Автоимунни заболяванияса заболявания, които се развиват, когато имунната система на организма стане прекалено чувствителна по някаква причина. Обикновено работата на имунната система е да защитава и предпазва човешкото тяло от различни видове антигени и външни фактори, които го увреждат. Но при определени условия тази система започва да функционира неправилно и става свръхчувствителна. То започва да реагира прекалено на външните условия, които иначе са нормални, и с течение на времето предизвиква развитието на различни заболявания.
Един от симптомите на автоимунно заболяване е внезапната загуба на коса
Автоимунни заболявания- Това са заболявания, които човешкият организъм развива сам. Те могат да бъдат както генетични, така и придобити и не са проблем само за възрастните – симптомите им се срещат и при деца. Хората с такива заболявания трябва много да внимават за начина си на живот. Следващият списък включва много автоимунни заболявания, но има и други, които все още се изследват, за да се разберат причините им и следователно остават в списъка на предполагаемите автоимунни заболявания.
Симптомите на автоимунните заболявания са многобройни. Те включват голямо разнообразие от прояви (вариращи от главоболие до кожни обриви), които засягат почти всички системи на тялото. Те са много, тъй като броят на самите автоимунни заболявания е голям. По-долу е даден списък на тези симптоми, обхващащ почти всички автоимунни заболявания заедно с техните общи признаци.
| Име на болестта | Симптоми | Засегнати органи/ жлези |
| Остър дисеминиран енцефаломиелит (ADEM) | Треска, сънливост, главоболие, гърчове и кома | Главен и гръбначен мозък |
| Болест на Адисон | Умора, замаяност, повръщане, мускулна слабост, тревожност, загуба на тегло, повишено изпотяване, промени в настроението, промени в личността | Надбъбречните жлези |
| Алопеция ареата | Плешиви петна, усещане за изтръпване, болка и косопад | Телесно окосмяване |
| Анкилозиращ спондилит | Болки в периферните стави, умора и гадене | Стави |
| Антифосфолипиден синдром (APS) | Дълбока венозна тромбоза (кръвни съсиреци), инсулт, спонтанен аборт, прееклимпсия и мъртво раждане | Фосфолипиди (вещества от клетъчната мембрана) |
| Автоимунна хемолитична анемия | Умора, анемия, замаяност, задух, бледа кожа и болка в гърдите | червени кръвни телца |
| Автоимунен хепатит | Увеличен черен дроб, жълтеница, кожни обриви, повръщане, гадене и загуба на апетит | Чернодробни клетки |
| Автоимунно заболяване на вътрешното ухо | Прогресивна загуба на слуха | Клетки на вътрешното ухо |
| Булозен пемфигоид | Кожни лезии, сърбеж, обриви, язви в устата и кървене на венците | Кожа |
| Цьолиакия | Диария, умора и липса на наддаване на тегло | Тънко черво |
| Болест на Чагас | Симптом на Романя, треска, умора, болка в тялото, главоболие, обрив, загуба на апетит, диария, повръщане, увреждане на нервната система, храносмилателната система и сърцето | Нервна система, храносмилателна система и сърце |
| Хронична обструктивна белодробна болест (ХОББ) | Задух, умора, упорита кашлица, стягане в гърдите | Бели дробове |
| болест на Крон | Коремна болка, диария, повръщане, загуба на тегло, кожни обриви, артрит и възпаление на очите | Стомашно-чревния тракт |
| Синдром на Churg-Strauss | Астма, тежка невралгия, лилави петна по кожата | Кръвоносни съдове (бели дробове, сърце, стомашно-чревна система) |
| Дерматомиозит | Кожни обриви и болки в мускулите | Съединителни тъкани |
| Захарен диабет тип 1 | Често уриниране, гадене, повръщане, дехидратация и загуба на тегло | Бета клетки на панкреаса |
| Ендометриоза | Безплодие и болки в таза | Женски репродуктивни органи |
| Екзема | Зачервяване, натрупване на течност, сърбеж (също образуване на крусти и кървене) | Кожа |
| Синдром на Гудпасчър | Умора, гадене, затруднено дишане, бледност, кашлица с кръв и усещане за парене при уриниране | Бели дробове |
| Болест на Грейвс | Изпъкнали очи, водянка, хипертиреоидизъм, ускорен пулс, затруднено заспиване, тремор на ръцете, раздразнителност, умора и мускулна слабост | Щитовидната жлеза |
| Синдром на Guillain-Barre | Прогресивна телесна слабост и дихателна недостатъчност | Периферна нервна система |
| Тиреоидит на Хашимото | Хипотиреоидизъм, мускулна слабост, умора, депресия, мания, студена чувствителност, запек, загуба на паметта, мигрена и безплодие | Тироидни клетки |
| Хидраденит супуратива | Големи и болезнени язви (циреи) | Кожа |
| Болест на Кавазаки | Треска, конюнктивит, напукани устни, гюнтеров език, болки в ставите и раздразнителност | Вени (кожа, стени на кръвоносните съдове, лимфни възли и сърце) |
| Първична IgA нефропатия | Хематурия, кожни обриви, артрит, коремна болка, нефротичен синдром, остра и хронична бъбречна недостатъчност | Бъбреци |
| Идиопатична тромбоцитопенична пурпура | Нисък брой на тромбоцитите, синини, кървене от носа, кървене на венците и вътрешно кървене | Тромбоцити |
| Интерстициален цистит | Болка по време на уриниране, коремна болка, често уриниране, болка по време на полов акт и затруднено сядане | Пикочен мехур |
| Еритематозен лупус | Болки в ставите, кожни обриви, увреждане на бъбреците, сърцето и белите дробове | Съединителната тъкан |
| Смесено заболяване на съединителната тъкан/синдром на Шарп | Болка и подуване на ставите, общо неразположение, феномен на Рейно, възпаление на мускулите и склеродактилия | Мускули |
| Пръстенообразна склеродермия | Фокални кожни лезии, загрубяване на кожата | Кожа |
| Множествена склероза (МС) | Мускулна слабост, атаксия, затруднения в говора, умора, болка, депресия и нестабилно настроение | Нервна система |
| Миастения гравис | Мускулна слабост (на лицето, клепачите и подуване) | Мускули |
| Нарколепсия | Сомнолентност през деня, катаплексия, механично поведение, парализа на съня и хипнагогични халюцинации | мозък |
| Невромиотония | Мускулна скованост, мускулни тремори и мускулни крампи, спазми, повишено изпотяване и забавена мускулна релаксация | Нервно-мускулна дейност |
| Опсо-миоклонален синдром (OMS) | Неконтролируеми бързи движения на очите и мускулни крампи, нарушения на говора, нарушения на съня и лигавене | Нервна система |
| Пемфигус вулгарис | Поява на мехури по кожата и отделяне на кожата | Кожа |
| Злокачествена анемия | Умора, хипотония, когнитивна дисфункция, тахикардия, честа диария, бледност, жълтеница и задух | червени кръвни телца |
| Псориазис | Натрупване на кожни клетки в областта на лактите и коленете | Кожа |
| Псориатичен артрит | Псориазис | Стави |
| Полимиозит | Мускулна слабост, дисфагия, треска, удебеляване на кожата (на пръстите и дланите) | Мускули |
| Първична билиарна цироза на черния дроб | Умора, жълтеница, сърбеж по кожата, цироза и портална хипертония | Черен дроб |
| Ревматоиден артрит | Възпаление и скованост на ставите | Стави |
| Феноменът на Рейно | Промени в цвета на кожата (кожата изглежда синкава или червена в зависимост от метеорологичните условия), усещане за изтръпване, болка и подуване | Пръстите на ръцете, краката |
| Шизофрения | Слухови халюцинации, заблуди, дезорганизирано и необичайно мислене и реч и социално отдръпване | Нервна система |
| склеродермия | Груба и опъната кожа, възпаление на кожата, червени петна, подути пръсти, киселини, лошо храносмилане, задух и калциноза | Съединителни тъкани (кожа, кръвоносни съдове, хранопровод, бели дробове и сърце) |
| Синдром на Gougerot-Sjögren | Сухота в устата и влагалището и сухота в очите | Екзокринни жлези (бъбреци, панкреас, бели дробове и кръвоносни съдове) |
| Синдром на окования човек | болки в гърба | Мускули |
| Темпорален артериит | Треска, главоболие, накуцване на езика, загуба на зрение, двойно виждане, остър шум в ушите и чувствителност на скалпа | Кръвоносни съдове |
| Неспецифичен улцерозен колит | Диария с кръв и слуз, загуба на тегло и ректално кървене | червата |
| Васкулит | Треска, загуба на тегло, кожни лезии, инсулт, шум в ушите, остра загуба на зрението, лезии на дихателните пътища и чернодробно заболяване | Кръвоносни съдове |
| витилиго | Промени в цвета на кожата и кожни лезии | Кожа |
| Грануломатоза на Wegener | Ринит, проблеми с горните дихателни пътища, очите, ушите, трахеята и белите дробове, увреждане на бъбреците, артрит и кожни лезии | Кръвоносни съдове |
След преглед на този списък става ясно, че дори обикновен здравословен проблем може да бъде признак на автоимунно заболяване. Вече са изследвани редица автоимунни заболявания и са описани свързаните с тях симптоми. Въпреки това има много други заболявания, които все още чакат да бъдат включени в горния списък. По този начин списъкът с автоимунни заболявания продължава да расте ежедневно, а броят на техните симптоми нараства експоненциално. Както се вижда от таблицата, един симптом може да бъде общ за различни заболявания, така че диагнозата, основана само на симптоми, е трудна. В тази връзка, вместо да предполагаме, че имате някое от изброените заболявания, се препоръчва да се консултирате с лекар и да започнете лечение, насочено към премахване/овладяване на съществуващите симптоми.
Видео
Имунодефицитните състояния са нарушения на имунния статус и способността за произвеждане на нормален имунен отговор към различни антигени. Тези нарушения са причинени от дефекти в една или повече части на имунната система.
Състоянията на имунната недостатъчност се разделят на: 1) вродени (свързани с генетичен блок в развитието на имунната система в онтогенезата, предопределено нарушение на процесите на пролиферация и диференциация на имунокомпетентни клетки); 2) придобити (възникват в резултат на нарушения на имунорегулацията, свързани с предишни инфекции, наранявания, терапевтични ефекти и др.).
Според нивото на дефект на имунната система се разграничават: 1) преобладаващи дефекти на В-системата (синдроми на хипогамаглобулинемия или агамаглобулинемия); 2) преобладаващи дефекти на Т-системата; 3) комбинирани дефекти на Т- и В-системите.
Основни принципи на имунодефицитни състояния: 1) инфекции, придружени от размножаване на патогена директно в клетките на имунната система (вирус на СПИН, инфекциозна мононуклеоза). Инфектираните имунокомпетентни клетки могат да бъдат унищожени под въздействието на самия патоген, неговите компоненти или отпадъчни продукти (токсини, ензими), както и поради специфична имунна реакция на организма, насочена срещу микробни агенти, включени в клетъчната мембрана; 2) нарушаване на имунорегулаторните процеси по време на инфекция. В този случай съотношението на регулаторните субпопулации на Т-хелперите и Т-супресорите се нарушава; 3) вродени или придобити метаболитни и хормонални дефекти, възникващи при заболявания като захарен диабет, затлъстяване, уремия, изтощение и др.; 4) имунопролиферативни заболявания; 5) използването на имуносупресивни ефекти и лекарства.
Имунодефицитните състояния водят до опортюнистични инфекции, причинени от опортюнистични микроорганизми, тумори, алергични и автоимунни процеси.
Инфекциозните заболявания, които възникват на фона на имунодефицитни състояния, се характеризират с:
рецидив на остри инфекции;
продължителен, бавен характер на заболяването;
изразена склонност към генерализиране на инфекциозния процес;
4) висок риск от хронично заболяване с чести последващи екзацербации и стабилно прогресиращ характер на патологичния процес;
5) ранно, бързо присъединяване на опортюнистична микрофлора;
6) водещата роля на смесената инфекция в образуването на възпалителния процес;
7) необичайни патогени;
8) атипични форми на заболявания;
9) тежко заболяване;
10) опортюнистични инфекции;
11) резистентност към стандартната терапия.
Имунният отговор на макроорганизма към вещества, носещи чужда информация, може да предизвика състояние както на имунитет, така и на свръхчувствителност.
Алергияе състояние на повишена чувствителност на организма към повтаряща се сенсибилизация от антигени. Алергията се появява, когато алергенът се въведе отново. Алергените са антигени, към които възниква алергична реакция в организма. Алергените могат да имат различен произход: битови, лекарствени, животински, растителни, хранителни, инфекциозни. Понятието „алергия“ е въведено за първи път в практиката от френския учен Пирке през 1906 г.
Първата класификация на алергиите, предложена от Кук през 1947 г., се основава на времето на развитие на алергичната реакция: свръхчувствителност от незабавен тип (IHT) и свръхчувствителност от забавен тип (DHT). GNT се проявява под формата на анафилаксия, атопични заболявания, серумна болест и феномен на Артюс. ХЗТ може да се прояви под формата на контактни алергии, реакции към алергични кожни тестове и забавени алергии към протеини.
В съответствие с новата класификация, предложена от Jell и Coombs през 1968 г., има 4 вида алергии: анафилактични (тип 1), цитотоксични (тип 2), имунни комплекси (тип 3), клетъчни (тип 4). Алергични типове 1,2,3 се класифицират като HNT, а тип 4 се класифицират като HRT.
Алергична реакция тип 1 (анафилактична)свързани с IgE и IgG4, които имат цитофилност към базофилите и мастните клетки - таргетните клетки. Комплексът Ag-At, фиксиран в клетките, води до образуването на биологично активни вещества - хистамин, ацетилхолин, серотонин, брадикинин и предизвиква развитието на патологичния процес. Анафилактичният шок при хора възниква в резултат на многократно инжектиране на хетерогенни имунни серуми по време на лечението на пациенти с различни инфекциозни заболявания, както и антибиотици (пеницилин). Характеризира се с редица симптоми: задух, ускорен пулс, спадане на кръвното налягане, понижаване на телесната температура, конвулсии, бронхоспазъм, подуване, болки в ставите, обрив по тялото. В някои случаи шокът завършва със смърт.
атопия-естествена свръхчувствителност, която възниква спонтанно при хора, предразположени към алергии. Тази група заболявания включва сенна хрема (алергичен ринит или сенна хрема), атопична бронхиална астма, ангиоедем, уртикария, екзема на новородени, хранителни алергии към яйчен белтък, месо, ягоди, лекарствени алергии към антибиотици, реакции към ужилване от оси и пчели. Атопените се разделят на битови и епидермални (прах от пера, възглавници, кожен епидермис, пърхот на кучета, котки, коне), индустриални (библиотечен прах, прах от вълна, памук, някои багрила, сапуни, лакове, дърво, експлозиви и синтетични вещества), растителни (растителен прашец по време на цъфтежа на ливадни треви, градински и стайни растения), хранителни (яйца, ягоди, раци, цитрусови плодове, кафе, шоколад), лекарствени (кодеин, ацетилсалицилова киселина, сулфонамиди, пеницилин).
А.М. Безредка предложи прост и ефективен метод за десенсибилизация чрез фракционно инжектиране на антиген (серум). Частично приложените малки дози антиген свързват циркулиращите в кръвта антитела и по този начин предотвратяват образуването на високи концентрации на хистамин и други токсични вещества, които причиняват анафилактичен шок. Анафилаксията може да бъде предотвратена с помощта на дифенхидрамин, супрастин и др. Адреналин, кордиамин, супрастин и други антихистамини се използват като терапевтични средства за анафилактичен шок.
Алергична реакция тип 2 (цитотоксична)се свързва с производството на цитотоксични антитела, което води до цитолиза - смърт на собствените клетки, която се наблюдава при лекарствени алергии, когато лекарствените молекули се адсорбират върху повърхността на кръвните клетки. Последствието от това може да бъде хемолитична анемия, левкоцитопения, тромбоцитопения, агранулоцитоза. Преливането на несъвместима кръв води до хемолиза на кръвта. При многократни бременности с Rh-положителен плод при Rh-отрицателни жени в кръвта се образува анти-резус IgG, който може да премине през плацентата и да има цитотоксичен ефект върху червените кръвни клетки на плода, което води до развитие на хемолитична болест на новороденото.
Алергична реакция тип 3 (имунен комплекс)- образуването на излишък от имунни комплекси, което води до активиране на комплемента, което води до освобождаване на биологично активни медиатори, които повишават съдовата пропускливост и допринасят за развитието на възпаление. Имунните комплекси могат да се образуват или в кръвта, което води до развитие на васкулит, или в тъканите - феноменът на Артюс. Серумната болест може да се разглежда като специален случай на васкулит, който се развива 8-10 дни след еднократно инжектиране на чужд серум и е придружен от повишаване на температурата, увеличение на далака и лимфните възли, левкоцитоза и намаляване на активността на комплемента. . Серумната болест се предотвратява чрез въвеждането на отлежал медицински серум или предварително загрят серум при температура 56 0 C за 30 min-1 час. Серумната болест се лекува с антихистамини. Класическата реакция на Артус при хората възниква предимно при излагане на определени инхалаторни алергени, особено при редовно, повтарящо се излагане. Подобни заболявания включват алергичен алвеолит ("белия дроб на фермера", "белия дроб на птицевъда").
Алергична реакция тип 4 (клетъчно медиирани Т-лимфоцити) – сенсибилизираните лимфоцити освобождават медиатори, вкл. интерлевкин-2, който активира макрофагите. Морфологичната картина на ХЗТ има възпалителен характер и се проявява след 24-48 часа. Типичен пример за него е туберкулиновият тест (регион Манту). Интрадермалното приложение на туберкулин на сенсибилизиран индивид причинява зачервяване и подуване на мястото на инжектиране, достигайки максимум 24-48 часа след въвеждането на алергена. Контактна екзема, която често се причинява от синтетични детергенти, съединения на хром, никел, живак, парафенилендиамин и лекарства.
За лечението и профилактиката на пациенти с алергии са важни следните мерки: 1) идентифициране на алергени и спиране на контакт с тях, понякога е препоръчително да се промени мястото на пребиваване на пациента; 2) използване на хормонални лекарства; 3) провеждане на десенсибилизация с алергена, към който има свръхчувствителност; 4) предписване на антихистамини.
Лабораторната диагноза на алергия тип 1 се основава на идентифициране на общи и специфични реагини (IgE и IgG4) в кръвния серум на пациента. При алергични реакции от тип 2 се определят цитотоксични антитела (анти-еритроцитни, анти-тромбоцитни) в кръвния серум - откриват се имунни комплекси от тип 4 - използват се алергични кожни тестове, които се използват широко в диагностика на някои инфекциозни заболявания.
Реакциите на свръхчувствителност също са от голямо значение при нормални условия. Техните механизми са в основата на възпалението, което насърчава локализирането на инфекциозния агент в определени тъкани и образуването на пълноценен имунен отговор със защитен характер.
Имунологична паметвъзниква при повторна среща с антиген, в резултат на което тялото формира по-активен и бърз имунен отговор. Имунологичната памет се причинява от В и Т лимфоцити. Образува се почти винаги и продължава години и дори десетилетия. Има 2 механизма за формиране на имунологична памет: 1) дългосрочно запазване на антигена в тялото (капсулиран патоген на туберкулоза, персистиращи вируси на морбили, полиомиелит и варицела); 2) Т и В лимфоцитите се диференцират в малки клетки в покой или клетки на имунологичната памет, които се характеризират с висока специфичност и дълъг живот.
Феноменът на имунологичната памет се използва широко в практиката на ваксиниране на хора за създаване на силен имунитет и поддържането му за дълго време на защитно ниво. Това се прави чрез 2-3 пъти ваксиниране по време на първичната ваксинация и периодични повторни инжекции (реваксинации). Феноменът на имунологичната памет обаче има и отрицателни страни. Например повторният опит за трансплантация на тъкан, която вече е била отхвърлена, предизвиква бърза и бурна реакция - криза на отхвърляне.
Имунологична толерантност– явление, противоположно на имунния отговор и имунологичната памет. Проявява се с липсата на специфичен имунен отговор на организма към антигена поради невъзможността да го разпознае. Имунологичната толерантност се причинява от антигени, които се наричат толерогени. ИТ може да бъде вродена или придобита. Вродената толерантност е липсата на реакция на имунната система към нейните собствени антигени. Придобитата толерантност може да бъде създадена чрез въвеждане на имуносупресори (имуносупресори) в тялото или чрез въвеждане на антиген по време на ембрионалния период или в първите дни от раждането на индивида. Дозата на антигена и продължителността на неговата експозиция са важни за индуцирането на имунологичен толеранс. Имунологичната толерантност се наблюдава само за няколко дни; необходимо е повторно приложение на толерогена, за да се удължи.
Има три най-вероятни причини за развитие на имунологична толерантност:
1) елиминиране от тялото на антиген-специфични клонинги на лимфоцити, като правило, клонингите на автореактивни Т и В лимфоцити се подлагат в ранните етапи на тяхната онкогенеза;
2) блокадата на биологичната активност на имунокомпетентните клетки принадлежи към имуноцитокините, например, биологичната активност на макрофагите се инхибира от продуктите на Т2 помощни клетки (IL-4, IL-10, -13 и др.);
3) бърза неутрализация на антигена от антитела.
Феноменът на имунологичната толерантност е от голямо практическо значение: трансплантация на органи и тъкани, потискане на автоимунни реакции, лечение на алергии и други патологични състояния.
Автоимунни процеси– това са състояния, при които възниква производството на автоантитела (или натрупване на клонинг от сенсибилизирани лимфоцити към антигените на собствените тъкани на организма).
Когато автоимунните механизми предизвикват нарушаване на структурата и функцията на органите и тъканите, говорим за автоимунна агресия и автоимунни заболявания. Механизмите на увреждане на имунната тъкан са подобни на имунните увреждания, предизвикани от екзоалергени - забавен и незабавен тип свръхчувствителност.
Има няколко механизма за образуване на автоантитела.
Един от тях е образуването на автоантитела срещу естествени, първични антигени на имунологично бариерните тъкани.
Има три механизма за предизвикване на автоимунен отговор (автосенсибилизация): 1) образуване на автоантигени; 2) появата или депресията на клонове на Т- и В-лимфоцити, носещи рецептори за детерминантите на собствените им тъкани; 3) възпроизвеждане в тялото на микроорганизми, съдържащи кръстосано реагиращи антигени.
Производството на автоантитела и активирането на автоложни Т-лимфоцити обикновено не се случва поради вроденото състояние на естествена имунологична толерантност към собствените антигени, която се формира по време на ембриогенезата. В този случай автореактивните клонове на имунокомпетентни клетки в резултат на контакт с автоантигени се елиминират, блокират или преминават в супресивно състояние.
Автоимунен отговор може да се развие в резултат на имунизация със собствени антигени на организма, към които не е развита толерантност. В резултат на това имунната система, при контакт със собствените антигени, реагира с тях като с чужди.
Загубата на естествена имунологична толерантност към определени антигени може да бъде резултат от: 1) антигенна стимулация с модифицирани или кръстосано реагиращи антигени; 2) нарушения на имунорегулаторните субпопулации на Т-лимфоцитите.
Автоимунизацията е възможна под въздействието на кръстосано реагиращи антигени, които се намират в много бактерии и вируси. Когато попаднат в тялото, те се разпознават от съответните клонове на Т-хелперни клетки, които активират В-лимфоцитите към имунен отговор. Последицата от това може да бъде автоагресия.
По време на инфекции и някои разрушителни процеси в клетките на тялото могат да бъдат изложени преди това скрити антигенни детерминанти, срещу които започва автоимунният процес.
Автоимунни процеси могат да възникнат при първични промени в имунната система - при лимфопролиферативни заболявания (левкемия). В този случай се получава възпроизвеждане на "забранения" клонинг на лимфоцити.
Определение. Автоимунни реакции- това са реакции, насочени срещу собствените антигени. Автоимунните заболявания са заболявания, в етиологията и/или патогенезата на които автоантитела и/или автосенсибилизирани лимфоцити участват като първични или вторични компоненти.
Възникване.Автоимунните заболявания се срещат 5 или повече пъти по-често при жените, отколкото при мъжете. Това се дължи на факта, че женските полови хормони засилват, а мъжките хормони отслабват имунните реакции. Освен това е открита връзка между органоспецифичните автоалергични процеси и Х-хромозомните аномалии.
Класификация.Няма общоприета класификация на автоимунните заболявания. Според механизма на развитие те могат да бъдат разделени на 2 големи групи.
1. Заболявания, свързани с дезинхибиране на активността на автореактивните Т-хелпери или разрушаване или кооперативно усилване на активността на автоимунните лимфоцити.
2. Заболявания, свързани със стимулация на Т-лимфоцитите, заобикаляйки автореактивните Т-хелперни клетки.
Заболявания с установен автоимунен характер включват ревматизъм, ревматоиден артрит, дискоиден и системен лупус еритематозус, дерматомиозит и полимиозит, периартериит нодоза, системна склеродермия, демиелинизиращи заболявания на нервната система (подостър склерозиращ паненцефалит, амиотрофична латерална склероза), тиреоидит на Хашимото, пемфи гус вулгарис и оид, ретинит и иридоциклит, болест на Crohn, улцерозен колит, автоимунна анемия, болест на Wegener, някои форми на инсулинозависим захарен диабет и някои други.
Условия на възникване.Състоянието е патологично активиране на автоимунни реакции.
Механизми на възникване.Нормално е налице и умерен автоимунен отговор към собствените антигени. Необходим е както за нормалното съществуване на самата имунна система, така и за регулацията и синхронизирането на клетъчните функции и морфогенеза. Смята се, че всеки от теоретично възможните антигени съответства на рецептор на един от клонингите на В и Т лимфоцити. Основата на автотолерантността е отрицателна селекция и елиминиране (избиване) или функционално изключване на автореактивни Т-лимфоцитни клонове в тимуса, както и потискане на автореактивни В-лимфоцити.
Автоантителата извършват имунологична регулация на клетъчните функции на соматичните клетки и лимфоцити и контрол на тяхната пролиферация чрез рецептори на клетъчната повърхност и цис-регулаторни елементи на хроматина (Zaichik A.Sh. et al., 1988). Обикновено и при патология те могат да служат като стимуланти или блокери на рецепторно-медиирани процеси и, вероятно, депресори на определени генетични програми. Физиологичните автоантитела и антителата към неоантигените се разглеждат от различни автори като агенти на апоптоза.
Обикновено титрите на автоантителата са ниски, така че техният ефект не замества или превишава действието на нормалните ендокринни, паракринни, автокринни и нервни регулатори, а само го допълва. Поради относително ниските титри, както и поради бързата ендоцитоза на комплексите антитяло-рецептор, тези автоантитела не са в състояние да причинят увреждане на собствените си клетки.
Преди това се смяташе, че редица телесни тъкани обикновено са изолирани (структурно или функционално) от имунологично разпознаване, така че „пробив“ на тези „бариери“ може да доведе до развитие на автоимунни реакции. Тъканите, изолирани от автоимунно наблюдение, включват тъкани на лещата на окото, тестисите, централната нервна система, щитовидната жлеза и надбъбречните жлези. Понастоящем чувствителните имунодиагностични методи са открили в кръвта на здрави хора значителни количества автоантигени за имунната система, които преди това са били считани за „бариера“, което опровергава идеята за съществуването на такива автоантигени.
Както при алергичните реакции, съществува генетична предразположеност към развитие на автоимунни заболявания.
По този начин, сред пациентите с анкилозиращ спондилит (анкилозиращ спондилит) честотата на поява на гена B 27 се увеличава почти 90 пъти, и това е в 90% от случаите при мъжете.
Носителството на гена DR 3 води до седемкратно увеличение на редица автоимунни заболявания.
Нарушение на толерантността може да възникне или към всички автоантигени (например при системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит), или към един или повече автоантигени (например към антигени на епидермалната базална мембрана при булозен пемфигоид).
Това намаляване на толерантността към собствените антигени може да бъде:
1) резултат от депресияв тимусната жлеза на съответните клонинги на лимфоцити,
2) директно активиране на автореактивни Т хелперни клеткиопределени химикали или лекарства и токсини от определени бактерии,
3) неспецифично поликлонално активиране на множество В лимфоцити наведнъж, включително автореактивни под влиянието на вируса на Epstein-Barr, бактериални ендотоксини и някои растителни лектини.
В допълнение, поради паралелна еволюция, екзогенните патогени, по-специално бактериите, са придобили молекулярни сходства с ендогенните молекули на засегнатия организъм (молекулярна мимикрия). Този микробен антиген при индивид, генетично предразположен към автоимунни реакции, може да активира производството на автоантитела, водещи до развитие на автоимунно заболяване.
Този механизъм на развитие на автоимунни заболявания се нарича кръстосана реактивност.
При редица автоимунни заболявания има сходствоне антигени, но автоантитела и антитела срещу микроба, докато микробно-специфичните помощни Т-клетки могат да активират автореактивни Т-клетки убийци.
Тъй като хелперната Т-клетка може да разпознае антиген само в комплекс с антиген от основен комплекс за хистосъвместимост клас II (MHC-II), автоимунна реакция може да започне само ако такъв комплекс се експресира върху която и да е клетъчна повърхност. Анормалната експресия на MHC-II протеини може да бъде причинена от активиране на съответните гени под въздействието на интерферони гама и алфа, фактор на туморна некроза и вероятно някои други фактори. Такива механизми са отбелязани например при хроничен вирусен хепатит С и тиреоидит на Хашимото (фиг. 52.1).
Наличието на високи титри на автоантитела в организма може да доведе до:
1) потискане на функцията на целевите клетки и атрофия на тъканите, например с автоимунен микседем,
2) патологично активиране и пролиферация на клетки-мишени, например при болест на Грейвс (дифузна токсична гуша),
3) безклетъчна цитолиза, например при ревматизъм,
4) Т-зависима цитолиза, например при хроничен автоимунен гастрит тип А.
Макроскопска картина.Тъй като автоимунните заболявания са многобройни и разнообразни, техните макро- и микроскопични промени също са разнообразни и в много случаи имат системен характер.
Така в кожата при редица автоимунни заболявания (дискоиден и системен лупус еритематозус, дерматомиозит) се наблюдават фокално или мултифокално зачервяване и удебеляване поради пролиферация на фибробласти под въздействието на излишни количества растежни фактори и патологични колагенови отлагания. При пемфигус вулгарис, при който има антитела към десмозомите на базалните слоеве на епидермиса, или с булозен пемфигоид (антитела срещу антигени на базалната мембрана на епидермиса), се отбелязва отделяне на епидермиса под формата на мехури.
Нарушенията на пасивните движения в ставите, при които настъпва разрушаване на синовиалната обвивка и ставните повърхности с прекомерен растеж на съединителната тъкан, се наблюдават при ревматоиден артрит, анкилозиращ спондилит и ревматизъм.
Промените в сърцето при ревматизъм се изразяват в удебеляване на платната на засегнатите клапи с отлагане върху тях на тромботични маси, което при затихване на процеса води до стеноза и/или клапна недостатъчност. Може да се наблюдава и патологична пролиферация на съединителната тъкан в ендокарда и миокарда. При редица заболявания, протичащи със системен васкулит, се наблюдава полисерозит. Основно промените във вътрешните органи при автоимунни заболявания се откриват чрез микроскопско изследване.
Микроскопска снимка. Най-честите микроскопски прояви на автоимунните заболявания са лимфоцитни инфилтрати и грануломи в различни органи, васкулити с лимфоцитна инфилтрация на стените на кръвоносните съдове (обикновено артерии) или образуване на макрофагални грануломи в или около тях, често пролиферация на интимата в тях с значителна стеноза или дори облитерация на лумена на кръвоносните съдове, патологична пролиферация на съединителната тъкан, атрофия или, по-рядко, компенсаторна пролиферация на паренхимни клетки в засегнатата тъкан. Патоморфологичната характеристика на най-често срещаните автоимунни заболявания е представена по-подробно в частния курс по патологична анатомия.
Клинични проявления. Най-честите прояви за повечето автоимунни заболявания са субфебрилна температура, астения и в някои случаи загуба на тегло, причинени от високи концентрации на интерлевкин-1 и фактор на туморна некроза в кръвта. Болката, подуването и ограничената подвижност на ставите с различни размери водят до атрофия на мускулите и костите с развитието на остеопороза, често усложнена от патологични фрактури, предимно на прешлените, ребрата, шийката на бедрената кост и костите на предмишницата. Васкулитът е придружен от болка в различни части на тялото, понякога непоносима, развитие на инфаркти, появата на изливи в серозните кухини, усложняващи работата на сърцето и белите дробове, миокардна исхемия с всички произтичащи от това прояви и последствия. Бъбречното увреждане, което се основава на васкулит и гломерулит, наблюдавано при редица такива заболявания, е придружено от артериална хипертония, протеинурия и увеличаване на нефросклерозата със симптоми на хронична бъбречна недостатъчност. Лезиите на централната нервна система, причинени както от васкулит, така и от нарушен синтез на миелин, се проявяват с различни неврологични и психиатрични симптоми, вариращи от парализа и гърчове до депресия и психоза.
Колко невероятни открития вече са направени в медицината, но много нюанси на функционирането на тялото все още остават под завесата на тайната. По този начин най-добрите научни умове не могат напълно да обяснят случаите, когато имунната система започва да работи срещу човек и той е диагностициран с автоимунно заболяване. Разберете каква е тази група заболявания.
Какво представляват системните автоимунни заболявания
Патологиите от този тип винаги са много сериозно предизвикателство както за пациента, така и за лекуващите го специалисти. Ако опишем накратко какво представляват автоимунните заболявания, тогава те могат да бъдат определени като заболявания, причинени не от някакъв външен патоген, а директно от собствената имунна система на тялото на болния човек.
Какъв е механизмът на развитие на болестта? Природата предвижда специална група клетки - лимфоцити - да развият способността да разпознават чужди тъкани и различни инфекции, които застрашават здравето на тялото. Реакцията на такива антигени е производството на антитела, които се борят с патогени, в резултат на което пациентът се възстановява.
В някои случаи настъпва сериозно смущение в този модел на функциониране на човешкото тяло: имунната система започва да възприема здравите клетки на собственото си тяло като антигени. Автоимунният процес всъщност задейства механизъм за самоунищожение, когато лимфоцитите започват да атакуват определен тип телесни клетки, засягайки ги системно. Поради това нарушаване на нормалното функциониране на имунната система се разрушават органи и дори цели системи на тялото, което води до сериозни заплахи не само за здравето, но и за човешкия живот.
Причини за автоимунни заболявания
Човешкото тяло е самонастройващ се механизъм, така че изисква наличието на определен брой лимфоцити-дезинфектанти, настроени към протеина на клетките на собственото си тяло, за да обработват умиращи или болни клетки на тялото. Защо възникват заболявания, когато този баланс се наруши и здравата тъкан започне да се разрушава? Според медицински изследвания външни и вътрешни причини могат да доведат до този резултат.
|
Вътрешно влияние, причинено от наследствеността |
Генни мутации тип I: лимфоцитите престават да разпознават определен тип телесни клетки, започвайки да ги възприемат като антигени. |
|
Генни мутации тип II: клетките на кърмачката започват да се размножават неконтролируемо, в резултат на което възниква заболяването. |
|
|
Външно влияние |
Автоимунната система започва да има разрушителен ефект върху здравите клетки, след като човек е имал продължителна или много тежка форма на инфекциозно заболяване. |
|
Вредно въздействие върху околната среда: радиация, интензивна слънчева радиация. |
|
|
Кръстосан имунитет: ако клетките, които причиняват заболяването, са подобни на клетките на тялото, тогава последните също са атакувани от лимфоцити, които се борят с инфекцията. |
Какви са видовете заболявания на имунната система?
Нарушенията във функционирането на защитните механизми на човешкото тяло, свързани с тяхната хиперактивност, обикновено се разделят на две големи групи: системни и органоспецифични заболявания. Дали дадено заболяване принадлежи към определена група се определя въз основа на това колко широко е разпространено въздействието му върху тялото. Така при автоимунни заболявания с органоспецифичен характер клетките на един орган се възприемат като антигени. Примери за такива заболявания са захарен диабет тип I (инсулинозависим), дифузна токсична гуша и атрофичен гастрит.
Ако разгледаме какви са автоимунните заболявания от системен характер, тогава в такива случаи лимфоцитите се възприемат като клетъчни антигени, разположени в различни клетки и органи. Редица такива заболявания включват ревматоиден артрит, склеродермия, системен лупус еритематозус, смесени заболявания на съединителната тъкан, дерматополимиозит и др. Трябва да знаете, че сред пациентите с автоимунни заболявания често има случаи, когато няколко заболявания от този тип, принадлежащи към различни групи, възникват в тялото им наведнъж.
Автоимунни кожни заболявания
Подобни смущения в нормалното функциониране на тялото причиняват много физически и психологически дискомфорт на пациентите, които са принудени не само да понасят физическа болка поради заболяването, но и да преживеят много неприятни моменти поради външната проява на такава дисфункция. Много хора знаят какви са автоимунните кожни заболявания, защото тази група включва:
- псориазис;
- витилиго;
- някои видове алопеция;
- копривна треска;
- васкулит с кожна локализация;
- пемфигус и др.
Автоимунна чернодробна патология
Такива патологии включват няколко заболявания - билиарна цироза, автоимунен панкреатит и хепатит. Тези заболявания, които засягат основния филтър на човешкото тяло, правят сериозни промени във функционирането на други системи по време на развитието. По този начин автоимунният хепатит прогресира поради факта, че в черния дроб се образуват антитела към клетките на същия орган. Пациентът изпитва жълтеница, висока температура и силна болка в областта на този орган. При липса на необходимото лечение ще бъдат засегнати лимфните възли, ще се възпалят ставите и ще се появят кожни проблеми.
Какво означава автоимунно заболяване на щитовидната жлеза?
Сред тези заболявания има заболявания, които възникват поради прекомерна или намалена секреция на хормони от този орган. Така че, при болестта на Грейвс, щитовидната жлеза произвежда твърде много от хормона тироксин, което се проявява при пациента със загуба на тегло, нервна възбудимост и непоносимост към топлина. Втората от тези групи заболявания включва тиреоидит на Хашимото, когато щитовидната жлеза е значително увеличена. Болният усеща буца в гърлото си, теглото му се увеличава, чертите на лицето му стават по-груби. Кожата се удебелява и става суха. Може да настъпи нарушение на паметта.
Не е тайна, че човешката имунна система е насочена към защита на органите и клетките на тялото от негативните ефекти на вируси, бактерии и инфекции. В резултат на излагане както на вътрешни, така и на външни фактори, функционирането на имунната система се нарушава и тя започва да възприема собствените си тъкани, органи и клетки като чужди.
В този момент започва непоправим процес, насочен към унищожаване и впоследствие смърт на тялото. Как да се предпазим навреме от автоимунни заболявания? И какво трябва да направите, ако имунната ви система вече е поела по пътя на унищожението?
Автоимунните заболявания са заболявания, чието развитие и формиране е свързано с пълно разрушаване на имунната система. Тези заболявания обикновено се наричат системни. В крайна сметка, започвайки с разрушаването на един орган или тъкан, започва процесът на увреждане на целия организъм.
Най-често срещаните автоимунни заболявания днес: СПИН, SARS, болест на Грейвс или дифузна токсична гуша, тиреоидит на Хашимото, системен лупус еритематозус, диабет тип 1, множествена склероза, инфлуенца по птиците, ревматоиден артрит, склеродермия, витилиго, синдром на Sjögren, болест на Crohn. Най-лошото е, че това не е целият списък от автоимунни заболявания, които засягат човешкото тяло.
Въпреки факта, че първото автоимунно заболяване е диагностицирано преди повече от 100 години, механизмът на развитие и причините за заболяването не са напълно проучени. Известно е, че болестите са пряк резултат от нарушена функционалност на човешката имунна система. Симптомите на заболяването също не са напълно определени. В някои случаи човек може дори да не подозира за наличието на болестта.
Доказано е, че супресорните Т-лимфоцити участват в развитието на системен лупус еритематозус, както и на болестта на Грейвс. Основната им функция е да регулират имунния отговор на вируси и бактерии, навлизащи в тялото. При автоимунно заболяване Т-лимфоцитите не реагират на имунно увреждане и в някои случаи тяхното действие е напълно блокирано.
По правило функционирането на човешката имунна система се определя от генетични фактори. Това означава, че автоимунни заболявания на щитовидната жлеза, склеродермия, ревматоиден артрит - може да има някой от преките ви роднини.
Причини за заболявания
Човешката имунна система се формира през първата година от живота и окончателно узрява в периода от 13 до 15 години. Точно в този момент започва автоимунната реакция на организма към вируси, чужди протеини и инфекции. Струва си да се отбележи, че по време на съзряването на имунната система повечето Т-лимфоцити започват да възприемат протеина, съдържащ се в човешката кръв, като чужд обект.
Този имунен отговор е необходим за потискане и унищожаване на увредените клетки през целия живот. Но на някакъв етап контролът на имунната система върху такава реакция на Т-лимфоцитите е блокиран в резултат на неизвестни причини. В резултат на това започва да се развива човешката имунна недостатъчност, тъй като Т-лимфоцитите започват напълно да унищожават здравите клетки.
В момента такова увреждане на имунната система обикновено се класифицира според причините за неговото формиране. Те могат да бъдат външни и вътрешни.
Външните причини включват инфекции, които провокират заболявания и неблагоприятни ефекти на околната среда (радиация, токсични емисии, излагане на ултравиолетова радиация). Автоимунните заболявания, които възникват в резултат на навлизане на инфекция или вирус в тялото, се характеризират с промени в химичния и молекулярния състав на телесните тъкани.
В резултат на това започва автоимунен процес и имунните клетки атакуват тъканта на органа, унищожавайки ги като чужди. След това се развива възпалителният процес и започва пълното разрушаване на целия организъм. Тази автоимунна реакция на организма възниква в резултат на увреждане на клетките от човешкия имунодефицитен вирус (HIV).
Вътрешните причини включват наследствени фактори, придружени от генни мутации. Тази категория включва автоимунни заболявания на щитовидната жлеза.
Патологични заболявания на щитовидната жлеза
Автоимунно заболяване на щитовидната жлеза - тази диагноза чува всеки седми човек на планетата. Щитовидната жлеза е двигателят на тялото, благодарение на който той произвежда хормони, необходими за живота и функционирането на всички човешки органи и системи.
Автоимунните заболявания на щитовидната жлеза могат да бъдат разделени на две категории.
- Болест на Грейвс или дифузна токсична гуша на щитовидната жлеза, характеризираща се с отделяне на излишни количества хормони.
- Тиреоидит на Хашимото, който е придружен от хормонален дефицит - хипотиреоидизъм.
Симптомите на болестта на Грейвс се проявяват под формата на внезапна загуба на тегло, която не може да се контролира с диета. Пациентът има нарушение на кръвното налягане, повишаване на телесната температура без видима причина, както и нарушения във функционирането на стомашно-чревния тракт. Симптомите, характерни за жените, са нарушения в менструалния цикъл и липса на овулация. При мъжете Базедовата болест причинява намаляване на потентността и производството на сперма.
Причините за болестта на Грейвс или тиреотоксикозата могат да бъдат дифузна токсична гуша, мултинодуларна гуша, рак на щитовидната жлеза, автоимунен тиреоидит.
Методи за лечение на болестта на Грейвс
Лечението на автоимунните заболявания зависи от естеството на заболяването и усложненията, които причинява. Има 3 метода за лечение на болестта на Грейвс, които са широко практикувани в момента.
Медикаментозно лечение. Този вид лечение се основава на продължителна хормонална терапия с тиреостатични лекарства. По правило това са лекарства, съдържащи радиоактивен йод, който е насочен към унищожаване на засегнатите клетки на щитовидната жлеза. Хормоналната терапия в този случай ще бъде насочена към поддържане на функционирането на тези органи, чиято работа зависи от хормоните на щитовидната жлеза. Това са сърдечно-съдовата и централната нервна система.
Хирургическа интервенция. Автоимунно заболяване на щитовидната жлеза - болестта на Грейвс се елиминира хирургично, ако лечението с радиоактивен йод не доведе до резултати. Операцията е необходима и ако пациентът има симптоми на рак на тироидната тъкан. В този случай се препоръчва да се премахне възелът на жлезата или цялата гуша, в зависимост от местоположението на рака.
Лъчевата терапия се използва в късен стадий на рак на щитовидната жлеза.
Гуша на Хашимото - причини за образуване и лечение
Гушата на Хашимото или лимфната гуша е заболяване на щитовидната жлеза, проявяващо се под формата на възпалителен процес на тъканите. По правило гушата е придружена от хипотиреоидизъм (хормонален дефицит) и постепенна атрофия на жлезистата тъкан.
Симптомите на гушата на Хашимото се проявяват под формата на обща слабост на тялото, умора и повишена умора. Ако гушата е претърпяла дифузни промени и се е увеличила по размер, тогава човек започва да усеща силна болка във врата и гърдите. Това се дължи на факта, че щитовидната жлеза, нараствайки, започва да оказва натиск върху съседните органи - горните дихателни пътища и нервните окончания.
Рисковите фактори включват пациенти, които в момента са диагностицирани с дифузна гуша на щитовидната жлеза, както и тези, които са претърпели хирургични интервенции в ендокринната система. В този случай не трябва да забравяме за наследствения фактор.
Лечението на автоимунни заболявания от този тип няма специфична насоченост. Гушата на Хашимото се потиска с хормонална терапия в продължение на няколко години. Целта на това лечение е да намали размера на щитовидната жлеза и да блокира хипофизната жлеза, което стимулира производството на тиреоидни хормони в излишни количества. Ако тъканта на гушата е уплътнена и има риск от развитие на раков тумор, тогава ще е необходима хирургична интервенция.
Напредък в лечението на автоимунни заболявания
Медицината не стои неподвижна, така че в момента автоимунните заболявания се лекуват с помощта на имуносупресивни вещества. Това са вещества, които могат да блокират функцията на имунната система и да намалят възпалителния процес в телесните тъкани.
Но значителен недостатък на такива лекарства са страничните ефекти, които се появяват след употребата им. Симптоми като косопад, нарушения на кръвосъсирването, затлъстяване, повишено кръвно налягане и гинекомастия при мъжете (формиране на гърди) са типични след приема на лекарства.
Автоимунните заболявания се лекуват с лекарства като азатиоприн, циклофосфамид, дексаметазон, хинин, такролимус. Необходимо е да се разбере, че самопредписването на горните лекарства може да доведе до необратими последици. Не забравяйте да се свържете с медицинско заведение за професионална консултация. Ако откриете някакви симптоми, тогава не трябва да губите време, защото е по-добре да предотвратите заболяването, отколкото да го лекувате по-късно за повече от един месец или дори година.
