A vérplazmafehérjék jelentősége. Vérplazma fehérjék. a fő frakciók funkciói. Plazmafehérjék ipari méretű frakcionálása

Jelentése vérplazmafehérjék különböző:

1. A fehérjék onkotikus nyomást idéznek elő (lásd alább), amelynek nagysága fontos a vér és a szövetek közötti vízcsere szabályozásában.
2. A pufferelő tulajdonságokkal rendelkező fehérjék fenntartják a vér sav-bázis egyensúlyát.
3. A fehérjék bizonyos viszkozitást biztosítanak a vérplazmának, ami fontos a vérnyomás szinten tartásában.
4. A plazmafehérjék segítenek stabilizálni a vért, és olyan feltételeket teremtenek, amelyek megakadályozzák a vörösvértestek ülepedését.
5. A plazmafehérjék fontos szerepet játszanak a véralvadásban.
6. A vérplazmafehérjék az immunitás, azaz a fertőző betegségekkel szembeni immunitás fontos tényezői.

A vérplazma több tucat különböző fehérjét tartalmaz, amelyek három fő csoportot alkotnak: albuminok, globulinok és fibrinogén. 1937 óta használják az elektroforézis módszert a plazmafehérjék szétválasztására, azon a tényen alapulva, hogy a különböző fehérjék eltérő mobilitást mutatnak elektromos térben. Elektroforézis segítségével a globulinokat több frakcióra osztják: α1-, α2-, β és γ - globulinokra.

Elektroforetikus diagram vérplazmafehérjék látható rizs. 1. A gamma-globulinok fontosak a szervezet vírusok, baktériumok és toxinjaik elleni védelmében.

Ez annak a ténynek köszönhető, hogy az úgynevezett antitestek főként γ-globulinok. A betegeknek történő beadásuk növeli a szervezet fertőzésekkel szembeni ellenálló képességét. A közelmúltban egy fehérjekomplexet találtak a vérplazmában, amely hasonló szerepet játszik - a megfelelődint.

A különböző fehérjefrakciók mennyisége közötti összefüggés egyes betegségekben megváltozik, ezért a fehérjefrakciók vizsgálata diagnosztikus értékű. A vérplazmafehérjék képződésének fő helye a máj. Albumint és fibrinogént szintetizál. A globulinok nem csak a májban szintetizálódnak, hanem a csontvelőben, lépben, nyirokcsomókban, azaz a szervezet retikuloendoteliális rendszeréhez tartozó szervekben is. A teljes vérplazma körülbelül 200-300 g fehérjét tartalmaz. Kicserélődésük a folyamatos szintézis és bomlás miatt gyorsan megy végbe. 1. ábra. Elektroforézissel kapott humán plazmafehérje elválasztási görbe.

A vérplazmafehérjék ozmotikus nyomása

nemcsak a vérplazmában oldott krisztalloidok, hanem a kolloidok - plazmafehérjék - is létrehozzák. Az általuk okozott ozmotikus nyomást onkotikusnak nevezzük.

Bár a plazmafehérjék abszolút mennyisége 7-8%, és majdnem 10-szer nagyobb, mint az oldott sók mennyisége, az általuk létrehozott onkotikus nyomás a plazma ozmotikus nyomásának csak körülbelül 1/200-a (7,6-8,1 atm). t.e. 0,03-0,04 atm. (25-30 Hgmm). Ez annak köszönhető, hogy a fehérjemolekulák nagyon nagy méretűek, és számuk a plazmában sokszorosa a krisztalloid molekulák számának.

Az onkotikus nyomás kis értéke ellenére rendkívül fontos szerepet játszik a vér és a szövetek közötti vízcserében. Az onkotikus nyomás azokat az élettani folyamatokat érinti, amelyek szűrési jelenségeken alapulnak (intersticiális folyadék, nyirok, vizelet képződése, víz felszívódása a bélben). A plazmafehérjék nagy molekulái általában nem jutnak át a kapillárisok endothel falán. A véráramban maradva bizonyos mennyiségű vizet visszatartanak a vérben (ozmotikus nyomásuk értékének megfelelően). Ezzel hozzájárulnak a vér és a szövetek víztartalmának relatív állandóságának fenntartásához.

A vérfehérjék vízmegtartó képessége az érágyban az alábbi kísérlettel igazolható. Ha egy kutyán ismételt vérvételt végez, és centrifugálással elválasztja a levett vér plazmáját a vörösvértestektől, és ez utóbbiakat sóoldatban visszafecskendezi a vérbe, akkor ezzel nagymértékben csökkentheti a vér mennyiségét. fehérjék a vérben. Ebben az esetben az állat jelentős duzzanatot tapasztal. Egy izolált szervekkel végzett kísérletben, amikor Ringer- vagy Ringer-Locke-oldatot engednek át rajtuk hosszú ideig, szöveti ödéma lép fel. Ha a sóoldatot vérszérumra cseréli, akkor a megindult duzzanat elpusztulhat. Ez megmagyarázza, hogy kolloid anyagokat kell bevinni a vérpótló oldatokba. Ebben az esetben az ilyen oldatok onkotikus nyomását és viszkozitását úgy választják meg, hogy azok megegyezzenek a vér viszkozitásával és onkotikus nyomásával.

Az emberi vérplazma általában több mint 100 típusú fehérjét tartalmaz. Az összes vérfehérje körülbelül 90%-a albumin. immunglobulinok, lipoproteinek, fibrinogén, transzferrin; más fehérjék kis mennyiségben vannak jelen a plazmában.

A vérplazmafehérjék szintézise:

• máj – teljesen szintetizálja a fibrinogént és a véralbumint, az α- és β-globulinok nagy részét,
• a retikuloendoteliális rendszer sejtjei(RES) a csontvelő és a nyirokcsomók - a β-globulinok és a γ-globulinok (immunglobulinok) része.

A fehérjetartalom sajátosságai a gyermekek vérében

Újszülötteknél a vérszérum összfehérje tartalma lényegesen alacsonyabb, mint a felnőtteknél, és az első élethónap végére minimális lesz (akár 48 g/l). Az élet második vagy harmadik évében az összfehérje felnőttkori szintre emelkedik.

Az élet első hónapjaiban a koncentráció globulin frakciók alacsony, ami akár 66-76%-os relatív hiperalbuminémiához vezet. A 2. és 12. hónap közötti időszakban az α 2 -globulinok koncentrációja átmenetileg meghaladja a felnőttek szintjét.

A fibrinogén mennyisége születéskor jóval alacsonyabb, mint a felnőtteknél (kb. 2,0 g/l), de az első hónap végére eléri a normál szintet (4,0 g/l).

A proteinogramok típusai

A klinikai gyakorlatban 10 típusú elektroferogramot különböztetnek meg a szérumra ( proteinogram), amely különböző kóros állapotoknak felel meg.

Proteinogram típus	Albumin	Globulin frakciók				Példák betegségekre
		α1	α2	β	γ
Akut gyulladás	↓↓			-		Tüdőgyulladás kezdeti stádiumai, akut polyarthritis, exudatív tüdőtuberkulózis, akut fertőző betegségek, szepszis, szívinfarktus
Krónikus gyulladás	↓	-		-		A tüdőgyulladás késői stádiumai, krónikus tüdőtuberkulózis, krónikus endocarditis, epehólyag-gyulladás, cystitis és pyelitis
A veseszűrő rendellenességei	↓↓	-			↓	Valódi, lipoid vagy amiloid nephrosis, nephritis, nephrosclerosis, terhességi toxikózis, végstádiumú tüdőtuberkulózis, cachexia
Rosszindulatú daganatok	↓↓					Áttétes neoplazmák az elsődleges daganat eltérő lokalizációjával
Májgyulladás	↓	-	-			Toxikus májkárosodás, hepatitis, hemolitikus folyamatok, leukémia, vérképző- és nyirokrendszer rosszindulatú daganatai, polyarthritis egyes formái, dermatózisok következményei
Májnekrózis	↓↓	-	↓			Májcirrhosis, induratív tüdőtuberkulózis súlyos formái, krónikus polyarthritis és kollagenózis egyes formái
Mechanikus sárgaság	↓	-				Obstruktív sárgaság, az epeúti és a hasnyálmirigyfej daganatának kialakulása által okozott sárgaság
α 2 -globulin plazmacitómák	↓	↓		↓	↓	α2 -plazmacitómák
β-globulin plazmacitómák	↓	↓	↓		↓	β1-plazmocitómák, β1-plazmasejtes leukémia és Waldenström makroglobulinémia
γ-globulin plazmacitómák	↓	↓	↓	↓		γ-plazmacitómák, makroglobulinémia és néhány retikulózis

A fehérjék a vérplazma fő összetevői.

A vérplazmafehérjék számos fontos funkciót látnak el:

• meghatározza a vér fizikai-kémiai állandóit (viszkozitás, pH, onkotikus nyomás)
• szállítási funkció – vízben oldhatatlan anyagok, fémionok átvitele
• védő funkció - az antitestek része
• részt vesz a véralvadásban - hemokoagulációban
• szabályozó funkció – a plazma fehérjehormonokat, enzimeket tartalmaz
• aminosavak és kapcsolódó fémek tartalékát jelentik

A kisózási módszerrel a vérplazmafehérjéket 3 frakcióra osztják: albumin - 30-50 g/l, globulinok - 20-30 g/l, fibrinogén - 2-4 g/l

Papíron végzett elektroforézis segítségével az összes vérplazmafehérjét 5 frakcióra osztják: albuminok és α 1, α 2, β, γ - globulinok

Tovább albuminok az összes vérplazmafehérje 60%-át teszi ki. Az albuminok molekulatömege 100 ezer d alatti, poláris hidrofil aminosavakban gazdagok, elektroforetikusan mozgékonyak. Az albuminokat desztillált vízben oldják, 100%-os (NH 4) 2 SO 4 oldattal kisózzák. Az albuminok a májban szintetizálódnak, szállító funkciót látnak el, és meghatározzák a vér fizikai-kémiai tulajdonságait.

Globulinok az összes vérplazmafehérje 40%-át teszik ki. A globulinok a fehérjék heterogén frakciói. Az α 1 -globulinok tartalma 4%, az α 2 - globulinok - 8%, a β-globulinok -12%, a γ-globulinok - 16%. A globulinok molekulatömege körülbelül 200 ezer. Kevésbé hidrofilek, 10%-os sóoldatban oldódnak, és 50%-ban (NH 4) 2 SO 4 csapódnak ki. A globulinok a májban, a limfocitákban és a makrofágokban szintetizálódnak. A globulinok fő funkciói közé tartoznak a szállítási és védelmi funkciók.

A globulin frakció a következőket tartalmazza: egyedi fehérjék .

Mókusok α 1 - globulin frakció

Protrombin- a véralvadási rendszer fehérje

α 1 - glikoprotein– szállít néhány szteroid hormont

α 1 – antitripszin- tripszin inhibitor

Orosomucoid– glikoprotein, proteázgátló, immunmoduláló hatású

Mókusok A globulinok α 2 -frakciói

Haptoglobin- szállítja a hemoglobint

α 2 - makroglobulin- antiproteáz aktivitással rendelkezik, gátolja a véralvadást és a fibrinolitikus rendszert, gátolja a kinin szintézist

C-reaktív protein kicsapódási reakciót ad pneumococcussal és antiproteáz aktivitással rendelkezik.

Ceruloplazmin– rézszállító fehérje, enzimatikus oxidáz aktivitással rendelkezik.

Mókusok β - globulin frakciók

C-reaktív protein– a gyulladásos válaszban részt vevő fehérje

Transzferrin– szállítja a vasat, a vér antioxidáns rendszerének része.

Hemopexin– szállítja a hemet, porfirineket, hemoglobint

Fibrinogén- véralvadási faktor.

Mókusok γ-globulin frakciók 3 alaptípusú antitestek vagy immunglobulinok (Ig) képviselik: G, A, Més minor: D, E. Uújszülöttek Minden típusú immunglobulin képviselteti magát, de tartalmuk alacsonyabb, mint a felnőtteknél. Ebben az időszakban a fő az IgG, amely átjut a placenta gáton, és belép a magzatba az anya testéből. 1 éves korig az IgG-tartalom megegyezik a felnőttek tartalmával, az IgA koncentrációja eléri a felnőttek szintjét.

Minden immunglobulin ugyanazon az elven épül fel. Két nehéz H láncot (500-60 aminosav) és két könnyű L láncot (legfeljebb 200 aminosav) tartalmaznak, a láncokat diszulfid kötések kötik össze. A H és L láncok másodlagos szerkezete β-hajtogatott elrendeződésű, a láncok párhuzamosak, összetételükben megkülönböztethetők a domén szakaszok. A láncok konstans régiókat és variábilis régiókat tartalmaznak, amelyeknek köszönhetően az Ig nagyszámú antigénnel lép kölcsönhatásba. Az IgA 3 villát tartalmaz, az IgM 5 villát tartalmaz.

A fehérjék kis koncentrációban vannak jelen a vérplazmában interferonok (IF ) különböző típusú:

Az α – (ELISA) limfocitákban és makrofágokban szintetizálódnak

A β – (IPB) fibroblasztokban szintetizálódik

A γ – (IFG) különböző szövetekben és T-limfocitákban szintetizálódik

Az interferonok antiproliferatív hatásúak, serkentik a sejtdifferenciálódást, daganatellenes hatást fejtenek ki, aktiválják az immunfolyamatokat. Vírusos betegségekben az interferonok koncentrációja nő. Az interferonok vírusellenes hatással rendelkeznek, ami az immunrendszer aktiválásával, az RNS polimeráz gátlásával és az RNS-áz aktiválásával jár.

Vérplazma enzimek 3 csoportra oszthatók.

Kiválasztó enzimek a májban szintetizálódik és a vérbe választódik ki. Ilyen például a kolinészteráz és a véralvadási faktorok. Normális esetben az ebbe a csoportba tartozó enzimek aktivitása magasabb, mint a betegségekben.

Kiválasztó enzimek a májban szintetizálódik és az epébe választódik ki (alkáli foszfatáz). Betegségekben megnő a kiválasztó enzimek aktivitása.

Indikátor enzimek Normális esetben a vérplazmában gyakorlatilag hiányoznak, aktivitásuk fokozódik.

Vérplazmafehérjék - koncepció és típusok. A "Vérplazmafehérjék" kategória osztályozása és jellemzői 2017, 2018.

A vérplazma alapját a 60-80 g/l tartományban lévő fehérjék képezik, ami a szervezetben lévő összes fehérje körülbelül négy százaléka. Az emberi vérplazmában körülbelül száz különböző fehérje található. Mobilitásuk alapján albuminokra és globulinokra osztják őket. Kezdetben ez a felosztás az oldhatósági módszeren alapult: az albuminok tiszta folyadékban oldódnak, a globulinok pedig csak nitrátok jelenlétében.

Plazma fehérjék

A fehérjék közül több albumin van a vérben - körülbelül 45 g/l. Óriási szerepe van a vérnyomás fenntartásában, és az aminosav-tartalékok tárolójaként is szolgál.

Az albuminok és globulinok eltérő képességekkel rendelkeznek. Az első típusú fehérjék képesek megkötni a lipofil anyagokat. Így a konglomerátumoknak lehetőségük van hosszú szénláncú zsírsavak, különféle gyógyszerek, bilirubin, vitaminok és szteroid hormonok hordozó fehérjéiként dolgozni. Az albumin képes megkötni a magnézium- és kalciumionokat is.

Az albumin és a globulin fehérjék a tiroxin, jódtironin metabolitjaként működnek.

A fehérjék pusztulása és képződése

A legtöbb plazmafehérje a májban képződik, kivéve az immunglobulinokat (amelyeket az immunrendszer sejtjei termelnek) és a peptideket (amelyeket az endokrin rendszer termel).

Az albuminok és globulinok eltérő szerkezetűek. Az albumin kivételével minden fehérje a glikoproteinekhez tartozik, oligoszacharidokat tartalmaz, és aminosav-maradékokhoz kötődik. A terminális maradék gyakran acetil-neuraminsav. Ha neuraminidáz hasítja, terminális galaktóz maradékok jelennek meg a fehérje felületén. A deszialilezett fehérjék maradékait felismerik, és elkezdik megváltoztatni a galaktózt a májsejteken. A májban ezeket a már elavult fehérjéket endocitózissal távolítják el. Így a felszínen lévő szacharidok meghatározzák a plazmafehérjék élettartamát, és meghatározzák az elimináció felezési idejét is, amely akár több hét is lehet.

Egészséges szervezetben az albumin és a globulinok koncentrációja a vérben állandó szinten marad. De vannak olyan helyzetek, amikor a mutatók megváltoznak. Ez a fehérjék szintézisében és katabolizmusában részt vevő szervek betegségeiben fordul elő. A citokinek által okozott sejtkárosodás fokozza az albumin, a globulinok, a fibrinogén és néhány más fehérje képződését.

Elektroforézis

A fehérjék és más töltött makromolekulák elektroforézissel szétválaszthatók. Az összes létező felosztási módszer közül különösen fontos kiemelni az elektroforézist egy hordozón, nevezetesen a cellulóz-acetát filmen. Ebben az esetben a tejsavófehérjék az anód felé mozognak, több frakcióra osztva. Osztás után a fehérjéket festékkel megfestjük, amely lehetővé teszi a festett sávokban lévő fehérje mennyiségének meghatározását.

Fehérje arány

A vérplazmában lévő fehérje mennyiségének elemzésekor nemcsak az albumin és a globulin szintjét határozzák meg, hanem ezen anyagok egymáshoz viszonyított arányát is. Normális esetben az aránynak 2:1-nek kell lennie. Ezektől a mutatóktól való eltérések patológiát jeleznek.

Az albumin/globulin arány csökkenése a következőket jelezheti:

• csökkent albumin szintézis - májcirrhosis;
• vesepatológiákban alacsony albuminszint figyelhető meg.

Az albumin és a globulin arányának növekedése a következő patológiákat jelezheti:

• hypothyreosis;
• leukémia;
• neoplazmák;
• a növekedési hormon termelésének zavara.

A globulinszint csökkenésével bizonyos esetekben autoimmun betegségek, mielóma is kimutatható.

Az albumin segít fenntartani az ozmotikus nyomást a szervezetben. A teljes fehérje tesztje lehetővé teszi a betegség előrehaladásának felmérését, az onkológia megfigyelését, a vesék és a máj diszfunkciójának azonosítását, az ödéma okának meghatározását, valamint a táplálkozás minőségének felmérését.

A plazma fehérjefrakciója több tucat különböző fehérjéből áll. A molekulák nagy mérete okot ad arra, hogy kolloidok közé soroljuk őket. A kolloidok jelenléte a plazmában meghatározza annak viszkozitását.

A plazmafehérjék szerkezete és funkcionális tulajdonságai különböztethetők meg. Kvantitatív és kvalitatív meghatározásukat speciális elektroforézis módszerekkel végzik, amelyek a fehérjék elektromos térben való eltérő mobilitásán alapulnak, ultracentrifugálással, immunelektroforézissel, amelynek során specifikus antitestekhez kapcsolódó molekulák teljes komplexumai mozognak elektromos térben. Az emberi vérplazma körülbelül 200-300 g fehérjét tartalmaz. A plazmafehérjék két fő csoportra oszthatók: albuminokÉs globulinok. A globulin frakció tartalmazza fibrinogén.

Albuminok. Az albumin a plazmafehérjék körülbelül 60%-át teszi ki. Nagy koncentrációjuk, nagy mobilitásuk viszonylag kis molekulamérettel meghatározza a plazma onkotikus nyomását. A kis albuminmolekulák nagy összfelülete jelentős szerepet játszik a különböző anyagok vérszállításában, mint például a bilirubin, nehézfémsók, zsírsavak, farmakológiai gyógyszerek (szulfonamidok, antibiotikumok stb.). Ismeretes, hogy például egy albuminmolekula egyidejűleg 25-50 molekula bilirubint képes megkötni.

Globulinok. A fehérjéknek ezt a csoportját elektroforetikusan a mobilitási mutatók szerint több frakcióra osztják: α 1 -, α 2 -, β 3 - és γ-globulinokra. Immunelektroforézis segítségével ezeket a frakciókat homogénebb fehérjék kis alfrakcióira osztják. Igen, a frakcióban α 1 - globulinok Vannak olyan fehérjék, amelyek protetikai csoportját a szénhidrátok alkotják. Ezeket a fehérjéket ún glikoproteinek. Az összes plazma glükóz körülbelül 60%-a a glikoproteinek részeként kering. Egy másik csoport - mukoproteinek - mukopoliszacharidokat tartalmaz, az a-frakció réztartalmú fehérjéből áll ceruloplazmin, amelyben minden fehérjemolekulához nyolc rézatom tartozik. Ily módon a plazmában lévő összes réz körülbelül 90%-a megkötődik. A plazmában vannak tiroxin-kötő és más fehérjék is.

β - globulinok. részt vesz a foszfolipidek, koleszterin, szteroid hormonok és fémkationok szállításában. Az összes plazma lipid körülbelül 75%-át tartják oldatban. Fémtartalmú fehérje transzferrin vasat szállít a vérben. Minden transzferrin molekula két vasatomot hordoz.

γ-globulinok a legalacsonyabb elektroforetikus mobilitás jellemzi. Ez a fehérjefrakció különféle antitesteket tartalmaz, amelyek megvédik a szervezetet a vírusok és baktériumok inváziójától. Ennek a frakciónak a mennyisége nő, ha az állatokat immunizálják. A γ-globulinok közé tartozik még agglutininek vér.

Fibrinogén közbenső helyet foglal el a β- és γ-globulin frakciók között. Ezt a fehérjét a máj és a retikuloendoteliális rendszer sejtjei termelik; bizonyos körülmények között (trombin hatására) oldhatatlanná válik, miközben rostos szerkezetet vesz fel, fibrin. A vérplazma fibrinogén tartalma mindössze 0,3%, de fibrinné való átalakulása okozza a véralvadást, és néhány percen belül sűrű vérrögmé alakul át. A vérszérum összetételében csak fibrinogén hiányában tér el a plazmától.

Az albumin és a fibrinogén a májban, a globulinok a májban, a vörös csontvelőben, a lépben és a nyirokcsomókban képződnek. Normál táplálkozás mellett az emberi szervezet mintegy 17 g albumint és

5 g globulin. Az albumin felezési ideje 10-15 nap;

A plazmafehérjék az elektrolitokkal együtt funkcionális elemei. Segítségükkel az anyagok a vérből nagymértékben a szövetekbe kerülnek. A szállított összetevők között megtalálhatók a tápanyagok, vitaminok, mikroelemek, hormonok, enzimek, valamint az anyagcsere végtermékei.

A tápanyagok legnagyobb része az lipidek. Koncentrációjuk széles tartományban változik, de a maximális tartalom zsíros ételek fogyasztása után figyelhető meg. A plazmában transzportált glükóz (44,4-66,6 mmol/l) és az aminosavmaradékok (4 mg%) aránya viszonylag állandó szinten van. A vitaminok fehérjékhez kötötten vagy szabad formában is szállíthatók. A plazmaszintjük is ingadozásnak van kitéve, és nemcsak az élelmiszerekben lévő tartalomtól és a bélflóra szintézisétől függ, hanem egy speciális faktor jelenlététől is, amely elősegíti a felszívódásukat a bélben.

A mikroelemek fémtartalmú fehérjék (Co stb.) vagy fehérjekomplexek (Fe) formájában keringenek a plazmában. Az anyagcsere végtermékei közül a tejsav éri el a legmagasabb koncentrációt, különösen nehéz izommunka és oxigénhiány esetén. Az anyagcsere végtermékei (karbamid, húgysav, bilirubin, ammónia), amelyeket a szervezet nem használ fel, és el kell távolítani, a plazma útján a vesékbe juttatják, ahonnan a vizelettel távoznak.

A plazmafehérjék a plazmában keringő nagyszámú kis molekulatömegű vegyület megkötésére való képességük miatt az állandó ozmotikus nyomás fenntartásában is részt vesznek. Vezető szerepet játszanak az olyan folyamatokban, mint a szöveti folyadék, nyirok, vizelet képződése és vízfelvétel.