RCHR (Centro Repubblicano per lo Sviluppo Sanitario del Ministero della Salute della Repubblica del Kazakistan)
Versione: Protocolli clinici del Ministero della Salute della Repubblica del Kazakistan - 2013
Diabete insipido (E23.2)
Endocrinologia
informazioni generali
Breve descrizione
Approvato
verbale della riunione della commissione di esperti
sulle questioni di sviluppo sanitario del Ministero della Salute della Repubblica del Kazakistan
Diabete insipido(ND) (lat. diabete insipido) è una malattia causata da una violazione della sintesi, secrezione o azione della vasopressina, manifestata dall'escrezione di grandi quantità di urina con bassa densità relativa (poliuria ipotonica), disidratazione e sete.
Epidemiologia .
La prevalenza della ND nelle diverse popolazioni varia dallo 0,004% allo 0,01%. Esiste una tendenza mondiale verso un aumento della prevalenza della ND, in particolare a causa della sua forma centrale, che è associata ad un aumento del numero di interventi chirurgici eseguiti sul cervello, nonché del numero di lesioni cerebrali traumatiche, in cui i casi di sviluppo ND rappresentano circa il 30%. Si ritiene che la ND colpisca con uguale frequenza sia le donne che gli uomini. Il picco di incidenza si verifica all’età di 20-30 anni.
Nome del protocollo:Diabete insipido
Codice/i ICD-10:
E23.2 - Diabete insipido
Data di sviluppo del protocollo: Aprile 2013.
Abbreviazioni utilizzate nel protocollo:
ND - diabete insipido
PP - polidipsia primaria
MRI - risonanza magnetica
BP: pressione sanguigna
DM – diabete mellito
Ultrasuoni: esame ecografico
Tratto gastrointestinale - tratto gastrointestinale
FANS - farmaci antinfiammatori non steroidei
CMV - citomegalovirus
Categoria paziente: uomini e donne di età compresa tra 20 e 30 anni, storia di traumi, interventi neurochirurgici, tumori (craniofarinoma, germinoma, glioma, ecc.), infezioni (infezione congenita da CMV, toxoplasmosi, encefalite, meningite).
Utenti del protocollo: terapista locale, endocrinologo in una clinica o in un ospedale, neurochirurgo in un ospedale, traumatologo in un ospedale, pediatra locale.
Classificazione
Classificazione clinica:
I più comuni sono:
1. Centrale (ipotalamico, ipofisario), causato da una violazione della sintesi e della secrezione di vasopressina.
2. Nefrogenico (renale, vasopressina resistente), caratterizzato dalla resistenza renale all'azione della vasopressina.
3. Polidipsia primaria: un disturbo in cui la sete patologica (polidipsia dipsogenica) o il desiderio compulsivo di bere (polidipsia psicogena) e il consumo eccessivo di acqua associato sopprimono la secrezione fisiologica di vasopressina, portando infine ai sintomi caratteristici del diabete insipido, mentre la sintesi di la vasopressina si verifica quando il corpo disidratato viene ripristinato.
Esistono anche altri tipi rari di diabete insipido:
1. Progestazionale, associato ad una maggiore attività dell'enzima placentare - arginina aminopeptidasi, che distrugge la vasopressina. Dopo il parto la situazione ritorna alla normalità.
2. Funzionale: si verifica nei bambini del primo anno di vita ed è causato dall'immaturità del meccanismo di concentrazione renale e dall'aumentata attività della fosfodiesterasi di tipo 5, che porta alla rapida disattivazione del recettore della vasopressina e ad una breve durata d'azione della vasopressina.
3. Iatrogeno: uso di diuretici.
Classificazione della ND per gravità:
1. forma lieve - produzione di urina fino a 6-8 l/giorno senza trattamento;
2. media - produzione di urina fino a 8-14 l/giorno senza trattamento;
3. grave: produzione di urina superiore a 14 l/giorno senza trattamento.
Classificazione della ND per grado di compensazione:
1. compensazione - durante il trattamento, la sete e la poliuria non ti disturbano;
2. subcompensazione - durante il trattamento si verificano episodi di sete e poliuria durante il giorno;
3. scompenso: persistono sete e poliuria.
Diagnostica
Elenco delle misure diagnostiche di base e aggiuntive:
Misure diagnostiche prima del ricovero programmato:
- analisi generale delle urine;
- esame del sangue biochimico (potassio, sodio, calcio totale, calcio ionizzato, glucosio, proteine totali, urea, creatinina, osmolalità del sangue);
- valutazione della diuresi (>40 ml/kg/giorno, >2l/m2/giorno, osmolalità urinaria, densità relativa).
Misure diagnostiche di base:
- Test con alimenti secchi (test di disidratazione);
- Test con desmopressina;
- MRI della zona ipotalamo-ipofisaria
Ulteriori misure diagnostiche:
- Ultrasuoni dei reni;
- Test dinamici dello stato della funzionalità renale
Criteri diagnostici:
Reclami e anamnesi:
Le principali manifestazioni della ND sono la poliuria grave (produzione di urina superiore a 2 l/m2 al giorno o 40 ml/kg al giorno nei bambini più grandi e negli adulti), la polidipsia (3-18 l/giorno) e i disturbi del sonno associati. È tipica una preferenza per l'acqua semplice fredda/ghiacciata. Possono verificarsi secchezza della pelle e delle mucose, diminuzione della salivazione e della sudorazione. L'appetito è solitamente ridotto. La gravità dei sintomi dipende dal grado di insufficienza neurosecretoria. Con un deficit parziale di vasopressina, i sintomi clinici potrebbero non essere così chiari e manifestarsi in condizioni di privazione del consumo di alcol o di eccessiva perdita di liquidi. Quando si raccoglie l'anamnesi, è necessario chiarire la durata e la persistenza dei sintomi nei pazienti, la presenza di sintomi di polidipsia, poliuria, diabete nei parenti, una storia di traumi, interventi neurochirurgici, tumori (craniofaringioma, germinoma, glioma, ecc.) , infezioni (infezione congenita da CMV, toxoplasmosi, encefalite, meningite).
Nei neonati e nei bambini, il quadro clinico della malattia differisce significativamente da quello degli adulti, poiché non possono esprimere il desiderio di una maggiore assunzione di liquidi, il che rende difficile una diagnosi tempestiva e può portare allo sviluppo di danni cerebrali irreversibili. Tali pazienti possono manifestare perdita di peso, pelle secca e pallida, mancanza di lacrime e sudorazione e aumento della temperatura corporea. Possono preferire l'acqua al latte materno e talvolta la malattia diventa sintomatica solo dopo lo svezzamento del bambino. L'osmolalità urinaria è bassa e raramente supera i 150-200 mOsmol/kg, ma la poliuria compare solo se l'assunzione di liquidi da parte del bambino aumenta. Nei bambini di così tenera età si sviluppano molto spesso e rapidamente ipernatriemia e iperosmolalità del sangue con convulsioni e coma.
Nei bambini più grandi, la sete e la poliuria possono manifestarsi come sintomi clinici; con un inadeguato apporto di liquidi si verificano episodi di ipernatriemia, che possono progredire fino al coma e alle convulsioni; I bambini crescono male e ingrassano; spesso vomitano mentre mangiano, mancano di appetito, soffrono di ipotensione, stitichezza e sviluppo mentale ritardato. La disidratazione ipertensiva manifesta si verifica solo in caso di mancanza di accesso ai liquidi.
Esame fisico:
All'esame possono essere rilevati sintomi di disidratazione: pelle secca e mucose. La pressione arteriosa sistolica è normale o leggermente diminuita, la pressione arteriosa diastolica è aumentata.
Ricerca di laboratorio:
Secondo un'analisi generale delle urine risulta discolorata, non contiene elementi patologici ed ha una densità relativa bassa (1.000-1.005).
Per determinare la capacità di concentrazione dei reni, viene eseguito un test Zimnitsky. Se in qualsiasi porzione il peso specifico delle urine è superiore a 1,010, allora si può escludere la diagnosi di ND, ma va ricordato che la presenza di zuccheri e proteine nelle urine aumenta il peso specifico delle urine.
L'iperosmolalità plasmatica è superiore a 300 mOsmol/kg. L'osmolalità plasmatica normale è 280-290 mOsmol/kg.
Ipoosmolalità urinaria (meno di 300 mOsmol/kg).
Ipernatriemia (più di 155 mEq/L).
Nella forma centrale di ND si osserva una diminuzione del livello di vasopressina nel siero del sangue e nella forma nefrogenica è normale o leggermente aumentato.
Prova di disidratazione(prova con cibo secco). Protocollo del test di disidratazione G.I Robertson (2001).
Fase di disidratazione:
- prelevare sangue per osmolalità e sodio (1)
- raccogliere l'urina per determinare volume e osmolalità (2)
- misurare il peso del paziente (3)
- controllo della pressione arteriosa e del polso (4)
In futuro, a intervalli regolari, a seconda delle condizioni del paziente, ripetere i passaggi 1-4 dopo 1 o 2 ore.
Al paziente non è consentito bere, è opportuno inoltre limitare il cibo, almeno nelle prime 8 ore del test; Durante l'alimentazione, il cibo non deve contenere molta acqua e carboidrati facilmente digeribili; da preferire uova sode, pane integrale, carni magre e pesce.
Il test si interrompe quando:
- perdita di peso corporeo superiore al 5%.
- sete insopportabile
- condizione oggettivamente grave del paziente
- un aumento del sodio e dell'osmolalità del sangue al di sopra dei limiti normali.
Test della desmopressina. Il test viene eseguito immediatamente dopo la fine del test di disidratazione, quando è stata raggiunta la massima possibilità di secrezione/azione della vasopressina endogena. Al paziente vengono somministrati 0,1 mg di desmopressina in compresse sotto la lingua fino a completo assorbimento o 10 mcg per via intranasale sotto forma di spray. L'osmolalità delle urine viene misurata prima dell'assunzione di desmopressina e 2 e 4 ore dopo. Durante il test, al paziente è consentito bere, ma non più di 1,5 volte il volume di urina escreta durante il test di disidratazione.
Interpretazione dei risultati del test con desmopressina: Normalmente o in caso di polidipsia primaria, la concentrazione delle urine è superiore a 600-700 mOsmol/kg, l'osmolalità del sangue e il sodio rimangono entro valori normali, il benessere non cambia in modo significativo. La desmopressina praticamente non aumenta l'osmolalità delle urine, poiché è già stato raggiunto il livello massimo della sua concentrazione.
Con ND centrale, l'osmolalità delle urine durante la disidratazione non supera l'osmolalità del sangue e rimane a un livello inferiore a 300 mOsmol/kg, si notano osmolalità del sangue e aumento del sodio, sete grave, secchezza delle mucose, aumento o diminuzione della pressione sanguigna e tachicardia. Quando viene somministrata la desmopressina, l'osmolalità delle urine aumenta di oltre il 50%. Con ND nefrogenico, osmolalità del sangue e aumento del sodio, l'osmolalità delle urine è inferiore a 300 mOsmol/kg, come con ND centrale, ma dopo l'uso della desmopressina, l'osmolalità delle urine praticamente non aumenta (aumento fino al 50%).
L'interpretazione dei risultati del campione è riassunta nella tabella. .
Studi strumentali:
Il ND centrale è considerato un marker di patologia della regione ipotalamo-ipofisaria. La risonanza magnetica cerebrale è il metodo di scelta per la diagnosi delle malattie della regione ipotalamo-ipofisaria. Per la ND centrale, questo metodo presenta numerosi vantaggi rispetto alla TC e ad altre modalità di imaging.
La risonanza magnetica del cervello è prescritta per identificare le cause della ND centrale (tumori, malattie infiltrative, malattie granulomatose dell'ipotalamo e dell'ipofisi, ecc. Per il diabete insipido nefrogenico: test dinamici della funzionalità renale ed ecografia renale. In assenza di alterazioni patologiche secondo la risonanza magnetica, questo studio è raccomandato in dinamica, poiché spesso ci sono casi in cui la ND centrale appare diversi anni prima della rilevazione di un tumore
Indicazioni per la consulenza specialistica:
Se si sospettano cambiamenti patologici nella regione ipotalamo-ipofisaria, sono indicate le consultazioni con un neurochirurgo e un oftalmologo. Se viene rilevata una patologia del sistema urinario, consultare un urologo e se viene confermata la variante psicogena della polidipsia, è necessario un rinvio per la consultazione a uno psichiatra o neuropsichiatra.
Diagnosi differenziale
Viene effettuato tra tre condizioni principali accompagnate da poliuria ipotonica: ND centrale, ND nefrogenica e polidipsia primaria. La diagnosi differenziale si basa su 3 stadi principali. 
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Trattamento
Obiettivi del trattamento:
Ridurre la gravità della sete e della poliuria a tal punto da consentire al paziente di condurre uno stile di vita normale.
Tattiche di trattamento:
ND centrale.
La desmopressina rimane il farmaco di scelta. La maggior parte dei pazienti può essere trattata con compresse di desmopressina (0,1 e 0,2 mg), sebbene molti pazienti continuino a essere trattati con successo con desmopressina spray intranasale. A causa delle caratteristiche farmacocinetiche individuali, è estremamente importante determinare la durata d'azione di una singola dose del farmaco individualmente per ciascun paziente.
La terapia con desmopressina sotto forma di compresse viene prescritta alla dose iniziale di 0,1 mg 2-3 volte al giorno per via orale 30-40 minuti prima dei pasti o 2 ore dopo i pasti. Le dosi medie del farmaco variano da 0,1 mg a 1,6 mg al giorno. L'assunzione concomitante di cibo può ridurre il grado di assorbimento dal tratto gastrointestinale del 40%. Per l'uso intranasale, la dose iniziale è di 10 mcg. Quando viene iniettato, lo spray viene distribuito sulla superficie anteriore della mucosa nasale, garantendo una concentrazione più lunga del farmaco nel sangue. Il fabbisogno del farmaco varia da 10 a 40 mcg al giorno.
L'obiettivo principale del trattamento con desmopressina è selezionare la dose minima efficace del farmaco per alleviare la sete e la poliuria. Un aumento obbligatorio della densità relativa delle urine non dovrebbe essere considerato un obiettivo della terapia, specialmente in ciascuno dei campioni del test delle urine di Zimnitsky, poiché non tutti i pazienti con ND centrale, sullo sfondo del compenso clinico della malattia, raggiungono indicatori normali di concentrazione funzionalità renale in questi test (variabilità fisiologica della concentrazione delle urine durante il giorno, concomitante patologia renale, ecc.).
Diabete insipido con sete inadeguata.
Quando lo stato funzionale del centro della sete cambia verso una diminuzione della soglia di sensibilità, l'iperdipsia, i pazienti sono predisposti allo sviluppo di una complicazione della terapia con desmopressina come l'intossicazione da acqua, che è una condizione potenzialmente pericolosa per la vita. A tali pazienti si consiglia di saltare periodicamente le dosi del farmaco per rilasciare il liquido in eccesso trattenuto o di assumere un'assunzione fissa di liquidi.
Lo stato di adipsia nel ND centrale può manifestarsi con episodi alternati di ipo e ipernatriemia. La gestione di tali pazienti viene effettuata con un volume giornaliero fisso di assunzione di liquidi o con raccomandazioni per l'assunzione di liquidi in base al volume di urina escreta + 200-300 ml di liquidi aggiuntivi. I pazienti con ridotta sensazione di sete richiedono un monitoraggio dinamico speciale delle loro condizioni con determinazione mensile, e in alcuni casi più spesso, dell'osmolalità del sangue e del sodio.
ND centrale dopo un intervento chirurgico all'ipotalamo o all'ipofisi e dopo un trauma cranico.
La malattia nel 75% dei casi ha un decorso transitorio e nel 3-5% - un decorso a tre fasi (fase I (5-7 giorni) - ND centrale, fase II (7-10 giorni) - sindrome da secrezione inadeguata di vasopresiina, fase III - ND centrale permanente). La desmopresiina viene prescritta in presenza di sintomi di diabete insipido (polidipsia, poliuria, ipernatriemia, iperosmolalità del sangue) alla dose di 0,05-0,1 mg 2-3 volte al giorno. Ogni 1-3 giorni viene valutata la necessità di assumere il farmaco: si salta la dose successiva e si monitora la ripresa dei sintomi del diabete insipido.
ND nefrogenico.
Per ridurre la poliuria sintomatica vengono prescritti diuretici tiazidici e una dieta a basso contenuto di sodio. L'effetto antidiuretico in questo caso è dovuto ad una riduzione del volume del liquido extracellulare, una diminuzione della velocità di filtrazione glomerulare, un aumento del riassorbimento di acqua e sodio dall'urina primaria nei tubuli prossimali dei nefroni e una diminuzione della quantità di liquido entrare nei condotti collettori. Tuttavia, gli studi dimostrano che i diuretici tiazidici possono aumentare il numero di molecole di acquaporina-2 sulle membrane delle cellule epiteliali dei tubuli nefronali indipendentemente dalla vasopressina. Durante l'assunzione di diuretici tiazidici è consigliabile compensare le perdite di potassio aumentandone l'assunzione o prescrivendo diuretici risparmiatori di potassio.
Quando viene prescritta l'indometacina, si sviluppano ulteriori effetti molto benefici, ma i FANS possono provocare lo sviluppo di ulcere duodenali e sanguinamento gastrointestinale.
Trattamento non farmacologico:
In caso di ND centrale con normale funzione del centro della sete: regime di bere liberamente, dieta normale. In presenza di disfunzione del centro della sete: - assunzione fissa di liquidi. Per la ND nefrogenica: limitare il sale, mangiare cibi ricchi di potassio.
Trattamento farmacologico:
Minirin, compresse 100, 200 mcg
Minirin, liofilizzato orale 60, 120, 240 mcg
Presaynex, spray per uso nasale dosato 10 mcg/dose
Triampur-compositum, compresse 25/12,5 mg
Indometacina - compresse con rivestimento enterico 25 mg
Altri tipi di trattamento: -
Intervento chirurgico: per le neoplasie della regione ipotalamo-ipofisaria.
Azioni preventive: sconosciuto
Ulteriore gestione: osservazione ambulatoriale
Indicatori dell'efficacia del trattamento e della sicurezza dei metodi diagnostici e terapeutici descritti nel protocollo: riduzione della sete e della poliuria.
- Elenco della letteratura utilizzata: 1. Raccomandazioni metodologiche, ed. Dedova I.I., Melnichenko G.A. "Diabete insipido centrale: diagnosi differenziale e trattamento", Mosca, 2010, 36 p. 2. Melnichenko G.A., V.S. Pronin, Romantsova T.I. e altri - "Clinica e diagnosi delle malattie ipotalamo-ipofisarie", Mosca, 2005, 104 p. 3. Endocrinologia: guida nazionale, ed. Dedova I.I., Melnichenko G.A., Mosca, GEOTAR-Media, 2008, 1072 pp. 4. Pigarova E.A. - Diabete insipido: epidemiologia, sintomi clinici, approcci terapeutici, - “Doctor.ru”, n. 6, parte II, 2009. 5. Endocrinologia pratica / ed. Melnichenko G.A.-Mosca, “Practical Medicine”, 2009, 352 pp. 6. Neuroendocrinologia / Henry M. Kronenberg, Shlomo Melmed, Kenneth S. Polonsky, P. Ried Larsen, traduzione dall'inglese. Ed. Dedova I.I., Melnichenko G.A., Mosca, ReadAlsiver, 2010, 472 pp.
Informazione
Elenco degli sviluppatori:
1. Danyarova L.B. - Candidato di Scienze Mediche, Capo del Dipartimento di Endocrinologia dell'Istituto di ricerca di Cardiologia e Medicina Interna, endocrinologo della più alta categoria.
2. Shiman Zh.Zh. - Ricercatore Junior, Dipartimento di Endocrinologia, Istituto di Ricerca di Cardiologia e Medicina Interna, endocrinologo.
Dichiarazione di assenza di conflitto di interessi: assente.
Revisori: Erdesova K.E. - Candidato di scienze mediche, professore, dipartimento di tirocinio di KazNMU.
Indicazione delle condizioni per la revisione del protocollo: Il protocollo viene rivisto almeno una volta ogni 5 anni o al ricevimento di nuovi dati sulla diagnosi e sul trattamento della malattia, condizione o sindrome corrispondente.
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Diabete insipido, altrimenti denominato diabete, è un processo patologico caratterizzato da una violazione del riassorbimento dei liquidi nei reni, a seguito della quale l'urina non è sufficientemente concentrata e viene quindi escreta in grandi quantità in forma diluita. In questo contesto, i pazienti sviluppano una costante sensazione di sete, che indica una significativa perdita di liquidi nel corpo. Se la perdita di liquidi da parte del corpo non viene sufficientemente compensata dall'esterno, si sviluppa la disidratazione.
Il diabete insipido si sviluppa a causa di un difetto nella produzione di vasopressina, un ormone antidiuretico prodotto dall'ipotalamo, o di una diminuzione della sensibilità del tessuto renale ai suoi effetti. Il diabete insipido appartiene al gruppo delle patologie endocrine rare, che nel 20% dei casi si sviluppa come complicanza dopo un intervento chirurgico al cervello. Secondo le statistiche mediche, lo sviluppo della malattia non è correlato al sesso e all'età dei pazienti, ma è più spesso registrato nelle persone di età compresa tra 20 e 40 anni.
Classificazione del diabete insipido
A seconda del livello in cui si manifestano i disturbi si distinguono due tipi di diabete insipido:
1. Diabete insipido centrale o ipotalamico– si verifica a seguito di una violazione della formazione o del rilascio dell’ormone antidiuretico. A sua volta è suddiviso in diabete insipido idiopatico, che si basa su una patologia ereditaria caratterizzata da una bassa produzione di ormone antidiuretico, e diabete insipido sintomatico, che può verificarsi sullo sfondo di altre malattie, ad esempio con lesioni e processi tumorali del cervello, infiammazione infettiva delle meningi, ecc.
2. Diabete insipido nefrogenico o renale– si verifica a causa della ridotta sensibilità del tessuto renale agli effetti della vasopressina. Questo tipo di diabete insipido è molto meno comune. In questo caso si nota o una struttura inferiore dei nefroni o una resistenza alla vasopressina dei recettori del tessuto renale. Questo tipo di diabete insipido può essere congenito o può verificarsi a causa di danni indotti dai farmaci alle cellule renali.
Lo sottolineano anche numerosi autori Diabete insipido gestagenico in gravidanza, il cui sviluppo è associato ad una maggiore attività di uno speciale enzima placentare che distrugge la vasopressina. I bambini piccoli possono svilupparsi diabete insipido funzionale, associato all'immaturità del meccanismo di concentrazione dell'urina nei reni. Inoltre, sullo sfondo dell'uso di farmaci del gruppo dei diuretici, lo sviluppo di diabete insipido iatrogeno.
Anche gli endocrinologi distinguono polidipsia primaria come una delle forme di diabete insipido, che si manifesta sotto forma di una sensazione patologica di sete (con danni o processi tumorali del centro della sete nell'ipotalamo) o di un desiderio compulsivo di bere (con nevrosi, psicosi e schizofrenia). Allo stesso tempo, a causa dell'aumentata assunzione di liquidi, la produzione fisiologica di vasopressina viene soppressa e si sviluppa il quadro clinico del diabete insipido.
In base al quadro clinico, il diabete insipido viene classificato anche in base alla gravità senza correzione con farmaci:
- grado lieve la malattia è caratterizzata da una produzione giornaliera di urina compresa tra 6 e 8 litri;
A grado medio patologia, la quantità di urina escreta al giorno è di 8-14 litri;
Per acuto Il volume giornaliero tipico di urina escreta è superiore a 14 litri.
Durante il periodo in cui la malattia è soggetta a correzione con farmaci, nel suo decorso si distinguono tre fasi:
1. fase di compensazione, che è caratterizzato dall'assenza di sintomi di sete e da un aumento del volume delle urine escrete;
2. fase subcompensativa– con comparsa periodica di sete e presenza di poliuria.
3. fase di scompenso, che è caratterizzato da una costante sensazione di sete e poliuria anche durante il trattamento.
Diabete insipido: cause e meccanismo di sviluppo
Diabete insipido di tipo centrale può svilupparsi a causa di difetti genetici congeniti e patologie cerebrali. Il diabete insipido acquisito di tipo centrale si sviluppa a causa di processi tumorali nel cervello, nonché di metastasi derivanti da danni tumorali ad altri organi, dopo lesioni e malattie infettive che colpiscono il cervello. Inoltre, la malattia può svilupparsi durante l'ischemia e l'ipossia del tessuto cerebrale a causa di disturbi vascolari. Diabete insipido idiopatico si verifica con la comparsa spontanea di anticorpi contro le cellule che producono l'ormone antidiuretico, mentre non viene rilevato un danno organico all'ipotalamo.
Diabete insipido nefrogenico possono anche essere congeniti e acquisiti. Le forme congenite di questo tipo di diabete insipido si sviluppano con la sindrome di Wolfram e difetti genetici nei recettori che rispondono alla vasopressina. Le forme acquisite di diabete insipido renale possono svilupparsi con insufficienza renale cronica, amiloidosi renale, disturbi nei processi metabolici di calcio e potassio nel corpo e avvelenamento con farmaci contenenti litio.
Sintomi del diabete insipido
I due sintomi più significativi del diabete insipido sono: poliuria(escrezione di urina superiore alla norma giornaliera) e polidipsia(bere grandi quantità di liquidi). Il volume di urina escreta al giorno nei pazienti con diabete insipido può variare tra 4 e 30 litri, a seconda della gravità della malattia. Allo stesso tempo, l'urina è praticamente incolore, ha una bassa densità e praticamente non contiene sale e altri componenti. A causa di un'irresistibile sensazione di sete, i pazienti affetti da diabete insipido consumano molti liquidi. La quantità di liquidi consumati dai pazienti può variare da 3 a 18 litri al giorno. Sia il primo che il secondo segno comportano disturbi del sonno, nevrosi, aumento della fatica e squilibrio emotivo.
Diabete insipido nei bambini Nella maggior parte dei casi si manifesta con l'enuresi notturna, che è successivamente accompagnata da ritardo nella crescita e nella pubertà. Nel corso del tempo, si verificano cambiamenti strutturali negli organi del sistema urinario, manifestati sotto forma di espansione della pelvi renale, degli ureteri e della vescica. A causa del consumo di quantità significative di liquidi, anche lo stomaco soffre, poiché le sue pareti, così come i tessuti circostanti, sono sovraccarichi, il che porta al prolasso dello stomaco, alla disfunzione delle vie biliari e alla sindrome dell'intestino irritabile cronico.
Quando si esaminano pazienti con diabete insipido, viene rivelata un'eccessiva secchezza della pelle e delle mucose. I pazienti lamentano scarso appetito, improvvisa perdita di peso, mal di testa, vomito e ipotensione. Uno dei sintomi del diabete insipido nelle donne è l’irregolarità mestruale. Il diabete insipido negli uomini è caratterizzato da una diminuzione della funzione sessuale.
Il pericolo del diabete insipido è la possibilità di sviluppare disidratazione, che può provocare disturbi neurologici permanenti. Una complicazione simile si verifica se il liquido. perso nelle urine non viene adeguatamente reintegrato dall'esterno.
In base a quali criteri viene fatta la diagnosi di diabete insipido?
Fare una diagnosi nel decorso tipico del diabete insipido è abbastanza semplice. Si basa su una storia di sete inestinguibile e su un aumento del volume di urina giornaliera, superiore a 3 litri al giorno. Nei test di laboratorio, criteri importanti sono l'iperosmolarità del plasma sanguigno e l'aumento dei livelli di sodio e calcio con un livello ridotto di potassio. Quando si esamina l'urina, vengono rivelate anche la sua iperosmolarità e la bassa densità.
La prima fase della diagnosi del diabete insipido ha lo scopo di confermare il fatto stesso della presenza di poliuria (aumento della quantità di urina) a bassa densità. Tipicamente, nel diabete insipido, la produzione di urina supera i 40 ml per chilogrammo di peso corporeo con una densità relativa delle urine inferiore a 1005 g/l. Se viene stabilita tale produzione di urina, viene eseguita la seconda fase della diagnosi, che consiste nell'eseguire un test con alimentazione secca. Il test del consumo secco nella versione classica secondo Robertson prevede il rifiuto di assumere liquidi (completo) e (preferibilmente) il rifiuto di mangiare nelle prime 8 ore del test. Prima di iniziare la restrizione di liquidi e cibo, vengono determinati l'osmolalità del sangue e delle urine del paziente, i livelli di sodio nel sangue, la produzione di urina, il peso corporeo e i livelli di pressione sanguigna. Dopo aver interrotto l'erogazione di cibo e acqua al paziente, questa serie di test deve essere ripetuta ogni 1-2 ore, a seconda di come si sente il paziente. Il test è completato se durante il test il paziente ha perso più del 3-5% del suo peso, le condizioni del paziente peggiorano, il livello di sodio e l'osmolalità del sangue aumentano e viene ricevuta urina con un'osmolalità superiore a 300 mOsm/L . Nei pazienti con condizioni stabili, tale test può essere eseguito in regime ambulatoriale e il paziente non deve bere per tutto il tempo in cui può resistere in base al suo stato di salute. Se, durante la restrizione dei liquidi, si preleva un campione di urina con un'osmolalità pari a 650 mOsm/L, si può escludere la diagnosi di diabete insipido.
L'esecuzione di un test sul cibo secco in pazienti affetti da diabete insipido non porta ad un aumento significativo dell'osmolalità delle urine e della concentrazione delle sostanze in essa contenute. Durante il test, i pazienti affetti da diabete insipido avvertono nausea e vomito, convulsioni, agitazione e mal di testa a causa della disidratazione che si sviluppa a causa della perdita di liquidi. La temperatura potrebbe aumentare.
Quando la diagnosi di diabete insipido viene confermata, viene eseguito un test della desmopressina: la somministrazione di despopressina in pazienti con diabete insipido centrale provoca una diminuzione della quantità di urina, ma nei pazienti con diabete insipido renale il volume delle urine non diminuisce.
Per la diagnosi differenziale con il diabete mellito, viene determinato il livello di glucosio nel sangue prelevato a stomaco vuoto. Per chiarire la causa dello sviluppo del diabete insipido, vengono eseguiti una radiografia e un esame da parte di un oftalmologo e neuropsichiatra. Se si sospettano lesioni occupanti spazio nel cervello, viene eseguita la risonanza magnetica. La forma renale del diabete insipido viene diagnosticata mediante ecografia e tomografia computerizzata dei reni. In caso di dubbio, consultare un nefrologo ed eseguire una biopsia renale.
Come trattare il diabete insipido?
Dopo aver formulato la diagnosi e stabilito la forma del diabete insipido, il trattamento inizia con l'eliminazione della causa che lo ha provocato, vale a dire. rimuovere i tumori, eliminare le conseguenze di lesioni cerebrali traumatiche, curare malattie di base, ecc.
Per la sostituzione dell'ormone antidiuretico per tutte le forme di diabete insipido viene prescritto il suo analogo sintetico, la desmopressina, che viene somministrata per via orale mediante instillazione nel naso. Diabete insipido centrale prevede l'uso di clorpropamide, carbamazepina e altri farmaci che stimolano la produzione di vasopressina.
Parte integrante della terapia sono le misure per normalizzare l'equilibrio salino, che comprendono l'infusione di grandi volumi di soluzioni saline. Per ridurre la produzione di urina, viene prescritta l'ipotiazide.
Dieta per il diabete insipido comporta la riduzione del carico sui reni, quindi include alimenti contenenti un minimo di proteine e quantità sufficienti di grassi e carboidrati. Per i pazienti con diabete insipido si raccomandano pasti frazionati frequenti, che comprendano molta frutta e verdura. Per dissetarsi è preferibile utilizzare succhi, composte e bevande alla frutta al posto dell'acqua.
Forma idiopatica del diabete insipido non rappresenta una minaccia per la vita, ma i casi di recupero completo sono estremamente rari. Diabete insipido gestazionale e iatrogeno sono di natura più transitoria e molto spesso terminano con una guarigione completa. L’uso corretto della terapia sostitutiva consente ai pazienti di mantenere la capacità lavorativa. Una delle forme prognostiche più sfavorevoli di diabete insipido è diabete insipido renale nei bambini.
Analisi a San Pietroburgo
Una delle fasi più importanti del processo diagnostico è l’esecuzione di test di laboratorio. Nella maggior parte dei casi, i pazienti vengono sottoposti ad esami del sangue e delle urine, ma altri materiali biologici sono spesso oggetto di analisi di laboratorio.
Consultazione con un endocrinologo
Gli specialisti del Northwestern Endocrinology Center diagnosticano e curano le malattie del sistema endocrino. Gli endocrinologi del centro basano il loro lavoro sulle raccomandazioni dell'Associazione Europea degli Endocrinologi e dell'Associazione Americana degli Endocrinologi Clinici. Le moderne tecnologie diagnostiche e terapeutiche garantiscono risultati terapeutici ottimali.
Diabete insipido ipotalamico, diabete insipido ipofisario, diabete insipido neuropituitario, diabete insipido.
Definizione
Il diabete insipido è una malattia caratterizzata dall'incapacità dei reni di riassorbire acqua e concentrare l'urina, che si basa su un difetto nella secrezione o nell'azione della vasopressina e si manifesta con sete grave ed escrezione di grandi quantità di urina diluita.
Codice secondo la Classificazione Internazionale delle Malattie, 10a revisione
- E23.2 Diabete insipido.
- N25.1 Diabete insipido nefrogenico
Epidemiologia
La prevalenza del diabete insipido nella popolazione secondo varie fonti è dello 0,004–0,01%.
Prevenzione
La prevenzione non è stata sviluppata.
Selezione
Non viene effettuato alcuno screening.
Classificazione
- Nella pratica clinica, esistono tre tipi principali di diabete insipido:
- centrale (ipotalamo, ipofisi), causato da ridotta sintesi o secrezione di vasopressina;
- nefrogenico (renale, vasopressina resistente), caratterizzato dalla resistenza renale all'azione della vasopressina;
- polidipsia primaria: un disturbo in cui la sete patologica (polidipsia dipsogenica) o il desiderio compulsivo di bere (polidipsia psicogena) e l'assunzione eccessiva di acqua associata sopprimono la secrezione fisiologica di vasopressina, portando infine ai sintomi caratteristici del diabete insipido, mentre la sintesi di vasopressina è ripristinato quando il corpo è disidratato.
Sono stati identificati anche altri tipi di diabete insipido, più rari:
- gestazionale, associato ad una maggiore attività dell'enzima placentare - arginina aminopeptidasi, che distrugge la vasopressina;
- funzionale: si verifica nei bambini del primo anno di vita ed è causato dall'immaturità del meccanismo di concentrazione dei reni e dall'aumentata attività delle fosfodiesterasi, che porta alla rapida disattivazione del recettore della vasopressina e ad una breve durata d'azione dell'ormone;
- Iatrogena: questa tipologia prevede l'uso di diuretici e raccomandazioni per il consumo di grandi volumi di liquidi.
Secondo la gravità:
- forma lieve - secrezione fino a 6–8 l/giorno senza trattamento;
- media - escrezione di 8–14 l/giorno senza trattamento;
- grave - escrezione superiore a 14 l/giorno senza trattamento.
Per grado di compensazione:
- compensazione: durante il trattamento, la sete e la poliuria generalmente non disturbano;
- subcompensazione - durante il trattamento si verificano episodi di sete e poliuria durante il giorno, che influenzano le attività quotidiane;
- scompenso: sete e poliuria persistono durante il trattamento della malattia e hanno un impatto significativo sulle attività quotidiane.
Eziologia
Diabete insipido centrale
Congenito.
◊ Famiglia:
- autosomico dominante;
- Sindrome DIDMOAD (una combinazione di diabete mellito e diabete insipido, atrofia del disco ottico e perdita dell'udito neurosensoriale - diabete insipido, diabete mellio, atrofia ottica, sordità).
◊ Disturbo dello sviluppo cerebrale - displasia setto-ottica.
Acquisita:
- trauma (neurochirurgia, lesione cerebrale traumatica);
- tumori (craniofaringioma, germinoma, glioma, ecc.);
- metastasi all'ipofisi di tumori di altre sedi;
- danno cerebrale ipossico/ischemico;
- neuroipofisite linfocitaria;
- granuloma (tubercolosi, sarcoidosi, istiocitosi);
- infezioni (infezione congenita da citomegalovirus, toxoplasmosi, encefalite, meningite);
- patologia vascolare (aneurisma, malformazioni vascolari);
- idiopatico.
Diabete insipido nefrogenico
Congenito.
◊ Famiglia:
- Eredità legata all'X (difetto del gene del recettore V2);
- ereditarietà autosomica recessiva (difetto del gene AQP-2).
Acquisita:
- diuresi osmotica (glicosuria nel diabete mellito);
- disordini metabolici (ipercalcemia, ipokaliemia);
- fallimento renale cronico;
- uropatia post-ostruttiva;
- medicinali;
- lisciviazione di elettroliti dall'interstizio renale;
- idiopatico.
Polidipsia primaria
- Psicogeno: il debutto o la manifestazione di nevrosi, psicosi maniacale o schizofrenia.
- Dipsogenico - patologia del centro della sete dell'ipotalamo.
Patogenesi
Patogenesi del diabete insipido centrale: un'alterata secrezione o azione della vasopressina sul recettore V2 (recettore della vasopressina di tipo 2) delle cellule principali dei dotti collettori porta alla mancata "incorporazione" dei canali dell'acqua sensibili alla vasopressina (acquaporine 2) nel la membrana cellulare apicale, e quindi non vi è riassorbimento di acqua. In questo caso si perdono grandi quantità di acqua con le urine, provocando disidratazione e, di conseguenza, sete.
Quadro clinico
Le principali manifestazioni del diabete insipido sono la poliuria grave (produzione di urina superiore a 2 l/m2 al giorno o 40 ml/kg al giorno nei bambini più grandi e negli adulti), la polidipsia (circa 3-18 l/giorno) e i disturbi del sonno associati. È tipica una preferenza per l'acqua semplice fredda/ghiacciata. Possono verificarsi secchezza della pelle e delle mucose, diminuzione della salivazione e della sudorazione. L'appetito è solitamente ridotto. La pressione arteriosa sistolica (PA) può essere normale o leggermente bassa, con un caratteristico aumento della pressione arteriosa diastolica. La gravità della malattia, cioè la gravità dei sintomi, dipende dal grado di insufficienza neurosecretoria. In caso di deficit parziale di vasopressina, i sintomi clinici possono non essere così chiari e manifestarsi solo in condizioni di privazione del consumo di alcol o di eccessiva perdita di liquidi (escursioni, escursioni, clima caldo). Poiché i glucocorticoidi sono necessari ai reni per espellere l'acqua priva di elettroliti, i sintomi del diabete insipido centrale possono essere mascherati da una concomitante insufficienza surrenalica, nel qual caso la somministrazione della terapia con glucocorticoidi porta alla manifestazione/aumento della poliuria.
Diagnostica
Anamnesi
Quando si raccoglie l'anamnesi, è necessario chiarire la durata e la persistenza dei sintomi nei pazienti, la presenza di polidipsia, poliuria, disturbi del metabolismo dei carboidrati precedentemente identificati e la presenza di diabete mellito nei parenti.
Esame fisico
All'esame possono essere rilevati sintomi di disidratazione: pelle secca e mucose. La pressione arteriosa sistolica è normale o leggermente diminuita, la pressione arteriosa diastolica è aumentata.
Ricerca di laboratorio
Il diabete insipido è caratterizzato da un aumento dell’osmolalità del sangue, ipernatriemia e osmolalità persistentemente bassa.<300 мосм/кг) или относительная плотность мочи (<1005). Для первичной полидипсии - снижение осмоляльности крови и гипонатриемия на фоне такой же низкой осмоляльности и относительной плотности мочи. Необходимо проведение клинического анализа мочи, а также определение концентрации калия, кальция, глюкозы, мочевины и креатинина в биохимическом анализе крови для исключения воспалительных заболеваний почек и наиболее частых электролитно-метаболических причин возникновения нефрогенного несахарного диабета.
Uno studio genetico è indicato se si sospetta una natura ereditaria della malattia.
Studi strumentali
Risonanza magnetica (MRI) del cervello per diagnosticare le cause del diabete insipido centrale (tumori, malattie infiltrative, malattie granulomatose dell'ipotalamo e dell'ipofisi, ecc.).
Per il diabete insipido nefrogenico:
- test dinamici della funzionalità renale (velocità di filtrazione glomerulare, scintigrafia renale, ecc.);
- Esame ecografico (ecografia) dei reni.
Diagnosi differenziale
Un'accurata diagnosi differenziale delle tre principali forme di diabete insipido è importante per la scelta del trattamento, nonché per l'ulteriore ricerca della possibile causa della malattia e del trattamento patogenetico. Si basa su tre fasi.
- Nella prima fase, viene confermata la presenza di poliuria ipotonica: produzione di urina superiore a 2 l/m2 al giorno o 40 ml/kg al giorno nei bambini più grandi e negli adulti con una densità relativa inferiore a 1000 o un'osmolalità inferiore a 300 mOsm/kg.
- Nella seconda fase, viene eseguito un test del consumo di cibo secco (per escludere la polidipsia primaria) e un test della desmopressina (per separare i tipi centrale e nefrogenico del diabete insipido).
- Il terzo passo è cercare le cause della malattia.
Azioni iniziali:
- prendere il sangue per l'osmolalità e il sodio;
- raccogliere l'urina per determinare volume e osmolalità;
- pesare il paziente;
- misurare la pressione sanguigna e il polso.
Il test viene interrotto quando:
- perdita superiore al 3-5% del peso corporeo;
- sete insopportabile;
- in caso di condizioni oggettivamente gravi del paziente;
- un aumento dell'osmolalità del sodio e del sangue al di sopra dei limiti normali;
- un aumento dell’osmolalità urinaria superiore a 300 mOsm/kg.
Esecuzione di un test con alimentazione secca in regime ambulatoriale.
Soltanto! per pazienti in condizioni stabili, con sospetta polidipsia ed escrezione fino a 6–8 l/die. L'obiettivo è ottenere la porzione più concentrata (ultima) di urina.
Metodologia.
- Chiedere al paziente di limitare completamente l'assunzione di liquidi per tutto il tempo in cui riesce a tollerarlo. È più conveniente iniziare la restrizione poche ore prima di andare a dormire e durante il sonno notturno.
- Il paziente raccoglie campioni di urina quando c'è un bisogno naturale di urinare durante la notte e al risveglio, e solo l'ultima porzione viene portata per l'analisi, poiché sarà la più concentrata in condizioni di completa restrizione dei liquidi.
- Prima dell'analisi, l'urina viene conservata coperta in frigorifero.
- Il paziente stesso può interrompere il test, guidato dal proprio stato di salute, quindi portare l'ultima porzione di urina per l'analisi prima di riprendere a bere.
- Nell'ultima porzione di urina si determina l'osmolalità/osmolarità: un valore superiore a 650 mOsm/kg permette di escludere un'eventuale genesi di diabete insipido.
Esecuzione del test della desmopressina (per la diagnosi differenziale delle forme centrali e nefrogeniche del diabete insipido) secondo G.L. Robertson.
Viene eseguito su pazienti dopo che è stata esclusa la polidipsia, preferibilmente dopo un test con alimentazione secca.
Metodologia:
- chiedere al paziente di svuotare completamente la vescica;
- somministrare 2 mcg di desmopressina per via endovenosa, intramuscolare o sottocutanea, o 10 mcg per via intranasale, o 0,1 mg di desmopressina in compresse sotto la lingua fino a completo assorbimento;
- al paziente è consentito mangiare e bere (il volume dei liquidi consumati non deve superare il volume delle urine escrete durante la fase di disidratazione);
- dopo 2 e 4 ore, raccogliere le urine per determinare volume e osmolalità;
- la mattina successiva, prelevare il sangue per determinare il sodio e l'osmolalità, raccogliere l'urina per determinare il volume e l'osmolalità.
Nella maggior parte dei pazienti, lo stato funzionale del centro della sete è completamente preservato, e pertanto la normonatriemia e la normale osmolalità del sangue vengono mantenute consumando liquidi adeguati alle perdite. I cambiamenti biochimici diventano evidenti solo quando l’accesso dei pazienti all’acqua è limitato e quando il centro della sete è patologico. In tali pazienti, per confermare la diagnosi di "diabete insipido" (cioè per escludere la polidipsia psicogena e dipsogenica), è necessario un test con alimentazione secca. Durante la disidratazione, nonostante la diminuzione del volume sanguigno circolante, la diminuzione della filtrazione glomerulare e l'aumento dell'osmolalità e del sodio nel sangue, la poliuria persiste, la concentrazione delle urine e la sua osmolalità quasi non aumentano (densità relativa delle urine 1000-1005, osmolalità delle urine è inferiore all'osmolalità plasmatica, cioè inferiore a 300 mOsm/kg. Ciò porta allo sviluppo di sintomi di disidratazione: grave debolezza generale, tachicardia, ipotensione, collasso. Con l'aumentare della disidratazione del corpo compaiono anche mal di testa, nausea, vomito. che aggrava la carenza di liquidi ed elettroliti, si verificano febbre, ispessimento del sangue con aumento della concentrazione di sodio, emoglobina, azoto residuo, numero di globuli rossi.
Indicazioni per consultazioni con specialisti
Se si sospettano cambiamenti patologici nella regione ipotalamo-ipofisaria, sono indicate le consultazioni con un neurochirurgo e un oculista; se viene rilevata una patologia del sistema urinario consultare un urologo e se viene confermata la variante psicogena della polidipsia è necessario rivolgersi a uno psichiatra/psiconeurologo. Se si sospetta lo sviluppo del diabete insipido centrale come parte della sindrome DIDMOAD, viene effettuato un ulteriore esame per la presenza di diabete mellito, un esame da parte di un oculista per escludere l'atrofia dei nervi ottici e un otorinolaringoiatra per escludere la perdita dell'udito neurosensoriale .
Un esempio di formulazione diagnostica
Diabete insipido centrale di moderata gravità, compenso.
Trattamento
Se il diabete insipido viene confermato, è necessario stabilire un regime di consumo libero (a seconda delle necessità/sete).
Per il diabete insipido centrale viene prescritto un analogo sintetico della vasopressina, la desmopressina. La desmopressina attiva solo i recettori della vasopressina V2 delle principali cellule dei dotti collettori renali. Rispetto alla vasopressina, la desmopressina ha un effetto meno pronunciato sulla muscolatura liscia dei vasi sanguigni e degli organi interni, avendo una maggiore attività antidiuretica, ed è anche più resistente alla distruzione enzimatica (inclusa l'arginina aminopeptidasi placentare, cioè può essere utilizzata per la gestazione tipo di diabete insipido), che è dovuto a cambiamenti nella struttura della molecola.
Attualmente la desmopressina è disponibile in varie forme farmaceutiche. Il farmaco viene utilizzato 2-3 volte al giorno alla dose iniziale di 0,1 mg per compresse, 60 mcg per compresse sublinguali o 1-2 volte al giorno alla dose iniziale di 10 mcg (1 dose) per spray dosato intranasale e 5-10 mcg (1-2 gocce) per gocce intranasali. Quindi la dose del farmaco viene modificata fino al raggiungimento della dose ottimale, la dose minima per controllare l'eccesso di sete e la poliuria.
Il trattamento del diabete insipido nefrogenico congenito viene effettuato con l'aiuto di diuretici tiazidici (ipotiazide 50-100 mg/die) e farmaci antinfiammatori non steroidei (indometacina 25-75 mg/die, ibuprofene 600-800 mg/die) o una combinazione di questi farmaci. Nel diabete insipido nefrogenico acquisito, il primo passo è trattare la malattia concomitante.
Ulteriore gestione
Dato che la terapia con desmopressina viene scelta principalmente in base al benessere del paziente, il risarcimento della malattia dipende dalla conservazione funzionale del centro della sete. In questo caso, si raccomanda di determinare periodicamente l’osmolalità plasmatica e/o la concentrazione di sodio nel sangue, misurare la pressione arteriosa e determinare la presenza di edema per escludere un sovradosaggio/sottodosaggio del farmaco. I pazienti più gravi sono quelli con disturbi della sete. Si raccomanda che il regime di consumo per la variante adippica di tali disturbi sia fisso o dipendente dal volume di urina escreta. Con una pronunciata componente dipsogenica del diabete insipido (NON con polidipsia primaria!), è anche possibile la somministrazione intermittente di desmopressina, cioè con il salto periodico delle dosi del farmaco per prevenire lo sviluppo di intossicazione da acqua. Nei casi in cui la risonanza magnetica non rivela patologie della regione ipotalamo-ipofisaria nella forma centrale del diabete insipido, si consiglia di ripetere la risonanza magnetica dopo 1, 3 e 5 anni, a condizione che non vi siano dinamiche negative nei sintomi neurologici e nel campo visivo, poiché il diabete centrale insipidus può precedere l'individuazione di tumori nella regione ipotalamo-ipofisi per diversi anni.
Compiti di controllo
Problema 1
Un paziente di 46 anni presenta polidipsia e poliuria da 3 mesi. Questi reclami sono comparsi all'improvviso, il regime di consumo di alcol non è cambiato e il paziente non ha ricevuto farmaci. Nel test Zimnitsky, non è stato ottenuto un aumento del peso specifico dell'urina durante il test con alimentazione secca; Quali forme di diabete insipido si possono sospettare in questo paziente?
A. Gestazionale.
B. Centrale.
B. Funzionale.
G. Iatrogeno.
D. Tutto quanto sopra.
La risposta corretta è b.
Il paziente può avere il diabete insipido centrale, causato da un'alterata sintesi o secrezione di vasopressina. Il diabete insipido gestazionale si sviluppa nelle donne ed è associato ad un aumento dell'attività dell'enzima placentare arginina aminopeptidasi, che distrugge la vasopressina. Il diabete insipido funzionale si manifesta nei bambini nel primo anno di vita ed è causato dall'immaturità del meccanismo di concentrazione renale e dall'aumentata attività delle fosfodiesterasi, che porta alla rapida disattivazione del recettore della vasopressina e ad una breve durata d'azione dell'ormone. Il diabete insipido iatrogeno è caratterizzato dalla presenza di istruzioni per l'uso di diuretici e dall'attuazione di raccomandazioni per il consumo di grandi volumi di liquidi.
Problema 2
Al paziente, 30 anni, beveva fino a 7 litri di liquidi al giorno, gli veniva prescritta la desmopressina, episodi di polidipsia si ripresentavano periodicamente durante il trattamento, peggiorando significativamente le condizioni del paziente e riducendo le sue prestazioni. Qual è la diagnosi di questo paziente?
A. Diabete insipido lieve, compenso.
B. Diabete insipido lieve, sottocompensazione.
B. Diabete insipido moderato, scompenso.
D. Diabete insipido moderato, compenso.
D. Diabete insipido grave, risarcimento.
La risposta corretta è b.
Poiché una forma lieve di diabete insipido senza trattamento è caratterizzata dal rilascio fino a 6-8 litri di urina al giorno; in media - poliuria fino a 8–14 l; per grave - secrezione superiore a 14 litri, il paziente ha una forma lieve della malattia. Nella fase di compensazione del trattamento, la sete e la poliuria generalmente non costituiscono motivo di preoccupazione; con subcompensazione durante il trattamento, si verificano episodi di sete e poliuria durante il giorno, che influenzano le attività quotidiane; nella fase di scompenso nei pazienti, la sete e la poliuria persistono durante l'assunzione di farmaci e hanno un impatto significativo sulle attività quotidiane.
Problema 3
A un bambino di 2 anni è stata diagnosticata un'atrofia parziale dei dischi ottici, un anno dopo gli è stata diagnosticata la perdita dell'udito e altri 3 anni dopo gli è stato diagnosticato il diabete di tipo 1. Attualmente il paziente ha 8 anni e lamenta sete e poliuria. La glicemia durante il giorno va da 5 a 9 mmol/l, l'emoglobina glicosilata - 7%. Nell'analisi delle urine, aglucosuria, peso specifico - 1004, non è stata rilevata alcuna proteina. Un test delle urine per la microalbuminuria è negativo. L'osmolalità delle urine è 290 mOsm/kg. Che diagnosi si può fare per questo paziente?
A. Nefropatia diabetica.
B. Sindrome DIDMOAD.
B. Polidipsia psicogena.
D. Scompenso del diabete mellito (diuresi osmotica).
Sindrome di D. Fanconi.
La risposta corretta è b.
Il paziente ha una combinazione caratteristica di sindromi: diabete insipido (Diabete insipido), diabete mellito (Diabete Mellius), atrofia ottica, perdita dell'udito neurosensoriale (sordità) - sindrome DIDMOAD. La nefropatia diabetica si sviluppa più tardi nel diabete di tipo 1 ed è caratterizzata dalla presenza di microalbuminuria. La polidipsia psicogena non è caratterizzata da una combinazione di diabete mellito e diabete insipido con sordità e atrofia dei dischi ottici. Il paziente ha un buon compenso del diabete, che esclude la diuresi osmotica. La sindrome di Fanconi (malattia di De Toni-Debreu-Fanconi) è caratterizzata da un alterato riassorbimento tubulare di fosfato, glucosio, aminoacidi e bicarbonato, manifestazioni cliniche sotto forma di debolezza muscolare, deformazione ossea dovuta a osteomalacia e osteopenia.
Problema 4
Un paziente di 21 anni lamentava nausea, vomito, mal di testa, aumento della sete e poliuria. È stato esaminato presso il centro di gastroenterologia: non è stata rilevata alcuna patologia del tratto gastrointestinale. La condizione è peggiorata: sono aumentati la sete e la poliuria, la quantità di liquidi bevuti al giorno è aumentata a 8 litri, sono stati notati anche mal di testa quasi costante accompagnato da vomito, perdita dei campi visivi laterali e papille ottiche congestionate. L'esame ha rivelato una diminuzione del peso specifico delle urine del mattino a 1002, osmolalità del sangue - 315 mOsm/kg, osmolalità delle urine - 270 mOsm/kg. Glicemia a digiuno - 3,2 mmol/l. L'ecografia dei reni non ha rivelato cambiamenti nelle dimensioni dei reni o nella struttura del sistema pielocaliceale. Quali esami deve eseguire per primi il paziente?
A. Determinazione della glicemia durante la giornata.
B. Prova con il consumo di cibo secco.
B. Esame genetico del sangue per rilevare un difetto nel gene AQP-2.
D. MRI del cervello.
D. Urografia escretoria.
La risposta corretta è G.
Il paziente presenta un quadro clinico di diabete insipido e manifestazioni neurologiche (mal di testa, nausea, alterazioni congestizie del fondo e perdita dei campi visivi), che fanno sospettare una forma centrale di diabete insipido dovuta alla crescita del tumore. Per verificare la diagnosi è necessaria una risonanza magnetica del cervello. Un basso peso specifico delle urine e l'assenza di glicosuria, così come la normoglicemia a stomaco vuoto, escludono il diabete mellito e non è richiesto un test glicemico durante il giorno. Viene eseguito un esame del sangue genetico per escludere forme ereditarie di diabete insipido associate alla patologia del gene AQP-2, che porta all'interruzione della sintesi dell'adenosina monofosfato ciclico e dell'adenilato ciclasi nelle cellule dei tubuli renali, e in questa situazione clinica non sarà uno studio necessario in primo luogo. Secondo l'ecografia dei reni, le loro dimensioni e struttura non sono compromesse, il che elimina il restringimento dei reni e non richiede l'urografia escretoria di emergenza.
Problema 5
Si sospetta diabete insipido in un paziente di 38 anni che lamentava poliuria e polidipsia da 6 mesi. Quale piano diagnostico dovrebbe essere redatto nella prima fase dell'esame?
A. Esame del sangue generale, analisi generale delle urine, ecografia dei reni.
B. Emocromo completo, analisi completa delle urine, risonanza magnetica del cervello.
B. Test Zimnitsky, test delle urine secondo Nechiporenko, test della glicemia.
Test di D. Zimnitsky, determinazione dell'osmolalità del sangue e delle urine.
Test D. Zimnitsky con determinazione di proteine e zuccheri, osmolalità del sangue.
La risposta corretta è b.
Se si sospetta il diabete insipido, nella prima fase della ricerca diagnostica, viene confermata la presenza di poliuria ipotonica - produzione di urina superiore a 2 l/m2 al giorno o 40 ml/kg al giorno nei bambini più grandi e negli adulti con una densità relativa di inferiore a 1000 (quando si esegue il test Zimnitsky) o osmolalità inferiore a 300 mOsm/kg (test dell'osmolalità delle urine o calcolo dell'osmolalità).
Problema 6
Un paziente di 23 anni con sospetto diabete insipido verrà sottoposto a un test del consumo di cibo secco. Il medico avverte la paziente che il giorno dell'esame verrà pesata al mattino, seguita da un esame del sangue per determinare i livelli di sodio e l'osmolalità e da un campione di urina per determinare il volume e l'osmolalità. Al paziente è vietato bere, è consentita una colazione leggera senza liquidi (uova sode, porridge friabile) e, se possibile, si consiglia di astenersi dal mangiare. Durante il test verranno monitorate la pressione sanguigna e il polso ogni ora; dopo 6 ore dall'inizio del test verranno esaminati il sangue e le urine per determinare l'osmolalità; Quali imprecisioni ci sono nelle informazioni fornite?
R. Non è necessario pesarsi prima del test.
B. All'inizio del campione, il sangue e le urine non vengono esaminati per determinare l'osmolalità.
B. Durante il test, il paziente non è limitato nel cibo.
D. La pressione sanguigna e il polso vengono monitorati ogni 15 minuti per 6 ore.
D. I campioni di urina e di sangue vengono esaminati a intervalli di 1–2 ore.
La risposta corretta è d.
Protocollo per il test classico con alimentazione secca (test di disidratazione) secondo G.L. Robertson (per confermare il diabete insipido).
Azioni iniziali:
▪ prelevare sangue per osmolalità e sodio;
▪ raccogliere l'urina per determinare volume e osmolalità;
▪ pesare il paziente;
▪ misurare la pressione sanguigna e il polso.
In futuro, a intervalli regolari, a seconda delle condizioni del paziente, ripetere questi passaggi dopo 1 o 2 ore.
Durante il test: al paziente non è consentito bere, è opportuno limitare anche il cibo (almeno nelle prime 8 ore del test); Durante l'alimentazione, il cibo non deve contenere molta acqua e sono ammessi carboidrati facilmente digeribili, pane ai cereali, carne magra e pesce;
Problema 7
Un paziente di 5 anni viene sottoposto a un test del consumo di cibo secco. Il ragazzo non tollera bene l'esame, chiede costantemente acqua, piange, non riesce a calmarsi, presenta letargia, aumento della temperatura corporea fino a 38,6 °C e nausea. Quando si pesava il bambino prima dell'inizio del test, il peso corporeo era di 18 kg; dopo 3 ore dall'inizio del test il peso corporeo è sceso a 17,4 kg; L'osmolalità delle urine è di 270 mOsm/kg all'inizio del test e di 272 mOsm/kg dopo 3 ore. Il medico interrompe il test. Quali cambiamenti NON costituirebbero un'indicazione per interrompere il test in un paziente?
A. Le gravi condizioni del bambino.
B. Perdita di peso corporeo.
B. Nessun aumento dell'osmolalità delle urine.
D. Sete pronunciata.
D. Tutto quanto sopra.
La risposta corretta è b.
Il test classico con il consumo di cibo secco viene interrotto quando compaiono i seguenti cambiamenti:
▪ con una perdita superiore al 3–5% del peso corporeo;
▪ sete insopportabile;
▪ se le condizioni del paziente sono oggettivamente gravi;
▪ aumento del sodio e dell'osmolalità del sangue oltre i limiti normali;
▪ un aumento dell'osmolalità urinaria superiore a 300 mOsm/kg.
Pertanto, l'assenza di un aumento dell'osmolalità delle urine non sarà un'indicazione per interrompere il test del consumo di cibo secco.
Problema 8
Un paziente di 47 anni con sospetto diabete insipido è stato sottoposto a un test con alimentazione secca, a seguito del quale non si è verificato alcun aumento del peso specifico e dell'osmolalità delle urine e una diminuzione dell'osmolalità del sangue. È previsto un test con desmopressina. È disponibile una forma in compresse del farmaco. Quale dose dovrebbe essere scelta per il test per questo paziente?
La risposta corretta è G.
Quando si esegue il test della desmopressina (per la diagnosi differenziale delle forme centrali e nefrogeniche del diabete insipido) secondo G.L. A Robertson vengono somministrati 2 mcg di desmopressina per via endovenosa, intramuscolare o sottocutanea, o 10 mcg per via intranasale, o 0,1 mg di desmopressina in compresse per via sublinguale fino a completo assorbimento.
Problema 9
A un paziente di 28 anni con diabete insipido gestagenico è stato prescritto un analogo sintetico della vasopressina, la desmopressina. Quali differenze tra desmopressina e vasopressina ne rendono possibile l'utilizzo nel diabete insipido gestagenico?
A. Effetto minore sulla muscolatura liscia vascolare.
B. Maggiore resistenza alla degradazione enzimatica.
B. Disponibilità di moduli di deposito che consentano la somministrazione una volta al giorno.
D. Minore attività antidiuretica.
D. Mancanza di effetto teratogeno sul feto.
La risposta corretta è b.
La desmopressina attiva solo i recettori della vasopressina V2 delle principali cellule dei dotti collettori renali. Rispetto alla vasopressina, la desmopressina ha un effetto meno pronunciato sulla muscolatura liscia dei vasi sanguigni e degli organi interni, ha una maggiore attività antidiuretica ed è anche più resistente alla distruzione enzimatica (compresa l'arginina aminopeptidasi placentare, cioè può essere utilizzata per il tipo gestagenico di diabete insipido), che è dovuto a cambiamenti nella struttura della molecola. Non esistono forme di deposito del farmaco. Non sono disponibili dati sull’effetto teratogeno della vasopressina e della desmopressina sul feto.
Problema 10
Ad una bambina di 4 anni è stato diagnosticato il diabete insipido nefrogenico congenito. Quale dei seguenti regimi terapeutici dovrebbe essere raccomandato per questo paziente?
A. Desmopressina 100 mcg/die per via orale e indometacina 25 mg/die.
B. Idroclorotiazide 100 mg/giorno e desmopressina 100 mcg/giorno.
B. Indometacina e ibuprofene in dosaggi specifici per età.
D. Idroclorotiazide e ibuprofene.
D. Idroclorotiazide per via orale e furosemide per via intramuscolare.
La risposta corretta è G.
Il trattamento del diabete insipido nefrogenico congenito viene effettuato con l'aiuto di diuretici tiazidici (idroclorotiazide 50-100 mg/die) e farmaci antinfiammatori non steroidei (indometacina 25-75 mg/die, ibuprofene 600-800 mg/die) o una combinazione di questi farmaci. Nel diabete insipido nefrogenico acquisito, il primo passo è trattare la malattia concomitante.
Problema 11
Ad un paziente di 38 anni, dopo il trattamento chirurgico del craniofaringeoma, è stato diagnosticato il diabete insipido e gli sarà prescritta desmopressina sotto forma di compresse sublinguali. Quale dose iniziale dovrebbe essere scelta in questa situazione?
La risposta corretta è b.
La desmopressina per il diabete insipido viene utilizzata 2-3 volte al giorno alla dose iniziale di 0,1 mg per compresse, 60 mcg per compresse sublinguali o 1-2 volte al giorno alla dose iniziale di 10 mcg (1 dose) per dose dosata intranasale spray e 5-10 mcg (1–2 gocce) per gocce intranasali. Quindi la dose del farmaco viene modificata fino al raggiungimento della dose ottimale, la dose minima per controllare l'eccesso di sete e la poliuria.
Bibliografia
1. Dzeranova L.K., Pigarova E.A. Diabete insipido centrale: aspetti moderni della diagnosi e del trattamento // Medico curante. - 2006. - N. 10. - P.44–51.
3. Robertson G.L. Diabete insipido // Endocrinologia Metab. Clinica. N. Am. - 1995. -Vol. 24. - P. 549–572.
4. Robinson A.G., Verbalis J.G. L'ipofisi posteriore // Libro di testo di endocrinologia di Williams; ed. di P.R. Larsen, H.M. Kronenberg, S. Melmed, K.S. Polonskij. - 10a ed. - Filadelfia, 2003. - P. 281–330.
5. Pigarova E.A. Capitolo 13. Malattie della neuroipofisi. Neuroendocrinologia clinica, ed. Dedova I. I. - UP Stampa, M.: 2011. - p. 239–256.
Il diabete insipido è una malattia caratterizzata da una sindrome causata da una diminuzione della capacità dei reni di concentrare l'urina a causa di una carenza assoluta o relativa dell'ormone antidiuretico - vasopressina.
Eziologia e patogenesi
La carenza assoluta di vasopressina porta allo sviluppo del diabete insipido centrale (ipotalamo-ipofisi).
Le cause della carenza assoluta di vasopressina possono essere:
- neuroinfezioni,
- malattie infettive (angina, scarlattina, sifilide, pertosse, reumatismi),
- lesioni cerebrali traumatiche (compresi interventi neurochirurgici nell'area dell'ipotalamo e del peduncolo ipofisario),
- tumori cerebrali (craniofaringiomi, meningiomi, pinealomi, teratomi, adenomi ipofisari, ecc.),
- processi autoimmuni,
- metastasi di carcinoma della tiroide e della mammella o di cancro polmonare broncogeno.
Il diabete insipido può essere causato da leucemia, eritromielosi e linfogranulomatosi. Molto spesso (fino a 1/3) la causa di questa malattia rimane sconosciuta (diabete insipido idiopatico). Il diabete insipido idiopatico può essere geneticamente determinato (disturbo del cromosoma 20) e associato ad altre condizioni patologiche (atrofia ottica, perdita dell'udito, atonia vescicale - sindrome DIDMOAD). La malattia viene ereditata con modalità autosomica recessiva.
La patogenesi della forma centrale del diabete insipido è determinata da successivi disturbi nella produzione di vasopressina nei nuclei neurosecretori dell'ipotalamo anteriore, dal suo ingresso attraverso il tratto sopraottico-ipofisario nel lobo posteriore della ghiandola pituitaria e dal rilascio nel sangue. La vasopressina appartiene al gruppo degli ormoni peptidici. I suoi recettori si trovano nelle cellule delle sezioni distali dei tubuli renali. Il meccanismo d'azione della vasopressina è quello di regolare la pressione osmotica plasmatica.
Con una mancanza di vasopressina, il riassorbimento dell'acqua osmoticamente libera viene compromesso, il che porta alla rimozione di liquidi dal corpo (poliuria), ad un aumento della pressione osmotica plasmatica, all'irritazione del centro della sete ipotalamico e allo sviluppo secondario della polidipsia.
Oltre alla forma centrale della malattia, è stato descritto il diabete insipido renale, causato da patologie nefronali o difetti enzimatici che interrompono l'azione effettrice della vasopressina e si realizzano con un alterato riassorbimento dell'urina primaria nelle parti distali dei tubuli renali. Il diabete insipido renale può essere una conseguenza di una patologia renale primaria o di un'ereditarietà (ereditata in modo recessivo sul cromosoma X).
Sintomi
I primi segni sono poliuria (diuresi superiore a 3-6 l/die), polidipsia, affaticamento.
Nello stadio dei sintomi clinici avanzati si osservano perdita di peso, secchezza della pelle e delle mucose, distensione e prolasso dello stomaco dovuto al consumo eccessivo di liquidi, aumento del volume della vescica e del sistema collettore renale e diminuzione della salivazione; nei bambini - in combinazione con diarrea, crescita ritardata e sviluppo dei caratteri sessuali secondari. Con grave carenza di vasopressina, la diuresi può raggiungere 20 litri o più.
La condizione peggiora con un’assunzione limitata di liquidi. Si sviluppa la sindrome da disidratazione: mal di testa, secchezza delle mucose, tachicardia, diminuzione della pressione sanguigna, nausea, vomito, febbre, agitazione psicomotoria, accompagnata da caratteristici cambiamenti di laboratorio (ispessimento del sangue, ipernatriemia).
Altri sintomi sono riconducibili alla causa della carenza di vasopressina e possono essere molto variabili (crisi ipotalamiche, disturbi visivi, mal di testa, ecc.).
Diagnostica
Criteri diagnostici:
- diuresi da 5 a 20 l/die o più;
- peso specifico delle urine
- segni di ispessimento del sangue (eritrocitosi, ematocrito alto);
- aumento dell'osmolarità plasmatica > 290 mOsm/l (normale - 285 mOsm/l);
- ipoosmolarità delle urine
Una diminuzione dei livelli plasmatici di vasopressina (range normale 0,6-4,0 ng/l) non è considerata un criterio affidabile per verificare la diagnosi nella pratica clinica.
Nei casi dubbi viene eseguito un test con astinenza dal bere liquidi sotto il controllo di un medico. Criteri per la valutazione del campione: quantità di urina escreta e suo peso specifico, pressione sanguigna, frequenza cardiaca, peso corporeo, stato di salute generale. Una diminuzione della diuresi, un aumento del peso specifico delle urine a 1011 o più, la stabilità del polso, la pressione sanguigna e il peso corporeo in buona salute indicano contro il diabete insipido.
Il diabete insipido è caratterizzato dalla persistenza di ipoosmolarità urinaria e poliuria durante il test, diminuzione della pressione sanguigna, aumento della frequenza cardiaca e cattiva salute (aumento della debolezza, vertigini).
La diagnosi differenziale viene effettuata con le seguenti malattie:
- Polidipsia psicogena
- Segni comuni: sete e poliuria.
- Differenze: la polidipsia psicogena si verifica prevalentemente nelle donne, la malattia si sviluppa gradualmente, senza modificare le condizioni generali; Con la restrizione dei liquidi, la diuresi diminuisce e la densità delle urine aumenta. Non ci sono segni di ispessimento del sangue, il test di restrizione dei liquidi non provoca segni di disidratazione.
- Poliuria nell'insufficienza renale cronica ()
- Segni generali: diuresi abbondante, sete.
- Differenze: elevata pressione diastolica, aumento dei livelli di urea nel sangue e anemia si osservano nell'insufficienza renale cronica, ma nel diabete insipido questi segni sono assenti.
- Diabete mellito scompensato
- Segni generali: poliuria, polidipsia.
- Differenze: alta densità di urina, glicosuria, iperglicemia si osservano nel diabete mellito.
- Diabete insipido nefrogenico
- Segni generali: poliuria, polidipsia, bassa densità delle urine, ispessimento del sangue, disidratazione.
- La differenza tra il diabete insipido nefrogenico è la mancanza di effetto dell'adiuretina, poiché questa malattia è causata da un'insensibilità geneticamente determinata dei recettori delle cellule nefroniche renali alla vasopressina.
Trattamento
Terapia sostitutiva. Attualmente, l’adiuretina (desmopressina), un analogo sintetico della vasopressina, viene utilizzata con successo per trattare la malattia come terapia sostitutiva. Quando somministrato per via intranasale, l'inizio dell'azione appare entro 30 minuti dall'instillazione nei passaggi nasali, durata - da 8 a 18 ore. La dose giornaliera varia da 10 a 20 mcg 1 o 2 volte al giorno per gli adulti. La dose per i bambini è 2 volte inferiore.
1 goccia contiene 3,5 mcg del farmaco. Per ottenere un effetto terapeutico è necessario che la mucosa nasale non sia danneggiata o gonfia. Inoltre, la forma di desmopresina sotto forma di spray nasale è preferita se il paziente ha malattie del tratto gastrointestinale con assorbimento compromesso o accompagnate dall'effetto irritante di farmaci per via orale, poliuria e polidipsia dopo operazioni all'ipofisi, liquorrea prolungata dopo il trattamento neurochirurgico.
Una forma alternativa di desmopressina è la desmopressina in compresse per somministrazione orale da 0,1-0,2 mg. Questa forma è preferibile in caso di rinite cronica, sinusite, malattie virali respiratorie acute, rinite allergica, gonfiore della mucosa nasale e intolleranza alla desmopressina in forma spray.
La desmopressina è disponibile anche in fiale da 1 ml (4 mcg del farmaco) e può essere somministrata per via intramuscolare o endovenosa. In caso di sovradosaggio del farmaco, si osservano ritenzione di liquidi, dolore addominale, crampi, aumento della pressione sanguigna e broncospasmi.
Terapia non ormonale. La clorpropamide aumenta la secrezione di vasopressina e aumenta la sensibilità delle cellule tubulari renali ad essa, quindi può essere utilizzata nel trattamento della forma renale del diabete insipido. La dose giornaliera varia da 0,1 a 0,25 g. Sono possibili effetti collaterali sotto forma di reazioni ipoglicemiche. Per prevenirli, si consiglia di aumentare i carboidrati nella dieta e mangiare frequentemente.
La secrezione di vasopressina può anche essere stimolata dal clofibrato, dai farmaci antinfiammatori non steroidei, dai preparati al litio e dal Tegretol. Nel diabete insipido nefrogenico, i diuretici tiazidici possono avere un effetto, aumentando il riassorbimento dei liquidi nei tubuli distali.
Se c'è un tumore al cervello con compressione della regione ipotalamica, la questione delle tattiche terapeutiche viene decisa insieme al neurochirurgo. L'identificazione di una causa neurologica o di altra natura della malattia richiede un trattamento adeguato della patologia identificata.
Previsione
La prognosi dipende dalla causa della malattia. La malattia è cronica.
