A kamrai rendszer rendellenességei általában az anatómiai szűkületek területén fordulnak elő: az interventricularis nyílások, a középagy vízvezetéke, a negyedik kamra medián és oldalsó nyílásai. Ezek főként e szűkületek szűkületei és atresiái, amelyek az agy belső vízhiányának kialakulásához vezetnek.
Az agyi vízvezeték atréziája az agyi kocsányok vastagságában, az ependimális sejtekből származó kicsi, vakon végződő tubuláris járatok találhatók, amelyek véletlenszerűen helyezkednek el a kocsányok anyagában.
Az interventricularis nyílások atreziája (syn.: a Monroe foramen atresia) kóros fejlődés vagy gyulladásos folyamat eredménye lehet, és ritka. Amikor a Monroe egyik nyílása beszűkül, aszimmetrikus hydrocephalus alakul ki.
A Magendie foramenének atreziája (atresia foraminis Afagandie) a negyedik kamra median foramenének atreziája, melyet a cerebrospinális folyadék keringésének zavara (belső hydrocephalus) kísér, esetenként tünetmentes.
Az IV kamra medián és oldalsó nyílásainak atréziája általában Dandy-Walker szindróma (defektus) kialakulásával jár együtt. Ez a hiba gyakran más agyi anomáliákkal (microgyria, polygyria vagy pachygyria, a corpus callosum agenesise, a corticalis sejtek fehérállományba való heterotópiája) társul (9. ábra).
A hydranencephalia az agyféltekék teljes vagy majdnem teljes hiánya a koponyaboltozat csontjainak és a fej puha borításának megőrzésével. Az ilyen hibás fej normál méretű vagy kissé megnagyobbodott. A koponyaüreg tiszta cerebrospinális folyadékkal van feltöltve. A medulla oblongata és a cerebellum megmarad. Rendkívül ritka hiba.
A hydrocephalus egy veleszületett agyvízkór, a cerebrospinális folyadék túlzott felhalmozódása a kamrai rendszerben vagy a subarachnoidális térben, amelyet az agyi anyag atrófiája kísér. A veleszületett hydrocephalus legtöbb esetét a cerebrospinális folyadék szubarachnoidális térbe történő kiáramlásának zavarai okozzák. Kiáramlási zavarokat okozhat a Sylvian aqueduct szűkülete vagy atresia, a Luschka és Magendie üregeinek atreziája, valamint a koponyaalap eltérései. Luschka és Magendie üregeinek atréziáját Dandy-Walker defektus kíséri. Sokkal ritkábban a veleszületett hydrocephalus a cerebrospinalis folyadék fokozott termelésének (hiperszekréciós hydrocephalus) vagy a csökkent reszorpciónak (aresorptív hydrocephalus) következménye lehet. Klinikailag és morfológiailag két típus létezik:
a) belső hydrocephalus (syn.: zárt hydrocephalus, occlusiv hydrocephalus) - a cerebrospinalis folyadék felhalmozódik a kamrai rendszerben;
b) külső hydrocephalus (syn.: open hydrocephalus, communicating hydrocephalus) - a subarachnoidális térben felhalmozódik a cerebrospinalis folyadék (10. ábra).
Rizs. 9. A kóros elváltozások vázlata szindró- Fig. 10. A Dandy-Walker spinalis cerebrospinalis kamrájának keringési sémája (Romero R., Pilu D., Genty F., 1997): cerebrovascularis betegség közvetítése esetén a fejlődő negyedik kamra (IV) kommunikál a hátsó kamrával a spinal fossa (CV) blokád reabszorpciója következtében. Az agy-gerincvelői folyadék kiáramlásának elzáródása a folyadék felső sinus carniolaris szintjén és Luschka és Magendie (X) üregeinek szintjén (lt;^7). (Romero R., Pilu D., Genty F., 1997): hajtóerő felhalmozódása! a IV., III. és az oldalsó (I és P) cerebrospinalis folyadék egyidejű növekedéséhez vezet. sinus satpialis superior a kamrák és a subarachnoidális tágulásához
terek I, P - laterális kamrák, III - 3. kamra, IV - 4. kamra, árnyékolt rész - Subarah noidalis tér
Mindkét formának közös vonásai vannak. A fej kerülete 50-70 cm-re nő (34-35 cm-es normával) születéskor kb. 30°-ban, a születés után kb A koponyacsontok közül kiemelkedik a bőr alatti vénás hálózat, a kiálló fontanellák, a koponya agya és arcrészei közötti aránytalanság - kis arc, túlnyúló homlok. A fejen a szőr ritka. A megnövekedett koponyaűri nyomás neurológiai tünetekkel jár: hányás, strabismus, görcsös parézis fokozott ambuláns reflexekkel, a látóideg mellbimbójának torlódása és duzzanata a csontszerkezetek deformációja miatt a koponyaalap, a kisagy, az agytörzs és a gerincvelő felső része kompressziós tünetei, a koponyaidegek patológiája, mozgás- és koordinációs zavarok, nstagmus léphet fel. A népesség gyakorisága 1:2000.
Az agyi vízvezeték divertikuluma az agyi vízvezeték falának vak zsákszerű kiemelkedése, amelyet hydrocephalus kísér. Lehet egy vagy több. A subarachnoidális tér eltüntetése veleszületett - az agy szubparachnoidális terének hiánya a pia és a nyaki membránok fúziója miatt, és rendkívül ritka.
Az agyi vízvezeték felosztása két ürülékre oszlik: a fő dorzálisra és a kisebbre - a ventrálisra. Néha a fő cacal előtt nagyszámú, három alakú, ependimális hámból épült csatorna található. A fő- és a járulékos csatornákat változatlan idegszövet választja el.
Az agyi vízvezeték szűkülete az agyi vízvezeték veleszületett szűkülete; tüneteket észlelnek. megnövekedett koponyatérfogat, a koponyavarratok eltérése; késleltetett mentális és fizikai fejlődés; a koponyaidegek funkcióvesztésének tünetei Egyes esetekben a periaqueductalis zóna pyosisával jár. Recesszív, X-hez kötött öröklődés (rns. II).
Kombinált fejlődési rendellenességek
Arnold - Knarn-szindróma (Arnold-Chiari-szindróma, szinonimája: morbus Arnold - Chiari, anomália Arnold - Chiari, dysraphia cerebelli) - az agytörzs fejlődési rendellenessége okozza, amelyben a medulla oblongata, a híd faroki elmozdulása következik be, cerebelláris vermis és az üregek meghosszabbítása IV kamra A cerebelláris vermis, a medulla oblongata és a negyedik kamra a gerinccsatorna felső nyaki részén található. A Pochtn mindig myelomenocelével kombinálódik. A hibát az agytörzs és a gerincvelő aszinkron növekedése okozza. Klinikailag - cerebelláris rendellenességek ataxiával és unstagmussal; az agytörzs és a gerincvelő összenyomódásának jelei - a koponyaidegek bénulása, thetanoid vagy epilepsziás rohamok, diplopia, hemianopsia. Gyakran kombinálják a vízvezeték szűkületével, a szívizommal, a quadrigeminális fejletlenséggel, a platybasiával, a spmpodiával, a koponya és a nyaki csigolyák anomáliáival. Augoszomális recesszív öröklődés.
Bickers-Adams szindróma (syn.. stenosis az agyi vízvezeték) - örökletes szűkület az agyi vízvezeték; a koponya térfogatának növekedése, a koponyavarratok eltérése; késleltetett mentális és fizikai fejlődés; az agyideg működésének elvesztésének tünetei, spasztikus quadriplegia; a hüvelykujj hypoplasia és kontraktúrák. Egyes esetekben a periaqueductalis zóna gliózisa kíséri. Recesszív, X-hez kötött öröklődés.
A Dandy-Walker-szindróma (Dandy-Walker-szindróma, szin.: Dandy-Walker malformation, atresia forammis Alagandie) az agy veleszületett anomáliája a IV. kamra régiójában a keringő cerebrospinális folyadék zavarával, amelyet egy triád jellemez: belső hydrocephalus, a vermis cerebellum hypoplasia vagy aplasia, a negyedik kamra cisztás kitágulása. A negyedik kamra medián nyílásának atresiájával fordul elő (egyes esetekben tünetmentes). Augoszomális recesszív öröklődés
Kundrat-szindróma (Kipdrat-szindróma, szinonimája: atrhinencephajia) - a szaglóhagymák, barázdák, traktusok és lemezek aplasiája, bizonyos esetekben a hippocampus megzavarásával. Az ethmoid csont és a kakasfáj perforált lemezének aplasiája, a homloklebenyek közvetlen csavarodásának hiánya vagy hipopláziája, az orrcsontok agenesise, hypotelorizmus (néha cyclopia) és a koponya egyéb fejlődési rendellenességei kísérik. Augoszomális recesszív öröklődés.
A Miller-Dieker szindróma (Si.: lissencephaly, agyria) a mikrokefália (100° o) legfontosabb diagnosztikai jele. Jellemző a betegek megjelenése: magas, halántéki régiókban szűkült homlok, kiálló nyakszőr, hátrafelé forgó, simított mintájú fülek, mongoloidellenes szemforma, hypertelorizmus, mikrognathia, „halszáj”, megnövekedett arcszőrzet. Megfigyelhető a szaruhártya átlátszatlansága, polydactyly, camptodactyly, a második és harmadik lábujj hiányos bőrszindaktiliája, keresztirányú tenyérredő és ráncos bőr. Ezenkívül leírták veleszületett szívhibákat, vese-agenesist, duodenális atresiát, cryptorchidizmust és inguinalis herniát. Jellemző: izom hipotónia, nyelési nehézség, apnoe epizódok cianózissal, fokozott ínreflexek, opisthotonus és decerebrati rigiditás, görcsrohamok az 1. élethéttől, súlyos pszichomotoros fejlődési retardáció. A pneumoencephalogramokon nem specifikus változások vannak. A betegek kora gyermekkorban meghalnak. A boncolás feltárja az agyféltekékben található barázdák és csavarodások hiányát, a szürkeállomány fejletlenségét, valamint a negyedik kamra esetleges kiterjedését és a kisagy középső részeinek hipopláziáját. Az öröklődés típusa autoszomális recesszív.
Az agy-gerincvelői folyadék térfogatának növekedése a kamrai rendszerben, amelyet a cerebrospinális folyadék útvonalainak elzáródása okoz. A koponyán belüli nyomás növekedéséhez vezet, ami klinikailag fejfájás, hányás, látászavarok, ataxia, autonóm diszfunkció és tudatzavar formájában nyilvánul meg. A diagnózis neurológiai, szemészeti vizsgálat eredményei, neuroimaging adatok (ultrahang a fontanelen keresztül, MRI, CT, MSCT) alapján történik. Sebészeti kezelés: sürgősségi - külső drenázs, tervezett - blokkoló faktor megszüntetése, veleszületett rendellenesség korrekciója, shunt elhelyezése, ventriculocisternostomia.
Általános információ
Az okkluzív hydrocephalus kisgyermekeknél a koponya méretének növekedésében, a koponyavarratok eltérésében, a fontanellák tágulásával és kidudorodásával nyilvánul meg. A veleszületett hydrocephalust a megnagyobbodott gömbfej, a viszonylag kis test, a mély szemüregek és a duzzadt fejbőr vénák jellemzik. A gyerekek lemaradtak a pszichofizikai fejlődésben. Az értelmi károsodás súlyossága a betegség kezdetének korától, az intracranialis hypertonia időtartamától és súlyosságától függ.
Komplikációk
Az okkluzív hydrocephalust a cerebrospinális folyadék kiáramlásának akut, szinte teljes blokkja kísérheti - okkluzív-hidrocephaliás krízis. A roham éles, intenzív fejfájással, ismételt hányással, az arc hiperémiájával, majd sápadtsággal, okulomotoros rendellenességekkel, tudatzavarral és vegetatív tünetekkel jelentkezik. A hydrocephalus legsúlyosabb szövődménye a tömeges hatás. Az agyszövet elmozdulása a foramen magnum irányába a medulla oblongata összenyomódásához vezet, ahol a szív- és érrendszeri és a légzési aktivitás szabályozásának létfontosságú központjai vannak lokalizálva. Ez utóbbi működési zavara a halál lehetőségét okozza.
Diagnosztika
A diagnosztikai intézkedések az anamnézis összegyűjtésével kezdődnek: a megnövekedett koponyaűri nyomás tüneteinek megjelenési idejének, kialakulásuk jellegének, agyi betegség megállapított diagnózisának megléte, fejsérülés ténye stb. algoritmus tartalmazza:
- Neurológiai vizsgálat. Lehetővé teszi a neurológus számára az intracranialis hipertónia objektív tüneteinek és a meglévő fokális hiányosságok azonosítását. A kapott adatok lehetővé teszik a helyi diagnózis felállítását.
- Konzultáció szemész szakorvossal. Tartalmazza az oftalmoszkópiát, a perimetriát, a viszometriát. A szemfenék vizsgálata pangásos látólemezeket, hosszú távú hydrocephalus esetén pedig a látóideg atrófiájának jeleit mutatja. A látómezők vizsgálata feltárja beszűkülésüket, az egyes területek elvesztését, a vizometriát - a látásélesség csökkenését.
- Echoencephalográfia. Könnyű kivitelezhetősége miatt szűrőmódszerként szolgálhat. Lehetővé teszi a megnövekedett koponyaűri nyomás, a kamrai dilatáció és az agyszövet elmozdulásának diagnosztizálását.
- Neuroimaging. Csecsemőknél neuroszonográfiával végzik a fontanellán keresztül, másokban - az agy MRI segítségével. A vizsgálat lehetővé teszi a fejlődési rendellenességek diagnosztizálását, a liquor blokk lokalizációjának megállapítását és okának meghatározását. Az agy MSCT-jét és CT-jét összetett diagnosztikai esetekben az MRI mellett végezzük, ha az MRI-vizsgálatok ellenjavallatok vannak.
Az okkluzív hydrocephalust meg kell különböztetni a subarachnoidális vérzéstől és a hydrocephalus egyéb formáitól. Az elzáródás lehetséges okai között differenciáldiagnózist is végeznek. Az élet első hónapjaiban élő gyermekeknél meg kell különböztetni a hydrocephalust a macrocraniától, amely elsősorban családi jellegű, és nem kíséri magas vérnyomás vagy fejlődési késleltetés tünetei.
Okkluzív hydrocephalus kezelése
Az egyetlen hatékony kezelési módszer az idegsebészeti. A hydrocephalus enyhítésének két módja van: a cerebrospinális folyadék traktusának elzáródásának megszüntetése, alternatív útvonal kialakítása a cerebrospinális folyadék kiáramlásához. A következő típusú műveleteket hajtják végre a tervek szerint:
- A cerebrospinális folyadékrendszer anomáliáinak korrekciója. A sebészeti beavatkozások nagy traumás jellege miatt nem minden fejlődési rendellenesség korrigálható. A legelterjedtebb eljárás a Sylvius-vízvezeték plasztikai műtétje atrésia és összenövések jelenlétében.
- A blokkoló tényező megszüntetése. Az agy-gerincvelői folyadék keringését gátló vérömleny, daganat vagy ciszta műtéti eltávolítása radikális megoldást jelent a problémára. Túl traumatikus, ha a formáció nagy.
- Söntműveletek. A shunt beültetése biztosítja a cerebrospinális folyadék kiáramlását a kamrai rendszerből. Lehetséges ventriculoperitonealis, ventriculoatrialis shunting. A standard műtét elvégzésének lehetetlensége alternatív módszerek alkalmazására utal: ventriculo-pleurális, ventriculo-urethralis sönt.
- Ventriculocisternostomia. Alternatív cerebrospinális folyadék kiáramlás jön létre a harmadik kamra aljának endoszkópos perforációjával. A shunt beavatkozásokhoz képest a módszer kevésbé traumatikus, a sönttel nem járnak szövődmények (túlfolyásos szindróma, sönt-elzáródás, beteg söntfüggősége). Szövődmény a keletkezett lyuk bezárása, amely shunt műtét indikációjaként szolgál.
Gyorsan növekvő koponyán belüli magas vérnyomás esetén a tömeges hatás veszélyével az idegsebészek sürgősen külső kamrai drenázst végeznek. A vízelvezetést az egyik oldalkamrába telepítik. Ezt követően a betegek a tervezett műtétek egyikén esnek át.
Prognózis és megelőzés
A cerebrospinális folyadék kamrákban történő felhalmozódása miatt az okkluzív hydrocephalust az intracranialis hypertonia folyamatos progressziója jellemzi, és idegsebészeti segítség nélkül súlyos szövődményekhez és a beteg halálához vezet. A műtéti kezelést követő prognózis szorosan összefügg az alapbetegség természetével, a legsúlyosabb a rosszindulatú daganatok és a súlyos agyi rendellenességek. A bypass műtéten átesett betegek söntfüggővé válnak: a shunt működésének zavarai állapotuk meredek romlását okozzák, és a vízelvezető rendszer sürgős helyreállítását teszik szükségessé. A megelőző intézkedések közé tartoznak a veleszületett rendellenességek, traumás agysérülések, rák megelőzésére irányuló intézkedések, az agyi erek, agydaganatok és más lokalizációjú rosszindulatú daganatok időben történő kezelése.
ORVOSI ENCIKLÓPÉDIA
ANATÓMIAI ATLASZ
Az agy belsejében
A cerebrospinális folyadék vaszkulárisan termelődik
plexusok egy pár oldalsó, valamint a harmadik és negyedik kamra belsejében.
A plexus érhártya (vagy bolyhos) a pia materből, az agyvelővel közvetlenül szomszédos agyhártyarétegből kiinduló érrendszer. Ezek az erek hatalmas számú hurkot képeznek a kamrába (villus plexus), amelyek CSF-et választanak ki.
A két oldalsó és a harmadik kamrában termelődő folyadék üregek és csatornák rendszerén (a Monro üregei és a középagy vízvezetéke) keresztül a negyedikbe áramlik.
SZUBARAKRONÁRIS SZÁM_
A negyedik kamrából a CSF három nyíláson keresztül jut be az agyat körülvevő szubarachnoidális térbe. Ezek a mediális apertúra, az úgynevezett Magendie foramen és a páros oldalsó nyílás (Luschka foramenje). A subarachnoidális térben található CSF a központi idegrendszer körül kering. Mivel a cerebrospinális folyadék szekréciója folyamatosan történik, a nyomásnövekedés megakadályozása érdekében biztosítani kell annak folyamatos kiáramlását. Az agy vénás melléküregein keresztül fordul elő, ahová a CSF az arachnoidális (pókhálós) granulátumként ismert mélyedéseken keresztül jut be. Különösen észrevehetők a felső sagittalis sinus területén.
Kiváló szagittális-
(sagittalis) sinus
Itt gyűlik össze a vénás vér az agyféltekékből.
Pókhálószerű
A három agyhártya közepe.
Duralis Brain-Vascular
héj
A három agyhártya közül a külső.
Oldalkamra
Interventricularis foramen (Monroe foramen)
Az a nyílás, amelyen keresztül a CSF átjut az oldalsó kamrákból a harmadik kamrába. Gátlása hydrocephalust okozhat.
kamrájának plexus harmada
Arachnoid granulációk
Szerkezetek, amelyeken keresztül a CSF a vénás sinusokba jut.
Subarachnoidális tér
Az arachnoid és a pia mater közötti tér, amelyben a CSF kering.
A nyilak a keringés irányát jelzik.
Az agy és az agytörzs keresztmetszete a CSF keringési mintázatát mutatja. A nyilak a folyadék mozgásának irányát jelzik. A kék szín az agy kamrai rendszerén keresztüli mozgást mutatja, a sárga - a subarachnoidális téren keresztül.
A CSF-et a negyedik kamrába vezeti.
Szabályozza
Termelés
hormonok.
A negyedik kamra oldalsó nyílása (Luschka foramen)
A csatorna, amelyen keresztül a CSF belép a subarachnoidális térbe.
A gerincvelő központi csatornája
A negyedik kamra folytatása, amely a gerincvelő teljes hosszában fut végig.
A negyedik kamra mediális nyílása (a Magendie foramenje)
A negyedik kamra tetején lévő lyuk, amelyen keresztül a CSF belép a cerebellomedulláris ciszternába.
A negyedik kamra choroid plexusa
Felelős a cerebrospinális folyadék termeléséért.
Cerebellomedulláris ciszterna
Egy a sok ciszterna közül (a szubarachnoidális tér meghosszabbítása), amelyekből CSF mintákat lehet venni.
a mozgáskoordináció károsodása és a tudatzavarok. Újszülötteknél a hydrocephalus az elülső fontanel feszültségéhez és kidudorodásához, sőt a koponya megnagyobbodásához vezethet. Ilyen esetekben azonnali kezelésre van szükség az intracranialis nyomás csökkentésére.
Felnőtt páciensből CSF-minta vételéhez lumbálpunkciót (Quincke punkció) alkalmaznak. Ebben az eljárásban egy speciális tűt szúrnak be a 4. és 5. ágyéki csigolya közötti szubarachnoidális térbe. Ez nem okoz idegszövet károsodást, mivel a gerincvelő általában magasabb szinten (az 1. és 2. ágyéki csigolya között) végződik.
A cerebrospinális folyadék vizsgálata
Az interventricularis foramen, a középagyi vízvezeték vagy a negyedik kamrai nyílás elzáródása a CSF-keringés zavarát okozza. Ez megnövekedett koponyaűri nyomáshoz és a hydrocephalus (víz az agyban) néven ismert állapothoz vezet, ami fejfájást okoz,
A hydrocephalus olyan állapot, amely a CSF agy kamrai rendszeréből való kiáramlásának vagy a szubarachnoidális térbe való szivárgásának a következménye. A kamrai blokád lehet daganat eredménye. A szubarachnoidális tér elzáródása fejsérülést követően alakulhat ki, vagy agyhártyagyulladásban fellépő fertőzés okozhatja.
A) :
1. Az embriológia alapjai. Az embrionális fejlődés korai szakaszában az előagy ürege két oldalsó kamrára oszlik, amelyek a harmadik kamra rostralis részének kiemelkedéseiként alakulnak ki, és ehhez kapcsolódnak az interventricularis foramen (foramen of Monro). A koronasíkban a fenti struktúrák közös H alakú központi „monoventrikulumot” alkotnak. Az agyi vízvezeték a középagy hólyagjából fejlődik ki. A negyedik kamra a rombencephalonban lévő üregből fejlődik ki, és kaudálisan egyesül a gerincvelő központi csatornájával.
2. Anatómiai Szemle. Az agy cerebrospinális folyadékterei közé tartozik a kamrai rendszer és a subarachnoidális terek (SAS). A kamrai rendszer négy egymással összefüggő üregből áll, amelyeket ependyma bélel ki, és cerebrospinális folyadékkal (CSF) töltenek meg, amelyek mélyen az agyban helyezkednek el. A páros oldalkamrák a Monroe Y alakú foramenén keresztül kommunikálnak a harmadik kamrával. A harmadik kamra Sylvius vízvezetékén keresztül kommunikál a negyedik kamrával. A negyedik kamra viszont a kimeneti nyílásokon (a Magendie középen elhelyezkedő foramenjein és a Luschka két oldalsó nyílásán) keresztül kapcsolódik az SAP-hoz.
Oldalkamrák. Minden oldalkamrának van egy teste, egy előszobája és három „ága” (szarva). Az oldalkamra elülső szarvának teteje a corpus callosum nemzetsége. Oldalról és alulról a nucleus caudatus feje határolja. A septum pellucida egy vékony, kétrétegű membrán, amely a corpus callosum nemzetségétől (elülről) a Monro foramenjéig (hátul) terjed, és az oldalkamrák mindegyik elülső szarvának mediális falát alkotja.
Hátul van az oldalkamra teste, amely a corpus callosum alatt halad át. Padlóját a thalamus háti része alkotja, mediális falát a fornix határolja. Oldalirányban az oldalkamra teste a caudatus mag teste és farka köré hajlik.
Az oldalkamra előcsarnoka vaszkuláris gubancot tartalmaz, és a testnek a halántéki és a nyakszarvval való egyesülése révén jön létre. Az oldalkamra temporális szarva az előcsarnokától az anteroinferior irányban nyúlik ki. Alját és mediális falát a hippocampus alkotja, a tető pedig a nucleus caudatus farka. Az occipitalis szarvat teljes egészében fehér anyagú pályák veszik körül, elsősorban az optikai sugárzás és a corpus callosum nagy fogója.
A Monro foramenje egy Y alakú szerkezet, két hosszú ággal, amely mindkét oldalkamrához fut, és alatta egy rövid közös törzs, amely a harmadik kamra tetejéhez kapcsolódik.
A harmadik kamra egyetlen középső résszerű üreg, amely függőlegesen helyezkedik el és a talami között helyezkedik el. Tetejét érrendszeri alap alkotja - a pia mater kétrétegű invaginációja. A harmadik kamra elülső határa mentén fekszik a véglemez és az elülső commissura.
A harmadik kamra fenekét számos rendkívül fontos anatómiai struktúra alkotja, köztük az optikai chiasma, a hypothalamus a szürke tuberositással és az agyalapi mirigy infundibulummal, az emlőtestek és a középagy tegmentális tetője.
A harmadik kamra alsó részén két, agy-gerincvelői folyadékkal teli ág található: egy enyhén lekerekített optikai mélyedés és egy hegyesebb tölcsér alakú mélyedés. Két kis mélyedés, a supraepiphysealis és az epiphysealis, alkotja a harmadik kamra hátsó határát. Az intertalamikus fúzió (más néven tömeg intermedius) változó méretű, és a harmadik kamra oldalfalai között helyezkedik el. A köztes massza nem valódi tapadás.
Az agyi vízvezeték egy hosszúkás csőszerű csatorna, amely a középagy tegmentuma és a quadrigeminus lemez között helyezkedik el. Összeköti a harmadik kamrát a negyedik kamrával.
A negyedik kamra egy rombusz alakú üreg, amely elöl a híd és hátul a kisagyi vermis között helyezkedik el. Tetejét felül a felső (elülső) velőhártya, alul az alsó velőhártya alkotja.
A negyedik kamrának öt jól kiképzett tasakja van. A hátsó felső bemélyedések páros, vékony, lapított mélyedések, amelyek liquorral vannak feltöltve, és lefedik a cerebelláris mandulákat. Az oldalsó bemélyedések anterolaterális irányban kanyargós lefutásúak. A cerebellopontine szögek ciszternáinak alsó szakaszaiba nyúlnak be a középső cerebelláris kocsányok alatt. Az oldalsó bemélyedések mentén a plexus érhártya a Luschka foraminán keresztül halad át a szomszédos szubarachnoidális terekbe. A middorsalisan elhelyezkedő háromszög alakú vak kiemelkedést a negyedik kamra sátrának csúcsának nevezik. Csúcsa a kisagyi vermis felé néz. A negyedik kamra fokozatosan beszűkül a caudalis irányba, szelepet képezve. A cervicomedulláris csomópont közelében a szelep átmegy a gerincvelő központi csatornájába.
A kamrai rendszer sematikus háromdimenziós képe a szagittális síkban az agykamrák normális megjelenését és kommunikációs útvonalait ábrázolja.
Az interhemispheric hasadékon átívelő középsagittalis metszet képén az SAP látható, a cerebrospinális folyadékkal (kék) az arachnoidális (lila) és a pia (narancssárga) agyhártya között. A központi barázda elválasztja a homloklebenyet (elülsően) a parietális lebenytől (hátsó). A pia mater az agy felszínével szorosan szomszédos, míg az arachnoid anyag a dura materhez kapcsolódik. A kamrák Luschka és Magendie nyílásain keresztül kommunikálnak a ciszternákkal és a subarachnoidális térrel. A tankok általában szabadon kommunikálnak egymással.
3. Choroid plexus és cerebrospinalis folyadék termelés. A plexus érhártya erősen vaszkularizált papilláris növedékekből áll, amelyek kötőszövetből állnak a központi szakaszokon, amelyeket ependimából származó szekréciós hám borít. Az embrionális fejlődés során az éralap invaginációja és a kamrák ependimális bélése közötti érintkezés helyén képződik a choroid plexus. Így a teljes érhasadék mentén képződik.
A plexus érhártya legnagyobb fürtje, a gubanc, az egyes oldalkamrák előcsarnokában található. A plexus érhártya elölről az oldalkamra padlója mentén húzódik, a fornix és a thalamus között. Ezután belemerül az interventricularis foramenbe (Monroe), és visszafordul, a harmadik kamra tetején haladva. Az oldalkamra testében a plexus érhártya a thalamus köré hajlik, belép a halántéki szarvba, ahol kitölti az érrepedést, és a hippocampus felett és mediálisan fekszik.
A CSF-et túlnyomórészt, de nem kizárólagosan a choroid plexusok választják ki. Az agy intersticiális folyadékának, az ependímának és a kapillárisoknak a CSF-kiválasztásban betöltött szerepe kevéssé ismert. A coroid plexus hámja körülbelül 0,2-0,7 ml/perc vagy 600-700 ml/nap sebességgel választja ki a cerebrospinális folyadékot. Az átlagos CSF térfogat 150 ml, ebből 25 ml a kamrákban és 125 ml a subarachnoidális terekben. A cerebrospinális folyadék a kamrai rendszeren keresztül áramlik, és a negyedik kamra kimenetén keresztül jut be az SAP-ba. A CSF nagy része a felső sagittalis sinus mentén elhelyezkedő arachnoid granulátumokon keresztül szívódik fel. A CSF a koponyaüreg és a gerinccsatorna nyirokereibe is beszivárog.
Nem minden cerebrospinális folyadék termelődik a plexus érhártyán. Az agy intersticiális folyadéka a CSF jelentős további forrása.
A CSF alapvető szerepet játszik az agy intercelluláris folyadékának homeosztázisának fenntartásában és a neuronok működésének szabályozásában.
Javasoljuk továbbá az agy-gerincvelői folyadékrendszer és az agykamrák anatómiájáról készült videót
b) Ciszternák és subarachnoidális terek:
1. Felülvizsgálat. Az SAP-ok a pia mater és az arachnoid anyag között helyezkednek el. A barázdák agy-gerincvelői folyadékkal töltött terek a gyri között. Az SAP lokális tágulásai az agy folyadékciszternáit alkotják. Ezek a ciszternák az agy alján találhatók az agytörzs, a tentorium horony és a foramen magnum körül. Számos, pia materrel borított septa keresztezi az SAP-t az agytól az arachnoid membránig. Minden SAP ciszterna kommunikál egymással és a kamrai rendszerrel, természetes utat biztosítva a kóros folyamatok (például agyhártyagyulladás, daganatok) terjedéséhez.
Az agy ciszternáit hagyományosan szupra-, peri- és infratentoriálisra osztják. Mindegyikük számos kritikus struktúrát tartalmaz, például ereket és agyidegeket.
Szupratentoriális/peritentoriális ciszternák. A suprasellar ciszterna a sellar diafragma és a hypothalamus között helyezkedik el. A kritikus struktúrák közül az agyalapi mirigy infundibulumot, az optikai chiazmát és a Willis-kört tartalmazza.
Az interpeduncularis ciszterna a suprasellar ciszterna hátsó folytatása. A ciszterna az agyi kocsányok között helyezkedik el, és tartalmazza az oculomotoros idegeket, valamint az artéria basilaris disztális részeit és a hátsó agyi artériák proximális szegmenseit. A basilaris artéria csúcsától fontos perforáló artériák indulnak el: a talamoperforáló és a talamogeniculátum, amelyek áthaladnak az interpeduncularis ciszternán és belépnek a középagy szövetébe.
A perimesencephalikus (bypass ciszternák) a szubarachnoidális tér vékony szárnyalakú zsebei, amelyek hátulról és felfelé nyúlnak a suprasellar ciszternától a quadrigeminalis ciszterna felé. Körülveszik a középső agyat, és tartalmazzák a trochleáris idegeket, a hátsó agyi artériák P2 szegmenseit, a felső cerebelláris artériákat és a Rosenthal bazális vénáit.
A quadrigeminális ciszterna a corpus callosum lépe alatt található, az epiphysis és a quadrigeminus lemez között. A bypass ciszternával oldalirányban, a felső kisagyi ciszternával pedig inferior módon kommunikál. A quadrigeminális ciszterna tartalmazza az epifízist, a trochleáris idegeket, a hátsó agyi artériák RZ szakaszait, a boholyos artériák proximális részeit és a Galenus vénáját. A ciszterna elülső nyúlványa, a cistern velum intermedius, az agy fornixe alatt és a harmadik kamra felett található. A veláris ciszterna tartalmazza a belső agyi vénákat és a mediális hátsó boholyartériákat.
Infratentoriális tankok. A hátsó koponyaüreg páratlan, medián lokalizációjú ciszternái közé tartozik a prepontinus, premedulláris és felső kisagyi ciszterna, valamint a cisterna magna. Az oldalsó ciszternák párosak, és magukban foglalják a cerebellopontine és a cerebellomedulláris ciszternákat.
A hídi ciszterna a clivus alsó része és a híd elülső része között található. Számos fontos struktúrát tartalmaz, beleértve a baziláris artériát, az anterior inferior cerebelláris artériákat (AICA), valamint a trigeminális és abducens idegeket (CN V és VI).
A premedulláris ciszterna a prepontin ciszterna alsó folytatása. Elől a clivus alsó része és hátul a medulla oblongata között helyezkedik el. Lefelé folytatódik a foramen magnumig, és tartalmazza a csigolyaartériákat és azok ágait (például WINTER) és a hipoglossális idegeket (CN XII).
A felső kisagyi ciszterna a fenti egyenes sinus és az alatta lévő cerebelláris vermis között helyezkedik el. Ez tartalmazza a felső cerebelláris artériákat és vénákat. Felül a tentorium cerebellum bevágásán keresztül kommunikál a quadrigeminális ciszternával, lent pedig a cisterna magnával. A ciszterna magna a cerebelláris vermis alsó részei alatt található, a medulla oblongata és a nyakszirti csont között. Tartalmazza a cerebelláris mandulákat és a posterior inferior cerebelláris artériák (PICA) tonsillohemispheric ágait. A ciszterna magna simán átjut a nyaki gerinccsatorna SAP-jába.
A cerebellopontine szög (CPA) ciszternái a híd/kisagy és a halántékcsont kőzetes része között helyezkednek el. A bennük található legfontosabb struktúrák közé tartozik a trigeminus, a facialis és a vestibulocochlearis ideg (CN V, VII és VIII). Az itt található egyéb struktúrák közé tartoznak a petrosalis vénák és a PICA. Az MMU ciszternák alulról kommunikálnak a cerebellomedulláris ciszternáival, amelyeket néha a cerebellopontine szögek „alsó” ciszternáinak is neveznek.
A cerebellomedullaris ciszternák kétoldalúan veszik körül a medulla oblongata-t, alulról a ciszterna magnába, felülről pedig az MMU ciszternáiba jutnak. Tartalmazzák a vagus, a glossopharyngealis és a járulékos idegeket (CN IX, X és XI). A plexus érhártya köteg a Luschka minden egyes üregéből a cerebellomedulláris ciszternákba kerül. A kisagy egy darabjának nagyon markáns kiemelkedése figyelhető meg ebbe a tartályba. A kisagyi folt és a plexus choroid a cerebellomedulláris ciszternák normális tartalma, és nem szabad összetéveszteni a kóros elváltozásokkal.
V) Képalkotási irányelvek. MRI: a vékony metszetű 3D T2-súlyozott képek vagy a FIESTA/CISS jobb részletezést biztosítanak a kamrai rendszerben, az SAP-ban és a bazális ciszternákban a CSF-ről, valamint tartalmuk informatív megjelenítését is biztosítják. A FLAIR szekvenciával végzett teljes agy vizsgálata különösen hasznos az SAP lehetséges rendellenességeinek felmérésére. A pulzáló CSF-áramlás körülményei között végzett spin-dephasing intravénás kóros elváltozásokat imitálhat, különösen a bazális ciszternákban és az interventricularis foramen környékén. Az agy-gerincvelői folyadék jelének elégtelen elnyomása „fényes” CSF-vel az SAP patológiás változásait utánozhatja.
(Bal) MRI T2 súlyozott axiális nézet, amely normál anatómiát mutat az oldalsó kamrák szintjén. Az oldalkamrák elülső szarvait vékony átlátszó septum választja el. Jegyezze meg Monroe foramenjét, amely összeköti az oldalsó kamrákat a harmadik kamrával. (Jobb) MRI, T2-VI, axiális metszet az agyi vízvezeték szintjén: a harmadik kamra tölcsér alakú mélyedése, mastoid testek, interpeduncularis ciszterna és quadrigeminalis ciszterna azonosítva.
(Bal) MRI, T2 súlyozott kép, axiális szelet a negyedik kamra kimenetének szintjén: a Magendie és a Luschka foramen azonosítása. (Jobbra) MRI, T2 SPACE, szagittális szelet, amely a magendie agyi vízvezetékében és foramenjében a CSF áramlásának hatása miatt normális jelvesztést mutat. Figyeljük meg a harmadik kamra optikai és tölcsér alakú mélyedéseit és a negyedik kamra sátrának csúcsát.
(Bal) MRI, T2-VI, axiális szelet: az oldalkamrák normál aszimmetriája, a jobb oldali méret túlsúlyával a balhoz képest. Az átlátszó septum enyhén ívelt és a középvonalhoz képest eltolt. Ha oldalsó kamrai aszimmetriát észlelnek, fontos, hogy alaposan megvizsgálják a Monro foramen területét, hogy kizárják a kóros elzáródást. (Jobbra) FLAIR, axiális nézet: Egy hydrocephalusban szenvedő betegnél a pulzáló CSF-áramlás következtében észrevehető tömeges pszeudoma látható a harmadik kamrában.
G) A differenciáldiagnózis megközelítése:
1. Kamrák és choroid plexus:
- Felülvizsgálat. Az intracranialis neoplazmák eseteinek körülbelül 10% -ában az agy kamrái részt vesznek a kóros folyamatban: kezdetben és a formáció terjedésekor is. Az anatómián alapuló megközelítés a leghatékonyabb, mivel bizonyos elváltozások bizonyos kamrákban vagy ciszternákban határozottan hajlamosak előfordulni. Hasznos lehet figyelembe venni a beteg életkorát is. Az olyan speciális képalkotási jellemzők, mint a jelintenzitás, a kontrasztfelvétel és a meszesedés jelenléte vagy hiánya, viszonylag kevésbé fontosak, mint a beteg helye és életkora.
- Standard opciók. Az oldalkamrák aszimmetriája gyakori normális variáns, csakúgy, mint a CSF áramlásának pulzitásából eredő műtermék. A septum pellucida (CS) ürege a norma gyakori változata, amely a septum pellucida leveleinek felhasadását jelenti, amelyet agy-gerincvelői folyadékkal töltenek meg. Az RCA megnyúlt ujjszerű hátsó folytatása a boltozat szerkezetei között, a Verge-üreg (VV) kombinálható a P P P-vel.
- Az oldalkamra tömegképződése. A choroid plexus ciszták (xanthogranulomák) gyakori, általában életkorral összefüggő degeneratív leletek, amelyeknek nincs klinikai jelentősége. Nem daganatos és nem gyulladásos ciszták, általában kétoldali helyen, meszesedett peremmel. FLAIR-en hiperintenzívek lehetnek, és az esetek 60-80%-ában elég magas jelintenzitásúak a DWI-n. A plexus érhártya tömeges kialakulása a kontraszt nagy intenzitású felhalmozódásával egy gyermekben nagy valószínűséggel érhártya papillóma. A coroid plexus tömege (kivéve, ha a negyedik kamrában található) felnőtteknél általában inkább meningioma vagy metasztázis, mint choriodipapilloma.
Az oldalkamrák egyes képződményeit határaikon belüli specifikus lokalizáció jellemzi. A középkorú vagy idős felnőtteknél az oldalkamra elülső szarvában lévő ártalmatlan megjelenésű tömeg leggyakrabban subependimoma. Az oldalkamra testében lévő „habos” tömeg általában központi neurocitómát jelent. A neurocysticercosisban előforduló ciszták minden korcsoportban és szinte minden CSF-et tartalmazó rekeszben előfordulhatnak.
- Hatalmas képződmény Monroe foramenjében. A leggyakoribb „anomália” ezen a területen egy pszeudo-lézió, amely az agy-gerincvelői folyadék pulzációjából származó műtermék. Az egyetlen viszonylag gyakori patológia ezen a területen a kolloid ciszta. Gyermekeknél ritka, és általában felnőtteknél figyelhető meg. A cerebrospinális folyadék kiáramlásának műterméke kolloid cisztát imitálhat, de ebben az esetben nincs tömeghatás. Az interventricularis üregben kontrasztfokozó tömegű gyermekeknél a differenciáldiagnózisnak tartalmaznia kell a gümős szklerózist szubependimális csomóval és/vagy óriássejtes asztrocitómával. A teret foglaló elváltozások, például az ependimoma, papilloma és metasztázis ritkák.
- A harmadik kamra tömegképződése. A leggyakoribb "elváltozás" ezen a területen vagy a CSF áramlásából származó műtermék, vagy egy normál szerkezet (köztes tömeg). A kolloid ciszta az egyetlen patológia, amely gyakran előfordul a harmadik kamrában; Az esetek 99%-ában beékelődnek a Monroe-lyukba. Az extrém vertebrobasilaris dolichoectasia benyúlhat a harmadik kamrába, néha elérve az interventricularis foramen szintjét. Nem szabad összetéveszteni a kolloid cisztával.
Az ilyen lokalizációjú elsődleges daganatok gyermekeknél ritkák, ezek közé tartozik a choroidpapilloma, a germinoma, a craniopharyngioma és a szürke tuberositás „ülő” típusú hamartomája. A harmadik kamra primer daganatai szintén nem gyakoriak felnőtteknél, például az intravénás macroadenoma és a chordoid glioma. Ezen a helyen neurocysticercosis fordul elő, de nem gyakran.
- Agy vízvezeték. A szűkülettől eltekintve, magában az agyi vízvezetékben a kóros elváltozások ritkák. Legtöbbjük a szomszédos struktúrák térfoglaló elváltozásaihoz kapcsolódik (pl. lamina quadrigeminalis glioma).
- A negyedik kamra tömegképződése. Magában a negyedik kamrában a leggyakoribb kóros elváltozások a gyermekek térfoglaló képződményei. A legtöbb esetben medulloblasztóma, ependimoma és asztrocitóma fordul elő. Itt kevésbé gyakori az atipikus teratoid rhabdoid tumor (AT/RO). Általában három év alatti gyermekeknél fordul elő, és utánozhatja a medulloblasztómát.
A plexus chorioidea vagy az ependyma metasztázisai valószínűleg a negyedik kamra leggyakoribb daganatai felnőtteknél. Az elsődleges neoplazmák ritkák. Choroid papilloma fordul elő ezen a helyen, valamint az MMU ciszternáiban. A szubependimoma középkorú felnőtteknél fordul elő, és a negyedik kamra alsó részén, a pontomedullaris csomópont mögött található. Egy nemrégiben leírt ritka neoplazma, rozettaképző glioneuronális daganat a negyedik kamra középvonali tömege. A diagnosztikai képalkotás során nincsenek megkülönböztető jegyei, és bár agresszívnek tűnhet, jóindulatú daganat (WHO I. fokozat). A hemangioblasztómák intracerebrális tömeges elváltozások, amelyek a negyedik kamrába is kiterjedhetnek. Az epidermoid ciszták és a neurocysticercosisban szenvedő ciszták minden korcsoportban megtalálhatók.
(Bal) MPT, T2 súlyozott axiális nézet: a jobb oldalkamra elülső szarvában és testének elülső részében nagy tömeg azonosítható. Meghatározzák a jobb oldalsó kamra testének hátsó részének kitágítását, valamint az átlátszó szeptum balra való elmozdulását. A kórszövettani vizsgálat szerint centrális neurocytomát diagnosztizáltak. (Jobbra) MPT, FLAIR, axiális nézet: intravénás neurocysticercosis látható a hátsó harmadik kamrában. A harmadik kamra elülső harmadának és az oldalsó kamráknak kitágulása van. Vegye figyelembe az enyhe periventrikuláris intersticiális ödémát.
(Bal) DWI, axiális metszet: jellegzetes nagy choroid plexus ciszták mindkét oldalkamra vestibulusában, a plexus choroid gubancokon belül. A choroid plexus ciszták, amelyeket gyakran xanthogranulomáknak neveznek, nem daganatos és nem gyulladásos képződmények. Az esetek 60-80% -ában, mint ebben az esetben is, meglehetősen magas a jelintenzitásuk a DWI-n. (Jobbra) MRI, kontraszt utáni T1-WI, sagittalis metszet: az IV kamrában egy nagy, teret elfoglaló, homogénen felhalmozódó kontrasztanyag (meningioma) képződmény található. A kamrai rendszernek a térfoglaló elváltozáshoz közeli részei kitágulnak.
(Bal) MPT, FLAIR, axiális nézet: akut szubarachnoidális vérzésben (szakadt aneurizma) szenvedő betegnél a bal Sylvian fissura és a posterior agyfélteke repedések felől fokozott jelintenzitás észlelhető. (Jobbra) MPT, FLAIR, axiális nézet: egy krónikus vesebetegségben szenvedő beteg, aki 48 órával a vizsgálat előtt intravénás gadolínium kontrasztanyagot kapott, fokozott jelintenzitást mutat a FLAIR-en az agyféltekék barázdáiból, amelyet az agyféltekék metasztatikus elváltozásai okozhatnak. pia mater membrán-subarachnoidális tér, vér, fehérje jelenléte (meningitis), magas oxigéntartalom vagy a kontrasztanyag visszatartása a szervezetben (például veseelégtelenség esetén).
2. Subarachnoidális terek és ciszternák:
- Felülvizsgálat. A szubarachnoidális terek a kóros elváltozások gyakori helyei, amelyek a jóindulatú veleszületetttől (például arachnoid cisztától) a fertőzésig (meningitis) és a terjedő daganatokig ("karcinómás agyhártyagyulladás") terjednek. Az anatómiai elhelyezkedés kulcsfontosságú a differenciáldiagnózisban, mivel a képalkotási jellemzők, mint például a kontrasztanyag felhalmozódása és a FLAIR hiperintenzív jele, gyakran nem specifikusak. A beteg életkora is számít, bár általában másodlagos.
- Standard opciók. A CSF áramlási műtermékei gyakoriak, különösen a FLAIR-képek alapciszternáiban. A Mega cisterna magna a norma egyik változatának tekinthető, valamint a köztes velum (Svc) cisztájának. A CPrP egy vékony háromszög alakú agy-gerincvelői folyadéktér az oldalkamrák között, amely a fornix szerkezete alatt és a harmadik kamra felett helyezkedik el. Néha a CPrP meglehetősen nagy méretű lehet.
- A suprasellar ciszterna térfoglaló képződménye. A felnőtteknél gyakran előforduló tömeges elváltozások a macroadenoma, a meningioma és az aneurizma felszálló kiterjedése. A gyermekeknél a két leggyakoribb szuprasellar tömeg az opticus chiasm/hypothalamus astrocytoma és a craniopharyngioma.
- A cerebellopontine szög térfoglaló kialakulása. Felnőtteknél a hallóideg schwannoma az MMU-VSP összes teret elfoglaló elváltozásának csaknem 90%-át teszi ki. A meningioma, az epidermoid ciszta, az aneurizma és az arachnoid ciszta együttesen a kóros elváltozások körülbelül 8%-át teszik ki ezen a helyen. Minden más kevésbé gyakori nozológia, mint például a lipoma, más koponyaidegek schwannómái, metasztázisok, neuroenterikus ciszták stb. körülbelül 2%. A neurofibromatózisban nem szenvedő gyermekeknél a hallóideg 2-es típusú schwannómái nagyon ritkák. Az MMU epidermoid és arachnoid cisztái gyermekeknél előfordulhatnak. Az ependimoma oldalirányú terjedése a Luschka nyílásain keresztül az MMU bevonásához vezethet a folyamatban.
Az MMU cisztás térfoglaló képződményei sajátos differenciáldiagnózissal rendelkeznek. A hallóideg schwannomája intramurális cisztás komponenssel kevésbé gyakori, mint az epidermoid és a pókháló ciszták. A neurocysticercosisban időnként az MMU is részt vehet a folyamatban. Nagy endolymphaticus zsákkal járó anomáliában (a cochlea 2-es típusú nem teljes osztódása) a cerebrospinális folyadék jelintenzitása volumetrikus képződése figyelhető meg a halántékcsont hátsó falában. A cerebellopontine szögben található egyéb kevésbé gyakori cisztás tömegek közé tartozik a hemangioblasztóma és a neuroenterikus ciszták.
- Egy nagy tartály térfogati kialakítása. A kisagyi mandulák veleszületett (Chiari I malformáció) vagy másodlagos (a hátsó üregben kialakuló tömeghatás vagy intracranialis hypertonia miatt) sérv a leggyakoribb „térfoglaló folyamat” ezen a területen. A nem daganatos ciszták (pókhálós, epidermoid, dermoid, neuroenterikus) is rendelkezhetnek ezzel a lokalizációval.
A ciszterna magnában és körülötte lévő neoplazmák, mint például a meningioma és a metasztázisok, jellemzően a medulla oblongata előtt helyezkednek el. A negyedik kamra szubepidemiómája a billentyűben keletkezik, és a medulla oblongata mögött található.
- Hiperintenzív jel a FLAIR képeken. A sulciból és a subarachnoid terekből származó hiperintenzív jel MR műtermékek vagy különféle kóros elváltozások következménye. A FLAIR jelintenzitás kóros növekedése általában vér (pl. szubarachnoidális vérzés), fehérje (agyhártyagyulladás) vagy sejtek (pia-subarachnoidális térbeli metasztázisok) jelenlétével függ össze. Ritkábban hiperintenzív FLAIR jel fordulhat elő csökkent vér-agy gát permeabilitásban vagy veseelégtelenségben szenvedő betegeknél, ha gadolínium alapú kontrasztanyagokkal vizsgálják.
A FLAIR-en megnövekedett jelintenzitás ritka okai közé tartozik a dermoid ciszta szakadása, a moyamoya betegség (borostyán jel) és az akut agyi ischaemia. A kontraszt felhalmozódása segít megkülönböztetni az agyhártyagyulladást és a metasztázisokat a subarachnoidális vérzéstől és a cerebrospinális folyadékáramlás okozta műtermékektől.
d) Bibliográfia:
1. Sakka L et al: A cerebrospinalis folyadék anatómiája és élettana. Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis. 128(6):309-16, 2011
A 18 éves X beteget súlyos fejfájás panaszaival vették fel az onkológiai osztályra.
A betegség története: Ezek a panaszok 2015 decembere óta zavarnak, és fejbe ütéshez kapcsolódnak (testnevelés órákon - labdával való ütés). Felvette a kapcsolatot egy neurológussal, és elküldték agyi MRI-re kontrasztanyaggal (2016. 01. 05.), amely tömegképződést mutatott ki a bal oldalsó kamrában, mérete 55 x 45 x 50 mm, okkluzív hydrocephalus. Sebészeti beavatkozás céljából kórházba került a novoszibirszki Szövetségi Neurológiai Központ neuro-onkológiai osztályán.
Neurológiai állapot: A tudat tiszta. GCS pontszám 15. A koponyaidegek épek. Szabályos alakú szemgolyók; teljes mozgás. Telepítési nystagmus, ha a szélső vezetékekbe néz. Az arc szimmetrikus. Nyelv a középvonalban. Nincsenek beszédzavarok. Nincsenek bulbar rendellenességek. A kezek ínreflexei élnek S=D. Térdreflexek S=D. Az Achilles-reflex beindul. Nincsenek parézisek. Romberg testtartása bizonytalan. A PNP szándékosan teljesít. Nincsenek kóros reflexek. A vizsgálat idején nem voltak meningealis tünetek. A kismedencei szervek működési zavara nincs.
Az agy MRI kontraszttal(2016. 01. 23.): a bal oldalkamra térfoglaló kialakulása (40x39x40 mm-es méretek), a Monroe bal oldali üregének, harmadik kamra, bal thalamus összenyomódása, a szeptum jobbra átlátszósága 17 mm-rel, elzáródási aszimmetriát okozva vízfejűség.
Diagnózis: A bal oldalsó kamra óriási tömegképződése a harmadik kamra összenyomódásával és a cerebrospinális folyadék keringésének károsodásával a Monroe üregeinek szintjén. Okkluzív aszimmetrikus hydrocephalus, szubkompenzáció.
Művelet 2016.01.25.: Koponyavágás a bal frontális régióban. A bal oldalkamra daganatának mikrosebészeti eltávolítása intraoperatív navigációval.
A hozzáférést transzkortikálisan, 2,0 cm hosszú encephalotómián keresztül végeztük a bal oldalkamra kitágult elülső szarvához. A kamra szinte teljes lumenét elfoglaló üregében szürke-cseresznye színű, lágy konzisztenciájú, erősen vérző daganatot találtak, kifejezett kóros érhálózattal. Bipoláris elektrokoagulációval és vákuum-aspirátorral a daganatot feldarabolták, majd fokozatosan elválasztották a bal oldalkamra falától, az interventricularis septumtól, a harmadik kamra felső részeitől, a Monro bal oldali foramenjétől és teljesen eltávolították. A daganat mirigyszerű konzisztenciájú, és nagy valószínűséggel a bal oldalsó kamra choroidális plexusából származik. Számos tápláló artéria és vénás daganatgyűjtő fokozatosan koagulálódik és levágódik. Az agy mélyvénáinak anatómiája megmarad. Az eltávolított daganat teljes mérete 6,0*6,0*7,0 cm volt. A vérzéscsillapítást az általános szabályok szerint végeztük, minimális hemosztatikus anyag hagyásával a kamra üregeiben. Az eltávolítást követően a teljes kamrai rendszer láthatóvá vált, beleértve a Monro bal oldali üregét és a harmadik kamra egy részét. A CSF dinamikája vizuálisan teljesen helyreállt. Intraoperatívan egy Bactiseal szilikon kamrai drenázst szereltünk be a kamraüregbe, amelyet egy ellennyíláson keresztül a felszínre hoztunk és csatlakoztattunk a hemaconhoz.
A működési idő 4 óra 50 perc volt; vérveszteség 300 ml.
Kontrasztanyagos MRI(2016. 01. 26.) – posztoperatív kontroll: intravénás daganat mikrosebészeti eltávolítása utáni állapot. Nem volt jele a kontraszt kóros felhalmozódásának.
Szövettani diagnózis (809-10/16. sz.): A daganat immunfenotípusa a morfológiai szerkezetet figyelembe véve a meningiomának (a szerkezet meningotheliomatózus változata), 1. fokozat. ICD-O kód 9531/0
Posztoperatív időszak gördülékenyen haladt. Neurológiai állapot preoperatív szinten. A külső kamrai drenázst a 3. napon eltávolítottuk. A beteget a műtétet követő 9. napon reaktiválták és kielégítő állapotban hazaengedték.
Ez a klinikai példa egy összetett lokalizációjú (kamrai rendszer, okkluzív hydrocephalus hátterében) nagy daganat sebészeti kezelésének sikeres kimenetelét illusztrálja. A mikroneurosebészeti beavatkozással végzett radikális tumoreltávolítás ugyanakkor elkerüli a neurológiai deficitek megjelenését vagy növekedését, és szükségtelenné teszi a cerebrospinalis shunt rendszerek beültetését.
