V lidském těle je až 60 % energie uspokojeno ze sacharidů. V důsledku toho je energetická výměna mozku téměř výhradně prováděna glukózou. Sacharidy plní i plastickou funkci. Jsou součástí komplexních buněčných struktur (glykopeptidy, glykoproteiny, glykolipidy, lipopolysacharidy atd.). Sacharidy dělíme na jednoduché a složené. Ty poslední při rozkladu v trávicím traktu tvoří jednoduché monosacharidy, které se pak ze střev dostávají do krve. Sacharidy se do těla dostávají převážně z rostlinné stravy (chléb, zelenina, obiloviny, ovoce) a ukládají se převážně ve formě glykogenu v játrech a svalech. Množství glykogenu v těle dospělého člověka je asi 400 g, tyto zásoby se však snadno vyčerpají a jsou využívány především pro naléhavou potřebu energie.
Proces tvorby a akumulace glykogenu je regulován pankreatickým hormonem inzulínem. Proces štěpení glykogenu na glukózu nastává pod vlivem jiného pankreatického hormonu - glukagonu.
Obsah glukózy v krvi, stejně jako zásoby glykogenu, jsou také regulovány centrálním nervovým systémem. Nervový účinek z center metabolismu sacharidů se do orgánů dostává přes autonomní nervový systém. Zejména impulsy přicházející z center podél sympatických nervů přímo zvyšují rozklad glykogenu v játrech a svalech a také uvolňování adrenalinu z nadledvin. Ten podporuje přeměnu glykogenu na glukózu a podporuje oxidační procesy v buňkách. Na regulaci metabolismu sacharidů se podílejí také hormony kůry nadledvin, středního laloku hypofýzy a štítné žlázy.
Optimální množství sacharidů na den je cca 500 g, ale tato hodnota se může výrazně lišit v závislosti na energetických potřebách organismu. Je třeba vzít v úvahu, že v těle jsou metabolické procesy sacharidů, tuků a bílkovin propojeny a jejich přeměny jsou možné v určitých mezích. Intersticiální metabolismus sacharidů, bílkovin a tuků totiž tvoří společné meziprodukty pro všechny metabolismy. Hlavním produktem metabolismu bílkovin, tuků a sacharidů je acetylkoenzym A. S jeho pomocí se metabolismus bílkovin, tuků a sacharidů redukuje na cyklus trikarboxylových kyselin, ve kterém je asi 70 % celkové energie přeměn. uvolňuje v důsledku oxidace.
Konečné produkty metabolismu obsahují malé množství jednoduchých sloučenin. Dusík se uvolňuje ve formě sloučenin obsahujících dusík (hlavně močovina a amoniak), uhlík - ve formě CO2, vodík - ve formě H2O.
Jedním z hlavních úkolů kulturistů a jednoduše fyzicky aktivních lidí je správný výběr produktů a sportovních doplňků. Je známo, že stejné sportovní doplňky jsou navrženy tak, aby plnily různé funkce pro různé sportovce. Například kulturisté pohlížejí na aminokyseliny s rozvětveným řetězcem z pohledu zlepšení svalového růstu a trvalé syntézy svalových bílkovin. Ale důležitým bodem v tréninku je období únavy při intenzivním tréninku. V takových situacích potřebují sportovci vytrvalost a jednou ze složek, která ji může zvýšit, je citrulin malát. To je důvod, proč jej mnoho kulturistů zařazuje do svých předtréninkových rutin.
Citrulin je aminokyselina, která je výsledkem kombinace aminokyseliny ornithinu a karbamoylfosfátu. V těle k tomu dochází během močového cyklu, tím se tělo zbavuje dusíkatých odpadů. Nadbytek citrulinu z doplňků umožňuje močovému cyklu odstranit čpavek produkovaný cvičením svalů dříve, než dojde k únavovému efektu.
Citrulin hraje důležitou roli v metabolických procesech těla. Kromě toho je citrulin vedlejším produktem získaným, když tělo zpracuje aminokyselinu arginin na oxid dusnatý. Studie ukazují, že nadbytek citrulinu zvyšuje množství argininu v krvi, což vede ke zvýšené produkci oxidu dusnatého. Velké množství dusíku má zase pozitivní vliv na prokrvení svalů během cvičení, což umožňuje, aby svalová tkáň zůstala déle v zátěži a byla lépe prokrvena.
Malát neboli kyselina jablečná je solná sloučenina, která se často používá jako konzervant potravin a dává některému ovoci, jako jsou jablka, kyselou chuť. Další pozitivní vlastností malátu je, že podporuje recyklaci kyseliny mléčné, což pomáhá v boji proti únavě. Malát spolu s citrulinem umožňuje tělu déle odolávat různé zátěži.
Citrulin ve sportu
V kulturistice a dalších sportech se citrulin používá poměrně často, protože tento doplněk zvyšuje tréninkový výkon. Citrulin ze sportovní výživy urychlením uvolňování amoniaku umožňuje oddálit pokles aktivity vodíku ve svalech, ke kterému dochází při intenzivní fyzické práci. Když aktivita vodíku klesne, sval se okyselí a dostaví se únava.
Jelikož je arginin syntetizován z citrulinu, může působit jako donor dusíku, lépe se vstřebává a po vstřebání z trávicího traktu se neničí v játrech, ale tento mechanismus účinku není hlavní. Citrulin také inhibuje enzymy, které ničí oxid dusnatý. Bylo navrženo, že citrulin může zvýšit produkci růstového hormonu, sekreci inzulínu a produkci kreatinu, i když tyto účinky nebyly prokázány. K pozitivním účinkům se přidává i to, že tento lék pomáhá sportovcům snižovat bolesti svalů po tréninku.
Jak užívat a v jakých dávkách
Doporučuje se užívat citrulin nalačno před tréninkem, 05-1,5 hodiny před tréninkem. Můžete jej také užívat dodatečně ráno a před spaním. Vzhledem k tomu, že mnoho účinků citrulinu je způsobeno zvýšením hladiny argininu, jsou i specifika podávání stejná.
Minimální účinná dávka citrulinu je 6 g denně. Studie ale ukazují, že pokud budete brát 18 gramů denně, výsledky budou výrazně lepší.
Kombinace citrulinu s dalšími suplementy
Pro zvýšení efektivity vašich tréninků můžete kombinovat různé doplňky s citrulinem.
Nejoblíbenější sportovní výživa pro kombinaci:
Karnosin – pomáhá zvyšovat anaerobní práh tlumením kyseliny mléčné a také chrání svaly před oxidativním stresem.
L-karnitin – zvyšuje produkci energie zařazením tuku do metabolismu. Umožňuje zlepšit fyzickou výkonnost a chránit kardiovaskulární systém.
Kreatin – zvyšuje sílu a růst svalů.
Arginin – zlepšuje výživu svalů zvýšením produkce oxidu dusnatého. Zvyšuje produkci růstového hormonu a inzulínu. Proveditelnost kombinace není dostatečně podložena.
Vitamíny a minerály jsou prvky, které se účastní téměř všech metabolických procesů. Citrulin se obzvláště dobře kombinuje s vitamíny B a zinkem.
Nežádoucí účinky citrulinu
Dosud klinické studie neodhalily jediný vedlejší účinek citrulinu. Také nebyly hlášeny žádné zprávy od sportovců užívajících citrulin.
Přírodní zdroje citrulinu
Vodní meloun. Slupka vodního melounu je obzvláště bohatá na citrulin. Kromě citrulinu obsahuje meloun i další imunitu stimulující antioxidanty, které jsou prospěšné pro kardiovaskulární systém, včetně lykopenu. Citrulin je také přítomen v semenech vodního melounu.
Arašíd. Arašídy jsou dobrým zdrojem citrulinu a mají relativně vysoký obsah mononenasycených tuků prospěšných pro srdce. Arašídy mají také vysoký obsah antioxidantů a vlákniny, důležitých složek zdravé výživy.
Sójové boby. Na rozdíl od mnoha jiných rostlinných potravin obsahují sójové boby celé spektrum esenciálních aminokyselin. To z nich dělá velmi atraktivní jídlo pro vegetariány. Sójové boby obsahují citrulin, železo, měď a omega-3 mastné kyseliny. Železo je nezbytné pro tvorbu červených krvinek, měď pro metabolismus a mastné kyseliny pro aktivní mozkovou činnost a bezproblémovou činnost srdce.
Citrulin se nachází i v dalších potravinách, jako jsou ryby, mléko, vejce, maso, ale i cibule a česnek.
Vitamíny jsou vysoce aktivní biologické látky, které jsou zodpovědné za určité životní procesy. Když se dostanou do našeho těla, přispívají k aktivaci různých procesů. Různé vitamíny mohou pomoci posílit imunitní systém, snížit únavu, zlepšit regeneraci při fyzické aktivitě, zlepšit celkový funkční stav organismu a neutralizovat škodlivé faktory životního prostředí.
Vitamín-minerální komplex (multivitamin) je doplněk, jehož účelem je dodat tělu vitamíny, minerály a další důležité látky. Multivitaminy lze nalézt v různých formách, přicházejí ve formě tablet, kapslí, pastilek, prášku, tekutých a injekčních roztoků. V dnešní době se vitamínové a minerální komplexy vyrábějí s přihlédnutím k různým faktorům, jako je věk, pohlaví a lidská aktivita. Existují například takové multivitaminy: pro těhotné ženy, děti, seniory, pro sportovce, pro muže i ženy. Multivitaminy neobsahují hormonální ani škodlivé látky, nejsou zdraví nebezpečné, pomáhají jej posilovat a také aktivovat metabolické procesy.
Kvalita vitamín-minerálních komplexů.
Dnes má trh sportovní výživy různé typy vitamínových a minerálních komplexů, které se liší svou cenou a kvalitou. Složení všech multivitaminů je ale velmi podobné.
Celá podstata je v interakci jednotlivých složek komplexu. Levné vitamín-minerální komplexy se často liší od drahých zhoršeným vstřebáváním některých vitamínů a minerálů, což přirozeně přispívá ke zhoršení rovnováhy mikroživin vstupujících do těla, čímž se snižuje účinnost užívání tohoto komplexu. V drahých lécích jsou naopak prvky, které podporují vstřebávání určitých prvků a také pomáhají dosáhnout synergického efektu, když prvky vzájemně zlepšují své vlastnosti. Takové složky přirozeně přinášejí lidskému tělu mnohem více výhod.
Vitamíny a minerály v kulturistice.
Praxe ukazuje, že jak v silových sportech, jako je kulturistika, powerlifting, tak i v jiných sportech, jako je fitness, je velmi obtížné dosáhnout požadovaných výsledků bez použití vitamín-minerálních komplexů. I když člověk konzumuje dostatek bílkovin a sacharidů a pravidelně cvičí, může mít problémy s tréninkovým plató. Důvodem může být nedostatečný příjem vitamínů a minerálů.
Kulturisté musí jíst velké množství vysoce kalorických potravin s nízkým obsahem minerálů a vitamínů. Nemohou vždy přidat dostatek ovoce a dalších zdrojů vitamínů do svého jídelníčku, protože to povede k zažívacím potížím. Ale na druhou stranu takoví sportovci mají mnohem vyšší tělesné potřeby minerálů a vitamínů než běžní lidé. Vitamin-minerální komplexy jsou proto pro ně prostě nenahraditelné.
Když se začínající kulturisté o tomto problému dozvěděli, čelí následujícímu problému: jaký komplex si pro sebe vybrat? V obchodech si můžete koupit mnoho multivitaminů, které jsou podle popisu výrobce nejlepší, ale ve skutečnosti není mnoho dobrých komplexů. Jak již bylo zmíněno dříve, kvalitu vitamino-minerálního komplexu určují jeho matrice, které umožňují uvolňování látek určitou rychlostí a v určitých kombinacích, které poskytují nejlepší absorpční účinek. Při sportování, zejména kulturistice, se navíc potřeby organismu výrazně mění: některé vitamíny jsou potřeba o 30 % více, jiné ještě více. Proto se vzpěračům doporučuje zakoupit specializované vitamínové a minerální komplexy, které jsou navrženy s ohledem na specifické potřeby těla v podmínkách tréninku. Kromě toho jsou sportovní vitamínové a minerální komplexy rozděleny podle pohlaví: na muže a ženy a berou v úvahu fyziologické vlastnosti obou pohlaví.
Samostatně je třeba poznamenat, že vitamín-minerální komplexy by měly být užívány jak při získávání svalové hmoty a zvyšování ukazatelů síly, tak při práci na úlevě a při hubnutí.
Režim příjmu.
Je třeba dodržovat doporučení výrobců. Obvykle se multivitaminy užívají po dobu 1-2 měsíců, po kterých se udělá přestávka alespoň jeden měsíc. Odborníci nedoporučují nepřetržité užívání, protože tělo časem ztrácí schopnost absorbovat těžko dostupné minerály z potravy a syntéza vitamínů v těle se snižuje.
Důležitou roli hrají sacharidy. Lidé, kteří se starají o své zdraví, vědí, že komplexní sacharidy jsou vhodnější než jednoduché. A že je lepší jíst jídlo pro delší trávení a doplnění energie po celý den. Ale proč přesně? Jak se liší procesy asimilace pomalých a rychlých sacharidů? Proč byste měli jíst sladkosti jen proto, abyste zavřeli proteinové okno, a proč je lepší jíst med pouze na noc? Abychom na tyto otázky odpověděli, budeme podrobně zvažovat metabolismus sacharidů v lidském těle.
K čemu jsou sacharidy?
Kromě udržení optimální hmotnosti vykonávají sacharidy v lidském těle obrovský rozsah prací, jejichž selhání vede nejen k obezitě, ale i k řadě dalších problémů.
Hlavním úkolem sacharidů je plnit následující funkce:
- Energie – přibližně 70 % kalorií pochází ze sacharidů. Aby byl realizován oxidační proces 1 g sacharidů, potřebuje tělo 4,1 kcal energie.
- Konstrukce - podílet se na konstrukci buněčných komponent.
- Rezerva - vytvořit zásobu ve svalech a játrech ve formě glykogenu.
- Regulační – některé hormony jsou v přírodě glykoproteiny. Například hormony štítné žlázy a hypofýzy - jedna strukturální část těchto látek je bílkovina a druhá je sacharid.
- Ochranné - heteropolysacharidy se podílejí na syntéze hlenu, který pokrývá sliznice dýchacích cest, trávicích orgánů a urogenitálního traktu.
- Zúčastněte se rozpoznávání buněk.
- Jsou součástí membrán červených krvinek.
- Jsou jedním z regulátorů srážení krve, protože jsou součástí protrombinu a fibrinogenu, heparinu (- učebnice „Biologická chemie“, Severin).
Pro nás jsou hlavními zdroji sacharidů ty molekuly, které získáváme z potravy: škrob, sacharóza a laktóza.
@Evgeniya
adobe.stock.com
Etapy štěpení sacharidů
Než zvážíme vlastnosti biochemických reakcí v těle a vliv metabolismu sacharidů na sportovní výkon, budeme studovat proces rozkladu sacharidů s jejich další přeměnou na stejný cukr, který sportovci tak zoufale extrahují a utrácejí během přípravy na soutěže.
Fáze 1 - předběžné trávení se slinami
Na rozdíl od bílkovin a tuků se sacharidy začnou štěpit téměř okamžitě po vstupu do dutiny ústní. Faktem je, že většina produktů vstupujících do těla obsahuje komplexní škrobové sacharidy, které se pod vlivem slin, konkrétně enzymu amylázy obsaženého v jejich složení, a mechanického faktoru rozkládají na jednoduché sacharidy.
2. fáze - vliv žaludeční kyseliny na další odbourávání
Zde vstupuje do hry žaludeční kyselina. Rozkládá složité sacharidy, které nejsou vystaveny slinám. Zejména působením enzymů se laktóza štěpí na galaktózu, která se následně přeměňuje na glukózu.
Fáze 3 - vstřebávání glukózy do krve
V této fázi se téměř všechna fermentovaná rychlá glukóza přímo vstřebává do krve a obchází fermentační procesy v játrech. Energetická hladina se dramaticky zvyšuje a krev se stává nasycenější.
4. fáze – sytost a reakce na inzulín
Vlivem glukózy krev houstne, což ztěžuje pohyb a transport kyslíku. Glukóza nahrazuje kyslík, což vyvolává ochrannou reakci – snížení množství sacharidů v krvi.
Inzulin a glukagon vstupují do plazmy ze slinivky břišní.
První otevírá transportní buňky pro pohyb cukru do nich, čímž se obnovuje ztracená rovnováha látek. Glukagon zase snižuje syntézu glukózy z glykogenu (spotřeba vnitřních zdrojů energie) a inzulin „uniká“ do hlavních buněk těla a umísťuje tam glukózu ve formě glykogenu nebo lipidů.
Fáze 5 - Metabolismus sacharidů v játrech
Na cestě k úplnému trávení narazí sacharidy na hlavního obránce těla – jaterní buňky. Právě v těchto buňkách se sacharidy pod vlivem speciálních kyselin spojují do nejjednodušších řetězců - glykogenu.
Fáze 6 - Glykogen nebo tuk
Játra dokážou zpracovat pouze určité množství monosacharidů v krvi. Zvyšující se hladina inzulinu ji nutí, aby to udělala co nejdříve. Pokud játra nestihnou přeměnit glukózu na glykogen, dojde k lipidové reakci: veškerá volná glukóza se vazbou s kyselinami přemění na jednoduché tuky. Tělo to dělá, aby si nechalo rezervu, ale díky naší neustálé výživě „zapomene“ trávit a glukózové řetězce, přeměněné na plastickou tukovou tkáň, jsou transportovány pod kůži.
7. fáze - sekundární štěpení
Pokud se játra vyrovnala s cukrovou zátěží a dokázala přeměnit všechny sacharidy na glykogen, ten se pod vlivem hormonu inzulínu podaří uložit do svalů. Dále se za podmínek nedostatku kyslíku rozkládá zpět na nejjednodušší glukózu, která se nevrací do celkového krevního řečiště, ale zůstává ve svalech. Glykogen tedy obchází játra a dodává energii pro specifické svalové kontrakce a zároveň zvyšuje vytrvalost (- Wikipedie).
Tento proces se často nazývá „druhý vítr“. Když má sportovec velké zásoby glykogenu a jednoduchých viscerálních tuků, přemění se na čistou energii pouze v nepřítomnosti kyslíku. Alkoholy obsažené v mastných kyselinách zase stimulují další vazodilataci, což povede k lepší náchylnosti buněk ke kyslíku v podmínkách jeho nedostatku.
Vlastnosti metabolismu podle GI
Je důležité pochopit, proč se sacharidy dělí na jednoduché a složité. Je to všechno o nich, což určuje rychlost rozkladu. To zase spouští regulaci metabolismu sacharidů. Čím jednodušší je sacharid, tím rychleji se dostane do jater a tím vyšší je pravděpodobnost, že se přemění na tuk.
Přibližná tabulka glykemického indexu s obecným složením sacharidů v produktu:
Vlastnosti metabolismu podle GN
Ani potraviny s vysokým glykemickým indexem však nedokážou narušit metabolismus a funkce sacharidů tak, jak to dělá. Určuje, jak silně budou játra zatížena glukózou při konzumaci tohoto produktu. Když je dosaženo určitého prahu GL (asi 80-100), všechny kalorie spotřebované nad normu se automaticky přemění na triglyceridy.
Přibližná tabulka glykemického zatížení s celkovými kaloriemi:
Reakce na inzulín a glukagon
V procesu konzumace jakéhokoli sacharidu, ať už je to cukr nebo komplexní škrob, tělo spustí dvě reakce najednou, jejichž intenzita bude záviset na dříve diskutovaných faktorech a především na uvolňování inzulínu.
Je důležité pochopit, že inzulín je vždy uvolňován do krve impulzy. To znamená, že jeden sladký koláč je pro tělo stejně nebezpečný jako 5 sladkých koláčů. Inzulín reguluje hustotu krve. To je nutné, aby všechny buňky dostaly dostatečné množství energie, aniž by pracovaly v hyper- nebo hypo-režimu. Ale co je nejdůležitější, rychlost jeho pohybu, zatížení srdečního svalu a schopnost transportu kyslíku závisí na tloušťce krve.
Uvolňování inzulínu je přirozená reakce. Inzulín dělá díry do všech buněk v těle, které mohou vnímat dodatečnou energii a uzamyká ji v nich. Pokud se játra vyrovnala se zátěží, je do buněk umístěn glykogen, pokud játra nezvládnou, pak se do stejných buněk dostanou mastné kyseliny.
K regulaci metabolismu sacharidů tedy dochází výhradně díky emisím inzulínu. Pokud ho není dostatek (ne chronicky, ale jednorázově), může se u člověka objevit cukrová kocovina – stav, kdy tělo potřebuje další tekutiny, aby zvýšilo objem krve a zředilo ji všemi dostupnými prostředky.
Následná distribuce energie
Následná distribuce energie sacharidů nastává v závislosti na typu stavby a zdatnosti těla:
- Netrénovaný člověk s pomalým metabolismem. Když se hladina glukagonu sníží, glykogenové buňky se vrátí do jater, kde se zpracují na triglyceridy.
- U sportovce. Glykogenové buňky jsou pod vlivem inzulínu masivně uzamčeny ve svalech a poskytují tak rezervu energie pro další cvičení.
- Nesportovec s rychlým metabolismem. Glykogen se vrací do jater, transportován zpět na hladinu glukózy, načež saturuje krev na hraniční úroveň. Vyvolává tím stav vyčerpání, protože i přes dostatečnou výživu energetickými zdroji nemají buňky odpovídající množství kyslíku.
Sečteno a podtrženo
Energetický metabolismus je proces, na kterém se podílejí sacharidy. Je důležité pochopit, že i při absenci přímých cukrů bude tělo stále rozkládat tkáně na jednoduchou glukózu, což povede k úbytku svalové tkáně nebo tuku (v závislosti na typu stresové situace).
Sacharidy nebo glukidy, stejně jako tuky a bílkoviny, jsou hlavními organickými sloučeninami našeho těla. Pokud tedy chcete studovat problematiku metabolismu sacharidů v lidském těle, doporučujeme nejprve se seznámit s chemií organických sloučenin. Pokud chcete vědět, co je metabolismus sacharidů a jak k němu dochází v lidském těle, aniž byste zacházeli do podrobností, pak je náš článek určen právě vám. Pokusíme se o metabolismu sacharidů v našem těle mluvit v jednodušší podobě.
Sacharidy jsou velkou skupinou látek, které se skládají převážně z vodíku, kyslíku a uhlíku. Některé komplexní sacharidy obsahují také síru a dusík.
Všechny živé organismy na naší planetě se skládají ze sacharidů. Rostliny se skládají z téměř 80 % z nich, zvířata a lidé obsahují mnohem méně sacharidů. Sacharidy se nacházejí hlavně v játrech (5–10 %), svalech (1–3 %) a mozku (méně než 0,2 %).
Sacharidy potřebujeme jako zdroj energie. Oxidací pouhého 1 gramu sacharidů získáme 4,1 kcal energie. Některé komplexní sacharidy jsou navíc zásobními živinami a vláknina, chitin a kyselina hyaluronová dodávají tkáňům pevnost. Sacharidy jsou také jedním ze stavebních materiálů složitějších molekul, jako jsou nukleové kyseliny, glykolipidy atd. Bez účasti sacharidů je oxidace bílkovin a tuků nemožná.
Druhy sacharidů
Podle toho, do jaké míry lze sacharidy hydrolýzou (tj. štěpením vodou) rozložit na jednodušší sacharidy, se dělí na monosacharidy, oligosacharidy a polysacharidy. Monosacharidy nejsou hydrolyzovány a jsou považovány za jednoduché sacharidy, skládající se z 1 cukerné částice. Jedná se například o glukózu nebo fruktózu. Oligosacharidy jsou hydrolyzovány za vzniku malého počtu monosacharidů a polysacharidy jsou hydrolyzovány na mnoho (stovky, tisíce) monosacharidů.
Glukóza se netráví a vstřebává se nezměněná do krve ze střev.
Z třídy oligosacharidů se rozlišují disacharidy - např. třtinový nebo řepný cukr (sacharóza), mléčný cukr (laktóza).
Polysacharidy zahrnují sacharidy, které se skládají z mnoha monosacharidů. Jsou to např. škrob, glykogen, vláknina. Na rozdíl od mono a disacharidů, které se ve střevech vstřebávají téměř okamžitě, se polysacharidy tráví dlouho, proto se jim říká těžké nebo komplexní. Jejich odbourávání trvá dlouho, což umožňuje udržovat hladinu cukru v krvi ve stabilní poloze, bez inzulínových návalů, které jsou způsobeny jednoduchými sacharidy.
Hlavní trávení sacharidů probíhá ve šťávě tenkého střeva.
Zásoba sacharidů ve formě glykogenu ve svalech je velmi malá – asi 0,1 % hmotnosti samotného svalu. A protože svaly nemohou fungovat bez sacharidů, potřebují jejich pravidelný přísun krví. V krvi jsou sacharidy ve formě glukózy, jejíž obsah se pohybuje od 0,07 do 0,1 %. Hlavní zásoby sacharidů ve formě glykogenu jsou obsaženy v játrech. Člověk vážící 70 kg má v játrech asi 200 gramů (!) sacharidů. A když svaly „sežerou“ všechnu glukózu z krve, znovu se do ní dostane glukóza z jater (glykogen v játrech se nejprve rozloží na glukózu). Zásoby v játrech nevydrží věčně, proto je nutné je doplňovat potravou. Pokud nejsou sacharidy dodávány s potravou, játra tvoří glykogen z tuků a bílkovin.
Když se člověk věnuje fyzické práci, svaly vyčerpají všechny zásoby glukózy a nastává stav zvaný hypoglykémie – v důsledku toho je narušena práce jak samotných svalů, tak nervových buněk. Proto je důležité dodržovat správnou dietu, zejména před a po tréninku.
Regulace metabolismu sacharidů v těle
Jak vyplývá z výše uvedeného, veškerý metabolismus sacharidů se sníží na hladinu cukru v krvi. Hladina cukru v krvi závisí na tom, kolik glukózy vstupuje do krve a kolik glukózy je z krve odstraněno. Na tomto poměru závisí celý metabolismus sacharidů. Cukr se dostává do krve z jater a střev. Játra štěpí glykogen na glukózu pouze při poklesu hladiny cukru v krvi. Tyto procesy jsou regulovány hormony.
Pokles hladiny cukru v krvi je doprovázen uvolňováním hormonu adrenalinu – aktivuje jaterní enzymy, které jsou zodpovědné za tok glukózy do krve.
Metabolismus sacharidů regulují také dva hormony slinivky břišní – inzulín a glukagon. Inzulin je zodpovědný za transport glukózy z krve do tkání. A glukagon je zodpovědný za rozklad glukagonu v játrech na glukózu. Tito. glukagon zvyšuje hladinu cukru v krvi a inzulin ji snižuje. Jejich akce jsou vzájemně propojené.
Samozřejmě, pokud je hladina cukru v krvi příliš vysoká a játra a svaly jsou nasyceny glykogenem, pak inzulín pošle „nepotřebný“ materiál do tukového depa - tzn. ukládá glukózu jako tuk.
Metabolismus sacharidů- soubor procesů přeměny monosacharidů a jejich derivátů, dále homopolysacharidů, heteropolysacharidů a různých biopolymerů obsahujících sacharidy (glykokonjugáty) v těle člověka a zvířat. V důsledku toho U. o. tělo je zásobováno energií (viz. Metabolismus a energie ), probíhají procesy přenosu biologických informací a mezimolekulárních interakcí, zajišťují rezervní, strukturní, ochranné a další funkce sacharidů. Sacharidové složky mnoha látek, kupř. hormony, enzymy, transportní glykoproteiny jsou markery těchto látek, díky nimž jsou „rozpoznány“ specifickými receptory plazmy a intracelulárních membrán.
Syntéza a přeměna glukózy v těle. Jedním z nejdůležitějších sacharidů je glukóza - je nejen hlavním zdrojem energie, ale také prekurzorem pentóz, uronových kyselin a fosforových esterů hexóz. Glukóza vzniká z glykogenu a potravinových sacharidů – sacharózy, laktózy, škrobu, dextrinů. Kromě toho je glukóza v těle syntetizována z různých nesacharidových prekurzorů ( rýže. 1 ). Tento proces se nazývá glukoneogeneze a hraje důležitou roli při udržování homeostáze. Proces glukoneogeneze zahrnuje mnoho enzymů a enzymových systémů lokalizovaných v různých buněčných organelách. Glukoneogeneze probíhá především v játrech a ledvinách.
Existují dva způsoby, jak rozložit glukózu v těle: glykolýza (fosforolytická dráha, Embden-Meyerhof-Parnasova dráha) a pentózofosfátová dráha (pentózová dráha, hexózamonofosfátový zkrat). Schématicky vypadá pentózafosfátová dráha takto: glukóza-6-fosfát® 6-fosfát glukonolakton® ribulóza-5-fosfát® ribóza-5-fosfát. Během pentózofosfátové dráhy je z uhlíkového řetězce cukru odstraňován vždy jeden atom uhlíku ve formě C02. Zatímco glykolýza hraje důležitou roli nejen v energetickém metabolismu, ale také při tvorbě meziproduktů syntézy lipidy, pentosafosfátová dráha vede k tvorbě ribózy a deoxyribózy nezbytných pro syntézu nukleové kyseliny (řádek koenzymy.
Syntéza a odbourávání glykogenu. Na syntéze glykogenu, hlavního rezervního polysacharidu lidí a vyšších zvířat, se podílejí dva enzymy: glykogensyntetáza (uridindifosfát (UDP) glukóza: glykogen-4a-glukosyltransferáza), která katalyzuje tvorbu polysacharidových řetězců, a větvící enzym, který tvoří tzv. větvené vazby v molekulách glykogenu. Syntéza glykogenu vyžaduje tzv. primery. Jejich roli mohou plnit buď glukosidy s různým stupněm polymerace, nebo proteinové prekurzory, ke kterým se za účasti speciálního enzymu glukoprotein syntetázy přidávají glukózové zbytky uridindifosfát glukózy (UDP-glukóza).
Rozklad glykogenu se provádí fosforolytickými (glykogenolýza) nebo hydrolytickými cestami. Glykogenolýza je kaskádový proces, na kterém se podílí řada enzymů fosforylázového systému - proteinkináza, fosforyláza b kináza, fosforyláza b, fosforyláza a, amylo-1,6-glukosidáza, glukóza-6-fosfatáza. V játrech v důsledku glykogenolýzy vzniká glukóza z glukóza-6-fosfátu působením glukóza-6-fosfatázy, která chybí ve svalech, kde přeměna glukóza-6-fosfátu vede k tzv. tvorba kyseliny mléčné (laktátu). Hydrolytické (amylolytické) štěpení glykogenu ( rýže. 2 ) vzniká působením řady enzymů tzv amylázy (a-glukosidázy). A-, b- a g-amylázy jsou známé. a-Glukosidázy se podle umístění v buňce dělí na kyselé (lysozomální) a neutrální.
Syntéza a rozklad sloučenin obsahujících sacharidy. K syntéze komplexních cukrů a jejich derivátů dochází pomocí specifických glykosyltransferáz, které katalyzují přenos monosacharidů od donorů - různých glykosylnukleotidů nebo lipidových nosičů na akceptorové substráty, kterými mohou být sacharidové zbytky, epitidy nebo lipidy, v závislosti na specifičnosti transferázy. Nukleotidový zbytek je obvykle difosfonukleosid.
V lidském a zvířecím těle existuje mnoho enzymů odpovědných za přeměnu některých sacharidů na jiné, a to jak v procesech glykolýzy a glukoneogeneze, tak v jednotlivých částech pentózofosfátové dráhy.
Enzymatické štěpení sloučenin obsahujících sacharidy probíhá především hydrolyticky pomocí glykosidáz, které odštěpují sacharidové zbytky (exoglykosidázy) nebo oligosacharidové fragmenty (endoglykosidázy) z odpovídajících glykokonjugátů. Glykosidázy jsou extrémně specifické enzymy. Podle povahy monosacharidu, konfigurace jeho molekuly (jejich D nebo L-izomery) a typu hydrolyzované vazby (a nebo b) se rozlišují a-D-manosidázy, a-L-fukosidázy, ×b - D-galaktosidáza atd. Glykosidázy jsou lokalizovány v různých buněčných organelách; mnoho z nich je lokalizováno v lysozomech. Lysozomální (kyselé) glykosidázy se od neutrálních liší nejen svou lokalizací v buňkách, optimální hodnotou pH a molekulovou hmotností pro jejich působení, ale také elektroforetickou pohyblivostí a řadou dalších fyzikálně-chemických vlastností.
Glykosidázy hrají důležitou roli v různých biologických procesech; mohou např. ovlivnit specifický růst transformovaných buněk, interakci buněk s viry atp.
Existují důkazy o možnosti neenzymatické glykosylace proteinů in vivo, například hemoglobinu, proteinů čočky a kolagenu. Existují důkazy, že neenzymatická glykosylace (glykace) hraje důležitou patogenetickou roli u některých onemocnění (cukrovka, galaktosémie atd.).
Transport sacharidů. Trávení sacharidů začíná v dutině ústní za účasti hydrolytických enzymů sliny. V žaludku pokračuje hydrolýza slinnými enzymy (fermentaci bolusových sacharidů brání kyselina chlorovodíková žaludeční šťávy). V duodenu se polysacharidy z potravy (škrob, glykogen atd.) a cukry (oligo- a disacharidy) štěpí za účasti a-glukosidáz a dalších glykosidáz pankreatické šťávy na monosacharidy, které se vstřebávají v tenkém střevě do krev. Rychlost vstřebávání sacharidů je různá; glukóza a galaktóza se vstřebávají rychleji, fruktóza, manóza a další cukry se vstřebávají pomaleji.
Transport sacharidů buňkami střevního epitelu a vstup do buněk periferní tkáně se uskutečňuje pomocí speciálních transportních systémů, jejichž funkcí je přenos molekul cukru přes buněčné membrány. Existují speciální nosné proteiny - permeázy (translokázy), specifické pro cukry a jejich deriváty. Transport sacharidů může být pasivní nebo aktivní. Při pasivním transportu dochází k přenosu sacharidů ve směru koncentračního gradientu, takže rovnováhy je dosaženo, když se koncentrace cukru v mezibuněčné látce nebo mezibuněčné tekutině a uvnitř buněk vyrovnají. Pasivní transport cukrů je charakteristický pro lidské erytrocyty. Během aktivního transportu se sacharidy mohou hromadit v buňkách a jejich koncentrace uvnitř buněk je vyšší než v tekutině obklopující buňky. Předpokládá se, že aktivní absorpce cukrů buňkami se liší od pasivní v tom, že pasivní je proces nezávislý na Na+. U lidí a zvířat probíhá aktivní transport sacharidů především v epiteliálních buňkách střevní sliznice a ve stočených tubulech (proximálním nefronu) ledvin.
Regulace metabolismu sacharidů se provádí za účasti velmi složitých mechanismů, které mohou ovlivnit indukci nebo potlačení syntézy různých enzymů močového systému. nebo přispívají k aktivaci nebo inhibici jejich působení. Inzulín, katecholaminy, glukagonové, somatotropní a steroidní hormony mají různé, ale velmi výrazné účinky na různé procesy metabolismu sacharidů. Například inzulín podporuje akumulaci glykogenu v játrech a svalech, aktivuje enzym glykogensyntetázu a potlačuje glykogenolýzu a glukoneogenezi. Inzulinový antagonista glukagon stimuluje glykogenolýzu. Adrenalin, stimulující působení adenylátcyklázy, ovlivňuje celou kaskádu fosforolytických reakcí. Gonadotropní hormony aktivují glykogenolýzu v placentě. Glukokortikoidní hormony stimulují proces glukoneogeneze. Růstový hormon ovlivňuje aktivitu enzymů pentózofosfátové dráhy a snižuje využití glukózy periferními tkáněmi. Acetyl-CoA a redukovaný nikotinamidadenindinukleotid se účastní regulace glukoneogeneze. Zvýšení obsahu mastných kyselin v krevní plazmě inhibuje aktivitu klíčových glykolytických enzymů. Při regulaci enzymatických reakcí U. o. Důležitou roli hrají ionty Ca 2+, přímo nebo za účasti hormonů, často ve spojení se speciálním proteinem vázajícím Ca 2+ - kalmodulinem. Při regulaci aktivity mnoha enzymů mají velký význam procesy jejich fosforylace a defosforylace. V těle existuje přímé spojení mezi U. o. a metabolismus bílkovin (viz. Výměna dusíku ), lipidy (viz Metabolismus tuků ) a minerály (viz. Metabolismus minerálů ).
Patologie metabolismu sacharidů. Ke zvýšení hladiny glukózy v krvi může dojít v důsledku nadměrně intenzivní glukoneogeneze nebo v důsledku snížení schopnosti tkání využívat glukózu, např. při narušení procesů jejího transportu buněčnými membránami. Snížení hladiny glukózy v krvi – hypoglykémie – může být příznakem různých onemocnění a patologických stavů a mozek je v tomto ohledu obzvláště zranitelný: hypoglykémie může mít za následek nevratné narušení jeho funkcí.
Geneticky podmíněné defekty enzymů U. o. jsou příčinou mnoha dědičné choroby. Příkladem geneticky podmíněné dědičné poruchy metabolismu monosacharidů je galaktosémie, vznikající v důsledku defektu v syntéze enzymu galaktóza-1-fosfát uridyltransferázy. Známky galaktosémie jsou také zaznamenány s genetickým defektem UDP-glukóza-4-epimerázy. Charakteristickými příznaky galaktosémie jsou galaktosurie, výskyt a akumulace galaktóza-1-fosfátu v krvi spolu s galaktózou, stejně jako ztráta tělesné hmotnosti, ztučnění jater, které se vyvíjí v raném věku, a opožděný psychomotorický vývoj. U těžkých forem galaktosémie děti často umírají v prvním roce života v důsledku zhoršené funkce jater nebo snížené odolnosti vůči infekcím.
Příkladem dědičné intolerance monosacharidů je intolerance fruktózy, která je způsobena genetickým defektem fruktóza fosfát aldolázy a v některých případech snížením aktivity fruktóza 1,6-difosfát aldolázy. Onemocnění je charakterizováno poškozením jater a ledvin. Klinický obraz je charakterizován křečemi, častým zvracením a někdy kómatem. Příznaky onemocnění se objevují v prvních měsících života při převedení dětí na smíšenou nebo umělou výživu. Zatížení fruktózou způsobuje těžkou hypoglykémii.
U nemocí způsobených poruchami metabolismu oligosacharidů jde především o poruchu odbourávání a vstřebávání sacharidů z potravy, ke které dochází především v tenkém střevě. Maltóza a nízkomolekulární dextriny vzniklé ze škrobu a potravinového glykogenu působením a-amylázy ve slinách a pankreatické šťávě, mléčná laktóza a sacharóza jsou štěpeny disacharidázami (maltáza, laktáza a sacharáza) na odpovídající monosacharidy především v mikroklcích sliznici tenkého střeva a poté, Pokud není narušen transportní proces monosacharidů, dochází k jejich vstřebávání. Absence nebo snížení aktivity disacharidáz ve sliznici tenkého střeva je hlavní příčinou nesnášenlivosti příslušných disacharidů, která často vede k poškození jater a ledvin, způsobuje průjem a (viz. Malabsorpční syndrom ). Zvláště závažné příznaky jsou charakterizovány dědičnou intolerancí laktózy, která je obvykle zjištěna od samotného narození dítěte. K diagnostice intolerance cukru se obvykle používají zátěžové testy s podáváním nalačno per os na intoleranci sacharidů, u kterých je podezření. Přesnější diagnózu lze provést biopsií střevní sliznice a stanovením aktivity disacharidázy ve výsledném materiálu. Léčba spočívá ve vyloučení potravin obsahujících odpovídající disacharid z potravy. Větší účinek je však pozorován při předepisování enzymových přípravků, což těmto pacientům umožňuje jíst běžnou stravu. Například při nedostatku laktázy je vhodné před konzumací přidat do mléka enzymový přípravek obsahující laktázu. Správná diagnóza onemocnění způsobených nedostatkem disacharidázy je nesmírně důležitá. Nejčastější diagnostickou chybou v těchto případech je stanovení falešné diagnózy úplavice, jiných střevních infekcí a léčba antibiotiky vedoucí k rychlému zhoršení stavu nemocných dětí a vážným následkům.
Onemocnění způsobená poruchou metabolismu glykogenu tvoří skupinu dědičných enzymopatií, sdružených pod názvem glykogenóza. Glykogenóza je charakterizována nadměrnou akumulací glykogenu v buňkách, která může být doprovázena i změnou struktury molekul tohoto polysacharidu. Glykogenóza je klasifikována jako tzv. střádavá nemoc. Glykogenóza (glykogenní onemocnění) se dědí autozomálně recesivním způsobem nebo vázaným na pohlaví. Téměř úplná absence glykogenu v buňkách je pozorována u aglykogenózy, která je způsobena úplnou absencí nebo sníženou aktivitou jaterní glykogensyntetázy.
Onemocnění způsobená poruchou metabolismu různých glykokonjugátů jsou ve většině případů důsledkem vrozených poruch odbourávání glykolipidů, glykoproteinů nebo glykosaminoglykanů (mukopolysacharidů) v různých orgánech. Jsou to také střádavé choroby. Podle toho, která sloučenina se abnormálně hromadí v těle, se rozlišují glykolipidózy, glykoproteinody a mukopolysacharidózy. Mnoho lysozomálních glykosidáz, jejichž defekt je základem dědičných poruch metabolismu sacharidů, existuje v různých formách.
tzv. mnohočetné formy, neboli izoenzymy. Onemocnění může být způsobeno defektem kteréhokoli izoenzymu. Například. Tay-Sachsova choroba je důsledkem defektu AN formy acetylhexosaminidázy (hexosaminidázy A), zatímco defekt ve formách A a B tohoto enzymu vede k Sandhoffově chorobě.Většina střádavých nemocí je extrémně závažná, mnohé z nich jsou stále nevyléčitelné. Klinický obraz u různých střádavých nemocí může být podobný, a naopak stejná nemoc se může u různých pacientů projevovat různě. Proto je nutné v každém případě prokázat enzymatický defekt, který je detekován většinou v leukocytech a fibroblastech kůže pacientů. Jako substráty se používají glykokonjugáty nebo různé syntetické glykosidy. Při různém mukopolysacharidózy, stejně jako u některých dalších střádavých nemocí (například s manosidózou) jsou oligosacharidy lišící se strukturou vylučovány močí ve významném množství. Izolace těchto sloučenin z moči a jejich identifikace se provádí za účelem diagnostiky střádavých chorob. Stanovení enzymové aktivity v kultivovaných buňkách izolovaných z plodové vody získané při amniocentéze pro podezření na střádavou chorobu umožňuje prenatální diagnostiku.
U některých nemocí jsou závažná porušení U. o. vznikají sekundárně. Příkladem takové nemoci je diabetes mellitus, způsobené buď poškozením β-buněk pankreatických ostrůvků, nebo defekty ve struktuře samotného inzulínu nebo jeho receptorů na buněčných membránách tkání citlivých na inzulín. Nutriční a hyperinzulinémie vedou k rozvoji obezity, která zvyšuje lipolýzu a využití neesterifikovaných mastných kyselin (NEFA) jako energetického substrátu. To zhoršuje využití glukózy ve svalové tkáni a stimuluje glukoneogenezi. Nadbytek NEFA a inzulínu v krvi zase vede ke zvýšení syntézy triglyceridů v játrech (viz. Tuky ) A cholesterolu a v důsledku toho ke zvýšení koncentrace v krvi lipoproteiny velmi nízká a nízká hustota. Jedním z důvodů, které přispívají k rozvoji tak závažných komplikací v potravinách, jako je anglopatie a tkáňová hypoxie, je neenzymatická glykosylace proteinů.
Vlastnosti metabolismu sacharidů u dětí. Stát U. o. u dětí je běžně určována vyspělostí endokrinních regulačních mechanismů a funkcí jiných systémů a orgánů. Při udržování fetální homeostázy hraje důležitou roli zásobování glukózou přes placentu. Množství glukózy procházející placentou k plodu není konstantní, protože jeho koncentrace v krvi matky se může během dne několikrát změnit. Změna poměru inzulín/glukóza u plodu může způsobit akutní nebo dlouhodobé metabolické poruchy. V poslední třetině nitroděložního období se v tomto období výrazně zvyšují zásoby glykogenu plodu v játrech a svalech, pro plod i jako zdroj glukózy je již významná glukogenolýza a glukoneogeneze.
Rysem U. o. u plodu a novorozence je vysoká aktivita glykolytických procesů, což umožňuje lepší adaptaci na hypoxické podmínky. Intenzita glykolýzy u novorozenců je o 30–35 % vyšší než u dospělých; v prvních měsících po porodu postupně klesá. O vysoké intenzitě glykolýzy u novorozenců svědčí vysoký obsah laktátu v krvi a moči a vyšší aktivita než u dospělých. laktátdehydrogenáza v krvi. Významná část glukózy v plodu je oxidována prostřednictvím pentózofosfátové dráhy.
Porodní stres, změny okolní teploty, vznik spontánního dýchání u novorozenců, zvýšená svalová aktivita a zvýšená mozková aktivita zvyšují energetický výdej během porodu a v prvních dnech života, což vede k rychlému poklesu hladiny glukózy v krvi. Ve 4.-6 h po narození jeho obsah klesá na minimum (2,2-3,3 mmol/l), setrvání na této úrovni po další 3–4 dny. Zvýšená spotřeba tkáňové glukózy u novorozenců a období hladovění po narození vede ke zvýšené glykogenolýze a využití rezervního glykogenu a tuku. Glykogenová rezerva v játrech novorozence v prvních 6 letech hživot se prudce (asi 10x) zkracuje, zvláště s asfyxie a půst. Hladina glukózy v krvi dosahuje věkové normy u donošených novorozenců do 10.-14. dne života, u nedonošených dětí je stanovena až v 1.-2. měsíci života. Ve střevech novorozenců je enzymatická hydrolýza laktózy (hlavního sacharidu v potravě v tomto období) mírně snížena a zvyšuje se v kojeneckém věku. Metabolismus galaktózy u novorozenců je intenzivnější než u dospělých.
Porušení U. o. u dětí s různými somatickými onemocněními jsou sekundární povahy a jsou spojeny s vlivem hlavního patologického procesu na tento typ metabolismu.
Labilita mechanismů regulujících metabolismus sacharidů a tuků v raném dětství vytváří předpoklady pro vznik hypo- a hyperglykemických stavů a acetonemického zvracení. Takže např. porušení U. o. se zápalem plic u malých dětí se projevují zvýšením koncentrace glukózy a laktátu v krvi nalačno v závislosti na stupni respiračního selhání. Intolerance sacharidů se zjišťuje u obezity a je způsobena změnami sekrece inzulínu. U dětí se střevními syndromy je často zjištěno zhoršené odbourávání a vstřebávání sacharidů, s celiakií (viz. Celiakie ) zaznamenat zploštění glykemické křivky po zatížení škrobem, disacharidy a monosacharidy a u malých dětí s akutní enterokolitidou a nedostatkem soli v důsledku dehydratace je pozorován sklon k hypoglykémii.V krvi starších dětí galaktóza, pentózy a disacharidy u kojenců normálně chybí, mohou se objevit v krvi po požití jídla bohatého na tyto sacharidy, stejně jako s geneticky podmíněnými abnormalitami v metabolismu odpovídajících sacharidů nebo sacharidů; -sloučeniny obsahující; V naprosté většině případů se příznaky takových onemocnění objevují u dětí v raném věku.
Pro včasnou diagnostiku dědičných a získaných poruch U. o. u dětí se používá stupňovitý vyšetřovací systém využívající genealogickou metodu (viz. Lékařská genetika ), různé screeningové testy (viz Promítání ), stejně jako hloubkový biochemický výzkum. V první fázi vyšetření se kvalitativními a semikvantitativními metodami provádí stanovení glukózy, fruktózy, sacharózy, laktózy v moči a kontroluje se hodnota pH. výkaly. Po obdržení výsledků, které vyvolávají podezření na patologii) U. o., přejděte k druhé fázi vyšetření: stanovení obsahu glukózy v moči a krvi nalačno pomocí kvantitativních metod, sestrojení glykemických a glukosurických křivek, studium glykemických křivek po diferencované cukerné zátěže, stanovení obsahu glukózy v krvi po podání adrenalinu, glukagonu, leucinu, butamidu, kortizonu, inzulínu; v některých případech se provádí přímé stanovení aktivity disacharidázy ve sliznici duodena a tenkého střeva a chromatografická identifikace sacharidů v krvi a moči. K identifikaci poruch trávení a vstřebávání sacharidů se po stanovení hodnoty pH stolice zjišťuje tolerance k mono- a disacharidům s povinným měřením obsahu cukrů ve stolici a jejich chromatografickou identifikací před a po zátěžových testech sacharidy If je podezření na enzymopatii (viz. Enzymepatie ) v krvi a tkáních určují aktivitu enzymů U. o., defekt syntézy (nebo snížení aktivity), na který mají lékaři podezření.
K nápravě narušeného U. o. při sklonu k hyperglykémii se používá dietoterapie s omezením tuků a sacharidů. V případě potřeby předepište inzulín nebo jiné hypoglykemické léky; léky, které zvyšují hladinu glukózy v krvi, jsou vysazeny. Při hypoglykémii je indikována strava bohatá na sacharidy a bílkoviny.
Při záchvatech hypoglykémie se podává glukóza, glukagon a adrenalin. V případě nesnášenlivosti některých sacharidů je předepsána individuální dieta s vyloučením odpovídajících cukrů z potravy pacientů. V případech porušení U. sekundární povahy je nutná léčba základního onemocnění.
Prevence vyslovených porušení U. o. u dětí spočívá v jejich včasném odhalení. S pravděpodobností dědičné patologie U. o. doporučeno lékařské genetické poradenství. Výrazný nepříznivý účinek dekompenzace cukru a u těhotných žen na U. o. u plodu a novorozence diktuje nutnost pečlivé kompenzace onemocnění u matky po celou dobu těhotenství a porodu.
Bibliografie: Widershain G.Ya. Biochemické základy glykosidóz, M., 1980; Hormonální regulace funkcí dětského organismu za normálních a patologických stavů, ed. M.Ya. Studenikina a kol., str. 33, M., 1978; Komarov F.I., Korovkin B.F. a Menshikov V.V. Biochemický výzkum na klinice, str. 407, L., 1981; Metzler D. Biochemistry, přel. z angličtiny, sv. 2, M., 1980; Nikolaev A.Ya. Biologická chemie, M., 1989; Rosenfeld E.L. a Popova I.A. Vrozené poruchy metabolismu glykogenu, M., 1989; Příručka funkční diagnostiky v pediatrii, ed. Yu.E. Veltishcheva a N.S. Kislyak, s. 107, M., 1979.
