Spina bifida posterior s1 описание лечение. Что такое спина Бифида у детей и как лечить врождённый дефект с патологией нервной трубки плода. Что такое Spina bifida у детей и взрослых, каковы ее симптомы и лечение

Спина бифида (расщепление позвоночника) - это сложный врожденный дефект развития спинного мозга и и позвоночника. Это - тип открытого дефекта нервной трубки в котором есть аномалия развития задних частей позвоночника, спинного мозга, окружающих нервов и/или заполненного жидкостью мешка, который окружает спинной мозг.

Расщепление позвоночника (спина бифида) - неизлечимое, пожизненное состояние, оказывающее влияние на нервно-мышечные и опорно-двигательные системы.

Этот дефект бывает различным в зависимости от типов и колеблется от средней до тяжелой формы.

Детям с таким дефектом по мере роста организма могут понадобиться корсеты, при тяжелых формах инвалидная коляска.

Лечение в основном направлено на притормаживание деформации и сохранение двигательной активности.

Дефект может встречаться по всей длине позвоночника и может проявляться выпиранием части спинного мозга и окружающих тканей наружу, а не во внутрь. Приблизительно 85 процентов дефектов встречаются в пояснице и 15 процентов в шее и в грудном отделе. Хирургически можно восстановить целостность позвоночного столба, но повреждения нервов восстановить не удается и если они выраженные, то у пациентов бывают различной степени парезы нижних конечностей. Чем выше на позвоночном столбе дефект, тем более тяжелые повреждение нервов и двигательные нарушения (парезы и параличы).

Согласно исследованиям эта аномалия развития встречается в 7 случаях на 10000 новорожденных. Существует несколько типов спина бифида, которые имеют различную степень тяжести.

Симптомы

Cимптомы расщепления позвоночника значительно разнятся, в зависимости от формы и степени тяжести у конкретного ребенка. Например, при рождении:

При скрытом расщеплении (spina bifida occulta) может не быть никаких очевидных признаков или симптомов — только маленькое пятно, впадина или родимое пятно.
При менингоцеле (meningocele) будет мешкообразное выпячивание, которое будет располагаться на спине в области позвоночника.
При миеломенингоцеле (myelomeningocele) тоже будет выпячивание, но с измененными кожными покровами, будет выделение нервов и спинного мозга.

При тяжелом расщеплении позвоночника при локализации в поясничном отделе позвоночника могут быть следующие симптомы: паралич нижних конечностей, нарушение функции мочевого пузыря, кишечника. Кроме того, у таких пациентов, как правило, могут быть и другие аномалии развития:

Гидроцефалия встречается в 75 процентах случаев миеломенингоцеле и это состояние требует оперативного эндоскопического лечения для того, чтобы восстановить нормальный ток ликворной жидкости или же наложение шунта для оттока избыточной жидкости из головного мозга.
Аномалия Киари (смещение мозга в верхний шейный позвонок) может вызвать давление на ствол мозга, что может проявляться нарушением речи, глотания и моторными нарушениями в конечностях.
Недоразвитие спинного мозга Ортопедические проблемы включая сколиоз , кифоз , дисплазию тазобедренных суставов (врожденный вывих), сочетанные деформации, косолапость и т.д.
Преждевременное половое развитие (особенно у девочек со spina bifida и гидроцефалией).
депрессия и другие невротические состояния
ожирение
дерматологические проблемы
аномалии развития мочевыводящих путей.
заболевания сердца
проблемы со зрением

Диагностика

Диагностические мероприятия могут быть выполнены во время беременности, чтобы оценить плод на наличие расщепления позвоночника. Они включают:

Амниоцентез (amniocentesis): процедура, при которой длинную, тонкую иглу вводят через брюшную полость матери в амниотический мешок, чтобы сделать забор небольшого количества амниотической жидкости для экспертизы. Жидкость анализируется для того, чтобы определить наличие или отсутствие открытого дефекта нервной трубки. Хотя анализ очень надежный, но он не позволяет диагностировать маленькие или закрытые дефекты.
Пренатальное УЗИ: эта методика, как абсолютно безвредная, позволяет неивазивно оценить состояние и визуализировать внутренние органы, сосуды, ткани плода. Подчас удается диагностировать не только spina bifida,но и другие аномалии.
анализы крови: рекомендуется проводить анализы крови между 15 и 20 неделями беременности для всех женщин, у которых ранее не было ребенка с открытым дефектом нервной трубки и у кого нет в семейной истории такого заболевания. Анализ крови на альфа-фетопротеин и другие биохимические показатели позволяют определить насколько высок риск развития аномалии позвоночника.
При рождении тяжелые случаи расщепления позвоночника очевидны наличием заполненной жидкостью мешком, выбухающем на спине новорожденного. Визуальными индикаторами не тяжелых форм (расщепление позвоночника occulta) могут являться волосатое пятно на коже или впадина вдоль позвоночника. Необычная слабость или недостаточная координации движений в нижних конечностях также предполагают наличие расщепления позвоночника. У детей и взрослых нередко эта аномалия диагностируется при рутинных исследованиях или при необходимости дифференцировать неврологические симптомы с помощью инструментальных методов исследования (МРТ , КТ , рентгенография).

Причины

Во время беременности мозг человека и позвоночный столб начинают формироваться как плоская пластина клеток, которая сворачивается в трубку, названную нервной трубкой. Если вся или часть нервной трубки не в состоянии закрыться, то открытый участок называют открытый дефект нервной трубки. Открытая нервная трубка бывает открыта в 80 процентах случаев, и покрыта костью или кожей в 20 процентах случаев.Причина расщепления позвоночника (spina bifida и другие дефекты) остается неизвестной, но вероятнее всего является следствием комбинации генетических, пищевых и факторов окружающей среды, такими как:

дефицит фолиевой кислоты (витамин B) в пище матери во время беременности (прием достаточного количества фолиевой кислоты во время беременности может уменьшить риск развития этой аномалии).
неконтролируемый диабет у матери
Некоторые медикаменты (антибиотики, противосудорожные).
Генетический фактор, как правило, имеет значение лишь в 10 процентах случаев.
Возраст матери
Какие роды по счету (первенцы больше подвержены риску).
Социально-экономический статус (дети, родившиеся в более низких социально-экономические семьях, находятся в более высокой группе риска).
этническое происхождение
ожирение или чрезмерное потребление алкоголя беременной женщиной
При воздействие на беременную гипертермии в ранних сроках (сауна, джакузи).

Лечение

Лечение spina bifida возможно сразу после рождения. Если этот дефект диагностирован пренатально, то рекомендуется кесарево сечение для того, чтобы уменьшить возможное повреждение спинного мозга во время прохождения плодом родовых путей. Новорожденным с менингоцеле или миеломенинигоцеле рекомендуется провести оперативное лечение в течение 24 часов после рождения. При такой операции закрывается костный дефект и удается сохранить функцию неповрежденной части спинного мозга. К сожалению, хирургическое лечение не может восстановить функции поврежденных нервов так, как они носят необратимый характер.

В настоящее время существуют клиники, которые проводят пренатальные операции по закрытию дефекта, но методики пока не нашли широкого применения. Основной же задачей лечения как не тяжелой формы, так и в послеоперационном периоде, является сохранение функций как опорно-двигательного аппарата, так и функции мочевого пузыря и кишечника. При необходимости применяются ортезы, лечебная гимнастика, физиотерапия.

В тех случаях, когда spina bifida обнаруживается случайно при рентгенологическом (МРТ, КТ) исследование необходимо принять меры по уменьшению риска повреждения спинного мозга в том участке позвоночника где есть этот дефект.

Оперативное лечение у взрослых применяется только при наличии осложнений. В основном же лечение у взрослых направлено только на профилактику возможных осложнений (ЛФК , физиотерапия, ношение корсета).

Спина бифида у взрослых - врожденный порок развития позвоночника, при котором некоторые позвоночные дужки закрыты не полностью. Патология в основном диагностируется у младенцев, поскольку формируется в первые недели беременности, когда происходит закладка жизненно важных органов и систем. Расщепление позвоночника оказывает выраженное влияние на опорно-двигательный аппарат человека, поэтому требует немедленного лечения или хирургического вмешательства.

Почему развивается заболевание?

Точную причину возникновения порока спина бифида постериор установить невозможно. Однако существуют определенные факторы, повышающие вероятность его формирования. К ним относятся:

Генетическая предрасположенность. Если в семье есть ребенок, у которого установлено незаращение дужки позвонка, при рождении следующего малыша существует большая вероятность формирования такого же дефекта. В группу риска попадают женщины с расщеплением позвоночника или имеющие близких родственников с данной патологией.
Недостаток фолиевой кислоты при беременности. Витамин способствует формированию нервной трубки во время внутриутробного развития плода, поэтому его недостаток чреват возникновением врожденных дефектов.
Неблагоприятное влияние медикаментов. Многие препараты категорически запрещены при беременности, поскольку обладают тератогенным эффектом. Если женщина не знала о том, что находится в положении, или по состоянию здоровья нуждалась в применении тех или иных лекарственных средств, риск формирования врожденных пороков значительно повышается. Особенно при необходимости приема противосудорожных препаратов.
Сахарный диабет. Является провоцирующим фактором для развития патологии, в частности, когда будущая мама не контролирует уровень сахара в крови.
Лишний вес до беременности и во время вынашивания малыша также способен провоцировать врожденные дефекты нервной трубки.
К факторам риска относится повышение температуры тела в 1 триместре беременности.
Частые причины аномалии - тератогенное действие вируса гриппа, краснухи, токсоплазмоза и других опасных для плода инфекций.

Основные проявления и диагностика заболевания

Спина бифида чаще всего возникает в пояснично-крестцовом отделе на уровне s1–s2. Клинические проявления заболевания обусловлены степенью выраженности врожденного дефекта.

Основные симптомы незарощенных крестцовых позвонков:

Spina bifida occulta. Это скрытая форма заболевания, при которой клинические признаки полностью отсутствуют. Из внешних симптомов спины Бифида оккульта могут присутствовать родимое пятно, островок волос или депигментация кожи в месте дефекта. У детей в старшем возрасте появляется недержание мочи. Диагностика спины бифида возможна только с помощью специальных методов исследования. На рентгенограмме видны дефекты позвоночного столба, не оставляющие сомнения в диагнозе.
Менингоцеле. Проблемы со спиной заметны невооруженным глазом сразу после рождения младенца. В области позвоночного столба визуализируется выпячивание - грыжевой мешок. Кожа над ним тонкая, синюшная или полностью отсутствует.
Миеломенингоцеле. Сложный порок, характеризующийся тяжелым поражением позвоночного столба. Между незарощенными дужками проходят оболочки спинного мозга, его вещество и корешки. Дети с миеломенингоцеле очень редко выживают даже после проведения операции.

Диагностика заболевания возможна еще во время беременности. Поэтому женщина обязательно должна пройти пренатальные скрининги, включающие 2-кратное УЗИ и специальные исследования крови. От этого ни в коем случае нельзя отказываться, особенно при наличии факторов риска.

У младенцев после рождения и у взрослых основной метод диагностики - рентгенография позвоночного столба. Метод позволяет оценить степень незаращения дужек и выход спинного мозга в образовавшуюся щель.

Из дополнительных методов возможно применение трансиллюминации, основная цель которой - точно определить содержимое мешка. Для оценки степени недоразвитости и повреждения спинного мозга показана .

Эффективный и при этом весьма безопасный для организма малыша способ диагностики спины Бифида - МРТ. На сделанных послойно фото можно подробно рассмотреть все дефекты и убедиться в диагнозе.

Осложнения заболевания

Последствия spina bifida s1 зависят от размера и расположения патологии позвоночного столба, а также степени поражения спинномозговых нервов.

Основные осложнения, возникающие при спине Бифида:

Нарушение физического и неврологического развития. Невозможность контролировать работу мочевого пузыря и кишечника. Ухудшение иннервации конечностей, вследствие чего человек не может самостоятельно передвигаться. Даже в случае проведения операции больной не способен обходиться без специальных приспособлений — корсета, костылей, инвалидного кресла.
Гидроцефалия. Жидкость в головном мозге накапливается в основном при тяжелом поражении позвоночника - миеломенингоцеле. Ребенок нуждается в немедленной операции с целью установки шунта для отведения жидкости.
Менингит. Инфекционное осложнение заболевания, развивающееся вследствие проникновения микроорганизмов через незащищенный спинной мозг.

Даже при условии незначительного дефекта нервной трубки задерживается психическое развитие малыша.

Ребенок плохо воспринимает и усваивает информацию. Не может концентрировать внимание, поздно начинает говорить и читать. Подвержен заболеваниям желудочно-кишечного тракта, мочевыводящей системы и кожных покровов. Не исключено возникновение депрессии.

Лечение

Коррекция нарушений и восстановление спинного мозга возможны сразу после установления диагноза, когда ребенок находится в утробе матери. Пренатальная операция осуществляется в период с 19 по 25 недели беременности. Хирургическое вмешательство является довольно сложным, поскольку несет определенный риск не только в отношении ребенка, но и матери. С его помощью можно не допустить возникновения гидроцефалии, однако улучшить двигательные функции удается не всегда.

Если диагноз спина бифида постериор установлен внутриутробно, родоразрешение следует делать методом кесарева сечения. Это позволит не допустить травматизации выпавших в грыжевой мешок корешков спинномозговых нервов при прохождении родовых путей.

Терапия spina bifida зависит от степени выраженности патологии. При отсутствии грыжевого выпячивания показано консервативное лечение. В других случаях в основном требуется хирургическое вмешательство, которое проводится в течение 24 часов после рождения младенца.

Отсрочка возможна только при небольших размерах патологии и отсутствии поражения спинномозговых нервов. Ведь подобная операция характеризуется высоким риском развития осложнений.

Основная цель хирургического вмешательства - вправление мягких мозговых оболочек в спинномозговой канал и закрытие ворот грыжевого мешка. При условии своевременной операции можно не допустить инфицирования спинного и головного мозга. В случае необходимости параллельно устанавливают шунт для профилактики гидроцефалии.

При значительных аномалиях развития, сопровождающихся повреждением спинномозговых нервов, одной операции будет недостаточно. Малышу предстоит длительный восстановительный период. Ведь при миеломенингоцеле ребенок зачастую остается парализован и не способен контролировать работу сфинктеров.

В дальнейшем могут понадобиться операции для устранения осложнений spina bifida posterior. После хирургического вмешательства очень часто формируется перетянутый спинной пояс, при котором прекращается рост спинного мозга вследствие спаивания со шрамом. Это провоцирует нарушение нормального функционирования желудочно-кишечного тракта и мочевого пузыря, а также ухудшает мышечную активность.

К вопросу планирования беременности следует подходить очень ответственно. Это значительно снизит риск возникновения врожденных дефектов развития нервной трубки, в частности, спина бифида.

Спина Бифида представляет собой недуг, который характеризуется пороком нервной трубки (эмбриональная структура плода, впоследствии образующая головной, спинной мозг будущего малыша, близлежащие ткани). В начальных стадиях беременности формируется нервная трубка, воздействие на организм матери неблагоприятных факторов ведёт к отсутствию развития этой области, приводя к дефектам спинного мозга, позвоночника, костей.

Заболевание разделено на несколько степеней тяжести. Спина Бифида - врождённая патология, её часто обнаруживают ещё до рождения малыша. У некоторых пациентов патология самой лёгкой тяжести, поэтому её могут заметить медики во время обследования по-другому поводу или на фоне появившихся жалоб.

Причины появления патологии

Спина бифида - код по МКБ - 10 (Q05). Диагноз ставится 5-7 новорождённым из десяти тысяч. Патологию полностью излечить невозможно, но облегчить состояние пациента реально, если выполнять полезные рекомендации медиков.

Точные причины, которые вызвали патологическое состояние, науке пока не известны. Врождённое заболевание, как и другие аналогичные недуги, связаны с генетической предрасположенностью, например, в семейном анамнезе присутствуют лица, имеющие малое количество фолиевой кислоты, дефекты нервной трубки.

Спина Бифида чаще формируется под действием нескольких негативных факторов:

генетическая предрасположенность. Если у дамы родился один ребёнок с данным заболеванием, вероятность аналогичной болезни у второго младенца увеличивается практически до 90%. Так же обстоят дела, если близкий родственник одного или обоих родителей имеет врождённую патологию;
наличие в организме небольшого количества фолиевой кислоты во время вынашивания ребёнка. Витамин В9 является незаменимым веществом для нормального развития плода, поэтому многим дамам в положении показан приём фолиевой кислоты для предупреждения развития патологий нервной трубки плода;
диабет, который не контролируется. Отсутствие регулировки сахара в крови ведёт к различным аномалиям младенца, в том числе формированию спины бифида;
некоторые медикаменты. Вальпроевая кислота препятствуют всасыванию фолиевой кислоты, что негативно сказывается на формировании ребёнка. Важно во время беременности согласовывать с врачом приём всех лекарственных продуктов;
ожирение. Негативно сказывается во время беременности на формирование нервной трубки плода, другие органы и системы;
повышенная температура тела в первый триместр беременности. Имеются данные о том, что гипертермия негативно влияет на плод.

Клиническая картина

Симптоматика заболевания напрямую связана со степенью тяжести патологии:

скрытое расщепление позвонков. Является лёгкой формой недуга, затронут только один позвонок, при этом не отмечается выпячивание спинного мозга или нервов наружу. После рождения на месте повреждения позвоночника может находиться впадина или родимое пятно. Аномалию часто замечают на дополнительных обследованиях малыша;
менингоцеле у деток. Встречается в трети от всех случаев заболевания. Форма средней тяжести, при которой спинно-мозговые оболочки выступают за пределы позвоночного канала, но мозг остаётся целым. Пациенты с такой формой спины бифида сохраняют двигательные функции на должном уровне, но отмечаются проблемы в работе кишечника;
липоменингоцеле. Также является умеренной разновидностью спины Бифида. Жировая ткань сдавливает нервные окончания, спинной мозг, но не серьёзно. У пациента отмечаются патологии мочеполовой системы;
миеломенингоцеле - встречается часто, представляет собой тяжёлую форму патологии. Спинальный канал закрыт не полностью, масса которая «выбухает», включает спинной мозг, мозговые оболочки. Эпидермис в больной области недоразвит. Для этой формы характерны парализованные конечности, аномалии строения мочевыделительной системы, кишечника.

В каждом отдельном случае симптомы разные, иногда медики отмечают появление дополнительной клинической картины:

сколиоз, кифоз;
ожирение, заболевания сердца;
дерматологические заболевания;
психические расстройства на фоне нервных переживаний.

На заметку! В отдельных случаях спина Бифида протекает бессимптомно, но большинство пациентов с врождённой аномалией страдают от физической инвалидизации, психологической неполноценности.

Диагностика

Подтвердить опасения врачей помогают специфические исследования:

амниоцентез. Путём введения длинной иглы в брюшную полость матери берут на анализ амниотическую жидкость. Её исследование позволяет определить наличие дефектов нервной трубки плода;
пренатальное УЗИ. Специалисты могут оценить состояние внутренних органов, сосудов, тканей плода;
анализ крови матери, после рождения ребенка применяют КТ, МРТ.

На основе полученных результатов анализов врач назначает соответствующий курс терапии.

Общие правила и методы лечения

Конкретный метод терапии зависит от степени повреждений позвоночника. Выделяют несколько видов лечебных мероприятий, каждый требует высокого профессионализма от врача.

Хирургическое вмешательство

Менингоцеле, миеломенингоцеле требует проведения операции в последующие 24 часа после рождения. Ранее проведение манипуляций помогает снизить риск заражения инфекциями, связанные с открытыми нервами. Операция поможет создать дополнительную защиту спинному мозгу. Хирургическое вмешательство предполагает помещение открытых ран, спинного мозга в организм, накрывая их тканями, мышцами. Зачастую врач устанавливает шунт для гидроцефалии.

Реабилитация

Терапия не заканчивается на операции сразу после появления на свет крохи. При тяжёлых стадиях заболевания требуется длительная терапия бригады многопрофильных специалистов, если имеются необратимые повреждения нервов. В большинстве случаев проблемы, которые сформировались после появления на свет (паралич, нарушения работы кишечника, мочевыделительной системы). Родителям рекомендуют выполнять специальные упражнения с крохой, которые в дальнейшем подготовят маленького пациента к ношению корсета, ходьбе на костылях.

Кесарево сечение

Является частью лечения спины Бифида. Запланированное рождение малыша уменьшает шансы повреждения открытых нервов маленького пациента. Команда нейрохирургов сразу после кесарево сечения приступит к другим операциям, которые помогут улучшить состояние ребёнка, предотвратить резко негативные последствия. В случае естественных родов такой возможности у врачей нет.

Осложнения и прогноз

Прогноз и тяжесть осложнений зависит от нескольких факторов:

имеются ли повреждённые участки кожи;
локализация и размер дефекта нервной трубки маленького пациента;
какие спинномозговые нервы выходят из повреждённой области спинного мозга пациента.

В медицинской практике часто встречаются следующие осложнения:

неврологические, физические осложнения. К этой категории относят отсутствие контроля над функциями кишечника, мочевого пузыря, паралич ног (частичный или полный). В зависимости от щели в позвоночнике пациенту могут понадобиться костыли или инвалидное кресло;
гидроцефалия. У больных малышей на фоне заболевания может накапливаться жидкость в головном мозге. Избежать летального исхода поможет установка специальной трубки, которая по необходимости будет выводить жидкость из мозга в желудок пострадавшего. Операция по шунтированию зачастую проводится после рождения;
менингит. На фоне патологии может развиться инфекционное воспаление тканей, окружающих головной мозг, что угрожает не только здоровью, но и жизни пациента.

По мере взросления у ребёнка могут развиваться другие осложнения: проблемы с памятью, концентрацией внимания, различные дерматологические заболевания, патологии половых органов, затяжная депрессия.

Полезные советы беременным дамам:

медики рекомендуют нормализовать рацион, принимать препараты, включающие фолиевую кислоту;
регулярно проходите обследование у специалиста, чтобы вовремя выявить патологию;
во время планирования беременности вылечите имеющиеся заболевания, сообщите о хронических недугах специалисту.

Патология нервной трубки у будущего младенца - неприятный недуг, но не отчаивайтесь, правильная терапия, регулярный уход за малышом позволит ему прожить долгую, наполненную интересными моментами жизнь.

Спина Бифида у детей (рахишизм) — врождённая патология. В следующем ролике полезная информация о диагностике заболевания и о внутриматочной коррекции дефекта:

Спина бифида у взрослых - врожденный порок развития позвоночника, при котором некоторые позвоночные дужки закрыты не полностью.

Патология в основном диагностируется у младенцев, поскольку формируется в первые недели беременности, когда происходит закладка жизненно важных органов и систем.

Расщепление позвоночника оказывает выраженное влияние на опорно-двигательный аппарат человека, поэтому требует немедленного лечения или хирургического вмешательства.

Почему развивается заболевание?

Генетическая предрасположенность. Если в семье есть ребенок, у которого установлено незаращение дужки позвонка, при рождении следующего малыша существует большая вероятность формирования такого же дефекта. В группу риска попадают женщины с расщеплением позвоночника или имеющие близких родственников с данной патологией.
Недостаток фолиевой кислоты при беременности. Витамин способствует формированию нервной трубки во время внутриутробного развития плода, поэтому его недостаток чреват возникновением врожденных дефектов.
Неблагоприятное влияние медикаментов. Многие препараты категорически запрещены при беременности, поскольку обладают тератогенным эффектом. Если женщина не знала о том, что находится в положении, или по состоянию здоровья нуждалась в применении тех или иных лекарственных средств, риск формирования врожденных пороков значительно повышается. Особенно при необходимости приема противосудорожных препаратов.
Сахарный диабет. Является провоцирующим фактором для развития патологии, в частности, когда будущая мама не контролирует уровень сахара в крови.
Лишний вес до беременности и во время вынашивания малыша также способен провоцировать врожденные дефекты нервной трубки.
К факторам риска относится повышение температуры тела в 1 триместре беременности.
Частые причины аномалии - тератогенное действие вируса гриппа, краснухи, токсоплазмоза и других опасных для плода инфекций.

Основные проявления и диагностика заболевания

Основные симптомы незарощенных крестцовых позвонков:

Spina bifida occulta. Это скрытая форма заболевания, при которой клинические признаки полностью отсутствуют. Из внешних симптомов спины Бифида оккульта могут присутствовать родимое пятно, островок волос или депигментация кожи в месте дефекта. У детей в старшем возрасте появляется недержание мочи. Диагностика спины бифида возможна только с помощью специальных методов исследования. На рентгенограмме видны дефекты позвоночного столба, не оставляющие сомнения в диагнозе.
Менингоцеле. Проблемы со спиной заметны невооруженным глазом сразу после рождения младенца. В области позвоночного столба визуализируется выпячивание - грыжевой мешок. Кожа над ним тонкая, синюшная или полностью отсутствует.
Миеломенингоцеле. Сложный порок, характеризующийся тяжелым поражением позвоночного столба. Между незарощенными дужками проходят оболочки спинного мозга, его вещество и корешки. Дети с миеломенингоцеле очень редко выживают даже после проведения операции.

Осложнения заболевания

Основные осложнения, возникающие при спине Бифида:

Нарушение физического и неврологического развития. Невозможность контролировать работу мочевого пузыря и кишечника. Ухудшение иннервации конечностей, вследствие чего человек не может самостоятельно передвигаться. Даже в случае проведения операции больной не способен обходиться без специальных приспособлений - корсета, костылей, инвалидного кресла.
Гидроцефалия. Жидкость в головном мозге накапливается в основном при тяжелом поражении позвоночника - миеломенингоцеле. Ребенок нуждается в немедленной операции с целью установки шунта для отведения жидкости.
Менингит. Инфекционное осложнение заболевания, развивающееся вследствие проникновения микроорганизмов через незащищенный спинной мозг.

Лечение

Хирургическое вмешательство является довольно сложным, поскольку несет определенный риск не только в отношении ребенка, но и матери.

С его помощью можно не допустить возникновения гидроцефалии, однако улучшить двигательные функции удается не всегда.

Основная цель хирургического вмешательства - вправление мягких мозговых оболочек в спинномозговой канал и закрытие ворот грыжевого мешка.

При условии своевременной операции можно не допустить инфицирования спинного и головного мозга.

В случае необходимости параллельно устанавливают шунт для профилактики гидроцефалии.

В дальнейшем могут понадобиться операции для устранения осложнений spina bifida posterior.

После хирургического вмешательства очень часто формируется перетянутый спинной пояс, при котором прекращается рост спинного мозга вследствие спаивания со шрамом.

Источник: https://OrtoCure.ru/pozvonochnik/prochee/spina-bifida.html

Спина Бифида – это нарушение внутриутробного развития, при котором позвоночник расщеплен (менингоцеле). В это отверстие могут выпадать спинной мозг и нервы (миеломенингоцеле).

На спине новорожденного наблюдается крупное кожное образование, если только патология не развивается скрыто.

Такая клиническая картина приводит в лучшем случае к неврологическим и двигательным нарушениям, в худшем – к тяжелой инвалидности, нарушениям интеллектуального развития, параличам и смерти.

Чтобы как можно раньше начать бороться с деформацией, врачи подробно следят за развитием плода.

Как только малыш появляется на свет, проводится хирургическая операция, помогающая избежать осложнений.

Что такое Спина Бифида?

Врачи считают, что чаще всего это происходит из-за недостатка фолатов во время беременности.

Уже в начале беременности начинает развиваться нервная система, и при Спине Бифида некоторый отдел спинного мозга останавливается в развитии. Заболевание имеет несколько уровней тяжести.

С помощью УЗИ Спина Бифида выявляется во время внутриутробного развития. Каких-либо проявлений того, что наблюдается такая патология, беременная женщина обычно не чувствует.

Медики могут заподозрить Спину Бифида, основываясь на результатах анализов крови и замеченном недостатке некоторых веществ в материнском организме.

После того, как на свет появился младенец со Спиной Бифида, нарушение бросается в глаза.

Лечится только хирургическим вмешательством, и в этих случаях жизнь малыша часто удается спасти.

Иногда деформация скрыта, и тогда ее можно заметить лишь по дерматологическим сиптомам – свищам, волосяным скоплениям, сильной пигментации.

В худших случаях позвоночник открыт целиком. Здесь симптоматика самая серьезная, что в большинстве случаев приводит к летальному исходу.

Кистозная Спина Бифида у детей может проявляться в выходе из естественного положения спинного мозга либо его оболочек.

Если кожный покров при этом не защищает выпячивания, может произойти их разрыв, начаться сепсис. Дети со Спиной Бифида рождаются в 1-2 случаях из тысячи.

Довольно часто после первого ребенка с такой патологией у второго наблюдается аналогичная болезнь, т.к. имеется наследственный момент. Другим фактором риска становятся поздние роды.

Возможно вы искали: спина Бифида у детей и взрослых.

Причины

Если плод уже однажды развился в утробе с такой деформацией, резко повышается вероятность рецидива во время новой попытки зачать здорового ребенка.

Почти наверняка Спина Бифида разовьется, если до этого такое происходило дважды.

В случаях, когда есть родственники, рожавшие детей со Спиной Бифида, вероятность также повышается.

Сахарный диабет беременной женщины увеличивает вероятность недостатка фолиевой кислоты и как следствие – Спина Бифида.

Еще один фактор риска – ожирение, до беременности или уже во время нее.

Некоторые медикаментозные препараты, обычно противопоказанные в период беременности, могут заблокировать поступление фолатов и помешать нормальной функции нервной системы.

Симптомы

При скрытой форме Спины Бифида симптоматика у детей может быть и не очевидной. Ниже деформированной части спинного мозга ребенка парализует, полностью или частично.

Мускулатура при этом не имеет связи с нервной системой, что может привести к проблемам с внутренними органами, особенно кишечником. После рождения могут также наблюдаться вывих суставов таза и бедер, косолапое состояние.

Искривления позвоночника, из-за которых невозможно положить малыша на спину. Ухудшается функция мочеиспускания, мочевина вбрасывается обратно, что тяжело сказывается на почечной работе.

Осложнения

Такой патологический процесс, как Спина Бифида, может стать причиной не только физической инвалидности, но и проблем детей в интеллектуальном развитии.

Насколько серьезными станут последствия и насколько утешительным будет прогноз, влияет размер и область поражения спинного мозга, дерматологические нарушения. В результате Спины Бифида у детей может развиться гидроцефалия головного мозга.

В такой ситуации нужно срочно откачать лишнюю влагу из головы в область живота. Такую операцию можно произвести уже в первые дни жизни.

Ребенок не контролирует дефекацию и мочеиспускание, полностью или частично не способен управлять и чувствовать ногами. Во многих случаях приходится прибегать к помощи ортопедических устройств, костылей, инвалидных кресел.

Другими осложнениями могут стать:

Пониженная обучаемость;
Проблемное чтение и речь;
Сниженная внимательность;
Невозможность считать;
Дерматологические заболевания;
Нарушенная функция желудочно-кишечного тракта;
Индивидуальная непереносимость латекса;
Воспаления мочеполовой системы;
Низкий эмоциональный фон.

Диагностика

Сейчас врачи довольно рано могут обнаружить, что Спина Бифида развивается у детей. Помогают в этом биохимические методы, УЗИ. Поэтому возможными становятся профилактические меры и исследования. Корни проблемы комплексные, часто установить их точно не получается.

Но можно составить группу риска и понять, относится ли к ней конкретная пациентка. Поэтому не пожалейте времени и, планируя завести ребенка, посетите кабинет специалиста по генетике. Это поможет понять, необходимо ли вам следить за уровнем фолиевой кислоты в организме.

Каждый месяц беременности ходите на полное обследование у специалистов по гинекологии, урологии.

Во время второй трети беременности необходимо исследование крови на уровень химических соединений.

Если обнаруживается патология роста спинного мозга, нужно рассмотреть возможность прервать беременность.

Если факт нарушений развития спинного мозга подтвержден, врачи чаще всего советуют прервать беременность. Но даже сейчас медицина не всегда находит все нарушения во время беременности.

Иногда получается узнать только о наличии патологии, но не о степени того, насколько она поразила плод. Так, если позвоночник у детей просто не до конца закрыт, возможна успешная терапия, нормальная жизнь ребенка в будущем.

Но если через отверстие вышел спинной мозг, даже хирургическое вмешательство не даст человеку нормально развиваться, возможен летальный исход, как минимум – тяжелая степень инвалидности.

Именно поэтому врачи часто заговаривают об аборте, если такие нарушения диагностированы.

Хуже положение матери, если она давно пыталась забеременеть, и сделать это снова будет тяжело или невозможно.

Именно в этих случаях обычно используют МРТ – чтобы рассмотреть, насколько тяжела ситуация.

Тогда медики рассказывают матери, какие последствия и осложнения возможны в случае, если на свет появляются дети со Спиной Бифида.

Лечение новорожденного

Терапия в идеале начинается еще до того, как ребенок появился на свет. Еще на этом этапе можно провести хирургическое вмешательство, устранить грыжи и другие дефекты развития позвоночника.

Такая операция проводится редко, но она позволяет не дать нервам деформироваться, сохраняет возможность развиваться в будущем нормально как физически, так и психически.

На данный момент в Российской Федерации такие вмешательства еще не проводились.

В большинстве случаев хирурги начинают работать почти сразу после того, как малыш появился на свет и оказалось, что у него диагноз – Спина Бифида. Врачи ликвидируют деформацию костных тканей позвоночника, чтобы не нарушать и дальше работу нервной системы.

Вскрывается грыжевая полость, вышедшие за свои пределы нервы помещаются обратно, максимально близко к своей естественной локализации. Разрезанная полость зашивается.

Это помогает избавить новорожденных пациентов от визуального выпячивания, но те нервы, которые уже были повреждены, реабилитировать невозможно.

Приоритетная цель лечения – дать возможность человеку в будущем нормально двигаться. После операции используют протезирование, лечебную физкультуру, физиолечение.

Во многих случаях обязательны несколько операций – например, если в ходе первой произошло излияние ликвора, жидкости позвоночного канала.

А в дальнейшем спинной мозг может оказаться как бы «приклеенным» к кости, и вновь потребуется работа хирурга.

Если спина только расщеплена, и спинной мозг не вышел через отверстие, есть возможность дать пациенту нормально двигаться, сформироваться полноценной личностью.

Если спинной мозг вышел через отверстие, и повреждено большое количество нервов, возможен летальный исход.

Либо, если терапия окажется максимально успешной – больному придется жить с большим количеством неизлечимых осложнений.

Лечение детей старшего возраста

Часто паралитические симптомы излечить становится уже невозможным. Но детей со Спиной Бифида мучает и другая проблема – урологическая.

Нужно стабилизировать мочеиспускание, искусственно уводя мочевину из пузыря. Для этого используются катетеры.

Приблизительно с девяти лет ребенок сам уже может выполнять эту процедуру.

Современная медицина прогрессирует, и появляется все больше людей, которые пережили самые тяжелые проявления своего недуга и смогли нормально жить в социуме, работать и учиться. Но эта патология в любом случае требует постоянно врачебного наблюдения, многочисленных операций.

Профилактика

Чтобы не допустить развития у плода такого нарушения, как Спина Бифида, нужно в первую очередь обеспечить поступление и усвояемость достаточного количества фолиевой кислоты.

Причем принимать ее в назначенном врачом количестве нужно еще до зачатия.

Продолжается прием до конца первой трети беременности – именно в это время формируется будущий спинной мозг и его нервные структуры.

В Российской Федерации эта практика пока не является общей. Поэтому, чтобы ваши дети рождались здоровыми, употребляйте больше фруктов и овощей, цельных злаков, зелени, ягод.

Источник: https://pozvonochnik.guru/gryzha/spina-bifida-u-detej.html

Спина Бифида – что это такое? Причины и лечение

Спина Бифида является заболеванием, относящимся к порокам формирования нервной трубки, и считается врожденной патологией.

Нервная трубка плода начинает свое развитие еще в самом начале беременности женщины.

У детей с диагнозом Бифида она полностью не развивается, что влечет за собой дефект в районе костей позвоночника, а также спинного канала.

Общее описание врожденной патологии

Расщепление детского позвоночника влияет на опорно-двигательный аппарат.

Диагноз “спина Бифида” (что это такое, интересует многих) встречается лишь среди пяти-семи новорожденных из десяти тысяч.

Эту патологию нельзя излечить полностью, а можно лишь несколько облегчить состояние ребенка.

Такой дефект различается по виду, а также степени тяжести патологии. Ребенку, уже начиная с его рождения, в случае легкой формы заболевания необходимо носить корсет.

А уже постепенно, по мере его взросления, размер корсета должен меняться. При спине Бифида у взрослых, в том случае, если форма отклонения более серьезная, придется пользоваться инвалидной коляской.

Лечение притормаживает процесс деформации, а кроме того, сохраняет двигательную активность такого пациента.

Что это такое – спина Бифида у детей?

Бывают ситуации, при которых расщепление позвоночника расходится на всю область соответствующего столба, а также способно проявить себя в виде выпирания небольшой части спинного мозга и окружающей его ткани наружу, а не вовнутрь, как должно быть.

Приблизительно в восьмидесяти пяти процентах случаев заболевание Бифида можно наблюдать в поясничном секторе и пятнадцати – в области груди и шеи. На фоне легкой либо средней степени патологии есть возможность применить хирургическое вмешательство.

Такой метод лечения поспособствует лишь восстановлению целостности позвоночника.

Что это такое – спина Бифида? Разберемся далее.

Классификация

В современной медицине принято выделять несколько типов данного заболевания:

Скрытая форма расщепления позвоночника, являющаяся сравнительно простым видом заболевания Бифида. В этой ситуации меняется только один позвонок и отсутствуют выбухания нервов, а также спинного мозга. При появлении на свет у ребенка может иметься в районе аномалии впадина или пятно. Такая форма болезни протекает преимущественно бессимптомно, а заметить дефект удастся лишь при обследовании.
Менингоцеле среди маленьких пациентов составляет около третьей части общего перечня патологий спины Бифида. Это отклонение средней степени тяжести, при котором спинномозговой канал не закрывается в полной мере, а мягкие мозговые оболочки как бы выбухают за его пределами, но сам спинной мозг при этом остается без повреждений. Новорожденные, имеющие заболевание, способны к нормальным двигательным функциям, но при этом есть определенная вероятность сбоя работы и нормального функционирования кишечника. При менингоцеле специалисты рекомендуют оперативное вмешательство в целях освобождения спинного мозга посредством закрытия дефекта.
Липоменингоцеле тоже считается умеренной формой патологии спины Бифида (фото представлено в статье). На ее фоне прикрепленная жировая ткань оказывает давление на спинной мозг, а нервы при этом серьезно не повреждаются. Но также весьма вероятны проблемы с мочевой системой и кишечником.
Миеломенингоцеле представляет собой самую часто встречающуюся и, кроме того, тяжелую форму заболевания Бифида среди детей. На ее почве спинальный канал полностью не закрывается, а торчащая масса состоит из мозговых оболочек, а также нервов и деформированного спинного мозга. Кожа в этом районе недоразвита.

Итак, спина Бифида – что это такое и как себя проявляет? Рассмотрим далее.

Симптомы спины Бифида

Симптомы этого заболевания сильно отличаются и могут зависеть от формы и степени тяжести, например, при рождении ребенка выделяют следующие из них:

На фоне скрытого расщепления признаком патологической формы будет являться наличие небольшого родимого пятна или впадины у ребенка.
В случае менингоцеле может также присутствовать выпячивание мешкообразной формы, которое будет располагаться на спине, в районе позвоночника.
При миеломенингоцеле может возникать выпячивание с отличающимся покровом кожи. Параллельно могут проявлять себя спинной мозг и нервы.
На фоне более тяжелых примеров спины Бифида у детей (что это такое, мы пояснили) у пациентов могут быть парализованы нижние конечности, а также нарушаться работа кишечника и мочевого пузыря.

Аномалии в развитии

Помимо вышеперечисленной симптоматики у детей с расщеплением позвоночника могут иметься и иные аномалии в развитии, к примеру:

Гидроцефалия, которая встречается чаще всего при миеломенингоцеле. В такой ситуации необходимо оперативное эндоскопическое лечение.
Недоразвитость спинного мозга у детей.
Проблемы в ортопедической сфере, а именно больная спина, которую будет мучить сколиоз и кифоз.

Созревание половых органов преждевременного характера у детей со спиной Бифида.

Ожирение и проблемы с сердцем, а также дерматологические патологии.
Нервные состояния, преимущественно связанные с депрессией.

Диагностика – методы

Такие методы, как ультразвуковое исследование наряду с магнитно-резонансной томографией являются необходимыми. Пациенты даже с незначительными проявлениями недуга могут иметь формирование аномалий позвоночного столба при спине Бифида. Рентген тоже может помочь.

Непосредственно после получения диагноза следует своевременно провести обследование органов мочеполовой системы ребенка, а кроме того, сдать общий анализ и посев мочи в целях исследования уровня креатинина и мочевины, плюс провести ультразвуковую диагностику. Установление давления и емкости мочевого пузыря, на фоне которого моча попадает в уретру, может сообщить точный диагноз, чтобы определиться с необходимыми методами лечения.

Далее целесообразность проведения исследований будет зависеть от наглядных результатов полученных анализов и существующих аномалий в развитии. Среди взрослых расщепление позвоночника диагностируют после проведения массы всевозможных исследований и анализов при диагнозе спина Бифида.

Лечение без операции

Без своевременного хирургического вмешательства существует большая вероятность, что болезнь будет прогрессировать, а это может повлечь за собой нарушение работы спинного мозга и соответствующих нервов. В такой ситуации придется объединить усилия специалистов и врачей разных направлений.

Прежде всего, важно провести исследование у ортопеда, нейрохирурга, уролога, и педиатра в том числе. При этом требуется дать оценку состоянию ребенка, определить тип болезни и расположение.

В том случае, если доктора проводят операцию спины Бифида, ее непосредственной целью будет служить вычленение грыжевого мешка, а также его ножки из области окружающей ткани на фоне его дальнейшего вскрытия и осмотра.

Когда в грыжевом мешке содержатся корешки от спинного мозга, их необходимо аккуратно извлечь и полностью погрузить в спинномозговой канал, после чего иссечь и сшить его остатки. Образовавшуюся щель необходимо закрыть мышечно-фасциальным элементом.

Таким образом, проведенная операция будет способствовать избавлению от видимого грыжевого выпячивания.

В том случае, когда у детей с диагнозом спины Бифида-Оккульта парализованы ноги, придется обратиться к использованию инвалидного кресла. При определенной степени подвижности бедер больной ребенок сумеет двигаться с помощью разработанных для этого подпорок.

Причины формирования

Причину, вследствие которой происходит расщепление детского позвоночника, полностью определить невозможно.

Ряд специалистов считает, что это напрямую связано с генетикой, питанием беременной женщины, а кроме того, немаловажную роль играет окружающая среда.

Но помимо этого имеются и другие причины, которые влияют на возникновение этого заболевания и провоцируют его:

внешние факторы, например пагубное влияние окружающей среды;
дефицит фолиевой кислоты в организме будущей матери;
последствия после перенесенной краснухи либо гриппа у женщины;
влияние на беременную гипертермии на ранних сроках;
употребление антибиотиков в период беременности;
генетика и возраст женщины, а также ожирение;
наличие вредных привычек.

Выявление и лечение спины Бифида должно быть своевременным.

Патогенез при формировании патологии

Патогенез данного заболевания еще точно не установлен. За всю историю было выдвинуто две теории. Первая заявляет о нарушениях закрытия нервной трубки, которая была предложена еще ученым Рекленгаузеном в 1886 году.

А вторая патогенетическая теория, или, как ее еще называют, гидродинамическая, была разработана исследователем Моргани на сто лет раньше.

Помимо этих мнений в наличии имеется гипотеза о чрезмерно ускоренном росте либо его полной остановке в качестве основной причины дизрафии нервной трубки.

Частота возникновения патологии спины Бифида колеблется от одного до двух случаев на тысячу новорожденных.

А вероятность повторных родов с появлением такого порока составляет от шести до восьми процентов, что только лишний раз свидетельствует о генетическом факторе, служащем причиной развития этого ужасного заболевания.

Более высокая распространенность этой патологии происходит среди детей, которые родились от пожилых матерей.

Правда, несмотря на данные сведения, девяносто пять процентов новорожденных с диагнозом спины Бифида появляются у родителей, у которых такой патологии вовсе не было. Остальные факторы, такие как грипп и краснуха наряду с тератогенными веществами, служат предрасполагающими вариантами.

Алиментарный фактор

Алиментарный фактор был признан одним из первых среди предпосылок риска в формировании спины Бифида.

Ученые отмечают высокую частоту совершеннолетних молодых людей, которые поступали на военную службу и были рождены в период голода в конце Второй мировой, а потом выступали отцами в ряде случаев обнаружения патологий у своих детей.

Таким образом, причинами развития у их отпрысков данного заболевания, скорее всего, послужил голод и большой стресс в результате военного периода.

Позже было также установлено, что женщины, которые рожали детей с дефектами нервной трубки, на протяжении своей беременности испытывали острый витаминный дефицит. Согласно их наблюдениям, из-за употребления мультивитаминных комплексов частота возникновения рецидивов в отношении этой патологии при последующих беременностях резко сокращалась.

Помимо приведенных факторов ученые также предполагают существование связи между сбоем фолатзависимых процессов обмена гомоцистеина и формированием дефекта трубки, при этом коэффициент несогласия составляет девяносто пять процентов от доверительного интервала.

Позже исследования установили, что риск развития спины Бифида увеличивается при повышении содержания гомоцистеина в составе крови, а употребление фолиевой кислоты в этом случае значительно снижает объем гомоцистеина в ее плазме у беременных женщин.

Концентрация этого вещества в жидкости амниотического типа среди новорожденных, которые родились с патологиями нервной трубки, всегда была выше по сравнению с результатами контрольной группы.

В рамках исследования обмена метионина в амниотической и экстраэмбриональной жидкостях было установлено, что концентрация общего объема содержания гомоцистеина в эмбриональной субстанции значительно ниже, чем его наличие в плазме крови у матери будущего ребенка.

А что касается количества метионина, то она в четыре раза выше в целомической экстраэмбриональной, а также в амниотической жидкости по сравнению с показателями у женщины, ожидающей ребенка.

Опасность риска развития спины Бифида возрастает в семь раз при сочетании гомозиготного типа мутации у плода и у матери. Это лишний раз доказывает оказываемое влияние сбоя процессов обмена гомоцистеина у плода на формирование дефектов нервной трубки.

В заключение следует сказать, что в последние годы у гинекологов появилась возможность предупреждать болезнь спины Бифида, то есть порок нервной трубки будущего ребенка.

Для этого женщинам рекомендуется прием фолиевой кислоты в объеме четырехсот миллиграммов в день от начала планирования беременности до окончания первого триместра, так как именно на протяжении этого времени и происходит формирование нервной трубки.

Спина Бифида: последствия

Из-за нарушений позвоночника неправильно развивается межпозвоночный диск, происходит утончение фиброзной оболочки, ее разрыв и продавливание, образуется грыжа. Все это ведет к сильному болевому синдрому.

Он может вызвать развитие болевого очага в головном мозге, а это чревато эпилепсией – спонтанной массовой активностью нейронов, которая приводит к потере сознания, судорогам, смерти.

Мы рассмотрели, что это такое – спина Бифида.

Спина бифида является пороком развития позвоночника, при котором дужки и тела позвонков недостаточно развиты и наблюдается образование дефектов в стенках позвоночных каналов. Данное патологическое состояние развивается во время беременности (на 3 неделе) и сопровождается неполным закрытием нервных трубок в спинном мозге, который сформирован не окончательно. В большинстве случаев заболевание диагностируют у девочек.

Что такое спина бифида

Людям, которые интересуются информацией о том, что такое спина бифида, необходимо принимать во внимание, что несмыкание пятых участков нервных трубок приводит к врожденному пороку, который, однако, поддается коррекции. Простым языком, образуется так называемая расщелина позвоночника из-за формирования дефектов в области одного или нескольких позвонков. Спинобифида позвоночника наблюдается у 17-19% новорожденных.

Лицам, которые интересуются тем, что такое спина бифида у детей, необходимо принимать во внимание, что развитие заболевания наблюдается в области пояснично-крестцового отдела позвоночника. Внутри заднего участка спинномозгового канала образуется грыжа, в мешок которого может выходить спинной мозг.

Причины

Расщепление позвоночника может наблюдаться при повторных родах (в 5-7% случаев), что указывает на наследственную предрасположенность к подобному нарушению. Расщелина позвоночника возникает из-за нарушения формирования нервных трубок на уровне первого крестцового позвонка (s1). Впоследствии наблюдается разрастание фиброзно-жировых тканей, которые сдавливают область спинного мозга.

Спина бифида возникает под воздействием ряда факторов, среди которых выделяют:

использование лекарственных препаратов с тератогенным воздействием в период вынашивания ребенка (антибиотики, антиконвульсанты и т.д.)
Недостаток фолиевой кислоты.
Внутриутробное воздействие ТОРЧ-инфекций: краснухи, цитомегаловируса, токсоплазмоза, герпеса.
Значительное повышение концентрации глюкозы при развитии сахарного диабета.
Воздействие постоянных перегревов в период беременности: частое посещение соляриев, бани, сауны.
Подверженность интоксикациям: курение, употребление спиртных напитков и других токсических веществ.

Бывает, что женщина не знает о том, что беременна, и не направляет усилия на исключение возможных негативных факторов, оказывающих воздействие на развитие плода.

Симптомы

Люди, которые изучают информацию о том, что такое спина бифида у детей и взрослых, интересуются, какие проявления характерны для данного патологического процесса. При скрытом расщеплении позвоночника какие-либо симптомы у пациента отсутствуют. При миеломенингоцеле наблюдаются видимые выпячивания на позвоночном столбе, которые покрыты тонкой кожей. Данный вид болезни не сопровождается неврологическими нарушениями.

При разрастании фиброзно-жировых тканей симптомы могут проявляться, преимущественно у взрослых пациентов (начиная с подросткового возраста). При спине бифида при таком случае наблюдаются характерные проявления:

корешковые боли в спине, области поясницы (s1), напоминающие радикулит.
У детей и у взрослых могут возникать ощущения, схожие с прохождениями тока.
Следующий характерный признак – наличие пятна, папиллом или разрастание пучка волос там, где развивается нарушение.

Расщеплению могут сопутствовать нарушения в виде гидроцефалии, сколиоза, косолапости, дисплазии тазобедренных суставов, врожденных пороков сердца. И взрослому, и ребенку при спине бифида (s1) подбирают соответствующую схему лечения зависимо от возникающих симптомов, сопутствующих нарушений и формы патологического процесса.

Классификация

Чаще всего врачи ставят диагноз «спина бифида постериор», при котором требуется проведение хирургического вмешательства. Расщепление может быть как открытым, так и закрытым:

спина бифида оккульта (bifida occulta) сопровождается скрытыми костными дефектами, при этом отсутствуют. Это скрытая форма спины бифида.
При открытом расщеплении наблюдается развитие рахишизиса (грубой аномалии развития, при которой кожные покровы и позвоночный канал остаются незаращенными) и грыж.

Зависимо от содержимого грыжевых мешков при спине бифида у новорожденного спинномозговые грыжи классифицируют следующим образом:

для менингоцеле характерно наличие ликвора в мешке.
Менингорадикулоцеле характеризуется наличием ликвора и оболочек спинного мозга.
При миеломенингоцеле в мешке находится ликвор, а также оболочки и ткани спинного мозга.
Миелоцистоцеле сопровождается полным выпадением оболочек и сегментов спинного мозга, спинномозговой канал при этом вывернут и расширен.

При рахишизисе наблюдается наиболее тяжелый вариант расщепления, при котором наблюдаются костные дефекты, незаращенные оболочки спинного мозга и кожных покровов. Данное состояние может стать причиной летального исхода.

Лечение

Если выявлена спина бифида у взрослых, то хирургическое вмешательство показано только при развитии невралгических осложнений. Все усилия направляют на предотвращение развития осложнений в виде повреждения спинномозгового канала через образовавшиеся расщелины. Для этого рекомендовано задействование:

корсетов.
Лечебной физкультуры.
Элементов физиотерапии.

Важно направить усилия на укрепление иммунной системы для того, чтобы предотвратить инфицирование вирусными или бактериальными инфекциями с последующим развитием воспалительных реакций.

Консервативная терапия

Если диагностировано расщепление позвоночника, задействование консервативных методов позволяет уменьшить выраженность возникающих симптомов.

Медикаментозное лечение	Подразумевает использование: — Лекарственных средств с обезболивающим действием. — Витаминных препаратов, в состав которых входят витамины группы В. — Нейромедиаторов и ноотропных препаратов, поддерживающих функционирование нервных тканей. — При присоединении инфекции может потребоваться использование антибиотиков или противовирусных препаратов.
Ортопедические средства	После хирургического вмешательства требуется использование средств, иммобилизирующих позвоночный столб. При развитии нарушений ходьбы требуется использование поддерживающих средств.
Задействование физиотерапии, массажа, санаторно-курортного лечения	Требуется в том случае, если наблюдается сохранение неврологического дефицита и других проявлений патологического процесса.
Лечебная физкультура	Задействуют в период после хирургического вмешательства для того, чтобы увеличить мышечную силу и объем двигательной активности, предотвратить развитие контрактуры суставов.

Консервативные методы лечения заболевания не способствует полному устранению недуга. Точную схему лечения подбирает врач в индивидуальном порядке для каждого пациента.

Хирургическое вмешательство

Спина бифида у детей при открытом расщеплении определенного отдела позвоночника требует хирургического вмешательства. Операция должна осуществляться опытным, квалифицированным нейрохирургом на протяжении первых суток после рождения младенца. Процедуру проводят с использованием общего наркоза, ее целью является закрыть имеющиеся дефекты.

Нейрохирург послойно ушьет и закроет кожные дефекты. В дальнейшем это способствует профилактике осложнений в виде:

нарастания неврологических дефицитов.
Косметического несовершенства и снижения качества жизни пациента.

Для того, чтобы предотвратить гидроцефалию, требуется задействование люмбоперитонеального шунтирования.

Важно! Прогноз хирургического вмешательства во многом зависит от форм образовавшихся спинномозговых грыж. В том случае, если в расщепление не вовлечены спинномозговые ткани, неврологические функции будут значительно или полностью восстановлены. В тяжелых случаях операция не способствует полному устранению имеющегося неврологического дефицита.

После проведения операции требуется проведение реабилитационного лечения, которое направлено на профилактику развития осложнений. Врач может рекомендовать задействование лечебной физкультуры, массажей, физиотерапии.

Осложнения

Последствия спины бифида у детей с образованием грыжи могут быть связаны с:

проникновением инфекционных возбудителей в область грыжевого мешка. Ткани и окружающие кожные покровы становятся красными, в тяжелых случаях воспалительный процесс может затрагивать мозговую оболочку. Повышается вероятность развития менингитов и сепсисов.
Разрывами грыжевого мешка, что чревато развитием ликвореи (истечение церебральных жидкостей) и снижением ликворного давления. Опасность инфицирования в данном случае увеличивается.
Сдавливанием спинного мозга, что влечет за собой развитие необратимых процессов.

Для того, чтобы свести к минимуму риск развития осложнений, необходимо как можно скорее обращаться за оказанием квалифицированной помощи.

Видео

Видео — спина бифида