Дисплазия на съединителната тъкан и хипермобилност на ставите. Дисплазия на съединителната тъкан

Наскоро появилият се нов медицински термин - дисплазия - означава всички възможни видове патологии в развитието на различни части на човешкото тяло, различни органи и редица тъкани. Появата на патологии започва да се формира на етапа на ембрионално развитие на плода и става следствие от неправилно узряване или структура на клетките, тяхната конфигурация и размер. Това засяга неправилното създаване на тъкани и появата на патологии на орган или органна система.

Въпреки това, дисплазията се открива по-често при растящи деца; има примери за проява на патологии при зрели възрастни. Дисплазията не е заболяване, а патологични промени в структурата на органите.

Генетичните аномалии във формирането на плода са често срещани причини за патологии. Дисплазията се развива в случай на хормонални смущения в тялото на жената по време на бременност или кислородно гладуване на кръвоносните съдове, включително вътрешните стени на кръвоносните съдове при пряк механичен стрес. Важен фактор е замърсената или неблагоприятна екология, атмосфера и вода в района, където живее бъдещата майка. Може би гинекологичните проблеми със здравето на бъдещата майка и честите инфекциозни заболявания са допринесли за развитието на патологията.

Патологията може да се предава от поколение на поколение с по-малко забележими симптоми и да се натрупва за бъдещите поколения. Ако и двамата родители имат предразположение към дисплазия, се идентифицират генни аномалии, здравето на децата е под въпрос. Придобитата дисплазия често е резултат от раждане или следродилна травма.

Има редица често срещани видове дисплазия:

, или фибромускулен, се характеризира с голям растеж на клетки в стените на артериите. Патологията се проявява главно в каротидните или бъбречните артерии. Основната тенденция е стесняването на артериите.
Тазобедрена дисплазия.
или мускулна дисплазия.
Цервикална дисплазия.
, липса на напрежение в мускулно-лигаментния апарат на колянната става.

Сложна патология се счита за дисплазия на меките тъкани при дете или мускулна дисплазия. Патологията се формира вътреутробно, на генетично ниво. По време на развитието на ембриона възниква неизправност в момента на образуване на клетките на съединителната тъкан, което води до затруднения с мускулите и вътрешните органи - съединителната тъкан в тялото е основният градивен материал. При мускулна дисплазия се появяват аномалии във функционирането на тялото като цяло, сложната патология е трудна за поставяне на правилна диагноза.

Отклоненията, свързани с дисплазията на съединителната тъкан, стават забележими постепенно, докато детето се развива и расте физически. Валгусна структура на стъпалото, обща кривина на гръбначния стълб, деформация на гръдния кош, повишена подвижност на ставите, възможни смущения в работата на сърцето, проблеми с храносмилателните органи, намалено зрение, патологии на съдовата система. Обявена е серия, характеризираща мускулна дисплазия при дете. Отклоненията се идентифицират индивидуално или съвместно.

Лечение на мускулна дисплазия

Дисплазията не е заболяване, а отклонение на генетично ниво, патологията не се лекува. Основните методи за подпомагане на децата са превантивните мерки, които помагат за намаляване на признаците на дисплазия, забавяне или спиране на синдрома. Задължителната незабавна медицинска намеса ще помогне за ускоряване на възстановяването на мускулите.

Основните методи за лечение и профилактика на мускулна дисплазия са поддържането на балансирана диета, физиотерапията и специално разработените гимнастически упражнения, както и използването на лекарства само според предписанието на лекуващия лекар. На етапа на продължителна липса на намеса може да се наложи хирургично лечение.

Задължителната психологическа подкрепа за детето и откровеното участие в процедурите ще помогнат на детето да поеме по пътя на възстановяването и да улесни издържането на процедурите. След правилна диагноза родителите не трябва да се отпускат, мислейки, че пътуванията до лекарите са приключили и лечението не е сложно. Дисплазията не е ужасна патология, а отклонение. За положителен резултат е необходимо участието на всички членове на семейството по време на периода на възстановяване на детето.

Нелекарственото лечение се състои от задължителен лечебен масаж, повтарящ се на няколко курса, и непрофесионален спорт - тенис на маса, плуване или бадминтон. Ще помогнат индивидуални гимнастически упражнения, физиотерапия, включително обливане и др. Храненето на децата трябва да бъде плътно, за да се постигне необходимото ниво на колаген. Задължително е да се консумира риба в ежедневната диета, трябва да се даде предпочитание на бобови растения, месо и морски дарове. За детето са важни мазни бульони, голямо количество качествено сирене, разнообразие от плодове и зеленчуци. След консултация с Вашия лекар можете да използвате биологични добавки.

По време на лечението с лекарства лекарят избира оптималния набор от лекарства индивидуално за всяко дете. Курсът на лечение с таблетки продължава до 2 месеца, продължава само според предписанието на лекаря. Повтарянето на курсовете на лечение може да бъде удължено няколко пъти, лекарствата се променят, за да се постигне най-добър резултат.

За стандартизиране на нивото на аминокиселините се приемат глицин и глутаминова киселина. За да се ускори производството на колаген, ще бъдат предписани аскорбинова киселина и магнезиев цитрат. За нормализиране на минералния метаболизъм ще се препоръчат алфакалцидол и остеогенон. За да се подобри биоенергийното състояние на детето, е необходимо да се използват лецитин и рибоксин.

Основните точки за хирургична интервенция са изключително тежките случаи на развитие на мускулна дисплазия. Възможни са изразени съдови патологии или силно изкривяване на гръбначния стълб или тежка деформация на гръдния кош. Операцията е задължителна, ако синдромът представлява заплаха за бъдещия живот на детето или ако е невъзможно да се живее нормално с развити аномалии.

Методи за рехабилитация

Стриктното изпълнение на изброените препоръки ще позволи на детето да се адаптира към външната среда, да навакса връстниците си в развитието и с правилната мотивация на детето може би да стане по-добро от връстниците си и да придобие пълно здраве. Не забравяйте, че дисплазията е наследствена. Включването на всички членове на семейството в прости процедури ще помогне за подобряване на здравето и ще създаде уютна атмосфера в дома.

Противопоказания за деца с мускулна дисплазия

Тежки или контактни спортове допринасят за пренапрежение на мускулната тъкан и нейното разрушаване;
Психологическият стрес допринася за нервно напрежение и недостатъчно постъпване на кислород в тялото;
Изкълчването на гръбначния стълб ще доведе до наранявания и развитие на ставна дисплазия.

Съединителнотъканната дисплазия е нарушение на образуването и развитието на съединителната тъкан, наблюдавано както по време на етапа на растеж на ембриона, така и при хора след раждането им. Най-общо терминът дисплазия се отнася до всяко нарушение във формирането на тъкани или органи, което може да възникне както in utero, така и постнатално. Патологиите възникват поради генетични фактори и засягат както фиброзните структури, така и основното вещество, което изгражда съединителната тъкан.

Понякога можете да намерите имена като дисплазия на съединителната тъкан, вроден дефицит на съединителната тъкан, наследствена колагенопатия, синдром на хипермобилност. Всички тези определения са синоними на основното име на болестта.

Генетичните мутации възникват навсякъде, тъй като съединителната тъкан е разпределена в цялото тяло. Веригите от еластан и колаген, от които се състои, под въздействието на неправилно функциониращи, мутирали гени, се образуват с нарушения и не могат да издържат на механичните натоварвания върху тях.

Тази генетична патология се класифицира, както следва:

Диференцирана дисплазия. Обуславя се от определен тип наследствен фактор и се проявява ясно клинично. Генните дефекти и биохимичните процеси са добре проучени. Всички заболявания, свързани с диференцирана дисплазия, се наричат колагенопатии. Това име се дължи на факта, че патологията се характеризира с нарушения в образуването на колаген. Тази група включва заболявания като синдром на отпусната кожа, синдром на Марфан и синдроми на Ehlers-Danlos (всичките 10 вида).

Недиференцирана дисплазия. Такава диагноза се прави, когато признаците на заболяване, което е засегнало дадено лице, не могат да бъдат приписани на диференцирана патология. Този тип дисплазия се среща най-често. Заболяването засяга както деца, така и млади хора.

Струва си да се отбележи, че хората с този тип дисплазия не се считат за болни. Те просто имат потенциална склонност към голям брой патологии. Това налага те да бъдат постоянно под лекарско наблюдение.

Патологията се проявява с много симптоми. Тяхната тежест може да бъде лека или тежка.

Заболяването се проявява индивидуално при всеки пациент, но е възможно да се комбинират симптомите на нарушено образуване на съединителната тъкан в няколко големи групи синдроми:

Неврологични разстройства. Срещат се много често, при почти 80% от пациентите. Вегетативната дисфункция се изразява в пристъпи на паника, ускорен пулс, световъртеж, повишено изпотяване, припадък и други прояви.

Астеничен синдром, който се характеризира с ниска производителност, бърза умора, тежки психо-емоционални разстройства и невъзможност за толериране на интензивна физическа активност.

Нарушения в дейността на сърдечните клапи или клапен синдром. Изразява се в миксоматозна клапна дегенерация (прогресиращо състояние, което променя анатомията на клапните платна и намалява тяхната работа) и в пролапс на сърдечните клапи.

Торадиафрагмален синдром, който се изразява в нарушения в структурата на гръдния кош, водещи до неговата фуниевидна или килева деформация. Понякога има деформация на гръбначния стълб, изразяваща се в сколиоза, хиперкифоза, кифосколиоза.

Болестта засяга и кръвоносните съдове. Това се изразява в разширени вени, мускулно увреждане на артериите, поява на паяжини и увреждане на вътрешния слой на съдовите клетки (ендотелна дисфункция).

Синдром на внезапна смърт, който се причинява от нарушения във функционирането на клапите и кръвоносните съдове на сърцето.

Ниско телесно тегло.

Повишена подвижност на ставите. Например, пациент, страдащ от дисплазия, може да огъне малкия пръст в обратна посока на 90 градуса или да разгъне лактите и коленете в ставите.

Валгусна деформация на долните крайници, когато краката са оформени като буквата X поради промени.

Стомашно-чревни нарушения, изразяващи се в запек, коремна болка или подуване на корема, намален апетит.

Чести заболявания на УНГ органи. Пневмонията и бронхитът стават постоянни спътници на хора с подобна генетична аномалия.

Мускулна слабост.

Кожата е прозрачна, суха и отпусната, прибира се безболезнено и понякога може да образува неестествена гънка на ушите или върха на носа.

Пациентите страдат от плоски стъпала, както напречно, така и надлъжно.

Горната и долната челюст растат бавно и по размер не съответстват на общите пропорции на човек.

Имунологични нарушения, алергични реакции.

Луксации и сублуксации на ставите.

Миопия, ангиопатия на ретината, астигматизъм, сублуксация на лещата, страбизъм и отлепване на ретината.

Невротични разстройства, изразяващи се в депресия, фобии и анорексия нервоза.

Психологически проблеми на пациенти, страдащи от дисплазия на съединителната тъкан

Пациентите с установена диагноза принадлежат към психологическата рискова група. Те подценяват собствените си възможности и имат ниско ниво на стремежи.

Повишената тревожност и депресия правят пациентите силно уязвими. Козметичните дефекти във външния вид правят такива хора несигурни, недоволни от живота, безинициативни и упрекващи се за всяко малко нещо. Пациентите често изпитват склонност към самоубийство.

На фона на тези прояви пациентите с дисплазия имат значително намален стандарт на живот и социалната адаптация е трудна. Понякога се появява аутизъм.

Причини за възникване

Появата на патологични процеси се основава на определени генни мутации. Това заболяване може да бъде наследено.

Някои учени също така изразяват мнение, че този тип дисплазия може да бъде причинена от дефицит на магнезий в организма.

Диагностика

Тъй като заболяването е следствие от генетични мутации, диагностицирането му изисква клинични и генеалогични изследвания.

Но в допълнение към това лекарите използват следните методи за изясняване на диагнозата:

Анализ на оплакванията на пациентите. В повечето случаи пациентите посочват проблеми със сърдечно-съдовата система. Често се открива пролапс на митралната клапа, а аортната аневризма е по-рядка. Пациентите също страдат от болки в корема, подуване на корема и дисбиоза. Има отклонения в дихателната система, което се дължи на слаби стени на бронхите и алвеолите. Естествено, козметичните дефекти, както и нарушенията във функционирането на ставите, не могат да бъдат оставени без внимание.

Събиране на анамнеза, което се състои в изучаване на медицинската история. Хората, страдащи от такова генетично заболяване, са чести „гости“ на кардиолози, ортопеди, УНГ лекари и гастроентеролози.

Необходимо е да се измери дължината на всички сегменти на тялото.

Използва се и т. нар. „тест на китката“, когато пациентът може да я захване напълно с помощта на палеца или малкия си пръст.

Подвижността на ставите се оценява с помощта на критериите на Beighton. По правило пациентите изпитват хипермобилност.

Ежедневно вземане на проба от урина, в която се определят хидроксипролин и гликозаминогликани, в резултат на разпадане на колаген.

Като цяло диагностицирането на заболяването не е трудно и един поглед към пациента е достатъчен за опитен лекар, за да разбере какъв е проблемът му.

Трябва да се разбере, че тази патология на съединителната тъкан не може да се лекува, но чрез прилагане на интегриран подход към лечението на болестта е възможно да се забави процесът на нейното развитие и значително да се улесни живота на човек.

Основните методи за лечение и профилактика включват следното:

Избор на специализирани комплекси за физическа подготовка, физиотерапия.

Поддържане на правилна диета.

Прием на лекарства за подобряване на метаболизма и стимулиране на производството на колаген.

Хирургична интервенция, насочена към корекция на гръдния кош и опорно-двигателния апарат.

Терапия без употреба на лекарства

На първо място, е необходимо да се осигури на пациента психологическа подкрепа, да се настрои да устои на болестта. Струва си да му дадете ясни препоръки за поддържане на правилния дневен режим, определяне на терапевтични и физически тренировъчни комплекси и минимално необходими натоварвания. От пациентите се изисква систематично да се подлагат на тренировъчна терапия, до няколко курса годишно. Полезно, но само при липса на хипермобилност на ставите, навяхвания, обесване - според строгите препоръки на лекаря, както и плуване, различни спортове, които не са включени в списъка с противопоказания.

И така, нелекарственото лечение включва:

Курсове за терапевтичен масаж.

Изпълнение на комплекс от индивидуално подбрани упражнения.

Спортни дейности.

Физиотерапия: носене на яка, ултравиолетово облъчване, солени бани, триене и обливане.

Психотерапия с посещения при психолог и психиатър в зависимост от тежестта на психо-емоционалното състояние на пациента.

Диета при дисплазия на съединителната тъкан

Диетата за хора, страдащи от дисплазия, е различна от обикновените диети. Пациентите трябва да ядат много, тъй като колагенът има тенденция да се разпада моментално. Диетата трябва да включва риба и всички морски дарове (при липса на алергии), месо и бобови растения.

Можете и трябва да ядете богати месни бульони, зеленчуци и плодове. Не забравяйте да включите твърди сирена в диетата на пациента. По препоръка на лекар трябва да използвате активни биологични добавки, принадлежащи към класа Omega.

Прием на лекарства

Лекарствата се приемат на курсове, в зависимост от състоянието на пациента, от 1 до 3 пъти годишно. Един курс продължава около 6-8 седмици. Всички лекарства трябва да се приемат под стриктно наблюдение на лекар, с проследяване на жизнените показатели. Препоръчително е да смените лекарствата, за да изберете оптималните лекарства.

За стимулиране на производството на колаген се използват синтетични витамини от група В, аскорбинова киселина, меден сулфат 1%, магнезиев цитрат и други комплекси.

За катаболизма на гликозаминогликаните се предписват хондротин сулфат, хондроксид, румалон.

За стабилизиране на минералния метаболизъм се използват Osteogenon, Alfacalcidol, Calcium Upsavit и други средства.

За нормализиране на нивото на свободните аминокиселини в кръвта се предписват глицин, калиев оротат и глутаминова киселина.

За нормализиране на биоенергийното състояние се предписват рибоксин, милдронат, лимонтар, лецитин и др.

Хирургическа интервенция

Показания за хирургична интервенция са пролапс на клапите и тежки съдови патологии. Операция е необходима и при очевидни деформации на гръдния кош или гръбначния стълб. Ако представлява заплаха за живота на пациента или значително влошава качеството му на живот.

Противопоказания

Хората, страдащи от тази патология, са противопоказани:

Психическо претоварване и стрес.

Трудни условия на труд. Професии, свързани с постоянни вибрации, радиация и високи температури.

Всички видове контактни спортове, вдигане на тежести и изометрични тренировки.

При хипермобилност на ставите е забранено висене и всякакво разтягане на гръбначния стълб.

Живот в места с горещ климат.

Струва си да се отбележи, че ако подходите към лечението и профилактиката на генетични аномалии по цялостен начин, резултатът със сигурност ще бъде положителен. При терапията е важно не само да се управлява физически и медикаментозно пациента, но и да се установи психологически контакт с него. Огромна роля в процеса на задържане на прогресията на заболяването играе желанието на пациента да се стреми, макар и не напълно, да се възстанови и да подобри качеството на собствения си живот.

Дисплазията на съединителната тъкан е група от клинично полиморфни патологични състояния, причинени от наследствени или вродени дефекти в синтеза на колаген и придружени от нарушено функциониране на вътрешните органи и опорно-двигателния апарат. Най-често дисплазията на съединителната тъкан се проявява чрез промени в пропорциите на тялото, костни деформации, ставна хипермобилност, обичайни дислокации, хипереластична кожа, клапни сърдечни дефекти, съдова чупливост и мускулна слабост. Диагнозата се основава на фенотипни характеристики, биохимични параметри и данни от биопсия. Лечението на дисплазия на съединителната тъкан включва упражнения, масаж, диета и лекарствена терапия.

Дисплазията на съединителната тъкан е понятие, което обединява различни заболявания, причинени от наследствена генерализирана колагенопатия и проявяващи се чрез намаляване на здравината на съединителната тъкан на всички системи на тялото. Популационната честота на дисплазията на съединителната тъкан е 7-8%, но се предполага, че някои от нейните симптоми и малки недиференцирани форми могат да се появят при 60-70% от популацията. Дисплазията на съединителната тъкан е обект на вниманието на клиницистите, работещи в различни области на медицината - педиатрия, травматология и ортопедия, ревматология, кардиология, офталмология, гастроентерология, имунология, пулмология, урология и др.

Причини за дисплазия на съединителната тъкан

Развитието на дисплазия на съединителната тъкан се основава на дефект в синтеза или структурата на колаген, протеиново-въглехидратни комплекси, структурни протеини, както и необходимите ензими и кофактори. Пряката причина за разглежданата патология на съединителната тъкан са различни видове ефекти върху плода, водещи до генетично обусловена промяна във фибрилогенезата на извънклетъчния матрикс. Такива мутагенни фактори включват неблагоприятни условия на околната среда, лошо хранене и лоши навици на майката, стрес, усложнена бременност и др. Някои изследователи посочват патогенетичната роля на хипомагнезиемията в развитието на дисплазия на съединителната тъкан, въз основа на откриването на магнезиев дефицит в спектрално изследване на коса, кръв и устна течност.

Синтезът на колаген в тялото се кодира от повече от 40 гена, за които са описани над 1300 вида мутации. Това обуславя различни клинични прояви на дисплазия на съединителната тъкан и усложнява диагностиката им.

Класификация на дисплазията на съединителната тъкан

Дисплазията на съединителната тъкан се разделя на диференцирана и недиференцирана. Диференцираните дисплазии включват заболявания със специфичен, установен тип унаследяване, ясна клинична картина, известни генни дефекти и биохимични нарушения. Най-характерните представители на тази група наследствени заболявания на съединителната тъкан са синдром на Ehlers-Danlos, синдром на Marfan, остеогенезис имперфекта, мукополизахаридози, системна еластоза, диспластична сколиоза, синдром на Beals (вродена контрактурна арахнодактилия) и др. Групата на недиференцираните дисплазии на съединителната тъкан се състои от на различни патологии, чиито фенотипни характеристики не съответстват на нито едно от диференцираните заболявания.

Според степента на тежест се разграничават следните видове дисплазия на съединителната тъкан: незначителни (при наличие на 3 или повече фенотипни характеристики), изолирани (локализирани в един орган) и собствено наследствени заболявания на съединителната тъкан. В зависимост от преобладаващите диспластични стигми се разграничават 10 фенотипни варианта на дисплазия на съединителната тъкан:

Подобен на Марфан външен вид (включва 4 или повече фенотипни признака на скелетна дисплазия).
Марфан-подобен фенотип (непълен набор от характеристики на синдрома на Марфан).
MASS фенотип (включва увреждане на аортата, митралната клапа, скелета и кожата).
Първичен пролапс на митралната клапа (характеризира се с ЕхоКГ признаци на митрален пролапс, промени в кожата, скелета, ставите).
Класически фенотип, подобен на Ehlers (непълен набор от характеристики на синдрома на Ehlers-Danlos).
Хипермобилен Ehlers-подобен фенотип (характеризира се със ставна хипермобилност и свързани усложнения - сублуксации, изкълчвания, навяхвания, плоски стъпала; артралгия, засягане на костите и скелета).
Ставната хипермобилност е доброкачествена (включва увеличен обхват на движение в ставите без засягане на опорно-двигателния апарат и артралгия).
Недиференцирана дисплазия на съединителната тъкан (включва 6 или повече диспластични стигми, които обаче не са достатъчни за диагностициране на диференцирани синдроми).
Повишена диспластична стигматизация с преобладаващи остеоартикуларни и скелетни признаци.
Повишена диспластична стигматизация с преобладаващи висцерални признаци (незначителни аномалии на сърцето или други вътрешни органи).

Тъй като описанието на диференцираните форми на дисплазия на съединителната тъкан е дадено подробно в съответните независими прегледи, по-нататък ще говорим за неговите недиференцирани варианти. В случай, че локализацията на дисплазия на съединителната тъкан е ограничена до един орган или система, тя се изолира. Ако дисплазията на съединителната тъкан се проявява фенотипно и включва поне един от вътрешните органи, това състояние се счита за синдром на дисплазия на съединителната тъкан.

Симптоми на дисплазия на съединителната тъкан

Външните (фенотипни) признаци на дисплазия на съединителната тъкан са представени от конституционни особености, аномалии в развитието на костите на скелета, кожата и др. Пациентите с дисплазия на съединителната тъкан имат астенична конституция: висок ръст, тесни рамене, поднормено тегло. Нарушенията в развитието на аксиалния скелет могат да бъдат представени от сколиоза, кифоза, фуниевидни или киловидни деформации на гръдния кош, ювенилна остеохондроза. Краниоцефалните стигмати на дисплазия на съединителната тъкан често включват долихоцефалия, неправилна захапка, зъбни аномалии, готично небце и несрастване на горната устна и небцето. Патологията на костно-ставната система се характеризира с О-образна или Х-образна деформация на крайниците, синдактилия, арахнодактилия, хипермобилност на ставите, плоски стъпала, склонност към обичайни дислокации и сублуксации и фрактури на костите.

От страна на кожата се наблюдава повишена разтегливост (хипереластичност) или, напротив, крехкост и сухота на кожата. Често върху него без видима причина се появяват стрии, пигментни петна или огнища на депигментация и съдови дефекти (телеангиектазии, хемангиоми). Слабостта на мускулната система с дисплазия на съединителната тъкан причинява склонност към пролапс и пролапс на вътрешните органи, херния и мускулен тортиколис. Други външни признаци на дисплазия на съединителната тъкан могат да включват микроаномалии като хипо- или хипертелоризъм, стърчащи уши, асиметрия на ушите, ниска линия на косата на челото и шията и др.

Висцералните лезии възникват при засягане на централната нервна система и автономната нервна система, различни вътрешни органи. Неврологичните заболявания, придружаващи дисплазия на съединителната тъкан, се характеризират с вегетативно-съдова дистония, астения, енуреза, хронична мигрена, нарушение на говора, висока тревожност и емоционална нестабилност. Синдромът на дисплазия на съединителната тъкан на сърцето може да включва пролапс на митралната клапа, открит овален отвор, хипоплазия на аортата и белодробния ствол, удължаване и прекомерна подвижност на хордите, аневризми на коронарните артерии или междупредсърдната преграда. Следствие от слабостта на стените на венозните съдове е развитието на разширени вени на долните крайници и таза, хемороиди и варикоцеле. Пациентите с дисплазия на съединителната тъкан са склонни към артериална хипотония, аритмии, атриовентрикуларен и интравентрикуларен блок, кардиалгия и внезапна смърт.

Сърдечните прояви често са придружени от бронхопулмонален синдром, характеризиращ се с наличие на кистозна хипоплазия на белите дробове, бронхиектазии, булозен емфизем и повтарящ се спонтанен пневмоторакс. Характерни лезии на стомашно-чревния тракт под формата на пролапс на вътрешните органи, дивертикули на хранопровода, гастроезофагеален рефлукс, хиатална херния. Типични прояви на патология на органа на зрението при дисплазия на съединителната тъкан са миопия, астигматизъм, далекогледство, нистагъм, страбизъм, дислокация и сублуксация на лещата.

От страна на пикочната система могат да се наблюдават нефроптоза, уринарна инконтиненция, бъбречни аномалии (хипоплазия, дупликация, подковообразен бъбрек) и др. Репродуктивни нарушения, свързани с дисплазия на съединителната тъкан при жените, могат да бъдат представени от пролапс на матката и вагината. метро- и менорагия, спонтанни аборти, следродилно кървене; При мъжете е възможен крипторхизъм. Хората с признаци на дисплазия на съединителната тъкан са склонни към чести остри респираторни вирусни инфекции, алергични реакции и хеморагичен синдром.

Диагностика на дисплазия на съединителната тъкан

Заболяванията от групата на дисплазиите на съединителната тъкан не винаги се диагностицират правилно и навреме. Често пациентите с определени признаци на дисплазия се наблюдават от лекари от различни специалности: травматолози, невролози, кардиолози, пулмолози, нефролози, гастроентеролози, офталмолози и др. Разпознаването на недиференцирани форми на дисплазия на съединителната тъкан се усложнява от липсата на единни диагностични алгоритми. Най-голямо диагностично значение има идентифицирането на набор от фенотипни и висцерални признаци. За да се открият последните, ултразвукови (ЕхоКГ, ултразвук на бъбреците, ултразвук на коремни органи), ендоскопски (FGDS), електрофизиологични (ЕКГ, ЕЕГ), радиологични (рентгенография на белите дробове, ставите, гръбначния стълб и др.) Методи се използват широко. Идентифицирането на характерни многоорганни нарушения, главно от опорно-двигателния апарат, нервната и сърдечно-съдовата система, с висока степен на вероятност показва наличието на дисплазия на съединителната тъкан.

Допълнително се изследват биохимичните показатели на кръвта, системата за хемостаза и имунния статус, извършва се кожна биопсия. Като скринингов диагностичен метод за дисплазия на съединителната тъкан е предложено да се изследва папиларният модел на кожата на предната коремна стена: идентифицирането на неоформен тип папиларен модел служи като маркер за диспластични нарушения. Семейства със случаи на дисплазия на съединителната тъкан се препоръчва да преминат медицинско генетично консултиране.

Лечение и прогноза на дисплазия на съединителната тъкан

Няма специфично лечение за дисплазия на съединителната тъкан. Пациентите се съветват да се придържат към рационален дневен режим, хранене и здравословна физическа активност. За да се активират компенсаторните и адаптивни способности, се предписват курсове на лечебна физкултура, масаж, балнеотерапия, физиотерапия, акупунктура, остеопатия.

В комплекса от терапевтични мерки, заедно със синдромната лекарствена терапия, се използват метаболитни лекарства (L-карнитин, коензим Q10), калциеви и магнезиеви препарати, хондропротектори, витаминно-минерални комплекси, антиоксиданти и имуномодулиращи средства, билкови лекарства и психотерапия.

Прогнозата на дисплазията на съединителната тъкан до голяма степен зависи от тежестта на диспластичните нарушения. При пациенти с изолирани форми качеството на живот може да не бъде засегнато. Пациентите с мултисистемни увреждания имат повишен риск от ранна и тежка инвалидизация, преждевременна смърт, причините за които могат да бъдат камерно мъждене, белодробна емболия, руптура на аневризма на аортата, хеморагичен инсулт, тежък вътрешен кръвоизлив и др.

krasotaimedicina.ru

Дисплазия на съединителната тъкан - симптоми, лечение

5.1.6 Медикаментозна терапия

Вероятно мнозина са чели разказа на Д. Григорович „Момчето от гутаперча“ или са гледали едноименния филм. Трагичната история на малък цирков артист, описана в творбата, не само отразява тенденциите на онези времена. Писателят, може би без да го осъзнава, даде литературно описание на болезнен комплекс, изследван от местни учени, включително T.I. Кадурина.

Не всички читатели са се замисляли за произхода на тези необичайни качества в младия герой и хора, подобни на него.

Въпреки това набор от симптоми, водещият от които е хипергъвкавостта, отразява непълноценността на съединителната тъкан.

Откъде идва невероятният талант и в същото време проблем, свързан с развитието и формирането на детето. За съжаление не всичко е толкова ясно и просто.

Какво е дисплазия?

Самата концепция се превежда от латински като „разстройство на развитието“. Тук говорим за нарушение в развитието на структурните компоненти на съединителната тъкан, което води до множество промени. На първо място към симптомите от ставно-мускулната система, където съединителнотъканните елементи са най-широко представени.

Голяма роля в изследването на дисплазията на съединителната тъкан в постсъветското пространство изигра Тамара Кадурина, автор на монументално и всъщност единственото ръководство за проблема с неговата малоценност.

Етиологията на дисплазията на съединителната тъкан (CTD) е заболяване, основано на нарушение на синтеза на колагенов протеин, който действа като вид рамка или матрица за образуването на по-високо организирани елементи. Синтезът на колаген се извършва в основните структури на съединителната тъкан, като всеки подтип произвежда свой собствен тип колаген.

Какво представляват структурите на съединителната тъкан?

Трябва да се отбележи, че съединителната тъкан е най-представената хистологична структура на нашето тяло. Разнообразните му елементи формират основата на хрущяла, костната тъкан, клетките и влакната, действат като рамка в мускулите, кръвоносните съдове и нервната система.

Дори кръвта, лимфата, подкожната мастна тъкан, ирисът и склерата са съединителна тъкан, произхождаща от ембрионална основа, наречена мезенхим.

Лесно е да се предположи, че нарушението на образуването на клетки - предците на всички тези привидно различни структури през периода на вътрематочно развитие, впоследствие ще има клинични прояви от страна на всички системи и органи.

Появата на специфични промени може да настъпи в различни периоди от живота на човешкото тяло.

Класификация

Трудностите при диагностицирането се крият в разнообразието от клинични прояви, които често се записват от специалисти под формата на отделни диагнози. Самата концепция за DST не е болест като такава в МКБ. По-скоро това е група от състояния, причинени от нарушение на вътрематочното образуване на тъканни елементи.

Досега има многократни опити за генерализиране на ставната патология, придружена от множество клинични признаци от други системи.

Опитът да се представи дисплазията на съединителната тъкан като серия от вродени заболявания, които имат сходни характеристики и редица общи характеристики, е направен от T.I. Кадурина през 2000 г

Класификацията на Кадурина разделя синдрома на дисплазия на съединителната тъкан на фенотипове (т.е. според външни признаци). Това включва:

MASS фенотип (от английски - митрална клапа, аорта, скелет, кожа);
марфаноид;

Създаването на този раздел от Кадурина беше продиктувано от голям брой състояния, които не се вписват в диагнозите, съответстващи на ICD 10.

Синдромни дисплазии на съединителната тъкан

Това с право включва класическите синдроми на Марфан и Елерс-Данлос, които имат своето място в МКБ.

Синдром на Марфан

Най-често срещаният и широко известен от тази група е синдромът на Марфан. Това не е проблем само на ортопедите. Особеностите на клиниката често принуждават родителите на детето да се свържат с кардиологията. На това отговаря описаната гутаперча. Освен всичко друго, той се характеризира с:

Висок, дълги крайници, арахнодактилия, сколиоза.
От страна на органа на зрението се отбелязват отлепване на ретината, сублуксация на лещата и синя склера, като тежестта на всички промени може да варира в широки граници.

Момичетата и момчетата боледуват еднакво често. Почти 100% от пациентите имат функционални и анатомични промени в сърцето и стават пациенти в кардиологията.

Най-типичната проява ще бъде пролапс на митралната клапа, митрална регургитация, дилатация и аневризма на аортата с възможно образуване на сърдечна недостатъчност.

Синдром на Ойлерс-Данлос

Това е цяла група наследствени заболявания, основните клинични признаци на които също ще бъдат отпуснатост на ставите. Други много чести прояви включват уязвимост на кожата и образуване на широки атрофични белези поради разтегливостта на обвивката. Диагностичните признаци могат да бъдат:

наличието на подкожни образувания на съединителната тъкан при хората;
болка в подвижните стави;
чести дислокации и сублуксации.

Тъй като това е цяла група заболявания, които могат да бъдат наследени, освен обективни данни, лекарят трябва да изясни семейната история, за да разбере дали има подобни случаи в родословието. В зависимост от преобладаващите и съпътстващите симптоми се разграничава класическият тип:

хипермобилен тип;
съдов тип;
кифосколиотичен тип и редица други.

Съответно, в допълнение към увреждането на ставно-двигателната система, ще има явления на съдова слабост под формата на разкъсани аневризми, синини, прогресивна сколиоза и образуване на пъпна херния.

Дисплазия на съединителната тъкан на сърцето

Основната обективна клинична проява за диагностициране на синдрома на дисплазия на съединителната тъкан на сърцето е пролапс (изпъкналост) на митралната клапа в камерната кухина, придружен от аускултация на специален систоличен шум. Също така в една трета от случаите пролапсът е придружен от:

признаци на ставна хипермобилност;
кожни прояви под формата на уязвимост и разтегливост на гърба и задните части;
от страна на очите обикновено присъстват под формата на астигматизъм и миопия.

Диагнозата се потвърждава чрез традиционна ехокардиоскопия и анализ на съвкупността от несърдечни симптоми. Такива деца се лекуват в кардиологията.

Други дисплазии на съединителната тъкан

Струва си да се спрем отделно на такова широко понятие като синдром на недиференцирана дисплазия на съединителната тъкан (UCTD)

Тук се появява общ набор от клинични прояви, които не се вписват в нито един от описаните синдроми. Външните прояви излизат на преден план, което позволява да се подозира наличието на такива проблеми. Това изглежда като набор от признаци на увреждане на съединителната тъкан, от които има около 100 описани в литературата.

За точна диагноза са необходими задълбочено изследване и събиране на анализи, особено информация за наследствени заболявания.

Въпреки разнообразието от тези признаци, те са обединени от факта, че основният механизъм на развитие ще бъде нарушение на синтеза на колаген с последващо формиране на патология на опорно-двигателния апарат, органите на зрението и сърдечния мускул. Общо са описани повече от 10 знака, някои от които се считат за основните:

Дисплазия на съединителната тъкан | tvoylechebnik.ru

Дисплазия на съединителната тъкан

Дисплазията на съединителната тъкан (CTD) е системно заболяване, при което настъпва неправилно развитие на съединителната тъкан в организма, което води до различни нарушения в организма. Съединителната тъкан се намира в сухожилията, хрущялите, връзките, мускулите, кожата и кръвоносните съдове. Нарушаването на неговото развитие започва по време на ембрионалното развитие, т.е. преди раждането, но симптомите се появяват при деца и юноши, а не в ранна детска възраст. С възрастта симптомите стават по-тежки. DST се причинява от мутации в гени, отговорни за производството на колаген или други протеини. В редки случаи дисплазията може да бъде причинена от тежка бременност и заболяване на бременната.

Тъй като съединителната тъкан присъства в много органи на човешкото тяло, симптомите могат да бъдат разнообразни и многобройни. Освен това симптомите на заболяването се различават по тежест и са индивидуални за всеки пациент. Възможни нарушения в организма:

Прекомерна гъвкавост на ставите, чести изкълчвания, плоски стъпала или стъпала. Сколиоза, хиперкифоза или хиперлордоза, неправилна форма на гръдния кош, остеохондроза, дискова херния, спондилолистеза, остеоартрит.
Проблеми със сърцето и кръвоносните съдове. Cor pulmonale, различни видове аритмии, пролапс на сърдечна клапа, ниско кръвно налягане, съдови аневризми, разширени вени, паяжини, хемороиди.
Неврологични разстройства като пристъпи на паника, умора, астения, ниска работоспособност, депресия, анорексия нервоза, хипохондрия.
Зрителни увреждания: астигматизъм, миопия, нистагъм, страбизъм, отлепване на ретината, луксация на лещата, ангиопатия на ретината.
Лезии на други органи и системи на тялото: проблеми с белите дробове и бронхите (бронхит, пневмония), спонтанен пневмоторакс, прекомерна подвижност на бъбреците (нефроптоза) и други вътрешни органи, гастроезофагеална рефлуксна болест, хиатална херния.

Възможна е и неправилна захапка, асиметрични черти на лицето, тънка и лесно разтеглива кожа, ниско телесно тегло и удължени крайници.

Лечение на дисплазия на съединителната тъкан

За диагностициране на дисплазия е важна комбинация от няколко от горните симптоми. Освен това може да се извърши ЕКГ, дуплексно сканиране на кръвоносните съдове и измерване на налягането. Ако роднините са имали подобни заболявания (например проблеми с кръвоносните съдове или сърцето, хипермобилност на ставите, проблеми със зрението), това също говори в полза на диагнозата DST.

Лечението на DST е комплексно и се състои не само от лекарствена терапия, но и от диета и физиотерапевтични процедури. Нелекарствената терапия включва също психотерапия, тренировъчна терапия и правилен дневен режим.

Лекарствената терапия включва прием на лекарства, които стимулират образуването на колаген, стабилизират минералния метаболизъм и коригират синтеза на гликозаминогликани. За стимулиране на образуването на колаген се предписват витамини (витамин В1, В2, В6, С, Р, Е) и вещества като цинков оксид, цинков сулфат, меден сулфат, магнезиев цитрат, калцитрин, карнитин хлорид, солкосерил. Алфакалцидол, остеогенон, ергокалциферол и оксидевит помагат за стабилизиране на минералния метаболизъм. За синтеза на гликозаминогликани се предписват хондрокид, румалон, структурум, хондроитин сулфат.

Също така е необходимо да се коригира нивото на аминокиселините в кръвта, за това се използват лекарства като глицин, метионин, глутаминова киселина и ретаболил.

Лекарствената терапия се провежда на курсове от 2 месеца няколко пъти годишно (1-3 пъти) с прекъсвания от 2-3 месеца. Лечението трябва да се извършва под наблюдението на лекар, тъй като в зависимост от състоянието могат да се направят корекции на предписаните лекарства. Ако имате сърдечни проблеми, трябва да правите ЕКГ и ехокардиограма всяка година.

Между курсовете на лечение с лекарства се препоръчва физиотерапевтично лечение. Важен момент при лечението на дисплазия е редовната физиотерапия. Наборът от упражнения трябва да бъде избран от лекар по физиотерапия. Умерената физическа активност (ходене, ски, плуване, бадминтон) също е полезна, но не и професионалният спорт или професионалните танци. Те могат само да влошат състоянието, защото натоварват прекомерно. Забранени са и силовите натоварвания - щанга, бокс, вдигане на тежести над 3 кг, дълги преходи. Избягвайте наранявания и инфекциозни заболявания, тъй като при дисплазия те могат да бъдат по-тежки. Ако имате плоскостъпие, трябва да отидете на ортопед и да получите специални стелки. Ако хипермобилността на ставите е придружена от болки в ставите, тогава трябва да се носят ортези (бинтове, наколенки, налакътници).

Други препоръчителни процедури са курсове за масаж на шийно-якова зона за 15-20 сесии, ултравиолетово облъчване, балнеолечение и борови бани. Не би било лошо да посетите психотерапевт, поради особеностите на емоционалното състояние на пациентите с DST. Важно е да поддържате правилния дневен режим, да спите поне 8 часа, да вземете душ сутрин и да правите гимнастика.

Диетата при дисплазия включва прием на храни, съдържащи големи количества протеини (риба, месо, морски дарове, ядки, боб, соя) и магнезий. Здравословни са желирани ястия и желирани меса, бульони и твърди сирена. Можете да използвате специални хранителни добавки и аминокиселинни комплекси. Магнезият е необходим за нормалната структура на съединителната тъкан. Препоръчва се преглед при гастроентеролог. химически неща

Пациентите с дисплазия трябва да изберат работа, която не включва емоционален стрес, физическо претоварване или взаимодействие с химикали. В случай на спонтанен пневмоторакс е забранено летенето, гмуркането или използването на метрото, тъй като това може да причини повторни случаи на пневмоторакс. Не се препоръчва да останете в горещ климат.

Вродените проблеми не са необичайни днес, тъй като бременната жена и нейното дете са засегнати от огромен брой негативни фактори, от лоша екология, наследственост до стрес на работното място. Комбинацията от всички тези точки не може да провокира много различни заболявания.

Дисплазията на съединителната тъкан е набор от различни симптоми, които се появяват по време на развитието на детето. Често това заболяване е придружено от проблеми със ставите, гръбначния стълб и дори зъбите, могат да се появят плоски стъпала и други неприятни заболявания.

Дисплазията на съединителната тъкан е нарушение на нейното развитие, което възниква поради мутации в гени. Обикновено съединителната тъкан се намира във всички части на тялото и формира основата на органите, тъканите и мускулите. Тя може да бъде рехава или плътна и се състои от междуклетъчно вещество, клетки и влакна.

Благодарение на веществата колаген и еластин, съединителната тъкан е еластична, здрава, издържа на големи натоварвания и предпазва ставите от нараняване. Но когато генът, отговорен за производството на колаген и еластин, е мутиран, съединителната тъкан не се формира правилно, губи своята еластичност и не може да се справи със задачата си.

Съединителната тъкан позволява на цялата опорно-двигателна система да функционира нормално, а ако е недоразвита, тогава при най-обикновени натоварвания ставите и скелетът се деформират, причинявайки болка на детето и го правят инвалид. Важно е да се отбележи, че болестта не се проявява веднага и нарушенията може да не се забелязват дълго време.

причини

Заболяването възниква, когато синтезът на колаген и еластин, както и ензимите, необходими за съединителната тъкан, са нарушени. В тялото на здрав човек има 40 гена, които са отговорни за производството на вещества, необходими в конкретен случай, и ако се появи някаква мутация в един от тях, например протеинова замяна, тогава се появяват нарушения.

Точната причина за такива мутации не е известна, но лекарите отбелязват, че в случаите, когато тялото на майката е било засегнато от следните негативни фактори, рискът от заболяването е по-висок:

Лошо хранене на майката, недостиг на витамини. По-специално беше отбелязано, че заболяването може да бъде свързано с липса на магнезий.
Лошата екология често причинява различни мутации;
Лоши навици на майката преди бременността, те включват тютюнопушене, алкохол и особено наркомания;
Хроничен стрес;
Усложнена бременност;
Инфекции при майката.

Като цяло много фактори, които влияят негативно на човешкото здраве, могат да доведат до мутация при зачеването на дете. Те включват дори дълги периоди на излагане на открито слънце, работа в опасни производства и много други.

Видове

Дисплазията на съединителната тъкан при деца не е отделно заболяване, а съвкупност от различни признаци и симптоми и се разделя на два вида:

Диференцираната дисплазия обикновено се появява рядко при деца, характеризира се с локално увреждане на един или повече органи и може да се появи в ставите, кожата и гръбначния стълб. Това заболяване се открива незабавно, тъй като е придружено от очевидни симптоми. Например, можем да цитираме заболяване като имперфектна остеогенеза. В този случай пациентът страда от повишена чупливост на костите, чиято текстура е нарушена поради неправилен синтез на колаген. Също така в този случай може да се припише заболяване, наречено синдром на отпусната кожа, когато липсва колаген. При това заболяване кожата увисва и детето става като старец.
Недиференцираната дисплазия на съединителната тъкан (UCTD) е най-честа и засяга хора от всички възрасти. Тази диагноза се поставя, ако не може да се установи диференцирана дисплазия. При недиференцирана дисплазия не се засягат локални области на тялото, а почти всички тъкани в една или друга степен.

Симптоми

Обикновено при посещение на специалист пациентът изказва голям брой оплаквания:

лош апетит и болки в корема, стомашно-чревни проблеми;
намалена работоспособност, сънливост и обща слабост;
ниско кръвно налягане;
чести белодробни инфекции, бронхит;

Дисплазията на съединителната тъкан, като правило, не се диагностицира веднага. Симптомите се появяват както поотделно, така и всички наведнъж, но е невъзможно веднага да се диагностицират, тъй като те приличат на редица други заболявания. По време на прегледа лекарят обръща внимание на следните симптоми:

изкривяване на гръбначния стълб;
поднормено тегло;
изкривяване на гръдния кош;
промени в пропорциите на тялото, например ръцете или краката могат да се удължат симетрично;
твърде висока пластичност на ставата, когато пациентът може да завърти крайника на 90 градуса;
различни патологии на кожата, например, когато тя се разтяга твърде много или лесно се наранява, увисване без причина;
зрително увреждане;
крехки съдове, ранни разширени вени.

Лечение

При първото посещение лекарят обикновено интервюира пациента и неговите родители, взема анамнеза и, като взема предвид наблюдаваните симптоми, изпраща тестове. Използвайки специални молекулярно-генетични методи, специалистите могат бързо да открият патология, ако тя е налице.

Лечението на дисплазия на съединителната тъкан е да се намалят неприятните симптоми и да се подобри качеството на живот. Тъй като заболяването е генетично, не е възможно да се излекува напълно, но е напълно възможно да се удължи живота колкото е възможно повече и да се направи комфортен.

Това заболяване се лекува изчерпателно, като се използва правилен начин на живот и физиотерапевтични процедури, като се приемат специални лекарства, а в някои случаи може да се посочи операция.

Много хора се интересуват от това кой лекар лекува дисплазия на съединителната тъкан; ортопедът се занимава с това. Но преди всичко детето обикновено се показва на педиатър, който, подозирайки наличието на признаци на ортопедично заболяване, трябва незабавно да насочи родителите към специалист.

На пациенти със синдром на дисплазия на съединителната тъкан се предписва специална диета, спорт, като плуване и курсове по масажна терапия. Лекарите също обикновено предписват физиотерапия, физиотерапия, ултравиолетово облъчване, специални обвивки и вани.

За лечение се предписват следните лекарства:

магнезий, аскорбинова киселина - тези вещества са необходими за насърчаване на производството на колаген;
Rumalon - това лекарство помага за възстановяване на междуклетъчното вещество;
остеогенон - подобрява метаболизма в съединителната тъкан;
глицин - подобрява умствената дейност и успокоява, като същевременно нормализира нивата на аминокиселините;
лецитин - подобрява общото благосъстояние на детето и дава енергия.

Предписва се специално хранене с много месо, риба, морски дарове, сирена и ядки. Детето трябва да яде доста и често, така че необходимите вещества да влизат в тялото постоянно, поддържайки нормално ниво на колаген, това ще помогне да се спре по-нататъшното разрушаване на тялото.

Хирургията рядко се предписва на деца, само в случаи на тежка деформация на гръбначния стълб и гръдния кош или кръвоносните съдове, когато хирургическата намеса е просто необходима. За да не стигнете до това състояние, трябва да покажете детето на лекар при първите оплаквания.

ССТ

Смесената съединителнотъканна болест (MCTD) е рядка патология, която обикновено се среща при жени на млада и средна възраст; болестта рядко засяга мъжете. Това заболяване е наследствено и автоимунно, среща се при хора с HLA B27 антиген.

Подобно на дисплазията, смесеното заболяване има голям брой симптоми, които могат да бъдат заменени с други заболявания, което значително усложнява диагнозата. Ето няколко от тях:

студени ръце, бледи върхове на пръстите;
полиартрит, нарушения на двигателната активност на ставите;
кожни обриви;
плешивост;
жажда и сухота в устата;
подути лимфни възли, треска;
зачервяване на очите и др.

Лечението на това заболяване е насочено към намаляване на симптомите, за да се подобри качеството на живот, като се използват главно противовъзпалителни и болкоуспокояващи и други лекарства, ако е необходимо, например цитостатици. Ако пациентът се консултира с лекар навреме, прогнозата за него обикновено е доста благоприятна. Ако заболяването не се лекува, съществува риск от смърт поради инфекции, които засягат отслабено тяло.

Прогноза и усложнения

Дисплазията на съединителната тъкан е нелечимо генетично заболяване, но при правилно и навременно лечение прогнозата може да бъде доста благоприятна. Обикновено, ако пациентът се храни добре, води здравословен начин на живот, приема лекарства според схемата и следва всички останали инструкции на лекаря, тогава качеството му на живот се подобрява значително и болестта не го притеснява в продължение на много години.

Важно е да се отбележи, че дисплазията засяга други заболявания, които пациентът може да има и обикновено влошава състоянието. Следователно различните хора могат да имат напълно различна прогноза, която може да бъде точно посочена само от лекуващия лекар въз основа на тестове.

За да намалите риска от усложнения, е необходимо в бъдеще да се откажете от тежките спортове, да работите с вибрации, да не сте нервни и да изпълнявате упражнения за разтягане на гръбначния стълб и ставите. Също така, пациентите с дисплазия не се препоръчват да живеят в страни с горещ климат.

Предотвратяване

Предотвратяването на дисплазия на съединителната тъкан се състои преди всичко в поддържането на здравословен начин на живот на майката. Преди бременността трябва да водите здравословен начин на живот, трябва да спрете да приемате наркотици, да злоупотребявате с алкохол и тютюн. Също така се препоръчва да се изследвате за инфекции. Бременната жена трябва да се храни правилно, да се старае да се грижи за себе си и да избягва наранявания и стрес.

Дисплазията на съединителната тъкан е тежка патология, която може да се развие във всяка става. Забавеното лечение може да доведе до увреждане. Ето защо при първите симптоми на заболяването трябва да се консултирате с лекар.

Какво е

Съединителнотъканната дисплазия е заболяване, което засяга всички органи и системи, в които има съединителна тъкан. Заболяването е генетично обусловено, има широк спектър от симптоми и се причинява от нарушено производство на колаген.

Тъй като съединителната тъкан играе най-голяма роля в мускулно-скелетната система, повечето клинични признаци са концентрирани в тази област. Благодарение на колагена е възможно да се поддържа форма, а еластинът осигурява правилното свиване и отпускане.

Дисплазията на съединителната тъкан е генетично обусловена. След като идентифицирате болестта, можете предварително да предвидите как ще настъпи мутацията. Поради тях възникват необичайни структури, които не са в състояние да изпълняват стандартни натоварвания.

Класификация на заболяването

В ICD-10 на дисплазията на съединителната тъкан се присвоява номер M35.7. Патологията е разделена на две големи групи:

Недиференцирана дисплазия;
Диференцирана дисплазия.

Недиференцираната форма се среща в 80% от случаите. Симптомите, които се появяват, не могат да бъдат свързани със съществуващо заболяване. Признаците са разпръснати, въпреки че могат да предполагат наличието на развиваща се патология.

Диференцираната дисплазия на съединителната тъкан има ясно изразена форма на наследяване, характерен набор от клинични симптоми и група дефекти. Има 4 основни форми:

Синдром на Марфан;
Синдром на отпусната кожа;
Синдром на Eulers-Danlos;
Несъвършена остеогенеза.

Синдромът на Марфан се характеризира със следните клинични характеристики:

сколиоза;
Отлепване на ретината;
Прекалено висок растеж;
Ненормално дълги крайници;
Синя склера на очите;
Сублуксации на лещата.

Наред с тези симптоми на дисплазия на съединителната тъкан е засегнато и сърцето. Пациентите са диагностицирани с пролапс на митралната клапа, аортна аневризма и възможна последваща сърдечна недостатъчност.

При синдрома на отпуснатата кожа дисплазията на съединителната тъкан се изразява в увреждане на еластичните влакна. Кожата лесно се разтяга и може да образува рехави гънки.

Синдромът на Eulers-Danlos се характеризира с необичайна подвижност на ставите. Това води до чести луксации, сублуксации и постоянна болка при движение.

При имперфектната остеогенеза патологията се основава на нарушение на структурата на костната тъкан. Плътността му става ниска, което води до специална крехкост, чести фрактури и бавен растеж. Децата имат неравна стойка.

Причини за заболяването

Причините за развитието на дисплазия на съединителната тъкан са свързани със следните фактори:

Наследяване на мутирал ген;
Влиянието на външни неблагоприятни фактори.

За бележка!
Аномалия на развитието може да възникне на фона на нарушен протеинов метаболизъм и липса на витамини и минерални съединения.

Външните негативни фактори, които могат да увеличат вероятността от развитие на дисплазия на съединителната тъкан, включват следното:

Наличие на лоши навици;
Небалансирана диета;
Да живееш в район с лоша екология;
Предишна токсикоза по време на бременност;
Чести стресови ситуации;
История на тежка интоксикация;
Недостиг на магнезий в организма.

Всичко това може да увеличи риска от развитие на дисплазия на съединителната тъкан. DST често се появява поради генетиката, но при липса на патогенни фактори се случва по-лесно.

Симптоми на заболяването

Дисплазията на съединителната тъкан може да се разпознае по много характерни симптоми. Патологията обхваща опорно-двигателния апарат, сърдечно-съдовата, храносмилателната и други системи.

Разбирайки какво е дисплазия на съединителната тъкан, можете да очаквате следните симптоми:

Бърза уморяемост;
Слабост;
Намалена работоспособност;
главоболие;
метеоризъм;
Стомашни болки;
Ниско налягане;
Чести патологии на дихателните пътища;
Нисък апетит;
По-лошо чувство след леко усилие.

Някои пациенти са имали мускулна дисплазия. Усетиха силна слабост в мускулите си.

За бележка!
Хората с дисплазия на съединителната тъкан могат да бъдат идентифицирани по необичайно голям растеж или удължаване на определени части на тялото, необичайна крехкост и болезнена слабост.

Дисплазията на съединителната тъкан при деца и възрастни може да се прояви:

Хипермобилност;
Контрактура;
нанизъм;
Чупливост.

Външните клинични симптоми включват:

Загуба на телесно тегло;
Заболявания на гръбначния стълб;
Промяна на формата на гръдния кош;
Деформация на части от тялото;
Ненормална способност за огъване на пръстите на 90 градуса към китката или огъване на лакътните стави в обратна посока;
Липса на еластичност на кожата и повишена разтегливост;
Плоски стъпала;
Забавяне и ускоряване на растежа на челюстта;
Съдови патологии.

За бележка!
Всички тези нарушения показват наличието на дисплазия на съединителната тъкан. Един пациент може да изпита няколко симптома или цяла група. Всичко зависи от това колко тежко е засегната патологията и какъв вид е тя.

Усложнения

Дисплазията на съединителната тъкан може да доведе до следните последствия:

Склонност към нараняване - луксации, сублуксации и фрактури;
Системни патологии;
Заболявания на ходилото, коляното и тазобедрената става;
Соматични патологии;
Тежко сърдечно заболяване;
Психични разстройства;
Очни патологии.

Никой лекар не може да гарантира излекуване на системната патология, независимо какъв метод се използва. Но компетентната терапия може да намали риска от усложнения и да подобри качеството на живот на пациента.

Диагностични мерки

Диагностика на дисплазия на съединителната тъкан се извършва в лечебно заведение. Първо, лекарят преглежда пациента, събира информация за генетичното предразположение към тази патология и поставя предполагаема диагноза.

За да потвърдите заболяването, ще трябва да преминете през следните тестове:

Електромиография;
Рентгенова снимка на костна тъкан.

Невъзможно е да се постави диагноза само с един метод. Ако се подозира заболяване, може да се предпише генетично изследване за идентифициране на мутации.

За да определите доколко заболяването е засегнало вътрешните органи, трябва да посетите различни специалисти. Може да се наложи комплексно лечение на няколко системи едновременно.

Лечение

Лечението на дисплазия на съединителната тъкан при възрастни пациенти се извършва по няколко метода. Използва се медикаментозна и нелекарствена терапия. Поради разнообразието от симптоми дори опитни лекари трудно избират ефективни методи за лечение и правилните лекарства.

Лекарствена терапия

Лечението с лекарства включва заместителна терапия. Целта на употребата на лекарства е да се стимулира производството на колаген в организма. Това могат да бъдат лекарства от следните групи:

Хондропротектори (хондроитин и глюкозамин);
Витамини (особено група D);
Комплекси от микроелементи;
Магнезиеви препарати.

Магнезиевата терапия е важна част в борбата с мускулната дисплазия. Този микроелемент изпълнява много функции и е незаменим за поддържането на следните структури:

Сърдечен мускул;
Дихателни органи;
Кръвоносни съдове.

Липсата на магнезий води до нарушения във функционирането на мозъка. Пациентите страдат силно от световъртеж, главоболие и мигрена. Възможни са конвулсии и нарушения на нощния сън. Последствията от мезенхимната дисплазия могат да бъдат намалени с добре разработена лекарствена терапия.

Нелекарствено лечение

В допълнение към приема на лекарства, предписани от Вашия лекар, при заболявания на съединителната тъкан е важно да укрепвате мускулите и костите си с други методи. Само интегрираният подход ще ви позволи да поддържате нормално качество на живот въпреки болестта. Струва си да се обмислят няколко метода, необходими за пациента.

Дневен режим

Всички пациенти с вродени патологии на съединителната тъкан трябва да имат правилен дневен режим. Важно е да редувате нощната почивка с разумна активност през деня. За да получите достатъчно сън, е важно да спите поне 8-9 часа.

При лечение на деца трябва да им се осигури достатъчен сън през деня. Активният ден винаги трябва да започва с упражнения.

Спортни дейности

След консултация с Вашия лекар можете да спортувате. Обучението трябва да продължи през целия ви живот. Редовността е важна.

Спортът не трябва да бъде професионален, тъй като ще допринесе за чести наранявания, което е противопоказано при заболяване на съединителната тъкан. Леките спортни тренировки ще укрепят мускулите и сухожилията, без да провокират развитието на възпалителни и дистрофични процеси.

плуване;
велосипед;
Бадминтон;
Изкачване по стълбите;
Чести разходки.

Редовните дозирани упражнения могат да укрепят тялото. Защитните сили се повишават и човек се чувства по-силен.

Масаж

Масажът трябва да се извършва от медицински специалист. Курсът на процедурите се състои от 20 сесии. Особено внимание трябва да се обърне на гърба, областта на яката и ставите на крайниците.

Диета

Диетата на пациента трябва да бъде богата на следните протеинови храни:

риба;
месо;
бобови растения;
Морска храна.

Трябва да има баланс между всички важни витамини и микроелементи. Необходими са особено високи нива на витамин С и Е.

хирургия

Такава интервенция се извършва изключително рядко при тежки случаи на патология. Може да се извърши, ако дисплазията е причинила животозастрашаващи нарушения или настъпване на пълна инвалидност.

Лечението се предписва от лекар. Колкото по-рано започнете терапията, толкова по-големи са шансовете за пълно възстановяване. Ето защо е важно да се консултирате със специалист при първите симптоми.

Причини и рискови фактори

Понастоящем основните причини за DST включват промени в скоростта на синтез и сглобяване на колаген и еластин, синтеза на незрял колаген и нарушаване на структурата на колагеновите и еластиновите влакна поради недостатъчното им кръстосано свързване.

Това показва, че при DST дефектите на съединителната тъкан в техните прояви са много разнообразни.

В основата на тези морфологични нарушения са наследствени или вродени мутации на гени, директно кодиращи структури на съединителната тъкан, ензими и техните кофактори, както и неблагоприятни фактори на околната среда.

През последните години беше обърнато специално внимание на патогенетичното значение на дизелементозата, по-специално на хипомагнезиемията.

С други думи, DST е многостепенен процес, тъй като може да се прояви на генно ниво, на ниво дисбаланс на ензимния и протеинов метаболизъм, както и на ниво нарушаване на хомеостазата на отделни макро- и микроелементи. .

Такова нарушение на образуването на тъкани може да възникне както по време на бременност, така и след раждането на дете. Учените приписват редица генетично обусловени мутации на преките причини за развитието на такива промени в плода, които засягат образуването на извънклетъчни матрични фибрили.

Най-честите мутагенни фактори днес включват:

лоши навици;
лоша екологична ситуация;
грешки в храненето;
токсикоза при бременни жени;
интоксикация;
стрес;
магнезиев дефицит и много други.

Причините за заболяването са разнообразни; могат да се разделят на 2 основни групи: наследствени и придобити.

Генетично обусловено нарушение в структурата на съединителната тъкан се дължи на наследяването (често по автозомно-доминантен начин) на мутантни гени, отговорни за кодирането на образуването и пространствената ориентация на тънки влакнести структури, протеиново-въглехидратни съединения и ензими.

Придобитата дисплазия на съединителната тъкан се формира на етапа на вътрематочно развитие и е следствие от излагане на такива фактори по време на бременност:

вирусни инфекции, претърпени през първия триместър (ARVI, грип, рубеола);
тежка токсикоза, гестоза;
хронични инфекциозни заболявания на пикочно-половата система на бъдещата майка;
приемане на определени лекарства по време на бременност;
неблагоприятни условия на околната среда;
промишлени опасности;
излагане на йонизиращо лъчение.

Пряката причина за разглежданата патология на съединителната тъкан са различни видове ефекти върху плода, водещи до генетично обусловена промяна във фибрилогенезата на извънклетъчния матрикс.

Такива мутагенни фактори включват неблагоприятни условия на околната среда, лошо хранене и лоши навици на майката, стрес, усложнена бременност и др.

Някои изследователи посочват патогенетичната роля на хипомагнезиемията в развитието на дисплазия на съединителната тъкан, въз основа на откриването на магнезиев дефицит при спектрални изследвания на коса, кръв и устна течност.

Синтезът на колаген в тялото се кодира от повече от 40 гена, за които са описани над 1300 вида мутации. Това обуславя различни клинични прояви на дисплазия на съединителната тъкан и усложнява диагностиката им.

Класификация на дисплазията на съединителната тъкан

Наследствените заболявания на съединителната тъкан се разделят на:

Диференцирана дисплазия (DD),
Недиференцирана дисплазия (UD).

Диференцираната дисплазия се характеризира с определен тип унаследяване, което има изразена клинична картина, а често и установени и добре проучени биохимични или генни дефекти.

Заболяванията от този тип дисплазия се наричат колагенопатии, тъй като са наследствени колагенови заболявания.

Тази група включва:

Синдромът на Марфан е най-често срещаният и широко известен от тази група. Именно това съответства на гутаперчата, описана в художествената литература (Д. В. Григорович „Гутаперчовото момче“).
Освен всичко друго, този синдром се характеризира с:
- Висок, дълги крайници, арахнодактилия, сколиоза.
- От страна на органа на зрението се отбелязват отлепване на ретината, сублуксация на лещата и синя склера, като тежестта на всички промени може да варира в широки граници.
Момичетата и момчетата боледуват еднакво често. Почти 100% от пациентите имат функционални и анатомични промени в сърцето и стават пациенти в кардиологията.

Най-характерната проява ще бъде пролапс на митралната клапа, митрална регургитация, дилатация и аневризма на аортата с възможно образуване на сърдечна недостатъчност.
Синдромът на отпусната кожа е рядко заболяване на съединителната тъкан, при което кожата лесно се разтяга и образува отпуснати гънки. При синдрома на отпуснатата кожа са засегнати основно еластичните влакна. Заболяването обикновено е наследствено; в редки случаи и по неизвестни причини се развива при хора без прецедент в семейството.
Синдромът на Eulers-Danlos е цяла група наследствени заболявания, чиито основни клинични признаци също ще бъдат отпуснатост на ставите. Други много чести прояви включват уязвимост на кожата и образуване на широки атрофични белези поради разтегливостта на обвивката.
Диагностичните признаци могат да бъдат:
- наличието на подкожни образувания на съединителната тъкан при хората;
- болка в подвижните стави;
- чести дислокации и сублуксации.
Osteogenesis imperfecta е група от генетично обусловени заболявания, които се основават на нарушение на образуването на костна тъкан. В резултат на това костната плътност рязко намалява, което води до чести фрактури, нарушен растеж и стойка, развитие на характерни инвалидизиращи деформации и свързаните с тях проблеми, включително респираторни, неврологични, сърдечни, бъбречни нарушения, загуба на слуха и др.
При някои видове и подтипове се отбелязва и дентиногенезис имперфекта - нарушение на формирането на зъбите. Освен това често се наблюдава обезцветяване на бялото на очите, така наречената „синя склера“.

Най-характерните представители на тази група наследствени заболявания на съединителната тъкан са синдром на Елерс-Данлос, синдром на Марфан, имперфектна остеогенеза, мукополизахаридоза, системна еластоза, диспластична сколиоза, синдром на Beals (вродена контрактурна арахнодактилия) и др.

Групата на недиференцираните дисплазии на съединителната тъкан се състои от различни патологии, чиито фенотипни характеристики не съответстват на нито едно от диференцираните заболявания.

Подобен на Марфан външен вид (включва 4 или повече фенотипни признака на скелетна дисплазия).
Марфан-подобен фенотип (непълен набор от характеристики на синдрома на Марфан).
MASS фенотип (включва увреждане на аортата, митралната клапа, скелета и кожата).
Първичен пролапс на митралната клапа(характеризира се с ЕхоКГ признаци на митрален пролапс, промени в кожата, скелета, ставите).
Класически фенотип, подобен на Ehlers (непълен набор от характеристики на синдрома на Ehlers-Danlos).
Хипермобилен Ehlers-подобен фенотип (характеризира се със ставна хипермобилност и свързани усложнения - сублуксации, изкълчвания, навяхвания, плоски стъпала; артралгия, засягане на костите и скелета).
Ставната хипермобилност е доброкачествена (включва увеличен обхват на движение в ставите без засягане на опорно-двигателния апарат и артралгия).
Недиференцирана дисплазия на съединителната тъкан (включва 6 или повече диспластични стигми, които обаче не са достатъчни за диагностициране на диференцирани синдроми).
Повишена диспластична стигматизация с преобладаващи остеоартикуларни и скелетни признаци.
Повишена диспластична стигматизация с преобладаващи висцерални признаци (незначителни аномалии на сърцето или други вътрешни органи).

Тъй като описанието на диференцираните форми на дисплазия на съединителната тъкан е дадено подробно в съответните независими прегледи, по-нататък ще говорим за неговите недиференцирани варианти.

В случай, че локализацията на дисплазия на съединителната тъкан е ограничена до един орган или система, тя се изолира. Ако дисплазията на съединителната тъкан се проявява фенотипно и включва поне един от вътрешните органи, това състояние се счита за синдром на дисплазия на съединителната тъкан.

Етапи на заболяването

Много проучвания показват стадия на появата на симптомите на дисплазия в различни възрастови периоди:

в неонаталния период наличието на патология на съединителната тъкан най-често се показва от ниско тегло, недостатъчна дължина на тялото, тънки и дълги крайници, стъпала, ръце, пръсти;
в ранна детска възраст (5-7 години) заболяването се проявява като сколиоза, плоски стъпала, прекомерен обхват на движение в ставите, килова или фуниевидна деформация на гръдния кош;
При децата в училищна възраст дисплазията на съединителната тъкан се проявява чрез пролапс на клапата, късогледство (късогледство), дисплазия на зъбно-лицевия апарат; пиковата диагноза на заболяването се случва точно в този възрастов период.

Признаци на дисплазия на съединителната тъкан

Въпреки цялото разнообразие от признаци на недиференцирана дисплазия на съединителната тъкан, те са обединени от факта, че основният механизъм на развитие ще бъде нарушение на синтеза на колаген с последващо формиране на патология на опорно-двигателния апарат, органите на зрението и сърдечния мускул.

Следните признаци се считат за основни:

ставна хипермобилност;
висока еластичност на кожата;
скелетни деформации;
неправилно захапване;
плоско стъпало;
съдова мрежа.

Незначителните признаци включват например аномалии на ушите, зъбите, херния и др. По правило няма ясна наследственост, но фамилната анамнеза може да включва остеохондроза, плоски стъпала, сколиоза, артроза, патология на органа на зрението и т.н.

Външните знаци се разделят на:

скелетен,
кожа,
ставен,
незначителни аномалии в развитието.

Вътрешните признаци включват диспластични промени в нервната система, зрителния анализатор, сърдечно-съдовата система, дихателната система и коремната кухина.

Отбелязва се, че синдромът на вегетативната дистония (VD) е един от първите, които се формират и е задължителен компонент на DST. Симптомите на автономна дисфункция се наблюдават в ранна възраст, а в юношеството те се отбелязват в 78% от случаите на UCTD.

Тежестта на автономната дисрегулация нараства успоредно с клиничните прояви на дисплазия.

При формирането на вегетативни промени в DST са важни както генетичните фактори, които са в основата на нарушаването на биохимичните процеси в съединителната тъкан, така и образуването на анормални структури на съединителната тъкан, което заедно променя функционалното състояние на хипоталамуса и води до вегетативен дисбаланс.

Характеристиките на DST включват липсата или слабата експресия на фенотипни признаци на дисплазия при раждането, дори в случаите на диференцирани форми. При деца с генетично обусловено състояние маркерите на дисплазия се появяват постепенно през целия живот.

С течение на годините, особено при неблагоприятни условия (екологични условия, хранене, чести съпътстващи заболявания, стрес), броят на диспластичните признаци и степента на тяхната тежест прогресивно нарастват, тъй като първоначалните промени в хомеостазата се влошават от тези фактори на околната среда.

Симптоми на дисплазия на съединителната тъкан

Всички симптоми могат да бъдат разделени на външни прояви и признаци на увреждане на вътрешните органи (висцерални).

Външни прояви на дисплазия на съединителната тъкан:

ниско телесно тегло;
тенденция към увеличаване на дължината на тръбните кости;
изкривяване на гръбначния стълб в различни части (сколиоза, хиперкифоза, хиперлордоза);
астенична физика;
промяна на формата на гръдния кош;
деформация на пръстите на ръцете, нарушаване на съотношението на техните дължини, припокриване на пръстите на краката;
симптоми на палеца, ставата на китката;
вродена липса на мечовидния процес на гръдната кост;
деформация на долните крайници (Х- или О-образни изкривявания, плоски стъпала, плоскостъпие);
криловидни остриета;
различни промени в позата;
хернии и издатини на междупрешленните дискове, нестабилност на прешлените в различни части, изместване на структурите на гръбначния стълб една спрямо друга;
изтъняване, бледност, сухота и свръхеластичност на кожата, тяхната повишена склонност към нараняване, положителни симптоми на турникет, прищипване, възможна поява на области на атрофия;
множество бенки, телеангиектазии (паякообразни вени), хипертрихоза, родилни петна, повишена чупливост на косата и ноктите, ясно видима съдова мрежа;
ставен синдром - прекомерен обхват на движение в симетрични (обикновено) стави, повишена склонност на ставната система към нараняване.

В допълнение към горните външни прояви, дисплазията на съединителната тъкан се характеризира с незначителни аномалии в развитието или така наречените стигмати (стигми) на дизембриогенезата:

Диагностика на патология

Точната диагноза изисква задълбочено изследване и събиране на анализи, особено информация за наследствени заболявания.

Проявите на синдрома на дисплазия са толкова разнообразни, че може да бъде много трудно да се направи навременна и правилна диагноза. За да направите това, е необходимо да се проведат редица лабораторни диагностични изследвания, ултразвукова ехография (УЗИ), ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) и компютърна томография (КТ), изследване на електрическата активност на мускулите (електромиография), рентгеново изследване. изследване на кости и др.

Основата за правилната диагноза на дисплазия на съединителната тъкан е внимателно събиране на анамнестични данни и цялостен преглед на пациента:

откриване на хидроксипролин и гликозаминогликани в изследвания на кръв и урина;
имунологичен анализ за определяне на С- и N-терминални телопептиди в кръв и урина;
индиректна имунофлуоресценция с поликлонални антитела към фибронектин, различни фракции на колаген;
определяне на активността на костната изоформа на алкалната фосфатаза и остеокалцин в кръвния серум (оценка на интензивността на остеогенезата);
изследване на HLA антигени за хистосъвместимост;
Ултразвук на сърцето, шийните съдове и коремните органи;
бронхоскопия;
FGDS.

Лечение

Съвременната медицина използва много различни методи за лечение на синдрома на дисплазия, в зависимост от неговите прояви, но всички те, като правило, се свеждат до симптоматично лечение или хирургично лечение. Недиференцираната дисплазия на съединителната тъкан е най-трудна за лечение, поради нееднозначната клинична симптоматика и липсата на ясни диагностични критерии.

Медикаментозното лечение включва употребата на магнезиеви лекарства, кардиотропни, антиаритмични, вегетотропни, ноотропни, вазоактивни лекарства, бета-блокери.

Медикаментозното лечение има заместителен характер. Целта на използването на лекарства в тази ситуация е да се стимулира синтеза на собствен колаген.

За това се използват глюкозамин и хондроитин сулфат. За да се подобри усвояването на необходимия за костите и ставите фосфор и калций, се предписват активни форми на витамин D.

Лечението изисква интегриран подход, включващ:

Медицински методи, базирани на употребата на лекарства, които стимулират образуването на колаген. Тези лекарства включват: аскорбинова киселина, хондроитин сулфат (лекарство от мукополизахарид), витамини и микроелементи.
Немедикаментозни методи, които включват помощта на психолог, индивидуализиране на дневния режим, лечебна физкултура, масаж, физиотерапевтични процедури, акупунктура, балнеолечение, диетотерапия.

Основният акцент при лечението на синдрома на дисплазия с кинезитерапия е укрепване, поддържане на мускулния тонус и баланс на опорно-двигателния апарат, предотвратяване развитието на необратими промени, възстановяване на нормалната функция на вътрешните органи и опорно-двигателния апарат и подобряване качеството на живот. .

Лечението на дисплазия на съединителната тъкан при деца обикновено се извършва с помощта на консервативен метод. С помощта на витамини от група В и аскорбинова киселина може да се стимулира синтеза на колаген, което ще забави развитието на болестта.

Режим на деня: нощният сън трябва да бъде най-малко 8-9 часа; на някои деца се препоръчва и дневен сън. Необходимо е да се правят сутрешни упражнения всеки ден.

Ако няма ограничения за спортуване, тогава трябва да ги правите през целия си живот, но в никакъв случай професионални спортове. Децата с хипермобилност на ставите, занимаващи се с професионален спорт, много рано развиват дегенеративно-дистрофични промени в хрущяла и връзките.

Това се дължи на постоянни травми, микроизливи, които водят до хронично асептично възпаление и дегенеративни процеси.

Добър ефект оказват лечебното плуване, карането на ски, колоезденето, ходенето по хълмове и стълби, бадминтонът, гимнастиката ушу. Дозираното ходене е ефективно. Редовните упражнения повишават адаптивните възможности на организма.

Доста често проявите на заболяването са леки, имат по-скоро козметичен характер и не изискват специална лекарствена корекция.

В този случай е показан адекватен, дозиран режим на физическа активност, спазване на режим на активност и почивка и пълно обогатена, богата на протеини диета.

Ако е необходима медикаментозна корекция (стимулиране на синтеза на колаген, биоенергетика на органи и тъкани, нормализиране на нивата на глюкозаминогликаните и минералния метаболизъм), се предписват лекарства от следните групи:

витаминни и минерални комплекси;
хондропротектори;
стабилизатори на минералния метаболизъм;
аминокиселинни препарати;
метаболитни агенти.

Пациентите с мултисистемни увреждания имат повишен риск от ранна и тежка инвалидизация, преждевременна смърт, причините за които могат да бъдат камерно мъждене, белодробна емболия, руптура на аневризма на аортата, хеморагичен инсулт, тежък вътрешен кръвоизлив и др.

Възможни усложнения и последствия

Усложнения на дисплазия на съединителната тъкан:

травматизация;
понижено качество на живот със силно засягане на органите и системни лезии;
връзка със соматична патология.

megan92 () преди 2 седмици

Кажете ми как някой се справя с болките в ставите? Коленете ме болят ужасно ((Пия обезболяващи, но разбирам, че се боря с ефекта, а не с причината...

Дария () преди 2 седмици

Няколко години се борех с болезнените си стави, докато не прочетох тази статия от китайски лекар. А за "нелечимите" стави отдавна ги забравих. Така стоят нещата

megan92 () преди 13 дни

Дария () преди 12 дни

megan92, това написах в първия си коментар) Ще го дублирам за всеки случай - връзка към статията на професора.

Соня преди 10 дни

Това не е ли измама? Защо продават в интернет?

julek26 (Твер) преди 10 дни

Соня, ти в коя държава живееш?.. Продават го в интернет, защото магазините и аптеките взимат зверски надценки. Освен това плащането е само след получаване, тоест първо са погледнали, проверили и чак тогава са платили. И сега в интернет продават всичко - от дрехи до телевизори и мебели.

Отговор на редактора преди 10 дни

Соня, здравей. Това лекарство за лечение на стави наистина не се продава чрез аптечната верига, за да се избегнат завишени цени. В момента можете да поръчате само от Официален сайт. Бъдете здрави!

Соня преди 10 дни

Извинявам се, първоначално не забелязах информацията за наложен платеж. Тогава всичко е наред, ако плащането е направено при получаване. Благодаря ти!!

Марго (Уляновск) Преди 8 дни

Някой пробвал ли е традиционни методи за лечение на стави? Баба не вярва на хапчета, боли я горката...

Андрей Преди седмица

Каквито и народни средства да пробвах, нищо не помогна...

Екатерина Преди седмица

Опитах да пия отвара от дафинов лист, не помогна, просто си развалих стомаха!! Вече не вярвам в тези народни методи...

Мария преди 5 дни

Наскоро гледах програма на Първи канал, също беше за това Федерална програма за борба със ставните заболяванияговориха. Освен това се ръководи от известен китайски професор. Казват, че са намерили начин да излекуват трайно ставите и гърбовете, като държавата финансира изцяло лечението на всеки пациент.