Pellagra: príznaky a liečba

Málokto vie o existencii takého vzácneho ochorenia, akým je pelagra, a preto sa na začiatku jeho vývoja často objavujúce príznaky zamieňajú za nedôležité dermatologické problémy, s ktorými sa neponáhľajú k lekárovi. . Toto ochorenie sa vyvíja na pozadí nesprávnej výživy alebo chronických ochorení, čo vedie k zhoršenej absorpcii vitamínov a iných látok vstupujúcich do tela s potravinami.

Pellagra je ochorenie, ktoré sa vyvíja v dôsledku nedostatočného množstva vitamínov B3 (PP alebo kyselina nikotínová), B1, B2, B6 a proteínových zlúčenín (tryptofán, leucín, izoleucín atď.). V dôsledku nedostatočného množstva kyseliny nikotínovej dochádza k poruchám syntézy enzýmov, ktoré sa podieľajú na redoxných procesoch v bunkách orgánov a tkanív, metabolizme bielkovín a uhľohydrátov. Osoba zažíva atrofiu kože a poruchy vo fungovaní tráviaceho a nervového systému. Ak sa pelagra nelieči, môže byť po 5-8 rokoch smrteľná.

Treba poznamenať, že pelagra sa zriedka vyskytuje u obyvateľov krajín s vysokou životnou úrovňou a rozvinutou medicínou a častejšie sa pozoruje v nerozvinutých krajinách Afriky a Južnej Ameriky. Toto ochorenie je obzvlášť často diagnostikované u ľudí s chronickým alkoholizmom.

V tomto článku vám predstavíme hlavné príznaky, symptómy, metódy liečby a diagnostiky tohto nebezpečného ochorenia. Tieto znalosti budú pre vás užitočné: budete môcť včas podozrievať vývoj pelagry a prijať opatrenia na liečbu tejto vážnej a nebezpečnej choroby.

Trochu histórie

Predtým sa lekári mylne domnievali, že táto choroba má infekčnú povahu. Symptómy tejto choroby prvýkrát opísal v roku 1735 španielsky lekár G. C. Casal a názov dostala od talianskeho lekára F. Frappoliho.

Typicky sa počet prípadov pelagry zvýšil po vojnách a prírodných katastrofách a symptómy boli častejšie nájdené medzi chudobnými. Tento názor však v roku 1916 vyvrátili výsledky výskumu profesora Goldbergera a jeho kolegov. Spočíval v primiešavaní častíc biomateriálov získaných od pacientov s pelagrou (kožné vločky, krv, sliny) do ich jedla po dobu jedného mesiaca. Medzi účastníkmi tohto experimentu neboli žiadni chorí ľudia a o niečo neskôr sa lekárom podarilo nájsť liek, ktorý by mohol zastaviť vývoj choroby. Ukázalo sa, že ide o látku, ako je kyselina nikotínová (niacín), ale v tých časoch sa nazývala „faktor prevencie pelagry“ - skrátene PP. Neskôr, v roku 1937, sa zistilo, že „PP faktor“ je kyselina nikotínová, látka s vlastnosťami podobnými vitamínom, ktorú chemicky získal nemecký chemik H. Weidel koncom 19. storočia.

Príčiny

Nedostatok kyseliny nikotínovej a tryptofánu – látky, z ktorej črevné baktérie produkujú kyselinu nikotínovú – vedie k poruchám:

• redoxné reakcie;
• proces tvorby takého zdroja energie v bunkách ako ATP;
• funkčné poruchy nervového systému;
• procesy normálnej tvorby nervového systému (u detí);
• sekrécia tráviacich štiav a žlče;
• procesy tvorby takých dôležitých koenzýmov ako NAD a NADP pre tvorbu nových buniek;
• procesy tvorby červených krviniek a hemoglobínu;
• procesy znižovania úrovne „škodlivého“;
• syntéza pohlavných hormónov, inzulínu a hormónov nadobličiek (kortizón) a (tyroxín);
• kontrola glukózy v krvi;
• pamäť a ďalšie funkcie mozgovej kôry.

Nedostatok kyseliny nikotínovej

V dôsledku takýchto procesov dochádza u pacienta k narušeniu metabolizmu sacharidov a bielkovín, k narušeniu funkcií nervového systému a mozgovej kôry, k patologickým zmenám v tráviacom trakte a kardiovaskulárnom systéme, k poklesu počtu červených krviniek a hladiny hemoglobínu, hormonálnej rovnováha je narušená, stav kĺbov a kože sa zhoršuje.

Symptómy

Hlavnými klasickými prejavmi pelagry sú nasledujúca triáda symptómov:

• poruchy tráviaceho systému ();
• poruchy nervovosvalovej aktivity ().

Následne sa u pacienta vyvinú poruchy kardiovaskulárneho, endokrinného a muskuloskeletálneho systému.

Prejav pelagry sa zvyčajne vyskytuje na konci zimy a prejavuje sa vo forme pretrvávajúcich hnačiek a celkových symptómov: narastajúca slabosť, znížená chuť do jedla, chronická únava, ospalosť a pod. na nervové alebo duševné choroby. Prvé zjavné príznaky ochorenia sa spravidla pozorujú v lete alebo na jar a začínajú prejavmi dermatitídy, ktorá.

Pellagra sa môže vyskytnúť v akútnej alebo chronickej forme. Pri akútnom priebehu ochorenia sú príznaky výraznejšie a pri chronickom sa postupne zvyšujú a pozorujú sa s variabilitou hlavných prejavov ochorenia.

Dermatitída

Sú to zmeny v stave kože, ktoré pacienta najčastejšie alarmujú. Zvyčajne sa objavujú po vystavení slnečnému žiareniu a prejavujú sa ako dermatitída a poškodenie slizníc.

S pelagrou na koži a slizniciach má pacient nasledujúce príznaky:

• objavenie sa edematózneho začervenania čerešňovo-červenej farby (pellagroidný erytém) a niekedy pľuzgiere so zakalenou tekutinou na otvorených miestach kože (ruky, krk, tvár, nohy), ktoré sa následne stávajú červenohnedými a vytvárajú dlhotrvajúce hojenie vredov a erózií;
• zvýšená citlivosť na ultrafialové lúče;
• výskyt hyperpigmentácie vo forme „golieru“, „okuliarov“ alebo „rukavíc“, ktoré pretrvávajú dlhú dobu;
• peeling alebo keratinizácia jednotlivých oblastí pokožky;
• zmena farby kože: získava sivastý odtieň;
• atrofia a skleróza postihnutých oblastí kože;
• zápaly slizníc nosa, úst, očí a pod.

Vo svojej miernej forme sa pelagra môže prejaviť iba kožnými zmenami. Takéto poruchy sa pozorujú každú jar a s progresiou ochorenia sa dopĺňajú o príznaky degeneratívnych procesov v nervovom a tráviacom systéme.

Pri pelagre sú kožné zmeny najčastejšie lokalizované na tvári a krku. Na očných viečkach pacienta sa môžu objaviť oblasti erytému v tvare polmesiaca a niekedy sa okolo očí a na mostíku nosa pozorujú šupinaté, hnedo sfarbené oblasti. V oblasti krku sa vytvára takzvaný „Kasal golier“: oblasť erytému vo forme pásika, ktorá pokrýva krk a klesá k hrudníku.

Kožné zmeny sa často pozorujú v oblasti zápästných kĺbov, na chrbte rúk a v blízkosti základov koncových falangov prstov. Niekedy sa v oblasti členkového kĺbu tvoria oblasti erytému v tvare náramku.

Pri pelagre sa na stehnách a nohách môžu objaviť vyrážky vo forme papuliek. Okolo nich sa na koži pozorujú oblasti krvácania.

Poruchy tráviaceho systému

Progresia pelagry vedie k nasledujúcim dyspeptickým poruchám:

• pocit pálenia v ústach a slaná chuť;
• opuch pier a jazyka;
• praskliny v rohoch úst;
• karmínový „lakovaný“ jazyk so stopami zubov a ulceráciami;
• biele škvrny () na ústnej sliznici;
• častá riedka stolica (až 10-15 krát denne);
• zvracať;
• zmena a striedanie období hnačky a.

Pri vyšetrení pacienta sa zistia tieto príznaky:

• nedostatok kyseliny chlorovodíkovej v žalúdočnej šťave (achlorhydria);
• nadúvanie;
• znížená pohyblivosť žalúdka.

Následne dyspeptické poruchy vedú k rozvoju menšej leukopénie.

Neuromuskulárne poruchy

Nedostatok kyseliny nikotínovej, nikotínamidu a tryptofánu vedie k rozvoju nervových a duševných porúch. Pacient má nasledujúce príznaky:

• polyneuritída;
• strata citlivosti kože v niektorých oblastiach;
• parestézia;
• zvýšená únava;
• apatia;
• neprimeraná podráždenosť;
• zhoršenie pamäti;
• poruchy spánku;
• depresie.

Pri pokročilých formách pelagry sa u pacientov vyvinie psychóza sprevádzaná halucináciami, psychomotorickým nepokojom a paranoidnými bludmi. S rozvojom encefalopatie sa pozoruje zakalenie vedomia, svalová hypertonicita a výskyt nekontrolovaného sacieho a uchopovacieho reflexu.

Komplikácie a prognóza

V niektorých prípadoch sa pelagra vyskytuje vo fulminantnej forme. Pacient s týmto priebehom ochorenia nemá charakteristické znaky dermatitídy a ochorenie začína akútnym záchvatom, ktorý svojimi príznakmi pripomína mŕtvicu. Zrazu sa objaví:

• hnačka;
• zvracať;
• kŕče v reakcii na dotyk;
• svalové napätie v žuvacom aparáte;
• stuhnutosť nôh a rúk;
• zvýšená telesná teplota;
• edém, ascites;
• halucinácie.

S týmto priebehom pelagra končí smrťou.

Ochorenie je pri normálnom priebehu často sprevádzané komplikáciami, ktoré svojím klinickým obrazom pripomínajú príznaky úplavice, týfusu či skorbutu. Pellagra môže trvať roky, v teplom období sa zhoršuje a vedie k demencii a úplnej invalidite pacienta.

Včasná liečba do značnej miery určuje výsledok ochorenia. Adekvátna terapia pelagry poskytuje priaznivú prognózu a v jej neprítomnosti nastáva smrť po 5-8 rokoch.

Diagnostika

Lekár bude mať podozrenie na pelagru na základe kombinácie klinických príznakov.

Pri klasickom priebehu pelagry môže byť diagnóza stanovená na základe prítomnosti charakteristickej triády symptómov: dermatitída, hnačka a demencia.

Pellagra sa odlišuje od takých ochorení podobnými klinickými príznakmi ako:

• erysipel;
• solárna dermatitída;
• Hartnapova choroba.

V prípade predĺženej formy pelagry sa diferenciálna diagnostika vykonáva s Addison-Birmerovou anémiou a Addisonovou chorobou.

Pri pelagre testy moču odhalia prítomnosť vylučovania vitamínov B a kyseliny nikotínovej. Endoskopické vyšetrenie – fibrogastroduodenoscopy a sigmoidoscopy – odhalí atrofiu slizníc pažeráka, žalúdka a čriev. V niektorých prípadoch sú na nich zistené krvácajúce vredy.

Liečba

Liečba pelagry sa vykonáva v nemocničnom prostredí. Je vždy komplexná a zameraná na rýchle odstránenie nedostatku vitamínov a symptómov, ktoré sa vyvinuli na pozadí.

Plán liečby zahŕňa nasledujúce činnosti:

• fyzický a duševný pokoj;
• liečba kožných lézií kortikosteroidnými masťami;
• užívanie kyseliny nikotínovej alebo nikotínamidu vo vysokých dávkach, ktoré sú určené závažnosťou stavu (na začiatku liečby sa lieky podávajú parenterálne (intramuskulárne alebo intravenózne) a potom perorálne, dávka sa postupne znižuje);
• užívanie vitamínov B: tiamín, pyridoxín, riboflavín;
• užívanie vitamínu B12 (na anémiu a glositídu);
• príjem kyseliny chlorovodíkovej a pankreatických enzýmov (Mezim, Festal, Creon);
• užívanie sulfátových liekov alebo antibiotík (na hnačku);
• užívanie Nystatínu a multivitamínových komplexov (pri liečbe hnačky antibakteriálnymi liekmi);
• frakčné krvné transfúzie (s ťažkým vyčerpaním);
• dodržiavanie špeciálnej vysokokalorickej stravy so zahrnutím potravín bohatých na vitamíny B, C a A a bielkoviny;
• vyhýbanie sa kontaktu pokožky s ultrafialovými lúčmi;
• užívanie antidepresív a trankvilizérov (pri duševných poruchách).

Ak existujú patológie tráviaceho traktu, pacientovi je predpísaná liečba liekom na ochorenie, ktoré spôsobilo vývoj pelagry.

Špeciálna diéta

Pri liečbe pelagry by denná strava pacienta mala obsahovať potraviny s vysokým obsahom vitamínov B, C, A a bielkovín:

• čerstvé ryby a mäso;
• pečeň;
• obličky;
• Domáce vták;
• kvasnice;
• pohánka;
• arašidy, lieskové orechy, mandle a vlašské orechy;
• chlieb;
• pšeničné otruby;
• kukuričná múka;
• cestoviny;
• vajcia;
• mliečne výrobky;
• zelenina: brokolica, mrkva, paradajky atď.;
• ovocie a bobule: rakytník, granátové jablko, marhule, melóny, broskyne atď.;
• zemiak;
• fazuľa;
• zelenina: petržlen, harmanček, mäta, naklíčená pšenica, malinový list, šťavel, červená ďatelina;
• celé zrniečka;
• termíny;
• ovocie psie ruže.

Kalorický obsah jedál by sa mal postupne zvyšovať: v prvom týždni by nemal byť väčší ako 3 000 kcal. Jedlá sa pripravujú s prihliadnutím na potrebu šetrnosti k tráviacim orgánom: dusené, varené, dusené, pečené. Jedlo by sa malo užívať v zlomkových dávkach: najmenej 5-6 krát denne.

Prevencia

Nasledujúce pomôže zabrániť rozvoju pelagry:

1. Pestrá a výživná strava s dostatkom bielkovín, niacínu a vitamínov B.
2. Preventívny príjem multivitamínových komplexov na jar.
3. Včasná liečba patológií tráviaceho systému, akútnych a chronických infekčných ochorení a alkoholizmu.
4. Prevencia chronického stresu.

Na ktorého lekára sa mám obrátiť?

Na liečbu pelagry musíte navštíviť terapeuta alebo dermatológa. V prípade potreby sa možno budete musieť poradiť s gastroenterológom, neurológom, endokrinológom, hematológom, psychoterapeutom, špecialistom na infekčné choroby alebo onkológom.