Neurologinis sutrikimas, kuriam būdingas nepastovus raumenų susitraukimas ir judėjimo sutrikimai. Ligos simptomai pasireiškia hiperkinetinio aktyvumo priepuolių forma; pastebimi psichoemociniai sutrikimai. Diagnozė nustatoma remiantis klinikiniu vaizdu, laboratoriniais duomenimis, MRT ar CT, elektromiografija, EEG. Gydymas susideda iš antibiotikų, nesteroidinių vaistų nuo uždegimo, gliukokortikosteroidų ir antipsichozinių vaistų skyrimo. Taip pat gali būti naudojami stiprūs hormoniniai vaistai ir prieštraukuliniai vaistai.

Bendra informacija

Mažoji chorėja yra liga, pasireiškianti hiperkinezės forma, išsivystanti dėl struktūrų, atsakingų už raumenų tonusą ir judesių koordinavimą, pažeidimo. Patologinio proceso gydymas priklauso neurologo kompetencijai. Liga dažniausiai nustatoma vaikystėje reumatinių pokyčių fone. Merginos serga dažniau – taip yra dėl hormoninių organizmo savybių ir moteriškų lytinių hormonų gamybos. Didžiausią reikšmę ligos eigoje turi smegenų smegenėlių ir striatalinių struktūrų įtraukimas į patologinį procesą. Choreinis priepuolis trunka maždaug 12 savaičių, gali trukti iki 5-6 mėnesių, rečiau – metus (1-2). Galimi ligos atkryčiai.

Nedidelės chorėjos priežastys

Nedidelė chorėja dažniausiai progresuoja 10-12 metų amžiaus, prieš tai buvusios streptokokinės infekcijos (tonzilito, faringito ar tonzilito) fone, atsiradus infekcinių procesų komplikacijoms. Reumatas gali išprovokuoti ligos vystymąsi. Ekspertai atkreipia dėmesį į paveldimą ar šeimos polinkį į ligos progresavimą. Šiuolaikinė neurologija dar nėra iki galo ištyrusi šio neurologinio sutrikimo pobūdžio. Šioje srityje vis dar vyksta tyrimai, kurie turėtų atskleisti visus mažosios chorėjos ir daugelio kitų neurologinių sutrikimų požymius.

Ligos rizikos veiksniai: nepalankus paveldimumas; hormoniniai sutrikimai; reumatas; karieso defektų buvimas ir silpnas imunitetas; psichologiniai sutrikimai; lėtiniai infekciniai procesai, ypač jei jie lokalizuoti viršutiniuose kvėpavimo takuose. Mažosios chorėjos patologinis substratas yra nervų sistemos audinys, pažeistas dėl uždegiminių, degeneracinių ir kraujagyslių pokyčių.

Nedidelės chorėjos simptomai

Klinikinis chorėjos vaizdas pasižymi įvairiomis apraiškomis. Būna hiperkinetinio aktyvumo priepuoliai, po kurių seka normalus elgesys ir būklė stabilizuojasi. Pacientai jaučia nekoordinuotus judesius, sumažėjusį raumenų tonusą, psichoemocinį nestabilumą, padidėjusį nervingumą, polinkį į dirglumą, ašarojimą.

Pagrindiniai patologinio proceso simptomai gali trukti kelias savaites ar ilgiau. Pacientai skleidžia keistus garsus (gerklų hiperkinezė), kurie patraukia aplinkinių dėmesį ir juos gąsdina, todėl dauguma vaikų, sergančių šia neurologine patologija, negali mokytis mokykloje, o dažnai atkryčiai yra priversti būti mokomi namuose. Hiperkinezė apima veido, galūnių ir viso kūno raumenis; judesio pabaigoje trumpai sustingsta.

Su nedidele chorėja gali išsivystyti psichikos sutrikimai. Pacientai jaučia emocinį labilumą, didėja nerimas, sumažėja atmintis ir gebėjimas susikaupti. Šios apraiškos atsiranda pačioje ligos pradžioje ir išlieka tarp hiperkinetinių priepuolių. Hiperkinezės sunkumas skiriasi. Kartais sergantys vaikai mažai kuo skiriasi nuo sveikų bendraamžių. Kaip ir vaikai, turintys ADHD, vaikai, sergantys mažąja chorėja, yra neramūs, neramūs ir pernelyg aktyvūs. Kai kuriems pacientams sutrikęs rijimas ir dikcija.

Reumatinio proceso komplikacijos – įgytos širdies ydos (mitralinė stenozė, aortos nepakankamumas). Ligos pasekmės taip pat gali būti bendras silpnumas, miego sutrikimai, neuropsichiatriniai sutrikimai ir kt.

Nedidelės chorėjos diagnozė

Įtarus, kad pacientui yra nedidelė chorėja, neurologas atidžiai ištiria ligos istoriją, atlieka tyrimą, paskiria atitinkamus laboratorinius ir diagnostinius tyrimus. Pirmiausia gydytojas nustato, ar pacientas turi reumatinio organizmo pažeidimo požymių; ieško gretutinių patologijų (reumatinio kardito, poliartrito) simptomų; užsako papildomas studijas. Laboratoriniais kraujo tyrimais galima nustatyti streptokokinės infekcijos žymenis (antisteptolizinas-O, C reaktyvusis baltymas, reumatoidinis faktorius), o naudojant elektroencefalografiją (EEG) galima nustatyti difuzinį lėtųjų bioelektrinio aktyvumo bangų atsiradimą sergančio žmogaus smegenyse. .

Taip pat tiriamas smegenų skystis (nekeičiamas); Paskiriama elektromiografija, kuri suteikia informacijos apie griaučių raumenų biopotencialus ir jų darbo sutrikimus, būdingus šiai konkrečiai patologijai. Siekiant pašalinti židininius smegenų struktūrų pokyčius, naudojamas smegenų MRT arba CT skenavimas, kuris gali aptikti nespecifinius signalo pokyčius putamen ir uodegos branduolių srityje. Smegenų PET skenavimas aktyvioje mažosios chorėjos stadijoje nustato padidėjusį gliukozės metabolizmą juostoje ir talamuose. Liga skiriasi nuo tikų, kurių eiga yra labiau stereotipinė (lokalūs pažeidimai ir neigiamas Gordono ženklas); virusinis encefalitas ir dismetabolinė encefalopatija.

Mažosios chorėjos gydymas

Šiandien neurologijos galimybės leidžia įtarti nedidelės chorėjos vystymąsi dar gerokai prieš pasireiškiant sunkiems simptomams. Norėdami tai padaryti, turite atlikti diagnostiką ir susisiekti su patyrusiu neurologu ar genetiku. Gydymas turi apimti tiek ligos priežastis, tiek simptomus, būti visapusiškas ir kuo modernesnis.

Nedidelę chorėją gali lydėti psichikos sutrikimai. Sergantys vaikai dažnai būna agresyvūs, kivirčai, užsispyrę, o tai reikalauja individualaus psichoemocinio prisitaikymo ir ilgo darbo su vaikų psichologais, psichiatrais, vaikų neurologais. Specialistai skiria imunosupresantus ir raminamuosius vaistus, kad pagerintų paciento miegą, sumažintų nerimą ir padidintų socialinę adaptaciją.

Siekiant pašalinti nedidelės chorėjos požymius, skiriami hormoniniai vaistai, priešuždegiminiai ir antibakteriniai vaistai. Vartojami neuroleptikai, migdomieji ir prieštraukuliniai vaistai. Pacientus, sergančius mažąja chorėja, reikia nuolat stebėti profesionaliai ir stebėti diagnostiką.

Ūminiu laikotarpiu pacientas turi gulėti lovoje ir nebūti pervargęs; likti atskiroje patalpoje, kurioje nėra šviesos ar garso dirgiklių. Pacientams reikia nuolatinės priežiūros ir dėmesio. Jei raminamieji vaistai nesustabdo hiperkinezės priepuolio, tada skiriami kortikosteroidai. Taip pat naudojami antihistamininiai vaistai.

Mažosios chorėjos prognozė ir prevencija

Mažesnė chorėja nekelia ypatingos grėsmės paciento gyvybei (mirtys nuo širdies veiklos sutrikimų dėl nedidelės chorėjos sudaro tik 1-2% visų sergančiųjų šia patologija) ir taikant kokybišką gydymą ir priežiūrą. gali išnykti savaime arba pereiti į ilgalaikę remisijos stadiją. Tačiau net ir visiškai pasveikus, galimi trumpalaikiai nedidelės chorėjos atkryčiai dėl nėštumo vystymosi, virusinių infekcinių procesų paūmėjimo, ypač streptokokinio pobūdžio (A grupės streptokokai).

Nespecifinės prevencinės priemonės mažosios chorėjos išsivystymui yra savalaikis ir tinkamas gydymas antibiotikais pacientams, sergantiems reumatu ir kitomis streptokokinėmis infekcijomis. Ankstyvas reumatoidinių apraiškų nustatymas ir gydymas žymiai sumažina 6–15 metų vaikų mažos chorėjos dažnį.

Mažoji chorėja (Sydenhamo chorėja, reumatinė chorėja, infekcinė chorėja) yra neurologinis reumatinės infekcijos pasireiškimas. Pagrindiniai ligos simptomai yra atsitiktiniai, žiaurūs galūnių ir liemens judesiai, psichoemociniai pokyčiai. Retesnė chorėja dažniausiai pasireiškia vaikams ir paaugliams; Ligos diagnozė grindžiama klinikinių simptomų deriniu ir papildomų tyrimo metodų duomenimis. Šis straipsnis padės susipažinti su mažosios chorėjos priežastimis, simptomais, diagnoze ir gydymu.

Pirmą kartą klinikinius simptomus aprašė anglų gydytojas Sydenhamas 1686 m. Vaikai nuo 5 iki 15 metų dažniausiai kenčia nuo mažosios chorėjos. Šios ligos paplitimas tarp mergaičių yra 2 kartus didesnis nei tarp berniukų. Manoma, kad taip yra dėl moters organizmo hormoninių savybių, nes paauglystėje šis disbalansas didėja.

Priežastys

Dar 1780 metais mokslininkas Stohlas užsiminė apie infekcinį ligos pobūdį. Iki šiol buvo patikimai nustatyta, kad nedidelės chorėjos priežastis yra ankstesnė A grupės β-hemolizinio streptokoko infekcija.

Šis streptokokų tipas dažniausiai pažeidžia viršutinius kvėpavimo takus, kai išsivysto gerklės skausmas ir tonzilitas. Organizmas kovoja su sukėlėju, gamindamas prieš jį antikūnus, kurie naikina streptokoką. Nemažai žmonių vienu metu gamina antikūnus prieš bazinius smegenų ganglijus. Tai vadinama kryžminiu autoimuniniu atsaku. Antikūnai atakuoja bazinių ganglijų nervines ląsteles. Taigi smegenų subkortikiniuose dariniuose atsiranda uždegiminė reakcija, kuri pasireiškia specifiniais simptomais (hiperkineze).

Žinoma, tokia paralelinė bazinių ganglijų antikūnų gamyba pasitaiko ne visiems. Manoma, kad tam tikrą vaidmenį plėtojant chorea minor vaidina:

• paveldimas polinkis;
• hormoniniai šuoliai;
• lėtinių infekcinių viršutinių kvėpavimo takų procesų buvimas;
• negydyti ėduonies dantys;
• silpnas imunitetas;
• padidėjęs emocionalumas (polinkis per daug reaguoti į nervų sistemą);
• plonumas, astenija.

Kadangi β-hemolizinis streptokokas gali sukelti antikūnų gamybą kitoms organizmo struktūroms (sąnariams, širdžiai, inkstams), tapdamas reumatinių pakitimų priežastimi, mažoji chorėja dažniausiai laikoma vienu iš aktyvaus reumatinio proceso organizme variantų. kaip visas. Šiuo metu dėl specifinės reumatinių procesų profilaktikos (terapijos bicilinu) nedidelė chorėja tapo retesnė.

Simptomai

Chorea gali pasireikšti vaiko grimasomis ir nepatogiais judesiais.

Klinikinės apraiškos dažniausiai pasireiškia praėjus kelioms savaitėms po gerklės skausmo ar tonzilito. Rečiau liga pasireiškia be išankstinių viršutinių kvėpavimo takų infekcijų požymių, o tai atsitinka, kai organizme nepastebimai apsigyvena β-hemolizinis streptokokas.

Nedidelės chorėjos trukmė vidutiniškai yra apie 3 mėnesius, kartais užsitęsia 1-2 metus. 1/3 žmonių, sirgusių šia liga, po brendimo ir iki 25 metų galimi nedidelės chorėjos atkryčiai.

Savo morfologine esme chorea minor yra reumatinis encefalitas su galvos smegenų bazinių ganglijų pažeidimu.

Pagrindinės nedidelės chorėjos apraiškos apima choreinė hiperkinezė : nevalingi judesiai. Tai greiti, neritmiški, atsitiktinai paskirstyti, chaotiški raumenų susitraukimai, atsirandantys prieš žmogaus valią ir atitinkamai jo negalintys kontroliuoti. Choreinė hiperkinezė gali apimti įvairias kūno dalis: rankas, veidą, visas galūnes, gerklas ir liežuvį, diafragmą, visą liemenį. Dažniausiai ligos pradžioje hiperkinezė vos pastebima (pirštų nerangumas, nedidelė grimasa, suvokiama kaip vaiko išdaiga), sustiprėja susijaudinus. Palaipsniui jų paplitimas didėja, ryškėja amplitudė iki vadinamosios „choreinės audros“, kai visame kūne atsiranda nekontroliuojami judesiai paroksizmais.

Kokia hiperkinezė gali pritraukti dėmesį ir nerimą? Įvardinkime juos.

• Judesių nepatogumas rašant (piešiant) - vaikas negali laikyti tušinuko ar pieštuko (šepetėlio), nerangiai rašo raides (jei anksčiau tai sekėsi sklandžiai), šliaužia iš eilučių, daro daugiau dėmių ir dėmių nei anksčiau;
• nekontroliuojamas liežuvio iškišimas ir dažnos grimasos (grimasos) - daugelis tai gali laikyti blogų manierų požymiu, tačiau jei tai nėra vienintelis hiperkinezės pasireiškimas, tuomet verta pagalvoti apie skirtingą proceso pobūdį;
• neramumas, nesugebėjimas ramiai sėdėti vienoje vietoje ar laikytis nustatytos pozos (pamokos metu tokie vaikai be galo trikdo mokytoją; pašaukus prie lentos, atsakymą lydi kasymasis, tampymas už įvairių kūno vietų, šokiai ir panašūs judesiai);
• įvairių garsų ar net žodžių šaukimas, susijęs su nevalingu gerklų raumenų susitraukimu;
• neaiški kalba: susijusi su liežuvio ir gerklų hiperkineze. Tai yra, vaiko, kuris anksčiau neturėjo logopedinių defektų, kalba staiga tampa neaiški, murma ir neartikuliuota. Labai sunkiais atvejais chorėjinė liežuvio hiperkinezė tampa visiško kalbos nebuvimo priežastimi („trochainis“ mutizmas).

Jei procese dalyvauja pagrindinis kvėpavimo raumuo (diafragma), atsiranda „paradoksinis kvėpavimas“ (Czerny simptomas). Tai yra tada, kai įkvėpus pilvo siena įtraukiama į vidų, o ne įprastai išsikiša. Tokiems vaikams sunku fiksuoti žvilgsnį, nuolat „bėga“ į skirtingas puses. Rankoms apibūdinamas „melžės rankos“ simptomas - kintami pirštų suspaudimo ir atpalaidavimo judesiai. Didėjant hiperkinezei, įprastos kasdienės veiklos tampa labai sunkios: apsirengimas, maudymasis, dantų valymas, valgymas ir net vaikščiojimas. Yra Wilsono citata, kuri kuo tiksliau apibūdina vaiką, sergantį mažąja chorėja: „Vaikas, sergantis Sydenhamo chorėja, bus nubaustas tris kartus, kol jam bus nustatyta tinkama diagnozė: vieną kartą už neramumą, vieną kartą už indų daužymą ir vieną kartą už tai, kad buvo pasidarė veidus į močiutę. Nevalingi judesiai miegant išnyksta, tačiau užmigimo periodą dėl jų lydi tam tikri sunkumai.

• Sumažėjęs raumenų tonusas: paprastai atitinka hiperkinezės sunkumą ir lokalizaciją, tai yra, vystosi tose raumenų grupėse, kuriose stebima hiperkinezė. Būna pseudoparalyžinės nedidelės chorėjos formų, kai hiperkinezės praktiškai nėra, o tonusas taip sumažėjęs, kad atsiranda raumenų silpnumas ir sunku atlikti judesius;
• psichoemociniai sutrikimai: dažnai yra pirmieji nedidelės chorėjos pasireiškimai, tačiau ryšys su nedidele chorėja dažniausiai nustatomas tik pasirodžius hiperkinezei. Tokie vaikai turi ryškų emocinį labilumą (nestabilumą), nerimą, jie tampa kaprizingi, neramūs, jautrūs ir verkšlenantys. Atsiranda užsispyrimas, nemotyvuotas nepaklusnumas, susilpnėjusi koncentracija, užmaršumas. Vaikai sunkiai užmiega, miega neramiai, dažnai prabunda, trumpėja miego trukmė. Emociniai protrūkiai kyla dėl bet kokių priežasčių, todėl tėvai verčia kreiptis į psichologą. Retkarčiais nedidelė chorėja pasireiškia ryškesniais psichikos sutrikimais: psichomotoriniu susijaudinimu, sąmonės sutrikimu, haliucinacijų ir kliedesių atsiradimu. Pastebėtas toks nedidelės chorėjos eigos bruožas: vaikams, sergantiems sunkia hiperkineze, vyrauja sunkūs psichikos sutrikimai, vaikams, kuriems vyrauja raumenų hipotonija - vangumas, apatija ir nesidomėjimas juos supančiu pasauliu.

Aukščiau aprašyti pokyčiai turėtų būti teisingai įvertinti. Tai visiškai nereiškia, kad visi vaikai, kurie staiga pradeda blogai elgtis, dėl kurių mokytojai skundžiasi, serga mažąja chorėja. Šie pokyčiai gali būti susiję su visiškai skirtingomis priežastimis (bendraamžių problemomis, hormoniniais pokyčiais ir daug daugiau). Specialistas padės suprasti situaciją.

Yra keletas neurologinių simptomų, būdingų mažajai chorėjai, kuriuos gydytojas būtinai patikrins tyrimo metu:

• Gordono fenomenas: testuojant blauzda, atrodo, kelioms sekundėms sustingsta ištiesimo padėtyje, o po to grįžta į savo vietą (tai atsiranda dėl toninio šlaunies keturgalvio raumens įtempimo). Taip pat blauzda gali atlikti kelis švytuoklinius judesius ir tik tada sustoti;
• „chameleono liežuvis“ („Filatovo akys ir liežuvis“): nesugebėjimas išlaikyti liežuvio iškištą iš burnos užmerktomis akimis;
• „trochėjinė ranka“: ištiestomis rankomis susiklosto specifinė rankų padėtis, kai jos šiek tiek sulenktos ties riešo sąnariais, pirštai ištiesti, o nykštis greta (pridedamas) prie delno;
• „pronatoriaus“ simptomas: jei prašote pakelti šiek tiek sulenktas rankas virš galvos (tarsi puslankiu, kad delnai būtų tiesiai virš galvos), delnai nevalingai pasisuka į išorę;
• „Suglebusių pečių“ simptomas: jei sergantis vaikas pakeliamas už pažastų, tada jo galva giliai įkrinta į pečius, tarsi paskęstų juose.

Daugumai vaikų, sergančių mažąja chorėja, pasireiškia įvairaus sunkumo vegetaciniai sutrikimai: rankų ir pėdų cianozė, odos spalvos marmuriškumas, galūnių šaltis, polinkis žemėti kraujospūdis, nereguliarus pulsas.

Kadangi mažoji chorėja yra aktyviai vykstančio reumatinio proceso dalis, be jai būdingų požymių, tokiems vaikams gali pasireikšti ir širdies, sąnarių, inkstų pažeidimo simptomai. 1/3 pacientų, patyrusių nedidelę chorėją, vėliau dėl reumatinio proceso susidaro širdies yda.

Ligos trukmė skiriasi. Pastebėta tendencija į palankią eigą ir santykinai greitą atsigavimą tais atvejais, kai sparčiai vystosi hiperkinezė ir smarkiai nesumažėjo raumenų tonusas. Kuo lėčiau vystosi simptomai ir ryškesnės raumenų tonuso problemos, tuo ilgesnė ligos eiga.

Paprastai nedidelė chorėja baigiasi pasveikimu. Ligos atkryčiai gali būti susiję su pasikartojančiais gerklės skausmais ar reumatinio proceso paūmėjimais. Po ligos astenija išlieka gana ilgai, o kai kurie psichoemociniai asmenybės bruožai gali išlikti visam gyvenimui (pavyzdžiui, impulsyvumas, nerimas).

Moterims, kurioms buvo nedidelė chorėja, jos turėtų susilaikyti nuo geriamųjų kontraceptikų, nes jie gali išprovokuoti hiperkinezės atsiradimą.

Diagnostika

Norint patvirtinti reumatinį procesą, iš venos paimamas kraujas analizei.

Norint patvirtinti mažosios chorėjos diagnozę, svarbi anamnezė, rodanti gerklės skausmą ar tonzilitą, klinikiniai simptomai ir neurologinio tyrimo duomenys, taip pat papildomų tyrimo metodų duomenys. Širdies, sąnarių, inkstų pažeidimas (tai yra kitos reumatinės apraiškos) tik rodo diagnozę.

Laboratoriniais metodais patvirtinamas aktyvus reumatinis procesas organizme (streptokokinės infekcijos žymenys – antistreptolizinas – O, C reaktyvusis baltymas, reumatoidinis faktorius kraujyje). Būna situacijų, kai laboratoriniais metodais reumatinių organizmo pakitimų neaptinkama, o tai gerokai apsunkina diagnozę.

Papildomi tyrimo metodai yra elektroencefalografija (aptinka nespecifinius elektrinio aktyvumo pokyčius, netiesiogiai patvirtinančius sutrikimus smegenyse), magnetinį rezonansą arba kompiuterinę tomografiją (taip pat galima nustatyti nespecifinius bazinių ganglijų pakitimus arba jų visai nebuvimą. Pagrindinis KT panaudojimo tikslas arba MRT lieka diferencinė diagnozė su kitomis smegenų ligomis, pavyzdžiui, virusiniu encefalitu).

Gydymas

Mažosios chorėjos gydymas yra sudėtingas ir pirmiausia nukreiptas į reumatinio proceso pašalinimą organizme, tai yra, sustabdyti antikūnų gamybą prieš savo organizmo ląsteles ir kovoti su streptokoku. Svarbų vaidmenį atlieka hiperkinezės pašalinimas.

Jei nedidelę chorėją lydi ryškūs kraujo pokyčiai (padidėjęs ESR, aukšti antistreptolizino-O titrai, padidėjęs C reaktyvusis baltymas ir kt.) ir kitų organų bei sistemų pažeidimai, tokiems pacientams skiriamas gydymas antireumatiniais vaistais. Tai gali būti nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo ir gliukokortikosteroidai.

Iš nesteroidinių vaistų nuo uždegimo naudojami salicilatai (acetilsalicilo rūgštis), indometacinas, natrio diklofenakas. Prednizolonas yra dažniausiai naudojamas gliukokortikosteroidas.

Penicilino grupės antibiotikai paprastai nėra veiksmingi mažajai chorėjai, nes ligai prasidėjus streptokokų organizme nebėra.

Norint pašalinti aktyvų uždegiminį procesą, kartu su nesteroidiniais vaistais nuo uždegimo ar gliukokortikosteroidais naudojami antihistamininiai vaistai (Suprastinas, Loratadinas, Pipolfenas). Siekiant sumažinti kraujagyslių pralaidumą, naudojamas Ascorutin. Nurodomi multivitaminų kompleksai.

Hiperkinezei ir psichoemociniams sutrikimams pašalinti naudojami neuroleptikai (Aminazinas, Ridazinas, Haloperidolis ir kiti), trankviliantai (Klobazamas, Fenazepamas), raminamieji (fenobarbitalis, valerijono preparatai ir kt.). Kartais veiksmingi vaistai nuo traukulių: natrio valproatas ir pan. Daugelis šių vaistų yra stiprūs ir juos turėtų skirti tik gydytojas.

Atskirai norėčiau pabrėžti vaikų psichologų darbą. Daugeliu atvejų narkotikų intervencijos nepakanka, kad būtų galima susidoroti su psichoemociniais pokyčiais. Tada į pagalbą ateina psichologai. Jų metodai padeda labai efektyviai kovoti su elgesio sutrikimais, taip pat prisideda prie vaikų socialinės adaptacijos.

Perkelta nedidelė chorėja būtinai reikalauja užkirsti kelią ligos atkryčiui (taip pat ir kitoms reumatinio proceso apraiškoms). Šiuo tikslu naudojamas bicilinas-5 arba benzatinas-benzilpenicilinas. Šie vaistai yra pailgintos penicilino grupės antibiotikų formos, kurioms jautrus β-hemolizinis streptokokas A grupės vaistai leidžiami į raumenis kartą per 3-4 savaites (kiekvienas vaistas turi savo režimą ir dozavimą pagal amžių). Vartojimo trukmę individualiai nustato gydantis gydytojas ir vidutiniškai 3-5 metai.

Prieš antibiotikų erą tonzilitas labai dažnai sukeldavo komplikacijų mažos chorėjos forma. Racionalaus ir savalaikio antibiotikų terapijos įvedimas ir bicilino profilaktikos taikymas leido ženkliai sumažinti naujų mažosios chorėjos atvejų skaičių, dėl to ši liga šiais laikais vis retesnė.

Taigi mažoji chorėja yra vienas iš reumatinių žmogaus kūno pažeidimų. Dažniausiai serga vaikai ir paaugliai, daug dažniau – mergaitės. Pirmieji ligos simptomai gali būti vertinami kaip banalus nepaklusnumas ir savigarba. Visas ligos vaizdas susideda iš nevalingų judesių ir psichoemocinių sutrikimų. Paprastai gydant nedidelė chorėja turi teigiamą rezultatą – visiškas pasveikimas, nors galimi ir atkryčiai.

Chorea yra patologinė būklė, kuriai būdingas įvairių kūno raumenų hiperkinezės vystymasis. Žmogus daro betikslius, šluojančius, chaotiškus ir trūkčiojančius judesius, daugiausia viršutinėmis ir apatinėmis galūnėmis. Liga atsiranda dėl smegenų bazinių ganglijų, taip pat dantytų smegenėlių branduolių pažeidimo. Tai atsitinka veikiant įvairiems veiksniams.

Daugumoje klinikinių situacijų procese dalyvauja ir retikulinis smegenų formavimasis. Dėl visų šių patologinių pokyčių sutrinka fiziologinis dopamino (neuromediatoriaus) perdavimo procesas. Dėl to raumenų judesiai yra platūs ir nepastovūs. Patologijos gydymas bus ilgas ir sudėtingas. Kuo greičiau bus pastebėti pirmieji simptomai ir pradėtas tinkamas gydymas, tuo palankesnė bus prognozė.

Formos

• paveldimos formos. Tai įtraukia. Ši paveldima liga būna dviejų tipų: lėtinė su vėlyva ir neprogresuojanti su ankstyva pradžia;
• chorėja sergant ekstrapiramidinėmis ligomis.Šis tipas dažnai išsivysto su Lesch-Nyhan sindromu, hepatocerebrine distrofija;
• antrinės formos. Jie atsiranda, kai pažeidžiamos pagrindinės smegenų struktūros. Priežastys gali būti įvairios – infekcija, trauma ir kt. Antrinės formos apima mažąją chorėją. Jis išsivysto dėl streptokokinės infekcijos patekimo į kraujotakos sistemą. Šaltinis gali būti karieso dantys ir uždegusios tonzilės. Infekcijos „tiksliniai organai“: sąnariai, širdies vožtuvai, smegenys. Liga daugeliu klinikinių atvejų paveikia mažus vaikus, kurių organizmas yra nusilpęs. Jai būdingas pasikartojantis kursas.

Priežastys

• imuninės sistemos sutrikimas;
• apsunkintas paveldimumas. Tai yra Huntingtono chorėjos (genetinės ligos) priežastis. Pirmieji patologijos simptomai organizme gali pasireikšti tik sulaukus 40 metų. Prieš tai žmogus net negalės įtarti, kad serga. Hiperkinezė atsiranda emocinio nestabilumo ir besivystančios demencijos fone;
• smegenų sužalojimai;
• cerebrinis paralyžius;
• bakterinio ar virusinio pobūdžio infekcinės ligos, tokios kaip encefalitas, meningitas ir kt.;
• kraujagyslių, aprūpinančių smegenis krauju, ligos;
• kūno apsinuodijimas;
• medžiagų apykaitos sutrikimai (bilirubino encefalopatija);
• (šiuo atveju žmogui išsivysto reumatinė chorėja);

Dažniausiai pasitaikančios ligos rūšys yra:

• Jis gali pasireikšti bet kokio amžiaus žmogui, tačiau dažniausiai organizmą paveikia 35–40 metų amžiaus. Jai būdinga chorėjinė hiperkinezė, demencija ir asmenybės sutrikimai. Liga vystosi palaipsniui ir pirmosiomis stadijomis beveik neįmanoma pastebėti hiperkinezės. Veido srityje galima pastebėti chaotišką trūkčiojimą. Žmogus susiraukia arba atidaro burną, apsilaižo lūpas, iškiša liežuvį. Kitas simptomas yra „pirštai groja pianinu“. Vėliau pakinta eisena ir statinis elgesys, sutrinka kalba ir rijimas. Suprastėja atmintis ir išsivysto demencija. Žmogus iš esmės nustoja tarnauti sau. Svarbu laiku pastebėti pirmuosius ligos simptomus, kad būtų galima kreiptis į specialistą ir atlikti tinkamą gydymą;
• Sydenhamo chorėja arba reumatinė chorėja. Liga išsivysto praėjus kuriam laikui po streptokokinės infekcijos ar paūmėjus reumatui. Liga daugeliu klinikinių atvejų stebima vaikystėje ir paauglystėje. Dažniausiai suserga merginos. Ligos simptomai yra aiškiai išreikšti. Pirmuosiuose patologijos vystymosi etapuose pastebimas motorinis slopinimas su grimasomis ir perdėtais gestais. Jei apibendrinta hiperkinezė yra ryškesnė, tada vaikas visiškai praranda gebėjimą rūpintis savimi, išsivysto dizartrija, sutrinka kvėpavimo funkcija. Visa tai neleidžia jam bendrauti ir judėti. Kai kuriais atvejais hiperkinezės apibendrinimo stadijoje atsiranda hemichorea. Būdinga raumenų hipotonijos atsiradimas. Hiperkinezė regresuoja per tris ar šešis mėnesius. Vaikų chorėja yra sunkesnė nei suaugusiųjų;
• Nėštumo chorėja. Liga išsivysto pagimdžiusioms moterims, kurios vaikystėje sirgo reumatine chorėja. Patologija yra susijusi su antifosforlipidiniu sindromu. Liga dažniausiai išsivysto 3–5 nėštumo mėnesius ir gali pasikartoti ir vėlesnių nėštumų metu. Simptomai atsiranda spontaniškai per kelis mėnesius.

Simptomai

Medicinoje yra keletas simptomų, būdingų bet kokio tipo chorėjai:

• nevalingi galūnių judesiai (svarbus diagnostinis simptomas);
• galvos trūkčiojimas;
• sumažėjęs raumenų tonusas;
• sutrikusi judesių koordinacija;
• grimasos;
• padidėja gestikuliacija;
• jei paprašysite žmogaus ką nors parašyti, galite pastebėti rašysenos pasikeitimą;
• atminties praradimas;
• hiperkinezė sergant šia liga išnyksta miego metu;
• šokių eisena;
• temperatūros padidėjimas;
• visus judesius, kuriuos žmogus bando valdyti, jis atlieka labai sunkiai.

Diagnostika

Chorėjos diagnozė grindžiama klinikiniu ligos vaizdu ir paciento skundais. Norint gauti papildomos informacijos, naudojami laboratoriniai ir instrumentiniai metodai:

• . Šis metodas leidžia nustatyti koncentracijos kraujyje sumažėjimą arba padidėjimą. Tai būdinga šiai ligai. Taip pat tiriamas kraujas, siekiant nustatyti streptokokines infekcijas paciento organizme. Tuo tikslu atkreipkite dėmesį į C reaktyvaus baltymo, reumatoidinio faktoriaus (ypač svarbus rodiklis reumatinės chorėjos diagnostikai) rodiklius;
• elektroencefalograma. Ši technika leidžia aptikti net nedidelius smegenų veiklos pokyčius;
• elektromiografija. Novatoriška technika, leidžianti nuodugniai ištirti raumenų biopotencialus. Su šia liga jie pailgės;
• KT skenavimas.

Gydytojas, apžiūrėdamas pacientą, atkreipia dėmesį į būdingiausius šiai ligai simptomus – hiperkinezę ir grimasas. Šių dviejų požymių buvimas jau rodo, kad žmogui sutrikusi nervų sistemos veikla. Gydymo režimas bus parinktas remiantis tyrimo metu gautais duomenimis.

Gydymas

Chorėjos gydymą turėtų atlikti tik aukštos kvalifikacijos gydytojas, galintis kompetentingai parinkti reikiamą gydymo planą. Jis taip pat parinks tinkamus vaistus ir jų dozes. Per visą gydymo laikotarpį terapija gali šiek tiek skirtis, priklausomai nuo paciento būklės pagerėjimo ar pablogėjimo.

Vaistų terapija atlieka pagrindinį vaidmenį gydant ligą. Pacientui skiriamos šios vaistų grupės:

• neuroleptikai. Dauguma gydytojų teikia pirmenybę haloperidoliui. Jis dažnai derinamas su rezerpinu ir aminazinu. Gydymas yra labai efektyvus tinkamai parinktas režimas;
• antibiotikai. Ši sintetinių vaistų grupė vartojama, jei ligą sukėlė infekcija. Pasirinkti vaistai yra bicilinas, penicilinas;
• raminamieji vaistai. Pirmenybė teikiama barbitūratų grupei;
• kortikosteroidai;
• NPPP;
• antihistamininiai vaistai;
• vazodilatatoriai.

Kartu su vaistų terapija taikoma vitaminų terapija, taip pat fizioterapinis gydymas, kuris gali sumažinti nemalonius simptomus. Gerai veikia radono vonios, galvanizavimas, elektros miegas.

Ar viskas, kas nurodyta straipsnyje, yra teisinga medicininiu požiūriu?

Atsakykite tik tuo atveju, jei turite įrodytų medicininių žinių

Ligos su panašiais simptomais:

Mažoji chorėja (Sydenhamo chorėja) – reumatinės etiologijos liga, kurios išsivystymo pagrindas yra smegenų subkortikinių mazgų pažeidimas. Būdingas patologijos vystymosi simptomas žmonėms yra sutrikusi motorinė veikla. Liga daugiausia paveikia mažus vaikus. Merginos serga dažniau nei berniukai. Vidutinė ligos trukmė yra nuo trijų iki šešių mėnesių.

17 SKYRIUS. REUMATINĖ CHOREA (SYDENGAM'S CHOREA, MINOR CHOREA)

17 SKYRIUS. REUMATINĖ CHOREA (SYDENGAM'S CHOREA, MINOR CHOREA)

Reumatinė chorėja (Sydenham's chorea, minor chorea) – reta poinfekcinė tonzilito (tonzilito) arba faringito komplikacija, kurią sukelia A grupės β-hemolizinis streptokokas, kuriai būdingi nevalingi chaotiški galūnių judesiai ir elgesio sutrikimai.

Thomas Sydenhamas (1624-1689) - talentingas anglų tyrinėtojas ir įžvalgus gydytojas, britų Hipokratas, kaip tada buvo vadinamas, 1686 m. pirmą kartą taip tiksliai apibūdino chorėją, kad jo vardas amžiams liko susijęs su šia ligos forma. : „... in Dažniausiai šv.Vito chorėja pasireiškia vaikams nuo 10 metų iki paauglystės Iš pradžių šlubuoja vaikštant, tiksliau šokant, tempiant koją kaip juokdariui. vėliau panašūs judesiai atsiranda toje pačioje pusėje esančioje rankoje; kai ši liga jį visiškai užvaldo, jis negali likti toje pačioje padėtyje nei minutę; judesiai veikia liemenį ar kitas kūno vietas ir keičia laikyseną bei trūkčiojimų lokalizaciją... Norėdamas išgerti iš puodelio, prieš tinkamai prisinešdamas prie burnos, jis kaip žonglierius atlieka tūkstantį gestų. Jo ranka siūbuoja iš vienos pusės į kitą, o galiausiai greitai įsipila turinį į burną ir godžiai geria, tarsi norėtų kitus prajuokinti“.

T. Sydenhamas šios ligos nesiejo su reumatine karštine, tačiau apibūdino pagrindinius klinikinius ligos simptomus, tokius kaip įvairūs nevalingi greiti ir chaotiški galūnių judesiai, raumenų silpnumas ir emocinis labilumas. Nuo tada šis terminas – „Šv. Vito šokis“ – plačiai vartojamas kalbant apie ūmią chorėją, nors ši sąvoka buvo žinoma dar XVI amžiuje, kai aprašė T. Paracelsus (1493–1541). "thorea naturalis" kaip neįprasta choreiforminė liga („šokio šėlsmas“, „Šv. Vito šokis“), paplitusi viduramžių Europoje. Tais laikais šis terminas buvo vartojamas daugeliui nozologinių formų: religinio fanatizmo sukelta isterija, epilepsijos priepuoliai, apsinuodijimas skalsėmis, torsioninė distonija. 1894 metais W. Osleris pakomentavo šią terminologinę painiavą: „... būtų neteisinga teigti, kad Sydenhamas atsitiktinai ligą pavadino Šv. Vito šokiu/trochėja, bet pavartojo šį terminą nauja prasme; ir tai ne vienintelis

Medicinoje yra geras pavyzdys, kai vartojame pavadinimą ligai, kurios pirminė prasmė jau seniai prarasta“.

Etiologija ir patogenezė. Sydenhamo chorėjos reumatinę kilmę pirmą kartą pasiūlė M. Stol 1780 m., o XX a. pradžioje. tai neginčijamai įrodyta. Šiuo metu liga yra labai reta. Paprastai reumatinė chorėja pasireiškia vaikystėje, o didžiausias pasireiškimas yra 7–12 metų. Dažniausiai šia liga suserga vyresnės nei 10 metų merginos, tai gali būti dėl šio amžiaus hormoninių pokyčių. Paprastai pirmieji nedidelės chorėjos simptomai pasireiškia praėjus 2–7 mėnesiams po streptokokinės infekcijos.

Imunofluorescencinė pacientų kraujo serumo analizė atskleidžia imunoglobulino G titrų padidėjimą iki A grupės β-hemolizinio streptokoko Šiuo metu manoma, kad pagrindinis patogenetinis ligos vystymosi mechanizmas yra kryžminio autoimuninio atsako atsiradimas. Tokiu atveju susidaro kryžminiai antikūnai prieš A grupės β-hemolizinio streptokoko membraną ir subtalaminio bei uodeginio branduolio neuronų citoplazmą. Tačiau sergant liga imunologiniai parametrai gali būti normalūs, o tai susiję su ilgu intervalu nuo streptokokinės infekcijos iki neurologinių sutrikimų atsiradimo (molekulinės mimikos reiškinio). Antifosfolipidiniai antikūnai aptinkami 80% pacientų, sergančių reumatine chorėja, tačiau jų vaidmuo ligos patogenezėje vis dar nėra visiškai suprantamas.

Klinikinės apraiškos. Nedidelė chorėja, kaip taisyklė, derinama su kitais klinikiniais ARF sindromais (karditu, poliartritu), tačiau 5-7% pacientų tai gali būti vienintelis ligos pasireiškimas.

Paprastai ryškūs reumatinės chorėjos simptomai yra elgesio sutrikimai (padidėjęs dirglumas, nuotaikos pokyčiai), nepatogūs judesiai ir sunku rašyti. „...Vaikas, sergantis Sydenhamo chorėja, bus nubaustas tris kartus, kol jam bus nustatyta tinkama diagnozė: vieną kartą už neramumą, vieną kartą už indų daužymą ir vieną kartą už močiutės veidą. Šis Wilsono teiginys tiksliai iliustruoja tris pagrindinius klinikinius mažosios chorėjos požymius: spontaniškus ir nevalingus judesius, nekoordinuotus valingus judesius ir raumenų silpnumą.

Nevalingi judesiai dažniausiai būna apibendrinti, retai gali būti asimetriški ir 20 % atvejų yra vienpusiai. Paprastai hiperkinezė pasireiškia veido ir distalinių galūnių raumenyse. Iš pradžių jie vos pastebimi ir sustiprėja tik banguojant.

neniya. Ligai vystantis, pavieniai staigūs ir trumpalaikiai nevalingi judesiai apibendrina. Pažengusioje ligos stadijoje chorėjinė hiperkinezė praktiškai nesibaigia, išnyksta miegant ir taikant vaistus. Retais atvejais liga debiutuoja, kai išsivysto sunki generalizuota raumenų hipotonija, kai vaikas negali pradėti valingų judesių ir susidaro įspūdis, kad išsivysto glebus paralyžius, kartais tik vienpusis. Tokiu atveju nevalingi judesiai būna labai reti arba jų visai nėra. Kalbos sutrikimai pastebimi 15-40% atvejų, sunkiais atvejais gali sutrikti rijimas. Labai retai pirmieji ligos simptomai gali būti traukuliai, smegenėlės, piramidės sutrikimai ir papilemija. Karditas išsivysto 75% atvejų.

Esant nedidelei chorėja, gilieji sausgyslių refleksai susilpnėja arba sutrinka. Patologinių refleksų nėra.

Neurologinio tyrimo metu pastebimi 4 būdingi simptomai:

1) Gordono II refleksas (sužadinus kelio refleksą, blauzda kelias sekundes išlieka ištiesimo padėtyje, kurią sukelia keturgalvio šlaunies raumens susitraukimas);

2) chorėjos plaštakos simptomas - patologinė plaštakos padėtis, kai riešo sąnaryje ji šiek tiek sulenkta, o pirštai metakarpofalanginiuose sąnariuose yra hiperektenzijos padėtyje, o tarpfalanginiuose sąnariuose – ištiestoje arba šiek tiek sulenktoje padėtyje;

3) „chameleono liežuvis“ – nesugebėjimas iškišti liežuvį užmerktomis akimis (bandant iškišti liežuvį, jis iškart grįžta į burną);

4) Černio simptomas – pilvo sienelės atitraukimas ir diafragmos pakilimas įkvėpimo metu.

Reumatinės chorėjos trukmė yra nuo 1 mėnesio iki 2 metų. Liga gali atsinaujinti paūmėjus lėtinei streptokokinei infekcijai, tačiau jei pirmuosius dvejus metus nepastebima jokių ligos simptomų, chorėja vargu ar atsiras. Ligos prognozė dažniausiai yra palanki. Tačiau emocinis nestabilumas arba minimalūs neurologiniai simptomai, tokie kaip nepatogūs judesiai ir tiki, gali išlikti keletą mėnesių. Mergaitėms, kurios sirgo chorėja, nėštumo metu ir vartojant kontraceptikus išlieka didelė jos atsiradimo rizika, kuri gali būti susijusi su padidėjusiu dopaminerginiu jautrumu.

Diagnostika.Atpažįstant ūminę reumatinę karštligę, naudojamas sindrominis principas, kurį sukūrė naminis pediatras A.A. Kisielius 1940 m. Jis nustatė 5 pagrindinius diagnostikos kriterijus: migruojantį poliartritą, karditą, chorėją, žiedinę eritemą, reumatinius mazgelius, atkreipdamas dėmesį į jų derinio diagnostinę reikšmę. 1944 metais amerikiečių kardiologas T.D. Jonesas nurodytą sindromų pentadą klasifikavo kaip „didelius“ diagnostikos kriterijus, kartu pabrėždamas „mažus“ klinikinius ir laboratorinius parametrus. Vėliau Džounso schemą ne kartą pakeitė Amerikos širdies asociacija (AHA) ir ji tapo plačiai paplitusi.

Lentelėje 26 paveiksle pateikta Kisel-Jones diagnostinių kriterijų diagrama, atsižvelgiant į naujausią AKA peržiūrą (1992 m.) ir Rusijos reumatologų asociacijos (ARR) pasiūlytus pakeitimus 2003 m. Smegenų MRT vizualizuoja abipusius ir vienpusius padidėjimus. pagal signalo intensyvumą T2 – svertinis vaizdas uodeginio branduolio ir putameno srityje. Tačiau smegenų KT / MRT pokyčiai nėra šios ligos patognomoniniai. Pozitronų emisijos tomografija aktyvioje stadijoje atskleidžia gliukozės metabolizmo padidėjimą talamuose ir juostoje, kuris yra grįžtamas.

EEG atskleidžia nespecifinius pokyčius.

Diferencinė diagnostika atliekami su PANDAS sindromu, virusiniu encefalitu, dismetabolinėmis encefalopatijomis, paveldimomis neurodegeneracinėmis ligomis, kurios atsiranda su vyraujančiu smegenų subkortikinių struktūrų pažeidimu.

Prevencija ir gydymas. Rekomenduojama skirti lovos režimą ir apsauginį poilsį. Taigi, esant ūminei polisindrominei ūminės reumatinės karštinės eigai arba išsivystant pankarditui, indikuotini gliukokortikosteroidai - prednizolonas arba metilprednizolonas (0,6-0,8 mg/kg per parą) 10-14 dienų, rečiau ilgiau, kontroliuojant klinikinius ir instrumentiniai duomenys, įskaitant dinaminės echokardiografijos stebėjimą. Jei dinamika teigiama, jie pradeda mažinti gliukokortikosteroidų paros dozę 2,5 mg per savaitę, tada pereina prie nesteroidinių vaistų nuo uždegimo vartojimo amžiaus dozėmis. Net ir tais atvejais, kai nėra aiškių imunologinių ligos požymių ir streptokokinės floros pasėlis iš nosiaryklės nedavė teigiamo rezultato, būtina atlikti kursą.

antibakterinis gydymas. Išrašyti benzilpenicilino (kalio ir natrio druskų) po 150 000 vienetų 4-5 kartus per dieną į raumenis arba per burną po 200-250 mg 4 kartus per dieną 10-14 dienų.

26 lentelė.Kisel-Jones kriterijai, naudojami diagnozuojant ūminį

reumatinė karštligė

Dideli kriterijai	Maži kriterijai		Ankstesnės A-streptokokinės infekcijos įrodymai
Karditas Poliartritas Chorea Žiedo formos eritema Poodinis reumatinės mazgeliai	Klinikinis	Artralgija Karščiavimas	Teigiamas A streptokokinis gerklės pasėlis arba teigiamas greitas A streptokokinio antigeno testas. Padidėję arba padidėję anti-streptokokinių antikūnų (ASL-O, anti-DNAase B) titrai
	Laboratorija	Padidėjęs ūminės fazės reagentas: ESR, C reaktyvusis baltymas
	Instrumentinis	PR intervalo pailgėjimas EKG Mitralinio ir (arba) aortos regurgitacijos požymiai Doplerio echokardiografijoje

Pastabos: Dviejų pagrindinių kriterijų arba vieno pagrindinio ir dviejų mažų kriterijų buvimas kartu su dokumentais patvirtintais ankstesnės infekcijos A grupės streptokokais įrodymais rodo didelę ūminio reumatinio karštligės tikimybę. Ypatingi atvejai:

1. Izoliuota chorėja – neįtraukiant kitų priežasčių (įskaitant PANDAS*).

2. Vėlyvas karditas – klinikinių ir instrumentinių valvulito simptomų išsivystymas, besitęsiantis laikui bėgant (daugiau nei 2 mėnesius) – neįtraukiant kitų priežasčių.

3. Pasikartojanti ūminė reumatinė karštligė su lėtine reumatine širdies liga arba be jos.

* PANDAS yra angliškų žodžių „Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections“ (vaikų autoimuniniai neuropsichiatriniai sutrikimai, susiję su streptokokine infekcija) santrumpa. Klinikiniam vaizdui būdingi tik elgesio sutrikimai, pasireiškiantys obsesinio-kompulsinio sutrikimo ir (arba) tiko sutrikimo forma.

Be jokios abejonės, į rimtus XX amžiaus mokslo pasiekimus. turėtų apimti ūminės reumatinės karštinės ir jos atkryčių prevencijos plėtrą. Ūminės reumatinės karštinės pirminės profilaktikos pagrindas yra aktyvios lėtinės ryklės infekcijos (gerklės skausmo, faringito) savalaikė diagnostika ir adekvatus gydymas. Atsižvelgiant į pasaulinę klinikinę patirtį, parengtos racionalaus antimikrobinio tonzilito ir faringito gydymo rekomendacijos, pritaikytos Rusijos sveikatos priežiūros sąlygoms.

Antrine profilaktika siekiama užkirsti kelią pasikartojantiems priepuoliams ir ligos progresavimui žmonėms, kurie sirgo ūmine reumatine karštine, ir apima reguliarų ilgai veikiančio penicilino (benzatino penicilino) vartojimą. Šio vaisto vartojimas bicilino-5 pavidalu leido žymiai (4–12 kartų) sumažinti pasikartojančių reumatinių priepuolių dažnį ir atitinkamai padidinti pacientų, sergančių RPS, gyvenimo trukmę. Tuo pačiu metu nemažai autorių atkreipė dėmesį į nepakankamą bicilino profilaktikos veiksmingumą 13-37% pacientų. Rusijos medicinos mokslų akademijos Reumatologijos institute ir Valstybiniame antibiotikų tyrimų centre atlikti bendri tyrimai parodė, kad benzatino benzilpenicilinas, skiriamas 2,4 mln. vienetų į raumenis kas 3 savaites, šiuo metu yra labai efektyvus ir saugus vaistas. antrinei ūminės reumatinės chorėjos profilaktikai. Vidaus pramonės gaminama ilgai veikianti penicilino bicilino-5 dozavimo forma šiuo metu nėra priimtina antrinei ARF profilaktikai, nes ji neatitinka farmakokinetinių reikalavimų profilaktiniams vaistams. Artėjančiame XXI amžiuje. Mokslininkų pastangos bus sutelktos kuriant ir tobulinant vakciną, kurioje yra M-baltymų epitopų iš „reumatogeninių“ padermių, kurios nereaguoja kryžmiškai su žmogaus kūno audinių antigenais.

Sydenhamo chorėja, minorinė chorėja, „Šv. Vito“ šokis

Versija: MedElement ligų katalogas

Reumatinė chorėja (I02)

Kardiologija

Bendra informacija

Trumpas aprašymas

Reumatinė chorėja yra sindromas, kuris išsivysto, kai A grupės streptokokas pažeidžia bazinius mazgus Ganglionas (nervų ganglionas) – nervinių ląstelių rinkinys
, kurios yra giliuose abiejų smegenų pusrutulių sluoksniuose, todėl vyksta chaotiški ir nevalingi kūno ir galūnių judesiai.

klasifikacija

Atsižvelgiant į pagrindinių chorėjos simptomų sunkumą, išskiriamos šios klinikinės ligos formos:

1. Šviesos formos. Būdingos apraiškos:
- hiperkinezė yra ribotos lokalizacijos, reta, silpnos amplitudės;
- nedidelės koordinacijos problemos;

Nedidelis raumenų tonuso sumažėjimas;

Gali nebūti emocinio labilumo;
- stebima vegetacinė distonija.

Šiai grupei priskiriamos ir ištrintos chorėjos formos: vos pastebima hiperkinezė, kartais tiko formos arba distalinė, arba kloninė, neritmiška, nestereotipinė.
Lengvų ligos formų trukmė – 1,5-2 mėnesiai.

2. Vidutinės formos. Pagrindinės apraiškos:
- ryški hiperkinezė įvairiose kūno vietose;
- sutrikusi aktyvių judesių koordinacija;
- sumažėjęs raumenų tonusas;
- ryškūs neurotizacijos ir autonominės disfunkcijos simptomai;
- „hemichorėja“ – vienos kūno pusės chorėjos simptomai.
Vidutinių formų trukmė: 2-3 mėn.

3. Sunkios formos. Būdingos apraiškos:
- hiperkinezijos yra plačiai paplitusios, didelės amplitudės, dažnos, alinančios;
- labai sutrikusi koordinacija, sunku atlikti paprastus valingus judesius;
- žymiai sumažėjęs raumenų tonusas;
- dideli psichikos pokyčiai;
- ryškūs autonominio reaktyvumo sutrikimai.
Trukmė 4-6-8 mėnesiai.

Sunkios formos taip pat apima:
- „širdies chorėja“ - retai nustatomos aritmijos, nepagrįstos širdies pažeidimu;
- choreinė „motorinė audra“ - galima nuolatinė hiperkinezė, ryški, sekinanti, neįmanoma atlikti aktyvių judesių;
- „lengva chorėja“ - ryški hipotenzija;
- „pseudoparalyžinė chorėja“ - hipotenzija ypač ryški, nėra hiperkinezės, aptinkami aktyvūs judesiai, refleksai, suglebusios parezės ir paralyžius;
- „autizmas“ – kartais vaikai negali kalbėti dėl kalbos sutrikimo.

Etiologija ir patogenezė

Etiologinis veiksnys yra A grupės B hemolizinis streptokokas.

Mažosios chorėjos patogenezė yra susijusi su patologiniu imuniniu atsaku į streptokokų antigenus. Šiuo atveju pagrindinis vaidmuo tenka autoantikūnų, reaguojančių su striataliniais antigenais, gamybai. Juostinis - susijęs su striatu (suporuotas pilkosios medžiagos kaupimasis smegenų pusrutulių storyje)
neuronai. Hematoencefalinio barjero pralaidumo didinimas yra būtina antikūnų sąveikos su nervinio audinio antigenais sąlyga.

Su chorėja, procesas lokalizuotas daugiausia subkortikiniuose mazguose. Visų pirma - striatumoje Striatum (striatum) yra suporuotas pilkosios medžiagos sankaupas smegenų pusrutulių storyje, susidedantis iš uodegos ir lęšio formos branduolių, atskirtų baltosios medžiagos sluoksniu - vidine kapsule.
(corpus pallidum) viršutiniuose smegenėlių žiedkočiuose, raudonajame branduolyje. Uždegiminiai pokyčiai randami ir kituose smegenų segmentuose.

Epidemiologija

Reumatinė chorėja yra vienas iš pagrindinių ūminės reumatinės karštinės simptomų, pasireiškiančių 5–36 proc.
Dažniausiai suserga 5-12-13 metų vaikai, daugiausia mergaitės. Po 20 metų chorėja yra labai reta.

Rizikos veiksniai ir grupės

Anemija sergantys vaikai, turintys asteninę konstituciją ir padidėjusį nervų sistemos jaudrumą, yra linkę sirgti šia liga.

Klinikinis vaizdas

Simptomai, eiga

Mažosios chorėjos klinikiniai simptomai vystosi palaipsniui; daugumai pacientų - esant normaliai temperatūrai ir nesant ryškių pokyčių kraujyje.

Būdingi klinikiniai mažosios chorėjos simptomai:

1. Hiperkinezė. Jie išsiskiria šiais bruožais: neritmiški, nestereotipiški, primenantys valingus judesius, atliekami lengvai, pastovūs. Hiperkinezė sustiprėja atliekant aktyvius judesius bei emocinių reakcijų metu; tampa silpnesni statinio ir psichinio poilsio būsenoje; sustoti miego metu.

2.Aktyvių judesių pažeidimas- nekoordinuoti judesiai, pacientas negali išlaikyti stabilių padėčių, sutrinka bendras sinergistų ir antagonistų raumenų darbas, sutrikusi kalba (sprogstama kalba Sprogioji kalba – tai neritmiška kalba, kurioje, vėluojant, ilgėjant garsams ir žodžiams, atsiranda saviti žodiniai „protrūkiai“, kuriems būdingas staigus pagreitis, nevalingai priverstinis garsų garsumas.
, mutizmas Mutizmas yra žodinio bendravimo tarp paciento ir kitų nebuvimas, kai kalbos aparatas yra nepažeistas, atsisakymas kalbėti
).

3. Raumenų tonuso pažeidimas. Būdingos apraiškos: sumažėja raumenų tonusas ir jėga, stebima hipotenzija Hipotonija – sumažėjęs tuščiavidurio organo sienelės raumenų arba raumenų sluoksnio tonusas.
ir distonija, tonusas kinta greitai ir netolygiai (padėtys, hiperkinezė).

4. Reflekso sutrikimas- refleksai sumažėję ir netolygūs, pastebimas teigiamas Gordon-2 simptomas (išsireiškus kelio refleksui, stebimas ilgesnis blauzdos tiesimas nei sveikam žmogui).

5. Psichikos pokytis(„choreiko neurotizavimas“). Būdingos apraiškos: pagrindinių nervų procesų jėgos ir judrumo sumažėjimas – sužadinimas ir slopinimas; nuovargio, vangumo, apatijos, abejingumo ir nedėmesingumo vystymasis; Galimi miego sutrikimai.

6. Autonominių reakcijų pažeidimas- abiejų skyrių sudirginimas, fazinė simpatikotonija ir vagotonija.

Be to, nedidelė chorėja gali būti derinama su kitomis reumato apraiškomis. Iš jų dažniausias yra reumatinis karditas, rečiau – poliartritas, itin retai – žiedinė eritema, reumatiniai mazgeliai ir kt.

Diagnostika

Instrumentiniai metodai Jie leidžia gauti tik nespecifinius reumatinės chorėjos duomenis, todėl yra pagalbinio pobūdžio diagnozuojant ligą.

1. Elektroencefalografija – atskleidžiami smegenų bioelektrinio aktyvumo pokyčiai.
2.Elektromiografija skeleto raumenų biopotencialams tirti. Sergant chorėja, atsiranda potencialų pailgėjimas ir jų atsiradimo asinchronija.
3. Kompiuterinė tomografija.
4. Magnetinio rezonanso tomografija.
5. Pozitronų emisijos tomografija.

Laboratorinė diagnostika

Laboratoriniai tyrimai atskleidžia šiuos rodiklius:
- ESR pagreitis;
- leukocitozė;
- eozinofilija;
- disproteinemija, kai sumažėja albumino kiekis ir padidėja alfa-2 ir gama globulinų kiekis;
- nustatomas CRP, padidėjęs DPA ir sialo rūgščių kiekis;
- gali būti nustatytas streptokokinis antigenas ir padidėjęs streptokokinių antikūnų (ASL-O, ASG) titras;
- nustatomi antikardiniai autoantikūnai (normalūs, distrofiniai ir reumatiniai);
- padidėjęs visų trijų klasių imunoglobulinų (IgA, IgM, IgG) kiekis.

Diferencinė diagnostika

Didžiausius sunkumus sukelia diferencinė mažosios chorėjos diagnozė tais atvejais, kai ji yra vienintelis ūminės reumatinės karštinės kriterijus. Siekiant išvengti kitų hiperkinezės etiologijų, tokių pacientų tyrimas atliekamas kartu su neurologu.

Galimos hiperkinezės priežastys:
- gerybinė paveldima chorėja;
- Hantingtono chorėja;
- hepatocerebrinė distrofija;
- sisteminė raudonoji vilkligė;
- antifosfolipidinis sindromas;
- tirotoksikozė;
- hipoparatiroidizmas;
- hiponatremija;
- hipokalcemija;
- vaistų reakcijos;
- PANDAS sindromas.

Komplikacijos

Trečdaliui pacientų, sirgusių reumatine chorėja, vėliau išsivysto širdies liga. Galimi ilgalaikiai neuropsichiniai sutrikimai, pasireiškiantys silpnumu, mieguistumu ir miego sutrikimais.

Gydymas užsienyje

Gydykites Korėjoje, Izraelyje, Vokietijoje, JAV

Gydymas užsienyje

Gaukite patarimų dėl medicinos turizmo

Gydymas

Nuo pat diagnozės nustatymo skiriamas gydymas antibiotikais, siekiant išnaikinti A grupės streptokokus iš nosiaryklės. Pasirinktas vaistas yra penicilino grupės antibiotikai. Rekomenduojamos paros dozės vaikams yra 400-600 tūkstančių vienetų, suaugusiems - 1,5-4 milijonai vienetų. Jei netoleruojate penicilinų, skiriami makrolidai ar linkozamidai.

Priešuždegiminė terapija taip pat atliekama naudojant nesteroidinius vaistus nuo uždegimo (NVNU) ir gliukokortikosteroidus (GCS).
Vartojami NVNU:
- diklofenako arba indometacino pradinė didžiausia 2-3 mg/kg per parą dozė;
- rečiau - acetilsalicilo rūgštis po 0,2 g per gyvenimo metus (bet ne daugiau kaip 1,5-2 g per dieną).
Gydymo NVNU trukmė yra vidutiniškai 2,5-3 mėnesiai. Pirmąsias 3-4 savaites NVNU skiriami didžiausia doze, vėliau dozė sumažinama trečdaliu ir geriama 2 savaites, po to dozė sumažinama iki pusės didžiausios ir vaistas vartojamas dar 1,5 mėnesio.

Nuo GKS Prednizolonas dažniausiai vartojamas 0,7-0,8 mg/kg per parą dozėmis. (ne daugiau kaip 1 mg/kg per parą). Paros dozė yra 15-25 mg, priklausomai nuo amžiaus ir paskirstoma atsižvelgiant į paros bioritmą.
Gydymo trukmė yra 1,5-2 mėnesiai. Visas vaistas skiriamas 10-14 dienų (kol bus gautas klinikinis poveikis), vėliau dozė mažinama 2,5 mg (1\2 tabletės) kas 5-7 dienas.
Hormoninės terapijos metu skiriami kalio papildai (pananginas, asparkamas). Po hormonų gydymas NVNU tęsiamas (arba kartu su jais 1/2 dozės).

Chorejai, kuri pasireiškia be kitų ūminio reumatinio karštligės simptomų, GCS ir NVNU vartojimas laikomas praktiškai neveiksmingu. Šiuo atveju tikslingiau priskirti psichotropiniai vaistai - neuroleptikai (aminazinas 0,01 g/d.) arba trankviliantai iš benzodiazepinų grupės (diazepamas 0,006-0,01 g/d.). Esant stipriai hiperkinezei, šiuos vaistus galima derinti su vaistais nuo traukulių (karbamazepino 0,6 g/d.).
Taip pat skiriamos elektromiego, pušų vonios, vitaminai B6 ir B1.