Пелагра: симптоми и лечение

Малко хора знаят за съществуването на такова рядко заболяване като пелагра и затова в началото на развитието си симптомите, които се появяват, често се заблуждават за маловажни дерматологични проблеми, за които не бързат да отидат на лекар . Това заболяване се развива на фона на лошо хранене или хронични заболявания, което води до нарушена абсорбция на витамини и други вещества, влизащи в тялото с храната.

Пелагра е заболяване, което се развива в резултат на недостатъчно количество витамини В3 (РР или никотинова киселина), В1, В2, В6 и протеинови съединения (триптофан, левцин, изолевцин и др.). Поради недостатъчното количество никотинова киселина възникват нарушения в синтеза на ензими, които участват в редокс процесите в клетките на органите и тъканите, протеиновия и въглехидратния метаболизъм. Човек изпитва атрофия на кожата и нарушения в работата на храносмилателната и нервната система. Ако не се лекува, пелаграта може да бъде фатална след 5-8 години.

Трябва да се отбележи, че пелаграта рядко се среща при жителите на страни с висок стандарт на живот и развита медицина и по-често се наблюдава в слаборазвитите страни на Африка и Южна Америка. Особено често това заболяване се диагностицира при хора с хроничен алкохолизъм.

В тази статия ще ви запознаем с основните признаци, симптоми, методи за лечение и диагностика на това опасно заболяване. Тези знания ще ви бъдат полезни: ще можете навреме да подозирате развитието на пелагра и да предприемете мерки за лечение на това сериозно и опасно заболяване.

Малко история

Преди това лекарите погрешно смятаха, че това заболяване има инфекциозен характер. Симптомите на това заболяване са описани за първи път през 1735 г. от испанския лекар G. C. Casal, а името си е получило от италианския лекар F. Frappoli.

Обикновено броят на случаите на пелагра се увеличава след войни и природни бедствия и симптомите се откриват по-често сред бедните. Но през 1916 г. това мнение е опровергано от резултатите от изследванията на професор Голдбергер и неговите колеги. Състои се от смесване на частици от биоматериали, получени от пациенти с пелагра (кожни люспи, кръв, слюнка) в храната им за един месец. Сред участниците в този експеримент нямаше болни хора и малко по-късно лекарите успяха да намерят лекарство, което може да спре развитието на болестта. Оказа се, че това е вещество като никотинова киселина (ниацин), но в онези дни се наричаше „фактор за предотвратяване на пелагра“ - съкратено PP. По-късно, през 1937 г., се установява, че "PP факторът" е никотинова киселина, вещество с витаминоподобни свойства, което е получено по химичен път от немския химик Х. Вайдел в края на 19 век.

причини

Липсата на никотинова киселина и триптофан - веществото, от което чревните бактерии произвеждат никотинова киселина - води до нарушения:

• редокс реакции;
• процесът на образуване на такъв източник на енергия в клетките като АТФ;
• функционални нарушения на нервната система;
• процеси на нормално формиране на нервната система (при деца);
• секреция на храносмилателни сокове и жлъчка;
• процеси на образуване на такива важни коензими като NAD и NADP за образуването на нови клетки;
• процеси на образуване на червени кръвни клетки и хемоглобин;
• процеси на намаляване на нивото на „вредно“;
• синтез на полови хормони, инсулин и надбъбречни хормони (кортизон) и (тироксин);
• контрол на кръвната захар;
• памет и други функции на кората на главния мозък.

Липса на никотинова киселина

В резултат на такива процеси се нарушава въглехидратният и протеиновият метаболизъм на пациента, функциите на нервната система и мозъчната кора, настъпват патологични промени в храносмилателния тракт и сърдечно-съдовата система, намаляват броят на червените кръвни клетки и нивата на хемоглобина, хормоналният баланс е нарушен и състоянието на ставите и кожата се влошава.

Симптоми

Основните класически прояви на пелагра са следната триада от симптоми:

• нарушения на храносмилателната система ();
• нарушения на нервно-мускулната активност ().

Впоследствие пациентът развива нарушения на сърдечно-съдовата, ендокринната и опорно-двигателния апарат.

Проявата на пелагра обикновено се проявява в края на зимата и се проявява под формата на постоянна диария и общи симптоми: нарастваща слабост, намален апетит, хронична умора, сънливост и др. Понякога дефицитът на витамин B3 се увеличава с годините и се бърка от лекарите за нервни или психични заболявания. По правило първите явни признаци на заболяването се наблюдават през лятото или пролетта и започват с прояви на дерматит, който.

Пелаграта може да се появи в остра или хронична форма. При острото протичане на заболяването симптомите са по-изразени, а при хронично протичане те нарастват постепенно и се наблюдават с вариабилност в основните прояви на заболяването.

дерматит

Промените в състоянието на кожата най-често тревожат пациента. Те обикновено се появяват след излагане на слънчева светлина и се проявяват като дерматит и увреждане на лигавиците.

Когато пелаграта засяга кожата и лигавиците, пациентът изпитва следните симптоми:

• появата на едематозно зачервяване на черешово-червен цвят (пелагроидна еритема) и понякога мехури с мътна течност върху открити участъци от кожата (ръце, шия, лице, крака), които впоследствие стават червеникаво-кафяви и образуват дълготрайни не- заздравяване на язви и ерозии;
• повишена чувствителност към ултравиолетови лъчи;
• появата на хиперпигментация под формата на "яка", "очила" или "ръкавици", които продължават дълго време;
• пилинг или кератинизация на отделни участъци от кожата;
• промяна в цвета на кожата: тя придобива сивкав оттенък;
• атрофия и склероза на засегнатите кожни участъци;
• възпаление на лигавицата на носа, устата, очите и др.

В леката си форма пелаграта може да се прояви само с кожни промени. Такива нарушения се наблюдават всяка пролет и с напредването на заболяването те се допълват от симптоми на дегенеративни процеси в нервната и храносмилателната система.

При пелагра кожните изменения най-често се локализират по лицето и шията. На клепачите на пациента могат да се появят еритемни зони с форма на полумесец, а понякога се наблюдават лющещи се жълтокафяви зони около очите и на моста на носа. В областта на шията се образува така наречената „касалска яка“: зона на еритема под формата на ивица, покриваща шията и спускаща се към гърдите.

Често се наблюдават кожни промени в областта на ставите на китките, на гърба на ръцете и в близост до основите на крайните фаланги на пръстите. Понякога в областта на глезенната става се образуват еритемни зони с форма на гривна.

При пелагра могат да се появят обриви под формата на папули по бедрата и краката. Около тях се наблюдават участъци с кръвоизливи по кожата.

Нарушения на храносмилателната система

Прогресирането на пелагра води до следните диспептични разстройства:

• усещане за парене в устата и солен вкус;
• подуване на устните и езика;
• пукнатини в ъглите на устата;
• пурпурен „лакиран“ език със следи от зъби и язви;
• бели петна () по устната лигавица;
• чести разхлабени изпражнения (до 10-15 пъти на ден);
• повръщане;
• промяна и редуване на периоди на диария и.

При изследване на пациента се откриват следните симптоми:

• липса на солна киселина в стомашния сок (ахлорхидрия);
• подуване на корема;
• намален стомашен мотилитет.

Впоследствие диспептичните разстройства водят до развитие на лека левкопения.

Невромускулни нарушения

Липсата на никотинова киселина, никотинамид и триптофан води до развитие на нервни и психични разстройства. Пациентът има следните симптоми:

• полиневрит;
• загуба на чувствителност на кожата в някои области;
• парестезия;
• повишена умора;
• апатия;
• неразумна раздразнителност;
• нарушение на паметта;
• нарушения на съня;
• депресия.

При напредналите форми на пелагра пациентите развиват психоза, придружена от халюцинации, психомоторна възбуда и параноидни налудности. С развитието на енцефалопатия се наблюдават замъгляване на съзнанието, мускулен хипертонус и поява на неконтролиран смукателен и хващащ рефлекс.

Усложнения и прогноза

В някои случаи пелаграта протича във фулминантна форма. Пациент с този ход на заболяването няма характерните признаци на дерматит и заболяването започва с остра атака, която по своите симптоми прилича на инсулт. Изведнъж се появяват:

• диария;
• повръщане;
• конвулсии в отговор на допир;
• мускулно напрежение в дъвкателния апарат;
• скованост на краката и ръцете;
• повишена телесна температура;
• оток, асцит;
• халюцинации.

При този курс пелаграта завършва със смърт.

В нормалното си протичане заболяването често е съпроводено с усложнения, които по своята клинична картина наподобяват симптомите на дизентерия, тиф или скорбут. Пелаграта може да продължи години, да се влоши през топлия сезон и да доведе до деменция и пълна инвалидност на пациента.

Навременното лечение започва до голяма степен определя изхода от заболяването. Адекватната терапия на пелагра осигурява благоприятна прогноза, а при липсата й смъртта настъпва след 5-8 години.

Диагностика

Лекарят ще подозира пелагра въз основа на комбинацията от клинични признаци.

При класическия ход на пелагра диагнозата може да се постави въз основа на наличието на характерна триада от симптоми: дерматит, диария и деменция.

Пелагра се диференцира от такива заболявания с подобни клинични симптоми като:

• еризипел;
• слънчев дерматит;
• Болест на Хартнап.

В случай на продължителна форма на пелагра, диференциалната диагноза се извършва с анемията на Адисън-Бирмер и болестта на Адисън.

При пелагра изследванията на урината показват наличието на екскреция на витамини от група В и никотинова киселина. При ендоскопско изследване - фиброгастродуоденоскопия и сигмоидоскопия - се установява атрофия на лигавиците на хранопровода, стомаха и червата. В някои случаи върху тях се откриват кървящи язви.

Лечение

Лечението на пелагра се провежда в болнични условия. Той винаги е изчерпателен и е насочен към бързо премахване на дефицита на витамини и симптомите, които са се развили на фона.

Планът за лечение включва следните дейности:

• физическо и психическо спокойствие;
• лечение на кожни лезии с кортикостероидни мехлеми;
• приемане на никотинова киселина или никотинамид във високи дози, които се определят от тежестта на състоянието (в началото на лечението лекарствата се прилагат парентерално (интрамускулно или интравенозно), а след това перорално, дозата постепенно се намалява);
• приемане на витамини от група В: тиамин, пиридоксин, рибофлавин;
• прием на витамин В12 (при анемия и глосит);
• приемане на солна киселина и панкреатични ензими (Mezim, Festal, Creon);
• приемане на сулфатни лекарства или антибиотици (при диария);
• приемане на нистатин и мултивитаминови комплекси (при лечение на диария с антибактериални лекарства);
• фракционни кръвопреливания (с тежко изтощение);
• спазване на специална висококалорична диета с включване на храни, богати на витамини В, С и А и протеини;
• избягване на контакт на кожата с ултравиолетови лъчи;
• приемане на антидепресанти и транквиланти (при психични разстройства).

Ако има патологии на храносмилателния тракт, на пациента се предписва медикаментозно лечение на заболяването, което е причинило развитието на пелагра.

Специална диета

При лечение на пелагра ежедневната диета на пациента трябва да включва храни с високо съдържание на витамини B, C, A и протеини:

• прясна риба и месо;
• черен дроб;
• бъбреци;
• Домашна птица;
• дрожди;
• елда;
• фъстъци, лешници, бадеми и орехи;
• хляб;
• пшенични трици;
• царевично брашно;
• паста;
• яйца;
• млечни продукти;
• зеленчуци: броколи, моркови, домати и др.;
• плодове и плодове: морски зърнастец, нар, кайсии, пъпеши, праскови и др.;
• картофи;
• боб;
• зелени: магданоз, лайка, мента, покълнала пшеница, листа от малина, киселец, червена детелина;
• цели зърна;
• фурми;
• плодове от шипка.

Калоричното съдържание на ястията трябва да се увеличава постепенно: през първата седмица не трябва да надвишава 3000 kcal. Ястията се приготвят, като се има предвид необходимостта да се щадят храносмилателните органи: на пара, варени, задушени, печени. Храненето трябва да се извършва на малки порции: поне 5-6 пъти на ден.

Предотвратяване

Следното ще помогне за предотвратяване на развитието на пелагра:

1. Разнообразна и питателна диета с достатъчно протеини, ниацин и витамини от група В.
2. Превантивен прием на мултивитаминни комплекси през пролетта.
3. Навременно лечение на патологии на храносмилателната система, остри и хронични инфекциозни заболявания и алкохолизъм.
4. Предотвратяване на хроничен стрес.

Към кой лекар да се обърна?

За да лекувате пелагра, трябва да посетите терапевт или дерматолог. Ако е необходимо, може да се наложи да се консултирате с гастроентеролог, невролог, ендокринолог, хематолог, психотерапевт, специалист по инфекциозни заболявания или онколог.