Malformace pohlavních orgánů vznikají během embryogeneze pod vlivem poškozujících faktorů na embryo. Mezi poškozující faktory patří onemocnění matky (infekční, endokrinní), intoxikace (alkohol, drogy, škodlivé chemikálie), záření, komplikace těhotenství a porodu (toxikóza těhotných žen, zvláště těžké formy, hypoxie plodu, porodní trauma centrálního nervového systému). V důsledku genetických abnormalit se mohou objevit malformace pohlavních orgánů.
Malformace vnějších genitálií
Malformace zevního genitálu se vyskytují ve formě hermafroditismu a kongenitálního adrenogenitálního syndromu.
Hermafroditismus je přítomnost vlastností obou pohlaví u jedince. Pravý hermafroditismus je velmi vzácný. Při ní gonády obsahují tkáň jak z varlat, tak z vaječníků. Vnitřní pohlavní orgány a sekundární pohlavní znaky mohou být převážně ženské nebo mužské. Falešný hermafroditismus neboli pseudohermafroditismus je vada, kdy stavba zevního genitálu neodpovídá povaze gonád. U falešného ženského hermafroditismu jsou vnitřní pohlavní orgány formovány správně: jsou to vaječníky, děloha, trubice a vagína. Zevní genitál se strukturou blíží mužskému typu: klitoris je zvětšený, velké stydké pysky tvoří něco jako šourek, pochva v dolní třetině je napojena na močovou trubici (urogenitální sinus).
Rozvíjí se ženský pseudohermafroditismus s vrozeným adrenogenitálním syndromem, způsobeným poruchou biosyntézy glukokortikoidů.
Malformace zevního genitálu mohou být kombinovány s malformacemi močové trubice a konečníku.
Anomálie vývoje vaječníků
Mohou se objevit anomálie vývoje vaječníků ve formě absence jednoho z vaječníků, gonadální dysgeneze a sklerocystických vaječníků.
Gonadální dysgeneze (Shereshevsky-Turnerův syndrom) je geneticky podmíněné onemocnění spojené s chromozomálními abnormalitami. Jedná se o primární nedostatek ovariální tkáně, kdy jsou vaječníky představovány nefunkčními provazci pojivové tkáně. Příčinou gonadální dysgeneze mohou být infekční onemocnění a intoxikace matky během těhotenství v období pohlavní diferenciace gonád embrya.
Dívky jsou retardované v růstu a někdy v duševním vývoji jsou možné četné malformace jiných orgánů a systémů.
Gonadální dysgeneze je charakterizována primární amenoreou, absencí sexuálních charakteristik, nedostatečným rozvojem mléčných žláz, dělohy, zevních genitálií a nedostatkem sexuálního ochlupení. Léčba. Korekce závažných endokrinních poruch, obvykle pomocí substituční terapie pohlavními hormony.
Syndrom sklerocystických vaječníků (Stein-Leventhalův syndrom) je porušením syntézy pohlavních hormonů ve vaječnících v důsledku méněcennosti enzymových systémů. Toto onemocnění je považováno za dědičné. Produkuje velké množství mužských pohlavních hormonů (androgenů). Klinicky se syndrom sklerocystických ovarií projevuje hypomenstruačním syndromem nebo amenoreou, nadměrným růstem vlasů, oboustranným zvětšením vaječníků, přítomností dobře vyvinutých sekundárních pohlavních znaků a neplodností.
Léčba. Terapie může být buď konzervativní (hormonální léky) nebo chirurgická (klínová resekce vaječníků nebo termokauterizace gonád při laparoskopii).
Vývojové abnormality dělohy a pochvy
Anomálie ve vývoji dělohy a pochvy se vyskytují při narušení fúze mezodermálních vývodů a jsou často pozorovány v klinické praxi.
Vaginální aplazie - její úplná absence - je často kombinována s nedostatečným vývojem dělohy a vaječníků. U normální dělohy a vaječníků se však může objevit izolovaná vaginální aplazie. Vaginální aplazie se vyskytuje in utero, když je narušen vývoj spodních částí mezodermálních vývodů. Vaginální neprůchodnost může být způsobena jejím přemnožením (atrézie), což je důsledek traumatu nebo zánětlivých procesů v pochvě (například záškrt). Vaginální zánět se může objevit i in utero v důsledku zánětu pohlavních orgánů.
Aplazie a atrézie pochvy se liší svým původem, ale jejich klinické projevy jsou podobné. Typicky se vaginální obstrukce projevuje během puberty, kdy s nástupem menstruace krev nenachází odtok a hromadí se nad překážkou. Kromě absence menstruace si pacienti stěžují na nemožnost sexuální aktivity.
Nejčastější formou malformace panenské blány je absence otvoru v ní, její splynutí (atrézie), tedy panenská blána zcela zakrývá vchod do pochvy. Hymenální atrézie se obvykle objevuje s nástupem menstruace. Menstruační krev, která nemá cestu ven, se hromadí v pochvě a napíná její stěny (hematocolpos). Dívka si stěžuje na praskavou bolest v podbřišku a tlak na konečník. Pokud není včas eliminována atrézie panenské blány, vzniká hematometra (hromadění krve v děloze), hematosalpinx (hromadění krve ve vejcovodech).
Ruptura hematosalpinxu obvykle způsobuje peritoneální jevy.
Diagnostika. Na základě klinického obrazu onemocnění. Při vyšetření zevního genitálu je pozorována souvislá panenská blána, namodralá a vyčnívající. Při rektoabdominálním vyšetření se v pánvi nahmatá elastický nádorovitý útvar (natažená pochva) a nad ním je malé tělísko dělohy. S hematometrem je děloha zvětšená, měkká a bolestivá.
Léčba. Provádí se křížová disekce panenské blány. Krev vytéká, bolest mizí. Aby se okraje řezu neslily, je nutné je sešít katgutovými stehy. U vaginální atrézie se vypreparují jizvy a přepážky. U vaginální aplazie se používají chirurgické léčebné metody (kreace
umělá pochva pomocí sigmoidálního tračníku, pánevní pobřišnice). Umělá pochva se vytváří v kanálku vytvořeném mezi močovou trubicí a konečníkem. Sexuální aktivita je možná a pokud je přítomna děloha, může dojít k těhotenství.
Zdvojení dělohy a pochvy. Tato patologie se vyskytuje v důsledku nesprávné fúze mezodermálních kanálků. Duplikace těchto orgánů může být kombinována s absencí děložní dutiny nebo pochvy. Nejvýraznější formou této vady je úplná duplikace dělohy a pochvy (obr. 19): jedná se o dvě dělohy (každá s jednou trubicí a jedním vaječníkem), dva děložní hrdlo a dvě pochvy. Častější je však zdvojení dělohy a pochvy, kdy jsou obě poloviny těsněji v kontaktu. Při této malformaci může být jedna z polovin méně vyvinutá než druhá a na jedné z polovin může být částečná nebo úplná absence dutiny. Pokud je lumen jedné pochvy částečně uzavřen, může se v něm hromadit menstruační krev. Možná fúze pochvy a děložního čípku s oddělením těla dělohy (bicornuate uterus). U dvourohé dělohy mohou být dva čípky těsně vedle sebe a neúplná přepážka v pochvě nebo jeden čípek (obr. 20). Jeden děložní roh může být rudimentární (může se v něm objevit rudimentární těhotenství, které probíhá jako mimoděložní těhotenství a vyžaduje chirurgický zákrok (odstranění rohu);
Dvourohá děloha může mít ve své dutině neúplnou přepážku a sedlovitý fundus. Pokud je jeden roh dělohy dobře vyjádřen a druhý je ve stavu vážného nedostatečného rozvoje, může být děloha nazývána jednorohá.
Příčinou těchto vad je působení poškozujících faktorů v prvních 3 měsících nitroděložního vývoje nebo vliv genetických faktorů.
Klinický obraz. Duplikace dělohy a pochvy může být asymptomatická. Sexuální život je možný, těhotenství může nastat v jedné nebo druhé dutině děložní a je možný spontánní porod. Průběh porodu je charakterizován porodními anomáliemi a hypotonickým krvácením. Jak se těhotenství vyvíjí v jedné děloze, v druhé se tvoří decidua, která se uvolňuje v poporodním období. Při potratu je nutná kyretáž obou děložních dutin. Při částečném nebo úplném uzávěru pochvy se klinický obraz objevuje s nástupem menstruační funkce v důsledku hromadění krve v uzavřené dutině.
Někdy jsou malformace dělohy a pochvy doprovázeny hypofunkcí vaječníků (stížnosti na amenoreu, dysmenoreu, neplodnost).
Diagnostika. Provádí se na základě výzkumu a pomocí (sondování, hysterosalpingo-, laparoskopie, rentgenová pelvigrafie).
Léčba. Asymptomatické případy nevyžadují léčbu. Pokud se krev hromadí, je nutné dutiny otevřít. Při primárním potratu nebo neplodnosti způsobené přítomností dvourohé dělohy se používají chirurgické metody - vytvoření jednoho děložního těla ze dvou. Během těhotenství se odstraňuje rudimentární děložní roh a ponechávají se vaječníky a vejcovody.
Ovariální vývojové abnormality
Ageneze (aplazie) vaječníku (syn.: agonadismus) - absence vaječníků. Anovarie je absence dvou vaječníků.
Ovariální hyperplazie - rané zrání žlázové tkáně a její fungování.
Ovariální hypoplazie je nedostatečný vývoj jednoho nebo obou vaječníků.
Ovariální cysty mohou být jednoduché nebo vícečetné, jednostranné nebo oboustranné. Vyskytuje se přibližně v 1 případě z 2500 novorozenců. Jsou to obvykle funkční cysty způsobené stimulací fetálního vaječníku mateřskými hormony.
Retence vaječníků je neúplný sestup vaječníku spolu s dělohou do pánve.
Ektopický vaječník - posunutí vaječníku z jeho obvyklého místa v pánevní dutině. Může se nacházet v tloušťce stydkých pysků. u vchodu do tříselného kanálu, v samotném kanálu.
Akcesorický vaječník – vyskytuje se ve 4 % případů v blízkosti hlavních vaječníků v záhybech pobřišnice. Liší se malou velikostí. Vyskytuje se, když se v genitálních záhybech vytvoří další analage pohlavní žlázy.
Rozdvojený vaječník je neobvyklý tvar vaječníku v důsledku nesjednocení Wolffova těla.
Abnormality dělohy
úplná absence dělohy z důvodu její nesnášení, je vzácná
Rýže. 301. Vrozená absence dělohy (Kupriyanov V.V., Voskresensky N.V.. 1970)
Agenesia děložní hrdlo - absence děložního hrdla, vzácná anomálie. Může se jednat o defekt izolovaný nebo kombinovaný s agenezí pochvy a dvojitou dělohou.
Aplazie dělohy je vrozená absence dělohy. Děloha obvykle vypadá jako jeden nebo dva rudimentární svalové hřebeny (obr. 302). Frekvence se pohybuje od 1:4000-5000 do 1:5000-20000 novorozených dívek. Často v kombinaci s vaginální aplazií. Možná kombinace s vývojovými anomáliemi jiných orgánů: páteř (18,3 %), srdce (4,6 %), zuby (9,0 %), gastrointestinální trakt (4,6 %), močové orgány (33,4 %). Existují 3 možné možnosti aplazie: 
Rýže. 302. Stavba vnitřních orgánů s aplazií dělohy a pochvy (Adamyan JI. V., Kulakov V. I., Khashukoeva A 3., 1998)
a) rudimentární děloha je definována jako uložený válcovitý útvar
umístěna ve středu malé pánve, vpravo nebo vlevo, o rozměrech 2,5-3,0x2,0-1,5 cm;
b) rudimentární děloha vypadá jako dva svalové hřebeny umístěné parietálně
v pánevní dutině, každá o rozměrech 2,5 x 1,5 x 2,5 cm;
c) svalové vyvýšeniny (chybí základy dělohy).
Atrézie dělohy je přerůstání dutiny děložní, pozorované obvykle v krční oblasti, přičemž tělo dělohy je s pochvou spojeno pouze tkáňovým provazcem bez průsvitu. V kombinaci s atrézií pochvy a trubic.
Hypoplazie dělohy (syn.: uterinní infantilismus) - děloha je zmenšená, má nadměrný přední ohyb a kónický krček. Jsou 3 stupně:
a) embryonální děloha (syn.: rudimentární děloha) - nedostatečně vyvinutá děloha (délka do 3 cm), nerozdělená na děložní hrdlo a tělo, někdy bez dutiny;
b) infantilní děloha - děloha zmenšené velikosti (3-5,5 cm dlouhá) s kónickým prodlouženým krčkem a nadměrnou anteflexí;
c) náctiletá děloha - délka 5,5-7 cm.
Hemiatrézie dělohy je srůst jedné poloviny dvojité dělohy.
Duplikace dělohy - vzniká během embryogeneze v důsledku izolovaného vývoje paramesonofrikálních vývodů, přičemž děloha a pochva se vyvíjejí jako párový orgán (obr. 303, 304). Existuje několik možností zdvojení: 
a) dvojitá děloha (uterus didelphys) - přítomnost dvou samostatných jednorohých děloh, z nichž každá je spojena s příslušnou částí rozvětvené pochvy, je způsobena nesrůstáním správně vyvinutých paramesonfrických (Müllerových) vývodů podél jejich po celé délce. Oba reprodukční orgány jsou odděleny příčným záhybem pobřišnice. Na každé straně je jeden vaječník a jeden vejcovod.
b) zdvojení dělohy (uterus duplex, synonymum: bifurkace těla dělohy) - v určité oblasti dělohy a pochvy jsou v kontaktu nebo spojeny fibromuskulární vrstvou, obvykle děložní hrdlo a obě pochvy jsou srostlé . 
Mohou existovat možnosti: jedna z pochvy může být uzavřena, jedna z děloh nemusí komunikovat s pochvou. Jedna z děloh je obvykle menší velikosti a její funkční aktivita je snížena. Na straně zmenšené dělohy lze pozorovat aplazii poševní části Obr. 304. Dvojitá děloha
NEBO děložní čípek" (Kupriyanov V.V., Voskresensky N.V., 1970)
c) uterus bicornis bicollis - děloha je zevně dvourohá se dvěma čípky, ale pochva je rozdělena podélnou přepážkou.
Dvourohá děloha (uterus bicornus) - rozdělení těla dělohy na 2 části v průsečíku jednoho děložního hrdla, bez rozdělení pochvy (obr. 305, 306). Dělení na části začíná víceméně vysoko, ale v dolních částech dělohy vždy splývají. Rozdělení na 2 rohy začíná v oblasti těla dělohy tak, že se oba rohy rozbíhají v opačných směrech pod větším či menším úhlem. Při výrazném rozdělení na dvě části jsou určeny dvě jednorohé dělohy. Často se skládá ze dvou rudimentárních a nesrostlých rohů, které nemají žádné dutiny. Vzniká v 10-14 týdnech nitroděložního vývoje v důsledku neúplné nebo velmi nízké fúze paramesonofrikálních (Müllerových) kanálků. Podle stupně závažnosti existují 3 formy:
a) plná forma - nejvzácnější možnost, rozdělení dělohy na 2 rohy začíná téměř na úrovni uterosakrálních vazů. Hysteroskopie ukazuje, že z vnitřního hltanu začínají dvě oddělené hemikavity, z nichž každá má pouze jeden otvor vejcovodu;
b) neúplná forma - rozdělení na 2 rohy je pozorováno pouze v horní třetině těla dělohy; Velikost a tvar děložních rohů zpravidla nejsou stejné. Hysteroskopie odhalí jeden cervikální kanál, ale blíže k fundu dělohy jsou dvě hemikavity. V každé polovině těla dělohy je zaznamenán pouze jeden otvor vejcovodu;
c) sedlovitá (syn.: sedlovitá děloha, uterus arcucitus) - rozdělení těla dělohy na 2 rohy pouze ve fundu s vytvořením malé prohlubně na vnějším povrchu v podobě sedla ( fundus dělohy nemá obvyklé zaoblení, je vtlačený nebo vydutý dovnitř). Při hysteroskopii jsou patrná obě ústí vejcovodů, dno jakoby vyčnívá do dutiny děložní v podobě vyvýšeniny.
Jednorohá děloha (uterus unicomus) je forma dělohy s částečným zmenšením jedné poloviny. Výsledek atrofie jednoho z Müllerových kanálků. Charakteristickým rysem jednorohé dělohy je absence jejího dna v anatomickém smyslu. V 31,7 % případů je kombinována s vývojovými anomáliemi močových orgánů. Vyskytuje se v 1-2 % případů mezi malformacemi dělohy a pochvy (obr. 307, 308).
Dělená děloha (syn.: bifid uterus, intrauterinní přepážka) – pozorujeme, když je v dutině děložní přepážka, čímž je dvoukomorová. Frekvence - 46 % případů z celkového počtu malformací dělohy. Intrauterinní přepážka může být tenká, tlustá, na široké základně (ve formě přítoku). Existují 2 formy:
a) uterus septus - plná forma, zcela rozdělená děloha;
b) uterus subseptus - neúplná forma, částečně dělená děloha, délka septa ¦ 1-4 cm.
Rýže. 305. Anomálie dělohy (Patten V. M., 1959):
a - uterus subseptus unicollis; b - děložní septus duplex; c - duplex uterus septus v kombinaci s dvojitou vagínou; d - cervikální atrézie; d - uterus bicomus unicollis; d - uterus bicornus septus; g - uterus didelphys v kombinaci s dvojitou vagínou; g - uterus bicornus unicollis s jednou izolovanou rudimentární pochvou
Rýže. 306. Spirální rentgenový počítačový tomogram.
Dvojrohá děloha (axiální rovina) (Adamyan JT. V., Kulakov V. I., Khashukoeva A. 3., 1998): 1 - močový měchýř; 2 - pravý roh dělohy; 3 - levý roh dělohy
Rýže. 307. Jednorohá děloha (Adamyan JT. V., Kulakov V. I., Khashukoeva A. 3., 1998):
a - rudimentární roh komunikující s dutinou hlavního rohu; b - rudimentární uzavřený roh; c - rudimentární roh bez dutiny; d - nepřítomnost zbytkového rohu
Rýže. 308. Jednorohá děloha s funkčním rudimentárním rohem (Adamyan JI V., Kulakov V.I., Khashukoeva A. 3., 1998): a - hematometra rudimentárního rohu; b - odstraněn rudimentární roh
Retrodeviace dělohy je poloha dělohy, ve které je její tělo vychýleno dozadu, děložní hrdlo je vychýleno dopředu (retroverze) a úhel mezi nimi je otevřen dozadu (retroflexe). 
Rýže. 309. Varianty postavení dělohy (Kupriyanov V.V., Voskresensky N.V., 1970): a - tři stupně retroverze; b - anteversio; c - retroflexio; g - anteflexio. Tečkovaná čára označuje normální polohu dělohy
Transpozice dělohy je změna její normální polohy (obr. 309). Je možných několik forem:
a) retroversio - zadní náklon,
b) retroflexio - zadní ohyb,
c) retropositio - zadní poloha,
d) lateropositio - poloha na boku,
e) anteropositio - přední poloha.
Anomálie vejcovodu
Atrézie vejcovodu je blokáda průsvitu vejcovodu může být jednostranná nebo oboustranná, lokální nebo celková. Výsledek vrozené obliterace vejcovodů.
Otvory vejcovodů jsou doplňkové – nacházejí se v blízkosti břišního otvoru vejcovodu.
Taylorův syndrom (Taylorův syndrom, synonymum: congestiopelvica, oophoritis sclerocystica, hyperemia ovariomm, congestio-flbrosis-syndromus) - vrozené nevyvinutí vejcovodů: vejcovod je krátký, nedosahuje k uterosakrálním vazům, krátké fimbrie; v pánevních orgánech, zejména v děloze a vejcovodech, je pozorována žilní stáza, která později přechází ve fibrózu.
Zdvojení vejcovodu - může být na jedné nebo obou stranách.
Prodloužení vejcovodu – může být doprovázeno zauzlováním a zkroucením vejcovodů.
Zkrácení vejcovodu je důsledkem jeho hypoplazie. Pokud břišní otvor nedosáhne vaječníku, je nepravděpodobné, že se vajíčko dostane do trubice.
Akcesorními vývody vejcovodů jsou úzké slepé výběžky stěny nebo mikrodivertikly.
- ty, které vznikají v důsledku nedostatečného rozvoje paramezonefrických vývodů;
- způsobená narušenou rekanalizací paramezonefrických vývodů (atrézie dělohy, pochvy a vejcovodů);
- způsobená neúplnou fúzí paramesonfrických vývodů.
Všechny tři typy lze kombinovat s agenezí močových orgánů.
Fúze malých stydkých pysků
V praxi gynekologů existují případy fúze malých stydkých pysků u dívek ve věku 1-5 let. Předpokládá se, že příčinami tohoto stavu mohou být předchozí zánětlivé procesy nebo metabolické poruchy v těle.
Srůst malých stydkých pysků je obvykle objeven náhodou: buď rodiče zaznamenají úzkost dítěte způsobenou svěděním v oblasti vnějších genitálií, nebo si dívky samy stěžují na potíže s močením kvůli tomu, že moč protéká pouze malým otvorem zbývající mezi stydkými pysky. Při rozestupu velkých stydkých pysků se odkryje rovná plocha, nad kterou se na jejím spodním okraji zvedá klitoris doslova dírka, kterou se uvolňuje moč; vaginální otvor není detekován.
V tomto případě je vše jednoduché, protože rozpoznání nemoci a její léčba nejsou nijak zvlášť obtížné. Když je stanovena diagnóza, lékař (případně na klinice) předepisuje léky pro vnější použití a v případě silných srůstů chirurgickou korekci. Nutno podotknout, že taková operace je nekrvavá a navíc nečiní žádné zvláštní potíže ani pacientovi, ani lékaři. Po oddělení srůstů získají všechny vnější genitálie svůj předchozí vzhled. Aby se však zabránilo opětovnému splynutí malých stydkých pysků, doporučuje se 5-7 dní po operaci denně provádět koupele s přídavkem manganistanu draselného a poté ošetřit genitální štěrbinu sterilním vazelínovým olejem. Pokud se lékař domnívá, že je možné se obejít bez chirurgického zákroku, jsou předepsány masti s estrogenem, kterými se vnější genitálie lubrikují 2-4krát denně. A v tomto případě se nemoc vyléčí bez větších obtíží. Existují případy samoléčení s nástupem puberty, s výhradou pečlivé péče o vnější genitálie.
Napadení panenské blány
V medicíně existuje pojem „gynatrezie“, který je definován jako infekce genitálního traktu v oblasti nejen panenské blány, ale také pochvy nebo dělohy. Gynatrezie je navíc definována jako vrozená absence jednoho z úseků genitálního traktu. Vyvíjí se v důsledku porušení vývoje pohlavních orgánů nebo intrauterinního infekčního procesu v nich.
V zásadě se získávají příčiny patologie: jedná se o poranění pohlavních orgánů, včetně porodních poranění; chirurgické zákroky; zánětlivé procesy, stejně jako účinky kauterizačních a radioaktivních léků používaných v procesu léčby.
Gynatrezie je charakterizována porušením odtoku menstruační tekutiny, která se hromadí nad úrovní obstrukce v genitálním traktu. Jejich neustále se zvětšující objem přitom vede k natahování pochvy, dělohy, někdy i vejcovodů.
Léčba je pouze chirurgická, spočívající buď v přeříznutí panenské blány, nebo rozšíření cervikálního kanálu atd.
V případě včasného chirurgického zákroku v případě fúze panenské blány nebo dolní a střední části pochvy, stejně jako cervikálního kanálu, je žena docela schopná otěhotnět.
Opatření k prevenci gynatrezie zahrnují včasnou léčbu zánětlivých onemocnění pohlavních orgánů, dodržování lékařských doporučení v pooperačním období (u intervencí na pohlavních orgánech) a také správné vedení porodu.
Vrozené vývojové vady zevního genitálu
Anomálie vulvy a perinea jsou rozděleny do pěti skupin:
- rektovestibulární, rektovaginální a rektokloakální píštěle;
- částečně maskulinizované perineum se splynutím řitního otvoru;
- anální otvor umístěný vpředu;
- rýhované perineum;
- perineální kanál.
Nejběžnější jsou píštěle.
Hypertrofie klitorisu (klitoromegalie) se splynutím vulvy a stydkých pysků nebo bez nich obvykle indikuje nějakou hormonální poruchu (adrenogenitální syndrom, virilizační syndrom nebo nádory vaječníků) u matky dítěte nebo gonadální abnormality (mužský pseudohermafroditismus, pravý hermafroditismus). V kombinaci s dalšími vývojovými vadami.
Byly popsány izolované případy ageneze a hypoplazie klitorisu.
Vaginální ageneze je pozorována u dívek s normálním karnotypem. V tomto případě mohou existovat různé abnormality dělohy. Častější je u syndromu Mayer-Rokitansky-Küster-Gausser.
Atrézie (příčná přepážka) pochvy je pozorována ve čtyřech formách: hymenální, retrohymenální, vaginální a cervikální. Je kombinován s anální atrézií, různými typy genitourinárních píštělí a anomálií močového systému. Způsobuje hydrokolpos (tekutina v pochvě) nebo hydrometrokolpos (tekutina v pochvě a děloze) u novorozenců a kojenců.
U mužského pseudohermafroditismu dochází k duplikaci (reprezentované všemi vrstvami stěny) a dělení (nedostatečně vyvinuté epiteliální a svalové vrstvy) pochvy, vaginální hypoplazii (slepý poševní kanál).
Mayer-Rokitansky-Küster-Gausserův syndrom zahrnuje spektrum Müllerových anomálií s renálními abnormalitami nebo bez nich u geno- a fenotypových dívek s normálním endokrinním stavem.
Anomálie reprodukčního systému jsou reprezentovány následujícími možnostmi:
- vaginální ageneze;
- ageneze vagíny a dělohy;
- ageneze vagíny, dělohy a vejcovodů;
- ageneze vaječníků a müllerových derivátů.
Mezi anomálie močového systému patří aréna a ektopie. Ve 12 % případů jsou zjištěny anomálie skeletu. Tento syndrom je často sporadický. Rodinný vzor zahrnující ženské sourozence byl popsán u 4 % jedinců s přítomností vaječníků a vejcovodů, ale s agenezí těla dělohy a horní části pochvy.
Vrozené vady vnitřních pohlavních orgánů
Anomálie dělohy se vyskytují s frekvencí 2–4 %. Existují důkazy o vlivu užívání dietyl-stilbestrolu během těhotenství na výskyt anomálií dělohy. Jsou popsány rodiny, kde 2,7 % prvostupňových příbuzných žen s vrozenými vadami dělohy mělo také podobné vrozené vady. Mezi vzácné anomálie dělohy patří ageneze a atrézie.
Ageneze dělohy – úplná absence dělohy s normálním ženským karyotypem je extrémně vzácná.
Hypoplazie dělohy (rudimentární děloha, infantilismus) - u novorozené dívky má děloha délku do 3,5-4 cm, hmotnost -2 g Tato vada je klinicky diagnostikována zpravidla v pubertě. Hypoplazie/ageneze dělohy je často kombinována s vrozenou vývojovou vadou RS. Může být projevem Mayer-Rokitansky-Küster-Gausserova syndromu, smíšená gonadální dysgeneze, čistá gonadální dysgeneze. Ageneze dělohy byla popsána ve sdružení VATER.
Zdvojení dělohy (bifurkace těla dělohy, duplex dělohy) - děložní hrdlo a obě pochvy jsou srostlé. Mohou být možnosti: jedna z pochvy je uzavřená a hromadí se v ní hydrokéla nebo hlen (u menstruujících žen - krev - hemato-colpos), jedna z děloh s pochvou nekomunikuje. Existuje asymetrický vývoj takové dělohy, úplná nebo částečná absence dutiny v jedné z obou děloh a atrézie cervikálního kanálu. Takovou dělohou mohou být dva rudimentární nebo srostlé rohy, které nemají žádné dutiny (bicornuate uterus, uterus bicomis). Dvourohá děloha je nejčastější malformací dělohy (45 % všech malformací tohoto orgánu). Dvojitá děloha (uterus didelphus) - přítomnost dvou samostatných děloh, z nichž každá je spojena s odpovídající částí rozvětvené pochvy. Děloha sedlového tvaru - dno bez obvyklého zaoblení. Často se vyskytuje v MVPR.
Hypoplazie vejcovodů, dělohy a vaječníků, částečná nebo úplná vaginální atrézie, transverzální poševní septum, dvojitá děloha, hydrometrokolpos jsou popsány v Biedl-Bardetgově syndromu - autozomálně recesivním syndromu způsobeném mutacemi v BBS1, BBS2, BBS4, MKKS a BBS7 genů a vyznačuje se pigmentovou retinopatií, polydaktylií, hypogonadismem, mentální retardací, obezitou a selháním ledvin ve smrtelných případech.
Knomálie vaječníků je reprezentována jejich nepřítomností (agenezí). nedostatečný vývoj (hypoplazie), abnormální vývoj dysgeneze) a cysty. Při gonadální dysgenezi se velikost vaječníku prudce zmenšuje, někdy má makroskopicky vzhled úzkých hustých pruhů (příčně pruhované gonády). Mikroskopicky: mezi přerostlou pojivovou tkání mohou chybět nedostatečně vyvinuté rudimentární folikuly nebo pouze zárodečné buňky, zárodečné buňky a primordiální folikuly. Charakteristické pro Turnerův syndrom (45, X0) a další abnormality pohlavních chromozomů. Mohou u nich vzniknout zhoubné nádory. Byly popsány vrozené cysty (většinou folikulární) a ovariální endometrióza, které nejsou v podstatě vývojovou vadou. Ovariální cysty u novorozených dívek se vyskytují v 50 % případů pitvy a nejsou klinicky manifestovány.
Ovariální vývojové abnormality
1. Ageneze (aplazie) vaječníku- absence vaječníků. Anovarie je absence dvou vaječníků.
2. Ovariální hypoplazie- nedostatečné vyvinutí jednoho nebo obou vaječníků.
3. Ovariální hyperplazie- rané zrání žlázové tkáně a její fungování.
4. Doplňkový vaječník- někdy se nachází v blízkosti hlavních vaječníků v záhybech pobřišnice. Liší se malou velikostí.
5. Ektopický vaječník- posunutí vaječníku z jeho obvyklého místa v pánevní dutině. Může být umístěn v tloušťce stydkých pysků, u vstupu do tříselného kanálu, v samotném kanálu.
Abnormality dělohy
1. Ageneze dělohy– úplná absence dělohy z důvodu její nesnášení, je vzácná.
2. Aplazie dělohy– vrozená absence dělohy. Děloha obvykle vypadá jako jeden nebo dva rudimentární svalové hřebeny. Frekvence se pohybuje od 1:4000-5000 do 1:5000-20000 novorozených dívek. Často v kombinaci s vaginální aplazií. Možná kombinace s vývojovými anomáliemi jiných orgánů: páteř (18,3 %), srdce (4,6 %), zuby (9,0 %), gastrointestinální trakt (4,6 %), močové orgány (33,4 %). Existují 3 možné možnosti aplazie:
A) rudimentární děloha je definována jako cylindrický útvar umístěný ve středu malé pánve vpravo nebo vlevo, o rozměrech 2,5-3,0 x 2,0-1,5 cm;
B) rudimentární děloha má tvar dvou svalových výběžků umístěných blízko stěny v pánevní dutině, každý o rozměrech 2,5 x 1,5 x 2,5 cm;
C) svalové vyvýšeniny (chybí základy dělohy.
3. Hypoplazie dělohy (syn.: děložní infantilismus)– děloha je zmenšená, má nadměrný přední ohyb a kónický krček. Jsou 3 stupně:
A) embryonální děloha (syn.: rudimentární děloha)– nedostatečně vyvinutá děloha (až 3 cm dlouhá), nerozdělená na děložní hrdlo a tělo, někdy bez dutiny;
b) dětská děloha– zmenšená děloha (3-5,5 cm dlouhá) s kónickým prodlouženým krčkem a nadměrnou anteflexí;
V) dospívající děloha– délka 5,5-7 cm.
4. Duplikace dělohy– vzniká v průběhu embryogeneze jako výsledek izolovaného vývoje paramesonofrikálních vývodů, zatímco děloha a pochva se vyvíjejí jako párový orgán. Existuje několik možností zdvojení:
A) Dvojitá děloha (uterus didelphys)– přítomnost dvou samostatných jednorohých děloh, z nichž každá je spojena s příslušnou částí rozvětvené pochvy, je způsobena nesrůstáním správně vyvinutých paramesonfrických (Müllerových) vývodů po celé jejich délce. Oba reprodukční orgány jsou odděleny příčným záhybem pobřišnice. Na každé straně je jeden vaječník a jeden vejcovod.
b) Duplikace dělohy (uterus duplex, synonymum: bifurkace těla dělohy)- v určité oblasti dělohy a pochvy se dotýkají nebo jsou spojeny fibromuskulární vrstvou, obvykle jsou děložní hrdlo a obě pochvy srostlé. Mohou existovat možnosti: jedna z pochvy může být uzavřena, jedna z děloh nemusí komunikovat s pochvou. Jedna z děloh je obvykle menší velikosti a její funkční aktivita je snížena. Na straně zmenšené dělohy může být pozorována aplazie části pochvy nebo děložního čípku.
V) Uterus bicornis bicollis– děloha je zevně dvourohá se dvěma hrdly, ale pochva je rozdělena podélnou přepážkou.
5. Děloha dvourohá (uterus bicornus)– rozdělení těla dělohy na 2 části za přítomnosti jednoho děložního čípku, bez rozdělení pochvy. Dělení na části začíná víceméně vysoko, ale v dolních částech dělohy vždy splývají. Rozdělení na 2 rohy začíná v oblasti těla dělohy tak, že se oba rohy rozbíhají v opačných směrech pod větším či menším úhlem. Při výrazném rozdělení na dvě části jsou určeny dvě jednorohé dělohy. Často se skládá ze dvou rudimentárních a nesrostlých rohů, které nemají žádné dutiny. Vzniká v 10.-14. týdnu nitroděložního vývoje v důsledku neúplné nebo velmi nízké fúze paramesonofrikálních (Müllerových) vývodů. Podle stupně závažnosti existují 3 formy:
A) Plná forma - nejvzácnější možnost, rozdělení dělohy na 2 rohy začíná téměř na úrovni uterosakrálních vazů. Hysteroskopie ukazuje, že dvě samostatné hemikavity začínají od vnitřního osi, z nichž každá má pouze jeden otvor vejcovodu.
b) Neúplný formulář - rozdělení na 2 rohy je pozorováno pouze v horní třetině těla dělohy; Velikost a tvar děložních rohů zpravidla nejsou stejné. Hysteroskopie odhalí jeden cervikální kanál, ale blíže k fundu dělohy jsou dvě hemikavity. V každé polovině těla dělohy je zaznamenán pouze jeden otvor vejcovodu.
V) Tvar sedla (syn.: sedlová děloha, uterus arcuatus)– rozdělení těla dělohy na 2 rohy pouze ve fundu s vytvořením malé prohlubně na vnějším povrchu ve formě sedla (fundus dělohy nemá obvyklé zaoblení, je vtlačený nebo konkávní dovnitř ). Při hysteroskopii jsou patrná obě ústí vejcovodů, dno jakoby vyčnívá do dutiny děložní v podobě vyvýšeniny.
6. Děloha jednorohá (uterus unicornus)– tvar dělohy s částečným zmenšením jedné poloviny. Výsledek atrofie jednoho z Müllerových kanálků. Charakteristickým rysem jednorohé dělohy je absence jejího dna v anatomickém smyslu. V 31,7 % případů je kombinována s vývojovými anomáliemi močových orgánů. Vyskytuje se v 1-2% případů mezi malformacemi dělohy a pochvy.
7. Dělená děloha (syn.: bifidní děloha, intrauterinní přepážka)– pozorováno v přítomnosti septa v dutině děložní, díky čemuž je dvoukomorová. Frekvence – 46 % případů z celkového počtu malformací dělohy. Intrauterinní přepážka může být tenká, tlustá, na široké základně (ve tvaru trojúhelníku). Existují 2 formy:
A) Přepážka dělohy– plná forma, zcela rozdělená děloha.
b) Subseptus dělohy– neúplná forma, částečně dělená děloha, délka přepážky - 1-4 cm.
Nedostatečný rozvoj pohlavních orgánů je pozorován v případech, kdy se jejich tvorba zastaví na intrauterinní nebo dětské úrovni vývoje a v dospělosti zůstávají anatomické a funkční rysy pohlavního aparátu charakteristické pro tělo dítěte.
Nejběžnější je nedostatečné rozvinutí dělohy.
Existují dvě formy nedostatečného vývoje dělohy: hypoplastická děloha (uterus hypoplasticus) a dětská děloha (uterus infantilis).
Hypoplastická děloha se liší tím, že jeho tělo je dvakrát delší než krk.
dětská děloha má velmi dlouhý děložní čípek (dvakrát delší než tělo dělohy), vaginální část děložního čípku je úzká, kuželovitého tvaru, s ostrým otvorem dělohy. Nedostatečně vyvinutá děloha, zejména dětská, je často charakterizována abnormálním postavením v podobě akutní úhlové anteflexe. Délka dutiny nedostatečně vyvinuté dělohy je vždy menší než normální (méně než 7 cm).
Rozlišovat tři stupně nedostatečného vývoje dělohy: první stupeň - délka děložní dutiny je 5-7 cm; druhý stupeň - 3,5 - 5 cm; třetí je menší než 3,5 cm.
U žen trpících nedostatečný vývoj dělohy, obvykle se objevují známky nedostatečného rozvoje jiných pohlavních orgánů. Vaječníky jsou redukované, nedostatečně vyvinuté a umístěné vysoko. Vejcovody jsou protáhlé, klikaté, jejich průsvit je velmi úzký, což predisponuje k mimoděložnímu těhotenství nebo neplodnosti Velké stydké pysky jsou málo vyvinuté a nepřekrývají stydké pysky a klitoris. Pochva je úzká, s výrazným skládáním sliznice, fornix není výrazný. Mléčné žlázy jsou špatně vyvinuté.
Menstruace u žen s nedostatečně vyvinutou dělohou je téměř vždy pozdní a slabá.
U žen s menstruace dětské dělohy doprovázená silnou bolestí (dysmenorea). Funkce porodu je narušena. Ženy s dětskými dělohami trpí přetrvávající neplodností a poklesem libida a orgasmu.
U žen s hypoplastická děloha K těhotenství obvykle dochází po mnoha letech manželství, poruchy libida jsou vzácné. Sexuální funkce s nedostatečným rozvojem pohlavních orgánů je vždy narušena a je dána stupněm nedostatečného rozvoje pohlavních orgánů.
Funkční prognóza pro dětskou dělohu je mnohem horší než pro hypoplastickou.
Léčba nedostatečného rozvoje vnitřních orgánů spočívá v komplexním působení hormonů na organismus v kombinaci s restorativní terapií, sportem, správným střídáním práce a odpočinku, fyzioterapeutickými léčebnými metodami a gynekologickou masáží. Doporučuje se léčba v sanatoriu. Dříve používané chirurgické léčebné metody (discize - krvavá dilatace děložního hrdla a kyretáž děložní sliznice) nemají vždy své opodstatnění. Těhotenství je příznivým faktorem přispívajícím k dalšímu vývoji dělohy, ale těhotenství často končí samovolným potratem nebo předčasným porodem.
Malformace pochvy a dělohy u dívek
Malformace vnitřních pohlavních orgánů jsou vrozené poruchy tvaru a stavby dělohy a pochvy.
Synonyma
Anomálie nebo malformace vývoje pochvy a dělohy.
Softwarový kód ICD-10
Q51 Vrozené anomálie (malformace) těla a děložního čípku.
Q52 Jiné vrozené anomálie (malformace) ženských pohlavních orgánů.
Epidemiologie
Malformace ženských pohlavních orgánů tvoří 4 % všech vrozených vývojových vad. Jsou detekovány u 3,2 % žen v reprodukčním věku. Podle E.A. Bogdanova (2000) mezi dívkami s gynekologickou patologií má 6,5 % diagnostikované vývojové anomálie pochvy a dělohy. Malformace urogenitálního systému zaujímají 4. místo (9,7 %) ve struktuře všech vývojových anomálií moderního člověka. Za posledních 5 let byl zaznamenán desetinásobný nárůst výskytu genitálních malformací u dívek. Z těchto vad jsou u dívek v období dospívání nejčastěji zjištěny atrézie hymenální, aplazie dolních částí pochvy a duplikace pochvy a dělohy s částečnou nebo úplnou aplazií jedné z pochvy. U dívek jsou nejčastější malformace pohlavních orgánů aplazie dělohy a pochvy (Rokitansky-Küster-Mayerův syndrom) a vady, které vedou k narušení odtoku menstruační krve při fungování dělohy. Frekvence aplazie pochvy a dělohy je 1 případ na 4000–5000 novorozených dívek.
Prevence
Preventivní opatření nejsou v současné době vyvinuta.
Promítání
Rizikovou skupinou pro porod dívek s vývojovými vadami jsou ženy s pracovním rizikem a špatnými návyky (alkoholismus, kouření), která trpěla virovými infekcemi během těhotenství od 8 do 16 týdnů.
Klasifikace
V současné době existuje mnoho klasifikací malformací pochvy a dělohy, založených na rozdílech v embryogenezi vnitřních pohlavních orgánů, na výsledcích rentgenového vyšetření a na identifikaci jednotlivých klinických a anatomických forem.
Ve své praxi nejčastěji využívají gynekologové dětského věku a dospívání klasifikace podle E.A. Bogdanova a G.N. Alimbayeva (1991), která zkoumá vady, které se klinicky projevují v pubertě (viz obrázek):
třída I - atrézie panenské blány (varianty struktury panenské blány);
třída II - úplná nebo neúplná aplazie pochvy a dělohy:
Kompletní aplazie dělohy a pochvy (Rokitansky-Küster-Mayer-Hauserův syndrom);
Kompletní aplazie pochvy a děložního čípku s fungující dělohou;
Kompletní vaginální aplazie s fungující dělohou;
Částečná aplazie pochvy do střední nebo horní třetiny s funkční dělohou;
třída III - defekty spojené s absencí fúze nebo neúplnou fúzí párových embryonálních genitálních kanálků:
Kompletní zdvojení dělohy a pochvy;
Duplikace těla a děložního čípku v přítomnosti jedné vagíny;
Duplikace děložního těla v přítomnosti jednoho děložního hrdla a jedné pochvy (sedlová děloha, dvourohá děloha, děloha s úplnou nebo neúplnou vnitřní přepážkou, děloha s rudimentárně fungujícím uzavřeným rohem);
třída IV - defekty spojené s kombinací duplikace a aplazie párových embryonálních genitálních kanálků:
Duplikace dělohy a pochvy s částečnou aplazií jedné pochvy;
Duplikace dělohy a vagíny s úplnou aplazií obou vagín;
Duplikace dělohy a vagíny s částečnou aplazií obou vagín;
Duplikace dělohy a pochvy s úplnou aplazií celého vývodu na jedné straně (jednorohá děloha).
Rýže. Malformace pochvy a dělohy, nejčastěji se projevující v období puberty.
1 - atrézie; 2 - aplazie pochvy a dělohy; 3 - částečná nebo úplná vaginální atrézie; 4 - zdvojení pochvy a dělohy s částečnou nebo úplnou aplazií jedné z pochvy.
Etiologie a patogeneze
Dodnes nebylo přesně stanoveno, co přesně stojí za vznikem malformací dělohy a pochvy. Nepochybná je však role dědičných faktorů, biologické méněcennosti buněk, které tvoří pohlavní orgány, a expozice škodlivým fyzikálním, chemickým a biologickým činitelům.
Výskyt různých forem malformací dělohy a pochvy závisí na patologickém ovlivnění teratogenních faktorů nebo na realizaci dědičné predispozice během embryogeneze.
Existuje několik teorií o nepřítomnosti nebo pouze částečné fúzi párových embryonálních reprodukčních kanálů (Müllerovy kanály). Podle jednoho z nich k narušení fúze Müllerových kanálů dochází v důsledku translokace genu, který aktivuje syntézu Müllerinhibiční látky na chromozomu X, dále v důsledku sporadických genových mutací a expozice teratogenním faktorům. Předpokládá se také, že pomalá proliferace epitelu pokrývajícího genitální hřebeny na straně coelomu může vést k narušení tvorby Müllerových provazců. Jak je známo, vývoj vnitřních a vnějších pohlavních orgánů podle ženského typu je spojen s geneticky podmíněnou ztrátou tkáňové odpovědi na androgeny. V tomto ohledu nepřítomnost nebo nedostatek estrogenových receptorů v buňkách Müllerových kanálků může inhibovat jejich tvorbu, což vede ke změnám, jako je aplazie dělohy.
Zajímavá je teorie o roli časné perforace stěny urogenitálního sinu. Klesá tlak v lumen pochvy a Müllerových kanálů a mizí jeden z důvodů vedoucích k odumírání buněk v přepážce mezi paramezonefrickými kanály. Pozdější přiblížení Müllerových kanálů k sobě a vrůstání mezenchymálních cév mezi nimi vede k zachování buněk mediálních stěn kanálků a vytvoření přepážky, dvourohé nebo dvojité dělohy.
Sbližování a resorpci kontaktních stěn Müllerových kanálů mohou navíc bránit vývojové anomálie sousedních orgánů: malformace močového systému (u 60 % pacientů) nebo poruchy pohybového aparátu (u 35 % pacientů s malformace dělohy a pochvy).
Malformace pochvy a dělohy jsou často doprovázeny malformacemi močového systému, což je vysvětleno společným znakem embryogeneze reprodukčního a močového systému. V závislosti na typu genitálního defektu se frekvence doprovodných defektů močového systému pohybuje od 10 do 100 %. Kromě toho je vývoj určitých typů genitálních anomálií doprovázen odpovídajícími anomáliemi močového systému. Když se tedy děloha a pochva zdvojnásobí s částečnou aplazií jedné z pochvy, ve 100% případů je aplazie ledvin pozorována na straně malformace pohlavních orgánů.
Při absenci podmínek pro růst Müllerových vývodů dochází k úplné aplazii dělohy a pochvy. Při prolapsu nebo pomalé progresi urogenitálního traktu do urogenitálního sinu se tvoří vaginální aplazie s fungující dělohou. V tomto případě je rozsah aplazie určen závažností zpomalení růstu kanálku. Podle literatury je téměř ve všech případech kompletní aplazie pochvy v přítomnosti dělohy kombinována s aplazií jejího čípku a cervikálního kanálu. Někdy mají pacienti 2 rudimentární dělohy.
Vliv faktorů, které brání resorpci stěn Müllerových kanálů, vede ke vzniku různých variant zdvojení dělohy a pochvy.
Klinický obraz
V pubertě pacientky s aplazií pochvy, dělohy, atrézie panenské blány, aplazie celé pochvy nebo její části s funkční dělohou pociťují primární amenoreu a (nebo) syndrom bolesti.
U dívek s aplazií pochvy a dělohy je charakteristickou stížností absence menstruace a následně nemožnost sexuální aktivity. V některých případech, v přítomnosti fungující rudimentární dělohy na jedné nebo obou stranách, se může objevit cyklická bolest v podbřišku v pánvi.
Pacienti s hymenální atrézií v pubertě pociťují stížnosti na cyklicky se vracející bolesti, pocit tíhy v podbřišku a někdy potíže s močením. Literatura uvádí mnoho příkladů dysfunkce sousedních orgánů u dívek s hymenální atrézií a tvorbou velkých hematokolp.
Za charakteristický obtíž u pacientek s aplazií poševní části s fungující dělohou je považována přítomnost cyklicky se opakujících (každé 3-4 týdny) bolesti v podbřišku (bolesti s hematokolposem, křeče s hematometrem). Může se také objevit zvracení, zvýšená tělesná teplota, časté, bolestivé močení a zhoršené vyprazdňování.
Při zdvojení pochvy a dělohy s částečnou aplazií jedné z pochvy a navíc fungujícím děložním rohem je charakteristická prudce bolestivá menstruace. U tohoto typu vady se zjišťuje porušení odtoku menstruační krve z jedné z pochvy, která je částečně aplastická (slepě uzavřená) v úrovni její horní, střední nebo dolní třetiny. Pacienty trápí každý měsíc se vracející silné bolesti v podbřišku, které netlumí ani analgetika, ani spazmolytika. Bolest může vést pacienty k pokusům o sebevraždu. Když se mezi vagíny vytvoří píštěl, pacienti zaznamenají výskyt neustálého krvavého nebo purulentního výtoku z genitálního traktu.
U takových typů defektů, jako je úplná duplikace dělohy a pochvy, dvourohá děloha, intrauterinní přepážka (úplná nebo neúplná), mohou chybět klinické projevy onemocnění nebo si pacientky stěžují na bolestivou menstruaci.
Pacientky s rudimentárním uzavřeným děložním rohem si stěžují na silné bolesti v podbřišku, objevující se krátce po menarché, zvyšující se s každou menstruací, a bolest netlumí antispasmodika a analgetika. Intenzita bolesti a neúčinnost terapie vede k tomu, že pacienti mohou mít sebevražedné myšlenky, někdy se o sebevraždu dokonce pokusí. Rudimentární děloha (bez děložního čípku) může sousedit s hlavní dělohou a může s ní být také úzce spojena bez komunikace mezi dutinami těchto děloh.
vy sám. V této situaci, v přítomnosti funkčního endometria, dochází k poruše odtoku menstruační krve z dutiny rudimentární dělohy (rohu). Krev hromadící se v děloze vede ke vzniku hematometry a hematosalpinxu na straně rohu.
Diagnostika
Diagnostika krok za krokem zahrnuje důkladné vyšetření anamnézy, gynekologické vyšetření (vaginoskopie a rektoabdominální vyšetření), ultrazvuk a MRI pánevních orgánů a ledvin, hysteroskopii a laparoskopii.
Anamnéza
Diagnostika malformací dělohy a pochvy představuje značné obtíže. Nedostatečná znalost této patologie vede k tomu, že na základě údajů klinického obrazu a gynekologického vyšetření při zdvojení dělohy a pochvy s částečnou aplazií jednoho z nich dochází často k chybným diagnózám, např.: Gardnerova cysta, parauretrální cysta, paravaginální cysta, retroperitoneální formace, vaginální nádor, nádor děložního čípku, vaječníku (s torzí), ovariální dysfunkce, akutní apendicitida, akutní břicho, recidivující nespecifická vulvovaginitida atd.
Z neodůvodněných chirurgických výkonů jsou nejčastěji prováděny disekce „atretické“ panenské blány, punkce a drenáž hematocolpos, bougienage „striktury“ pochvy, diagnostická laparotomie, v lepším případě laparoskopie, punkce hematometru, pokusy o metroplastiku, odstranění děložních přívěsků nebo tubektomie, apendektomie, pokusy o odstranění „nefunkční ledviny, resekce vaječníků.
Vyšetření
S úplnou aplazií pochvy a dělohy má struktura vnějších genitálií u pacientek také své vlastní charakteristiky. Vnější otvor močové trubice je často rozšířen a posunut směrem dolů (může být zaměněn za otvor v panenské bláně).
Předsíň pochvy může být reprezentována několika strukturálními možnostmi. Může mít:
vyhlazený povrch od močové trubice po konečník;
vzhled panenské blány bez prohlubně v perineu;
typ panenské blány s otvorem, kterým je určena slepě končící pochva dlouhá 1-3 cm;
výskyt prostorného, slepě končícího kanálu u sexuálně aktivních pacientů (v důsledku přirozeného prodlužování).
Rektoabdominální vyšetření ukazuje nepřítomnost dělohy v pánevní dutině. U pacientů s astenickou postavou je možné nahmatat jeden nebo dva svalové hřebeny.
Při atrézii panenské blány je v některých případech diagnóza stanovena u kojeneckých dívek v přítomnosti vyboulení perineální tkáně v oblasti panenské blány v důsledku tvorby mucocolpos.
Klinické příznaky se však zjišťují hlavně v pubertě. Při gynekologickém vyšetření lze zjistit vyboulení neperforované panenské blány a prosvítání tmavého obsahu. Při rektoabdominálním vyšetření se v pánevní dutině zjišťuje útvar těsné nebo měkce elastické konzistence, na jehož vrcholu se palpuje hustší útvar, děloha.
U pacientek s úplnou nebo neúplnou aplazií pochvy s fungující rudimentární dělohou je při gynekologickém vyšetření zaznamenána absence pochvy nebo přítomnost pouze její spodní části na krátkou vzdálenost. Při rektoabdominálním vyšetření je palpován přisedlý kulovitý útvar v pánvi, citlivý na palpaci a pokusy o vytěsnění (děloha). Cervix není detekován. V oblasti příloh se často nacházejí útvary ve tvaru retorty (hematosalpinxes).
U dívek s vaginální aplazií a plně funkční dělohou odhalí rektoabdominální vyšetření ve vzdálenosti 2 až 8 cm od řitního otvoru (v závislosti na úrovni vaginální aplazie) tvorbu pevné elastické konzistence (hematocolpos), která může přesahovat pánev. Tato formace je také určena palpací břicha. Zároveň platí, že čím nižší je úroveň aplastické části pochvy, tím větší může hematocolpos dosáhnout. Současně, jak je uvedeno výše, se hematometra objevuje později, a proto je syndrom bolesti méně výrazný. V horní části hematocolpos je palpován hustší útvar (děloha), který může být zvětšen (hematometra). V oblasti příloh jsou někdy identifikovány útvary ve tvaru retorty (hematosalpinxes).
V přítomnosti rudimentárního uzavřeného děložního rohu je vizuálně identifikována jedna pochva a jeden děložní čípek, ale při rektoabdominálním vyšetření je palpován malý bolestivý útvar v blízkosti dělohy, který se zvyšuje během menstruace na její straně je hematosalpinx. Charakteristickým rysem tohoto typu defektu: detekce aplazie ledvin na straně rudimentárního rohu ve 100% případů.
Při vaginoskopii u pacientek s duplikací dělohy a aplazií jedné z pochvy se vizualizuje jedna pochva, jeden děložní čípek a výběžek laterální nebo superolaterální stěny pochvy. Pokud je výčnělek výrazný, děložní čípek nemusí být přístupný pro kontrolu. Při rektoabdominálním vyšetření je v malé pánvi zjištěn nádorovitý útvar těsně elastické konzistence, nepohyblivý, mírně bolestivý, jehož spodní pól se nachází 2-6 cm nad řitním otvorem (v závislosti na úrovni poševní aplazie) , horní pól někdy zasahuje do oblasti pupku. Bylo zjištěno, že čím nižší je úroveň aplazie jedné z vagín (určeno dolním pólem hematocolpos), tím méně výrazný je syndrom bolesti. Je to dáno větší kapacitou pochvy při aplazii její dolní třetiny, jejím pozdějším přetažením a vznikem hematometry a hematosalpinxu.
Laboratorní výzkum
Laboratorní studie nejsou příliš informativní pro identifikaci typu malformace dělohy a pochvy, ale jsou nezbytné k objasnění základních podmínek a onemocnění, zejména stavu močového systému.
Instrumentální studia
Při ultrazvuku u pacientek s kompletní aplazií pochvy a dělohy děloha v malé pánvi zcela chybí, nebo je určena ve formě jednoho nebo dvou svalových hřebenů. Velikost vaječníků často odpovídá věkové normě a jsou umístěny vysoko poblíž stěn malé pánve. U pacientek s vaginální aplazií s rudimentárně fungující dělohou ultrazvuk odhalí nepřítomnost děložního čípku a pochvy a přítomnost hematosalpinxů. U pacientek s plnou dělohou je pozorován echografický obraz hematokolposu a poměrně často i hematometry. Vypadají jako echo-negativní útvary vyplňující pánevní dutinu.
Rudimentární roh je na echogramu zobrazen jako zaoblený útvar s heterogenní vnitřní strukturou přiléhající k děloze. Zároveň u tohoto typu defektu nelze vždy správně interpretovat ultrazvukový obraz, považovat za něj přítomnost nitroděložního septa, dvourohé dělohy, torzi ovariální cysty, nodulární formu adenomyózy atd. MRI a hysteroskopie mají v této situaci vysokou diagnostickou hodnotu.
Při hysteroskopii je detekováno pouze jedno otevření vejcovodu v dutině děložní. MRI umožňuje určit typ vady s přesností blížící se 100 %. Nutno podotknout, že i přes
vysoká diagnostická hodnota spirálního CT je tato studie spojena s radiační zátěží těla, která je v pubertě krajně nežádoucí.
Diferenciální diagnostika
Diferenciální diagnostika kompletní aplazie pochvy a dělohy musí být provedena s různými variantami opožděného sexuálního vývoje, především ovariálního původu (gonadální dysgeneze, GTF). Je třeba mít na paměti, že pacientky s aplazií pochvy a dělohy se vyznačují přítomností normálního ženského karyotypu (46, XX) a úrovní pohlavního chromatinu, ženského fenotypu (normální vývoj mléčných žláz, růst vlasů a vývoj zevní genitál podle ženského typu).
Diferenciální diagnostika defektů spojených s poruchou odtoku menstruační krve by měla být provedena s adenomyózou (endometrióza dělohy), funkční dysmenoreou a akutní PID.
Indikace ke konzultaci s dalšími odborníky
Pokud je zjištěna patologie ledvin a močového systému, je nutná konzultace s urologem nebo nefrologem.
Příklad formulace diagnózy
Rokitansky-Küsterův syndrom.
Zdvojení děložního těla se zdvojením děložního čípku a pochvy s uzavřenou pravou pochvou. Hematocolpos.
hematometr. Hematosalpinx. Aplazie pravé ledviny.
Dvourohá děloha.
Jednorohá děloha.
Panenská blána zcela zakrývá vchod do pochvy.
Léčba
Léčebné cíle
U pacientek s aplazií pochvy a dělohy nebo s poruchou odtoku menstruační krve je nutné vytvořit umělou pochvu.
Indikace k hospitalizaci
Syndrom bolesti nebo chirurgická korekce malformací dělohy a pochvy.
Nemedikamentózní léčba
U pacientek s aplazií pochvy a dělohy lze použít tzv. bezkrevnou kolpopoézu pomocí kolpoelongátorů. Při provádění kolpoelongace podle Sherstneva se umělá vagína vytvoří natažením sliznice pochvy a prohloubením stávající nebo vytvořené „jámy“ v oblasti vulvy pomocí chrániče (kolpoelongátoru). Míru tlaku přístroje na tkáň si pacientka reguluje speciálním šroubem s přihlédnutím k vlastním pocitům. Pacient provádí zákrok samostatně pod dohledem zdravotnického personálu.
Tuto techniku zdokonalil E.V. Uvarová na Gynekologickém oddělení dětí a dorostu Státního ústavu NTsAGiP RAMS. V současné době se výkon provádí za současného použití krému Ovestin a gelu Contractubex ke zlepšení roztažnosti tkání vaginálního vestibulu. Nepopiratelnými výhodami kolpoelongace je konzervativní povaha metody a také absence potřeby zahájit sexuální aktivitu ihned po jejím ukončení.
Délka první procedury je v průměru 20 minut. Následně se čas prodlouží na 30-40 minut. Jeden cyklus kolpoelongace zahrnuje asi 15-20 procedur, počínaje jednou s přechodem po 1-2 dnech na dvě procedury denně. Typicky se provádějí 1 až 3 cykly kolpoelongace v intervalu asi 2 měsíců.
Kolpoelongací lze v naprosté většině případů u pacientek s aplazií pochvy a dělohy dosáhnout pozitivního efektu (vznik natažitelné neovaginy umožňující průnik 2 příčných prstů do hloubky minimálně 10 cm). Pokud je konzervativní léčba neúčinná, je indikována operace kolpopoézy z pánevního peritonea.
Léčba drogami
Nepoužívat při vývojových vadách dělohy a pochvy.
Chirurgická operace
U pacientek s aplazií pochvy a dělohy se používá chirurgická kolpopoéza.
První zprávy o pokusech o provedení této operace pocházejí z počátku 19. století, kdy se Dupuitren v roce 1817 pokusil ostrým a tupým způsobem vytvořit kanál v rektovezikální tkáni. Před zavedením endoskopických technologií do medicíny byla operace kolpopoézy provázena extrémně vysokým rizikem intra a pooperačních komplikací.
Aby nedocházelo k přerůstání vzniklého rekturetrálního otvoru, snažili se provést dlouhodobou tamponádu a dilataci a do vytvořeného tunelu mezi močovým měchýřem a konečníkem vložit protézy (dilatátory Hegar ze stříbra a nerezu). Tyto postupy však byly pro pacienty extrémně bolestivé a nebyly dostatečně účinné. Později byly provedeny četné varianty kolpopoézy s transplantací kožních laloků do vytvořeného tunelu. Po těchto operacích často docházelo k jizvitému svraštění neovaginy a také k nekróze implantovaných kožních laloků.
VF. Snegirev v roce 1892 provedl operaci kolpoézy z rekta, která nebyla široce používána pro velkou technickou náročnost, vysokou frekvenci intra a pooperačních komplikací (vznik rektovaginálních a pararektálních píštělí, rektálních striktur). Později byly navrženy metody kolpopoézy z tenkého a tlustého střeva.
Dosud někteří chirurgové používají operaci sigmoidní kolpopoézy. Mezi jeho přednosti patří možnost provedení tohoto chirurgického zákroku dlouho před začátkem sexuální aktivity při zjištění vady v dětství. Nutno podotknout, že za negativní aspekty tohoto typu kolpopoézy je považována jeho extrémní traumatičnost (nutnost provedení transekce, izolace a redukce úseku sigmoidálního tračníku), výskyt u velkého počtu operovaných pacientů tzv. prolaps stěn neovaginy, komplikace zánětlivého charakteru až po peritonitidu, abscesy a střevní neprůchodnost, zjizvené zúžení poševního otvoru.
Důsledkem toho může být odmítnutí sexuální aktivity. Psychotraumatickou situací pro pacienty je výtok z genitálního traktu s charakteristickým střevním zápachem a častým prolapsem pochvy při pohlavním styku. Tato metoda má pouze historický význam.
V moderních podmínkách je za „zlatý standard“ chirurgické kolpoézy u pacientek s aplazií pochvy a dělohy považována kolpoéza z pánevního pobřišnice s laparoskopickou pomocí. V roce 1984 N.D. Selezneva a její kolegové poprvé navrhli kolpopoézu z pánevního pobřišnice s laparoskopickou pomocí na principu „světelného okna“, jehož techniku zdokonalil v roce 1992 L.V. Adamyan.
Tento chirurgický zákrok provádějí dva týmy chirurgů: jeden provádí endoskopická stádia, druhý - perineální stádium. V endotracheální anestezii se provádí diagnostická laparoskopie, při které se hodnotí stav pánevních orgánů, pohyblivost pobřišnice vezikorektálního recesu a pozornost je věnována počtu a umístění svalových hřebenů.
Druhý tým chirurgů zahajuje perineální fázi operace: kůže perinea je vypreparována podél spodního okraje malých stydkých pysků ve vzdálenosti 3-3,5 cm v příčném směru mezi konečníkem a močovým měchýřem na úrovni zadní komisura. Pomocí ostré a většinou tupé metody je kanál vytvořen v přísně vodorovném směru bez změny úhlu. Jedná se o nejkritičtější fázi operace vzhledem k možnosti poranění močového měchýře a konečníku. Kanál je vytvořen k pánevnímu peritoneu.
Další důležitou fází operace je identifikace pobřišnice. Provádí se pomocí laparoskopu osvícením (diafanoskopií) parietálního pobřišnice z dutiny břišní a jeho zavedením měkkými kleštěmi nebo manipulátorem. Pobřišnice se v tunelu uchopí svorkami a přestřihne nůžkami. Okraje peritoneální incize se svedou dolů a sešijí se samostatnými vikrylovými stehy k okrajům kožní incize, čímž se vytvoří vstup do pochvy.
Poslední etapa operace - tvorba neovaginální kopule se provádí laparoskopicky přiložením provázkových stehů na pobřišnici močového měchýře, svalové vyvýšeniny (zárodky dělohy) a pobřišnici bočních stěn malé pánve a esovité tlusté střevo. Místo pro vytvoření neovaginální kopule se obvykle volí ve vzdálenosti 10-12 cm od kožního řezu hráze.
Po dobu 1-2 dnů se do neovaginy vloží gázový tampon s vazelínou nebo levomekolem. Začátek sexuální aktivity je možný 3-4 týdny po operaci a pravidelný pohlavní styk nebo umělá bougienage za účelem udržení lumen neovaginy je považována za nezbytný předpoklad pro zabránění adheze jejích stěn.
Dlouhodobé výsledky ukázaly, že téměř všichni pacienti byli spokojeni se svým sexuálním životem. Při gynekologickém vyšetření není viditelná hranice mezi vestibulem pochvy a vytvořenou neovaginou, délka (11-12 cm), roztažitelnost a kapacita pochvy jsou zcela dostatečné. Je zaznamenáno mírné skládání pochvy a malé množství hlenu z ní.
Je třeba poznamenat, že v případě defektních rudimentárních, ale fungujících děloh a bolestivého syndromu, obvykle způsobeného endometriózou (podle MRI a následného histologického vyšetření), současně s prováděním kolpopoézy z pánevního pobřišnice, dochází k odstranění endometriotických ložisek. Odstranění funkčních svalových pásů (provazců) je možné v případě syndromu silné bolesti u mladých pacientů bez kolpopoézy. Kolpopoéza se provádí ve druhé fázi léčby: chirurgická (z pánevního pobřišnice před začátkem sexuální aktivity) nebo konzervativní (kolpoelongace podle Sherstneva).
Podobná léčebná taktika je považována za jedinou rozumnou metodu pro korekci vaginální aplazie u pacientek s rudimentárně fungující dělohou. Pro volbu metody chirurgické korekce je nutné mít jasnou představu o anatomické a funkční užitečnosti dělohy. Fungující děloha s aplazií děložního čípku nebo cervikálního kanálu je považována za rudimentární, nedostatečně vyvinutý orgán, neschopný plně vykonávat svou reprodukční funkci. V tomto případě není potřeba takovou dělohu za každou cenu zachovávat. Veškeré pokusy o zachování orgánu a vytvoření anastomózy mezi dělohou a vestibulem pochvy pomocí sigmoidní nebo peritoneální kolpoézy byly neúspěšné pro rozvoj těžkých pooperačních infekčních komplikací, které vyžadovaly opakované operace. V moderních podmínkách lze exstirpaci funkční rudimentární dělohy s vaginální aplazií provést laparoskopicky.
Fáze exstirpace funkční rudimentární dělohy pomocí laparoskopického přístupu:
diagnostická laparoskopie (revize pánve, hysterotomie, otevření a vyprazdňování hematomů, retrográdní hysteroskopie, potvrzující nepřítomnost pokračování dutiny děložní do lumen cervikálního kanálu);
vytvoření kanálu k fungující rudimentární děloze a pánevní pobřišnici pomocí perineálního přístupu;
exstirpace fungující rudimentární dělohy laparoskopickým přístupem (průsečík děložních vazů, vejcovodů, vlastních ovariálních vazů, otevření vezikouterinního záhybu, protnutí děložních cév, odříznutí dělohy);
kolpopoéza z pánevního pobřišnice u pacientů, kteří jsou připraveni zahájit sexuální aktivitu (u pacientů, kteří neplánují pohlavní styk, lze provést kolpoelongaci po operaci a zhojení stehů).
Je třeba poznamenat, že u určitého počtu operovaných pacientek s vaginální aplazií a rudimentární dělohou se histologickým vyšetřením odebraného orgánu zjistí nefunkční endometrium a adenomyóza a četné endometrioidní heterotopie v tloušťce rudimentární dělohy, která je zjevně příčinou silné bolesti.
Dívky s vaginální aplazií (částečnou nebo úplnou) a funkční dělohou s příznaky „akutního břicha“ jsou bohužel často špatně diagnostikovány (akutní apendicitida) a podstupují neadekvátní chirurgické zákroky (apendektomie, diagnostická laparotomie nebo laparoskopie, odstranění nebo resekce děložních přívěsků , chybná a škodlivá disekce zdánlivě „atretické“ panenské blány atd.). Chirurgické intervence zahrnující punkci a drenáž hematocolpos, včetně následného bougienage aplastické části pochvy, jsou považovány za nepřijatelné intervence. Nejen, že neodstraňují příčinu onemocnění, ale také ztěžují provedení jeho adekvátní korekce v budoucnu v důsledku rozvoje infekčního procesu v dutině břišní (pyokolpos, pyometra atd.) a jizevnaté deformace vagínu.
V současné době je za optimální způsob korekce neúplné poševní aplazie s fungující dělohou považována vaginoplastika metodou posuvné chlopně. Aby se snížilo riziko komplikací spojených s operací, objektivní posouzení stavu dělohy a přívěsků a v případě potřeby korekce doprovodné gynekologické patologie, je vhodné provést vaginoplastiku s laparoskopickou pomocí.
Vytvoření pneumoperitonea navíc napomáhá posunu dolního okraje hematokolposu směrem dolů, což i při jeho nedostatečném zaplnění značně usnadňuje operaci.
Fáze vaginoplastiky metodou posuvné chlopně:
vulva je rozříznuta napříč a chlopně jsou mobilizovány na délku 2-3 cm;
vytvořit tunel v retrovaginální tkáni k dolnímu pólu hematocolpos. Tato fáze operace je nejobtížnější a nejzodpovědnější kvůli riziku poranění močového měchýře a konečníku. Míra rizika závisí na úrovni umístění aplastické části pochvy;
mobilizovat dolní pól hematocolpos přes 2-3 cm od podkladových tkání;
proveďte řez ve tvaru kříže dolního pólu hematocolpos (pod úhlem 45° vzhledem k přímému řezu ve tvaru kříže);
hematocolpos je propíchnut a vyprázdněn, vagina je omyta antiseptickým roztokem a děložní čípek je vizualizován;
spojte okraje vulvy a spodní okraj vyprázdněného hematokolposu pomocí typu „wedge in groove“ (podle principu „zuby ozubeného kola“).
Po operaci se do pochvy zavede volný tampon namočený ve vazelíně, následuje každodenní sanitace pochvy a opětovné zavedení tamponu po dobu 2-3 dnů.
Pokud je funkční uzavřený děložní roh, rudimentární děloha a hematosalpinx jsou odstraněny z laparoskopického přístupu. Pro snížení traumatu hlavní dělohy v situacích, kdy je rudimentární děloha úzce spojena s hlavní, L.V. Adamyan a M.A. Strizhakova (2003) vyvinula metodu chirurgické korekce uzavřeného funkčního rohu lokalizovaného v tloušťce hlavní dělohy. Metoda se skládá z laparoskopie, retrográdní hysteroresektoskopie a resekce endometria uzavřeného funkčního děložního rohu.
Chirurgická léčba duplikace dělohy a pochvy s částečnou aplazií jedné z nich spočívá v disekci stěny uzavřené pochvy a vytvoření spojení mezi ní a fungující pochvou pod laparoskopickou kontrolou:
vaginální stadium:
- otevření hematocolpos;
— vyprázdnění hematokolposu;
— výplach pochvy antiseptickým roztokem;
—excize uzavřené poševní stěny (vytvoření „oválného okénka“ o rozměrech 2 cm x 2,5 cm);
laparoskopická fáze:
— objasnění relativní polohy dělohy, stavu vaječníků, vejcovodů;
— kontrola vyprazdňování hematokolposu;
— vyprázdnění hematosalpinxu;
— identifikace a koagulace ložisek endometriózy;
- Sanitace dutiny břišní.
U dívek s atrézií panenské blány se v lokální anestezii vypreparuje a vyprázdní hematokolpos.
Přibližné doby pracovní neschopnosti
Onemocnění nezpůsobuje trvalou invaliditu. Možná doba pracovní neschopnosti od 10 do 30 dnů může být určena rychlostí rekonvalescence po nezbytných chirurgických zákrocích.
Další řízení
U pacientek s aplazií pochvy a dělohy v nepřítomnosti trvalého sexuálního partnera je vhodné periodicky opakovat kolpoelongační kúry (2-3x ročně), aby se zabránilo neovaginální striktuře po chirurgické kolpopoéze. Po chirurgické korekci pochvy a dělohy u pacientek s vaginální aplazií a funkční dělohou je indikováno klinické vyšetření jednou za 6 měsíců do 18 let věku za účelem včasné diagnostiky jizevnatých změn v pochvě.
Informace pro pacienta
Absence nezávislé menstruace ve věku 15 let a více, přítomnost cyklických bolestí v podbřišku s narůstající intenzitou s menarché je považována za indikaci ke konzultaci s gynekologem v dětství a dospívání pro včasné odhalení malformací dělohy a vagínu. Nejprve se silnou bolestí
pohlavní styk nebo úplná nemožnost pohlavního styku, pokusy o pohlavní styk by měly být zastaveny, aby se zabránilo penetrujícím mutilujícím rupturám hráze a močové trubice s vaginální aplazií.
Předpověď
Pacientky, které se neprodleně obrátí na gynekologa v kvalifikovaném zařízení vybaveném moderním vysoce přesným diagnostickým a chirurgickým zařízením, mají příznivou prognózu průběhu onemocnění. Pacientky s aplazií pochvy a dělohy v rámci rozvoje metod asistované reprodukce nejsou považovány za zcela neplodné, neboť mají možnost využít služeb náhradních matek v rámci IVF a ET programu.
Bibliografie
Adamyan L.V., Bogdanova E.A. Operativní gynekologie pro děti a dorost / L.V. Adamyan, E.A. - M.: ElixKom, 2004. — 206 s.
Adamyan L.V. Malformace dělohy a pochvy / L.V. Adamyan, V.I. Kulakov, A.Z. Khashukoeva. - M.: Medicína, 1998. -320 s.
Adamyan L.V. Anomálie urogenitálního systému - stadia embryogeneze / L.V. Adamyan, Z.N. Makiyan // Endoskopie a alternativní přístupy v chirurgické léčbě ženských chorob. - M., 2001.
Bogdanova E.A. Gynekologie dětí a dorostu / E.A. Bogdanov. - M.: MIA, 2000. - 332 s.
Kulakov V.I. Klinický význam použití magnetické rezonance u dívek s genitálními malformacemi / V.I. Kulakov a další; Ed. A.N. Strizhakova // Problémy porodnictví, gynekologie a perinatologie: kolekce. vědecký tr. - M., 2002. - S. 112-118.
