Bullosus pemphigoid kar az egyidejű szomatikus patológia hátterében. A szájnyálkahártya bullosus pemphigoid jóindulatú, nem akantolitikus pemphigusának jellemzői és kezelése

A bullosus pemphigoid olyan bőrgyógyászati ​​betegség, amely az immunrendszer megzavarásával jár, bizonyos autoimmun testek szöveteire gyakorolt ​​hatás miatt. Leggyakrabban időseknél alakul ki, tünetei a pemphigushoz hasonlóak: a végtagok és a has bőrén szimmetrikusan elhelyezkedő feszült hólyagok, belül tiszta folyadékkal képződnek. A betegség diagnosztizálásához immunológiai és szövettani vizsgálatok szükségesek a kezeléshez citosztatikus és glükokortikoszteroid gyógyszereket, vitaminokat és étrendet írnak elő.

A bullous pemphigoid jellemzői

A Lever bullous pemphigoid egy krónikus bőrbetegség, amelyet számos kiütés és viszketés kísér. Rendkívül ritkán bőrkiütés jelenik meg a nyálkahártyán. A biopszia, a bőr és a vérszérum immunfluoreszcens vizsgálata lehetővé teszi a helyes diagnózis felállítását. A glükokortikoszteroidok mellett a legtöbb esetben immunszuppresszánsokkal végzett hosszú távú fenntartó kezelésre van szükség.

A kockázati csoportba 60 év feletti férfiak tartoznak, a nők ritkábban betegszenek meg, a gyermekek pedig nagyon ritkán. A bőr felszínén feszült hólyagok (bikák) az IgG osztályba tartozó autoimmun antitestek BPAg1 vagy BPAg2 antigénekkel való fúziója következtében jönnek létre. A kiütés megoszlásától függően a bullous pemphigoid két formája különböztethető meg - lokalizált és generalizált. A lefolyás és a tünetek jellege alapján a betegséget tipikusra és atipikusra osztják.

Az atipikus forma a pemphigoid:

• Dyhydrosiform (hasonlóan az atópiás ekcémához, a kiütés a talpon és a tenyéren lokalizálódik).
• Göbös (többszörös göbös képződmény a bőrön, viszketés).
• Vegetatív (számos plakk a bőr redőiben).
• Hólyagos (kis buborékok csoportjai - hólyagok).
• Noduláris (csomók a bőrön).
• Erythrodermic (a tünetek nagyon hasonlóak az eritrodermához).
• Ekcémás (az ekcémához hasonló tünetek).

A "pemphigus" kifejezés régóta bármilyen típusú hólyagos kiütést jelent. Dr. Lever csak 1953-ban azonosította a bullosus pemphigoidra jellemző klinikai és szövettani jellemzőket. Tíz évvel később a tudósok azt találták, hogy az érintett szövetekben keringő antitestek a bőr alapmembránján hatnak. Ez arra a következtetésre vezetett, hogy ezek okozzák az epidermisz leválását, aminek következtében hólyagok képződnek a bőrön.

A pemphigoid két szakaszban fejlődik ki:

• Figyelmeztető. Több hónaptól több évig tart, viszketéssel és nem specifikus kiütéssel. Ebben a szakaszban nehéz helyes diagnózist felállítani, ezért a betegséget gyakran összetévesztik a kolinerg csalánkiütéssel, a Dühring-féle bőrgyulladással, a prurigo-val, a krónikus ekcémával és a különféle viszkető dermatózisokkal.
• Bullous. A bőrön hólyagok jelennek meg, a viszketés nem csökken. Ebben a szakaszban a betegség könnyen diagnosztizálható.

A pemphigoidot néha fejfájás és láz kíséri, mint a bárányhimlő és más fertőző betegségek esetében. Az idős betegek gyakran elveszítik étvágyukat és gyengének érzik magukat. A betegség hosszú ideig tart, regressziós időszakok váltakoznak az exacerbáció időszakaival. A 60 éves kor előtti megbetegedés valószínűsége nagyon kicsi, 60-8 eset/millió, 90 év után pedig 250/millió. Egyes kutatók a pemfigoidot számos vakcinával és szervátültetéssel kapcsolták össze. De még nem bizonyították, hogy a betegség ezen a módon terjed-e. Hogy néz ki a Lever-kór különböző szakaszaiban, az alábbi fotókon látható.

A bullosus pemphigoid tünetei

Leggyakrabban a bullous pemphigoid klasszikus formáját diagnosztizálják. Jellemzően a kiütés a törzsön és a végtagokon jelenik meg. Néha megtalálható a bőr nagy természetes redőiben, az arcon és a fejbőrön. A kiütések többszörösek, az elváltozások szimmetrikusak. Ezek feszült felületű, tiszta folyadékkal, ritkábban gennyel töltött hólyagok (vezikulák, bullák). Egyes esetekben egészséges bőrön, de gyakrabban kipirosodott bőrön fordulnak elő. A jellegzetes kiütést papulák és csalánkiütések kísérhetik, mint a sorcaidosis esetében.

Néhány nap múlva a hólyagok spontán felrobbannak, helyükön eróziók és fekélyek képződnek. Azonban elég gyorsan gyógyulnak, így nem válnak kérgessé.
A szájnyálkahártyán egyébként is csak a betegek 20%-ánál jelentkeznek kiütések, majd hólyagok jelennek meg a törzsön és a végtagokon. Kiütések a kötőhártyán, a nasopharynx nyálkahártyáján és a nemi szerveken egyedi esetek.

Azokon a helyeken, ahol a kiütés lokalizálódik, viszketés jelentkezik, néha a betegek fejfájásról, étvágytalanságról és általános gyengeségről panaszkodnak. A bullous pemphigoid egy krónikus betegség, amely regressziók és visszaesések sorozata.

A bullous pemphigoid okai

Etiológiájában a betegség immunológiai eredetű. Ezt megerősíthetik az epidermiszre ható autoimmun antitestek, amelyek a betegek 100%-ában megtalálhatók. Ezen antitestek jelenlétét az antiC3 konjugáns jelzi az immunfluoreszcens reakcióban. Hatással vannak a transzmembrán fehérjére (kollagén) és a citoplazmatikus fehérjére (BP230), amelyek felelősek a hám épségéért.

A Lever-féle bullous pemphigoid kialakulását kiváltó tényezők a következők:

• Penicillamin, penicillin, szulfaszalazin, spironolakton, furoszemid, antipszichotikumok és néhány más gyógyszer szedése.
• Ultraibolya sugarak antralinnal kombinálva, sugárterápia mellrák kezelésében.
• Sclerosis multiplex, lichen planus, colitis ulcerosa, rheumatoid arthritis, diabetes mellitus és néhány más krónikus betegség.

Bullosus pemphigoid gyermekeknél

A gyermekeknél a bullous pemphigoidot rendkívül ritkán diagnosztizálják, ezért nem tekintik külön betegségcsoportnak. Ebben az esetben a kezelésre ugyanazokat a módszereket alkalmazzák, mint a felnőtteknél, de óvatosabb és kiegyensúlyozottabb megközelítésre van szükség.

A bullous pemphigoid diagnózisa

A Lever bullosus pemphigoid diagnózisa klinikai vérvizsgálatok és az érintett területekről vett anyagok laboratóriumi vizsgálatainak eredményein alapul.

A beteg megkérdezése és vizsgálata után az orvos előírja:

• Hámlási teszt (Nikolsky tünet) - a sérült területeken enyhe mechanikai hatással negatív, pemphigus esetén pozitív.
• Elektron- és fénymikroszkópos vizsgálat - a húgyhólyag üregének fibrin hálózatát (bullák), monoclearis infiltrátumokat (tömítéseket), epidermális hasadékot, a bőr eozinofil megvastagodását vizsgálják.
• Immunfluoreszcencia (közvetlen és közvetett) - a bazális epidermális membrán elleni antitestek keringésére, a C3 és (vagy) IgG1, IgG4 kimutatására, valamint az akantolízis hiányára.
• Immunmikroszkópos vizsgálat - elektromos áram és arany felhasználásával.
• Immunkémiai vizsgálat keratinocita kivonat immunblotjával vagy immunprecipitációval - a G osztályú autoantitestek meghatározására.
• Az eozinofilek elemzése - számuk a vérben és a vezikulák tartalma.
• Jódteszt (Jadasson-teszt) - a teszt akkor tekinthető pozitívnak, ha 5% -os kálium-jodid-oldat bevétele és 50% -os ezt az anyagot tartalmazó kenőcs felhordása után a bőr sérült területeire az epidermisz fokozott reakciója figyelhető meg.

Súlyos betegség esetén a kálium-jodidot nem szabad szájon át szedni a súlyos exacerbáció veszélye miatt.

A Lever bullous pemphigoidja megkülönböztethető:

• Kolinerg urticaria.
• Atópiás ekcéma.
• Sorcaidosis.
• Dühring-féle dermatitis.
• Prurigo.
• Krónikus ekcéma.
• Erythroderma.
• Erythema multiforme.
• Bullózus toxikoderma.
• Nem nakantolitikus pemphigus.
• Igazi akantolitikus pemphigus.

Bulosus pemphigoid kezelése

A bullous pemphigoid kezelésének alapja a hormonális gyógyszerek. Az ebbe a csoportba tartozó gyógyszerek közepes dózisait írják fel, fokozatosan csökkenve a gyógyulás előrehaladtával.

Súlyosabb esetekben a következőket írják elő:

• Citosztatikus szerek.
• Antihisztaminok.
• Vitaminok.

A viszketés enyhítésére és a kiütések gyógyítására használjon külső szereket - speciális krémeket és kenőcsöket. Ha az orvos megengedi, fordulhat a hagyományos orvosláshoz.

Népi gyógymódok:

• Eleutherococcus tinktúra - vegyen be 30 cseppet naponta kétszer.
• Gyógynövénykeverék - keverje össze egyenlő arányban cickafarkfű, pásztortáska, csalánlevél, szerpentingyökér, nyírfa rügyek, eukaliptusz levelek és japán Sophora gyümölcsök. 2 evőkanál. Öntsön 200 ml forrásban lévő vízzel a kanál keveréket, és hagyja állni 10-12 órán keresztül. Szűrjük le, vegyen be 70 ml-t naponta háromszor.
• Csalán vagy aloe – nyomja ki a levet a levelekből. Áztasson be egy kötést, és tegye fel a kiütésekre. Fedje le a tetejét fóliával a borogatáshoz, rögzítse gipszel vagy kötéssel.

A bullous pemphigoid szövődményei

Ha a bullous pemphigoidot nem kezelik megfelelően, vagy nem kezelik, nagy a valószínűsége a másodlagos bakteriális vagy vírusfertőzésnek. Az eredmény az immunrendszer megzavarása, súlyos esetekben vérmérgezés és halál. Még mindig nem tisztázott, hogy a bullous pemphigoid rákos daganatokká fajulhat-e.

A bullous pemphigoid megelőzése

A Lever-féle bullosus pemphigoid megelőzésére nincsenek elsődleges megelőző intézkedések, a remisszió időtartamának meghosszabbítása és az exacerbáció elkerülése érdekében a betegnek gluténmentes diétát kell követnie, kerülni kell a bőr napfény hatását, valamint a mechanikai és hőmérsékleti sérüléseket.

A kezelés prognózisa bizonytalan, mivel krónikus, nehezen megjósolható betegségről van szó, és a betegek többsége idős ember, különböző kísérő patológiákkal. Egyes jelentések szerint a halálozási arány 30%, de a súlyosbító tényezőket és más betegségeket nem veszik figyelembe. Gyermekeknél és serdülőknél a Lever-szindróma könnyen gyógyítható.

Ne felejtsük el, hogy a bullous pemphigoid gyakran másodlagos betegségként alakul ki más kóros folyamatok hátterében. A rák markerének tekintik. Ezért az első jelek megjelenésekor a lehető leghamarabb orvoshoz kell fordulni. Ő diagnosztizálja, felírja a kezelést, és átfogó vizsgálatra utal, amely eloszlathatja a rák gyanúját. Ha a diagnózis kiábrándító, nagy valószínűséggel laphámsejtes bőrrákról van szó.

A bullous pemphigoid (más néven Lever-kór) a bőr krónikus elváltozása, amely hólyagok kialakulásával jár. A betegség jóindulatú.

Leggyakrabban a bullous pemphigoid idős emberekben alakul ki, a betegek átlagos életkora 65 év. Néha azonban ezt a betegséget fiataloknál, sőt gyermekeknél is diagnosztizálják.

A bullous pemphigoid tünetei sok hasonlóságot mutatnak a közönséges pemphigoiddal, azonban ezeknek a betegségeknek a fejlődési mechanizmusa eltérő.

A fejlesztés okai

Az autoimmun tényezők befolyásolják a betegség kialakulását.

A pemphigoid bullosus formában történő kialakulásának pontos okai nem ismertek. Bár a közelmúltban a tudósoknak sikerült bizonyítékot szerezniük arra vonatkozóan, hogy az autoimmun tényezők fontos szerepet játszanak ennek a dermatózisnak a kialakulásában.

A Lever-kórban a bőr alapmembránja ellen specifikus antitestek találhatók a vérben és a hólyagokat kitöltő folyadékban. Ezenkívül minél aktívabban fejlődik ki a gyulladásos folyamat, annál magasabb az antitest-titer.

Úgy gondolják, hogy a bullous pemphigoid a rák kialakulásának markere. Ezért minden Lever-betegségben szenvedő beteget vizsgálatra küldenek az onkológia kizárása érdekében. Ezenkívül egyes tudósok a bullous pemphigoidot a betegségek csoportjába sorolják.

Klinikai kép

Leggyakrabban a bullous pemphigoid klasszikus formában fordul elő. A kóros folyamat általában a törzs és a végtagok bőrét fedi le. Ritkábban az érintett terület a fejbőrt, az arcot és a nagy természetes redőket foglalja magában. Lever-kór esetén a kiütések általában szimmetrikusan helyezkednek el.

A kiütés fő eleme átlátszó (ritkán vérzéses) tartalommal töltött hólyagok és hólyagok. A buborékok sűrű, feszült fedővel rendelkeznek. A kiütés látszólag egészséges bőrön is előfordulhat, de gyakrabban a bőrpír hátterében jelenik meg. A hólyagok megjelenését papuláris és csalánkiütéses elemek megjelenése kísérheti, mint pl.

Lever-kór esetén a kialakult hólyagok több napig fennállnak, majd spontán kinyílnak, eróziós és fekélyes defektusok kialakulásával. Az eróziók gyorsan hámképződnek, ezért a kéregképződés nem jellemző erre a betegségre.

A bullous pemphigoid első stádiumában a betegek körülbelül 20%-ánál kiütések jelennek meg a szájnyálkahártyán, amint a betegség kialakul, a bőr is részt vesz a folyamatban. A nyálkahártyán fellépő kiütés következtében olyan betegség, mint pl. Bulosus pemphigoid esetén kivételes esetekben kiütések megjelenése lehetséges az orr, a garat, a nemi szervek és a kötőhártya nyálkahártyáján.

A betegség során két időszakot lehet megkülönböztetni:

• Figyelmeztető;
• Bullous.

A prodromális időszak több hónapig, sőt esetenként akár évekig is eltarthat. Ebben az időben a betegek aggódnak a viszketés és a nem specifikus (papuláris vagy csalánkiütés) megjelenése miatt. A Lever-kórnak nincs más megnyilvánulása, ezért ebben a szakaszban nagyon ritkán lehet helyes diagnózist felállítani. Megpróbálják kezelni a betegeket a prurigo és más viszkető dermatózisok miatt. A megtett intézkedések azonban nem hoznak hosszú távú eredményt.

Gyakran csak a Lever-kór bullosus fázisának kezdetével és a hólyagok megjelenésével lehet helyes diagnózist felállítani.

A Lever-betegség szubjektív érzéseit a viszketés megjelenése fejezi ki. Ritkábban a betegek fájdalomról és lázról panaszkodnak, mint más fertőző betegségek esetén. Alultáplált betegeknél, különösen idős korban, a Lever-kór gyakran étvágytalansággal és progresszív általános gyengeséggel jár együtt. A bullous pemphigoid egy hosszú távú betegség, amelyet váltakozó relapszusok és remissziók jellemeznek.

Diagnosztikai módszerek

A Lever-kór bullous periódusában történő diagnózis nem okoz nehézségeket, és a betegség sajátos klinikai megnyilvánulásain alapul - feszült hólyagok megjelenésén, mint a keletkező eróziók epithelizációjának gyors folyamatában.

Nikolsky-szindróma (egyes betegségek sajátos jele, amelyet az epidermisz hámlása jellemez) a pemfigoiddal negatív.

A Lever-kór nem specifikus klinikai lefolyásában a lézió helyéről vett anyag szövettani vizsgálata fontos diagnosztikai jelentőséggel bír. A szövettani vizsgálatok során lehetőség nyílik a subepidermális régióban elhelyezkedő vakuolák és hólyagok azonosítására. Histiocitikus elemek, limfociták és eozinofilek találhatók a hólyagokat kitöltő folyadékban.

A bullosus formájú pemphigoidot meg kell különböztetni a valódi pemphigustól és más, bullosus kiütésekkel jellemezhető betegségektől.

Kezelés

A kezeléshez glükokortikoszteroidokat tartalmazó gyógyszereket használnak.

A Lever-kór terápiáját egyénileg kell kiválasztani, a pemphigoid kezelésének átfogónak kell lennie. A bullous pemphigoid kezelési rendjének megválasztása a folyamat prevalenciájától, a folyamat súlyosságától, a beteg általános állapotától és az azonosított kísérő betegségektől függ.

A bullous pemphigoid fő kezelése glükokortikoszteroidokat tartalmazó gyógyszerek. Általában a Lever-kór kezelésének első szakaszában napi 60-80 mg gyógyszert írnak elő prednizolonban kifejezve. Ezután az adagot fokozatosan lefelé állítják. Bizonyos esetekben szükség van nagyobb dózisú gyógyszerek felírására.

Ezenkívül immunszuppresszánsokat és citosztatikumokat használnak a bullous pemphigoid kezelésére - ciklosporin A, azatioprin, ciklofoszfamid stb.

Bizonyított, hogy a glükokortikoszteroidok és citosztatikumok együttes alkalmazása jó terápiás hatást ér el a pemfigoid kezelésében. A Lever-kór kezelésére szisztémás enzimek is felírhatók, amelyek dózisa a tünetek súlyosságától függ.

Külsőleg glükokortikoszteroidokat és anilinfestékeket, például furkocint tartalmazó kenőcsöket használnak a bullous pemphigoid kezelésére.

Kezelés népi gyógymódokkal

Mielőtt a bullous pemphigoid kezelésére gyógynövényeket alkalmazna, konzultáljon orvosával, aki figyelemmel kíséri a betegség lefolyását.

• Lever-kór esetén napi kétszer 30 csepp Eleutherococcus tinktúra fogyasztása javasolt.
• A bullous pemphigoid kezelésében a gyógynövények gyűjtése segíthet. 50 gramm japán sophora (gyümölcs), eukaliptusz (levelek), nyírfa bimbója, szerpentin (rizóma), csalánfű, pásztortáska és cickafark. Két evőkanál keveréket forraljon fel este egy pohár forrásban lévő vízzel. Hagyja éjszakára. Szűrjük le az infúziót a vizelettel, és osszuk három részre. Igyál a nap folyamán.
• A bullous pemphigoid megnyilvánulásainak külső kezelésére használhat aloe vagy csalán leveleiből préselt gyümölcslevet. Egy darab kötést kell áztatni a lével, és fel kell helyezni a hólyagokra vagy az eróziókra. Fedje le a borogatást fóliával a tetején, és rögzítse kötéssel vagy vakolattal.

Megelőzés és prognózis

Nem dolgoztak ki megelőző intézkedéseket a bullous pemphigoid kialakulásának megelőzésére. A prognózis időben történő kezelés esetén kedvező.

Nem szabad azonban megfeledkezni arról, hogy a Lever-kór gyakran másodlagos betegség, és az onkológia markere. Ezért bullosus pemphigoid észlelésekor a beteget átfogó vizsgálatra kell utalni az onkológiai diagnózis kizárása érdekében.

A bullous pemphigoid ritka bőrbetegség. Prevalenciája az európai országokban 6-40 eset/millió lakos. Nem jelent közvetlen veszélyt az életre, jóindulatú lefolyású. Ennek ellenére a betegséget gyakran másodlagos elváltozások kísérik, amelyek életveszélyesek. Az immunhiányos betegeknél súlyos patológia veszélye áll fenn, amely halálozási valószínűséggel jár. A szövődmények elkerülése érdekében időben diagnózis és kezelés szükséges.

Mutasd az összeset

A felfedezés meghatározása és története

A bullosus pemphigoid krónikus jóindulatú gyulladásos bőrbetegség, amely visszaeső lefolyású, és az epidermisz szubepidermális leválása a dermisről. Ez a hólyagos dermatózisok egyik fajtája, amelyet nem kísér az acantholysis (kóros folyamat az epidermiszben, amelynek eredményeként hólyagok képződnek a bőrön), ami megkülönbözteti őket a valódi pemphigustól. A betegséget V. F. Lever 1953-ban izolálta a pemphigus csoportból, mint a dermatosis speciális formáját. Ezért a patológiát Lever pemphigoidnak is nevezik.

Járványtan

A betegség nagyon ritka, millió emberre csak néhány esetet jelentettek. A betegek fő kontingense nők. Átlagos életkoruk 60 és 66 év között van. A szakirodalom izolált példákat ír le erre a betegségre fiataloknál, a gyermekeknél pedig esetenként előfordulnak esetek. Nem találtak összefüggést a faji hajlamokkal.



Etiológia és patogenezis

A betegség oka teljesen tisztázatlan. Számos tanulmány utal a betegség autoimmun természetére, mivel az autoimmun folyamatok fontos szerepet játszanak a patogenezisben. Ezeket a következtetéseket megkönnyítette az IgG és IgA osztályú autoantitestek, valamint néhány más autoantitest kimutatása a beteg emberek vérszérumában és a hólyagok tartalmában. Ezek az epidermális sejtek alapmembránja elleni autoantitestek.

Az antitestek szintje nem mindig felel meg a kóros folyamat aktivitásának. Tartalmuk még gyógyulás mellett is magas maradhat. Amikor hólyagok képződnek, az epidermális sejtek alapmembránjában lévő autoantitestek antigénekhez kötődnek, komplexet képezve, amely aktiválja a komplementrendszert, ami az alapréteg sejtjeinek károsodását eredményezi. Gyulladásos infiltrátum képződik, amelyben a bazális sejtek további pusztulása következik be a lizoszómális enzimek hatására, ami buborékképződéshez vezet.

Egyes gyógyszerek, különösen a furoszemid, hozzájárulhatnak a patológia megjelenéséhez. A bullosus pemphigoid gyakran paraneoplasztikus szindróma, azaz különféle onkológiai betegségeket kísér.



Klinikai kép

A betegség kezdődik prodromális periódus nélkül, azaz jó általános egészségi állapot és állapot előzi meg. Ezután az érintett területeken viszketés jelenik meg, amelyet általános gyengeség és testsúlycsökkenés kísér. A tünetek kifejezettebbek az immunhiányos betegeknél. Másodlagos fertőzés hozzáadásával és a bőr érintett területeinek gyulladásával a testhőmérséklet 38-39 Celsius fokra emelkedik.

A betegség szakaszai

A patológiát szakaszos folyamat jellemzi:

1. 1. Buborékok képződése.
2. 2. Eróziók megjelenése a hólyagok felnyílása után.
3. 3. A hólyagos és eróziós képződmények kisüléséből és tartalmából származó kéreggel való borítás.

Első fázis

A kóros folyamat fő bőrelemei a jellegzetes hólyagok:

• Látszólag normál bőrön vagy erythemás, erythemás-ödémás foltokon jelenik meg.
• Félgömb alakúak.
• A belső tartalom savós vagy savós-vérzéses jellegű.
• Átmérő - 10-20 mm.

A ritka megnyilvánulásokat a hólyagokkal együtt korlátozott méretű erythema területek képviselik, amelyek közepén egy tiszta zóna található.



Friss hólyagok gyógyuló eróziókkal.

Második szakasz

A felnyitott hólyagos elemek felfedik a bőr érintett területeit - erózió. Nem növekszik átmérőjük, vagyis nincs perifériás növekedés. Gyorsan beborítják őket hámszövet.



Hámeróziók.

Harmadik szakasz

Amikor a hólyagok kiszáradnak és az eróziók begyógyulnak, szürke, sárga vagy barnás kéreg képződik.



Erózióval körülvett, kiszáradt kéreg.

Az elváltozások lokalizációja

A betegség lokálisan, lokalizált formában és általánosan is előfordul.

A test legjellemzőbb területei:

• A felső és alsó végtagok elülső felülete.
• Testbőr.
• Alhasi bőr.
• Hónalji gödrök.
• Az ágyék területe, különösen az inguinalis redők.

A betegség felfedezője, Lever három formáját azonosította:

1. 1. lokalizált - kiütésekkel a lábakon;
2. 2. hólyagos - kis csoportos hólyagokkal, hasonló a herpetikus kiütéshez;
3. 3. vegetatív - eróziós képződmények alján verrucous növedékekkel.

A betegek mintegy harmada érinti elsősorban a szájnyálkahártyát, majd a test más részein is kóros folyamatok lépnek fel. A képződmények terjedése a szájüregben gyakrabban fordul elő gyermekeknél. Az ilyen elváltozások kissé nagyobb méretűek (legfeljebb 2 cm átmérőjűek), és hiperémiás és ödémás alapon helyezkednek el. A szakirodalom az orrban és a nemi szervekben előforduló bullous pemphigoid eseteit írja le.

A betegség lefolyása

A kóros folyamat krónikus, hosszan tartó és visszatérő lefolyású. A betegség súlyosbodását kiválthatja az ultraibolya sugárzás, azaz szoláriumlátogatás, vagy az érintett bőrterületek hosszú ideig tartó nyílt napfényben hagyása. A lefolyás kedvező, a betegek 15-30%-a spontán felépül. Normál immunitási állapot esetén nagy a valószínűsége a stabil remissziónak. A súlyos lefolyás és a halálozás kockázata jellemző az egyidejű immunhiányos állapotokra.

Diagnosztika

A diagnózist panaszok, klinikai adatok - a dermatosis lefolyásának sajátosságai, fejlődési stádiumai, a lézióelemek sajátossága, a kóros folyamat jellegzetes helyei, az eróziós területek spontán hámborítása, negatív Nikolsky-tünet alapján állítják fel. (az epidermisz leválása nem kezdődik meg az érintett területek súrlódása hatására, ami valódi pemphigus esetén következik be). A diagnózis felállítását a laboratóriumi adatok is segítik – az ujjlenyomat-kenetek nem tartalmaznak az akantolízis jelenségével járó sejteket a szövettani szövetmintákban az epidermisz alatt található vakuolák és hólyagok. immunmorfológiai diagnosztika - a G és C3 osztályú immunglobulinok - a komplement rendszer összetevője - lerakódnak az alapmembrán területén.

A bullous pemphigoid (syn. nonacantholytic pemphigus, Lever bullous pemphigoid) egy jóindulatú krónikus bőrbetegség, amelynek elsődleges eleme egy, az acantholysis jelei nélkül subepidermálisan képződő buborék. Ebben a tekintetben az akantolitikus sejteket nem észlelik, Nikolsky tünete negatív.

Etiológia és patogenezis. A betegség etiológiája nem ismert. Tekintettel arra, hogy a dermatosis bizonyos esetekben paraneoplasztikus jellegű lehet, minden bullosus pemphigoidban szenvedő idős beteget onkológiai vizsgálatnak vetnek alá, hogy kizárják a belső szervek rákját. A dermatosis vírusos etiológiája megengedett. A betegség autoallergiás patogenezise a leginkább alátámasztott: az epidermisz alapmembránja ellen autoantitesteket (általában IgG, ritkábban IgA és más osztályok) találtak, amelyek mind a vérben, mind a hólyagos folyadékban keringenek, és a hólyagosodás helyén fixálódnak. . A keringő és fixált antitestek kimutatása indirekt, illetve direkt immunfluoreszcens reakciókban történik. Feltételezhető, hogy a hólyagok kialakulása során az alapmembrán területén lévő autoantitestek antigénekhez kötődnek, és aktiválják a komplementet. Ezt a folyamatot a bazális réteg sejtjeinek károsodása kíséri. A gyulladásos sejtek lizoszomális enzimei, amelyek a komplement komponensek kemotaktikus aktivitásának hatására a hatás helyére vonzódnak, fokozzák az alapmembránban a pusztító folyamatokat, amelyek buborékképződéssel végződnek.

A pemphigoid legkorábbi szövettani jellemzője a subepidermális mikrovakuolák kialakulása. Összeolvadásuk hólyagok kialakulásához vezet, amelyek elválasztják az epidermiszt a dermistől, néha mikrovakuolák maradnak a hólyagok körül. A friss buborékok kerekek és kis méretűek; az intercelluláris hézagok kitágulnak, de az akantolízis jelei nélkül. Nem sokkal a hólyagok kialakulása után fenékük újra epitelializálódik.

Az elektronmikroszkópos vizsgálat kimutatta, hogy a lamina pellucida-ban, a bazális sejt plazmamembránja és a bazális lamina közötti zónában buborékok keletkeznek. A dermiszben neutrofilek, eozinofilek és hisztiociták infiltrátuma található. A gyulladásos jelenségek növekedése a dermatosis klinikai képében az eozinofilek és a granulociták számának növekedésével jár nemcsak a dermisben, hanem a hólyagok tartalmában is; ahogy elsorvadnak, a mononukleáris sejtek kezdenek túlsúlyba kerülni.

Klinikai kép. A bullous pemphigoid főként 60 év felettieknél figyelhető meg. A nyálkahártya károsodása az igazi pemphigusszal ellentétben nem elkerülhetetlen, bár nem kivételesen ritka. A betegség jó általános állapot esetén hólyagok megjelenésével kezdődik a bőrpíros vagy erythemás-ödémás foltokon, ritkábban a látszólag változatlan bőrön. A közepes méretű hólyagok 1-2 cm átmérőjűek, félgömb alakúak, sűrű, feszülő fedőréteggel, savós vagy savós-vérzéses tartalommal. A sűrű borításnak köszönhetően tartósabbak, mint a valódi pemphigus hólyagjai. Az eróziók a felnyílásuk után nem hajlamosak a perifériás növekedésre, és gyorsan hámképződnek. Amikor a hólyagok tartalma és az eróziókból származó váladék kiszárad, különböző méretű és vastagságú sárgás és sárgásbarna kéreg képződik. A domináns lokalizáció a has alsó fele, az inguinalis redők, a hónalj fossae és a karok és lábak hajlító felületei. Az elváltozások kiterjedtek lehetnek, kiterjedhetnek a bőr nagy területeire, és nagyon korlátozottak, például egyetlen hólyaggal, csak a köldök területén. A nyálkahártya károsodása a bullous pemphigoidban szenvedő betegek körülbelül 20-40%-ánál figyelhető meg, és ritka kivételektől eltekintve másodlagosan fordul elő; Általában a szájüregre korlátozódik, súlyos fájdalom és bőséges nyálfolyás nélkül jelentkezik, az ajkak vörös határa kiütésektől mentes marad. A folyamat előrehaladtával, és néha a kezdetektől, hólyagjai szétterjednek a bőrön, amíg általános, sőt univerzális kiütés keletkezik. Ritkán nagy, 5-10 cm átmérőjű hólyagok képződnek, majd kiterjedt eróziós felületek jelennek meg, vagy a betegség kezdetén hólyagok, csalánkiütésszerű elemek, papulák jelennek meg, amelyeket idővel hólyagok váltanak fel. A bullous pemphigoid kiütését gyakran változó intenzitású viszketés, égő érzés és fájdalom kíséri. A bullous pemphigoid lefolyása krónikus, néha évekig tart: megszakíthatja a remissziókat, amelyek általában nem teljesek. A visszaeséseket gyakran a természetes és mesterséges UV-sugárzás okozza. Idővel a betegség súlyossága fokozatosan gyengül, és gyógyulás következik be. Ilyen sikeres eredmény azonban nem mindig következik be: a bullous pemphigoid potenciálisan súlyos betegség, amely nem zárja ki a halált.

A bullous pemphigoid diagnózisa klinikai és szövettani adatokon, valamint indirekt és direkt immunfluoreszcens vizsgálatok eredményein alapul. Különösen nehéz megkülönböztetni a pemphigoidot a pemphigus vulgaristól, különösen kezdeti szakaszában, amikor az akantolitikus sejteket gyakran nem észlelik. A végső diagnózist a szövettani (a húgyhólyag szubepidermális, mint intraepidermális elhelyezkedése) és az immunfluoreszcencia (lumineszcencia az alapmembrán területén, és nem a tüskés réteg területén) eredményei segítik. A betegséget gyakran megkülönböztetik a Dühring-féle dermatitis herpetiformistól.

Kezelés: kortikoszteroid hormonokat írnak fel (40-80 mg prednizolon naponta). A kezelés időtartamát és a napi adag csökkentésének mértékét a betegség súlyossága határozza meg. Citosztatikumokat is használnak (azathioprin, ciklofoszfamid, metotrexát), mint a valódi pemphigus esetében. Az IgA antitestek kimutatása az alapmembránban vagy túlnyomórészt neutrofil infiltrátumban szulfon gyógyszerek, különösen diaminodifenil-szulfon, avloszulfon napi kétszeri 50 mg-os felírásához szolgál a dermatitis herpetiformis kezelésére alkalmazott kezelési rend szerint. A külső terápia hasonló a pemphigus kezeléséhez. A prognózis kedvezőbb, mint a valódi pemphigus esetében.

Bullosus pemphigoid- ritka, viszonylag jóindulatú bullosus dermatosis, amely általában krónikus lefolyású. Az epidermisz alatt tartós, feszült hólyagok képződnek az alaphártya delaminációja miatt. A bullosus pemphigoid kevésbé gyakori, mint az igazi (akantolitikus) pemphigus, és általában idősebb embereket (körülbelül 60-70 éves) érint, bár néha gyermekeknél is előfordulhat. juvenilis pemphigoid .

A bullous pemphigoid etiológiája és patogenezise

A bullous pemphigoid etiológiáját nem állapították meg. A betegség patogenezise autoimmun. A BP230 (BPAG1) és BP180 (BPAG2) fehérjék elleni autoimmun reakción alapul, amelyek molekulatömege 230, illetve 180 kDa.

BP230 fehérje A dezmoplakin a hemidesmoszóma intracelluláris komponense. A BP230 elleni antitesteket a bullous pemphigoidban szenvedő betegek 30-60%-ában, más klinikai változatokban pedig ritkábban mutatják ki.

BP180 fehérje- az alapmembrán transzmembrán komponense, amely XVII típusú kollagénből áll. A BP180 elleni antitesteket a tipikus bullosus pemphigoidban szenvedő betegek 40-90%-ában, valamint a pemphigoid ritkább klinikai változataiban mutatják ki.

Ismeretes, hogy az alapmembránon csíkos mintázatban rögzített autoantitestek aktiválják a komplement faktort, ami leukotrién B4 felszabadulásához vezet a hízósejtekből, és meghatározza az eozinofil, neutrofil granulociták és makrofágok kemotaxisát. Az általuk felszabaduló proteolitikus enzimek az alapmembrán felső rétegeinek tönkremeneteléhez, az epidermisz és a dermisz elválasztásához, valamint a subepiteliális hólyag kialakulásához vezetnek. Egyes betegeknél a bullous pemphigoid paraneoplasztikus betegségként fordul elő.

A bullous pemphigoid klinikai képe

A bullosus pemphigoid különböző méretű feszült hólyagok kialakulásában nyilvánul meg: néhány millimétertől 5-10 cm átmérőjű vagy nagyobb. A bőrkiütés elemei látszólag változatlan bőrön vagy ödémás erythema hátterében jelennek meg, és súlyos viszketéssel járnak. A hólyagok savós vagy szerózus tartalmúak a dermis felszíni kapillárisainak károsodása miatt a subepidermális leválás során. Csoportosításkor néha bizarr körvonalú gócokat képeznek, bőrpír hátterében helyezkednek el, és a dermatosis herpetiformis megnyilvánulásaihoz hasonlítanak. Egyes esetekben hólyagok és erythemás foltok előzhetik meg a hólyagok megjelenését.

A kiütések általában széles körben elterjedtek, szimmetrikusan helyezkednek el, bár alkalmanként előfordulnak a bullous pemphigoid lokalizált változatai is. A sérülések gyakori helyei a nyak oldalsó felületei, a hónalj területek, a lágyéki ráncok, a végtagok hajlító felületei és a felső has. Néha bullosus pemphigoid hólyagokkal kezdődik a tenyéren és a talpon, és az erythema multiforme megnyilvánulásaihoz hasonlít.

A hólyagok felnyitásakor eróziók képződnek, amelyek nem hajlamosak a perifériás növekedésre, amelyeket savós és savós-sanguineus kéreg borít, viszonylag gyorsan epithelializálódik, és pigmentációt hagy maga után. Így a bullous pemphigoid esetén a kiütés valódi és evolúciós polimorfizmusa is fennáll.

Számos friss kiütés megjelenése a testhőmérséklet emelkedésével, étvágytalansággal, fokozott viszketéssel és a beteg általános közérzetének romlásával jár. A marginális Nikolsky-tünet gyengén pozitív lehet, míg a lézió melletti változatlan bőrön a Nikolsky-tünet általában negatív.

A szájnyálkahártya viszonylag ritkán (az esetek kb. 10-20%-ában) érintett, általában kiterjedt bőrkiütésekkel. Kis feszült hólyagok savós vagy savós-vérzéses tartalommal a kemény szájpadlás, az orcák vagy az íny nyálkahártyáján találhatók.

A pemphigus vulgaris-szal ellentétben. a bullous pemphigoidtal járó hólyagok a szájnyálkahártyán több napig fennmaradnak a nagy előfordulási mélység és a vastag gumiabroncs miatt. Felnyitásukkor fájdalmas, jól körülhatárolható, fibrines plakk nélküli eróziók képződnek, amelyek gyorsabban hámképződnek, mint pemphigus esetén. Nagyon ritkán a bőrön kívül a garat, a gége, a nemi szervek és a szem nyálkahártyája is érintett lehet. A betegség krónikus lehet, változó időtartamú (hónapok, évek) exacerbációkkal és remissziókkal. Ha nem kezelik, a halálozási arány alacsonyabb, mint a pemphigus vulgaris esetében (körülbelül 40%). A betegek másodlagos fertőzés következtében (hörgőtneumonia, szepszis stb.) vagy meglévő betegségek dekompenzációja következtében meghalhatnak. Bulosus pemphigoidban szenvedő betegeknél másodlagos vérszegénység, mérsékelt eozinofíliával járó leukocitózis alakul ki, az ESR nő, és az immunglobulin E szintje a szérumban.

A bullous pemphigoid diagnózisa

A friss erózió aljáról származó ujjlenyomat-kenetekben nagyszámú eozinofil (20-30% vagy több) hiányzik. A szövettani vizsgálat szubepidermális üreget tár fel számos eozinofillel. Az alaphártya felhasadt, és nyomon követhető mind a hólyag tövében, mind annak operculumában. A dermiszben a papillák megduzzadnak és egy infiltrátum, amely főleg eozinofil granulocitákból áll.

PIF segítségével a betegek érintett bőrének biopsziás területein a G és Cj-komplement homogén csíkszerű lerakódását mutatják ki a bazális membránzónában. Indirekt IF alkalmazásával a betegek 80-90%-ában a vérszérumban és a cisztás folyadékban kimutathatók az alapmembrán részét képező fehérje elleni IgG antitestek. Titerük nem korrelál a betegség súlyosságával. A differenciáldiagnózist pemphigus vulgaris-szal, a Dühring-féle dermatosis herpetiformis bullosus formájával, a polimorf exudatív erythema bullosus formájával és a bullous toxicdermával végezzük.

Bulosus pemphigoid kezelése

Egyes esetekben a bullous pemphigoid a rák kísérője lehet, ezért a betegeket részletesen megvizsgálják a rosszindulatú daganatok és más kísérő betegségek azonosítása érdekében. Kerülje el azokat a gyógyszereket és hatásokat, amelyek bullous pemphigoidot válthatnak ki.

A bullous pemphigoid kezelésének alapja az immunszuppresszánsokkal végzett patogenetikai terápia: glükokortikoidok önmagukban vagy azatioprinnal vagy diafenilszulfonnal (DDS) kombinálva. A prednizolont (vagy más, ezzel egyenértékű dózisú GC-t) közepes dózisokban (40-60 mg naponta) írják fel a kifejezett klinikai hatás eléréséig (általában 2-3 hét). Ezután az adagot fokozatosan fenntartó szintre csökkentik (10-15 mg prednizolon naponta). Ha a fenntartó dózisú kezelés következő 3-6 hónapjában nem jelentkezik kiütés, a glükokortikoszteroidok adását teljesen le lehet állítani. Ha a prednizon ellenjavallatok vannak, az azatioprin vagy DDS kezelés megkísérelhető.

A bullous pemphigoid külső kezelése hasonló a pemphigus kezeléséhez. Ésszerű antimikrobiális (ha redőkben lokalizálódik - és gombaellenes) gyógyszereket alkalmazni, amelyek összehúzóak és helyi érzéstelenítő hatásúak.

Források:

1. Szokolovsky E.V. Bőr- és nemi betegségek. - Szentpétervár: Foliant, 2008.

2. Thoma-Uszynski S, Uter W, et al. BP230- és BP180-specifikus autoantitestek bullous pemphigoidban. J Invest Dermatol. 2004 jún.

3. Smolin G. Foster C.S. et al. Smolin és Thoft: A szaruhártya: Tudományos alapok és klinikai gyakorlat. Lippincott Williams & Wilkins, 2005.

Pemphigoid: a betegségek típusai és megnyilvánulásai, a terápia elvei

A pemphigoid egy krónikus jóindulatú bőrbetegség, amely főként idősebb embereknél fordul elő. A patológia az epidermisz területeinek leválásán alapul, az intercelluláris kapcsolatok elvesztése nélkül az egyik legszélesebb tartományban. Ez a helyzet különféle okokból adódik, amelyek során a saját bőr elleni antitestek megjelennek az emberi szervezetben.

A patológia diagnosztizálását bőrgyógyász végzi több műszeres technika kombinációjával. A kezelés magában foglalja mind a szisztémás immunszuppresszív terápiát, mind a helyi szereket. A betegség jól reagál a terápiára, de a gyógyszereket hosszú ideig kell alkalmazni a visszaesés elkerülése érdekében.

Mi az a pemphigoid

Ez a betegség csak a bőr felső rétegét - az epidermiszt - érinti. A lezajló folyamatok egyértelművé tétele érdekében tekintsük át röviden ennek a formációnak a szerkezetét.

Szerkezetében az epidermisz egy 13-16 emeletes házhoz hasonlít, amely dombokon fekszik (a dermis ilyen emelkedéseket és mélyedéseket hoz létre), nagyon széles tetővel. Ez a réteg négy, a tenyéren és a talpon pedig öt anatómiailag különböző rétegből áll:

• az „építőkockákat” a csírarétegek alkotják. Ezek közül kettő van: bazális (a „téglák” egy vagy két rétegben hevernek) és tüskés (10 vagy több sejtsor van);
• A „tető” a fennmaradó 2 vagy 3 réteg. Csírarétegekből származnak, de minden sorral egyre kevésbé hasonlítanak a sejtekhez (az utolsó réteg tulajdonképpen pikkelyek).

A stratum spinosum különleges: többrétegű, sejtjei kiemelkedésekkel - „tüskékkel” vannak felszerelve. Össze vannak kötve. Az igazi pemphigusban (pemphigus) a gyulladásos folyamat következtében a tüskék közötti kapcsolat megsemmisül. Pemphigoid esetén (az „-oid” utótag „hasonló”, azaz „pemphigus-szerű” patológiát jelent) a tüskés réteg sejtjei közötti kapcsolat „érvényben marad”. Ez a fő különbség a két patológia között, amely hólyagok megjelenésében nyilvánul meg a bőrön.

Az alábbiakban leírt okok hatására immunglobulin antitestek képződnek a membránhoz, amelyen az epidermisz bazális rétege fekszik. Valójában elválasztó az epidermisz és a dermis között, olyan tényezőket tartalmaz, amelyek serkentik a felső bőrréteg növekedését. Amikor az alapmembrán területeit ellenanyagok „támadása” éri, immunreakciók kaszkádja aktiválódik, és neutrofil sejtek lépnek be ide. Különféle enzimek szabadulnak fel belőlük, amelyek tönkreteszik az epidermiszt a dermisszel összekötő „szálakat”. Ugyanez történik a pemphigussal, csak vele van kapcsolat a leukocitákon lokalizált fő szöveti kompatibilitási antigénekkel, ami pemphigoidnál nem történik meg.

Buborékok (bullák) bullous pemphigoiddal a következőképpen alakulnak ki:

• a legalsó réteg sejtjeinek folyamatai között, amelyek segítségével kommunikálnak egymással, az autoimmun folyamat eredményeként folyadékkal töltött buborékok jelennek meg - vakuolák;
• Ezenkívül a bőr alsó rétege - a dermis - duzzanat jelentkezik;
• a vakuolák fokozatos összeolvadása a bőrödémával együtt nagy folyadéküregek kialakulásához vezet. A hólyagtakaró feszített epidermális sejtek, amelyek között a hidak megmaradnak;
• akkor az epidermális sejtek elhalnak;
• Ezzel egyidejűleg regeneratív folyamatok indulnak be az epidermiszben: új sejtek kúsznak ki a buborék széléről, és fokozatosan elfoglalják annak alját. Ez intraepidermálissá teszi a buborékot.

A bikák a nem gyulladt bőrön helyezkedhetnek el, majd az erek körül foglalnak helyet. Ha a környező bőr begyullad, a dermisben kifejezett infiltrátumok képződnek. A bullákat kitöltő folyadék sok limfocitát, hisztiocitát (szöveti immunsejteket) és kis számú eozinofilt (az allergiás megnyilvánulásokért felelős fehérvérsejt-típust) tartalmaz.

Mindazonáltal, függetlenül attól, hogy milyen folyamatok fordulnak elő, a gerincréteg sejtjei közötti szalagok megmaradnak, vagyis az akantolízis (megsemmisülésük) nem történik meg. Ezért a betegséget nem akantolitikus folyamatnak nevezik. Második neve Lever bullous pemphigoidja.

A betegség osztályozása

Ennek a patológiának több formája van:

• Valójában bullous pemphigoid, más néven Lever-féle nem akantolitikus pemfigoid. A tüneteket az alábbiakban ismertetjük.
• Cicatricial pemphigoid, más néven mucosynechialis bullosus dermatitis. Az idős korosztály (50 év felettiek), gyakrabban a nők hajlamosak a patológiára. Jellemző a hólyagok megjelenése a kötőhártya membránján és a szájnyálkahártyán; Egyes betegek bőrkiütéseket tapasztalnak.
• Csak a szájnyálkahártya nem akantolitikus jóindulatú pemphigusa. Ahogy a neve is sugallja, a hólyagok csak a szájban jelennek meg.

Van egy külön típusú pemphigoid - pyococcus pemphigoid. Ez a Staphylococcus aureus által okozott fertőző betegség, amely gyermekeknél életük 3-10. napján alakul ki. Nagyon fertőző. A fertőzés forrása lehet a szülészeti kórház egészségügyi személyzete vagy a gyermek édesanyja, aki nemrégiben staphylococcus fertőzésen esett át, vagy Staphylococcus aureus hordozója az orrgaratban.

Jellemzője a hólyagok gyors megjelenése a baba kipirosodott vagy egészségesnek tűnő bőrén. Kezdetben a törzsön és a hason jelennek meg. A hólyagok kezdetben egy nagy borsó méretűek, majd megnőnek, és elérhetik a több centiméter átmérőjűt, és gennyesednek; rózsaszín corolla veszi körül őket. Ezenkívül a hőmérséklet emelkedik, és a gyermek általános állapota befolyásolhatja. A staphylococcus pemphigoid vérmérgezést okozhat, amely súlyos esetekben végzetes lehet.

A pemphigoid okai

Nem ismert pontosan, miért alakul ki ez a betegség. Úgy gondolják, hogy a patológia a következők miatt fordulhat elő:

• ultraibolya besugárzás;
• bizonyos gyógyszerek szedése: Penicillin, Furosemid, 5-fluorouracil, Salazopyridazine, Fenacetin, Kálium-jodid, Ciprofloxacin, Amoxicillin vagy akár Captopril;
• bármilyen lokalizációjú daganatos folyamat (ezért a „bullos pemphigoid” diagnózisa során az orvosok minden lehetséges lokalizációban rákot keresnek).

A patológia tünetei

A betegség krónikus lefolyású, amikor a tünetek hiánya (remisszió) a tünetek újraéledésének időszakával (exacerbáció) váltakozik, és minden újabb exacerbációval a patológia továbbterjedhet.

A bullosus pemphigoid tünetei

A tünetek köre meglehetősen széles. Általában ez:

• 0,5-3 cm-es feszült hólyagok megjelenése kipirosodott és duzzadt bőrön, ritkábban normál bőrön;
• nagyon;
• viszkető, ritkábban – viszkető és fájdalmas;
• lokalizált főként: a bőrredőkben, a hason, a belső combokon és a vállakon, az alkaron. Az esetek harmadában 0,5-2 cm-es méretben jelennek meg a szájnyálkahártyán: az orcákon, a kemény és lágy szájpad határán, az ínyen;
• leggyakrabban a buborékok szimmetrikusan helyezkednek el;
• átlátszó tartalommal rendelkezik, amely idővel gennyessé (sárga vagy fehér) vagy véressé válhat;
• ugyanakkor a bullákhoz hasonlóan a kiütés urticaria-szerű elemei is megjelennek, piros vagy rózsaszínes-piros színűek. Az ilyen hólyagok különösen akkor észrevehetők, ha a bőrpír, amelyen a hólyagok találhatók, csökken;
• a hólyag kinyílása után rózsaszín-vörös színű nedves terület marad, amely gyorsan meggyógyul kéregképződéssel vagy anélkül;
• a legtöbb ember általános állapota nem szenved: a tudat nem depressziós, nincs láz, gyengeség, hányinger vagy hányás. A kimerült betegek és az idősek étvágytalanságot és gyengeséget tapasztalhatnak; fogyhatnak.

A betegség kezdeti szakaszában előfordulhat, hogy nincsenek hólyagok, csak kéregek, ekcémaszerű polimorf elemek vagy hólyagok, például csalánkiütés. A kiütést változó intenzitású viszketés kísérheti, ami nehezen kezelhető. Az ezt követő exacerbáció a szokásos tünetekkel jelentkezik, ha ez a pemphigoid klasszikus formája, vagy ugyanazon tünetek ismétlődésével, atipikus formákkal.

A cicatricial pemphigoid megnyilvánulásai

A kiütés a lágy szájpadláson, a szájnyálkahártyán, az uvulán és a mandulákon található, míg a szájnyálkahártya piros és duzzadt, de nem változhat. Néha eruptív elemek jelennek meg az ajkakon, a szem kötőhártyáján, és a bőrön kialakulva az arcon, a redőkben (különösen a combon) és a fejbőrön lokalizálódnak. A betegség a belső szerveket is érintheti.

A kiütés feszült hólyagok, amelyek tartalma tiszta vagy véres. Felnyitásuk után mélyvörös eróziók láthatók.

A heves pemphigoid jellegzetes jele a hólyagok állandó megjelenése ugyanazokon a helyeken, ami hozzájárul a hegek kialakulásához. Ez a hegesedés az ajak területén megnehezíti a száj kinyitását. A szem kötőhártya membránján aktiválódik, a cicatricialis folyamat annak ráncosodásához, a szemgolyó mozgásának korlátozásához és a könnycsatornák átjárhatóságának megzavarásához vezet. A szem lokalizációja fekélyeket is okozhat a szaruhártyán, ami zavarossá válik, és csak a fény érzékelését teszi lehetővé.

A patológia ezen formájának bőrön történő lokalizációja hegek megjelenését okozza, amelyek az alatta lévő bőr szintje alatt helyezkednek el. A belső szerveken kialakuló betegséget bonyolíthatja a gége, a nyelőcső, a húgycső, a hüvely vagy a végbélnyílás átjárhatóságának romlása.

Diagnosztika

A Bullosus Pemphigoid vagy Cicatricial Pemphigoid diagnózisa a következő okok alapján történik.

1. Vizsgálat: a pemphigoid jellegzetes lokalizációval és tipikusan nagy sűrűségű hólyaggal rendelkezik.

2. Bőrbiopszia, amely szerint a következőket kell elvégezni:

• hagyományos mikroszkópia: az akantolízis kizárt (a tüskés réteg sejtjeinek gerincei közötti kommunikáció elvesztése);
• immunfluoreszcens mikroszkóp, amely lehetővé teszi a bőrgyógyász számára, hogy a bőr ragyogását nem a tüskés réteg, hanem az alapmembrán területén látja;
• immunelektronmikroszkópia: az immunglobulinok aranyjelölését alkalmazzák, amely után megvizsgálják a helyét;
• immunoblot és immunprecipitáció módszere.

Terápia

A bullous pemphigoid kezelése olyan gyógyszerek bejuttatásából áll a szervezetbe, amelyek blokkolják az immunrendszer működését - ezek a következők:

1. Glükokortikoid hormonok: prednizolon, dexametazon, kis adagokkal kezdve (30-40 mg prednizolon naponta).
2. Citosztatikumok (hasonló gyógyszereket a rákos daganatok kemoterápiájában is alkalmaznak): Azathioprin, Cytoxan, Metotrexát.

Súlyos patológia esetén az első 2 hétben glükokortikoszteroid és citosztatikumok egyidejű alkalmazása javasolt.

A fenti eszközök hatékonyságának növelése érdekében a következőket használják:

3. szisztémás enzimek: Phlogenzyme, Wobenzym;
4. az érfal erősítéséhez szükséges vitaminok: P-, C-vitamin, nikotinamid;
5. immunterápiás gyógyszerek: Rituximab.

Ha bebizonyosodik, hogy a bullous pemphigoid a szervezetben rosszindulatú daganat kialakulásának eredményeként keletkezett, daganatellenes terápiát végeznek. Ez a daganat helyétől, rosszindulatúságának mértékétől és a betegség stádiumától függ. Lehet műtéti, sugárkezeléses, gyógyszeres (kemoterápia, célzott terápia).

A helyi kezelés a sérülések helyétől függ:

6. Ha a bőrön vannak, akkor glükokortikoid hormonokon alapuló kenőcsökkel kezelik őket: prednizolon, hidrokortizon, Aklovate, Afloderm, Topicort, Oxycort.
7. Ha a hólyagok a szemben helyezkednek el, a helyi terápiát szemész írja elő. Ezek a szemcseppek glükokortikoidokkal (dexametazon cseppek), antibakteriális és antiszeptikus szerekkel (Okomistin, kloramfenikol cseppek) - a gennyes szövődmények megelőzésére. Ha a hólyagok károsodása után a kötőhártya membránjának eróziója nem epiteliizálódik, a Korneregel gyógyszert írják fel.
8. Ha az eruptív elemek a szájnyálkahártyán helyezkednek el, antiszeptikumokkal végzett öblítéseket írnak elő: furatsilin, klórhexidin, miramistin vizes oldatát.

A bullous pemphigoid bőrápolása magában foglalja a hólyagok antiszeptikumokkal, például briliánzöld oldattal, metilénkékkel vagy fukorcinnal történő kezelését. Ezek a gyógyszerek kiszárítják a bullákat, és megakadályozzák a fertőzést. Ha hólyagos kiütései vannak, az úszás nem ajánlott. A higiéniát antiszeptikumok vizes oldataival átitatott géztörlővel végezzük: klórhexidin, furatsillin. Ezt blottoló mozdulatokkal kell megtenni.

Mi a teendő a pemphigoid nem gyógyuló eróziójával?

Ez fertőzés vagy rossz regenerációs képesség miatt következik be. Az első esetben a csak glükokortikoidokat tartalmazó egykomponensű kenőcsök helyett hormonokkal és antibiotikumokkal kombinált termékeket írnak fel: Pimafucort, Imakort, Aurobin.

A gyenge regenerációs képesség további okok tisztázását igényli: lehet diabetes mellitus vagy érrendszeri patológia. Ezután, ha megfelelő kezelést írnak elő, az eróziók meggyógyulnak. Az etiológia tisztázásáig vagy ha ismeretlen marad, és a kiváltó betegség kezelése mellett dexpantenolt Bepanten krém formájában vagy metiluracilt gélszerű gyógyszer formájában, Levomekol írnak fel.

Szüksége van diétára?

A bullous pemphigoid diétára azért van szükség, hogy ne tegye ki a szervezetet, amelyben az immunrendszer megfeszül, további allergén hatásoknak. Ez a következő szabályok betartásából áll:

9. elegendő zöldséget kell tartalmaznia az étrendben;
10. cserélje ki a húst halra;
11. tejtermékek – minimum;
12. Meg kell próbálnia teljesen megszüntetni a cukrot;
13. a transzzsírokat – margarin, majonéz, szószok, sült ételek, disznózsír, sonka, kolbász – ki kell zárni.

Mit ehetsz?

Zöldek, zöldségek, gyümölcsök, tengeri hal, máj, teljes kiőrlésű kenyér, gabonafélék, zöld tea, főtt vagy sült sovány hús (csirke, borjú), levesek másodlevessel vagy vegetáriánus.

Bullosus pemphigoid: okok, tünetek, kezelés

A bullous pemphigoid egy autoimmun bőrbetegség, amely idős betegeknél krónikus hólyagosodást okoz. A diagnózis biopsziával történik. Először is, a kezelés során glükokortikoidokat használnak. Sok betegnek hosszú távú fenntartó terápiára van szüksége, amely során különféle gyógyszereket lehet alkalmazni.

A bullous pemphigoidban az antitestek az alapmembrán ellen irányulnak, és az epidermisz elválasztását okozzák a dermistől. A bullous pemphigoidot meg kell különböztetni a pemphigus vulgaris-tól, amely súlyosabb betegség.

Tünetek és jelek

A normál vagy kipirosodott bőrön jellegzetes feszült hólyagok jelennek meg. Nikolsky tünete negatív. Duzzadt vagy gyűrű alakú, sötétvörös elváltozások jelenhetnek meg hólyagosodással vagy anélkül. Gyakran viszketés jelentkezik minden egyéb tünet nélkül. A szájnyálkahártya elváltozásai a betegek 1/3-ánál fordulnak elő, de általában gyorsan gyógyulnak.

Meg kell különböztetni a közönséges pemphiguszt a pemphigoidtól, az IgA lineáris dermatózist, az erythema multiformét, a gyógyszerhasználat okozta kiütéseket, a nyálkahártyák jóindulatú pemphigoidját, a dermatosis herpetiformis-t, a veleszületett epidermolysis bullosát. A diagnózishoz bőrbiopszia és a vérszérum antitest-titereinek meghatározása szükséges.

Prognózis és kezelés

A prognózis általában jó, és a betegség általában hónapokon vagy éveken belül gyógyítható, de halálos is lehet, különösen idősebb betegeknél.

A betegség enyhe formái esetén helyi glükokortikoidok alkalmazhatók a kezelésben. A betegség súlyosabb formáiban szenvedő betegeknek naponta egyszer 60-80 mg prednizont írnak fel szájon át, néhány hét elteltével az adagot napi egyszeri 10-20 mg-os fenntartó adagra csökkentik. A legtöbb betegnél a remisszió 2-10 hónapon belül következik be. Izolált új kiütések előfordulása idős betegeknél nem igényli az adag növelését.

A betegség néha tetraciklinnel és nikotinamiddal kezelhető. A dapson, a szulfapiridin, az eritromicin és a tetraciklin is használható, mivel gyulladáscsökkentő hatásúak. A legtöbb betegnek nincs szüksége immunszuppresszánsra, de azatioprin, ciklofoszfamid, ciklosporin vagy plazmaferezis alkalmazható.

PEMFIGOID

O. L. Ivanov, A. N. Lvov

"Bőrgyógyász kézikönyv"

A PEMPHIGOID (szinonimája: nem akantolitikus pemphigus) egy jóindulatú krónikus bőrbetegség, melynek elsődleges eleme az acantholysis jelei nélkül subepidermálisan képződő buborék.

A Nikolsky-tünet minden módosításnál negatív. A hólyagok általában nyomtalanul visszafejlődnek, és sokkal kisebb valószínűséggel hagynak hegeket. Ez a körülmény okot adott a pemphigoid két változatának – bullous és cicatricial – megkülönböztetésére.

Etiológia pemphigoid ismeretlen. Egyes esetekben paraneoplasztikus jellegű lehet. A betegség autoallergiás jellege a leginkább alátámasztott: az epidermisz alapmembránja elleni autoantitesteket (általában IgG, ritkábban IgA és más osztályok) mutattak ki.

Szövettanilag a pemphigoid korai szakaszában subepidermális mikrovacuolák képződését észlelik. Összeolvadásuk hólyagok kialakulásához vezet, amelyek elválasztják az epidermiszt a dermistől. Ezt követően a húgyhólyag borítását alkotó felhám elhal, elpusztul, a stratum corneum kivételével. A hólyagok kialakulása után fenekük reepitelializálódása következik be, és egészen a subcornealis lokalizációig a dermisben is elhelyezkedhetnek. Nincsenek akantolízis jelei. Cicatricial pemphigoid esetén a dermisz felső rétegeinek fibrózisa és a rugalmas szövet csökkenése figyelhető meg.

Pemphigoid bullous sok szinonimája van:

14. krónikus pemphigus vulgaris,
15. jóindulatú pemphigus vulgaris,
16. parapemphigus,
17. szenilis dermatitis herpetiformis,
18. bullosus dermatitis herpetiformis.

Ezek a bullous pemphigoid hasonlóságát tükrözik a valódi (akantolitikus) pemphigusszal és a dermatitis herpetiformisszal. Ezenkívül a pemphigussal való hasonlóság klinikai jellegű a hólyagos kiütések miatt, és a dermatitis herpetiformis esetében - patohistológiai a hólyagok subepidermális képződése miatt.

A pemphigustól jóindulatú krónikus lefolyás és subepidermális hólyagképződés, a dermatitis herpetiformistól pedig monomorf bullosus kiütés különbözteti meg; Az idősek (60 év felettiek) túlnyomó szenvedélye megkülönbözteti a bullous pemphigoidot a pemphigustól. és dermatitis herpetiformisból. A nyálkahártya károsodása az igazi pemphigusszal ellentétben nem elkerülhetetlen, bár nem kivételesen ritka.

A betegség hólyagok megjelenésével kezdődik a bőrpír-ödémás foltok hátterében, ritkábban a látszólag változatlan bőrön. Közepes méretű buborékok (borsótól babig), félgömb alakúak, sűrű, sima és feszült béléssel, savós vagy savós-vérzéses tartalommal. A sűrű borításnak köszönhetően tartósabbak, mint a valódi pemphigus hólyagjai.

Az eróziók a felnyílásuk után nem hajlamosak a perifériás növekedésre, és gyorsan hámképződnek. Amikor a hólyagok és az eróziós váladék tartalma kiszárad, különböző méretű és vastagságú sárgásbarna kéreg képződik. Elutasításukkor pikkelyekkel borított rózsaszín-vörös foltok jelennek meg. A domináns lokalizáció a has alsó fele, az inguinalis redők, a hónalj fossae és a karok és lábak hajlító felületei. A nyálkahártya károsodása a bullous pemphigoidban szenvedő betegek körülbelül 20-40%-ánál figyelhető meg, és ritka kivételektől eltekintve másodlagosan fordul elő. A folyamat előrehaladtával és néha a kezdetektől a hólyagok szétterjednek a bőrön egészen addig, amíg általános, sőt univerzális kiütés alakul ki. Szubjektíven - gyakran változó intenzitású viszketés, égés és fájdalom.

A pemphigoid visszaesését gyakran a természetes és mesterséges UV-sugárzás okozza.

Idővel a betegség súlyossága fokozatosan gyengül, de a bullous pemphigoid potenciálisan súlyos betegség, amely nem zárhatja ki a halált.

Pemphigoid cicatricial. mint a bullous, sok szinonimája van:

19. a nyálkahártyák jóindulatú pemphigoidja,
20. krónikus mucocutan pemphigoid dermatitis,
21. pemphigus szem (kötőhártya),
22. Pemphigoid mucosynechialis.

A betegség lényegét a „bullosus sorvadó nyálkahártya-dermatitisz” kifejezés tükrözi a legteljesebben, hangsúlyozva annak fő klinikai jellemzőjét - a hólyagok hegekké, összenövésekké és sorvadássá válását. 2-szer gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál; az idősek megbetegednek.

A cicatricial pemphigoid a nyálkahártyák betegsége: a betegek körülbelül egyharmadánál a bőr másodlagosan vesz részt a folyamatban. Leggyakrabban a száj nyálkahártyája és a szem kötőhártyája érintett. A szájüregben 0,2-1,5 cm átmérőjű feszült hólyagok jelennek meg külsőleg változatlan nyálkahártyán vagy erythemás háttéren; tartalmuk savós, ritkán vérzéses. A hólyagok borításának felszakadásakor fellépő erózió perifériás növekedésre nem hajlamos, nem vérzik, felületük rétegmentes, nem határolja hámló hám; alacsony fájdalom. A nyálkahártya nyálelválasztása és duzzanata jelentéktelen.

Cicatricialis tapadási és atrófiás elváltozások a betegség kezdetét követő 3 éven belül jelentkeznek.

Nagy eredetiség jellemzi cicatricial pemphigoid a szem környékén. Már a korai stádiumban megjelenhetnek a hegesedés jelei kis összenövések formájában a szemhéjak kötőhártyája és a szemgolyó között vagy a felső és alsó szemhéj között. A hegesedés növekedésével a kötőhártya üreg boltozatai a teljes elpusztulásig csökkennek. A hosszan tartó pemphigoid hegesedésének sajátos következménye az úgynevezett faragott szemek, amelyekben a szaruhártya teljesen be van borítva egy felhős membránnal, amely csak a fény érzékelését teszi lehetővé.

A bőrön egyszeri hólyagok vannak, ritkán általánosítva; látszólag egészséges vagy erythemás bőrön fordulnak elő, és tartósak; az utánuk kialakuló eróziók lassan gyógyulnak, atrófiás hegek képződnek, ami a fejbőr kopaszodásához vezet. Cicatricialis pemphigoid esetén a légcső és a gége, a nyelőcső, a hüvely és a végbélnyílás, a húgycső stb. különböző funkcionális és morfológiai rendellenességei is előfordulhatnak.

A bullous és cicatricial pemphigoid diagnózisa Azon alapul:

23. klinikai és szövettani adatok
24. közvetett és direkt immunfluoreszcens vizsgálatok eredményei.

A pemphigoid megkülönböztetése különösen nehéz a pemphigus vulgaristól. különösen a kezdeti szakaszban, amikor az akantolitikus sejteket gyakran nem észlelik, és Nikolsky tünete negatív. A végső diagnózist a szövettani (a húgyhólyag szubepidermális, mint intraepidermális elhelyezkedése) és az immunfluoreszcencia (lumineszcencia az alapmembrán területén, és nem a tüskés réteg területén) eredményei segítik.

A pemphigoid a következőktől is megkülönböztethető:

A hegesedéses pemphigoid is megkülönböztethető:

Kortikoszteroid hormonok. A kezdeti adag 40-80 mg prednizolon naponta; szemkárosodással járó cicatricial pemphigoid esetén nagyobb adagokra lehet szükség.

A kezelés időtartamát és a napi adag csökkentésének mértékét a betegség súlyossága határozza meg.

Citosztatikumokat is használnak, mint a valódi pemphigus, és szulfon gyógyszereket, mint a dermatitis herpetiformis esetében.

Ha a betegség paraneoplasztikus, daganatellenes terápiát alkalmaznak.