Pellagra: tünetek és kezelés

Kevesen tudnak egy ilyen ritka betegségről, mint a pellagra, ezért a kialakulás kezdetén a megjelenő tüneteket gyakran összetévesztik lényegtelen bőrgyógyászati ​​problémákkal, amelyek miatt nem sietnek orvoshoz menni. . Ez a betegség a helytelen táplálkozás vagy a krónikus betegségek hátterében alakul ki, ami a vitaminok és egyéb élelmiszerekkel a szervezetbe jutó anyagok felszívódásának károsodásához vezet.

A pellagra olyan betegség, amely a B3-vitamin (PP vagy nikotinsav), B1-, B2-, B6-vitamin és fehérjevegyületek (triptofán, leucin, izoleucin stb.) elégtelen mennyisége következtében alakul ki. A nikotinsav elégtelen mennyisége miatt zavarok lépnek fel a szervek és szövetek sejtjeinek redox folyamataiban részt vevő enzimek szintézisében, a fehérje- és szénhidrát-anyagcserében. Egy személy bőrsorvadást, valamint az emésztőrendszer és az idegrendszer működésének zavarait tapasztalja. Ha nem kezelik, a pellagra 5-8 év után végzetes lehet.

Meg kell jegyezni, hogy a pellagra ritkán fordul elő a magas életszínvonalú és fejlett orvostudományú országok lakosaiban, és gyakrabban figyelhető meg Afrika és Dél-Amerika elmaradott országaiban. Ezt a betegséget különösen gyakran krónikus alkoholizmusban szenvedőknél diagnosztizálják.

Ebben a cikkben bemutatjuk ennek a veszélyes betegségnek a fő jeleit, tüneteit, kezelését és diagnosztikai módszereit. Ez a tudás hasznos lesz az Ön számára: időben gyanakodhat a pellagra kialakulására, és megteheti a szükséges intézkedéseket ennek a súlyos és veszélyes betegségnek a kezelésére.

Egy kis történelem

Korábban az orvosok tévesen azt hitték, hogy ez a betegség fertőző jellegű. Ennek a betegségnek a tüneteit először 1735-ben G. C. Casal spanyol orvos írta le, nevét F. Frappoli olasz orvostól kapta.

Jellemzően a háborúk és természeti katasztrófák után nőtt a pellagra megbetegedések száma, a tüneteket gyakrabban találták meg a szegények körében. Ezt a véleményt azonban 1916-ban Goldberger professzor és munkatársai kutatási eredményei megcáfolták. Ez abból állt, hogy pellagrás betegektől nyert bioanyagok részecskéit (bőrpelyhek, vér, nyál) egy hónapon keresztül keverték az ételükbe. A kísérletben résztvevők között nem voltak betegek, és valamivel később az orvosoknak sikerült olyan gyógymódot találniuk, amely megállíthatja a betegség kialakulását. Kiderült, hogy olyan anyagról van szó, mint a nikotinsav (niacin), de akkoriban „pellagra-megelőző faktornak” nevezték – rövidítve PP. Később, 1937-ben kiderült, hogy a „PP-faktor” a nikotinsav, egy vitaminszerű tulajdonságokkal rendelkező anyag, amelyet a 19. század végén H. Weidel német kémikus nyert vegyi úton.

Okoz

A nikotinsav és a triptofán hiánya - az az anyag, amelyből a bélbaktériumok nikotinsavat termelnek - rendellenességekhez vezet:

• redox reakciók;
• egy ilyen energiaforrás kialakulásának folyamata a sejtekben, mint az ATP;
• az idegrendszer funkcionális rendellenességei;
• az idegrendszer normál kialakulásának folyamatai (gyermekeknél);
• emésztőnedvek és epe kiválasztása;
• olyan fontos koenzimek képződési folyamatai az új sejtek képzéséhez, mint a NAD és NADP;
• a vörösvértestek és a hemoglobin képződésének folyamatai;
• a „káros” szint csökkentésének folyamatai;
• a nemi hormonok, az inzulin és a mellékvese hormonok (kortizon) és (tiroxin) szintézise;
• vércukorszint szabályozása;
• memória és az agykéreg egyéb funkciói.

A nikotinsav hiánya

Az ilyen folyamatok következtében a beteg szénhidrát- és fehérjeanyagcseréje, az idegrendszer és az agykéreg működése felborul, kóros elváltozások lépnek fel az emésztőrendszerben és a szív- és érrendszerben, csökken a vörösvértestek száma és a hemoglobin szintje, felborul a hormonháztartás, romlik az ízületek és a bőr állapota.

Tünetek

A pellagra fő klasszikus megnyilvánulásai a következő tünetek hármasa:

• az emésztőrendszer rendellenességei ();
• a neuromuszkuláris aktivitás zavarai ().

Ezt követően a páciens szív- és érrendszeri, endokrin és izom-csontrendszeri rendellenességeket alakít ki.

A pellagra megnyilvánulása általában a tél végén jelentkezik, és tartós hasmenés és általános tünetek formájában nyilvánul meg: növekvő gyengeség, étvágycsökkenés, krónikus fáradtság, álmosság stb. Néha a B3-vitamin hiánya az évek során növekszik, és az orvosok tévedésben nyilvánulnak meg. idegi vagy mentális betegségekre. A betegség első nyilvánvaló jeleit általában nyáron vagy tavasszal észlelik, és a dermatitisz megnyilvánulásaival kezdődnek, amelyek.

A pellagra akut vagy krónikus formában fordulhat elő. A betegség akut lefolyásában a tünetek kifejezettebbek, a krónikus lefolyásban pedig fokozatosan fokozódnak, és a betegség fő megnyilvánulásaiban változékonyan figyelhetők meg.

Bőrgyulladás

Leggyakrabban a bőr állapotának változásai riasztják a pácienst. Általában napfénynek való kitettség után jelennek meg, és dermatitiszként és a nyálkahártya károsodásaként nyilvánulnak meg.

Amikor a pellagra a bőrt és a nyálkahártyákat érinti, a beteg a következő tüneteket tapasztalja:

• cseresznyevörös színű ödémás bőrpír megjelenése (pellagroid erythema) és néha zavaros folyadékkal járó hólyagok a bőr nyílt területein (karok, nyak, arc, lábak), amelyek ezt követően vörösesbarnává válnak, és hosszú távú, nem fekélyek és eróziók gyógyítása;
• fokozott érzékenység az ultraibolya sugárzásra;
• hiperpigmentáció megjelenése „gallér”, „szemüveg” vagy „kesztyű” formájában, amely hosszú ideig fennáll;
• a bőr egyes területeinek hámlása vagy keratinizációja;
• a bőr színének megváltozása: szürkés árnyalatot kap;
• az érintett bőrterületek atrófiája és szklerózisa;
• az orr, a száj, a szem nyálkahártyájának gyulladása stb.

Enyhe formájában a pellagra csak bőrelváltozások formájában jelentkezhet. Az ilyen rendellenességeket minden tavasszal megfigyelik, és a betegség előrehaladtával az idegrendszer és az emésztőrendszer degeneratív folyamatainak tünetei is kiegészülnek.

A pellagra esetében a bőrelváltozások leggyakrabban az arcon és a nyakon lokalizálódnak. A páciens szemhéján félhold alakú erythema területek jelenhetnek meg, és néha pelyhes, barna színű területek figyelhetők meg a szem körül és az orrnyeregben. A nyak területén az úgynevezett „Kasal gallér” képződik: egy csík formájú bőrpír terület, amely lefedi a nyakat és leereszkedik a mellkasra.

A bőrelváltozások gyakran megfigyelhetők a csuklóízületek területén, a kézháton és az ujjak terminális phalangusainak közelében. Néha karkötő alakú bőrpír képződik a bokaízület területén.

Pellagra esetén papulák formájában kiütések jelenhetnek meg a combokon és a lábakon. Körülöttük vérzéses területek figyelhetők meg a bőrön.

Az emésztőrendszer zavarai

A pellagra progressziója a következő dyspeptikus rendellenességekhez vezet:

• égő érzés a szájban és sós íz;
• az ajkak és a nyelv duzzanata;
• repedések a száj sarkában;
• bíborvörös „lakkozott” nyelv fognyomokkal és fekélyekkel;
• fehér foltok () a szájnyálkahártyán;
• gyakori laza széklet (napi 10-15 alkalommal);
• hányás;
• a hasmenés periódusainak változása és váltakozása és.

A beteg vizsgálata során a következő tüneteket fedezik fel:

• sósav hiánya a gyomornedvben (achlorhydria);
• puffadás;
• csökkent gyomor motilitás.

Ezt követően a diszpepsziás rendellenességek kisebb leukopenia kialakulásához vezetnek.

Neuromuszkuláris rendellenességek

A nikotinsav, a nikotinamid és a triptofán hiánya idegi és mentális zavarok kialakulásához vezet. A betegnek a következő tünetei vannak:

• polyneuritis;
• a bőr érzékenységének elvesztése egyes területeken;
• paresztézia;
• fokozott fáradtság;
• fásultság;
• indokolatlan ingerlékenység;
• memóriazavar;
• alvászavarok;
• depresszió.

A pellagra előrehaladott formáiban a betegek pszichózist alakítanak ki, amelyet hallucinációk, pszichomotoros izgatottság és paranoid téveszmék kísérnek. Az encephalopathia kialakulásával a tudat homályosodása, az izmok hipertóniája és az ellenőrizetlen szívási és megfogási reflex megjelenése figyelhető meg.

Komplikációk és prognózis

Egyes esetekben a pellagra fulmináns formában fordul elő. Az ilyen lefolyású betegnél nem jelentkeznek a dermatitisz jellegzetes tünetei, és a betegség akut rohammal kezdődik, amely tüneteiben szélütésre emlékeztet. Hirtelen megjelennek:

• hasmenés;
• hányás;
• érintésre reagáló görcsök;
• izomfeszültség a rágókészülékben;
• a lábak és a karok merevsége;
• megnövekedett testhőmérséklet;
• ödéma, ascites;
• hallucinációk.

Ezzel a tanfolyammal a pellagra halállal végződik.

Normál lefolyása során a betegséget gyakran kísérik szövődmények, amelyek klinikai képükben a vérhas, tífusz vagy skorbut tüneteire emlékeztetnek. A Pellagra évekig tarthat, a meleg évszakban súlyosbodhat, és demenciához és a beteg teljes rokkantságához vezethet.

Az időben megkezdett kezelés nagymértékben meghatározza a betegség kimenetelét. A pellagra megfelelő terápiája kedvező prognózist ad, ennek hiányában 5-8 év múlva következik be a halál.

Diagnosztika

Az orvos a klinikai tünetek kombinációja alapján gyanítja a pellagra kialakulását.

A pellagra klasszikus lefolyásában a diagnózis egy jellegzetes tünethármas jelenléte alapján állítható fel: dermatitisz, hasmenés és demencia.

A Pellagra megkülönböztethető a hasonló klinikai tünetekkel járó betegségektől, mint például:

• orbánc;
• szoláris dermatitisz;
• Hartnap-kór.

A pellagra elhúzódó formája esetén a differenciáldiagnózist Addison-Birmer vérszegénységgel és Addison-kórral végezzük.

A pellagra esetében a vizeletvizsgálat kimutatja a B-vitaminok és a nikotinsav kiválasztását. Az endoszkópos vizsgálat - fibrogastroduodenoszkópia és szigmoidoszkópia - a nyelőcső, a gyomor és a belek nyálkahártyájának sorvadását tárja fel. Egyes esetekben vérző fekélyeket észlelnek rajtuk.

Kezelés

A pellagra kezelését kórházi körülmények között végzik. Mindig átfogó, és a vitaminhiány és a háttérben kialakult tünetek gyors megszüntetésére irányul.

A kezelési terv a következő tevékenységeket tartalmazza:

• testi és lelki béke;
• bőrelváltozások kezelése kortikoszteroid kenőcsökkel;
• nikotinsav vagy nikotinamid nagy dózisban történő bevétele, amelyet az állapot súlyossága határoz meg (a kezelés kezdetén a gyógyszereket parenterálisan (intramuszkulárisan vagy intravénásan), majd orálisan adják be, az adagot fokozatosan csökkentik);
• B-vitaminok szedése: tiamin, piridoxin, riboflavin;
• B12-vitamin szedése (vérszegénység és glossitis esetén);
• sósav és hasnyálmirigy enzimek (Mezim, Festal, Creon) bevétele;
• szulfa gyógyszerek vagy antibiotikumok szedése (hasmenés esetén);
• Nystatin és multivitamin komplexek szedése (hasmenés antibakteriális gyógyszerekkel történő kezelésekor);
• frakcionált vérátömlesztés (súlyos kimerültséggel);
• speciális, magas kalóriatartalmú étrend betartása B-, C- és A-vitaminban, valamint fehérjében gazdag élelmiszerek beiktatásával;
• kerülje a bőrrel való érintkezést ultraibolya sugárzással;
• antidepresszánsok és nyugtatók szedése (mentális zavarokra).

Ha az emésztőrendszer patológiái vannak, a páciens gyógyszeres kezelést ír elő a pellagra kialakulását okozó betegségre.

Speciális diéta

A pellagra kezelése során a beteg napi étrendjének tartalmaznia kell a magas B-, C-, A-vitamin- és fehérjetartalmú ételeket:

• friss hal és hús;
• máj;
• vese;
• Házi madár;
• élesztő;
• hajdina;
• földimogyoró, mogyoró, mandula és dió;
• kenyér;
• búzakorpa;
• kukoricaliszt;
• tészta;
• tojás;
• tejtermékek;
• zöldségek: brokkoli, sárgarépa, paradicsom stb.;
• gyümölcsök és bogyók: homoktövis, gránátalma, sárgabarack, dinnye, őszibarack stb.;
• burgonya;
• bab;
• zöldek: petrezselyem, kamilla, menta, csíráztatott búza, málnalevél, sóska, vörös lóhere;
• teljes kiőrlésű gabonák;
• dátumok;
• kutyarózsa gyümölcs.

Az ételek kalóriatartalmát fokozatosan kell növelni: az első héten nem lehet több, mint 3000 kcal. Az ételek elkészítésekor figyelembe kell venni, hogy kíméletesnek kell lenni az emésztőszervekkel: párolva, főzve, párolva, sütve. Az étkezést töredékekben kell elfogyasztani: naponta legalább 5-6 alkalommal.

Megelőzés

A következők segítenek megelőzni a pellagra kialakulását:

1. Változatos és tápláló étrend elegendő fehérjével, niacinnal és B-vitaminnal.
2. Multivitamin komplexek megelőző bevitele tavasszal.
3. Az emésztőrendszer patológiáinak, akut és krónikus fertőző betegségeknek és az alkoholizmusnak időben történő kezelése.
4. A krónikus stressz megelőzése.

Melyik orvoshoz forduljak?

A pellagra kezeléséhez terapeutához vagy bőrgyógyászhoz kell fordulnia. Szükség esetén konzultálnia kell gasztroenterológussal, neurológussal, endokrinológussal, hematológussal, pszichoterapeutával, fertőző betegséggel vagy onkológussal.