A Fallot-tetralógia radikális műtét utáni felépülési időszaka. A Fallot tetralógiája: műtét utáni prognózis, orvosi ajánlások. Fallot veleszületett szívelégtelenség tetralógiája

A Fallot tetralógiája újszülötteknél a gyermekek egyik veleszületett szívhibája. Részesedése az e betegségcsoport összes számának 10%-a és a „kék” (cianotikus) defektusok 50%-a.

Kezelés nélkül a végeredmény meglehetősen szomorú – a beteg gyerekek negyede nem él egy évig. Az ilyen betegek átlagosan 12 évig élnek.

A betegség lényege

A Tetrad latinul négyet jelent. A szívbetegségeknek pontosan ennyi összetevője szerepel a megjelölt hibában:

Az interventricularis septum egy részének hiánya.
A jobb kamra azon részének kompressziója (szűkülete), ahonnan a vénás vér a pulmonalis artériába áramlik. És neki viszont szűkült a lumenje.
Az aorta természetellenes helyzete. Normális esetben a szája a bal kamra felett található. Ennél a betegségnél jobbra mozdul el (dextropozíció), és az aorta megjelenik az interventricularis septum károsodásának tetején, a két kamra tetején. Ezt a pozíciót a lovas helyzetéhez hasonlítják a ló nyergében.
A jobb kamra izomszövetének növekedése (hipertrófia) többszörösen az egészséges szív falához képest.

Az utolsó két hiba az első következményének tekinthető.

Fiziológiai változások a szívben

A gyermek szívének szerkezetében fellépő anatómiai hibák a működésében is változásokat idéznek elő. Egy normálisan fejlett szervben minden egészen egyszerű: a vénás vér a szív jobb oldalán keresztül áramlik a pulmonalis (tüdő) keringésbe.

Ott oxigénnel telítődik, artériává alakul, és visszatér a bal pitvarba. Ezután a bal kamra „lövi” a vért az aortába, a nagy véráramlási körbe.

Fallot-tetralógia esetén a kamrák közötti septum egy részének hiánya és a jobb kamra kivezető nyílása szűkülése miatt a vénás vér nem a normál útvonalat követi, hanem a bal kamrába kerül, ahol keveredik artériás vér.

A vér kisebb része jut el a tüdőbe, mivel a vénás vér nagy része ismét nagy körben kifolyt.

Külső megnyilvánulások és tünetek

A vénás vér artériákon keresztüli keringése következtében (ahol normál esetben csak artériás, oxidált vérnek kell elhelyezkednie) a bőr és a nyálkahártyák elkékülnek (cianózis). Ez a betegség egyik külső jele. Megnyilvánulásának mértéke a fő véráramba belépő vénás vér mennyiségétől függ.

Újszülötteknél ez a tünet nem azonnal, hanem néhány nap múlva jelentkezik. Eleinte cianózis fordulhat elő fizikai aktivitás során: etetés vagy sírás közben. Ehhez járul még a légszomj.

Ezeknek a megnyilvánulásoknak a csúcsa 2-3 év alatt következik be. A beteg gyermek tevékenységét letargia váltja fel. Mélyen és gyorsan lélegzik. Tachycardia jelenik meg. A vénás véráramlás csökkentése érdekében a gyerekek guggolnak. A dyspnea-cianotikus rohamok gyakoribbá válnak. Néha eszméletvesztés következik be.

A külső jelek közé tartozik a kéz szerkezetének megváltozása is. A páciens ujjai megvastagodnak a körmöknél, és olyanok lesznek, mint a dobverő. Maguk a körmök is deformálódnak, domborúvá válnak, mint az óraüvegek. A beteg gyermekeknél fejlődési lemaradást diagnosztizálnak, és gyakran szenvednek megfázástól és fertőző betegségektől.

A tárgyalt szívhibát gyakran más betegségek kísérik - az aorta koarktációja. Down-szindróma és egyéb betegségek. Ezért a kísérő betegségek tünetei is belekeverednek klinikai képébe.

A betegségek típusai

Többféle betegség létezik:

korai cianózis, amikor a cianózis a gyermek életének első évében jelenik meg;
klasszikus, amikor ez a tünet 2-3 éves korban jelentkezik;
súlyos, légszomjjal és cianotikus rohamokkal kísérve;
fakó (atsionatikus) forma, amelyben egyáltalán nincs cianózis.

Mindegyik a szív károsodásának mértékétől és a benne zajló élettani folyamatok változásától függ. Például az utóbbi típusnál nagyobb az artériás vér kiáramlása a bal kamrába, ami nem vezet cianózishoz.

A betegség okai

Mivel ez egy veleszületett betegség, a hiba az intrauterin fejlődés szakaszában következik be. Más hibákhoz hasonlóan a Fallot tetralógiája a terhesség 9. hete előtt alakul ki, amikor a magzati szív kialakul. Ha ebben az időben negatív tényezők befolyásolják, ez a szerv fejlődésének megzavarását vonja maga után.

A patológia okai génszinten vannak, és kétféle lehet:

örökletes, ha az egyik rokonnak ilyen betegsége volt;
különböző mutagének hatására szerzett. Ez lehet különféle ionizáló sugárzás, vegyszerek (egyes gyógyszerek, káros vegyületek), alkohol, különféle vírusok és mikroorganizmusok.

A defektus kialakulásának hajlamosító tényezői az anya terhesség alatti krónikus és akut betegségei, alultápláltság, rossz szokások.

Hogyan kerüljük el a hiba kialakulását

Ennek a betegségnek nincs megelőzése. De bizonyos szabályok betartásával csökkentheti előfordulásának kockázatát:

Regisztráljon időben kezelőorvosához, és kövesse az utasításait. A gyógyszereket csak orvosi felügyelet mellett vegye be;
megtagadni a rossz szokásokat;
kerülje a káros mutagéneknek való kitettséget;
ragaszkodj a diétához.

Fallot tetralógiája

Fallot tetralógiája (TOF)

Mi a Fallot-tetralógia?

A Fallot tetralógiája (TF) négy szívhiba kombinációja. A betegség születéskor jelentkezik. Fallot-tetralógia jelenlétében a vérkeringés és a testszövetek oxigénellátása romlik.

A Fallot Tetralógiáját alkotó négy hiba a következő:

A kamrai septum defektus (VSD) egy lyuk a szív falában, amely elválasztja a két alsó kamrát;
Az aorta széthúzása - az aorta, amely a test legnagyobb artériája, a bal kamrából ered, de részben lefedi vagy kilép a jobb kamrából;
A tüdőszűkület a szívbillentyű szűkülete, amely szabályozza a szívből a tüdőbe irányuló véráramlást;
A jobb kamrai hipertrófia a szív jobb oldalán lévő izmok jelentősen megnövekedett mérete.

A VSD és az aorta dextrapozíciója az oxigén mennyiségének csökkenéséhez vezethet a vérben és a test szöveteiben. A tüdőszűkület és a jobb kamrai hipertrófia akadályozhatja a tüdő véráramlását, ami csökkenti a vér oxigéntartalmát is.

A Fallot-okok tetralógiája

A baba szíve nagyon korán fejlődik a terhesség alatt. A Fallot tetralógiájának megjelenését az ebben a fejlődési időszakban fellépő rendellenességek okozzák. Nem ismert pontosan, miért fordulnak elő ezek az anomáliák. Úgy gondolják, hogy egyesek összefüggésben lehetnek a génekkel, az anyai étrenddel vagy a fertőzéseknek való kitettséggel. A Fallot-tetralógia legtöbb esetben azonban az ok ismeretlen.

A Fallot tetralógiájának kockázati tényezői gyermekben

A TF kialakulásának kockázatát növelő tényezők a következők:

Családi történelem;
A retinsav anyai alkalmazása;
Az anya flukonazolt szed;
Alkohollal való visszaélés;
Anyai rubeola fertőzés;
40 év feletti terhesség;
Anya cukorbetegsége.

Néhány Fallot-tetralógiában szenvedő embernek genetikai rendellenessége is van, amely magában foglalhatja a Down-szindrómát is. CHARGE szindróma és a VACTERL társulás.

A Fallot-tünetek tetralógiája

A legtöbb betegnél élete első heteiben jelentkeznek a tünetek. Enyhe TF-ben szenvedő gyermekeknél a tünetek sokkal később jelentkezhetnek. A betegséget nem lehet diagnosztizálni, amíg a csecsemő vagy a gyermek aktívabbá nem válik. A fizikai aktivitás jobban megterheli a szívet, ami viszont tüneteket okoz.

A Fallot tetralógiájának tünetei a következők lehetnek:

A bőr és az ajkak kék színe a vér alacsony oxigénszintje miatt;
Légszomj és gyors légzés, amelyet a vér alacsony oxigénszintje okoz;
Az idősebb gyermekek légszomjat és ájulást tapasztalhatnak edzés közben;
Az ujjbegyek megvastagodása.

Súlyos esetekben a tünetek hirtelen súlyosbodhatnak, amikor a vér oxigénszintje meredeken csökken. A tünetek a következők:

Az ajkak és a bőr nagyon kék színe (cianózis);
A gyermek légszomjat tapasztal és ingerlékeny lesz;
A gyermek álmos lesz, vagy elveszti az eszméletét, ha az oxigénszint tovább csökken;
Az idősebb gyermekek térdüket a mellkasukhoz érve guggolhatnak, hogy enyhítsék a fulladást.

A Fallot-tetralógia diagnózisa

A Fallot tetralógiáját gyakran diagnosztizálják röviddel a születés után. Az orvos megkérdezi a baba tüneteit és az anya kórtörténetét, és fizikális vizsgálatot végez.

Az orvos megkezdheti a vizsgálatot gyermeke tünetei alapján. A kék bőrű újszülött (cianózis) kiegészítő oxigént kap. Ha az oxigén nem enyhíti a tüneteket, szívelégtelenség gyanúja merülhet fel. Ha a bőrszíne normális, teszteket végeznek a szívzöremények felderítésére.

A következő módszereket alkalmazzák a gyermek belső struktúráinak felvételéhez:

A szívproblémák szívkatéterezéssel is kimutathatók.

A Fallot-kezelés tetralógiája

A Fallot-tetralógia tüneteinek enyhítésére gyógyszereket írnak fel. Segítenek a szövődmények megelőzésében is.

A szívhibákat műtéti úton kezelik. A műtéti lehetőségek a következők:

Ideiglenes (palliatív) műtét a Fallot-tetralógia kezelésére

A súlyos Fallot-tetralógiában szenvedő csecsemők korai életkorban nem alkalmasak teljes körű műtétre. Az ideiglenes műtét növeli az oxigén mennyiségét a vérben, aminek köszönhetően a gyermeknek lesz ideje növekedni, megerősödni és készen áll a műtétre.

Egy ideiglenes műtét során egy vaszkuláris anasztomózis létrehozására irányuló eljárást hajtanak végre - egy sönt, amelyen keresztül a vér a szív problémás területein túl közvetlenül a tüdőbe kerül. Ez növeli a vér áramlását a tüdőbe, és oxigénnel telíti.

Radikális műtét a Fallot-tetralógia kezelésére

A legtöbb VSD-s gyermek nyitott szívműtéten esik át élete első néhány évében. A művelet lépései a következők:

A szívben lévő lyuk bezárása „tapasszal”;
A szívből a tüdőbe irányuló véráramlás javítása az alábbi módszerek közül egy vagy több használatával:
A megvastagodott szívizom egészének vagy egy részének eltávolítása a szív jobb oldalán;
A szelep javítása vagy cseréje, amely lehetővé teszi a vér szabad áramlását a szívből a tüdőbe;
A vért a tüdőbe szállító erek méretének növekedése.

Egyes esetekben sönt van beépítve a szív és a tüdőbe vezető erek közé.

A legtöbb esetben a művelet sikeres. Egyes betegeknél újabb műtétre van szükség. A műtét után a páciensnek mindig hosszú távú követésre van szüksége a visszatérő vagy új problémák észlelése érdekében.

Fallot tetralógiájának megelőzése

A mai napig nincsenek módszerek a Fallot-tetralógia kialakulásának megelőzésére egy gyermekben.

Fallot tetralógiájának kezelése Izraelben

A tranzakciók 97%-a Fallot tetralógiájának kezelése Izraelben sikeres. Ezek a statisztikák megerősítik az izraeli szívsebészetet világelsőként.

A Fallot-tetralógiának nevezett veleszületett szívelégtelenség 4 anomáliát tartalmaz:

Az aorta jobb helyzete, ún. aorta-lovas
Az életkorral kialakuló jobb kamrai hipertrófia
A kamrai septum defektus hemodinamikai zavarokat okoz
Tüdőszűkület

A betegség diagnosztizálására a fizikális és auskultatív vizsgálatokon túlmenően modern berendezéseket és fejlett technikákat alkalmaznak, nevezetesen:

Elektrokardiogram a jobb kamrai hipertrófia jeleinek kimutatására
Ultrahangos echokardiográfia a szívüregek, billentyűk, nagy erek állapotának meghatározására
Radiográfia a szív körvonalának megjelenítésére, a jobb kamra megnagyobbodására
Szívkatéterezés és angiográfia a szív és az erek szerkezetének állapotának tanulmányozására és további anomáliák azonosítására.
Tomográfiai vizsgálatok kivételes esetekben írják elő, hogy elkerüljék a gyermek testének további sugárterhelését.

A Fallot-tetralógia kezelését gyermekeknél az egyetlen módszerrel - műtéttel - végezzük. Általában a 3 év alatti gyermekeket operálják.

A hiba súlyos foka azonban a korábbi életkorban történő műtét indikációja lehet. Az izraeli Fallot-tetralógiát kezelő központokban egyedülálló technológiák alkalmazásával sebészeti beavatkozásokat végeznek, még a magzatban is a köldökartériába behelyezett érszondán keresztül. Többet tanulni…

A Fallot tetralógiájának kezelésében az izraeli klinikákon két módszert alkalmaznak:

Radikális korrekció– nyitott szívműtét szív-tüdő géppel és lélegeztetéssel. A pulmonalis artéria plasztikai műtétje a jobb kamra térfogatának csökkentésével, az interventricularis foramen szűkítésével és a pulmonalis billentyű cseréjével történik.
Palliatív műtét– az érintett szerv működésének javítása érdekében anasztomózist végzünk, amely összeköti a pulmonalis artériát a szubklavia artériával.

Hagyományosan a patológia kezelését két szakaszban végzik: a 3 év alatti betegek palliatív műtéteket végeznek, amelyek helyreállítják a tüdő keringésének funkcióit. 4-6 hónap elteltével radikális műtétet végeznek.

De az izraeli szívsebészek legújabb fejlesztéseinek bevezetése lehetővé teszi számunkra, hogy eltávolodjunk a klasszikus módszerektől: amikor Fallot-tetralógiával diagnosztizálják, a műtétet egy szakaszban hajtják végre.

Innovációk a kezelésben

Az izraeli kardiológia nemcsak sikeresen alkalmazza más országok legjobb gyakorlatait a szívpatológiák kezelésében, aktívan fejleszti a legújabb technikákat, hanem saját egyedi technológiáit is fejleszti. Mindenekelőtt minimálisan invazív műtétről beszélünk.

6480 0

Ma már felismerték, hogy a hosszú távú kimeneteleket befolyásoló legfontosabb probléma a tüdőregurgitáció. Elég gyakran megfigyelhető, és a legtöbb beteg évtizedek óta jól tolerálja. Egyes esetekben azonban RV dilatáció, szívelégtelenség, tricuspidalis regurgitáció és supraventrikuláris aritmia progressziójához vezet. Ilyen esetekben tüdőbillentyű cserére van szükség, ami a legtöbb betegnél jelentős klinikai javulást eredményez.

Úgy tűnik azonban, hogy a RV funkció nem javul minden betegnél, ezért a folyamatban lévő kulcskérdés a pulmonalis billentyű beültetés optimális időpontjának meghatározása a szívműködés megőrzése érdekében. Egyre gyűlnek a bizonyítékok a korai beavatkozás előnyeiről, de a pulmonalis billentyűcsere előnyeit mérlegelni kell az újraműtét kockázatával szemben. Ezen betegek kezelését a közeljövőben befolyásolhatja a perkután pulmonalis billentyű beültetés új módszere (1. ábra). A Fallot-tetralógiában szenvedő betegeknél a pulmonalis artéria perifériás ágainak szűkülete van, ebben az esetben a pulmonalis billentyűcsere során stentelést lehet végezni.

Rizs. 1. A - a stentbe behelyezett szövetbillentyű, a pulmonalis billentyű perkután beültetésére szolgál.

B - ballonnal borított szállító katéter, amelyet perkután pulmonalis billentyű beültetésre terveztek.

B - A hasnyálmirigy kiáramlási traktusának és a pulmonalis artériák ágainak 3D MRI rekonstrukcióját alkalmazzák a stentbe helyezett billentyű beszerelésének ideális helyének kiválasztására.

D - a szelep beszerelése után azonnal elvégzett laterális angiográfia, amely megerősíti az elzáródás sikeres eltávolítását és a szelep működését.

A hirtelen halál ritkán fordul elő, a 30 év feletti betegek körülbelül 0,5-0,6%-ánál fordul elő, ami a késői halálozások körülbelül egyharmadát teszi ki. A rövid kamrai aritmia gyakori, de nem kockázati indikátor, így a tünetek hiányában nincs szükség rutinszerűen antiarrhythmiás terápiára. Az aritmogén hely jellemzően a hasnyálmirigy kiáramlási traktusában található az infundibulectomia helyén vagy a VSD lezárásának helyén. Kockázati tényezőnek tekinthető a pulmonalis regurgitáció, a RV dilatáció és a késői kamrai aritmia kombinációja, amelynek QRS-komplexusa az EKG-n több mint 180 ms-ig tart (2. ábra).

A kamrai aritmia legjobb kezelése gyakran ismételt műtét, ha a sérülés reszekálható. A pitvari tachyarrhythmia jelentős tényező a késői morbiditás, sőt mortalitás kialakulásában. A szupraventrikuláris aritmia (AF vagy AF) viszonylag gyakori, és a műtéten átesett betegek 1/3-ában fordul elő. Ez lehet az egyik első jele a hemodinamikai dekompenzációnak, ezért ilyen esetekben teljes kardiológiai kivizsgálás szükséges. A hemodinamika javulása a reoperáció során a legtöbb betegnél az aritmia eltűnéséhez vezet.

Rizs. 2. A - a Fallot tetralógiájának műtéti korrekciója után felnőtt betegen végzett 12 elvezetéses EKG során a jobb oldali köteg elágazási mintázatát és a QRS-komplexum >180 ms megnyúlását észlelték.

B - a QRS-komplex időtartamának összehasonlítása olyan betegeknél, akiknek korlátozó és nem korlátozó mechanizmusai vannak a Fallot-tetralógia műtéti korrekciója után. A 180 ms-nál hosszabb QRS-komplexus a hirtelen kialakuló kamrai tachycardia kockázati tényezője.

Forrás (engedéllyel): Gatzoulis M.A., Till J.A., Somerville J. et al. Mechanoelektromos kölcsönhatás Fallot tetralógiájában. A QRS-megnyúlás a jobb kamra méretére vonatkozik, és rosszindulatú kamrai aritmiákat és hirtelen halált jelez előre // Keringés. - 1995. - 1. évf. 92. - P. 231-237.

Ha szívdobogás vagy ájulás alakul ki, azonnal figyelni kell erre, és teljes hemodinamikai és elektrofiziológiai vizsgálatot kell végezni. Ha a non-invazív monitorozási adatok szerint nem észlelnek hosszú távú aritmiát, akkor a legtöbb központban megállnak az elektrofiziológiai megfigyelésnél. Elhúzódó kamrai tachycardiában (ritka) szenvedő betegek kezelésekor dönteni kell a meglévő hemodinamikai zavarok korrekciójának szükségességéről, a rádiófrekvenciás roncsolás és az ICD megvalósíthatóságáról.

Azok a nők, akik sikeres műtéten estek át, és normális funkcionális hemodinamikai állapotúak, a terhességet még tüdőregurgitáció esetén is jól tolerálják. A Fallot tetralógiájának sikeres korrekciója után aritmiás betegeknél nincs szükség a fizikai aktivitás korlátozására.

Egyre gyakrabban észlelik a késői aorta dilatáció és az aorta regurgitáció megjelenését. Az aortafal medián degenerációjának jelei is vannak, mint a Marfan-szindrómában. Ha az aortagyök átmérője 55 mm fölé növekszik, az aortagyökér „pótlása” jelezhető.

A Fallot-tetralógia és a pulmonalis atresia betegek támogatása a veleszületett szívbetegségekkel kapcsolatos egyik legnehezebb probléma. A tüdő vérellátása nagyon változó, és meghatározza a klinikai megjelenést, a természetes anamnézist, a kezelést és az eredményt. Pulmonalis atresiás és ductus-dependens tüdővérellátású újszülöttek túlélése érdekében prosztaglandin infúzió, majd sürgős műtéti beavatkozás szükséges. Más betegeknél több nagy aortopulmonalis kollaterális artéria működése következtében a tüdő fokozott vérellátása tapasztalható, ami szívelégtelenségként nyilvánul meg. A harmadik csoportba tartozó betegek, akiknél a tüdő „kiegyensúlyozott” vérellátása van, évekig jól érzik magukat mindenféle kezelés nélkül. Elzáródásos érbetegség alakul ki a tüdő egy nem védett szegmensében, amelyet az aortából származó ér táplál.

Az irányítási stratégiák intézményenként igen eltérőek, és az elmúlt néhány évben nagyon gyorsan fejlődtek. Ezért nehéz bármiféle általánosítást tenni. Azokban az esetekben, amikor a pulmonalis véráramlás egyetlen forrása látja el megfelelően a tüdőartériákat, amelyek minden bronchopulmonalis szegmenshez eljutnak, a teljes korrekció egy lépésben elvégezhető. Az időzítés attól függ, hogy szükség van-e anasztomózis kialakítására az RV és a PA között, hogy biztosítsák az antegrád véráramlást a PA-ba (gyakran előfordul). Ha a centrális pulmonalis artériák kicsik vagy hiányoznak, sokan úgy vélik, hogy ezek a betegek nem javíthatók, és ilyen esetekben a kezelés célja a tüdő keringésének optimalizálása a beteg állapotától függően műtéti technikákkal vagy intervenciós katéterezéssel. Más betegeknél egy kis központi pulmonalis artéria van, amely a tüdőszakaszok egyik vagy másik részét látja el.

A korrekció kilátásai attól függnek, hogy létrejöhet-e a pulmonális véráramlás egyetlen forrása („unifocalization”), amely a VSD lezárásával egyidejűleg már csatlakoztatható a hasnyálmirigyhez. Ennek az eredménynek az eléréséhez többlépcsős palliatív műtétre lehet szükség, és bizonyos esetekben ez nem lehetséges. Az ilyen műveletek hosszú távú eredményei most kezdenek kirajzolódni. Az óvatos optimizmus ellenére előfordulhat, hogy a betegek nem esnek át műtéten, és jobb kamrai hipertóniában maradhatnak, ami valószínűleg korlátozza az élethosszt és az életminőséget. Az RV és a PA közötti anasztomózis idővel "elhasználódik", és további műtéti korrekciót vagy perkután tüdőbillentyű beültetést igényel.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom és Barbara J.M. Mulder

Veleszületett szívhibák gyermekeknél és felnőtteknél

Diagnózis és kezelési módszerek, a gyógyulás prognózisa.

A Fallot-tetralógia egy súlyos veleszületett szívelégtelenség, amely négy (tetralógia) jellegzetes hibával jár:

Az aorta erős elmozdulása jobbra (általában az aorta a bal kamrától távolodik, Fallot tetralógiával - teljesen vagy részben - a jobb kamrától).
A pulmonalis artéria törzsének maximális szűkülete (szűkülete) (általában a jobb kamrából a vér átjut a tüdőbe és oxigénnel telítődik).
Az interventricularis septum hiánya.
A jobb kamra kitágulása (térfogatnövekedés).

Mi történik a patológia során? Hibák miatt:

a vénás és az artériás vér keveredik a kamrákban, és bejut a szisztémás keringésbe, elégtelenül oxigénnel;
fokozza a szövetek és szervek oxigénhiányát, az aorta elmozdulását és a tüdőtörzs szűkülését (minél erősebb a szűkület, annál kevésbé telítődik a vér oxigénnel a tüdőben, és annál több marad a kamrában, ami súlyosbítja a torlódást);
a nagy (a bal kamrától az aortáig) és a kis (jobb kamrától a pulmonalis artériáig) körben kialakuló súlyos zavarok gyorsan krónikus szívelégtelenség kialakulásához vezetnek.

Ennek eredményeként a beteg gyermeknél jellegzetes cianózis (eleinte a végtagok kéksége, a nasolabialis háromszög, majd az egész bőr), légszomj, agyi és az egész test ischaemia alakul ki.

Cianózis gyermekben

A Fallot tetralógia veleszületett hiba, minden hiba a szerv méhen belüli kialakulásának időszakában jelentkezik, és közvetlenül a gyermek születése után jelenik meg. Az átlagos várható élettartam a műtét után nem haladja meg a 10-12 évet, a prognózis a szerv fejlődési rendellenességeinek súlyosságától függően javul. A patológiás gyermekeknek csak körülbelül 5%-a nő fel és él 40 évig, ezért általában gyermekkori patológiának tekintik.

Ha a Fallot-tetralógia gyermekkori és felnőttkori megnyilvánulásai közötti különbségekről beszélünk, ezek egyetlen életkorban sem léteznek, a krónikus szívelégtelenség kialakulása munkaképesség elvesztéséhez és súlyos fogyatékossághoz vezethet.

A patológiát az egyik legsúlyosabb veleszületett szívhibának tekintik, amely a szívelégtelenség és a szervek és szövetek ischaemiájának gyors fejlődése miatt veszélyes. Az első két év során a gyermekek több mint 50%-a hal meg stroke-ban (agyi erek akut oxigénhiánya), agytályogban (gennyes gyulladás) és akut szívelégtelenségben. A nem operált hiba a gyermek fejlődésének súlyos késleltetéséhez vezet.

A szívbetegség teljes gyógyítása lehetetlen; a sebészeti módszerek csak javíthatják a beteg prognózisát és meghosszabbíthatják az életet. Ugyanakkor közvetlen függés van a műtét időzítésétől - minél korábban végzik el (lehetőleg az élet első évében), annál nagyobb az esély a pozitív eredményre.

A Fallot tetralógiájának műtéti korrekcióját szívsebészek végzik, a betegeket a műtét előtt és után pedig a kezelő kardiológus figyeli.

A megjelenés okai

Mivel a szív az első trimeszterben kezdődik és alakul ki, a terhesség 2-8. hetében a toxinok hatása különösen veszélyes a Fallot-tetralógia megjelenésére. Leggyakrabban a következők lesznek:

gyógyszerek (hormonális, nyugtatók, altatók, antibiotikumok stb.);
fertőző betegségek (rubeola, kanyaró, skarlát);
káros ipari és háztartási vegyi anyagok (nehézfémek sói, peszticidek és műtrágyák);
az alkohol, a kábítószerek és a nikotin mérgező hatásai.

A defektus kockázata nő azokban a családokban, ahol a közeli hozzátartozóknak méhen belüli szívelégtelenségben szenvedő gyermekeik voltak.

A patológia tünetei

A Fallot-tetralógia egy nagyon súlyos, életveszélyes szívelégtelenség, amelyet gyorsan bonyolítanak a szívelégtelenség és az agyi érrendszeri balesetek kifejezett jelei, ami jelentősen rontja a prognózist és megnehezíti a beteg életét. Kora gyermekkortól kezdve minden, még az elemi fizikai érzelmi tevékenység légszomjjal, kifejezett cianózissal (cianózissal), gyengeséggel, szédüléssel és ájulással végződik.

A jövőben a támadások légzésleállással, görcsökkel, hipoxiás kómával (a vér oxigénhiánya miatt), a jövőben részleges vagy teljes rokkantsággal végződhetnek. A betegek jellemző testtartása a guggoló, feszült, az edzés utáni állapot enyhítése érdekében.

A műtét után a beteg közérzete javul, de a fizikai aktivitás korlátozott, hogy ne idézzen elő légszomjat és a szívelégtelenség egyéb tüneteit.

A hiba fő jeleit a vér oxigénnel való dúsításának zavara okozza, ezért nevezik „kéknek”.

A Fallot-tetralógia jellegzetes tünetei:

Légszomj, amely bármilyen tevékenység (sírás, szopás) után jelentkezik és fokozódik

Súlyos gyengeség (a legalapvetőbb intézkedések miatt)

Eszméletvesztés (az utolsó két tünet progresszív agyi ischaemia következménye)

A patológia szövődménye a cianotikus rohamok, amelyek megjelenése súlyos hipoxiát (oxigénhiányt) jelez, és nagymértékben rontja a beteg prognózisát. Általában 2 és 5 éves kor között jelentkeznek, és a következő tünetek kísérik:

A légzés és a pulzus hirtelen megemelkedik (80 ütés/percről).
A légszomj fokozódik.
A gyerek aggódik.
A cianózis észrevehetően felerősödik, és lila árnyalatot kap.
Súlyos gyengeség jelenik meg.
A roham eszméletvesztést, görcsöket, légzésleállást, kómát, agyvérzést vagy hirtelen halált okozhat.

Az oxigénhiány miatt a veleszületett rendellenességekkel küzdő gyermekek fejlődésben lemaradnak, kevésbé tudják elsajátítani a különféle készségeket (nem tudják feltartani a fejüket stb.), gyakran megbetegednek.

Diagnosztika

Idővel a betegeknél jellegzetes külső jelek alakulnak ki, amelyek felhasználhatók az elsődleges diagnózis felállítására:

a legjellemzőbb jelző az akrocianózis (a perifériás részek cianózisa - kezek, lábak, fülhegyek, ujjak, orr, majd az egész test);
az ujjbegyek megvastagodása „dobverő” formájában és a körmök deformációja „óraszemek” formájában (domború, kerek);
a fizikai fejlődés elmaradása, testtömeg-csökkenés;
lapított mellkas (ritkábban jelenik meg a mellkasi púp).

Amikor a szív hangját hallgatja, durva „zümmögő” vagy „kaparó” hangot észlel.

A Fallot tetralógiáját gyermekeknél hardveres módszerekkel erősítik meg:

Ultrahang, amely a szívkamrák méretében bekövetkezett változások meghatározására szolgál (a jobb kamra tágulása).
Az EKG a His (jobb) köteg vezető ágainak hiányos blokádját és a jobb kamrai szívizom hipertrófiáját (megnagyobbodást, megvastagodást) mutatja.
Röntgenfelvétellel rögzítik a tüdő jellegzetes mintázatát (a vérellátás hiánya miatt áttetszőnek tűnnek) és a szívet (méret- és alaknövekedés csizma vagy cipő formájában, megemelt szívfelsővel).
A dopplerográfia lehetővé teszi a véráramlás irányának és az erek átmérőjének meghatározását.

Az általános vérvizsgálat során (a normál helyett) a vörösvértestek (eritrociták) száma megduplázódik. Ez azzal magyarázható, hogy a szervezet az oxigénhiányt úgy próbálja kompenzálni, hogy növeli az ezt a szükségletet kielégítő sejteket.

Kezelési módszerek

A patológia teljes gyógyítása lehetetlen:

az esetek 30% -ában a rendellenességek más veleszületett rendellenességekkel kombinálódnak, ami megnehezíti a prognózist és a kezelést;
az esetek 65%-ában a hemodinamikai (véráramlási) zavarok annyira hangsúlyosak, hogy a műtéti kezelés egy ideig javítja a beteg állapotát, meghosszabbítja az időszakot és javítja az életminőséget, de a patológia fokozatosan előrehalad, ami krónikus szívelégtelenség kialakulásához vezet. .

A következő kezelési módszereket alkalmazzák:

Gyógyszeres terápia (sürgősségi ellátás cianotikus rohamok esetén).
Palliatív beavatkozás (radikális műtét előkészítése, kritikus hemodinamikai rendellenességek átmeneti megszüntetése).
Radikális korrekció (az interventricularis septum helyreállítása, az aorta szájának áthelyezése, a tüdőartéria szűkületének kiterjesztése stb.).

A várható élettartam és a további prognózis teljes mértékben attól függ, hogy milyen időben hajtották végre a műtétet.

Drog terápia

A gyógyszeres terápiát cianotikus roham sürgősségi kezeléseként alkalmazzák:

az oxigén inhalációkat a szövetek és a vér oxigéntelítettségének helyreállítására használják;
nátrium-hidrogén-karbonát oldatot adnak be az acidózis (az anyagcseretermékek felhalmozódása) enyhítésére;
a légzési folyamat megkönnyítése érdekében használjon hörgő- és görcsoldó szereket (aminofillin);
a gázcsere-zavarok, adhézió (vörösvértestek összetapadása) és a vérrögképződés miatti sokk megelőzésére plazmapótló oldatot (reopoliglucint) adnak be intravénásan.

A rohamok megjelenése után a gyermek prognózisa romlik a hiba műtéti korrekciójára.

A hemodinamikai zavarok ideiglenes megszüntetése

Az ideiglenes korrekciós vagy palliatív módszereket közvetlenül a születés után vagy korai életkorban alkalmazzák, ezek közé tartozik az erek közötti különféle anasztomózisok (kapcsolatok, utak) létrehozása.

A tüdőartéria enyhe szűkületét (a lumen 50%-ig lezárva) katéteres ballonos vulvoplasztikával küszöböljük ki (a végén ballonnal ellátott hegyet katéter segítségével az ereken keresztül a kívánt lyukig vezetik, és többször felfújják, kiterjesztve a lument. ).

Teljes működés

A Fallot tetralógiáját kiküszöbölő teljes értékű sebészeti beavatkozás optimális időkerete legfeljebb 3 év. Ezen időszak után egyre nehezebb megjósolni a gyermek további fejlődését és élettartamát: a szívelégtelenség tünetei, az agyi ischaemia és a testszövetek oxigénéhezése fokozódik, és növeli a halálos szövődmények kialakulásának esélyét.

Működési mód: Fallot veleszületett rendellenességének radikális korrekciója.

Cél: a hemodinamika és a gázcsere helyreállítása a szövetekben és szervekben, a szívelégtelenség és az agyi ischaemia tüneteinek megszüntetése, a beteg állapotának, életminőségének és prognózisának javítása.

A végrehajtás módja: Az érrendszer szív-tüdő géppel van összekötve, a szív a műtét idején nem működik, speciális megoldásokkal hűtik;

szükség esetén az előzetes palliatív anasztomózisokat megszüntetik;
mozgassa az aorta száját a bal kamrába;
helyezzen tapaszt az interventricularis septumra;
bővítse a tüdőartéria szűkületét, vágja a rostos gyűrűt;
A tüdőartéria törzsét hosszanti lebeny alkalmazásával bővítik.

Az ilyen hibával rendelkező gyermeket minden esetben meg kell műteni, a kezelési módszereket és a műtétet egyénileg kidolgozott terv szerint végzik (a gyermek állapotától függően).

Sürgős beavatkozásra van szükség, ha:

Cianotikus rohamok jelennek meg vagy gyakoribbá válnak, és ájulással, görcsökkel és eszméletvesztéssel végződnek.
A szívelégtelenség jelei fokozódtak (nyugalmi légszomj).
A gyermek általános egészségi állapota és állapota észrevehetően romlott.
Komoly lemaradás tapasztalható a testi-lelki fejlődésben.

Lehetséges szövődmények a műtét után

A leggyakoribb posztoperatív szövődmények (az esetek 20%-ában):

mesterséges anasztomózisok trombózisa;
akut szívelégtelenség támadása;
pulmonális hipertónia (megnövekedett nyomás a pulmonalis artériában);
atrioventrikuláris blokk (a kamrák és a pitvarok közötti vezetés zavara);
a jobb kamra aneurizma (kiemelkedése);
különböző aritmiák.

A gyógyulás prognózisa

A Fallot tetralógia gyakori veleszületett szívelégtelenség, 6-5 újszülöttnél diagnosztizálják. A modern szívsebészet fejlődésével a patológia megszűnt halálos ítélet lenni, de még mindig lehetetlen teljesen gyógyítani. Az újszülöttek több mint 25%-a életük első heteiben hal meg anélkül, hogy megvárta volna a műtétet, kevesebb mint 5%-uk él 40 évig.

A műtét nagymértékben javítja a prognózist: az első életévben operált gyermekek mérsékelt fizikai aktivitást kapnak, munkaképesek, aktív társasági életet élhetnek (80%). Hosszú távon azonban a hemodinamikai rendellenességek továbbra is teljes vagy részleges rokkantsághoz vezetnek.

A patológiát bonyolítja, hogy 30%-ban más méhen belüli fejlődési hibákkal (Botall szabadalmaztatott csatornája) és genetikai rendellenességekkel (szellemi retardáció, veleszületett törpeség, Down-szindróma) társul, az ilyen komplexum rontja a prognózist és lerövidíti a beteg életét. .

Az ilyen típusú veleszületett rendellenességben szenvedő betegek élethosszig tartó kardiológussal vannak nyilvántartva, és minden műtéti vagy fogászati beavatkozás után rendszeres kivizsgálásra és a fertőző endocarditis megelőzésére van szükség.

Fallot tetralógiája: tünetek, diagnózis, korrekció, prognózis

Körülbelül 100 évvel ezelőtt a „Fallot-tetralógia” diagnózisa halálos ítéletnek hangzott. A hiba összetettsége természetesen lehetővé tette a műtéti kezelést, de a műtétet sokáig csak a beteg szenvedésének enyhítése érdekében végezték, mivel a betegség okát nem tudta megszüntetni. Az orvostudomány haladt előre, a legjobb elmék, új módszereket fejlesztve, soha nem szűntek meg abban a reményben, hogy a betegséget meg lehet kezelni. És nem tévedtek - azoknak az embereknek az erőfeszítéseinek köszönhetően, akik életüket a szívhibák elleni küzdelemnek szentelték, lehetővé vált az olyan betegségek kezelése, meghosszabbítása és minőségének javítása, mint a Fallot-tetralógia. A szívsebészet új technológiái lehetővé teszik a patológia lefolyásának sikeres korrigálását azzal az egyetlen feltétellel, hogy a műtétet csecsemőkorban vagy kora gyermekkorban hajtják végre.

Már a betegség neve is azt mondja, hogy megjelenése nem egy, hanem négy olyan hibának köszönhető, amelyek meghatározzák az ember állapotát: a Fallot-tetralógia egy veleszületett szívelégtelenség, amely 4 anomáliát kombinál:

A szívkamrák közötti septum defektusa, általában a sövény membrán része hiányzik. Ennek a hibának a hossza meglehetősen nagy.
A jobb kamra térfogatának növekedése.
A pulmonalis törzs lumenének szűkülése.
Az aorta elmozdulása jobbra (dextropozíció), addig a pontig, ahol részben vagy akár teljesen eltávolodik a jobb kamrától.

Alapvetően a Fallot-tetralógia a gyermekkorhoz kapcsolódik, ez érthető: a betegség veleszületett, és a várható élettartam a szívelégtelenség mértékétől függ, amely kóros elváltozások következtében alakul ki. Nem tény, hogy az ember arra számíthat, hogy boldogan élhet, míg meg nem halnak – az ilyen „kék” emberek nem élnek meg öregkort, ráadásul gyakran már csecsemőkorban meghalnak, ha a műtéti beavatkozást valamilyen okból elhalasztják. Ezenkívül a Fallot-tetralógiát a szívfejlődés ötödik anomáliája kísérheti, amely Fallot-ötszögletévé - pitvari sövény defektusává - változtatja.

Keringési zavarok Fallot-tetralógiával

A Fallot tetralógiája az úgynevezett „kék” vagy cianotikus hibák közé tartozik. A szívkamrák közötti septum meghibásodása a véráramlás megváltozásához vezet, aminek következtében vér kerül a szisztémás keringésbe, ami nem juttat elegendő oxigént a szövetekbe, és azok éhezni kezdenek.

A fokozódó hipoxia miatt a páciens bőre cianotikus (kékes) árnyalatot kap, ezért ezt a hibát „kéknek” nevezik. A Fallot-tetralógia helyzetét súlyosbítja a tüdőtörzs területének szűkülete. Ez oda vezet, hogy a tüdőartéria beszűkült nyílásán keresztül nem tud elegendő mennyiségű vénás vér kijutni a tüdőbe, így jelentős mennyisége a jobb kamrában és a szisztémás keringés vénás részében marad (ezért a betegek elkékülnek). A vénás pangás ezen mechanizmusa amellett, hogy csökkenti a vér oxigénellátását a tüdőben, hozzájárul a CHF (krónikus szívelégtelenség) meglehetősen gyors progressziójához, amely megnyilvánul:

cianózis Fallot tetralógiájában

A cianózis súlyosbodása;
Az anyagcsere megsértése a szövetekben;
Folyadék felhalmozódása az üregekben;
Az ödéma jelenléte.

Az események ilyen kifejlődésének megelőzése érdekében a beteg szívsebészet (radikális vagy palliatív műtét) javallt.

A betegség tünetei

Tekintettel arra, hogy a betegség meglehetősen korán jelentkezik, a cikkben a gyermekkorra összpontosítunk, születéstől kezdve. A Fallot tetralógiájának fő megnyilvánulásait a szívelégtelenség növekedése okozza, bár az ilyen csecsemőknél az akut szívelégtelenség (aritmia, légszomj, szorongás, mellmegtagadás) kialakulása nem zárható ki. A gyermek megjelenése nagymértékben függ a tüdőtörzs szűkülésének súlyosságától, valamint a septum hibájának mértékétől. Minél nagyobbak ezek a zavarok, annál gyorsabban alakul ki a klinikai kép A gyermek megjelenése nagymértékben függ a tüdőtörzs szűkületének súlyosságától, valamint a septum defektusának mértékétől. Minél nagyobbak ezek a zavarok, annál gyorsabban alakul ki a klinikai kép.

Átlagosan az első megnyilvánulások a gyermek életének 4 hetében kezdődnek. Főbb tünetek:

A gyermek bőrének kékes elszíneződése először sírás vagy szopáskor jelenik meg, majd a cianózis még nyugalmi állapotban is fennmaradhat. Először csak a nasolabialis háromszög, az ujjbegyek és a fülek tűnnek kéknek (acrocyanosis), majd a hipoxia előrehaladtával teljes cianózis alakulhat ki.
A gyermek lemaradt a fizikai fejlődésben (később elkezdi feltartani a fejét, felülni és kúszni).
Az ujjak terminális falángjainak megvastagodása „dobverő” formájában.
A körmök lelapulnak és kerekek lesznek.
A mellkas lelapul, ritka esetekben „szívpúp” képződik.
Csökkent izomtömeg.
Szabálytalan fognövekedés (tág rés a fogak között), gyorsan kialakul a fogszuvasodás.
A gerinc deformitása (scoliosis).
Lapos lábak alakulnak ki.
Jellemző jellemzője a cianotikus rohamok megjelenése, amelyek során a gyermek a következőket tapasztalja:
a légzés gyakoribbá válik (akár 80 légzés percenként) és mélyebbé válik;
a bőr kékes-lilás színűvé válik;
a pupillák élesen kitágulnak;
légszomj jelenik meg;
gyengeség jellemzi, egészen az eszméletvesztésig a hipoxiás kóma kialakulása következtében;
Izomgörcsök léphetnek fel.

a cianózis tipikus területei

Az idősebb gyerekek hajlamosak guggolni a támadások során, mivel ez a pozíció kissé megkönnyíti az állapotukat. Átlagosan egy ilyen támadás 20 másodperctől 5 percig tart. Ezt követően azonban a gyerekek súlyos gyengeségre panaszkodnak. Súlyos esetekben egy ilyen támadás stroke-hoz vagy akár halálhoz is vezethet.

A cselekvések algoritmusa támadás esetén

Segítenie kell a gyermeknek leguggolni, vagy „térd-könyök” pozíciót felvenni. Ez a pozíció segít csökkenteni a vénás véráramlást az alsó testből a szívbe, és ezáltal csökkenti a szívizom terhelését.
Oxigénellátás oxigénmaszkon keresztül 6-7 l/perc sebességgel.
A béta-blokkolók (például 0,01 mg/ttkg Propranolol) intravénás beadása megszünteti a tachycardiát.
Az opioid fájdalomcsillapítók (Morphine) alkalmazása segít csökkenteni a légzőközpont hipoxiával szembeni érzékenységét és csökkenti a légzési mozgások gyakoriságát.
Ha a roham 30 percen belül nem áll le, sürgősségi műtétre lehet szükség.

Fontos! Roham idején szívösszehúzódást fokozó gyógyszerek (kardiotonik, szívglikozidok) nem alkalmazhatók! Ezeknek a gyógyszereknek a hatása a jobb kamra kontraktilitásának növekedéséhez vezet, ami további vérkibocsátással jár a septum hibáján keresztül. Ez azt jelenti, hogy a vénás vér, amely gyakorlatilag nem tartalmaz oxigént, belép a szisztémás keringésbe, ami a hipoxia növekedéséhez vezet. Így alakul ki egy „ördögi kör”.

Milyen teszteket használnak a Fallot tetralógiájának diagnosztizálására?

A szív hallatán a következők derülnek ki: a második hang gyengülése durva, „kaparó” zaj észlelhető a második bordaközi térben a bal oldalon.
Az elektrokardiográfiás adatok feltárhatják a szív jobb kamráinak megnagyobbodásának EKG-jeleit, valamint a szív tengelyének jobbra eltolódását.
A leginformatívabb a szív ultrahangja, amely feltárhatja az interventricularis septum hibáját és az aorta elmozdulását. A Doppler ultrahangnak köszönhetően részletesen tanulmányozható a szív véráramlása: a jobb kamrából a bal oldali véráramlás, valamint a tüdőtörzsbe való véráramlás nehézsége.

EKG-fragmens Fallot-tetralógiával

Kezelés

Ha a betegnek Fallot-tetralógiája van, fontos megjegyezni egy egyszerű szabályt: a műtét minden (kivétel nélkül!) betegnél javallott, ha ez a szívhibája van.

A szívelégtelenség fő kezelési módja a műtét. A műtét legoptimálisabb életkora 3-5 hónap. A legjobb a tervezett műtétet elvégezni.

Előfordulhatnak olyan helyzetek, amikor korai életkorban sürgősségi műtétre lehet szükség:

Gyakori támadások.
Kékes bőr megjelenése, légszomj, fokozott pulzusszám nyugalmi állapotban.
A fizikai fejlődés jelentős elmaradása.

Általában vészhelyzetben úgynevezett palliatív műtétet végeznek. Ez idő alatt nem jön létre mesterséges sönt (kapcsolat) az aorta és a tüdőtörzs között. Ez a beavatkozás lehetővé teszi a páciens számára, hogy átmenetileg erőre kapjon, mielőtt egy összetett, többkomponensű és hosszadalmas műtéten esne át, amelynek célja a Fallot-tetralógia összes hibájának kiküszöbölése.

Hogyan történik a műtét?

Figyelembe véve a négy anomália kombinációját ebben a szívhibában, a sebészeti beavatkozás ebben a kórképben különösen nehéz a szívsebészetben.

Általános érzéstelenítésben a mellkas elülső vonal mentén történő boncolását végzik.
A szívhez való hozzáférést követően szív-tüdő gépet csatlakoztatunk.
A jobb kamrából bemetszést ejtenek a szívizomba, hogy ne érintsék meg a koszorúereket.
A jobb kamra üregéből bejutnak a pulmonalis törzsbe, a beszűkült nyílást feldarabolják, a billentyűket javítják.
A következő lépés a kamrai septum defektus lezárása szintetikus hipoallergén (Dacron) vagy biológiai (a szívzsák szövetéből - pericardium) anyag felhasználásával. A műtét ezen része meglehetősen összetett, mivel a septum anatómiai hibája a szívritmus-szabályozó közelében található.
Az előző szakaszok sikeres befejezése után a jobb kamra falát varrják, és helyreáll a vérkeringés.

Ezt a műtétet kizárólag magasan specializált szívsebészeti központokban végzik, ahol az ilyen betegek kezelésében felhalmozták a megfelelő tapasztalatot.

Lehetséges szövődmények és prognózis

A műtét utáni leggyakoribb szövődmények a következők:

A pulmonalis törzs szűkületének megőrzése (a billentyű elégtelen disszekciójával).
Amikor a szívizomban a gerjesztést vezető rostok megsérülnek, különféle aritmiák alakulhatnak ki.

Átlagosan a posztoperatív mortalitás akár 8-10%. De sebészeti kezelés nélkül a gyermekek várható élettartama nem haladja meg az évet. Az esetek 30%-ában a gyermek halála csecsemőkorban következik be szívelégtelenség, stroke vagy fokozódó hipoxia következtében.

Az 5 év alatti gyermekek műtéti kezelésével azonban a gyermekek túlnyomó többsége (90%) a 14 éves korukban végzett újbóli vizsgálat során semmilyen fejlődési elmaradásra utaló jelet nem mutat társaitól.

Ezenkívül az operált gyermekek 80% -a normális életmódot folytat, gyakorlatilag nem különbözik társaitól, kivéve a túlzott fizikai aktivitás korlátozásait. Bebizonyosodott, hogy minél korábban hajtanak végre egy radikális műtétet ennek a hibának a kiküszöbölésére, annál gyorsabban gyógyul a gyermek, és utoléri a fejlődésben társaihoz.

Indokolt-e a rokkantsági csoport nyilvántartásba vétele betegség miatt?

Minden betegnek a radikális szívműtét előtt, valamint a műtét után 2 évvel jelentkeznie kell rokkantsági nyilvántartásba, ezt követően ismételt vizsgálatra kerül sor.

A rokkantsági csoport meghatározásakor a következő mutatók nagy jelentőséggel bírnak:

Műtét után van keringési probléma?
A tüdőartéria szűkülete továbbra is fennáll?
A műtéti kezelés hatékonysága, és hogy vannak-e szövődmények a műtét után.

Lehetséges-e diagnosztizálni a Fallot-tetralógiát a méhen belül?

Ennek a szívhibának a diagnosztizálása közvetlenül függ a terhesség alatt ultrahangos diagnosztikát végző szakember képzettségétől, valamint az ultrahanggép szintjétől.

Amikor egy szakértői osztályú ultrahangot magas kategóriájú szakember végez, a Fallot-tetralógiát az esetek 95% -ában észlelik a terhesség harmadik trimeszterében, ezt a hibát az esetek majdnem 100% -ában diagnosztizálják.

Emellett fontos tényező a genetikai kutatás, az úgynevezett „genetikai duplák és hármasok”, amelyeket a terhesség egy hetében minden várandós nőnél végeznek szűrésként. Bebizonyosodott, hogy a Fallot-tetralógia az esetek 30% -ában más anomáliákkal, leggyakrabban kromoszómabetegségekkel (Down-szindróma, Edwards-szindróma, Patau-szindróma stb.) társul.

Mi a teendő, ha ezt a patológiát terhesség alatt észlelik a magzatban?

Ha ezt a szívelégtelenséget súlyos kromoszóma-rendellenességgel, súlyos mentális fejlődési zavarokkal együtt észlelik, a nőnek felajánlják a terhesség orvosi okokból történő megszakítását.

Ha csak szívhibát észlelnek, akkor konzultáció gyűlik össze: szülész-nőgyógyászok, kardiológusok, szívsebészek, neonatológusok, valamint terhes nők. Ezen a konzultáción a nőnek részletesen elmagyarázzák: miért veszélyes ez a patológia a gyermek számára, milyen következményekkel járhat, valamint a műtéti kezelés lehetőségeit és módszereit.

A Fallot-tetralógia többkomponensű jellege ellenére ez a szívelégtelenség operatívnak minősül, azaz műtéti korrekciónak van kitéve. Ez a betegség nem halálos ítélet egy gyermek számára. A modern orvostudomány az esetek 90%-ában lehetővé teszi a beteg életminőségének jelentős javítását egy összetett, többlépcsős műtéttel.

Jelenleg a szívsebészek gyakorlatilag nem alkalmaznak palliatív műtéteket, amelyek csak átmenetileg javítják a beteg állapotát. A prioritás a korai gyermekkorban (maximum egy évig) végzett radikális műtét. Ez a megközelítés lehetővé teszi az általános fizikai fejlődés normalizálását és a testben a maradandó deformitások kialakulásának elkerülését, ami jelentősen javítja az életminőséget.

A Fallot tetralógiája (TCF) újszülötteknél és a műtét utáni gyermekek prognózisa

A veleszületett szívhibák csoportjában a Fallot-tetralógia szilárdan a tizedik helyen áll. A „kék” hibák előfordulása fele. Az orvosi jelentésekben és a referencia irodalomban gyakran használják a CHD rövidítést, amely a „veleszületett szívbetegség” kifejezés szinonimája.

Az ICD-10 Betegségek Nemzetközi Osztályozásában a Q21.3 kód alatt a veleszületett rendellenességek csoportjába tartozik. A szív és a főerek képződésében fellépő zavarok szokatlan kombinációját írta le 1888-ban A. Fallot külön szindrómaként. Neve az orvostudomány történetében marad.

Milyen anomáliákból áll a szindróma, anatómiai jellemzők

A Fallot tetralógiája négy anomália kombinációját tartalmazza:

az interventricularis septum hibája;
az aorta jobb oldali helyzete (mintha mindkét kamrán „hátra ülne”);
a pulmonalis artéria szűkülete vagy teljes fúziója, az aortaív elfordulása miatt megnyúlik és szűkül;
a szívizom kifejezett jobb kamrai hipertrófiája.

A tüdőartéria szűkülettel és a septum defektussal járó defektusok kombinációi között további 2 forma van, amelyeket Fallot is leírt.

A triád a következőkből áll:

lyukak az interatrialis septumban;
tüdőszűkület;
jobb kamrai hipertrófia.

Pentad - az első lehetőséghez hozzáadja az interatrialis septum sérült integritását.

A legtöbb esetben az aorta nagy mennyiségű vért kap a szív jobb oldaláról elegendő oxigénkoncentráció nélkül. A hipoxia a keringési típusnak megfelelően alakul ki. A cianózist újszülöttnél vagy a baba életének első éveiben észlelik.

Ennek eredményeként a jobb kamra infundibuluma beszűkül, felette egy további harmadik kamrához hasonló üreg képződik. A jobb kamra megnövekedett terhelése hozzájárul a bal kamra vastagságának hipertrófiájához.

Ebben a helyzetben az egyetlen kompenzációs mechanizmusnak a tüdőt vérrel ellátó vénák és artériák jelentős collateralis (kisegítő) hálózatának megjelenése tekinthető. A nyitott botal csatorna átmenetileg fenntartja és javítja a hemodinamikát.

A Fallot tetralógiája általában más fejlődési rendellenességekkel jár:

a ductus botallus bezáródása;
kiegészítő superior vena cava;
további koszorúér artériák;
Dandy Walker-szindróma (hidrocephalus és a kisagy fejletlensége);
a betegek ¼-ében az embrionális jobb aortaív megmarad (Corvisart-kór);
veleszületett törpeség és mentális retardáció gyermekeknél (Cornelia de Lange szindróma);
belső szervek hibái.

Okoz

Az anomália okait a magzatra gyakorolt hatásoknak tekintik a terhesség korai szakaszában (a másodiktól a nyolcadik hétig):

a várandós anya fertőző betegségei (rubeola, kanyaró, influenza, skarlát);
alkohol vagy kábítószer fogyasztása;
kezelés hormonális gyógyszerekkel, nyugtatókkal és altatókkal;
a nikotin mérgező hatása;
ipari mérgező anyagokkal való mérgezés a veszélyes iparágakban;
örökletes hajlam lehetséges.

A növényvédő szerek használata a kertben légzésvédelem nélkül nemcsak a nő, hanem az utóda egészségére is kihat.

A lényeg az, hogy egy nő rövid időn belül nem veszi észre a terhességet, és önállóan provokálja a magzati patológiát.

Fallot tetralógiájának típusai

A Fallot tetralógiájának 4 típusát szokás megkülönböztetni az anatómiai változások jellemzői szerint.

Embriológiai - a szűkülést a septum elülső elmozdulása balra és alacsony lokalizáció okozza. A maximális szűkület egybeesik az anatómiai demarkációs izomgyűrű szintjével. Ebben az esetben a pulmonalis billentyű szerkezete gyakorlatilag változatlan, mérsékelt hypoplasia lehetséges.
Hipertrófiás - a jobb kamrából származó kilépési zóna és az osztó izomgyűrű kifejezett hipertrófiája hozzáadódik az előző típusú mechanizmushoz.
A tubuláris elzáródást a közös artériás törzs embrionális periódusának helytelen osztódása okozza, ezért a pulmonalis kúp (a tüdőartéria jövője) fejletlennek, szűkültnek és rövidnek bizonyul. Ugyanakkor lehetőség van a szelepberendezés cseréjére is.
Többkomponensű - a felsorolt tényezők mindegyike részben részt vesz a kialakulásában.

A hemodinamika jellemzői

A hiba súlyosságát a pulmonalis artéria átmérőjének szűkülésének mértéke határozza meg. A diagnózis felállításához és a kezelési taktika meghatározásához fontos megkülönböztetni az anomáliák három típusát:

az artériás lumen teljes összeolvadásával (atresia): a legsúlyosabb rendellenesség, nagy interventricularis foramen mellett mindkét kamra kevert vére túlnyomórészt az aortába irányul, oxigénhiány kifejezett, teljes atresia esetén a vér bejut az aortába. a tüdő a nyitott ductus arteriosuson vagy a mellékereken keresztül;
acianotikus forma: mérsékelt szűkület esetén a jobb kamrából a véráramlás akadálya az aortánál kisebb nyomással leküzdhető, ekkor a vérfolyás az artériából a vénába kedvező irányba halad, a defektus változat ún. „fehér”, mivel a bőr cianózisa nem alakul ki;
cianotikus forma különböző fokú szűkülettel: az elzáródás előrehaladása, a vér jobbról balra történő kifolyása okozza; ez átmenetet okoz a "fehér" formáról a "kék" formára.

Tünetek

A klinikai kép megjelenik:

jelentős cianózis - az ajkak körül, a test felső felében található, fokozódik, amikor a gyermek sír, táplálkozik, erőlködik;
légszomj - a fizikai aktivitáshoz kapcsolódó paroxizmális természetű, a gyermek a legkényelmesebb „guggoló” pozíciót veszi fel, a tüdőartéria átmeneti reflexiós görcsje és a vér oxigéntelítettségének 2-szeres megszűnése miatt;
ujjak „dobverő” formájúak;
a gyermekek fizikai fejletlensége és gyengesége; futás, szabadtéri játékok fokozott fáradtságot, szédülést okoznak;
görcsök - az agyi struktúrák hipoxiájához, a vér megvastagodásához és az agyi erek trombózisára való hajlamhoz társulnak.

A betegség formája a gyermek életkorától függ, és ez határozza meg a kompenzáció megfelelőségét egy újszülöttnél, az arcon, a kezeken és a lábakon cianózis látható

korai megnyilvánulások cianózis formájában közvetlenül a születés után vagy az élet első 12 hónapjában;
A klasszikus lefolyás a cianózis megnyilvánulása két-három éves korban;
súlyos forma - paroxizmális klinikai kép légszomjjal és cianózissal;
késői - a cianózis csak 6 vagy 10 év múlva jelenik meg;
acianotikus forma.

Nyugalomban légszomj támadás léphet fel: a gyermek nyugtalanná válik, a cianózis és a légszomj felerősödik, a pulzusszám fokozódik, eszméletvesztés görcsökkel és ezt követő fokális megnyilvánulások a végtagok hiányos bénulásának formájában.

Diagnosztika

A diagnózis a gyermek megfigyelésével és objektív jelek jelenlétével történik. Figyelembe veszik a hozzátartozóktól származó információkat a fejlődésről és az aktivitásról, az eszméletvesztéssel és cianózissal járó rohamokról.

A gyermekeknél végzett vizsgálat során felhívják a figyelmet az ajkak cianotikus jellegére és az ujjak terminális phalangusainak megváltozott formájára. Ritkán alakul ki „szívpúp”.

Ütőhangszereken a szív határai nem változnak vagy tágulnak ki mindkét irányba. Az auskultáció során durva szisztolés zörej hallható a szegycsonttól balra a negyedik bordaközi térben a véráramlásnak az interventricularis septum lyukon való áthaladása miatt. Jobb ha fekvő helyzetben hallgatni a beteget.

A röntgenfelvételen a szívárnyék körvonalai egy balra irányított „cipőhöz” hasonlítanak

A pulmonalis artéria ívének hiánya miatt a visszahúzódás azon a helyen történik, ahol az erek általában találhatók. A kimerült tüdő átlátszóbbnak tűnik. A szív nagy méretű megnagyobbodása nem fordul elő.

Az általános vérvizsgálat meghatározza a hipoxiára adott adaptív választ a vörösvértestek számának növekedése és a hemoglobinszint növekedése formájában.

Az ultrahangos diagnosztika hagyományos ultrahanggéppel vagy Doppler ultrahanggal lehetővé teszi a szívkamrák változásainak, az erek rendellenes fejlődésének, a véráramlás irányának és nagyságának pontos meghatározását.

Az EKG-n jobb oldali szívhipertrófia, esetleges jobb oldali köteg-elágazás jelei mutatkoznak, és az elektromos tengely jelentősen jobbra eltér.

A szívüregek szondázását a kamrákban és az erekben lévő nyomás mérésével speciális klinikákon végzik, amikor a műtéti kezelésről döntenek.

Ritkábban koszorúér angiográfiára és mágneses rezonancia képalkotásra lehet szükség.

A differenciáldiagnózis során számos betegséget ki kell zárni:

a pulmonalis artéria transzpozíciója a szív jelentős megnagyobbodását okozza a gyermek növekedésével;
a tricuspidalis billentyű szintjén történő fúzió elősegíti nem a jobb, hanem a bal kamra hipertrófiáját;
Eisenmenger-tetralógia - olyan hiba, amelyet nem a fúzió, hanem a tüdőartéria kitágulása kísér, pulzációját és a tüdőmezők jellegzetes mintáját röntgenfelvételen határozzák meg;
a pulmonalis artéria lumenének szűkületét nem kíséri „cipő” kép.

A Doppler ultrahang segít megkülönböztetni az atipikus formákat.

Kezelés

A Fallot-tetralógiában szenvedő betegek gyógyszeres terápiáját csak a műtétre való felkészülés vagy a posztoperatív időszakban végezzük. Az egyetlen cél a szívizom támogatása, megelőzve a rohamok utáni esetleges trombózist, valamint a károsodott koszorúér- és agyi keringést.

oxigén-levegő keverék belélegzése orrkatéteren keresztül vagy oxigénsátorban az újszülötteket speciális intenzív osztályokon tartják a hipoxia csökkentése érdekében;
A Reopoliglyukin oldatot, az Eufillint intravénásan adják be (tachycardia hiányában);
szöveti acidózis miatt nátrium-hidrogén-karbonát oldat szükséges.

Sebészeti segítség nélkül lehetetlen a beteget kezelni

A műveletek lehetnek:

ideiglenes segítségnyújtás sürgősségi intézkedése;
sönt típus a véráramlás enyhítésére egy új csatorna mentén;
radikális választás a kamrai septum defektus és az aorta elhelyezkedésének korrekciójával.

Vészhelyzetben mesterséges kapcsolat (anasztomózis) létrehozása történik az aorta és a tüdőartéria között protézis segítségével.

Újszülöttek és kisgyermekek sebészeti beavatkozásának első szakaszaként használják. Úgy gondolják, hogy az ilyen intézkedések lehetővé teszik a gyermek felkészítését és a szövődmények elkerülését a további kezelés során, 5-7% -ra csökkentve a kockázatot.

Három éves kor előtt dönteni kell a hiba végleges tervezett javításáról. Ideiglenes anasztomózisok végezhetők a subclavia és a pulmonalis artériák között.

A radikális műtét magában foglalja a jobb kamrai kimeneti kúp plasztikai sebészetét, az interventricularis septumban lévő lyuk megszüntetését és a valvotomiát (túlnőtt tüdőbillentyű boncolása). Nyitott szíven hajtják végre, és szív-tüdő gépet kell használni.

A műtét utáni első napok már a hemodinamika javulását mutatják

Előfordulhatnak műtéti szövődmények?

A műtét után fennáll a komplikációk veszélye. Ezek tartalmazzák:

akut szívelégtelenség kialakulása;
fokozott trombusképződés az anasztomózis helyén;
pulmonális hipertónia;
szívritmuszavarok vagy atrioventrikuláris blokád;
fertőző endocarditis;
a jobb kamra falának aneurizma.

A sebészi kezelés sikere a beteg időszerűségétől és kellő felkészültségétől, valamint a szívsebészek tapasztalatától függ.

Mi a kóros betegek prognózisa?

A Fallot-tetralógiában szenvedő gyerekek, akiknek a szülei nem járulnak hozzá a műtéthez, gyengülnek, és nem tudnak eleget mozogni vagy játszani társaikkal. Jellemzőek a gyakori fertőző betegségek (influenza, ARVI, mandulagyulladás, arcüreggyulladás és egyéb arcüreggyulladás, ismétlődő tüdőgyulladások). Az átlagos túlélési életkor 12 év.

Felnőttkorban gyakran társul a tuberkulózis. A hiba hátterében bármely betegség prognózisa kedvezőtlen, minden betegség súlyos, szív dekompenzációval és trombózissal. A leggyakoribb halálokok az ischaemiás stroke és az agytályogok. Az ilyen anomáliában szenvedők legfeljebb 5%-a él 40 éves kort. Általában ezek olyan magas fokú fogyatékkal élő emberek, akik külső ellátást igényelnek.

A defektus súlyos formáiban a műtét nélküli gyermekek 25%-a hal meg az első életévben, fele az első hónapban.

Minden beteget kardiológus figyel, és szívsebészek konzultálnak velük. Számukra évente antibiotikus profilaxis javasolt, a száj egészségének megőrzése érdekében javasolt.

A modern orvostudományban a Fallot-tetralógiában szenvedő betegek kezelését szívsebészeti klinikák biztosítják. A műtét után a beteg cianózisa és asztmás rohamai megszűnnek. A szülőknek meg kell hallgatniuk a szakértők véleményét. Az elmulasztott határidőt felnőtt gyermek nem bocsáthatja meg.

A gyors szívverés nagyon veszélyes tünet! A tachycardia szívrohamhoz vezethet

Le tudja győzni őt.

1888-ban Etienne-Louis Fallot francia patológus beszélt először írásaiban a „cianotikus betegségről” - egy veleszületett szívhibáról, amely több anatómiai összetevőt kombinál, és csak a gyermek halála után észlelhető. A Fallot-tetralógiának, Fallot-pentádnak és Fallot-hármasnak nevezett betegségek csoportjának modern nézete természetesen megváltozott. A sebészeti kezelés megakadályozza az újszülöttek és az idősebb gyermekek túlnyomó többségének halálát, így teljes életet élhetnek.

A Fallot-betegségek csoportjába tartozó szívhibák az úgynevezett „kék” veleszületett szívbetegséghez tartoznak. Hasonló okaik és tüneteik, diagnosztikai módszereik és kezeléseik vannak.

A Fallot-triász egy kombinált szívelégtelenség, amely az összes veleszületett szívelégtelenség 1,8%-át teszi ki, és három összetevőből áll:

jobb kamrai kiáramlási traktus elzáródása vagy pulmonalis billentyűszűkület;
pitvari septum defektus;
a jobb kamrai szívizom hipertrófiája.

A háromkomponensű veleszületett szívbetegség tehát egy összetett betegség, amely születéstől kezdve megjelenik az emberben, és súlyos hemodinamikai zavarokat okoz. A fő keringési problémákat a tüdőszűkület okozza. Az interatriális kommunikáció csak másodlagos jelentőségű, a jobb kamrában fellépő hipertrófiás folyamatok pedig egy későbbi kompenzációs reakció a folyamatban lévő változásokra.

Ha a szűkület mérsékelt, akkor a jobb kamrában a szisztolés vérnyomás emelkedése hátterében a kompenzáció elegendő lehet a véráramlás normál szintjének fenntartásához. A bal pitvarból a jobb oldali véráramlás a meglévő defektuson keresztül jelentéktelen, mivel a jobb pitvar vérnyomása közel van a normálhoz. Mérsékelt szűkület esetén a gyermeknek nincs cianózisa (a bőr elkékülése), de súlyosabb szűkület esetén, vagy hosszú szívműtét nélküli betegség esetén nyilvánvalóvá válnak a Fallot-hármas jelei.

A jobb kamra munkájának intenzitásának növekedése és túlterhelése a szisztolés és a diasztolés nyomás növekedésével jár együtt. A jobb pitvarban megemelkedő nyomás hátterében a vérsönt iránya megváltozik - a vénás vér jobbról a bal pitvarba kerül. A patológia ezen szakaszában jellegzetes tünetek jelennek meg - cianózis, a kis körben a perc vértérfogat csökkenése és a nagy körben ugyanezen mutató növekedése, a tricuspidalis elégtelenség kialakulása.

A különbség a gyakoribb szívelégtelenség - Fallot tetralógiája - és a Fallot-hármas között az, hogy anatómiai összetevői nem három, hanem négy:

a jobb kamra kimenő részlegének billentyűszűkülete vagy a tüdőbillentyű szűkülete;
kamrai septum defektus, vagy ventriculoseptalis defektus (lehet perimembranosus, izmos, juxtaarterialis);
az aorta dextrapozíciója, vagyis részleges elhagyása a jobb kamrától;
jobb kamrai hipertrófia (az életkorral alakul ki).

A Fallot tetralógiája a magzatban különböző kromoszóma-rendellenességek megnyilvánulásaként alakulhat ki - Down-szindróma, Edwards-szindróma, Patau-szindróma, Amszterdam törpeség stb. Az összes veleszületett szívbetegség közül a Fallot-tetralógia az esetek 6,5-10% -át teszi ki. A fő hemodinamikai rendellenességek a tüdőszűkülethez és a kamrai sövény defektushoz kapcsolódnak, amely mindig nagy. Ez utóbbi tény határozza meg két kamra működését azonos üzemmódban. A defektuson keresztül vénás vér távozik az aortába a jobb kamrából, csökken a pulmonális véráramlás, és nagymértékben csökken a vér oxigéntelítettsége. A bőr jellegzetes cianózisa fordul elő, amelynek következtében a betegség a „kék” hibák csoportjába tartozik.

A Fallot tetralógiáját gyakran kombinálják a szív- és érrendszer fejlődésének egyéb problémáival - a koszorúér anomáliáival, nyílt ductus arteriosusszal, a tüdővénák részleges rendellenes elvezetésével stb. A Fallot-tetralógiának négy típusa van: embriológiai, hipertrófiás, tubuláris, többkomponensű. Ezenkívül a Fallot-tetralógia és a pitvari septum defektus kombinációja is rögzítésre kerül. A betegség ezen változatát Fallot pentádjának nevezik (a veleszületett szívbetegségek legfeljebb 1% -ában fordul elő).

A magzat szív- és koszorúereinek kialakulása a terhesség első trimeszterében (9-10 hét) történik. Ebben az időben a kedvezőtlen tényezők anyai szervezetre gyakorolt hatása zavarokhoz vezet a születendő gyermek szívfejlődésében. A következő tényezők provokálhatják a veleszületett szívbetegség megjelenését, a septum septa bezáródását és az érrendszeri rendellenességeket:

nem korrigált endokrin patológiák, különösen hyperthyreosis és diabetes mellitus;
fertőzések - rubeola, herpesz, influenza és mások;
alkoholizmus és kábítószer-függőség;
teratogén tulajdonságokkal rendelkező gyógyszerek szedése (altatók, hormonok, tetraciklinek stb.);
röntgensugárzásnak való kitettség, ionizáló sugárzás dózisának fogadása;
súlyos vitaminhiány;
veszélyes termelésben végzett munka;
elhúzódó magzati hipoxia.

A kutatók azt sem zárják ki, hogy a kedvezőtlen öröklődés (bármilyen szívhibák jelenléte az anyánál vagy közeli rokonoknál) is szerepet játszhat a Fallot triád, tetrad és pentád kialakulásában. A génmutációk gyakran részt vesznek a defektusok kialakulásában, aminek következtében a gyermek különféle súlyos szindrómákkal (gyakrabban Down-szindrómával) születik.

A hemodinamikai zavarok mértéke szerint a Fallot-hibáknak két típusa van:

acianotikus - a bőr jellegzetes kékessége hiányzik, mivel a vér jobb szívből balra történő kibocsátása mérsékelt;
cianotikus - a bőr és a nyálkahártyák cianózisa van, amelyet a krónikus hipoxia okoz, amely a szív jobb oldaláról balra ömlik ki.

Így a patológia fő jele - a bőr cianózisa - különböző módon nyilvánulhat meg, vagy teljesen hiányozhat. Fokozata az enyhétől, amikor a cianózis csak a nasolabialis háromszög területén látható, a teljes testbőr és a nyálkahártyák teljes cianózisáig változik. Általában súlyos tüdőartéria-szűkület esetén a baba vizuálisan észrevehető rendellenességekkel születik - legyengült, bár normál súlyú, inaktív, légszomj és gyors fáradtság jelentkezik a mell szopásakor.

A cianózis súlyosságát tekintve a Fallot-hibák során számos formát különböztetünk meg:

korai cianózis - a cianózis a születéstől vagy a születés utáni első hónapoktól kezdve jelenik meg;
klasszikus - a cianózis 2-3 éves korban észrevehető;
súlyos - cianózisos rohamokkal és légszomjjal kísérve, amelyek 3-4 hónapos korban kezdenek kialakulni;
késői cianotikus - a bőr kéksége csak a születés után 6-10 évvel látható.

A baba bőrének cianózisa erősebbé válhat erőlködés, sírás, fizikai aktivitás, feszültség, székletürítés és stressz hatására. Azoknál az idősebb gyermekeknél, akik már megtanultak járni és futni, bármilyen szabadtéri játék vagy futás tachycardiát, mellkasi fájdalmat, szédülést és akár ájulást is kiválthat. Edzés után a gyerekek kénytelenek leguggolni, hogy pihenjenek vagy az oldalukon feküdjenek. A legsúlyosabb rohamok 2-3 éves korukra kezdődhetnek egy gyermeknél. Hirtelen alakulnak ki, és szorongással, nyugtalansággal, gyengeséggel, szívritmuszavarral, légszomjjal és eszméletvesztéssel járnak együtt. A támadások a jobb kamra éles görcsével és az összes vénás vérnek az aortába való beáramlásával járnak az interventricularis septum meglévő hibáján keresztül, ami súlyos hipoxiához vezet. A roham szövődményei lehetnek görcsök, hemiparesis, apnoe és hipoxiás kóma.

Sok gyermeknél azonban a kollaterális keringés kialakulása miatt a súlyos rohamok éppen ellenkezőleg, 5-6 éves korukra megszűnnek.

A Fallot-hibáknak vannak más jellegzetes tünetei is, amelyek a jövőben előfordulhatnak egy gyermekben:

a kapillárisok hálózatának erősítése az ujjbegyeken és a körömágyon;
az ujjak megvastagodása, a dobverő alakjának felvétele;
a körmök deformációja, konvexitása;
iskolába járás képtelensége, korlátozott munkaképesség;
a fizikai fejlődés elmaradása;
motoros károsodás;
visszatérő akut légúti vírusfertőzések, arcüreggyulladás, mandulagyulladás, tüdőgyulladás;
gyakran - tüdő tuberkulózis.

A pubertás korára a betegek állapota romlik, de hosszú ideig stabil marad. A közérzet némi romlása figyelhető meg, amikor az időjárás változik, vagy ha izgalom van. Sok Fallot-defektusban szenvedő ember ép, de általában nem éli túl a felnőttkort. A leggyakoribb szövődmények, amelyek következtében a beteg meghal:

agyvérzések; További információ a subarachnoidális vérzés műtéteiről
az agyi erek trombózisa;
agytályog;
szeptikus endocarditis;
tüdővérzés;
a biztosíték ereinek szakadása;
masszív intrapulmonális trombózis.

A Fallot-hármas, tetrad vagy pentáddal rendelkező páciens fizikális vizsgálata során az orvos a következő jeleket veszi észre:

a szív változatlan területe;
szisztolés tremor jelenléte;
a szív viszonylagos tompaságának határai normálisak;
a hangok hangereje kielégítő;
durva szisztolés zörej van a szegycsont bal széle mentén a tüdőartéria szűkülete miatt (a szívbetegség afonikus formái is lehetségesek);
a pulmonalis artéria feletti második tónus legyengül.

A Fallot-hibákra vonatkozó vérvizsgálatok a hemoglobin mennyiségének meredek növekedését mutatják, ami a szervezet „kék” hibákra adott kompenzációs reakcióját tükrözi. Ezenkívül a vörösvértestek fiatal formái - retikulociták - jelennek meg a vérben, csökken a vérlemezkék életciklusa - thrombocytopenia alakul ki. A diagnózis felállításakor fontos szerepet játszik a radiográfia, amely feltárja a tüdőszövet megnövekedett átlátszóságát az érrendszer kimerülésének hátterében. Gyakran észlelhető a hilarzóna kollaterális hálózata. A szív normál méretű, vagy a jobb kamra növekedése miatt már kissé megnagyobbodott.

A diagnózis végleges megerősítése csak egy sor vizsgálat elvégzése után lehetséges:

EKG - a jobb kamra hipertrófiájának és túlterhelésének jelei, a szív tengelyének balra tolódása.
A szív ultrahangja (ECHO) - az interatrialis és az interventricularis septum hibáját és az aorta elmozdulását észlelik. A Doppler ultrahang hozzáadása lehetővé teszi a kardiopulmonális véráramlás részletes tanulmányozását és a kóros vérkibocsátás azonosítását.
Angiokardiográfia vagy szívkatéterezés - a vizsgálat során a katéter könnyen átjut a jobb kamrából az aortába, de nem tud behatolni a pulmonalis artériába.

Általánosságban elmondható, hogy csak az angiográfia vagy az MRI angiográfia segítségével lehet pontosan felállítani a diagnózist és annak egyéni jellemzőit olyan összetett hibák esetében, mint a Fallot triád, tetralógia és pentád. A patológiát meg kell különböztetni a veleszületett szívhibák izolált típusaitól, az Eisenmenger-komplexustól.

Fallot-triád esetén csak akkor, ha a patológiát irreverzibilis pulmonalis hypertonia bonyolítja, sebészeti kezelés nem indokolt. Más esetekben műtét javasolt, amely előtt konzervatív kezelés javasolt:

nyugtatók;
szívglikozidok;
bétablokkolók;
oxigénterápia.

Más típusú szívhibáktól eltérően, amelyek gyakran előzetes palliatív műtétet igényelnek, az ilyen beavatkozásokat a Fallot-triáddal nem gyakorolják a még súlyosabb szívtúlterhelés kockázata miatt. Javasolt a defektus korai radikális korrekciója egy vagy több szakaszban - Broca valvotomia, pitvari septum defektus lezárása stb. A műtétek után a nyomás a jobb kamrában csökken, a cianózis csökken, a tüdőkeringés térfogata normalizálódik.

A Fallot tetralógiájával és pentádjával a műtét kivétel nélkül minden beteg számára javallott. A legjobb kezelési eredmények akkor érhetők el, ha a hibát 3-6 hónapos korban korrigálják.

Súlyos cianózis vagy gyakori görcsrohamok esetén a gyermeket korai életkorban sürgősen meg kell műteni. Lehetőség van palliatív műtétek elvégzésére, mert a korai életkorban (akár 3 éves korig) végzett radikális beavatkozások különféle szövődményekkel fenyegetnek. Palliatív műtéteket alkalmaznak:

Potts műtét (anasztomózis létrehozása a tüdőerek és az artériás rendszer között);
Cooley-műtét (anasztomózis a pulmonalis artéria és a felszálló aorta között);
Broca műtét (tüdőbillentyű szűkület eltávolítása).

Ha palliatív műtéteket végez és 2 szakaszban korrekciót hajt végre, akkor a műtét utáni prognózis sokkal jobb, és a posztoperatív mortalitás nem haladja meg az 5-10% -ot. 4-6 hónap elteltével radikális sebészeti kezelést kell végezni. Nagyon összetett, többkomponensű és hosszadalmas, és csak nagyon speciális szívközpontokban végzik. A mellkas boncolása és a szív-tüdő géppel való összekapcsolása után a szívizomot levágják a jobb kamrából. Ebből az üregből a pulmonalis törzsbe visszük a műszereket, a szűkületes nyílást kipreparáljuk, és billentyűjavítást végeznek. Ezután szintetikus anyag felhasználásával az interventricularis vagy interatrialis septum hibáját lezárják. A műtét végén a jobb kamra falát összevarrják és a vérkeringés helyreáll.

Tilos műtéti kezelést végezni aktuális endocarditis, szívizom összehúzódási zavarok, keringési dekompenzáció esetén, valamint a stroke után 3 hónapon belül. Sikeres műtét és rehabilitáció után a nehéz fizikai terhelés, a katonai szolgálat és a hivatásos sport ellenjavallt a beteg számára. Feltétlenül fel kell keresnie egy kardiológust, és olyan gyógyszereket kell szednie, amelyek javítják a szívműködést egész életében. Nem szabad megengedni a krónikus fertőzési gócok jelenlétét a szervezetben, beleértve a beteg fogakat és mandulákat.

A megelőző intézkedések közé tartoznak azok, amelyek segítenek megelőzni a teratogén tényezők hatását a terhes nő és a magzat testére. A Fallot triád, tetralógia, pentád prognózisa a tüdőartéria szűkületének mértékétől függ: a betegség enyhe formájával az emberek hosszú ideig élhetnek és aktívak maradhatnak. Rossz prognosztikai jel a cianózis és a légszomj korai megjelenése. Súlyos tüdőartéria-szűkület esetén műtét nélkül, a betegek gyermekkorban vagy serdülőkorban meghalnak. A műtét sikere kiváló hosszú távú eredményeket és a túlélés jelentős növekedését biztosítja. A műtétet követő 2 évre rokkantságot adnak ki, majd ismételt vizsgálatra kerül sor.

Minden kísérlete a magas vérnyomás gyógyítására sikertelen volt?

Gondoltál már radikális intézkedésekre? Ez érthető, mert az erős szív az egészség mutatója és büszkeségre ad okot. Ráadásul ez legalább az emberi élettartam. Az pedig, hogy a szív- és érrendszeri betegségektől védett személy fiatalabbnak tűnik, olyan axióma, amelyhez nincs szükség bizonyításra.

A bemutatott anyagok általános információk, és nem helyettesíthetik az orvosi tanácsot.

Egészség

A Fallot-tetralógia (az úgynevezett „cianotikus” betegség) a gyermekek szívfejlődésének egyik leggyakoribb súlyos patológiája.

A páciens teste akut oxigénhiányt tapasztal, mivel a szívsövény alulfejlődésének veleszületett anatómiai hibái az artériás és a vénás vér elkerülhetetlen keveredéséhez vezetnek. A Fallot-tetralógiában szenvedő gyermekek orvosi ellátást igényelnek.

A Svyatoslav Fedorov Medical Center átfogó szolgáltatásokat nyújt a gyermek szívsebészet területén. A modern diagnosztikai módszerek a gyermek testének teljes vizsgálatával lehetővé teszik a veleszületett szívhibák (CHD) korai stádiumban történő azonosítását.

Mi a fallot tetralógiája gyermekeknél?

A gyermekek veleszületett szívbetegségét a következő anomáliák jellemzik: a szív jobb kamrájának fejletlensége az artériás kúpos septum egyidejű oldalra tolódásával, valamint a kamrai sövény defektusa. A szív jobb kamrájából a vér akadályozott kiáramlásának hátterében másodlagos hipertrófia alakul ki.

A conus septum ilyen elmozdulását elsősorban a jobb kamra szűkülete (atresia), a pulmonalis törzs és a szív teljes billentyűkészülékének fejletlensége okozza.

A Fallot-tetralógia diagnózisa

A Szvjatoszlav Fedorov Gyermekközpont a szív- és érrendszer átfogó diagnosztikáját nyújtja.

A Fallot-tetralógia későbbi kezelésének vizsgálatának részeként a következő eredményeket kell elérni:

A vérminta elemzésének laboratóriumi vizsgálata (általános);
elektrokardiográfia (EKG);
Echokardiográfia (ECHOCG);
A szív ultrahangvizsgálata (ultrahang);
A szív és a nagy erek röntgenvizsgálata (mellkasröntgen).

A műtét indikációi

Általánosságban elmondható, hogy a betegség klinikai képe és a kezelési taktika megválasztása teljes mértékben az egyidejű patológiák jelenlététől/hiányától függ. Ezzel együtt a Tetralogy of Fallot műtéti indikációi abszolútek, ezért még tünetmentes lefolyás esetén is az ilyen diagnózisú gyermekek korai műtéti kezelését javasolják.

Orvosi központunkban az orvosok és a sebészek lépésről lépésre követik a gyermekek szívfejlődésének veleszületett patológiáinak kezelésének módszerét:

Konzervatív kezelés - inotróp támogató gyógyszerekkel (kardiotróf szerek, szimpatomimetikumok, szívglikozidok, diuretikumok) végezzük;
Szívsebészet - palliatív és radikális korrekció.

Meg kell jegyezni, hogy a palliatív műtéteket és a hiba radikális korrekcióját a szűkület megszüntetésével és a VSD plasztikai sebészetével legalább 3 éves gyermekeknél végzik.

A Fallot-tetralógia műveletének lényege

A Svyatoslav Fedorov Medical Centerben jelenleg végzett palliatív műtétek közül előnyben részesítik a subclavia-pulmonalis anasztomózis technikáját (Blelock-Taussig shunt).

Radikális működés- egylépcsős, mesterséges keringéssel végzett.

A Tetralogy of Fallot eljárása a következő: a jobb kamra falát a jobb kamra kiáramlási csatornája fölött kinyitják, és szikével kivágják azokat az izmokat, amelyek a kamrából a pulmonalis artériába szűkítik a kimeneti csatornákat. A kamrai septum defektus helyét filc teflon tapasz zárja le. A kiáramlási traktus csatornáinak esetleges szűkülésének megelőzése érdekében egy hasonló tapaszt varrnak a jobb kamra falában lévő bemetszésbe.

Erről elnevezett MC-n nagy sikerrel. Szvjatoszlav Fedorov a radikális korrekció lépésről lépésre történő módszerét alkalmazza. Különösen az 1. szakaszban jön létre az egyik bypass anasztomózis, és 2-3 év múlva radikális beavatkozást hajtanak végre a korábban létrehozott anasztomózis lekötésére.

A műtét utáni prognózis

Természetesen rendkívül nehéz megítélni az eredmények stabilitását ilyen műveletek után, mivel az erről szóló információk jelenleg csak halmozódnak. A Fallot-tetralógia egyszerű radikális korrekcióját a halálozás viszonylag magas százaléka jellemzi a közvetlen posztoperatív időszakban, míg a fokozatos radikális korrekcióval a posztoperatív mortalitás kockázata 7%-ra csökken.

Előfordul-e a Fallot-tetralógia műtét után?

A radikális műtétek kedvező eredményei mellett a tüdőbillentyű területére beültetett biológiai billentyűk szerkezeti változásai is előfordulnak. Végül ez tüdőszűkülethez vezetett.

Mennyi ideig élnek egy ilyen műtét után?

Általában véve a Fallot-tetralógia prognózisa kedvezőtlen, mivel a teljes várható élettartam teljes mértékben a beteg oxigénéhezésének (agyi hipoxia) mértékétől függ.

A Fallot-tetralógia az egyik legösszetettebb szív-rendellenesség. Ez a hiba két fő, leginkább életveszélyes fejlődési rendellenességet egyesít. Az első anomália egy súlyos kamrai sövény defektus, amely magasan és dorzálisan a jobb aortabillentyű szórólapja alatt helyezkedik el. A kamrai septum defektust és a pulmonalis billentyűt a szupraventrikuláris gerinc választja el. Egy másik fejlődési anomália az infundibularis tüdőszűkület, amely alatt a fal fibromuszkuláris szűkületét értjük a vénás vér tüdőartériába való kibocsátásának helyén, amely néhány millimétertől 2-3 cm-ig terjed e két anomálián kívül, tetralógiával a Fallotnál van még két anomália, amely az első kettő eredményeként merül fel. Ez a jobb kamra hipertrófiája és az aorta fejlődési rendellenessége, amely úgy tűnik, hogy mindkét kamrában félreesik.

A művelet technikája. A Fallot-tetralógia műtétjét szív-tüdő géppel végzik.
Jelenleg csak radikális műtétet végeznek, a korábban alkalmazott palliatív műtéteket gyakorlatilag felhagyták. A palliatív műtéteket csak kivételes esetekben alkalmazzák 3 év alatti gyermekeknél. Ezeket azért hajtják végre, hogy a gyerekek túléljék a veszélyes éveket a radikális műtétig. A radikális műtét lényege a következő: medián sternotomiát végzünk. A szív feltárása után a gyermeket egy szív-tüdő géphez csatlakoztatják. A szívhez való kielégítő hozzáféréssel jól látható a hipertrófiás jobb kamra és az infundibularis szűkület vastag falú területe. A megőrzött és szűkült részek határán a jobb kamra hosszirányban nyílik.

Ha a subvalvularis szűkületen kívül a rostos gyűrű, a tüdőartéria törzse vagy annak ágai is szűkülnek, akkor a bemetszést minden szűkületi területen keresztül végezzük. Ventriculotomia után a fibromuszkulárisan megváltozott izomszövetet levágják a falának belső felületéről. Így a kamrafal vastagsága csökken, és normalizálódik annak a területnek a lumene, ahol a vénás vér a jobb kamrából távozik. A tüdőbillentyű szűkületét a commissura boncolásával küszöböljük ki.

A pulmonalis valvuloplasztikát a jobb kamrából is el lehet végezni, de néha szükséges a tüdőartéria megnyitása. A műtét következő szakasza a kamrai septum defektus megszüntetése, amely a defektus hátsó széle melletti His-köteg ág miatt különös figyelmet igényel. Ha a szűkület megszüntetése után a kiáramlási pálya elég széles és átmérőben megfelel a megfelelő átmérőnek, további szűkületek hiányában a kamrafal bemetszést összefüggő varrattal varrjuk.

Egyes esetekben a műtét végén az infundibularis rész elülső falára és a tüdőartéria törzsére szintetikus anyagból készült tapaszt lehet felhelyezni, ezzel kitágítva a jobb kamra elülső falát. Ha a kamrai üregben lévő elzáródás teljes megszüntetése nem szüntethető meg hipertrófiás struktúrák reszekciójával, vagy a rostos gyűrű és a tüdőartéria törzsének hypoplasiája van, plasztikai rekonstrukciót kell végezni. Ezekben az esetekben autopericardium vagy szintetikus szövet foltot varrnak a kiválasztó szakasz bevágásába vagy egy másik megmaradt szűkület szintjén.

A palliatív műtét lényege, hogy mesterséges sönt alakul ki, balról jobbra irányítva. A sebészi hozzáférést jobb vagy bal thoracotomia segítségével végezzük. A thoracotomia után megtalálják a subclavia artériát, és azon a ponton, ahol kilép a mellkasból, keresztezik a ligatúrák között. Ezután a subclavia artéria központi csonkja és a tüdőbe vezető pulmonalis artéria fő törzse között end-to-side anasztomózis képződik. Ez a művelet javítja az oxigénellátást, csökkenti a cianózist és mozgékonyabbá teszi a gyermeket. Ennek a műtétnek van egy módosítása, melynek lényege, hogy a felszálló aorta és a tüdőartéria jobb fő ága között több milliméter átmérőjű intraperikardiális anasztomózis alakul ki.