Výskyt vrodených anomálií pažeráka je 1:1000 novorodencov. Atrézia je úplná absencia lúmenu pažeráka v akejkoľvek oblasti alebo po celej dĺžke. Atrézia v 40% prípadov je kombinovaná s inými vývojovými chybami. V prvých hodinách a dňoch novorodenci pociťujú neustálu sekréciu slín a hlienu z úst a nosa, ako dôsledok aspirácie obsahu pažeráka do dýchacích ciest sa môže vyskytnúť ťažký kašeľ, dýchavičnosť a cyanóza. Na začiatku kŕmenia dieťa vyvracia nezrazené mlieko.
Stenóza sa môže vyvinúť v dôsledku hypertrofie svalovej výstelky, prítomnosti vláknitého alebo chrupavkového prstenca v stene pažeráka, tvorby tenkých membrán sliznicou (vnútorná stenóza) alebo kompresie pažeráka zvonku cysty alebo abnormálne cievy. Malé stenózy sú dlhodobo asymptomatické a prejavujú sa ako dysfágia len pri konzumácii hrubého jedla. Pri ťažkej stenóze sa pozoruje dysfágia. regurgitácia počas jedla a po jedle. rozšírenie pažeráka.
Vrodené bronchoezofageálne a pažerákovo-tracheálne fistuly, pozri „Ezofageálno-tracheálne fistuly“.
Zdvojenie pažeráka je zriedkavá anomália. Lumen duplikátov môže byť izolovaný alebo môže byť spojený s hlavným kanálom pažeráka, naplnený sekrétom vylučovaným ich sliznicou. Niekedy vyzerajú ako cysty, ktoré môžu komunikovať s priedušnicou alebo bronchom. Ako cysty rastú, vyvíjajú sa príznaky kompresie pažeráka a dýchacieho traktu, u pacientov sa rozvinie dysfágia, kašeľ a dýchavičnosť.
Vrodená chalazia (kardiálna insuficiencia) je dôsledkom nedostatočného rozvoja nervovosvalového aparátu dolného pažerákového zvierača alebo napriamenia uhla His. Klinický obraz je podobný ako pri vrodenom krátkom pažeráku.
Vrodený krátky pažerák je vývojová chyba, pri ktorej sa časť žalúdka nachádza nad bránicou. Klinický obraz je spôsobený kardiálnou insuficienciou. sprevádzaný gastroezofageálnym refluxom. Po kŕmení deti zažívajú regurgitáciu. vracanie (niekedy zmiešané s krvou v dôsledku vývoja ezofagitídy).
Diagnóza vrodenej anomálie sa stanoví röntgenovým vyšetrením, počas ktorého sa do lumen pažeráka vstrekne 1-2 ml jódolipolu cez tenký katéter. Štúdia vám umožňuje zistiť slepý koniec pažeráka, úroveň jeho polohy, dĺžku a veľkosť zúženia, suprastenotickú expanziu pažeráka, prítomnosť komunikácie medzi lúmenom pažeráka a prieduškami alebo priedušnicou. Keď sa pažerák zdvojnásobí, zaznamená sa ďalší tieň s jasnými obrysmi, ktorý susedí s tieňom mediastína a odsúva pažerák. S krátkym pažerákom nemá žiadne ohyby* a časť žalúdka sa nachádza nad bránicou. Insuficiencia dolného pažerákového zvierača sa prejavuje ako gastroezofageálny reflux kontrastnej látky počas vyšetrenia.
Hlavnú úlohu v diagnostike malformácií pažeráka zohráva ezofagoskopia a bronchoskopia.
Komplikácie. Najčastejšou komplikáciou vrodenej atrézie, stenózy, pažerákovo-tracheálnych a bronchoezofageálnych fistúl je aspiračná pneumónia. Atrézia pažeráka môže viesť k smrti dieťaťa hladom so stenózou, vyvíja sa kongestívna ezofagitída. Stláčanie priedušiek dvojitým pažerákom spôsobuje opakovaný zápal pľúc a rozvoj bronchiektázie. Ak je cysta prítomná, môže hnisať a prasknúť do dýchacieho traktu alebo pleurálnej dutiny. Výstelka cýst z ektopickej žalúdočnej sliznice môže podliehať ulcerácii s rozvojom krvácania a perforácie. Pri vrodenom krátkom pažeráku a insuficiencii dolného pažerákového zvierača vzniká refluxná ezofagitída, peptický vred a následne striktúra pažeráka; Častou komplikáciou je aspiračná pneumónia.
Liečba. Pri odrezaní pažeráka sa v puzdre vykoná end-to-end anastomóza. ak rozdiel medzi oddelenými koncami pažeráka nepresahuje 1,5 cm Ak je medzi koncami pažeráka výrazný nesúlad, vyvedie sa jeho proximálna časť ku krku vo forme ezofagostómie, gastrostómia. aplikuje na výživu dieťaťa a následne sa vykoná ezofagoplastika.
Pri vrodenej stenóze pažeráka do dĺžky 1,5 cm sa vykonáva pozdĺžna disekcia jeho steny s priečnym zošitím okrajov rany cez katéter. Ak dĺžka oblasti zúženia nepresahuje 2,5 cm, potom je možná resekcia pažeráka s anastomózou end-to-end; ak je dĺžka zúženia väčšia ako 2,5 cm, je indikovaná ezofagoplastika. Ak je zúženie lokalizované v oblasti dolného pažerákového zvierača, vykoná sa extramukózna myotómia (Gellerova kardiomyotómia) s fundoplikáciou Nissen.
Pri pažerákovo-tracheálnej a bronchoezofageálnej fistule sa prekríži fistulová dráha a vzniknuté defekty v oboch orgánoch sa zošijú.
V prípade dvojitého pažeráka je indikovaná enukleácia alebo resekcia oblasti podobnej divertikulu.
V prípade vrodeného krátkeho pažeráka a absencie komplikácií sa vykonáva konzervatívna liečba. Závažná refluxná ezofagitída je indikáciou pre pyloroplastiku alebo transpleurálnu fundoplikáciu s ponechaním žalúdka v hrudnej dutine.
Vrodená insuficiencia dolného pažerákového zvierača sa lieči konzervatívne. Zvyčajne sa časom jeho funkcia normalizuje.

PREDNÁŠKA č. 4. Malformácie pažeráka. Obštrukcia pažeráka

Rôzne ochorenia pažeráka sa vyskytujú u detí všetkých vekových skupín. Najčastejšie vzniká potreba urgentnej chirurgickej intervencie v súvislosti s vrodenými malformáciami a poškodením pažeráka.

O niečo menej často sú indikácie pre núdzovú starostlivosť spôsobené krvácaním z rozšírených žíl pažeráka s portálnou hypertenziou.

Malformácie pažeráka patria medzi ochorenia, ktoré často spôsobujú úmrtie detí v prvých dňoch života alebo výskyt závažných komplikácií, ktoré zhoršujú ďalší vývoj. Spomedzi početných vrodených chýb pažeráka sú pre urgentnú operáciu zaujímavé tie, ktoré sú nezlučiteľné so životom dieťaťa bez urgentnej chirurgickej korekcie: vrodená obštrukcia (atrézia) a pažerákovo-tracheálne fistuly.

Obštrukcia pažeráka

Vrodená obštrukcia pažeráka je spôsobená jeho atréziou. Táto komplexná malformácia sa tvorí v počiatočných štádiách vnútromaternicového života plodu a podľa výskumov je pomerne častá (na 3 500 detí sa 1 narodí s patológiou pažeráka).

Pri atrézii sa vo väčšine prípadov horný koniec pažeráka slepo končí a spodná časť komunikuje s priedušnicou a tvorí tracheoezofageálnu fistulu (90–95 %). Plodová voda a tekutina, ktorú dieťa po narodení prehltne, sa nemôže dostať do žalúdka a hromadiť sa spolu s hlienom v hornom slepom vaku pažeráka, následne regurgitovať a aspirovať Prítomnosť fistuly v hornom segmente pažeráka urýchľuje aspiráciu - tekutiny , po prehltnutí čiastočne alebo úplne vstúpi do priedušnice. U dieťaťa sa rýchlo rozvinie aspiračná pneumónia, ktorá sa zhoršuje vyvrhnutím obsahu žalúdka do priedušnice cez pažerákovo-tracheálnu fistulu dolného segmentu. Niekoľko dní po narodení nastáva smrť na aspiračnú pneumóniu. Takéto deti je možné zachrániť len urgentnou chirurgickou korekciou defektu.

Úspešný výsledok liečby vrodenej obštrukcie pažeráka závisí od mnohých dôvodov, ale predovšetkým od včasného záchytu atrézie. Pri včasnom začatí špeciálnej liečby sa znižuje možnosť aspirácie. Diagnóza vykonaná v prvých hodinách života dieťaťa (pred prvým kŕmením) zabráni alebo výrazne zmierni priebeh aspiračnej pneumónie.

Klinický obraz

Prvým, najskorším a najdôslednejším znakom, ktorý naznačuje atréziu pažeráka u novorodenca, je veľké množstvo speneného výtoku z úst a nosa. Podozrenie na atréziu pažeráka by sa malo zvýšiť, ak sa po normálnom odsatí hlienu naďalej rýchlo hromadí veľké množstvo.

Hlien má niekedy žltú farbu, ktorá závisí od spätného toku žlče do priedušnice cez fistulu distálneho segmentu pažeráka. U všetkých detí s nepriechodnosťou pažeráka sa už do konca 1. dňa po narodení dajú zistiť celkom výrazné poruchy dýchania (arytmia, dýchavičnosť) a cyanóza.

Auskultácia odhalí v pľúcach veľké množstvo vlhkých chrapotov rôznych veľkostí. Keď horný segment pažeráka komunikuje s priedušnicou, aspiračná pneumónia je diagnostikovaná ihneď po narodení. Abdominálna distenzia naznačuje fistulu medzi distálnym pažerákom a dýchacími cestami.

Ak boli prvé nepriame príznaky atrézie zistené v pôrodnici, diagnóza by mala byť potvrdená alebo odmietnutá sondovaním pažeráka. Pri atrézii sa voľne zasunutý katéter oneskorí na úrovni hornej časti vaku proximálneho segmentu pažeráka (10–12 cm od okraja ďasna). Ak sa pažerák nezmení, katéter ľahko prechádza na väčšiu vzdialenosť.

Je potrebné mať na pamäti, že v niektorých prípadoch sa katéter môže zložiť a potom sa vytvorí falošný dojem o priechodnosti pažeráka. Na objasnenie diagnózy sa katéter zavedie do hĺbky viac ako 24 cm a jeho koniec (ak je atrézia) sa nevyhnutne nachádza v ústach dieťaťa.

Pri prvom kŕmení sa celkom jasne zistí obštrukcia pažeráka. Všetka vypitá tekutina (1-2 dúšky) sa ihneď naleje späť. Kŕmenie je sprevádzané prudkými poruchami dýchania: novorodenec zmodrie, dýchanie sa stáva plytkým, arytmickým a zastaví sa Záchvat kašľa môže trvať 2 až 10 minút a ťažkosti a arytmia dýchania môžu trvať ešte dlhšie. Tieto javy sa vyskytujú pri každom kŕmení.

Cyanóza sa postupne zvyšuje. Pri počúvaní pľúc sa odhalí veľké množstvo vlhkých chrastov rôznych veľkostí, väčšinou vpravo. Celkový stav dieťaťa sa postupne zhoršuje.

S vyčerpávajúcou úplnosťou a spoľahlivosťou sa diagnóza stanovuje na základe röntgenového vyšetrenia pažeráka pomocou kontrastnej látky, ktoré sa vykonáva iba v chirurgickej nemocnici. Získané údaje sú nevyhnutnou súčasťou predoperačného vyšetrenia a slúžia ako vodítko pre výber spôsobu operačnej intervencie. Röntgenové vyšetrenie detí s podozrením na atréziu pažeráka začína obyčajným rádiografom hrudníka (je veľmi dôležité starostlivo posúdiť stav pľúc).

Potom sa do horného segmentu pažeráka zavedie gumený katéter a odsaje sa hlien, potom sa injekčnou striekačkou cez ten istý katéter do pažeráka vstrekne 1 ml jódolipolu. Zavedenie veľkého množstva jódovaného oleja môže viesť k nežiaducej komplikácii - pretečeniu slepého horného segmentu pažeráka a aspirácii s naplnením bronchiálneho stromu kontrastnou látkou.

Obrázky sú fotené vo vertikálnej polohe dieťaťa v dvoch projekciách. Kontrastnú látku po RTG vyšetrení opatrne odsajeme.

Použitie síranu bárnatého ako kontrastnej látky na vyšetrenie pažeráka u novorodencov s akoukoľvek formou atrézie je kontraindikované, pretože jeho vstup do pľúc, možný počas tejto štúdie, spôsobuje atelektickú pneumóniu.

V prípade celkového závažného stavu dieťaťa (neskoré prijatie, nedonosenosť III.–IV. štádia) je možné neabsolvovať vyšetrenia s kontrastnou látkou, ale obmedziť sa na zavedenie tenkého gumeného katétra do pažeráka (pod hl. ovládanie röntgenovej obrazovky), čo umožní celkom presne určiť prítomnosť a úroveň atrézie. Malo by sa pamätať na to, že pri hrubom zavedení nízkoelastického hrubého katétra môže dôjsť k posunutiu poddajného filmu slepého ústneho segmentu pažeráka a potom sa vytvorí falošný dojem o nízkom umiestnení prekážky.

Charakteristickým rádiologickým príznakom atrézie pažeráka pri vyšetrení kontrastnou látkou je stredne rozšírený a slepo končiaci horný segment pažeráka. Úroveň atrézie je presnejšie určená na bočných rádiografoch.

Prítomnosť vzduchu v gastrointestinálnom trakte naznačuje anastomózu medzi dolným segmentom pažeráka a dýchacím traktom.

Viditeľný horný cékový vak a absencia plynu v gastrointestinálnom trakte naznačujú atréziu bez fistuly medzi distálnym pažerákom a priedušnicou. Tento rádiologický príznak však nie vždy úplne vylučuje prítomnosť fistuly medzi distálnym segmentom pažeráka a dýchacím traktom.

Úzky lúmen fistuly môže byť upchatý hlienovou zátkou, ktorá slúži ako prekážka pri prechode vzduchu do žalúdka.

Prítomnosť fistuly medzi horným segmentom pažeráka a priedušnicou sa dá zistiť rádiograficky vhodením kontrastnej látky cez fistulu do dýchacieho traktu. Toto vyšetrenie nie vždy pomôže odhaliť fistulu, ktorá sa v takýchto prípadoch zistí až pri operácii.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnóza sa musí vykonať pri asfyxických stavoch novorodenca spôsobených pôrodnou traumou a aspiračnou pneumóniou, ako aj izolovanou tracheoezofageálnou fistulou a „asfyxickým uškrtením“ diafragmatickej hernie. V takýchto prípadoch je atrézia pažeráka vylúčená sondovaním.

Liečba

Úspešnosť chirurgického zákroku závisí od včasnej diagnostiky defektu, a teda od včasného začatia predoperačnej prípravy, racionálnej voľby operačnej metódy a správnej pooperačnej liečby.

Mnohé kombinované defekty majú významný vplyv na prognózu.

Je mimoriadne ťažké liečiť predčasne narodené deti v tejto skupine s rýchlo sa rozvíjajúcim zápalom pľúc, zníženou odolnosťou a zvláštnou reakciou na chirurgický zákrok.

Predoperačná príprava. Príprava na operáciu začína od okamihu stanovenia diagnózy v pôrodnici. Dieťaťu sa priebežne podáva zvlhčený kyslík, podávajú sa antibiotiká a vitamín K.

Hlien uvoľnený vo veľkých množstvách sa opatrne odsaje cez mäkký gumený katéter, ktorý sa zavedie do nosohltanu aspoň každých 10–15 minút. Perorálne podávanie je absolútne kontraindikované.

Pacient je transportovaný na chirurgické oddelenie podľa pravidiel stanovených pre novorodencov s povinným nepretržitým prísunom kyslíka do dieťaťa a periodickým odsávaním hlienu z nosohltanu.

Ďalšia príprava na operáciu pokračuje na chirurgickom oddelení, pričom sa usiluje najmä o elimináciu javov zápalu pľúc. Trvanie prípravy závisí od veku a celkového stavu dieťaťa, ako aj od charakteru patologických zmien v pľúcach.

Deti prijímané v prvých 12 hodinách po pôrode nevyžadujú zdĺhavú predoperačnú prípravu (stačí 1,5–2 hodiny počas tejto doby je novorodenec umiestnený vo vyhrievanom inkubátore, neustále je podávaný zvlhčený kyslík a odsávaný hlien). v ústach a nosohltane každých 10-15 minút. Podávajú sa antibiotiká, lieky na srdce a vitamín K.

Deti prijaté neskôr po narodení s príznakmi aspiračnej pneumónie sú pripravené na operáciu do 6-24 hodín.

Dieťa je uložené vo vyvýšenej polohe vo vyhrievanom inkubátore so stálym prísunom zvlhčeného kyslíka. Každých 10–15 minút sa odsávajú hlieny z úst a nosohltana (dieťa potrebuje individuálnu ošetrovateľskú stanicu). Pri dlhodobej príprave sa každých 6–8 hodín odsáva hlieny z priedušnice a priedušiek respiračným bronchoskopom alebo priamou laryngoskopiou.

Podávajú sa antibiotiká a lieky na srdce, predpisuje sa aerosól s alkalickými roztokmi a antibiotikami. Pri neskorom prijatí je indikovaná parenterálna výživa.

Predoperačná príprava sa zastaví, keď dôjde k výraznému zlepšeniu celkového stavu dieťaťa a zníženiu klinických prejavov zápalu pľúc.

Ak počas prvých 6 hodín predoperačná príprava nezaznamená znateľný úspech, treba mať podozrenie na prítomnosť fistulózneho traktu medzi horným segmentom a priedušnicou, v ktorom hlien nevyhnutne vstupuje do dýchacieho traktu.

Pokračujúca predoperačná príprava v takýchto prípadoch bude zbytočná, je potrebné pristúpiť k chirurgickej intervencii.

Chirurgia pre atréziu pažeráka sa vykonáva v endotracheálnej anestézii. Operáciou voľby by malo byť vytvorenie priamej anastomózy. Toto je však možné iba v prípadoch, keď diastáza medzi segmentmi pažeráka nepresahuje 1,5 cm (ak je horný segment umiestnený vysoko, anastomózu možno vytvoriť iba pomocou špeciálneho zošívačky).

Anastomóza s vysokým tkanivovým napätím segmentov pažeráka nie je odôvodnená technickými ťažkosťami a možným strihaním stehov v pooperačnom období.

U novorodencov s hmotnosťou nižšou ako 1500 g sa vykonávajú viacstupňové „atypické“ operácie: oneskorená anastomóza s predbežnou ligáciou pažerákovo-tracheálnej fistuly.

Na základe klinických a rádiologických údajov je takmer nemožné určiť skutočnú vzdialenosť medzi segmentmi. Tento problém je nakoniec vyriešený až počas operácie.

Ak sa počas torakotómie zistí výrazná diastáza (viac ako 1,5 cm) medzi segmentmi alebo tenký spodný segment (do 0,5 cm), potom sa vykoná prvá časť dvojstupňovej operácie - pažerákovo-tracheálna fistula dolnej časti tela. segment je eliminovaný a horný koniec pažeráka je privedený ku krku.

Tieto opatrenia zabraňujú rozvoju aspiračnej pneumónie, čím zachraňujú život pacienta. Vytvorená dolná ezofagostómia slúži na výživu dieťaťa až do druhej fázy operácie - vytvorenia umelého pažeráka z hrubého čreva.

Operácia vytvorenia anastomózy pažeráka

Technika extrapleurálneho prístupu. Poloha dieťaťa na ľavej strane. Pravá ruka je upevnená vo zdvihnutej a prednej polohe. Pod hrudníkom je umiestnená zrolovaná plienka. Rez sa vedie od línie bradavky po uhol lopatky pozdĺž 5. rebra.

Krvácajúce cievy sa opatrne podviažu. V štvrtom medzirebrovom priestore sa svaly opatrne vypreparujú. Pleura sa pomaly odlupuje (najskôr prstom, potom vlhkým malým tufom) pozdĺž rezu hore a dole 3-4 rebrá. Pomocou špeciálneho malého skrutkového navíjača rany, ktorého háky sú obalené vlhkou gázou, sa okraje rany hrudnej dutiny roztiahnu a potom špachtľou

Buyalsky (tiež zabalené do gázy) pľúca pokryté pleurou sú stiahnuté dopredu. Mediastinálna pleura sa odlupuje nad pažerákom až ku kupole a dole k bránici.

Meria sa skutočná dĺžka diastázy medzi segmentmi. Ak anatomické pomery umožňujú vytvorenie priamej anastomózy, začína sa mobilizácia segmentov pažeráka.

Technika mobilizácie segmentov pažeráka. Nájdite dolný segment pažeráka. Referenčný bod je typické umiestnenie blúdivého nervu. Ten sa vo vnútri odstráni, pažerák sa pomerne ľahko izoluje od okolitých tkanív a odoberie sa na držiak (gumový pás).

Spodný segment pažeráka sa mobilizuje na krátku vzdialenosť (2–2,5 cm), pretože jeho výrazná expozícia môže viesť k narušeniu zásobovania krvou. Priamo v mieste komunikácie s priedušnicou je pažerák zviazaný tenkými ligatúrami a prekrížený medzi nimi.

Pahýle sú ošetrené tinktúrou jódu. Konce závitu na krátkom pahýle pažeráka (pri priedušnici) sú odrezané. Dodatočné šitie tracheálnej fistuly sa zvyčajne nevyžaduje. Len široká medzera (viac ako 7 mm) je indikáciou pre aplikáciu jedného radu kontinuálneho stehu na pahýľ. Druhý závit na voľnom dolnom konci pažeráka sa dočasne používa ako „držiak“. Horný segment pažeráka sa nachádza pred operáciou pomocou katétra zavedeného do nosa.

Na vrch slepého vaku sa umiestni steh, pomocou ktorého sa vytiahne hore, odlúpne sa mediastinálna pleura a opatrne sa izoluje nahor vlhkým tufom. Ústny segment má dobré prekrvenie, čo umožňuje jeho čo najvyššiu mobilizáciu.

Husté zrasty na zadnej stene priedušnice sa opatrne odrežú nožnicami. Ak je medzi horným segmentom a priedušnicou fistula, priedušnica sa prekríži a otvory vytvorené v priedušnici a pažeráku sa zošijú dvojradovým súvislým okrajovým stehom s atraumatickými ihlami.

Mobilizované úseky pažeráka sú k sebe ťahané nitkami. Ak sa ich konce voľne prekrývajú (čo je možné pri diastáze do 1,5 cm, u predčasne narodených detí - 1 cm), začnú vytvárať anastomózu.

Technika anastomózy. Vytvorenie anastomózy je najťažšia časť operácie. Ťažkosti vznikajú nielen v dôsledku diastázy medzi segmentmi pažeráka, ale závisia aj od šírky lúmenu distálneho segmentu.

Čím je jej lúmen užší, tým je aplikácia stehov náročnejšia, tým väčšia je pravdepodobnosť ich prerezania a výskytu zúženia miesta anastomózy v pooperačnom období.

Vzhľadom na rôznorodosť anatomických možností atrézie pažeráka sa používajú rôzne metódy tvorby anastomózy. Na šitie sa používajú atraumatické ihly.

Anastomóza spojením segmentov pažeráka „end to end“. Prvý rad oddelených hodvábnych stehov je umiestnený cez všetky vrstvy dolného konca pažeráka a sliznice horného segmentu.

Druhý rad stehov prechádza svalovou vrstvou oboch segmentov pažeráka. Najväčšia náročnosť tejto metódy je pri aplikácii prvého radu stehov na extrémne tenké a jemné tkanivá, ktoré vybuchujú pri najmenšom napätí. Anastomóza sa používa na malú diastázu medzi segmentmi pažeráka a širokým spodným segmentom.

Na pripojenie koncov pažeráka môžete použiť špeciálne stehy typu zábalu. Štyri páry takýchto nití, aplikované symetricky na oba segmenty pažeráka, slúžia spočiatku ako držiaky, ktorými sa ťahajú konce pažeráka.

Po spojení ich okrajov sa zviažu zodpovedajúce vlákna Pri viazaní stehov sa okraje pažeráka spevnia druhým radom samostatných hodvábnych stehov napätie bez strachu z prerezania jemných tkanív orgánu nitkami.

Technika šikmej anastomózy pažeráka výrazne znižuje možnosť vzniku striktúry v mieste šitia.

Dvojitá ezofagostómia podľa G. A. Bairova je prvým stupňom dvojstupňovej operácie a spočíva v odstránení pažerákovo-tracheálnych fistúl, odstránení ústneho segmentu pažeráka až po krk a vytvorení fistuly z jeho distálneho segmentu pre výživu dieťaťa v pooperačnom období. . Mlieko vstupujúce cez dolný otvor pažeráka po kŕmení nevyteká, pretože pri tejto operácii zostáva zachovaný srdcový zvierač.

Technika operácie dolnej časti pažeráka. Keď sa ubezpečili, že vytvorenie priamej anastomózy je nemožné, začnú mobilizovať segmenty pažeráka. Najprv je horný segment čo najviac izolovaný.

Ak existuje tracheálna fistula, táto sa prekríži a výsledný otvor v pažeráku a priedušnici sa zašije kontinuálnym okrajovým stehom. Potom sa dolný segment zmobilizuje, podviaže sa na priedušnici a prekríži sa medzi dvoma ligatúrami. Na krátky pahýľ pri priedušnici sa umiestni niekoľko samostatných hodvábnych stehov.

Blúdivý nerv sa vtiahne dovnútra a pažerák sa opatrne vypreparuje až po bránicu. Tupými prostriedkami (otvorením zasunutých Billrothových klieští) sa otvor pažeráka rozšíri, žalúdok sa vytiahne a pobrušnica sa vypreparuje okolo srdcovej oblasti (pozornosť treba venovať blízkemu umiestneniu blúdivého nervu).

Potom sa dieťa otočí na chrbát a pomocou pravého paramediálneho rezu sa vykoná horná laparotómia. Mobilizovaný distálny segment prechádza do brušnej dutiny cez rozšírený otvor pažeráka.

V epigastrickej oblasti vľavo od strednej čiary sa cez všetky vrstvy brušnej steny urobí priečny rez (1 cm). Mobilizovaný pažerák sa zasunie do vytvoreného otvoru tak, aby vystúpil nad kožu aspoň o 1 cm, jeho stena sa zvnútra zafixuje niekoľkými stehmi k pobrušnici a zvonku sa prišije ku koži.

Cez odstránený pažerák sa do žalúdka zavedie tenká hadička, ktorá sa zafixuje hodvábnou niťou uviazanou okolo vyčnievajúcej časti pažeráka. Rany brušnej steny a hrudníka sú pevne zašité. Operácia je ukončená odstránením horného segmentu pažeráka.

Pooperačná liečba. Úspech operácie do značnej miery závisí od správneho priebehu pooperačného obdobia. Pre starostlivejšiu starostlivosť a starostlivé sledovanie v prvých dňoch po operácii potrebuje dieťa individuálnu ošetrovateľskú stanicu a neustále sledovanie lekárom. Dieťa je umiestnené vo vyhrievanom inkubátore, vďaka čomu má telo zvýšenú polohu a neustále dostáva zvlhčený kyslík. Pokračuje sa v podávaní antibiotík, vitamínov K, C, B, do hrudníka sú predpísané UHF prúdy. 24 hodín po operácii sa urobí kontrolný röntgenový snímok hrudnej dutiny. Detekcia atelektázy na strane operácie je indikáciou pre sanitáciu tracheobronchiálneho stromu.

V prvých hodinách po operácii môže u dieťaťa dôjsť k progresívnemu zlyhaniu dýchania, ktoré si vyžaduje urgentnú intubáciu a asistované dýchanie (po odsatí hlienu z priedušnice).

Po niekoľkých hodinách sa stav dieťaťa zvyčajne zlepší a hadičku možno z priedušnice vybrať. Opätovnú intubáciu po vytvorení anastomózy by mal vykonávať s veľkou opatrnosťou a iba lekárom, ktorý má skúsenosti s touto manipuláciou u novorodencov.

Nesprávne zavedenie trubice namiesto priedušnice do pažeráka riskuje pretrhnutie anastomóznych stehov.

Priaznivo pôsobí kyslíková baroterapia. V pooperačnom období, po okamžitom obnovení kontinuity pažeráka, deti dostávajú parenterálnu výživu počas 1–2 dní. Správny výpočet množstva tekutiny potrebnej na parenterálne podanie dieťaťu je veľmi dôležitý. Jedno množstvo tekutiny v prvý deň kŕmenia by nemalo presiahnuť 5–7 ml. V nasledujúcich dňoch sa postupne pridáva materské mlieko a glukóza (po 5-10 ml), čím sa denný objem tekutín dostane do vekovej normy do konca týždňa po operácii. Kŕmenie cez hadičku sa vykonáva s dieťaťom vo vzpriamenej polohe, čo zabraňuje regurgitácii tekutiny cez funkčne chybný srdcový zvierač u novorodenca. V nekomplikovaných prípadoch sa sonda odstráni na 8. – 9. deň.

Priechodnosť pažeráka a stav anastomózy sa sleduje po 9-10 dňoch RTG vyšetrením jód-lipolom. Neprítomnosť príznakov úniku z anastomózy vám umožňuje začať kŕmiť ústami z fľaše alebo lyžičkou Pri prvom kŕmení sa dieťaťu podáva 10–20 ml 5% glukózy. a potom - materské mlieko v polovičnej dávke oproti množstvu, ktoré novorodenec dostal pri kŕmení sondou.

V nasledujúcich dňoch sa množstvo mlieka denne zvyšuje o 10–15 ml na každé kŕmenie s postupným zvyšovaním na normu pre vek a telesnú hmotnosť. Nedostatok tekutín sa kompenzuje parenterálne frakčným denným podávaním 10% roztoku glukózy, plazmy, krvi alebo albumínu. To vám umožní vyhnúť sa výraznému poklesu telesnej hmotnosti u novorodenca.

V dňoch 10–14 sa dieťa priloží na 5 minút k prsníku a vykoná sa kontrolné váženie. Kŕmia dieťa z fľaše. Počas tohto obdobia sa potrebné množstvo jedla vypočíta na základe telesnej hmotnosti dieťaťa: malo by sa pohybovať medzi 1/5 a 1/6 telesnej hmotnosti novorodenca.

Postupne predlžujte dobu dojčenia a na začiatku 4. týždňa prejdite na 7 kŕmení denne.

Pooperačný manažment dieťaťa, ktoré podstúpilo prvú časť dvojstupňovej plastiky pažeráka, má určité rozdiely vzhľadom na možnosť výživy cez otvor pažeráka. Malá veľkosť žalúdka novorodenca a poškodenie jeho motorickej funkcie v dôsledku poranenia pri vytváraní fistuly vyžadujú frakčné kŕmenie s postupným zvyšovaním množstva podávanej tekutiny. Od 7. dňa po operácii sa objem žalúdka zväčší natoľko, že cez otvor pažeráka možno pomaly zaviesť až 40–50 ml tekutiny (3/4 celkového množstva tekutiny dopĺňa materské mlieko a 10 % roztoku glukózy). Od 10. dňa prechádzajú na kŕmenie 7x denne s normálnymi dávkami v objeme.

V prvých dňoch po zákroku je potrebná starostlivá starostlivosť o fistuly na krku a prednej brušnej stene. Ten potrebuje najmä častú výmenu obväzov, ošetrenie pokožky antiseptickými pastami a ožarovanie ultrafialovými lúčmi. Tenká gumová drenáž vložená do žalúdka sa neodstráni 10–12 dní, kým sa úplne nevytvorí spodná pažeráková fistula. Potom sa hadička vloží iba počas kŕmenia.

Stehy sa odstraňujú 10-12 dní po operácii. Deti sú prepúšťané z nemocnice (s nekomplikovaným priebehom) po zistení stabilného nárastu telesnej hmotnosti (5–6 týždňov). Ak má novorodenec dvojitú ezofagostómiu, matka dieťaťa musí byť poučená o správnej starostlivosti o fistulu a technike kŕmenia.

Ďalšie sledovanie dieťaťa vykonáva ambulantne chirurg spolu s pediatrom. Preventívne prehliadky je potrebné vykonávať každý mesiac pred odoslaním dieťaťa do druhej etapy operácie – vytvorenia umelého pažeráka.

Chirurgické komplikácie v pooperačnom období sa vyskytujú prevažne u novorodencov, ktorí podstúpili simultánnu plastiku pažeráka.

Za najťažšiu komplikáciu treba považovať zlyhanie sutúr anastomózy, ktoré sa podľa literatúry pozoruje u 10–20 % operovaných pacientov. Výsledná mediastinitída a zápal pohrudnice sú zvyčajne smrteľné, napriek vytvoreniu gastrostómie, drenáži mediastína a pleurálnej dutiny.

Ak sa dehiscencia anastomotického stehu zistí včas, musí sa vytvoriť urgentná retorakotómia a dvojitá ezofagostómia.

V niektorých prípadoch po vytvorení priamej anastomózy dochádza k rekanalizácii tracheoezofageálnej fistuly, ktorá sa prejavuje prudkými záchvatmi kašľa pri každom pokuse o kŕmenie ústami. Komplikáciu spoznáme vyšetrením pažeráka kontrastnou látkou (do priedušnice prúdi iodolipol), konečná diagnóza sa stanoví subanesteziou tracheobronchoskopiou. Liečba prebieha vytvorením gastrostómie a drenážou mediastína (s nárastom príznakov mediastinitídy po ústupe zápalových zmien a definitívnych formách fistuly traktu je indikovaná opakovaná operácia so stenózou). v oblasti anastomózy.

Po okamžitom vytvorení pažerákovej anastomózy sú všetky deti podrobované klinickému pozorovaniu najmenej 2 roky, pretože v tomto období sa môžu vyskytnúť neskoré komplikácie.

U niektorých detí sa 1–2 mesiace po operácii objaví hrubý kašeľ, ktorý je spojený s tvorbou zrastov a jaziev v anastomóze a priedušnici. Vykonávanie fyzioterapeutických opatrení pomáha zbaviť sa tejto neskorej komplikácie, ktorá sa zvyčajne eliminuje vo veku 5–6 mesiacov.

V období do 1–2 rokov po operácii sa môže vyskytnúť izolované zúženie pažeráka v oblasti anastomózy. Liečba tejto komplikácie zvyčajne nespôsobuje ťažkosti: niekoľko sedení bougienage (pod kontrolou ezofagoskopie) vedie k zotaveniu.

V ojedinelých prípadoch sú konzervatívne opatrenia neúspešné, čo je indikáciou pre opakovanú torakotómiu a plastickú operáciu zúženého pažeráka.

Výskyt: 1 prípad zo 7–8 tisíc novorodencov.

Najbežnejšia je úplná atrézia pažeráka v kombinácii s tracheobronchiálnou fistulou: proximálny koniec pažeráka je atretický a distálny koniec je spojený s tracheou. Menej častá je úplná atrézia pažeráka bez tracheobronchiálnej fistuly.

POLIKLINIKA: choroba sa prejaví hneď po narodení. Keď novorodenec prehltne sliny, kolostrum alebo tekutinu, okamžite nastanú dýchacie ťažkosti a cyanóza. Pri úplnej atrézii bez pažerákovo-tracheálnej fistuly sa pri prvom kŕmení objavuje grganie a zvracanie.

Diagnostika :

klinické prejavy;

sondovanie pažeráka;

kontrastná štúdia pažeráka;

Obyčajný röntgen hrudníka a brušnej dutiny: príznaky oblastí atelektázy, príznaky zápalu pľúc (aspirácia), neprítomnosť plynov v črevách. V črevách môže byť plyn, ak existuje spojenie medzi dolným segmentom pažeráka a priedušnicou (fistula).

Liečba - chirurgické:

Ak nie sú žiadne známky atelektázy alebo pneumónie, vykoná sa jednostupňová operácia na uzavretie pažerákovo-tracheálnej fistuly a anastomózu horného a dolného segmentu pažeráka;

Ak je ochorenie komplikované aspiračnou pneumóniou, atelektázou v pľúcach, potom sa vykoná nasledujúca liečba: najprv sa aplikuje gastrostómia, intenzívna terapia, kým sa stav nezlepší, potom sa fistula uzavrie a urobí sa anastomóza medzi horným a dolným segmentom pažeráka;

V prípade mnohopočetných malformácií u silne oslabených novorodencov sa proximálny koniec pažeráka vytiahne ku krku, aby sa v ňom nehromadili sliny, a na kŕmenie sa umiestni gastrostómia. Po niekoľkých mesiacoch sa vykoná anastomóza. Ak nie je možné porovnať horný a dolný segment, vykoná sa ezofagoplastika.

8.2. Vrodené stenózy pažeráka

Stenóza sa spravidla nachádza na úrovni zúženia aorty.

POLIKLINIKA: Hernia, ezofagitída, achalázia. Pri výraznom zúžení pažeráka dochádza k suprastenóznej dilatácii pažeráka. Symptómy sa zvyčajne objavia až po zavedení pevných potravín do stravy dieťaťa.

Diagnostika:

klinické prejavy;

fibroezofagogastroskopia;

Liečba: vo väčšine prípadov postačuje rozšírenie pažeráka dilatáciou alebo bougienage. Chirurgická liečba sa vykonáva v prípade neúspešnej konzervatívnej liečby.

8.3. Vrodená membránová membrána pažeráka

Membrána pozostáva zo spojivového tkaniva pokrytého keratinizačným epitelom. Táto membrána má často otvory, cez ktoré môže prechádzať jedlo. Bránica je takmer vždy lokalizovaná v hornej časti pažeráka, oveľa menej často v strednej časti.

POLIKLINIKA: Hlavným klinickým prejavom je dysfágia, ku ktorej dochádza pri zavádzaní pevných potravín do stravy dieťaťa. Ak sú v membráne významné otvory, jedlo môže vstúpiť do žalúdka. Takíto pacienti spravidla všetko dôkladne žuvajú, čo zabraňuje uviaznutiu jedla v pažeráku. Membrána sa často zapáli pod vplyvom zvyškov potravy.

Diagnostika:

klinické prejavy;

kontrastná štúdia pažeráka.

Liečba: postupné rozširovanie pažeráka sondami rôznych priemerov. Ak membrána úplne blokuje lúmen, musí sa odstrániť pod endoskopickou kontrolou.

MINISTERSTVO ZDRAVOTNÍCTVA A SOCIÁLNEHO ROZVOJA RF

Oddelenie pediatrie

Výchovno-metodická príručka

pre študentov detských fakúlt, stážistov, rezidentov a pediatrov.

Ochorenia pažeráka u detí

Vývoj pažeráka in utero

Vývoj pažeráka začína v 4. týždni embryogenézy z kaudálneho predžalúdka. Súčasne dochádza k tvorbe hrtana, priedušnice a bronchiálneho stromu rozdelením primárneho (hltanového) čreva na dýchacie a tráviace trubice, ktorých porušenie vedie k vzniku tracheoezofageálnych fistúl, atrézií, tubulárnych stenóz a divertikulov. pažerák.

Pažerák má spočiatku vzhľad trubice, ktorej lúmen je naplnený v dôsledku aktívnej proliferácie bunkovej hmoty. Proces rekanalizácie - tvorba lúmenu pažeráka - nastáva v treťom až štvrtom mesiaci. Porušenie tohto procesu spôsobuje vývoj takých vrodených malformácií pažeráka, ako je stenóza, striktúra, membrány a zúženie pažeráka.

Od 11. týždňa začína byť viditeľná hranica medzi pažerákom a žalúdkom.

Inervácia pažeráka sa tvorí od 4. týždňa z blúdivých nervov a z anláží sympatických kmeňov. Intramurálne gangliá sa tvoria v 5. mesiaci vývoja plodu. Porušenie vývoja nervových plexusov srdcového pažeráka vedie k rozvoju vrodenej chalazie, achalázie kardie.

Po 4. mesiaci distálny koniec pažeráka pomaly klesá do brušnej dutiny. Porušenie tohto procesu môže viesť k rozvoju hiátovej hernie a krátkeho pažeráka.

Normálna anatómia a fyziológia detského pažeráka

Pri narodení sa väčšinou tvorí pažerák. Vstup do pažeráka u novorodenca sa nachádza na úrovni disku medzi krčnými stavcami III a IV a s vekom neustále klesá: vo veku 2 rokov je na úrovni stavcov IV-V a vo veku 12 rokov - na úrovni stavcov VI-VII ako u dospelého človeka.

Umiestnenie pažeráka vo vzťahu k susedným orgánom u novorodenca sa nelíši od polohy u dospelého. Pažerák v sagitálnej rovine sleduje krivky chrbtice. Ak vezmeme do úvahy polohu pažeráka spredu (frontálne), tak vo svojom priebehu od krku k žalúdku má ohyb v tvare S.

Dolná hranica pažeráka, ktorá ústi do žalúdka, zostáva neustále na úrovni X – XI hrudné stavce.

Existujú 3 fyziologické zúženia: horné (hltanové), stredné (aortobronchiálne) a dolné (bránicové), ktoré zodpovedajú 2 rozšíreniam pažeráka. Fyziologické zúženie pažeráka (zmenšenie priemeru o viac ako 1/3) u novorodencov a detí prvého roku života je vyjadrené pomerne slabo, dolné zúženie je lepšie vyjadrené. Neskôr sa tvoria.

Lumen pažeráka v krčnej a brušnej časti býva uzavretý a v hrudnej oblasti obsahuje malé množstvo vzduchu. Dynamika priemeru lúmenu pažeráka z hľadiska veku je uvedená v tabuľke 1.

Tabuľka 1. Priemer lúmenu pažeráka u detí v závislosti od veku.

Dynamika vzdialenosti od zubných oblúkov po vstup do žalúdka v závislosti od veku je uvedená v tabuľke. 2.

Tabuľka 2. Veková dynamika dĺžky pažeráka u detí.

Vek	Vzdialenosť od zubných oblúkov na vstup do žalúdka
Novorodenec

U novorodencov sú steny pažeráka tenšie ako u starších detí. Epitel sliznice po narodení rýchlo zhrubne.

Svalová vrstva pažeráka u novorodencov je menej vyvinutá ako u dospelých, lepšie vyjadrená je kruhová vrstva, najmä vnútorná kruhová vrstva svalov v spodnej časti pažeráka. Sliznice a podslizničné membrány pažeráka sú plne vytvorené v čase narodenia. Submukózna vrstva u detí je bohatá na krvné cievy a lymfoidné prvky.

Inervácia pažeráka je komplexná a jedinečná. Parasympatická inervácia pažeráka sa uskutočňuje cez vagus a rekurentné nervy, sympatické - cez uzly hraničných a aortálnych plexusov, vetvy pľúcnych a srdcových plexusov, vlákna solárneho plexu a subkardiálne gangliá.

Intramurálny nervový aparát pozostáva z 3 plexusov, ktoré sú navzájom úzko spojené - adventiciálny, intermuskulárny a submukózny. Odhalili zvláštne gangliové bunky (Dogelove bunky), ktoré do značnej miery zabezpečujú autonómnu vnútornú inerváciu a lokálnu reguláciu motorickej funkcie pažeráka. Inerváciu nôh bránice, najmä pravej, zabezpečujú vetvy bránicových nervov.

U detí sú obzvlášť zaujímavé anatomické a fyziologické znaky brušnej časti pažeráka, ktorá zahŕňa časť od pažerákového otvoru bránice po prechod do žalúdka. Na hranici medzi pažerákom a žalúdkom je kardia, ktorá spája miesto, kde pažerák vstupuje do žalúdka, a pažerákový koniec žalúdka. V oblasti kardie dochádza k prechodu zo sliznice pažeráka na sliznicu žalúdka.

Funkciou brušného pažeráka je zabrániť retrográdnemu refluxu žalúdočného obsahu do lumen pažeráka. Táto funkcia sa vykonáva pomocou ventilových a zvieracích mechanizmov.

Ventilový mechanizmus zahŕňa Gubarevovu chlopňu, tvorenú záhybom sliznice (plica cardiaca), vyčnievajúcim do dutiny pažeráka a Willisovou slučkou, čo je skupina svalových vlákien vnútornej šikmej svalovej vrstvy žalúdka. . Okrem toho je dôležitá veľkosť His uhla (čím je ostrejší, tým je mechanizmus výkonnejší), tvorený stenou brušnej časti pažeráka a priľahlou stenou fundusu žalúdka. Sfinkterový mechanizmus predstavujú nohy bránice, frenoezofageálna membrána (fascia) Lymer, ako aj zóna zvýšeného tlaku v distálnom pažeráku nad 1,5-2 cm nad a pod bránicou.

U novorodencov je hrúbka srdcového zvierača 0,8-0,9 mm a jeho dĺžka je 4-5 mm. Do konca prvého roku života sa veľkosti zväčšia na 1,5 mm a 5-8 mm. Mení sa tak rozsah zóny zvýšeného intraluminálneho tlaku na úrovni dolného konca pažeráka, čo pomáha posilňovať jeho funkciu zvierača.

U dojčiat sa srdcový zvierač nachádza pod bránicou alebo na jej úrovni. Následne sa srdcové zhrubnutie svalovej membrány odsunie od bránice v distálnom smere.

Slabý vývoj svalovej výstelky pažeráka a srdcovej časti žalúdka u detí prvých rokov života prispieva k nedostatočnému vyjadreniu His uhla. Predpokladá sa, že kritická hodnota His uhla pre vznik obturátorovej nedostatočnosti kardie je 90°.

Existuje tiež nedostatočný rozvoj kruhovej vrstvy svalovej vrstvy kardia žalúdka. V dôsledku toho sa Gubarevov ventil takmer nevyjadruje. To isté platí pre Willisovu slučku, ktorá úplne nepokrýva srdcovú časť žalúdka. V dôsledku toho je srdcový zvierač žalúdka u detí funkčne poškodený, čo môže prispievať k refluxu obsahu žalúdka do pažeráka. Nedostatok tesného pokrytia pažeráka nohami bránice, zhoršená inervácia so zvýšeným intragastrickým tlakom prispieva k ľahkosti regurgitácie a zvracania.

Najčastejšie malformácie pažeráka: atrézia pažeráka, pažerákovo-tracheálna fistula, vrodená stenóza pažeráka, vrodený krátky pažerák, chalasia kardia. Atrézia pažeráka sa vyskytuje s frekvenciou 1 z 3 000 – 4 000 novorodencov. Defekt sa tvorí v období od 4. do 12. týždňa vnútromaternicového vývoja plodu, kedy dochádza k oddeleniu pažeráka a priedušnice od spoločného rudimentu – lebečného úseku predžalúdka. Existuje 5 hlavných typov atrézie pažeráka (obr. 6). Najbežnejším typom (85-90% pozorovaní) je atrézia typu III, pri ktorej horný koniec pažeráka končí naslepo a dolný koniec je spojený s priedušnicou fistulóznym traktom.

Ryža. 6. Typy vrodenej atrézie pažeráka.

Symptómy atrézie pažeráka sa objavujú v prvých hodinách po narodení dieťaťa. Charakteristickým príznakom je výtok veľkého množstva speneného hlienu z nosa a úst, čo rýchlo vedie k rozvoju aspiračnej pneumónie. Opakované odsávanie hlienu pomáha na krátky čas: čoskoro sa opäť nahromadí. Nepretržitý penivý výtok z nosa a úst so záchvatmi cyanózy dáva dôvod na podozrenie na atréziu už v prvých 2-4 hodinách po pôrode, t.j. pred prvým kŕmením. Pri atrézii typu III a V sa môže pozorovať nadúvanie hornej časti brucha v dôsledku prítomnosti fistuly medzi priedušnicou a dolným segmentom pažeráka. V týchto prípadoch sa tiež rýchlo rozvinie ťažká pneumónia v dôsledku vhadzovania obsahu žalúdka do priedušnice. Pri atrézii IV. typu dominujú poruchy dýchania. Diagnóza atrézie je objasnená pomocou pomerne jednoduchej štúdie: tenký uretrálny katéter so zaobleným koncom sa vloží do pažeráka cez ústa. Normálne katéter voľne prechádza do žalúdka. Pri atrézii sa katéter zvyčajne zastaví vo vzdialenosti 10-12 cm od okraja ďasien, čo zodpovedá II-III hrudnému stavcu. Injekčnou striekačkou sa odsaje hlien a potom sa cez katéter vstrekne 10 cm3 vzduchu. Pri atrézii sa hlučne vracia cez ústa a nos (test na slonoch). Účinnosť tejto jednoduchej techniky umožnila mnohým detským chirurgom dôrazne odporučiť katetrizáciu pažeráka všetkým novorodencom bez výnimky ihneď po narodení. Po stanovení diagnózy atrézia pažeráka sa dieťa vylúči z kŕmenia, cez nos sa zavedie tenký katéter do horného céka pažeráka na periodické odsávanie hlienov a dieťa sa v polosede transportuje na chirurgické oddelenie. pozíciu. Ďalej na objasnenie diagnózy a identifikáciu zápalu pľúc sa vykoná röntgenové vyšetrenie. Röntgenkontrastný katéter sa zavedie do proximálneho segmentu pažeráka v prípade atrézie sa zloží do krúžku v slepom vaku. Zavedenie vo vode rozpustných kontrastných látok cez katéter na detekciu pažerákovo-respiračnej fistuly sa v súčasnosti nepoužíva kvôli riziku vzniku ťažkej aspiračnej pneumónie. Na lokalizáciu fistuly a určenie jej veľkosti sa fibrotracheobronchoskopia vykonáva v anestézii. Pri vyšetrovaní novorodencov s atréziou pažeráka je potrebné počítať s tým, že 20 – 50 % takýchto pacientov má aj iné vývojové chyby. To výrazne zhoršuje prognózu. Diagnóza atrézie pažeráka je indikáciou pre urgentnú operáciu. Deti prijímané na chirurgickú ambulanciu v prvých 10-12 hodinách po narodení spravidla nevyžadujú dlhodobú predoperačnú prípravu. Pre neskoršie prijatie sa vykonáva intenzívna predoperačná príprava vrátane liečby pneumónie, eliminácie respiračného zlyhania, korekcie porúch metabolizmu voda-elektrolyt a bielkovín, acidobázického stavu a parenterálnej výživy. Niekedy sa kvôli správnej výžive najskôr aplikuje gastrostomická trubica. Pri viac či menej výraznom zlepšení stavu sa pristupuje k operácii, ktorá pozostáva z pravostrannej torakotómie, mobilizácie koncov pažeráka, uzáveru (podviazania a prekríženia) pažerákovej tracheálnej fistuly a aplikácie pažerákovej anastomózy. podľa jednej z navrhovaných metód, ktorá sa najčastejšie tvorí pomocou presných jednoradových atraumatických stehov, pomocou syntetického vstrebateľného šijacieho materiálu. Nie vždy je možné vytvoriť pažerákovú anastomózu naraz. Pri veľkej diastáze koncov pažeráka (viac ako 1,5 cm) sa operácia delí na dve etapy: prvá etapa - torakotómia, uzáver pažerákovo-tracheálneho švihu, ezofagostómia na krku s odstránením celej slepej. vak pažeráka, gastrostómia; druhým stupňom (zvyčajne vo veku nad jeden rok) je plastická operácia pažeráka, najčastejšie segmentu hrubého čreva. Pri druhom type atrézie (veľká diastáza koncov pažeráka), ktorá je veľmi zriedkavá (1 - 1,5 % prípadov), sa niekedy používa aj technika postupného predlžovania slepých koncov pažeráka pomocou tam vložených guľových magnetov. (vyžaduje si to samozrejme aplikáciu gastrostómie). Vo väčšine prípadov sa však táto technika nedá použiť kvôli veľkej diastáze koncov pažeráka (zvyčajne 6-7 cm). Podľa rôznych autorov je možné zachrániť od 30 do 85 % detí s atréziou pažeráka. Výsledky sú výrazne horšie v skupine predčasne narodených detí a novorodencov s kombinovanými vývojovými chybami. Ezofageálno-tracheálna fistula. Tento defekt je zriedkavý, vzniká v rovnakom štádiu embryogenézy ako atrézia pažeráka, keď sú pažerák a priedušnica stále navzájom spojené. Fistula sa zvyčajne nachádza v hornej časti hrudného pažeráka. Klinický obraz závisí od šírky fistuly. Záchvaty kašľa a cyanóza sú typické pri kŕmení dieťaťa, najmä pri ležaní na ľavom boku. V inom variante priebehu ochorenia dominuje recidivujúci zápal pľúc.

Diagnóza je stanovená pomocou röntgenovej kontrastnej štúdie: v horizontálnej polohe sa do pažeráka vstrekuje kontrastná látka rozpustná vo vode cez katéter. Fistulózna dráha môže byť pri jednoduchom röntgenovom vyšetrení zle viditeľná, v takýchto prípadoch sa používa röntgenová kinematografia (video röntgen). Diagnóza sa objasní vykonaním tracheobronchoskopie s kontrastovaním fistuly fyziologickým roztokom sfarbeným metylénovou modrou injikovaným cez katéter do pažeráka.

Liečba defektu je len chirurgická – uzáver fistuly pravostranným torakotomickým prístupom. Stenóza. Vzácnou vývojovou chybou je aj vrodená stenóza pažeráka. Existuje niekoľko variantov vrodenej stenózy. Najbežnejšou formou je kruhové zúženie priesvitu, zvyčajne na hranici strednej a dolnej tretiny pažeráka, pričom stupeň zúženia môže byť rôzny. Veľmi zriedkavo sa vyskytuje membranózna forma stenózy, tvorená kruhovým alebo excentricky umiestneným záhybom normálnej sliznice. Zriedkavo sa pozoruje aj stenóza spôsobená rastom ektopickej žalúdočnej sliznice v pažeráku (Barrettov pažerák). Klinický obraz je variabilný a závisí predovšetkým od stupňa stenózy. Prvé príznaky dysfágie sa môžu objaviť v detstve alebo neskôr, keď dieťa starne. Najčastejšie sa dysfágia a regurgitácia objavujú najskôr so zavedením doplnkových potravín. Príznaky sa zhoršujú jedením hustých a pevných jedál, zatiaľ čo tekutina voľne prechádza, ale môžu sa vyskytnúť aj epizódy úplnej dysfágie. Diagnóza sa stanovuje pomocou röntgenového kontrastného vyšetrenia pažeráka a fibroezofagoskopie. Liečba závisí od formy stenózy. Pri krátkych zúženiach môže pomôcť bougienage. Pri membranóznej stenóze je metódou voľby excízia alebo krížová disekcia membrány cez endoskop. V iných prípadoch sa uchyľujú k chirurgickej liečbe - segmentálnej resekcii oblasti stenózy s obnovením priechodnosti pažeráka end-to-end anastomózou. Variantom operácie je pozdĺžna disekcia steny pažeráka cez oblasť striktúry so zošitím rany v priečnom smere. Krátky pažerák. Vznik vrodeného krátkeho pažeráka (brachiesophagus, resp. hrudný žalúdok) je spojený s oneskorením vnútromaternicového zostupu žalúdka z dutiny hrudnej do dutiny brušnej, ku ktorému dochádza v období od 8. do 16. týždňa vnútromaternicového vývoja. plodu. Anatomicky sa vrodený krátky pažerák líši od získaného v neprítomnosti herniálneho vaku. Navyše, v externe správne vytvorenom pažeráku môže byť časť sliznice (zvyčajne v dolnej tretine) reprezentovaná stĺpcovým epitelom, t.j. epitel žalúdočnej sliznice. Pri nezostúpenom žalúdku, His uhol zvyčajne presahuje 90°, je narušená obturátorová funkcia dolného pažerákového zvierača, čo vytvára podmienky pre voľný tok agresívneho obsahu žalúdka do pažeráka. V dôsledku toho sa vyvinie ťažká refluxná ezofagitída a peptická striktúra pažeráka. Klinický obraz závisí od štádia ochorenia. Skoré obdobie je charakterizované častým zvracaním obsahu žalúdka, často s prímesou krvi (s rozvojom erozívno-ulceróznej ezofagitídy). Postupom času, keď sa vytvorí peptická striktúra, začne prevládať dysfágia a regurgitácia. Diagnóza sa vykonáva pomocou röntgenových kontrastných štúdií, pričom najviac odhaľujúce údaje získané zo štúdie v horizontálnej polohe. Nepriame príznaky skrátenia pažeráka zahŕňajú absenciu alebo zmenšenie veľkosti plynového mechúra žalúdka, jeho posunutie nahor a doprava, klinovitú deformáciu superomediálnej časti plynového mechúra a vysoké umiestnenie plynového mechúra. epifrenická ampulka. Diagnóza je potvrdená fibroezofagogastroskopiou. Pomerne často sa odporúča niekoľkomesačná konzervatívna liečba brachiesofágu v nádeji na spontánny prolaps žalúdka (zvýšená poloha, najmä pri kŕmení, frakčné kŕmenie hustými jedlami, regeneračná terapia). Avšak vývoj takých závažných komplikácií, ako je ulcerózna ezofagitída a peptická striktúra, diktuje potrebu chirurgickej liečby. Metódou voľby je antirefluxná operácia (fundoplikácia), v niektorých prípadoch môže byť potrebná resekcia pažeráka. Chalazia (nedostatočnosť, zovretá kardia). Podstata defektu spočíva v narušení vývoja nervových elementov steny pažeráka, a to v nedostatočnom vývoji zárodku sympatiku. V dôsledku toho dolný pažerákový zvierač stráca svoj normálny tón. Kardia je síce na svojom obvyklom mieste (pod bránicou), ale reflex na jej uzavretie po skončení aktu prehĺtania je narušený. Tým sa vytvárajú podmienky aj pre voľný reflux agresívneho obsahu žalúdka do pažeráka so všetkými z toho vyplývajúcimi následkami (ťažká refluxná ezofagitída, peptická striktúra pažeráka). Klinicky je ochorenie charakterizované pretrvávajúcim vracaním, ku ktorému dochádza krátko po kŕmení dieťaťa, často v ležiacej polohe, ako aj vtedy, keď dieťa kričí alebo plače. Ak je u detí v prvých dňoch života mierna regurgitácia fyziologická, potom si tento príznak v budúcnosti vyžaduje starostlivejšiu pozornosť. Diagnóza sa stanovuje pomocou RTG kontrastného vyšetrenia pažeráka a žalúdka v horizontálnej polohe a Trendelenburgovej polohe. V tomto prípade dochádza k voľnému toku kontrastnej látky zo žalúdka do pažeráka a charakteristická je aj absencia distálneho zúženia pažeráka. Diagnóza sa potvrdí pomocou fibroezofagogastroskopie. Liečba sa začína konzervatívnymi opatreniami – kŕmením vo vzpriamenej polohe (najlepšie hrubšou potravou), podávaním zvýšenej polohy po kŕmení, počas spánku. Často všetky príznaky zmiznú v priebehu niekoľkých mesiacov, keď dozrievajú nervové prvky pažeráka a obnoví sa tón kardie. V prípadoch, keď v druhej polovici života nedôjde k zlepšeniu, je potrebné pristúpiť k chirurgickej liečbe. Metódou voľby je orgán zachovávajúca antirefluxná chirurgia, ako je fundoplikácia.

A.F. Černousov, P.M. Bogopolsky, F.S. Kurbanov

medbe.ru

Malformácie pažeráka. Príčiny. Symptómy Diagnostika. Liečba

Malformácie pažeráka zahŕňajú jeho dysgenézu, týkajúcu sa jeho tvaru, veľkosti a topografického vzťahu k okolitým tkanivám. Frekvencia týchto defektov je v priemere 1:10 000, pomer pohlaví je 1:1. Anomálie pažeráka môžu postihnúť iba jeden pažerák, ale môžu sa kombinovať aj s anomáliami priedušnice – čo je pochopiteľné, ak vezmeme do úvahy, že pažerák aj priedušnica sa vyvíjajú z rovnakých embryonálnych rudimentov. Niektoré anomálie pažeráka sú nezlučiteľné so životom (úmrtie novorodenca nastáva niekoľko dní po narodení), iné sú kompatibilné, vyžadujú si však určité zásahy.

Medzi vrodené chyby pažeráka patrí zúženie, úplná obštrukcia, agenéza (neprítomnosť pažeráka), hypogenéza postihujúca rôzne časti pažeráka a tracheálno-ezofageálna fistula. Podľa známeho výskumníka vývojových chýb P.Ya Kossovského a anglických autorov pod vedením slávneho ezofagológa R. Schimkeho najčastejšie ide o kombinácie úplnej obštrukcie pažeráka s pažerákovo-tracheálnou fistulou. Menej často pozorovaná je kombinácia zúženia pažeráka s pažerákovo-tracheálnou fistulou alebo rovnaká kombinácia, ale bez zúženia pažeráka.

Okrem malformácií samotného pažeráka, ktoré odsudzujú novorodencov buď k rýchlej smrti hladom alebo k traumatickým chirurgickým zákrokom, môže byť vrodená dysfágia spôsobená malformáciami orgánov susediacich s normálnym pažerákom (abnormálny pôvod pravej krčnej a podkľúčovej tepny z oblúku aorty a z jeho zostupnej časti vľavo, čo určuje tlak týchto abnormálne umiestnených veľkých ciev na pažerák v mieste prekríženia – dysphagia lussoria). I.S. Kozlová a kol. (1987) rozlišujú nasledujúce typy atrézie pažeráka:

atrézia bez pažerákovo-tracheálnej fistuly, pri ktorej proximálny a distálny koniec končí naslepo alebo je celý pažerák nahradený vláknitým povrazcom; táto forma predstavuje 7,7-9,3% všetkých anomálií pažeráka;
atrézia s ezofageálno-tracheálnou fistulou medzi proximálnym segmentom pažeráka a priedušnicou, čo predstavuje 0,5 %;
atrézia s pažerákovo-tracheálnou fistulou medzi distálnym segmentom pažeráka a priedušnicou (85-95 %);
atrézia pažeráka s ezofagotracheálnou fistulou medzi oboma koncami pažeráka a priedušnicou (1 %).

Atrézia pažeráka je často kombinovaná s inými malformáciami, najmä s vrodenými chybami srdca, gastrointestinálneho traktu, urogenitálneho systému, kostry, centrálneho nervového systému a rázštepov tváre. V 5% prípadov sa anomálie pažeráka vyskytujú pri chromozomálnych ochoreniach, napríklad pri Edwardsovom syndróme (charakterizovaný vrodenými anomáliami u detí, prejavujúcimi sa parézou a paralýzou rôznych periférnych nervov, hluchotou, viacnásobnou dysgenézou vnútorných orgánov vrátane prsných orgánov ) a Downov syndróm (charakterizovaný vrodenou demenciou a charakteristickými znakmi fyzických deformácií – nízky vzrast, epikantus, malý krátky nos, zväčšený zložený jazyk, „klaunská“ tvár a pod.; 1 prípad zo 600 – 900 novorodencov), u 7 % prípadoch ide o zložku nechromozomálnej etiológie.

Atrézia pažeráka. Pri vrodenej obštrukcii pažeráka končí jeho horný (hltanový) koniec slepo približne na úrovni zárezu hrudnej kosti alebo o niečo nižšie; jeho pokračovaním je svalovo-vláknitá šnúra väčšej alebo menšej dĺžky, ktorá prechádza do slepého konca dolného (kardiálneho) segmentu pažeráka. Spojenie s tracheou (pažerákovo-tracheálna fistula) sa často nachádza 1-2 cm nad jej rozdvojením. Fistulové otvory sa otvárajú buď do faryngálneho alebo srdcového slepého segmentu pažeráka a niekedy do oboch. Vrodená obštrukcia pažeráka sa zisťuje od prvého kŕmenia novorodenca a je obzvlášť výrazná, ak je kombinovaná s pažerákovo-tracheálnou fistulou. V tomto prípade sa táto malformácia prejavuje nielen obštrukciou pažeráka, ktorá sa vyznačuje neustálym slintaním, regurgitáciou všetkého prehltnutého jedla a slín, ale aj ťažkými poruchami spôsobenými vstupom tekutiny do priedušnice a priedušiek. Tieto poruchy sú synchronizované s každým dúškom a prejavujú sa od prvých minút života dieťaťa kašľom, dusením a cyanózou; vyskytujú sa s fistulou v proximálnom pažeráku, keď tekutina zo slepého konca vstupuje do priedušnice. Avšak aj pri pažerákovo-tracheálnej fistule v oblasti srdcového segmentu pažeráka sa čoskoro vyvinú respiračné poruchy v dôsledku toho, že žalúdočná šťava vstupuje do dýchacieho traktu. V tomto prípade dochádza k pretrvávajúcej cyanóze a v spúte sa zisťuje voľná kyselina chlorovodíková. V prítomnosti týchto anomálií a bez núdzového chirurgického zákroku deti zomierajú predčasne buď na zápal pľúc, alebo na vyčerpanie. Dieťa môže byť zachránené iba prostredníctvom plastickej chirurgie, ktorá môže byť použitá ako dočasné opatrenie.

Diagnóza atrézie pažeráka sa stanovuje na základe vyššie uvedených príznakov afágie pomocou sondovania a rádiografie pažeráka s kontrastom s jódlipolom.

Stenóza pažeráka s čiastočnou priechodnosťou sa väčšinou týka stenóz zlučiteľných so životom. Najčastejšie je zúženie lokalizované v dolnej tretine pažeráka a je pravdepodobne spôsobené porušením jeho embryonálneho vývoja. Klinicky je stenóza pažeráka charakterizovaná poruchou prehĺtania, ktorá sa prejaví okamžite pri konzumácii polotekutých a najmä hutných jedál. Röntgenové vyšetrenie odhalí hladko sa zužujúci tieň kontrastnej látky s fusiformnou expanziou nad stenózou. Pri fibrogastroskopii sa určuje stenóza pažeráka s expanziou v tvare ampulky nad ňou. Sliznica pažeráka je zapálená, v oblasti stenózy je hladká, bez zmien jaziev. Stenóza pažeráka je spôsobená blokádou potravy s hustými potravinami.

Liečba stenózy pažeráka zahŕňa rozšírenie stenózy pomocou bougienage. Počas ezofagoskopie sa odstránia zvyšky jedla.

Vrodené poruchy veľkosti a polohy pažeráka. Medzi tieto poruchy patrí vrodené skrátenie a rozšírenie pažeráka, jeho laterálne posuny, ako aj sekundárne bránicové hernie spôsobené divergenciou vlákien bránice v jej srdcovej časti so stiahnutím srdcovej časti žalúdka do hrudnej dutiny.

Vrodené skrátenie pažeráka je charakteristické jeho nevyvinutím dĺžky, v dôsledku čoho priľahlá časť žalúdka vystupuje cez pažerákový otvor bránice do hrudnej dutiny. Symptómy tejto anomálie zahŕňajú periodickú nevoľnosť, vracanie, regurgitáciu potravy zmiešanej s krvou a výskyt krvi v stolici. Tieto javy rýchlo vedú novorodenca k chudnutiu a dehydratácii.

Diagnóza sa vykonáva pomocou fibroezofagoskopie a rádiografie. Táto anomália by sa mala odlíšiť od vredu pažeráka, najmä u dojčiat.

Vrodené dilatácie pažeráka sú anomáliou, ktorá sa vyskytuje extrémne zriedkavo. Klinicky sa prejavuje prekrvením a pomalým prechodom potravy cez pažerák.

Liečba je v oboch prípadoch neoperačná (vhodná diéta, udržiavanie vzpriameného držania tela po kŕmení dieťaťa). V zriedkavých prípadoch, s ťažkými funkčnými poruchami, sa vykonáva plastická chirurgia.

Odchýlky pažeráka sa vyskytujú, keď existujú abnormality vo vývoji hrudníka a výskyt objemných patologických útvarov v mediastíne, ktoré môžu vytesniť pažerák vzhľadom na jeho normálnu polohu. Odchýlky pažeráka sú rozdelené na vrodené a získané. Vrodené zodpovedajú anomálie vo vývoji kostry hrudníka získané, ktoré sa vyskytujú oveľa častejšie, sú spôsobené buď ťažným mechanizmom vyplývajúcim z nejakého jazvového procesu, ktorý zachytil stenu pažeráka, alebo vonkajším tlakom spôsobeným chorobami, ako je napr. struma, nádory mediastína a pľúc, lymfogranulomatóza, aneuryzma aorty, spinálny tlak a pod.

Odchýlky pažeráka sú rozdelené na celkové, medzisúčet a čiastočné. Celkové a medzisúčtové odchýlky pažeráka sú zriedkavým javom, ktorý sa vyskytuje pri výrazných jazvovitých zmenách v mediastíne a spravidla sú sprevádzané odchýlkou srdca. Diagnóza sa robí na základe röntgenového vyšetrenia, ktoré zisťuje posun srdca.

Čiastočné odchýlky sa pozorujú pomerne často a sú sprevádzané odchýlkami priedušnice. Zvyčajne sa odchýlky vyskytujú v priečnom smere na úrovni kľúčnej kosti. Röntgenové vyšetrenie odhalí priblíženie pažeráka k sternoklavikulárnemu kĺbu, priesečník pažeráka s priedušnicou, uhlové a oblúkové zakrivenie pažeráka v tejto oblasti, kombinované posuny pažeráka, srdca a veľkých ciev. Najčastejšie sa odchýlka pažeráka vyskytuje vpravo.

Klinicky sa tieto posuny samy o sebe nijako neprejavujú, klinický obraz patologického procesu, ktorý spôsobuje odchýlku, môže mať svoj vlastný významný patologický vplyv na celkový stav tela vrátane funkcie pažeráka; .

ilive.com.ua

8. Malformácie pažeráka

Výskyt: 1 prípad zo 7–8 tisíc novorodencov.

Klinika: ochorenie sa prejaví hneď po narodení. Keď novorodenec prehltne sliny, kolostrum alebo tekutinu, okamžite nastanú dýchacie ťažkosti a cyanóza. Pri úplnej atrézii bez pažerákovo-tracheálnej fistuly sa pri prvom kŕmení objavuje grganie a zvracanie.

Diagnostika:

klinické prejavy;

sondovanie pažeráka;

kontrastná štúdia pažeráka;

Liečba - chirurgická:

Ak nie sú žiadne známky atelektázy alebo pneumónie, vykoná sa jednostupňová operácia na uzavretie pažerákovo-tracheálnej fistuly a anastomózu horného a dolného segmentu pažeráka;

8.2. Vrodené stenózy pažeráka

Stenóza sa spravidla nachádza na úrovni zúženia aorty.

Klinika: hiátová hernia, ezofagitída, achalázia. Pri výraznom zúžení pažeráka dochádza k suprastenóznej dilatácii pažeráka. Symptómy sa zvyčajne objavia až po zavedení pevných potravín do stravy dieťaťa.

Diagnostika:

klinické prejavy;

fibroezofagogastroskopia;

Liečba: vo väčšine prípadov postačuje rozšírenie pažeráka dilatáciou alebo bougienage. Chirurgická liečba sa vykonáva v prípade neúspešnej konzervatívnej liečby.

8.3. Vrodená membránová membrána pažeráka

Klinika: Hlavným klinickým prejavom je dysfágia, ku ktorej dochádza, keď sa do stravy dieťaťa zavedie tuhá strava. Ak sú v membráne významné otvory, jedlo môže vstúpiť do žalúdka. Takíto pacienti spravidla všetko dôkladne žuvajú, čo zabraňuje uviaznutiu jedla v pažeráku. Membrána sa často zapáli pod vplyvom zvyškov potravy.

Diagnostika:

klinické prejavy;

kontrastná štúdia pažeráka.

Liečba: postupné rozširovanie pažeráka sondami rôznych priemerov. Ak membrána úplne blokuje lúmen, musí sa odstrániť pod endoskopickou kontrolou.

studfiles.net

Typy vrodených ochorení pažeráka

Vrodené chyby pažeráka sú pomerne zriedkavé, s priemerným výskytom 1 z 10 000 u chlapcov aj dievčat. Poruchy môžu byť rôzne a ovplyvňujú tvar, umiestnenie a veľkosť orgánu. Abnormality pažeráka u novorodencov je možné odstrániť, existujú však prípady, keď vedú k smrti dieťaťa 2-3 dni po narodení. Malformácie pažeráka sú jeho úplná obštrukcia, zúženie alebo absencia tohto tubulárneho orgánu tráviaceho kanála, ako aj hypogenéza a pažerákovo-tracheálna fistula.

Od narodenia sú patológie pažeráka zriedkavé, choroby sa objavujú počas života.

Príčiny

Vrodené chyby pažeráka sa môžu vyskytnúť v dôsledku dedičných chorôb, ako sú:

Downov syndróm;
vrodené srdcové chyby;
polyhydramnión, ku ktorému dochádza pri znížení obratu vody, keď plod nie je schopný prehĺtať plodovú vodu;
malformácie prednej brušnej steny.

Anomália pažeráka, ako je stenóza, sa môže vyskytnúť v dôsledku hypertrofie svalovej vrstvy, abnormálnych ciev, prítomnosti chrupavkového alebo vláknitého prstenca v stenách pažeráka alebo keď je orgán zvonku stlačený cystami.

Klasifikácia

Defekty pažeráka, ktoré sa vyskytujú in utero, majú tieto typy:

pažerákovo-tracheálna fistula, ktorá má inú lokalizáciu;
vrodené zúženie;
vrodené zúženie s pažerákovo-tracheálnou fistulou;
úplná obštrukcia tubulárneho orgánu;
vrodená pažerákovo-tracheálna fistula (bez zúženia).

Atrézia

Vrodená anomália pažeráka, ktorá sa najčastejšie pozoruje pri vývoji tráviaceho systému, je atrézia. Prejavuje sa hneď po narodení bábätka a prejavuje sa vo forme speneného hlienu z nosa a úst, ktorý sa po odsatí opäť hromadí. Nadmerné vylučovanie hlienu vedie k rozvoju aspiračnej pneumónie.

Je dôležité diagnostikovať ochorenie včas, inak už pri prvom kŕmení sa stav novorodenca môže zhoršiť a môžu sa objaviť príznaky respiračného zlyhania a zápalu pľúc. Deti začínajú kašľať, stávajú sa úzkostnými a nepokojnými. Príznaky ochorenia sa pozorujú pri každom kŕmení, keď mlieko začne prúdiť cez nos a ústa.

Druhy

Atrézia pažeráka môže byť:

s pažerákovo-tracheálnou fistulou, umiestnenou medzi koncovými časťami priedušnice a pažeráka;
bez pažerákovo-tracheálnej fistuly;
s pažerákovo-tracheálnou fistulou medzi priedušnicou a distálnou časťou pažeráka;
s pažerákovo-tracheálnou fistulou, lokalizovanou medzi proximálnym segmentom priedušnice a pažerákom.

Diagnostika

Atrézia tubulárneho kanála medzi ústami a žalúdkom sa diagnostikuje pomocou Elephant testu, ktorý je založený na zavedení vzduchu z desaťccm striekačky do nazogastrickej sondy. Porucha je potvrdená, ak sa vzduch uvoľnený injekčnou striekačkou vracia do orofaryngu so zvukovým sprievodom. Atrézia sa nepotvrdí, ak vzduch voľne preniká do žalúdka.

Liečba

Po diagnostikovaní atrézie pažeráka je novorodenec preložený na detské chirurgické oddelenie, kde sa podrobí urgentnej operácii. Neexistujú žiadne iné metódy liečby atrézie pažeráka u novorodencov.

Vrodená tracheoezofageálna fistula

Jedným zo zriedkavo hlásených defektov je tracheoezofageálna fistula. Vyskytuje sa nie častejšie ako v 4 percentách prípadov medzi inými vrodenými anomáliami orgánu tráviaceho traktu. Symptómy sa neobjavia hneď po narodení dieťaťa, ale až po úplnom kŕmení mliekom alebo umelým mliekom. Lieči sa výlučne chirurgicky a pred operáciou si vyžaduje prípravné opatrenia. Na prípravu pred operáciou je chorému dieťaťu predpísaná bronchoskopia, infúzia, antibakteriálna a ultravysokofrekvenčná terapia. Orálne kŕmenie je zakázané.

Klasifikácia

Vrodená tracheoezofageálna fistula je rozdelená do troch typov. Prvý typ je úzka fistula a dlhá; druhý je široký a krátky. Tretí typ sa vyznačuje absenciou úseku oddeľujúceho veľkú vzdialenosť medzi priedušnicou a tubulárnym orgánom tráviaceho kanála.

Klinický obraz

Tracheoezofageálna fistula sa objavuje počas kŕmenia novorodenca a je vyjadrená symptómami, ktoré závisia od uhla zasunutia do priedušnice a priemeru. Objavujú sa nasledujúce príznaky:

paroxyzmálna cyanóza počas kŕmenia alebo keď dieťa leží;
vlhké bublanie v pľúcach sa zvyšuje;
počas kŕmenia dochádza k záchvatom kašľa alebo kašľa novorodenca;
je diagnostikovaná pneumónia.

Diagnostika

Diagnostikovať tracheoezofageálnu fistulu nie je jednoduché, najmä ak sú prítomné úzke fistuly. Výskum sa vykonáva inštrumentálne alebo pomocou röntgenovej metódy. Röntgenové vyšetrenie sa vykonáva s dieťaťom v polohe na chrbte pomocou sondy, ktorá sa zavedie do začiatku tubulárneho orgánu tráviaceho traktu, pričom sa na obrazovke sleduje proces plnenia orgánu tráviaceho traktu kontrastom. agent. Táto metóda však neposkytuje veľa informácií, lepšie výsledky možno dosiahnuť pomocou tracheoskopie. Táto metóda výskumu vám umožňuje preskúmať priedušnicu po celej dĺžke a diagnostikovať umiestnenie fistuly.

Krátky pažerák

Krátky pažerák je výstelka distálneho orgánu žalúdočnej sliznice v rôznych vzdialenostiach. Vrodený krátky pažerák sa vyznačuje gastroezofageálnym refluxom, ktorý je fixovaný pri poruche funkčnosti srdcového zvierača. Pri krátkom pažeráku dieťa trápi časté vracanie, ktoré môže obsahovať krv, poruchy príjmu potravy a dysfágiu. Toto ochorenie sa diagnostikuje pomocou kontrastnej látky alebo ezofagoskopu. Ochorenie sa dá liečiť chirurgicky alebo konzervatívne, keď sa dieťaťu zabezpečí zvýšená poloha tela po jedle a počas spánku.

Hypertrofická stenóza

Zhrubnutie a fibróza svalovej časti pažeráka v strednej alebo dolnej tretine orgánu sa nazýva hypertrofická stenóza. U dieťaťa sa objaví, keď začne jesť jedlo s hustou konzistenciou. Bábätko pri prehĺtaní jedla vypľuje, dávi a pri jedle sa stáva nepokojným. Lieči sa rezom alebo chirurgickým oddelením svalov.

Diagnostika

Hypertrofická stenóza je diagnostikovaná pomocou röntgenového vyšetrenia, ktoré vám umožňuje určiť veľkosť plynovej bubliny a zmeny v pľúcach. Keď je pacient vo vertikálnej polohe, diagnostikuje sa horizontálna hladina tekutiny v pažeráku. Výskum v orgáne sa uskutočňuje pomocou suspenzie bária, ktorá sa používa na stanovenie úrovne zúženia a prítomnosti stenotickej expanzie. Diagnózu možno vykonať ezofagofibroskopiou, ktorá sa vykonáva po predbežnej príprave.

Gastroezofageálny reflux

Ochorenie pažeráka, ktoré sa prejavuje spätným spätným tokom obsahu žalúdka do orgánu v dôsledku nevyvinutých funkcií pažerákového spojenia. Počas normálneho fungovania junkcie je obsah žalúdka blokovaný antirefluxnou bariérou. Príznaky refluxnej ezofagitídy sú nasledovné:

Deti pociťujú časté regurgitácie, grganie, vracanie zjedeného mlieka, chudnutie a grganie vzduchu. Vzpriamená poloha dieťaťa pomôže zmierniť niektoré príznaky, ale len do ďalšieho kŕmenia. Ležiace dieťa len zvyšuje príznaky choroby, takže v postieľke dieťa potrebuje zdvihnúť hlavu tak, že si pod ňu podloží vankúš.
Väčšie deti sužuje časté pálenie záhy, pocit pálenia v hrudnej kosti a kyslé grganie. Symptómy sa najčastejšie vyskytujú bezprostredne po jedle a pri ohýbaní tela, ako aj počas nočného spánku.
U dospelých sa bolesť cíti v hrudníku, v krku je pocit cudzieho predmetu. Okrem toho môže pacient pociťovať boľavé zuby, chrapot a pretrvávajúci kašeľ.

Diagnóza

Najpopulárnejšie a najúčinnejšie metódy diagnostiky refluxnej ezofagitídy sú röntgen a endoskopia. Röntgenové vyšetrenie sa vykonáva s použitím kontrastnej látky v polohe na chrbte. Ak nie je možné diagnostikovať reflux zvyčajným spôsobom, potom počas vyšetrenia pite vodu, aplikujte Trendelenburgovu polohu a mierne stláčajte žalúdok.

Endoskopické vyšetrenie sa vykonáva pomocou flexibilného endoskopu a umožňuje odhaliť ezofagitídu a identifikovať jej povahu. Vizuálne vyšetrenie vám nie vždy umožní presne diagnostikovať ochorenie, takže lekári sa uchyľujú k ďalším metódam výskumu. Vykonáva sa biopsia a histologické vyšetrenie, ktoré môže odhaliť prítomnosť metastáz alebo zápalových zmien.

Liečba

Terapia ezofagitídy je zameraná na prevenciu príznakov, ktoré prispievajú k refluxu obsahu žalúdka do priedušnice alebo tubulárneho orgánu tráviaceho systému. Okrem toho je liečba založená na znížení zápalového procesu, ako aj na jeho odstránení. Konzervatívna liečba zahŕňa medikamentóznu a nemedikamentóznu terapiu. Diéta, ktorá je pacientovi predpísaná individuálne, má veľký význam v procese liečby na základe štádia ochorenia a celkového stavu pacienta.

Malým deťom sa odporúča zaujať vodorovnú polohu ihneď po jedle pol hodiny. Staršie deti a dospelí sa musia po jedle prejsť a nepreťažovať sa fyzickou aktivitou, najmä po jedle. Diéta pozostáva zo správneho denného režimu a výživy, ako aj zo zachovania rovnakých časových úsekov medzi jedlami. Mali by ste vylúčiť potraviny, ktoré môžu vyvolať gastroezofageálny reflux. Patria sem: káva, čokoláda, paradajky, citrusové plody a korenené jedlá.

Duplikácia pažeráka

Duplikácia steny, v ktorej je vytvorený lúmen, sa delí na cystické, divertikulárne a tubulárne duplikácie s lúmenom izolovaným alebo spojeným s pažerákom. Izolované duplikácie, ktoré sa prakticky nelíšia od vrodených solitárnych cýst, sú extrémne zriedkavé. Divertikulárne duplikácie nie sú podobné divertikulám kvôli veľkosti anastomózy a dutín. Okrem toho sa divertikulárne duplikáty vyznačujú nezvyčajným tvarom, podobným visiacej vetve. Zdvojnásobenie sa vyskytuje u novorodencov počas kŕmenia: dieťa vypľuje, dávenie a kašeľ.

Diagnostika

Nie je ľahké diagnostikovať duplikáciu tubulárneho orgánu tráviaceho systému. Zisťujú sa pomocou röntgenových lúčov a ezofagoskopie. Štúdia nám umožňuje určiť prítomnosť ďalších tieňov zo zdvojení, ktoré majú jasné kontúry.

Liečba

V každom prípade duplikácia pažeráka vyžaduje chirurgickú intervenciu, aby sa predišlo vážnym komplikáciám.

Prevencia

Preventívne opatrenia na prevenciu vrodených ochorení pažeráka sú zamerané na odstránenie ochorenia počas tehotenstva. Nie je vždy možné úplne odstrániť výskyt chorôb, ale je celkom možné znížiť riziko vrodených chýb. Prevencia teda spočíva v užívaní jódu, kyseliny listovej a mikroživín počas tehotenstva, ako aj v očkovaní a nevyhnutnej prenatálnej starostlivosti. Tehotná žena by mala jesť správne a výživne, vyhýbať sa alkoholu a fajčeniu a tiež starostlivo vyberať lieky, pravidelne navštevovať gynekológa a vykonávať ultrazvukové vyšetrenie s potrebnými testami.

pishchevarenie.ru