Повишено желязо в кръвта с хемохроматоза. Хемохроматозата е генетично чернодробно заболяване със сериозни усложнения, лечение и прогноза. Какво е хемохроматоза

Хемохроматозата е заболяване, което засяга метаболизма на желязото, причинявайки излишък на желязо в организма. Разберете какво го причинява, симптоми и лечение.

Няма съмнение, че черният дроб е един от най-важните органи в нашето тяло. Сред основните му функции са съхранението и освобождаването на кръвна захар, синтезът на гликоген, обработката на алкохолни напитки и различни лекарства, отстраняването на примеси от кръвта...

Съществуват обаче редица чернодробни заболявания, които могат ясно да засегнат черния дроб, особено директно. Добър пример е хемохроматозата, заболяване, което може да бъде наследствено или придобито.

Какво е хемохроматоза?

Хемохроматозата е промяна, която се характеризира с лош метаболизъм на желязото в нашето тяло. Излишно е да казвам, че това е основен компонент на нашето тяло, ако искаме всички наши органи да функционират правилно. Изчислено е, че правилното количество желязо в кръвта трябва да бъде поне около 4 или 5 грама, количеството, което се освобождава благодарение на хемоглобина.

Това състояние обаче се характеризира с това, че тялото не е в състояние да разгради този елемент и следователно причинява прекомерно повишаване на нивата на желязо в целия храносмилателен тракт. Това е нещо, което може да има много негативно въздействие върху нашето здраве и особено върху функционирането на черния дроб.

Хемохроматозата е заболяване, което се среща при хора от всички възрасти. Може да засегне около един на 200-300 души и е много по-често при мъжете, тъй като жените имат други начини да се отърват от желязото благодарение на бременността.

Какви могат да бъдат причините за хемохроматоза?

След като вече знаем от какво се състои хемохроматозата, ще обясним какви са причините за нея:

Прекомерна консумация на вино. Тази алкохолна напитка се характеризира с наличието на големи дози желязо. Следователно, ако се приема в твърде големи количества, е възможно човекът да страда от хемохроматоза.
Хепатит C. Този чернодробен вирус може също да причини високи нива на желязо в кръвта.
Кръвопреливане. Когато човек получава многократно кръвопреливане по някаква причина, този процес също води до започване на натрупване на железни отлагания.
Дефицит в производството на трансферин. Трансферинът е протеин, който е отговорен за транспортирането на цялото желязо през тялото. Проблеми обаче възникват, когато човек не е в състояние да секретира този протеин по естествен път, причинявайки ясен случай на хемохроматоза.

Симптоми на хемохроматоза

Симптомите на хемохроматозата могат да варират в зависимост от това колко напреднала е болестта. Ето защо е много важно да го определите възможно най-скоро. Сред най-честите симптоми:

Увреждане на черния дроб: Един от най-честите симптоми на хемохроматоза е това, което е известно като хепатомегалия. Това означава, че лявата страна на черния дроб е възпалена, което впоследствие може да причини асцит, подуване и дори жълтеница.
Излишното желязо може да се натрупа и чрез различни сърдечни мускули, което впоследствие може да причини лека сърдечна недостатъчност. Издайническите симптоми на това състояние са силна умора и подуване на краката.
Хиперпигментация на кожата: Повечето случаи на хемохроматоза обикновено се развиват по-късно в случаи на хиперпигментация на кожата до много тъмни тонове. Също така е нормално да виждате снимки на плешивост или косопад.

Видове хемохроматоза

Както беше посочено в началото на тази бележка, има два различни вида хемохроматоза: една наследствена (най-често срещаната) и една придобита. По-долу ще разберем основните разлики.

Наследствена хемохроматоза

Наследствената хемохроматоза е автозомно рецесивно (или рецесивно) генетично заболяване, което означава, че трябва да бъде наследено от бащата и майката, за да я причини; тоест и двамата родители трябва да носят гена.

Изчислено е, че един от 20-25 души носи гена, което означава, че имаме наследствено чернодробно заболяване, което е много често срещано.

В случай на наследствена хемохроматоза са идентифицирани две мутации в HFE протеиновите гени, известни като C282Y и H63D. В Европа проучванията изчисляват, че 60 до 100% от засегнатите пациенти наследяват гена C282Y от двамата родители (хомозиготен C282Y) или наследяват гена H63D от единия и гена C282Y от другия (двойни хетерозиготи).

Придобита хемохроматоза

Известна също като вторична хемохроматоза, тя се причинява от голямо разнообразие от разстройства и състояния без една или конкретна причина, която води до увеличаване на количеството на отлаганията на желязо в тялото.

Сред причините, които най-често причиняват появата на тази хемохроматоза, са:

Чернодробни заболявания като алкохолно чернодробно заболяване или хепатит С.
Хроничната консумация на алкохол, засягаща черния дроб.
Извършване на множество кръвопреливания.
Вроден дефицит на трансферин.
Късна кожна порфирия.
Неонатална хемохроматоза.
Ацерулоплазминемия.
Прекомерен прием на желязо

Какво лечение има за хемохроматоза?

Тъй като хемохроматозата се характеризира с твърде висока доза желязо в тялото ни, очевидно е, че ще е необходимо да се намалят нивата на този компонент. За да направите това, трябва да се вземат предвид следните признаци:

Намалете консумацията на алкохол. Консумацията на определени напитки, като червено или розово вино, може да причини хемохроматоза. Ето защо е силно препоръчително да спрете приема им от момента, в който се появят първите симптоми.
Избягвайте бяла риба и морски дарове. Рибата също е неизчерпаем източник на желязо. Следователно ще трябва да спрете приема му за известно време, за да намалите нивата на желязо. Същото важи и за миди или витаминни добавки, съдържащи желязо или витамин С.
Стойте далеч от прибори от желязо. И факт е, че неговата обработка или манипулация може да доведе до факта, че по-късно ние заемаме този елемент случайно.

Хемохроматозата е наследствено (генетично) заболяване, свързано с неправилно усвояване на желязото. Този микроелемент се абсорбира твърде интензивно от червата, което води до неговия излишък. Металът се натрупва в сърдечния мускул и панкреаса. Черният дроб е особено претоварен. В резултат на натрупването на излишно желязо органите се увреждат и клетките им не могат да изпълняват функциите си.

Какво е хемохроматоза

Хемохроматозата или, както се нарича още, бронзов диабет, е много рядко генетично заболяване. Хемохроматозата е наследствено мултисистемно заболяване, което възниква поради неконтролирано натрупване на излишно желязо в човешкото тяло.

Първите симптоми обикновено се появяват след 40 години. Засегнати са предимно мъже. Заболяването се причинява от сериозни промени в тялото и, ако не се лекува навреме, води до сериозни последствия.

Причини и видове патология

Има първична и вторична хемохроматоза. Основният тип на това заболяване е хемохроматоза тип 1 (наричана още идиопатична хемохроматоза). Патологията се развива в резултат на генетично заболяване. Човешките органи започват да натрупват желязо. Съдържанието на желязо в организма се увеличава до 20 g при норма 3-4 g. Излишното вещество се отлага в органите, превръщайки се в пигмента хемосиредин, който запушва клетките.

Вторичната хемохроматоза съществува в следните разновидности:

след кръвопреливане - възниква след кръвопреливане;
метаболитни - свързани с метаболитни нарушения, дължащи се на тромбоза на панкреатичния канал, таласемия, при която има нарушение в синтеза на една от веригите на протеиновите молекули в хемоглобина, рак;
хранителна – придружава хронични чернодробни заболявания;
смесени - със симптоми, възникващи при различни видове анемия и таласемия.

Симптоми на хемохроматоза

Първичната хемохроматоза се причинява от симптоми, свързани с повишени концентрации на желязо и натрупването му в черния дроб, панкреаса и сърдечния мускул. Заболяването има клинични прояви:

постоянна слабост и умора;
внезапна загуба на тегло;
прекомерна пигментация на кожата, включително на места, които не са слънчеви бани (мишници, крака), както и на места със стари белези;
диабет;
сърдечна недостатъчност, аритмия;
намалено сексуално желание.
косопад;
деформация на ноктите.

Симптомите също варират според пола. Така мъжете често изпитват импотентност и атрофия на тестисите. Жените страдат от безплодие и аменорея.

Диагностични методи

Диагнозата на хемохроматозата започва с изследване на наследствените фактори: дали някой от роднините е имал подобни симптоми.

След това се предписва биохимичен кръвен тест. Важен симптом, показващ хемохроматоза, е повишаването на концентрацията на желязо в кръвта. В същото биохимично изследване е необходимо да се обърне внимание на концентрацията на трансферин, което също показва наличието или отсъствието на хемохроматоза.

Трансферинът е протеин, чиято функция е да транспортира желязото в кръвта. Ниските или, обратно, високите му нива стават причина за безпокойство, тъй като показват възможно заболяване.

Дава реална прогноза за състоянието на организма. Съдържанието на желязо в биопсичния материал се определя чрез пункция. Колкото по-висока е концентрацията, толкова по-лоша е прогнозата за оцеляване.

Наследственият характер на хемохроматозата се определя по време на молекулярно-генетично изследване.

Към лабораторните изследвания се добавят инструментални изследвания:

Ехография на коремни органи;
ЕхоКГ;
MRI на черния дроб;
радиография на ставите.

Лечение на хемохроматоза

Тъй като наследствената хемохроматоза е генетично заболяване, няма терапия, която да елиминира причината. Съществуват обаче и други техники, които намаляват или дори премахват симптомите, предотвратяват усложнения и подобряват състоянието на пациентите. Лечението се провежда в комплекс, който включва техники за филтриране на кръвта, лекарства и специална диета.

лекарства

Лекарствата, използвани за премахване на излишното желязо, съдържат дефероксамин. Свързва железните йони и ги отстранява с урината. Лекарство, което често се използва за премахване на симптомите на заболяването, е Десферал. Прилага се на курсове капково, венозно и мускулно.

Назначава се и симптоматично лечение, с помощта на което се елиминират симптомите на захарен диабет и се подпомага сърцето.

Кръвопускане

Най-ефективният начин за предотвратяване на симптомите на хемохроматоза е кръвопускането (флеботомия). Процедурата намалява съдържанието на излишно желязо в организма. Методът се прилага 2 пъти седмично. При едно кръвопускане се отделят около 450 ml кръв. Лечението трябва да продължи, докато се появят симптоми на лека анемия. Това лечение на хемохроматоза продължава 2-3 години.

Диета и начин на живот

Здравословната диета за хемохроматоза трябва да бъде част от лечението. Храните, съдържащи желязо, се премахват от диетата. Напълно изключете морските дарове и ограничете месото. Диетата е ограничена до брашно, включително черен хляб.

Пиенето на алкохол дори в минимални количества е забранено. Пушенето значително усложнява хода на заболяването.

Разрешено е пиенето на черен чай и кафе. Те съдържат вещество, наречено танин, което забавя усвояването на желязото от организма. Ето защо, ако трябва да ядете ястия с високо съдържание на този метал, можете да ги измиете с чай или кафе, както и с мляко.

Екстракорпорални методи за хемокорекция

Симптомите на излишък на желязо се елиминират с помощта на най-новата процедура цитофереза. Кръвта се изпраща по отделен канал. В същото време настъпва промяна в неговия ензимен и клетъчен състав и пречистване от вредни вещества, включително:

токсини;
антитела;
метаболитни разпадни продукти;
излишен холестерол.

Чернодробната хемохроматоза е включена в списъка с показания за екстракорпорална хемокорекция. Всички методи на хемокорекция имат свои собствени характеристики:

Лимфоцитофереза. Лимфоцитите се извличат от кръвта и се активират от цитокинови протеини. Методът помага за облекчаване на хронично възпаление.
Плазмафереза. След като се вземе кръвта, тя се разделя на елементи и плазма. Плазмата се почиства от токсини и метаболитни продукти и се връща на мястото си.
Фотофореза. Компонентите на кръвта са изложени на ултравиолетови лъчи.
Имуносорбция. Кръвта преминава през имуносорбента. Това премахва антителата и антигените.
Криоафереза. Процедурата е подобна на плазмаферезата. Излишното желязо и токсичните продукти се отстраняват от охладената плазма.

Хирургично лечение

Комплексното увреждане на черния дроб, което често се случва при пациенти с хемохроматоза, им оставя малка надежда за живот. Единственият начин човек да живее още известно време е трансплантация. Трансплантацията на черен дроб е сложна и скъпа операция. След операцията могат да се появят нежелани симптоми. Затова лекарите се опитват да излекуват пациента с лекарства и процедури, без да използват драстични методи.

Традиционни и алтернативни методи

Традиционните методи на лечение не могат да намалят процента на желязо в организма, но могат да премахнат някои болезнени симптоми.

Билките и лечебните смеси се използват само за спомагателно лечение. Традиционните рецепти, както и конвенционалните лекарства, не са лишени от противопоказания, така че преди лечение е силно препоръчително да се консултирате със специалист.

Възможни рецепти:

За да приготвите лечебна колекция, трябва да съберете тревата от будра, дубровник, бяла акация и цветя от черен бъз. Смесете заедно 1 с.л. л. всяка съставка, залейте с 0,5 литра врящо червено вино. Оставете сместа за 2 часа, след това прецедете и пийте по 50 ml 3 пъти на ден.
Смесват се по равни части корени от репей, листа от боровинка, столетник, дубровник, градински чай и билки от плетив и се запарват 2 супени лъжици в 1 литър вряща вода. колекция Оставете за около 3 часа, след което прецедете. Добавете 3 с.л. натурален мед и се пие по 1 чаша 3 пъти на ден.
Друго полезно средство срещу симптомите на хемохроматоза е сбор от пелин, орехови листа, черешови плодове, билки от черна черница, бял равнец и чемшир. Всички билки трябва да бъдат смачкани, варете 2 супени лъжици в 1 литър вряла вода. Прецедете, охладете. Вземете половин чаша 3 пъти на ден.

Последици за тялото

В ранните етапи заболяването не дава изразени симптоми. Обикновено пациентите се оплакват от умора и неразположение. С увеличаването на количеството желязо в организма се появяват все повече тревожни симптоми.

Хемохроматозата се характеризира с триада от симптоми:

цироза;
прекомерно оцветяване на кожата;
хормонални нарушения.

Черният дроб е засегнат предимно от излишното желязо в организма. Хемохроматозата може да провокира. Хепатоцитите (чернодробните клетки) умират, което причинява неправилно функциониране на органа. Той спира да изпълнява задачите си за неутрализиране на токсични вещества. Това води до обща интоксикация на организма, обширно увреждане на черния дроб и най-вече до цироза.

Усложненията на хемохроматозата включват симптоми като нарушения на ритъма и други аномалии във функционирането на сърцето.

Симптомите се наблюдават под формата на атипичен цвят на кожата, който се появява в резултат на отлагането на хемосидерин, тъмно жълто вещество. Бронзовият пигмент покрива кожата на лицето, ръцете, подмишниците и външните полови органи.

40% от пациентите развиват симптоми на артралгия - болки в ставите. Постепенно се ограничава подвижността на тялото.

Прогноза и профилактика

Прогнозата на заболяването корелира с нивото на натрупаното желязо и възможностите на човешкото тяло. Хемохроматозата се характеризира с непрекъснато прогресиращ ход. Без лечение симптомите се увеличават и настъпват необратими промени. Прогнозата без лечение е неблагоприятна.

Съвременната медицина обаче може да удължи живота на пациентите. При неусложнен ход на заболяването повечето живеят повече от 10 години.

Предотвратяването на повишени симптоми на хемохроматоза включва:

балансирана диета, ограничаване в диетата на храни, съдържащи желязо и големи количества протеини;
отказ от алкохол и никотин;
приемане на лекарства, предписани от лекар;
лечение на заболявания на храносмилателните органи и кръвта при поява на първите симптоми.

Тъй като симптомите на хемохроматозата често са неясни, годишните профилактични посещения при Вашия лекар не трябва да се пренебрегват.

Литература

Черенков, В. Г. Клинична онкология: учебник. ръководство за следдипломната система. образование на лекари / В. Г. Черенков. – изд. 3-то, рев. и допълнителни – М.: МК, 2010. – 434 с.: ил., табл.
Илченко А.А. Болести на жлъчния мехур и жлъчните пътища: Ръководство за лекари. - 2-ро изд., преработено. и допълнителни - М.: Издателство "Агенция за медицинска информация", 2011. - 880 с.: ил.
Тухтаева Н. С. Биохимия на жлъчната утайка: дисертация за степента кандидат на медицинските науки / Институт по гастроентерология на Академията на науките на Република Таджикистан. Душанбе, 2005 г
Литовски, И. А. Жлъчнокаменна болест, холецистит и някои заболявания, свързани с тях (въпроси на патогенезата, диагностика, лечение) / И. А. Литовски, А. В. Гордиенко. - Санкт Петербург: СпецЛит, 2019. - 358 с.
Диететика / Изд. А. Ю. Барановски - Изд. 5-ти – Санкт Петербург: Питър, 2017. - 1104 с.: ил. - (Поредица “Придружител на лекаря”)
Podymova, S.D. Чернодробни заболявания: Ръководство за лекари / S.D. Подимова. - Ед. 5-то, преработено и допълнителни - Москва: Медицинска информационна агенция LLC, 2018. - 984 с.: ил.
Schiff, Eugene R. Introduction to Hepatology / Eugene R. Schiff, Michael F. Sorrell, Willis S. Maddray; платно от английски редактиран от В. Т. Ивашкина, А. О. Буеверова, М.В. Майевская. – М.: GEOTAR-Media, 2011. – 704 с. – (Поредица „Чернодробни заболявания по Шиф”).
Радченко, В.Г. Основи на клиничната хепатология. Заболявания на черния дроб и жлъчната система. – Санкт Петербург: „Издателство Диалект”; М.: „Издателство БИНОМ”, – 2005. – 864 с.: ил.
Гастроентерология: Наръчник / Изд. А.Ю. Барановски. – Санкт Петербург: Питър, 2011. – 512 с.: ил. – (Поредица Национална библиотека по медицина).
Лутай, А.В. Диагностика, диференциална диагноза и лечение на заболявания на храносмилателната система: Учебник / A.V. Лутай, И.Е. Мишина, А.А. Гудухин, Л.Я. Корнилов, С.Л. Архипова, Р.Б. Орлов, О.Н. Алеутски. – Иваново, 2008. – 156 с.
Ахмедов, В.А. Практическа гастроентерология: Ръководство за лекари. – Москва: Медицинска информационна агенция LLC, 2011. – 416 с.
Вътрешни болести: гастроентерология: Учебник за аудиторна работа на студенти от 6-ти курс по специалност 060101 - обща медицина / комп.: Николаева Л.В., Хендогина В.Т., Путинцева И.В. – Красноярск: тип. КрасСМУ, 2010. – 175 с.
Радиология (лъчева диагностика и лъчелечение). Ед. М.Н. Ткаченко. – К.: Книга-плюс, 2013. – 744 с.
Иларионов, В.Е., Симоненко, В.Б. Съвременни методи на физиотерапия: Ръководство за общопрактикуващи лекари (семейни лекари). – М.: OJSC „Издателство „Медицина“, 2007. – 176 с.: ил.
Шиф, Юджийн Р. Алкохол, наркотици, генетични и метаболитни заболявания / Юджийн Р. Шиф, Майкъл Ф. Сорел, Уилис С. Мадри: прев. от английски редактиран от N.A. Mukhina, D.T. Абдурахманова, Е.З. Бурневич, Т.Н. Лопаткина, Е.Л. Танашчук. – М.: GEOTAR-Media, 2011. – 480 с. – (Поредица „Чернодробни заболявания по Шиф”).
Schiff, Eugene R. Чернодробна цироза и нейните усложнения. Трансплантация на черен дроб / Eugene R. Schiff, Michael F. Sorrell, Willis S. Maddray: прев. от английски редактиран от В.Т. Ивашкина, С.В. Готие, Ж.Г. Мойсюк, М.В. Майевская. – М.: GEOTAR-Media, 201-ви. – 592 стр. – (Поредица „Чернодробни заболявания по Шиф”).
Патологична физиология: Учебник за студенти по медицина. университети / Н.Н. Зайко, Ю.В. Byts, A.V. Атаман и др.; Ед. Н.Н. Зайко и Ю.В. Биця. – 3-то изд., преработено. и допълнителни – К.: “Логос”, 1996. – 644 с.; Ил. 128.
Фролов В.А., Дроздова Г.А., Казанская Т.А., Билибин Д.П. Демуров Е.А. Патологична физиология. – М.: OJSC Издателска къща „Икономика”, 1999. – 616 с.
Михайлов, В.В. Основи на патологичната физиология: Ръководство за лекари. – М.: Медицина, 2001. – 704 с.
Вътрешни болести: Учебник в 3 тома - Т.1 / Е.Н. Амосова, О. Я. Бабак, В.Н. Зайцева и др.; Ед. проф. Е.Н. Амосова. – К.: Медицина, 2008. – 1064 с. + 10 s. цвят На
Гайворонски, И.В., Ничипорук, Г.И. Функционална анатомия на храносмилателната система (строеж, кръвоснабдяване, инервация, лимфен дренаж). Урок. – Санкт Петербург: Елби-СПб, 2008. – 76 с.
Хирургични заболявания: Учебник. / Ед. М. И. Кузина. – М.: GEOTAR-Media, 2018. – 992 с.
Хирургични заболявания. Ръководство за изследване на пациент: Учебник / Черноусов A.F. и други - М.: Практическа медицина, 2016. - 288 с.
Александър J.F., Lischner M.N., Galambos J.T. Естествена история на алкохолния хепатит. 2. Дългосрочната прогноза // Amer. J. Gastroenterol. – 1971. – кн. 56. – С. 515-525
Deryabina N.V., Ailamazyan E.K., Voinov V.A. Холестатична хепатоза при бременни жени: патогенеза, клинична картина, лечение // Zh. и съпруги заболяване 2003. № 1.
Паци П., Скалярини Р., Сигинолфи Д. и др. Употреба на нестероидни противовъзпалителни лекарства и разпространение на жлъчнокаменна болест: проучване случай-контрол // Amer. J. Gastroenterol. – 1998. – кн. 93. – С. 1420–1424.
Мараховски Ю.Х. Жлъчнокаменна болест: към диагностика на ранните етапи // Ros. списание гастроентерол., хепатол., колопроктол. – 1994. – Т. IV, № 4. – С. 6–25.
Higashijima H., Ichimiya H., Nakano T. и др. Деконюгацията на билирубина ускорява коутаяването на холестерол, мастни киселини и муцин в човешка жлъчка – in vitro изследване // J. Gastroenterol. – 1996. – кн. 31. – С. 828–835
Sherlock S., Dooley J. Болести на черния дроб и жлъчните пътища: Trans. от английски / Ед. З Г. Апросина, Н.А. Мухина. – М.: GEOTAR Медицина, 1999. – 860 с.
Дадвани С.А., Ветшев П.С., Шулутко А.М., Прудков М.И. Холелитиаза. – М.: Издателство. дом “Видар-М”, 2000. – 150 с.
Яковенко Е.П., Григориев П.Я. Хронични чернодробни заболявания: диагностика и лечение // Рус. пчелен мед. жур. – 2003. – Т. 11. – № 5. – С. 291.
Садов, Алексей Прочистване на черния дроб и бъбреците. Съвременни и традиционни методи. – Санкт Петербург: Питър, 2012. – 160 с.: ил.
Никитин И.Г., Кузнецов С.Л., Сторожаков Г.И., Петренко Н.В. Дългосрочни резултати от интерфероновата терапия за остър HCV хепатит. // Рос. списание гастроентерология, хепатология, колопроктология. – 1999, том IX, No 1. – с. 50-53.

Хемохроматозата е наследствено заболяване, което засяга почти всички системи и органи. Това е тежка патология, която също се нарича бронзов диабет или пигментна цироза.

Сред генетичните аномалии това заболяване е признато за едно от най-честите. Максималният брой случаи е регистриран в скандинавските страни.

Статистика и медицинска история

За развитието на заболяването е отговорен мутирал ген, който присъства при 5% от населението, но заболяването се развива само при 0,3%. Разпространението при мъжете е 10 пъти по-високо, отколкото при жените. При повечето пациенти първите симптоми се появяват на възраст 40-60 години.

Кодът на заболяването по МКБ-10 е U83.1.

За първи път информация за болестта се появява през 1871 г. Комплексът M. Troisier е описан със симптоми на развитие на захарен диабет, цироза и пигментация на кожата.

През 1889 г. е въведен терминът "хемохроматоза", който отразява една от характеристиките на заболяването: дермата и вътрешните органи придобиват необичаен цвят.

Причини за развитие

Първичната наследствена хемохроматоза има автозомно-рецесивен тип предаване. Основава се на HFE мутации. Този ген се намира на късото рамо на хромозома 6.

Дефектът води до нарушено усвояване на желязо от дуоденалните клетки. Следователно се появява фалшив сигнал за появата на дефицит на желязо в организма.

Това води до увеличаване на образуването на желязо-свързващ протеин и увеличаване на абсорбцията на желязо в червата. Впоследствие пигментът се отлага върху много органи, последвано от смъртта на активните елементи и развитието на склеротични процеси.

Заболяването може да се прояви във всяка възраст. Има определени предпоставки:

Метаболитно разстройство. Често заболяването се открива на фона на цироза на черния дроб или по време на байпас.
Чернодробни заболявания. Особено ако са от вирусен характер, например хепатит В и С, които не са лекувани повече от 6 месеца.
Свръхрастеж на чернодробна тъкан с мазнини.
Наличност или.
Въвеждане на специфични интравенозни лекарства, които провокират повишаване на концентрацията на желязо.
Непрекъсната хемодиализа.

Форми на заболяването

Има три вида заболяване:

Наследствен (първичен).В първичния случай говорим за мутации на гени, отговорни за метаболизма на желязото. Тази форма е най-често срещаната. Установена е връзка между наследствената хемохроматоза и вродените ензимни дефекти, които водят до натрупване на желязо.

Снимка на диагнозата наследствена хемохроматоза

Неонатален се появява при новородени деца.Причините за развитието на тази патология не са изяснени и до днес.
Вторичната се развива на фона на други заболявания, които са свързани с кръвообращението и кожни проблеми.Развива се при прием на голям брой лекарства, съдържащи желязо.

Последният тип може да бъде следтрансфузионен, хранителен, метаболитен или смесен по произход.

Етапи

Има три основни етапа:

Първо.Има нарушения в метаболизма на желязото, но количеството му остава под допустимото ниво.
Второ.В организма се получава прекомерно натрупване на желязо. Няма специални клинични признаци, но благодарение на лабораторните методи на изследване става възможно бързо да се установи отклонение от нормата.
трето.Всички симптоми на заболяването започват да прогресират. Болестта засяга повечето органи и системи.

Симптоми на хемохроматоза

Заболяването се проявява най-ясно при хора в зряла възраст, когато съдържанието на общо желязо достигне критични стойности.

В зависимост от преобладаващите симптоми се разграничават няколко форми на хемохроматоза:

черен дроб,
сърца,
ендокринна система.

Първо, пациентът се оплаква от повишена умора и намалено либидо. Може да се появят не много силни. Постепенно кожата става по-суха, появяват се смущения в големите стави.

В напреднал стадий се формира комплекс от симптоми, представен от промяна на цвета на кожата до бронзов оттенък, развитие на цироза на черния дроб и захарен диабет. Пигментацията засяга предимно лицевата част, горната част на ръката, областта близо до пъпа и зърната. Косата постепенно пада.

Прекомерното натрупване на желязо в тъканите и органите води до атрофия на тестисите при мъжете. Крайниците се подуват, появява се рязка загуба на тегло.

Усложнения

Черният дроб престава да се справя с функциите си. Поради това той започва да участва по-малко в храносмилането, неутрализацията и метаболизма. Има нарушения в сърдечната честота и намаляване на контрактилитета на сърдечния мускул.

Тялото става предразположено към други заболявания, тъй като имунната система не може да се справи със стреса.

Честите усложнения са:

. Част от сърдечната област умира поради проблеми с кръвообращението. Патологията може да възникне на фона на сърдечна недостатъчност.
Диабетна и. Увреждането на мозъка възниква поради токсините, които се натрупват при диабет.
Появата на тумори в черния дроб.

Когато бактериите навлязат в кръвта, може да се развие сепсис. Това води до тежка интоксикация на целия организъм и значително влошаване на състоянието на пациента. В резултат на сепсис има голяма вероятност от смърт.

Хипогонадизмът възниква като усложнение при някои пациенти. Това е заболяване, свързано с намаляване на производството на полови хормони. Тази патология води до сексуална дисфункция.

Диагностика

Диагностични мерки се предписват при множество органни лезии и при заболяване на няколко членове от едно и също семейство. Обръща се внимание на възрастта на поява на заболяването.

При наследствената форма симптомите се появяват на възраст 45-50 години.Ако симптомите се появят по-рано, те говорят за хемохроматоза тип 2.

Сред неинвазивните методи често се използва. Има намаляване на интензитета на сигнала на черния дроб, който е претоварен с желязо. Освен това силата му зависи от количеството микроелемент.

Когато има обилно отлагане на Fe, което дава положителна реакция на Перлс. Спектрофотометрично изследване може да установи, че съдържанието на желязо е повече от 1,5% от сухото тегло на черния дроб. Резултатите от оцветяването се оценяват визуално в зависимост от процента на оцветените клетки.

Освен това те могат да извършват:

радиография на ставите,
ЕхоКГ.

Анализ на кръвта

Общият кръвен тест не е показателен. Необходимо е само за изключване на анемия. Най-често срещаният наем, който е показан:

Повишаване на билирубина над 25 µmol на литър.
Повишаване на ALAT над 50.
При захарен диабет количеството глюкоза в кръвта се повишава до 5,8.

При съмнение за хемохроматоза се използва специална схема:

Първо се прави тест за концентрация на трансферин. Специфичността на теста е 85%.
Тест за дозиране на феритин. Ако резултатът е положителен, преминете към следващия етап.
Флеботомия. Това е диагностичен и лечебен метод, насочен към извличане на определено количество кръв. Тя е насочена към премахване на 3 гр. жлеза. Ако след това пациентът се почувства по-добре, диагнозата се потвърждава.

Лечение

Терапевтичните методи зависят от характеристиките на клиничната картина. Задължително е да се спазва диета, която не съдържа храна с желязо и други вещества, които насърчават усвояването на този микроелемент.

Ето защо е строго забранено:

ястия от бъбреци и черен дроб,
алкохол,
продукти от брашно,
Морска храна.

Можете да ядете месо и храни, обогатени с витамин С, в малки количества. Възможно е да използвате кафе и чай в диетата си, тъй като танините забавят усвояването и натрупването на желязо.

Флеботомията, описана малко по-горе, също има терапевтичен ефект. Продължителността на кръвопускането за медицински цели е най-малко 2 години, докато феринът намалее до 50 единици. В същото време се наблюдава динамиката на хемоглобина.

Понякога се използва цитофореза. Същността на метода е кръвта да премине през затворен цикъл. В този случай суроватката се пречиства. След това кръвта се връща. За постигане на желания резултат се провеждат 10 процедури в един цикъл.

За лечение се използват хелатори, които помагат на желязото да напусне тялото по-бързо. Такъв ефект се извършва само под бдителното ръководство на лекар, тъй като при продължителна употреба или употреба без контрол се наблюдава помътняване на очната леща.

Ако хемохроматозата се усложнява от растежа на злокачествен тумор, тогава се предписва хирургично лечение. При прогресираща цироза се предписва чернодробна трансплантация. Артритът се лекува с пластична хирургия на ставите.

Прогноза и профилактика

Когато се появи заболяването, за да предотвратите усложнения, трябва:

Спазвайте диета.
Вземете лекарства, свързващи желязото.

Ако няма хемохроматоза, но има наследствени предпоставки, тогава е необходимо стриктно да се спазват препоръките на лекаря при приема на добавки с желязо. Профилактиката също се свежда до семейни прегледи и ранно откриване на началото на заболяването.

Заболяването е опасно и има прогресиращ ход. При навременно лечение е възможно да се удължи животът с няколко десетилетия.

При липса на медицинска помощ преживяемостта рядко е повече от 5 години.При наличие на усложнения прогнозата е неблагоприятна.

Видео лекция за хемохроматоза на черния дроб:

Наследствената хемохроматоза е група от заболявания с генетично обусловено нарушение на метаболизма на желязото в организма и натрупването му в различни органи и тъкани. Тази патология се основава на генетична мутация, която води до повишена абсорбция на желязо в стомашно-чревния тракт. Разпространението на хемохроматозата е високо в Северна Европа, Австралия, Африка и Америка. Средната честота на срещане е 1,5-3:1000 население.

Има и придобити заболявания, причинени от претоварване с желязо, които имат сходна клинична картина с хемохроматозата, но се основават на различни механизми на развитие. В този случай излишъкът от желязо може да бъде свързан с постоянни кръвопреливания, хронична, погрешна терапия с добавки с желязо. За разлика от наследствената хемохроматоза, тези състояния обикновено се наричат хемосидероза с посочване на причината (основната патология).

Патологични промени, настъпващи в тялото

Хемохроматозата се характеризира с натрупване на излишно желязо в тъканите и вътрешните органи.

При здрав човек усвояването на желязо не надвишава 2-2,5 g на ден. При хемохроматоза се увеличава 2-3 пъти. Постоянно високата му концентрация в кръвта води до натрупване на излишно желязо в организма. Този процес се случва бавно. В продължение на много години болестта не се проявява по никакъв начин. Първите симптоми на заболяването се появяват, ако запасите от желязо се увеличат толкова много, че надвишават нормалните нива с 20 g или повече. В същото време съдържанието на желязо се увеличава:

в кръвния серум;
червени кръвни телца;
паренхимни органи.

С напредването на патологичния процес се натрупват:

в сърцето;
горните слоеве на кожата;
лимфни възли;
синовиални мембрани на ставите.

Именно претоварването с желязо е определящият момент за промени в органите и тъканите, които определят клиничната картина на заболяването с липса на ремисии и стабилно прогресиращо протичане. В засегнатите органи се развива необратима дифузна склероза.

При мъжете хемохроматозата се открива много по-рано, отколкото при жените. Това се дължи на физиологията на женското тяло. Загубата на кръв по време на бременност и раждане допринася за отстраняването на ненужното желязо.

Клинична картина

Тежестта на клиничните симптоми на хемохроматоза е тясно свързана с нивото на желязо в организма. Обикновено заболяването се открива след 40-годишна възраст, в редки случаи по-рано.

Характерни симптоми на хемохроматоза са:

увреждане на ставите по вид (метакарпофалангеални, коленни, тазобедрени, лакътни) - болка, подуване, скованост;
атаки с различна локализация;
хиперпигментация на кожата (жълтеникаво-кафяв или бронзов оттенък; особено забележима в областта на подмишниците и слабините);
нарушения на сърдечния ритъм (причинени от увреждане на сърдечния мускул);
признаци на задръствания (подуване, задух по време на физическа активност и след това в покой);
увеличен черен дроб и;
ендокринни нарушения (намалена сексуална функция);
слабост, повишена умора.

В по-късните етапи такива пациенти могат да развият признаци. В редки случаи на този фон се развива първичен рак на черния дроб.

Пациентите с хемохроматоза имат повишена чувствителност към инфекциозни заболявания поради намаляване на общата устойчивост. Освен това заболяването се причинява от микроорганизми, които много рядко са патогенни за здрав човек.

В млада възраст, както и при носители на патологичен ген, оплакванията могат да бъдат незначителни или изобщо да липсват.

Диагностика

Биохимичен кръвен тест ще помогне на лекаря да определи диагнозата.

Диагнозата хемохроматоза се поставя въз основа на клиничните признаци и резултатите от лабораторни и инструментални изследвания.

Най-ранният лабораторен признак на хемохроматоза е повишаването на процента на насищане на трансферин с желязо. В същото време съдържанието на серумно желязо и нивото на феритин в кръвта се повишават.
Промените може да не бъдат открити дълго време. Те се срещат под формата на анемия, левкопения, тромбоцитопения заедно с повишени нива на чернодробните ензими само в случаи на тежко чернодробно увреждане.
Ако панкреасът е включен в патологичния процес, може да се открие повишено ниво на глюкоза в кръвта.
При изследване на хормоналния статус често се открива намаляване на тропните хормони на хипофизата.
Увреждането на сърцето се проявява чрез промени в кръвното налягане (намален волтаж, аритмии) и ехокардиографски признаци на рестриктивна кардиомиопатия.
Рентгенографията на ставите разкрива стесняване на ставната междина и отлагане на желязо в синовиалната мембрана.

Диагнозата се потвърждава чрез изследване на структурата на ДНК и идентифициране на генни мутации.

Лечение

В момента се използват следните методи за лечение на хемохроматоза.

Кървене:

основен метод на лечение;
включва отстраняване на 500 ml кръв на седмица, ако се понася лошо - 250 ml;
след достигане на таргетните нива на феритин (20-50 g/nl), кръвопускането се извършва по-рядко - на всеки 2-4 месеца при мъжете и на всеки 3-6 месеца при жените.

Екстракорпорална хемокорекция на излишното желязо чрез плазмафереза (има нежен ефект върху тялото и е алтернатива на терапевтичното кръвопускане).
Предписване на лекарства, които свързват желязото и го отстраняват с урината (методът се използва по-рядко, тъй като има по-малка ефективност и странични ефекти).

На такива пациенти може да бъде предписана диета, която ограничава консумацията на храни, богати на желязо. Не се препоръчва парентерално приложение на аскорбинова киселина (подобрява усвояването на желязото) и консумация на алкохолни напитки.

Прогноза

Прогнозата за хемохроматоза зависи от навременността на диагнозата и началото на лечението. Ранното откриване на заболяването помага да се предотврати развитието на:

захарен диабет,
чернодробна цироза,
увреждане на сърцето.

Към кой лекар да се обърна?

Пациентите с хемохроматоза обикновено се лекуват от хематолог. Пациенти с това рядко наследствено заболяване получават консултации и в големи медицински центрове. Допълнително се предписва лечение в зависимост от засегнатите органи от кардиолог, ревматолог, хепатолог, ендокринолог и други специалисти.

Всяко чернодробно заболяване води до дисфункция на други органи и системи на тялото. В крайна сметка черният дроб е филтърът на тялото, който го освобождава от токсини, тежки метали, излишни хормони и мазнини. Хемохроматозата е наследствено чернодробно заболяване. Такъв генетичен провал провокира увеличаване на абсорбцията на желязо в храносмилателната система и кръвта. По този начин има прекомерно натрупване на желязо в тъканите и органите. Какво е хемохроматоза, какви са нейните симптоми? И как да се лекува такова сериозно заболяване?

Какво е хемохроматоза?

Хемохроматозата е чернодробно заболяване, характеризиращо се с нарушен метаболизъм на желязото. Това провокира натрупването на желязосъдържащи елементи и пигменти в органите. В бъдеще това явление води до появата на полиорганна недостатъчност. Заболяването получи името си поради характерния цвят както на кожата, така и на вътрешните органи.

Наследствената хемохроматоза е много често срещана. Честотата му е около 3-4 случая на 1000 души. Въпреки това хемохроматозата е по-често срещана при мъжете, отколкото при жените. Активно развитие и първите признаци на заболяването започват да се появяват на възраст 40-50 години. Тъй като хемохроматозата засяга почти всички системи и органи, лекарите от различни области се занимават с лечение на болестта: кардиология, гастроентерология, ревматология, ендокринология.

Специалистите разграничават два основни типа заболяване: първично и вторично. Първичната хемохроматоза е дефект на ензимните системи. Този дефект провокира натрупването на желязо във вътрешните органи. От своя страна първичната хемохроматоза се разделя на 4 форми в зависимост от дефектния ген:

Автозомно рецесивен класически;
юношески;
Наследствено несвързано;
Автозомно доминантно.

Развитието на вторична хемохроматоза възниква на фона на придобита дисфункция на ензимните системи, които участват в процеса на метаболизма на желязото. Вторичната хемохроматоза също се разделя на няколко вида: хранителна, посттрансфузионна, метаболитна, неонатална, смесена. Развитието на всяка форма на хемохроматоза протича в 3 етапа - без излишък на желязо, с излишък на желязо (без симптоми), с излишък на желязо (с изразени симптоми).

Основни причини за хемохроматоза

Наследствената хемохроматоза (първична) е заболяване с автозомно-рецесивно предаване. Основната причина за тази форма може да се нарече мутация на ген, наречен HFE. Той се намира на късото рамо на шестата хромозома. Мутациите на този ген провокират смущения в усвояването на желязото от чревните клетки. В резултат на това се генерира фалшив сигнал за липса на желязо в тялото и кръвта. Това разстройство се причинява от повишена секреция на протеина DCT-1, който свързва желязото. В резултат на това се подобрява абсорбцията на елемента в червата.

Освен това патологията води до излишък на железен пигмент в тъканите. Веднага след като се появи излишък от пигмент, се наблюдава смъртта на много активни елементи, което става причина за склеротични процеси. Причината за вторичната хемохроматоза е прекомерният прием на желязо в тялото отвън. Това състояние често възниква на фона на следните проблеми:

Прекомерен прием на добавки с желязо;
Таласемия;
анемия;
Кожна порфирия;
Алкохолна цироза на черния дроб;
Вирусен хепатит B, C;
Злокачествени тумори;
След диета с ниско съдържание на протеини.

Симптоми на заболяването

Хемохроматозата на черния дроб се характеризира с ярки симптоми. Но първите признаци на заболяването започват да се проявяват в зряла възраст - след 40 години. Именно през този период от живота в тялото се натрупват до 40 грама желязо, което значително надвишава всички допустими норми. В зависимост от етапа на развитие на хемохроматозата се разграничават симптомите на заболяването. Струва си да ги разгледаме по-подробно.

Симптоми на началния етап на развитие

Заболяването се развива постепенно. В началния етап симптомите не са изразени. В продължение на много години пациентът може да се оплаква от общи симптоми: неразположение, слабост, повишена умора, загуба на тегло, намалена потентност при мъжете. Освен това към тези симптоми започват да се присъединяват по-изразени симптоми: болка в черния дроб, болки в ставите, суха кожа, атрофични промени в тестисите при мъжете. След това настъпва активно развитие на хемохроматоза.

Признаци на напреднал стадий на хемохроматоза

Основните признаци на този етап са следните усложнения:

Пигментация на кожата;
Пигментация на лигавиците;
Цироза на черния дроб;
Диабет.

Наследствената хемохроматоза, както всяка друга форма, се характеризира с пигментация. Това е най-честият и основен признак за преминаване на болестта в напреднал стадий. Тежестта на симптома зависи от продължителността на заболяването. Опушеният и бронзов цвят на кожата най-често се появяват на откритите участъци от кожата – лице, ръце, шия. Също така се наблюдава характерна пигментация по гениталиите и подмишниците.

Излишното желязо се отлага предимно в черния дроб. Следователно, почти всеки пациент е диагностициран с увеличена жлеза. Структурата на черния дроб също се променя - той става по-плътен, болезнен при палпация. 80% от пациентите развиват захарен диабет, като в повечето случаи той е инсулинозависим. Ендокринните промени също се проявяват в следните признаци:

Дисфункция на хипофизата;
Хипофункция на епифизната жлеза;
Дисфункция на надбъбречните жлези;
Дисфункция на половите жлези и щитовидната жлеза.

Прекомерното натрупване на желязо в органите на сърдечно-съдовата система при първична наследствена хемохроматоза се среща в 95% от случаите. Но сърдечните симптоми се появяват само в 30% от всички случаи на заболяването. По този начин се диагностицира уголемяване на сърцето, аритмия и рефрактерна сърдечна недостатъчност. Има характерни симптоми в зависимост от пола. Така мъжете изпитват атрофия на тестисите, пълна импотентност и гинекомастия. Жените често изпитват безплодие и аменорея.

Симптоми на термичния стадий на хемохроматозата

През този период специалистите наблюдават процеса на органна декомпенсация. Това се проявява под формата на развитие на портална хипертония, чернодробна недостатъчност, вентрикуларна сърдечна недостатъчност, изтощение, дистрофия и диабетна кома. В такива случаи смъртността настъпва най-често от кървене от разширени вени на хранопровода, перитонит, диабетна и чернодробна кома. Рискът от развитие на тумори се увеличава. Рядка форма е ювенилната хемохроматоза, която активно се развива на възраст 20-30 години. Засегнати са предимно черния дроб и сърдечната система.

Диагностика на хемохроматоза

Диагнозата се извършва от специалист в зависимост от основния симптом. Така че пациентът може да потърси помощ от кардиолог, гастроентеролог, гинеколог, ендокринолог, ревматолог, уролог или дерматолог. В същото време диагностичните възможности са еднакви, независимо от клиничните прояви на хемохроматозата. След първоначален преглед, събиране на анамнеза и оплаквания на пациента се предписват лабораторни и инструментални изследвания, които ще потвърдят или опровергаят диагнозата.

Въз основа на резултатите от лабораторните изследвания може да се направи точна диагноза. По този начин наличието на хемохроматоза ще бъде показано от следните показатели:

Високи нива на желязо в кръвта;
Повишени нива на трансферин и феритин в кръвния серум;
Повишено отделяне на желязо в урината;
Ниска желязосвързваща способност на кръвния серум.

След това специалистът може да предпише биопсия на черния дроб или кожата с помощта на пункция. Във взетите проби ще се установят отлагания на хемосидерин, което също ще показва хемохроматоза. Наследствената хемохроматоза се диагностицира чрез молекулярно-генетично изследване. За да се установи степента на увреждане и състоянието на засегнатите вътрешни органи, е необходима инструментална диагностика.

Най-популярният метод за изследване е ултразвуковото изследване на засегнатите органи. Възможно е да се оцени състоянието на черния дроб, сърцето и червата. За по-подробна диагноза се предписват MRI или CT, радиография на ставите. Освен това можете да проведете изследване на чернодробни тестове, урина, нива на кръвна захар и гликозилиран хемоглобин.

Лечение на хемохроматоза

Терапията за хемохроматоза трябва да бъде изчерпателна. Основната цел на това лечение е премахване на желязото от тялото. Но е много важно диагнозата да бъде поставена правилно. Само след това се предписва лечение. Самолечението е строго забранено. И така, първият етап от терапията е приемането на лекарства, свързващи желязото.

Когато такива лекарства навлизат в тялото, те започват активно да се свързват с молекулите на желязото с по-нататъшното им отстраняване. За тази цел често се използва 10% разтвор на десферал. Предназначен е за интравенозно приложение. Курсът на лечение се предписва изключително от лекаря в зависимост от тежестта на хемохроматозата. Средно курсът продължава 2-3 седмици.

Предпоставка за комплексното лечение на хемохроматозата е флеботомията. Тази процедура е известна още като кръвопускане. От древни времена кръвопускането се използва за лечение на различни заболявания. И хемохроматозата се повлиява добре от този тип терапия. Поради освобождаването броят на червените кръвни клетки в общото количество кръв намалява. Следователно нивата на желязо също намаляват. В допълнение, флеботомията бързо елиминира пигментацията и чернодробната дисфункция. Но е важно да се спазват всички дозировки и правила на процедурата. По този начин източването на 300-400 ml кръв наведнъж се счита за приемливо. Но ако пациентът загуби 500 ml кръв, здравето му може да се влоши. Достатъчно е процедурата да се извършва 1-2 пъти седмично.

По време на лечението трябва да се спазват следните условия:

Пълно изключване на алкохола;
Отказ от прием на хранителни добавки;
Отказ от прием на витамин С и мултивитаминни комплекси;
Изключване от диетата на храни с високо съдържание на желязо;
Отказ от консумация на лесно смилаеми въглехидрати.

За пречистване на кръвта специалистите могат да прибягнат до плазмафереза, цитафереза или хемосорбция. Едновременно с отстраняването на желязото си струва да се проведе симптоматично лечение на черния дроб, сърдечна недостатъчност и захарен диабет. Цялостното лечение на заболяването включва спазване на определена диета.

Диета при хемохроматоза

Диетата за това заболяване играе важна роля в процеса на лечение. По този начин храните, които са източник на големи количества желязо, са напълно изключени от диетата на пациента. Те включват следното:

Свинско, телешко;
Зърно от елда;
Шам-фъстъци;
Ябълки;
боб;
царевица;
спанак;
Магданоз.

Струва си да запомните, че колкото по-тъмно е месото, толкова повече от този микроелемент съдържа. При хемохроматоза е строго забранено да се пият алкохолни напитки. Консумацията на витамин С води до повишена абсорбция на желязо, поради което трябва да се изключи и аскорбиновата киселина. Експертите казват, че не е необходимо напълно да се отказвате от храни, съдържащи желязо. Просто трябва да сведете до минимум количеството на тяхната консумация.

В крайна сметка хемохроматозата е заболяване на излишното желязо. Струва си да се нормализира нивото му. Но дефицитът на желязо ще провокира тежки кръвни заболявания. Всичко трябва да е умерено. Когато съставяте диетично меню, трябва да замените тъмното месо със светло месо, кашата от елда с пшенична каша. Спазването на такава диета ще ускори оздравителния процес и ще подобри общото състояние на пациента.

Каква е прогнозата?

Ако хемохроматозата се открие навреме, животът на пациента се удължава с десетилетия. По принцип прогнозата се определя, като се вземе предвид претоварването на органите. В допълнение, хемохроматозата се среща в зряла възраст, когато често се развиват съпътстващи хронични заболявания. Ако хемохроматозата не се лекува, продължителността на живота ще бъде максимум 3-5 години. Неблагоприятна прогноза се наблюдава и при увреждане на черния дроб, сърцето и ендокринната система с това заболяване.

За да избегнете развитието на вторична хемохроматоза, трябва да следвате правилата за превенция. Основните са рационално, балансирано хранене, приемане на препарати с желязо само под наблюдението на лекар, периодични кръвопреливания, избягване на алкохол и наблюдение от лекар при наличие на сърдечни и чернодробни заболявания. Първичната хемохроматоза изисква фамилен скрининг. След това започва най-ефективното лечение.