Hypogonadism. Hypogonadism (hypofunktion av gonaderna) manifesteras antingen genom hämning av funktionen hos seminiferösa tubuli utan att störa produktionen av androgener, eller genom otillräcklig bildning av dessa hormoner, eller en kombination av båda processerna.
Kastrering. De mest kompletta manifestationerna av hypogonadism utvecklas efter avlägsnande av gonaderna. Kastrering under den prepubertala perioden förhindrar utvecklingen av accessoriska könsorgan och sekundära sexuella egenskaper. Samma operation, efter avslutad utveckling, åtföljs av atrofi av de accessoriska könsorganen (sädblåsor, prostatakörtel, preputialkörtlar, etc.) och sekundära sexuella egenskaper, en minskning av kroppsvikten, där en stor mängd fett är deponeras. Ben blir tunnare och längre. Involutionen av tymuskörteln är försenad. Hypofysen hypertrofierar, och så kallade kastreringsceller uppstår i den. På grund av förlusten av den hämmande effekten av androgener ökar frisättningen av gonadotropa hormoner från hypofysen.
Gator som kastreras före puberteten utvecklar eunuchoidism. I det här fallet uppstår överdriven bentillväxt i längd med en fördröjning i sammansmältningen av epifyseal gördlarna. Detta leder till en relativ ökning av extremiteternas längd. De yttre könsorganen är underutvecklade. Det är knapphändig hårväxt på kroppen och ansiktet med könshår av kvinnlig typ. Musklerna är underutvecklade och svaga, röstens klang är hög. Fördelningen av fett och strukturen i bäckenet har egenskaper som är karakteristiska för den kvinnliga kroppen. Sexuell lust (libido) och förmågan att ha samlag (potens) saknas. Vid kastrering av mogna män är förändringarna mindre dramatiska, eftersom tillväxten, bildningen av skelettet och könsorganen redan har upphört.
Hypergonadism (ökad funktion av sädeskörtlarna) under den prepubertala perioden leder till för tidig mognad. Ökad testikelfunktion kan orsakas av ökad utsöndring av gonadotropiner, vanligtvis på grund av patologiska processer i hypotalamus (dessa inkluderar inflammatoriska processer, tumörer av grå tuberositet) och tumörer som härrör från Leydig-celler.
Tidigare utsöndring av androgener leder till för tidig utveckling av könsorganen, könshår och sexuell lust. Till en början växer pojken snabbt, och sedan inträffar tillväxthämning som ett resultat av för tidig förbening av epifysbrosken. I fall av förtidig mognad, orsakad av tidig utsöndring av gonadotropiner, stimuleras bildningen av både androgener och spermier i seminiferösa tubuli. Tumörer som härrör från Leydig-celler producerar endast androgener. I detta fall hämmas spermatogenesen, eftersom det inte finns någon utsöndring av gonadotropiner, främst follikelstimulerande hormon.
Försenad pubertet. Normalt inträffar puberteten hos kvinnor mellan 9 och 14 år. Försenad pubertetsstart åtföljs av underutveckling av de sekundära könsorganen. Livmodern, slidan, äggledarna och bröstkörtlarna förblir underutvecklade. I många fall åtföljs insufficiens av ovariefunktion av en eftersläpning i den allmänna fysiska utvecklingen och kallas i sådana fall infantilism. Infantilism är vanligtvis en följd av insufficiens i hypofysen, som inte bara producerar gonadotropiner, utan även andra tropiska hormoner, vilket resulterar i tillväxthämning och hypofunktion av binjurarna och sköldkörteln. Om bristen endast är begränsad till äggstockarna, berör underutvecklingen främst reproduktionssystemet och åtföljs huvudsakligen av eunukoidism. I båda fallen observeras amenorré. Ovariesvikt kan vara en konsekvens av gonadotropinbrist, ovariell refraktäritet mot dessa hormoner eller förstörelse av äggstocksvävnad (på grund av autoimmun ooforit eller strålning). I det första fallet detekteras en minskning, och i det andra och tredje fallet detekteras en ökning av innehållet av gonadotropiner i urinen.
Brist på östrogen leder till följande förändringar:
förmågan att orsaka hypertrofi och hyperplasi av epitel-, muskel- och bindväv minskar;
utvecklingen av hyperemi och ödem i födelsekanalen, såväl som utsöndring av slemkörtlarna, förhindras;
känsligheten hos livmoderns muskulära slemhinna för oxytocin minskar, vilket minskar dess kontraktilitet;
hyperplasi av tubuli och interstitiell bindväv i bröstkörtlarna minskar.
Otillräcklighet av gulkroppshormoner förhindrar förekomsten av förändringar som säkerställer implantation av ett befruktat ägg i livmoderns endometrium.
Ovarial hyperfunktion. De etiologiska faktorerna för ovariehyperfunktion är:
patologiska processer i hjärnan (tumör i den bakre delen av hypotalamus, cerebral hydrocele, meningit, encefalit, hjärndefekter), vilket leder till irritation av kärnorna i hypotalamus, stimulerar hypofysens gonadotropa funktion och neurogent förbättring av äggstocken svar på effekten av gonadotropiner. Det antas att icke-utsöndrande tumörer i tallkottkörteln kan vara orsaken till för tidig pubertet, eftersom melatonin i tallkottkörteln hämmar utsöndringen av gonadotropiner;
hormonellt aktiva äggstockstumörer. Dessa inkluderar granulosacelltumör (folliculom) från granulosacellerna i follikeln och tekom från cellerna som omger follikeln. Vanligtvis producerar denna tumör östrogener, mindre ofta - androgener. Därför kallas de feminisering i det första fallet och viriliserande i det andra;
En binjuretumör som utsöndrar östrogener. I detta fall hämmas äggstockarnas funktion av en återkopplingsmekanism. Förändringar i kroppen motsvarar dock de med hyperfunktion. Resultatet av hormonella störningar beror på den underliggande mekanismen och patientens ålder. Ökad äggstocksfunktion i prepubertetsperioden leder till för tidig pubertet, som består av utvecklingen av sekundära reproduktionsorgan och egenskaper före 9 års ålder. Menstruationen kommer tidigt. Tillväxten förstärks, vilket därefter fördröjs som ett resultat av för tidig förbening av epifysbrosken. Fettansamling sker enligt kvinnlig typ. Bröstkörtlarna och könsorganen utvecklas. Under reproduktionsperioden upptäcks störningar i menstruationscykeln.
Menstruationsstörning. Frånvaron av menstruation hos en sexuellt mogen kvinna under den generativa perioden av livet kallas sekundär amenorré. Andra typer av besvär inkluderar mens som kan inträffa oftare än vanligt eller sällan, vara för tung eller för lätt eller vara ovanligt smärtsam.
Det finns fyra huvudsakliga patogenetiska vägar för störningar i äggstockarnas hormonella funktion, vilket leder till menstruationsrubbningar:
ökad utsöndring av östrogen (hyperöstrogenism);
otillräcklig utsöndring av östrogen (hypoöstrogenism);
ökad utsöndring av progesteron (hyperluteinism);
otillräcklig frisättning av progesteron (hypoluteinism).
Någon av dessa förändringar leder till en störning i sekvensen av inkludering av olika gonadotropa och ovariehormoner som reglerar sekvensen av stadier av menstruationscykeln.
Orsaker: hormonellt aktiva tumörer (godartade eller maligna) eller primär eller sekundär hyperplasi av körtelvävnaden i gonaderna.
Manifestationer: tidig pubertet(upp till 9-10 år), manifesterad av för tidig hypertrofi av de yttre och inre könsorganen, tidig och starkare utveckling av sekundära sexuella egenskaper.
Hos pojkar under påverkan av överskott av androgener utvecklas följande symtom tidigare:
Manligt kroppshår
Tillväxt av testiklarna, pungen, penis (längd och bredd);
Pigmentering av huden på pungen;
Både utvecklingen av skelettmuskler och ben och upphörande av deras tillväxt (utåt liknar de "lilla Hercules")
För tjejer under påverkan av överskott av östrogen utvecklas följande symtom tidigare:
Förstoring och härdning av bröstvårtorna i bröstkörtlarna;
Kvinnlig kroppshårmönster
Tillväxt av blygdläpparna majora och minora, klitoris och hela kroppen;
Utseendet av menstruation;
Stärka utvecklingen av skelettmuskler, subkutant fett i bäcken och lår, samt tidigare upphörande av kroppstillväxt.
För tjejer och kvinnorÖverdriven bildning av östrogen åtföljs av utvecklingen av ihållande folliklar (som inte når full mognad), vilket leder till ägglossningsstörning. I det här fallet noteras som regel störningar i menstruationscykeln, och livmoderblödning av olika typer uppstår. Överdriven syntes av progesteron kännetecknas av utvecklingen av pseudograviditet med hypertrofi av livmodern, bröstkörtlarna och frånvaro av menstruation.
Infantilism- ett patologiskt tillstånd som kännetecknas av en försenad fysiologisk och (eller) mental utveckling med bibehållande av egenskaper som är karakteristiska för en tidigare ålder.
Orsaker: infektionssjukdomar som drabbades i tidig barndom; kronisk förgiftning av fostret på grund av alkoholism, drogberoende hos föräldrar; hjärnskador under förlossningen och hjärnsjukdomar i tidig barndom (meningit, meningoencefalit); medfödda anomalier och missbildningar av det kardiovaskulära systemet hos foster och nyfödda; sjukdomar i de endokrina körtlarna.
Allmän infantilism: tillväxthämning, avsaknad av tecken på fysisk mognad. Könsorganen ligger kraftigt efter i utvecklingen. Sekundära sexuella egenskaper saknas vanligtvis. Mentala förmågor ligger under den nivå som motsvarar en given ålder. Sen infantilism (efter 25 och upp till 40 år) av sexuellt ursprung - symtom på hypofunktion av gonaderna: atrofi av könsorganen och bröstkörtlarna, omvänd utveckling av sekundära sexuella egenskaper och för tidigt upphörande av menstruationen.
Sexuell infantilism hos kvinnor - underutveckling av reproduktionssystemet, ibland i kombination med tecken på allmän infantilism. Ses vanligtvis hos kvinnor med normal kroppsbyggnad och normal längd. I detta fall noteras hypogonadism och underutveckling av könsorganen. Underutveckling av könsorganen åtföljs av dysfunktion i reproduktionssystemet: infertilitet, amenorré. När graviditet inträffar upplever kvinnor med infantilism ofta spontana missfall eller utomkvedshavandeskap; förlossningen kompliceras av svaghet i förlossningen, mödra- och barnskador.
127. Typiska patologiska processer i nervsystemet, neuronpatologi. Typer och kort beskrivning Typiska patologiska processer som förekommer i centrala nervsystemet kännetecknas av frånvaron av en specifik orsak (polioetiologi), en viss utveckling oavsett typ av sjukdom, och även det faktum att de har förmågan att bilda den patogenetiska grunden för olika neuropatologiska syndrom . Otillräcklighet av hämmande mekanismer och disinhibering av nervstrukturer har en sådan universell patogenetisk betydelse. Neuroner och deras satellitceller har egenskapen att vara disinhiberade när systemiskt integrerande (hämmande) påverkan i det centrala nervsystemet går förlorade eller otillräckliga. I detta fall leder förlusten av hämmande influenser automatiskt till övervägande av excitatoriska influenser, vilket orsakar hyperaktivering av motsvarande neuroner, deras aggregat och delar av det centrala nervsystemet.
Denervationssyndrom består av förändringar i postsynaptiska neuroner, organ och vävnader efter upphörande av nervös påverkan på dessa strukturer. I denerverade perifera vävnader uppträder tecken på otillräcklig (ofullständig) differentiering av specialiserade vävnadsceller (dedifferentiering). Om ett organ har ett lokalt system för nervreglering, sker ingen dedifferentiering, och denervering leder till dysreglering.
Deafferentationssyndrom kännetecknar en ökning av känsligheten hos postsynaptiska strukturer. I patogenetiska termer är ett tillstånd nära deafferentationssyndrom ryggmärgschock efter ett brott i ryggmärgen, där aktiviteten av ryggmärgen under pausen åtföljs av disinhibition på grund av förlusten av fallande hämmande influenser.
Upplösning av det centrala nervsystemet är också en typisk patologisk process som återspeglar och orsakar entropin av kroppens biologiska system under den patologiska processen, sjukdom och döende.
Bildandet av nya patologiska integrationer av neuroner, det vill säga en patologisk dominant, en determinant, en generator av patologiskt förstärkt excitation, ett patologiskt system för nervreglering är också en typisk patologisk process i det centrala nervsystemet.
Neuronpatologi omfattar följande metabola, strukturella och funktionella störningar hos olika neuroner i de somatiska och/eller autonoma delarna av nervsystemet, varierande till natur och grad.
Uppstå under påverkan av olika exogen och endogena patogena faktorer vid skador, ischemi, energibrist, demyelinisering av nervfibrer, etc. Huvudmekanismerna är förändringar i membranpotential, generering och ledning av aktionspotentialer över neuronmembran. De manifesteras av förändringar i aktiviteten hos selektiva membrankanaler, deras permeabilitet för olika joner (främst Na+, K+, Ca2, Cl-, etc.), membranexcitabilitet, etc.
Dendriter, deras grenar och taggar- de mest sårbara neuronstrukturerna. De största störningarna uppstår när dendriternas taggiga apparat skadas, vilket är av stor betydelse i deras interaktion med dendriter, axoner och kroppar av andra neuroner, bildandet av neuronalt minne, etc. Denna enhet lider av olika typer av patologi (hypoxi, ischemi, berusning, trauma, ångest).
dyka upp partiell eller totala störningar av olika neuronstrukturer (membran, kärnor, organeller, cytoplasma).
En speciell plats i deras utveckling upptas av skada cellulära och intracellulära membran. I uppkomsten av den senare skadan spelas en viktig roll av ett överskott av lipidperoxidationsprodukter, fria fettsyror, underoxiderade metaboliter, cytokiner och många andra faktorer. Som ett resultat utvecklas och fortskrider olika degenerativa och dystrofiska processer i neuroner, som intensifieras när intracellulära regenerativa processer störs (proteinsyntes, bildning av membran, organeller, nervprocesser, receptorer, etc.).
Processstörningar intracellulär signalering(både i neuroner och i effektorceller som regleras av dem) uppstår som ett resultat av störningar av aktiviteten för att förstärka (trigger) enzymer (adenylatcyklas, guanylatcyklas, fosfolipas C, etc.) och sekundära budbärare som bildas under deras inflytande (c- AMP, c-GMP, inositoltrifosfat, diacylglycerol), såväl som förändringar i innehållet i den universella intracellulära budbäraren Ca2. Allt detta leder till ökad eller hämmad aktivitet av proteinkinaser som förändrar fosforyleringen och aktiviteten hos olika funktionella proteiner.
För störningar av synaptisk aktivitet och synaptisk överföring av excitation från neuron till neuron och till olika effektorer, störningar i den presynaptiska och postsynaptiska apparaten är möjliga. Presynaptiska störningar uppstår som ett resultat av förändringar i sådana processer:
- ankomst av aktionspotentialer till presynaptiska terminaler;
- syntes, avsättning och sönderfall av hämmande eller excitatoriska mediatorer i dem;
- frisättning av mediatorer i den synaptiska klyftan;
- bildning av kväveoxid (NO);
- intag och verkan av olika neuromodulatorer, trofogener, patotrofogener och andra PAS;
- energi- och plastomsättning m.m.
Postsynaptiska störningar orsakas av förändringar i subsynaptiska membran:
- kvantitet och/eller aktivitet av receptorer, mediatorer, komediatorer, trofogener, patotrofogener, hormoner, kväveoxid och andra PAS;
- enzymer och substrat som leder till störningar i energi- och plastomsättning, etc.
Androgenbrist
webbplats - 2009
Hypogonadism- ett patologiskt tillstånd orsakat av otillräcklig utsöndring av androgener. Androgenbristsyndrom utvecklas gradvis. För att klargöra diagnosen åldersrelaterad hypogonadism är det nödvändigt att bestämma nivån av könshormoner.
I det här fallet är det huvudsakliga könshormonet testosteron.
Nivån av testosteron i blodet överstiger koncentrationen av andra androgena föreningar. Huvuddelen av androgener produceras i testiklarna av Leydig-celler, och endast en liten del av androgener är av binjurarnas ursprung.
Betydelsen av testosteron i en mans kropp är mycket betydande och varierande. Det har en biologisk effekt på nästan alla organ och vävnader, från och med prenatalperioden. De huvudsakliga effekterna av testosteron i den manliga kroppen är följande:
stimulerande effekt på könsorganen (prostatakörteln, sädesblåsor, epididymis, penis) maskuliniserande effekt på utvecklingen och uttrycket av sekundära sexuella egenskaper (skelettstruktur, muskel- och skelettsystemets tillstånd, hårväxtmönster, vokalapparat, hud) . aktivering av metaboliska processer (påverkan på metabolismen av fetter, proteiner, kolhydrater, kolesterol, mikroelement, såväl som erytropoes) aktivering av spermatogenes stimulering av sexuellt beteende, uppkomsten av sexuell lust, förmågan till erektion och ejakulation, spermiebildning
Brist på testosteron (manligt hormon) kan leda till ett antal störningar som påverkar alla aspekter av mäns hälsa. Alla symtom kan delas in i flera grupper:
- Genitourinära störningar:
- minskad libido
- erektil dysfunktion
- orgasmstörningar
- minskad befruktningsförmåga hos ejakulationen
- regelbunden urination
- Vegetovaskulära störningar:
- plötslig rodnad i ansiktet, halsen, överkroppen
- känsla av värme ("värmevallningar")
- fluktuationer i blodtrycksnivåer
- sorg
- huvudvärk
- yrsel
- känsla av brist på luft
- Psyko-emotionella störningar:
- ökad irritabilitet
- snabb utmattning
- försvagning av minne och uppmärksamhet
- sömnlöshet
- depressiva tillstånd
- minskat allmänt välbefinnande och prestationsförmåga
- Somatiska störningar:
- minskad muskelmassa och styrka
- minskad bentäthet
- bröstförstoring
- ökning av fettvävnadsmassan
- minskad ägglossning på huvud, kropp, pubis
- uttunning och atrofi av huden
Under uppkomsten av androgenbrist är ett av de vanligaste besvären hos patienter minskad libido. Termen libido betyder sexuell attraktion och lust. Hos både män och kvinnor beror det direkt på testosteronnivåerna. Därför är det inte förvånande att när nivån av den senare minskar, sker en minskning av libido. Detta händer ofta under flera månader eller till och med år då testosteronnivåerna sjunker gradvis. Minskad libido leder till en försämring av alla aspekter av en mans sexliv, vilket minskar frekvensen av tankar om sex, sexuella fantasier och till och med drömmar. Allt detta orsakar problem i relationer med din partner.
Ett av de mest obehagliga symtomen på åldersrelaterad hypogonadism är nedsatt styrka, eller minskad förmåga att uppnå och bibehålla en erektion. Ordet "kraftig" kommer från latinets "att ha styrka, makt, förmåga och inflytande" eller "kan uppnå den erektion som krävs för penetration och födelse av barn"
Eftersom potens är en integrerad indikator på maskulinitet, leder dess minskning eller förlust till det faktum att en man känner sig djupt olycklig på alla områden av sitt liv. Av rädsla för misslyckanden i sängen börjar en man avstå från sex. Och detta i sin tur hämmar ytterligare produktionen av hormoner. Det visar sig vara en ond cirkel - en man som fortfarande är kapabel till ett fullständigt sexliv berövar sig det.
Många män är omedvetet rädda för en eventuell minskning av sina sexuella förmågor och börjar bevisa för sig själva och andra sitt eget värde genom att starta nya romaner. Detta är precis vad de säger om - "grå hår i huvudet - en djävul i revbenet."
Erektionen försvagas gradvis. Det börjar med färre och färre morgonerektioner. Sådana spontana erektioner som uppstår på morgonen på grund av en ökning av testosteronnivåerna vid uppvaknande är mycket viktiga, eftersom de visar att den erektila mekanismen är i sin ordning. Förlusten av sådana erektioner under perioden med androgenbrist uppstår på grund av en minskning av den totala nivån av fritt aktivt testosteron. Detta bekräftas av det faktum att morgonerektioner ofta dyker upp igen under testosteronersättningsterapi.
Men andra problem uppstår under denna period: erektioner sker mycket långsammare, är mycket svårare att underhålla och varar mindre länge. En man börjar agera för hastigt och ger inte glädje åt en kvinna som är mycket långsammare än honom, särskilt efter klimakteriet. Överdriven brådska leder i sin tur till för tidig utlösning.
På grund av minskade testosteronnivåer minskar tonus i pubococcygeus-musklerna runt urinröret och vid basen av blåsan. Dessa muskler, liksom motsvarande perivaginala muskler hos kvinnor, drar ihop sig under orgasm. På grund av otillräckliga testosteronnivåer drar de ihop sig svagare och långsammare, vilket minskar "ljusstyrkan" och "djupet" av orgasmen.
Ett obehagligt problem för båda partnerna vid testosteronbrist hos en man kan vara en minskning av penisstorleken i ett erigerat tillstånd, och partners som hade harmoniska sexuella relationer slutar att tillfredsställa varandra. Irritabilitet är ett av de mest plågsamma symptomen på testosteronbrist för både män och deras nära och kära. Mannen blir irriterad över bagateller och har frekventa humörsvängningar. Men när testosteronnivåerna stiger till det normala genom behandling, blir en man mer självsäker, lugnare, glad och nöjd med livet.
Som patienterna själva säger, livet "tappar sina färger", intresset för livet och kärleken försvinner gradvis. En man av handling blir en man av passivitet. Han börjar övervinnas av mental och fysisk trötthet.
Testosteron är just det som motiverar män och bestämmer deras offentliga och personliga liv. Vi kan säga om det att det är "det manliga framgångshormonet."
Ett karakteristiskt kännetecken för åldersrelaterad minskning av androgennivåer är depression. Depression är ofta odiagnostiserad och obehandlad, vilket leder till nedsatt arbetsförmåga och ökad sjuklighet och dödlighet. Ett sådant depressivt tillstånd, nervositet, ångest av någon anledning berövar en man självförtroende. Detta kan åtföljas av sömnstörningar på grund av olika obehagliga, spännande tankar. Sömntabletter, som ordineras i sådana fall, förvärrar bara situationen, orsakar överdriven trötthet och dåsighet under dagen och försämrad erektil funktion på natten. De flesta män tillskriver detta en vanlig attack av depression, som försöker bli behandlad med antidepressiva medel, men som regel utan resultat, och ibland med försämring, eftersom de flesta antidepressiva medel ökar trötthetskänslan och påverkar erektilfunktionen negativt. Testosteronersättningsterapi eliminerar gradvis depression samtidigt som andra tecken på androgenbrist minskar.
Åldersrelaterad androgenbrist leder till osteoporos, minskad bentäthet, minskad tillväxt och uttorkning av ben, vilket är en riskfaktor för frakturer. En minskning av nivån av könshormoner ökar sannolikheten för frakturer även vid mindre skador. Ålder påverkar avsevärt utvecklingen av osteoporos hos både män och kvinnor. För närvarande, i länder där kvinnor i stor utsträckning använder postmenopausal substitutionsterapi, har det varit möjligt att bromsa utvecklingen av osteoporos och därigenom minska förekomsten av frakturer.
Kardiovaskulära störningar manifesteras av heta "blodspolningar" i ansiktet och huvudet, plötslig rodnad i ansiktet, halsen och överkroppen, svettning, en känsla av värme, en känsla av brist på luft, yrsel, mörkare i ögonen. Möjlig smärta i hjärtat och hjärtklappning. Blodtrycket är instabilt, ökar lätt och kriser kan utvecklas. Risken att utveckla hjärtinfarkt ökar.
En åldersrelaterad minskning av testosteronnivåerna åtföljs av en minskning av muskelmassa och styrka, och överdriven ansamling av fett, främst i de övre och mellersta delarna av kroppen. Hos män med androgenbrist noterades en positiv effekt av testosteronersättningsterapi på en ökning av muskelmassa, muskelstyrka i armar och ben och en minskning av volymen av fettvävnad.
Testosteron påverkar hårets och hårbottens tillstånd. Under perioden med uppkomsten av androgenbrist blir en mans hår tråkigt, sprött och livlöst, benäget att få mjäll. Under testosteronterapi börjar håret återgå till sin ursprungliga färg. Många män noterar en förbättring av tillståndet för deras hår och hårbotten. Dessutom dyker det upp mer hår på bröstet, ryggen och blygdområdet, vilket ytterligare stärker mannen i sin egen styrka och mod.
Precis som hår är huden mycket känslig för testosteronaktivitet. Under åldersrelaterad hypogonadism minskar kollagenproduktionen, huden förlorar sin mjukhet och elasticitet och blir torrare. Förtunning av huden kan också förekomma, vilket gör att huden ser mer skrynklig ut.
11324 0
Hypogonadism, eller testikelsvikt, är ett patologiskt tillstånd, vars kliniska bild orsakas av en minskning av nivån av androgener i kroppen, kännetecknad av underutveckling av könsorganen, sekundära sexuella egenskaper och, som regel, infertilitet.
Att fastställa en diagnos av hypogonadism är inte tillräckligt för att förskriva patogenetisk terapi. Det är nödvändigt i varje specifikt fall att ta reda på arten och omfattningen av skador på gonaderna: om testikelsvikt är förknippat med deras direkta skada eller beror det på en minskning av den gonadotropa aktiviteten i hypotalamus-hypofyssystemet. Hypogonadism orsakad av själva könskörtlarnas patologi kallas primär, och den som är resultatet av minskad utsöndring av gonadotropiner kallas sekundär.
Primär hypogonadism
I. Medfödd:
1 - anorkism;
2 - Klinefelters syndrom;
3 - XX syndrom hos män;
4 - Shereshevsky-Turners syndrom hos män;
5 — del Castillo syndrom (Sertoli cell syndrom);
6 - ofullständig maskuliniseringssyndrom.
II. Förvärvade:
1 - infektiös-inflammatorisk lesion i testiklarna;
2 - hypogonadism orsakad av exponering för ogynnsamma yttre faktorer;
tori;
3 - testikeltumörer;
4 - skada.
Sekundär hypogonadism
I. Medfödd:
1 - Kallmans syndrom;
2 - isolerad LH-brist;
3 - hypofysdvärgväxt;
4 - kraniofaryngiom;
5 - Maddock syndrom.
II. Förvärvade:
1 - infektiös-inflammatorisk lesion i hypotalamus-hypofysregionen;
2 - adiposogenital dystrofi;
3 - tumörer i hypotalamus-hypofysregionen;
4 - förlust av tropiska funktioner som ett resultat av traumatisk eller kirurgisk skada på hypotalamus-hypofysregionen;
5 - hyperprolaktinemiskt syndrom.
Sekundär hypogonadism uppstår på grund av minskad utsöndring av gonadotropa hormoner och otillräcklig stimulering av gonaderna av dem. Sekundär hypogonadism kan också utvecklas med Itsenko-Cushings sjukdom, myxödem, tumörer i binjurebarken och andra endokrina sjukdomar. Tecken på hypogonadism kan också förekomma vid vissa icke-endokrina sjukdomar, såsom levercirros. Hypogonadism kan uppstå med en missbildning av reproduktionssystemet hos män - kryptorkism.
Primär hypogonadism åtföljs av hypersekretion av gonadotropa hormoner och kallas hypergonadotrop hypogonadism. Med sekundär hypogonadism sker en minskning av utsöndringen av gonadotropa hormoner - detta är hypogonadotrop hypogonadism. Att fastställa formen av hypogonadism är viktigt för läkaren, eftersom ordinationen av adekvat behandling beror på det. Mindre vanligt är normogonadotrop hypogonadism, som kännetecknas av låg T-produktion med normala nivåer av gonadotropiner. Man tror att det är baserat på blandade störningar i reproduktionssystemet, uttryckt inte bara i primär skada på testiklarna, utan också i dold otillräcklighet av hypotalamus-hypofysreglering.
Utvecklingen av kliniska symtom på hypogonadism beror inte bara på graden av brist på könshormoner i kroppen, utan också på åldern (inklusive den intrauterina livsperioden) vid vilken sjukdomen inträffade. Det finns embryonala, prepubertala och postpubertala former av hypogonadism.
Embryonala former av androgenbrist manifesteras av anorchism. Androgenbrist, som uppstår i den tidiga embryonala perioden (före den 20: e veckan), leder till allvarlig patologi - hermafroditism.
Pre-pubertala, såväl som embryonala, former av hypogonadism åtföljs av frånvaron (eller svagt uttryck) av sekundära sexuella egenskaper och bildandet av eunuchoid syndrom. Termen "eunuchoidism" föreslogs av Griffith och Duckworth, den introducerades i klinisk terminologi 1913 av Tandler och Gross. Patienter med detta syndrom är som regel långa och har en oproportionerlig kroppsbyggnad (långa lemmar, relativt kort bål).
Skelettmusklerna är dåligt utvecklade, kvinnlig avsättning av subkutant fett, sann gynekomasti, observeras ofta. Huden är blek, sekundär hårväxt uppträder inte under puberteten eller är mycket gles. Det finns ingen mutation i rösten - den förblir hög i tonhöjd. Könsorganen är underutvecklade: penisen är liten, testiklarna är reducerade eller saknas, pungen är otillräckligt pigmenterad, atonisk, utan vikningen som är typisk för vuxna män.
Postpubertala former av hypogonadism kännetecknas av försvinnandet av sekundära sexuella egenskaper hos initialt friska sexuellt mogna män: en minskning av ansikts- och kroppsbehåring, tunnhår på huvudet, testikelhypoplasi och sexuell dysfunktion (minskad sexuell lust; minskning och försvagning av erektioner; förändring i varaktigheten av samlag, försvagning och ibland försvinnande av orgasm). Vissa patienter upplever vegetativ-vaskulära störningar och ökad trötthet.
För att identifiera avvikelser i den manliga fenotypen krävs försiktighet vid klargörande av anamnesen. Felaktig presentation av fostret, prematuritet, svår förlossning bör uppmärksamma läkaren på möjligheten att utveckla androgenbrist i framtiden. Det är nödvändigt att uppmärksamma ämnets konstitutionella egenskaper. Kryptorkism som finns hos pojkar indikerar möjligheten att utveckla testikelsvikt.
Felaktig bildning av de yttre könsorganen indikerar oftast en genetisk patologi och kräver inte bara klinisk utan också genetisk undersökning av patienten. Vissa defekter i utvecklingen av de yttre könsorganen kan dock upptäckas hos män utan symtom på testikelsvikt. Till exempel är hypospadi möjlig i frånvaro av några symtom på testikelsvikt.
Hypogonadism kan åtföljas av gynekomasti, som också förekommer vid andra patologiska tillstånd som inte är relaterade till patologin hos de manliga gonaderna, såsom levercirros. Skador på testiklarna kan kombineras med dysfunktion av luktorganen.
Hypofunktion av de manliga gonaderna diagnostiseras, förutom anamnesdata, en biotopologisk studie, baserad på en röntgenundersökning av skallen och händerna med handledsleder, bestämning av könskromatin och karyotyp, morfologisk och kemisk analys av ejakulatet, och , om nödvändigt, testikelbiopsi. Den mest informativa är direkt bestämning av plasmanivåer av gonadotropiner (LH och FSH), testosteron (T) och, om indikerat, prolaktin (PRL).
Mindre informativt är utsöndringshastigheten i urinen av 17-ketosteroider (17-KS). Bestämning av plasmahormonnivåer gör det möjligt att ställa diagnosen primär eller sekundär hypogonadism. Ett högt innehåll av gonadotropiner i den indikerar primär (hypergonadotrop) hypogonadism, en låg halt indikerar sekundär (hypogonadotrop) hypogonadism. Former av hypogonadism med isolerad brist på LH och FSH kan förekomma. Det är viktigt att bestämma plasmanivån av PRL, vilket gör det möjligt att klassificera vissa former av hypogonadism som hyperprolaktinemisk hypogonadism.
Studiet av ejakulat kännetecknar tillståndet för testiklarnas reproduktiva funktion. Ett normalt ejakulat indikerar en tillräcklig nivå av könshormoner i patientens kropp. Detta är den enklaste och mest tillgängliga metoden som gör att man indirekt kan bedöma reproduktionssystemets hormonella status hos män. Testikelbiopsi avslöjar tillståndet av spermatogenes och har stort diagnostiskt värde vid obstruktion av spermakanalerna.
Metoden för ultraljudsskanning av bäckenorganen används alltmer, vilket gör att man kan bedöma testiklarnas placering i kryptorkism, såväl som deras storlek.
Det enklaste och mest tillgängliga indirekta sättet att diagnostisera hypogonadism är att bestämma den så kallade benåldern med hjälp av en röntgenmetod. Androgener påverkar strukturen av benvävnad och bestämmer skelettets sexuella differentiering. Under puberteten, under direkt påverkan av androgener, fullbordas förbeningsprocessen av de metaepifyseala zonerna. Androgenbrist, närvarande vid hypogonadism, leder till hämning av förbeningsprocesser för brosk och osteoporos. Därför upplever nästan alla sådana patienter förändringar i det osteoartikulära systemet.
Eftersom skelettets mognad beror på kroppens mättnad med könshormoner, återspeglar benåldern direkt graden av sexuell mognad i kroppen. Det finns flera radiologiska metoder för att bestämma benålder, som tar hänsyn till graden av skelettmognad, graden av dess differentiering och synostos. Dessa processer är mest indikativa i benen i handledsleden och handen. Benåldern gör att man kan exakt bestämma början av puberteten. En ökning av testikelvolymen (det första tecknet på pubertet) motsvarar alltså en benålder på 13,5-14 år, och en pubertetsväxtspurt inträffar vid en benålder på 14 år.
Efter pubertalaktivering av gonadal funktion uppstår synostos av epifysen med metafysen i det första metakarpalbenet. Full pubertet kännetecknas radiologiskt av att tvärstrimmor försvinner i de långa rörformiga benen i underarmen på platsen för slutna epifyslinjer. Detta gör det möjligt att omedelbart skilja prepubertal biologisk ålder från pubertetsålder, eftersom uppkomsten av sesamoidben i den första metacarpophalangeal leden (benåldern motsvarar 13,5 år) i frånvaro av synostos i den första metacarpophalangeal leden indikerar persistensen av ett infantilt tillstånd . Närvaron av synostoser i den första metacarpophalangeal leden indikerar aktiv aktivering av funktionen hos gonaderna. I detta fall bör tillståndet för andra endokrina körtlar som också påverkar skelettets differentiering (binjurar, sköldkörtel, etc.) beaktas.
Patientens benålder bestäms genom att jämföra resultaten av att studera röntgenbilder av händerna (detektering av faser och stadier av osteogenes) med motsvarande standarder som presenteras i tabellen. 30, vilket återspeglar resultaten av att studera benålder hos män i Moskva. Vid bestämning av benålder bör andra tecken på osteogenesrubbningar beaktas (asymmetri av förbening, snedvridning av osteogenesordningen, etc.) och uppmärksamma dess extrema varianter (de tidigaste och senaste datumen för uppkomsten av förbeningspunkter och utvecklingen av synostoser), vilket kan bero på olika och i synnerhet ärftliga faktorer.
Man bör komma ihåg att det finns skillnader i benålder bland invånare på olika geografiska breddgrader. Det är välkänt att puberteten inträffar tidigare hos invånare på sydliga breddgrader än hos jämnåriga i norr.
Samtidigt kan man i ett antal etnografiska regioner i världen hitta nästan identiska uppgifter om benskelettets mognad. Detta beror på ett antal funktioner och först och främst klimatfaktorer. Med hjälp av den presenterade benålderstabellen bör du vara uppmärksam på de extrema varianterna av de tidigaste och senaste perioderna av förbening, med hänsyn till patientens vistelseort. När vi studerar patienter från de södra regionerna i vårt land kan vi fokusera på de tidigaste stadierna och invånare i de norra regionerna - på de senaste stadierna av ossifikation.
22.8.1 Patologi i äggstockarna. Patologiska processer i äggstockarna åtföljs av antingen hypofunktion (hypogonadism) eller hyperfunktion (hypergonadism).
Den vanligaste formen hypogonadism hos kvinnor är pubertal ovarie hypofunktion(hypoöstrogenism, genito-ovarial dystrofi, eunuchoidism).
Etiologi Eunuchoidism är oftast förknippad med infektiösa och toxiska skador på äggstockarna, följt av deras skleros och atrofi.
Patogenes Sjukdomen orsakas av minskad produktion av äggstockshormoner. Som ett resultat finns det en brist på utveckling av primära och sekundära sexuella egenskaper. Patienter har en avsevärt reducerad nivå av sexuell funktion. Kvinnliga eunuchoider uppvisar låg sexuell lust, är vanligtvis kyliga och lider alltid infertilitet . Tillväxtdisproportioner är mycket karakteristiska: störningar i förhållandet mellan längden på kroppen och huvudet, underbenen och bålen, mellan kroppens bredd och bäckenet, etc. (eunuchoid somatisk typ). Metaboliska störningar kännetecknas av en minskning av oxidativa processer, vilket manifesteras i utvecklingen av allmän fetma .
Huvudkriteriet vid val behandling Hypoovary är ett tillstånd i livmodern: dess normala utveckling eller undernäring. I det första fallet (normal livmoder) används komplex terapi med östrogener och gestagener. I närvaro av en hypotrofisk livmoder ordineras östrogener uteslutande i tre månader. Efter att livmodern når normala volymer, kompletteras behandlingen med införandet av gestagener (progesteron). I slutskedet av terapin tillgriper de i alla fall stimulering av äggstocken med gonadotropt hormon.
Ovarial hyperfunktion kan manifestera sig i flera kliniska varianter associerade med hyperproduktion av antingen östrogener eller gestagener eller androgener.
Hyperöstrogen ovariopati kännetecknas av ökad produktion av östrogener som produceras av en hormonellt aktiv benign äggstockstumör (cysta eller follikulom). Hos vuxna kvinnor finns en djupgående störning i rytmen av livmoder-ovariecykeln tills den senare försvinner. Kvinnor i klimakteriet upplever ett återupptagande av menstruationen. Ungdomsflickor som är i puberteten utvecklar för tidiga erotiska manifestationer. En av de mest karakteristiska manifestationerna av sjukdomen är livmoderblödning av varierande intensitet som fortsätter i veckor och till och med månader - hemorragisk metropati . Ur patologisk synvinkel orsakas hemorragisk metropati av överdriven tillväxt av livmoderslemhinnan. Samtidigt uppträder fibrösa-adenomatösa knölar i bröstkörtlarna, körtlarna ökar i storlek och är smärtsamma. Överträdelser från olika enheter och system är också olika och många. Subluxationer och dislokationer utvecklas på grund av svaghet i ligamenten, gastrointestinala spasmer, överdriven surhet av magsaft, attacker av kolecystit, hosta och hemoptys, smärta i hjärtat.
Behandling hyperöstrogen ovariopati består av förskrivning av gestagener, androgener, följt av avlägsnande av cystan eller tumören.
Hyperprogesteron ovariopati uppstår som ett resultat av överproduktion progesteron cystisk tumör i corpus luteum eller beständig gul kropp. Den mest karakteristiska kliniska manifestationen av denna patologi är försvinnandet av menstruation - amenorré . Den amenorroiska formen av sjukdomen utvecklas vanligtvis när gulkroppen kvarstår. I det här fallet motsvarar kliniska tecken från livmodern den första graviditetsperioden, som i själva verket är en falsk graviditet. Amenorré kan ersättas av långvarig och massiv (riklig) blödning, vilket är mer typiskt för en cystisk tumör.
Behandling hyperprogesteron ovariopati innebär kirurgiskt avlägsnande av den ihållande gulkroppen, luteal cysta, samtidigt som kvarvarande äggstocksvävnad bevaras. Den hemorragiska formen kräver tidigare användning av hemostatiska läkemedel och androgener.
Hyperandrogen ovariopati(Stein-Leventhal syndrom) utvecklas med sklerocystiska äggstockar, som åtföljs av hypoproduktion av östrogen och hyperproduktion av androgener . Syndromet förekommer oftare hos kvinnor i åldern 20-30 år och står för cirka 3 % av alla gynekologiska sjukdomar. Polycystiska förändringar i äggstockarna kan också uppstå vid överproduktion av ACTH (Cushings sjukdom), myom och en rad andra tillstånd. I äggstockarnas cortex och medulla finns en uttalad proliferation av bindväv och vaskulär skleros är frånvarande.
Stein-Leventhal sklerocystos kännetecknas av bilateral äggstocksförstoring, menstruationsoregelbundenheter, infertilitet och hirsutism.
Huvudmetod behandlingär hormonbehandling med syntetiska gestagen i intermittenta kurer. Om hormonbehandling är ineffektiv används kirurgisk behandling - kilresektion av äggstockarna.
22.8.2.Testikelpatologi. Testikulära endokrina störningar kan visa sig som en minskning eller ökning av funktionen hos de manliga gonaderna.
För testikulär hypofunktion kännetecknas av försvagad spermatogenes - oligospermi eller brist på sådan - azospermi . Sjukdomens etiologi beror på antingen hypoproduktion av gonadotropin eller direkt skada på körtlarna på grund av syfilis, gonorré, påssjuka, alkoholism och strålning. Oligo- och azoospermi kan vara en komplikation av kroniska endokrina och viscerala sjukdomar: diabetes mellitus, akromegali, myxödem, lungtuberkulos, levercirros etc. Patogenesen av spermatogen misslyckande beror på sjukdomens etiologi. Till exempel, i fallet med hypoproduktion av gonadotropin, hämmas mognaden av spermatozoer på nivån av spermatogoni och spermatocyter. I slutändan, oavsett patogenesen av sjukdomen, manlig infertilitet . Diagnosen ställs på grundval av spermatogram och testikelbiopsi. Spermatogram i närvaro av mindre än 50 miljoner spermier i 1 ml. indikerar möjligheten till infertilitet, medan deras innehåll är under 20 miljoner. i 1 ml. fungerar som dess pålitliga tecken.
I behandling symptomatisk spermatogen svikt, huvudplatsen ges till behandling av den primära sjukdomen. Tills det är eliminerat bör läkemedel som stimulerar spermatogenes undvikas. Denna rekommendation förblir giltig i fall där hypoplasi av det germinala epitelet orsakas av kronisk förgiftning eller exponering för strålning. Endast behandling med vitamin A, E, C och grupp B, som ökar motståndskraften hos fröbildande celler mot skadliga faktorer, är indicerad. På idiopatisk form av sjukdomen (otillräcklig hormonproduktion), gonadotropin och testosteronpreparat används.
Testikelhyperfunktionssyndrom(hyperorchidism) kännetecknas av hyperproduktion testosteron . Under puberteten är den vanligtvis funktionell till sin natur och är förknippad med ökad aktivitet av hypotalamus-hypofysen och sköldkörteln i en växande organism. Hos vuxna kan det också vara funktionellt i det inledande skedet av andropaus eller under maniska tillstånd. Det organiska ursprunget till hyperorchidism är förknippat med en ensidig hormonellt aktiv testikeltumör, som vanligtvis utvecklas mellan 2 och 6 års ålder.
Hyperorchidism åtföljs av för tidig pubertet och en kränkning av harmonin i somatisk utveckling: korta och starka nedre extremiteter, en bred kropp i alla diametrar, högt utvecklade muskler, för tidig förbening av epifysbrosken. Den neuropsykiska utvecklingen hos patienter motsvarar inte somatiska förändringar och mognad av könsorganen.
Behandling hyperfunktion av testiklarna beror på den kliniska formen av sjukdomen. Vid tumörhyperorchidism tas tumören bort. Vid icke-tumöretiologi av sjukdomen reduceras huvudprinciperna för terapi till att undertrycka ökad produktion av androgener. För detta ändamål används östrogenläkemedel. Samtidigt ordineras lugnande medel. I vissa fall uppnås en god effekt genom att använda antityreoidea läkemedel.
