Striedavé syndrómy(lat. alternans - striedanie; striedavá paralýza, skrížená paralýza) - komplexy symptómov charakterizované kombináciou poškodenia hlavových nervov na strane lézie s poruchami vedenia pohybu a citlivosti na opačnej strane. Vznikajú pri poškodení jednej polovice mozgového kmeňa, miechy, ako aj pri jednostrannom kombinovanom poškodení štruktúr mozgu a zmyslových orgánov. Rôzne AS môžu byť spôsobené cievnou mozgovou príhodou, nádorom, traumatickým poranením mozgu a pod. Postupný nárast symptómov je možný aj bez poruchy vedomia, s šírením edému alebo progresiou samotného procesu.
Bulbárne striedavé syndrómy
- Avellisov syndróm(palatofaryngeálna paralýza) sa vyvíja, keď sú poškodené jadrá glosofaryngeálneho a vagusového nervu a pyramídového traktu. Charakterizuje ju na strane lézie obrna mäkkého podnebia a hltana, na opačnej strane hemiparéza a hemihypestézia. (v diagrame - A)
- Jacksonov syndróm(mediálny medulárny syndróm, Dejerineov syndróm) vzniká pri poškodení jadra hypoglossálneho nervu a vlákien pyramídovej dráhy. Je charakterizovaná paralytickou léziou polovice jazyka na strane lézie (jazyk sa „díva“ na léziu) a centrálnou hemiplégiou alebo hemiparézou končatín na zdravej strane. (v diagrame - B)
- Babinského-Nageotteho syndróm sa vyskytuje pri kombinácii poškodenia dolného cerebelárneho peduncle, olivocerebelárneho traktu, sympatických vlákien, pyramídových, spinothalamických dráh a mediálneho lemnisku. Je charakterizovaný na strane lézie rozvojom cerebelárnych porúch, Hornerovho syndrómu, na opačnej strane - hemiparézou, stratou citlivosti (V diagrame - A).
- Schmidtov syndróm charakterizované kombinovaným poškodením motorických jadier alebo vlákien glosofaryngeálneho, vagusového, prídavných nervov a pyramídového traktu. Prejavuje sa na strane lézie ako obrna mäkkého podnebia, hltana, hlasiviek, polovice jazyka, sternocleidomastoideus a hornej časti trapézového svalu, na opačnej strane - hemiparéza a hemihypestézia. (V diagrame - B).
Wallenbergov-Zacharčenkov syndróm(dorzolaterálny medulárny syndróm) vzniká pri poškodení motorických jadier vagu, trojklaného a glosofaryngeálneho nervu, sympatických vlákien, dolného cerebelárneho stopky, spinotalamického traktu a niekedy aj pyramídového traktu. Na strane lézie je zaznamenaná paralýza mäkkého podnebia, hltana, hlasiviek, Hornerov syndróm, cerebelárna ataxia, nystagmus, strata bolesti a teplotná citlivosť polovice tváre; na opačnej strane - strata bolesti a teplotnej citlivosti na trupe a končatinách. Vyskytuje sa, keď je poškodená zadná cerebelárna artéria inferior. V literatúre je popísaných niekoľko možností.
Pontínske striedavé syndrómy
- Raymondov-Sestanov syndróm zaznamenané pri postihnutí zadného pozdĺžneho fascikula, stredného cerebelárneho stopky, mediálneho lemnisku alebo pyramídového traktu. Je charakterizovaná paralýzou pohľadu smerom k lézii, na opačnej strane - hemihypestézia, niekedy hemiparéza. (Na obrázku - A)
- Millard-Hublerov syndróm(syndróm mediálneho pontínu) vzniká pri postihnutí jadra alebo koreňa tvárového nervu a pyramídového traktu. Prejavuje sa na strane lézie ako obrna lícneho nervu, na opačnej strane ako hemiparéza. (Na obrázku - B)
Brissot-Sicardov syndróm vzniká pri podráždení jadra tvárového nervu a poškodení pyramídovej dráhy. Je charakterizovaný hemispazmom tváre na strane lézie a hemiparézou na opačnej strane (V diagrame - A).
Fovilleho syndróm(laterálny pontínový syndróm) sa pozoruje pri kombinovanom poškodení jadier (koreňov) abducens a tvárových nervov, mediálneho lemnisku a pyramídového traktu. Charakterizované zo strany lézie obrnou abducenského nervu a paralýzou pohľadu smerom k lézii, niekedy paralýzou tvárového nervu; na opačnej strane - hemiparéza a hemihypestézia (V diagrame - B).
Stopkové striedavé syndrómy
- Benediktov syndróm(syndróm nadradeného červeného jadra) vzniká pri postihnutí jadier okulomotorického nervu, červeného jadra, červených nucleus-dentátnych vlákien a niekedy aj mediálneho lemisku. Na strane lézie sa vyskytuje ptóza, divergentný strabizmus a mydriáza, na opačnej strane - hemiataxia, tremor viečok, hemiparéza bez Babinského príznaku (V diagrame - B).
- Foixov syndróm nastáva, keď sú poškodené predné časti červeného jadra a vlákna mediálneho lemnisku bez zapojenia okulomotorického nervu do procesu. Syndróm zahŕňa choreoatetózu, intenčný tremor a poruchu citlivosti hemitypu na strane opačnej k lézii. (v diagrame - A)
- Weberov syndróm(ventrálny mezencefalický syndróm) sa pozoruje pri poškodení jadra (koreňa) okulomotorického nervu a vlákien pyramídového traktu. Na postihnutej strane je zaznamenaná ptóza, mydriáza a divergentný strabizmus, na opačnej strane - hemiparéza. (Na obrázku - B)
- Claudeov syndróm(dorzálny mezencefalický syndróm, syndróm dolného červeného jadra) vzniká pri poškodení jadra okulomotorického nervu, horného cerebelárneho stopky alebo červeného jadra. Je charakterizovaná na postihnutej strane ptózou, strabizmom, mydriázou a na opačnej strane hemiparézou, hemiataxiou alebo hemiasynergiou. (V diagrame - A)
Nothnagelov syndróm sa vyskytuje pri kombinovanom poškodení jadier okulomotorických nervov, horného cerebelárneho stopky, laterálneho lemnisku, červeného jadra a pyramídového traktu. Na strane lézie je zaznamenaná ptóza, divergentný strabizmus a mydriáza, na opačnej strane - choreoatetoidná hyperkinéza, hemiplégia, paralýza svalov tváre a jazyka.
Striedavé syndrómy spojené s poškodením viacerých častí mozgového kmeňa.
Glickov syndróm spôsobené poškodením zrakového, trojklaného, tvárového, blúdivého nervu a pyramídového traktu. Na postihnutej strane - periférne ochrnutie (paréza) tvárových svalov s ich kŕčom, bolesť v nadočnicovej oblasti, znížené videnie alebo amauróza, ťažkosti s prehĺtaním, na opačnej strane - centrálna hemiplégia alebo hemiparéza.
Krížová heminestézia pozorované pri poškodení jadra miechového traktu trojklaného nervu na úrovni mosta alebo medulla oblongata a vlákien spinothalamického traktu. Na postihnutej strane je porucha povrchovej citlivosti na tvári segmentového typu, na opačnej strane je porucha povrchovej citlivosti na trupe a končatinách.
Extracerebrálne striedavé syndrómy.
Striedavý syndróm na úrovni miechy - Brown-Séquardov syndróm- kombinácia klinických príznakov, ktoré sa vyvinú pri postihnutí polovice priemeru miechy. Na postihnutej strane sú spastická paralýza, poruchy vedenia hlbokej (svalovo-kĺbový zmysel, citlivosť na vibrácie, zmysel pre tlak, hmotnosť, kinestézia) a komplexnej (dvojrozmerne-priestorový, diskriminačný, zmysel pre lokalizáciu) citlivosti, niekedy aj ataxia. pozorované. Na úrovni postihnutého segmentu je možná radikulárna bolesť a hyperestézia, výskyt úzkej zóny analgézie a termanestézie. Na opačnej strane tela dochádza k zníženiu alebo strate citlivosti na bolesť a teplotu a horná úroveň týchto porúch je určená niekoľko segmentov pod úrovňou lézie miechy.
Pri výskyte lézií na úrovni cervikálnych alebo bedrových rozšírení miechy vzniká periférna paréza alebo paralýza svalov inervovaných postihnutými prednými rohmi miechy (poškodenie periférnych motorických neurónov).
Brown-Séquardov syndróm sa vyskytuje pri syringomyélii, nádore miechy, hematomyélii, ischemických poruchách miechového obehu, úrazoch, pomliaždeninách miechy, epidurálnom hematóme, epiduritíde, roztrúsenej skleróze atď.
Skutočné lézie polovice miechy sú zriedkavé. Najčastejšie je postihnutá iba časť polovice miechy - čiastočný variant, v ktorom chýbajú niektoré z jej základných znakov. Lokalizácia patologického procesu v mieche (intra- alebo extramedulárna), jeho povaha a charakteristika priebehu, rozdielna citlivosť aferentných a eferentných vodičov miechy na kompresiu a hypoxiu, jednotlivé charakteristiky vaskularizácie miechy šnúra atď. zohrávajú úlohu pri vývoji rôznych klinických variantov.
Syndróm má lokálny a diagnostický význam. Lokalizácia lézie v mieche je určená úrovňou poškodenia povrchovej citlivosti.
Asfymohemplegický syndróm(syndróm brachiocefalického arteriálneho kmeňa) sa pozoruje pri jednostrannom podráždení jadra tvárového nervu, vazomotorických centier mozgového kmeňa a poškodení motorickej zóny mozgovej kôry. Na postihnutej strane je spazmus tvárových svalov, na opačnej centrálna hemiplégia alebo hemiparéza. Na postihnutej strane nedochádza k pulzácii spoločnej krčnej tepny.
Vertigohemiplegický syndróm vzniká jednostranným poškodením vestibulárneho aparátu a motorickej zóny mozgovej kôry v dôsledku porúch prekrvenia v systéme podkľúčových a karotických tepien s poruchou cirkulácie v labyrinte (vertebrobazilárnom povodí) a stredných mozgových tepnách. Na postihnutej strane - hluk v uchu, horizontálny nystagmus v rovnakom smere; na opačnej strane - centrálna hemiplégia alebo hemiparéza.
Optický hemiplegický syndróm vyskytuje sa pri jednostrannom poškodení sietnice, zrakového nervu, motorickej oblasti mozgovej kôry v dôsledku porúch krvného obehu v systéme vnútornej krčnej tepny (v povodí očných a stredných mozgových tepien). Na postihnutej strane je amauróza, na opačnej centrálna hemiplégia alebo hemiparéza.
ALTERNATÍVNE SYNDRÓMY(lat. alternus - striedanie, meniace sa; synonymum: striedavá paralýza, krížová paralýza) - komplexy symptómov charakterizované dysfunkciou hlavových nervov na strane lézie (ochrnutie alebo paréza) a centrálnou paralýzou alebo parézou končatín alebo poruchami zmyslového vedenia na opačnej strane. Medzi striedavé syndrómy patrí skrížená hemiplégia (pozri) – ochrnutie jednej ruky a opačnej nohy a skrížená heminestézia – porucha citlivosti na jednej strane tváre a heminestézia na opačnej polovici tela a končatín.
Striedavé syndrómy sa rozlišujú: 1) podľa témy lézie - mozgové stopky, mostík, medulla oblongata, možná je aj extracerebrálna lokalizácia; 2) podľa klinických syndrómov - motorické, senzorické, kombinované s dysfunkciou hlavových nervov, hyperkinéza a iné; 3) podľa etiológie ochorenia - poruchy krvného obehu, nádory, poranenia atď.; 4) pozdĺž toku - progredient, regredient.
Lokalizácia lézie v mozgovom kmeni sa prejavuje príznakmi poškodenia hlavových nervov (na strane lézie).
Paralýza alebo paréza končatín na strane opačnej k lézii sa vyvíja v dôsledku poškodenia kortikospinálneho (pyramídového) traktu. Krížová heminestézia na trupe a končatinách oproti patologickému ohnisku nastáva pri poškodení citlivých dráh (medián lemniscus, spinotalamický trakt). Hemiplégia alebo hemiparéza a hemianestézia sa vyskytujú na strane protiľahlej k lézii, pretože pyramídový trakt a senzorické dráhy sa pretínajú v spodnej časti mozgového kmeňa.
Striedavé syndrómy sa delia podľa lokalizácie lézie v mozgovom kmeni: a) bulbárne – s poškodením predĺženej miechy; b) pontine - pri poškodení mosta; c) stopková - s poškodením mozgovej stopky (farebný obr. 1-6).
Bulbárne striedavé syndrómy
Jacksonov syndróm, alebo hemiplegia alternans hypoglossica, je charakterizovaná príznakmi poškodenia hypoglossálneho nervu na strane lézie a hemiplégiou alebo hemiparézou končatín na opačnej strane. Na strane lézie sa zisťujú príznaky periférnej paralýzy hypoglossálneho nervu: odchýlka jazyka smerom k postihnutej strane, atrofia polovice jazyka, niekedy fibrilárne zášklby v jazyku, degeneračná reakcia pri štúdiu elektrickej excitability svalov jazyka.
Avellisov syndróm charakterizované príznakmi poškodenia glosofaryngeálneho a vagusového nervu na strane lézie a hemiplégiou alebo hemiparézou končatín na opačnej strane. Na strane lézie je ochrnutie alebo paréza mäkkého podnebia a hlasiviek, porucha prehĺtania (tekutá potrava sa dostane do nosa, pacient sa pri jedení dusí), dyzartria a dysfónia.
Babinského-Nageotteho syndróm pozostáva z cerebelárnych symptómov vo forme hemiataxie, hemiasynergie, lateropulzie (následkom poškodenia dolného cerebelárneho stopky, olivocerebelárneho traktu), miózy alebo Bernard-Gorierovho syndrómu na strane lézie a hemiplégie a hemianestézie na opačných končatinách.
Schmidtov syndróm pozostáva zo symptómov poškodenia glosofaryngeálneho, vagusového a prídavného nervu. Zisťuje sa paralýza alebo paréza hlasiviek, mäkkého podnebia, trapézových a sternokleidomastoidných svalov na strane lézie, ako aj hemiparéza končatín na opačnej strane.
Wallenbergov-Zacharčenkov syndróm charakterizované objavením sa na strane lézie symptómov poškodenia blúdivého nervu (ochrnutie alebo paréza mäkkého podnebia a hlasivkovej štrbiny), trojklanného nervu (porucha citlivosti na tvári segmentového typu, obr. 1), sympatiku vlákna oka (Bernard-Hornerov syndróm), spinocerebelárne dráhy (hemiataxia, znížený svalový tonus, asynergia pohybov) a s rozsiahlou léziou v retikulárnej formácii predĺženej miechy - porucha dýchania, kardiovaskulárna činnosť, na opačnej strane ( v dôsledku poškodenia spinothalamického traktu v postrannom povrazci medulla oblongata) sa hemianalgézia a hemitermanestézia zisťujú od úrovne CIII alebo nižšej; s poškodením pyramídového traktu - hemiplégia (zriedkavé).
Tapia syndróm- prejavuje sa príznakmi poškodenia prídavných a hypoglossálnych nervov na strane lézie. Zisťuje sa paralýza sternocleidomastoideus a trapézového svalu, periférna paralýza hypoglossálneho nervu a hemiplégia na opačnej strane.
Glickov syndróm charakterizované objavením sa príznakov poškodenia tvárového nervu - periférna paralýza tvárových svalov s ich kŕčom (obr. 2); blúdivý nerv s ťažkosťami s prehĺtaním; orbitálna vetva trojklaného nervu (bolesť v nadočnicovej oblasti) a zrakového nervu (amauróza alebo znížené videnie) na strane lézie a na opačnej strane vzniká hemiplégia v dôsledku poškodenia pyramídového traktu.
Volesteinov syndróm sa prejavuje prechodnou paralýzou hlasiviek a na opačnej strane - hemianestéziou.
Pontínske striedavé syndrómy
Millard-Hüblerov syndróm, alebo hemiplegia alternans facialis, sa prejavuje periférnou obrnou lícneho nervu na strane lézie (obr. 3) a spastickou hemiplégiou na opačnej strane.
Brissot-Sicardov syndróm charakterizované spazmom tvárových svalov (podráždenie buniek jadra tvárového nervu) na strane lézie a spastickou hemiparézou alebo hemiplégiou končatín na opačnej strane.
Fovilleho syndróm- abducentno-faciálna alternujúca hemiplégia - je vyjadrená poškodením tvárového (periférna obrna tvárových svalov na tej istej strane) a abducens (konvergentný strabizmus) nervov v kombinácii s obrnou pohľadu na strane patologického ložiska (obr. 4) a hemiplégia a niekedy hemianestézia (poškodenie stredných slučiek) končatín na opačnej strane.
Raymond-Sestanov syndróm prejavuje sa obrnou alebo parézou kombinovaných pohybov očných buliev smerom k lézii, ataxiou a choreoatetoidnými pohybmi, hemianestéziou (zhoršená citlivosť podľa hemitypu) a hemiparézou na opačnej strane (obr. 5).
Stopkové striedavé syndrómy
Weberov syndróm charakterizovaná paralýzou okulomotorického nervu na strane lézie (ptóza, divergentný strabizmus, mydriáza) a hemiplégiou s parézou svalov jazyka a tváre centrálneho typu (lézia kortikonukleárnej dráhy) na opačnej strane. Syndróm sa vyvíja v dôsledku patologických procesov na spodnej časti mozgovej stopky.
Benediktov syndróm pozostáva z obrny okulomotorického nervu na strane lézie a choreoatetózy a intenčného tremoru protiľahlých končatín (poškodenie červeného jadra a cerebelárno-červenojadrového traktu).
Nothnagelov syndróm zahŕňa triádu príznakov: cerebelárna ataxia, obrna okulomotorického nervu, porucha sluchu (jednostranná alebo obojstranná hluchota centrálneho pôvodu). Niekedy možno pozorovať hyperkinézu (choreiformnú alebo atetoidnú), parézu alebo paralýzu končatín, centrálnu paralýzu tvárových a hypoglossálnych nervov.
Claudeov syndróm charakterizované paralýzou okulomotorického nervu na strane lézie a cerebelárnymi javmi (zhoršená koordinácia a manželská povaha pohybov), ako aj pokles svalového tonusu na opačnej strane. Niekedy sa pozoruje dysartria a poruchy prehĺtania.
Foixov syndróm pozostáva z cerebelárnych symptómov, intenčného tremoru, choreoatetoidných pohybov, porúch citlivosti a zmien zorných polí na opačnej strane k lézii.
Pri kompresii mozgového kmeňa sa môžu vyskytnúť aj striedavé syndrómy charakteristické pre vnútrokmenový proces. Weberov syndróm sa teda vyvíja nielen v dôsledku patologických procesov (krvácanie, vnútrokmenný nádor) v strednom mozgu (obr. 6, 1), ale aj kompresiou mozgovej stopky (obr. 6, 2). Kompresný dislokačný syndróm kompresie mozgovej stopky, ktorý sa vyskytuje v prítomnosti nádoru spánkového laloku alebo hypofýzy, sa môže prejaviť ako poškodenie okohybného nervu (mydriáza, ptóza, strabizmus a pod.) na strane v. kompresia a hemiplégia na opačnej strane.
Niekedy sa striedavé syndrómy prejavujú najmä ako porucha skríženej citlivosti (obr. 7). Raymond-Sestanov syndróm sa teda prejavuje paralýzou pohľadu smerom k lézii a striedavým charakterom zmyslového postihnutia. Na tvári je citlivosť segmentálne narušená v dôsledku poškodenia senzitívneho jadra trojklanného nervu na strane lézie a na trupe a končatinách - na opačnej strane (poškodenie stredného lemniscu a spinothalamického traktu) .
Extracerebrálne striedavé syndrómy
Opticko-hemipologický syndróm[Radovici a Lasco (A. Radovici, F. Lasco, 1948)] sa prejavuje dysfunkciou zrakového nervu (slepota) a spastickou hemiplégiou na opačnej strane. Syndróm je patognomický pre trombózu vnútornej krčnej tepny a jej vetiev. V tomto prípade v dôsledku porúch krvného obehu v očnej tepne dochádza k poškodeniu zraku, v strednej mozgovej tepne - hemiplégii alebo hemiparéze.
Vertigo-hemiplegický syndróm s discirkuláciou v systéme podkľúčovej tepny je charakterizovaná závratmi a hlukom v uchu ako dôsledok porúch prekrvenia vo vnútornej sluchovej tepne (vetva prednej cerebelárnej artérie inferior) na strane lézie a hemiplégiou a hemiparézou na opačnej strane (v dôsledku porúch krvného obehu vo vetvách krčnej tepny).
Asfygmo-hemiplegický syndróm nastáva pri zablokovaní spoločnej krčnej tepny alebo brachiocefalického kmeňa. V tomto prípade na postihnutej strane nie je pulzácia v týchto cievach a ich vetvách a na opačnej strane je hemiplégia alebo hemiparéza.
Aktuálna diagnostická hodnota
Štúdium známok poškodenia hlavových nervov a iných fokálnych symptómov pri striedavých syndrómoch nám umožňuje určiť lokalizáciu a hranice; zameranie, teda stanovenie aktuálnej diagnózy. Jacksonov syndróm sa teda vyskytuje s trombózou prednej spinálnej artérie alebo jej vetiev; Avellisov syndróm - s poškodením vetiev tepny laterálnej fossy medulla oblongata; Babinský-Najotteov syndróm - tepna laterálnej jamky alebo arteria cerebellaris posterior inferior, ako aj Wallenbergov-Zacharčenkov syndróm, ktorý vzniká pri poškodení vertebrálnych artérií (obr. 8. 1-3) (s veľkou léziou v dorzolaterálna medulla oblongata); Fovilleho syndróm - s trombózou bazilárnej artérie; syndróm krížovej hemiplégie - so zameraním v oblasti priesečníka pyramídových dráh v dôsledku trombózy spinobulbárnych arteriol. Syndróm Claude a Foix sa vyvíja, keď sú poškodené predné a zadné arterioly červeného jadra (vetvy zadnej mozgovej artérie); Claudeov syndróm - s poškodením okulomotorického nervu a zadnej časti červeného jadra (syndróm dolného červeného jadra) a Foixov syndróm - s izolovanou léziou prednej časti červeného jadra (syndróm superior red nucleus) bez postihnutia okulomotorický nerv. Benediktov syndróm sa vyskytuje, keď je lézia lokalizovaná v mediálnej dorzálnej časti stredného mozgu (pyramídový trakt zostáva nedotknutý) - poškodenie interpedunkulárnych alebo centrálnych vetiev. Nothnagelov syndróm je spôsobený poškodením tegmenta stredného mozgu - cirkulačná porucha v obvodových a retromamilárnych artériách; Raymond-Sestanov syndróm - s poškodením mostovej pneumatiky.
Štúdium dynamiky symptómov nám umožňuje určiť povahu patologického procesu. Pri ischemickom mäknutí mozgového kmeňa v dôsledku trombózy vetiev vertebrálnych artérií, hlavnej alebo zadnej cerebelárnej artérie (Rzh. 8) sa teda postupne vyvíjajú striedavé syndrómy, ktoré nie sú sprevádzané stratou vedomia, a hranice tzv. lézia zodpovedá zóne narušenej vaskularizácie. Hemiplégia alebo hemiparéza je zvyčajne spastická. Pri krvácaní do trupu môže byť striedavý syndróm atypický, pretože hranice lézie nezodpovedajú zóne vaskularizácie a zvyšujú sa v dôsledku edému a reaktívnych javov v obvode krvácania.
| Syndrómy | Symptómy | Lokalizácia patologického procesu | Príčina syndrómu | |
|---|---|---|---|---|
| na strane lézie | na opačnej strane | |||
| Bulbárne syndrómy: | ||||
| Avellisa | Paréza alebo paralýza mäkkého podnebia a hlasiviek | Hemiplégia alebo hemiparéza | Medulla oblongata (laterálno-bazálny rez): jadrá a korene glosofaryngeálneho a vagusového nervu, pyramída | Poruchy krvného obehu v systéme vertebrálnej artérie (tepna laterálnej jamky medulla oblongata) alebo nádor krčka maternice |
| Babinský-Nageotte | Hemiataxia, hemiasynergia, lateropulzia, Bernard-Hornerov syndróm | Hemiplégia (hemiparéza) a hemianestézia | Medulla oblongata (dorzolaterálny rez): dolný cerebelárny stopok a olivocerebelárne vlákna, pyramída | Poruchy krvného obehu v systéme vertebrálnej artérie (tepna laterálnej jamky medulla oblongata alebo dolnej zadnej cerebelárnej artérie) |
| Wallenberg-Zacharčenko | Paréza alebo paralýza mäkkého podnebia a hlasiviek, zhoršená povrchová citlivosť segmentového typu na tvári, Bernard-Hornerov syndróm, hemiataxia | Porušenie povrchovej citlivosti podľa hemitypu od úrovne C II a nižšie, zriedkavo hemiparéza | Medulla oblongata (dorzolaterálny rez): jadrá glosofaryngeálneho a vagusového nervu, spinothalamický trakt, okulosympatické vlákna, koreň trojklanného nervu, telo lana, zriedka pyramída | Poruchy krvného obehu v systéme vertebrálnej artérie (dolná zadná cerebelárna artéria) |
| Voleshteina | Prechodná paréza alebo paralýza hlasiviek | Hemianestézia | Medulla oblongata (ústno-laterálny úsek): ústny úsek n. ambiguus, spinotalamický trakt | |
| Jackson | Periférna paréza alebo paralýza hypoglossálneho nervu | Hemiplégia alebo hemiparéza | Medulla oblongata (stredná časť): jadro alebo koreň hypoglossálneho nervu, pyramída | Poruchy obehu v systéme vertebrálnej artérie alebo intrastemový nádor |
| Tapia | Paréza alebo paralýza sternocleidomastoidných svalov, periférna paralýza hypoglossálneho nervu | Hemiplégia alebo hemiparéza | Medulla oblongata (dorzolaterálny rez): jadrá alebo korene prídavných a hypoglossálnych nervov, pyramída | Poruchy krvného obehu v systéme vertebrálnej artérie |
| Schmidt | Paréza alebo paralýza mäkkého podnebia. vokálna ryha, atrofia a paréza sternocleidomastoideus a trapézových svalov | To isté | Medulla oblongata (kaudálno-laterálny rez): jadrá a korene glosofaryngeálnych, vagusových a pomocných nervov, pyramída | Poruchy krvného obehu v systéme vertebrálnej artérie |
| Pontinove syndrómy: | ||||
| Brissot-Sicara | Spazmus tvárových svalov | » | Pons mozgu: podráždenie jadra tvárového nervu, pyramídový trakt | |
| Millard-Gubler | Periférna paréza alebo paralýza tváre | » | Pons mozgu: jadro alebo koreň lícneho nervu, pyramídový trakt | Porucha obehu v hlavnej tepne alebo jej vetvách alebo proces zaberajúci priestor |
| Raymon-Sestan | Paréza alebo paralýza kombinovaných pohybov očí, ataxia, choreoatetoidné pohyby | Hemiplégia alebo hemiparéza a hemianestézia | Pons mozgu: zadný pozdĺžny fascikulus, stredný mozočkový stopka, stredný lemniscus, pyramídový trakt | Slabá cirkulácia v hlavnej tepne alebo jej vetvách |
| Fauville | Periférna paréza alebo paralýza tváre, divergentný strabizmus | To isté | Pons mozgu: jadrá alebo korene tvárových a abdukčných nervov, stredný lemniscus, pyramídový trakt | Slabá cirkulácia v hlavnej tepne alebo jej vetvách |
| Stopkové syndrómy: | ||||
| Benedicta | Choreoatetóza, zámerný tremor | Mozgová stopka (mediodorzálne delenie): červené jadro, dentato-rubrálny trakt, jadrá okulomotorického nervu | Poruchy krvného obehu v hlavnej tepne alebo jej vetvách (interpedunkulárna alebo centrálna) | |
| Weber | Ptóza, strabizmus, mydriáza | Hemiplégia alebo hemiparéza a hemiestézia | Mozgová stopka (základňa): korene okulomotorického nervu, pyramídový trakt | Zlá cirkulácia v bazilárnej artérii alebo proces zaberajúci priestor v temporálnom laloku mozgu, zápal mozgových blán v spodnej časti mozgu alebo krvácanie pod membránami v strednej lebečnej jamke |
| Claude | To isté | Ataxia, znížený svalový tonus | Mozgová stopka (tegmentum): jadrá okulomotorického nervu, horný cerebelárny stopka | Poruchy krvného obehu vo vetvách zadnej cerebrálnej artérie (predné a zadné arterioly červeného jadra) |
| Nothnagel | Cerebelárna ataxia, ptóza, strabizmus, mydriáza, hluchota (jednostranná alebo obojstranná) | Choreiformné alebo atetoidné pohyby, hemiparéza, centrálna paréza tvárových a hypoglossálnych nervov | Mozgová stopka (tegmentum): jadrá okulomotorického nervu, horná stopka mozočka, laterálny lemniscus, pyramídový a kortikonukleárny trakt | Poruchy krvného obehu v hlavnej tepne alebo jej vetvách (obvodová alebo retromamilárna) |
| Extracerebrálne syndrómy: | ||||
| Vertigo-hemiplegické | Hluk v uchu, závraty | Hemiplégia alebo hemiparéza | Mozgový kmeň: vestibulárny aparát, mozgová hemisféra, motorický analyzátor | Slabá cirkulácia vo vetvách oblúka aorty (krčná a podkľúčová) s discirkuláciou v sluchových a stredných cerebrálnych artériách |
| Opticko-hemiplegický | Slepota | To isté | Oko: sietnica a zrakový nerv, mozgová hemisféra, motorický analyzátor | Poruchy krvného obehu v systéme vnútornej krčnej tepny (očnej a strednej cerebrálnej) |
Pri akútne sa vyskytujúcich léziách v pons sa striedavé syndrómy zvyčajne kombinujú s dýchacími ťažkosťami, vracaním, poruchami srdcového a cievneho tonusu, hemiplégiou - so svalovou hypotenziou v dôsledku diaschízy (pozri).
Striedavé syndrómy sa môžu vyskytnúť aj pri poškodení miechy (pozri Brown-Séquardov syndróm).
Identifikácia symptómov striedajúcich sa syndrómov pomáha lekárovi pri stanovení diferenciálnej diagnózy (pozri tabuľku). Pri striedavých syndrómoch spôsobených poškodením veľkých ciev je indikovaná chirurgická liečba (trombintymektómia, cievna plastická chirurgia a pod.).
Bibliografia
Bogolepov N.K. Poškodené motorické funkcie pri vaskulárnych léziách mozgu, M., 1953, bibliogr.; aka, Comatose States, M., 1962; aka, Niektoré neurologické syndrómy, Multivolume. Sprievodca neurol., vyd. S. N. Davidenková, roč. 308, Zh., 1962, bibliogr.; Zakharchenko M. A. Cievne choroby mozgového kmeňa, Taškent, 1930; Avellis G. Klinische Bciträge zur halbseitigen Kehlkopflähmung, Berl. Klin., Hft 40, S. 1, 1891; Babinski et Nageotte, Syndrome caractérisé par une hemiplégie, une hémianesthésie du côté Opposé à la lésion, une hémia synergie, une latéropulsion, une myosis homonyma, Ann. Očný lekár. (Paríž), č. 127, s. 380, 1902; Brissaud E. Lecons sur les maladies nerveuses, s. 385, P., 1899; Crouzon O. Troubles de la motilite, hemmlegie, v knihe: Prat, neurol., publ. par P. Marie, s. 462, P., 1911; Déj érine J. Semiologie des Affections du systeme nerveux, s. 214, P., 1926; Radovici A. et Lasso F. Une hemiplegie alterne inconnue, l" éhemiplegie alterne optico-pyramidale par trombose carotidienne, Presse m éd., t. 56, s. 573, 1948; Schmidt A. Casuistitschvenrage D zur. Wschr., S. 606, 1892; 1863.
N. K. Bogolepov
Ochorenie, akým je Weberov syndróm, prvýkrát opísal anglický lekár Hermann David Weber v 19. storočí. Hlavnými charakteristikami syndrómu sú: jednostranná okulomotorická obrna, hemiplégia a hemiparéza, ako aj poškodenie tvárového a hypoglossálneho nervu. Niekedy je ochorenie komplikované hemianopsiou.
Weberov syndróm je pomerne zložité a zriedkavé ochorenie a je jedným z variantov neurologickej patológie z kategórie pedunkulárnych striedavých syndrómov.
Kód ICD-10
H49.0 Obrna 3. [okulomotorického] nervu
G52.9 Nešpecifikované poškodenie hlavového nervu
Príčiny Weberovho syndrómu
Výskyt ochorenia je spojený s patologickými zmenami vyskytujúcimi sa v tesnej blízkosti mozgových stopiek. Takéto zmeny môžu byť výsledkom porúch cerebrálnej cirkulácie (cerebrálna ischémia), narušenia celistvosti mozgových ciev alebo nádorových procesov.
Okrem toho môže byť vývoj patológie spojený s lokalizovaným tlakom nádoru na mozgové stopky, aj keď je nádor umiestnený v určitej vzdialenosti od tejto oblasti.
Príznaky Weberovho syndrómu
Prvými príznakmi ochorenia sú rastúce ochrnutie tvárových svalov, svalov jazyka, rúk a nôh v centrálnom variante. Klinické príznaky sa vysvetľujú absolútnou alebo čiastočnou imobilizáciou okulomotorického nervu. Svalová dysfunkcia vedie k nútenej odchýlke očnej gule na časovú stranu. Vyzerá to, akoby sa oko „pozeralo“ opačným smerom od postihnutej strany.
Pri súčasnom poškodení zrakového systému vzniká hemianopia – obojstranná slepota polovice zorného poľa. Pacient má široké škúlenie, zraková funkcia klesá, farby a odtiene sa líšia veľkým napätím.
Okrem toho môžu byť detekované intenzívne a rytmické pohyby, ako je klonus, spôsobené tlačením svalových kontrakcií. V priebehu času sa stav pacienta zhoršuje: funkcia ohýbania ruky na úrovni ochranného reflexu je narušená.
Formuláre
Pod Weberovým syndrómom sa rozumejú striedavé syndrómy, ktorých podstatou je funkčná porucha hlavových nervov na strane poškodenia, ďalej porucha motorickej aktivity (vo forme parézy a paralýzy), strata citlivosti (vodivý variant) a koordináciu pohybov.
V závislosti od lokalizácie patologického zamerania sú takéto syndrómy rozdelené do nasledujúcich typov:
- stopkový syndróm (s poškodením základne alebo nôh mozgu);
- pontínový syndróm (pontínová patológia);
- bulbárny syndróm (poškodenie medulla oblongata).
Weberov syndróm je klasifikovaný ako stopkatá varieta ochorenia.
Klippel-Trenaunay-Weberov syndróm
Klippel-Trenaunay-Weberov syndróm je podobný Weberovmu syndrómu, ktorý popisujeme len v názve. Podstata ochorenia je výrazne odlišná: patológia je spojená s vrodenou chybou v cievnom systéme, ktorá začína v embryonálnom období.
Ochorenie je charakterizované výskytom nevusu na končatine, podobne ako teleangiektázia, na pozadí kŕčových žíl a venózno-arteriálnych anastomóz na postihnutej strane. Časté sú prípady rozvoja čiastočného gigantizmu postihnutej nohy alebo (menej často) ruky. Niektorí pacienti vykazujú zakrivenie chrbtice, dislokáciu bedrového kĺbu a deformačné zmeny v kĺboch a chodidlách. Cievy orgánov zraku, pľúc a obličiek sa tiež menia.
Liečba patológie sa vykonáva chirurgicky.
Druhý názov syndrómu Klippel-Trenaunay je Parkes-Weber-Rubashov syndróm alebo jednoducho Weber-Rubashov syndróm.
Sturge-Weber-Krabbeho syndróm
Ďalší dedičný syndróm Sturge-Weber-Krabbe je charakterizovaný nasledujúcimi príznakmi, ktoré sa objavia bezprostredne po narodení dieťaťa:
- viaceré angiómy (cievne útvary) na koži, niekedy névy;
- poškodenie ciev zrakových orgánov, čo vedie k nerovnováhe tekutín v očnej dutine a glaukómu. V dôsledku toho - zmeny očných membrán, odlúčenie sietnice, slepota;
- poškodenie ciev mozgových blán, objavenie sa angiómov na mäkkej membráne, hemiparéza (znehybnenie polovice tela), hemianopsia (jednostranná strata zraku), hyperaktivita, cerebrovaskulárne poruchy, poruchy motorickej koordinácie, konvulzívny syndróm, intelektuálny vývoj poruchy.
Liečba syndrómu je symptomatická.
V opačnom prípade sa syndróm nazýva encefalotrigeminálna angiomatóza.
Weber-Oslerov syndróm
Presný názov Weber-Oslerovho syndrómu je Randu-Weber-Oslerova choroba.
Základom tejto patológie je nedostatok transmembránového proteínu endoglín, ktorý je súčasťou systému receptorov transformujúceho rastového faktora β. Ochorenie sa prenáša autozomálne dominantnou dedičnosťou a je charakterizované nasledujúcimi príznakmi:
- početné angioektázie fialovo-červeného odtieňa s rozmermi 1-3 mm;
- rozšírené kožné kapilárne cievy;
- časté krvácanie z nosa.
Syndróm sa prejavuje už v dojčenskom veku, zhoršuje sa po puberte.
Diagnóza Weberovho syndrómu
Diagnostikovať Weberov syndróm môže byť ťažké. Bohužiaľ, neexistujú žiadne špecifické metódy, ktoré úplne určujú chorobu. Na správne stanovenie diagnózy je preto potrebné použiť úplný diagnostický komplex.
- Laboratórna diagnostika je založená na použití rôznych metód na vyšetrenie mozgových funkcií. Weberov syndróm nevyvoláva žiadne zmeny v zložení močovej tekutiny alebo krvi, takže zodpovedajúce testy sa považujú za neinformatívne. Niekedy môže byť predpísaná spinálna punkcia na odstránenie tekutiny na ďalšie vyšetrenie. Zároveň sa zisťuje tlak cerebrospinálnej tekutiny.
- Inštrumentálna diagnostika zahŕňa:
- posúdenie vaskulatúry fundusu (opuch, plnosť, vaskulárny kŕč, prítomnosť krvácania);
- neurosonografia (ultrazvukové vyšetrenie štrukturálnych zložiek mozgu, napríklad mozgových dutín - komôr);
- počítačová tomografia a NMR - metóda rezonančnej absorpcie alebo žiarenia elektromagnetickou látkou.
Liečba Weberovho syndrómu
Liečba Weberovho syndrómu by mala byť zameraná na odstránenie základnej príčiny patologických zmien v oblasti základne mozgu. Ťažiskom liečby je preto liečba porúch prekrvenia mozgu, cievnych porúch, zápalových procesov mozgových blán, odstraňovanie nádorových nádorov, aneuryziem atď.
Možno priradiť:
- antikonvulzíva alebo psychotropné lieky;
- lieky na zníženie intrakraniálneho a vnútroočného tlaku.
V prípade potreby sa lekári uchýlia k chirurgickej intervencii na nápravu vaskulárnych a štrukturálnych abnormalít.
V súčasnosti sa transplantácia kmeňových buniek považuje za jeden z najúčinnejších spôsobov liečby striedavých syndrómov akéhokoľvek pôvodu.
Kmeňové bunky po transplantácii do mozgu aktivujú obnovu tkaniva (vrátane nervového tkaniva), čo vytvára mimoriadne priaznivé podmienky pre liečbu a regeneráciu poškodených mozgových štruktúr. Po konečnej obnove mozgového tkaniva sa priebeh Weberovho syndrómu výrazne zlepšuje.
Ide o neurologické poruchy, ktoré zahŕňajú jednostranné poškodenie hlavových nervov a kontralaterálne motorické a/alebo senzorické poruchy. Rozmanitosť foriem je spôsobená rôznymi úrovňami poškodenia. Diagnóza sa robí klinicky počas neurologického vyšetrenia. Na stanovenie etiológie ochorenia sa vykonáva MRI mozgu, cerebrálne hemodynamické štúdie a analýza cerebrospinálnej tekutiny. Liečba závisí od genézy patológie a zahŕňa konzervatívne, chirurgické metódy a regeneračnú terapiu.
ICD-10
G46.3 Syndróm mozgovej príhody (I60-I67+)
Všeobecné informácie
Striedavé syndrómy dostali svoj názov z latinského prídavného mena „alternance“, čo znamená „opačný“. Koncept zahŕňa komplexy symptómov charakterizované známkami poškodenia hlavových nervov (CN) v kombinácii s centrálnymi motorickými (parézami) a zmyslovými (hypestézia) poruchami v opačnej polovici tela. Keďže paréza pokrýva končatiny z polovice tela, nazýva sa hemiparéza („hemi“ – polovica podobne sa zmyslové poruchy označujú termínom hemihypestézia). Kvôli typickému klinickému obrazu sú striedavé syndrómy v modernej neurológii synonymom „krížových syndrómov“.
Príčiny striedavých syndrómov
Charakteristické krížové neurologické príznaky sa vyskytujú, keď je poškodená polovica mozgového kmeňa. Patologické procesy môžu byť založené na:
- Poruchy cerebrálnej cirkulácie. Mŕtvica je najčastejšou príčinou striedavých syndrómov. Etiologickým faktorom ischemickej cievnej mozgovej príhody je tromboembólia, spazmus v systéme vertebrálnych, bazilárnych a cerebrálnych artérií. Hemoragická mŕtvica nastáva pri krvácaní z týchto arteriálnych ciev.
- Nádor na mozgu. Striedavé syndrómy sa objavujú, keď je kmeň priamo postihnutý nádorom, alebo keď sú štruktúry trupu stlačené blízkym novotvarom, ktorý sa zväčšuje.
- Zápalové procesy: encefalitída, meningoencefalitída, mozgové abscesy rôznej etiológie s lokalizáciou zápalového ložiska v kmeňových tkanivách.
- Zranenie mozgu. V niektorých prípadoch sú striedavé príznaky sprevádzané zlomeninami kostí lebky, ktoré tvoria zadnú lebečnú jamku.
Pri poruchách krvného obehu v strednej cerebrálnej, spoločnej alebo internej karotíde sú diagnostikované striedavé komplexy symptómov extrakmenovej lokalizácie.
Patogenéza
Jadrá hlavových nervov sa nachádzajú v rôznych častiach mozgového kmeňa. Tu tiež prechádza motorický trakt (pyramídový trakt), ktorý prenáša eferentné impulzy z mozgovej kôry do neurónov miechy, zmyslový trakt nesúci aferentné zmyslové impulzy z receptorov a cerebelárne trakty. Motorické a senzorické vodivé vlákna na úrovni miechy tvoria dekusáciu. V dôsledku toho sa inervácia polovice tela uskutočňuje nervovými dráhami prechádzajúcimi v opačnej časti trupu. Jednostranná lézia mozgového kmeňa so súčasným postihnutím jadier hlavového nervu a vodivých ciest v patologickom procese sa klinicky prejavuje skríženými príznakmi, charakterizujúcimi striedajúce sa syndrómy. Okrem toho sa vyskytujú skrížené príznaky so súčasným poškodením motorickej kôry a extramozgovej časti hlavového nervu. Patológia stredného mozgu má bilaterálnu povahu a nevedie k striedaniu symptómov.
Klasifikácia
Na základe lokalizácie lézie sa rozlišujú extrakmeňové a kmeňové syndrómy. Posledne menované sa delia na:
- Bulbárna - spojená s fokálnymi léziami medulla oblongata, kde sa nachádzajú jadrá kraniálnych nervov IX-XII a dolné cerebelárne stopky.
- Pontine - spôsobené patologickým zameraním na úrovni mosta zahŕňajúceho jadrá nervov IV-VII.
- Stopka - vyskytuje sa, keď sú patologické zmeny lokalizované v mozgových stopkách, kde sa nachádzajú červené jadrá, horné cerebelárne stopky, korene tretieho páru hlavových nervov a pyramídové dráhy.
Klinika striedavých syndrómov
Klinický obraz je založený na striedaní neurologických symptómov: známky dysfunkcie hlavových nervov na postihnutej strane, senzorické a/alebo motorické poruchy na opačnej strane. Poškodenie nervov je periférneho charakteru, čo sa prejavuje hypotonicitou, atrofiou a fibriláciou inervovaných svalov. Motorické poruchy zahŕňajú centrálnu spastickú hemiparézu s hyperreflexiou a patologickými znakmi chodidla. V závislosti od etiológie sa striedavé symptómy vyvíjajú náhle alebo postupne, sprevádzané cerebrálnymi symptómami, príznakmi intoxikácie a intrakraniálnou hypertenziou.
Skupina žiarovky
Jacksonov syndróm sa tvorí, keď je poškodené jadro XII (hypoglosálneho) nervu a pyramídových dráh. Prejavuje sa ako periférna paralýza polovice jazyka: vyčnievajúci jazyk sa odchyľuje smerom k lézii, zaznamenáva sa atrofia, fascikulácie a ťažkosti s výslovnosťou ťažko artikulovateľných slov. Na kontralaterálnych končatinách sa pozoruje hemiparéza a niekedy dochádza k strate hlbokej citlivosti.
Avellisov syndróm je charakterizovaný parézou svalov hrtana, hltana a hlasiviek v dôsledku dysfunkcie jadier glosofaryngeálneho (IX) a vagusového (X) nervu. Klinicky sa pozoruje dusenie, poruchy hlasu (dysfónia), poruchy reči (dyzartria) s hemiparézou, hemihypestézia opačných končatín. Poškodenie jadier všetkých kaudálnych hlavových nervov (IX-XII páry) spôsobuje Schmidtov variant, ktorý sa od predchádzajúcej formy líši parézou sternocleidomastoideus a trapézových svalov krku. Na postihnutej strane je ovisnuté rameno a obmedzenie zdvihnutia ruky nad horizontálnu úroveň. Je ťažké otočiť hlavu smerom k paretickým končatinám.
Forma Babinski-Nageotte zahŕňa cerebelárnu ataxiu, nystagmus, Hornerovu triádu, skríženú parézu a povrchovú senzorickú poruchu. S variantom Wallenberg-Zakharchenko sa odhaľuje podobný klinický obraz, dysfunkcia nervov IX, X a V. Môže sa vyskytnúť bez parézy končatín.
Pontinská skupina
Millard-Güblerov syndróm sa objavuje s patológiou v oblasti jadra páru VII a vlákien pyramídového traktu, ide o kombináciu parézy tváre s hemiparézou na opačnej strane. Podobná lokalizácia ohniska, sprevádzaná podráždením nervového jadra, spôsobuje formu Brissot-Sicard, pri ktorej sa namiesto parézy tváre pozoruje hemispazmus tváre. Variant Fauville sa vyznačuje prítomnosťou periférnej parézy VI kraniálneho nervu, čo dáva kliniku konvergentného strabizmu.
Gasperiniho syndróm - poškodenie jadier párov V-VIII a citlivého traktu. Zaznamenáva sa paréza tváre, konvergentný strabizmus, hypoestézia tváre, strata sluchu a je možný nystagmus. Na kontralaterálnej strane sa pozoruje hemihypestézia kondukčného typu, motorické schopnosti nie sú narušené. Forma Raymond-Sestan je spôsobená poškodením motorických a senzorických dráh a stredného cerebelárneho stopky. Na strane lézie sa nachádza dyssynergia, diskoordinácia, hypermetria, na kontralaterálnej strane hemiparéza a hemianestézia.
Stopková skupina
Weberov syndróm - dysfunkcia jadra páru III. Prejavuje sa poklesom viečka, rozšírením zrenice, rotáciou očnej gule smerom k vonkajšiemu kútiku oka, skríženou hemiparézou alebo hemihypestéziou. Šírenie patologických zmien na genikulárne telo pridáva k indikovaným príznakom poruchy zraku (hemianopia). Benediktov variant - patológia okohybného nervu je kombinovaná s dysfunkciou červeného jadra, ktorá sa klinicky prejavuje intenčným tremorom a atetózou protiľahlých končatín. Niekedy sprevádzané hemianestéziou. Pri variante Nothnagel sa pozoruje okulomotorická dysfunkcia, cerebelárna ataxia, porucha sluchu, kontralaterálna hemiparéza a je možná hyperkinéza.
Extra-mozgové striedavé syndrómy
Hemodynamické poruchy v systéme podkľúčovej tepny spôsobujú výskyt vertigohemiplegickej formy: príznaky dysfunkcie vestibulo-kochleárneho nervu (tinitus, závraty, strata sluchu) a skrížená hemiparéza. Optohemiplegický variant sa vyvíja, keď súčasne dochádza k discirkulácii v oftalmických a stredných cerebrálnych artériách. Je charakterizovaná kombináciou dysfunkcie zrakového nervu a skríženej hemiparézy. Asfymohemiplegický syndróm sa vyskytuje, keď je krčná tepna uzavretá. Pozoruje sa hemispazmus tvárových svalov, na rozdiel od hemiparézy. Patognomickým znakom je absencia pulzácie karotických a radiálnych artérií.
Komplikácie
Striedavé syndrómy sprevádzané spastickou hemiparézou vedú k rozvoju kĺbových kontraktúr, čím sa zhoršujú motorické poruchy. Paréza páru VII spôsobuje deformáciu tváre, ktorá sa stáva vážnym estetickým problémom. Výsledkom poškodenia sluchového nervu je strata sluchu, dosiahnutie úplnej straty sluchu. Jednostranná paréza okulomotorickej skupiny (III, VI páry) je sprevádzaná dvojitým videním (diplopia), čo výrazne zhoršuje zrakové funkcie. Najzávažnejšie komplikácie vznikajú s progresiou poškodenia mozgového kmeňa, jeho rozšírením do druhej polovice a životne dôležitých centier (respiračné, kardiovaskulárne).
Diagnostika
Prítomnosť a typ krížového syndrómu možno určiť vyšetrením neurológa. Získané údaje umožňujú určiť aktuálnu diagnózu, to znamená lokalizáciu patologického procesu. Etiológiu možno zhruba posúdiť podľa priebehu ochorenia. Nádorové procesy sú charakterizované progresívnym nárastom symptómov počas niekoľkých mesiacov, niekedy dní. Zápalové lézie sú často sprevádzané celkovými infekčnými príznakmi (horúčka, intoxikácia). Počas mŕtvice sa striedavé príznaky vyskytujú náhle, rýchlo sa zvyšujú a vyskytujú sa na pozadí zmien krvného tlaku. Hemoragická mŕtvica sa líši od ischemickej mŕtvice rozmazaným atypickým obrazom syndrómu, ktorý je spôsobený absenciou jasnej hranice patologického zamerania v dôsledku výrazných perifokálnych procesov (edém, reaktívne javy).
Na určenie príčiny neurologických symptómov sa vykonávajú ďalšie štúdie:
- Tomografia. MRI mozgu vám umožňuje vizualizovať zápalové ohnisko, hematóm, nádor mozgového kmeňa, oblasť mozgovej príhody, rozlíšiť hemoragickú a ischemickú mozgovú príhodu a určiť stupeň kompresie štruktúr mozgového kmeňa.
- Ultrazvukové metódy. Najdostupnejšou, pomerne informatívnou metódou na diagnostikovanie porúch cerebrálneho prietoku krvi je ultrazvuk mozgových ciev. Zisťuje príznaky tromboembolizmu, lokálny spazmus intracerebrálnych ciev. Pri diagnostike uzáveru karotických a vertebrálnych artérií je nevyhnutné ultrazvukové skenovanie extrakraniálnych ciev.
- Neurozobrazovanie krvných ciev. Najinformatívnejším spôsobom diagnostiky akútnych cerebrovaskulárnych príhod je MRI mozgových ciev. Vizualizácia krvných ciev pomáha presne diagnostikovať povahu, umiestnenie a rozsah ich poškodenia.
- Vyšetrenie cerebrospinálnej tekutiny. Lumbálna punkcia sa vykonáva pri podozrení na infekčno-zápalovú povahu patológie, o čom svedčia zápalové zmeny v mozgovomiechovom moku (zákal, cytóza v dôsledku neutrofilov, prítomnosť baktérií). Bakteriologické a virologické štúdie môžu identifikovať patogén.
Liečba striedavých syndrómov
Terapia sa vykonáva vo vzťahu k základnému ochoreniu vrátane konzervatívnych, neurochirurgických a rehabilitačných metód.
- Konzervatívna terapia. Všeobecné opatrenia zahŕňajú predpisovanie dekongestantov, neuroprotektívnych látok a korekciu krvného tlaku. Diferencovaná liečba sa uskutočňuje podľa etiológie ochorenia. Ischemická cievna mozgová príhoda je indikáciou na trombolytickú, cievnu terapiu, hemoragická cievna mozgová príhoda je indikáciou na predpisovanie suplementov vápnika, kyseliny aminokaprónovej, infekčné lézie sú na antibakteriálnu, antivírusovú a antimykotickú liečbu.
- Neurochirurgická liečba. Môže byť potrebná pri hemoragickej mŕtvici, poškodení hlavných tepien zásobujúcich mozog alebo pri formáciách zaberajúcich priestor. Podľa indikácií sa rieši rekonštrukcia vertebrálnej artérie, karotická endarterektómia, tvorba extra-intrakraniálnej anastomózy, odstránenie tumoru trupu, odstránenie metastatického tumoru a pod neurochirurg.
- Rehabilitácia. Uskutočňuje sa spoločným úsilím rehabilitačného terapeuta, lekára pohybovej terapie a masážneho terapeuta. Zamerané na prevenciu kontraktúr, zvýšenie rozsahu pohybu paretických končatín, prispôsobenie pacienta jeho stavu a pooperačnú rekonvalescenciu.
Prognóza a prevencia
Podľa etiológie môžu mať striedavé syndrómy rôzne výsledky. Hemiparéza vedie k invalidite u väčšiny pacientov v zriedkavých prípadoch; Limitované ischemické cievne mozgové príhody majú priaznivejšiu prognózu, ak sa rýchlo začne adekvátna liečba. Zotavenie po hemoragickej mŕtvici je menej úplné a dlhšie ako po ischemickej. Nádorové procesy, najmä metastatického pôvodu, sú prognosticky zložité. Prevencia je nešpecifická a pozostáva z včasnej účinnej liečby cerebrovaskulárnej patológie, prevencie neuroinfekcií, poranení hlavy a onkogénnych účinkov.
Jednostranné ložiskové lézie polovice mozgového kmeňa sú sprevádzané striedajúcimi sa syndrómami (AS): dysfunkcia hlavových nervov na postihnutej strane a poruchy vedenia (motorické, senzorické) na opačnej strane. Weberov syndróm (lézia v oblasti jadier alebo vlákien nervu III): príznaky poškodenia okulomotorického nervu na strane lézie, kontralaterálna centrálna hemiplégia a centrálna paralýza svalov tváre a jazyka (zasiahnutie kortikonukleárnych dráh do jadier nervov VII a XII). Benediktov syndróm (lézia je lokalizovaná na rovnakej úrovni, ale viac dorzálne, s postihnutím nigra a červeného jadra v procese s relatívnym zachovaním pyramídového traktu): na strane lézie - periférna okulomotorická obrna, na v. opačná strana - úmyselný temiteremor. Pri rozsiahlejšej lézii je možné poškodenie vodičov lemniscus medialis, ktoré prechádzajú von z jadier okulomotorického nervu, s pridaním komplexu Benediktových symptómov porušení povrchovej a hlbokej citlivosti podľa hemitypu na strane oproti lézii. Claudeov syndróm je kombináciou periférneho ochrnutia okohybných svalov (jadra tretieho nervu) s poruchou koordinácie pohybov, hemihyperkinézou a svalovou hypotóniou na opačnej strane (superior cerebelar peduncle). Nothnagelov syndróm sa pozoruje pri rozsiahlych léziách stredného mozgu zahŕňajúcich jadrá okulomotorického nervu, horné cerebelárne stopky, laterálny lemniscus, pyramídový a kortikonukleárny trakt a je charakterizovaný na postihnutej strane ataxiou, periférnou parézou m. oculomotorius, mydriáza a porucha sluchu (zvyčajne obojstranná), hemiparéza s centrálnou parézou svalov inervovaných nervami VII a XII. AKO keď je most poškodený. Millardov-Hüblerov syndróm (poškodenie jadra alebo vlákien n. VII a pyramídového traktu): periférna paralýza tvárových svalov na postihnutej strane a centrálna hemiplégia na opačnej strane. Fauvilleho syndróm (rozsiahlejšia lézia zahŕňajúca patologický proces jadra alebo vlákien VI nervu): komplex Millardov-Hublerových symptómov a paralýza abduktorového svalu oka (konvergentný strabizmus, diplopia, nevytiahnutie očnej gule smerom von) . Brissotov-Sicartov syndróm je charakterizovaný spazmom tvárových svalov na postihnutej strane (podráždenie nuc. fascialis), na strane kontralaterálnej - spastickou hemiparézou (poškodenie pyramídového traktu). Raymond-Sestanov syndróm je spôsobený kombinovanou léziou zadného pozdĺžneho fascikula a pontinového centra pohľadu, pozoruje sa stredná cerebelárna stopka, mediálny lemniscus a pyramídový trakt, paréza pohľadu smerom k lézii, ataxia, chorezotetoidná hyperkinéza, kontralaterálna spasticita
hemiparéza a hemianestézia. Greneov syndróm (poškodenie jadra povrchového zmyslu nervu V a spinothalamického traktu): prolaps na zmysloch
(bolesť a teplota) na tvári podľa segmentového typu na strane lézie, kontralaterálne - prolaps na vrchu. pocity vodivého typu na trupe a končatinách. AS s poškodením medulla oblongata. Jacksonov syndróm je lézia na úrovni jadra hypoglossálneho nervu: na strane lézie je periférna paralýza svalov jazyka, kontralaterálne centrálna hemiplégia. Avellisov syndróm je spôsobený kombinovanou léziou nuc. ambiguus alebo pridružené vlákna nervov IX, X a pyramídového traktu: na strane lézie je paréza hlasiviek, mäkkého podnebia, trapézových a sternokleidomastoideálnych svalov, na kontralaterálnej strane - spastická hemiparéza. Wallenberg-Zakharchenko syndróm: na postihnutej strane - príznaky zapojenia nuc do procesu. ambiguus (ochrnutie mäkkého podnebia a hlasiviek), zostupné sympatické vlákna k hladkým svalom oka (p. Bernard-Horner), povrazové telo (vestibulárno-mozočkové rozdelenie), nuc. spinalis (strata citov na tvári), na opačnej strane strata zmyslov bolesti a teploty (poškodenie vlákien spinotalamického traktu). Syndróm sa pozoruje, keď dôjde k porušeniu krvného obehu v zadnej dolnej cerebelárnej artérii. Tapia syndróm je spôsobený kombinovaným poškodením jadier alebo vlákien nervov XI, XII a pyramídového traktu: na strane lézie paralýza trapézových a sternocleidomastoideálnych svalov a polovice jazyka, kontralaterálne spastická hemiparéza. Volesteinov syndróm je spôsobený kombinovanou léziou ústnej časti nuc. ambiguus a spinotalamický trakt: na strane lézie paréza hlasiviek, kontralaterálne hemianestézia povrchového zmyslu. AS spojené s poškodením niekoľkých častí mozgového kmeňa zahŕňajú Gluckov syndróm, ktorý je charakterizovaný kombinovaným poškodením nervov II, V, VII, X a pyramídového traktu; na strane lézie paréza tvárových svalov so spazmom, bolesť v nadočnicovej oblasti, znížené videnie alebo amauróza, ťažkosti s prehĺtaním, kontralaterálne - spastická hemiparéza.
