Pellagra: příznaky a léčba

Málokdo ví o existenci tak vzácného onemocnění, jako je pelagra, a proto jsou na počátku svého vývoje často zaměňované příznaky za nedůležité dermatologické problémy, se kterými nikam nespěchají k lékaři . Toto onemocnění se vyvíjí na pozadí špatné výživy nebo chronických onemocnění, což vede k narušení vstřebávání vitamínů a dalších látek vstupujících do těla s potravinami.

Pellagra je onemocnění, které se vyvíjí v důsledku nedostatečného množství vitamínů B3 (PP nebo kyselina nikotinová), B1, B2, B6 a proteinových sloučenin (tryptofan, leucin, isoleucin atd.). V důsledku nedostatečného množství kyseliny nikotinové dochází k poruchám syntézy enzymů, které se účastní redoxních procesů v buňkách orgánů a tkání, metabolismu bílkovin a sacharidů. Člověk zažívá atrofii kůže a poruchy fungování trávicího a nervového systému. Pokud se pelagra neléčí, může být po 5-8 letech smrtelná.

Je třeba poznamenat, že pelagra se zřídka vyskytuje u obyvatel zemí s vysokou životní úrovní a rozvinutou medicínou a je častěji pozorována v nerozvinutých zemích Afriky a Jižní Ameriky. Toto onemocnění je zvláště často diagnostikováno u lidí s chronickým alkoholismem.

V tomto článku vás seznámíme s hlavními příznaky, příznaky, léčbou a diagnostickými metodami tohoto nebezpečného onemocnění. Tyto znalosti se vám budou hodit: budete moci včas podezřívat vývoj pelagry a přijmout opatření k léčbě této vážné a nebezpečné nemoci.

Trocha historie

Dříve se lékaři mylně domnívali, že tato nemoc je infekční povahy. Symptomy této nemoci poprvé popsal v roce 1735 španělský lékař G. C. Casal a své jméno dostala od italského lékaře F. Frappoliho.

Typicky se počet případů pelagry zvýšil po válkách a přírodních katastrofách a příznaky byly častěji nalezeny mezi chudými. Tento názor však v roce 1916 vyvrátily výsledky výzkumu profesora Goldbergera a jeho kolegů. Spočíval v přimíchávání částic biomateriálů získaných od pacientů s pelagrou (kožní vločky, krev, sliny) do jejich jídla po dobu jednoho měsíce. Mezi účastníky tohoto experimentu nebyli žádní nemocní lidé a o něco později se lékařům podařilo najít lék, který by mohl zastavit vývoj nemoci. Ukázalo se, že jde o látku, jako je kyselina nikotinová (niacin), ale v té době se nazývala „preventivní faktor pelagry“ - zkráceně PP. Později, v roce 1937, bylo zjištěno, že „PP faktor“ je kyselina nikotinová, látka s vlastnostmi podobnými vitamínům, kterou chemicky získal německý chemik H. Weidel na konci 19. století.

Příčiny

Nedostatek kyseliny nikotinové a tryptofanu – látky, ze které střevní bakterie produkují kyselinu nikotinovou – vede k poruchám:

• redoxní reakce;
• proces tvorby takového zdroje energie v buňkách, jako je ATP;
• funkční poruchy nervového systému;
• procesy normální tvorby nervového systému (u dětí);
• sekrece trávicích šťáv a žluči;
• procesy tvorby takových důležitých koenzymů jako NAD a NADP pro tvorbu nových buněk;
• procesy tvorby červených krvinek a hemoglobinu;
• procesy snižování úrovně „škodlivého“;
• syntéza pohlavních hormonů, inzulínu a hormonů nadledvin (kortizon) a (tyroxin);
• kontrola glukózy v krvi;
• paměť a další funkce mozkové kůry.

Nedostatek kyseliny nikotinové

V důsledku takových procesů je u pacienta narušen metabolismus sacharidů a bílkovin, funkce nervového systému a mozkové kůry, dochází k patologickým změnám v trávicím traktu a kardiovaskulárním systému, klesá počet červených krvinek a hladina hemoglobinu, hormonální rovnováha je narušena a stav kloubů a kůže se zhoršuje.

Příznaky

Hlavní klasické projevy pelagry jsou následující triáda příznaků:

• poruchy trávicího systému ();
• poruchy nervosvalové činnosti ().

Následně se u pacienta rozvinou poruchy kardiovaskulárního, endokrinního a muskuloskeletálního systému.

Projev pelagry se obvykle vyskytuje na konci zimy a projevuje se ve formě přetrvávajících průjmů a celkových příznaků: zvyšující se slabost, snížená chuť k jídlu, chronická únava, ospalost atd. Někdy se nedostatek vitamínu B3 v průběhu let zvyšuje a lékaři jej mýlí na nervová nebo duševní onemocnění. První zjevné příznaky onemocnění jsou zpravidla pozorovány v létě nebo na jaře a začínají projevy dermatitidy, která.

Pellagra se může vyskytovat v akutní nebo chronické formě. V akutním průběhu onemocnění jsou příznaky výraznější a v chronickém se postupně zvyšují a jsou pozorovány s variabilitou hlavních projevů onemocnění.

Dermatitida

Právě změny stavu kůže pacienta nejčastěji alarmují. Obvykle se objevují po vystavení slunečnímu záření a projevují se jako dermatitida a poškození sliznic.

Když pelagra postihuje kůži a sliznice, pacient pociťuje následující příznaky:

• výskyt edematózního zarudnutí třešňově červené barvy (pellagroidní erytém) a někdy puchýře se zakalenou tekutinou na otevřených oblastech kůže (paže, krk, obličej, nohy), které se následně stávají červenohnědými a tvoří se dlouhodobě ne hojení vředů a erozí;
• zvýšená citlivost na ultrafialové paprsky;
• vzhled hyperpigmentace ve formě „límce“, „brýlí“ nebo „rukavic“, které přetrvávají po dlouhou dobu;
• peeling nebo keratinizace jednotlivých oblastí pokožky;
• změna barvy kůže: získává šedavý odstín;
• atrofie a skleróza postižených oblastí kůže;
• záněty sliznic nosu, úst, očí atd.

V mírné formě se pelagra může projevit pouze kožními změnami. Takové poruchy jsou pozorovány každé jaro a s progresí onemocnění se doplňují o příznaky degenerativních procesů v nervovém a trávicím systému.

U pelagry jsou kožní změny nejčastěji lokalizovány na obličeji a krku. Na očních víčkách pacienta se mohou objevit oblasti erytému ve tvaru půlměsíce a někdy jsou kolem očí a na hřbetu nosu pozorovány šupinky hnědé barvy. V oblasti krku se vytváří takzvaný „Kasalův límec“: oblast erytému ve formě pruhu, pokrývající krk a sestupující k hrudníku.

Kožní změny jsou často pozorovány v oblasti zápěstních kloubů, na hřbetu rukou a v blízkosti základů terminálních falangů prstů. Někdy se v oblasti hlezenního kloubu tvoří oblasti erytému ve tvaru náramku.

U pelagry se mohou na stehnech a nohách objevit vyrážky ve formě papul. Kolem nich jsou na kůži pozorovány oblasti krvácení.

Poruchy trávicího systému

Progrese pelagry vede k následujícím dyspeptickým poruchám:

• pocit pálení v ústech a slaná chuť;
• otok rtů a jazyka;
• praskliny v rozích úst;
• karmínový „lakovaný“ jazyk se stopami po zubech a ulceracemi;
• bílé skvrny () na ústní sliznici;
• častá řídká stolice (až 10-15krát denně);
• zvracení;
• změna a střídání období průjmu a.

Při vyšetření pacienta jsou odhaleny následující příznaky:

• nedostatek kyseliny chlorovodíkové v žaludeční šťávě (achlorhydrie);
• nadýmání;
• snížená motilita žaludku.

Následně dyspeptické poruchy vedou k rozvoji drobné leukopenie.

Neuromuskulární poruchy

Nedostatek kyseliny nikotinové, nikotinamidu a tryptofanu vede k rozvoji nervových a duševních poruch. Pacient má následující příznaky:

• polyneuritida;
• ztráta citlivosti kůže v některých oblastech;
• parestézie;
• zvýšená únava;
• apatie;
• nepřiměřená podrážděnost;
• zhoršení paměti;
• poruchy spánku;
• Deprese.

U pokročilých forem pelagry se u pacientů rozvine psychóza doprovázená halucinacemi, psychomotorickým neklidem a paranoidními bludy. S rozvojem encefalopatie se pozoruje zakalení vědomí, svalová hypertonicita a výskyt nekontrolovaného sacího a úchopového reflexu.

Komplikace a prognóza

V některých případech se pelagra vyskytuje ve fulminantní formě. Pacient s tímto průběhem onemocnění nemá charakteristické známky dermatitidy a onemocnění začíná akutním záchvatem, který svými příznaky připomíná mrtvici. Najednou se objeví:

• průjem;
• zvracení;
• křeče v reakci na dotek;
• svalové napětí v žvýkacím aparátu;
• ztuhlost nohou a paží;
• zvýšená tělesná teplota;
• edém, ascites;
• halucinace.

Tímto průběhem pelagra končí smrtí.

Onemocnění je při normálním průběhu často provázeno komplikacemi, které svým klinickým obrazem připomínají příznaky úplavice, tyfu nebo kurděje. Pellagra může trvat roky, v teplém období se zhoršuje a vede k demenci a úplné invaliditě pacienta.

Včasné zahájení léčby do značné míry určuje výsledek onemocnění. Adekvátní terapie pro pelagru poskytuje příznivou prognózu a při její nepřítomnosti nastává smrt po 5-8 letech.

Diagnostika

Lékař bude mít podezření na pelagru na základě kombinace klinických příznaků.

Při klasickém průběhu pelagry lze diagnózu stanovit na základě přítomnosti charakteristické triády příznaků: dermatitida, průjem a demence.

Pellagra se odlišuje od takových onemocnění s podobnými klinickými příznaky jako:

• erysipel;
• solární dermatitida;
• Hartnapova nemoc.

V případě prodloužené formy pelagry se provádí diferenciální diagnostika s Addison-Birmerovou anémií a Addisonovou chorobou.

U pelagry testy moči odhalí přítomnost vylučování vitamínů B a kyseliny nikotinové. Endoskopické vyšetření – fibrogastroduodenoscopy a sigmoidoskopie – odhalí atrofii sliznic jícnu, žaludku a střev. V některých případech jsou na nich detekovány krvácivé vředy.

Léčba

Léčba pelagry se provádí v nemocničním prostředí. Je vždy komplexní a zaměřená na rychlé odstranění nedostatku vitamínů a příznaků, které se vyvinuly na pozadí.

Plán léčby zahrnuje následující činnosti:

• fyzický a duševní klid;
• léčba kožních lézí pomocí kortikosteroidních mastí;
• užívání kyseliny nikotinové nebo nikotinamidu ve vysokých dávkách, které jsou dány závažností stavu (na začátku léčby se léky podávají parenterálně (intramuskulárně nebo intravenózně) a poté perorálně, dávka se postupně snižuje);
• užívání vitamínů B: thiamin, pyridoxin, riboflavin;
• užívání vitaminu B12 (pro anémii a glositidu);
• užívání kyseliny chlorovodíkové a pankreatických enzymů (Mezim, Festal, Creon);
• užívání sulfa léků nebo antibiotik (pro průjem);
• užívání Nystatinu a multivitaminových komplexů (při léčbě průjmu antibakteriálními léky);
• frakční krevní transfuze (s těžkým vyčerpáním);
• dodržování speciální vysoce kalorické diety se zahrnutím potravin bohatých na vitamíny B, C a A a bílkoviny;
• vyhýbání se kontaktu pokožky s ultrafialovými paprsky;
• užívání antidepresiv a trankvilizérů (při duševních poruchách).

Pokud existují patologie trávicího traktu, je pacientovi předepsána léčba onemocněním, které způsobilo vývoj pelagry.

Speciální dieta

Při léčbě pelagry by denní strava pacienta měla zahrnovat potraviny s vysokým obsahem vitamínů B, C, A a bílkovin:

• čerstvé ryby a maso;
• játra;
• ledviny;
• Pták domácí;
• droždí;
• pohanka;
• arašídy, lískové ořechy, mandle a vlašské ořechy;
• chléb;
• pšeničné otruby;
• kukuřičná mouka;
• těstoviny;
• vejce;
• mléčné výrobky;
• zelenina: brokolice, mrkev, rajčata atd.;
• ovoce a bobule: rakytník, granátové jablko, meruňky, melouny, broskve atd.;
• brambor;
• fazole;
• zelené: petržel, heřmánek, máta, naklíčená pšenice, malinový list, šťovík, červený jetel;
• celá zrna;
• Termíny;
• psí růže ovoce.

Obsah kalorií v pokrmech by se měl postupně zvyšovat: v prvním týdnu by neměl být vyšší než 3000 kcal. Pokrmy se připravují s ohledem na potřebu šetrnosti k trávicím orgánům: dušená, vařená, dušená, pečená. Jídlo by mělo být přijímáno v dílčích porcích: alespoň 5-6krát denně.

Prevence

Následující opatření pomohou zabránit rozvoji pelagry:

1. Pestrá a výživná strava s dostatkem bílkovin, niacinu a vitamínů B.
2. Preventivní příjem multivitaminových komplexů na jaře.
3. Včasná léčba patologií trávicího systému, akutních a chronických infekčních onemocnění a alkoholismu.
4. Prevence chronického stresu.

Na jakého lékaře se mám obrátit?

Chcete-li léčit pelagru, musíte navštívit terapeuta nebo dermatologa. V případě potřeby se možná budete muset poradit s gastroenterologem, neurologem, endokrinologem, hematologem, psychoterapeutem, specialistou na infekční onemocnění nebo onkologem.