A gyermekek veleszületett szívhibáinak osztályozása. A gyermekek veleszületett szívhibáinak okai Mi okozhat veleszületett szívhibákat

Veleszületett szívelégtelenség a szív vagy a nagy erek szerkezetének rendellenessége.

Információ A szív- és érrendszer patológiája nagyon gyakori (az újszülöttek körülbelül 1%-a). Az ilyen betegségekben szenvedő gyermekeket magas mortalitás jellemzi időben történő kezelés hiányában: a betegek akár 70% -a meghal az első életévben.

A statisztikai adatok szerint, ha a teljes defektushalmazt figyelembe vesszük, a fiúknál nagyobb a szív- és érrendszeri anomáliák előfordulása, de a lányoknál gyakoribbak bizonyos típusú veleszületett szívhibák.

A veleszületett szívhibáknak három csoportja különböztethető meg a férfiak és a nők előfordulási gyakorisága szerint:

1. "Férfi" satu: az aorta coarctációja (gyakran nyitott ductus arteriosusszal kombinálva), a főerek transzpozíciója, aorta szűkület stb.;
2. "Női" bűnök: nyitott artériás defektus, pitvari septum defektus, Fallot-hármas stb.;
3. Semleges satu(egyforma gyakorisággal fordul elő fiúknál és lányoknál): atrioventricularis septum defektus, aortopulmonalis septum defektus stb.

A születési rendellenességek okai

A szív és a nagy erek veleszületett fejlődési rendellenességei a terhesség első 8 hetében különböző tényezők hatására alakulnak ki:

1. Kromoszóma-rendellenességek;
2. az anya rossz szokásai (kábítószer-függőség);
3. A gyógyszerek indokolatlan használata;
4. az anya fertőző betegségei (herpetikus fertőzés stb.);
5. Örökletes tényezők (a szívbetegség jelenléte a szülőknél és közeli rokonoknál jelentősen növeli a szív- és érrendszeri rendellenességek kockázatát a gyermekben);
6. Szülők életkora (45 év feletti férfi, 35 év feletti nő);
7. Kémiai vegyületek (benzin, aceton stb.) káros hatásai;
8. Sugárterhelés.

Osztályozások

Jelenleg a szív- és érrendszer veleszületett anomáliáinak számos osztályozása létezik.

A veleszületett szívhibák nemzetközi nómenklatúráját 2000-ben fogadták el.:

1. A jobb vagy a bal szív hypoplasiája(az egyik kamra fejletlensége). Ritka, de a hibák legsúlyosabb formája (a legtöbb gyermek nem éli túl a műtétet);
2. Elzáródási hibák(a szívbillentyűk és a nagyerek beszűkülése vagy teljes záródása): aortabillentyű-szűkület, tüdőbillentyű-szűkület, kéthúsbillentyű-szűkület;
3. Partíció hibái: pitvari sövény defektus, kamrai sövény defektus;
4. Kék satu(bőrcianózishoz vezet): Fallot-tetralógia, főerek transzpozíciója, tricuspidalis billentyű szűkület stb.

Az orvostudományban is gyakran használják a következő osztályozást:

1. A szív- és érrendszer „sápadt” hibái(cianózis nélkül): az interatrialis és interventricularis septa defektusai, nyitott ductus arteriosus stb.;
2. "Kék satu"(a bőr kifejezett kékesével): Fallot tetralógiája, a nagy erek transzpozíciója stb.;
3. Keresztvér hibák("kék" és "sápadt" hibák kombinációja);
4. Hibák károsodott véráramlással: az aorta-, pulmonalis vagy mitrális billentyűk szűkülete, az aorta koarktációja stb.;
5. Szívbillentyű hibák: a tricuspidalis vagy mitralis billentyűk elégtelensége, a pulmonalis artéria és az aortabillentyűk szűkülete stb.;
6. A szív koszorúereinek hibái;
7. Cardiomyopathia(a kamrák izmos részeinek hibái);
8. Szívritmuszavarok, amelyet nem a szív és a nagy erek szerkezetének hibája okoz.

A leggyakoribb veleszületett szívhibák listája

Satu csoportja	A satu neve	Magyarázatok
Izolált hibák	Kamrai septum defektus	Kommunikáció jelenléte két kamra között
	Pitvari septum defektus	A kommunikáció jelenléte a két pitvar között
	Atrioventricularis septum defektus	Az interventricularis és interatrialis septa és a kamrai billentyűk szerkezeti hibáinak kombinációja
	Aorta szűkület	Az aortabillentyű szűkülése
	Mitrális billentyű szűkület	A bal kamra és a bal pitvar közötti nyílás szűkítése
	Tricuspidalis billentyű szűkület	A jobb kamra és a jobb pitvar közötti nyílás szűkítése
	Tüdőbillentyű szűkület	A pulmonalis billentyű szűkülése
	A jobb szív hipopláziája	A jobb kamra izomrendszerének zavarai
	A bal szív hipopláziája	A bal kamra izomrendszerének rendellenességei
	A nagy erek átültetése	A szívből kilépő főerek helytelen helyzete (aorta, tüdőartéria)
	Dextrocardia	A szív jobb oldali elhelyezkedése
	Tüdő atresia	A pulmonalis artéria összeolvadása, a kommunikáció hiánya a jobb kamra és az artéria között
	A jobb vagy bal kamrai kimenet duplikációja	A pulmonalis artéria és az aorta ugyanabból a kamrából jön ki (jobbra vagy balra)
	Perzisztens truncus arteriosus	Csak egy nagy ér hagyja el a szívet, amely biztosítja a vérkeringést a szívben és az egész szisztémás és tüdőkeringésben
Csak a szíven kívüli nagy ereket (aortát és tüdőartériát) fertőz meg	Az aorta koarktációja	Az aorta szűkítése egy adott területen
	Aorta atresia	Az aortabillentyű szűkülése
	Nyitott artériás defektus	A pulmonalis artéria és az aorta közötti kommunikációt biztosító ér jelenléte. Általában csak a születés előtti időszakban létezik
	A tüdővénák csatlakozásának teljes vagy részleges anomáliája	Pitvari septum defektus, amelyben a tüdővénák közvetlenül a jobb pitvarhoz kapcsolódnak
Kombinált hibák	Fallot hármasa	Pitvari septum defektus Tüdőszűkület Megnagyobbodott jobb kamra
	Fallot tetralógiája	Tüdőszűkület Megnagyobbodott jobb kamra Kamrai sövény defektus Az aorta leválása
	Sean anomáliája	Bal pitvar-kamrai billentyű elégtelenség Megnagyobbodott bal pitvar

Klinikai tünetek

Továbbá A klinikai tünetek összessége elsősorban a hiba típusától és súlyosságától függ. A tünetek leggyakrabban a gyermek születése utáni első hetekben, hónapokban jelentkeznek, de véletlenül is, anélkül, hogy bármit mutatnának, diagnosztizálhatók.

A veleszületett szívhibák összes klinikai tünete a következő csoportokba sorolható:

1. Kardiológiai jelek: szapora szívverés vagy ritmuszavarok, fájdalom a szív területén, a bőr sápadtsága vagy cianózisa, a nyaki erek duzzanata, a mellkas deformációja („szívpúp”) stb.;
2. Szívelégtelenség bizonyos megnyilvánulásokkal(akut vagy krónikus forma, bal kamra vagy jobb kamra);
3. Krónikus hipoxia(oxigénhiány);
4. Légzési rendellenességek(gyakrabban szívhibákkal, a tüdő keringésének megváltozásával).

A veleszületett szívhibák diagnosztizálása

A fő diagnosztikai intézkedések közé tartozik:

Második csoport: a műtéti kezelés a tervek szerint 3-6 hónapig javasolt;

Harmadik csoport: sebészi kezelést igénylő hiba a következő hetekben;

Negyedik csoport: súlyos defektusokkal rendelkező betegek (a műtétet 1-2 napon belül sürgősen végezzük).

Egyes esetekben a sebészeti beavatkozás több szakasza is elvégezhető.

A gyógyszeres kezelést a műtét kiegészítéseként alkalmazzák:

1. Gyógyszerek, amelyek javítják az anyagcsere folyamatokat a szívizomban(asparkam, );
2. A mikrokeringést javító készítmények(xantin-nikotinát);
3. Az aritmia kezelésére szolgáló gyógyszerek;
4. A vérnyomás normalizálására szolgáló gyógyszerek(propranolol);
5. Szívglikozidok(digoxin).

Előrejelzés

A prognózis teljes mértékben a veleszületett rendellenesség típusától és súlyosságától függ. Ha a betegséget korán felismerik és radikális kezelésre van lehetőség, a prognózis a legtöbb esetben kedvező. Súlyos szívelégtelenség esetén, amikor nincs lehetőség a teljes kezelésre, a prognózis megkérdőjelezhető.

Kapcsolatban áll

osztálytársak

Amíg az anya pocakjában van, kialakul a baba szívrendszere. Minden szülő aggódik a kis ember egészségéért, de senki sem mentes a szívhibáktól. Ma már minden második született gyermeknél diagnosztizálható ez a patológia.

Minden anyának tudnia kell, mit jelent az újszülöttek szívbetegsége, miért veszélyes, okai, a patológia jelei és a kezelési módszerek. Hagyja fel a rossz szokásokat, kövesse a megfelelő étrendet - ez nemcsak az Ön számára fontos, hanem a baba számára is.

Szívbetegség újszülötteknél

A veleszületett szívbetegség a méhben (terhesség alatt, korai stádiumban) fellépő anatómiai hiba, a szív, vagy a billentyűkészülék, illetve a gyermek szíve ereinek megfelelő szerkezetének megsértése. A gyermekek szívbetegségei között a veleszületett rendellenességek határozottan vezető helyet foglalnak el.

Évente 1000 megszületett csecsemőből 7-17-nél fordul elő szív-rendellenesség vagy fejlődési rendellenesség. Ráadásul szakképzett szív-, intenzív és szívsebészeti ellátás nélkül a csecsemők akár 75%-a meghalhat életük első hónapjaiban.

Összesen körülbelül két tucat CHD van, és az előfordulás gyakorisága változó. A leggyakoribb defektusok a gyermekkardiológusok szerint a következők: kamrai septum defektus, második helyen a pitvari sövény defektus, harmadik helyen a ductus arteriosus nyitott.

Különös társadalmi jelentőséggel bír a gyermekek korai életkortól kezdődő magas halálozási és rokkantsági aránya, amely kétségtelenül komoly hatással van az egész nemzet egészségére. A gyerekeknek részletes és magasan képzett kezelésre van szükségünk, képzett szakemberekre van szükségünk a régiókban és speciális klinikákon.

Néha egy gyermek kezelése hosszú és költséges, és a legtöbb szülő egyszerűen nem tudja fizetni a kezelést, ami jelentősen megnehezíti a segítségnyújtást. A szívsebészet jelenlegi fejlődési szintjével a hibás gyermekek 97%-a műtéti úton meggyógyítható, és a jövőben a gyerekek teljesen megszabadulnak a betegségtől. A legfontosabb az időben történő diagnózis!

A veleszületett szívhibák a nagy erek és a szív szerkezetének anomáliái, amelyek a terhesség 2 és 8 hete között alakulnak ki. A statisztikák szerint ezerből 1 gyermeknél diagnosztizálnak ilyen patológiát, és egy-kettőnél a diagnózis végzetes lehet.

Miért fordul elő szívbetegség újszülötteknél?

Veleszületett rendellenesség akkor fordul elő, ha bármilyen káros tényező befolyásolja a magzat szív- és érrendszerének fejlődését. Ezekben az időszakokban alakulnak ki a legsúlyosabb hibák, mert kialakulnak a szív kamrái és válaszfalai, és kialakulnak a fő erek.

A veleszületett szívbetegség okai gyakran olyan vírusos betegségek, amelyekben a várandós nő az első három hónapban szenved, a vírusok a fejlődő méhlepényen keresztül képesek behatolni a magzatba, és káros hatással vannak. Az ARVI, az influenza és a herpes simplex káros hatásai igazoltak.

A rubeolavírus jelenti a legnagyobb veszélyt a terhes nőkre, különösen, ha a családban gyerekek is vannak. Az anya által 8-12 hétig fertőzött rubeola az esetek 60-80%-ában Gregg-triádot okoz – a rubeola klasszikus tünetegyüttesét: veleszületett szívbetegséget veleszületett szürkehályoggal (a lencse elhomályosodása) és süketséggel.

Az idegrendszer fejlődési rendellenességei is előfordulhatnak. A veleszületett szívbetegség kialakulásában fontos szerepet játszanak a foglalkozási veszélyek, a mérgezés, a lakóhely kedvezőtlen környezeti feltételei - a terhesség korai szakaszában alkoholt fogyasztó anyáknál a hiba valószínűsége 30%-kal nő. és nikotinnal kombinálva - akár 60%.

A szívhibás gyermekek 15%-ánál utal a kismama festék- és lakkanyagokkal való érintkezésére, a gyermekek 30%-ánál pedig az apa járt járművezetőként, gyakran benzinnel és kipufogógázzal érintkezve.

Összefüggés van a defektus kialakulása és az anya, aki röviddel a terhesség előtt, korai stádiumban gyógyszert szed - papaverin, kinin, barbiturátok, kábító fájdalomcsillapítók és antibiotikumok, hormonális anyagok, amelyek negatívan befolyásolhatják a szív kialakulását.

A kromoszóma- és génmutációkat a szívhibás gyermekek 10% -ában mutatják ki, és összefüggést találtak a terhesség toxikózisával és sok más tényezővel.

Hogyan alakul ki a betegség és mennyire veszélyes?

A terhesség első trimeszterének végére a magzat szíve már jól kialakult, a terhesség 16-20. hetére pedig ultrahang segítségével számos súlyos rendellenességet lehet azonosítani. Későbbi vizsgálatokkal a diagnózis véglegesen megállapítható.

A magzat vérkeringése úgy van kialakítva, hogy a legtöbb hiba ne befolyásolja a méhen belüli fejlődést - kivéve a rendkívül súlyosakat, amelyeknél a baba halála az intrauterin fejlődés első heteiben következik be.

Születés után a baba vérkeringése két vérkeringési körbe rendeződik, a méhen belül működő erek és nyílások bezáródnak, a keringési rendszer pedig felnőtt módra igazodik.

A veleszületett szívbetegség klinikai képe változatos, és három jellemző tényező határozza meg:

• a hiba típusától függ;
• a baba testének képességeitől a jogsértések kompenzálásáig, alkalmazkodó tartalék képességek használatával;
• a defektusból eredő szövődmények.

Összességében a jelek eltérő képet adnak a hibáról egyes csecsemőknél azonnal felismerhető, vagy hosszú ideig tünetmentes is lehet. A gyerekek gyakran tapasztalnak cianózist (kék színt), míg mások kékséget tapasztalhatnak végtagjaikban és testükben is. A második veszélyes tünet a légszomj és a baba nehézlégzése, nem tud szopni, hamar elfárad, letargikus.

Lehetséges, hogy a baba nem hízik jól, minden táplálási erőfeszítés ellenére előfordulhat késések a pszichomotoros fejlődésben, gyakori légúti megbetegedések, visszatérő tüdőgyulladás kora gyermekkorban, a mellkas szerkezetének zavarai egy kitüremkedés kialakulásával ( szívpúp) a szív vetületének területén.

Az egyes veleszületett szívbetegségek megnyilvánulásairól, konkrét panaszairól és klinikai képéről a jövőben fogunk beszélni, a legfontosabb dolog, amit a szülőknek érdemes megjegyezni, hogy ha a babánál a legkisebb riasztó tünet jelentkezik, kérjen tanácsot gyermekorvostól vagy kardiológustól. .

Osztályozás

Az újszülöttek szívhibáinak nagyszámú osztályozása létezik, és ezek között körülbelül 100 típus található. A legtöbb kutató fehérre és kékre osztja őket:

• fehér: a baba bőre sápadt lesz;
• kék: a baba bőre kékes árnyalatot kap.

A fehér szívhibák a következők:

• kamrai septum defektus: a szeptum egy része elvész a kamrák között, vénás és artériás vér keveredik (az esetek 10-40%-ában megfigyelhető);
• pitvari septum defektus: akkor alakul ki, amikor az ovális ablak záródása megszakad, ennek eredményeként „rés” képződik a pitvarok között (az esetek 5-15% -ában megfigyelhető);
• az aorta koarktációja: azon a területen, ahol az aorta kilép a bal kamrából, az aortatörzs szűkülése következik be (az esetek 7-16%-ában megfigyelhető);
• az aorta száj szűkülete: gyakran más szívhibákkal kombinálva szűkület vagy deformáció képződik a billentyűgyűrű területén (az esetek 2-11% -ában, gyakrabban lányoknál figyelhető meg);
• nyílt ductus arteriosus: normál esetben az aortacsatorna záródása a születés után 15-20 órával következik be, ha ez a folyamat nem következik be, akkor az aortából a tüdő ereibe távozik a vér (az esetek 6-18%-ában megfigyelhető, több); gyakran fiúknál);
• pulmonalis arteria szűkület: a tüdőartéria beszűkül (különböző részein megfigyelhető) és ez a hemodinamikai zavar szívelégtelenséghez vezet (az esetek 9-12%-ában figyelhető meg).

A kék szívhibák a következők:

• Fallot-tetralógia: pulmonalis artériás szűkület, az aorta jobb oldali elmozdulása és a kamrai sövény defektus kombinációja kíséri, ami a jobb kamrából a pulmonalis artériába való elégtelen véráramláshoz vezet (az esetek 11-15%-ában megfigyelhető);
• a tricuspidalis billentyű atreziája: a jobb kamra és a pitvar közötti kommunikáció hiányával jár (az esetek 2,5-5% -ában megfigyelhető);
• a pulmonalis vénák rendellenes drenázsa (azaz drenázs): a pulmonalis vénák a jobb pitvarba vezető erekbe szivárognak (az esetek 1,5-4%-ában megfigyelhető);
• nagy erek transzpozíciója: az aorta és a pulmonalis artéria helyet cserél (az esetek 2,5-6,2%-ában megfigyelhető);
• közös artériás törzs: az aorta és a pulmonalis artéria helyett csak egy vaszkuláris törzs (truncus) ágazik el a szívből, ez a vénás és az artériás vér keveredéséhez vezet (az esetek 1,7-4%-ában megfigyelhető);
• MARS szindróma: mitrális billentyű prolapsussal, bal kamrában hamis chordákkal, nyitott foramen ovale-val stb.

A veleszületett szívbillentyű-rendellenességek közé tartoznak a mitrális, aorta vagy tricuspidalis billentyű szűkületével vagy elégtelenségével kapcsolatos anomáliák.

Bár a veleszületett rendellenességeket már az anyaméhben észlelik, a legtöbb esetben nem jelentenek veszélyt a magzatra, mivel keringési rendszere kissé eltér a felnőttétől. Az alábbiakban felsoroljuk a fő szívhibákat.

1. Kamrai septum defektus.

A leggyakoribb patológia. Az artériás vér a nyíláson keresztül a bal kamrából jobbra jut. Ez növeli a kis kör és a szív bal oldalának terhelését.

Ha a lyuk mikroszkopikus méretű, és minimális változást okoz a vérkeringésben, nem végeznek műtétet. Nagy lyukak esetén a varrás megtörténik. A betegek öregkorukig élnek.

Olyan állapot, amikor az interventricularis septum súlyosan sérült vagy teljesen hiányzik. A kamrákban artériás és vénás vér keveredik, az oxigénszint csökken, és a bőr cianózisa kifejezett.

Az óvodás és iskolás korú gyermekek jellemzően guggolásra kényszerülnek (ez csökkenti a légszomjat). Az ultrahangon egy megnagyobbodott gömb alakú szív látható, és egy szívpúp (kiemelkedés) észlelhető.

A műtétet hosszú késedelem nélkül kell elvégezni, mivel megfelelő kezelés nélkül a betegek legfeljebb 30 évig élnek.

Nyílt ductus arteriosus

Akkor fordul elő, ha valamilyen okból a pulmonalis artéria és az aorta közötti kapcsolat nyitva marad a szülés utáni időszakban.

A hasadék kis átmérője nem jelent veszélyt, míg a nagy hiba sürgős sebészeti beavatkozást igényel.

A legsúlyosabb hiba, amely egyszerre négy anomáliát tartalmaz:

• a tüdőartéria szűkülete (szűkülete);
• kamrai septum defektus;
• az aorta dextrapozíciója;
• a jobb kamra megnagyobbodása.

A modern technikák lehetővé teszik az ilyen hibák kezelését, de az ilyen diagnózissal rendelkező gyermeket élethosszig tartó felügyelet alatt tartják a kardioreumatológusnál.

Aorta szűkület

A szűkület egy ér szűkülete, amely megzavarja a véráramlást. A karok artériáiban feszült pulzus, a lábakban gyengült pulzus, a karok és a lábak nyomása közötti nagy különbség, az arc égő és meleg érzése, az alsó végtagok zsibbadása kíséri.

A művelet magában foglalja a graft telepítését a sérült területre. A megtett intézkedések után a szív és az erek működése helyreáll, és a beteg sokáig él.

A betegség általános tünetei újszülötteknél

A veleszületett szívbetegségnek nevezett betegségek csoportján belül a tüneteket specifikus és általánosra osztják. A konkrétakat általában nem azonnal, a gyermek születésekor értékelik, mert az első cél a szív- és érrendszer működésének stabilizálása.

A funkcionális tesztek és műszeres kutatási módszerek során gyakran azonosítanak specifikus tüneteket. Az általános tünetek közé tartoznak az első jellegzetes jelek. Ez a tachypnea, tachycardia vagy bradycardia, a bőrelszíneződés két hibacsoportra (fehér és kék defektusok) jellemző.

Ezek a jogsértések alapvetőek. A keringési és légzőrendszer feladata ugyanakkor a megmaradt szövetek oxigénnel és oxidációhoz szükséges szubsztrátummal való ellátása, amelyből energia szintetizálódik.

A pitvarok vagy a kamrák üregében a vér keveredésének körülményei között ez a funkció megzavarodik, ezért a perifériás szövetek hipoxiában szenvednek, ami az idegszövetekre is vonatkozik. Ezek a jellemzők jellemzik a szívbillentyű-hibákat, a szív vaszkuláris malformációit, az aorta és a tüdővénák diszpláziáját, az aorta és a tüdőtörzs transzpozícióját, az aorta coarctációját.

Ennek eredményeként az izomtónus csökken, és az alapvető és specifikus reflexek megnyilvánulásának intenzitása csökken. Ezeket a jeleket az Apgar skála tartalmazza, amely lehetővé teszi a gyermek teljes időtartamának meghatározását.

Ugyanakkor az újszülöttek veleszületett szívbetegségét gyakran korai vagy koraszülés kísérheti. Ez számos okkal magyarázható, bár gyakran, ha újszülötteknél nem észlelnek veleszületett szívbetegséget, ez koraszülöttségre utal a következők miatt:

• Metabolikus;
• hormonális;
• Fiziológiai és egyéb okok.

Egyes születési rendellenességeket a bőrszín megváltozása kíséri. Vannak kék és fehér hibák, melyeket a bőr cianózisa és sápadtsága kísér. A fehér hibák közé tartoznak az artériás vér kibocsátásával járó patológiák vagy az aortába való felszabadulás akadályának jelenléte.

Ezek a satuságok közé tartoznak:

1. Az aorta koarktációja.
2. Aorta szűkület.
3. Pitvari vagy kamrai septum defektus.

A kék hibák esetében a fejlesztési mechanizmus más okokkal jár. Itt a fő összetevő a vér stagnálása egy nagy körben a tüdőaortába, a tüdőbe vagy a szív bal részébe való rossz kiáramlás miatt. Ezek olyan rendellenességek, mint a mitrális, aorta, tricuspidalis veleszületett szívbetegség.

Ennek a rendellenességnek az okai szintén genetikai tényezőkben, valamint az anya terhesség előtti és alatti betegségeiben rejlenek. A mitrális billentyű prolapsus gyermekeknél: tünetek és diagnózis A gyermekkori mitrális billentyű prolapsus (MVP) a veleszületett szívhibák egyik fajtája, amely alig fél évszázaddal ezelőtt vált ismertté.

Emlékezzünk a szív anatómiai felépítésére, hogy megértsük ennek a betegségnek a lényegét. Ismeretes, hogy a szívnek két pitvarja és két kamrája van, amelyek között billentyűk találhatók, egyfajta kapu, amely lehetővé teszi a vér egyirányú áramlását, és megakadályozza, hogy a vér visszaáramoljon a pitvarokba a kamrák összehúzódása során.

A jobb pitvar és a kamra között a reteszelő funkciót a tricuspidalis billentyű, a bal oldali között pedig a kétfejű vagy mitrális billentyű végzi. A mitrális billentyű prolapsusa abban nyilvánul meg, hogy a bal kamra összehúzódása során az egyik vagy mindkét billentyű behajlik a pitvarba.

Gyermekeknél a mitrális billentyű prolapsusát általában idősebb óvodás vagy iskolás korban diagnosztizálják, amikor az anya számára váratlanul az orvos szívzörejt fedez fel egy gyakorlatilag egészséges gyermeknél, és kardiológus vizsgálatát javasolja. A szív ultrahangvizsgálata megerősíti az orvos gyanúját, és magabiztosan beszélhetünk a mitrális billentyű prolapsusáról.

A kardiológus által végzett rendszeres ellenőrzés az egyetlen nélkülözhetetlen feltétel, amelyet a gyermeknek teljesítenie kell, mielőtt elkezdi a fizikai túlterheléssel járó tevékenységeket. A legtöbb mitrális billentyű prolapsusban szenvedő ember normális életet él anélkül, hogy tudná, hogy betegsége van.

A mitrális billentyű prolapsusának súlyos szövődményei ritkák. Alapvetően ez a szórólapok eltérése, ami mitrális billentyű-elégtelenséghez vagy fertőző endocarditishez vezet.

Újszülöttek szívbetegsége - okok

Az esetek 90% -ában a veleszületett szívbetegség egy újszülöttben a kedvezőtlen környezeti tényezők hatására alakul ki. A patológia kialakulásának okai a következők:

• genetikai faktor;
• méhen belüli fertőzés;
• a szülők életkora (anya 35 évesnél idősebb, apa 50 évesnél idősebb);
• környezeti tényező (sugárzás, mutagén anyagok, talaj- és vízszennyezés);
• mérgező hatások (nehézfémek, alkohol, savak és alkoholok, érintkezés festékekkel és lakkokkal);
• bizonyos gyógyszerek szedése (antibiotikumok, barbiturátok, kábító fájdalomcsillapítók, hormonális fogamzásgátlók, lítiumkészítmények, kinin, papaverin stb.);
• anyai betegségek (súlyos toxikózis terhesség alatt, diabetes mellitus, anyagcserezavarok, rubeola stb.)

A veleszületett szívelégtelenség kialakulásának kockázatának kitett gyermekek közé tartoznak:

• genetikai betegségekkel és Down-szindrómával;
• koraszülött;
• egyéb fejlődési rendellenességekkel (azaz más szervek működésének és szerkezetének zavaraival).

A gyermekek veleszületett szívbetegségének tünetei és jelei eltérőek lehetnek. Megnyilvánulásuk mértéke nagymértékben függ a patológia típusától és az újszülött általános állapotára gyakorolt ​​hatásától. Ha a babának kompenzált szívhibája van, szinte lehetetlen kívülről észrevenni a betegség jeleit.

Ha az újszülöttnek dekompenzált szívhibája van, akkor a betegség fő jeleit a születés után észlelik. A gyermekek veleszületett szívhibái a következő tünetekkel nyilvánulnak meg:

1. Kék bőr. Ez az első jele annak, hogy a gyermek veleszületett szívbetegségben szenved.

Ez a szervezet oxigénhiányának hátterében fordul elő. A végtagok, a nasolabialis háromszög vagy az egész test kék színűvé válhat. A bőr kék elszíneződése azonban más betegségek, például a központi idegrendszer kialakulásával is előfordulhat.

Légzési problémák és köhögés.

Az első esetben légszomjról beszélünk.

Sőt, nem csak abban az időszakban fordul elő, amikor a baba ébren van, hanem alvási állapotban is. Normális esetben egy újszülött legfeljebb 60 lélegzetet vesz percenként. Veleszületett szívbetegség esetén ez a mennyiség csaknem másfélszeresére nő.

Fokozott szívverés. A veleszületett szívbetegség jellegzetes jele. De meg kell jegyezni, hogy nem minden típusú hiba kíséri ilyen tünetet. Egyes esetekben éppen ellenkezőleg, csökkent pulzus figyelhető meg.

Általános egészségromlás: rossz étvágy, ingerlékenység, nyugtalan alvás, levertség stb. A veleszületett szívbetegség súlyos formáiban a gyermekek fulladásos rohamokat, sőt eszméletvesztést is tapasztalhatnak.

Az orvos a következő jelek alapján feltételezheti, hogy egy újszülött gyermeknél ez a patológia van:

• A végtagok elkékülése.
• A bőr sápadtsága.
• Hideg kézen, lábon és orron (érintésre).
• Szívzörej hallás közben (hallgatás).
• A szívelégtelenség tüneteinek jelenléte.

Ha a baba mindezen jeleket mutatja, az orvos beutalót ad a gyermek teljes körű vizsgálatára a diagnózis tisztázása érdekében.

A diagnózis megerősítésére vagy megcáfolására általában a következő diagnosztikai módszereket alkalmazzák:

1. Minden belső szerv ultrahangvizsgálata és működésük felmérése.
2. Fonokardiogram.
3. A szív röntgenfelvétele.
4. Szívkatéterezés (a hiba típusának tisztázása érdekében).
5. A szív MRI-je.
6. Vérvétel.

Meg kell jegyezni, hogy a veleszületett szívbetegség külső jelei kezdetben teljesen hiányozhatnak, és csak a baba öregedésével jelennek meg. Ezért nagyon fontos, hogy minden szülő alaposan megvizsgálja gyermekét az első néhány hónapban.

Ez lehetővé teszi a veleszületett szívbetegség kialakulásának időben történő azonosítását és minden szükséges intézkedés megtételét. Csak arról van szó, hogy ha ezt a patológiát nem észlelik időben, és nem kezdik meg a kezelést, ez súlyos következményekhez vezethet.

A betegség jelei

A szívhibás újszülött nyugtalan, nem hízik jól. A veleszületett szívbetegség fő jelei a következő tünetek lehetnek:

• a külső bőr cianózisa vagy sápadtsága (általában a nasolabialis háromszög területén, az ujjakon és a lábujjakon), ami különösen kifejezett szoptatás, sírás és erőlködés során;
• letargia vagy nyugtalanság a mellhez tapadásakor;
• lassú súlygyarapodás;
• gyakori regurgitáció a szoptatás alatt;
• ok nélküli sikoltozás;
• légszomj rohamok (néha cianózissal kombinálva) vagy állandóan gyors és nehéz légzés;
• ok nélküli tachycardia vagy bradycardia;
• izzadó;
• a végtagok duzzanata;
• kidudorodás a szív területén.

Ha ilyen jeleket észlelnek, a gyermek szüleinek azonnal orvoshoz kell fordulniuk, hogy megvizsgálják a gyermeket. A vizsgálat során a gyermekorvos észlelheti a szívzörejeket, és további kardiológusi kezelést javasolhat.

Diagnosztika

Ha veleszületett szívbetegség gyanúja merül fel, a gyermeket sürgősen kardiológushoz, sürgősségi intézkedések esetén szívsebészeti kórházba küldik.

Ott figyelnek az oxigénmaszk alatti légzéskor megváltozó cianózis jelenlétére, a bordákat és a bordaközi izmokat érintő légszomjra, felmérik a pulzus és a nyomás jellegét, vérvizsgálatot végeznek, felmérik a szervek és rendszerek állapotát, különösen az agyra, hallgasson a szívre, figyelje meg a különböző zajok jelenlétét, és további kutatásokat végez.

A szív és az erek ultrahangját végzik. Diagnosztika, célok:

• tisztázza, hogy valóban van-e bűn;
• meghatározza a veleszületett szívbetegség okozta főbb keringési rendellenességeket, felismeri a hiba anatómiáját;
• tisztázni a hiba fázisát, a műtéti és konzervatív kezelés lehetőségét ebben a szakaszban;
• meghatározza a szövődmények jelenlétét vagy hiányát, kezelésük megvalósíthatóságát;
• válassza ki a műtéti korrekció taktikáját és a műtét időzítését.

A jelenlegi szakaszban, a magzat szinte egyetemes terhesség alatti ultrahangvizsgálatának gyakorlatba való bevezetésével, tulajdonképpen lehetőség nyílik veleszületett szívbetegség diagnózisának felállítására a terhesség 18-20 hetes időszakában, amikor a kérdés a terhesség folytatásának célszerűsége eldönthető.

Sajnos kevés ilyen magasan szakosodott kórház van az országban, és a legtöbb anya kénytelen előre nagy központokba menni a kórházi kezelés és a szülés miatt.

A rendellenességet nem mindig a méhen belül észlelik, de a születés pillanatától kezdődően javulni kezd a hiba klinikai képe - ekkor sürgősségi segítségre lehet szükség, a babát átszállítják egy szívsebészeti kórházba az intenzív osztályra és minden lehetséges életének megmentésére fog sor kerülni, beleértve a nyitott szívműtétet is.

A veleszületett szívbetegség gyanújával rendelkező gyermekek diagnosztizálására a következő kutatási módszerek komplexét alkalmazzák:

• Echo-CG;
• radiográfia;
• általános vérelemzés.

Szükség esetén további diagnosztikai módszereket írnak elő, például szívkatéterezést és angiográfiát.

Minden veleszületett szívhibában szenvedő újszülöttet a helyi gyermekorvos és kardiológus kötelezően ellenőriznie kell. Az első életévben lévő gyermeket 3 havonta meg kell vizsgálni. Súlyos szívelégtelenség esetén havonta vizsgálatot végeznek.

A szülők figyelmét fel kell hívni azokra a kötelező feltételekre, amelyeket az ilyen gyermekek számára meg kell teremteni:

• az anyatejjel vagy donortejjel való természetes táplálás előnyben részesítése;
• az etetések számának növelése 2-3 adaggal az étkezésenkénti táplálék mennyiségének csökkentésével;
• gyakori séta a friss levegőn;
• megvalósítható fizikai aktivitás;
• ellenjavallatok erős fagyban vagy nyílt napon való tartózkodás esetén;
• a fertőző betegségek időben történő megelőzése;
• racionális táplálkozás az ittas folyadék mennyiségének csökkentésével, az asztali só mennyiségének csökkentésével és a káliumban gazdag élelmiszerek étrendbe való felvételével (sült burgonya, szárított sárgabarack, aszalt szilva, mazsola).

A veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermekek kezelésére sebészeti és terápiás technikákat alkalmaznak. Általában gyógyszereket használnak a gyermek műtétre és az azt követő kezelésre való felkészítésére.

Súlyos veleszületett szívelégtelenség esetén műtéti kezelés javasolt, amely a szívelégtelenség típusától függően minimálisan invazív technikával vagy nyitott szívvel, szív-tüdő géppel összekapcsolt gyermek mellett végezhető.

A műtét után a gyermek kardiológus felügyelete alatt áll. Egyes esetekben a sebészeti kezelést több szakaszban végzik, azaz az első műtétet a páciens állapotának enyhítésére, majd a következő műveleteket a szívhiba teljes megszüntetésére hajtják végre.

Az újszülöttek veleszületett szívbetegségének kiküszöbölésére irányuló időben történő műtét prognózisa a legtöbb esetben kedvező.

Gyógyszerek

A terhesség alatti gyógyszerek szedése különösen fontos. Jelenleg teljesen abbahagyták a talidomid szedését – ez a gyógyszer számos veleszületett deformitást okozott a terhesség alatt (beleértve a veleszületett szívhibákat is).

Ezenkívül a következők teratogén hatással rendelkeznek:

alkohol (kamrai és pitvari septum defektusokat, nyitott ductus arteriosust okoz),

amfetaminok (gyakrabban képződnek VSD-k és nagy erek transzpozíciója),

antikonvulzív szerek - hidantoin (tüdőszűkület, az aorta coarctációja, nyitott ductus arteriosus),

trimetadion (a nagy erek transzpozíciója, Fallot-tetralógia, bal kamrai hypoplasia),

lítium (Ebstein-féle anomália, tricuspidalis billentyű atresia),

progesztogének (Fallot-tetralógia, komplex veleszületett szívbetegség).

Általános konszenzus van abban, hogy a veleszületett szívbetegség kialakulásának legveszélyesebb időszaka a terhesség első 6-8 hete. Ha egy teratogén faktor belép ebbe az intervallumba, akkor a legvalószínűbb a súlyos vagy kombinált veleszületett szívbetegség kialakulása.

Nem zárható ki azonban a szív vagy egyes szerkezeteinek kevésbé összetett károsodásának lehetősége a terhesség bármely szakaszában.

Korrekciós módszerek

A vészhelyzet vagy az elsődleges alkalmazkodás a baba születésétől kezdődik. Ebben a szakaszban a veleszületett szívbetegségek és a szívműködési zavarok kompenzálására a szervezet összes tartalékát felhasználják, az erek, a szívizmok, a tüdőszövetek és más szervek, amelyek oxigénhiányt tapasztalnak, alkalmazkodnak az extrém terheléshez.

Ha a baba testének képességei túl kicsik, egy ilyen hiba a baba halálához vezethet, ha nem végeznek gyorsan szívműtétet.

Ha van elegendő kompenzációs képesség, a szervezet a relatív kompenzáció szakaszába kerül, és a gyermek összes szerve és rendszere egy bizonyos stabil munkaritmusba lép, alkalmazkodva a megnövekedett igényekhez, és amikor csak lehet, így működik, és a baba tartalékai nem fognak. legyen kimerült.

Ezután természetesen bekövetkezik a dekompenzáció - a terminális stádium, amikor a szív és az erek összes szerkezete, valamint a tüdőszövet már nem tudja ellátni funkcióját, és szívelégtelenség alakul ki.

A műtétet általában a kompenzációs szakaszban hajtják végre - ekkor a legkönnyebben elviseli a gyermek: a szervezet már megtanulta megbirkózni a megnövekedett igényekkel. Ritkábban sürgős műtétre van szükség - a sürgősségi szakasz legelején, amikor a gyermek nem tud túlélni segítség nélkül.

A veleszületett rendellenességek sebészeti korrekciója Oroszországban 1948-ig nyúlik vissza, amikor elvégezték a veleszületett rendellenességek első korrekcióját - a nyílt ductus arteriosus lekötését. A 21. században pedig jelentősen bővültek a szívsebészet lehetőségei.

Napjainkban segítséget nyújtanak az alacsony születési súlyú és a koraszülött babák hibáinak megszüntetésében, olyan esetekben is végeznek műtéteket, amelyeket még két évtizeddel ezelőtt még javíthatatlannak tartottak. A sebészek minden erőfeszítése a veleszületett szívbetegség mielőbbi kijavítására irányul, ami lehetővé teszi a baba számára, hogy a jövőben normális életet élhessen, nem különbözve társaitól.

Sajnos nem minden hiba küszöbölhető ki egyetlen művelettel. Ez a csecsemő növekedésének és fejlődésének sajátosságaiból, valamint a szív és a tüdő ereinek terheléshez való alkalmazkodási képességéből adódik.

Oroszországban mintegy 30 intézmény látja el a gyermekeket, és ezek több mint fele végezhet nagyobb nyitott szív- és kardiopulmonális bypass műtéteket. A műtétek meglehetősen súlyosak, és utánuk hosszú rehabilitációra van szükség a klinikán.

A minimálisan invazív technikák kíméletesek és kevésbé traumatikusak – ultrahangos és endoszkópos technikákkal végzett műtétek, amelyek nem igényelnek nagy bemetszéseket vagy a baba szív-tüdő géphez való csatlakoztatását.

Nagy ereken keresztül, speciális katéterek segítségével röntgen- vagy ultrahang-vezérléssel a szív belsejében manipulációkat hajtanak végre, amelyek lehetővé teszik a szív és a billentyűk számos hibájának kijavítását. Általános és helyi érzéstelenítésben is elvégezhetők, ami csökkenti a szövődmények kockázatát. A beavatkozások után néhány nap múlva hazamehet.

Ha a műtét nem javallott a baba számára, vagy a folyamat stádiuma nem teszi lehetővé annak azonnali végrehajtását, különféle gyógyszereket írnak fel a szívműködés megfelelő szintű támogatására.

Egy veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermek esetében létfontosságú az immunrendszer megerősítése, hogy megelőzzük a fertőzési gócok kialakulását az orrban, torokban vagy más helyeken. Gyakran friss levegőn kell lenniük, és figyelemmel kell kísérniük a terhelést, amelynek szigorúan meg kell felelnie a hiba típusának.

A betegség következményei

Bármilyen veleszületett szívelégtelenség súlyos hemodinamikai zavarokhoz vezet a betegség progressziójával, valamint a szervezet szívrendszerének dekompenzációjához. A szív- és érrendszeri elégtelenség kialakulásának megelőzésének egyetlen módja a korai műtét, amelyet 6 hónapon és 2 éven belül végeznek.

Fontossága abban rejlik, hogy normalizálni kell a véráramlást a szívben és a nagy erekben. A veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermekeket meg kell védeni a fertőző endocarditistől, a fertőzéstől és a szívszövet belső rétegének gyulladásától.

A fertőzés a veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermekeknél a legtöbb fogászati ​​beavatkozás után fordulhat elő, beleértve a fogtisztítást, a tömést és a gyökérkezelést.

A torok, a szájüreg műtétei, valamint a gyomor-bél traktus (nyelőcső, gyomor és belek) vagy húgyúti eljárások vagy vizsgálatok fertőző endocarditist okozhatnak. Nyílt szívműtét után fertőző endocarditis alakulhat ki.

A véráramba kerülve a baktériumok vagy gombák általában a szív felé vándorolnak, ahol megfertőzik a véráramlás turbulens turbulenciájának kitett kóros szívszövetet, a billentyűket. Míg számos mikroorganizmus okozhat fertőző endocarditist, a fertőző endocarditist leggyakrabban staphylococcus és streptococcus baktériumok okozzák.

Sok szívhibával küzdő tinédzser gerincgörbületben (gerincferdülésben) szenved. Légzési nehézségekkel küzdő gyermekeknél a gerincferdülés súlyosbíthatja a légzési problémákat.

A gyenge szív segítése

A mag gyorsabb helyreállítása érdekében kövesse ezeket az ajánlásokat. Táplálás. Az élelmiszernek alacsony kalóriatartalmúnak és alacsony sótartalmúnak kell lennie. A magnak el kell fogyasztania:

• több fehérjetartalmú élelmiszer (főtt sovány hús, hal, tejtermékek),
• zöldségek (répa, sárgarépa, paradicsom, burgonya),
• gyümölcsök (datolyaszilva, banán, alma),
• zöldek (kapor, petrezselyem, saláta, zöldhagyma).

Kerülje a puffadást okozó ételeket (hüvelyesek, káposzta, szóda). A gyermek ne egyen pékárut és félkész termékeket. Ne kínáld a babádnak:

Helyette:

• csipkebogyó főzet,
• friss gyümölcslé,
• enyhén édesített befőtt.

Feladatok. A CHD nem ok a sportolás abbahagyására. Iratkoztassa fel kicsijét mozgásterápiára, vagy tartson otthon órákat.

Kezdje a bemelegítést két-három mély lélegzettel. Végezzen oldalsó és előre törzshajlításokat, nyújtó gyakorlatokat, sétáljon a lábujjakon, majd hajlítsa be a térdét.

Miután megszabadult egy satutól, a babának időre van szüksége, hogy hozzászokjon a nélküle való élethez. Ezért a babát egy kardiológus regisztrálja, és rendszeresen látogatja. Az immunrendszer erősítése fontos szerepet játszik, hiszen minden megfázás káros hatással lehet a szív- és érrendszerre és általában az egészségre.

Ami az iskolai és óvodai gyakorlatokat illeti, a terhelés mértékét kardio-reumatológus határozza meg. Ha a testnevelés órák alól felmentésre van szükség, ez nem jelenti azt, hogy a gyermek mozgása ellenjavallt. Ilyenkor a klinikán speciális program szerint fizikoterápiát végez.

A veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermekeknek ajánlott hosszú időt tölteni a friss levegőn, de szélsőséges hőmérséklet hiányában: a meleg és a hideg egyaránt rossz hatással van a keményen dolgozó erekre. A sóbevitel korlátozott. Az étrendnek tartalmaznia kell a káliumban gazdag ételeket: szárított sárgabarack, mazsola, sült burgonya.

A satu mások. Egyesek azonnali műtéti kezelést igényelnek, mások egy bizonyos korukig állandó orvosi felügyelet alatt állnak.

Mindenesetre ma az orvostudomány, így a szívsebészet is előrelépett, és a 60 évvel ezelőtt még gyógyíthatatlannak, élettel összeegyeztethetetlennek tartott hibákat ma már sikeresen megműtik, a gyerekek pedig hosszú életet élnek.

Ezért, ha szörnyű diagnózist hall, ne essen pánikba. Rá kell hangolódnia a betegség elleni küzdelemre, és mindent meg kell tennie a maga részéről, hogy legyőzze azt.

Ebben az esetben más potenciálisan kedvezőtlen tényezőket is figyelembe kell venni, például a magas hőmérséklet bizonyos szívhibákra gyakorolt ​​​​kedvezőtlen hatását. Ezen okok miatt ezeknél a betegeknél a szakma kiválasztásakor figyelembe kell venni a kardiológus véleményét.

És az utolsó árnyalat, amelyet szeretnék érinteni, a veleszületett szívbetegségben szenvedő nők terhessége. Ez a probléma összetettsége és nem túl alacsony prevalenciája miatt ma már meglehetősen akut, különösen azután, hogy a mitrális billentyű prolapsusokat „kisebb szívhibáknak” kezdték besorolni, és az Egészségügyi Minisztérium taktikai rendeletei és előírásai alá kerültek. terhes nők UPS kezelésében.

Általánosságban elmondható, hogy az anatómiailag és hemodinamikailag kompenzált rendellenességek kivételével a terhesség minden veleszületett szívbetegség esetén szövődmények kockázatával jár. Igaz, minden az adott hibától és a kompenzáció mértékétől függ.

Egyes veleszületett szívbetegségekben (például kamrai sövény defektus és aorta szűkület) a terhesség alatti megnövekedett terhelés szívelégtelenség kialakulásához vezethet.

Terhesség alatt fokozott a hajlam az érrendszeri aneurizmák kialakulására, beleértve az érfal szakadásait is. A magas pulmonális hipertóniában szenvedő nők nagyobb valószínűséggel tapasztalnak vetélést, vénás trombózist és akár hirtelen halált is. Ezért a problémát minden esetben egyedileg oldják meg, és jobb, ha előre megoldják.
» alt=»»>

A gyermekek szívbetegsége az orvostudomány legösszetettebb nozológiai entitása. Évente 1000 újszülöttre 10-17 gyermek jut ezzel a problémával. A korai felismerés és a kezelésre utalás kedvező prognózist garantál a későbbi életre.

Kétségtelen, hogy minden fejlődési rendellenességet a magzatban méhen belül kell diagnosztizálni. Fontos szerepet játszik a gyermekorvos is, aki képes lesz azonnal azonosítani és gyermekkardiológushoz irányítani egy ilyen gyermeket.

Ha szembesül ezzel a patológiával, akkor nézzük meg a probléma lényegét, és mondjuk el a gyermekek szívhibáinak kezelésének részleteit is.

Veleszületett szívbetegség újszülötteknél és okai

1. Az anya betegségei a terhesség alatt.
2. Az első trimeszterben elszenvedett fertőző betegség, amikor a szívszerkezetek kialakulása 4-5 héten történik.
3. Dohányzás, anya alkoholizmusa.
4. Ökológiai helyzet.
5. Örökletes patológia.
6. Kromoszóma-rendellenességek okozta genetikai mutációk.

Számos oka van a veleszületett szívbetegség megjelenésének a magzatban. Lehetetlen csak egyet kiemelni.

A hibák osztályozása

1. A gyermekek minden veleszületett szívhibáját a véráramlási zavar természete és a bőr cianózisának (cianózis) megléte vagy hiánya szerint osztják fel.

A cianózis a bőr kékes elszíneződése. Ezt az oxigénhiány okozza, amely a vérrel együtt jut el a szervekhez és rendszerekhez.

2. Az előfordulás gyakorisága.

1. A kamrai sövény defektus az összes szívelégtelenség 20%-ában fordul elő.
2. A pitvari sövény defektusa 5-10%-ot tesz ki.
3. A ductus arteriosus 5-10%-át teszi ki.
4. A tüdő szűkülete, szűkülete és az aorta coarctációja legfeljebb 7%-ot tesz ki.
5. A fennmaradó részt számos egyéb, de ritkább hiba okozza.

Szívbetegség jelei gyermekeknél

• a hibák egyik jele a légszomj megjelenése. Először edzés közben, majd nyugalomban jelenik meg.

A nehézlégzés megnövekedett légzés;

a bőrtónus megváltozása a második jel. Színe a halványtól a kékesig változhat;

az alsó végtagok duzzanata. Így különbözik a szívödéma a veseödémától. A vese patológiájával az arc először megduzzad;

a szívelégtelenség növekedését a máj szélének növekedése és az alsó végtagok fokozott duzzanata alapján értékelik. Ez általában szívödéma;

a Fallot-tetralógia esetén légszomj és cianotikus rohamok léphetnek fel. Roham során a gyermek hirtelen „kékül” kezd, és megjelenik a gyors légzés.

Újszülöttek szívhibáinak tünetei

Figyelni kell a következőkre:

• a szoptatás megkezdése;
• Aktívan szop a baba?
• egy etetés időtartama;
• leesik-e a mell etetés közben légszomj miatt;
• Megjelenik a sápadtság szopáskor?

Ha a babának szívhibája van, lomhán, gyengén szop, 2-3 perces szünetekkel, légszomj jelentkezik.

A szívbetegség tünetei egy évnél idősebb gyermekeknél

Ha idősebb gyermekekről beszélünk, itt értékeljük fizikai aktivitásukat:

• Légszomj nélkül fel tudnak menni a lépcsőn a 4. emeletre Leülnek pihenni játék közben?
• gyakoriak-e a légúti betegségek, köztük a tüdőgyulladás és a hörghurut.

Klinikai eset! Egy nőnél a 22. héten a magzati szív ultrahangja kamrai sövényhibát és a bal pitvar hypoplasiáját tárta fel. Ez egy meglehetősen összetett bűn. Az ilyen babák születése után azonnal megműtik őket. De a túlélési arány sajnos 0%. Végül is a magzat egyik kamrájának fejletlenségével összefüggő szívhibákat nehéz műtéti úton kezelni, és alacsony a túlélési arányuk.

Az interventricularis septum integritásának megsértése

A szívnek két kamrája van, amelyeket septum választ el. A septumnak viszont van egy izmos része és egy hártyás része.

Az izmos rész 3 területből áll - beáramlás, trabekuláris és kiáramlás. Ez az anatómiai ismerete segít az orvosnak a besorolásnak megfelelő pontos diagnózis felállításában és a további kezelési taktika eldöntésében.

Ha kicsi a hiba, akkor nincs különösebb panasz.

Ha a hiba közepes vagy nagy, akkor a következő tünetek jelennek meg:

• a fizikai fejlődés elmaradása;
• csökkent ellenállás a fizikai aktivitással szemben;
• gyakori megfázás;
• kezelés hiányában - keringési elégtelenség kialakulása.

Nagy hibák és szívelégtelenség kialakulása esetén sebészeti beavatkozást kell végezni.

Nagyon gyakran a hiba véletlen felfedezés.

A pitvarsövény defektusban szenvedő gyermekek gyakori légúti fertőzésekre hajlamosak.

Nagy (1 cm-nél nagyobb) hibák esetén a gyermek születésétől fogva gyenge súlygyarapodást és szívelégtelenség kialakulását tapasztalhatja. A gyermekek ötéves koruk után műtéten esnek át. A műtét késése a hiba spontán bezáródásának valószínűsége miatt következik be.

A Botall nyitott csatornája

Ez a probléma az esetek 50%-ában kíséri a koraszülötteket.

Ha a hiba mérete nagy, a következő tüneteket észlelik:

• gyenge súlygyarapodás;
• légszomj, szapora szívverés;
• gyakori ARVI, tüdőgyulladás.

A csatorna spontán lezárására akár 6 hónapot is várunk. Ha egy évnél idősebb gyermeknél záratlan marad, akkor a csatornát sebészeti úton el kell távolítani.

Amikor a szülészeti kórházban diagnosztizálják, a koraszülöttek indometacin gyógyszert kapnak, amely szklerózist okoz (megragasztja) az ér falát. Ez az eljárás nem hatékony a teljes időtartamú újszülötteknél.

Az aorta koarktációja

Ez a veleszületett patológia a test fő artériájának - az aorta - szűkülésével jár. Ebben az esetben a véráramlás egy bizonyos akadálya keletkezik, amely sajátos klinikai képet alkot.

Esemény! Egy 13 éves lány emelkedett vérnyomásra panaszkodott. A lábakon tonométerrel mérve a nyomás lényegesen alacsonyabb volt, mint a karokon. A pulzus az alsó végtag artériáiban alig volt tapintható. A szív ultrahangja az aorta koarktációját mutatta ki. 13 évig soha nem vizsgálták a gyermeket veleszületett rendellenességek miatt.

Általában az aorta szűkületét születéskor észlelik, de később is előfordulhat. Az ilyen gyerekeknek még saját megjelenésük is van. A test alsó részének rossz vérellátása miatt meglehetősen fejlett vállövük és vékony lábaik vannak.

Fiúknál gyakrabban fordul elő. Az aorta koarktációját általában az interventricularis septum hibája kíséri.

Bicuspidális aortabillentyű

Normális esetben az aortabillentyűnek három csücskének kell lennie, de előfordul, hogy születésüktől fogva kettő van belőlük.

Tricuspidális és kéthús aortabillentyű

A kéthús aortabillentyűvel rendelkező gyermekek nem panaszkodnak különösebben. A probléma az lehet, hogy egy ilyen szelep gyorsabban elhasználódik, ami aorta elégtelenség kialakulását okozza.

A 3. fokozatú elégtelenség kialakulásakor műtéti billentyűcsere szükséges, de ez 40-50 éves korig megtörténhet.

A kéthús aortabillentyűvel rendelkező gyermekeket évente kétszer ellenőrizni kell, és meg kell előzni az endocarditist.

Sport szív

A rendszeres fizikai aktivitás változásokhoz vezet a szív- és érrendszerben, amit „sportos szívnek” neveznek.

A sportos szívre a szívüregek üregeinek és a szívizom tömegének növekedése jellemző, de a szívműködés az életkorral összefüggő normákon belül marad.

A szív változásai 2 évvel a rendszeres napi 4 órás, heti 5 napos edzés után jelentkeznek. Az atletikus szív gyakoribb a jégkorongozók, sprinterek és táncosok körében.

Az intenzív fizikai aktivitás során bekövetkező változások a szívizom nyugalmi gazdaságos munkája és a sporttevékenység során a maximális képességek elérése miatt következnek be.

A sportszív nem igényel kezelést. A gyermekeket évente kétszer kell megvizsgálni.

Szerzett szívhibák gyermekeknél

A leggyakoribb szerzett szívelégtelenség a billentyűhiba.

• reuma;
• korábbi bakteriális és vírusos fertőzések;
• fertőző endocarditis;
• gyakori torokfájás, korábbi skarlát.

Természetesen a nem műtött szerzett hibával rendelkező gyermekeket egész életükben kardiológusnak vagy terapeutának kell figyelnie. A felnőttek veleszületett szívhibái fontos problémát jelentenek, amelyet jelenteni kell orvosának.

A veleszületett szívhibák diagnosztizálása

1. A gyermek születése utáni neonatológus klinikai vizsgálata.
2. Magzati szív ultrahang. A terhesség 22-24. hetében végzik, ahol felmérik a magzati szív anatómiai szerkezetét
3. Szülés után 1 hónappal ultrahangos szívszűrés, EKG.

A magzat egészségi állapotának diagnosztizálásának legfontosabb vizsgálata az ultrahangos szűrés a terhesség második trimeszterében.

Csecsemők súlygyarapodásának felmérése, táplálkozási szokások.

Mozgástűrés, gyermekek fizikai aktivitásának felmérése.

Jellegzetes szívzörej meghallgatásakor a gyermekorvos gyermekkardiológushoz utalja a gyermeket.

A hasi szervek ultrahangja.

A modern orvoslásban, ha rendelkezik a szükséges felszereléssel, a veleszületett rendellenesség diagnosztizálása nem nehéz.

Veleszületett szívhibák kezelése

A gyermekek szívbetegsége műtéti úton gyógyítható. De nem szabad elfelejteni, hogy nem minden szívhibát kell megműteni, mivel azok spontán gyógyulhatnak és időbe telik.

A kezelés meghatározó taktikája a következő lesz:

• a hiba típusa;
• szívelégtelenség jelenléte vagy súlyosbodása;
• a gyermek kora, súlya;
• kapcsolódó fejlődési rendellenességek;
• a hiba spontán megszűnésének valószínűsége.

A sebészeti beavatkozás lehet minimálisan invazív vagy endovaszkuláris, amikor a hozzáférés nem a mellkason, hanem a combvénán keresztül történik. Így záródnak az apró hibák, az aorta koarktációja.

Veleszületett szívhibák megelőzése

Mivel ez egy veleszületett probléma, a megelőzést már a születés előtti időszakban el kell kezdeni.

1. A dohányzás és a toxikus hatások megszüntetése a terhesség alatt.
2. Genetikussal való konzultáció, ha a családban veleszületett rendellenességek vannak.
3. Megfelelő táplálkozás a kismama számára.
4. A krónikus fertőzési gócok kezelése kötelező.
5. A fizikai inaktivitás rontja a szívizom működését. Napi torna, masszázs és fizikai terápiás orvossal való munka szükséges.
6. A terhes nőknek mindenképpen ultrahangos vizsgálaton kell részt venniük. Az újszülöttek szívhibáit kardiológusnak kell ellenőriznie. Ha szükséges, azonnal szívsebészhez kell fordulni.
7. Műtött gyermekek pszichológiai és fizikai rehabilitációja szanatóriumi-üdülőhelyi körülmények között. Minden évben meg kell vizsgálni a gyermeket egy kardiológiai kórházban.

Szívhibák és védőoltások

Emlékeztetni kell arra, hogy jobb megtagadni a védőoltásokat, ha:

• 3. fokú szívelégtelenség kialakulása;
• endocarditis esetén;
• összetett hibák esetén.

A Déli Állami Orvostudományi Egyetemen végzett, gyermekgyógyászati ​​gyakorlat, gyermekkardiológiai rezidens, 2012 óta a cseljabinszki Lotos MC-n dolgozik.

A veleszületett szívbetegség (CHD) a szívben, annak ereiben és billentyűiben bekövetkező anatómiai változások, amelyek a méhen belül alakulnak ki. A statisztikák szerint egy ilyen patológia az összes újszülött 0,8-1,2% -ában fordul elő. A gyermekek veleszületett szívbetegsége az egyik leggyakoribb halálok 1 éves kor alatt.

A veleszületett szívbetegség okai gyermekeknél

Egyes szívhibák előfordulására jelenleg nincs egyértelmű magyarázat. Csak azt tudjuk, hogy a magzat legfontosabb szerve a terhesség 2-7 hetes időszakában a legsérülékenyebb. Ebben az időben történik a szív összes fő részének lerakása, a szelepek és a nagy erek kialakulása. Bármilyen expozíció, amely ebben az időszakban történt, patológia kialakulásához vezethet. A pontos okot általában nem lehet kideríteni. Leggyakrabban a következő tényezők vezetnek a veleszületett szívbetegség kialakulásához:

• genetikai mutációk;
• vírusfertőzések, amelyeket egy nő a terhesség alatt szenvedett el (különösen a rubeola);
• az anya súlyos extragenitális betegségei (diabetes mellitus, szisztémás lupus erythematosus és mások);
• alkohollal való visszaélés a terhesség alatt;
• anya életkora 35 év feletti.

A gyermek veleszületett szívbetegségének kialakulását a kedvezőtlen környezeti feltételek, a sugárterhelés és bizonyos gyógyszerek terhesség alatti szedése is befolyásolhatja. Az ilyen patológiás csecsemő születésének kockázata megnő, ha egy nőnek már volt regresszív terhessége a múltban, halva született vagy meghalt a baba élete első napjaiban. Lehetséges, hogy ezeket a problémákat nem diagnosztizált szívhibák okozták.

Nem szabad megfeledkeznünk arról, hogy a veleszületett szívbetegség nem önálló patológia, hanem egy ugyanolyan félelmetes állapot része. Például Down-szindrómával az esetek 40% -ában szívbetegség fordul elő. Ha egy gyermek több fejlődési rendellenességgel születik, a kóros folyamatban legtöbbször a legfontosabb szerv is érintett lesz.

A veleszületett szívbetegség típusai gyermekeknél

Az orvostudomány több mint 100 fajta szívhibát ismer. Minden tudományos iskola saját besorolást kínál, de leggyakrabban a UPS-t „kékre” és „fehérre” osztják. A hibák azonosítása az azokat kísérő külső jeleken, pontosabban a bőr színének intenzitásán alapul. A „kék” esetén a gyermek cianózist tapasztal, a „fehér” esetén pedig a bőr nagyon sápadt lesz. Az első lehetőség a Fallot-tetralógiával, a tüdő atresia és más betegségek esetén fordul elő. A második típus jellemzőbb az interatrialis és az interventricularis septa hibáira.

Van egy másik módja a veleszületett szívbetegség felosztásának gyermekeknél. Az osztályozás ebben az esetben magában foglalja a hibák csoportokba sorolását a tüdő keringésének állapota szerint. Itt három lehetőség van:

1. CHD a tüdőkeringés túlterhelésével:

• nyílt ductus arteriosus;
• pitvari septum defektus (ASD);
• kamrai septum defektus (VSD);

2. IPS kis kör kimerítéssel:

• Fallot tetralógiája;
• tüdőszűkület;
• a nagy erek átültetése.

3. CHD változatlan véráramlással a tüdőkörben:

Veleszületett szívhibák jelei gyermekeknél

A gyermek veleszületett szívbetegségének diagnózisa számos tünet alapján történik. Súlyos esetekben a változások közvetlenül a születés után észrevehetők. Egy tapasztalt orvosnak nem lesz nehéz már a szülőszobán felállítani az előzetes diagnózist, és az aktuális helyzetnek megfelelően összehangolni intézkedéseit. Más esetekben a szülők sok évig nem gyanakodnak szívhibára, amíg a betegség el nem éri a dekompenzáció stádiumát. Sok patológiát csak serdülőkorban észlelnek valamelyik rendszeres orvosi vizsgálat során. Fiataloknál a veleszületett szívbetegséget gyakran diagnosztizálják a katonai nyilvántartási és besorozási hivatalban végzett bizottság során.

Mi ad okot arra, hogy az orvos veleszületett szívbetegséget gyanítson egy gyermeknél, amikor még a szülőszobán van? Mindenekelőtt felhívják a figyelmet az újszülött bőrének atipikus elszíneződésére. A rózsás arcú csecsemőktől eltérően a szívhibás gyermek sápadt vagy kék színű (a tüdőkeringés elváltozásának típusától függően). A bőr hűvös és száraz tapintású. A cianózis átterjedhet az egész testre, vagy a nasolabialis háromszögre korlátozódhat, a hiba súlyosságától függően.

Amikor először hallgatja a szívhangokat, az orvos kóros zajokat észlel a hallás jelentős pontjain. Az ilyen változások megjelenésének oka a nem megfelelő véráramlás az edényeken keresztül. Ebben az esetben a fonendoszkóp segítségével az orvos hallani fogja a szívhangok növekedését vagy csökkenését, vagy olyan atipikus zajokat észlel, amelyeknek egészséges gyermekben nem szabad megjelenniük. Mindezek együttesen lehetővé teszik a neonatológus számára, hogy veleszületett szívelégtelenségre gyanakodjon, és célzott diagnosztikára utalja be a babát.

Az egyik vagy másik veleszületett szívbetegségben szenvedő újszülött általában nyugtalanul viselkedik, és gyakran ok nélkül sír. Egyes gyerekek éppen ellenkezőleg, túlságosan letargikusnak bizonyulnak. Nem reteszelnek, visszautasítják az üvegeket, és nem alszanak jól. Légszomj és tachycardia (gyors szívverés) fordulhat elő.

Ha egy gyermeknél későbbi életkorban veleszületett szívbetegséget diagnosztizálnak, akkor a mentális és fizikai fejlődésben eltérések alakulhatnak ki. Az ilyen gyerekek lassan nőnek, gyengén híznak, és lemaradnak a tanulásban, nem tudnak lépést tartani egészséges és aktív társaikkal. Nem bírják az iskolai terhelést, nem jeleskednek a testnevelés órákon, gyakran megbetegednek. Egyes esetekben szívelégtelenség válik véletlenül az orvosi vizsgálat során.

Súlyos esetekben krónikus szívelégtelenség alakul ki. A légszomj a legkisebb megerőltetésre is megjelenik. A lábak megduzzadnak, a máj és a lép megnagyobbodik, változások következnek be a tüdőkeringésben. Szakképzett segítség hiányában ez az állapot a gyermek rokkantságával vagy akár halálával is végződik.

Mindezek a jelek kisebb vagy nagyobb mértékben lehetővé teszik a veleszületett szívbetegség jelenlétének megerősítését gyermekeknél. A tünetek esetenként változhatnak. A modern diagnosztikai módszerek alkalmazása lehetővé teszi a betegség megerősítését és a szükséges kezelés időben történő előírását.

A veleszületett szívbetegség fejlődési szakaszai

Típusától és súlyosságától függetlenül minden hiba több szakaszon megy keresztül. Az első szakaszt alkalmazkodásnak nevezik. Ebben az időben a gyermek teste alkalmazkodik az új életkörülményekhez, minden szerv munkáját a kissé megváltozott szívhez igazítja. Tekintettel arra, hogy ilyenkor minden rendszernek működnie kell a kopás ellen, nem zárható ki az akut szívelégtelenség és az egész szervezet meghibásodása.

A második szakasz a relatív kompenzáció fázisa. A szív megváltozott struktúrái többé-kevésbé normális életet biztosítanak a gyermek számára, minden funkcióját megfelelő szinten ellátva. Ez a szakasz évekig eltarthat, amíg az összes testrendszer meghibásodásához és dekompenzáció kialakulásához vezet. A gyermek veleszületett szívbetegségének harmadik fázisát terminálisnak nevezik, és súlyos változások jellemzik az egész testet. A szív már nem tud megbirkózni a funkciójával. A szívizomban degeneratív elváltozások alakulnak ki, amelyek előbb-utóbb halállal végződnek.

Pitvari septum defektus

Tekintsük a veleszületett szívbetegség egyik típusát. A gyermekek ASD-je az egyik leggyakoribb szívelégtelenség, amelyet három évesnél idősebb gyermekeknél találnak. Ezzel a patológiával a gyermeknek egy kis lyuk van a jobb és a bal pitvar között. Ennek eredményeként folyamatos a véráramlás balról jobbra, ami természetesen a tüdőkeringés túlcsordulásához vezet. Minden tünet, amely ezzel a patológiával alakul ki, a szív normális működésének megzavarásához kapcsolódik megváltozott körülmények között.

Normális esetben a pitvarok közötti nyílás a magzatban a születésig létezik. Foramen ovale-nak nevezik, és általában az újszülött első lélegzetvételével záródik. Egyes esetekben a lyuk egy életen át nyitva marad, de ez a hiba olyan kicsi, hogy az ember nem is tud róla. Ezzel az opcióval nincsenek hemodinamikai zavarok. A szív ultrahangos vizsgálata során véletlen lelet lehet a nyitott foramen ovale, amely nem okoz kellemetlenséget a gyermeknek.

Ezzel szemben a valódi pitvari sövény defektus komolyabb probléma. Az ilyen nyílások nagyok, és mind a pitvar központi részében, mind a szélei mentén helyezkedhetnek el. A veleszületett szívbetegség típusa (az ASD gyermekeknél, mint már említettük, a leggyakoribb) határozza meg a szakember által választott kezelési módszert az ultrahangos adatok és egyéb vizsgálati módszerek alapján.

Az ASD tünetei

Vannak primer és másodlagos pitvari sövényhibák. A szív falában lévő lyuk elhelyezkedésében különböznek egymástól. Az elsődleges ASD-ben a hiba a septum alsó részén található. A „CHD, másodlagos ASD” diagnózisa gyermekeknél akkor történik, ha a lyuk közelebb van a központi részhez. Ez a hiba sokkal könnyebben korrigálható, mert egy kis szívszövet marad a szeptum alsó részében, ami lehetővé teszi a hiba teljes lezárását.

A legtöbb esetben az ASD-vel küzdő kisgyermekek nem különböznek kortársaiktól. Az életkornak megfelelően nőnek és fejlődnek. Hajlamos a gyakori megfázásra minden különösebb ok nélkül. A vér balról jobbra történő folyamatos áramlása és a tüdőkeringés túlcsordulása miatt a csecsemők hajlamosak a bronchopulmonalis betegségekre, beleértve a súlyos tüdőgyulladást is.

Sok éven át az ASD-vel küzdő gyermekek csak enyhe cianózist tapasztalhatnak a nasolabialis háromszög területén. Idővel sápadt bőr, kisebb fizikai megterhelés esetén légszomj és nedves köhögés alakul ki. Ha nem kezelik, a gyermek lemarad a fizikai fejlődésben, és nem képes megbirkózni a szokásos iskolai tantervvel.

A fiatal betegek szíve elég sokáig bírja a fokozott stresszt. A tachycardia és a szabálytalan szívritmus panaszai általában 12-15 éves korban jelentkeznek. Ha a gyermek nem volt orvosi felügyelet alatt, és soha nem végeztek echokardiogramot, akkor a „CHD, ASD” diagnózisát csak serdülőkorban lehet felállítani.

Az ASD diagnózisa és kezelése

A vizsgálat során a kardiológus a szívzörej növekedését észleli a hallás jelentős pontjain. Ez annak köszönhető, hogy ahogy a vér áthalad a beszűkült billentyűkön, turbulencia alakul ki, amit az orvos sztetoszkópon keresztül hall. A szeptum hibáján keresztüli véráramlás nem okoz zajt.

Amíg a tüdőt hallgatja, észlelheti a nedves orrnyálkahártyát, amely a tüdőben a vér stagnálásához kapcsolódik. Az ütőhangszerek (a mellkas kopogtatása) azt mutatják, hogy a szív határai megnövekednek a hipertrófiája miatt.

Az elektrokardiogramon vizsgálva jól láthatóak a szív jobb oldali részeinek túlterhelésének jelei. Az EchoCG hibát tár fel az interatrialis septum területén. A tüdő röntgenfelvétele lehetővé teszi a vér stagnálásának tüneteit a tüdővénákban.

A kamrai septum defektussal ellentétben az ASD soha nem záródik be magától. Ennek a rendellenességnek az egyetlen kezelése a műtét. A műtétet 3-6 éves korban végezzük, amíg a szív dekompenzációja ki nem alakul. A sebészeti beavatkozást tervezik. A műtétet nyitott szíven végezzük mesterséges keringés mellett. Az orvos összevarrja a defektust, vagy ha a lyuk túl nagy, a szívburokból (szívbélés) kivágott tapasszal lezárja. Érdemes megjegyezni, hogy több mint 50 évvel ezelőtt az ASD műtétje volt az egyik első szívműtét.

Egyes esetekben a hagyományos varrás helyett endovaszkuláris módszert alkalmaznak. Ebben az esetben a femorális vénában szúrást végeznek, és a szív üregébe egy elzárót (a defektus lezárására szolgáló speciális eszközt) helyeznek be. Ez a lehetőség kevésbé traumásnak és biztonságosabbnak tekinthető, mivel a mellkas kinyitása nélkül hajtják végre. Egy ilyen művelet után a gyerekek sokkal gyorsabban felépülnek. Sajnos az endovaszkuláris módszer nem minden esetben alkalmazható. Néha a lyuk helye, a gyermek életkora és más kapcsolódó tényezők nem teszik lehetővé az ilyen beavatkozást.

Kamrai septum defektus

Beszéljünk a veleszületett szívbetegség egy másik típusáról. A gyermekeknél a VSD a második leggyakoribb szívelégtelenség három éves kor után. Ebben az esetben egy lyuk található a szeptumban, amely elválasztja a jobb és a bal kamrát. Folyamatos a véráramlás balról jobbra, és az ASD-hez hasonlóan a tüdőkeringés túlterhelése alakul ki.

A fiatal betegek állapota a defektus méretétől függően nagyon eltérő lehet. Egy kis lyuk esetén a gyermek nem jelezhet panaszokat, és a hallgatás során zajló zaj az egyetlen, ami zavarja a szülőket. Az esetek 70%-ában a kisebb kamrai sövény defektusok 5 éves kor előtt maguktól záródnak.

Egészen más kép rajzolódik ki a veleszületett szívbetegség súlyosabb változatával. A VSD gyermekeknél néha nagy méreteket ér el. Ebben az esetben nagy a valószínűsége a pulmonális hipertónia kialakulásának, amely e hiba veszélyes szövődménye. Eleinte a test minden rendszere alkalmazkodik az új feltételekhez, szétszórja a vért egyik kamrából a másikba, és megnövekedett nyomást hoz létre a tüdőkeringés edényeiben. Előbb-utóbb dekompenzáció alakul ki, amelyben a szív már nem tud megbirkózni a funkciójával. Nincs vénás vér, felhalmozódik a kamrában és belép a szisztémás keringésbe. A tüdőben kialakuló magas nyomás megakadályozza a szívműtétet, és az ilyen betegek gyakran belehalnak a szövődményekbe. Ezért olyan fontos, hogy időben azonosítsák ezt a hibát, és sebészeti kezelésre utalják a gyermeket.

Abban az esetben, ha a VSD nem záródik be magától 3-5 év előtt, vagy túl nagy, műtétet hajtanak végre az interventricularis septum integritásának helyreállítására. Az ASD-hez hasonlóan a lyukat varrják vagy lezárják a szívburokból kivágott tapasszal. A defektus endovaszkulárisan is lezárható, ha a körülmények ezt lehetővé teszik.

Veleszületett szívhibák kezelése

A sebészeti módszer az egyetlen, amely bármely életkorban megszünteti az ilyen patológiát. A gyermekek veleszületett szívbetegségének kezelése a súlyosságtól függően újszülöttkorban és idősebb korban is elvégezhető. Ismertek olyan esetek, amikor szívműtétet végeznek egy magzaton az anyaméhben. Ugyanakkor a nők nemcsak biztonságosan kihordhatták terhességüket, hanem viszonylag egészséges gyermeket is szülhettek, aki élete első óráiban nem igényel újraélesztést.

A kezelés típusait és időpontját minden esetben egyedileg határozzák meg. A szívsebész a vizsgálati adatok és a műszeres vizsgálati módszerek alapján választja ki a műtét módját és beállítja az időpontot. Ez idő alatt a gyermek állapotát figyelő szakemberek felügyelete alatt áll. A műtétre való felkészülés során a baba megkapja a szükséges gyógyszeres terápiát, hogy a kellemetlen tüneteket minél jobban kiküszöbölje.

A gyermek veleszületett szívbetegsége miatti fogyatékosság, időben történő kezelés mellett, meglehetősen ritkán alakul ki. A legtöbb esetben a műtét lehetővé teszi nemcsak a halál elkerülését, hanem a normális életkörülmények megteremtését is jelentős korlátozások nélkül.

A veleszületett szívhibák megelőzése

Sajnos az orvostudomány fejlettségi szintje nem ad lehetőséget a magzat méhen belüli fejlődésének zavarására és a szív fejlődésének valamilyen befolyásolására. A gyermekek veleszületett szívbetegségeinek megelőzése magában foglalja a szülők alapos vizsgálatát a tervezett terhesség előtt. A várandós anyának a gyermekvállalás előtt is fel kell hagynia a rossz szokásokkal, és a veszélyes iparágakban végzett munkát másik tevékenységre kell váltania. Az ilyen intézkedések csökkentik a szív- és érrendszeri patológiás gyermekvállalás kockázatát.

A rubeola elleni rutin oltás, amelyet minden lánynak megadnak, segít megelőzni a veleszületett szívbetegség kialakulását e veszélyes fertőzés miatt. Emellett a kismamáknak mindenképpen ultrahangos szűrésen kell részt venniük a megfelelő terhességi korban. Ez a módszer lehetővé teszi a baba fejlődési rendellenességeinek időben történő azonosítását és a szükséges intézkedések megtételét. Egy ilyen gyermek születése tapasztalt kardiológusok és sebészek felügyelete alatt történik. Szükség esetén az újszülöttet a szülőszobáról azonnal egy speciális osztályra viszik, hogy azonnal megoperálják, és lehetőséget biztosítsanak neki, hogy továbbléphessen az életében.

A veleszületett szívhibák kialakulásának prognózisa számos tényezőtől függ. Minél korábban észlelik a betegséget, annál nagyobb az esély a dekompenzáció megelőzésére. Az időben elvégzett műtéti kezelés nemcsak a fiatal betegek életét menti meg, hanem lehetővé teszi számukra, hogy az egészségi állapotból adódó jelentős korlátok nélkül élhessenek.

Kapcsolatban áll

A szívizom szerkezetének, szelepeinek és ereinek anatómiai rendellenességeit, amelyek a gyermek születése előtt keletkeztek, veleszületett szívhibáknak nevezik. Rossz keringést okoznak a szerven belül és az egész keringési rendszerben.

A megnyilvánulások a szívhiba típusától függenek - kékes vagy sápadt bőrszín, szívzörej, gyermekek lassú fejlődése. Általában a szív- és érrendszeri és a tüdőrendszer elégtelenségével járnak együtt. A kezelés leggyakoribb módja a műtét.

📌 Olvassa el ebben a cikkben

A szívhibák okai

A szívelégtelenség kialakulását előidézhetik kromoszómák szerkezeti zavarai, génmutációk, külső káros tényezőknek való kitettség, de legtöbbször ezek az okok egyidejűleg is hatnak.

A CHD (veleszületett szívhibák) etiológiája

Ha a kromoszómák egy szakaszát vagy egy megváltozott génszekvenciát eltávolítanak vagy megkettőznek, defektusok lépnek fel a pitvarok, a kamrák közötti septumokban vagy a kettő kombinációjában. Amikor a gének átrendeződnek a nemi kromoszómákban, gyakrabban diagnosztizálják az aorta lumenének szűkülését.

Különféle veleszületett szívhibák kialakulásával kapcsolatos gének: ASD - pitvari septum defektus, AVB - atrioventricularis blokk; AVSD – atrioventricularis septum defektus; DORV - az erek kettős kivezetése a jobb kamrából; PDA – szabadalmaztatott ductus arteriosus; PV/PS - tüdőszűkület; TGA - nagy erek átültetése; TOF – Fallot tetralógiája; VSD - kamrai septum defektus

A génmutációk általában szívhibák egyidejű kialakulását és más szervek károsodását okozzák. Az öröklődés típusai az X-kromoszómához köthetők, domináns vagy recesszív génekkel továbbíthatók.

A környezeti tényezők terhes nőre gyakorolt ​​hatása a legveszélyesebb az 1. trimeszterben, mert ekkor következik be a magzati szervek kialakulása. A veleszületett szívhibákat a következők okozzák:

A rubeola vírus látásromlást okoz glaukóma, szürkehályog, az agy fejletlensége, vázszerkezeti rendellenességek, halláskárosodás, valamint olyan kórképek miatt, mint a szív sövényének hibája, a nagy erek helytelen helyzete. Születés után a ductus arteriosus nyitva marad, és az aorta és a tüdőartéria egyesülhet egy ízületi törzsbe.

A terhesség fenntartására felírt alkoholtartalmú italok, amfetamin, görcsoldó szerek, lítium-sók és progeszteron terhes nők fogyasztása hozzájárulhat a pulmonalis artéria, az aorta, a billentyűhibák vagy az interventricularis septum szűküléséhez.

A diabetes mellitus és az anya prediabéteszes állapota az erek rendellenes helyzetéhez és a szív septa integritásának hiányához vezet. Ha egy terhes nő reumás ízületi gyulladásban vagy reumás ízületi gyulladásban szenved, akkor megnő annak a valószínűsége, hogy a gyermekben szívbetegség alakul ki.

A gyermekek nagyobb valószínűséggel szenvednek hibáktól, ha:

• kismama 15 év alatt, 40 év felett;
• a terhesség első trimeszterében súlyos toxikózis volt;
• fennállt a vetélés lehetősége;
• eltérések voltak az endokrin szervek működésében;
• közeli hozzátartozói gyermekkoruk óta szenvedtek szívfejlődési zavaroktól.

A funkcionális zavarok kialakulásának mechanizmusa

Kockázati tényezők hatására a magzat kromoszóma apparátusának felépítésében fellépő zavarok, a szívkamrák közötti válaszfalak nem záródnak be kellő időben, szabálytalan anatómiai formájú billentyűk alakulnak ki, a szív elsődleges csöve nem forog eléggé, és az erek megváltoztatják a helyüket.

Normális esetben a szülés után gyermekeknél a pitvarok és a ductus arteriosus közötti ovális üregek bezáródnak, mivel működésük csak a méhen belüli fejlődés időszakában szükséges. Néhány veleszületett rendellenességben szenvedő csecsemőnél azonban nyitva maradnak. Amikor a magzat a méhben van, a vérkeringése nem szenved csorbát, de szülés után vagy később a szív működésében rendellenességek jelennek meg.

A rendellenességek előfordulásának időpontja függ a szisztémás és tüdőkeringést összekötő lyuk gyógyulási idejétől, a tüdőrendszer magas vérnyomásának mértékétől, valamint a baba általános állapotától és az adaptív reakciók kialakulásának lehetőségétől.

Az úgynevezett sápadt defektusok kialakulása a szisztémás vérkeringésből a pulmonalis keringésbe történő vérelvezetéssel jár, és pulmonális hipertónia lép fel. Műtét nélkül csak a gyerekek fele éli túl 1 évig. Az ilyen újszülöttek halálozásának nagy valószínűsége a keringési elégtelenség növekedésével jár.

Ha a gyermek túlnőtt egy veszélyes koron, akkor csökken a vér kiáramlása a tüdőerekbe, az egészségi állapot javul, amíg meg nem jelennek a szklerotikus változások és a nyomásnövekedés a tüdő keringési rendszerében.

A vénás-artériás kisülések „kék” hibák megjelenéséhez vezetnek, amelyek a vér oxigéntartalmának csökkenését okozzák. A keringési rendellenességek kialakulása több szakaszon megy keresztül:

1. Az állapot destabilizálása fertőző és egyéb kísérő betegségek miatt.

2. A szisztémás keringés túlterhelt, a tüdőkeringésben nincs elegendő vér.

3. Collateralis erek fejlődnek - az egészségi állapot stabilizálódik.

4. Hosszan tartó túlterhelés esetén a szívizom legyengül.

6. A szívelégtelenség előrehalad.

A sebészi kezelés a kékes bőrszínnel járó rendellenességek esetén javasolt, lehetőleg a legkorábbi időszakban.

A veleszületett szívbillentyű-rendellenességek osztályozása

A szívhibák klinikai képe három típus megkülönböztetését teszi lehetővé: „kék”, „sápadt”, a kamrákból kilépő vér elzáródása.

A cianotikus bőrszín hibái közé tartozik a Fallot-kór, valamint a nagy erek helyzetének rendellenességei, a hártyahártya összeolvadása. „Sápadt” hibák esetén a vér az artériából a vénás ágyba távozik - egy záratlan ductus arteriosus, a szív septumának szerkezeti rendellenességei. A kamrákból való véráramlás nehézsége az erek szűkülésével jár - szűkület, szűk tüdőartéria.

A veleszületett szívhibák osztályozására a tüdő károsodott vérellátásának elve választható. Ezzel a megközelítéssel a következő patológiás csoportokat lehet megkülönböztetni:

• a tüdő keringése nem károsodik;
• nagy véráramlás a tüdőbe;
• a tüdő rossz vérellátása;
• kombinált hibák.

A veleszületett szívbetegség felépítése a hemodinamikai rendellenesség típusától függően

A tüdő véráramlása közel áll a normálishoz

Ilyen hibák közé tartozik az aorta beszűkülése, billentyűjének hiánya vagy összeolvadása, valamint a tüdőbillentyű elégtelensége. A bal pitvarban septum jelenhet meg, amely két részre osztja - egyfajta patológia képződik. A mitrális billentyű deformálódhat, lazán zárhat vagy szűkülhet.

Megnövekedett vérmennyiség a tüdőben

„Fehér” hibák fordulhatnak elő: septa hibák, nagy erek közötti fisztula, Lutambashe-kór. A bőr cianózisa az interventricularis septumban nagy lyukkal és a tricuspidalis billentyű összeolvadásával, a tüdő keringési rendszerében magas nyomású, záratlan ductus arteriosussal alakul ki.

Alacsony vérellátás a tüdőben

Cianózis nélkül beszűkül a tüdőt vérrel ellátó artéria. A szív szerkezetének összetett patológiái - Fallot hibái és a jobb kamra csökkenése a bőr kékes színével jár együtt.

Kombinált hibák

Ide tartoznak a szívkamrák és a nagyerek közötti kommunikáció zavarai: Taussig-Bing-patológia, az aorta vagy a pulmonalis artéria rendellenes eredete a kamrából, két vaszkuláris törzs helyett egy gyakori;

Gyermek szívhibáinak jelei

A nasolabialis háromszög cianózisa

A tünetek súlyossága a patológia típusától, a keringési zavarok mechanizmusától és a szív dekompenzációjának megnyilvánulásának időpontjától függ.

A klinikai kép a következő tüneteket tartalmazhatja:

• cianotikus vagy sápadt nyálkahártyák és bőr;
• a gyermek nyugtalanná válik és gyorsan legyengül etetés közben;
• légszomj, szapora szívverés, szabálytalan ritmus;
• fizikai stressz esetén a tünetek felerősödnek;
• késleltetett növekedés és fejlődés, lassú súlygyarapodás;
• Hallgatás közben szívzörej hallható.

A hemodinamikai rendellenességek előrehaladtával ödéma, szívméret növekedése, hepatomegalia és soványság jelentkezik. A fertőzés tüdőgyulladást és endocarditist okozhat. Jellemző szövődménye az agy, a szív és a perifériás érrendszer ereinek trombózisa. Légszomj és cianózis rohamai, ájulás lép fel.

A gyermekek veleszületett szívbetegségének tüneteiről, diagnosztizálásáról és kezeléséről nézze meg ezt a videót:

A veleszületett szívbetegség diagnózisa

A vizsgálati adatok segítenek felmérni a bőrszínt, a sápadtságot, a cianózist, az auskultáció a tónusok gyengülését, hasadását vagy erősödését mutatja.

A veleszületett szívbetegség gyanúja esetén végzett műszeres vizsgálat a következőket tartalmazza:

• A mellkasi szervek röntgendiagnosztikája;
• ekológiai vizsgálat;
• phono-CG;
• angio-CG;
• szívszondázás.

EKG - jelek: különböző részek hipertrófiája, vezetési rendellenességek, ritmuszavar. A napi monitorozás segítségével a rejtett aritmiákat észlelik. A fonokardiográfia megerősíti a kóros szívhangok és zaj jelenlétét.

Röntgen szerint vizsgálja meg a pulmonális mintázatot, a szív elhelyezkedését, körvonalait és méretét.

Ekológiai kutatás segít meghatározni a billentyűkészülék, a válaszfalak anatómiai eltéréseit, a nagy erek helyzetét és a szívizom motoros képességét.

A veleszületett szívelégtelenség kezelési lehetőségei

A kezelési módszer megválasztását a gyermek állapotának súlyossága határozza meg - a szívelégtelenség mértéke, a cianózis. Újszülöttnél a műtét elhalasztható, ha ezek a tünetek enyhék, és szívsebész és gyermekorvos folyamatos ellenőrzése szükséges.

Veleszületett szívbetegség kezelése

A gyógyszeres terápia magában foglalja a szívelégtelenséget kompenzáló gyógyszerek alkalmazását: értágítók és diuretikumok, szívglikozidok, antiaritmiás szerek.

Antibiotikumok és véralvadásgátló szerek írhatók fel, ha indokolt, vagy a szövődmények megelőzésére (egyidejű betegségek esetén).

Műtéti beavatkozás

A műtétet oxigénhiány esetén írják elő, hogy átmenetileg enyhítsék a gyermek állapotát. Ilyen helyzetekben különféle anasztomózisokat (kapcsolatokat) alkalmaznak a főerek között. Ez a fajta kezelés a szív szerkezetének kombinált vagy összetett rendellenességei esetén döntő, amikor a radikális kezelés nem kivitelezhető. Súlyos esetekben szívátültetés javasolt.

Kedvező körülmények között a palliatív sebészi kezelést követően plasztikai műtétet, szívsövényvarrást és a defektus intravaszkuláris blokkolását végezzük. A nagyerek patológiája esetén egy rész eltávolítása, a beszűkült terület ballonos kitágítása, a billentyű plasztikai helyreállítása vagy szűkület.

A veleszületett szívhibák prognózisa

Az újszülöttek halálának leggyakoribb oka a szívelégtelenség. Egy éves koruk előtt a gyermekek 50-78 százaléka hal meg speciális ellátás nélkül a szívsebészeti osztályon. Mivel a korszerűbb berendezések megjelenésével megnőttek a műtétek elvégzésének lehetőségei, bővülnek a műtéti kezelés indikációi, korai életkorban végzik.

A második év után a hemodinamikai rendellenességek kompenzációja következik be, és a gyermekhalandóság csökken. De mivel a szívizom gyengeségének jelei fokozatosan előrehaladnak, a legtöbb esetben nem zárható ki a műtét szükségessége.

Megelőző intézkedések terhességet tervezők számára

Azoknak a nőknek, akiknél fennáll a szívelégtelenség kialakulásának veszélye a gyermekeknél, a terhesség megtervezése előtt konzultálniuk kell egy orvosi genetikai központban.

Ez szükséges az endokrin rendszer betegségei, és különösen a diabetes mellitus vagy az arra való hajlam, a reumás és autoimmun betegségek, valamint a fejlődési rendellenességekkel küzdő betegek közeli hozzátartozói körében való jelenléte esetén.

Az első három hónapban a terhes nőnek kerülnie kell a vírusos és bakteriális fertőző betegségben szenvedő betegekkel való érintkezést, orvosi javaslat nélkül kell gyógyszert szednie, és teljesen abba kell hagynia az alkoholfogyasztást, a kábítószer-fogyasztást és a dohányzást (beleértve a passzív dohányzást is).

Ha a magzatban esetleges szívelégtelenség gyanúja merül fel, ultrahangvizsgálatot, magzatvíz elemzést és chorionszövet biopsziát végeznek. Ha a normától való eltéréseket észlelik, felmerül a terhesség megszakításának kérdése.

Sajnos a veleszületett szívbetegség nem ritka. Az orvostudomány fejlődésével azonban még ez a probléma is megoldható, ami növeli a gyermek boldog és hosszú életének esélyeit.

Nézze meg ezt a videót, ha tippeket szeretne azoknak a szülőknek, akiknek gyermekei veleszületett szívhibákkal küzdenek:

Olvassa el is

A pitvari septum defektusban szenvedő betegek számára a műtéti kezelés lehet az egyetlen esély. Lehet veleszületett rendellenesség újszülöttnél, gyermekeknél és felnőtteknél nyilvánul meg, vagy másodlagos. Néha magától bezárul.

Még az újszülötteknél is diagnosztizálható Fallot-rendellenesség. Ez a veleszületett patológia többféle lehet: diád, triád, tetrad, pentad. Az egyetlen kiút a szívműtét.

A veleszületett szívhibák minden szívbillentyű- és sövényhibák, ami az anyaméhben keletkezett még a baba születése előtt. A klasszikus szívhibák közé tartoznak a koszorúerek veleszületett elváltozásai is. Frekvencia veleszületett szívhibák meglehetősen magas, és az összes újszülött 1%-ánál fordul elő.

Válogatott veleszületett szívhibák előfordulása

Továbbra is az egyéni szívhibák gyakorisága dominál, ami a következő számokban tükröződik:

• 31%-os kamrai sövény defektus
• Az aorta isthmus 5-8%-os szűkülete
• 7% pitvari sövény defektus
• 7% nyitott ductus arteriosus
• 7%-os tüdőbillentyű szűkület
• 3-6% aortabillentyű szűkület
• 5,5% Fallot tetralógiája

Pitvari septum defektus Ez a jobb és bal pitvar közötti septum, amely a születés után nyitva marad. A bal pitvarban megnövekedett nyomás miatt az oxigéndús vér a jobb pitvarba is bejut. A természetben az interatrialis septum hibája van, ezt Botal-csatornának (Ductus Botalli) hívják. Minden csecsemőnél megfigyelhető az intrauterin fejlődés során, és megoldásként szolgál, mivel a tüdő még nem működik. Csecsemőknél a Botall-csatorna nem patológia, hanem a normális fiziológiai fejlődést képviseli, és csak születésük után kezd elzáródni.

A gyakori veleszületett szívpatológiák közé tartozik kamrai septum defektus. Ennél a patológiánál a szív jobb és bal kamrája között elválasztó szeptum záratlan marad, így a vér a bal kamrából jobbra áramlik. A lyuk méretétől függően oxigénhiány vagy légszomj léphet fel.

A szív további patológiái a szívből kilépő nagy erek kialakulásával járnak. Például az aorta és a pulmonalis artéria összekeveredhet. Ebben a tekintetben csak alacsony oxigéntartalmú vér kerül a szervezetbe, ami összeegyeztethetetlen az élettel. Gyakori a szűkület (szűkület) a tüdőbillentyű vagy az aortaív területén. Úgynevezett Fallot tetralógiája A szívhibák négy csoportjának egyidejű jelenlétét jelenti - kamrai sövény defektus, tüdőbillentyű szűkület, a jobb kamra megnagyobbodása és aorta anomália (a nyílás elmozdulása). Általában úgy gondolják, hogy: Minél összetettebb a szívelégtelenség, annál valószínűbb, hogy a szívműtét az egyetlen kezelési módszer.

Tudjon meg többet néhány szívhibáról

A szívhibákat nem mindig diagnosztizálják születéskor. Leggyakrabban a tünetek az élet során jelentkeznek. Csak ritka esetekben a tünetek olyan súlyosak, hogy a terhesség alatt vagy az élet első heteiben szívelégtelenséget diagnosztizálnak. Ilyen esetekben általában a pulmonalis artéria és a pulmonalis billentyű érintett. A vér áramlása a jobb kamrából a tüdőbe akadályozott, ami oxigénhiányos tüneteket okozhat.

a) Pulmonalis atresia

Ilyen típusú szívelégtelenségről akkor beszélünk, ha a szelepbillentyűk lapjai nem nyílnak ki, vagy nem megfelelően alakultak ki. Ennek eredményeként a vér nem tud áramolni a jobb kamrából a tüdőartériába. Ez azt jelenti, hogy a vér nem áramlik át a tüdőn, és nem dúsítható oxigénnel.

b) Pulmonalis billentyűszűkület

A pulmonalis billentyűszűkület szintén a tüdőbillentyű szórólapjainak hibája. Ebben az esetben a szelepek nem nyílnak ki teljesen, így megakadályozzák a vér kiáramlását. Az ebből eredő szűkület miatt a szívnek növelnie kell a nyomást, hogy vért pumpáljon a tüdőbe.

c) Fallot tetralógiája

Ennek a veleszületett szívhibának a klinikai képe nagyon összetett, és lényegében négy különböző szívhibából áll, amelyek egyszerre jelentkeznek. Egyrészt ez a tüdőbillentyű kifejezett szűkülete, a kamrai septum defektusa - egy lyuk a falban a szív bal és jobb kamrái között. A pulmonalis billentyűszűkület megnövekedett nyomást okoz a jobb kamrában, aminek következtében a vér folyamatosan áramlik a szív bal és jobb kamrája közötti falban lévő lyukon (VSD). Az így létrejövő, alacsony oxigéntartalmú kevert vér oxigénhiány (hipoxia) tüneteit okozza a szisztémás keringésben. Másrészt a Fallot-tetralógiát az aorta további anomáliája jellemzi, amely akadályozza a vér kiáramlását a szívből.

d) A nagy erek átültetése

Az esetek 5% -ában nagyon összetett veleszületett szívelégtelenség lép fel - a nagy erek (a szív fő ereinek) úgynevezett transzpozíciója. Az aorta és a pulmonalis artéria helytelen elhelyezkedését jelzi a szív kamráihoz képest. Ebben az esetben az aorta a szív jobb kamrájából, a pulmonalis artéria pedig a balról származik. Ennek eredményeként az oxigénnel dúsított vér nem jut be a szervezetbe; halálos kimenetelű, azonnali műtétet igényel az újszülött életének megmentése érdekében.

Szív-szövény defektusok

Nem ritka, hogy a gyermekek válaszfalhibákkal születnek. A pitvar vagy a kamra falában lévő lyukak, amelyek kevert vér kialakulásához vezetnek, különböző méretűek lehetnek. A kevert vér fogalma a keringésen áthaladó alacsony oxigéntartalmú vér és a tüdőből származó oxigénben dús vér keveredését jelenti a szív sövényében lévő lyukon (defektuson) keresztül. Ennek eredményeként a normálisnál alacsonyabb oxigéntartalmú vér képződik. A szeptumban lévő lyuk méretétől függően többé-kevésbé kifejezett tünetek jelentkeznek. Ha a lyuk nagyon nagy, akkor nagyon alacsony oxigénszintű vér képződik, és a szervezet oxigénellátásának folyamata megszakad.

Ezt a szívelégtelenséget a bőr megváltozott, kékes színe és a gyermek fizikai állóképességének csökkenése jelzi. Ezt a szívelégtelenséget a bőr megváltozott, kékes színe és a gyermek fizikai állóképességének csökkenése jelzi. Ilyen esetekben, amikor be kell zárni egy lyukat a szív sövényében, csak a szívsebészet segít. Az enyhe tünetek miatt kialakuló kis lyukak a szív sövényében évekig észrevétlenek maradnak. Gyakran előfordul, hogy a szívhibát EKG-val, szívkatéterezéssel vagy más képalkotó módszerekkel észlelik. Az orvos megbeszéli Önnel, a gyermek szüleivel a legmegfelelőbb kezelési módot. Ezenkívül nem minden szívhiba igényel sürgős sebészeti beavatkozást.

Sok esetben elegendő a szív sövényében lévő kis lyukakat EKG segítségével monitorozni, mert Csecsemőknél és gyermekeknél a jobb és bal kamra közötti nyílás orvosi beavatkozás nélkül zárva van. Ha a lyuk idővel nem záródik be, súlyos szövődmények, például gyulladás, aritmia, szívbillentyű-betegség vagy visszafordíthatatlan tüdőelváltozások kialakulásának veszélye áll fenn.

Veleszületett szívhibák serdülőknél

Ahogy a gyermek növekszik, új szívhibák léphetnek fel – egy már kijavított veleszületett rendellenesség és egy új, felmerült rendellenesség kombinációja. Ebben a tekintetben a szívhibájuk műtéti korrekcióján átesett gyermekek később gyakran ismételt szívműtétet igényelnek. A hegek és a gyermek testét és pszichéjét érő ismételt stressz elkerülése érdekében a modern gyógyászatban az ASD (pitvari septum defektus) kijavítására szolgáló műveleteket általában minimálisan invazív módon végzik. A tanulmány szerint, amikor a bonyolultabb szívhibákat csecsemőkorban megszüntették, a gyermek további fejlődése teljesen normálisan zajlott.

A veleszületett szívelégtelenség tünetei

Számos tünet utalhat veleszületett szívelégtelenségre. Gyakran a tünetek megjelenésekor a szülők először gyermekorvosukhoz fordulnak. Hogyan lehet felismerni egy gyermek szívelégtelenségét?

A szívelégtelenség tüneteinek fő oka az oxigénhiány. Külsőleg ez a bőr, az ajkak és a körömágy kékes elszíneződésén (cianózisán) keresztül nyilvánul meg. Ezzel együtt néha előfordulhatnak olyan tünetek, mint a gyors vagy nehéz légzés, légszomj, tachycardia, valamint a lábfej, a boka vagy a has duzzanata.

A veleszületett szívelégtelenség diagnosztizálása és kezelése

A veleszületett szívhibák teljes spektruma magában foglalja mind a kisebb, a szív- és érrendszert csak kis mértékben érintő rendellenességeket, mind a nagyon súlyos szívhibákat, amelyek megfelelő kezelés nélkül korai életkorban halálhoz vezetnek. Általánosságban elmondható, hogy a közepesen súlyos és súlyos szívelégtelenségben szenvedő gyermekek, akiket nem végeznek megfelelő műtéten, nem számíthatnak normális várható élettartamra. A továbbfejlesztett diagnosztikai módszereknek köszönhetően ma már a gyermek életének első évében észlelik a szívhibákat. Azonban a különösen súlyos szívhibák, amelyek az oxigénellátás romlásával járnak, nagyon erős negatív hatással vannak a gyermek egészségére, és azonnali kezelést igényelnek.

Manapság lehetségesnek tűnik a veleszületett szívhibák és érrendszeri rendellenességek azonosítása prenatális diagnosztikával. A prenatális diagnózis azonban, ha súlyos szívelégtelenséget észlel, nem szolgál alapul a terhesség megszakításához. Inkább az a célja, hogy optimális orvosi ellátást biztosítson a csecsemő születése után.

Sok veleszületett szívelégtelenség hangos szívzörejt okoz, mert... a szívbillentyűk beszűkülése vagy hibája miatt a véráramlás turbulenciája vagy sönt lép fel. Egész egyszerűen az ilyen zajokat sztetoszkóppal lehet hallani. A szívzörej természetétől függően a szakemberek meghatározhatják annak okát.

Ezenkívül az elektrokardiogram vagy röviden EKG fontos szerepet játszik a veleszületett szívhibák diagnosztizálásában. A szív áramainak elterelésével az orvos mindenekelőtt kóros szívritmust (aritmiát) azonosíthat, valamint meghatározhatja a szív méretét és kamráinak elhelyezkedését.

A diagnosztikus vizsgálat legfontosabb módszere ma is az echokardiográfia. Ez az ultrahangos vizsgálat pontosan ábrázolja a szívet és annak összes szerkezetét. Ily módon szinte minden típusú szívhibát látni lehet. Ezzel együtt az echokardiográfia lehetővé teszi a szív működésének vizsgálatát, valamint a szív egyes részeinek állapotának meghatározását. Ezt a módszert bármilyen veleszületett szívbetegség gyanúja esetén alkalmazzák. Teljesen fájdalommentes, nem jelent kockázatot, és nagyon kíméletes módszer, ezért ezt a módszert alkalmazzák gyermekek szívhibáinak diagnosztizálására.

További, gyakran speciálisabb vizsgálatokat végeznek a feltételezett szívelégtelenség konkrét típusától függően. A szívbetegség pontosabb diagnosztizálásához lehetőség van szívkatéterezésre, melynek során azonnal elvégezhető a minimálisan invazív beavatkozás, például a szívbillentyűkön. Ezen kívül vannak más képalkotó módszerek is: mágneses rezonancia képalkotás (MRI) és számítógépes tomográfia (CT).

Minden kezelés céljára, nyitott szívműtét vagy szívkatéteren keresztül végzett minimálisan invazív beavatkozás egy célja van - a veleszületett szívhibák (lyukak, söntök) korrekciója. Ezzel együtt a szűkületek, az úgynevezett szűkületek jól reagálnak a kezelésre, és a szívbillentyűk rekonstrukcióját is elvégzik. Ily módon a beteg szív teljes vagy fokozatos teljesítőképessége helyreáll.

Összetett szívelégtelenség műtéte

Nagyon összetett szívelégtelenség esetén az egyszerű korrekció gyakran nem elegendő. Ilyen esetekben több lépésről lépésre történő műtétre van szükség a beteg állapotának stabilizálása és várható élettartamának növelése érdekében. Az orvosok legfontosabb feladata a szervezet és a tüdő vérellátásának biztosítása. Az esetek többségében az orvosok mesterségesen hoznak létre kevert vért, így biztosítják a szervezet legalább minimális oxigénellátását – esetenként a szívet is megkerülve. A vénákból alacsony oxigéntartalmú vér azonnal a pulmonalis artériába kerül, ahol oxigénnel dúsítják. Ezáltal a szív tehermentesül, és javul a véráramlás, ami jótékony hatással van a szívritmuszavarokra (aritmia), ezáltal meghosszabbítja a beteg várható élettartamát.

A nagy erek átültetése

A súlyos szívhibák között különösen nehéz feladat a nagy erek transzpozíciója. Az ilyen gyermekeknél az aorta helyén található a tüdőbe vezető artéria, az aorta pedig a tüdőbe kerül. Az erek ilyen elrendezésével lényegében lehetetlen, hogy oxigénnel dúsított vér kerüljön a szervezetbe. Kritikus műtét hiányában az ilyen szívhibában szenvedő újszülöttek a születés után néhány nappal meghalnak. A baba életének első napjaiban az oxigéncsere a szív posztnatális nyílásain keresztül történik, amelyek még nem zártak be. Ezért a műtétet a baba életének első napjaiban kell elvégezni. A műtét során a sebészek leválasztják az aortát és a pulmonalis artériát, felcserélik és összevarrják a kívánt helyre.

Megelőzhető-e a veleszületett szívbetegség?

Ma már valóban számos olyan kockázati tényező ismert, amelyek negatív hatással lehetnek a fejlődő szívre. Az ilyen kockázati tényezőket először el kell kerülni. Különösen a lányokat kell beoltani rubeola ellen, hogy megelőzzék a későbbi terhesség alatti fertőzést. Ha terhesség alatt gyógyszert kell szednie, feltétlenül konzultáljon orvosával, mielőtt elkezdi szedni őket. A kockázatot jelentő gyógyszerek közé tartoznak a vény nélkül kapható gyógyszerek és vitaminok is. És természetesen nem fogyaszthat alkoholt és nikotint terhesség alatt és szülés után (szoptatás alatt).

Különösen fontos, hogy a kismama részt vegyen a terhes nők számára előírt összes megelőző vizsgálaton. Az ilyen rendszeres vizsgálatok során már a gyermek születése előtt lehetőség nyílik a szívhibák kimutatására. Ebből a célból ultrahang segítségével alaposan megvizsgálják a baba szívét az anyaméhben. A születendő gyermek esetleges szívhibájának azonosításának valószínűsége az orvos tapasztalatától és az ultrahang készülék minőségétől függ.

a) alkoholizmus;

b) fertőzés 1-2%;

c) gyógyszerek;

d) Röntgensugárzás.

4. Poligén-multifaktoriális öröklődés.

5. Anyagcserezavarok, például cukorbetegség, fenilketonuria.

Kromoszóma-rendellenességek, mint a veleszületett szívhibák okai

A megfigyelések 2-3%-ában kromoszóma-rendellenességeket okoznak egyetlen gének mutációja. A veleszületett szívhibákban nagy a kromoszóma-rendellenességek gyakorisága.

A veleszületett szívhibák öröklődésének típusa Ez egy poligén-multifaktoriális modell, amelynek jellemzői a következők:

1. A visszatérő elváltozások kockázata az elsőfokú rokonok körében nő a betegek számával.

2. Abban az esetben, ha az általános populációban eltérések mutatkoznak az egyes nemek patológiájában, a rokonok körében az ellenkező nemű egyedek érintettek.

3. Minél súlyosabb a szívelégtelenség, annál nagyobb a kockázata annak kiújulásának.

4. A defektus kiújulásának kockázata egy beteg egyén első fokú rokonainál megközelítőleg megegyezik az általános populációban előforduló patológia gyakoriságának négyzetgyökével.

Veleszületett szívhibák bizonyos szindrómák részét képezik. A legtöbb szindrómát változó expresszivitás jellemzi: a szív változásai az enyhétől a súlyosig változhatnak. Ez a legkifejezettebb az interfamiliáris génmutációnál.

A nosológiai leírásánál a veleszületett szívhibák formái Bemutatjuk a leggyakoribb szindrómákat.

Fertőzések, mint a veleszületett szívhibák okai

Veleszületett szívhibák. fertőzésből, vírusmérgezésből stb. egy nemzetközi kardiológus csoport javaslatára EMBRIOPATHIA néven.

A fertőzés csúcsaössze kell hasonlítani a szervek és rendszerek intenzív kialakulásának idejével.

Részletek a fertőző betegségek hatásáról a magzati szívfejlődést befolyásoló tényezőkés az újszülöttek patológiájának kialakulását következő cikkeinkben mutatjuk be.

A kábítószerek és az alkohol, mint a magzat veleszületett szívelégtelenségének oka

Teratogén hatás a szív- és érrendszerre jellemzőek:

ALKOHOL— gyakrabban alakulnak ki kamrai és interatrialis septum defektusok, ductus arteriosus. Az előfordulási gyakoriság 25-30%. Alkoholizmussal az anyában 30%-ban alakul ki embrió- és magzati alkoholszindróma. Kramer H. et al. A veleszületett szívhibák előfordulása mindössze 1%.

A gyógyszerektől A következő antikonvulzív szerek teratogén hatásúak. A hidantoin tüdőartéria szűkületet, az aorta coarctációját és a nyitott ductus arteriosust okozza. A trimetadoin elősegíti a nagy erek transzpozíciójának kialakulását, a Fallot-tetralógiát és a bal szív hypoplasiáját, valamint a lítiumkészítményeket - Ebstein-féle anomáliát, a tricuspidalis billentyű atresiáját, i.e. szelektíven hatnak a tricuspidalis billentyűre.

Olyan gyógyszerekre, amelyek kiváltó okok lehetnek veleszületett szívhibák előfordulása. ide tartoznak az amfetaminok, progesztogének is, amelyek komplex veleszületett szívhibák kialakulását okozzák.

Az orális fogamzásgátlókat és a vérnyomáscsökkentő szereket is negatív tényezőnek tekintik a magzati szívpatológia kialakulásában.

Anyagcserezavarok, mint a magzat veleszületett szívhibáinak okai

Az ultrahang szűrése hatalmas Oroszországunkban jelenleg nem lehetséges, ezért a fő figyelmet a kockázati csoportokra kell fordítani, amikor a magzati kardiológiai vizsgálat kötelező és megismétlődik.

Copel J.A. és munkatársai 1193 tanulmány alapján azonosították a kockázati tényezők két csoportját, és közülük 74-nél diagnosztizáltak veleszületett szívbetegséget.

Az első csoport a magzati fejlődéssel kapcsolatos okok.

Extrakardiális magzati anomáliák.

A Bécsi Egyetemi Klinika eredményei szerint veleszületett szívhibák kombinációjaés az esetek 23%-ában extracardialis anomáliák figyelhetők meg.

Kromoszóma rendellenességek. amelyek közül a leggyakoribb a 13, 18 és 21 triszómia. Számuk 5-32% között mozog a Responndek M.L. szerint. (1994) szerint a jogsértések aránya eléri a 42-t.

Magzati szívritmuszavarok az esetek 50%-ában veleszületett szívelégtelenség kíséri. Olyan veleszületett rendellenességek, mint a kamrai sövény defektus (50%), atrioventricularis sövény defektus (80%), a születés előtt teljes szívblokk jelenlétében fordulnak elő, pl. a hibák anatómiailag befolyásolják a szív vezetési pályáit.

Az effúzió jelenléte a hasi, pleurális és perikardiális üregekben a legtöbb esetben ennek következménye veleszületett szívelégtelenség.

A méhen belüli növekedés korlátozása veleszületett szívbetegség következtében fordulhat elő. A kombináció gyakoriságának százalékos arányát nem határozták meg. Ez leggyakrabban az intrauterin fejlődési retardáció szimmetrikus formájával figyelhető meg.

Nem reaktív stressz jelenléte a születés előtti vizsgálat során.

A második kockázati csoport közvetlenül a szülőkhöz kapcsolódik.

Ezek tartalmazzák:

Veleszületett szívhibák az anyában. Az I. M. Sechenov Moszkvai Állami Orvostudományi Egyetem Szülészeti és Nőgyógyászati ​​Tanszékén végzett átfogó tanulmány kimutatta, hogy a patológia gyakorisága a terhes nők ezen csoportjában 2,1. Fertőzés jelenléte. Anyagcsere betegségek. Veleszületett szívelégtelenség az apánál. A gyógyszerek hatása. A napi 8 g-nál több erős kávé fogyasztása növeli a veleszületett szívbetegségben és szájpadhasadékban szenvedő gyermek születésének kockázatát is.

A Colorado-i Orvostudományi Főiskola Megelőző Kardiológiai Intézetében Nora J. és Nora A. kritériumokat dolgozott ki bizonyos szívstruktúrák patológiáinak kialakulásához az exogén vagy endogén tényezőknek való kitettség időszakától függően.

Veleszületett szívhibák

FREKVENCIA ÉS TERMÉSZETES PÁLYA

A veleszületett szívbetegség okai nem teljesen tisztázottak. Csak azt tudjuk, hogy a szívszerkezetek kialakulásának és kialakulásának időszaka (2-7 hetes terhesség) számos káros hatás szempontjából a legsebezhetőbb pillanat. Ide tartoznak az anya, az apa és a magzat veleszületett és szerzett betegségei, valamint a teratogén környezeti tényezők. Természetesen ezek a hatások kombinálhatók. Legfontosabbak az örökletes betegségek (kromoszóma-rendellenességek és -deléciók, friss mutációk), fertőző betegségek (elsősorban vírusos), krónikus anyagcserezavarok, hormonális zavarok, alkoholizmus és drogfogyasztás.

A szakirodalom szerint a veleszületett szívbetegség előfordulása a lakosság körében széles skálán mozog 2,4 és 14,15 között 1000 újszülöttre vetítve. Az intrauterin magzati halálozást vagy a korai vetéléseket figyelembe véve a veleszületett szívbetegségek aránya az összes malformáció között elérheti a 39,5%-ot (átlagosan 7,3%). Ennek a mutatónak az ingadozását elsősorban a terhességi kor határozza meg (minél rövidebb az időszak, annál gyakrabban fordul elő veleszületett szívbetegség). A legtöbb magzat a terhesség végére elpusztul az egyidejű kromoszómabetegségek és fejlődési rendellenességek miatt. Ez jól látható, ha összehasonlítjuk a kromoszóma-rendellenességek gyakoriságát a spontán abortuszok (39,9%), a halvaszülöttek (4,5%) és az élveszületések (0,71%) körében. Többnyire veleszületett szívbetegség marad, ritkán kromoszóma-rendellenességekkel (TMA, tüdőszűkület, aortaszűkület) társul. Gyakoriságuk a posztnatális időszakban magasabb, mint az elhalt magzatoknál (26-3. táblázat).

Javított TMA

A gyakorlati egészségügyi ellátás az élveszületések veleszületett szívbetegségeinek előfordulására összpontosít. Ebben a csoportban a szívelváltozások előfordulási gyakorisága 0,6-1,2% között mozog, és tendenciaszerűen növekszik. Ennek a növekedésnek az okai mind az anomáliák diagnosztizálásának és rögzítésének javulásával, mind a szívpatológiák számának valódi növekedésével a lakosság körében összefügghetnek.

Ha nem nyújt segítséget veleszületett szívbetegség esetén, az általános halálozási arány rendkívül magas szintet ér el. Az első hét végére az újszülöttek 29%-a, 1 hónapra 42%, 1 évre a gyermekek 87%-a hal meg. A legtöbb beteg átlagos halálozási ideje 59±43 nap. Ugyanakkor a korszerű terápiás kezelés, műtétek és transzluminális ballonos eljárások a gyermekek több mint 80%-ának életmentését teszik lehetővé.

Ezért a patológia természetének időben történő felismerése és meghatározása az elsődleges diagnózis egyik legfontosabb feladata.

Annak az orvosnak a feladatai, aki először gyanítja veleszületett szívbetegséget magzatban vagy újszülöttben:

olyan tünetek megállapítása, amelyek megerősítik a veleszületett szívbetegség jelenlétét, beleértve az instrumentális kutatási módszereket is;

differenciáldiagnózist végez más olyan betegségekkel, amelyek a veleszületett szívbetegséghez hasonló klinikai képet adnak;

meghatározza a szakemberrel (gyermekkardiológus, szívsebész, genetikus stb.) sürgős konzultáció szükségességét;

elsődleges patogenetikai terápiát ír elő a gyermek állapotának stabilizálása és a kardiológiai vagy szívsebészeti osztályra való áthelyezés előkészítése érdekében.

Veleszületett rendellenességek

A veleszületett fejlődési rendellenességek a magzat kóros méhen belüli fejlődése, amely a születendő gyermek súlyos egészségkárosodásához vezethet, gyakran születéskor válik ismertté, de néha később jelentkezik, anélkül, hogy felnőttkorig érezné magát.

A magzat veleszületett fejlődési rendellenességei

A magzat veleszületett fejlődési rendellenességei– a magzati fejlődés anatómiai rendellenességei, a terhesség egyik legsúlyosabb szövődménye. Fizikai rendellenességek az újszülöttek 4%-ánál fordulnak elő, és ezek egy részét nem azonnal, hanem csak több év múlva észlelik. Egyes veleszületett rendellenességeket akkor diagnosztizálnak, amikor a gyermek eléri az ötéves kort vagy még később.

Anomáliák és rendellenességek okai

A kóros magzati fejlődés pontos okai gyakran ismeretlenek maradnak – az esetek több mint felében az orvosok nem tudják megmondani, mi okozta a veleszületett rendellenességet. Ez nem meglepő, ha figyelembe vesszük az új élet születési folyamatának összetettségét és a folyamatot befolyásoló tényezők nagy számát. A patológia kockázatát növelő körülmények azonban jól ismertek. Ezen körülmények egy része eltávolítható, mások nem. Ezért még egy teljesen egészséges nő is, aki diétát és pihenést követ, fejlődési rendellenességgel szülhet babát.

Az anomáliák megjelenésének egyik lehetséges oka lehet genetikai tényezők. Minden ember genomja tartalmazza a gén recesszív formáit - olyan allélokat, amelyek bizonyos körülmények között a szervezet halálát okozhatják. Jellemzően a genetikai tulajdonságok legéletképesebb kombinációit választják ki, de ez nem jelenti azt, hogy ne jelenhetnének meg a fizikai rendellenességeket hordozó allélek. Ezért a szorosan összefüggő házasságok növelik a veleszületett rendellenességekkel küzdő gyermekek kialakulásának kockázatát, és fokozatosan elfajulnak azok a zárt etnikai csoportok, amelyekben az emberek egymás közötti házasságra kényszerülnek. Ugyanazon genetikai anyag állandó kombinációi azt eredményezik, hogy a recesszív allélok egyre gyakrabban „szelektálódnak”.

A genetikailag meghatározott fejlődési rendellenességek mutáción is alapulhatnak - az örökletes tulajdonságok kromoszómák vagy gének változásai miatti torzulásán. A kromoszómák mutációja által okozott betegségeket kromoszómálisnak nevezzük, örökletes betegségek alatt pedig általában a gének mutációja által okozott betegségeket. De nem minden okolható az öröklődésért, vannak más tényezők is, amelyek veleszületett rendellenességhez vezethetnek:

• Társadalmi-gazdasági tényezőket. A korlátozott erőforrásokkal rendelkező országokban a születési rendellenességgel rendelkező gyermekek aránya sokkal magasabb, mint a bolygó jómódú régióiban. Az ok abban rejlik, hogy az anya életkörülményei közvetlenül befolyásolják a hordozott babát. Rossz egészségügyi feltételek, fertőzések, alultápláltság, a szükséges vitaminok és mikroelemek hiánya az étrendben - mindez a születendő gyermek hibáinak kialakulásához vezet.
• Környezeti tényezőket. A környezet, befolyásolva az anyát, hatással lehet a babára is. A peszticideknek és más vegyi anyagoknak való kitettség, valamint a magas háttérsugárzás negatív hatással van a terhességre. Egy nagy kohászati ​​üzem, hulladéklerakó vagy bánya közelében élni mind kockázati tényező.
• Fiziológiai tényezőket. Ebbe a csoportba valójában nemcsak az anya betegségei, sérülései tartoznak, hanem rossz szokásai is: dohányzás, alkoholfogyasztás, pszichotróp szerek terhesség alatti használata. A rossz szokások közé nemcsak a legnyilvánvalóbb „bűnök” tartoznak. A szervezetet vitaminoktól és egyéb hasznos anyagoktól megfosztó szigorú diéták szintén tele lehetnek a magzat rendellenes fejlődésével, valamint endokrin betegségekkel. Nem kevésbé veszélyesek az anya terhesség alatti sérülései.

A születési rendellenességek osztályozása

• Szerkezeti A hibák olyan hibák, amelyek a test bármely részének rendellenes fejlődésében vagy hiányában fejeződnek ki.
• Metabolikus– hormonális egyensúlyhiányhoz kapcsolódik. A hibák ezen kategóriája halálos lehet, mivel bármely enzim veleszületett hiánya súlyos rendellenességeket okozhat az idegrendszer működésében.
• Fertőző– az anya szervezetébe jutó fertőzés okozta anomáliák. A terhes nők rubeola, toxoplazmózis, szifilisz és más betegségek fertőzése végzetes lehet a baba számára. Ez az egyik oka annak, hogy a szifiliszben szenvedőknek a gyógyulás után 5 évig nem szabad gyermeket vállalniuk.

A veleszületett rendellenességek megelőzése

A veleszületett rendellenességek megelőzése magában foglalja azon kockázati tényezők kiküszöbölését, amelyek kiküszöbölhetők. A kismama táplálkozzon jól, étrendje tartalmazzon elegendő vitamint, ásványi anyagot, jódot és folsavat. Szükséges a rossz szokások elhagyása is: dohányzás, alkoholfogyasztás.

A cukorbetegség növeli a fejlődési rendellenességgel járó gyermek megszületésének kockázatát, ezért gondoskodni kell a terhesség alatti megfelelő orvosi ellátásról, az inzulin adagolásáról, a megfelelő táplálkozásról. Figyelmet kell fordítani a túlsúly elleni küzdelemre is, amely gyakran kíséri a cukorbetegséget.

Az időben történő védőoltás fontos szerepet játszik a fejlődési rendellenességek megelőzésében. Egyes betegségek nagyon súlyos következményekkel járhatnak a gyermek számára. Például egy anya, akinek nincs immunitása rubeola ellen, jobb, ha beoltja magát. Törekedni kell a kedvezőtlen környezeti feltételek elkerülésére és a gyógyszerek bevitelének lehetőség szerinti korlátozására. A gyógyszerekkel való visszaélés szintén negatívan befolyásolhatja a magzat fejlődését.

Melyek az intrauterin malformációk típusai?

• Szerv agenesis(tüdő, vese, egy- vagy kétoldali) - a szervek fejletlensége vagy teljes hiánya
• Akrania- koponyaboltozat hiánya
• Albinizmus- melanin hiánya (bőrpigment, amely bronzos árnyalatot, a hajnak pedig sötét színt ad)
• Anencephalia- az agykéreg fejletlensége
• Anális atresia , nyelőcső atresia , jejunális atresia- méhen belüli defektusok, amelyekben ezek a szervek vakon, zsákutcában végződnek anélkül, hogy tovább kommunikálnának
• Down-kór(Down-szindróma) egy fejlődési rendellenesség, amely egy plusz kromoszómához kapcsolódik (két kromoszóma helyett három, 21 pár).
• Hirschsprung-betegség(veleszületett megacolon) - a vastagbél beidegzésének zavara miatt a gyermek krónikus, tartós székrekedésben és puffadt hasban szenved.
• Szájpadhasadék- nyitott felső szájpadlás, amelyben a szájüreg az orral, a felhasadt felső ajak pedig az orrlyukakkal érintkezik. Ha a szájpadlás túlnőtt, de az ajak hibája van, a hibát ajakhasadéknak nevezzük.
• Veleszületett szívhibák- a sövényzáródás vagy a billentyű-elégtelenség különböző változatai az intrauterin fejlődés során - lásd lent a „Veleszületett szívhibák” című részt.
• Hydrocephalus- a koponyaűri folyadék túlzott felhalmozódása, ami aránytalanul nagy fejhez vezet
• Meckel-divertikulum- vakbélszerű vakbél a vékonybélben, amely begyulladhat, így a vakbélgyulladás klinikai képét adja.
• Csípő diszplázia(a csípő veleszületett diszlokációja) - az ízület károsodott fejlődése, subluxatio vagy diszlokáció, az újszülöttek 2-3% -ánál fordul elő.
• Ajkahasadék- a felső ajak hibája, a felső ajak egyenetlensége. Súlyosabb hiba a szájpadhasadék, amelynél a szájpadlás szövetei szintén nem gyógyulnak be.
• Dongaláb- fordított láb, leggyakrabban befelé
• Kriptorchidizmus- a hasi here nem ereszkedik le a herezacskóba.
• Megacolon- a vastagbél beidegzésének (idegvégződéseinek) megzavarása, ami krónikus székrekedéshez vezet. A megacolon egyik típusa a Hirschsprung-kór.
• Kisfejűség- a fej és az agy fejletlensége.
• Köldöksérv(köldöksérv) gyakori hiba, amely műtéttel kezelhető.
• Polydactyly- ötnél több ujj vagy lábujj fejlődése öröklődik.
• Polythelia- extra mellbimbók, amelyeket gyakran összetévesztenek anyajegyekkel.
• Syndactyly- összeolvadt, osztatlan ujjak
• Klinefelter szindróma- 500-ból 1 fiú szenved Az extra X kromoszóma miatt számos tünet jelentkezik: testarányok kiegyensúlyozatlansága, nagy mellek, meddőség, potenciacsökkenés.
• Klippel-Feil szindróma- rövid nyak, alacsony a hajszál, csökkent a fej forgása és a mobilitás.
• Cry Cat szindróma- ritka betegség egy rövid kar vagy az 5. kromoszóma töredék elvesztése miatt.
• Patau szindróma- további 13. kromoszóma. Ez súlyos bűn, a gyerekek több éves koruk előtt meghalnak.
• Shereshevsky-Turner szindróma- egy nemi kromoszóma hiánya. Meddőség, egyéb szervek és megjelenés zavarai.
• Edwards szindróma- kromoszóma 13-as triszómiája, a gyermekek egy éves koruk előtt meghalnak.
• Fibrodysplasia- lágy szövetek progresszív csontosodása - csontokká alakulásuk.
• Magzati alkohol szindróma- az újszülöttek mentális retardációja és deformitásai az anya terhesség alatti alkoholfogyasztása miatt
• Ciklópia- a szemgolyók teljes vagy részleges összeolvadása az egyik szemmel. Az újszülött nem életképes, és élete első napjaiban meghal. Nagyon ritka deformitás - 1 eset millióból.
• Hólyag exstrophia- a hólyag elhelyezkedése külső, elülső falának hiánya. A kezelés sebészi.
• Ectrodactyly- az egyes ujjak vagy lábujjak hiánya vagy fejletlensége.
• Epispadias- a húgycső elülső falának hasadása.

Veleszületett szívhibák

A veleszületett szívhibák az intrauterin fejlődési rendellenességek viszonylag gyakori típusai. Az alábbiakban felsoroljuk az intrauterin fejlődés főbb szívpatológiáit:

• Tricuspidalis billentyű atresia
• Ebstein anomáliája
• Kamrai septum defektus
• Pitvari septum defektus
• Az aorta koarktációja
• Nyílt ductus arteriosus
• Szerzett szívhibák
• Fallot tetralógiája
• A nagy erek átültetése

Születési rendellenességek kezelése

Néhány születési rendellenesség korai gyermekkorban műtéttel korrigálható. A veleszületett szívbetegség már a baba születése előtt meghatározható; A szívbetegségek gyógyításának egyetlen módja a műtét, amelyet sürgősségi vagy tervezett módon hajtanak végre. Ugyanez mondható el a gyomor-bél traktus legtöbb hibájáról: nem halálos ítéletet jelentenek a baba számára, kompetens kezelést adhat a gyermeknek. Egy veleszületett rendellenesség, például ajakhasadék is korrigálható, de ehhez egy sor plasztikai műtétre van szükség. Még a genetikailag meghatározott anomáliák is korrigálhatók. Bár a Down-szindróma nem gyógyítható, lehetséges a betegséggel kapcsolatos fizikai hibák kezelése.