Gana sunku apibrėžti „cirkuliuojančio kraujo tūrio“ sąvoką, nes tai yra dinaminis dydis ir nuolat kinta plačiame diapazone.

Ramybės būsenoje apyvartoje dalyvauja ne visas kraujas, o tik tam tikras tūris, kuris užbaigia cirkuliaciją per gana trumpą laiką, reikalingą kraujotakai palaikyti. Tuo remiantis koncepcija buvo įtraukta į klinikinę praktiką "cirkuliuojančio kraujo tūris".

Jaunų vyrų kraujo tūris yra 70 ml/kg. Su amžiumi jis sumažėja iki 65 ml/kg kūno svorio. Jaunų moterų BCC yra 65 ml/kg ir taip pat linkęs mažėti. Dvejų metų vaiko kraujo tūris yra 75 ml/kg kūno svorio. Suaugusio vyro plazmos tūris vidutiniškai sudaro 4-5% kūno svorio.

Taigi 80 kg sveriančio vyro vidutinis kraujo tūris yra 5600 ml, o plazmos tūris – 3500 ml. Tikslesnės kraujo tūrio reikšmės gaunamos atsižvelgiant į kūno paviršiaus plotą, nes su amžiumi kraujo tūrio ir kūno paviršiaus santykis nesikeičia. Nutukusių pacientų kraujo tūris 1 kg kūno svorio yra mažesnis nei normalaus svorio pacientų. Pavyzdžiui, nutukusių moterų BCC yra 55–59 ml/kg kūno svorio. Paprastai 65-75% kraujo yra venose, 20% arterijose ir 5-7% kapiliaruose (10.3 lentelė).

200-300 ml arterinio kraujo netekimas suaugusiems, lygus maždaug 1/3 jo tūrio, gali sukelti ryškius hemodinaminius pokyčius, toks pat veninio kraujo netekimas yra tik l/10-1/13 ir neveda bet kokiems kraujotakos sutrikimams.

Kraujo tūrių pasiskirstymas organizme

Kraujo tūrio sumažėjimas kraujo netekimo metu atsiranda dėl raudonųjų kraujo kūnelių ir plazmos praradimo, dehidratacijos metu - dėl vandens netekimo, anemijos metu - dėl raudonųjų kraujo kūnelių netekimo, o esant miksedemai - sumažėja kraujo kūnelių skaičius. raudonųjų kraujo kūnelių ir plazmos tūrio. Hipervolemija būdinga nėštumui, širdies nepakankamumui ir poliglobulijai.

Cirkuliuojančio kraujo tūris (CBV)

Kūno deguonies transportavimo galimybės priklauso nuo kraujo tūrio ir hemoglobino kiekio jame.

Jaunų moterų ramybės būsenoje cirkuliuojančio kraujo tūris vidutiniškai yra 4,3 l, vyrų - 5,7 l. Mankštos metu BCC pirmiausia padidėja, o vėliau sumažėja 0,2-0,3 l dėl dalies plazmos nutekėjimo iš išsiplėtusių kapiliarų į dirbančių raumenų tarpląstelinę erdvę Ilgalaikio pratimo metu vidutinė BCC reikšmė in moterims yra 4 l, vyrams - 5,2 l . Ištvermės treniruotės padidina kraujo tūrį. Maksimalios aerobinės jėgos apkrovos metu treniruotų vyrų BCC vidutiniškai yra 6,42 l

BCC ir jo komponentai: fizinio krūvio metu padidėja cirkuliuojančios plazmos tūris (CPV) ir cirkuliuojančių eritrocitų tūris (CVV). Kraujo tūrio padidėjimas yra specifinis ištvermės lavinimo poveikis. Greitumo ir jėgos sporto šakų atstovams jis nepastebimas. Atsižvelgiant į kūno dydį (svorį), ištvermės sportininkų BCC skirtumas, viena vertus, ir netreniruotų žmonių bei kitas fizines savybes lavinančių sportininkų, iš kitos pusės, vidutiniškai siekia daugiau nei 20%. Jei ištvermės sportininko BCC yra 6,4 litro (95,4 ml 1 kg kūno svorio), tai netreniruotiems sportininkams jis yra 5,5 litro (76,3 ml / kg kūno svorio).

9 lentelėje pateikiami skirtingų treniruočių krypčių sportininkų BCC, GCE, GCP rodikliai ir hemoglobino kiekis 1 kg kūno svorio.

9 lentelė

BCC, GCE, GCP ir hemoglobino kiekio rodikliai sportininkams su skirtingomis treniruočių proceso kryptimis

Iš 9 lentelės matyti, kad padidėjus BCC ištvermės sportininkams, bendras raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekis kraujyje taip pat proporcingai didėja. Tai žymiai padidina bendrą kraujo deguonies talpą ir padeda padidinti aerobinę ištvermę.

Dėl BCC padidėjimo padidėja centrinio kraujo tūris ir veninis grįžimas į širdį, o tai suteikia didelį CO2 kiekį kraujyje. Padidėja alveolių kapiliarų aprūpinimas krauju, todėl padidėja plaučių difuzijos pajėgumas. Padidėjęs kraujo tūris leidžia daugiau kraujo nukreipti į odos tinklą ir taip padidėja organizmo gebėjimas perduoti šilumą ilgai dirbant.

Vystymosi laikotarpiu BP, CO, CO, ABP-O2 auga lėčiau nei širdies susitraukimų dažnis. To priežastis – lėtas cirkuliuojančio kraujo tūrio augimas (2-3 min.) dėl lėto kraujo išsiskyrimo iš sandėlio. Spartus BCC augimas gali sukelti trauminę apkrovą kraujagyslių lovai.

Didelio aerobinio krūvio metu per širdį dideliu greičiu pumpuojamas didelis kiekis kraujo. Plazmos perteklius suteikia rezervą, kad būtų išvengta hemokoncentracijos ir padidėjusio klampumo. Tai reiškia, kad sportininkams BCC padidėjimas, kurį labiau sukelia plazmos tūrio padidėjimas, o ne raudonųjų kraujo kūnelių tūris, lemia hematokrito (kraujo klampumo) sumažėjimą, palyginti su nesportuojančiais žmonėmis (42,8 ir 44,6).

Dėl didelio plazmos tūrio kraujyje sumažėja audinių medžiagų apykaitos produktų, pavyzdžiui, pieno rūgšties, koncentracija. Todėl anaerobinio krūvio metu laktato koncentracija didėja lėčiau.

BCC augimo mechanizmas yra toks: darbo raumenų hipertrofija => padidėjęs organizmo baltymų poreikis => padidėjusi baltymų gamyba kepenyse => padidėjęs baltymų išsiskyrimas iš kepenų į kraują => padidėjęs koloidinis-osmosinis slėgis ir kraujo klampumas => > padidėja vandens absorbcija iš audinių skysčio į vidų, taip pat sulaikomas vanduo, patenkantis į organizmą => didėja plazmos tūris (plazmos pagrindas yra baltymai ir vanduo) => bcc augimas.

"Cirkuliuojantis kraujo tūris yra dominuojantis gerai subalansuotos kraujotakos veiksnys." BCC sumažėjimą, kraujo kaupimąsi depe (kepenyse, blužnyje, vartų venų tinkle) lydi kraujo, patenkančio į širdį ir išstumiamo su kiekviena sistole, kiekio sumažėjimas. Staigus kraujo tūrio sumažėjimas sukelia ūminį širdies nepakankamumą. Žinoma, sumažėjus kraujo kiekiui, visada atsiranda rimta audinių ir ląstelių hipoksija.

BCC (atsižvelgiant į kūno svorį) priklauso nuo amžiaus: vaikams iki 1 metų - 11%, suaugusiems - 7%. 1 kg kūno svorio 7-12 metų vaikams - 70 ml, suaugusiems - 50-60 ml.

Hipovolemija yra patologinė būklė, pasireiškianti cirkuliuojančio kraujo tūrio sumažėjimu, kai kuriais atvejais kartu su plazmos ir suformuotų elementų (eritrocitų, trombocitų, leukocitų) santykio pažeidimu.

Informacijai, paprastai suaugusių moterų bendras kraujo tūris yra 58–64 ml 1 kg kūno svorio, vyrų – 65–75 ml/kg.

Priežastys

Hipovolemijos vystymąsi sukelia:

ūminis kraujo netekimas;
didelis skysčių netekimas iš organizmo (su didelio ploto nudegimais, viduriavimu, nekontroliuojamu vėmimu, poliurija);
vazodilatacinis kolapsas (staigus kraujagyslių išsiplėtimas, dėl kurio jų tūris nebeatitinka cirkuliuojančio kraujo tūrio);
šoko būsenos;
nepakankamas skysčių patekimas į organizmą ir padidėjęs skysčių netekimas (pavyzdžiui, esant aukštai aplinkos temperatūrai).

Sumažėjus cirkuliuojančio kraujo tūriui, gali atsirasti daugelio vidaus organų (smegenų, inkstų, kepenų) funkcinis nepakankamumas.

Rūšys

Priklausomai nuo hematokrito (susiformavusių kraujo ir plazmos elementų santykio rodiklio), išskiriami šie hipovolemijos tipai:

Normociteminis. Jam būdingas bendras kraujo tūrio sumažėjimas, išlaikant plazmos ir suformuotų elementų santykį (hematokritas normos ribose).
Oligociteminis. Kraujo ląstelių kiekis daugiausia mažėja (mažėja hematokrito vertė).
Policiteminis. Labiau sumažėja plazmos tūris (hematokritas didesnis nei normalus).

Sunkiausias hipovolemijos pasireiškimas vadinamas hipovoleminiu šoku.

Ženklai

Klinikinius hipovolemijos pasireiškimus lemia jos tipas.

Pagrindiniai normociteminės hipovolemijos simptomai:

silpnumas;
galvos svaigimas;
sumažėjęs kraujospūdis;
tachikardija;
silpnas pulsas;
sumažėjusi diurezė;
gleivinių ir odos cianozė;
kūno temperatūros sumažėjimas;
alpimas;
apatinių galūnių raumenų spazmai.

Oligociteminei hipovolemijai būdingi organų ir audinių aprūpinimo krauju pažeidimo požymiai, sumažėjęs kraujo deguonies pajėgumas, didėjanti hipoksija.

Policiteminės hipovolemijos požymiai:

reikšmingas kraujo klampumo padidėjimas;
sunkūs mikrocirkuliacijos sutrikimai;
išplitusi mikrotrombozė; ir kt.

Hipovoleminis šokas pasireiškia ryškiu klinikiniu vaizdu ir greitu simptomų padidėjimu.

Diagnostika

Hipovolemijos diagnozė ir laipsnis nustatomas remiantis klinikiniais simptomais.

Įprastai suaugusių moterų bendras kraujo tūris yra 58–64 ml 1 kg kūno svorio, vyrų – 65–75 ml/kg.

Laboratorinių ir instrumentinių tyrimų apimtis priklauso nuo patologijos, dėl kurios sumažėjo cirkuliuojančio kraujo tūris, pobūdžio. Privalomas minimumas apima:

hematokrito nustatymas;
bendra kraujo analizė;
kraujo biochemija;
bendra šlapimo analizė;
kraujo grupės ir Rh faktoriaus nustatymas.

Jei įtariama hipovolemija, sukelta kraujavimo į pilvo ertmę, atliekama diagnostinė laparoskopija.

Gydymas

Terapijos tikslas – kuo greičiau atkurti normalų cirkuliuojančio kraujo tūrį. Norėdami tai padaryti, infuzuojami dekstrozės, fiziologinio ir polijoninio tirpalo tirpalai. Nesant ilgalaikio poveikio, į veną reikia leisti dirbtinių plazmos pakaitalų (hidroksietilkrakmolo, želatinos, dekstrano tirpalų).

Tuo pačiu metu gydoma pagrindinė patologija, siekiant išvengti hipovolemijos sunkumo padidėjimo. Taigi, jei yra kraujavimo šaltinis, atliekama chirurginė hemostazė. Jei cirkuliuojančio kraujo tūris sumažėjo dėl šoko būsenos, skiriama atitinkama antišoko terapija.

Jei paciento būklė sunki ir atsiranda kvėpavimo nepakankamumo požymių, sprendžiamas klausimas dėl trachėjos intubacijos ir paciento perkėlimo į dirbtinę ventiliaciją.

Nesant skubios pagalbos, sunki hipovolemija baigiasi hipovoleminiu šoku, pavojinga gyvybei.

Prevencija

Hipovolemijos prevencija apima:

traumų prevencija;
laiku gydyti ūmines žarnyno infekcijas;
pakankamas vandens tiekimas į organizmą, vandens režimo koregavimas besikeičiančiomis aplinkos sąlygomis;
atsisakymas savarankiškai gydytis diuretikais.

Pasekmės ir komplikacijos

Nesant skubios pagalbos, sunki hipovolemija baigiasi hipovoleminiu šoku, pavojinga gyvybei. Be to, sumažėjus cirkuliuojančio kraujo tūriui, gali atsirasti daugelio vidaus organų (smegenų, inkstų, kepenų) funkcinis nepakankamumas.

Organizme cirkuliuojančio kraujo kiekis yra gana stabilus dydis, o jo pokyčių diapazonas yra gana siauras. Jei širdies tūris gali pasikeisti 5 ar daugiau kartų tiek normaliai, tiek patologinėmis sąlygomis, tai kraujo tūrio svyravimai yra mažiau reikšmingi ir dažniausiai stebimi tik patologinėmis sąlygomis (pavyzdžiui, netekus kraujo). Santykinis cirkuliuojančio kraujo tūrio pastovumas rodo, viena vertus, besąlygišką jo svarbą homeostazei, kita vertus, gana jautrių ir patikimų šio parametro reguliavimo mechanizmų buvimą. Pastarąjį taip pat liudija santykinis bcc stabilumas intensyvaus skysčių mainų tarp kraujo ir ekstravaskulinės erdvės fone. Pasak Pappenheimerio (1953), skysčio tūris, pasklindantis iš kraujotakos į audinius ir atgal per 1 minutę, viršija širdies tūrį 45 kartus.

Bendro cirkuliuojančio kraujo tūrio reguliavimo mechanizmai vis dar mažiau ištirti nei kiti sisteminės hemodinamikos rodikliai. Tik žinoma, kad kraujo tūrio reguliavimo mechanizmai aktyvuojami reaguojant į slėgio pokyčius įvairiose kraujotakos sistemos dalyse ir kiek mažesniu mastu į kraujo cheminių savybių, ypač jo osmosinio slėgio, pokyčius. Būtent specifinių mechanizmų, reaguojančių į kraujo tūrio pokyčius (vadinamieji „tūrio receptoriai“ yra baroreceptoriai), nebuvimas ir netiesioginių, todėl BCC reguliavimas yra itin sudėtingas ir daugiapakopis. Galiausiai tai susiję su dviem pagrindiniais vykdomaisiais fiziologiniais procesais – skysčių judėjimu tarp kraujo ir ekstravaskulinės erdvės bei skysčių pašalinimo iš organizmo pokyčių. Reikia atsižvelgti į tai, kad reguliuojant kraujo tūrį didesnis vaidmuo tenka plazmos kiekio pokyčiams, o ne rutuliniam tūriui. Be to, reguliuojančių ir kompensacinių mechanizmų, suaktyvintų reaguojant į hipovolemiją, „galia“ viršija tą, kuri yra hipervolemijos metu, o tai suprantama jų formavimosi evoliucijos procese požiūriu.

Cirkuliuojančio kraujo tūris yra labai informatyvus rodiklis, apibūdinantis sisteminę hemodinamiką. Taip yra visų pirma dėl to, kad tai lemia veninio grįžimo į širdį kiekį ir, atitinkamai, jo veikimą. Hipovolemijos sąlygomis minutinis kraujo apytakos tūris yra tiesiogiai tiesiškai priklausomas (iki tam tikrų ribų) nuo kraujo tūrio sumažėjimo laipsnio (Shien, Billig, 1961; S. A. Seleznev, 1971a). Tačiau tirti kraujo tūrio kitimo mechanizmus ir, visų pirma, hipovolemijos genezę, gali būti sėkminga tik visapusiškai ištyrus kraujo tūrį, viena vertus, ir ekstravaskulinio tarpląstelinio ir tarpląstelinio skysčio pusiausvyrą. , ant kito; Tokiu atveju būtina atsižvelgti į skysčių keitimąsi skyriuje „kraujagyslės audiniai“.

Šis skyrius skirtas tik cirkuliuojančio kraujo tūrio nustatymo principų ir metodų analizei. Dėl to, kad BCC nustatymo metodai buvo plačiai aptariami pastarųjų metų literatūroje (G. M. Solovjovas, G. G. Radzivilas, 1973), taip pat ir klinikinių tyrimų vadovuose, mums atrodė tikslinga daugiau dėmesio skirti daugeliui prieštaringų klausimų. teorinius klausimus, praleidžiant kai kuriuos metodinius metodus. Yra žinoma, kad kraujo tūrį galima nustatyti tiek tiesioginiais, tiek netiesioginiais metodais. Tiesioginiai metodai, kurie šiuo metu turi tik istorinę reikšmę, yra pagrįsti bendru kraujo netekimu, po kurio plaunamas likusio kraujo lavonas ir nustatomas jo tūris pagal hemoglobino kiekį. Natūralu, kad šie metodai šiandien neatitinka fiziologiniam eksperimentui keliamų reikalavimų ir praktiškai nenaudojami. Kartais jie naudojami regioninėms BCC trupmenoms nustatyti, kurios bus aptartos IV skyriuje.

A.P. Jastrebovas, A.V. Osipenko, A.I. Voložinas, G.V. Poryadinas, G.P. Ščelkunovas

2 skyrius. Kraujo sistemos patofiziologija.

Kraujas yra svarbiausias organizmo komponentas, užtikrinantis jo homeostazę. Perneša deguonį iš plaučių į audinius ir pašalina iš audinių anglies dvideginį (kvėpavimo funkcija), tiekia į ląsteles įvairias gyvybei reikalingas medžiagas (transporto funkcija), dalyvauja termoreguliacijoje, palaikant vandens balansą ir šalinant toksines medžiagas (detoksikacijos funkcija), rūgštingumo reguliavimas. Kraujo kiekis lemia kraujospūdžio dydį ir širdies darbą, inkstų ir kitų organų bei sistemų veiklą. Leukocitai suteikia ląstelinį ir humoralinį imunitetą. Trombocitai kartu su plazmos krešėjimo faktoriais stabdo kraujavimą.

Kraujas susideda iš plazmos ir suformuotų elementų – raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų. Vyrams 1 litre kraujo susidariusių elementų (daugiausia eritrocitų) dalis yra 0,41 - 0,53 litro (hematokritas = 41 - 53%), o moterų - 0,36 - 0,48 litro (hematokritas = 36 - 48%). Kraujo kiekis žmoguje yra 7–8% jo kūno svorio, t.y. apie 70 kg sveriančiam žmogui – apie 5 litrus.

Sergant bet kokia mažakraujyste, raudonųjų kraujo kūnelių kiekis kraujyje mažėja (hematokritas-Ht yra žemesnis už normą), tačiau dėl plazmos cirkuliuojančio kraujo tūris (CBV) išlieka normalus. Ši sąlyga vadinama oligociteminė normovolemija. Tokiu atveju dėl hemoglobino (Hb) trūkumo sumažėja kraujo deguonies talpa ir išsivysto heminė (kraujo) tipo hipoksija.

Padidėjus eritrocitų skaičiui kraujyje (eritrocitozė) normalios BCC fone, policiteminė normovolemija(Ht yra didesnis nei įprastai). Daugeliu atvejų eritrocitozė, išskyrus kai kurias patologines formas (žr. toliau), įvairios kilmės hipoksiją kompensuoja padidindama kraujo deguonies talpą. Žymiai padidėjus hematokritui, gali padidėti kraujo klampumas ir kartu atsirasti mikrocirkuliacijos sutrikimų.

Cirkuliuojančio kraujo tūrio (CBV) pokyčiai

BCC sumažėjimas vadinamas hipovolemija. Yra 3 hipovolemijos formos:

Paprasta hipovolemija atsiranda pirmosiomis minutėmis (valandomis) po didžiulio ūminio kraujo netekimo, kai, sumažėjus kraujo tūriui, hematokritas išlieka normalus (latentinė anemija). Šiuo atveju, priklausomai nuo kraujo tūrio sumažėjimo laipsnio, sumažėja kraujospūdis (BP), sumažėja širdies tūris (SV, MOS), atsiranda tachikardija, kraujotakos persiskirstymas, nusėdusio kraujo išsiskyrimas, diurezės sumažėjimas. , gali būti stebimi smegenų kraujotakos sutrikimai iki sąmonės netekimo ir kitos pasekmės. Dėl mikrocirkuliacijos susilpnėjimo ir bendro Hb kiekio sumažėjimo išsivysto kraujotakos ir heminio tipo hipoksija.

Oligociteminė hipovolemija būdingas kraujo tūrio ir hematokrito sumažėjimas. Ši būklė gali išsivystyti pacientams, sergantiems sunkia anemija, komplikuota ūminiu kraujavimu ar dehidratacija, pavyzdžiui, leukemija, aplazine anemija, spinduline liga, piktybiniais navikais, tam tikromis inkstų ligomis ir kt. Tokiu atveju išsivysto labai sunki mišraus tipo hipoksija, kurią sukelia tiek HB trūkumas, tiek sutrikusi centrinė ir periferinė kraujotaka.

Geriausias būdas ištaisyti paprastą ir oligociteminę hipovolemiją yra kraujo perpylimas arba kraujo pakaitalai.

Policiteminė hipovolemija būdingas BCC sumažėjimas ir Ht padidėjimas. Jo priežastis daugiausia yra hipohidratacija, kai dėl vandens trūkumo organizme sumažėja kraujo plazmos tūris. Ir nors kraujo deguonies talpa išlieka normali (Hb yra normalus), išsivysto kraujotakos tipo hipoksija, nes priklausomai nuo dehidratacijos laipsnio (žr. vandens ir elektrolitų apykaitos patofiziologiją), sumažėjus kraujo kiekiui, sumažėja kraujospūdis, sumažėjęs širdies tūris, sutrikusi centrinė ir periferinė kraujotaka, sumažėjusi filtracija inkstų glomeruluose ir išsivystyti acidozė. Svarbi pasekmė – padidėjęs kraujo klampumas, kuris apsunkina ir taip susilpnėjusią mikrocirkuliaciją, didina kraujo krešulių susidarymo riziką.

Norint atkurti bcc, reikia leisti skysčių, skirti kraujo klampumą mažinančių ir jo reologines savybes gerinančių vaistų, dezaggregantų, antikoaguliantų.

BCC padidėjimas vadinamas hipervolemija. Taip pat yra 3 hipervolemijos formos: paprastas, oligociteminis ir policiteminis.

Paprasta hipervolemija gali būti stebimas po masinio kraujo perpylimo ir kartu padidėja kraujospūdis ir MOS. Paprastai tai yra laikina, nes dėl reguliavimo mechanizmų įtraukimo BCC grįžta į normalią būseną.

Oligociteminė hipervolemija būdingas kraujo tūrio padidėjimas ir hematokrito sumažėjimas. Paprastai jis išsivysto hiperhidratacijos fone, kai padidėjus vandens kiekiui organizme kartu padidėja kraujo plazmos tūris. Ši būklė ypač pavojinga pacientams, sergantiems inkstų nepakankamumu ir lėtiniu, staziniu širdies nepakankamumu, nes Tuo pačiu metu padidėja kraujospūdis, išsivysto širdies perkrova ir hipertrofija, atsiranda edema, įskaitant gyvybei pavojingą edemą. Šių pacientų hipervolemiją ir per didelę hidrataciją paprastai palaiko RAAS aktyvacija ir antrinio aldosteronizmo išsivystymas.

Norint atkurti BCC, reikia naudoti diuretikus ir RAAS blokatorius (daugiausia AKF blokatorius – žr. vandens ir elektrolitų apykaitos patofiziologiją).

Inkstų nepakankamumo fone pacientams dažniausiai išsivysto mažakraujystė, kuri savo ruožtu dar labiau sumažina hematokritą, o paciento būklę pablogina išsivysčius hemic tipo hipoksijai.

Policiteminė hipervolemija būdingas kraujo tūrio padidėjimas ir hematokrito padidėjimas. Klasikinis tokios būklės pavyzdys yra lėtinė mieloproliferacinė liga (žr. toliau) – eritremija (Vaquezo liga). Pacientams smarkiai padidėja visų susidariusių elementų kiekis kraujyje – ypač raudonųjų kraujo kūnelių, taip pat trombocitų ir leukocitų. Šią ligą lydi arterinė hipertenzija, širdies perkrova ir hipertrofija, mikrocirkuliacijos sutrikimai ir didelė trombozės rizika. Pacientai dažnai miršta nuo širdies priepuolių ir insultų. Žemiau rasite terapijos principus.

Hematopoezės reguliavimas

Yra specifinių ir nespecifinių hematopoezės reguliavimo mechanizmų. Konkretūs yra trumpųjų ir ilgų nuotolių reguliavimo mechanizmai.

Trumpas atstumas(vietiniai) hematopoetinio reguliavimo mechanizmai veikia kraujodaros mikroaplinkos (HIM) sistemoje ir daugiausia apima I ir II kraujodaros kaulų čiulpų ląstelių klases. Morfologiškai GIM apima tris komponentus.

1. Medžiaga - atstovaujama ląstelių elementų: kaulų čiulpų, fibroblastų, tinklinio audinio, stromos mechanocitų, riebalų, makrofagų, endotelio ląstelių; skaidulos ir pagrindinė jungiamojo audinio medžiaga (kolagenas, glikozaminoglikanai ir kt.). Jungiamojo audinio ląstelės aktyviai dalyvauja įvairiose tarpląstelinėse sąveikose ir transportuoja metabolitus. Fibroblastai gamina daug biologiškai aktyvių medžiagų: kolonijas stimuliuojantį faktorių, augimo faktorių, osteogenezę reguliuojančių faktorių ir kt. Monocitai-makrofagai vaidina svarbų vaidmenį reguliuojant hematopoezę. Kaulų čiulpams būdingos eritroblastinės salelės – struktūriniai ir funkciniai dariniai, kurių centre yra makrofagas, apsuptas eritroidinių ląstelių sluoksniu, kurio viena iš funkcijų yra geležies perdavimas besivystantiems eritroblastams. Salų egzistavimas taip pat parodytas granulocitopoezei. Tuo pačiu metu makrofagai gamina CSF, interleukinus, augimo faktorius ir kitas biologiškai aktyvias medžiagas, taip pat atlieka morfogenetinę funkciją.

Didelę įtaką kraujodaros ląstelėms daro limfocitai, gaminantys medžiagas, veikiančias kraujodaros kamieninių ląstelių dauginimąsi, interleukinus, kurie užtikrina citokinų proliferacijos kontrolę, tarpląstelinę sąveiką kraujodaros kraujodaros ląstelėje ir daug daugiau.

Pagrindinę kaulų čiulpų jungiamojo audinio medžiagą sudaro kolagenas, retikulinas, elastinas, kurie sudaro tinklą, kuriame yra hematopoetinės ląstelės. Pagrindinėje medžiagoje yra glikozaminoglikanų (GAG), kurie atlieka svarbų vaidmenį reguliuojant hematopoezę. Jie skirtingai veikia hematopoezę: rūgštiniai GAG palaiko granulocitopoezę, neutralūs - eritropoezę.

Kaulų čiulpų ekstraląsteliniame skystyje yra įvairių labai aktyvių fermentų, kurių kraujo plazmoje praktiškai nėra.

2. Mikrovaskulinis – atstovaujama arteriolių, kapiliarų, venulių. Šis komponentas aprūpina deguonimi, taip pat reguliuoja ląstelių patekimą ir išėjimą į kraują.

3. Nervingas - bendrauja tarp kraujagyslių ir stromos elementų. Didžioji dalis nervų skaidulų ir galūnių palaiko topografinį ryšį su kraujagyslėmis, taip reguliuojant ląstelių trofizmą ir vazomotorines reakcijas.

Paprastai vietinė hematopoezės kontrolė vykdoma sąveikaujant trims jo komponentams.

Pradedant nuo aktyvių ląstelių, mechanizmai atlieka pagrindinį vaidmenį reguliuojant hematopoezę. tolimojo susisiekimo reguliavimas, turintys specifinius kiekvieno gemalo veiksnius.

Tolimųjų atstumų reguliavimas eritropoezę daugiausia vykdo dvi sistemos: 1) eritropoetinas ir eritropoezės inhibitorius; 2) Keylon ir Anti-Keylon.

Centrinė eritropoezės reguliavimo vieta yra eritropoetinas, kurių gamyba padidėja, kai organizmą veikia ekstremalūs veiksniai (įvairių rūšių hipoksija), todėl reikia mobilizuoti eritrocitus. Eritropoetinas chemiškai klasifikuojamas kaip glikoproteinas. Pagrindinė formavimosi vieta yra inkstai. Eritropoetinas pirmiausia veikia eritropoetinui jautrias ląsteles, skatindamas jas daugintis ir diferencijuotis. Jo veikimas realizuojamas per ciklinių nukleotidų sistemą (daugiausia per cAMP). Kartu su stimuliatoriumi jis taip pat dalyvauja eritropoezės reguliavime. inhibitorius eritropoezė. Jis susidaro inkstuose, galbūt limfinėje sistemoje ir blužnyje, sergant policitemija (raudonųjų kraujo kūnelių kiekio padidėjimu kraujyje), padidėjus daliniam deguonies slėgiui įkvepiamame ore. Cheminė prigimtis yra artima albuminui.

Veiksmas yra susijęs su eritroidinių ląstelių diferenciacijos ir proliferacijos slopinimu arba eritropoetino neutralizavimu arba jo sintezės sutrikimu.

Kita sistema yra „keylon-anti-keylon“. Paprastai juos išskiria brandžios ląstelės ir yra būdingi kiekvienam ląstelių tipui. Keylon yra biologiškai aktyvi medžiaga, kuri slopina tos pačios ląstelės, kuri ją gamino, dauginimąsi. Priešingai, eritrocitų antikeylonas skatina besidalijančių ląstelių patekimą į DNR sintezės fazę. Daroma prielaida, kad ši sistema reguliuoja eritroblastų proliferacinį aktyvumą, o esant ekstremaliems veiksniams, eritropoetinas pradeda veikti.

Tolimojo leukopoezės reguliavimas išplečia jo poveikį paveiktoms ląstelėms, proliferuojančioms ir bręstančioms kaulų čiulpų ląstelėms ir yra vykdomas įvairiais mechanizmais. Didelę reikšmę leukopoezės reguliavimui turi kolonijas stimuliuojantis veiksnys(CSF), kuris veikia aktyvias mielopoezės pirmtakas ir labiau diferencijuotas granulocitopoezės ląsteles, suaktyvindamas jose DNR sintezę. Jis susidaro kaulų čiulpuose, limfocituose, makrofaguose, kraujagyslių sienelėse, taip pat daugelyje kitų ląstelių ir audinių. CSF kiekį serume reguliuoja inkstai. CSF yra nevienalytė. Yra įrodymų, kad CSF gali reguliuoti granulocitomonocitopoezę (GM-CSF), monocitopoezę (M-CSF) ir eozinofilų gamybą (EO-CSF).

Lygiai taip pat svarbų vaidmenį leukopoezės reguliavime atlieka leukopoetinai. Priklausomai nuo ląstelių, kurių dauginimąsi skatina leukopoetinai, tipo, išskiriamos kelios atmainos: neutrofilopoetinas, monocitopoetinas, eozinofilopoetinas, limfocitopoetinas. Leukopoetinus gamina įvairūs organai: kepenys, blužnis, inkstai, leukocitai. Ypatingą vietą tarp leukopoetinų užima leukocitozę sukeliantis faktorius (LIF), skatinantis nusėdusių granulocitų perėjimą iš kaulų čiulpų į cirkuliuojantį kraują.

Leukopoezės humoraliniai reguliatoriai apima karščiui stabilius ir karščiui labilius leukocitozės faktorius, kuriuos Menkin biochemiškai išskyrė iš uždegimo židinio.

Šiuo metu leukopoezės reguliatoriais laikomi: interleukinų(citokinai) yra limfocitų ir makrofagų atliekos, kurios yra vienas iš svarbiausių komunikacijos tarp imunokompetentingų ląstelių ir atsinaujinančių audinių mechanizmų. Pagrindinė jų savybė yra gebėjimas reguliuoti hematopoetinių ir imunokompetentingų ląstelių augimą ir diferenciaciją. Jie yra įtraukti į sudėtingą ne tik hematopoetinio, bet ir kaulinio audinio proliferacijos ir diferenciacijos citokinų kontrolės tinklą. Yra keletas interleukinų tipų. Taigi, IL-2 yra specifinis T-limfocitų susidarymo induktorius. IL-3 – skatina įvairių kraujodaros mikrobų proliferacinį aktyvumą. IL-4 yra aktyvuotų T limfocitų produktas ir skatina B limfocitų gamybą. Tuo pačiu metu IL-1 tarnauja kaip vienas iš svarbiausių sisteminių osteogenezės reguliatorių, turi aktyvinantį poveikį fibroblastų proliferacijai ir baltymų sintezei, reguliuoja osteoblastų augimą ir funkcinę būklę.

Kartu su stimuliatoriais taip pat dalyvauja leukopoezės reguliavimas inhibitoriai. Be termostabilių ir termolabilių Menkino leukopenijos veiksnių, yra informacijos apie granulocitopoezės inhibitorių. Pagrindiniai jo šaltiniai yra granulocitai ir kaulų čiulpų ląstelės. Buvo išskirti granulocitinis Kaylon ir Antikeylon.

Hematopoezės kontrolė taip pat vykdoma brandžių, specializuotų ląstelių, kurios prarado savo diferenciacijos galimybes, lygiu ir yra kartu su aktyviu tokių ląstelių sunaikinimu. Tokiu atveju susidarę kraujo ląstelių skilimo produktai stimuliuoja kraujodarą. Taigi eritrocitų naikinimo produktai gali suaktyvinti eritropoezę, o neutrofilų naikinimo produktai – neutrofilopoezę. Tokių reguliatorių veikimo mechanizmas yra susijęs su: tiesioginiu poveikiu kaulų čiulpams, sąlygojamu hematopoetinų susidarymo, taip pat kraujodaros mikroaplinkos keitimo.

Šis hematopoezės reguliavimo mechanizmas taip pat vyksta fiziologinėmis sąlygomis. Tai siejama su intrameduliniu kraujo ląstelių sunaikinimu ir reiškia, kad jame sunaikinamos mažai gyvybingos eritroidinės ir granulocitų serijos ląstelės - „neveiksmingos“ eritro- ir leukopoezės sąvoka.

Kartu su specifiniu hematopoezės reguliavimu yra keletas nespecifinių mechanizmų, kurie veikia daugelio kūno ląstelių, įskaitant kraujodaros, metabolizmą.

Endokrininis kraujodaros reguliavimas. Turi didelį poveikį kraujui ir hematopoezei hipofizė. Eksperimentai su gyvūnais parodė, kad dėl hipofizektomijos išsivysto mikrocitinė anemija, retikulocitopenija ir sumažėja kaulų čiulpų ląstelių skaičius.

Priekinės hipofizės hormonas AKTH padidina eritrocitų ir hemoglobino kiekį periferiniame kraujyje, stabdo kraujodaros kamieninių ląstelių migraciją ir mažina endogeninių kolonijų susidarymą, tuo pačiu slopindamas limfoidinį audinį. STH – stiprina eritropoetinui jautrių ląstelių reakciją į eritropoetiną ir neveikia granulocitų ir makrofagų pirmtakų ląstelių. Hipofizės vidurinės ir užpakalinės skiltys neturi pastebimos įtakos kraujodarai.

Antinksčių liaukos. Adrenalektomija sumažina kaulų čiulpų ląstelių skaičių. Gliukokortikoidai stimuliuoja kaulų čiulpų hematopoezę, pagreitina granulocitų brendimą ir išsiskyrimą į kraują, tuo pačiu sumažindami eozinofilų ir limfocitų skaičių.

Lytinės liaukos. Vyriški ir moteriški lytiniai hormonai skirtingai veikia hematopoezę. Estrogenai turi savybę slopinti kaulų čiulpų hematopoezę. Eksperimento metu estrono vartojimas sukelia osteosklerozės vystymąsi ir kaulų čiulpų pakeitimą kauliniu audiniu, sumažinant kraujodaros kamieninių ląstelių skaičių. Androgenai- stimuliuoja eritropoezę. Testosteronas, vartojamas gyvūnams, skatina visas granulocitų susidarymo dalis.

Apskritai hormonai turi tiesioginį poveikį kraujodaros ląstelių proliferacijai ir diferenciacijai, keičia jų jautrumą specifiniams reguliatoriams, formuoja streso reakcijai būdingus hematologinius pokyčius.

Nervinis kraujodaros reguliavimas. Žievė turi reguliuojantį poveikį hematopoezei. Su eksperimentinėmis neurozėmis išsivysto anemija ir retikulocitopenija. Įvairūs skyriai pagumburio gali turėti skirtingą poveikį kraujui. Taigi, užpakalinio pagumburio stimuliavimas skatina eritropoezę, o priekinio pagumburio stimuliavimas slopina eritropoezę. Ištrinant smegenėlės gali išsivystyti makrocitinė anemija.

Nervų sistemos įtaka hematopoezei taip pat realizuojama per hemodinamikos pokyčius. Nervų sistemos simpatinis ir parasimpatinis skyriai vaidina tam tikrą vaidmenį keičiant kraujo sudėtį: dirginus simpatinį skyrių ir jo mediatorius padidėja kraujo ląstelių skaičius, o parasimpatinis – mažina.

Kartu su nurodytu specifiniu ir nespecifiniu reguliavimu egzistuoja imunologinio ir metabolinio kraujodaros reguliavimo mechanizmai. Taigi, reguliavimo įtaka Imuninė sistema hematopoezė pagrįsta šių sistemų bendrumu ir kritiniu limfocitų vaidmeniu kraujodaros procese, taip pat limfocitų morfogenetine funkcija, kuri užtikrina organizmo ląstelinės sudėties pastovumą.

Metabolizmo kontrolė atliekama per tiesioginę (metabolitai veikia kaip ląstelių dauginimosi induktoriai) ir netiesioginę (metabolitai keičia ląstelių metabolizmą ir tuo paveikia proliferaciją – cikliniai nukleotidai) įtaka hematopoezei.

Eritrono patofiziologija.

Eritronas yra subrendusių ir nesubrendusių raudonųjų kraujo kūnelių – eritrocitų – rinkinys. Raudonieji kraujo kūneliai gimsta raudonuosiuose kaulų čiulpuose iš kamieninių ląstelių, kaip ir visi kiti susiformavę elementai. Monopotentinės ląstelės, iš kurių gali išsivystyti tik raudonieji kraujo kūneliai, yra BFUer (sprogimo formuojantys eritroidiniai vienetai), kurios, veikiamos inkstų eritropoetino (EPO), interleukino-3 (IL-3) ir kolonijas stimuliuojančių faktorių (CSF) CFUer (kolonijas formuojantis eritroidinis vienetas), taip pat reaguoja į EPO, o vėliau į eritroblastus. Eritroblastai, tuo pat metu daugindamiesi, diferencijuojasi į pronormocitus, vėliau į bazofilinius normocitus, polichromatofilinius normocitus ir oksifilinius normocitus. Normocitai (anksčiau vadinti normoblastais) yra bręstančių raudonųjų kraujo kūnelių branduolinių pirmtakų klasė. Paskutinė ląstelė, galinti dalytis, yra polichromatofilinis normocitas. Normocitų stadijoje vyksta hemoglobino sintezė. Oksifiliniai normocitai, netekę branduolių, per retikulocitų stadiją virsta brandžiais anukleatiniais oksifiliniais eritrocitais. 10–15% raudonųjų kraujo kūnelių pirmtakų miršta kaulų čiulpuose, kurie vadinami " neveiksminga eritropoezė».

Sveiko žmogaus periferiniame kraujyje neturėtų būti branduolinių eritrocitų pirmtakų. Iš nesubrendusių raudonųjų daigų ląstelių kraujyje paprastai randama tik retikulocitų (arba polichromatofilinių eritrocitų) nuo dviejų iki dešimties promilių (2-10%o arba 0,2-1%). Retikulocitai (ląstelės, kurių citoplazmoje yra tinklinio granuliuotumo – poliribosomų likučiai) aptinkami tik specialiu supravitaliniu dažymu briliantiniu krezilo mėlynu dažu. Tos pačios ląstelės, dažytos pagal Wright arba Romanovsky-Giemsa, suvokia ir rūgštinius, ir bazinius dažus, turi alyvinę citoplazmos spalvą be granuliacijos.

Didžiąją dalį periferinių kraujo ląstelių sudaro subrendę oksifiliniai eritrocitai. Jų kiekis vyrams yra 4–5 × 10 12 / l, moterims – 3,7–4,7 × 10 12 / l. Todėl vyrų hematokritas yra 41–53%, o moterų – 36–48%. Bendras hemoglobino (Hb) kiekis vyrams yra 130–160 g/l, o moterų – 120–140 g/l. Vidutinis hemoglobino kiekis (SSG = Hb g/l: Er/l skaičius) yra 25,4 – 34,6 pg/ląstelėje. Vidutinė hemoglobino koncentracija (SCG = Hb g/l:Ht l/l) yra 310 – 360 g/l raudonųjų kraujo kūnelių koncentrato. Vidutinė ląstelių hemoglobino koncentracija (MCHC) = 32 – 36%. Vidutinis eritrocitų skersmuo yra 6–8 µm, o vidutinis ląstelių tūris (MCV) yra 80–95 µm3. Vyrų eritrocitų nusėdimo greitis (ESR) yra 1–10 mm/val., o moterų – 2–15 mm/val. Osmosinis eritrocitų atsparumas (ORE), t.y. jų atsparumas hipotoniniams NaCl tirpalams: minimalus – 0,48 – 0,44 %, o didžiausias – 0,32 – 0,28 % NaCl. Dėl savo abipus įgaubtos formos normalūs raudonieji kraujo kūneliai turi jėgų rezervą, kai jie veikia hipotoninėje aplinkoje. Prieš jų hemolizę vanduo patenka į ląsteles ir virsta lengvai sunaikinamais sferocitais.

Didžiausia raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimo trukmė kraujyje yra 100–120 dienų. Pasenę raudonieji kraujo kūneliai sunaikinami retikuloendotelinėje sistemoje, daugiausia blužnyje („raudonųjų kraujo kūnelių kapinėse“). Kai raudonieji kraujo kūneliai sunaikinami per nuoseklias transformacijas, susidaro pigmentas bilirubinas.

Eritrono patologija gali būti išreikšta tiek raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus pokyčiais, tiek jų morfologinių ir funkcinių savybių pokyčiais. Sutrikimai gali atsirasti jų gimimo kaulų čiulpuose stadijoje, jų cirkuliacijos periferiniame kraujyje stadijoje ir jų mirties stadijoje RES.

Eritrocitozė

Eritrocitozė- būklė, kuriai būdingas raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekio padidėjimas kraujo tūrio vienete ir hematokrito padidėjimas, be sisteminės kaulų čiulpų audinio hiperplazijos požymių. Eritrocitozė gali būti santykinė ir absoliuti, įgyta ir paveldima.

Santykinė eritrocitozė yra kraujo plazmos tūrio sumažėjimo, daugiausia dėl hipohidratacijos, pasekmė (žr. aukščiau policiteminę hipovolemiją). Sumažėjus plazmos tūriui kraujo tūrio vienetui, padidėja raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekis bei didėja Ht, didėja kraujo klampumas ir sutrinka mikrocirkuliacija. Ir nors kraujo deguonies talpa nesikeičia, audiniai gali patirti deguonies badą dėl prastos cirkuliacijos.

Įgyta absoliuti eritrocitozė (antrinė) paprastai yra adekvati organizmo reakcija į audinių hipoksiją. Esant deguonies trūkumui ore (pavyzdžiui, tarp aukštų kalnų gyventojų), sergant lėtiniu kvėpavimo ir širdies nepakankamumu, padidėjus Hb afinitetui O 2 ir susilpnėjus oksihemoglobino disociacijai audiniuose, su slopinimu. audinių kvėpavimas ir kt. įsijungia universalus kompensacinis mechanizmas: inkstuose (daugiausia) gaminasi eritropoetinai (EPO), kurių įtakoje jiems jautrios ląstelės (žr. aukščiau) padidina jų dauginimąsi ir iš kaulų čiulpų į kraują patenka daugiau eritrocitų ( taip vadinamas fiziologinis, hipoksinė, kompensacinė eritrocitozė). Tai lydi kraujo deguonies talpos padidėjimas ir kvėpavimo funkcijos padidėjimas.

Absoliuti paveldima eritrocitozė (pirminė) gali būti kelių tipų:

· Autosominis recesyvinis defektas Hb aminorūgščių regionuose, atsakinguose už jo deoksigenaciją, padidina Hb afinitetą deguoniui ir apsunkina oksihemoglobino atsiskyrimą audiniuose, kurie gauna mažiau deguonies. Reaguojant į hipoksiją, išsivysto eritrocitozė.

· Sumažėjęs 2,3-difosfoglicerato kiekis eritrocituose (gali sumažėti 70%) taip pat padidina HB afinitetą deguoniui ir apsunkina oksihemoglobino disociaciją. Rezultatas panašus – reaguojant į hipoksiją, gaminasi EPO ir padidėja eritropoezė.

· Nuolat didėja eritropoetino gamyba inkstuose, kuris dėl autosominio recesyvinio genetinio defekto nustoja adekvačiai reaguoti į audinių aprūpinimo deguonimi lygį.

· Genetiškai nustatytas padidėjęs eritroidinių ląstelių proliferacija kaulų čiulpuose, nepadidėjus EPO.

Paveldima eritrocitozė yra patologinis, pasižymi Ht padidėjimu, kraujo klampumu ir sutrikusia mikrocirkuliacija, audinių hipoksija (ypač padidėjus Hb afinitetui O2), blužnies padidėjimu (darbine hipertrofija) ir gali lydėti galvos skausmai, padidėjęs nuovargis, varikozė. venų, trombozės ir kitų komplikacijų.

Anemija

Anemija(pažodžiui – anemija arba bendra anemija) – tai klinikinis-hematologinis sindromas, kuriam būdingas hemoglobino kiekio ir (išskyrus retas išimtis) raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimas kraujo tūrio vienete..

Sumažėjus raudonųjų kraujo kūnelių skaičiui, mažėja ir hematokrito rodiklis.

Kadangi visoms anemijoms būdingas žemas hemoglobino kiekis, o tai reiškia, kad sumažėja kraujo deguonies talpa ir sutrinka jo kvėpavimo funkcija, visų sergančiųjų anemija išsivysto Heminio tipo hipoksinis sindromas. Klinikinės jo apraiškos: odos ir gleivinių blyškumas, silpnumas, padidėjęs nuovargis, galvos svaigimas, gali skaudėti galvą, atsirasti dusulys, palpitacija su tachikardija ar aritmija, skausmas širdyje, kartais pakisti EKG. Kadangi kraujo klampumas mažėja esant žemam hematokritui, to pasekmė paprastai yra ESR pagreitis (kuo mažiau raudonųjų kraujo kūnelių, tuo greičiau jie nusėda), taip pat simptomai, tokie kaip spengimas ausyse, sistolinis ūžesys viršutinėje kūno dalyje. širdis ir besisukantis ūžesys ties jungo venomis

Anemijos klasifikacija.

Yra keletas anemijos klasifikavimo būdų: pagal patogenezę, pagal eritropoezės tipą, pagal spalvos indeksą (PI), pagal BMSC (žr. aukščiau), pagal eritrocitų skersmenį ir pagal SOC (žr. aukščiau), pagal funkcinę būklę. kaulų čiulpai (jo regeneracinis gebėjimas).

Pagal patogenezę visos anemijos skirstomos į tris grupes:

Anemija dėl sutrikusios kraujodaros (hematopoezės).Šiai grupei priklauso visos stokos anemijos: geležies stokos anemija (IDA), B12 ir folio rūgšties stokos anemija, sideroblastinė anemija (SBA), anemija dėl baltymų, mikroelementų ir kitų vitaminų trūkumo, taip pat anemija, kurią sukelia kaulų čiulpų sutrikimai. - hipo- ir aplazinė anemija. Pastaraisiais metais anemija sergant lėtinėmis ligomis (CD) buvo nagrinėjama atskirai.

Nuosavo kapitalo analizė pagal nuosavybės pokyčių ataskaitą.