Lytinių organų apsigimimai atsiranda embriogenezės metu, veikiant embrioną žalojantiems veiksniams. Žalingi veiksniai yra motinos ligos (infekcinės, endokrininės), intoksikacijos (alkoholis, vaistai, kenksmingos cheminės medžiagos), radiacija, nėštumo ir gimdymo komplikacijos (nėščiųjų toksikozė, ypač sunkios formos, vaisiaus hipoksija, centrinės nervų sistemos gimdymo trauma). Dėl genetinių anomalijų gali atsirasti lytinių organų apsigimimų.
Išorinių lytinių organų apsigimimai
Išorinių lytinių organų apsigimimai pasireiškia hermafroditizmo ir įgimto adrenogenitalinio sindromo forma.
Hermafroditizmas yra abiejų lyčių savybių buvimas individe. Tikras hermafroditizmas yra labai retas. Su juo lytinėse liaukose yra tiek sėklidžių, tiek kiaušidžių audinių. Vidiniai lytiniai organai ir antrinės seksualinės savybės gali būti daugiausia moteriškos arba vyriškos. Netikras hermafroditizmas arba pseudohermafroditizmas – tai defektas, kai išorinių lytinių organų sandara neatitinka lytinių liaukų prigimties. Esant netikram moters hermafroditizmui, vidiniai lytiniai organai susiformuoja teisingai: yra kiaušidės, gimda, vamzdeliai, makštis. Išoriniai lytiniai organai savo struktūra yra artimi vyriškam tipui: klitoris yra padidėjęs, didžiosios lytinės lūpos sudaro kažką panašaus į kapšelį, makštis apatiniame trečdalyje yra prijungta prie šlaplės (urogenitalinis sinusas).
Moterų pseudohermafroditizmas išsivysto su įgimtu adrenogenitaliniu sindromu, kurį sukelia sutrikusi gliukokortikoidų biosintezė.
Išorinių lytinių organų apsigimimai gali būti derinami su šlaplės ir tiesiosios žarnos apsigimimais.
Kiaušidžių vystymosi anomalijos
Kiaušidžių vystymosi anomalijos gali pasireikšti vienos iš kiaušidžių nebuvimu, lytinių liaukų disgeneze ir sklerocistinėmis kiaušidėmis.
Lytinių liaukų disgenezė (Šereševskio-Turnerio sindromas) yra genetiškai nulemta liga, susijusi su chromosomų anomalijomis. Tai yra pirminis kiaušidžių audinio trūkumas, kai kiaušidėms atstovauja neveikiančios jungiamojo audinio virvelės. Lytinių liaukų disgenezės priežastys gali būti infekcinės ligos ir motinos intoksikacija nėštumo metu embriono lytinių liaukų seksualinės diferenciacijos laikotarpiu.
Merginoms atsilieka augimas, o kartais ir protinis vystymasis galimi daugybiniai kitų organų ir sistemų apsigimimai.
Lytinių liaukų disgenezei būdinga pirminė amenorėja, lytinių požymių nebuvimas, nepakankamas pieno liaukų, gimdos, išorinių lytinių organų išsivystymas, lytinių plaukelių trūkumas. Gydymas. Sunkių endokrininių sutrikimų korekcija, dažniausiai taikant pakaitinę terapiją lytiniais hormonais.
Sklerocistinės kiaušidžių sindromas (Stein-Leventhal sindromas) yra lytinių hormonų sintezės kiaušidėse pažeidimas dėl fermentų sistemų nepakankamumo. Ši liga laikoma paveldima. Jis gamina daug vyriškų lytinių hormonų (androgenų). Kliniškai sklerocistinių kiaušidžių sindromas pasireiškia hipomenstruaciniu sindromu arba amenorėja, per dideliu plaukuotumu, abipusiu kiaušidžių padidėjimu, gerai išsivysčiusių antrinių lytinių požymių buvimu ir nevaisingumu.
Gydymas. Terapija gali būti konservatyvi (hormoniniai vaistai) arba chirurginė (kiaušidžių pleištinė rezekcija arba lytinių liaukų termokauterizacija laparoskopijos metu).
Gimdos ir makšties vystymosi anomalijos
Gimdos ir makšties vystymosi anomalijos atsiranda sutrikus mezoderminių latakų susiliejimui ir dažnai stebimos klinikinėje praktikoje.
Makšties aplazija – visiškas jos nebuvimas – dažnai derinama su nepakankamu gimdos ir kiaušidžių išsivystymu. Tačiau, esant normaliai gimdai ir kiaušidėms, gali atsirasti izoliuota makšties aplazija. Makšties aplazija atsiranda gimdoje, kai sutrinka apatinių mezoderminių latakų dalių vystymasis. Makšties obstrukciją gali sukelti jos peraugimas (atrezija), kuris yra traumos ar uždegiminių procesų makštyje (pavyzdžiui, difterijos) pasekmė. Makšties uždegimas gali atsirasti ir gimdoje dėl lytinių organų uždegimo.
Makšties aplazija ir atrezija skiriasi savo kilme, tačiau klinikinės apraiškos yra panašios. Paprastai makšties nepraeinamumas pasireiškia brendimo metu, kai prasidėjus menstruacijoms kraujas neranda nutekėjimo ir kaupiasi virš obstrukcijos. Be menstruacijų nebuvimo, pacientai skundžiasi ir dėl seksualinės veiklos negalimumo.
Dažniausia mergystės plėvės apsigimimo forma yra angos joje nebuvimas, jos susiliejimas (atrezija), t.y. mergystės plėvė visiškai uždengia įėjimą į makštį. Himenalinė atrezija dažniausiai atsiranda prasidėjus mėnesinėms. Menstruacinis kraujas, neturėdamas išeities, kaupiasi makštyje ir ištempia jos sieneles (hematokolpos). Mergina skundžiasi plyštančiu skausmu pilvo apačioje ir spaudimu tiesiojoje žarnoje. Laiku nepašalinus mergystės plėvės atrezijos, atsiranda hematometra (kraujo kaupimasis gimdoje), hematosalpinksas (kraujo kaupimasis kiaušintakiuose).
Hematosalpinkso plyšimas dažniausiai sukelia pilvaplėvės reiškinius.
Diagnostika. Remiantis klinikiniu ligos vaizdu. Apžiūrint išorinius lytinius organus, pastebima ištisinė mergystės plėvė, melsva ir išsikišusi. Rektoabdominalinio tyrimo metu dubenyje apčiuopiamas elastingas auglį primenantis darinys (ištempta makštis), o virš jo – nedidelis gimdos korpusas. Su hematometru gimda padidėja, tampa minkšta ir skausminga.
Gydymas. Atliekamas kryžminis mergystės plėvės skrodimas. Išteka kraujas, išnyksta skausmas. Kad pjūvio kraštai nesusijungtų, juos reikia susiūti ketguto siūlais. Dėl makšties atrezijos išpjaustomi randai ir pertvaros. Makšties aplazijai gydyti naudojami chirurginiai gydymo metodai (kūrimas
dirbtinė makštis naudojant sigmoidinę gaubtinę žarną, dubens pilvaplėvę). Dirbtinė makštis susidaro kanale, sukurtame tarp šlaplės ir tiesiosios žarnos. Seksualinis aktyvumas tampa įmanomas, o jei yra gimda, gali įvykti nėštumas.
Gimdos ir makšties dubliavimasis. Ši patologija atsiranda dėl netinkamo mezoderminių latakų suliejimo. Šių organų dubliavimas gali būti derinamas su gimdos ertmės ar makšties nebuvimu. Ryškiausia šio defekto forma – visiškas gimdos ir makšties dubliavimasis (19 pav.): yra dvi gimdos (kiekvienoje po vieną vamzdelį ir viena kiaušidė), du gimdos kakleliai ir dvi makšties. Tačiau dažniau pasitaiko gimdos ir makšties dubliavimasis, kai abi pusės glaudžiau liečiasi. Esant šiam apsigimimui, viena iš pusių gali būti mažiau išsivysčiusi nei kita, o vienoje iš pusių gali iš dalies arba visiškai nebūti ertmės. Jei vienos makšties spindis iš dalies uždarytas, joje gali kauptis menstruacinis kraujas. Galimas makšties ir gimdos kaklelio susiliejimas su gimdos kūno atskyrimu (dviragė gimda). Esant dviragei gimdai, glaudžiai vienas šalia kito gali būti du gimdos kakleliai, o makštyje – nepilna pertvara arba vienas gimdos kaklelis (20 pav.). Vienas gimdos ragas gali būti rudimentinis (jame gali atsirasti rudimentinis nėštumas, kuris pasireiškia kaip negimdinis nėštumas ir reikalauja chirurginės intervencijos).
Dviragės gimdos ertmėje gali būti nepilna pertvara ir balno formos dugnas. Jei vienas gimdos ragas yra gerai išreikštas, o kitas yra labai neišsivysčiusios, gimdą galima vadinti vienaragiška.
Šių defektų priežastis – žalingų veiksnių veikimas per pirmuosius 3 intrauterinio vystymosi mėnesius arba genetinių veiksnių įtaka.
Klinikinis vaizdas. Gimdos ir makšties dubliavimasis gali būti besimptomis. Galimas seksualinis gyvenimas, pastoti vienoje ar kitoje gimdos ertmėje, galimas spontaniškas gimdymas. Gimdymo eigai būdingos gimdymo anomalijos ir hipotoninis kraujavimas. Kai nėštumas vystosi vienoje gimdoje, kitoje susidaro decidua, kuri išsiskiria pogimdyminiu laikotarpiu. Aborto metu būtinas abiejų gimdos ertmių kiuretažas. Esant daliniam ar visiškam makšties užsikimšimui, klinikinis vaizdas atsiranda prasidėjus mėnesinėms dėl kraujo kaupimosi uždaroje ertmėje.
Kartais gimdos ir makšties apsigimimus lydi kiaušidžių hipofunkcija (skundžiasi amenorėja, dismenorėja, nevaisingumu).
Diagnostika. Atliekama tyrimų pagrindu ir pasitelkiant (zondavimą, histerosalpingo-, laparoskopiją, rentgeno pelvigrafiją).
Gydymas. Asimptominiai atvejai nereikalauja gydymo. Jei kaupiasi kraujas, būtina atidaryti ertmes. Pirminio persileidimo ar nevaisingumo, kurį sukelia dviragės gimdos buvimas, atveju naudojami chirurginiai metodai - vieno gimdos kūno sukūrimas iš dviejų. Nėštumo metu pašalinamas pradinis gimdos ragas, paliekant kiaušidę ir kiaušintakius.
Kiaušidžių vystymosi anomalijos
Agenezė (aplazija) kiaušidės (sin.: agonadizmas) – kiaušidžių nebuvimas. Anovaria yra dviejų kiaušidžių nebuvimas.
Kiaušidžių hiperplazija – ankstyvas liaukinio audinio brendimas ir jo funkcionavimas.
Kiaušidžių hipoplazija yra nepakankamas vienos ar abiejų kiaušidžių išsivystymas.
Kiaušidžių cistos gali būti vienos arba daugybinės, vienpusės arba dvišalės. Pasitaiko maždaug 1 atveju iš 2500 naujagimių. Paprastai tai yra funkcinės cistos, kurias sukelia motinos hormonų stimuliavimas vaisiaus kiaušidėje.
Kiaušidžių susilaikymas yra nepilnas kiaušidės nusileidimas kartu su gimda į dubenį.
Negimdinė kiaušidė - kiaušidės poslinkis iš įprastos vietos dubens ertmėje. Jis gali būti lytinių lūpų storyje. prie įėjimo į kirkšnies kanalą, pačiame kanale.
Papildoma kiaušidė – 4% atvejų atsiranda šalia pagrindinių kiaušidžių pilvaplėvės raukšlėse. Skiriasi mažu dydžiu. Atsiranda, kai lytinių organų raukšlėse susidaro papildomas lytinės liaukos angažas.
Bifurkuota kiaušidė yra neįprasta kiaušidės forma, atsirandanti dėl Wolffio kūno nesusijungimo.
Gimdos anomalijos
visiškas gimdos nebuvimas dėl jos nedėjimo yra retas
Ryžiai. 301. Įgimtas gimdos nebuvimas (Kupriyanov V.V., Voskresensky N.V. 1970)
Agenezijos gimdos kaklelis – gimdos kaklelio nebuvimas, reta anomalija. Tai gali būti izoliuotas defektas arba kartu su makšties ageneze ir dviguba gimda.
Gimdos aplazija yra įgimtas gimdos nebuvimas. Gimda dažniausiai atrodo kaip viena ar dvi rudimentinės raumens gūbriai (302 pav.). Dažnis svyruoja nuo 1:4000-5000 iki 1:5000-20000 naujagimių mergaičių. Dažnai kartu su makšties aplazija. Galimas derinys su kitų organų vystymosi anomalijomis: stuburo (18,3%), širdies (4,6%), dantų (9,0%), virškinimo trakto (4,6%), šlapimo organų (33,4%). Yra 3 galimi aplazijos variantai: 
Ryžiai. 302. Vidaus organų struktūra su gimdos ir makšties aplazija (Adamyan JI. V., Kulakov V. I., Khashukoeva A 3., 1998)
a) rudimentinė gimda apibrėžiama kaip cilindrinis darinys, esantis
dedamas mažojo dubens centre, dešinėje arba kairėje, 2,5-3,0x2,0-1,5 cm dydžio;
b) rudimentinė gimda atrodo kaip dvi raumenų gūbriai, išsidėstę parietališkai
dubens ertmėje, kurių kiekvienas yra 2,5x1,5x2,5 cm;
c) raumenų gūbriai (nėra gimdos užuomazgų).
Gimdos atrezija – tai gimdos ertmės peraugimas, dažniausiai stebimas gimdos kaklelio srityje, o gimdos korpusą su makštimi jungia tik audinių virvelė be spindžio. Kartu su makšties ir vamzdelių atrezija.
Gimdos hipoplazija (sin.: gimdos infantilizmas) – gimda yra sumažėjusi, turi pernelyg didelį priekinį įlinkį ir kūgišką kaklą. Yra 3 laipsniai:
a) embrioninė gimda (sin.: rudimentinė gimda) - neišsivysčiusi gimda (iki 3 cm ilgio), neskirstyta į gimdos kaklelį ir kūną, kartais be ertmės;
b) infantili gimda - sumažinto dydžio (3-5,5 cm ilgio) gimda su kūgiu pailgu kaklu ir per dideliu priešlenkiu;
c) paauglių gimda – ilgis 5,5-7 cm.
Gimdos hemiatrezija yra vienos dvigubos gimdos pusės susiliejimas.
Gimdos dubliavimasis – atsiranda embriogenezės metu dėl izoliuoto paramezonefrinių latakų vystymosi, o gimda ir makštis vystosi kaip suporuotas organas (303, 304 pav.). Yra keletas padvigubinimo parinkčių: 
a) dviguba gimda (uterus didelphys) - dvi atskiros vienaragės gimdos, kurių kiekviena yra sujungta su atitinkama dvišakios makšties dalimi, atsiranda dėl to, kad nesusilieja tinkamai išsivysčiusi paramezonefriniai (Müllerio) latakai išilgai jų. viso ilgio. Abu reprodukcinius organus skiria skersinė pilvaplėvės raukšlė. Kiekvienoje pusėje yra po vieną kiaušidę ir po vieną kiaušintakį.
b) gimdos padvigubėjimas (gimdos dupleksas, sinonimas: gimdos kūno bifurkacija) - tam tikroje gimdos ir makšties srityje liečiasi arba jungiasi fibromuskulinis sluoksnis, paprastai gimdos kaklelis ir abi makštys yra susilieję . 
Gali būti variantų: viena iš makšties gali būti uždaryta, viena iš gimdų gali neturėti ryšio su makštimi. Viena iš gimdų dažniausiai būna mažesnė ir jos funkcinis aktyvumas sumažėjęs. Sumažėjusios gimdos dalyje gali būti stebima makšties dalies aplazija. 304. Dviguba gimda
ARBA gimdos kaklelis“ (Kupriyanov V.V., Voskresensky N.V., 1970)
c) uterus bicornis bicollis – gimda išoriškai dviragė su dviem gimdos kakleliais, bet makštį dalija išilginė pertvara.
Dviragė gimda (uterus bicornus) – gimdos kūno padalijimas į 2 dalis vieno gimdos kaklelio susikirtimo vietoje, nedalijant makšties (305, 306 pav.). Dalijimasis į dalis prasideda daugiau ar mažiau aukštai, tačiau apatinėse gimdos dalyse jos visada susilieja. Dalijimasis į 2 ragus prasideda gimdos kūno srityje taip, kad abu ragai skiriasi priešingomis kryptimis didesniu ar mažesniu kampu. Esant ryškiam padalijimui į dvi dalis, nustatomos dvi vienaragės gimdos. Dažnai jis susideda iš dviejų pradinių ir nesusiliejusių ragų, neturinčių ertmių. Susidaro 10-14 intrauterinio vystymosi savaičių dėl nepilno arba labai silpno paramezonefrinių (Miulerio) latakų susiliejimo. Pagal sunkumo laipsnį yra 3 formos:
a) pilna forma - rečiausias variantas, gimdos padalijimas į 2 ragus prasideda beveik gimdos-kryžmens raiščių lygyje. Histeroskopija rodo, kad nuo vidinės ryklės prasideda du atskiri hemikavimai, kurių kiekvienas turi tik vieną kiaušintakio angą;
b) nepilna forma - dalijimasis į 2 ragus stebimas tik viršutiniame gimdos kūno trečdalyje; Paprastai gimdos ragų dydis ir forma nėra vienodi. Histeroskopija atskleidžia vieną gimdos kaklelio kanalą, bet arčiau gimdos dugno yra du hemikavimai. Kiekvienoje gimdos kūno pusėje pažymėta tik viena kiaušintakio anga;
c) balno formos (sin.: balno formos gimda, uterus arcucitus) - gimdos kūno padalijimas į 2 ragus tik dugne, išoriniame paviršiuje susidarius mažam įdubimui balno pavidalu ( gimdos dugnas neturi įprasto apvalumo, yra prispaustas arba įdubęs į vidų). Histeroskopijos metu matomos abi kiaušintakių žiotys, atrodo, kad dugnas išsikiša į gimdos ertmę gūbrio pavidalu.
Vienaragė gimda (uterus unicomus) yra gimdos forma, iš dalies sumažinta per pusę. Vieno iš Miulerio latakų atrofijos rezultatas. Išskirtinis vienragės gimdos bruožas yra jos dugno nebuvimas anatomine prasme. 31,7% atvejų tai derinama su šlapimo organų vystymosi anomalijomis. Tarp gimdos ir makšties apsigimimų pasitaiko 1-2% atvejų (307, 308 pav.).
Padalinta gimda (sin.: bifid uterus, intrauterine pertvara) – stebima, kai gimdos ertmėje yra pertvara, todėl ji yra dviejų kamerų. Dažnis - 46% visų gimdos apsigimimų atvejų. Intrauterinė pertvara gali būti plona, stora, ant plataus pagrindo (intako pavidalo). Yra 2 formos:
a) gimdos pertvara - pilna forma, visiškai padalinta gimda;
b) uterus subseptus - nepilna forma, iš dalies padalinta gimda, pertvaros ilgis ¦ 1-4 cm.
Ryžiai. 305. Gimdos anomalijos (pattenas V. M., 1959):
a - gimdos subseptus unicollis; b - gimdos pertvaros dvipusis; c - dvipusis gimdos pertvara kartu su dviguba makštimi; d - gimdos kaklelio atrezija; d - uterus bicomus unicollis; d - uterus bicornus septus; g - uterus didelphys kartu su dviguba makštimi; g - uterus bicornus unicollis su viena izoliuota rudimentine makštimi
Ryžiai. 306. Spiralinė rentgeno kompiuterinė tomograma.
Bicornuate gimda (ašinė plokštuma) (Adamyan JT. V., Kulakov V. I., Khashukoeva A. 3., 1998): 1 - šlapimo pūslė; 2 - dešinysis gimdos ragas; 3 - kairysis gimdos ragas
Ryžiai. 307. Vienaragė gimda (Adamyan JT. V., Kulakov V. I., Khashukoeva A. 3., 1998):
a - pradinis ragas, susisiekiantis su pagrindinio rago ertme; b - rudimentinis uždaras ragas; c - rudimentinis ragas be ertmės; d - liekamojo rago nebuvimas
Ryžiai. 308. Vienaragė gimda su veikiančiu rudimentiniu ragu (Adamyan JI V., Kulakov V.I., Khashukoeva A. 3., 1998): a - rudimentinio rago hematometra; b - pašalintas pradinis ragas
Gimdos retrodeviacija – tai gimdos padėtis, kai jos kūnas nukrypęs į užpakalį, gimdos kaklelis nukrypęs į priekį (retroversija), o kampas tarp jų atviras užpakalinėje dalyje (retrofleksija). 
Ryžiai. 309. Gimdos padėties variantai (Kupriyanov V.V., Voskresensky N.V., 1970): a - trys retroversijos laipsniai; b - anteversio; c - retrofleksija; g - anteflexio. Taškinė linija rodo normalią gimdos padėtį
Gimdos perkėlimas – tai įprastos jos padėties pakeitimas (309 pav.). Galimos kelios formos:
a) retroversija – pakreipimas užpakalyje,
b) retroflexio - galinis lenkimas,
c) retropositio – galinė padėtis,
d) lateropositio – šoninė padėtis,
e) anteropositio – priekinė padėtis.
Kiaušintakio anomalijos
Kiaušintakio atrezija – tai kiaušintakio spindžio užsikimšimas, gali būti vienpusis arba dvišalis, vietinis arba visiškas. Įgimto kiaušintakių sunaikinimo rezultatas.
Kiaušintakių angos yra papildomos – randamos arti vamzdelio pilvo angos.
Teiloro sindromas (Taylor sindromas, sinonimas: congestiopelvica, oophoritis sclerocystica, hyperaemia ovariomm, congestio-flbrosis-sindromas) - įgimtas kiaušintakių neišsivystymas: vamzdelis trumpas, nesiekia gimdos-kryžmens raiščių, trumpos fimbrijos; dubens organuose, ypač gimdoje ir kiaušintakiuose, stebimas venų sąstingis, kuris vėliau pereina į fibrozę.
Kiaušintakio dubliavimasis – gali būti iš vienos arba abiejų pusių.
Kiaušintakio pailgėjimas – gali lydėti vamzdelių įlinkimai ir susisukimai.
Kiaušintakio sutrumpėjimas yra jo hipoplazijos rezultatas. Jei pilvo anga nepasiekia kiaušidės, mažai tikėtina, kad kiaušinėlis pateks į vamzdelį.
Kiaušintakių pagalbiniai latakai yra siauri akli sienelės iškyšos arba mikrodivertikulai.
- atsirandantys dėl nepakankamo paramezonefrinių latakų išsivystymo;
- sukeltas sutrikusios paramezonefrinių latakų rekanalizacijos (gimdos, makšties ir vamzdelių atrezija);
- sukeltas nepilno paramezonefrinių latakų susiliejimo.
Visi trys tipai gali būti derinami su šlapimo organų ageneze.
Mažųjų lytinių lūpų susiliejimas
Ginekologų praktikoje pasitaiko mažųjų lytinių lūpų susiliejimo atvejų 1-5 metų mergaitėms. Manoma, kad šios būklės priežastys gali būti ankstesni uždegiminiai procesai ar medžiagų apykaitos sutrikimai organizme.
Mažųjų lytinių lūpų susiliejimas dažniausiai aptinkamas atsitiktinai: arba tėvai pastebi vaiko nerimą, kurį sukelia niežulys išorinių lytinių organų srityje, arba pačios mergaitės skundžiasi šlapinimosi sunkumais dėl to, kad šlapimas teka tik per mažą skylutę. likusi tarp lytinių lūpų . Skirstant didžiąsias lytines lūpas, atsiskleidžia plokščias paviršius, virš kurio apatiniame krašte pakyla klitoris tiesiogine prasme, pro kurį išsiskiria šlapimas; makšties anga neaptinkama.
Šiuo atveju viskas paprasta, nes tiek ligos atpažinimas, tiek gydymas nėra ypač sunkūs. Nustačius diagnozę, gydytojas (galbūt klinikoje) skiria vaistus išoriniam vartojimui, o esant stipriems sąaugoms – chirurginę korekciją. Pažymėtina, kad tokia operacija yra be kraujo, be to, nesukelia ypatingų problemų nei pacientui, nei gydytojui. Atsiskyrus sąaugoms, visi išoriniai lytiniai organai įgauna ankstesnę išvaizdą. Tačiau norint išvengti pakartotinio mažųjų lytinių lūpų susiliejimo, 5-7 dienas po operacijos rekomenduojama kasdien maudytis su kalio permanganatu, o vėliau lytinio organo plyšį apdoroti steriliu vazelino aliejumi. Jei gydytojas mano, kad galima apsieiti ir be chirurginės intervencijos, tuomet skiriami tepalai su estrogenais, kuriais 2-4 kartus per dieną tepami išoriniai lytiniai organai. Ir šiuo atveju liga išgydoma be didelių sunkumų. Pasitaiko savęs išgydymo atvejų prasidėjus brendimui, atidžiai prižiūrint išorinius lytinius organus.
Mergystės plėvės užkrėtimas
Medicinoje yra „ginatrijos“ sąvoka, kuri apibrėžiama kaip lytinių takų infekcija ne tik mergystės plėvės, bet ir makšties ar gimdos srityje. Be to, ginatrezija apibrėžiama kaip įgimtas vienos iš lytinių takų dalių nebuvimas. Jis išsivysto dėl lytinių organų vystymosi pažeidimo arba intrauterinio infekcinio proceso juose.
Iš esmės patologijos priežastys yra įgytos: tai yra lytinių organų pažeidimai, įskaitant gimdymo sužalojimus; chirurginės intervencijos; uždegiminiai procesai, taip pat gydymo procese naudojamų kauterizuojančių ir radioaktyvių vaistų poveikis.
Ginatrezijai būdingas menstruacinio skysčio nutekėjimo pažeidimas, kuris kaupiasi virš lytinių takų obstrukcijos lygio. Tuo pačiu metu nuolat didėjantis jų tūris sukelia makšties, gimdos, o kartais ir kiaušintakių tempimą.
Gydymas yra tik chirurginis, kurį sudaro mergystės plėvės perpjovimas arba gimdos kaklelio kanalo išplėtimas ir pan.
Laiku atlikus chirurginę intervenciją, susiliejus mergystės plėvei arba apatinei ir vidurinei makšties dalims, taip pat gimdos kaklelio kanalui, moteris yra gana pajėgi pastoti.
Ginatrezijos prevencijos priemonės apima savalaikį lytinių organų uždegiminių ligų gydymą, medicininių rekomendacijų laikymąsi pooperaciniu laikotarpiu (dėl intervencijų į lytinius organus), taip pat tinkamą gimdymo valdymą.
Įgimtos išorinių lytinių organų formavimosi ydos
Vulvos ir tarpvietės anomalijos skirstomos į penkias grupes:
- rektovestibulinės, tiesiosios žarnos ir tiesiosios žarnos fistulės;
- iš dalies maskulinizuota tarpvietė su išangės susiliejimu;
- analinė anga, esanti priekyje;
- išraižyta tarpvietė;
- tarpvietės kanalas.
Dažniausios yra fistulės.
Klitorio hipertrofija (klitoromegalija) su vulvos ir lytinių lūpų susiliejimu arba be jos dažniausiai rodo tam tikrus hormoninius sutrikimus (adrenogenitalinį sindromą, virilizavimo sindromą ar kiaušidžių navikus) vaiko motinai arba lytinių liaukų anomalijas (vyrų pseudohermafroditizmas, tikrasis hermafroditizmas). Derinama su kitais vystymosi defektais.
Aprašyti pavieniai klitorio agenezės ir hipoplazijos atvejai.
Makšties agenezė stebima merginoms, turinčioms normalų karnotipą. Tokiu atveju gali būti įvairių gimdos anomalijų. Dažniau serga Mayer-Rokitansky-Küster-Gausser sindromu.
Makšties atrezija (skersinė pertvara) stebima keturių formų: plėvės plėvės, retrohimenalinės, makšties ir gimdos kaklelio. Jis derinamas su išangės atrezija, įvairių tipų urogenitalinėmis fistulomis ir šlapimo sistemos anomalijomis. Sukelia hidrokolpą (skystį makštyje) arba hidrometrokolpą (skystį makštyje ir gimdoje) naujagimiams ir kūdikiams.
Vyrų pseudohermafroditizmo atveju atsiranda makšties dubliavimas (atstovaujamas visų sienelės sluoksnių) ir dalijimasis (neišsivysčiusi epitelio ir raumenų sluoksniai), makšties hipoplazija (aklas makšties kanalas).
Mayer-Rokitansky-Küster-Gausser sindromas apima Miulerio anomalijų spektrą su arba be inkstų anomalijų geno ir fenotipinių mergaičių, turinčių normalią endokrininę būklę.
Reprodukcinės sistemos anomalijas vaizduoja šios parinktys:
- makšties agenezė;
- makšties ir gimdos agenezė;
- makšties, gimdos ir vamzdelių agenezė;
- kiaušidžių agenezė ir miulerio dariniai.
Tarp šlapimo sistemos anomalijų yra arena ir ektopija. 12% atvejų nustatomos skeleto anomalijos. Šis sindromas dažnai būna atsitiktinis. Šeimos modelis, kuriame dalyvauja broliai ir seserys, buvo aprašytas 4 % asmenų, turinčių kiaušides ir kiaušintakius, bet su gimdos kūno ir viršutinės makšties ageneze.
Įgimtos vidaus lytinių organų formavimosi ydos
Gimdos anomalijos pasitaiko 2-4 proc. Yra įrodymų, kad dietilo-stilbestrolio vartojimas nėštumo metu turi įtakos gimdos anomalijų atsiradimui. Aprašytos šeimos, kuriose 2,7% moterų, turinčių gimdos apsigimimų, pirmos eilės giminaičių taip pat turėjo panašių įgimtų apsigimimų. Retos gimdos anomalijos yra agenezė ir atrezija.
Gimdos agenezė - visiškas gimdos nebuvimas su normaliu moterišku kariotipu yra labai retas.
Gimdos hipoplazija (rudimentinė gimda, infantilizmas) - naujagimio gimdos ilgis iki 3,5-4 cm, svoris -2 g. Šis defektas kliniškai diagnozuojamas, kaip taisyklė, brendimo metu. Gimdos hipoplazija/agenezė dažnai derinama su įgimtu IS apsigimimu. Gali būti Mayer-Rokitansky-Küster-Gausser sindromo, mišrios lytinių liaukų disgenezės, grynos lytinių liaukų disgenezės pasireiškimas. Gimdos agenezė buvo aprašyta VATER asociacijoje.
Gimdos dubliavimasis (gimdos kūno bifurkacija, gimdos dupleksas) – susilieja gimdos kaklelis ir abi makštys. Gali būti variantų: viena iš makšties užsidaro ir joje kaupiasi hidrocelė arba gleivės (menstruacinėms moterims - kraujas - hematokolpos), viena iš gimdų nesusisiekia su makštimi. Yra asimetriškas tokios gimdos vystymasis, visiškas arba dalinis ertmės nebuvimas vienoje iš abiejų gimdų ir gimdos kaklelio kanalo atrezija. Tokia gimda gali būti du rudimentiniai arba susilieję ragai, neturintys ertmių (bicornuate uterus, uterus bicomis). Dviragė gimda yra labiausiai paplitęs gimdos apsigimimas (45 % visų šio organo apsigimimų). Dviguba gimda (uterus didelphus) - dviejų atskirų gimdų buvimas, kurių kiekviena yra prijungta prie atitinkamos dvišakos makšties dalies. Balno formos gimda – dugnas be įprasto apvalinimo. Dažnai randama MVPR.
Kiaušintakių, gimdos ir kiaušidžių hipoplazija, dalinė ar visiška makšties atrezija, skersinė makšties pertvara, dviguba gimda, hidrometrokolpas yra aprašyti Biedl-Bardetg sindromo - autosominio recesyvinio sindromo, kurį sukelia mutacijos BBS1, BBS2, BBS4, MKKS ir BBS7. genų ir kuriems būdinga pigmentinė retinopatija, polidaktilija, hipogonadizmas, protinis atsilikimas, nutukimas ir inkstų nepakankamumas mirtinais atvejais.
Kiaušidžių knomaliją reiškia jų nebuvimas (agenezė). nepakankamas išsivystymas (hipoplazija), nenormalus disgenezės vystymasis) ir cistos. Su lytinių liaukų disgeneze kiaušidės dydis smarkiai sumažėja, kartais makroskopiškai atrodo siauros tankios juostelės (dryžuotos lytinės liaukos). Mikroskopiškai: tarp peraugusio jungiamojo audinio gali nebūti neišsivysčiusių rudimentinių folikulų arba tik lytinių ląstelių, lytinių ląstelių ir pirminių folikulų. Būdingas Turnerio sindromui (45, X0) ir kitiems lytinių chromosomų anomalijose. Juose gali atsirasti piktybinių navikų. Buvo aprašytos įgimtos cistos (dažniausiai folikulinės) ir kiaušidžių endometriozė, kurios iš esmės nėra vystymosi defektas. Naujagimių mergaičių kiaušidžių cistos atsiranda 50% skrodimo atvejų ir nėra kliniškai pasireiškusios.
Kiaušidžių vystymosi anomalijos
1. Agenezė (aplazija) kiaušidėse- kiaušidžių nebuvimas. Anovaria yra dviejų kiaušidžių nebuvimas.
2. Kiaušidžių hipoplazija- vienos ar abiejų kiaušidžių neišsivystymas.
3. Kiaušidžių hiperplazija- ankstyvas liaukinio audinio brendimas ir jo funkcionavimas.
4. Papildoma kiaušidė– kartais randama šalia pagrindinių kiaušidžių pilvaplėvės raukšlėse. Skiriasi mažu dydžiu.
5. Negimdinė kiaušidė- kiaušidės poslinkis iš įprastos vietos dubens ertmėje. Jis gali būti lytinių lūpų storyje, prie įėjimo į kirkšnies kanalą, pačiame kanale.
Gimdos anomalijos
1. Gimdos agenezė– visiškas gimdos nebuvimas dėl jos nedėjimo yra retas.
2. Gimdos aplazija- įgimta gimdos nebuvimas. Gimda paprastai atrodo kaip viena ar dvi pradinės raumenų gūbriai. Dažnis svyruoja nuo 1:4000-5000 iki 1:5000-20000 naujagimių mergaičių. Dažnai kartu su makšties aplazija. Galimas derinys su kitų organų vystymosi anomalijomis: stuburo (18,3%), širdies (4,6%), dantų (9,0%), virškinimo trakto (4,6%), šlapimo organų (33,4%). Yra 3 galimi aplazijos variantai:
A) rudimentinė gimda apibrėžiama kaip cilindrinis darinys, esantis mažojo dubens centre, dešinėje arba kairėje, 2,5-3,0 x 2,0-1,5 cm dydžio;
B) pradinė gimda yra dviejų raumenų keterų, esančių šalia dubens ertmės sienelės, formos, kurių kiekviena yra 2,5 x 1,5 x 2,5 cm;
C) raumenų keteros (nėra gimdos užuomazgų).
3. Gimdos hipoplazija (sin.: gimdos infantilizmas)– gimda yra sumažėjusi, turi pernelyg didelį priekinį lenkimą ir kūgišką kaklą. Yra 3 laipsniai:
A) embrioninė gimda (sin.: pradinė gimda)– neišsivysčiusi gimda (iki 3 cm ilgio), nesuskirstyta į gimdos kaklelį ir kūną, kartais be ertmės;
B) infantili gimda– sumažėjusio dydžio (3-5,5 cm ilgio) gimda su kūgiu pailgu kaklu ir per dideliu priešfleksija;
IN) paauglių gimda– ilgis 5,5-7 cm.
4. Gimdos dubliavimas– atsiranda embriogenezės metu dėl izoliuoto paramezonefrinių latakų vystymosi, o gimda ir makštis vystosi kaip suporuotas organas. Yra keletas padvigubinimo parinkčių:
A) Dviguba gimda (uterus didelphys)– dviejų atskirų vienaragių gimdų, kurių kiekviena yra sujungta su atitinkama dvišakės makšties dalimi, buvimas atsiranda dėl to, kad per visą jų ilgį nesusilieja tinkamai išsivystę paramezonefriniai (Müllerio) latakai. Abu reprodukcinius organus skiria skersinė pilvaplėvės raukšlė. Kiekvienoje pusėje yra po vieną kiaušidę ir po vieną kiaušintakį.
B) Gimdos dubliavimas (gimdos dvipusis, sinonimas: gimdos kūno išsišakojimas)– tam tikroje gimdos ir makšties srityje jos liečiasi arba yra sujungtos fibromuskuliniu sluoksniu, dažniausiai gimdos kaklelis ir abi makštys yra susilieję. Gali būti variantų: viena iš makšties gali būti uždaryta, viena iš gimdų gali neturėti ryšio su makštimi. Viena iš gimdų dažniausiai būna mažesnė ir jos funkcinis aktyvumas sumažėjęs. Sumažėjusios gimdos dalyje gali būti pastebėta makšties ar gimdos kaklelio dalies aplazija.
IN) Uterus bicornis bicollis– gimda išoriškai dviragė su dviem gimdos kakleliais, bet makštį dalija išilginė pertvara.
5. Gimda dviragė (bicornus gimda)– gimdos kūno padalijimas į 2 dalis, esant vienam gimdos kakleliui, nedalijant makšties. Dalijimasis į dalis prasideda daugiau ar mažiau aukštai, tačiau apatinėse gimdos dalyse jos visada susilieja. Dalijimasis į 2 ragus prasideda gimdos kūno srityje taip, kad abu ragai skiriasi priešingomis kryptimis didesniu ar mažesniu kampu. Esant ryškiam padalijimui į dvi dalis, nustatomos dvi vienaragės gimdos. Dažnai jis susideda iš dviejų pradinių ir nesusiliejusių ragų, neturinčių ertmių. Susidaro 10-14 intrauterinio vystymosi savaitę dėl nepilno arba labai silpno paramezonefrinių (Miulerio) latakų susiliejimo. Pagal sunkumo laipsnį yra 3 formos:
A) Pilna forma - rečiausias variantas, gimdos dalijimasis į 2 ragus prasideda beveik gimdos-kryžmens raiščių lygyje. Histeroskopija rodo, kad nuo vidinės žarnos prasideda dvi atskiros hemikavybės, kurių kiekviena turi tik vieną kiaušintakio angą.
B) Nepilna forma - dalijimasis į 2 ragus stebimas tik viršutiniame gimdos kūno trečdalyje; Paprastai gimdos ragų dydis ir forma nėra vienodi. Histeroskopija atskleidžia vieną gimdos kaklelio kanalą, bet arčiau gimdos dugno yra du hemikavimai. Kiekvienoje gimdos kūno pusėje yra tik viena kiaušintakio anga.
IN) Balnelio forma (sin.: balno gimda, uterus arcuatus)– gimdos kūno dalijimasis į 2 ragus tik dugne, išoriniame paviršiuje susidarius nedideliam įdubimui balno pavidalu (gimdos dugnas neturi įprasto apvalinimo, yra prispaustas arba įdubęs į vidų ). Histeroskopijos metu matomos abi kiaušintakių žiotys, atrodo, kad dugnas išsikiša į gimdos ertmę gūbrio pavidalu.
6. Vienaragė gimda (uterus unicornus)– gimdos forma su daliniu sumažinimu per pusę. Vieno iš Miulerio latakų atrofijos rezultatas. Išskirtinis vienragės gimdos bruožas yra jos dugno nebuvimas anatomine prasme. 31,7% atvejų tai derinama su šlapimo organų vystymosi anomalijomis. Atsiranda 1-2% atvejų tarp gimdos ir makšties apsigimimų.
7. Padalinta gimda (sin.: dvipusė gimda, intrauterinė pertvara)– stebima esant pertvarai gimdos ertmėje, todėl ji yra dviejų kamerų. Dažnis – 46% visų gimdos apsigimimų atvejų. Intrauterinė pertvara gali būti plona, stora, ant plataus pagrindo (trikampio formos). Yra 2 formos:
A) Gimdos pertvara– pilna forma, visiškai padalinta gimda.
B) Gimdos poskydis– nepilna forma, dalinai padalinta gimda, pertvaros ilgis - 1-4 cm.
Nepakankamas lytinių organų išsivystymas pastebimas tais atvejais, kai jų formavimasis sustoja intrauteriniame ar vaikystės išsivystymo lygyje, o suaugus išlieka vaiko organizmui būdingi anatominiai ir funkciniai lytinių organų ypatumai.
Dažniausias yra nepakankamas gimdos išsivystymas.
Yra dvi nepakankamo gimdos išsivystymo formos: hipoplastinė gimda (uterus hypoplasticus) ir vaikų gimda (uterus infantilis).
Hipoplastinė gimda skiriasi tuo, kad jo kūnas yra dvigubai ilgesnis už kaklą.
kūdikio gimda turi labai ilgą gimdos kaklelį (du kartus ilgesnį už gimdos kūną), makšties kaklelio dalis yra siaura, kūgio formos, su taškia gimdos anga. Nepakankamai išsivysčiusiai gimdai, ypač vaiko gimdai, dažnai būdinga nenormali padėtis, pasireiškianti ūminės kampinės antefleksijos forma. Nepakankamai išsivysčiusios gimdos ertmės ilgis visada yra mažesnis nei įprastas (mažiau nei 7 cm).
Išskirti trys gimdos neišsivystymo laipsniai: pirmasis laipsnis - gimdos ertmės ilgis yra 5-7 cm; antrasis laipsnis - 3,5 - 5 cm; trečias yra mažesnis nei 3,5 cm.
Moterims, kenčiančioms nepakankamas gimdos išsivystymas, dažniausiai yra kitų lytinių organų nepakankamo išsivystymo požymių. Kiaušidės yra sumažintos, neišsivysčiusios ir išsidėsčiusios aukštai. Kiaušintakiai pailgi, vingiuoti, jų spindis labai siauras, o tai sąlygoja negimdinį nėštumą arba nevaisingumą Didžiosios lytinės lūpos yra menkai išsivysčiusios, neuždengia mažųjų lytinių lūpų ir klitorio. Makštis yra siaura, su ryškiu gleivinės sulenkimu, forniksas nėra ryškus. Pieno liaukos yra prastai išvystytos.
Moterims, kurių gimda yra nepakankamai išsivysčiusi, menstruacijos beveik visada vėluoja ir yra menkos.
Moterims su kūdikio gimdos menstruacijos lydimas stiprus skausmas (dismenorėja). Vaiko gimdymo funkcija sutrikusi. Moterys, turinčios kūdikio gimdą, kenčia nuo nuolatinio nevaisingumo, sumažėjusio lytinio potraukio ir sumažėjusio orgazmo.
Moterims su hipoplastinė gimda Nėštumas dažniausiai atsiranda po daugelio metų santuokos, lytinio potraukio sutrikimai yra reti. Seksualinė funkcija su nepakankamu lytinių organų išsivystymu visada yra sutrikusi ir nulemta lytinių organų nepakankamo išsivystymo laipsnio.
Funkcinė vaiko gimdos prognozė yra žymiai prastesnė nei hipoplastinės.
Vidaus organų nepakankamo išsivystymo gydymas susideda iš kompleksinio hormonų poveikio organizmui kartu su atkuriamąja terapija, sportu, tinkamu darbo ir poilsio kaitaliojimu, fizioterapiniais gydymo metodais ir ginekologiniu masažu. Patartina gydytis sanatorijoje-kurorte. Anksčiau taikyti chirurginio gydymo metodai (discizija – kruvinas gimdos kaklelio išsiplėtimas ir gimdos gleivinės kiuretažas) ne visada pasiteisina. Nėštumas yra palankus veiksnys, skatinantis tolesnį gimdos vystymąsi, tačiau nėštumas dažnai baigiasi savaiminiu persileidimu arba priešlaikiniu gimdymu.
Mergaičių makšties ir gimdos apsigimimai
Vidinių lytinių organų apsigimimai – tai įgimti gimdos ir makšties formos ir struktūros sutrikimai.
Sinonimai
Makšties ir gimdos vystymosi anomalijos ar apsigimimai.
ICD-10 programinės įrangos kodas
Q51 Įgimtos kūno ir gimdos kaklelio anomalijos (apsigimimai).
Q52 Kitos įgimtos moters lytinių organų anomalijos (apsigimimai).
Epidemiologija
Moterų lytinių organų apsigimimai sudaro 4% visų įgimtų apsigimimų. Jie nustatomi 3,2% vaisingo amžiaus moterų. Pasak E.A. Bogdanova (2000), tarp mergaičių, turinčių ginekologinę patologiją, makšties ir gimdos vystymosi anomalijos diagnozuojamos 6,5 proc. Urogenitalinės sistemos apsigimimai užima 4 vietą (9,7%) visų šiuolaikinio žmogaus vystymosi anomalijų struktūroje. Per pastaruosius 5 metus buvo pastebėtas 10 kartų padidėjęs mergaičių lytinių organų apsigimimų dažnis. Iš šių defektų dažniausiai paauglystėje nustatomos mergaičių plėvės atrezija, apatinių makšties dalių aplazija, makšties ir gimdos dubliavimasis su daline ar visiška vienos iš makšties aplazija. Merginoms dažniausiai pasitaikantys lytinių organų apsigimimai yra gimdos ir makšties aplazija (Rokitansky-Küster-Mayer sindromas) ir defektai, dėl kurių sutrinka menstruacinio kraujo nutekėjimas, kai gimda funkcionuoja. Makšties ir gimdos aplazijos dažnis yra 1 atvejis 4000-5000 naujagimių mergaičių.
Prevencija
Prevencinės priemonės šiuo metu nėra sukurtos.
Atranka
Rizikos grupė gimdyti mergaites, turinčias vystymosi sutrikimų, yra moterys, turinčios pavojų profesinėje veikloje ir turinčios žalingų įpročių (alkoholizmas, rūkymas), kurie sirgo virusinėmis infekcijomis nėštumo metu nuo 8 iki 16 savaičių.
klasifikacija
Šiuo metu yra daug makšties ir gimdos apsigimimų klasifikacijų, pagrįstų vidaus lytinių organų embriogenezės skirtumais, rentgeno tyrimo rezultatais, atskirų klinikinių ir anatominių formų nustatymu.
Savo praktikoje dažniausiai naudojasi vaikystės ir paauglystės ginekologai klasifikacija pagal E.A. Bogdanova ir G.N. Alimbajeva (1991), kuriame nagrinėjami defektai, kliniškai pasireiškiantys brendimo metu (žr. pav.):
I klasė - mergystės plėvės atrezija (hymen struktūros variantai);
II klasė - visiška arba nepilna makšties ir gimdos aplazija:
Visiška gimdos ir makšties aplazija (Rokitansky-Küster-Mayer-Hauser sindromas);
Visiška makšties ir gimdos kaklelio aplazija su veikiančia gimda;
Visiška makšties aplazija su veikiančia gimda;
Dalinė makšties aplazija į vidurinį arba viršutinį trečdalį su veikiančia gimda;
III klasė - defektai, susiję su suporuotų embrioninių lytinių latakų susiliejimo nebuvimu arba nepilnu susiliejimu:
Visiškas gimdos ir makšties dubliavimasis;
Kūno ir gimdos kaklelio dubliavimasis, kai yra viena makštis;
Gimdos kūno dubliavimasis, kai yra vienas gimdos kaklelis ir viena makštis (balninė gimda, dviragė gimda, gimda su pilna arba nepilna vidine pertvara, gimda su elementariai funkcionuojančiu uždaru ragu);
IV klasė - defektai, susiję su suporuotų embrioninių lytinių latakų dubliavimosi ir aplazijos deriniu:
Gimdos ir makšties dubliavimasis su daline vienos makšties aplazija;
Gimdos ir makšties dubliavimasis su visiška abiejų makšties aplazija;
Gimdos ir makšties dubliavimasis su daline abiejų makšties aplazija;
Gimdos ir makšties dubliavimasis su visiška viso latako aplazija vienoje pusėje (vienaragė gimda).
Ryžiai. Makšties ir gimdos apsigimimai, dažniausiai pasireiškiantys brendimo metu.
1 - atrezija; 2 - makšties ir gimdos aplazija; 3 - dalinė arba visiška makšties atrezija; 4 - makšties ir gimdos padvigubėjimas su daline arba visiška vienos iš makšties aplazija.
Etiologija ir patogenezė
Iki šiol nebuvo tiksliai nustatyta, kas tiksliai lemia gimdos ir makšties apsigimimų atsiradimą. Tačiau paveldimų veiksnių, lytinius organus formuojančių ląstelių biologinio nepilnavertiškumo ir kenksmingų fizinių, cheminių ir biologinių veiksnių poveikio neabejotina.
Įvairių formų gimdos ir makšties apsigimimų atsiradimas priklauso nuo teratogeninių veiksnių patologinės įtakos arba paveldimo polinkio įgyvendinimo embriogenezės metu.
Yra keletas teorijų apie porinių embrioninių reprodukcinių kanalų (Müllerio kanalų) nebuvimą arba tik dalinį susiliejimą. Pagal vieną iš jų, Miulerio kanalų susiliejimo sutrikimas atsiranda dėl geno, aktyvinančio Müllerio slopinančios medžiagos sintezę X chromosomoje, translokacijos, taip pat dėl sporadinių genų mutacijų ir teratogeninių veiksnių poveikio. Taip pat daroma prielaida, kad dėl lėto epitelio, dengiančio lytinių organų keteras celominėje pusėje, dauginimasis gali sutrikdyti Miulerio virvelių susidarymą. Kaip žinoma, vidinių ir išorinių lytinių organų vystymasis pagal moterišką tipą yra susijęs su genetiškai nulemtu audinių atsako į androgenus praradimu. Atsižvelgiant į tai, estrogenų receptorių nebuvimas arba trūkumas Miulerio latakų ląstelėse gali slopinti jų formavimąsi, o tai lemia tokius pokyčius kaip gimdos aplazija.
Domina teorija apie ankstyvos urogenitalinės sinuso sienelės perforacijos vaidmenį. Slėgis makšties ir Miulerio kanalų spindyje sumažėja ir išnyksta viena iš priežasčių, lemiančių ląstelių mirtį pertvaroje tarp paramezonefrinių kanalų. Vėlesnis Miulerio kanalų artėjimas vienas prie kito ir mezenchiminių kraujagyslių įaugimas tarp jų lemia kanalų medialinių sienelių ląstelių išsaugojimą ir pertvaros, dviragės ar dvigubos gimdos susidarymą.
Be to, Miulerio kanalų kontaktinių sienelių suartėjimą ir rezorbciją gali trukdyti kaimyninių organų vystymosi anomalijos: šlapimo sistemos apsigimimai (60 proc. pacientų) arba raumenų ir kaulų sistemos sutrikimai (35 proc. gimdos ir makšties apsigimimai).
Makšties ir gimdos apsigimimus dažnai lydi šlapimo sistemos apsigimimai, o tai paaiškinama reprodukcinės ir šlapimo sistemos embriogenezės bendrumu. Priklausomai nuo lytinių organų defekto tipo, gretutinių šlapimo sistemos defektų dažnis svyruoja nuo 10 iki 100%. Be to, tam tikrų rūšių lytinių organų anomalijų vystymąsi lydi atitinkamos šlapimo sistemos anomalijos. Taigi, kai gimda ir makštis padvigubėja su daline vienos iš makšties aplazija, 100% atvejų inksto aplazija stebima lytinių organų apsigimimo pusėje.
Nesant sąlygų Miulerio latakams augti, atsiranda visiška gimdos ir makšties aplazija. Su prolapsu arba lėtai progresuojant urogenitaliniam traktui į urogenitalinį sinusą, su veikiančia gimda susidaro makšties aplazija. Šiuo atveju aplazijos mastą lemia latakų augimo sulėtėjimo sunkumas. Literatūros duomenimis, beveik visais atvejais visiška makšties aplazija, esant gimdai, derinama su jos gimdos kaklelio ir gimdos kaklelio kanalo aplazija. Kartais pacientai turi 2 pradines gimdas.
Veiksnių, trukdančių rezorbuotis Miulerio kanalų sienelėms, įtaka lemia įvairių gimdos ir makšties dubliavimosi variantų formavimąsi.
Klinikinis vaizdas
Brendimo metu pacientams, kuriems yra makšties, gimdos aplazija, mergystės plėvės atrezija, visos ar dalies makšties aplazija su veikiančia gimda, pasireiškia pirminė amenorėja ir (ar) skausmo sindromas.
Mergaitėms, turinčioms makšties ir gimdos aplaziją, būdingas skundas yra menstruacijų nebuvimas, o vėliau ir seksualinės veiklos negalėjimas. Kai kuriais atvejais, esant funkcionuojančiai rudimentinei gimdai iš vienos ar abiejų pusių, dubens srityje gali atsirasti ciklinis skausmas apatinėje pilvo dalyje.
Pacientai, sergantys himmenine atrezija brendimo metu, skundžiasi cikliškai pasikartojančiais skausmais, sunkumo jausmu pilvo apačioje, kartais – šlapinimosi pasunkėjimu. Literatūroje pateikiama daug pavyzdžių apie kaimyninių organų disfunkciją merginoms, sergančioms himenine atrezija ir didelių hematokolpų susidarymu.
Būdingas pacientų, sergančių makšties dalies aplazija su veikiančia gimda, skundas laikomas cikliškai (kas 3-4 savaites) pasikartojančiais skausmais apatinėje pilvo dalyje (skauda hematokolpas, mėšlungis su hematometru). Taip pat gali pasireikšti vėmimas, padidėjusi kūno temperatūra, dažnas, skausmingas šlapinimasis, sutrikęs tuštinimasis.
Kai makštis ir gimda padvigubėja su daline vienos iš makšties aplazija ir papildomai funkcionuojančiu gimdos ragu, būdingos stipriai skausmingos menstruacijos. Esant tokio tipo defektams, nustatomas menstruacinio kraujo nutekėjimo iš vienos iš makšties pažeidimas, kuris yra iš dalies aplastiškas (aklai uždarytas) viršutinio, vidurinio ar apatinio trečdalio lygyje. Pacientus vargina kas mėnesį pasikartojantys stiprūs skausmai pilvo apačioje, kurių nepalengvina nei nuskausminamieji, nei antispazminiai vaistai. Dėl skausmo pacientai gali bandyti nusižudyti. Kai tarp makšties susidaro fistulė, pacientai pastebi, kad iš lytinių takų atsiranda nuolatinių kruvinų ar pūlingų išskyrų.
Esant tokiems defektams kaip visiškas gimdos ir makšties dubliavimasis, dviragė gimda, intrauterinė pertvara (visa ar nepilna), gali nebūti klinikinių ligos požymių arba pacientai skundžiasi skausmingomis menstruacijomis.
Pacientai, kuriems yra pradinis uždaras gimdos ragas, skundžiasi stipriais skausmais pilvo apačioje, atsirandančiais netrukus po menarchų, didėjančiais su kiekviena mėnesine, o skausmo neatima ir antispazminiai bei analgetikai. Skausmo intensyvumas ir terapijos neefektyvumas lemia tai, kad pacientams gali kilti minčių apie savižudybę, o kartais net bandoma nusižudyti. Pradinė gimda (be gimdos kaklelio) gali būti greta pagrindinės gimdos, taip pat gali būti glaudžiai su ja sujungta be ryšio tarp šių gimdos ertmių.
save. Esant tokiai situacijai, esant veikiančiam endometriumui, sutrinka menstruacinio kraujo nutekėjimas iš pradinės gimdos (rago) ertmės. Gimdoje besikaupiantis kraujas veda prie hematometros ir hematosalpinkso susidarymo rago šone.
Diagnostika
Žingsnis po žingsnio diagnozė apima išsamų ligos istorijos tyrimą, ginekologinį tyrimą (vaginoskopiją ir rektoabdominalinį tyrimą), dubens organų ir inkstų ultragarsą ir MRT, histeroskopiją ir laparoskopiją.
Anamnezė
Gimdos ir makšties apsigimimų diagnozė kelia didelių sunkumų. Gydytojų nepakankamos žinios apie šią patologiją lemia tai, kad, remiantis klinikinio vaizdo ir ginekologinio tyrimo duomenimis, kai gimda ir makštis padvigubėja su vienos iš jų daline aplazija, dažnai nustatomos klaidingos diagnozės, pvz.: Gardnerio liga. cista, parauretrinė cista, paravaginalinė cista, retroperitoninis darinys, makšties navikas, gimdos kaklelio navikas, kiaušidės (su sukimu), kiaušidžių funkcijos sutrikimas, ūminis apendicitas, ūminis pilvas, pasikartojantis nespecifinis vulvovaginitas ir kt.
Tarp nepagrįstų chirurginių intervencijų dažniausiai atliekamos „atretinės“ mergystės plėvės išpjaustymas, hematokolpos punkcija ir drenavimas, makšties „strigo“ bougienažas, diagnostinė laparotomija, geriausiu atveju laparoskopija, hematometros punkcija, metroplastikos bandymai, gimdos priedų pašalinimas arba vamzdelių pašalinimas, apendektomija, bandymai pašalinti “ neveikiantį inkstą, kiaušidžių rezekcija.
Medicininė apžiūra
Esant visiškam makšties ir gimdos aplazijai, pacientų išorinių lytinių organų struktūra taip pat turi savo ypatybių. Išorinė šlaplės anga dažnai išsiplečia ir pasislenka žemyn (gali būti supainiota su mergystės plėvės anga).
Makšties vestibiulį galima pavaizduoti keliais struktūriniais variantais. Jame gali būti:
išlygintas paviršius nuo šlaplės iki tiesiosios žarnos;
mergystės plėvės atsiradimas be įdubimo tarpvietėje;
mergystės plėvės tipas su skylute, per kurią nustatoma 1-3 cm ilgio aklinai besibaigianti makštis;
talpaus, aklinai besibaigiančio kanalo atsiradimas lytiškai aktyviems pacientams (dėl natūralaus kolpo pailgėjimo).
Rektoabdominalinis tyrimas rodo, kad dubens ertmėje nėra gimdos. Pacientams, kurių kūno sudėjimas yra asteninis, galima apčiuopti vieną ar du raumenų keterus.
Esant mergystės plėvės atrezijai, kai kuriais atvejais diagnozė nustatoma mergaičių kūdikiams, kai tarpvietės audinys yra išsipūtęs mergystės plėvės srityje dėl gleivinės susidarymo.
Tačiau klinikiniai simptomai dažniausiai aptinkami brendimo metu. Ginekologinės apžiūros metu galima nustatyti neperforuotos mergystės plėvės išsipūtimą ir tamsaus turinio skaidrumą. Rektoabdominalinio tyrimo metu dubens ertmėje nustatomas tankios arba minkštos-elastinės konsistencijos darinys, kurio viršuje apčiuopiamas tankesnis darinys – gimda.
Pacientams, kuriems yra visiška ar nepilna makšties aplazija su funkcionuojančia pradine gimda, ginekologinio tyrimo metu pastebimas makšties nebuvimas arba tik jos apatinė dalis per trumpą atstumą. Rektoabdominalinio tyrimo metu dubenyje apčiuopiamas sėslus sferinis darinys, jautrus palpacijai ir bandymams išstumti (gimda). Gimdos kaklelis neaptiktas. Priedų srityje dažnai aptinkami retortos formos dariniai (hematosalpinksai).
Mergaitėms, turinčioms makšties aplaziją ir pilnai funkcionuojančią gimdą, rektoabdominalinis tyrimas 2–8 cm atstumu nuo išangės (priklausomai nuo makšties aplazijos lygio) atskleidžia tankios elastingos konsistencijos (hematokolpos) susidarymą, kuris gali tęstis ir toliau. dubens. Šis formavimas taip pat nustatomas apčiuopiant pilvą. Tuo pačiu metu, kuo žemesnis aplastinės makšties dalies lygis, tuo didesnį dydį gali pasiekti hematokolpas. Tuo pačiu metu, kaip minėta aukščiau, hematometra atsiranda vėliau, todėl skausmo sindromas yra mažiau ryškus. Hematokolpos viršuje apčiuopiamas tankesnis darinys (gimda), kuris gali būti padidintas (hematometra). Priedų srityje kartais nustatomi retortos formos dariniai (hematosalpinksai).
Esant rudimentiniam uždaram gimdos ragui, vizualiai identifikuojama viena makštis ir vienas gimdos kaklelis, tačiau rektoabdominalinio tyrimo metu apčiuopiamas nedidelis skausmingas darinys, didėjantis menstruacijų metu jo šone yra hematosalpinksas. Išskirtinis šio tipo defektų bruožas: 100% atvejų nustatoma inkstų aplazija rudimentinio rago šone.
Vaginoskopijos metu pacientams, kuriems yra gimdos dubliavimasis ir vienos iš makšties aplazija, vizualizuojama viena makštis, vienas gimdos kaklelis ir šoninės arba superolateralinės makšties sienelės išsikišimas. Jei išsikišimas yra reikšmingas, gimdos kaklelis gali būti neprieinamas apžiūrai. Atliekant rektoabdominalinį tyrimą, mažajame dubenyje nustatomas į auglį panašus stangrios elastinės konsistencijos darinys, nejudrus, šiek tiek skausmingas, kurio apatinis polius yra 2-6 cm virš išangės (priklausomai nuo makšties aplazijos lygio) , viršutinis polius kartais siekia bambos sritį. Pastebėta, kad kuo mažesnis vienos iš makšties aplazijos lygis (nustatomas apatinio hematokolpos poliaus), tuo skausmo sindromas mažiau ryškus. Taip yra dėl didesnio makšties pajėgumo apatinio trečdalio aplazijos metu, vėliau jos pertempimo ir hematometros bei hematosalpinkso susidarymo.
Laboratoriniai tyrimai
Laboratoriniai tyrimai nėra labai informatyvūs, norint nustatyti gimdos ir makšties apsigimimų tipą, tačiau yra būtini norint išsiaiškinti pagrindines sąlygas ir ligas, ypač šlapimo sistemos būklę.
Instrumentinės studijos
Atliekant ultragarsą, pacientams, kuriems yra visiška makšties ir gimdos aplazija, mažajame dubenyje gimdos visiškai nėra arba ji nustatoma vienos ar dviejų raumenų gūbrių pavidalu. Kiaušidžių dydis dažnai atitinka amžiaus normą ir yra aukštai šalia mažojo dubens sienelių. Pacientams, sergantiems makšties aplazija ir pradine funkcionuojančia gimda, ultragarsu nustatoma, kad nėra gimdos kaklelio ir makšties bei yra hematosalpinksų. Pacientams, kurių gimda pilna, stebimas echografinis hematokolpos vaizdas ir gana dažnai hematometrai. Jie atrodo kaip echoneigiami dariniai, užpildantys dubens ertmę.
Pradinis ragas echogramoje vaizduojamas kaip suapvalintas darinys su nevienalyte vidine struktūra, esantis greta gimdos. Tuo pačiu metu, esant tokio tipo defektams, ultragarso vaizdas ne visada gali būti teisingai interpretuojamas, atsižvelgiant į tai, kad yra intrauterinė pertvara, dviragė gimda, kiaušidžių cistos sukimas, mazginė adenomiozės forma ir kt. MRT ir histeroskopija šioje situacijoje turi didelę diagnostinę vertę.
Histeroskopijos metu gimdos ertmėje aptinkama tik viena kiaušintakio anga. MRT leidžia nustatyti defekto tipą tikslumu, artėjančiu prie 100%. Reikia pažymėti, kad, nepaisant
didelė spiralinės KT diagnostinė vertė, šis tyrimas yra susijęs su radiacijos poveikiu organizmui, o tai itin nepageidautina brendimo metu.
Diferencinė diagnostika
Visiškos makšties ir gimdos aplazijos diferencinė diagnozė turi būti atliekama esant įvairiems uždelsto lytinio vystymosi variantams, pirmiausia kiaušidžių kilmės (gonadų disgenezė, GTF). Reikia atsiminti, kad pacientėms, sergančioms makšties ir gimdos aplazija, būdingas normalus moters kariotipas (46, XX) ir lytinio chromatino lygis, moteriškas fenotipas (normalus pieno liaukų vystymasis, plaukų augimas ir vystymasis). išoriniai lytiniai organai pagal moters tipą).
Defektų, susijusių su menstruacinio kraujo nutekėjimo sutrikimu, diferencinė diagnostika turėtų būti atliekama sergant adenomioze (gimdos endometrioze), funkcine dismenorėja ir ūminiu PID.
Indikacijos konsultacijai su kitais specialistais
Nustačius inkstų ir šlapimo sistemos patologiją, būtina urologo ar nefrologo konsultacija.
Diagnozės formulavimo pavyzdys
Rokitansky-Küsterio sindromas.
Gimdos kūno dubliavimasis su gimdos kaklelio ir makšties padvigubėjimu su uždara dešine makštimi. Hematokolpas.
Hematometra. Hematosalpinksas. Dešiniojo inksto aplazija.
Dviragė gimda.
Vienaragė gimda.
Mergystės plėvė visiškai uždengia įėjimą į makštį.
Gydymas
Gydymo tikslai
Pacientams, kuriems yra makšties ir gimdos aplazija arba sutrikęs menstruacinio kraujo nutekėjimas, būtina sukurti dirbtinę makštį.
Indikacijos hospitalizuoti
Skausmo sindromas arba chirurginė gimdos ir makšties apsigimimų korekcija.
Nemedikamentinis gydymas
Pacientams, sergantiems makšties ir gimdos aplazija, naudojant kolpoelongatorius gali būti taikoma vadinamoji bekraujinė kolpopoezė. Atliekant kolpoelongaciją pagal Šerstnevą, dirbtinė makštis formuojama ištempiant makšties prieangio gleivinę ir protektoriumi (kolpoelongatoriumi) pagilinant esamą ar procedūros metu susidariusią „duobę“ vulvos srityje. Pacientė, atsižvelgdama į savo pojūčius, specialiu varžtu reguliuoja prietaiso slėgio laipsnį audiniui. Pacientas procedūrą atlieka savarankiškai, prižiūrimas medicinos personalo.
Šią techniką patobulino E.V. Uvarova Valstybinės įstaigos NTsAGiP RAMS Vaikų ir paauglių ginekologijos skyriuje. Šiuo metu procedūra atliekama vienu metu naudojant Ovestin kremą ir Contractubex gelį, siekiant pagerinti makšties prieangio audinių ištempimą. Neabejotini kolpoelongacijos pranašumai yra konservatyvus metodo pobūdis, taip pat poreikio pradėti seksualinę veiklą iš karto po jo nutraukimo.
Pirmos procedūros trukmė vidutiniškai 20 min. Vėliau laikas padidinamas iki 30-40 minučių. Vienas kolpoelongacijos kursas apima apie 15-20 procedūrų, pradedant nuo vienos su perėjimu po 1-2 dienų iki dviejų procedūrų per dieną. Paprastai atliekami 1–3 kolpoelongacijos kursai su maždaug 2 mėnesių intervalu.
Daugeliu atvejų pacientams, sergantiems makšties ir gimdos aplazija, kolpo pailgėjimas gali pasiekti teigiamą efektą (susiformuoja ištempiama neovagina, leidžianti 2 skersiniams pirštams prasiskverbti į ne mažiau kaip 10 cm gylį). Jei konservatyvus gydymas neveiksmingas, nurodoma kolpopoezės operacija iš dubens pilvaplėvės.
Gydymas vaistais
Nenaudoti esant gimdos ir makšties vystymosi defektams.
Chirurgija
Pacientams, sergantiems makšties ir gimdos aplazija, taikoma chirurginė kolpopoezė.
Pirmieji pranešimai apie bandymus atlikti šią operaciją datuojami XIX amžiaus pradžioje, kai 1817 metais Dupuitrenas aštriu ir buku metodu bandė sukurti kanalą tiesiosios žarnos audinyje. Iki endoskopinių technologijų įdiegimo medicinoje kolpopoezės operacijas lydėjo itin didelė intra- ir pooperacinių komplikacijų rizika.
Siekiant išvengti susidariusios rektouretrinės angos peraugimo, buvo bandoma atlikti ilgalaikį tamponavimą ir dilataciją, o į sukurtą tunelį tarp šlapimo pūslės ir tiesiosios žarnos įstatyti protezus (iš sidabro ir nerūdijančio plieno pagamintus Hegar plečiamus). Tačiau šios procedūros pacientams buvo itin skausmingos ir nepakankamai veiksmingos. Vėliau buvo atlikta daugybė kolpopoezės variantų, persodinant odos atvartus į sukurtą tunelį. Po tokių operacijų dažnai pasireikšdavo neovaginos raukšlėjimas, implantuotų odos atvartų nekrozė.
V.F. Snegirevas 1892 m. atliko kolpoezės iš tiesiosios žarnos operaciją, kuri nebuvo plačiai taikoma dėl didelio techninio sudėtingumo, didelio intra- ir pooperacinių komplikacijų dažnio (rektovagininių ir pararektalinių fistulių susidarymo, tiesiosios žarnos susiaurėjimo). Vėliau buvo pasiūlyti kolpopoezės iš plonosios ir storosios žarnos metodai.
Iki šiol kai kurie chirurgai taiko sigmoidinės kolpopoezės operaciją. Jos pranašumai apima galimybę atlikti šią chirurginę intervenciją dar gerokai prieš prasidedant seksualinei veiklai, kai defektas nustatomas vaikystėje. Pažymėtina, kad neigiamais šio tipo kolpopoezės aspektais laikomas itin trauminis jos pobūdis (sigmoidinės gaubtinės žarnos dalies perpjovimo, izoliavimo ir sumažinimo poreikis), daugelio operuotų pacientų atsiradimas neovaginos sienelių prolapsas, uždegiminio pobūdžio komplikacijos iki peritonito, abscesai ir žarnyno nepraeinamumas, makšties angos susiaurėjimas.
To pasekmė gali būti seksualinės veiklos atsisakymas. Psichotraumuojanti situacija pacientams – išskyros iš lytinių takų su būdingu žarnyno kvapu ir dažnas makšties prolapsas lytinių santykių metu. Šis metodas yra tik istorinis interesas.
Šiuolaikinėmis sąlygomis pacientų, sergančių makšties ir gimdos aplazija, chirurginės kolpoezės „auksiniu standartu“ laikoma kolpoezė iš dubens pilvaplėvės su laparoskopine pagalba. 1984 metais N.D. Selezneva ir jos kolegos pirmą kartą pasiūlė kolpopoezę iš dubens pilvaplėvės laparoskopine pagalba, naudojant „šviečiančio lango“ principą, kurios techniką 1992 m. patobulino L. V. Adamjanas.
Šią chirurginę intervenciją atlieka dvi chirurgų komandos: viena atlieka endoskopines, antroji – tarpvietės stadijas. Taikant endotrachėjinę nejautrą, atliekama diagnostinė laparoskopija, kurios metu įvertinama dubens organų būklė, veziko-rektalinės įdubos pilvaplėvės paslankumas, atkreipiamas dėmesys į raumenų gūbrių skaičių ir vietą.
Antroji chirurgų komanda pradeda tarpvietės operacijos stadiją: tarpvietės oda išpjaustoma išilgai apatinio mažųjų lytinių lūpų krašto 3-3,5 cm atstumu skersine kryptimi tarp tiesiosios žarnos ir šlapimo pūslės tiesiosios žarnos lygyje. užpakalinė komisūra. Aštriu ir dažniausiai buku metodu kanalas sukuriamas griežtai horizontalia kryptimi, nekeičiant kampo. Tai yra pats kritiškiausias operacijos etapas, nes gali būti pažeista šlapimo pūslė ir tiesioji žarna. Kanalas suformuotas į dubens pilvaplėvę.
Kitas svarbus operacijos etapas – pilvaplėvės identifikavimas. Jis atliekamas laparoskopu, apšviečiant (diafanoskopiją) iš pilvo ertmės parietalinę pilvaplėvę ir įvedant ją minkštomis žnyplėmis arba manipuliatoriumi. Pilvaplėvė suimama tunelyje spaustukais ir nupjaunama žirklėmis. Pilvaplėvės pjūvio kraštai nuleidžiami žemyn ir susiuvami atskirais vikriliniais siūlais iki odos pjūvio kraštų, suformuojant įėjimą į makštį.
Paskutinis operacijos etapas – neovaginos kupolo formavimas atliekamas laparoskopiniu būdu, uždedant piniginės siūlus ant šlapimo pūslės pilvaplėvės, raumenų keterų (gimdos užuomazgų) ir mažojo dubens šoninių sienelių pilvaplėvės ir sigminė tuščioji žarna. Vieta neovaginos kupolui sukurti dažniausiai parenkama 10-12 cm atstumu nuo tarpvietės odos pjūvio.
1-2 dienas į neovaginą įkišamas marlės tamponas su vazelinu arba levomekoliu. Seksualinis aktyvumas gali prasidėti praėjus 3-4 savaitėms po operacijos, o reguliarūs lytiniai santykiai arba dirbtinis bougenage, siekiant išlaikyti neovaginos spindį, yra būtina sąlyga, kad būtų išvengta jos sienelių sukibimo.
Ilgalaikiai rezultatai parodė, kad beveik visi pacientai buvo patenkinti savo seksualiniu gyvenimu. Ginekologinės apžiūros metu nėra matomos ribos tarp makšties prieangio ir susidariusios neovaginos, makšties ilgis (11-12 cm), ištiesimas ir talpa yra visiškai pakankami. Pastebimas vidutinio sunkumo makšties susilankstymas ir nedidelis gleivinių išskyrų kiekis iš jos.
Pažymėtina, kad esant defektinėms rudimentinėms, bet funkcionuojančioms gimdoms ir skausmo sindromui, dažniausiai sukeltam endometriozės (pagal MRT ir vėlesnį histologinį tyrimą), kartu atliekant kolpopoezę iš dubens pilvaplėvės, pašalinami endometrioziniai židiniai. Esant stipriam skausmo sindromui jauniems pacientams, kuriems nėra kolpopoezės, galima pašalinti veikiančias raumenų juostas (virveles). Kolpopoezė atliekama antruoju gydymo etapu: chirurginiu (nuo dubens pilvaplėvės iki seksualinės veiklos pradžios) arba konservatyviu (kolpoelongacija pagal Šerstnevą).
Panaši gydymo taktika laikoma vieninteliu pagrįstu metodu makšties aplazijai koreguoti pacientams, kurių gimda pradinė funkcionuoja. Norint pasirinkti chirurginės korekcijos metodą, būtina aiškiai suprasti anatominį ir funkcinį gimdos naudingumą. Veikianti gimda su gimdos kaklelio ar gimdos kaklelio kanalo aplazija laikoma pradiniu, neišsivysčiusiu organu, negalinčiu visiškai atlikti savo reprodukcinės funkcijos. Tokiu atveju nereikia bet kokia kaina išsaugoti tokios gimdos. Visi bandymai išsaugoti organą ir sukurti anastomozę tarp gimdos ir makšties prieangio naudojant sigmoidinę ar pilvaplėvės kolpoezę buvo nesėkmingi dėl sunkių pooperacinių infekcinių komplikacijų, dėl kurių reikėjo kartoti operacijas, išsivystymo. Šiuolaikinėmis sąlygomis funkcionuojančios rudimentinės gimdos ekstirpacija su makšties aplazija gali būti atliekama laparoskopiniu būdu.
Veikiančios rudimentinės gimdos ekstirpacijos etapai naudojant laparoskopinę prieigą:
diagnostinė laparoskopija (dubens peržiūra, histerotomija, hematomų atidarymas ir ištuštinimas, retrogradinė histeroskopija, patvirtinanti, kad gimdos ertmė nepatenka į gimdos kaklelio kanalo spindį);
kanalo į funkcionuojančią pradinę gimdą ir dubens pilvaplėvę sukūrimas naudojant tarpvietės prieigą;
funkcionuojančios rudimentinės gimdos ekstirpacija naudojant laparoskopinę prieigą (gimdos raiščių, kiaušintakių susikirtimas, tinkami kiaušidžių raiščiai, vezikouterinės raukšlės atidarymas, gimdos kraujagyslių susikirtimas, gimdos nupjovimas);
kolpopoezė iš dubens pilvaplėvės pacientams, kurie pasiruošę pradėti lytinę veiklą (pacientams, kurie neplanuoja lytinių santykių, kolpoelongacija gali būti atliekama po operacijos ir sugijus siūlus).
Pažymėtina, kad tam tikram skaičiui operuotų pacientų, sergančių makšties aplazija ir pradine gimda, histologiškai ištyrus pašalintą organą, nustatomas nefunkcionuojantis endometriumas ir adenomiozė bei daug endometrioidinių heterotopijų rudimentinės gimdos storyje, kuri , matyt, yra stipraus skausmo priežastis.
Deja, mergaitėms, turinčioms makšties aplaziją (dalinę ar visišką) ir veikiančią gimdą su „ūmaus pilvo“ simptomais, dažnai klaidingai diagnozuojama (ūminis apendicitas) ir atliekamos netinkamos chirurginės intervencijos (apendektomija, diagnostinė laparotomija ar laparoskopija, gimdos priedų pašalinimas ar rezekcija). , klaidingas ir žalingas iš pažiūros „atretiškos“ mergystės plėvės išpjaustymas ir pan.). Chirurginės intervencijos, susijusios su punkcija ir hematokolpo drenavimu, įskaitant vėlesnį aplastinės makšties dalies kirpimą, yra laikomos nepriimtinomis intervencijomis. Jie ne tik nepašalina ligos priežasties, bet ir apsunkina adekvačią jos korekciją ateityje dėl infekcinio proceso pilvo ertmėje išsivystymo (piokolpos, piometros ir kt.) ir pilvo ertmės deformacijos. makštį.
Šiuo metu optimaliu būdu koreguoti nepilną makšties aplaziją su funkcionuojančia gimda laikoma vaginoplastika slankiojančiu atvartu metodu. Siekiant sumažinti su operacija susijusių komplikacijų riziką, objektyviai įvertinti gimdos ir priedų būklę, prireikus koreguoti gretutinę ginekologinę patologiją, patartina atlikti vaginoplastiką su laparoskopine pagalba.
Be to, pneumoperitoneumo sukūrimas padeda nustumti apatinį hematokolpos kraštą žemyn, o tai, net jei jis nepakankamai užpildytas, labai palengvina operaciją.
Vaginoplastikos etapai naudojant slankiojo atvarto metodą:
vulva išpjaustoma skersai, o atvartai mobilizuojami per 2-3 cm ilgį;
sukurti retrovaginaliniame audinyje tunelį į apatinį hematokolpos polių. Šis operacijos etapas yra pats sunkiausias ir atsakingiausias dėl pavojaus susižaloti šlapimo pūslę ir tiesiąją žarną. Rizikos laipsnis priklauso nuo aplastinės makšties dalies vietos lygio;
mobilizuoti apatinį hematokolpos polių per 2-3 cm nuo apatinių audinių;
padaryti apatinio hematokolpos poliaus kryžiaus formos pjūvį (45° kampu tiesiojo kryžiaus formos pjūvio atžvilgiu);
hematokolpas praduriamas ir ištuštinamas, makštis nuplaunama antiseptiniu tirpalu, vizualizuojamas gimdos kaklelis;
sujungti vulvos kraštus ir apatinį ištuštinto hematokolpo kraštą, naudodami „pleištą griovelyje“ (pagal „krumpliaračio dantukų“ principą).
Po operacijos į makštį įkišamas laisvas tamponas, suvilgytas vazelinu, po to kasdien atliekama makšties sanitarija ir pakartotinai įdedamas tamponas 2-3 dienas.
Jei yra funkcionuojantis uždaras gimdos ragas, iš laparoskopinės prieigos pašalinama rudimentinė gimda ir hematosalpinksas. Siekiant sumažinti pagrindinės gimdos traumą situacijose, kai pradinė gimda yra glaudžiai susijusi su pagrindine, L.V. Adamyanas ir M.A. Strizhakova (2003) sukūrė uždaro funkcionuojančio rago, esančio pagrindinės gimdos storyje, chirurginės korekcijos metodą. Metodas susideda iš laparoskopijos, retrogradinės histerorezektoskopijos ir uždaro funkcionuojančio gimdos rago endometriumo rezekcijos.
Chirurginis gimdos ir makšties dubliavimosi su vienos iš jų daline aplazija gydymas susideda iš uždaros makšties sienelės išpjaustymo ir ryšio tarp jos ir veikiančios makšties sukūrimo, kontroliuojant laparoskopiškai:
makšties stadija:
- hematokolpos atidarymas;
- hematokolpos ištuštinimas;
- makšties skalavimas antiseptiniu tirpalu;
—uždarytos makšties sienelės iškirpimas („ovalo lango“ sukūrimas, kurio matmenys 2 cmx2,5 cm);
laparoskopinė stadija:
— išaiškinti santykinę gimdos padėtį, kiaušidžių, kiaušintakių būklę;
-hematokolpos ištuštinimo kontrolė;
- hematosalpinkso ištuštinimas;
— endometriozės židinių nustatymas ir krešėjimas;
- Pilvo ertmės sanitarija.
Mergaitėms, turinčioms mergystės plėvės atreziją, taikant vietinę nejautrą, ji išpjaustoma ir ištuštinamas hematokolpas.
Apytikslis nedarbingumo laikotarpis
Liga nesukelia nuolatinės negalios. Galimas nedarbingumo laikotarpis nuo 10 iki 30 dienų gali būti nustatomas pagal sveikimo greitį po būtinų chirurginių intervencijų.
Tolesnis valdymas
Pacientams, sergantiems makšties ir gimdos aplazija, nesant nuolatinio lytinio partnerio, patartina periodiškai kartoti kolpoelongacijos kursus (2-3 kartus per metus), kad po chirurginės kolpopoezės neatsirastų neovaginalinė susiaurėjimas. Po chirurginės makšties ir gimdos korekcijos pacientams, sergantiems makšties aplazija ir funkcionuojančia gimda, klinikinis stebėjimas atliekamas kartą per 6 mėnesius iki 18 metų, siekiant laiku diagnozuoti makšties pakitimus.
Informacija pacientui
Nepriklausomų menstruacijų nebuvimas sulaukus 15 metų ir vyresniems, cikliniai, stiprėjantys skausmai apatinėje pilvo dalyje su menarche laikomi indikacija konsultuotis su ginekologu vaikystėje ir paauglystėje, kad būtų galima laiku nustatyti gimdos apsigimimus. ir makšties. Iš pradžių su stipriu skausmu
lytinis aktas arba visiškas seksualinės veiklos negalimumas, bandymai lytiškai santykiauti turi būti nutraukti, kad būtų išvengta prasiskverbiančių žalojančių tarpvietės ir šlaplės plyšimų su makšties aplazija.
Prognozė
Pacientams, kurie operatyviai kreipiasi į ginekologą kvalifikuotoje įstaigoje, aprūpintoje modernia, tikslią diagnostinę ir chirurginę įrangą, ligos eigos prognozė yra palanki. Pagalbinio apvaisinimo metodų kūrimo kontekste pacientai, sergantys makšties ir gimdos aplazija, nėra laikomi visiškai nevaisingais, nes jie turi galimybę pasinaudoti surogatinių motinų paslaugomis pagal IVF ir ET programas.
Bibliografija
Adamyanas L.V., Bogdanova E.A. Vaikų ir paauglių operatyvinė ginekologija / L.V. Adamjanas, E. A. Bogdanova. - M.: ElixKom, 2004 m. – 206 p.
Adamyanas L.V. Gimdos ir makšties apsigimimai / L.V. Adamjanas, V.I. Kulakovas, A.Z. Chašukoeva. - M.: Medicina, 1998. -320 p.
Adamyanas L.V. Urogenitalinės sistemos anomalijos – embriogenezės stadijos / L.V. Adamjanas, Z.N. Makiyan // Endoskopija ir alternatyvūs moterų ligų chirurginio gydymo metodai. - M., 2001 m.
Bogdanova E.A. Vaikų ir paauglių ginekologija / E.A. Bogdanovas. - M.: VRM, 2000. - 332 p.
Kulakovas V.I. Magnetinio rezonanso tomografijos naudojimo mergaičių, turinčių lytinių organų apsigimimų, klinikinė reikšmė / V.I. Kulakovas ir kiti; Red. A.N. Strizhakova // Akušerijos, ginekologijos ir perinatologijos problemos: kolekcija. mokslinis tr. - M., 2002. - P. 112-118.
