádiu ochorenia sa choreická hyperkinéza prakticky nezastaví, vymizne počas spánku a pri liekovej sedácii. V zriedkavých prípadoch choroba začína rozvojom ťažkej generalizovanej svalovej hypotónie, pri ktorej dieťa nemôže začať dobrovoľné pohyby a dojem je rozvoj ochabnutej paralýzy, niekedy len jednostranný. V tomto prípade sú mimovoľné pohyby veľmi zriedkavé alebo úplne chýbajú. Poruchy reči sa pozorujú v 15-40% prípadov v závažných prípadoch sa môžu vyskytnúť poruchy prehĺtania. Veľmi zriedkavo môžu byť prvými príznakmi ochorenia kŕče, cerebelárne, pyramídové poruchy a papilém. Karditída sa vyvíja v 75% prípadov.

Pri menšej chorei sú hlboké šľachové reflexy znížené alebo torpidné. Neexistujú žiadne patologické reflexy.

Počas neurologického vyšetrenia sa pozorujú 4 charakteristické príznaky:

1) Gordon II reflex (pri vyvolaní kolenného reflexu zostáva predkolenie niekoľko sekúnd v extenzii, spôsobené kontrakciou m. quadriceps femoris);

2) príznak choreickej ruky - patologická poloha ruky, v ktorej je mierne ohnutá v zápästnom kĺbe a prsty sú v polohe hyperextenzie v metakarpofalangeálnych kĺboch ​​a rozšírené alebo mierne ohnuté v interfalangeálnych kĺboch;

3) „jazyk chameleóna“ - neschopnosť vyplaziť jazyk so zatvorenými očami (keď sa pokúsite vyplaziť jazyk, okamžite sa vráti do úst);

4) Chernyho symptóm - retrakcia brušnej steny a vzostup bránice počas inšpirácie.

Trvanie reumatickej chorey je od 1 mesiaca do 2 rokov. Ochorenie sa môže opakovať počas exacerbácie chronickej streptokokovej infekcie, ale ak sa počas prvých dvoch rokov nepozorujú žiadne príznaky ochorenia, výskyt chorey je nepravdepodobný. Prognóza ochorenia je zvyčajne priaznivá. Emocionálna nestabilita alebo minimálne neurologické príznaky, ako sú nepríjemné pohyby a tiky, však môžu pretrvávať niekoľko mesiacov. Dievčatá, ktoré mali choreu, sú naďalej vystavené vysokému riziku jej výskytu počas tehotenstva a pri užívaní antikoncepcie, čo môže súvisieť so zvýšenou dopaminergnou citlivosťou.

Diagnostika.Pri rozpoznávaní akútnej reumatickej horúčky sa využíva syndrómový princíp, ktorý vyvinul domáci pediater A.A. Kisel v roku 1940. Identifikoval 5 hlavných diagnostických kritérií: migračná polyartritída, karditída, chorea, prstencový erytém, reumatické uzliny, pričom upozornil na diagnostický význam ich kombinácie. V roku 1944 americký kardiológ T.D. Jones klasifikoval uvedenú pentádu syndrómov ako „veľké“ diagnostické kritériá, pričom spolu s nimi zdôraznil „malé“ klinické a laboratórne parametre. Následne bola Jonesova schéma opakovane modifikovaná American Heart Association (AHA) a stala sa rozšírenou.

V tabuľke Obrázok 26 predstavuje diagram Kisel-Jonesových diagnostických kritérií berúc do úvahy najnovšiu revíziu AKA (1992) a modifikácie navrhnuté Asociáciou reumatológov Ruska (ARR) v roku 2003. MRI mozgu vizualizuje bilaterálne aj jednostranné zvýšenia v intenzite signálu v T2 - váženom obraze v oblasti jadier caudatus a putamen. Zmeny na CT/MRI mozgu však nie sú pre toto ochorenie patognomické. Pozitrónová emisná tomografia v aktívnom štádiu odhaľuje zvýšenie metabolizmu glukózy v talame a striate, ktoré je reverzibilné.

EEG odhalí nešpecifické zmeny.

Odlišná diagnóza vykonávané s PANDAS syndrómom, vírusovou encefalitídou, dysmetabolickými encefalopatiami, dedičnými neurodegeneratívnymi ochoreniami, ktoré sa vyskytujú s prevažujúcim poškodením subkortikálnych štruktúr mozgu.

Prevencia a liečba. Odporúča sa predpísať pokoj na lôžku a ochranný odpočinok. Pri akútnom polysyndromickom priebehu akútnej reumatickej horúčky alebo s rozvojom pankarditídy sú teda indikované glukokortikosteroidy - prednizolón alebo metylprednizolón (0,6-0,8 mg/kg/deň) na 10-14 dní, zriedkavo aj dlhšie, pod kontrolou klinickej resp. inštrumentálne údaje vrátane dynamického echokardiografického monitorovania. Ak je dynamika pozitívna, začnú znižovať dennú dávku glukokortikosteroidov o 2,5 mg týždenne, potom prejdú na užívanie nesteroidných protizápalových liekov v dávkach špecifických pre daný vek. Dokonca aj v prípadoch, keď neexistuje jasný imunologický dôkaz ochorenia a kultivácia z nosohltanu na streptokokovú flóru nedala pozitívny výsledok, je potrebné vykonať kurz

antibakteriálna terapia. Predpísať benzylpenicilín (draselné a sodné soli) 150 000 jednotiek 4-5-krát denne intramuskulárne alebo perorálne v dávke 200 až 250 mg 4-krát denne počas 10-14 dní.

Tabuľka 26.Kritériá Kisel-Jones používané na diagnostiku akútnych

reumatická horúčka

Veľké kritériá	Malé kritériá		Dôkaz predchádzajúcej A-streptokokovej infekcie
Carditis Polyartritída Chorea Erytém v tvare prstenca Subkutánne reumatické uzliny	Klinické	Artralgia Horúčka	Pozitívna kultivácia A-streptokoka z hrdla alebo pozitívny rýchly test A-streptokokového antigénu. Zvýšené alebo zvyšujúce sa titre protilátok proti streptokokom (ASL-O, anti-DNAáza B)
	Laboratórium	Reaktanty zvýšenej akútnej fázy: ESR, C-reaktívny proteín
	Inštrumentálne	Predĺženie PR intervalu na EKG Známky mitrálnej a/alebo aortálnej regurgitácie na dopplerovskej echokardiografii

Poznámky: Prítomnosť dvoch hlavných kritérií alebo jedného hlavného a dvoch vedľajších kritérií v kombinácii so zdokumentovaným dôkazom predchádzajúcej infekcie streptokokmi skupiny A naznačuje vysokú pravdepodobnosť akútnej reumatickej horúčky. Špeciálne prípady:

1. Izolovaná chorea – s vylúčením iných príčin (vrátane PANDAS*).

2. Neskorá karditída - vývoj klinických a inštrumentálnych symptómov valvulitídy predĺžených v čase (viac ako 2 mesiace) - s vylúčením iných príčin.

3. Opakovaná akútna reumatická horúčka s chronickým reumatickým ochorením srdca alebo bez neho.

* PANDAS je skratka anglických slov “Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections” (detské autoimunitné neuropsychiatrické poruchy spojené so streptokokovou infekciou.” Patogenéza tohto stavu súvisí s reumatickou choreou, ale líši sa od neho normálnym neurologickým stavom. Klinický obraz charakterizujú len poruchy správania vo forme obsedantno-kompulzívnej poruchy a (alebo) tikovej poruchy.

Nepochybne k vážnym úspechom vedy dvadsiateho storočia. by mala zahŕňať rozvoj prevencie akútnej reumatickej horúčky a jej relapsov. Základom primárnej prevencie akútnej reumatickej horúčky je včasná diagnostika a adekvátna liečba aktívnej chronickej infekcie hltana (angína, faryngitída). S prihliadnutím na globálne klinické skúsenosti boli vypracované odporúčania pre racionálnu antimikrobiálnu liečbu tonzilitídy a faryngitídy, prispôsobené podmienkam ruského zdravotníctva.

Sekundárna prevencia je zameraná na prevenciu opakujúcich sa záchvatov a progresie ochorenia u ľudí, ktorí prekonali akútnu reumatickú horúčku, a zahŕňa pravidelné podávanie dlhodobo pôsobiaceho penicilínu (benzatín penicilín). Použitie tohto lieku vo forme bicilínu-5 umožnilo výrazne (4-12 krát) znížiť frekvenciu opakovaných reumatických záchvatov a následne zvýšiť dĺžku života pacientov s RPS. Viacerí autori zároveň poukázali na nedostatočnú účinnosť bicilínovej profylaxie u 13 – 37 % pacientov. Spoločné štúdie uskutočnené v Ústave reumatológie Ruskej akadémie lekárskych vied a Štátnom výskumnom centre pre antibiotiká ukázali, že benzatínbenzylpenicilín, predpisovaný v dávke 2,4 milióna jednotiek intramuskulárne každé 3 týždne, je v súčasnosti vysoko účinným a bezpečným liekom. na sekundárnu prevenciu akútnej reumatickej chorey. Dlhodobo pôsobiaca lieková forma penicilínu, bicilín-5, vyrábaná domácim priemyslom, nie je v súčasnosti prijateľná na sekundárnu prevenciu ARF, pretože nespĺňa farmakokinetické požiadavky na preventívne lieky. V nadchádzajúcom 21. storočí. Úsilie vedcov sa zameria na vytvorenie a zlepšenie vakcíny obsahujúcej epitopy M-proteínov z „reumatogénnych“ kmeňov, ktoré nereagujú skrížene s tkanivovými antigénmi ľudského tela.

Sydenhamova chorea, moll chorea, tanec "Sv. Víta"

Verzia: MedElement Disease Directory

Reumatická chorea (I02)

Kardiológia

všeobecné informácie

Stručný opis

Reumatická chorea je syndróm, ktorý sa vyvíja, keď streptokok skupiny A postihuje bazálne gangliá Ganglion (nervový ganglion) - súbor nervových buniek
, ktoré sa nachádzajú v hlbokých vrstvách oboch hemisfér mozgu, čo vedie k chaotickým a mimovoľným pohybom tela a končatín.

Klasifikácia

V závislosti od závažnosti hlavných príznakov chorey sa rozlišujú tieto klinické formy ochorenia:

1. Svetlé formy. Charakteristické prejavy:
- hyperkinéza je obmedzená v lokalizácii, zriedkavá, slabá v amplitúde;
- menšie problémy s koordináciou;

Mierne zníženie svalového tonusu;

Nemusí existovať žiadna emocionálna labilita;
- pozoruje sa vegetatívna dystónia.

Do tejto skupiny patria aj vymazané formy chorey: sotva znateľná hyperkinéza, niekedy tikovitého alebo distálneho tvaru, alebo klonálna, nerytmická, nestereotypická.
Trvanie miernych foriem ochorenia je 1,5-2 mesiacov.

2. Mierne formy. Hlavné prejavy:
- výrazná hyperkinéza v rôznych častiach tela;
- zhoršená koordinácia aktívnych pohybov;
- znížený svalový tonus;
- výrazné príznaky neurotizácie a autonómnej dysfunkcie;
- „hemichorea“ – príznaky chorey na jednej strane tela.
Trvanie stredne ťažkých foriem: 2-3 mesiace.

3. Ťažké formy. Charakteristické prejavy:
- hyperkinézy sú rozšírené, s veľkou amplitúdou, časté, vyčerpávajúce;
- koordinácia je vážne narušená, jednoduché vôľové pohyby sa ťažko vykonávajú;
- svalový tonus je výrazne znížený;
- veľké duševné zmeny;
- výrazné poruchy autonómnej reaktivity.
Trvanie je 4-6-8 mesiacov.

Závažné formy tiež zahŕňajú:
- „chorea srdca“ - zriedkavo sa zistia arytmie neopodstatnené poškodením srdca;
- choreická „motorická búrka“ - je možná neustála hyperkinéza, výrazná, oslabujúca, nie je možné vykonávať aktívne pohyby;
- „mierna chorea“ - výrazná hypotenzia;
- „pseudoparalytická chorea“ - hypotenzia je obzvlášť výrazná, nedochádza k hyperkinéze, zisťujú sa aktívne pohyby, reflexy, ochabnutá paréza a paralýza;
- "autizmus" - niekedy deti nemôžu hovoriť kvôli poruche reči.

Etiológia a patogenéza

Etiologickým faktorom je B-hemolytický streptokok skupiny A.

Patogenéza chorea minor je spojená s patologickou imunitnou odpoveďou na streptokokové antigény. V tomto prípade je vedúca úloha daná produkcii autoprotilátok, ktoré reagujú s striatálnymi antigénmi. Striatálne - súvisí so striatom (párová akumulácia šedej hmoty v hrúbke mozgových hemisfér)
neuróny. Zvýšenie permeability hematoencefalickej bariéry je nevyhnutnou podmienkou interakcie protilátok s antigénmi nervového tkaniva.

Pri chorei je proces lokalizovaný hlavne v subkortikálnych uzlinách. Najmä - v striate Striatum (striatum) je párová akumulácia šedej hmoty v hrúbke mozgových hemisfér, pozostávajúca z kaudátových a lentikulárnych jadier, oddelených vrstvou bielej hmoty - vnútorná kapsula
(corpus pallidum) v horných cerebelárnych stopkách, v červenom jadre. Zápalové zmeny sa nachádzajú aj v iných segmentoch mozgu.

Epidemiológia

Reumatická chorea je jedným z hlavných príznakov akútnej reumatickej horúčky, ktorá sa vyskytuje s frekvenciou 5 až 36 %.
Ochoria väčšinou deti vo veku 5-12-13 rokov, väčšinou dievčatá. Po 20 rokoch je chorea extrémne zriedkavá.

Rizikové faktory a skupiny

K tejto chorobe sú predisponované anemické deti s astenickou konštitúciou a zvýšenou excitabilitou nervového systému.

Klinický obraz

Symptómy, priebeh

Klinické príznaky chorea minor sa vyvíjajú postupne; u väčšiny pacientov - pri normálnej teplote a absencii výrazných zmien v krvi.

Charakteristické klinické príznaky chorea minor:

1. Hyperkinéza. Vyznačujú sa týmito znakmi: nerytmické, nestereotypické, pripomínajúce dobrovoľné pohyby, vykonávané s ľahkosťou, konštantné. Hyperkinéza sa zintenzívňuje pri vykonávaní aktívnych pohybov a počas emočných reakcií; slabnúť v stave statického a duševného odpočinku; zastaviť počas spánku.

2.Porušenie aktívnych pohybov- pohyby nie sú koordinované, pacient nedokáže udržať stabilné polohy, je narušená spoločná práca synergických a antagonistických svalov, narušená reč (výbušná reč Výbušná reč je nerytmická reč, v ktorej na pozadí oneskorení, predlžovania zvukov a slov dochádza k zvláštnym verbálnym „výbuchom“, ktoré sa vyznačujú prudkým zrýchlením, nedobrovoľne vynútenou hlasitosťou zvukov.
, mutizmus Mutizmus je absencia verbálnej komunikácie medzi pacientom a ostatnými, zatiaľ čo rečový aparát je neporušený, odmietanie hovoriť
).

3. Porušenie svalového tonusu. Charakteristické prejavy: svalový tonus a sila sú znížené, pozoruje sa hypotenzia Hypotónia je znížený tonus svalov alebo svalovej vrstvy steny dutého orgánu.
a dystónia, tonus sa rýchlo a nerovnomerne mení (polohy, hyperkinéza).

4. Porušenie reflexu- reflexy sú znížené a nerovnomerné, pozoruje sa pozitívny symptóm Gordon-2 (pri vyvolaní kolenného reflexu sa pozoruje dlhšie natiahnutie bérca ako u zdravého človeka).

5. Mentálna zmena(„neurotizácia choreika“). Typické prejavy: znížená sila a pohyblivosť základných nervových procesov – excitácia a inhibícia; rozvoj únavy, letargie, apatie, neprítomnosti a nepozornosti; Možné poruchy spánku.

6. Porušenie autonómnych reakcií- podráždenie oboch oddelení, fázická sympatikotónia a vagotónia.

Okrem toho môže byť malá chorea kombinovaná s inými prejavmi reumatizmu. Z nich je najbežnejšia reumatická karditída, menej často - polyartritída a extrémne zriedkavo - prstencový erytém, reumatické uzliny atď.

Diagnostika

Inštrumentálne metódy Umožňujú nám získať len údaje, ktoré sú pre reumatickú choreu nešpecifické, a preto majú pomocný charakter pri diagnostike ochorenia.

1. Elektroencefalografia – odhaľuje zmeny v bioelektrickej aktivite mozgu.
2.Elektromyografia na štúdium biopotenciálov kostrových svalov. Pri chorei dochádza k predlžovaniu potenciálov a asynchrónnosti ich výskytu.
3. Počítačová tomografia.
4. Zobrazovanie magnetickou rezonanciou.
5. Pozitrónová emisná tomografia.

Laboratórna diagnostika

Laboratórne testy odhaľujú nasledujúce ukazovatele:
- zrýchlenie ESR;
- leukocytóza;
- eozinofília;
- dysproteinémia s poklesom albumínu a zvýšením hladiny alfa-2 a gama globulínov;
- stanovuje sa CRP, zvýšený obsah DPA a kyseliny sialovej;
- možno nájsť streptokokový antigén, zvýšený titer streptokokových protilátok (ASL-O, ASG);
- zistia sa antikardiálne autoprotilátky (normálne, dystrofické a reumatické);
- zvýšené hladiny všetkých troch tried imunoglobulínov (IgA, IgM, IgG).

Odlišná diagnóza

Najväčšie ťažkosti spôsobuje diferenciálna diagnostika chorea minor v situáciách, keď sa javí ako jediné kritérium pre akútnu reumatickú horúčku. Aby sa vylúčila iná etiológia hyperkinézy, vyšetrenie takýchto pacientov sa vykonáva spoločne s neurológom.

Možné príčiny hyperkinézy:
- benígna dedičná chorea;
- Huntingtonova chorea;
- hepatocerebrálna dystrofia;
- systémový lupus erythematosus;
- antifosfolipidový syndróm;
- tyreotoxikóza;
- hypoparatyreóza;
- hyponatriémia;
- hypokalciémia;
- liekové reakcie;
- syndróm PANDAS.

Komplikácie

U tretiny pacientov, ktorí mali reumatickú choreu, sa následne rozvinie srdcové ochorenie. Je možné dlhodobé pretrvávanie neuropsychických porúch vo forme slabosti, letargie a porúch spánku.

Liečba v zahraničí

Získajte liečbu v Kórei, Izraeli, Nemecku, USA

Liečba v zahraničí

Nechajte si poradiť o zdravotnej turistike

Liečba

Od okamihu stanovenia diagnózy je predpísaná antibiotická liečba na eradikáciu streptokokov skupiny A z nosohltanu. Liekom voľby sú penicilínové antibiotiká. Odporúčané denné dávky pre deti sú 400-600 tisíc jednotiek, pre dospelých - 1,5-4 miliónov jednotiek. Pri neznášanlivosti penicilínov sú predpísané makrolidy alebo linkozamidy.

Protizápalová terapia sa tiež uskutočňuje pomocou nesteroidných protizápalových liekov (NSAID) a glukokortikosteroidov (GCS).
Používané NSAID:
- diklofenak alebo indometacín v počiatočnej maximálnej dávke 2-3 mg/kg/deň;
- menej často - kyselina acetylsalicylová v dávke 0,2 g/rok života (ale nie viac ako 1,5-2 g/deň).
Dĺžka liečby NSAID je v priemere 2,5-3 mesiacov. Počas prvých 3-4 týždňov sa NSAID predpisujú v maximálnej dávke, potom sa dávka zníži o jednu tretinu a užíva sa 2 týždne, potom sa dávka zníži na polovicu maxima a liek sa užíva ďalších 1,5 mesiaca.

Od GKS Prednizolón sa najčastejšie používa v dávke 0,7-0,8 mg/kg/deň. (nie viac ako 1 mg/kg/deň). Denná dávka je 15-25 mg v závislosti od veku a je rozdelená s prihliadnutím na denný biorytmus.
Dĺžka liečby je 1,5-2 mesiacov. Liečivo v plnej dávke sa predpisuje na 10-14 dní (kým sa nedosiahne klinický účinok), potom sa dávka zníži o 2,5 mg (1\2 tablety) každých 5-7 dní.
Počas hormonálnej terapie sú predpísané doplnky draslíka (panangin, asparkam). Po hormónoch sa pokračuje v liečbe NSAID (alebo v kombinácii s nimi v 1/2 dávkach).

Pri chorei, ktorá sa vyskytuje bez iných príznakov akútnej reumatickej horúčky, sa použitie GCS a NSAID považuje za prakticky neúčinné. V tomto prípade je vhodnejšie priradiť psychofarmaká - neuroleptiká (aminazín 0,01 g/deň) alebo trankvilizéry zo skupiny benzodiazepínov (diazepam 0,006-0,01 g/deň). V prípade ťažkej hyperkinézy je možné tieto lieky kombinovať s antikonvulzívami (karbamazepín 0,6 g/deň).
Predpísaný je aj elektrospánok, borovicové kúpele a vitamíny B6 a B1.