Dubova E.A., Pavlov K.A., Kucserov Yu.I., Zhirkova Yu.V., Kulabukhova E.A., Shchegolev A.I.
A TÜDŐ EXTRAPULMONÁRIS SZEKVESTRÁCIÓJA
Szövetségi Állami Intézmény Szülészeti, Nőgyógyászati és Perinatológiai Tudományos Központja. akadémikus V.I. Kulakov" Egészségügyi és Szociális Fejlesztési Minisztérium, Moszkva
Dubova E.A., Pavlov K.A., Kucserov Y.I., Zhirkov U.V., Kulabukhova E.A., Shchegolev A.I.
A TÜDŐ EXTRAPULMONÁRIS SEKVESTRÁCIÓJA
Bemutatjuk irodalmi adatokat és saját megfigyeléseinket a mellkasüregben és a retroperitoneális térben a tüdő extralobar szekvesztrálására vonatkozóan. Megjegyezzük a tüdő megkötésének kialakulásának lehetséges okait, a morfológiai szerkezeti jellemzőket, valamint a diagnózis és a kezelés alapelveit.
Kulcsszavak: pulmonalis szekvesztrálás, extralobar szekvesztrálás, morfológia.
A szerzők bemutatják a mellkasban és a retroperitonealis térben elhelyezkedő extralobar tüdőszekvesztrálás betegeseteit és a témával kapcsolatos irodalmi áttekintést.
Kulcsszavak: pulmonalis szekvesztrálás, extra-lobar szekvesztrálás, morfológia.
A tüdőszekvestráció (tüdősequestration, bronchopulmonalis szekvestráció, elzárt tüdőlebeny) egy veleszületett fejlődési rendellenesség, amelyben a tüdőszövet kóros töredéke nem kapcsolódik a hörgőkhöz, és vérellátását egy kóros artéria, leggyakrabban egy járulékos ág biztosítja. a leszálló aortából. Ez az anomália az összes tüdőfejlődési rendellenesség 1-6%-át teszi ki, és a gyermekek cisztás tüdőképződményeinek csoportjába tartozik.
Helytől függően kétféle tüdőszekvesztrálás különböztethető meg: intrapulmonáris (intralobar sequestration, ILS), amelyben a szekvesztert az érintett tüdő pleurájának zsigeri rétege fedi, és extrapulmonáris (extralobar sequestration, ELS), amelyben a szekveszter a mellhártya zsigeri rétegén kívül helyezkedik el . Az ILS csaknem háromszor gyakrabban fordul elő, mint az ELS, de az utóbbinak nagyobb a klinikai jelentősége.
Az ELS a tüdőszövet azon részei, amelyek a zsigeri mellhártyán kívül helyezkednek el, és nem kapcsolódnak a hörgőfához. Feltételezhető, hogy az ELS az elsődleges bél további nyúlványaiból alakul ki, amelyek elveszítik a kapcsolatot, és ezért nem kapcsolódnak a fejlődő tüdőhöz. Ritka megfigyelések szerint a szekveszter kapcsolatban marad az elsődleges bél egyéb származékaival, leggyakrabban a nyelőcsővel és a gyomorral.
Klinikailag az ELS cianózissal, légszomjjal és a gyermek táplálásával kapcsolatos problémákkal nyilvánul meg. Gyakran ezek a tünetek már az élet első napján jelentkeznek. Az ELS ritka, de veszélyes tünete az akut szívelégtelenség kialakulása, amely a szív térfogat-túlterheléséből adódik, és a sequestrumban meglévő arteriovenosus shuntokhoz kapcsolódik. Ezenkívül az ELS kombinálható nem immunrendszerű hydrops fetalisszal, anasarcával, hydrothoraxszal és helyi ödémával mind az újszülöttben, mind az anyában.
Az esetek közel 25%-ában prenatálisan, a betegek 60%-ában pedig az élet első három hónapjában állapítják meg az ELS diagnózisát. A betegek 10% -ánál azonban a betegség tünetmentes, és serdülőkorban vagy idősebb korban észlelhető. A fiúknál ezt a patológiát 3-4-szer gyakrabban észlelik, mint a lányoknál.
Az ELS leggyakrabban a bal oldalon található, és gyakran különféle rendellenességekkel kombinálódik. Az ELS esetek felében 2-es típusú congenitalis adenomatoid pulmonalis malformációt (CAPL) észlelnek, amely általában a szekvesztráló szövetet, ritkábban pedig a tüdő egyik lebenyét érinti. További gyakori, a betegek több mint felénél előforduló egyidejű anomáliák a bronchogén ciszták, szív- és érrendszeri rendellenességek, légcső- és bronchoesophagealis fisztulák, pectus excavatum deformitások, valamint
gyermeksebészet, aneszteziológia és újraélesztés
Rizs. 1. A tüdő extrapulmonális elválasztása:
a) MR tomogram axiális vetítésben, T2VI módban; b) MR tomogram koronavetítésben, T2VI módban; c) műtéti anyag, metszeti kép; d) különböző méretű és átmérőjű adenomatózus ciszták, hörgő típusú lapított hámréteggel bélelve, hematoxilinnel és eozinnal festve, x 100
rekeszizom sérv egyidejű pulmonalis hypoplasiával, az ELS esetek 25%-ában kimutatható.
A magzati ultrahang során az ELS-t jellemzően echo-pozitív homogén képződményként határozzák meg, világos határokkal. A diagnózist Doppler-vizsgálat és MRI igazolja, melynek során azonosítják a nagy artériák e képződményt vérrel ellátó ágait, valamint a kísérő fejlődési rendellenességeket. Ha a 2-es típusú VAML jelen van az ELS-ben, a képződmény mind a szekvesztrálás, mind az adenomatoid malformáció sugárzási jellemzőivel rendelkezhet.
A hasüregben elhelyezkedő ELM-ek az ultrahangon szabálytalanul echogén képződményekként jelennek meg, általában a veseartériák felett helyezkednek el. A legtöbb esetben vért kapnak a nagy artériák ágaiból, amelyek közvetlenül az aortából erednek. A spirális komputertomográfia és a színes Doppler szkennelés lehetővé teszi a megkötést ellátó erek forrásainak és lefolyásának meghatározását.
Makroszkóposan, tipikus esetekben az ELS-ek 0,5-15 cm átmérőjű, kerek vagy ovális formációk, amelyek az alsó lebeny alapfelülete és az átmérő között helyezkednek el.
gyermeksebészet, aneszteziológia és újraélesztés
Rizs. 2. A tüdő retroperitoneális elválasztása:
a) MR tomogram axiális vetítésben, T2VI módban; b) MR tomogram szagittális vetítésben, T2VI módban; c) műtéti anyag, metszeti kép; d) adenomatózus ciszták amorf eozinofil tartalommal és celluláris törmelékkel a lumenben, hematoxilinnel és eozinnal festve, x 200
phragma. R.M. Conran, az 50 vizsgált ELS megfigyelés közül 48%-uk a mellkas bal felében, 20%-a a jobb oldalon, 8%-a az elülső mediastinumban, 6%-a a hátsó mediastinumban és 18%-a a rekeszizom alatt található. Az esetek 10%-ában ELS-t észlelnek a hasüregben. Az irodalomban elszigetelt leírások találhatók az ELS intraperikardiális lokalizációjáról.
Az esetek több mint 80%-ában a mellkasi vagy hasi aortából kiinduló közvetlen ágakon keresztül látják el a tüdőszekvesztrális területeket, más esetekben az aorta ágai (általában a kulcscsont alatti és szelektív ágak) látják el a vért.
veseartériák). A pulmonalis artéria ágai csak az esetek 5%-ában vesznek részt az ELS vérellátásában. Az esetek több mint 80%-ában a vénás kiáramlás a vena cava-ba kerül, a fennmaradó esetekben a vénás vér a tüdővénákba áramlik.
A megfigyelések közel harmadában a képződmény külsejét sima vagy részben ráncos mellhártya borítja, alatta jól körülhatárolható nyirokerhálózattal. A metszeten a szekvesztert egy homogén szövet képviseli a rózsaszíntől a sárgásbarnáig, megjelenésében a normál tüdőszövethez hasonlít. A képződmény szövetében kis ciszták csoportjai figyelhetők meg.
gyermeksebészet, aneszteziológia és újraélesztés
Mikroszkópikusan az ELS-t számos, megközelítőleg azonos méretű hörgőcsont, alveoláris csatornák és alveolusok képviselik, amelyek normál szerkezetű acinust alkotnak. Az alveolusok és az alveoláris csatornák átmérője a szokásosnál 2-5-ször nagyobb, lumenüket lapos, helyenként vakuolizált köbös hám béleli, melynek sejtjei glikogénben gazdagok és embrionális hámsejtekre emlékeztetnek. A keresztmetszetben lévő hörgők gyakran csillagszerű megjelenésűek a lumenbe kiálló köbös vagy prizmás pszeudosztratizált hám kinövése miatt. A legtöbb hörgő fala hibás, mivel simaizom- és kollagénrostok kötegei, amelyek között egyetlen porcos lemez található.
A megfigyelések felében az ELS szövetet részben vagy egészben a 2-es típusú VAML-re jellemző, szorosan szomszédos, tágult hörgőszerű struktúrák képviselik. Az ELS és a VAML 2-es típusú kombinációjának másik jellemző jele a harántcsíkolt izomszövet rostjainak jelenléte a bronchiole-szerű képződmények falában, az úgynevezett rhabdomyomatous dysplasia. Ezenkívül az ELS területein számos kitágult nyirokeret lehet megfigyelni, amelyek subpleurálisan vagy a hörgők és az erek körül helyezkednek el, ami a veleszületett pulmonalis lymphangiectasia képéhez hasonlíthat. Ritka esetekben kisebb infarktusok, arteritisek és gyulladásos gócok léphetnek fel.
A hasüregben található ELS prognózisa általában jobb, mint az intrathoracalis ELS esetében. Utóbbinál gyakran alakul ki nem immunrendszerű magzati hydrops és pulmonalis hypoplasia. Az ELS egyéb szövődményei közé tartozik a gombás fertőzés, a tuberkulózis, a tüdővérzés, a masszív hemothorax, valamint a jóindulatú daganatok és még a rosszindulatú átalakulás is. Ezenkívül a hasüregben fekvő ELS a nyelőcső vagy a gyomor összenyomódását és polihidramnion kialakulását okozhatja.
Egyes szerzők csak szövődmények kialakulása esetén javasolják a konzervatív kezelést és a kóros terület műtéti eltávolítását. Mások úgy vélik, hogy a sequestrectomiát közvetlenül a születés után kell elvégezni.
Itt vannak saját megfigyeléseink
1. megfigyelés.
Újszülött kisfiú a negyedik terhességből, 32 éves G. nő második spontán születése. Születési súly - 3130 g, hosszúság - 52 cm A terhesség 21. hetében a magzat ultrahangos vizsgálata során először több cisztát mutattak ki a jobb tüdőben.
Születéskor a gyermek állapota közepes, a kardiopulmonális aktivitása kielégítő, légzési elégtelenségre utaló jelek nincsenek. A légzés gyermektelen, minden osztályon történik. Az etetés megkezdődött.
A laboratóriumi kutatási módszerek adatai a korhatáron belül vannak.
A mellkasi szervek röntgenfelvételén a pulmonalis mezők átlátszóak, és a hilar bronchovascularis mintázat növekedése figyelhető meg. A membrán kupolái tiszták, a szív és a nagy erek látható patológiák nélkül. A jobb oldali pleurális üregben a bazális szakaszokban egy térfoglaló képződmény található, amely a jobb kosztofréniás sinusot foglalja el.
Az EKG sinus ritmust, mérsékelt tachycardiát mutat - 162 ütés percenként.
Az Echo-CG nem tár fel veleszületett szívhibára utaló jeleket, a szívüregek nem tágulnak ki.
Az agy ultrahangja azt mutatja, hogy szerkezetei helyesen helyezkednek el, az érettség megfelel az életkornak, az oldalkamrák az elülső szarv szintjén vannak D=S=2 mm, a cerebrospinalis folyadékrendszer nem tágult. Az agy-gerincvelői folyadék echogenitása normális, a choroid plexusok kontúrjai simaak. A hasi szervek ultrahangja a máj jobb oldali lebenyének függőleges méretét 56 mm-nek találta. A lép és a mellékvesék patológiák nélkül vannak. Jobb vese - 47x27x23 mm, parenchima - 10 mm, CL nincs kiterjesztve. Bal vese -39x23x25 mm, parenchima - 10 mm.
Amikor a mellkas és a hasi szervek MRI-jét egy sorozat MRI-vizsgálat mutatja, általában a máj és a lép található. A mellkasi üregben a jobb tüdő bazális szegmenseinek szintjén folyadékképződés észlelhető, a rekeszizom és a szív jobb oldali részei mellett, és a hátsó és jobb oldali bordaüregig terjed (1. a, b ábra). ). Az aorta tipikusan helyezkedik el. A mediastinalis szervek nem mozdulnak el. Az afferens artériás érről nem álltak rendelkezésre megbízható adatok. A hasüregbe való terjedés jelei
gyermeksebészet, aneszteziológia és újraélesztés
nem található. A bal oldalon a tüdőszövet átlátszóságának mérsékelt csökkenése, a tüdőmintázat erősödése és gazdagodása figyelhető meg.
Következtetés: a jobb oldali mellkasi üregben lévő cisztás képződmény nagy valószínűséggel tüdőelzáródásnak tekinthető.
Életének 10. napján a gyermeket megműtötték. Az 5. bordaközben jobb oldali hátsó thoracotomiát végeztünk, és a pleurális üreget megnyitottuk. Vizsgálatkor a jobb tüdő a mellüreg alsó részein levegős, két tésztaszerű konzisztenciájú, levegőtlen szövetterületet határoznak meg, amelyek 4x2 és 3x2 cm méretűek a légzés során a vaszkuláris lábak a rekeszizom kupolájába nyúlnak, és nem kapcsolódnak a tüdőszövethez. Mindkét képződmény vaszkuláris kocsányát varrják, bekötözik, magukat a formációkat pedig sorra eltávolítják. Az erek kilépési helye a membrán kupoláján összevarrva van.
Két, 4,5 x 2,5 x 2 és 2,3 x 2 x 1,5 cm méretű szürkésvörös szövettöredéket küldtek morfológiai vizsgálatra, amikor elvágják, sok ciszta formájában jelentek meg, 1-7 mm átmérővel, átlátszóval töltve; nyálkaszerű tartalom (1. c. ábra). Mindkét darab mikroszkópos vizsgálata során számos, különböző méretű és átmérőjű adenomatózus cisztát találunk, melyeket kissé lapított hörgő-típusú hám borít (1d. ábra). Az ilyen ciszták között vannak normál szerkezetű alveolusok és hörgők. A szövettani kép a 2-es típusú adenomatoid malformációnak felel meg (Stoker szerint) a tüdőben.
A posztoperatív időszak komplikációk nélkül zajlott. A műtétet követő 9. napon a gyermeket a lakóhelyi helyi orvos és sebész felügyelete mellett kielégítő állapotban hazaengedték.
2. megfigyelés.
Újszülött kisfiú az első terhességből, B. nő első időben történő spontán születése. Születési testsúly - 2470 g, hossza - 48 cm Az anamnézisből ismert, hogy a terhesség 24-25. hetében a magzat ultrahangja. feltárta a bal tüdő megkötésének jeleit cisztás-szilárd szerkezet formájában, amely a bal mellkasi üreg alsó részein helyezkedik el.
Születéskor a gyermek állapota közepes. A szívműködés kielégítő. A légzés gyermektelen, a tüdő minden részében történik, nincs zihálás. Nincsenek légzési elégtelenség jelei. A gyermek az újszülöttsebészeti osztályra került további kivizsgálásra.
A laboratóriumi kutatási módszerek adatai a korhatáron belül vannak. A mellkas és a hasi szervek röntgenfelvételekor a tüdőmezők átlátszóak, fokális és infiltratív árnyékok nélkül. A membrán kupolái tiszták, a szív és a nagy erek látható patológiák nélkül. Az EKG szinuszritmust mutat, az EKG az életkori normán belül van. Az Echo-CG nem mutatta ki a szívüregek tágulását és nem mutatott ki szívhibákat. A hasi szervek ultrahangja a máj jobb lebenyének függőleges mérete 52 mm, a lép és a mellékvese patológiás volt. Jobb vese 42x21x20 mm, parenchima - 10 mm. Bal vese 44x22x20 mm, parenchima - 10 mm.
A mellkasi szervek MRI-jével a hátsó osteofrén sinusban a Th8-Th11 szintjén végzett paravertebrális és paracostal MR tomogramok sorozata 3,2"2,7"1,5 cm méretű térfogati képződményt tár fel, tiszta, egyenletes kontúrokkal, heterogén szerkezetű, lebenyes szerkezettel. , amelynek nincs kapcsolata a tüdő gyökerével. A tömeg a rekeszizom, a gerincoszlop és az aorta bal oldali kupolájának hátsó lejtőjével szomszédos. Nem zárható ki, hogy a formáció részben a membrán alatt helyezkedik el. Egy további artériás eret azonosítanak, amely az aortától a rekeszizom szintjén nyúlik ki, és táplálja ezt a formációt. A pleurális üregekben nincs folyadék. A máj és a lép jellemzően lokalizált, szerkezetük nem változik. A vesék normál alakúak és méretűek, szerkezetük sajátosságoktól mentes, a kéregbe és a velőbe való differenciálódás nem csökken. A mellékvesék általában elhelyezkednek, szerkezetük homogén.
Következtetés: a bal pleurális üreg hátsó osteophreniás sinusában kialakuló tömegképződés nagy valószínűséggel pulmonalis szekvestrációnak tekinthető.
A gyermeket megműtötték (életének 10. napján). A bal pleurális üreg torakoszkópos vizsgálata során a tüdő levegős, a rekeszizom épsége nem sérül. A posterior mediastinalis szakaszban diamenális kiemelkedés
gyermeksebészet, aneszteziológia és újraélesztés
throm 3 cm-ig a retroperitoneális tér kialakulása feletti izomréteget kimetszették, ez utóbbi mobilizálása megkezdődött. A manipulációk során a formáció egyik cisztás üregét kinyitották, és kis mennyiségű átlátszó nyálkahártya-folyadék szabadult fel. Tekintettel a tisztázatlan szöveti differenciálódásra és a mobilizáció során fellépő technikai nehézségekre, konverziót végeztünk. Bal oldali torakofrenotómiát végeztek. Élesen és élesen egy vegyes szilárd-cisztás szerkezet volumetrikus képződményét izoláltuk a retroperitoneális térből, amely szorosan szomszédos a medialis szakaszban a rekeszizommal. A képződmény mediális felületén elhelyezkedő 3 mm átmérőjű etetőedényt lekötjük és felosztjuk. A formáció teljesen eltávolítható, a környező szövetek épek.
Szürkés színű, 3x2^1^ cm-es rugalmas konzisztenciájú szövettöredéket küldtünk morfológiai vizsgálatra. A metszeten szürkés-rózsaszín szövetként, több 0,1-0,3 cm átmérőjű cisztával látható (2a. ábra). .
Az elküldött szövettöredék szövettani vizsgálata egyetlen normál szerkezetű hörgők hátterében számos kis és közepes átmérőjű, bélelt cisztát tár fel.
oszlopos és kocka alakú hám helyenként papillák képződésével. Egyes ciszták lumenében amorf eozinofil tartalom és celluláris detritus található (2. b ábra). A ciszták falában izomsejtek kötegeit és laza rostos kötőszövetet azonosítanak.
Következtetés: a tüdő szekvesztrálása a 2-es típusú cisztás adenomatoid transzformáció tüneteivel (Stoker szerint).
A posztoperatív időszak eseménytelen volt. Az etetés a műtét utáni 1. napon kezdődött. A varratokat a műtétet követő 8. napon eltávolítottuk, a seb elsődleges szándékkal gyógyult. Lakóhelyén, gyermekorvos és gyermeksebész felügyelete mellett, kielégítő állapotban hazaengedték.
Az első megfigyelés a tüdő extralobar szekvesztrálásának megfigyelését mutatja be, amely a jobb tüdő alsó lebenyének régiójában lokalizálódik. A második megfigyelés a retroperitoneális térben elhelyezkedő pulmonalis szekvesztrálásra vonatkozik.
Ezek a megfigyelések véleményünk szerint kétségtelenül érdekesek az ilyen fejlődési rendellenességek viszonylagos ritkasága és csekély ismerete, valamint preoperatív igazolásuk és műtéti kezelésük nehézségei miatt.
Bibliográfia
1. Azizkhan R.G., Crombleholme T.M. //Pediatr. Surg. Int. 2008. évf. 24. P. 643-657.
2. Bratu I., Flageole H., Chen M.F. et a1. // J. Pediatr. Surg. 2001. évf. 36. P. 784-790.
3. Bush A., Hogg J., Chitty L.S. //Prenat. Diagn. 2008. évf. 28. P. 604-611.
4. Conran R.M., Stocker J.T. //Pediatr. Dev. Pathol. 1999. évf. 2. P. 454-463.
5. Corbett H.J., Humphrey G.M.E. //Paediatr. Respira. Fordulat. 2004. évf. 5. P. 59-68.
6. Elia S., Alifano M., Gentile M. et al. //Ann. Thorac. Surg. 1998. évf. 66. P. 566-567.
7. Felker R.E., Tonkin I.L.D. //Am. J. Roentgenol. 1990. évf. 154. P. 241-249.
8. Freixinet J., De Cos J., Rodriguez de Castro F. et al. // Mellkas. 1995. évf. 50. P. 810-811.
9. Gatzinsky P., Olling S. // Thorac. Cardiovasc. Surg. 1988. évf. 36. P. 290-291.
10. Guska S. //Med. Arh. 2004. évf. 58. P. 55-58.
11. Ito F., Asaoka M., Nagai N., Hayakawa F. // J. Pediatr. Surg. 2003. évf. 38. P. 626-628.
12. Kawai K., Koizumi M., Honma S. et al. //Ann. Anat. 2002. évf. 184. P. 595-601.
13. Ko S.F., Ng S.H., Lee T.Y. et al. //Am. J. Roentgenol. 2000. évf. 175. P. 1005-1012.
14. LandingB.H., Dixon L.G. //Am. Fordulat. Respira. Dis. 1979. évf. 120. P. 151-185.
15. Lienicke U., Hammer H., Schneider M. et al. //Pediatr. Pulmonol. 2002. évf. 34. P. 222-225.
16. MacKenzie T.C., Guttenberg M.E., Nisenbaum H.L. et al. //Magzati. Diagn. Ott. 2001. évf. 16. P. 193-195.
17. MoradN.A., al-Malki T, e-TahirM. //Patológia. 1997. évf. 29. P. 218-220.
18. Paksoy N., Demircan A., Altiner M., Artvinli M. // Thorax. 1992. évf. 47. P. 837-838.
19. Pegado C.S., Garcia A.G. //Pediatr. Pathol. 1994. évf. 14. P. 781-786.
20. Pryce D.M. // J. Pathol. Bacteriol. 1946. évf. 58. P. 457-467.
21. Quinn T.M., Hubbard A.M., Adzick N.S. // J. Pediatr. Surg. 1998. évf. 33. P. 553-558.
gyermeksebészet, aneszteziológia és újraélesztés
22. Rokitansky C. Lehrbuch der Pathologischen Anatomie, 3. kiadás. - Bécs: Braumuller és Seidel. 1861. - 44 p.
23. Ruano R., Benachi A., Aubry M.C. et al. // Ultrahang. Obstet. Gynaecol. 2005. évf. 25. P. 128-133.
24. Saggese A., Carbonara A., Russo R. et al. //Eur. J. Pediatr. Surg. 2002. évf. 12. P. 426-428.
25. Sato Y., Endo S., Saito N. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2004. évf. 128. P. 778-779.
26. Sauerbrei E. // J. Ultrahang. Med. 1992. évf. 10. P. 101-105.
27. Sauvanet A., Regnard J. F., Calanducci F. et al. //Fordulat. Pneumol. Clin. 1991. évf. 47. P. 126-132.
28. Shanmugam G., MacArthur K., Pollock J.C. //Eur. J. Cardiothoracic Surgery. 2005. évf. 27. P. 45-52.
29. Stocker J.T. // Semin. Diagn. Pathol. 1986. évf. 3. P. 106-121.
30. Stocker J.T. // Gyermekkórtan / Szerk. J.T. Stocker, L.P. Dehner. - Lippincott Williams & Wilkins. 2002. P. 458-462.
31. Stocker J.T. Dail és Hammar tüdőpatológiája. /Szerk. J.F.Jr.Tomashefski. - Springer Science. 2008. évf. I.P. 132-175.
32. Stocker J.T., Kagan-Hallet K. //Am. J. Clin. Pathol. 1979. évf. 72. P. 917-925.
33. Upadhyay A., Aggarwal R., Choudhry S. //indiai. Pediatr. 2002. évf. 39. P. 392-395.
34. Vreede I., Bilardo C.M., Rijn R.R. //Pediatr. Cardiol. 2008. évf. 29. P. 980-982.
35. Yildiz K., Ozcan N., Cebi M. et al. // J. Ultrahang. Med. 2005. évf. 24. P. 391-393.
A tüdőszekvesztrálás a nem működő tüdőszövet cisztás képződménye, amely nem kapcsolódik a hörgőkhöz, és csak a kóros erekből kapja az artériás vérellátást. Bár a szekvesztrálás fő klinikai megnyilvánulásai a légzőrendszerhez kapcsolódnak, kifejezett tünetek a szívben is előfordulnak, ami nemcsak veleszületett szívhibából, hanem erőteljes shuntok jelenlétéből is állhat.
A tüdőszekvesztrálás lehet intralobar, amikor az abnormális szekvesztráló szövet a tüdő normál lebenyén belül helyezkedik el, és extralobar, amikor a megkötött szövet elválik a normál tüdőtől és a visceralis pleura mögött helyezkedik el. Leírunk egy olyan hibát is, amelyet a pszeudosequestration kifejezés határoz meg.
A tüdő megkötésének diagnosztizálása
Az intralobar tüdőszekvesztrálás túlnyomórészt az alsó lebenyekben, leggyakrabban a bal oldalon és a hátsó bazális szegmensben található. A radiográfiai megjelenések az árnyékolástól a cisztás parenchymás elváltozásokig terjednek, folyadékszinttel és légbuborékokkal. A rendellenes vérellátást általában az aortából kiinduló ér képviseli. Gyakran nem egy, hanem több ér közelíti meg a leválasztott szövetet, és a kiáramlás általában a tüdővénán keresztül történik.
A diagnózist akkor állítják fel, ha az egyik alsó lebenyben olyan képződményt észlelnek, amely idővel nem változik. A CT-vizsgálat némi segítséget nyújthat a diagnózisban. A legértékesebb módszer azonban ilyen esetekben a pulmonalis vagy aorta angiográfia, amely egyértelmű diagnózist tesz lehetővé a kóros erek azonosításával. A vizsgálatból származó adatok egyebek mellett nagyon fontosak azok számára, akiknek tudniuk kell az edények elhelyezkedését, de közben el kell kerülniük azok károsodását. A legtöbb műtéttel összefüggő haláleset a nem észlelt rendellenes erekből származó vérzés eredménye.
Az extralobar tüdősequestráció a tüdőlebenyen kívül lokalizált elváltozás. A diagnózis ugyanúgy történik, mint az intralobar lokalizáció esetén. Ha a lebenyen kívüli lokalizáció kétségtelen, és a szív- és érrendszer részéről nincsenek megnyilvánulások, a kezelés konzervatív lehet, mivel ilyen esetekben fertőzés általában nem következik be. Az extralobar pulmonalis szekvestráció azonban gyakran más anomáliákkal, különösen a rekeszizom sérvével kombinálódik. Érdekes megfigyelést írtak le három gyermeknél, akiknél a rekeszizom hibája volt, és a máj egy része kinyúlt rajta, ami radiológiailag szimulálta a szekvesztrálás képét. Ezek az esetek ismételten hangsúlyozzák, hogy ha a tüdő alsó lebenye a jobb oldalon érintett, akkor radioizotópos vizsgálatot kell végezni a májban, vagy hashártya-vizsgálatot kell végezni, amely egyértelműen megkülönbözteti az ilyen típusú patológiákat.
A pulmonalis szekvesztrálás a tüdő kóros területe, amely a tüdőlebenyen belül vagy kívül helyezkedik el, és amely nem vesz részt a gázcserében, és az aortából vagy annak fő ágaiból származó, abnormálisan elhelyezkedő erekből származó vérrel látja el. A hiba a korai embrionális fázisban alakul ki (a méhen belüli időszak 18-40 napja).
Patogenezis
Kétféle szekvesztrálás létezik: extra-lobar (extra-lobar) és intra-lobar (intra-lobar).
Intralobar szekvestráció esetén a patológiás terület normális tüdőszövet között helyezkedik el, anélkül, hogy a mellhártya elhatárolná a parenchymától. A levegőellátás perifériás csatlakozásokon keresztül történik. A vérellátás a supradiaphragmaticus vagy subdiaphragmaticus aorta vagy annak ágai miatt következik be. A vénás kiáramlás a pulmonalis vénán, ritkábban az azygos vénán keresztül történik. Leggyakrabban a hiba az alsó lebeny posterobasalis szegmenseiben található, általában a bal oldalon.
A makroszkópos vizsgálat során a kóros képződés egy sárga, nem pigmentált terület, sűrű konzisztenciájú tüdőszövet cisztákkal.
Extralobar szekvestráció esetén a patológiás terület a mellkasi üregben található a rekeszizom felett, néha a hasüregben. A kóros tüdőszövetet elválasztják a normál tüdőtől, és saját mellhártyájával borítják. Ritkább esetben a leválasztott terület extrapulmonálisan helyezkedik el (a szívburok üregében, a mellkasfal vastagságában, a nyakban), és összenő a szomszédos szervekkel. Az artériás vérellátás megfelel az intralobar szekvesztrálásnak. A vénás vér kiáramlása az azygos vénarendszeren keresztül történik.
A pulmonalis szekvesztrálást gyakran más rendellenességekkel kombinálják.
Klinika, diagnosztika
A betegség klinikai képe csak a tüdőszekvesztrálás fertőzése után jelenik meg. A fő tünetek a fokozott fáradtság, köhögés, láz, visszatérő hörghurut és tüdőgyulladás.
A mellkas röntgenfelvétele homogén vagy inhomogén árnyékolást mutat. Leggyakrabban a leválasztott területet a tizedik szegmens területére vetítik.
Klinikai és radiológiai adatok alapján a pulmonalis szekvesztrálás három formáját különböztetjük meg.
1. Bronchiectasis. Ebben a formában a környező tüdőszövet gyulladása következtében kommunikáció alakul ki a pulmonalis sequestrum és a hörgőfa között.
2. Pseudotumoros forma.
3. Az elzárt terület gennyes gyulladásának előfordulásával jellemezhető forma.
Az angiográfia gyakran további edényt tár fel.
A mellkasi szervek tomogramja cisztás elváltozásokat, valamint egy további (abberráns) edényt tár fel.
Megkülönböztető diagnózis
Differenciáldiagnózist kell végezni bronchogén cisztával, policisztás betegséggel, tuberkulózissal vagy daganattal.
Kezelés
A kezelés csak sebészi. A leggyakoribb eljárás az elzárt terület carinatum reszekciója.
A veleszületett tüdőfejlődési rendellenességeken belül gyakran fordul elő pulmonalis és kardiovaszkuláris elváltozások kombinációja. A pulmonalis megkötésnél a tüdőnek a tüdőlebenyen belül vagy kívül elhelyezkedő, a gázcserében nem résztvevő szakaszáról beszélünk. Ennek a területnek a vérellátását a mellkasi vagy hasi aortából vagy a bordaközi artériából származó rendellenes ér biztosítja. Huber 1777-ben számolt be először egy kétéves gyermekről, akinek vaszkuláris anomáliája volt - kapcsolat a mellkasi aorta és a jobb tüdő alsó lebenyének erei között. Jelenleg ehhez a definícióhoz hagyományosan ragaszkodnak, bár ez nem teljesen helytálló, hiszen ebben az esetben nem zárolásról, hanem elválasztásról beszélünk. A patogenezissel kapcsolatban számos, részben egymásnak ellentmondó elmélet született.
A tüdőszekvestráció olyan fejlődési rendellenesség, amelyre jellemző, hogy a tüdőszövet általában rendellenesen fejlett, cisztát vagy cisztacsoportot képviselő tüdőszövet egy része elválik a normál anatómiai és fiziológiai kapcsolatoktól (hörgők, tüdőartériák), és a tüdő artériái vaszkularizálják. az aortából kinyúló szisztémás keringés . Sequestrumnak nevezzük a nem működő embrionális vagy cisztás szövet tömegét, amely nincs kapcsolatban a működő légutakkal, és a szisztémás keringésből vérrel látják el. Annak ellenére, hogy a legtöbb esetben a szekveszterek nem kommunikálnak működő légutakkal, ez nem szabály. A lebenyes szekvestra belül és kívül is ugyanazon patoembriológiai mechanizmus szerint jön létre, mint a nyelőcső diverticulumának kezdetlegessége. A gyomorból vagy a hasnyálmirigyből származó szövetek a sequestrum belsejében találhatók. Ennek az összetett defektusnak a teratogén periódusa a korai embrionális fázisra utal. Az uralkodó elmélet szerint a vaszkuláris malformációt egy rendellenes artéria megjelenése előzi meg. Ezen az edényen keresztül a fejlődő hörgőfa egyetlen vagy több embriója szabadul fel és rögzítődik. A krónikus nem specifikus tüdőbetegségek (CNLD) tüdőszekvesztrálásának gyakorisága különböző szerzők szerint 0,8 és 2% között változik.
Az anatómiai felépítés alapján a pulmonális szekvesztrálás következő formáit különböztetjük meg:
- intralobar szekvesztrálás (tüdőciszta vagy rendellenes vérellátású ciszták);
- cisztás hypoplasia aorta keringéssel, amelyben a rendellenesen fejlett terület a tüdő működő lebenyén belül helyezkedik el;
- extralobar szekvestráció (további tüdő vagy lebeny, rendellenes vérellátással) egy további fejletlen szerv (ciszta vagy cisztacsoport) képződésével a normálisan működő tüdőn kívül, és az elsőnek a szisztémás kör artériája vagy artériái általi vaszkularizáció.
Intralobar szekvesztrálás - az elváltozások leggyakrabban a bal (ritkábban a jobb) tüdő alsó lebenyének posteromedialis részén lokalizálódnak, ciszta vagy bronchogén típusú ciszták csoportja, belülről oszlopos vagy többsoros laphám bélelt, nem elsősorban a hörgőfával kommunikálnak, és nyálkahártya-folyadékkal vannak feltöltve. Egy artériás ér közeledik feléjük, leggyakrabban a leszálló mellkasi aorta oldalsó felületén indul, és áthalad a tüdőszalag vastagságán. A vénás kiáramlás a rendellenesen fejlett zónából a tüdővénákon keresztül történik. Előbb-utóbb a cisztában (vagy cisztákban) elkezdődik a gennyedés. Ennek a patológiának a gyakoriságában nincs különbség mindkét tüdőben.
Klinikai megnyilvánulások. Csak a cisztás üreg(ek)ben gennyes folyamat kialakulása után jelentkezik. Mérsékelt lázzal kezdődik, és miután a cisztatartalom behatol a hörgőbe, bőséges nyálkahártya-gennyes köpet jelenik meg, néha vérzés.
A fertőző folyamat időszakos lassú exacerbációival és remisszióival fordul elő.
A klinikai és radiológiai tünetek alapján a pulmonalis szekvesztrálás 3 formáját különböztetjük meg:
- bronchiectasis, amelyben a határ tüdőszövetének ismételt gyulladása és olvadása után másodszor lép fel a kommunikáció a hörgőfával;
- pszeudotumoros, gyenge tünetekkel jellemezve;
- tályog vagy empyema formáját öltő forma, melyben a szekvesztrálás területén történt fertőzés következtében gennyes tüdőgyulladás vagy pleurális empyema lép fel.
Elvileg feltételezhetünk szekvesztrálást a tüdő, különösen annak alsó lebenyeinek etiológiailag elégtelen egyértelmű beszűrődésével. A bronchográfiai adatok fontosak a diagnózis felállításához. A leválasztott szegmens nincs kitöltve.
Fizikai kép. A fizikális vizsgálat általában nem informatív. Néha előfordulhat, hogy az egyik tüdő hátsó alsó részében különböző méretű nedves rések észlelhetők.
Röntgen vizsgálat. Az egyik alsó lebeny mediális-bazális régiójában cisztát vagy cisztacsoportot azonosítanak vízszintes folyadékszinttel vagy anélkül. Az exacerbáció időszakában a tüdőszövet mérsékelt infiltrációja észlelhető a ciszták kerületében. Néha a tüdő ezen részében szabálytalan árnyékolást észlelnek, amelynek hátterében a tomográfiás vizsgálat során egy üreg azonosítható.
Rizs. A tüdő megkötése. A CT-vizsgálaton a leválasztott tüdő kék színnel van kiemelve.
Bronchográfia. A megfelelő tüdő alsó lebenyének enyhén megváltozott hörgőit megtalálják, félretolják és összehozzák a meglévő térfoglaló képződmény. A ciszta üreget ritkán töltik meg kontrasztanyaggal. Egy ciszta vagy cisztacsoport felfedezése az egyik tüdő alsó mediális részében mindig okot adjon az intralobaris szekvesztrálás gyanújára. Egyes esetekben a kóros artériás ér azonosítható a jól végzett tomogramokon a hátsó vetületben. A diagnózist véglegesen megerősítik Seldinger aotográfia vagy az anomális artéria szelektív kontrasztjavítása.
Kezelés
. Az angiográfiás vizsgálat eredményei a legfontosabbak, különösen a tüdőműtétekre való felkészülés során. A végzetes vérzést műtéti szövődményként írták le. A tüdősequestráció műtéti kezelést igényel. A korai stádiumban végzett sebészeti beavatkozás gyakran a leválasztott terület ék alakú reszekcióját jelenti. Tünetmentes esetekben is javallott, mivel a szekvesztrálásban ismert szövődményekkel járó visszatérő gyulladások alakulnak ki.
Az extralobar szekvestráció során a tüdőszövet kóros területe megjelenik a normálisan fejlett szerven kívül, és a pleurális üregben, a hasüregben vagy a nyakban helyezkedhet el. A vestigialis tüdő (lebeny) kis méretű, és rendellenes az artériás vérellátása az aortából vagy a szisztémás kör másik nagy artériájából származó ér miatt. Szerkezete is gyakrabban cisztás, általában a légutakkal való kommunikáció nélkül.
Az extralobar szekvesztrálás semmilyen módon nem nyilvánul meg, és véletlenül fedezik fel műtétek vagy patológiás vizsgálat során. Ritkán fordul elő fertőzés. A diagnosztika nem fejlett. Amikor a fejletlen tüdő üregei kommunikálnak a légutakkal, a felismerést bronchológiai vizsgálat segíti elő. Az aortográfia, a keresések és az anomális artéria szelektív kontrasztja szintén javallott.
Leírták az intra- és extralobar szekvesztrálás egyidejű létezését. Gyermekkorban ritkán figyelhető meg az intralobar szekvesztrálás. A pulmonalis szekvesztrálás kombinálható más malformációkkal. Leírtak vese hypoplasiát, nyitott mediastinumot, pectus excavatumot, tüdőcisztákat, veleszületett szívrendellenességeket, nyelőcső-hörgő sipolyokat, rekeszizomsérvet, gerinc- és csípőrendellenességeket.
Irodalom:
Tüdőgyógyász kézikönyv / V.V. Kosarev, S.A. Babanov. – Rostov n/d: Főnix, 2011. – 445, p.
Jelek, aminek figyelmeztetnie kell a kutatót, beleértve a mediastinalis szervek elmozdulásának és a tüdőszövet fokozott echogenitásának kimutatását. A pulmonalis szekvestráció a mellkasüregben lokalizált, a szívtől elkülönítetten azonosított, nem pulzáló, hyperechoiás szolid daganat, amelynek világos kontúrjai vannak. Leggyakrabban a bal tüdő hátsó vagy bazális régiójában található.
Szubfréniás lokalizációhoz extralobar pulmonalis szekvestráció, hasonló megjelenésű, és a magzat hasüregében vagy retroperitoneális terében határozzák meg. Amint már említettük, az esetek 90% -ában az estralobar tüdőszekvesztrálás a hasüreg bal felében lokalizálódik. Egyes esetekben, ha cisztás adenomatosus malformációval kombinálják, szerkezetében cisztás zárványok találhatók.
A daganat vaszkuláris pedikulájának kimutatása, különösen az aortából kilépő és a daganathoz vezető rendellenes táplálkozási artéria, megerősíti a tüdőszekvesztrálás diagnózisát.
Impulzushullám Doppler vizsgálat artériás vérellátásának felmérésére használható, a színes Doppler-térképezés pedig segíthet a vénás kiáramlási utak vizualizálásában.
Nál nél hyperechoic tumor kimutatása szupra- vagy szubfréniás lokalizáció, a tüdőszekvesztrálás mellett több kóros képződmény jelenlétének lehetőségét is figyelembe kell venni. A differenciáldiagnózist III-as típusú KAPL, bronchiális atresia, neuroblasztóma, teratoma, vérömleny-képződéssel járó mellékvesevérzés és az elsődleges bél elülső részei megkétszereződésekor fellépő defektusok esetén végzik el.
Több ciszta a szövetben a sequestra láthatóvá válik, ha cisztás adenomatosus anomáliával kombinálják. A bronchiális atresia során a tüdőben talált daganat leggyakrabban a felső lebenyekben, ritkábban pedig az alsó lebenyekben lokalizálódik. Néha szerkezetében visszhangtalan területek azonosíthatók, amelyek nyálkahártya-tartalommal teli, kitágult hörgők. A pulzushullám és a színes Doppler-szonográfia további információkkal szolgál, mivel képes kimutatni a hasi aortából a sequestrumot ellátó ér eredetét.
A tüdő megkötésének prognózisa és kezelése
Az 5 eset közül egyikben sem, amit a szülés előtt megfigyeltünk diagnosztizált tüdősequestra méhen belüli invazív beavatkozásokat nem jeleztek a defektus észlelésekor, és a dinamikus megfigyelés során sem volt szükség rájuk.
Nagy pleurális folyadékgyűjtemények elvezetése effúzió a születés előtti időszakban, amelyek a tüdő extralobar megkötődésével fordulnak elő, a hydrops fetalis súlyosságának csökkentésére javallt. Születés után a gyermek műtétre javallt, hogy eltávolítsák a tüdőszekvesztrálást. Egyes kutatók szívesebben végzik a megfigyelést, mint a sürgős műtétet. A konzervatív várakozási kezelés elfogadható lehet, ha nem észlelik a sequestrum levegőztetését, és az angiográfia megerősíti a diagnózist a patognomonikus jelek azonosításával.
Prognózis gyermekeknél pulmonalis szekvesztrálás szubdiafragmatikus lokalizációjaáltalában kedvező. Az egyidejű veleszületett rendellenességek jelenléte kedvezőtlenné teszi a prognózist, különösen akkor, ha pulmonalis hypoplasia van. A mai napig nem érkezett jelentés arról, hogy az újszülöttek túlélték volna a betegség ezen bonyolult formáját a születést követő néhány órán túl. Két esetünkben volt sikeres intrauterin kezelés, folyamatos intrauterin drenázs mellett telepített pleuroamniatikus katéterrel.
Az első esetben pleurális folyadékgyülem elvezetése, nem biztos, hogy fontos szerepet játszott, mert szülés előtt néhány órával végezték, viszont a második esetben lehetővé tette a terhesség további 4 héttel való meghosszabbítását. A magzati hidrothorax korai és folyamatos mellkasi dekompressziója várhatóan jobb eredményeket eredményezhet.
