Честотата на вродените аномалии на хранопровода е 1:1000 новородени. Атрезия е пълната липса на лумена на хранопровода във всяка област или по цялата му дължина. Атрезия в 40% от случаите се комбинира с други дефекти в развитието. В първите часове и дни новородените изпитват постоянна секреция на слюнка и слуз от устата и носа; може да се появи силна кашлица, задух и цианоза в резултат на аспирация на съдържанието на хранопровода в дихателните пътища. Когато започне храненето, бебето повръща несъсирено мляко.
Стенозата може да се развие в резултат на хипертрофия на мускулната обвивка, наличие на фиброзен или хрущялен пръстен в стената на хранопровода, образуване на тънки мембрани от лигавицата (вътрешна стеноза) или притискане на хранопровода отвън от кисти или необичайни съдове. Малките стенози са асимптоматични за дълго време и се проявяват като дисфагия само при ядене на груба храна. При тежка стеноза се наблюдава дисфагия. регургитация по време и след хранене. разширяване на хранопровода.
Вродени бронхоезофагеални и езофагеално-трахеални фистули, вижте „Езофагеално-трахеални фистули“.
Удвояването на хранопровода е рядка аномалия. Луменът на дупликациите може да бъде изолиран или да има връзка с главния канал на хранопровода, изпълнен със секрет, отделян от тяхната лигавица. Понякога изглеждат като кисти, които могат да комуникират с трахеята или бронхите. С нарастването на кистите се развиват симптоми на компресия на хранопровода и дихателните пътища, а пациентите развиват дисфагия, кашлица и задух.
Вродената халазия (кардна недостатъчност) е следствие от недоразвитие на нервно-мускулния апарат на долния езофагеален сфинктер или изправяне на ъгъла на His. Клиничната картина е подобна на тази при вроден къс хранопровод.
Вроденият къс хранопровод е дефект в развитието, при който част от стомаха е разположена над диафрагмата. Клиничната картина се дължи на сърдечна недостатъчност. придружен от гастроезофагеален рефлукс. След хранене децата изпитват регургитация. повръщане (понякога примесено с кръв в резултат на развитието на езофагит).
Диагнозата на вродена аномалия се установява чрез рентгеново изследване, при което през тънък катетър в лумена на хранопровода се инжектират 1-2 ml йодолипол. Проучването ви позволява да откриете слепия край на хранопровода, нивото на неговото местоположение, дължината и степента на стесняване, супрастенотична дилатация на хранопровода, наличието на комуникация между лумена на хранопровода и бронхите или трахеята. При удвояване на хранопровода се забелязва допълнителна сянка с ясни контури, съседна на сянката на медиастинума и избутваща хранопровода. При къс хранопровод той няма завои*, а част от стомаха е разположена над диафрагмата. Недостатъчността на долния езофагеален сфинктер се проявява като гастроезофагеален рефлукс на контрастна материя по време на изследването.
Основна роля в диагностиката на малформациите на хранопровода играят езофагоскопията и бронхоскопията.
Усложнения. Най-честото усложнение на вродена атрезия, стеноза, езофагеално-трахеална и бронхоезофагеална фистула е аспирационната пневмония. Атрезия на хранопровода може да доведе до смърт на детето от глад със стеноза, развива се застойен езофагит. Притискането на бронхите от двойния хранопровод причинява повтаряща се пневмония и развитие на бронхиектазии. Ако има киста, тя може да нагнои и да се спука в дихателните пътища или плевралната кухина. Лигавицата на кистите от ектопичната стомашна лигавица може да претърпи язва с развитие на кървене и перфорация. При вроден къс хранопровод и недостатъчност на долния езофагеален сфинктер възниква рефлуксен езофагит, пептична язва и след това стриктура на хранопровода; Често срещано усложнение е аспирационната пневмония.
Лечение. При отрязване на хранопровода се извършва анастомоза от край до край в случая. ако несъответствието между отделените краища на хранопровода не надвишава 1,5 см. Ако има значително разминаване на краищата на хранопровода, проксималната му част се извежда навън под формата на езофагостома, гастростома. се прилага за хранене на детето, а впоследствие се извършва езофагопластика.
При вродена стеноза на хранопровода с дължина до 1,5 cm се извършва надлъжна дисекция на стената му с напречно зашиване на ръбовете на раната над катетъра. Ако дължината на зоната на стесняване не надвишава 2,5 cm, тогава е възможна резекция на хранопровода с анастомоза от край до край; ако дължината на стеснението е повече от 2,5 cm, е показана езофагопластика. Ако стеснението е локализирано в областта на долния езофагеален сфинктер, се извършва екстрамукозна миотомия (Geller cardiomyotomy) с фундопликация по Nissen.
При езофагеално-трахеални и бронхоезофагеални фистули фистулният тракт се пресича и получените дефекти в двата органа се зашиват.
В случай на двоен хранопровод е показана енуклеация или резекция на дивертикулоподобната област.
При вроден къс хранопровод и липса на усложнения се провежда консервативно лечение. Тежкият рефлуксен езофагит е индикация за пилоропластика или трансплеврална фундопликация, оставяща стомаха в гръдната кухина.
Вродената недостатъчност на долния езофагеален сфинктер се лекува консервативно. Обикновено с течение на времето функцията му се нормализира.

ЛЕКЦИЯ № 4. Малформации на хранопровода. Запушване на хранопровода

Различни заболявания на хранопровода се срещат при деца от всички възрастови групи. Най-често необходимостта от спешна хирургична интервенция възниква във връзка с вродени малформации и увреждане на хранопровода.

Малко по-рядко индикациите за спешна помощ са причинени от кървене от разширени вени на хранопровода с портална хипертония.

Малформациите на хранопровода са сред заболяванията, които често причиняват смъртта на децата в първите дни от живота или появата на сериозни усложнения при тях, които нарушават по-нататъшното им развитие. Сред многобройните вродени дефекти на хранопровода, тези от интерес за спешна хирургия са тези, които са несъвместими с живота на детето без спешна хирургична корекция: вродена обструкция (атрезия) и езофагеално-трахеални фистули.

Запушване на хранопровода

Вродената обструкция на хранопровода се причинява от неговата атрезия. Тази сложна малформация се формира в ранните етапи на вътрематочния живот на плода и според изследванията е сравнително често срещана (на всеки 3500 деца 1 се ражда с патология на хранопровода).

При атрезия в повечето случаи горният край на хранопровода завършва сляпо, а долната част се свързва с трахеята, образувайки трахеоезофагеална фистула (90–95%). Амниотичната течност и течността, която детето поглъща след раждането, не може да попадне в стомаха и да се натрупа заедно със слузта в горната сляпа торбичка на хранопровода, след което регургитира и аспирира наличието на фистула в горния сегмент на хранопровода, което ускорява аспирацията , след поглъщане, частично или напълно навлиза в трахеята. Детето бързо развива аспирационна пневмония, която се влошава от изхвърлянето на стомашно съдържимо в трахеята през езофагеално-трахеалната фистула на долния сегмент. Няколко дни след раждането настъпва смърт от аспирационна пневмония. Такива деца могат да бъдат спасени само чрез спешна хирургична корекция на дефекта.

Успешният резултат от лечението на вродена обструкция на хранопровода зависи от много причини, но преди всичко от навременното откриване на атрезия. При ранно започване на специално лечение се намалява възможността за аспирация. Диагнозата, поставена в първите часове от живота на детето (преди първото хранене), ще предотврати или значително ще облекчи хода на аспирационната пневмония.

Клинична картина

Първият, най-ранният и най-последователен признак, който подсказва атрезия на хранопровода при новородено, е голямо количество пенесто течение от устата и носа. Подозрението за атрезия на хранопровода трябва да се увеличи, ако след нормално изсмукване на слуз последният продължава бързо да се натрупва в големи количества.

Слузта понякога има жълт цвят, което зависи от рефлукса на жлъчката в трахеята през фистулата на дисталния сегмент на хранопровода. При всички деца с езофагеална обструкция до края на 1-вия ден след раждането могат да се открият доста отчетливи нарушения на дишането (аритмия, задух) и цианоза.

Аускултацията разкрива голямо количество влажни хрипове с различна големина в белите дробове. Когато горният сегмент на хранопровода комуникира с трахеята, аспирационната пневмония се диагностицира веднага след раждането. Раздуването на корема показва фистула между дисталния хранопровод и дихателните пътища.

Ако първите косвени признаци на атрезия са открити в родилния дом, диагнозата трябва да бъде потвърдена или отхвърлена чрез сондиране на хранопровода. При атрезия свободно изтласкан катетър се задържа на нивото на горната част на торбичката на проксималния сегмент на хранопровода (10–12 cm от ръба на венците). Ако хранопроводът не е променен, тогава катетърът лесно преминава на по-голямо разстояние.

Трябва да се помни, че в някои случаи катетърът може да се сгъне и тогава се създава фалшиво впечатление за проходимостта на хранопровода. За да се изясни диагнозата, катетърът се вкарва на дълбочина повече от 24 см, след което неговият край (ако има атрезия) неизбежно се намира в устата на детето.

При първото хранене запушването на хранопровода се открива доста ясно. Цялата изпита течност (1-2 глътки) веднага се излива обратно. Храненето е придружено от рязко нарушение на дишането: новороденото посинява, дишането става повърхностно, аритмично и спира. Пристъпът на кашлица може да продължи от 2 до 10 минути, а затрудненото дишане и аритмията може да продължи и по-дълго. Тези явления се появяват по време на всяко хранене.

Цианозата постепенно се увеличава. При слушане на белите дробове се откриват голям брой влажни хрипове с различна големина, предимно отдясно. Общото състояние на детето прогресивно се влошава.

С изчерпателна пълнота и достоверност диагнозата се поставя въз основа на рентгеново изследване на хранопровода с контрастно вещество, което се извършва само в хирургична болница. Получените данни са необходима част от предоперативния преглед и служат като ориентир за избор на метод на оперативна интервенция. Рентгеновото изследване на деца със съмнение за атрезия на хранопровода започва с обикновена рентгенография на гръдния кош (много е важно внимателно да се оцени състоянието на белите дробове).

След това се вкарва гумен катетър в горния сегмент на хранопровода и се изсмуква слузта, след което със спринцовка през същия катетър в хранопровода се инжектира 1 ml йодолипол. Въвеждането на голямо количество йодирано масло може да доведе до нежелано усложнение - препълване на слепия горен сегмент на хранопровода и аспирация с пълнене на бронхиалното дърво с контрастно вещество.

Снимките се правят във вертикално положение на детето в две проекции. Контрастното вещество след рентгеновото изследване се изсмуква внимателно.

Използването на бариев сулфат като контрастно средство за изследване на хранопровода при новородени с каквато и да е форма на атрезия е противопоказано, тъй като навлизането му в белите дробове, възможно по време на това изследване, причинява ателектатична пневмония.

В случай на общо тежко състояние на детето (късно приемане, етап III-IV недоносеност) е възможно да не се предприемат изследвания с контрастно вещество, а да се ограничи до въвеждането на тънък гумен катетър в хранопровода (под контрол на рентгенов екран), което ще позволи доста точно да се определи наличието и нивото на атрезия. Трябва да се помни, че при грубо въвеждане на нискоеластичен дебел катетър, гъвкавият филм на слепия устен сегмент на хранопровода може да бъде изместен и след това се създава погрешно впечатление за ниското местоположение на препятствието.

Характерен рентгенологичен симптом на атрезия на хранопровода при изследване с контрастно вещество е умерено разширен и сляпо завършващ горен сегмент на хранопровода. Нивото на атрезия се определя по-точно на странични рентгенови снимки.

Наличието на въздух в стомашно-чревния тракт показва анастомоза между долния сегмент на хранопровода и дихателните пътища.

Видимата горна цекумна торбичка и липсата на газ в стомашно-чревния тракт предполагат атрезия без фистула между дисталния хранопровод и трахеята. Въпреки това, този рентгенологичен симптом не винаги изключва напълно наличието на фистула между дисталния сегмент на хранопровода и респираторния тракт.

Тесният лумен на фистулата може да бъде запушен с лигавична запушалка, която служи като пречка за преминаването на въздух в стомаха.

Наличието на фистула между горния сегмент на хранопровода и трахеята може да се установи радиографски чрез хвърляне на контрастно вещество през фистулата в дихателните пътища. Това изследване не винаги помага да се открие фистула, която в такива случаи се открива само по време на операция.

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза трябва да се направи с асфиксични състояния на новороденото, причинени от родова травма и аспирационна пневмония, както и изолирана трахеоезофагеална фистула и "асфиксично удушаване" на диафрагмалната херния. В такива случаи атрезия на хранопровода се изключва чрез сондиране.

Лечение

Успехът на хирургическата интервенция зависи от ранното диагностициране на дефекта, а оттам и от навременното начало на предоперативната подготовка, рационалния избор на хирургически метод и правилното следоперативно лечение.

Много комбинирани дефекти оказват значително влияние върху прогнозата.

Изключително трудно е да се лекуват недоносени бебета, новородените от тази група изпитват бързо развиваща се пневмония, намалена резистентност и особена реакция към хирургическа интервенция.

Предоперативна подготовка. Подготовката за операция започва от момента на поставяне на диагнозата в родилния дом. На детето непрекъснато се дава овлажнен кислород, прилагат се антибиотици и витамин К.

Освободената в големи количества слуз внимателно се изсмуква през мек гумен катетър, вкаран в назофаринкса поне на всеки 10-15 минути. Храненето през устата е абсолютно противопоказано.

Пациентът се транспортира до хирургичното отделение съгласно правилата, предвидени за новородени, със задължително непрекъснато подаване на кислород към детето и периодично изсмукване на слуз от назофаринкса.

По-нататъшната подготовка за операцията продължава в хирургичния отдел, като се стреми главно да елиминира явленията на пневмония. Продължителността на подготовката зависи от възрастта и общото състояние на детето, както и от характера на патологичните промени в белите дробове.

Децата, приети в първите 12 часа след раждането, не се нуждаят от продължителна предоперативна подготовка (достатъчно е 1,5-2 часа. През това време новороденото се поставя в отопляем кувьоз, непрекъснато се дава овлажнен кислород и се изсмуква слузта). устата и назофаринкса на всеки 10-15 минути. Прилагат се антибиотици, сърдечни лекарства и витамин К.

Децата, приети по-късно след раждането със симптоми на аспирационна пневмония, се подготвят за операция в рамките на 6-24 часа.

Детето се поставя в повдигната позиция в отопляем инкубатор с постоянен приток на овлажнен кислород. На всеки 10-15 минути се изсмуква слуз от устата и назофаринкса (детето се нуждае от индивидуална кърмачка). При продължителна подготовка слузта се изсмуква от трахеята и бронхите на всеки 6-8 часа чрез респираторен бронхоскоп или чрез директна ларингоскопия.

Прилагат се антибиотици и сърдечни лекарства, предписва се аерозол с алкални разтвори и антибиотици. При късно приемане е показано парентерално хранене.

Предоперативната подготовка се спира, когато има забележимо подобрение в общото състояние на детето и намаляване на клиничните прояви на пневмония.

Ако през първите 6 часа предоперативната подготовка няма забележим успех, трябва да се подозира наличието на фистулен тракт между горния сегмент и трахеята, при който слузът неизбежно навлиза в дихателните пътища.

Продължаването на предоперативната подготовка в такива случаи ще бъде безполезно, необходимо е да се премине към хирургическа намеса.

хирургияпри атрезия на хранопровода се извършва под ендотрахеална анестезия. Операцията по избор трябва да бъде създаването на директна анастомоза. Последното обаче е възможно само в случаите, когато диастазата между сегментите на хранопровода не надвишава 1,5 cm (ако горният сегмент е разположен високо, анастомозата може да се създаде само със специален телбод).

Анастомозата с високо тъканно напрежение на сегментите на хранопровода не е оправдана поради технически трудности и възможно разрязване на конци в следоперативния период.

При новородени с тегло под 1500 g се извършват многоетапни, „нетипични“ операции: забавена анастомоза с предварително лигиране на езофагеално-трахеалната фистула.

Въз основа на клинични и радиологични данни е почти невъзможно да се установи истинското разстояние между сегментите. Този проблем се решава окончателно само по време на операция.

Ако по време на торакотомия се открие значителна диастаза (повече от 1,5 cm) между сегментите или тънък долен сегмент (до 0,5 cm), тогава се извършва първата част от двуетапната операция - езофагеално-трахеалната фистула на долния сегмент се елиминира и горният край на хранопровода се довежда до шията.

Тези мерки предотвратяват развитието на аспирационна пневмония, като по този начин спасяват живота на пациента. Създадената долна езофагостома служи за хранене на детето до втория етап от операцията – оформяне на изкуствен хранопровод от дебелото черво.

Операция за създаване на анастомоза на хранопровода

Техника за екстраплеврален достъп. Позиция на детето от лявата страна. Дясната ръка е фиксирана в повдигната и предна позиция. Под гърдите се поставя навита пелена. Разрезът се прави от линията на зърното до ъгъла на лопатката по протежение на 5-то ребро.

Кървящите съдове се лигират внимателно. Мускулите се дисектират внимателно в четвъртото междуребрие. Плеврата се отлепва бавно (първо с пръст, после с влажен малък туф) по разреза нагоре и надолу 3-4 ребра. С помощта на специален винтов ретрактор с малки размери, чиито куки са увити във влажна марля, краищата на раната на гръдната кухина се раздалечават, след което с шпатула

Буялски (също увит в марля) белият дроб, покрит с плевра, се прибира напред. Медиастиналната плевра се отлепва над хранопровода до купола и надолу до диафрагмата.

Измерва се истинската дължина на диастазата между сегментите. Ако анатомичните взаимоотношения позволяват създаването на директна анастомоза, тогава започва мобилизация на езофагеалните сегменти.

Техника за мобилизиране на езофагеални сегменти. Намерете долния сегмент на хранопровода. Референтната точка е типичното местоположение на блуждаещия нерв. Последният се отстранява вътре, хранопроводът се изолира сравнително лесно от околните тъкани и се поема върху държач (гумена лента).

Долният сегмент на хранопровода се мобилизира на кратко разстояние (2–2,5 cm), тъй като значителното му излагане може да доведе до нарушаване на кръвоснабдяването. Директно в точката на комуникация с трахеята, хранопроводът се завързва с тънки лигатури и се пресича между тях.

Пъновете се третират с тинктура от йод. Краищата на конеца на късото пънче на хранопровода (при трахеята) се отрязват. Обикновено не се изисква допълнително зашиване на трахеалната фистула. Само широка празнина (повече от 7 mm) е индикация за прилагане на един ред непрекъснат шев върху пънчето. Втората нишка в свободния долен край на хранопровода временно се използва като „държач“. Горният сегмент на хранопровода се открива чрез катетър, поставен в него през носа преди операцията.

На върха на слепия сак се поставя шев, с който той се изтегля нагоре, отлепяйки медиастиналната плевра и внимателно се изолира нагоре с влажен туф. Оралният сегмент има добро кръвоснабдяване, което позволява да бъде мобилизиран възможно най-високо.

Плътните сраствания по задната стена на трахеята се изрязват внимателно с ножица. При наличие на фистула между горния сегмент и трахеята, последната се пресича и образувалите се отвори в трахеята и хранопровода се зашиват с двуредов непрекъснат маргинален шев с атравматични игли.

Мобилизираните участъци на хранопровода се изтеглят един към друг с нишки. Ако краищата им свободно се припокриват (което е възможно с диастаза до 1,5 cm, при недоносени бебета - 1 cm), тогава те започват да създават анастомоза.

Техника на анастомоза. Създаването на анастомоза е най-трудната част от операцията. Трудностите възникват не само поради диастазата между сегментите на хранопровода, но също така зависят от ширината на лумена на дисталния сегмент.

Колкото по-тесен е неговият лумен, толкова по-трудно е да се прилагат конци, толкова по-голяма е вероятността от тяхното прорязване и появата на стесняване на мястото на анастомозата в следоперативния период.

Поради разнообразието от анатомични възможности за атрезия на хранопровода се използват различни методи за създаване на анастомоза. За зашиване се използват атравматични игли.

Анастомоза чрез свързване на сегменти на хранопровода „от край до край“. Първият ред отделни копринени конци се поставят през всички слоеве на долния край на хранопровода и лигавицата на горния сегмент.

Вторият ред шевове се прекарва през мускулния слой на двата сегмента на хранопровода. Най-голямата трудност на този метод е при прилагането на първия ред конци върху изключително тънки и деликатни тъкани, които избухват при най-малкото напрежение. Анастомозата се използва при малка диастаза между сегментите на хранопровода и широкия долен сегмент.

За да свържете краищата на хранопровода, можете да използвате специални шевове от тип обвивка. Четири чифта такива нишки, приложени симетрично към двата сегмента на хранопровода, първоначално служат като държачи, чрез които се издърпват краищата на хранопровода.

След сближаване на ръбовете, съответните конци се завинтват навътре с помощта на втори ред от копринени конци напрежение без страх от разрязване на деликатните тъкани на органа с конци.

Техниката на наклонена анастомоза на хранопровода значително намалява възможността за образуване на стриктура на мястото на зашиване.

Двойна езофагостома според G. A. Bairovе първият етап от двуетапна операция и се състои от елиминиране на езофагеално-трахеалните фистули, отстраняване на устния сегмент на хранопровода до шията и създаване на фистула от дисталния му сегмент за хранене на детето в следоперативния период. . Млякото, влизащо през долния отвор на езофагостомата, не изтича след хранене, тъй като при тази операция сърдечният сфинктер остава запазен.

Техника на операция за долна езофагостома. След като се увериха, че създаването на директна анастомоза е невъзможно, те започват да мобилизират езофагеалните сегменти. Първо, горният сегмент е изолиран, доколкото е възможно.

Ако има трахеална фистула, последната се пресича и получената дупка в хранопровода и трахеята се зашива с непрекъснат краен шев. След това долният сегмент се мобилизира, завързва се на трахеята и се пресича между две копринени конци върху късото пънче на трахеята.

Блуждаещият нерв се изтегля навътре и хранопроводът се разрязва внимателно до диафрагмата. С тъпи средства (отваряне на поставения форцепс Billroth) езофагеалният отвор се разширява, стомахът се издърпва нагоре и перитонеумът се разрязва около кардиалната област (трябва да се обърне внимание на близкото разположение на вагусния нерв).

След това детето се обръща по гръб и се извършва горна лапаротомия с десен парамедиен разрез. Мобилизираният дистален сегмент се прекарва в коремната кухина през разширения езофагеален отвор.

В епигастричния регион вляво от средната линия се прави напречен разрез (1 cm) през всички слоеве на коремната стена. Мобилизираният хранопровод се вкарва в образувания отвор, така че да се издига над кожата с най-малко 1 см. Стената му се фиксира отвътре с няколко конеца към перитонеума и се зашива към кожата отвън.

През отстранения хранопровод в стомаха се вкарва тънка тръбичка, която се фиксира с копринен конец, завързан около изпъкналата част на хранопровода. Раните на коремната стена и гръдния кош се зашиват здраво. Операцията завършва с отстраняване на горния сегмент на хранопровода.

Следоперативно лечение. Успехът на операцията до голяма степен зависи от правилното протичане на следоперативния период. За по-внимателна грижа и внимателно наблюдение в първите дни след операцията детето се нуждае от индивидуална кърмачка и постоянно наблюдение от лекар. Детето се поставя в отопляем кувьоз, придавайки на тялото повдигнато положение и постоянно получава овлажнен кислород. Продължава прилагането на антибиотици, витамини К, С, В и се предписват UHF токове на гърдите. 24 часа след операцията се прави контролна рентгенова снимка на гръдна кухина. Откриването на ателектаза от страната на операцията е индикация за саниране на трахеобронхиалното дърво.

В първите часове след операцията детето може да получи прогресираща дихателна недостатъчност, което изисква спешна интубация и асистирано дишане (след изсмукване на слуз от трахеята).

След няколко часа състоянието на детето обикновено се подобрява и тръбата може да бъде извадена от трахеята. Повторната интубация след създаване на анастомоза трябва да се извършва с голямо внимание и само от лекар с опит в извършването на тази манипулация при новородени.

Неправилното поставяне на тръбата в хранопровода вместо в трахеята може да доведе до разкъсване на анастомозните конци.

Кислородната баротерапия има положителен ефект. В следоперативния период, след незабавно възстановяване на непрекъснатостта на хранопровода, децата получават парентерално хранене за 1-2 дни. Правилното изчисляване на количеството течност, необходимо за парентерално приложение на дете, е много важно. Еднократно количество течност в първия ден на хранене не трябва да надвишава 5-7 ml. През следващите дни постепенно се добавят кърма и глюкоза (по 5-10 ml), като дневният обем течност се довежда до възрастовата норма до края на седмицата след операцията. Храненето чрез сонда се извършва в изправено положение на детето, което предотвратява регургитация на течност през функционално дефектния сърдечен сфинктер на новороденото. При неусложнени случаи сондата се отстранява на 8-9-ия ден.

Проходимостта на хранопровода и състоянието на анастомозата се проследяват след 9-10 дни чрез рентгеново изследване с йодо-липол. Липсата на признаци на изтичане на анастомоза ви позволява да започнете хранене през устата от рог или от лъжица. При първото хранене на детето се дават 10-20 ml 5% глюкоза. и след това - кърма в половината от дозата, която новороденото е получило при хранене през сонда.

През следващите дни количеството мляко се увеличава ежедневно с 10-15 ml на всяко хранене с постепенно увеличаване до нормата за възрастта и телесното тегло. Дефицитът на течности се компенсира парентерално чрез частично дневно приложение на 10% разтвор на глюкоза, плазма, кръв или албумин. Това ви позволява да избегнете забележим спад на телесното тегло при новороденото.

На 10-14-ия ден бебето се поставя на гърдата за 5 минути и се извършва контролно претегляне. Хранят бебето от шише. През този период необходимото количество храна се изчислява въз основа на телесното тегло на детето: то трябва да варира между 1/5 и 1/6 от телесното тегло на новороденото.

Постепенно увеличавайте времето на кърмене и в началото на 4-та седмица преминете на 7 хранения на ден.

Постоперативното лечение на дете, което е претърпяло първата част от двуетапната езофагеална пластика, има някои различия поради възможността за хранене през отвора на езофагостомата. Малкият размер на стомаха на новороденото и нарушението на двигателната му функция поради нараняване по време на образуването на фистула изискват частично хранене с постепенно увеличаване на количеството приложена течност. От 7-ия ден след операцията обемът на стомаха се увеличава толкова много, че до 40-50 ml течност могат да бъдат въведени бавно през отвора на езофагостомата (3/4 от общото количество течност се попълва с кърмата и 10 мл. % разтвор на глюкоза). От 10-ия ден преминават към хранене 7 пъти на ден с нормални дозировки по обем.

В първите дни след интервенцията е необходима внимателна грижа за фистулите в областта на шията и предната коремна стена. Последният особено се нуждае от честа смяна на превръзките, третиране на кожата с антисептични пасти и облъчване с ултравиолетови лъчи. Тънък гумен дренаж, поставен в стомаха, не се отстранява в продължение на 10-12 дни, докато долната езофагеална фистула не се оформи напълно. Тогава сондата се поставя само по време на хранене.

Конците се отстраняват 10-12 дни след операцията. Децата се изписват от болницата (с неусложнен курс) след установяване на стабилно увеличение на телесното тегло (5-6 седмици). Ако на новородено е направена двойна езофагостомия, майката на детето трябва да бъде обучена на правилни грижи за фистулата и техники за хранене.

По-нататъшното наблюдение на детето се извършва амбулаторно от хирург заедно с педиатър. Превантивните прегледи трябва да се извършват всеки месец, преди детето да бъде изпратено на втория етап от операцията - създаването на изкуствен хранопровод.

Хирургични усложнения в следоперативния периодсе появяват предимно при новородени, които са били подложени едновременно на езофагеална пластика.

Най-тежкото усложнение трябва да се счита за неуспех на анастомозните конци, който според литературата се наблюдава при 10-20% от оперираните пациенти. Получените медиастинит и плеврит обикновено са фатални, въпреки създаването на гастростома, дренаж на медиастинума и плевралната кухина.

Ако рано се открие дехисценция на анастомозен шев, трябва да се направи спешна реторакотомия и двойна езофагостома.

В някои случаи, след създаването на директна анастомоза, настъпва реканализация на трахеоезофагеалната фистула, която се проявява с остри пристъпи на кашлица при всеки опит за хранене през устата. Усложнението се разпознава чрез изследване на хранопровода с контрастно вещество (йодолипол се влива в трахеята), а окончателната диагноза се поставя чрез субанестезиална трахеобронхоскопия. Лечението се извършва чрез създаване на гастростомия и дрениране на медиастинума (с увеличаване на симптомите на медиастинит и окончателното образуване на фистулния тракт, понякога се комбинира реканализация със стеноза). в областта на анастомозата.

След незабавното създаване на езофагеална анастомоза всички деца подлежат на клинично наблюдение в продължение на най-малко 2 години, тъй като през този период могат да възникнат късни усложнения.

Някои деца, 1-2 месеца след операцията, развиват груба кашлица, която е свързана с образуването на сраствания и белези в анастомозата и трахеята. Провеждането на физиотерапевтични мерки помага да се отървете от това късно усложнение, което обикновено се елиминира на възраст 5-6 месеца.

В периода до 1-2 години след операцията може да се появи изолирано стесняване на хранопровода в областта на анастомозата. Лечението на това усложнение обикновено не създава затруднения: няколко сесии на бужиране (под контрола на езофагоскопията) водят до възстановяване.

В редки случаи консервативните мерки са неуспешни, което е индикация за повторна торакотомия и пластика на стеснения хранопровод.

Поява: 1 случай на 7-8 хиляди новородени.

Най-честата е пълната атрезия на хранопровода в комбинация с трахеобронхиална фистула: проксималният край на хранопровода е атретиран, а дисталният край е свързан с трахеята. По-рядко се среща пълна атрезия на хранопровода без трахеобронхиална фистула.

Клиника: заболяването се проявява веднага след раждането. Когато новородено погълне слюнка, коластра или течност, веднага се появява респираторен дистрес и цианоза. При пълна атрезия без езофагеално-трахеална фистула се появява оригване и повръщане при първото хранене.

Диагностика :

клинични проявления;

сондиране на хранопровода;

контрастно изследване на хранопровода;

Обикновена рентгенова снимка на гръдния кош и коремната кухина: признаци на зони на ателектаза, признаци на пневмония (аспирация), липса на газове в червата. Възможно е да има газове в червата, ако има връзка между долния сегмент на хранопровода и трахеята (фистула).

Лечение – хирургически:

Ако няма признаци на ателектаза или пневмония, се извършва едноетапна операция за затваряне на езофагеално-трахеалната фистула и анастомозиране на горния и долния сегмент на хранопровода;

Ако заболяването е усложнено от аспирационна пневмония, ателектаза в белите дробове, тогава се провежда следното лечение: първо се прилага гастростомия, провежда се интензивна терапия до подобряване на състоянието, след което фистулата се затваря и се прави анастомоза между горния и долния сегмент на хранопровода;

При множество малформации, при силно отслабени новородени, проксималният край на хранопровода се извежда към шията, за да се избегне натрупването на слюнка в него, и се поставя гастростома за хранене. След няколко месеца се извършва анастомозата. Ако е невъзможно да се сравнят горните и долните сегменти, се извършва езофагопластика.

8.2. Вродени стенози на хранопровода

По правило стенозата се намира на нивото на аортното стеснение.

Клиника: Херния, езофагит, ахалазия. При значително стесняване на хранопровода настъпва супрастенотична дилатация на хранопровода. Симптомите обикновено не се появяват, докато в диетата на детето не бъдат въведени твърди храни.

Диагностика:

клинични проявления;

фиброезофагогастроскопия;

Лечение: в повечето случаи е достатъчно разширяване на хранопровода чрез дилатация или бужиране. Хирургично лечение се извършва при неуспешно консервативно лечение.

8.3. Вродена мембранна диафрагма на хранопровода

Диафрагмата се състои от съединителна тъкан, покрита с кератинизиращ епител. Тази диафрагма често има дупки, през които може да премине храната. Диафрагмата почти винаги е локализирана в горната част на хранопровода, много по-рядко в средната част.

Клиника: Основната клинична проява е дисфагия, която възниква при въвеждане на твърди храни в диетата на детето. Ако има значителни дупки в мембраната, храната може да попадне в стомаха. Такива пациенти, като правило, дъвчат всичко старателно, което предотвратява засядането на храната в хранопровода. Мембраната често се възпалява под въздействието на хранителни остатъци.

Диагностика:

клинични проявления;

контрастно изследване на хранопровода.

Лечение: постепенно разширяване на хранопровода със сонди с различни диаметри. Ако диафрагмата напълно блокира лумена, тя трябва да бъде отстранена под ендоскопски контрол.

МИНИСТЕРСТВО НА ЗДРАВЕОПАЗВАНЕТО И СОЦИАЛНОТО РАЗВИТИЕ НА RF

Катедра по педиатрия

Учебно-методическо ръководство

за студенти от педиатрични факултети, стажанти, ординатори и педиатри.

Заболявания на хранопровода при деца

Развитие на хранопровода вътреутробно

Развитието на хранопровода започва през 4-та седмица от ембриогенезата от каудалното предстомашие. В същото време образуването на ларинкса, трахеята и бронхиалното дърво се извършва чрез разделяне на първичното (фарингеално) черво на дихателни и храносмилателни тръби, чието нарушение води до появата на трахеоезофагеални фистули, атрезия, тубулни стенози и дивертикули на хранопровода.

Първоначално хранопроводът има вид на тръба, чийто лумен се запълва поради активна пролиферация на клетъчна маса. Процесът на реканализация - образуването на лумена на хранопровода - настъпва през третия-четвъртия месец. Нарушаването на този процес причинява развитието на такива вродени малформации на хранопровода като стеноза, стриктура, мембрани и стесняване на хранопровода.

От 11-та седмица границата между хранопровода и стомаха става видима.

Инервацията на хранопровода се формира от 4-та седмица от вагусните нерви и от анлагите на симпатиковите стволове. Интрамуралните ганглии се образуват през 5-ия месец от развитието на плода. Нарушаването на развитието на нервните плексуси на сърдечния хранопровод води до развитие на вродена халазия, ахалазия на кардията.

По-късно от 4-ия месец настъпва бавно слизане на дисталния край на хранопровода в коремната кухина. Нарушаването на този процес може да доведе до развитие на хиатална херния и къс хранопровод.

Нормална анатомия и физиология на детския хранопровод

С раждането хранопроводът се формира предимно. Входът на хранопровода при новородено се намира на нивото на диска между III и IV шиен прешлен и постоянно намалява с възрастта: до 2-годишна възраст е на нивото на IV-V прешлени, а на 12 години - на ниво VI-VII прешлен като при възрастен.

Разположението на хранопровода спрямо съседните органи при новородено не се различава от това при възрастен. Хранопроводът в сагиталната равнина следва извивките на гръбначния стълб. Ако разгледаме позицията на хранопровода отпред (фронтално), тогава в хода си от шията до стомаха той има S-образен завой.

Долната граница на хранопровода, отваряща се в стомаха, остава постоянно на ниво Х – XI гръдни прешлени.

Има 3 физиологични стеснения: горно (фарингеално), средно (аортобронхиално) и долно (диафрагмално), които съответстват на 2 разширения на хранопровода. Физиологичното стесняване на хранопровода (намаляване на диаметъра с повече от 1/3) при новородени и деца от първата година от живота е сравнително слабо изразено, долното стесняване е по-добре изразено. В бъдеще те се формират.

Луменът на хранопровода в цервикалната и коремната част обикновено е затворен, а в гръдната област съдържа малко количество въздух. Динамиката на диаметъра на лумена на хранопровода по отношение на възрастта е представена в таблица 1.

Таблица 1. Диаметър на лумена на хранопровода при деца в зависимост от възрастта.

Динамиката на разстоянието от зъбните дъги до входа на стомаха в зависимост от възрастта е представена в табл. 2.

Таблица 2. Възрастова динамика на дължината на хранопровода при деца.

Възраст	Разстояние от зъбните дъги до входа на стомаха
Новородено

При новородените стените на хранопровода са по-тънки, отколкото при по-големите деца. Епителът на лигавицата бързо се удебелява след раждането.

Мускулният слой на хранопровода при новородените деца е по-слабо развит, отколкото при възрастните; кръговият слой, особено вътрешният кръгов слой на мускулите в долната част на хранопровода, е по-добре изразен. Лигавиците и субмукозните мембрани на хранопровода са напълно оформени към момента на раждането. Субмукозният слой при децата е богат на кръвоносни съдове и лимфоидни елементи.

Инервацията на хранопровода е сложна и уникална. Парасимпатиковата инервация на хранопровода се осъществява чрез вагуса и рецидивиращите нерви, симпатиковата - през възлите на граничните и аортните плексуси, клоните на белодробния и сърдечния плексус, влакната на слънчевия сплит и субкардиалните ганглии.

Интрамуралният нервен апарат се състои от 3 тясно свързани помежду си плексуса - адвентициален, междумускулен и субмукозен. Те разкриха своеобразни ганглийни клетки (клетки на Догел), които до голяма степен осигуряват автономна вътрешна инервация и локална регулация на двигателната функция на хранопровода. Инервацията на краката на диафрагмата, особено дясната, се осигурява от клонове на диафрагмалните нерви.

Особен интерес при децата представляват анатомо-физиологичните особености на коремната част на хранопровода, която включва частта от хранопроводния отвор на диафрагмата до прехода към стомаха. На границата между хранопровода и стомаха има кардия, която обединява мястото, където хранопроводът навлиза в стомаха и езофагеалния край на стомаха. В областта на кардията има преход от лигавицата на хранопровода към лигавицата на стомаха.

Функцията на абдоминалния хранопровод е да предотвратява ретрограден рефлукс на стомашно съдържимо в лумена на хранопровода. Тази функция се осъществява с помощта на клапни и сфинктерни механизми.

Клапанният механизъм включва клапата на Губарев, образувана от гънка на лигавицата (plica cardiaca), изпъкнала в кухината на хранопровода и бримката на Уилис, която е група от мускулни влакна на вътрешния наклонен мускулен слой на стомаха . Освен това е важен размерът на ъгъла на Хис (колкото по-остър е той, толкова по-мощен е механизмът), образуван от стената на коремната част на хранопровода и прилежащата стена на фундуса на стомаха. Механизмът на сфинктера е представен от краката на диафрагмата, френо-езофагеалната мембрана (фасцията) на Лаймер, както и зоната на повишено налягане в дисталния хранопровод над 1,5-2 cm над и под диафрагмата.

При новородени дебелината на сърдечния сфинктер е 0,8-0,9 mm, а дължината му е 4-5 mm. До края на първата година от живота размерите се увеличават съответно до 1,5 mm и 5-8 mm. По този начин се променя обхватът на зоната на повишено вътрелуменно налягане на нивото на долния край на хранопровода, което спомага за укрепване на неговата сфинктерна функция.

При кърмачета сърдечният сфинктер се намира под диафрагмата или на нейното ниво. Впоследствие сърдечното удебеляване на мускулната мембрана се отдалечава от диафрагмата в дистална посока.

Слабото развитие на мускулната обвивка на хранопровода и сърдечната част на стомаха при деца от първите години от живота допринася за недостатъчното изразяване на ъгъла на His. Смята се, че критичната стойност на ъгъла на Хис за поява на обтураторна недостатъчност на кардията е 90°.

Също така има недостатъчно развитие на кръговия слой на мускулния слой на кардията на стомаха. В резултат на това клапата на Губарев почти не се изразява. Същото важи и за бримката на Уилис, която не покрива напълно сърдечната част на стомаха. В резултат на това сърдечният сфинктер на стомаха при деца е функционално дефектен, което може да допринесе за рефлукса на стомашното съдържание в хранопровода. Липсата на плътно покритие на хранопровода от краката на диафрагмата, нарушената инервация с повишено вътрестомашно налягане допринасят за лекотата на регургитация и повръщане.

Най-често срещаните малформации на хранопровода: атрезия на хранопровода, езофагеално-трахеална фистула, вродена стеноза на хранопровода, вроден къс хранопровод, халазия на кардията. Атрезия на хранопровода се среща с честота 1 на 3000-4000 новородени. Дефектът се формира в периода от 4-та до 12-та седмица от вътрематочното развитие на плода, когато хранопроводът и трахеята се отделят от общия рудимент - черепната част на предстомашието. Съществуват 5 основни вида атрезия на хранопровода (фиг. 6). Най-често срещаният тип (85-90% от наблюденията) е атрезия тип III, при която горният край на хранопровода завършва сляпо, а долният край е свързан с трахеята чрез фистулен тракт.

Ориз. 6. Видове вродена атрезия на хранопровода.

Симптомите на атрезия на хранопровода се появяват в първите часове след раждането на детето. Характерен симптом е отделянето на голямо количество пенеста слуз от носа и устата, което бързо води до развитие на аспирационна пневмония. Многократното изсмукване на слуз помага за кратко време: скоро се натрупва отново. Продължителното пенесто отделяне от носа и устата с пристъпи на цианоза дава основание да се подозира атрезия още през първите 2-4 часа след раждането, т.е. преди първото хранене. При атрезия тип III и V може да се наблюдава подуване на горната част на корема поради наличието на фистула между трахеята и долния сегмент на хранопровода. В тези случаи също бързо се развива тежка пневмония поради изхвърляне на стомашно съдържимо в трахеята. При тип IV атрезия преобладават дихателните нарушения. Диагнозата на атрезия се изяснява с помощта на доста просто изследване: тънък уретрален катетър със заоблен край се вкарва в хранопровода през устата. Обикновено катетърът преминава свободно в стомаха. При атрезия катетърът обикновено спира на разстояние 10-12 cm от ръба на венците, което съответства на II-III гръден прешлен. Слузта се изсмуква със спринцовка, след което през катетъра се впръскват 10 cm3 въздух. При атрезия шумно се връща през устата и носа (тест на слон). Ефективността на тази проста техника позволи на много детски хирурзи да препоръчат настоятелно езофагеална катетеризация на всички новородени без изключение веднага след раждането. След установяване на диагноза атрезия на хранопровода, детето се изключва от хранене, тънък катетър се вкарва през носа в горната част на цекума на хранопровода за периодично изсмукване на слуз и детето се транспортира до хирургичното отделение в полуседнало положение. позиция. След това, за да се изясни диагнозата и да се идентифицира пневмония, се извършва рентгеново изследване. Рентгеноконтрастният катетър се въвежда в проксималния сегмент на хранопровода; Въвеждането на водоразтворими контрастни вещества през катетър за откриване на езофагеално-респираторна фистула понастоящем не се използва поради риск от развитие на тежка аспирационна пневмония. За локализиране на фистулата и определяне на нейния размер се извършва фибротрахеобронхоскопия под анестезия. При изследване на новородени с атрезия на хранопровода е необходимо да се има предвид, че 20-50% от тези пациенти имат и други дефекти в развитието. Това значително влошава прогнозата. Диагнозата атрезия на хранопровода е индикация за спешна операция. Децата, приети в хирургическата клиника през първите 10-12 часа след раждането, като правило не се нуждаят от продължителна предоперативна подготовка. За по-късно приемане се провежда интензивна предоперативна подготовка, включваща лечение на пневмония, отстраняване на дихателна недостатъчност, корекция на нарушенията на водно-електролитния и протеиновия метаболизъм, киселинно-алкалния статус и парентералното хранене. Понякога за правилното хранене първо се прилага гастростомна тръба. При повече или по-малко изразено подобрение на състоянието се започва операция, която се състои от дясна торакотомия, мобилизиране на краищата на хранопровода, затваряне (лигиране и пресичане) на езофагеалната трахеална фистула и прилагане на езофагоезофагеална анастомоза по един от предложените методи, който най-често се формира с помощта на прецизни едноредови атравматични конци, като се използва синтетичен резорбируем конец. Не винаги е възможно да се образува езофагеална анастомоза наведнъж. В случай на голяма диастаза на краищата на хранопровода (повече от 1,5 cm), операцията се разделя на два етапа: първи етап - торакотомия, затваряне на езофагеално-трахеалния преход, езофагостомия в областта на шията с отстраняване на цялата щора. сак на хранопровода, гастростомия; вторият етап (обикновено над една година) е пластика на хранопровода, най-често със сегмент от дебелото черво. При втория тип атрезия (голяма диастаза на краищата на хранопровода), която е много рядка (1 - 1,5% от случаите), понякога се използва и техника за постепенно удължаване на слепите краища на хранопровода с помощта на сферични магнити, поставени там (това изисква, разбира се, прилагане на гастростома). В повечето случаи обаче тази техника не може да се използва поради голямата диастаза на краищата на хранопровода (обикновено 6-7 cm). Според различни автори е възможно да се спасят от 30 до 85% от децата с атрезия на хранопровода. Резултатите са значително по-лоши в групата на недоносените деца и новородените с комбинирани дефекти в развитието. Езофагеално-трахеална фистула. Този дефект е рядък, образува се на същия етап от ембриогенезата като атрезия на хранопровода, когато хранопроводът и трахеята все още са свързани един с друг. Фистулата обикновено се намира в горната торакална част на хранопровода. Клиничната картина зависи от ширината на фистулния тракт. Пристъпите на кашлица и цианоза са характерни при хранене на бебето, особено когато лежи на лявата страна. При друг вариант на протичане на заболяването преобладават повтарящите се пневмонии.

Диагнозата се установява с помощта на рентгеново контрастно изследване: в хоризонтално положение водоразтворим контрастен агент се инжектира в хранопровода през катетър. Фистулният тракт може да бъде слабо видим с обикновено рентгеново изследване; в такива случаи се използва рентгенова кинематография (видеорентген). Диагнозата се уточнява чрез трахеобронхоскопия с контрастиране на фистулата с физиологичен разтвор с метиленово синьо, инжектиран през катетър в хранопровода.

Лечението на дефекта е само хирургично - затваряне на фистулата чрез десен торакотомичен достъп. Стеноза. Вродената стеноза на хранопровода също е рядък дефект в развитието. Има няколко варианта на вродена стеноза. Най-честата форма е циркулярно стесняване на лумена, обикновено на границата на средната и долната третина на хранопровода, като степента на стеснение може да варира. Много рядко се среща мембранозна форма на стеноза, образувана от кръгова или ексцентрично разположена гънка на нормалната лигавица. Рядко се наблюдава и стеноза, причинена от прорастване на ектопична стомашна лигавица в хранопровода (хранопровод на Барет). Клиничната картина е променлива и зависи предимно от степента на стенозата. Първите признаци на дисфагия могат да се появят в ранна детска възраст или по-късно, когато детето порасне. Най-често дисфагията и регургитацията се появяват за първи път с въвеждането на допълнителни храни. Симптомите се влошават при прием на гъста и твърда храна, докато течността преминава свободно, но могат да се появят и епизоди на пълна дисфагия. Диагнозата се поставя чрез рентгеноконтрастно изследване на хранопровода и фиброезофагоскопия. Лечението зависи от формата на стенозата. За къси стриктури, бужирането може да помогне. При мембранна стеноза методът на избор е ексцизия или кръстовидна дисекция на мембраната чрез ендоскоп. В други случаи се прибягва до хирургично лечение - сегментна резекция на зоната на стеноза с възстановяване на проходимостта на хранопровода чрез анастомоза от край до край. Вариант на операцията е надлъжна дисекция на стената на хранопровода през зоната на стриктура със зашиване на раната в напречна посока. Къс хранопровод. Произходът на вродения къс хранопровод (брахиезофагус или гръден стомах) е свързан със забавяне на вътрематочното спускане на стомаха от гръдната кухина в коремната кухина, което се случва в периода от 8-та до 16-та седмица от вътрематочното развитие. на плода. Анатомично вроденият къс хранопровод се различава от придобития по липсата на херниален сак. Освен това при външно правилно оформен хранопровод част от лигавицата (обикновено в долната трета) може да бъде представена от колонен епител, т.е. епител на стомашната лигавица. При неспускане на стомаха ъгълът на His обикновено надвишава 90°, обтураторната функция на долния езофагеален сфинктер е нарушена, което създава условия за свободно изтичане на агресивно стомашно съдържимо в хранопровода. В резултат на това се развива тежък рефлуксен езофагит и пептична стриктура на хранопровода. Клиничната картина зависи от стадия на заболяването. Ранният период се характеризира с често повръщане на стомашно съдържимо, често примесено с кръв (с развитието на ерозивно-язвен езофагит). С течение на времето, когато се формира пептична стриктура, започват да преобладават дисфагия и регургитация. Диагнозата се поставя чрез рентгеноконтрастни изследвания, като най-показателните данни се получават от изследването в хоризонтално положение. Косвените признаци на скъсяване на хранопровода включват липсата или намаляването на размера на газовия мехур на стомаха, изместването му нагоре и надясно, клиновидна деформация на супермедиалната част на газовия мехур и високото местоположение на епифренна ампула. Диагнозата се потвърждава чрез фиброезофагогастроскопия. Доста често се препоръчва консервативно лечение на брахиезофагус в продължение на няколко месеца с надеждата за спонтанен пролапс на стомаха (повдигнато положение, особено по време на хранене, частично хранене на дебели храни, възстановителна терапия). Въпреки това, развитието на такива тежки усложнения като улцерозен езофагит и пептична стриктура диктува необходимостта от хирургично лечение. Методът на избор е антирефлуксна хирургия (фундопликация); в някои случаи може да се наложи резекция на хранопровода. Халазия (недостатъчност, зейване на кардията). Същността на дефекта се състои в нарушаването на развитието на нервните елементи на стената на хранопровода, а именно в недоразвитието на симпатиковия зародиш. В резултат на това долният езофагеален сфинктер губи нормалния си тонус. Въпреки че кардията е на обичайното си място (под диафрагмата), рефлексът за затварянето й след края на акта на преглъщане е нарушен. Това също създава условия за свободен рефлукс на агресивно стомашно съдържимо в хранопровода с всички произтичащи от това последствия (тежък рефлуксен езофагит, пептична стриктура на хранопровода). Клинично заболяването се характеризира с упорито повръщане, което се появява скоро след хранене на детето, често в легнало положение, както и когато детето крещи или плаче. Ако при деца в първите дни от живота леката регургитация е физиологична, тогава в бъдеще този симптом изисква по-внимателно внимание. Диагнозата се поставя чрез рентгеноконтрастно изследване на хранопровода и стомаха в хоризонтално положение и положение на Тренделенбург. В този случай има свободен поток на контрастното вещество от стомаха в хранопровода, а също така е характерна липсата на дистално стесняване на хранопровода. Диагнозата се потвърждава с помощта на фиброезофагогастроскопия. Лечението започва с консервативни мерки - хранене в изправено положение (за предпочитане с по-дебела храна), придаване на повдигнато положение след хранене, по време на сън. Често всички симптоми изчезват в рамките на няколко месеца, тъй като нервните елементи на хранопровода узряват и тонът на кардията се възстановява. В случаите, когато няма подобрение през втората половина на живота, е необходимо да се прибегне до хирургично лечение. Метод на избор е органосъхраняваща антирефлуксна хирургия като фундопликация.

А.Ф. Черноусов, П.М. Богополски, Ф.С. Курбанов

medbe.ru

Малформации на хранопровода. причини. Симптоми Диагностика. Лечение

Малформациите на хранопровода включват неговата дисгенезия, свързана с неговата форма, размер и топографска връзка с околните тъкани. Честотата на тези дефекти е средно 1:10 000, съотношението между половете е 1:1. Аномалиите на хранопровода могат да засегнат само единия хранопровод, но могат да се комбинират и с аномалии на трахеята – факт, който е разбираем, ако се има предвид, че и хранопроводът, и трахеята се развиват от едни и същи ембрионални зачатъци. Някои аномалии на хранопровода са несъвместими с живота (смъртта на новороденото настъпва няколко дни след раждането), други са съвместими, но изискват определени интервенции.

Вродените малформации на хранопровода включват стеснение, пълна обструкция, агенезия (липса на хранопровода), хипогенезия, засягаща различни части на хранопровода и трахео-езофагеална фистула. Според известния изследовател на дефекти в развитието П. Я. Косовски и английски автори, ръководени от известния езофаголог Р. Шимке, най-често има комбинации от пълна обструкция на хранопровода с езофагеално-трахеална фистула. По-рядко се наблюдава комбинация от стеснение на хранопровода с езофагеално-трахеална фистула или същата комбинация, но без стеснение на хранопровода.

В допълнение към малформациите на самия хранопровод, които обричат новородените или на бърза гладна смърт, или на травматични хирургични интервенции, вродената дисфагия може да бъде причинена от малформации на органи, съседни на нормалния хранопровод (ненормален произход на дясната каротидна и субклавиална артерия от аортната дъга и от нейната низходяща част вляво, което определя налягането на тези необичайно разположени големи съдове върху хранопровода в точката на пресичане - дисфагия лусория). И.С.Козлова и др. (1987) разграничават следните видове атрезия на хранопровода:

атрезия без езофагеално-трахеална фистула, при която проксималните и дисталните краища завършват сляпо или целият хранопровод е заменен от фиброзна връв; тази форма представлява 7,7-9,3% от всички аномалии на хранопровода;
атрезия с езофагеално-трахеална фистула между проксималния сегмент на хранопровода и трахеята, представляваща 0,5%;
атрезия с езофагеално-трахеална фистула между дисталния сегмент на хранопровода и трахеята (85-95%);
атрезия на хранопровода с езофаготрахеална фистула между двата края на хранопровода и трахеята (1%).

Често атрезия на хранопровода се комбинира с други малформации, по-специално с вродени дефекти на сърцето, стомашно-чревния тракт, пикочно-половата система, скелета, централната нервна система и цепнатини на лицето. В 5% от случаите аномалиите на хранопровода се срещат при хромозомни заболявания, например при синдром на Едуардс (характеризиращ се с вродени аномалии при деца, проявяващи се с пареза и парализа на различни периферни нерви, глухота, множествена дисгенезия на вътрешните органи, включително органи на гърдата) и Синдром на Даун (характеризиращ се с вродена деменция и характерни признаци на физически деформации - нисък ръст, епикантус, малък къс нос, разширен нагънат език, лице на „клоун“ и др.; 1 случай на 600-900 новородени), в 7% от случаите е е компонент на нехромозомна етиология.

Атрезия на хранопровода. При вродена обструкция на хранопровода, неговият горен (фарингеален) край завършва сляпо приблизително на нивото на стерналния прорез или малко по-ниско; неговото продължение е мускулно-влакнеста връв с по-голяма или по-малка дължина, която преминава в слепия край на долния (кардиален) сегмент на хранопровода. Връзката с трахеята (езофагеално-трахеална фистула) често се намира на 1-2 cm над нейната бифуркация. Отворите на фистулата се отварят или във фарингеалния, или в кардиалния сляп сегмент на хранопровода, а понякога и в двата. Вродената обструкция на хранопровода се открива от първото хранене на новородено и е особено изразена, ако се комбинира с езофагеално-трахеална фистула. В този случай тази малформация се проявява не само чрез запушване на хранопровода, което се характеризира с постоянно слюноотделяне, регургитация на цялата погълната храна и слюнка, но и тежки нарушения, причинени от навлизане на течност в трахеята и бронхите. Тези нарушения се синхронизират с всяка глътка и се проявяват от първите минути от живота на детето с кашлица, задушаване и цианоза; те се появяват с фистула в проксималния хранопровод, когато течността от слепия край навлезе в трахеята. Въпреки това, дори при езофагеално-трахеална фистула в областта на кардиалния сегмент на хранопровода, скоро се развиват респираторни нарушения поради факта, че стомашният сок навлиза в дихателните пътища. В този случай се появява постоянна цианоза и в храчките се открива свободна солна киселина. При наличието на тези аномалии и без спешна хирургическа интервенция децата умират рано или от пневмония, или от изтощение. Детето може да бъде спасено само чрез пластична операция; гастростомията може да се използва като временна мярка.

Диагнозата на атрезия на хранопровода се установява въз основа на горепосочените признаци на афагия, като се използва сондиране и радиография на хранопровода с йодолипол контраст.

Стенозата на хранопровода с частична проходимост се отнася най-вече до стенози, съвместими с живота. Най-често стеснението е локализирано в долната трета на хранопровода и вероятно се дължи на нарушение на ембрионалното му развитие. Клинично стенозата на хранопровода се характеризира с нарушено преглъщане, което се проявява веднага при ядене на полутечни и особено гъсти храни. Рентгеновото изследване разкрива плавно изтъняваща сянка на контрастното вещество с веретенообразно разширение над стенозата. При фиброгастроскопия се определя стеноза на хранопровода с ампулообразно разширение над него. Лигавицата на хранопровода е възпалена, в областта на стенозата е гладка, без белези. Стенозата на хранопровода се причинява от хранителни блокажи с плътни храни.

Лечението на стеноза на хранопровода включва разширяване на стенозата с помощта на бужиране. Остатъците от храна се отстраняват по време на езофагоскопия.

Вродени нарушения на размера и положението на хранопровода. Тези нарушения включват вродено скъсяване и разширяване на хранопровода, неговите странични измествания, както и вторични диафрагмални хернии, причинени от разминаването на влакната на диафрагмата в нейната сърдечна част с прибиране на сърдечната част на стомаха в гръдната кухина.

Вроденото скъсяване на хранопровода се характеризира с неговото недоразвитие по дължина, в резултат на което съседната част на стомаха излиза през езофагеалния отвор на диафрагмата в гръдната кухина. Симптомите на тази аномалия включват периодично гадене, повръщане, регургитация на храна, примесена с кръв, и поява на кръв в изпражненията. Тези явления бързо водят новороденото до загуба на тегло и дехидратация.

Диагнозата се поставя чрез фиброезофагоскопия и рентгенография. Тази аномалия трябва да се диференцира от язва на хранопровода, особено при кърмачета.

Вродените разширения на хранопровода са аномалия, която се среща изключително рядко. Клинично се проявява със застой и бавно преминаване на храната през хранопровода.

Лечението и в двата случая е неоперативно (подходяща диета, поддържане на изправена стойка след хранене на детето). В редки случаи, при тежки функционални нарушения, се извършва пластична хирургия.

Отклоненията на хранопровода възникват при аномалии в развитието на гръдния кош и поява на обемни патологични образувания в медиастинума, които могат да изместят хранопровода спрямо нормалното му положение. Изкривяванията на хранопровода се делят на вродени и придобити. Вродените съответстват на придобити аномалии в развитието на гръдния скелет, които се срещат много по-често, са причинени или от механизъм на теглене в резултат на някакъв цикатричен процес, който е захванал стената на хранопровода, или от външен натиск, причинен от заболявания като напр. гуша, тумори на медиастинума и белите дробове, лимфогрануломатоза, аортна аневризма, спинално налягане и др.

Отклоненията на хранопровода се делят на тотални, субтотални и частични. Тоталните и субтоталните отклонения на хранопровода са рядко явление, което се проявява със значителни цикатрициални промени в медиастинума и като правило са придружени от отклонение на сърцето. Диагнозата се поставя въз основа на рентгеново изследване, което установява изместването на сърцето.

Частичните отклонения се наблюдават доста често и са придружени от отклонения на трахеята. Обикновено отклоненията се появяват в напречна посока на нивото на ключицата. Рентгеновото изследване разкрива подхода на хранопровода към стерноклавикуларната става, пресичането на хранопровода с трахеята, ъглови и дъгообразни изкривявания на хранопровода в тази област, комбинирани измествания на хранопровода, сърцето и големите съдове. Най-често се случва отклонение на хранопровода надясно.

Клинично, самите измествания не се проявяват по никакъв начин, клиничната картина на патологичния процес, който причинява отклонението, може да има своето значително патологично въздействие върху общото състояние на тялото, включително функцията на хранопровода; .

ilive.com.ua

8. Малформации на хранопровода

Поява: 1 случай на 7-8 хиляди новородени.

Клиника: заболяването се проявява веднага след раждането. Когато новородено погълне слюнка, коластра или течност, веднага се появява респираторен дистрес и цианоза. При пълна атрезия без езофагеално-трахеална фистула се появява оригване и повръщане при първото хранене.

Диагностика:

клинични проявления;

сондиране на хранопровода;

контрастно изследване на хранопровода;

Лечение - хирургично:

8.2. Вродени стенози на хранопровода

По правило стенозата се намира на нивото на аортното стеснение.

Клиника: хиатална херния, езофагит, ахалазия. При значително стесняване на хранопровода настъпва супрастенотична дилатация на хранопровода. Симптомите обикновено не се появяват, докато в диетата на детето не бъдат въведени твърди храни.

Диагностика:

клинични проявления;

фиброезофагогастроскопия;

Лечение: в повечето случаи е достатъчно разширяване на хранопровода чрез дилатация или бужиране. Хирургично лечение се извършва при неуспешно консервативно лечение.

8.3. Вродена мембранна диафрагма на хранопровода

Клиника: основната клинична проява е дисфагия, която възниква, когато в диетата на детето се въвеждат твърди храни. Ако има значителни дупки в мембраната, храната може да попадне в стомаха. Такива пациенти, като правило, дъвчат всичко старателно, което предотвратява засядането на храната в хранопровода. Мембраната често се възпалява под въздействието на хранителни остатъци.

Диагностика:

клинични проявления;

контрастно изследване на хранопровода.

Лечение: постепенно разширяване на хранопровода със сонди с различен диаметър. Ако диафрагмата напълно блокира лумена, тя трябва да бъде отстранена под ендоскопски контрол.

studfiles.net

Видове вродени заболявания на хранопровода

Вродените дефекти на хранопровода са доста редки, със средна честота от 1 на 10 000 както при момчетата, така и при момичетата. Дефектите могат да бъдат различни и засягат формата, местоположението и размера на органа. Аномалиите на хранопровода при новородени могат да бъдат елиминирани, но има случаи, когато те водят до смъртта на бебето 2-3 дни след раждането. Малформациите на хранопровода са неговата пълна обструкция, стесняване или липса на този тръбен орган на храносмилателния канал, както и хипогенеза и езофагеално-трахеална фистула.

От раждането патологиите на хранопровода са много по-чести, болестите се появяват по време на живота.

причини

Вродени дефекти на хранопровода могат да възникнат поради наследствени заболявания, като:

Синдром на Даун;
вродени сърдечни дефекти;
полихидрамнион, който се появява, когато оборотът на водата намалява, когато плодът не може да поглъща околоплодна течност;
малформации на предната коремна стена.

Аномалия на хранопровода като стеноза може да възникне поради хипертрофия на мускулния слой, необичайни съдове, наличие на хрущялен или фиброзен пръстен в стените на хранопровода или когато органът е притиснат от кисти отвън.

Класификация

Дефектите на хранопровода, които възникват вътреутробно, имат следните видове:

езофагеално-трахеална фистула, която има различна локализация;
вродено стесняване;
вродено стеснение с езофагеално-трахеална фистула;
пълно запушване на тръбен орган;
вродена езофагеално-трахеална фистула (без стеснение).

Атрезия

Вродена аномалия на хранопровода, която най-често се наблюдава в развитието на храносмилателната система, е атрезията. Става забележимо веднага след раждането на бебето и се проявява под формата на пенлива слуз от носа и устата, която се натрупва отново след изсмукване. Прекомерната секреция на слуз води до развитие на аспирационна пневмония.

Важно е заболяването да се диагностицира навреме, в противен случай дори при първото хранене състоянието на новороденото може да се влоши и да се появят симптоми на дихателна недостатъчност и пневмония. Децата започват да кашлят, стават тревожни и неспокойни. Признаци на заболяването се наблюдават при всяко хранене, когато млякото започва да тече през носа и устата.

Видове

Атрезия на хранопровода може да бъде:

с езофагеално-трахеална фистула, разположена между крайните части на трахеята и хранопровода;
без езофагеално-трахеална фистула;
с езофагеално-трахеална фистула между трахеята и дисталната част на хранопровода;
с езофагеално-трахеална фистула, разположена между проксималния сегмент на трахеята и хранопровода.

Диагностика

Атрезия на тубулния канал между устата и стомаха се диагностицира с помощта на теста на Elephant, който се основава на въвеждането на въздух от спринцовка от десет кубика в назогастрална сонда. Дефектът се потвърждава, ако въздухът, освободен от спринцовката, се върне в орофаринкса със звуков съпровод. Атрезия не се потвърждава, ако въздухът свободно прониква в стомаха.

Лечение

След диагностициране на атрезия на хранопровода, новороденото се прехвърля в детското хирургично отделение, където ще бъде подложено на спешна операция. Няма други методи за лечение на атрезия на хранопровода при новородени.

Вродена трахеоезофагеална фистула

Един от рядко съобщаваните дефекти е трахеоезофагеалната фистула. Среща се не по-често от 4% от случаите сред другите вродени аномалии на храносмилателния орган. Симптомите не се появяват веднага след раждането на бебето, а след пълно хранене с мляко или адаптирано мляко. Лекува се изключително хирургично и изисква подготвителни мерки преди операцията. За да се подготви преди операцията, на болно бебе се предписва бронхоскопия, инфузия, антибактериална и ултрависокочестотна терапия. Храненето през устата е забранено.

Класификация

Вродената трахеоезофагеална фистула се класифицира в три вида. Първият тип е тясна фистула и дълга; вторият е широк и къс. Третият тип се отличава с липсата на голямо разстояние между трахеята и тръбния орган на храносмилателния канал.

Клинична картина

Трахеоезофагеалната фистула се появява по време на хранене на новородено и се изразява със симптоми, които зависят от ъгъла на въвеждане в трахеята и диаметъра. Появяват се следните симптоми:

пароксизмална цианоза по време на хранене или когато бебето лежи;
влажни балонни хрипове в белите дробове се увеличават;
има атаки на кашлица или кашлица на новороденото по време на хранене;
се диагностицира пневмония.

Диагностика

Диагностицирането на трахеоезофагеална фистула не е лесно, особено ако има тесни фистули. Изследването се извършва инструментално или чрез рентгенов метод. Рентгеновото изследване се извършва в легнало положение на бебето с помощта на сонда, която се вкарва в началото на тръбния орган на храносмилателния канал, като се наблюдава на екрана процеса на запълване на органа на храносмилателния тракт с контраст. агент. Този метод обаче не предоставя много информация; по-добри резултати могат да бъдат постигнати с помощта на трахеоскопия. Този метод на изследване ви позволява да изследвате трахеята по цялата й дължина и да диагностицирате местоположението на фистулата.

Къс хранопровод

Късият хранопровод е лигавицата на дисталния орган на стомашната лигавица на различни разстояния. Вроденият къс хранопровод се отличава с гастроезофагеален рефлукс, който се фиксира, когато функционалността на сърдечния сфинктер е нарушена. При къс хранопровод детето се притеснява от често повръщане, което може да съдържа кръв, хранителни разстройства и дисфагия. Това заболяване се диагностицира с помощта на контрастно вещество или езофагоскоп. Болестта може да бъде лекувана хирургично или консервативно, когато детето е снабдено с повишено положение на тялото след хранене и по време на сън.

Хипертрофична стеноза

Удебеляването и фиброзата на мускулната част на хранопровода в средната или долната трета на органа се нарича хипертрофична стеноза. Появява се при дете, когато започне да яде храна с гъста консистенция. Бебето плюе, когато преглъща храна, запушва се и става неспокойно по време на хранене. Лекува се с разрез или хирургично разделяне на мускулите.

Диагностика

Хипертрофичната стеноза се диагностицира с помощта на рентгеново изследване, което ви позволява да определите размера на газовия мехур и промените в белите дробове. Когато пациентът е във вертикално положение, се диагностицира хоризонтално ниво на течност в хранопровода. Изследването на органа се извършва с помощта на бариева суспензия, която се използва за определяне на нивото на стесняване и наличието на стенотично разширение. Диагнозата може да се постави чрез езофагофиброскопия, която се извършва след предварителна подготовка.

Гастроезофагеален рефлукс

Заболяване на хранопровода, което се изразява в рефлукс на стомашно съдържимо обратно в органа в резултат на неразвита функционалност на езофагогастралния преход. При нормално функциониране на кръстовището съдържанието на стомаха се блокира от антирефлуксна бариера. Симптомите на рефлуксния езофагит са както следва:

Децата изпитват честа регургитация, оригване, повръщане на изядено мляко, загуба на тегло и оригване на въздух. Даването на бебето в изправено положение ще помогне за облекчаване на някои симптоми, но само до следващото хранене. Лежащото дете само увеличава признаците на заболяването, така че в яслите детето трябва да повдигне главата си, като постави възглавница под нея.
По-големите деца са измъчвани от чести киселини, усещане за парене в гръдната кост и кисело оригване. Най-често симптомите се появяват веднага след хранене и при навеждане на тялото, както и по време на нощен сън.
При възрастни се усеща болка в гърдите, има усещане за чужд предмет в гърлото. В допълнение, пациентът може да изпита болки в зъбите, дрезгав глас и упорита кашлица.

Диагноза

Най-популярните и ефективни методи за диагностициране на рефлуксен езофагит са рентгенови лъчи и ендоскопия. Рентгеновото изследване се извършва с контрастно вещество в легнало положение. Ако не е възможно да се диагностицира рефлукс по обичайния начин, тогава пийте вода по време на изследването, приложете позицията на Тренделенбург и осигурете умерена компресия на стомаха.

Ендоскопското изследване се извършва с помощта на гъвкав ендоскоп и ви позволява да откриете езофагит и да идентифицирате неговия характер. Визуалният преглед не винаги ще ви позволи точно да диагностицирате заболяването, така че лекарите прибягват до допълнителни методи за изследване. Прави се биопсия и хистологично изследване, което може да установи наличието на метастази или възпалителни изменения.

Лечение

Терапията за езофагит е насочена към предотвратяване на признаци, които допринасят за рефлукса на стомашното съдържание в трахеята или тръбния орган на храносмилателната система. В допълнение, лечението се основава на намаляване на възпалителния процес, както и на елиминирането му. Консервативното лечение включва медикаментозна и нелекарствена терапия. В процеса на лечение голямо значение има диетата, която се предписва индивидуално на пациента, въз основа на стадия на заболяването и общото състояние на пациента.

Малките деца се препоръчват да заемат хоризонтално положение веднага след хранене за половин час. По-големите деца и възрастните трябва да се разхождат след хранене и да не се претоварват с физическа активност, особено след хранене. Диетата се състои от правилен дневен режим и хранене, както и поддържане на равни интервали от време между храненията. Трябва да изключите храни, които могат да провокират гастроезофагеален рефлукс. Те включват: кафе, шоколад, домати, цитрусови плодове и пикантни храни.

Удвояване на хранопровода

Дупликацията на стената, в която се образува луменът, се разделя на кистозни, дивертикуларни и тубуларни дупликации с изолиран или свързан с хранопровода лумен. Изключително редки са изолирани дупликации, които практически не се различават от вродените солитарни кисти. Дивертикуларните дупликации не са подобни на дивертикулите поради размера на анастомозата и кухините. В допълнение, дивертикуларните дупликации се отличават с необичайната си форма, подобна на увиснал клон. Удвояването се случва при новородени по време на хранене: детето плюе, запушва и кашля.

Диагностика

Не е лесно да се диагностицира дублирането на тубуларен орган на храносмилателната система. Те се откриват с помощта на рентгенови лъчи и езофагоскопия. Проучването ни позволява да определим наличието на допълнителни сенки от удвоения, които имат ясни контури.

Лечение

Във всеки случай удвояването на хранопровода изисква хирургическа интервенция, за да се избегнат сериозни усложнения.

Предотвратяване

Превантивните мерки за предотвратяване на вродени заболявания на хранопровода са насочени към елиминиране на заболяването по време на бременност. Не винаги е възможно напълно да се елиминира появата на заболявания, но е напълно възможно да се намали рискът от вродени дефекти. По този начин профилактиката се състои в прием на йод, фолиева киселина и микроелементи по време на бременност, както и ваксинация и необходимите пренатални грижи. Бременната жена трябва да се храни правилно и пълноценно, да избягва да пие алкохол и да пуши, както и внимателно да подбира лекарства, редовно да посещава гинеколог и да провежда ултразвуково изследване с необходимите тестове.

pishchevarenie.ru