Дубова Е.А., Павлов К.А., Кучеров Ю.И., Жиркова Ю.В., Кулабухова Е.А., Щёголев А.И.
ВНЕЛЕГОЧНАЯ СЕКВЕСТРАЦИЯ ЛЕГКОГО
ФГУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова» Минздравсоцразвития, Москва
Dubova E.A., Pavlov K.A., Kucherov Y.I., Zhirkov U.V., Kulabukhova E.A., Shchegolev A.I.
EXTRAPULMONARY SEQUESTRATION OF LUNG
Представлены данные литературы и собственные наблюдения экстралобарной секвестрации легкого в грудной полости и забрюшинном пространстве. Отмечены возможные причины развития секвестрации легкого, морфологические особенности строения, а также принципы диагностики и лечения.
Ключевые слова: легочная секвестрация, экс-тралобарная секвестрация, морфология.
Patient cases of extralobar lung sequestration located in the chest and retroperitoneal space and literature review on this topic are presented by the authors.
Key words: pulmonary sequestration, extra-lobar sequestration, morphology.
Секвестрация легкого (легочная секвестрация, бронхолегочная секвестрация, секвестрированная доля легкого) - это врожденный порок развития, при котором аномальный фрагмент легочной ткани не имеет связи с бронхами, а его кровоснабжение осуществляется аномальной артерией, чаще всего добавочной ветвью нисходящей аорты . Данная аномалия составляет порядка 1-6% от всех пороков развития легких и относится к группе кистозных образований легких у детей .
В зависимости от локализации выделяют две разновидности секвестраций легкого: внутриле-гочную (интралобарную секвестрацию, ИЛС), при которой секвестр покрыт висцеральным листком плевры пораженного легкого, и внелегочную (экс-тралобарную секвестрацию, ЭЛС), при которой секвестр расположен за пределами висцерального листка плевры. ИЛС встречается почти в 3 раза чаще, чем ЭЛС, однако последняя имеет большее клиническое значение .
ЭЛС представляет собой участки легочной ткани, расположенные вне висцеральной плевры и не связанные с бронхиальным деревом. Предполагается, что ЭЛС развивается из дополнительных выпячиваний первичной кишки, теряющих с ней связь, и поэтому не связанных с формирующимися легкими . В редких наблюдениях сохраняется связь секвестра с другими производными первичной кишки, чаще с пищеводом и желудком.
Клинически ЭЛС проявляется цианозом, одышкой и проблемами с кормлением ребенка. Часто указанные симптомы возникают уже в первый день жизни. Редкий, но опасный симптом ЭЛС - развитие острой сердечной недостаточности, возникающее вследствие объемной перегрузки сердца и связанное с действующими артериовенозными шунтами в секвестре . Кроме того, ЭЛС могут сочетаться с неиммунной водянкой плода, анасар-кой, гидротораксом и местными отеками как у новорожденного, так и у матери .
Почти в 25% наблюдений диагноз ЭЛС устанавливается пренатально, а у 60% пациентов -в течение первых трех месяцев жизни . Однако у 10% пациентов заболевание протекает бессимптомно и выявляется в подростковом или более старшем возрасте . У мальчиков данная патология выявляется в 3-4 раза чаще, чем у девочек .
ЭЛС чаще расположена слева и нередко сочетается с различными мальформациями . В половине наблюдений ЭЛС выявляется врожденная аденоматоидная мальформация легкого (ВАМЛ) 2-го типа, поражающая, как правило, ткань секвестра и, реже, одну из долей легкого. Другие частые сопутствующие аномалии, встречающиеся более чем у половины пациентов, - бронхогенные кисты, сердечные и сосудистые мальформа-ции, трахео- и бронхопищеводные свищи, воронкообразные деформации грудной клетки, а также
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
Рис. 1. Внелегочная секвестрация легкого:
а) МР-томограмма в аксиальной проекции, режим Т2ВИ; б) МР-томограмма в коронарной проекции, режим Т2ВИ; в) операционный материал, вид на разрезе; г) аденоматозные кисты различного размера и диаметра, выстланные уплощенным эпителием бронхиального типа, окраска гематоксилином и эозином, х 100
диафрагмальные грыжи с сопутствующей гипоплазией легкого, выявляющиеся в 25% наблюдений ЭЛС .
При УЗИ плода ЭЛС в типичных случаях определяется как эхопозитивное гомогенное образование с четкими границами. Диагноз подтверждается допплеровским исследованием и МРТ, во время которых выявляются ветви крупных артерий, кро-воснобжающие данное образование, а также сопутствующие аномалии развития . При наличии в ЭЛС ВАМЛ 2-го типа образование может обладать лучевыми характеристиками как секвестрации, так и аденоматоидной мальформации .
ЭЛМ, расположенные в брюшной полости, при УЗИ выглядят как неравномерно эхогенные образования, обычно находящиеся выше почечных артерий. В большинстве наблюдений они получают кровь из ветвей крупных артерий, непосредственно отходящих от аорты . Спиральная компьютерная томография и цветовое допплеровское сканирование позволяют определить источники и ход сосудов, питающих секвестр.
Макроскопически в типичных случаях ЭЛС представляют собой одиночные округлые или овальные образования диаметром от 0,5 до 15 см, лежащие между базальной поверхностью нижней доли и диа-
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
Рис. 2. Забрюшинная секвестрация легкого:
а) МР-томограмма в аксиальной проекции, режим Т2ВИ; б) МР-томограмма в сагиттальной проекции, режим Т2ВИ; в) операционный материал, вид на разрезе; г) аденоматозные кисты с аморфным эозинофильным содержимым и клеточным детритом в просвете, окраска гематоксилином и эозином, х 200
фрагмой. По данным R.M. Conran , среди 50 изученных наблюдений ЭЛС 48% из них были расположены в левой половине грудной клетки, 20% - в правой, 8% - в переднем средостении, 6% - в заднем средостении и 18% - под диафрагмой. В 10% наблюдений ЭЛС выявляется в брюшной полости . В литературе имеются единичные описания интра-перикардиальной локализации ЭЛС .
Более чем в 80% наблюдений участки легочной секвестрации кровоснабжаются посредством прямых ветвей, отходящих от грудной или брюшной аорты, в остальных случаях секвестры - ветвями аорты (чаще веточками от подключичных и селе-
зеночной артерий) . Ветви легочной артерии принимают участие в кровоснабжении ЭЛС лишь в 5% наблюдений. Более чем в 80% наблюдений венозный отток идет в полые вены, в оставшихся венозная кровь оттекает в легочные вены .
Почти в трети наблюдений образование снаружи покрыто гладкой или частично сморщенной плеврой с хорошо выраженной сетью лимфатических сосудов под ней. На разрезе секвестр представлен однородной тканью от розового до желтокоричневого цвета, по внешнему виду напоминающей обычную ткань легкого. В ткани образования могут наблюдаться скопления мелких кист .
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
Микроскопически ЭЛС представлены множеством бронхиол примерно одного размера, альвеолярных ходов и альвеол, формирующих ацинус обычного строения. Диаметр альвеол и альвеолярных ходов в 2-5 раз больше обычного, а их просвет выстлан плоским, а на отдельных участках ва-куолизированным кубическим эпителием, клетки которого богаты гликогеном и напоминают эмбриональные эпителиоциты. Бронхиолы на поперечном сечении часто имеют звездчатый вид за счет выступающих в просвет выростов кубического или призматического псевдомногорядного эпителия. Стенка большинства бронхиол неполноценна, поскольку представлена пучками гладкомышечных и коллагеновых волокон с расположенными между ними единичными хрящевыми пластинками .
В половине наблюдений ткань ЭЛС частично или полностью представлена тесно прилежащими друг к другу расширенными бронхиолоподобными структурами, характерными для ВАМЛ 2-го типа . Другой типичный признак сочетания ЭЛС и ВАМЛ 2-го типа - наличие волокон поперечнополосатой мышечной ткани в стенке бронхиолоподобных образований, так называемой рабдомио-матозной дисплазии . Кроме того, в участках ЭЛС могут отмечаться многочисленные расширенные лимфатические сосуды, расположенные суб-плеврально или вокруг бронхов и кровеносных сосудов, что может напоминать картину врожденной легочной лимфангиоэктазии. В редких наблюдениях могут присутствовать мелкие инфаркты, артерииты и очаги воспаления.
Прогноз при ЭЛС, расположенных в брюшной полости, обычно лучше, чем при внутригрудных ЭЛС. При последних чаще развиваются неиммунная водянка плода и гипоплазия легких. Среди других осложнений ЭЛС следует отметить развитие грибковой инфекции , туберкулеза , легочного кровотечения , массивного гемоторакса , а также доброкачественных опухолей и даже злокачественной трансформации . К тому же ЭЛС, лежащие в брюшной полости, могут вызывать сдавление пищевода или желудка и развитие многоводия .
Одни авторы рекомендуют проводить консервативное лечение, а хирургическую резекцию патологического участка выполнять лишь при развитии осложнений. По мнению других , следует проводить секвестрэктомию сразу после рождения.
Приводим собственные наблюдения
Наблюдение 1.
Новорожденный доношенный мальчик от четвертой беременности, вторых своевременных самопроизвольных родов женщины Г., 32 лет. Масса при рождении - 3130 г, длина - 52 см. На 21-й неделе беременности при УЗИ у плода впервые были обнаружены множественные кисты правого легкого.
При рождении состояние ребенка средней степени тяжести, сердечно-легочная деятельность удовлетворительная, признаков дыхательной недостаточности нет. Дыхание пуэрильное, проводится во все отделы. Начато кормление.
Данные лабораторных методов исследования -в пределах возрастной нормы.
При рентгенографии органов грудной клетки легочные поля прозрачные, наблюдается усиление прикорневого бронхососудистого рисунка. Купола диафрагмы четкие, сердце и крупные сосуды без видимой патологии. В правой плевральной полости в базальных отделах имеется объемное образование, которое занимает правый реберно-диафрагмальный синус.
На ЭКГ - ритм синусовый, умеренная тахикардия - 162 удара в минуту.
При Эхо-КГ данных за врожденный порок сердца не определяется, полости сердца не расширены.
При УЗИ головного мозга его структуры расположены правильно, зрелость соответствует возрасту, боковые желудочки на уровне переднего рога D=S=2 мм, ликворная система не расширена. эхогенность ликвора без особенностей, контуры сосудистых сплетений ровные. При УЗИ органов брюшной полости вертикальный размер правой доли печени - 56 мм. Селезенка и надпочечники без патологии. Правая почка - 47x27x23 мм, паренхима - 10 мм, ЧЛС не расширена. Левая почка -39x23x25 мм, паренхима - 10 мм.
При МРТ органов грудной и брюшной полости на серии МР томограмм печень и селезенка расположены типично. В грудной полости на уровне базальных сегментов правого легкого выявляется жидкостное образование, прилежащее к диафрагме и правым отделам сердца и уходящее к заднему и правому боковому костальным синусам (рис. 1 а, б). Аорта расположена типично. Органы средостения не смещены. Достоверных данных за приводящий артериальный сосуд не получено. Признаков распространения в брюшную полость
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
не выявлено. Слева отмечается умеренное понижение прозрачности легочной ткани, усиление и обогащение легочного рисунка.
Заключение: кистозное образование в грудной полости справа, вероятнее всего, следует рассматривать как легочный секвестр.
На 10-е сутки жизни ребенку выполнена операция. Произведена правосторонняя задняя то-ракотомия в V межреберье, вскрыта плевральная полость. При осмотре правое легкое воздушное, в нижних отделах плевральной полости определяются два участка безвоздушной ткани темно-вишневого цвета тестоватой консистенции, содержащие множество кист, размерами 4x2 и 3x2 см. Эти образования не участвуют в акте дыхания, имеют сосудистые ножки, уходящие к куполу диафрагмы и не связанные с тканью легкого. Сосудистые ножки обоих образований прошиты, перевязаны, а сами образования по очереди удалены. Место выхода сосудов на куполе диафрагмы ушито.
На морфологическое исследование присланы два фрагмента ткани серо-красного цвета размерами 4,5х2,5х2 и 2,3х2х1,5 см, на разрезе в виде множества кист, диаметром от 1 до 7 мм, заполненных прозрачным слизеобразным содержимым (рис. 1 в). При микроскопическом исследовании обоих кусочков определяется множество аденоматозных кист различного размера и диаметра, выстланных несколько уплощенным эпителием бронхиального типа (рис. 1 г). Среди таких кист встречаются альвеолы и бронхи обычного строения. Гистологическая картина соответствует аденоматоидной мальфор-мации 2-го типа (по Стокеру) в секвестрах легкого.
Послеоперационный период протекал без осложнений. На 9-е сутки после операции ребенок выписан в удовлетворительном состоянии под наблюдение участкового врача и хирурга по месту жительства.
Наблюдение 2.
Новорожденный мальчик от первой беременности, первых своевременных самопроизвольных родов женщины В. Масса тела при рождении -2470 г, длина - 48 см. Из анамнеза известно, что на 24-25-й неделе беременности при УЗИ плода выявлены признаки секвестрации левого легкого в виде образования кистозно-солидной структуры, расположенного в нижних отделах грудной полости слева.
При рождении состояние ребенка средней степени тяжести. Сердечная деятельность удовлетворительная. Дыхание пуэрильное, проводится во все отделы легкого, хрипов нет. Признаков дыхательной недостаточности нет. Ребенок поступил в отделение хирургии новорожденных для дополнительного обследования.
Данные лабораторных методов исследования в пределах возрастной нормы. При рентгенографии органов грудной клетки и брюшной полости легочные поля прозрачные, без очаговых и инфильтра-тивных теней. Купола диафрагмы четкие, сердце и крупные сосуды без видимой патологии. На ЭКГ ритм синусовый, ЭКГ в пределах возрастной нормы. При Эхо-КГ полости сердца не расширены, пороков сердца не выявлено. При УЗИ органов брюшной полости вертикальный размер правой доли печени 52 мм, селезенка и надпочечники без патологии. Правая почка 42x21x20 мм, паренхима - 10 мм. Левая почка 44x22x20 мм, паренхима - 10 мм.
При МРТ органов грудной клетки на серии МР томограмм паравертебрально и паракостально сзади в заднем костно-диафрагмальном синусе на уровне Th8-Th11 определяется объемное образование размером 3,2"2,7"1,5 см с четкими ровными контурами неоднородной структуры, дольчатого строения, не имеющее связи с корнем легкого. Образование прилежит к заднему скату левого купола диафрагмы, позвоночнику и аорте. Нельзя исключить, что образование частично расположено под диафрагмой. Определяется дополнительный артериальный сосуд, отходящий от аорты на уровне диафрагмы и питающий данное образование. Жидкости в плевральных полостях нет. Печень и селезенка расположены типично, структура их не изменена. Почки обычной формы и размеров, структура их без особенностей, дифференциация на корковое и мозговое вещество не снижена. Надпочечники расположены обычно, структура их однородная.
Заключение: объемное образование в заднем костно-диафрагмальном синусе левой плевральной полости, вероятнее всего, следует расценивать как секвестрацию легкого.
Ребенку была выполнена операция (на 10-е сутки жизни). При торакоскопической ревизии левой плевральной полости легкое воздушно, целостность диафрагмы не нарушена. В заднем медиасти-нальном отделе определяется выпячивание диаме-
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
тром до 3 см. Выполнено рассечение мышечного слоя диафрагмы над образованием забрюшинного пространства, начата мобилизация последнего. При манипуляциях вскрылась одна из кистозных полостей образования и выделилось небольшое количество прозрачной слизистой жидкости. Учитывая неясную дифференцировку тканей и технические трудности при мобилизации, выполнена конверсия. Произведена торакофренотомия слева. Тупо и остро из забрюшинного пространства выделено объемное образование смешанного солидно-кистозного строения, которое интимно прилежало к диафрагме в медиальном отделе. Питающий сосуд диаметром 3 мм, расположенный по медиальной поверхности образования, перевязан и пересечен. Образование полностью удалено, окружающие ткани интактны.
На морфологическое исследование прислан фрагмент ткани сероватого цвета эластической консистенции размером 3x2^1^ см. На разрезе представлен серовато-розовой тканью с множественными кистами диаметром от 0,1 до 0,3 см (рис. 2 а).
При гистологическом исследовании в присланном фрагменте ткани на фоне одиночных бронхов нормального строения определяются многочисленные кисты малого и среднего диаметра, выстланные
цилиндрическим и кубическим эпителием местами с формированием сосочков. В просвете некоторых кист имеются аморфное эозинофильное содержимое и клеточный детрит (рис. 2 б). В стенке кист определяются пучки мышечных клеток и рыхлая волокнистая соединительная ткань.
Заключение: секвестрация легкого с явлениями кистозной аденоматоидной трансформации 2 типа (по Стокеру).
Послеоперационный период без особенностей. Кормление начато на 1-е сутки после операции. Швы сняты на 8-е сутки после операции, рана зажила первичным натяжением. Выписан в удовлетворительном состоянии под наблюдение педиатра и детского хирурга по месту жительства.
В первом наблюдении представлено наблюдение экстралобарной секвестрации легкого, локализующейся в области нижней доли правого легкого. Во втором наблюдении речь идет о секвестрации легкого, расположенной в забрюшинном пространстве.
Данные наблюдения представляют, на наш взгляд, несомненный интерес в связи с относительной редкостью и малой изученностью подобных пороков развития, а также трудностями их доопера-ционной верификации и хирургического лечения.
Список литературы
1. Azizkhan R.G., Crombleholme T.M. //Pediatr. Surg. Int. 2008. Vol. 24. P. 643-657.
2. Bratu I., Flageole H., Chen M.F. et a1. // J. Pediatr. Surg. 2001. Vol. 36. P. 784-790.
3. Bush A., Hogg J., Chitty L.S. //Prenat. Diagn. 2008. Vol. 28. P. 604-611.
4. Conran R.M., Stocker J.T. // Pediatr. Dev. Pathol. 1999. Vol. 2. P. 454-463.
5. Corbett H.J., Humphrey G.M.E. //Paediatr. Respir. Rev. 2004. Vol. 5. P. 59-68.
6. Elia S., Alifano M., Gentile M. et al. //Ann. Thorac. Surg. 1998. Vol. 66. P. 566-567.
7. Felker R.E., Tonkin I.L.D. //Am. J. Roentgenol. 1990. Vol. 154. P. 241-249.
8. Freixinet J., De Cos J., Rodriguez de Castro F. et al. // Thorax. 1995. Vol. 50. P. 810-811.
9. Gatzinsky P., Olling S. // Thorac. Cardiovasc. Surg. 1988. Vol. 36. P. 290-291.
10. Guska S. //Med. Arh. 2004. Vol. 58. P. 55-58.
11. Ito F., Asaoka M., Nagai N., Hayakawa F. // J. Pediatr. Surg. 2003. Vol. 38. P. 626-628.
12. Kawai K., Koizumi M., Honma S. et al. //Ann. Anat. 2002. Vol. 184. P. 595-601.
13. Ko S.F., Ng S.H., Lee T.Y. et al. //Am. J. Roentgenol. 2000. Vol. 175. P. 1005-1012.
14. LandingB.H., Dixon L.G. //Am. Rev. Respir. Dis. 1979. Vol. 120. P. 151-185.
15. Lienicke U., Hammer H., Schneider M. et al. //Pediatr. Pulmonol. 2002. Vol. 34. P. 222-225.
16. MacKenzie T.C., GuttenbergM.E., Nisenbaum H.L. et al. //Fetal. Diagn. Ther. 2001. Vol. 16. P. 193-195.
17. MoradN.A., al-Malki T, e-TahirM. //Pathology. 1997. Vol. 29. P. 218-220.
18. Paksoy N., Demircan A., Altiner M., Artvinli M. // Thorax. 1992. Vol. 47. P. 837-838.
19. Pegado C.S., GarciaA.G. //Pediatr. Pathol. 1994. Vol. 14. P. 781-786.
20. Pryce D.M. // J. Pathol. Bacteriol. 1946. Vol. 58. P. 457-467.
21. Quinn T.M., Hubbard A.M., Adzick N.S. // J. Pediatr. Surg. 1998. Vol. 33. P. 553-558.
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
22. Rokitansky C. Lehrbuch der Pathologischen Anatomie, 3rd edn. - Vienna: Braumuller and Seidel. 1861. - 44 p.
23. Ruano R., Benachi A., Aubry M.C. et al. // Ultrasound. Obstet. Gynaecol. 2005. Vol. 25. P. 128-133.
24. Saggese A., Carbonara A., Russo R. et al. //Eur. J. Pediatr. Surg. 2002. Vol. 12. P. 426-428.
25. Sato Y., Endo S., Saito N. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2004. Vol. 128. P. 778-779.
26. Sauerbrei E. // J. Ultrasound. Med. 1992. Vol. 10. P. 101-105.
27. SauvanetA., Regnard J.F., Calanducci F. et al. //Rev. Pneumol. Clin. 1991. Vol. 47. P. 126-132.
28. Shanmugam G., MacArthur K., Pollock J.C. //Eur. J. Cardio-thoracic Surgery. 2005. Vol. 27. P. 45-52.
29. Stocker J.T. // Semin. Diagn. Pathol. 1986. Vol. 3. P. 106-121.
30. Stocker J.T. // Pediatric pathology / Eds. J.T.Stocker, L.P. Dehner. - Lippincott Williams & Wilkins. 2002. P. 458-462.
31. Stocker J.T. Dail and Hammar’s Pulmonary Pathology. / Ed. J.F.Jr.Tomashefski. - Springer Science. 2008. Vol. I. P. 132-175.
32. Stocker J.T, Kagan-Hallet K. //Am. J. Clin. Pathol. 1979. Vol. 72. P. 917-925.
33. Upadhyay A., Aggarwal R., Choudhry S. //Indian. Pediatr. 2002. Vol. 39. P. 392-395.
34. Vreede I., Bilardo C.M., Rijn R.R. //Pediatr. Cardiol. 2008. Vol. 29. P. 980-982.
35. Yildiz K., Ozcan N., Cebi M. et al. // J. Ultrasound. Med. 2005. Vol. 24. P. 391-393.
Секвестрация легкого это кистозное образование из нефункционирующей легочной ткани, которое не имеет связи с бронхами и получает артериальное кровоснабжение только из аномальных сосудов. Хотя основные клинические проявления секвестрации связаны с дыхательной системой, однако выраженная симптоматика бывает и со стороны сердца, что может быть обусловлено не только сочетанным врожденным кардиальным пороком, но и наличием мощных шунтов.
Секвестрация легких может быть интралобарной, когда аномальная ткань секвестрации находится внутри нормальной доли легкого, и экстралобарной, когда секвестрированный участок ткани отделен от нормального легкого и расположен за висцеральной плеврой. Описан также порок, определяемый термином псевдосеквестрация.
Диагностика секвестрации легкого
Интралобарная секвестрация легкого преимущественно обнаруживается в нижних долях, наиболее часто слева, и в заднем базальном сегменте. Рентгенологические проявления разнообразны от затенения до кистозного поражения паренхимы с уровнями жидкости и воздушными пузырями. Аномальное кровоснабжение обычно представлено сосудом, отходящим от аорты. Часто не один, а несколько сосудов подходят к секвестрированной ткани, а отток обычно осуществляется через легочную вену.
Диагноз ставится при обнаружении в одной из нижних долей образования, не меняющегося в динамике. Некоторую помощь в диагностике может оказать КТ. Однако наиболее ценный метод в таких случаях - легочная или аортальная ангиография, позволяющая четко установить диагноз, благодаря выявлению аномальных сосудов. Данные этого обследования, кроме всего прочего, очень важны для , которому необходимо знать локализацию сосудов но избежание их повреждения в процессе . Большинство летальных исходов, связанных с оперативным вмешательством, возникает именно в результате кровотечения из незамеченных аномальных сосудов.
Экстралобарная секвестрация легкого представляет собой поражение, локализующееся вне доли легкого. Диагноз устанавливается так же, как и при интралобарном расположении. Если внедолевая локализация не вызывает сомнений, и при этом отсутствуют проявления со стороны сердечно-сосудистой системы, лечение может быть консервативным, поскольку инфекция в таких случаях обычно не возникает. Однако экстралобарная секвестрация легкого часто сочетается с другими аномалиями, особенно с диафрагмальной грыжей. Интересное наблюдение описано у трех детей, имевших дефект диафрагмы с выбуханием через него части печени, что рентгенологически симулировало картину секвестрации. Данные случаи лишний раз подчеркивают, что при поражении нижней доли легкого справа, необходимо производить радиоизотопное сканирование печени или перитонеографию, которые позволяют четко отдифференцировать эти виды патологии.
Секвестрация легких представляет собой патологический участок легких, локализующийся внутри или вне легочной доли, который не участвует в газообмене и кровоснабжается из аномально расположенных сосудов, отходящих от аорты или ее основных ветвей. Порок формируется на ранней эмбриональной фазе (18- 40-й день внутриутробного периода).
Патогенез
Выделяют два вида секвестрации: внедоле-вую (экстрадолевую) и внутридолевую (интра-долевую).
При интрадолевой секвестрации патологический участок расположен среди нормальной легочной ткани без его плеврального отграничения от паренхимы. Поступление воздуха осуществляется через периферические соединения. Кровоснабжение происходит за счет наддиафрагмальной или поддиафрагмальной аорты или ее ветвей. Венозный отток осуществляется через легочную, реже через непарную вены. Наиболее часто порок расположен в заднебазальных сегментах нижней доли, чаще слева.
При макроскопии патологическое образование представляет собой желтый непигментирован-ный плотный по консистенции участок легочной ткани с кистами.
При экстрадолевой секвестрации патологический участок расположен в грудной полости над диафрагмой, иногда в брюшной полости. Аномальная легочная ткань отделена от нормального легкого и покрыта собственной плеврой. В более редких случаях секвестрированный участок располагается внелегочно (в полости перикарда, в толще грудной стенки, в области шеи) и срастается с соседними органами. Артериальное кровоснабжение соответствует таковому при интрадолевой секвестрации. Отток венозной крови происходит по системе непарной вены.
Легочная секвестрация часто сочетается с другими пороками.
Клиника, диагностика
Клиническая картина заболевания проявляется только после инфицирования легочного секвестра. Основными симптомами являются повышенная утомляемость, кашель, повышение температуры, рецидивирующие бронхиты и пневмонии.
На рентгенограмме органов грудной клетки определяется гомогенное или негомогенное затемнение. Наиболее часто секвестрированный участок проецируется в области десятого сегмента.
По клинико-рентгенологическим данным выделяют три формы легочной секвестрации.
1. Бронхоэктатическая. При этой форме развивается сообщение между легочным секвестром и бронхиальным деревом в результате воспаления окружающей легочной ткани.
2. Псевдотуморозная форма.
3. Форма, характеризующаяся возникновением гнойного воспаления секвестрированного участка.
При проведении ангиографии часто обнаруживается дополнительный сосуд.
На томограмме органов грудной клетки выявляются кистозные изменения, а также дополнительный (абберантный) сосуд.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с бронхогенной кистой, поликисто-зом, туберкулезом, новообразованием.
Лечение
Лечение только хирургическое. Наиболее часто проводится килевидная резекция секвестированного участка.
В рамках врожденных пороков развития легких часто встречается сочетание легочных и сердечно-сосудистых изменений. При легочной секвестрации речь идет об участке легкого, располагающемся внутри или вне легочной доли и не участвующем в газообмене. Кровоснабжение этого участка обеспечивается аномальным сосудом из грудной или брюшной аорты или межреберной артерии. Впервые Huber в 1777 г. сообщил о двухлетнем ребенке, у которого отмечалась аномалия сосудов - сообщение грудной аорты с сосудами нижней доли правого легкого. В настоящее время традиционно придерживаются этого определения, хотя это не совсем верно, так как речь в данном случае идет не о секвестре, а о сепарации. Относительно патогенеза приводятся многочисленные, частично противоречивые теории.
Секвестрация легкого представляет собой порок развития, характеризующийся тем, что часть легочной ткани, обычно аномально развитой и представляющей собой кисту или группу кист, оказывается отделенной от нормальных анатомо-физиологических связей (бронхи, легочные артерии) и васкуляризуется артериями большого круга кровообращения, отходящими от аорты. Масса нефункционирующей эмбриональной или кистозной ткани, не имеющей связи с функционирующими дыхательными путями и снабжаемой кровью из большого круга кровообращения, носит название секвестра. Несмотря на то что в большинстве случаев секвестры не сообщаются с функционирующими воздухоносными путями, это не является правилом. Как внутри, так и внедолевые секвестры образуются по одному и тому же патоэмбриологическому механизму как рудименты дивертикула пищевода. Внутри секвестра может быть обнаружена ткань желудка или поджелудочной железы. Тератогенный период этого сложного порока относится к ранней эмбриональной фазе. Преимущественное признание имеет теория, согласно которой пороку развития сосуда предшествует появление аберрантной артерии. Через этот сосуд отшнуровываются и фиксируются единичные или множественные зародыши развивающегося бронхиального дерева. Частота секвестрации легкого среди хронических неспецифических заболеваний легких (XHЗЛ), по данным различных авторов, варьирует от 0,8 до 2%.
По анатомической структуре различают следующие формы легочной секвестрации:
- внутридолевую секвестрацию (киста или кисты легкого с аномальным кровоснабжением);
- кистозную гипоплазию с аортальным кровообращением, при которой аномально развитый участок располагается внутри функционирующей доли легкого;
- внедолевую секвестрацию (добавочное легкое, или доля, с аномальным кровоснабжением) с формированием добавочного недоразвитого органа (киста или группа кист) вне нормально функционирующего легкого и васкуляризацией первого артерией или артериями большого круга.
Внутридолевая секвестрация - изменения чаще всего локализуются в заднемедиальном отделе нижней доли левого (реже правого) легкого, представляют собой кисту или группу кист бронхогенного типа, выстланных изнутри цилиндрическим или многорядным плоским эпителием, первично не сообщаются с бронхиальным деревом и заполнены слизистой жидкостью. К ним подходит артериальный сосуд, начинающийся чаще всего на боковой поверхности нисходящего отдела грудной аорты и проходящий в толще легочной связки. Венозный отток из аномально развитой зоны осуществляется через легочные вены. В кисте (или кистах) рано или поздно начинается нагноение. Нет различий в частоте этой патологии в обоих легких.
Клинические проявления
. Возникает только после развития нагноительного процесса в кистозной полости (полостях). Начинается с умеренной лихорадки, а после прорыва содержимого кисты в бронх появляется обильная слизисто-гнойная мокрота, иногда кровохарканье.
Протекает с периодическими вялыми обострениями и ремиссиями инфекционного процесса.
По клиническим и рентгенологическим признакам различают 3 формы легочной секвестрации:
- бронхоэктатическую, при которой после повторных воспалений и расплавления пограничной легочной ткани вторично возникает сообщение с бронхиальным деревом;
- псевдотуморозную, характеризующуюся бедностью симптоматики;
- форму, принимающую характер абсцесса или эмпиемы, при которой вследствие инфекции в области секвестра возникает гнойное воспаление легкого или эмпиема плевры.
Принципиально можно предположить секвестрацию при этиологически недостаточной четкой инфильтрации легкого, особенно нижних его долей. Для постановки диагноза имеют значение данные бронхографии. Заполнения сепарированного сегмента не происходит.
Физикалъная картина . Физикальное исследование обычно малоинформативно. Иногда удается определить влажные разнокалиберные хрипы в задненижних отделах одного из легких.
Рентгенологическое исследование . В медиально-базальном отделе одной из нижних долей определяется киста или группа кист с горизонтальным уровнем жидкости или без такового. В окружности кист в период обострения может выявляться умеренная инфильтрация легочной ткани. Иногда же в этом отделе легкого определяется неправильной формы затенение, на фоне которого при томографическом исследовании можно выявить полость.
Рис. Секвестрация легкого. На компьютерной томографии секвестрированное легкое выделено синим цветом
Бронхография . Обнаруживаются малоизмененные бронхи нижней доли соответствующего легкого, оттесненные и сближенные имеющимся объемным образованием. Полость кисты редко заполняется контрастным веществом. Обнаружение кисты или группы кист в нижнемедиалъном отделе одного из легких всегда должно служить поводом к тому, чтобы заподозрить внутридолевую секвестрацию. Аномальный артериальный сосуд в ряде случаев удается выявить на хорошо выполненных томограммах в задней проекции. Диагноз окончательно подтверждается с помощью аотографии по Сельдингеру или селективного контрастирования аномальной артерии.
Лечение
. Наиболее важны результаты ангиографического исследования, особенно при подготовке к операциям на легких. В качестве операционных осложнений описаны смертельные кровотечения. Легочная секвестрация требует хирургического лечения. Хирургическое вмешательство, проведенное в ранние сроки, часто сводится к клиновидной резекции секвестрированного участка. Она показана и в бессимптомных случаях, так как в секвестре развивается рецидивирующее воспаление с известными осложнениями.
При внедолевой секвестрации аномальный участок легочной ткани появляется вне нормально развитого органа и может располагаться в плевральной полости, в брюшной полости или на шее. Рудиментарное легкое (доля) имеет небольшие размеры и аномальное артериальное кровоснабжение за счет сосуда, отходящего от аорты или от другой крупной артерии большого круга. Его строение также чаще бывает кистозным, обычно не имеющим сообщения с воздухоносными путями.
Внедолевая секвестрация ничем не проявляется и обнаруживается случайно во время операций или при патологоанатомическом исследовании. Редко возникает инфекционный процесс. Диагностика разработана недостаточно. При сообщении полостей недоразвитого легкого с воздухоносными путями распознаванию способствует бронхологическое исследование. Показаны также аортография, поиски и селективное контрастирование аномальной артерии.
Описано одновременное существование интра- и экстрадолевой секвестрации. Внутридолевая секвестрация редко наблюдается в детском возрасте. Легочная секвестрация может сочетаться с другими пороками развития. Описаны гипоплазии почек, открытое средостение, воронкообразная грудная клетка, легочные кисты, врожденные аномалии сердца, пищеводно-бронхиальные свищи, диафрагмальные грыжи, аномалии позвоночника и тазобедренного сустава.
Литература:
Справочник пульмонолога / В.В. Косарев, С.А. Бабанов. – Ростов н/Д: Феникс, 2011. – 445, с.
Признаки , которые должны насторожить исследователя, включают в себя обнаружение смещения органов средостения и повышение эхогенности ткани легкого. Легочный секвестр определяется как непульсирующая гиперэхогенная солидная опухоль с четкими контурами локализованная в грудной полости и определемая отдельно от сердца. Чаще всего он обнаруживается в задних или базальных отделах левого легкого.
При поддиафрагмальной локализации экстралобарного легочного секвестра он имеет аналогичный вид и определяется в брюшной полости или забрюшинном пространстве плода. Как уже упоминалось, в 90% случаев эстралобарный легочный секвестр локализуется в левой половине брюшной полости. В ряде случаев при сочетании с кистозно-аденоматозной мальформацией в его структуре могут обнаруживаться кистозные включения.
Обнаружение сосудистой ножки опухоли , особенно аномальной питающей артерии, отходящей от аорты и идущей к опухоли, будет подтверждать диагноз секвестра легкого.
Импульсно-волновое допплерографическое исследование может использоваться для оценки его артериального кровоснабжения, а цветовое допплеровское картирование помогать визуализировать пути венозного оттока.
При обнаружении гиперэхогенной опухоли над- или поддиафрагмальной локализации помимо секвестрации легкого следует рассмотреть возможность наличия еще нескольких патологических образований. Дифференциальная диагностика будет проводиться с КАПЛ III типа, атрезией бронха, нейробластомой, тератомой, кровоизлиянием в надпочечник с образованием гематомы и пороками, возникающими при удвоении передних отделов первичной кишки.
Множественные кисты внутри ткани секвестра могут визуализироваться при сочетании с кистозно-аденоматозной аномалией. Опухоль, обнаруживаемая в легком при атрезии бронха чаще всего локализуется в его верхних долях и реже - в нижних. Иногда в ее структуре могут определяться анэхогенные участки, которые представляют собой расширенные бронхи, заполненные слизистым содержимым. Импульсно-волновая и цветовая допплерографии позволяют получать дополнительную информацию, благодаря возможности обнаруживать отхождение сосуда, питающего секвестр от брюшной аорты.
Прогноз и лечение секвестрации легкого
Ни в одном из наблюдавшихся нами 5 случаев с антенатально диагностированными легочными секвестрами внутриутробные инвазивные вмешательства не были показаны при обнаружении порока и не потребовались при динамическом наблюдении.
Дренирование больших скоплений плеврального выпота в антенатальном периоде , которые возникают при экстралобарной секвестрациии легкого, бывают показаны для уменьшения степени выраженности водянки плода. После рождения ребенку показано проведение операции по удалению легочного секвестра. Некоторые исследователи предпочитают осуществлять наблюдение вместо срочной операции. Консервативно-выжидательная тактика может быть приемлема, если не обнаруживается аэрации секвестра, а ангиография путем вывления патогномоничных признаков подтверждает диагноз.
Прогноз для детей, имеющих поддиафрагмальную локализацию секвестра легкого в целом бывает благоприятным. Наличие сопутствующих врожденных пороков делает прогноз неблагоприятным, особенно, если имеется гипоплазия легких. До настоящего момента не было сообщений о выживших новорожденных, имевших такую осложненную форму заболевания за исключением нескольких часов жизни после рождения. У нас было два случая с успешным внутриутробным лечением путем постоянного внутриутробного дренированя с помощью установленного плевроамниатического катетера.
В первом случае дренаж плеврального выпота , возможно, не сыграл важной роли, потому что был выполнен за несколько часов до родов, тем не менее во втором случае он дал возможность пролонгировать беременность еще на 4 недели. Предполагается, что внедрение в практику ранней и постоянной декомпрессии грудной полости при гидротораксе у плода могут привести к улучшению исходов.
