Progresívna bulbárna obrna. Pseudobulbárny syndróm u detí: príznaky, príčiny, symptómy, liečba Bulbárny syndróm sa vyskytuje, keď je lézia

Bulbarov syndróm je neurologická patológia spôsobená dysfunkcia troch párov hlavových nervov súčasne: IX, X a XII. Porucha motorickej inervácie svalov hlavy a krku sa prejavuje porušením procesu prehĺtania, hádzaním potravy do dýchacích orgánov, poruchami reči, zachrípnutím hlasu, patologickými zmenami chuťových vnemov a vegetatívnymi príznakmi.

Bulbárny syndróm je charakterizovaný blokovaním nervových impulzov na úrovni kraniálnych jadier alebo motorických vlákien. Mierna forma patológie sa vyvíja s jednostranným poškodením nervov IX, X a XII. Obojstranné poškodenie tých istých nervov vedie k rozvoju závažného ochorenia.

Bulbárny syndróm má naopak závažnejší priebeh a prejavuje sa život ohrozujúcimi dysfunkciami: arytmiou, atrofiou ochrnutých svalov a zástavou dýchania. Charakteristická je triáda symptómov: dysfónia, dysfágia, dysartria. Niektorí pacienti dokonca nie sú schopní sami jesť. Diagnóza syndrómu je založená na vyšetrení pacienta a výsledkoch ďalších vyšetrení. Liečba zvyčajne začína núdzovými opatreniami a potom prechádza na etiotropickú, patogenetickú a symptomatickú terapiu.

Bulbarov syndróm je závažný progresívny proces vedúci k strate schopnosti pracovať a zhoršeniu kvality života. Rýchlo vznikajúci syndróm s rýchlym nárastom klinických príznakov je smrteľný a vyžaduje si urgentnú lekársku starostlivosť a hospitalizáciu pacientov na jednotke intenzívnej starostlivosti.

Klasifikácia

Bulbarov syndróm môže byť akútny, progresívny, striedajúci sa s jednostrannými alebo obojstrannými léziami.

Akútna paralýza je charakterizovaná náhlym nástupom a rýchlym vývojom. Jeho hlavnými príčinami sú mŕtvice, encefalitída a neuroinfekcie.
Progresívna paralýza je menej kritický stav charakterizovaný postupným nárastom klinických symptómov. Vyvíja sa pri chronických degeneratívnych ochoreniach nervového systému.
Striedavý syndróm - poškodenie jadier bulbárnej zóny s jednostranným poškodením svalov trupu.

Etiológia

Etiopatogenetické faktory paralýzy sú veľmi rôznorodé: narušené prekrvenie mozgu, poranenie hlavy, akútne infekcie, novotvary, opuch mozgového tkaniva, zápaly, vystavenie neurotoxínom.

Bulbarov syndróm je prejavom rôznych duševných a somatických ochorení, ktoré možno podľa pôvodu rozdeliť do nasledujúcich skupín:

genetické - akútna intermitentná porfýria, Kennedyho choroba, Chiariho malformácia, paroxyzmálna myopégia;
vaskulárna - ischemická a hemoragická mozgová príhoda, hypertenzná kríza, trombóza venóznych dutín, dyscirkulačná encefalopatia;
degeneratívne - syringobulbia, Guillain-Barreov syndróm, myasthenia gravis, dystrofická myotónia, Alzheimerova choroba;
infekčné – encefalitída, kliešťová borelióza, detská obrna, neurosyfilis, lymská borelióza, difterická polyneuropatia, botulizmus, meningitída, encefalitída;
onkologické – cerebelárne nádory, gliómy, ependymómy, tuberkulózy, cysty;
demyelinizácia – roztrúsená skleróza;
endokrinný - hypertyreóza;
traumatické - zlomeniny spodiny lebečnej.

Faktory vyvolávajúce vývoj syndrómu:

zneužívanie slaných jedál,
časté zaraďovanie jedál a jedál s vysokým obsahom sacharidov a tukov do stravy,
chronický stres, časté konfliktné situácie,
nadmerný fyzický stres.

Patogenéza

Elektrické impulzy z mozgu vstupujú do kôry a potom do motorických jadier bulbárnej zóny. Z nich začínajú nervové vlákna, cez ktoré sa vysielajú signály do kostrových svalov hornej časti tela. Centrá medulla oblongata u zdravých ľudí sú zodpovedné za sluch, mimiku, procesy prehĺtania a zvukovú výslovnosť. Všetky hlavové nervy sú štrukturálnymi zložkami centrálneho nervového systému.

Nervus vagus má veľa vetiev, ktoré sa rozprestierajú po celom tele. Desiaty pár nervov začína od bulbárnych jadier a dosahuje brušné orgány. Vďaka jeho správnej funkcii fungujú dýchacie orgány, žalúdok a srdce na optimálnej úrovni. Nervus vagus zabezpečuje prehĺtanie, kašeľ, zvracanie a reč.
Glosofaryngeálny nerv inervuje svaly hltana a príušnej slinnej žľazy a zabezpečuje jej sekrečnú funkciu.
Hypoglossálny nerv inervuje svaly jazyka a uľahčuje prehĺtanie, žuvanie, cmúľanie a lízanie.

Pod vplyvom etiologického faktora dochádza k narušeniu synaptického prenosu nervových impulzov a súčasne k deštrukcii jadier IX, X a XII párov hlavových nervov.

Etiopatogenetický faktor môže pôsobiť negatívne na jednej z troch úrovní:

v jadrách medulla oblongata,
v koreňoch a kmeňoch vo vnútri lebečnej dutiny,
v plne vytvorených nervových vláknach mimo lebečnej dutiny.

V dôsledku poškodenia jadier a vlákien týchto nervov dochádza k narušeniu trofizmu svalového tkaniva. Svaly zmenšujú objem, stenčujú sa a ich počet sa zmenšuje, až úplne zmizne. Bulbárna obrna je sprevádzaná hypo- alebo areflexiou, hypo- alebo atóniou, hypo- alebo atrofiou ochrnutých svalov. Keď sa do procesu zapoja nervy inervujúce dýchacie svaly, pacienti zomierajú na udusenie.

Symptómy

Klinický obraz syndrómu je spôsobený poruchou inervácie svalov hrdla a jazyka, ako aj dysfunkciou týchto orgánov. U pacientov sa vyvinie špecifický komplex symptómov – dysfágia, dysartria, dysfónia.

Poruchy prehĺtania sa prejavujú častým dusením, slinením z kútikov úst, neschopnosťou prehĺtať ani tekutú potravu.
Bulbárna dyzartria a dysfónia sú charakterizované slabým a tlmeným hlasom, nosovým zvukom a „rozmazanými“ zvukmi. Spoluhlásky sa zjednocujú, samohlásky sa od seba ťažko odlišujú, reč sa stáva pomalou, únavnou, nezrozumiteľnou a nemožnou. Nosovitosť a nezreteľná reč sú spojené s nehybnosťou mäkkého podnebia.
Hlas pacienta sa stáva slabým, tupým a vyčerpaným až po úplnú afóniu - poruchu zvuku reči. Príčinou zmeneného zafarbenia hlasu je neúplné uzavretie hlasivkovej štrbiny, spôsobené parézou laryngeálnych svalov.
Porušenie aktivity tváre alebo jej úplná absencia. Funkcie tváre strácajú svoju špecifickosť, dochádza k ich celkovému oslabeniu, narúša sa normálna koordinácia. Črty tváre pacienta sa stanú bez výrazu - ústa sú napoly otvorené, hojné slinenie a strata žuvaného jedla.
Zníženie a postupné vyhasnutie palatinálnych a faryngálnych reflexov.
Slabosť žuvacích svalov v dôsledku paralýzy zodpovedajúcich nervov. Zhoršené žuvanie jedla.
Atrofia svalov jazyka a nehybnosť.
Vstup tekutej a pevnej potravy do nosohltanu.
Zášklby jazyka a ovisnutie velum.
V závažných prípadoch - narušenie srdca, cievneho tonusu a rytmu dýchania.

Špecialisti pri vyšetrovaní pacientov zisťujú odchýlku jazyka smerom k lézii, jeho hypotóniu a nehybnosť a izolované fascikulácie. V závažných prípadoch je zaznamenaná glosoplégia, ktorá skôr alebo neskôr končí patologickým stenčovaním alebo skladaním jazyka. Tuhosť a slabosť palatinových oblúkov, uvuly a hltanových svalov vedie k dysfágii. Konštantný reflux potravy do dýchacieho traktu môže mať za následok vdýchnutie a rozvoj zápalu. Porušenie autonómnej inervácie slinných žliaz sa prejavuje hypersaliváciou a vyžaduje neustále používanie šatky.

U novorodencov je bulbárny syndróm prejavom detskej mozgovej obrny spôsobenej pôrodnou traumou. U bábätiek sa vyvinú motorické a zmyslové poruchy, je narušený sací proces, často pľuvajú. U detí starších ako 2 roky sú príznaky patológie podobné ako u dospelých.

Diagnostika

Diagnostiku a liečbu bulbárnej obrny vykonávajú odborníci v oblasti neurológie. Diagnostické opatrenia sú zamerané na identifikáciu bezprostrednej príčiny patológie a pozostávajú z vyšetrenia pacienta, identifikácie všetkých symptómov ochorenia a vedenia elektromyografie. Získané klinické údaje a výsledky výskumu umožňujú určiť závažnosť paralýzy a predpísať liečbu. Ide o povinné diagnostické techniky, ktoré sú doplnené o všeobecný test krvi a moču, tomografiu mozgu, ezofagoskopiu, vyšetrenie likvoru, elektrokardiografiu a konzultáciu s oftalmológom.

Počas prvého neurologického vyšetrenia sa zisťuje neurologický stav pacienta: zrozumiteľnosť reči, zafarbenie hlasu, slinenie, reflex prehĺtania. Nezabudnite študovať vzhľad jazyka, identifikovať atrofie a fascikulácie a zhodnotiť jeho pohyblivosť. Hodnotenie dychovej frekvencie a srdcovej frekvencie má dôležitý diagnostický význam.

Potom je pacient odoslaný na ďalšie diagnostické vyšetrenie.

Pomocou laryngoskopu sa vyšetrí hrtan a zistí sa previsnutie hlasiviek na postihnutej strane.
Röntgenové vyšetrenie lebky - stanovenie štruktúry kostí, prítomnosť zlomenín, poranení, novotvarov, oblastí krvácania.
Elektromyografia je výskumná metóda, ktorá hodnotí bioelektrickú aktivitu svalov a umožňuje určiť periférnu povahu paralýzy.
Počítačová tomografia je najpresnejšie zobrazenie akejkoľvek časti tela a vnútorných orgánov, vyrobené pomocou röntgenových lúčov.
Ezofagoskopia - stanovenie fungovania svalov hltana a hlasiviek vyšetrením ich vnútorného povrchu pomocou ezofagoskopu.
Elektrokardiografia je najjednoduchšia, najdostupnejšia a informatívna metóda na diagnostiku srdcových ochorení.
MRI - vrstvy po vrstvách akejkoľvek oblasti tela, čo vám umožňuje čo najpresnejšie študovať štruktúru konkrétneho orgánu.
Laboratórne vyšetrenia ukazujú charakteristické zmeny: v mozgovomiechovom moku - príznaky infekcie alebo krvácania, v hemograme - zápal, v imunograme - špecifické protilátky.

Liečba

Pacientom s akútnym bulbárnym syndrómom, sprevádzaným príznakmi respiračnej a kardiovaskulárnej dysfunkcie, by mala byť v plnej miere poskytnutá núdzová lekárska starostlivosť. Resuscitačné opatrenia sú zamerané na udržanie vitálnych funkcií organizmu.

Pacienti sú napojení na ventilátor alebo majú zaintubovanú priedušnicu;
Podáva sa Proserin, ktorý obnovuje svalovú aktivitu, zlepšuje reflex prehĺtania a pohyblivosť žalúdka a znižuje pulz;
"Atropín" eliminuje hypersaliváciu;
Antibiotiká sa podávajú, keď sú v mozgu jasné príznaky infekčného procesu;
Diuretiká pomáhajú vyrovnať sa s mozgovým edémom;
V prítomnosti vaskulárnych porúch sú indikované lieky, ktoré zlepšujú cerebrálnu cirkuláciu;
Pacienti s respiračnými a srdcovými problémami sú hospitalizovaní na jednotke intenzívnej starostlivosti.

Hlavným cieľom liečby je eliminovať ohrozenie života pacienta. Všetci pacienti s ťažkou neurologickou poruchou sú transportovaní do zdravotníckeho zariadenia, kde je pre nich zvolená adekvátna liečba.

Etapy terapie:

Etiotropná terapia je eliminácia chorôb, ktoré sa stali hlavnou príčinou bulbárneho syndrómu. Vo väčšine prípadov sa tieto ochorenia neliečia a postupujú počas života. Ak je príčinou patológie infekcia, užívajte širokospektrálne antibakteriálne látky - ceftriaxón, azitromycín, klaritromycín.
Patogenetická liečba: protizápalová - glukokortikoidy "Prednizolón", dekongestant - diuretiká "Furosemid", metabolická - "Cortexin", "Actovegin", nootropná - "Mexidol", "Piracetam", protinádorové - cytostatiká "Metotrexát".
Symptomatická terapia je zameraná na zlepšenie celkového stavu pacientov a zníženie závažnosti klinických prejavov. Vitamíny skupiny B a prípravky s kyselinou glutámovou stimulujú metabolické procesy v nervovom tkanive. Pri ťažkej dysfágii - podávanie vazodilatancií a spazmolytiká, infúzna terapia, korekcia cievnych porúch. "Neostigmín" a "ATP" znižujú závažnosť diafágie.
V súčasnosti má dobrý terapeutický účinok použitie kmeňových buniek, ktoré aktívne fungujú namiesto poškodených.
Pacienti s bulbárnym syndrómom v ťažkých prípadoch sú kŕmení cez enterálnu trubicu so špeciálnymi zmesami. Príbuzní musia sledovať stav ústnej dutiny a pozorovať pacienta pri jedle, aby sa zabránilo aspirácii.

Bulbarov syndróm je ťažké reagovať aj na adekvátnu terapiu. K zotaveniu dochádza v ojedinelých prípadoch. Počas liečebného procesu sa stav pacientov zlepšuje, paralýza oslabuje, obnovuje sa funkcia svalov.

Fyzioterapeutické metódy používané na liečbu bulbárneho syndrómu:

elektroforéza, laserová terapia, magnetoterapia a bahenná terapia,
terapeutická masáž na rozvoj svalov a urýchlenie ich regeneračného procesu,
kineziterapia - vykonávanie určitých cvičení, ktoré pomáhajú obnoviť fungovanie ľudského muskuloskeletálneho systému,
dychové cvičenia - systém cvičení zameraných na zlepšenie zdravia a rozvoj pľúc,
fyzikálna terapia – určité cvičenia, ktoré urýchľujú zotavenie,
Počas obdobia zotavenia sú indikované sedenia s logopédom.

Chirurgická intervencia sa uchyľuje v prípadoch, keď konzervatívna liečba neprináša pozitívne výsledky. Operácie sa vykonávajú v prítomnosti nádorov a zlomenín:

Operácie skratu zabraňujú rozvoju syndrómu dislokácie.
Kraniotómia sa vykonáva u pacientov s epidurálnymi a subdurálnymi hematómami mozgu.
Klipovanie patologicky rozšírených mozgových ciev je chirurgická metóda, ktorá umožňuje efektívne eliminovať abnormálne zmeny v obehovom systéme.
Cholesterolové plaky sa odstraňujú vykonaním endarterektómie a protetickej náhrady poškodenej oblasti.
Pri zlomeninách lebky sa lebka otvorí, odstráni sa zdroj krvácania a úlomky kostí, defekt kostného tkaniva sa uzavrie odstránenou kosťou alebo špeciálnou dlahou a následne sa pristúpi k dlhodobej rehabilitácii.

Tradičná medicína používaná na liečbu paralýzy: infúzie a odvary z liečivých bylín, alkoholová tinktúra z pivonky, silný roztok šalvie - lieky, ktoré posilňujú nervový systém a uvoľňujú napätie. Pacientom sa odporúčajú liečivé kúpele s odvarom šalvie alebo šípky.

Prevencia a prognóza

Preventívne opatrenia na zabránenie vzniku bulbárneho syndrómu:

imunizácia očkovaním proti závažným infekčným chorobám,
boj proti ateroskleróze,
kontrola krvného tlaku a hladiny cukru v krvi,
včasná detekcia novotvarov,
vyvážená strava s obmedzeným množstvom sacharidov a tukov,
športovanie a udržiavanie aktívneho životného štýlu,
dodržiavanie rozvrhu práce a odpočinku,
absolvovanie lekárskych vyšetrení u lekárov,
boj proti fajčeniu a konzumácii alkoholu,
plný spánok.

Prognóza patológie je určená priebehom základnej choroby, ktorá sa stala hlavnou príčinou syndrómu. Poškodenie jadier infekčnej etiológie je úplne vyliečené, postupne sa obnovujú procesy prehĺtania a reči. Akútna cerebrovaskulárna príhoda, prejavujúca sa klinickým syndrómom, má v 50 % prípadov nepriaznivú prognózu. S degeneratívnymi patológiami a chronickými ochoreniami nervového systému paralýza postupuje. Pacienti zvyčajne zomierajú na kardiopulmonálne zlyhanie.

Video: bulbárny syndróm - klinické možnosti a fyzioterapeutická liečba

Pri poškodení niektorých oblastí mozgu sa môžu objaviť vážne patologické procesy, ktoré znižujú životnú úroveň človeka a v niektorých prípadoch ohrozujú smrť.

Bulbárny a pseudobulbárny syndróm sú poruchy centrálneho nervového systému, ktorých symptómy sú si navzájom podobné, ale ich etiológia je odlišná.

Bulbar sa vyskytuje v dôsledku poškodenia medulla oblongata - jadier glossofaryngeálnych, vagusových a hypoglossálnych nervov, ktoré sa v ňom nachádzajú.

Pseudobulbárny syndróm (paralýza) sa prejavuje v dôsledku narušenia vodivosti kortikonukleárnych dráh.

Klinický obraz bulbárneho syndrómu

Hlavné choroby, počas ktorých alebo po ktorých dochádza k bulbárnej obrne:

mŕtvica postihujúca medulla oblongata;
infekcie (borelióza prenášaná kliešťami, akútna polyradikuloneuritída);
glióm kmeňa;
botulizmus;
posunutie mozgových štruktúr s poškodením medulla oblongata;
genetické poruchy (porfyrínová choroba, bulbospinálna amyotrofia Kennedy);
Syringomyelia.

Porfyria je genetická porucha, ktorá často spôsobuje bulbárnu obrnu. Neoficiálny názov - upírska choroba - je daný kvôli strachu človeka zo slnka a účinku svetla na pokožku, ktorá začína praskať, pokrývať ju vredy a jazvy. V dôsledku zapojenia chrupavky do zápalového procesu a deformácie nosa, uší, ako aj obnaženia zubov sa pacient stáva ako upír. Neexistuje žiadna špecifická liečba tejto patológie.

Izolované bulbárne obrny sú nezvyčajné v dôsledku postihnutia jadier blízkych štruktúr medulla oblongata počas poškodenia.

Hlavné príznaky, ktoré sa vyskytujú u pacienta:

poruchy reči (dyzartria);
poruchy prehĺtania (dysfágia);
zmeny hlasu (dysfónia).

Pacienti majú ťažkosti s nezreteľnou rečou, ich hlas zoslabne až do takej miery, že je nemožné vydať nejaký zvuk. Pacient začína vyslovovať zvuky cez nos, jeho reč je rozmazaná a pomalá. Samohlásky sa od seba stanú nerozoznateľnými. Môže nastať nielen paréza svalov jazyka, ale aj ich úplná paralýza.

Pacienti sa dusia jedlom a často ho nedokážu prehltnúť. Tekutá potrava vstupuje do nosa a môže sa vyskytnúť afágia (úplná neschopnosť prehĺtať).

Neurológ diagnostikuje vymiznutie reflexov mäkkého podnebia a hltanu a zaznamenáva výskyt zášklbov jednotlivých svalových vlákien a svalovú degeneráciu.

Pri ťažkom poškodení, kedy sú kardiovaskulárne a dýchacie centrá zapojené do predĺženej miechy, dochádza k poruchám rytmu dýchania a srdcovej činnosti, ktoré môžu byť smrteľné.

Prejavy a príčiny pseudobulbárneho syndrómu

Choroby po alebo počas ktorých sa vyvinie pseudobulbárna obrna:

vaskulárne poruchy postihujúce obe hemisféry (vaskulitída, ateroskleróza, hypertenzné lakunárne cerebrálne infarkty);
traumatické poranenia mozgu;
poškodenie mozgu v dôsledku ťažkej hypoxie;
epileptoformný syndróm u detí (môže sa vyskytnúť jedna epizóda paralýzy);
demyelinizačné poruchy;
Pickova choroba;
bilaterálny perisylvian syndróm;
atrofia viacerých systémov;
vnútromaternicová patológia alebo pôrodná trauma u novorodencov;
genetické poruchy (amyotrofická laterálna skleróza, olivopontocerebelárne degenerácie, Creutzfeldt-Jakobova choroba, familiárna spastická paraplégia atď.);
Parkinsonova choroba;
glióm;
neurologické stavy po zápaloch mozgu a jeho membrán.

Creutzfeldt-Jakobova choroba, pri ktorej sa pozoruje nielen pseudobulbárny syndróm, ale aj príznaky rýchlo progredujúcej demencie, je závažné ochorenie, ktorého predispozícia je podmienená geneticky. Vyvíja sa v dôsledku vstupu abnormálnych terciárnych proteínov do tela, podobne ako vírusy. Vo väčšine prípadov nastáva smrť do jedného alebo dvoch rokov od začiatku ochorenia. Neexistuje žiadna liečba na odstránenie príčiny.

Symptómy, ktoré sprevádzajú pseudobulbárnu obrnu, ako je bulbárna obrna, sú vyjadrené v dysfónii, dysfágii a dysartrii (v miernej verzii). Ale tieto dve lézie nervového systému majú rozdiely.

Ak pri bulbárnej obrne dôjde k atrofii a degenerácii svalov, potom tieto javy chýbajú pri pseudobulbárnej obrne. Defibrilárne reflexy sa tiež nevyskytujú.

Pseudobulbárny syndróm je charakterizovaný rovnomernou parézou svalov tváre, ktoré majú spastický charakter: pozorujú sa poruchy diferencovaných a dobrovoľných pohybov.

Keďže poruchy pri pseudobulbárnej obrne sa vyskytujú nad predĺženou miechou, neexistuje žiadne ohrozenie života v dôsledku zástavy dýchacieho alebo kardiovaskulárneho systému.

Hlavné príznaky, ktoré naznačujú, že sa vyvinula pseudobulbárna obrna, a nie bulbárna, sa prejavujú prudkým plačom alebo smiechom, ako aj reflexmi orálneho automatizmu, ktoré sú normálne charakteristické pre deti a u dospelých naznačujú vývoj patológie. Môže to byť napríklad proboscis reflex, keď pacient natiahne pery hadičkou, ak sa v blízkosti úst robí ľahké poklepanie. Rovnakú akciu vykoná pacient, ak si na pery prinesie akýkoľvek predmet. Sťahy tvárových svalov môžu byť spôsobené poklepaním na most nosa alebo stlačením dlane pod palcom.

Pseudobulbárna obrna vedie k viacnásobným zmäkčeným ložiskám mozgovej substancie, takže pacient pociťuje zníženie motorickej aktivity, poruchy a oslabenie pamäti a pozornosti, zníženie inteligencie a rozvoj demencie.

U pacientov sa môže vyvinúť hemiparéza, stav, pri ktorom ochrnú svaly na jednej strane tela. Môže sa vyskytnúť paréza všetkých končatín.

Pri ťažkom poškodení mozgu sa môže objaviť pseudobulbárna obrna spolu s bulbárnou obrnou.

Terapeutické účinky

Keďže pseudobulbárny syndróm a bulbárny syndróm sú sekundárne ochorenia, liečba by mala byť podľa možnosti zameraná na príčiny základnej choroby. S oslabením symptómov primárneho ochorenia môžu byť príznaky paralýzy vyhladené.

Hlavným cieľom liečby ťažkých foriem bulbárnej obrny je udržanie životných funkcií organizmu. Na tento účel predpisujú:

umelé vetranie;
kŕmenie sondou;
prozerín (používa sa na obnovenie reflexu prehĺtania);
atropín na nadmerné slinenie.

Po resuscitačných opatreniach by sa mala predpísať komplexná liečba, ktorá môže ovplyvniť primárne a sekundárne ochorenia. Vďaka tomu sa zachová život a zlepší sa jeho kvalita a zlepší sa stav pacienta.

Problematika liečby bulbárnych a pseudobulbárnych syndrómov zavedením kmeňových buniek zostáva kontroverzná: priaznivci sa domnievajú, že tieto bunky môžu vyvolať účinok fyzickej náhrady myelínu a obnoviť funkcie neurónov, odporcovia poukazujú na to, že účinnosť použitia kmeňových buniek nie je účinná. dokázané a naopak zvyšuje riziko vzniku rakovinových nádorov.

Obnova reflexov u novorodenca začína v prvých 2 až 3 týždňoch života. Okrem medikamentóznej liečby absolvuje masáže a fyzioterapiu, ktoré by mali mať tonizujúci účinok. Lekári dávajú neistú prognózu, pretože ani pri adekvátne zvolenej liečbe nedôjde k úplnému uzdraveniu a základné ochorenie môže progredovať.

Bulbárny a pseudobulbárny syndróm sú závažné sekundárne lézie nervového systému. Ich liečba musí byť komplexná a musí byť zameraná na základné ochorenie. V závažných prípadoch bulbárnej obrny môže dôjsť k zástave dýchania a srdca. Prognóza je nejasná a závisí od priebehu základného ochorenia.

Choroby motorických neurónov (amyotrofická laterálna skleróza, Fazio-Londe spinálna amyotrofia, Kennedyho bulbospinálna amyotrofia).
Myopatie (okulofaryngeálne, Kearns-Sayreov syndróm).
Dystrofická myotónia.
Paroxyzmálna myopégia.
Myasténia.
Polyneuropatia (Guillain-Barré, postvakcinačná, diftéria, paraneoplastická, s hypertyreózou, porfýria).
Detská obrna.
Procesy v mozgovom kmeni, zadnej lebečnej jamke a kraniospinálnej oblasti (cievne, nádorové, syringobulbia, meningitída, encefalitída, granulomatózne ochorenia, kostné anomálie).
Psychogénna dysfónia a dysfágia.

Choroby motorických neurónov

Koncové štádium všetkých foriem amyotrofického laterálneho syndrómu (ALS) alebo nástup jeho bulbárnej formy sú typickými príkladmi bulbárnej dysfunkcie. Zvyčajne choroba začína obojstranným poškodením jadra nervu XII a jej prvými prejavmi sú atrofia, fascikulácie a paralýza jazyka. V prvých štádiách sa môže vyskytnúť dyzartria bez dysfágie alebo dysfágia bez dyzartrie, ale pomerne rýchlo dochádza k postupnému zhoršovaniu všetkých bulbárnych funkcií. Na začiatku ochorenia sú ťažkosti s prehĺtaním tekutej stravy pozorované častejšie ako tuhá strava, ale s progresiou ochorenia sa pri konzumácii tuhej stravy rozvinie dysfágia. V tomto prípade je slabosť jazyka sprevádzaná slabosťou žuvacích a potom tvárových svalov, mäkké podnebie visí, jazyk v ústnej dutine je nehybný a atrofický. Fascikulácie sú v ňom viditeľné. Anartria. Neustále slintanie. Slabosť dýchacích svalov. V tej istej oblasti alebo v iných oblastiach tela sa zisťujú príznaky postihnutia horných motorických neurónov.

Kritériá na diagnostiku amyotrofickej laterálnej sklerózy

prítomnosť známok poškodenia dolného motorického neurónu (vrátane EMG - potvrdenie procesu predného rohu v klinicky intaktných svaloch); klinické príznaky poškodenia horných motorických neurónov (pyramídový syndróm); progresívny kurz.

„Progresívna bulbárna obrna“ sa dnes považuje za jeden z variantov bulbárnej formy amyotrofickej laterálnej sklerózy (rovnako ako „primárna laterálna skleróza“ ako ďalší typ amyotrofickej laterálnej sklerózy, vyskytujúci sa bez klinických príznakov poškodenia predných rohov chrbtice šnúra).

Narastajúca bulbárna obrna môže byť prejavom progresívnej spinálnej amyotrofie, najmä terminálneho štádia Werdnig-Hoffmannovej amyotrofie a u detí Fazio-Londeovej spinálnej amyotrofie. Ten sa týka autozomálnych recesívnych spinálnych amyotrofií s nástupom v ranom detstve. U dospelých je známa X-viazaná bulbárna spinálna amyotrofia, ktorá začína vo veku 40 rokov a viac (Kennedyho choroba). Charakterizovaná slabosťou a atrofiou svalov proximálnych častí horných končatín, spontánnymi fascikuláciami, obmedzeným rozsahom aktívnych pohybov v rukách, zníženým šľachovým reflexom s bicepsovými a tricepsovými svalmi ramena. S progresiou ochorenia sa vyvíjajú bulbárne (zvyčajne mierne) poruchy: dusenie, atrofia jazyka, dyzartria. Svaly nôh sa zapájajú neskôr. Charakteristické znaky: gynekomastia a pseudohypertrofia lýtkových svalov.

Pri progresívnych spinálnych amyotrofiách je proces obmedzený na poškodenie buniek predných rohov miechy. Na rozdiel od amyotrofickej laterálnej sklerózy je tu proces vždy symetrický, nie je sprevádzaný príznakmi postihnutia horných motorických neurónov a má priaznivejší priebeh.

Myopatie

Niektoré formy myopatií (okulofaryngeálne, Kearns-Sayreov syndróm) sa môžu prejaviť poruchou bulbárnych funkcií. Okulofaryngeálna myopatia (dystrofia) je dedičné (autozomálne dominantné) ochorenie charakterizované neskorým nástupom (zvyčajne po 45 rokoch) a svalovou slabosťou, ktorá je obmedzená na tvárové svaly (bilaterálna ptóza) a bulbárne svaly (dysfágia). Ptóza, poruchy prehĺtania a dysfónia postupujú pomaly. Hlavným maladaptívnym syndrómom je dysfágia. Proces sa rozširuje na končatiny len u niektorých pacientov a v neskorších štádiách ochorenia.

Jedna z foriem mitochondriálnej encefalomyopatie, a to Kearns-Sayreov syndróm („oftalmoplégia plus“), sa okrem ptózy a oftalmoplégie prejavuje aj myopatickým komplexom symptómov, ktorý vzniká neskôr ako očné symptómy. Zapojenie bulbárnych svalov (hrtan a hltan) zvyčajne nie je dostatočne závažné, ale môže viesť k zmenám fonácie a artikulácie a duseniu.

Povinné príznaky Kearns-Sayrovho syndrómu:

vonkajšia oftalmoplégia
pigmentová degenerácia sietnice
poruchy srdcového vedenia (bradykardia, atrioventrikulárny blok, synkopa, možná náhla smrť)
zvýšené hladiny bielkovín v cerebrospinálnej tekutine

Dystrofická myotónia

Dystrofická myotónia (alebo Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten myotonická dystorofia) sa dedí autozomálne dominantným spôsobom a postihuje mužov 3-krát častejšie ako ženy. Jej debut sa vyskytuje vo veku 16-20 rokov. Klinický obraz tvoria myotonické, myopatické syndrómy a extramuskulárne poruchy (dystrofické zmeny šošovky, semenníkov a iných žliaz s vnútorným vylučovaním, kože, pažeráka, srdca a niekedy aj mozgu). Myopatický syndróm je najvýraznejší na svaloch tváre (žuvacie a temporálne svaly, čo vedie k charakteristickému výrazu tváre), krku a u niektorých pacientov aj na končatinách. Poškodenie bulbárnych svalov vedie k nazálnemu tónu hlasu, dysfágii a duseniu a niekedy k poruchám dýchania (vrátane spánkového apnoe).

Paroxyzmálna myopégia (periodická paralýza)

Paroxyzmálna myoplégia je ochorenie (hypokalemická, hyperkalemická a normokalemická forma), prejavujúce sa generalizovanými alebo parciálnymi atakami svalovej slabosti (bez straty vedomia) vo forme paréz alebo plégie (až tetraplégie) so znížením šľachových reflexov a svalovou hypotóniou. Trvanie záchvatov sa pohybuje od 30 minút do niekoľkých dní. Provokujúce faktory: jedlo bohaté na sacharidy, zneužívanie stolovej soli, negatívne emócie, fyzická aktivita, nočný spánok. Len pri niektorých záchvatoch dochádza k zapojeniu krčných a lebečných svalov. Zriedkavo sú dýchacie svaly zapojené do procesu v tej či onej miere.

Odlišná diagnóza vykonávané so sekundárnymi formami myopégie, ktoré sa vyskytujú u pacientov s tyreotoxikózou, s primárnym hyperaldosteronizmom, hypokaliémiou pri niektorých gastrointestinálnych ochoreniach a ochoreniami obličiek. Iattrogénne varianty periodickej paralýzy boli opísané pri predpisovaní liekov, ktoré podporujú odstránenie draslíka z tela (diuretiká, laxatíva, sladké drievko).

Myasthenia gravis

Bulbarov syndróm je jedným z nebezpečných prejavov myasthenia gravis. Myasthenia gravis je ochorenie, ktorého hlavným klinickým prejavom je patologická svalová únava, ktorá klesá až do úplného zotavenia po užití anticholínesterázových liekov. Prvými príznakmi sú často dysfunkcie extraokulárnych svalov (ptóza, diplopia a obmedzená pohyblivosť očných bulbov) a tvárových svalov, ako aj svalov končatín. Približne u jednej tretiny pacientov sa pozoruje postihnutie žuvacích svalov, svalov hltana, hrtana a jazyka. Existujú generalizované a lokálne (hlavne očné) formy.

Odlišná diagnóza myasthenia gravis sa vykonáva s myastenickými syndrómami (Lambert-Eatonov syndróm, myastenický syndróm s polyneuropatiami, komplex myasténia-polymyozitída, myastenický syndróm s botulínovou intoxikáciou).

Polyneuropatia

Bulbárna obrna pri polyneuropatiách sa pozoruje na obrázku generalizovaného polyneuropatického syndrómu na pozadí tetraparézy alebo tetraplégie s charakteristickými zmyslovými poruchami, čo uľahčuje diagnostiku povahy bulbárnych porúch. Posledne menované sú charakteristické pre také formy, ako je akútna demyelinizačná polyneuropatia Guillain-Barrého, postinfekčná a postvakcinačná polyneuropatia, diftéria a paraneoplastická polyneuropatia, ako aj polyneuropatia pri hypertyreóze a porfýrii.

Detská obrna

Akútnu poliomyelitídu, ako príčinu bulbárnej obrny, spoznáme podľa prítomnosti celkových infekčných (preparalytických) symptómov, rýchleho rozvoja obrny (zvyčajne v prvých 5 dňoch choroby) s väčším poškodením proximálnych častí ako distálnych. Charakteristické je obdobie spätného vývoja paralýzy krátko po jej objavení. Existujú spinálne, bulbárne a bulbospinálne formy. Najčastejšie sú postihnuté dolné končatiny (v 80% prípadov), ale je možný vývoj hemitypových alebo krížových syndrómov. Ochrnutie je pomalého charakteru so stratou šľachových reflexov a rýchlym rozvojom atrofie. Bulbárnu obrnu možno pozorovať pri bulbárnej forme (10-15 % z celej paralytickej formy ochorenia), pri ktorej sú postihnuté jadrá nielen nervov IX, X (menej často XII), ale aj lícneho nervu. Poškodenie predných rohov segmentov IV-V môže spôsobiť paralýzu dýchania. U dospelých sa častejšie rozvíja bulbospinálna forma. Zapojenie retikulárnej formácie mozgového kmeňa môže viesť ku kardiovaskulárnym (hypotenzia, hypertenzia, srdcové arytmie), respiračným ("ataktické dýchanie") poruchám, poruchám prehĺtania a poruchám úrovne bdelosti.

Odlišná diagnóza vykonávané s inými vírusovými infekciami, ktoré môžu postihnúť spodný motorický neurón: besnota a herpes zoster. Medzi ďalšie ochorenia, ktoré si často vyžadujú diferenciálnu diagnostiku od akútnej detskej obrny, patrí Guillain-Barrého syndróm, akútna intermitentná porfýria, botulizmus, toxické polyneuropatie, transverzálna myelitída a akútna kompresia miechy v dôsledku epidurálneho abscesu.

Bulbárny syndróm sa vyvíja, keď sú poškodené kaudálne časti mozgového kmeňa (medulla oblongata) alebo jeho spojenia s výkonným aparátom. Funkcie medulla oblongata sú rôznorodé a majú životne dôležitý význam.

Jadrá nervov IX, X a XII sú centrami pre riadenie reflexnej aktivity hltana, hrtana a jazyka a podieľajú sa na artikulácii a prehĺtaní. Dostávajú interoceptívne informácie a súvisia s mnohými viscerálnymi reflexmi (kašeľ, prehĺtanie, kýchanie, slinenie, sanie) a rôznymi sekrečnými reakciami. Medulla oblongata obsahuje stredný (zadný) pozdĺžny fasciculus, ktorý je dôležitý pri regulácii pohybov hlavy a krku a ich koordinácii s pohybmi očí. Obsahuje reléové jadrá sluchových a vestibulárnych vodičov. Prechádzajú ňou vzostupné a zostupné dráhy, ktoré spájajú nižšiu a vyššiu úroveň nervového systému. Retikulárna formácia hrá dôležitú úlohu pri uľahčovaní alebo potláčaní motorickej aktivity, regulácii svalového tonusu, vedení aferentácie, pri posturálnej a inej reflexnej aktivite, pri kontrole vedomia, ako aj viscerálnych a autonómnych funkcií. Okrem toho sa predĺžená miecha prostredníctvom vagového systému podieľa na regulácii respiračných, kardiovaskulárnych, tráviacich a iných metabolických procesov v tele.

Tu sa pozrieme na pokročilé formy bulbárnej obrny, ktoré sa vyvíjajú s bilaterálnymi léziami jadier nervov IX, X a XII, ako aj ich koreňov a nervov vo vnútri a mimo lebky. Sem sme zaradili aj lézie zodpovedajúcich svalov a synapsií, ktoré vedú k rovnakým poruchám bulbárnych motorických funkcií: prehĺtanie, žuvanie, artikulácia, fonácia a dýchanie.

Hlavné príčiny bulbárneho syndrómu:

1. Choroby motorických neurónov (ALS, Fazio-Londe spinálna amyotrofia, Kennedyho bulbospinálna amyotrofia).

2. Myopatie (okulofaryngeálne, Kearns-Sayreov syndróm).

3. Dystrofická myotónia.

4. Paroxyzmálna myopégia.

5. Myasthenia gravis.

6. Polyneuropatia (Guillain-Barré, postvakcinačná, difterická, paraneoplastická, s hypertyreózou, porfýria).

7. Poliomyelitída.

8. Procesy v mozgovom kmeni, zadnej lebečnej jamke a kraniospinálnej oblasti (cievne, nádorové, syringobulbia, meningitída, encefalitída, granulomatózne choroby, kostné anomálie).

1. Choroby motorických neurónov.

Anartria. Neustále slintanie. Slabosť dýchacích svalov. Symptómy postihnutia horných motorických neurónov sa môžu vyskytnúť v rovnakej oblasti alebo v iných oblastiach tela.

Kritériá diagnózy ALS:

prítomnosť známok poškodenia dolného motorického neurónu (vrátane EMG - potvrdenie procesu predného rohu v klinicky intaktných svaloch); klinické príznaky poškodenia horných motorických neurónov (pyramídový syndróm); progresívny kurz.

„Progresívna bulbárna obrna“ sa dnes považuje za jeden z variantov bulbárnej formy ALS (rovnako ako „primárna laterálna skleróza“ ako ďalší typ ALS, ktorý sa vyskytuje bez klinických príznakov poškodenia predných rohov miechy).

* Viac podrobností nájdete v časti „Syndróm ALS“.

Narastajúca bulbárna obrna môže byť prejavom progresívnej spinálnej amyotrofie, najmä ter

konečné štádium Werdnig-Hoffmannovej amyotrofie a u detí - spinálna amyotrofia Fazio-Londe. Ten sa týka autozomálnych recesívnych spinálnych amyotrofií s nástupom v ranom detstve. U dospelých je známa X-viazaná bulbárna spinálna amyotrofia, ktorá začína vo veku 40 rokov a viac (Kennedyho choroba). Charakterizovaná slabosťou a atrofiou svalov proximálnych častí horných končatín, spontánnymi fascikuláciami, obmedzeným rozsahom aktívnych pohybov paží, zníženými šľachovými reflexmi v bicepsoch a tricepsoch brachii. S progresiou ochorenia sa vyvíjajú bulbárne (zvyčajne mierne) poruchy: dusenie, atrofia jazyka, dyzartria. Svaly nôh sa zapájajú neskôr. Charakteristické znaky: gynekomastia a pseudohypertrofia lýtkových svalov.

Pri progresívnych spinálnych amyotrofiách je proces obmedzený na poškodenie buniek predných rohov miechy. Na rozdiel od ALS je tu proces vždy symetrický, nie je sprevádzaný príznakmi postihnutia horného motorického neurónu a má priaznivejší priebeh.

2. Myopatie. Niektoré formy myopatie (okulofaryngeálna, Kearns-Sayreov syndróm) sa môžu prejaviť poruchou funkcie bulbu. Okulofaryngeálna myopatia (dystrofia) je dedičné (autozomálne dominantné) ochorenie charakterizované neskorým nástupom (zvyčajne po 45 rokoch) a svalovou slabosťou, ktorá je obmedzená na tvárové svaly (bilaterálna ptóza) a bulbárne svaly (dysfágia). Ptóza, poruchy prehĺtania a dysfónia postupujú pomaly. Hlavným maladaptívnym syndrómom je dysfágia. Proces sa rozširuje na končatiny len u niektorých pacientov a v neskorších štádiách ochorenia.

Jedna z foriem mitochondriálnej encefalomyopatie, a to Kearns-Sayreov syndróm („oftalmoplégia plus“), sa okrem ptózy a oftalmoplégie prejavuje ako komplex myopatických symptómov, ktorý vzniká neskôr ako očné symptómy. Zapojenie bulbárnych svalov (hrtan a hltan) zvyčajne nie je dostatočne závažné, ale môže viesť k zmenám fonácie a artikulácie a duseniu.

Povinné príznaky Kearns-Sayrovho syndrómu:

vonkajšia oftalmoplégia

pigmentová degenerácia sietnice

poruchy srdcového vedenia

(bradykardia, atrioventrikulárny blok, synkopa,

možná náhla smrť)

zvýšenie hladín bielkovín v cerebrospinálnej tekutine

3. Dystrofická myotónia.

4. Paroxyzmálna myopégia (periodická paralýza). Paroxyzmálna myoplégia je ochorenie (hypokalemické).

obloha, hyperkalemické a normokalemické formy), prejavujúce sa generalizovanými alebo čiastočnými záchvatmi svalovej slabosti (bez straty vedomia) vo forme paréz alebo plégie (až tetraplégie) so znížením šľachových reflexov a svalovou hypotóniou. Trvanie záchvatov sa pohybuje od 30 minút do niekoľkých dní. Provokujúce faktory: jedlo bohaté na sacharidy, zneužívanie stolovej soli, negatívne emócie, fyzická aktivita, nočný spánok. Len pri niektorých záchvatoch dochádza k zapojeniu krčných a lebečných svalov. Zriedkavo sú dýchacie svaly zapojené do procesu v tej či onej miere.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva so sekundárnymi formami myopégie, ktoré sa vyskytujú u pacientov s tyreotoxikózou, s primárnym hyperaldosteronizmom, hypokaliémiou pri niektorých gastrointestinálnych ochoreniach a ochoreniami obličiek. Iat-trogénne varianty periodickej paralýzy boli opísané pri predpisovaní liekov, ktoré podporujú odstránenie draslíka z tela (diuretiká, laxatíva, sladké drievko).

5. Myasthenia gravis.

né svaly, svaly hltana, hrtana a jazyka. Existujú generalizované a lokálne (hlavne očné) formy.

Diferenciálna diagnostika myasthenia gravis sa vykonáva s myastenickými syndrómami (Lambert-Eatonov syndróm, myastenický syndróm s polyneuropatiami, komplex myasténia-polymyozitída, myastenický syndróm s intoxikáciou botulonom).

6. Polyneuropatia.

7. Poliomyelitída.

Akútnu poliomyelitídu, ako príčinu bulbárnej obrny, spoznáme podľa prítomnosti celkových infekčných (preparalytických) symptómov, rýchleho rozvoja obrny (zvyčajne v prvých 5 dňoch choroby) s väčším poškodením proximálnych častí ako distálnych. Charakteristické je obdobie spätného vývoja paralýzy krátko po jej objavení. Existujú spinálne, bulbárne a bulbospinálne formy. Najčastejšie sú postihnuté dolné končatiny (v 80% prípadov), ale je možný vývoj hemitypových alebo krížových syndrómov. Ochrnutie je pomalého charakteru so stratou šľachových reflexov a rýchlym rozvojom atrofie. Bulbárnu obrnu možno pozorovať pri bulbárnej forme (10-15 % z celej paralytickej formy ochorenia), pri ktorej sú postihnuté jadrá nielen nervov 1X, X (menej často XII), ale aj lícneho nervu. Poškodenie predných rohov segmentov IV-V môže spôsobiť paralýzu dýchania. U dospelých sa častejšie rozvíja bulbospinálna forma. Zapojenie retikulárnej formácie mozgového kmeňa môže viesť ku kardiovaskulárnym (hypotenzia, hypertenzia, srdcové arytmie), respiračným ("ataktické dýchanie") poruchám, poruchám prehĺtania a poruchám úrovne bdelosti.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s inými vírusovými infekciami, ktoré môžu postihnúť spodný motorický neurón: besnota a herpes zoster. Medzi ďalšie ochorenia, ktoré si často vyžadujú diferenciálnu diagnostiku od akútnej detskej obrny, patrí Guillain-Barrého syndróm, akútna intermitentná porfýria, botulizmus, toxické polyneuropatie, transverzálna myelitída a akútna kompresia miechy v dôsledku epidurálneho abscesu.

8. Procesy v mozgovom kmeni, zadnej lebečnej jamke a kraniospinálnej oblasti.

Niektoré ochorenia niekedy ľahko postihujú obe polovice predĺženej miechy, vzhľadom na malú veľkosť a kompaktný tvar kaudálnej časti mozgového kmeňa: intramedulárne nádory (gliómy alebo ependymómy) alebo extramedulárne nádory (neurofibrómy, meningiómy, hemangiómy, metastatické nádory); tuberkulóm, sarkoidóza a iné granulomatózne procesy môžu pripomínať klinické príznaky nádoru. Objemové procesy sú skôr alebo neskôr sprevádzané zvýšením intrakraniálneho tlaku. Parenchymálne a subarachnoidálne krvácania, poranenia hlavy a iné procesy sprevádzané intrakraniálnou hypertenziou a herniou predĺženej miechy do foramen magnum môžu viesť k hypertermii, poruchám dýchania, kóme a smrti pacienta na zástavu dýchania a srdca. Iné príčiny: syringobulbia, vrodené poruchy a anomálie kraniospinálnej oblasti (platybasia, Pagetova choroba), toxické a degeneratívne procesy, meningitída a encefalitída, vedúce k dysfunkcii kaudálnych častí mozgového kmeňa.

9. Psychogénna dysfónia a dysfágia.

Psychogénne poruchy bulbárnych funkcií niekedy vyžadujú diferenciálnu diagnostiku so skutočnou bulbárnou obrnou. Psychogénne poruchy prehĺtania a fonácie možno pozorovať ako v obraze psychotických porúch, tak aj ako súčasť konverzných porúch. V prvom prípade sa zvyčajne pozorujú na pozadí klinicky zjavných porúch správania, v druhom zriedkavo ide o monosymptomatický prejav ochorenia a v tomto prípade je ich rozpoznanie uľahčené identifikáciou polysyndromových demonštračných porúch. Pri diagnostike psychogénnych porúch a vylúčení organických ochorení pomocou moderných paraklinických vyšetrovacích metód je potrebné použiť pozitívne kritériá.

Diagnostické testy na bulvárový syndróm

Všeobecný a biochemický krvný test; všeobecná analýza moču; CT alebo MRI mozgu; EMG svalov jazyka, krku a končatín; klinické a EMG testy na myasthenia gravis s farmakologickou záťažou; vyšetrenie oftalmológom; EKG; vyšetrenie cerebrospinálnej tekutiny; ezofagoskopia; konzultácie s terapeutom.

Dysfunkcia hlavových nervov, ktorých jadrá sa nachádzajú v medulla oblongata, sa nazýva bulbárny syndróm. Hlavnou charakteristikou ochorenia je celková paralýza jazyka, svalov hltana, pier, epiglottis, hlasiviek a mäkkého podnebia. Často je dôsledkom bulbárneho syndrómu (ochrnutie) porucha rečového aparátu, funkcie prehĺtania, žuvania a dýchania.

Menej výrazný stupeň obrny sa prejavuje pri jednostrannom poškodení jadier nervov IX, X, XI a XII (kaudálna skupina), ich kmeňov a koreňov v predĺženej mieche, častejší je však závažný stupeň bulbárneho syndrómu. s obojstranným poškodením tých istých nervov.

Pseudobulbárny syndróm je obojstranné prerušenie kortikonukleárnych dráh, ktoré vedie k neurologickému syndrómu. Má podobný klinický obraz ako bulbárny syndróm, ale má množstvo charakteristických znakov a vyskytuje sa v dôsledku poškodenia iných častí a štruktúr mozgu.

Významným rozdielom medzi bulbárnym a pseudobulbárnym syndrómom je, že pri druhom nedochádza k poruche rytmu srdcovej činnosti, atrofii ochrnutých svalov, ani k zástave dýchania (apnoe). Často je sprevádzaný neprirodzeným núteným smiechom a plačom pacienta, vyplývajúcim z narušenia spojenia medzi centrálnymi podkôrnymi uzlinami a mozgovou kôrou. Najčastejšie sa pseudobulbárny syndróm vyskytuje s difúznymi mozgovými léziami traumatického, vaskulárneho, intoxikačného alebo infekčného pôvodu.

Bulbárny syndróm: príčiny

Zoznam možných príčin paralýzy je pomerne široký, zahŕňa genetické, cievne, degeneratívne a infekčné faktory. Genetické príčiny teda zahŕňajú akútnu intermitentnú porfýriu a Kennedyho bulbospinálnu amyotrofiu a degeneratívne príčiny zahŕňajú syringobulbiu, lymskú boreliózu, detskú obrnu a Guillain-Barreov syndróm. Príčinou bulbárneho syndrómu môže byť aj mozgová príhoda predĺženej miechy (ischemická), pri ktorej je oveľa väčšia pravdepodobnosť než pri iných ochoreniach, že vedie k smrti.

Vývoj bulbárneho syndrómu sa vyskytuje pri amyotrofickej laterálnej skleróze, paroxyzmálnej myopégii, spinálnej amyotrofii Fazio-Londe, záškrtu, postvakcinačnej a paraneoplastickej polyneuropatii, ako aj v dôsledku hypertyreózy.

Medzi ďalšie pravdepodobné príčiny bulbárneho syndrómu patria ochorenia a procesy v zadnej lebečnej jamke, mozgu a kraniospinálnej oblasti, ako napríklad:

botulizmus;
Nádor v medulla oblongata;
Kostné abnormality;
syringobulbia;
granulomatózne ochorenia;
meningitída;
encefalitída.

Na pozadí paroxyzmálnej myoplégie, myasthenia gravis, dystrofickej myotónie, okulofaryngeálnej myopatie, Kearns-Sayreovho syndrómu, psychogénnej dysfónie a dysfágie sa môže vyvinúť aj paralýza.

Symptómy bulbárneho syndrómu

Pri obrne majú pacienti problémy s konzumáciou tekutej stravy, často sa ňou dusia, niekedy nedokážu reprodukovať prehĺtacie pohyby, preto im z kútikov úst môžu vytekať sliny.

V obzvlášť závažných prípadoch bulbárneho syndrómu môže dôjsť k poruche kardiovaskulárnej aktivity a respiračného rytmu, čo je spôsobené tesným umiestnením jadier hlavových nervov kaudálnej skupiny s centrami dýchacieho a kardiovaskulárneho systému. Takéto zapojenie srdcového a dýchacieho systému do patologického procesu často vedie k smrti.

Známkou bulbárneho syndrómu je strata palatinálnych a faryngálnych reflexov, ako aj atrofia svalov jazyka. K tomu dochádza v dôsledku poškodenia jadier nervov IX a X, ktoré sú súčasťou reflexných oblúkov vyššie uvedených reflexov.

Najčastejšie príznaky bulbárneho syndrómu sú nasledovné:

Pacientovi chýba mimika, nemôže plne prehĺtať ani žuť jedlo;
Porušenie fonácie;
Dostať tekuté jedlo do nosohltanu po konzumácii;
Dysfunkcia srdca;
Nosová a nezreteľná reč;
Pri jednostrannom bulbárnom syndróme dochádza k vychýleniu jazyka na stranu nepostihnutú obrnou, k jeho zášklbom, ako aj k ovisnutiu mäkkého podnebia;
Poruchy dýchania;
Absencia palatínového a faryngeálneho reflexu;
Pulzná arytmia.

Príznaky paralýzy v každom jednotlivom prípade môžu mať rôzny stupeň závažnosti a zložitosti.

Diagnóza bulbárneho syndrómu

Pred pristúpením k priamej liečbe musí lekár vyšetriť pacienta, najmä oblasť orofaryngu, identifikovať všetky príznaky ochorenia a vykonať elektromyografiu, podľa ktorej je možné určiť závažnosť paralýzy.

Liečba bulbárneho syndrómu

V niektorých prípadoch je na záchranu života pacienta s bulbárnym syndrómom potrebná predbežná núdzová starostlivosť. Hlavným cieľom takejto pomoci je eliminovať ohrozenie života pacienta pred jeho prevozom do zdravotníckeho zariadenia, kde bude následne zvolená a predpísaná adekvátna liečba.

Lekár môže v závislosti od klinických príznakov a povahy patológie predpovedať výsledok ochorenia, ako aj účinnosť navrhovanej liečby bulbárneho syndrómu, ktorá sa vykonáva v niekoľkých fázach, a to:

Resuscitácia, podpora tých funkcií tela, ktoré boli narušené v dôsledku paralýzy - umelá ventilácia na obnovenie dýchania, použitie Proserinu, adenozíntrifosfátu a vitamínov na spustenie reflexu prehĺtania, vymenovanie Atropínu na zníženie slinenia;
Potom nasleduje symptomatická terapia zameraná na zmiernenie stavu pacienta;
Liečba choroby, proti ktorej došlo k rozvoju bulbárneho syndrómu.

Pacienti s paralýzou sú kŕmení enterálne pomocou vyživovacej sondy.

Bulbarov syndróm je ochorenie, ktoré sa vyskytuje v dôsledku porušenia kraniálnych nervov. Často, dokonca aj pri adekvátnej liečbe, je možné dosiahnuť 100% zotavenie pacienta iba v ojedinelých prípadoch, ale je celkom možné výrazne zlepšiť pohodu pacienta.