Pristatymas hemofilijos skeleto pokyčių tema. Kraujo krešėjimas. Hemofilija. Laboratorinių tyrimų metodai

"Inkstų ligos" - Pielonefrito gydymas. Paprastai tarp pacientų, sergančių pielonefritu, vyrauja moterys. Rekomenduojama pieno ir daržovių dieta, leidžiama mėsa ir virta žuvis. Pagrindiniai inkstų ligų simptomai. Inkstų uždegimas Pielonefritas. Šlapimo susidarymo ir išsiskyrimo procesas vadinamas diureze. Aštrus maistas ir prieskoniai yra riboti.

„Organų ligos“ – dažniausiai žmogus užsikrečia. 7. 16. 13. Ženklai. 6. 9. Vabzdžiai yra labai vaisingi. Valgomieji grybai. Juodasis tarakonas. 11. Mikrobai dauginasi žarnyne ir išskiria organizmą nuodijančius nuodus. Pirmoji pagalba.

„Paveldimos ligos“ – paveldimos ligos. Poligeninis. Poligeninės ligos. Aplinkos veiksnių pagalba realizuojamas paveldimas polinkis. Monogeninės ligos. Ligos, atsirandančios, kai motina ir vaisius yra nesuderinami su antigenais. Nedidelis vaisiaus kraujo kiekis patenka į nėščios moters organizmą. Klimovos Jekaterinos 9 „B“ pristatymas.

"Paveldimos ligos" - Trombofilija. Žodynas. Šizofrenija dažnai diagnozuojama pacientų tėvams ir artimiesiems. Lytinių chromosomų pokyčiai stebimi ir moterims. Homocistinurija Histidinemija Triptofano metabolizmo sutrikimai. Todėl pastebimos piridoksinui jautrios ir piridoksinui atsparios formos. Agamaglobulinemija yra reta liga (dažnis 1:1 000 000).

"Virškinimo trakto ligos" - Amebiazė (dizenterija). 5. Per pietus svarbu pirmiausia suvalgyti salotas, o po to sriubą. 6. Nereikėtų priversti ką nors valgyti. 1. Didžiąją dalį maisto reikia vartoti virti arba kepti. 7. 13. 9. Pamokos tema: „Virškinimo higiena“ Virškinimo trakto ligų profilaktika.

„Genetinės ligos“ – hemofilija yra paveldima liga, kuriai būdingas kraujo krešėjimo mechanizmo pažeidimas. Autorius: Alekseeva Ya Genų mutacijų tipai. Paveldimumo tikimybė. Daugelis karalienės Viktorijos palikuonių sirgo šia liga. Rusija nebuvo išimtis. Kiekvienas žmogus yra kelių patologinių genų nešiotojas.

Iš viso temoje yra 30 pranešimų

Kraujo krešėjimas

Kraujo krešėjimas- sudėtingas biologinis fibrino baltymų gijų susidarymo kraujyje procesas, susidarant kraujo krešuliui, dėl kurio kraujas praranda savo skystumą, įgauna sūrio konsistenciją.

Krešėjimas yra kraujo krešėjimo procesas. Kai kraujagyslės sienelė sunaikinama, pažeidimo vietoje susirenka trombocitai ir išskiria tromboplastiną, kuris kartu su kalciu, vitaminu K ir protrombinu skatina fibrinogeno pavertimą fibrinu. Susidaro fibrino tinklai, kuriuose sulaikomos kraujo ląstelės. Tai kraujo krešulys – trombas. Krešėjimo procesas trunka 3-8 minutes.

Plazmos krešėjimo faktoriai

I. Fibrinogenas

II. Protrombinas

III. Kraujo krešėjimo faktorius (Tromboplastinas)

IV. Ca++ jonai

V. Kraujo krešėjimo faktorius (Proaccelerin)

VII. Kraujo krešėjimo faktorius (Proconvertin)

VIII. Kraujo krešėjimo faktorius (antihemofilinis globulinas)

IX. Kraujo krešėjimo faktorius (Kalėdų faktorius)

X. Kraujo krešėjimo faktorius (faktorius Stewart-Prower)

XI. Kraujo krešėjimo faktorius (Rosenthal faktorius)

XII. Kraujo krešėjimo faktorius (Hageman faktorius)

XIII. Fibrinazė (fibriną stabilizuojantis faktorius, Fletcher faktorius)

Hemofilija (senovės graikų αἷμα – „kraujas“ ir φιλία – „meilė“) yra paveldima liga, susijusi su x-chromosoma ir susijusi su kraujo krešėjimo procesų pažeidimu. Šiai ligai būdingi tokie pasireiškimai kaip: kraujavimai sąnariuose, raumenyse ir vidaus organuose, tiek savaiminiai, tiek dėl traumos ar operacijos.

Hemofilija reiškia hemoraginę diatezę, kurią sukelia tromboplastino susidarymo pažeidimas - pirmoji kraujo krešėjimo fazė, ir, atsižvelgiant į trūkumo faktorių, išskiriami trys hemofilijos tipai: A, B ir C.

Hemofilija A (D66)

Tai labiausiai paplitęs tipas (apie 80% visų atvejų), pagrįstas genetiniu antihemofilinio globulino (VIII faktoriaus) sintezės defektu. Diagnozė nustatoma įvertinus koagulogramą, ar nėra VIII krešėjimo faktoriaus. Gydymui taikoma pakaitinė terapija: į veną - Octanate, Immunat, Koganate FS, Recombinate, Hemoctin ir Koate-DVI.

Hemofilija B (D67)

Šio tipo hemofilijos išsivystymas pagrįstas Kalėdų faktoriaus (IX faktoriaus) trūkumu. Šiuo atveju gydymui naudojami įvairūs kraujo produktai, pavyzdžiui, antihemofilinis serumas, turintis IX faktoriaus ir protrombino komplekso, į kurį įeina II, VII, IX, X kraujo krešėjimo faktoriai.

Hemofilija C (D68.1)

Rečiausias ligos tipas (tik apie 5 proc.) atsiranda dėl Rozentalio faktoriaus (XI faktoriaus) trūkumo. Ši hemofilijos forma vienodai dažnai pasireiškia tiek vyrams, tiek moterims. Klinikinėje nuotraukoje spontaniško kraujavimo nėra arba jis yra nereikšmingas. Dažniausiai gydymo nereikia, o chirurginių intervencijų ir gimdymo, komplikuoto kraujavimu, metu atliekami šviežiai šaldytos plazmos perpylimai.


Hemofilija yra reta paveldima liga, susijusi su krešėjimo (kraujo krešėjimo proceso) sutrikimu; Sergant šia liga, tiek spontaniškai, tiek dėl traumos ar operacijos atsiranda kraujavimas į sąnarius, raumenis ir vidaus organus.


Sergant hemofilija, paciento mirties rizika nuo kraujavimo į smegenis ir kitus gyvybiškai svarbius organus, net ir esant nedidelėms traumoms, smarkiai padidėja. Pacientai, sergantys sunkia hemofilija, yra neįgalūs dėl dažnų kraujavimų į sąnarius (hemartrozę) ir raumenų audinius (hematomas).




Hemofilija A (recesyvi mutacija X chromosomoje) sukelia esminio baltymo, vadinamo VIII faktoriaus (antihemofilinio globulino), trūkumą kraujyje. Ši hemofilija laikoma klasikine, ji pasireiškia dažniausiai 80-85% hemofilija sergančių pacientų. Sunkus kraujavimas traumos ir operacijos metu stebimas, kai VIII faktoriaus lygis yra 520%. Hemofilija B (recesyvinė mutacija X chromosomoje) plazmos IX faktoriaus (Kalėdų) trūkumas. Sutrinka antrinio krešėjimo kamščio susidarymas. Hemofilija C, XI kraujo faktoriaus trūkumas, daugiausia žinoma aškenazių žydams. Šiuo metu hemofilija C neįtraukta į klasifikaciją, nes jos klinikinės apraiškos labai skiriasi nuo A ir B.


Simptomai Pagrindiniai hemofilijos A ir B simptomai yra: padidėjęs kraujavimas nuo pirmųjų gyvenimo mėnesių; poodinės, tarpraumeninės, subfascialinės, retroperitoninės hematomos, atsiradusios dėl sumušimų, pjūvių, įvairių chirurginių intervencijų; hematurija; sunkus potrauminis kraujavimas; stambiųjų sąnarių hemartrozė su antriniais uždegiminiais pokyčiais, dėl kurių susidaro kontraktūros ir ankilozė.


Paprastai šia liga serga vyrai, tačiau moterys dažniausiai veikia kaip hemofilijos nešiotojai ir gali pagimdyti sergančius nešiotojų sūnus ar dukteris. Visame pasaulyje užregistruota apie 60 mergaičių hemofilijos (A arba B tipo) atvejų. Atsižvelgiant į tai, kad šiuolaikinė medicina gerokai pailgina vidutinę hemofilija sergančių pacientų gyvenimo trukmę, tikrai galima teigti, kad mergaičių hemofilija taps vis dažnesnė.


Gydymas Nors liga šiuo metu nepagydoma, jos eiga kontroliuojama trūkstamo krešėjimo faktoriaus injekcijomis, dažniausiai išskiriamo iš donoro kraujo. Kai kuriems hemofilija sergantiems pacientams atsiranda antikūnų prieš pakaitinį baltymą, todėl reikia padidinti faktoriaus dozę arba naudoti pakaitalus, pvz., kiaulių VIII faktorių. Apskritai šiuolaikiniai hemofilija sergantys tinkamai gydomi gyvena tiek pat, kiek sveiki žmonės

1 skaidrė

2 skaidrė

Kraujo krešėjimas – sudėtingas biologinis fibrino baltymų gijų susidarymo kraujyje procesas, formuojantis kraujo krešuliams, dėl kurių kraujas praranda savo skystumą, įgauna sūrio konsistenciją.

3 skaidrė

Įprastoje būsenoje kraujas yra laisvai tekantis skystis, kurio klampumas panašus į vandens klampumą. Kraujyje yra daug ištirpusių medžiagų, iš kurių krešėjimo procese svarbiausi yra fibrinogeno baltymas, protrombinas ir kalcio jonai. Kraujo krešėjimo procesas realizuojamas kelių pakopų sąveika su plazmos baltymų fosfolipidų membranomis ("matricomis"), vadinamais "kraujo krešėjimo faktoriais". Šie veiksniai apima profermentus, kurie po aktyvavimo paverčiami proteolitiniais fermentais; baltymai, kurie neturi fermentinių savybių, bet yra būtini fiksacijai ant membranų ir fermentinių faktorių tarpusavio sąveikai.

4 skaidrė

Pažeidus kraujagyslių sieneles, į kraują patenka audinių tromboplastinas, kuris aktyvuodamas XII faktorių suaktyvina kraujo krešėjimo mechanizmą. Jis gali būti suaktyvintas ir dėl kitų priežasčių, nes yra universalus viso proceso aktyvatorius.

5 skaidrė

Esant kalcio jonams kraujyje, vyksta tirpaus fibrinogeno polimerizacija ir susidaro bestruktūrinis netirpių fibrino skaidulų tinklas. Nuo šio momento susidarę kraujo elementai pradeda filtruoti šiuose siūluose, sukuriant papildomą standumą visai sistemai, o po kurio laiko susidaro kraujo krešulys, kuris užkemša plyšimo vietą, viena vertus, užkertant kelią kraujo netekimui ir kita vertus, blokuoja išorinių medžiagų patekimą į kraują ir mikroorganizmus. Kraujo krešėjimą veikia daugybė sąlygų. Pavyzdžiui, katijonai pagreitina procesą, o anijonai – lėtina. Be to, yra daug fermentų, kurie visiškai blokuoja kraujo krešėjimą, taip pat jį suaktyvina.

6 skaidrė

Hemofilija. Hemofilija (kraujo krešėjimo sutrikimas) yra viena iš sunkiausių genetinių ligų, kurią sukelia įgimtas VIII ir IX krešėjimo faktorių nebuvimas kraujyje. Ligos eigą lydi dažni kraujavimai minkštuosiuose audiniuose, sąnariuose ir vidaus organuose. Dėl specifinio ligos pobūdžio pirmiausia nukenčia raumenų ir kaulų sistema, todėl ligoniai tampa neįgalūs ir nedarbingi. Dažni kraujavimai į sąnarius sukelia negrįžtamą jų sunaikinimą. Kraujavimas į gyvybiškai svarbius organus gali sukelti paciento mirtį.

7 skaidrė

Hemofilija atsiranda dėl vieno geno pakitimo X chromosomoje. Yra trys hemofilijos tipai (A, B, C). Hemofilija A (recesyvinė mutacija X chromosomoje) atsiranda dėl genetinio defekto, būtino baltymo – vadinamojo VIII faktoriaus (antihemofilinio globulino) – nebuvimo kraujyje. Ši hemofilija laikoma klasikine, ji pasireiškia dažniausiai 80-85% hemofilija sergančių pacientų. Sunkus kraujavimas traumų ir operacijų metu stebimas, kai VIII faktoriaus lygis yra 5-20%. Hemofilija B sukelia IX kraujo faktoriaus defektas (X chromosomos recesyvinė mutacija). Sutrinka antrinio krešėjimo kamščio susidarymas. Hemofilija C sukelia defektinis kraujo faktorius XI (autosominė recesyvinė mutacija) ir yra žinoma daugiausia tarp aškenazių žydų. Šiuo metu hemofilija C neįtraukta į klasifikaciją, nes jo klinikinės apraiškos labai skiriasi nuo A ir B.

8 skaidrė

Dažniausiai šia liga serga vyrai, o hemofilijos nešiotojais elgiasi moterys, kurios dažniausiai pačios ja neserga, bet gali pagimdyti sergančius nešiotojus sūnus ar dukras. Nors šiuo metu liga yra nepagydoma, jos eiga kontroliuojama suleidžiant trūkstamą krešėjimo faktorių, dažniausiai išskirtą iš donoro kraujo. Kai kuriems hemofilija sergantiems pacientams atsiranda antikūnų prieš pakaitinį baltymą, todėl reikia padidinti faktoriaus dozę arba naudoti pakaitalus, pvz., kiaulių VIII faktorių. Apskritai šiuolaikiniai hemofilija sergantys žmonės, tinkamai gydydami, gyvena tiek pat, kiek sveiki žmonės.

17 sauir. Bukilemdik hemofilija kuni

17 sauir. KazAkparat Zhyl Sayyn 17 sәuіrde аlemnің kөptegen elderі Dүniezhүzіlіk hemophilia federation sonny aktsiyasyn katysyp, Bukіlalemdіk hemophilia kүnіn atap otedі. Densaulyk ministerlіgіnің saktau mәlіmetterіnshe, аtаlғаn іс саrа mаkсаty саурt dеrt problemаlаrіnіn қоғамууару. nazarynas

Bukіlәlemdіk hemophilia kunіne oray Kazachstano Respublikos Densaulyk saktau ministerligіgіnің bastamasymen naukastar ushіn “Ashyk esik” kunderi zhariyalandy. Hematologas darіgerlerdin kenes beru kabinteri ornalaskan oblis ortalyktarynyn barlygynda tegіn kenester beriledi. Respublika dengeyde Astanada ornalaskan Zhedel Medicinos komek respublika рулік і з з інзіншіуже қутиу, buыndаrға magnіtі іnіdіrіаtі tomografija zhasau zanаgy baska қызметор қрсеіледі.

Hemofilija. Atkreipkite dėmesį, kad tatuiruotės yra susijusios viena su kita, o aura – su verslu. Aurudyn negіzgі sebі kan ұуын қасты стіднѣ зжізізілігі. Hemofilija belgіleri balalyk shakta anyktalganmen eseye kele basesidi. Degenmen, hemophiliac keibir turleri erkekter arasynda kezdesedi. Sogylgan visur, kur yra terі asty, et arasy t.b. Gerlerden kan ketedi. Vandens tiekimas turi būti naudojamas, kai reikia plauti tualetą.

Hemophilus iii (iš senovės graikų αἷ α - senovės graikų μ - „kraujas“ ir φιλία „meilė“) yra reta paveldima liga, susijusi su krešėjimo (kraujo krešėjimo proceso) pažeidimu. Sergant šia liga, tiek spontaniškai, tiek dėl traumos ar operacijos atsiranda kraujavimas į sąnarius, raumenis ir vidaus organus. Sergant hemofilija, paciento mirties rizika nuo kraujavimo į smegenis ir kitus gyvybiškai svarbius organus, net ir esant nedidelėms traumoms, smarkiai padidėja. Pacientai, sergantys sunkia hemofilija, yra neįgalūs dėl dažnų kraujavimų į sąnarius (hemartrozę) ir raumenų audinius (hematomas). Hemofilija reiškia hemoraginę diatezę, kurią sukelia hemostazės plazmos komponento pažeidimas (koagulopatija).

Hemofilija atsiranda dėl vieno geno pakitimo X chromosomoje. Yra trys hemofilijos tipai (A, B, C). Hemofilija A (recesyvi mutacija X chromosomoje) sukelia esminio baltymo – vadinamojo VIII faktoriaus (antihemofilinio globulino) – trūkumą kraujyje. Ši hemofilija laikoma klasikine, ji pasireiškia dažniausiai 80-85% hemofilija sergančių pacientų. Sunkus kraujavimas traumų ir operacijų metu stebimas, kai VIII faktoriaus lygis yra 5-20%. Hemofilija B (recesinė mutacija X chromosomoje) – plazmos IX faktoriaus trūkumas (Kalėdos). Sutrinka antrinio krešėjimo kamščio susidarymas. Hemofilija C (autosominis recesyvinis arba dominuojantis (su nepilna prasiskverbimu) paveldėjimo tipas, tai yra, pasitaiko tiek vyrams, tiek moterims) - XI kraujo faktoriaus trūkumas, žinoma daugiausia tarp žydų kenazių žydų. Šiuo metu hemofilija C neįtraukta į klasifikaciją, nes jos klinikinės apraiškos labai skiriasi nuo A ir B.

Žinomi vežėjai[taisyti | redaguoti kodą] Garsiausias hemofilija sergantis asmuo istorijoje buvo karalienė Viktorija; Matyt, ši mutacija įvyko jos de novo genotipe, nes jos tėvų šeimose hemofilijos atvejų nėra. Teoriškai taip gali nutikti ir tuo atveju, jei Viktorijos tėvas iš tikrųjų būtų ne Edvardas Augustas, Kento kunigaikštis, o koks nors kitas vyras (sergantis hemofilija), tačiau tai patvirtinančių istorinių įrodymų nėra. Vienas iš Viktorijos sūnų (Leopoldas, Olbanio kunigaikštis), taip pat nemažai anūkų ir proanūkių (gimusių iš dukterų ar anūkų), tarp jų ir Rusijos caras Aleksejus Nikolajevičius, sirgo hemofilija. Dėl šios priežasties ši liga gavo tokius pavadinimus: „Viktorijos liga“ ir „Karališkoji liga“. Taip pat kartais karališkosiose šeimose, siekiant išlaikyti titulą, buvo leidžiamos santuokos tarp artimų giminaičių, todėl ir sergamumas hemofilija buvo didesnis.